logo

Angiomatosis wat is het

ANGIOMATOSE (angiomatose, angioom + -sis) - excessieve proliferatie (proliferatie) van vaten van verschillende groottes.

Angiomatose wordt beschouwd als een soort misvorming van het mesenchym. Het kan gepaard gaan met veranderingen in het centrale zenuwstelsel (verminderde gevoeligheid, dyshidrose, parese, verlamming, ernstige mentale stoornissen, inclusief idiotie), verminderde functie van de interne organen. Vaak gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen - hazenlip, spina bifida en meer. Er zijn lokale, systemische en secundaire angiomatosis.

De inhoud

kliniek

Lokale angiomatose vanwege de groei van bloedvaten in een beperkt deel van het lichaam; vaker is het een misvorming van kleine vaartuigen. Het kan worden waargenomen in de huid, voornamelijk op het gezicht, mondslijmvliezen, netvlies, lever, membranen en de substantie van de hersenen en het ruggenmerg, slijmvliezen van de maag en darmen. Klinisch is een lokaal proces, niet vatbaar voor progressie. Vasculaire vlekken, vasculaire naevi van de huid, seniele angioom van de huid, Mibelli angiokeratoma worden verwezen naar lokale angiomatosis (zie Angiokeratoma). Macroscopisch angiomatose heeft het uiterlijk van vlekken van roze-rood-blauwachtige kleur, soms uitsteken boven het oppervlak van de huid of het slijmvlies, die gemakkelijk bloeden als ze gewond zijn. Soms is het oppervlak van de vlekken heuvelachtig, bedekt met geile schubben en korsten.

Systemische (meervoudige, diffuse) angiomatose wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere angiomen, vasculaire vlekken, telangiëctasieën in verschillende organen en weefsels (Fig.); vaak neemt het proces een progressief verloop vanwege de proliferatie van vasculaire elementen, waardoor het gebied van de laesie toeneemt; de veranderde vaten ontkiemen in de onderliggende weefsels, nieuwe foci verschijnen in afgelegen gebieden van het lichaam. Het proces kan zich bijvoorbeeld uitstrekken tot de gehele ledemaat (of zijn perifere sectie), die in dit geval in omvang toeneemt, de functie ervan is aangetast.

De systemische angiomatosis verwijst naar de ziekte Randy-Osler, waarin naast telangiectasie (zie), er meerdere angiomen kunnen zijn (zie) van de huid en slijmvliezen, in de huid, zachte weefsels en vaak in botten de groei van vaten van verschillende groottes met de vorming van cavernous holtes. Dilated vaten verdunnen vaak de huid, waarin zich trofische zweren ontwikkelen en gemakkelijk bloeden. In sommige gevallen wordt angiomatose veroorzaakt door congenitale arterioveneuze vasculaire aneurysma.

Systemische angiomatose omvat ook een groep aangeboren, erfelijke ziektes - Gippel - Lindau-ziekte (zie), Sturge-ziekte - Weber (zie Encephalotrizemineral angiomatosis) en Louis-Bar-syndroom (zie Ataxia).

Secundaire angiomatose wordt waargenomen als een component van een andere tumor (in menischiomas, neuspoliepen, gastro-intestinale tractus) in littekens, in het hersenweefsel in het gebied van gliosis, met verlies van vasculaire tonus, in omstandigheden van ontwikkelende collaterale circulatie, en meer.

vooruitzicht

De prognose van angiomatosis hangt af van de locatie en de grootte van de laesie, waardoor angiomatose van de hersenen soms eindigt met een fatale bloeding in de hersenen; Huidangiomatose kan een misvorming van een persoon veroorzaken, een bron van overvloedige bloedingen zijn en atrofie van nabijgelegen organen veroorzaken. Maligniteit is uiterst zeldzaam.

behandeling

Behandeling - chirurgische, radiologische, coagulatiemethode, cryotherapie.

bibliografie

Kwaadaardige tumoren, red. N. N. Petrova en S. A. Kholdin, deel 3, deel 1, p. 175, L., 1962; Shanin A. P. Huidtumoren, hun oorsprong, kliniek en behandeling, p. 218, L., 1969; Schmidt E.V. Angioreticuloma van de hersenen, M., 1955, bibliogr.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., V. 59, p. 2574, 1959.

Volledige beoordeling van angioma: waarom het voorkomt, is het gevaarlijk, wat te doen

Uit dit artikel leer je: wat is angiooma, waarom ontstaat deze pathologie en hoe manifesteert deze zich. Wat moet worden gedaan voor tijdige diagnose, hoe progressie te voorkomen, waar het nodig is om te behandelen, de prognose van de ziekte.

De auteur van het artikel: Alexandra Burguta, verloskundige-gynaecoloog, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Angioom is een tumorachtige vorming van vasculaire oorsprong.

  • hemangiomen (tumoren uit de bloedvaten);
  • lymfangiomen (neoplasmata van bloedvaten van het lymfestelsel).

Hemangiomen zijn arterieel, veneus, capillair. Alle angiomen zijn verdeeld in eenvoudige, holle (waarin holten worden gevormd - holtes - met pariëtale trombi) en gemengd.

Voorkomen op het oppervlak van de huid, slijmvliezen, evenals in de interne organen. Als er veel formaties zijn, diagnosticeren artsen 'angiomatosis'.

De basis van de pathologie van de groei van het vasculaire netwerk en epitheel, die de binnenwand van bloedvaten bedekt. Gevormde directe pathologische overgangen van arteriolen (kleine slagaders) naar de venulen (kleine aders). De aangetaste bloedvaten lopen over van bloed, er stijgt druk in, wat leidt tot uitzetting, vervorming. Bloeden is het gevaarlijkst als gevolg van rode bloedcellekkage door de wand van de formatie. Bij oppervlakkige plaatsing op de huid of slijmvliezen leidt dit tot bloedingen. Hemorragie in omringende weefsels is mogelijk in de hersenen of in de interne organen.

Hemangioom van de hersenen

Angioma diagnoses, observeert, conservatief behandelt dermatoloog, dermatocosmetologist. Chirurgische specialiteiten - oncoloog, chirurg voert chirurgische verwijdering uit.

De ziekte kan alleen volledig worden genezen door chirurgische methoden te gebruiken. Dit is de complete remedie voor een enkele angioom of groep. Een dergelijke interventie garandeert niet de afwezigheid van nieuwe vaatneoplasmata.

Oorzaken en omstandigheden van voorkomen

De belangrijkste oorzaak van het optreden is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van het vasculaire systeem, de vorming van directe anastomosen (verbindingen) tussen de instroomvaten (arteriolen of lymfevaten) en uitstroomvaten (venulen of uitgaande lymfevaten), of een uitbreiding van het capillaire netwerk. Pathologisch veranderd vasculair netwerk groeit, groeit in het omliggende weefsel.

Provocerende factoren tijdens de zwangerschap:

  1. Lichamelijk letsel.
  2. Stress stam.
  3. Geneesmiddelen die de bloedvaten beïnvloeden.
  4. Roken.
  5. Veelvuldig gebruik van alcoholische dranken.

Verschillende leeftijdsgroepen, hormonen, omgevingsinvloeden bepalen de verschillende waarschijnlijkheid van voorkomen.

De reden kan de reactie van bloedvaten en traumatische schade zijn. In dit geval ontwikkelen zich verworven angiomen. De meest voorkomende is een gesloten craniocerebrale aandoening, waardoor een hersenangioom optreedt.

Hersenangiomen, CT-scan

symptomatologie

Klinische manifestaties zijn afhankelijk van het type, de grootte, de locatie van tumoren, de aanwezigheid van complicaties.

  • Angiomen komen het vaakst voor bij baby's en kinderen in het eerste levensjaar. De frequentie van voorkomen bij meisjes is 3-5 maal meer dan bij jongens. Deze leeftijdsperiode wordt gekenmerkt door een snelle groei: van 1 mm tot enkele centimeters in 3-4 maanden.
  • Arteriële en capillaire angiomen zijn rood gekleurd, veneus - met een blauwachtige tint. De eigenaardigheid van caverneuze angiomen is hun heuvelachtige karakter, heterogeniteit bij palpatie.
  • Als de formatie oppervlakkig is, kleine omvang, geen traumatisering ondergaat, dan schendt dit de gezondheid van de mens niet. Alleen cosmetische gebreken kunnen zorgen baren.
  • Interne tumoren leiden tot verminderde ademhalingsfunctie, zicht, plassen en stoelgang. Dit veroorzaakt een aantal klachten en dwingt een arts te zien. Er kan een sterk pijnsyndroom zijn (vooral met lokalisatie in spieren en botten). De vervorming van de botstructuren is kenmerkend, inclusief pathologische fracturen.

Manifestaties van hemangiomen

Typische lokalisatie van hemangiomen:

  • huid, slijmvliezen van de mond en geslachtsdelen, vettig subcutaan weefsel;
  • botten en spieren;
  • interne organen.

Interne angiomen met lokalisatie in zenuwweefsels zijn het gevaarlijkst.

Complicaties van angioom van de hersenen:

  1. Ulceratie gevolgd door bloeding in het hersenweefsel, subarachnoïde ruimte.
  2. Trombose.
  3. Ontsteking van de vaatwand.
  4. De opkomst van de focus van opwinding met de ontwikkeling van epilepsie.

Limfoangiomy

Lymfangiomen bevinden zich voornamelijk oppervlakkig - op de huid of in het onderhuidse weefsel, in de zone van de lymfeklieren.
Mogelijke lokalisatie:

  • in nek en hoofd (op de wangen, lippen, mond en tong);
  • in het oksel- en liesgebied;
  • in de borst (mediastinum) en de buik (retroperitoneale ruimte).

Klinisch oppervlakkig lymfangioom manifesteert zich als een pijnlijke zwelling, die meestal langzaam in omvang toeneemt. Kleurloos, in tegenstelling tot hemangioom. De meest voorkomende complicatie waarmee ze naar de dokter gaan, is ettering.

diagnostiek

Oppervlakkig angioom voor een ervaren arts is niet moeilijk. Diagnose van pathologie als gevolg van inspectie en palpatie, beoordeling van kleurverandering onderricht met druk. Interne lokalisatie vereist onderzoek, afhankelijk van de locatie van de tumoren.

Mogelijkheden van diagnostische methoden

Echoscopisch onderzoek van bloedvaten wordt gebruikt om de kenmerken van oppervlakkige angiomen te identificeren (diepte van locatie, prevalentie, structuur, verbinding met omringende weefsels, bloedstroomsnelheid in een neoplasma).

Ook kan echografie de eerste methode zijn om de aanwezigheid van angiomen in de interne organen (lever, milt, longen) te vermoeden. Om de vasculaire aard van de formatie te bevestigen, wordt angiografie van de vaten gebruikt. Deze studie wordt gebruikt voor het diagnosticeren van vasculaire formaties van de hersenen en interne organen.

De angiomen van de inwendige organen worden bevestigd door een manganitisresonantietomografie, die het mogelijk maakt om de abdominale en vasculaire formaties te identificeren.

Leverangio bij MRI

Botlaesie kan worden vermoed tijdens een röntgenonderzoek.

Lymfo-angiografie visualiseert de lymfevaten.

Om te bevestigen dat de lymphangioma-punctie is vereist, heeft het onderzoek een helder gelige vloeistof verkregen. Dit is nodig omdat andere structuren (cysten, hernia's, lipomen, ontsteking van de lymfeklieren) vergelijkbare symptomen hebben (pijn, dichtheid, geleidelijke toename in grootte).

Behandeling benaderingen

De belangrijkste vraag die artsen stellen - wat is de tactiek. Het kan verwachtingsvol zijn (observatie) en therapeutisch.

Angiom-therapie heeft twee richtingen:

  1. Behandeling van een specifieke tumorachtige vorming van vasculaire oorsprong, de mogelijkheid van vermindering van de grootte en daaropvolgende volledige resorptie, onafhankelijk of onder invloed van geneesmiddelen.
  2. Het tweede gebied is het vermogen om het optreden van andere angiomen op het lichaam of interne organen te voorkomen.

De eerste richting wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen en chirurgie. De tweede - methoden van secundaire preventie.

Als de angiomen niet in omvang toenemen, niet bloeden, is het cosmetische defect klein en vervolgens voldoende medisch toezicht. Angiomen van inwendige organen zijn gevaarlijker en vol scheuren, bloedingen.

Meerdere angiomen vereisen gericht onderzoek, observatie, omdat ze een teken kunnen zijn van een kwaadaardig tumorproces.

Indicaties voor chirurgie:

  • snelle groei;
  • hoge prevalentie;
  • lokalisatie in het hoofd en de nek;
  • bloeden;
  • verstoring van het aangetaste orgaan.

Spontane geleidelijke vermindering van het angioom in omvang is mogelijk, evenals als een gevolg van de trombose van het vat dat het vat draagt, het vaatstelsel van het neoplasma wordt leeg en de wanden zakken samen. Dit leidt tot zelfgenezing van de angioom. Daarom kan de arts, met tekenen van tumorvermindering en het ontbreken van indicaties voor operaties, een wachttaktiek kiezen en observeren.

Wanneer de angioom zich in de organen bevindt en de kans op een verstoorde werking van de aangetaste weefsels, zijn chirurgische ingrepen geïndiceerd, waaronder ligatie van de transportvaten of verwijdering van de tumor in het niet-aangetaste weefsel.

Als chirurgische methoden gevaarlijk zijn om toe te passen vanwege de mogelijkheid van complicaties (vooral op het gebied van hersenstructuren), is bestralingstherapie geïndiceerd. Angioma's worden ook geëmboliseerd, waarbij een substantie wordt ingebracht in het vat dat het vat brengt, dat zijn lumen overlapt, als resultaat, de tumor bezwijkt.

Angioom embolisatie in de hersenen en - vóór de operatie, B - het resultaat na de operatie (de embolus wordt aangegeven door de pijl). Klik op de foto om te vergroten

Wanneer oppervlakkige angiomen worden gebruikt als hormonale behandeling met prednison zalf, worden de gebruiksfrequentie en het tijdstip van de behandeling bepaald door de behandelende arts-dermatoloog.

Angiomen van enkele millimeters worden verwijderd door elektrocoagulatie, laser of cryodestructuur (invriezen met vloeibare stikstof). Diep liggende kleine formaties worden onderworpen aan sclerotherapie (door 70% ethylalcohol direct in de formatie te injecteren, waardoor littekens in de weefsels ontstaan).

het voorkomen

Om het ontstaan ​​van angiomen bij een kind te voorkomen, is het belangrijk dat de gezondheid van de vrouw even belangrijk is als vóór de zwangerschap en tijdens de zwangerschap.

De belangrijkste preventiemethoden ter voorbereiding op zwangerschap:

  • behandeling van acute en chronische ziekten van het hart, bloedvaten en het bloedsysteem;
  • behoud van een gezond voortplantingssysteem;
  • normale hormonale achtergrond (geen langdurig gebruik van orale anticonceptiva, hormonale preparaten uitsluitend voor het doel en onder toezicht van een arts);
  • vermijd een lang verblijf in de open zon en frequente bezoeken aan het solarium.

Het normale verloop van de zwangerschap, de tijdige detectie van tekenen van toxicose en de correctie ervan is ook profylactisch in relatie tot het optreden van angiomen bij een kind.

Secundaire preventie

Met een vastgestelde diagnose van angioom, is het voorkomen van de toename en het ontstaan ​​van nieuwe formaties afhankelijk van de locatie en het type tumor.

De belangrijkste methoden voor secundaire preventie:

  1. Houd uw bloeddruk binnen het normale bereik (120-139 / 80-89 mm Hg).
  2. Rook niet.
  3. Vermijd het nemen van grote hoeveelheden alcohol.
  4. Fondsen die van invloed zijn op het bloedsysteem, strikt nemen onder toezicht van een arts (met name acetylsalicylzuur en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen).
  5. Houd vast aan slapen, rusten, onthouden van fysieke of psycho-emotionele overbelasting.

De methoden van secundaire profylaxe in interne angiomen, hemangiomen van de hersenen voorkomen de progressie van het proces, behouden niet alleen de gezondheid, maar ook het leven van de patiënt.

Hemangioom bij een kind

vooruitzicht

De prognose van mogelijke spontane genezing is niet meer dan 8%. Het is zeer waarschijnlijk in het geval van eenvoudige hemangiomen, lokalisatie buiten de open delen van het lichaam, bij kinderen van meer dan 1 jaar oud.

Oppervlakkig kleine angiomen hebben een gunstige prognose, ze hebben geen nadelige invloed op de gezondheid en hebben geen invloed op de levensduur. Het is voldoende om hun toestand te controleren, om traumatisering en langdurige blootstelling aan zonlicht te voorkomen.

Na chirurgische ingrepen, cryodestructuur, oppervlakkige angio-lasertherapie, is de revalidatietijd gemiddeld ongeveer 2 maanden en afhankelijk van het volume van de operatie.

In het geval van pathologie "angioma van de hersenen en interne organen", bij gebrek aan tijdige diagnose en behandeling, is de prognose ongunstig vanwege tumorgroei, de waarschijnlijkheid van breuk van vaatweefsel, bloeding in de hersenen.

Na de operatie duurt de herstelperiode 6-8 maanden, waarna een persoon een volledige leven kan blijven duren.

Angiomatosis: symptomen en behandeling

Angiomatosis - hoofdklachten:

  • Buikpijn
  • verhoogde temperatuur
  • Vasculaire sterren
  • Overmatig zweten
  • bloedarmoede
  • Neoplasmata op de huid
  • Wazig zicht
  • Uitslag op de huid in de vorm van plaques
  • Verlies van zicht
  • bloeden

Angiomatose is een pathologische aandoening waarbij de proliferatie van bloedvaten optreedt, waardoor een tumor wordt gevormd. De ontwikkeling van angiomatosis komt parallel met verschillende aangeboren afwijkingen en storingen van het immuunsysteem. De proliferatie van bloedvaten kan de huid, interne organen, hersenen, gezichtsorganen en andere lichaamssystemen bedekken.

etiologie

Zo'n ziekte heeft geen duidelijk etiologisch beeld, maar wetenschappers gaan ervan uit dat het kan zijn:

  • genetische aanleg;
  • lage immuniteit;
  • kankergezwellen;
  • pathologische ontwikkeling van de foetus.

Je moet ook zeggen dat er een systemische laesie is en een lokale. Lokaal is de nederlaag van verschillende delen van het lichaam, namelijk: de vaten van het gezicht, de keelholte, ogen, interne organen en nog veel meer. Maar de systemische schade treft tegelijkertijd het hele lichaam: huid, botten, inwendige organen, zenuwstelsel.

In de regel vormt een lokale laesie geen bedreiging voor het leven van de patiënt: het heeft een goedaardig karakter. Het systemische leidt tot verstoring van het werk van de interne organen, wat neurologische afwijkingen en bloeding kan veroorzaken.

classificatie

Vandaag in de geneeskunde de volgende classificatie van een dergelijk pathologisch proces:

  • Retinale angiomatosis. Het is zeer zeldzaam, gekenmerkt door angiomateuze en cystische vorming in het netvlies, zenuwstelsel en endocriene systeem en andere inwendige organen. Door de vernietiging van oogweefsel is het gezichtsvermogen verminderd. Glaucoma ontwikkelt zich, waardoor je volledig uit het oog kunt verliezen.
  • Cobb of angiomatosis die de huid en het ruggenmerg aantasten.
  • Bacillaire angiomatosis. Plakjes verschijnen op de huid, vergelijkbaar met Kaposi's sarcoom. Naast de huid bestrijkt de ziekte de inwendige organen, milt, lever, botten. Opgemerkt moet worden dat bacillary angiomatosis een andere naam heeft - hepatisch.
  • Bacteriële angiomatosis. Het manifesteert zich bij patiënten met HIV-infectie, een beetje minder bij kanker, beïnvloedt de orale mucosa, huid. Tegelijkertijd, zoals symptomen als een toename van de temperatuur, toegenomen zweten, buikpijn, bloedarmoede. Het kan worden gediagnosticeerd volgens de resultaten van een histologisch onderzoek. Gebruik van systemische behandeling met het gebruik van bepaalde geneesmiddelen.
  • Steiner - Ferner-syndroom is een gevolg van tumoren die zich in het lichaam ontwikkelen.
  • Angiomatosis Sturge-Weber. Hij heeft ook een andere naam - encephalotrigeneminal angiomatosis. Angiomen beïnvloeden de hersenen en de huid van het gezicht. Het heeft ook een effect op de ontwikkeling van glaucoom.
  • Diffuse (veneuze angiomatose) is een vasculair neoplasma dat verschillende angiomen omvat. Veneuze cavernous ontwikkelende angiomatosis is een holte met meerdere kamers van de bloedvaten. Hun temperatuur is iets hoger dan het omliggende weefsel. Een onderscheidend kenmerk van veneuze angiomatose is een toename van het aangetaste orgaan en de vorming van veneuze holten.

Leiomyoma is vooral gevaarlijk wanneer zijn schepen beginnen te vergroten. Een dergelijke aandoening kan leiden tot degeneratie tot een kanker. In elk geval is het niet nodig om zelf te behandelen, het is noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen.

symptomatologie

Een lokale laesie kan niet degenereren tot een kwaadaardige tumor.

Een systeem in zijn ontwikkeling kan zich echter manifesteren door verschillende symptomen, bijvoorbeeld:

  • het verschijnen van een groot aantal angiomen;
  • het voorkomen van telangiectasie in verschillende inwendige organen;
  • het verschijnen van een bloeding;
  • blindheid is mogelijk;
  • vorming van vasculaire vlekken.

Bovendien bestrijkt een systemische laesie een groot gebied. Met de komst van andere laesies beginnen ze samen te smelten. Wanneer bijvoorbeeld een ledemaat wordt afgedekt, is er sprake van een schending van de werking ervan. Ook manifesteert deze vorm zich door bloedingen, uitgebreide trofische ulcera. Op zachte weefsels en de huid beginnen vaten met verschillende diameters te groeien.

Dit is meestal een chronische vorm van angiomatose. De toestand van de patiënt in de toekomst zal afhangen van het gebied van de laesie en de grootte van de formatie.

diagnostiek

Diagnostische methoden van deze pathologie zijn:

  • Röntgenstralen;
  • bloedonderzoek in een laboratorium;
  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • Angiografie - stelt u in staat om te bepalen welke omvang opleiding heeft, zoals geassocieerd met grote bloedvaten en interne organen.

Overleg met de chirurg en oncoloog wordt ook aangesteld.

Onlangs is computertomografie vaak gebruikt om angiomatose te diagnosticeren. Het zal helpen de aanwezigheid van pathologie vast te stellen, zelfs in de vroege stadia van ontwikkeling, wanneer de ziekte nog geen symptomen vertoont. Zo zal een tijdige behandeling worden gestart en zal de toekomstige prognose gunstig zijn.

Volgens de resultaten van diagnostische maatregelen, en rekening houdend met de gegevens verzameld tijdens het eerste onderzoek, zal de arts verdere therapeutische maatregelen voorschrijven.

behandeling

Afhankelijk van de locatie van de pathologie, het gebied van de laesie en de getoonde symptomen, wordt de juiste behandeling voorgeschreven:

  • het uitvoeren van een operatie gedurende welke de resulterende tumoren zullen worden weggesneden;
  • radiotherapie;
  • cryotherapie;
  • anticonvulsieve en psychotrope geneesmiddelen;
  • geneesmiddelen tegen bloedingen;
  • geneesmiddelen die de vasculaire tonus herstellen;
  • het uitvoeren van tampon bloedende schepen;
  • bij een sterk bloedverlies krijgt de patiënt een bloed- en rode bloedceltransfusie.

Deze pathologie treft vaak epileptica. Vervolgens voorgeschreven het gebruik van drugs. Tijdens aanvallen worden sommige medicijnen voorgeschreven en andere dienen als langdurig gebruik te worden gebruikt.

vooruitzicht

Verdere prognose van pathologie hangt grotendeels af van de vorm van de ziekte. Als de behandeling tijdig wordt gestart, kunnen ernstige complicaties die een aanzienlijke verslechtering van de kwaliteit van leven kunnen veroorzaken worden voorkomen. In alle andere gevallen kan dit pathologische proces leiden tot invaliditeit.

Als u denkt dat u angiomatose heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunt u worden geholpen door artsen: therapeut, chirurg, oncoloog.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Tenioz (teniodoz) is een type darminfectie waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door lintwormen: varkenslintworm en runderlintworm. De ziekte wordt gekenmerkt door tekenen van intestinale stoornissen, manifestaties van een astheno-neurotische aard, de aanwezigheid van een pathogeen in de ontlasting.

Lymfatische leukemie is een kwaadaardige laesie die voorkomt in lymfatisch weefsel. Het wordt gekenmerkt door de ophoping van tumor-lymfocyten in de lymfeklieren, in het perifere bloed en in het beenmerg. De acute vorm van lymfatische leukemie was het meest recent bij "kinderziekten", vanwege de gevoeligheid ervan voor patiënten van twee tot vier jaar. Tegenwoordig komt lymfatische leukemie, waarvan de symptomen worden gekenmerkt door zijn eigen specificiteit, vaker voor bij volwassenen.

Oncologische ziekten zijn tegenwoordig een van de meest ernstige en moeilijk te behandelen ziekten. Deze omvatten non-Hodgkin-lymfoom. Er zijn echter altijd kansen, en een duidelijk beeld van wat de ziekte is, de typen, oorzaken, diagnosemethoden, symptomen, behandelingsmethoden en de prognose voor de toekomst kunnen deze vergroten.

Purpura trombocytopenie of de ziekte van Verlgof is een ziekte die optreedt tegen de achtergrond van een afname van het aantal bloedplaatjes en hun pathologische neiging tot plakken, en wordt gekenmerkt door het optreden van meerdere hemorragieën op het oppervlak van de huid en slijmvliezen. De ziekte behoort tot de groep van hemorragische diathese, is vrij zeldzaam (volgens de statistieken worden 10-100 mensen ziek per jaar). Het werd voor het eerst beschreven in 1735 door de beroemde Duitse arts Paul Werlhof, na wie hij zijn naam ontving. Vaker manifesteert zich alles op de leeftijd van 10 jaar, terwijl het de gezichten van beide geslachten met dezelfde frequentie beïnvloedt, en als we het hebben over statistieken bij volwassenen (na 10 jaar oud), worden vrouwen tweemaal zo vaak ziek als mannen.

Een zoönotische infectieziekte, waarvan het letselgebied voornamelijk cardiovasculaire, musculoskeletale, reproductieve en zenuwstelsels van een persoon is, wordt brucellose genoemd. De micro-organismen van deze ziekte werden geïdentificeerd in het verre 1886, en de ontdekker van de ziekte is de Engelse wetenschapper Bruce Brucellosis.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Huidangioom: wat het is, symptomen en behandeling bij volwassenen

ziekte

het voorkomen

behandeling

In dit artikel zullen we het hebben over angiome - wat het is en hoe de ziekte te behandelen. Dit is een dringende kwestie, aangezien 50% van de tumoren, zowel goedaardig als kwaadaardig, die zich ontwikkelen op de menselijke huid, van een dergelijke aard zijn. Meestal veroorzaken dergelijke formaties geen schade, maar in sommige gevallen, vanwege mechanische effecten of ongunstige klimatologische omstandigheden, kan er een maligniteit plaatsvinden, dat wil zeggen een overgang naar kankercellen. Om dit niet te laten gebeuren, is het belangrijk om veranderingen in de huid nauwlettend te volgen en bij het eerste vermoeden contact op te nemen met een arts.

Angioom op de huid bij volwassenen: wat het is, foto

Zo'n neoplasma op het lichaam wordt ook een rode mol genoemd. De aard van deze groei verschilt aanzienlijk van een naevus, maar hij lijkt op elkaar.

Angiomatosis is een veel voorkomende, verzamelnaam voor een aantal ziekten wanneer bloed- of lymfevaten of capillairen op het oppervlak van weefsels groeien. Samen met het verschil wordt de aandoening hemangioom of lymfangioom genoemd. Meestal worden tumoren op de huid aangetroffen, maar ze kunnen ook op alle slijmvliezen (in de neus, ooglid, mond, genitale gebied) worden aangetroffen, evenals op de inwendige organen - de milt, lever, baarmoeder, hart, enz.

De formaties zijn goedaardig van aard, maar kunnen muteren in kanker. Abnormale ontwikkeling van vaatweefsel is meestal een aangeboren afwijking. Daarom wordt elke tiende baby geboren met een vlek of een bolle rode moedervogel op het lichaam. Het neoplasma kan gedurende de eerste 3-5 jaar zelf achteruitgaan, maar na verloop van tijd kan de ziekte zich opnieuw ontwikkelen vanwege een aantal factoren.

Het is belangrijk om angioom te onderscheiden van telangiëctasieën. Als in de beschouwde ziekte alleen de bloedvaten uitzetten en vervormen, dan worden in het tweede geval de aderen aangetast. Meestal beïnvloedt cutane angiomatose de bovenste torso. Dit komt door het feit dat er veel haarvaten op het hoofd zitten, die zich dicht bij de huid bevinden. Er zijn veel gevallen van tumoren geweest op het gezicht, oren, nek en haar. Minder vaak verschijnen rode mollen op de armen, in het decolleté en borstgebied, terug.

Angiomen op het lichaam: oorzaken van uiterlijk

De ontwikkeling van de ziekte vindt plaats door weglekken van arterieel bloed in het veneuze bloed, waarbij de haarvaten worden omzeild door aanhoudende foetale anastomosen. Dit bedreigt de groei en disfunctie van bloedvaten. Rode vloeistof wordt gebakken, hoopt zich op, vormt vlekken of bolle moedervlekken van roze tot bordeauxrood. In het geval van een lymfatische tumor verschijnen transparante of witte vlekken.

Verdere progressie is te wijten aan de zeer snelle groei van de aangetaste weefsels. Hun toename treedt op zodra in kankercellen. Daarom kan een rode mol in korte tijd worden omgezet van een kleine knoop in een zeer volumineuze formatie. Zelfs in de prenatale periode vindt vasculaire invasie plaats, daarom zal het niet mogelijk zijn de ziekte vooraf te voorkomen of te voorspellen. Genetische aanleg voor de ziekte kon niet worden vastgesteld, maar er zijn factoren die wijzen op de mogelijke verschijning van angioom bij de pasgeborene:

  • virale ziekten - griep, ARVI tijdens zwangerschap;
  • overmatig gebruik van alcohol of tabak tijdens de draagtijd;
  • het nemen van een aantal medicijnen;
  • zenuw spanning;
  • slechte ecologie of werken in een schadelijke onderneming.

In de volwassen periode kan herhaald recidief veroorzaken:

  • frequente blootstelling aan zonlicht zonder het gebruik van beschermende crèmes;
  • solarium;
  • spanning;
  • mechanisch effect op de huid - verwondingen, snijwonden, kneuzingen;
  • milieu of klimatologische omstandigheden;
  • hormonale insufficiëntie.

Het werd opgemerkt dat de herontwikkeling van hemangiomen werd geregistreerd bij adolescenten tijdens de overgangsperiode en bij volwassen vrouwen in de pre-klimatologische leeftijd. Dit komt door de actieve afgifte van hormonen. Ook kunnen rode moedervlekken op het lichaam van een zwangere vrouw verschijnen, wat geen invloed heeft op het risico op vasculaire defecten bij de foetus.

Over het algemeen zijn meisjes meer vatbaar voor ziekte, zelfs bij pasgeboren patiënten overschrijden meisjes jongens met pathologie.
In sommige gevallen lijken tumoren een stuk, het is minder gevaarlijk. Het risico verschijnt alleen in gevallen waar de gezwellen zijn beschadigd - gekamd, in constant contact met kleding staan ​​en ook worden beïnvloed door ultraviolette straling. Als tumoren in bulk verschijnen en hun aantal toeneemt, moet u een arts raadplegen voor een biopsie om de mogelijkheid van kanker uit te sluiten. Het is beter om dergelijke gezwellen in de tijd met een laser of operatief te verwijderen. Hoe angiomen te behandelen met moderne methoden, zeg het hieronder.

Hier kunt u uw vraag stellen.

Ziekte classificatie

Alle onderwijs kan in twee soorten worden verdeeld:

  • proliferatie van bloedvaten;
  • misvorming van lymfatisch vaatweefsel.

1. Eenvoudig, het is capillair, hypertrofisch. Dit is een overtreding van de haarvaten op het oppervlak van de huid. Meestal hebben deze vlekken een rijke rode kleur, ze stijgen niet veel boven het oppervlak, ze kunnen grote gebieden bezetten. Meestal wordt het aangetroffen bij pasgeborenen en neemt het zichzelf op in de loop van de tijd. Hun structuur is zacht, als ze worden ingedrukt, worden ze tijdelijk lichter. Dit zijn de veiligste formaties die zelden kwaadaardig zijn. Maar ze zijn een aanzienlijk cosmetisch defect als ze het oppervlak van het gezicht of het hoofd bedekken.

2. Cavernous of cavernous. Covers zijn sponsachtige holtes tussen schepen. In het geval van weefselvervorming zijn ze gevuld met bloed. Dus op het oppervlak van de huid lijkt het onderwijs met een zachte heterogene structuur. In de mensen worden dergelijke vlekken "aardbeienbes" genoemd vanwege de verzadigde kleur en het ruwe oppervlak. Pulserende rode mollen steken niet veel uit boven de huid, maar wanneer gewonden kunnen bloeden - dit leidt tot infectie, infectie en zelfs ettering. De dichtheid van de tumor is zacht, hij kan verkruimeld zijn. Op kleur - bordeaux. De afmetingen kunnen ook snel toenemen, aanvankelijk kan het knooppunt een millimeter in diameter hebben en dan een centimeter overschrijden. Dit is gevaarlijker in termen van kanker. Daarom raden artsen vaak aan om vlekken te verwijderen.

3. Veneus. Het lijkt op spelonkachtig, omdat de structuur ook bestaat uit dichte, met bloed gevulde dekens. Maar er zijn aders in de buurt, dus de ontkieming van vasculair weefsel diep in kan grote veneuze verbindingen beschadigen. Dit leidt tot vervorming van de aderen, evenals het feit dat de kleur van de tumor verzadigd paars of blauw is. Het gevaar van dergelijke formaties is dat als ze zich op de ledematen bevinden, ze spataderaandoeningen kunnen veroorzaken.

4. Vertakt of arterieel. Het ontwikkelt zich zelden, het is erg gevaarlijk, omdat het kan bloeden als het wordt uitgekamd. De arteriekanalen zijn opgenomen in de knoop van interlacingvaten, daarom pulseert de formatie.

De vorm van rode mollen onderscheidt zich door:

  • rond met gladde of ongelijke randen;
  • stervormig, wanneer kleine stroken uit de centrale formatie vertrekken;
  • plat - ze komen niet uit boven het oppervlak van de huid;
  • serpiginous - groot en stevig, met een korst.
  1. Eenvoudig. Het zijn scheuren in endotheelweefsels die zijn gevuld met lymfe. Naar buiten toe lijken ze op een kleurloos klompje dat zich het vaakst vormt op de slijmvliezen van de neus, ogen en mond, op de spieren van de tong.
  2. Cavernous. Gevormd uit een dekking die zich tussen de lymfatische schepen bevindt.
  3. Cystic - de meest onaangename en grote, kan leiden tot lymphorrhea. Meestal zijn het in de nek en in de lies.

Angioma van de huid: foto's, symptomen en behandeling

Symptomatologie van verschillende soorten angiomatose is anders, maar u kunt algemene kenmerken benadrukken:

  • snelle weefselproliferatie;
  • het uiterlijk van een pasgeborene, en vervolgens een mogelijk recidief op volwassen leeftijd;
  • zowel gladde als ongelijke randen van de vlek;
  • in zeldzame gevallen, bevochtiging, bloeding en ettering;
  • geen jeuk, peeling, pijn;
  • de zachte structuur van het neoplasma;
  • kleur - van lichtroze tot diep bordeaux, blauw;
  • frequentie lokalisatie op het hoofd, minder vaak - op de rug, buik en ledematen, in de lies.

Als u een formatie in het genitale gebied heeft, kan dit een condyloma zijn. Dit is een veel voorkomende ziekte bij seksueel volwassen mensen, het wordt overgedragen via seksueel contact. Het ziet eruit als een angioom, maar het onderscheidt zich door de stijfheid, de scherp gepunte groei en de snelle groei van de groei. Om zichzelf en zijn partner te redden van de ziekte, is het noodzakelijk om de aangetaste delen van de huid en slijmvliezen te behandelen met de Russisch gemaakte Vartotsid-medicinale crème. Het is een effectieve immunomodulator voor topische toediening. Interferon-synthese-inductor. Hiermee kun je snel genitale wratten verwijderen.

Wat is het gevaar van de ziekte angiomatosis

Huidtumoren kunnen gaan van goedaardig tot kwaadaardig. De overgang naar kankercellen gebeurt niet vaak, maar de verdachte symptomen kunnen zijn:

  • Als haar begint te groeien op het oppervlak van de formatie.
  • De snelle groei van een rode mol.
  • Het uiterlijk rond één grote site plaatst nieuwe kleine punten.
  • Verander de kleur of vorm van de vlek.
  • Bloedingen, bevochtiging of afscheiding van etter.
  • Het uiterlijk van jeuk of pijn als je op drukt.
  • Verduistering van de huid rond het getroffen gebied.
  • De verslechtering van de algemene gezondheid - het optreden van zwakte, verminderde immuniteit.

Als u dergelijke veranderingen ziet, moet u dringend een arts raadplegen. Hoogstwaarschijnlijk zal de specialist een biopsie voorschrijven en een pijnloze chirurgische operatie uitvoeren om de plaats te verwijderen om het verschijnen van metastasen te voorkomen.

Angiomen van interne organen kunnen gevaarlijk zijn. Ze beïnvloeden het werk van het relevante deel van het lichaam, leiden tot ernstige overtredingen:

  • kortademigheid, astma;
  • gezichtsverlies of verslechtering;
  • problemen met de functies van het spijsverteringskanaal - diarree, obstipatie, bloeden;
  • moeilijk of voortijdig urineren.

Als de formaties een botstructuur hebben, kan het bewegingsapparaat worden verstoord. De gevaarlijkste angiomen zitten in de hersenen. Ze kunnen een schending van het bewustzijn, epilepsie, neurologische ziekten veroorzaken.

Diagnose van angiomatosis

De ziekte wordt gemakkelijk gediagnosticeerd. Om dit te doen onderzoekt een professional de huid, ontdekt hij hoe lang de groei is begonnen, vraagt ​​hij zich af wat de symptomen zijn. Na palpatie kan de arts de angioom bepalen, omdat het een zachte structuur heeft. Om te bepalen of een tumor goedaardig is, is een biopsie vereist. De biopsie wordt verzonden voor laboratoriumanalyse.

Bovendien, als er verdenkingen zijn van angiomatosis van interne organen, dan worden benoemd:

  • echografie;
  • X-ray onderzoek;
  • Angiografie.
Minder vaak is een MRI- of CT-scan vereist.

Angiomen op het lichaam: behandeling

Als de tumor goedaardig is, brengt deze zelden sterk ongemak met zich mee. Maar in sommige gevallen staat de arts of de patiënt zelf erop de tumor te verwijderen:

  • als het aanzienlijke cosmetische schade aanricht;
  • wanneer er constant gewreven wordt met kleding;
  • wanneer geplaatst op de vouwen, in de oksel, in de lies;
  • wanneer er een risico op letsel bestaat;
  • bloeden of aanhoudende bevochtiging;
  • snelle groei;
  • als de symptomen duidelijk zijn, wat wijst op een maligniteit.

De volgende soorten verwijdering zijn van toepassing:

  • Surgery. De meest effectieve manier, zoals bij een scalpel, wordt niet alleen vastgelegd op het weefsel dat op het oppervlak wordt aangetast, maar ook op diepe gezwellen, een klein gebied eromheen. Dit wordt aanbevolen in gevallen waar er een risico op kanker is, evenals met een bijzonder groot, diepgeworteld knooppunt.
  • Lasertherapie Een pijnloze en bloedeloze cosmetische procedure, waarvan de essentie cauterisatie is met een laser van een bepaald gebied. Voordelen - geen litteken en minimaal risico op schade aan gezond weefsel. Dit verwijdert middelgrote angiomen.
  • Radiogolfmethode - vergelijkbaar met de vorige, eenvoudig en snel, effectief. Voordeel, behalve de vorige - na het snijden van een radiosmeertje, kan het resterende materiaal worden ingediend voor laboratoriumanalyse.
  • Cryotherapie. De procedure bestaat uit het aanbrengen van vloeibare stikstof op de huid. De rode molletje bevriest letterlijk, wordt bedekt met een korst, die na enkele dagen spontaan verdwijnt. Hierna is er ook geen litteken.
Let op je huid, vermijd direct zonlicht en maak geen misbruik van het solarium, zodat je geen angiomatose hoeft te behandelen.

Angiomatosis: types, oorzaken, tekenen, symptomen, behandeling

Angiomatosis: Symptomen en behandelingHet java-script is uitgeschakeld in uw browser, u moet het inschakelen of u kunt niet alle informatie over het artikel "Angiomatosis and Symptoms" krijgen. Categorie: Hart, bloedvaten, bloed Bekeken: 160

Angiomatosis - hoofdklachten:

  • Buikpijn
  • verhoogde temperatuur
  • Vasculaire sterren
  • Overmatig zweten
  • bloedarmoede
  • Neoplasmata op de huid
  • Wazig zicht
  • Uitslag op de huid in de vorm van plaques
  • Verlies van zicht
  • bloeden

Angiomatose is een pathologische aandoening waarbij de proliferatie van bloedvaten optreedt, waardoor een tumor wordt gevormd. De ontwikkeling van angiomatosis komt parallel met verschillende aangeboren afwijkingen en storingen van het immuunsysteem. De proliferatie van bloedvaten kan de huid, interne organen, hersenen, gezichtsorganen en andere lichaamssystemen bedekken.

  • etiologie
  • classificatie
  • symptomatologie
  • diagnostiek
  • behandeling
  • vooruitzicht

etiologie

Zo'n ziekte heeft geen duidelijk etiologisch beeld, maar wetenschappers gaan ervan uit dat het kan zijn:

  • genetische aanleg;
  • lage immuniteit;
  • kankergezwellen;
  • pathologische ontwikkeling van de foetus.

Je moet ook zeggen dat er een systemische laesie is en een lokale. Lokaal is de nederlaag van verschillende delen van het lichaam, namelijk: de vaten van het gezicht, de keelholte, ogen, interne organen en nog veel meer. Maar de systemische schade treft tegelijkertijd het hele lichaam: huid, botten, inwendige organen, zenuwstelsel.

In de regel vormt een lokale laesie geen bedreiging voor het leven van de patiënt: het heeft een goedaardig karakter. Het systemische leidt tot verstoring van het werk van de interne organen, wat neurologische afwijkingen en bloeding kan veroorzaken.

classificatie

Vandaag in de geneeskunde de volgende classificatie van een dergelijk pathologisch proces:

  • Retinale angiomatosis. Het is zeer zeldzaam, gekenmerkt door angiomateuze en cystische vorming in het netvlies, zenuwstelsel en endocriene systeem en andere inwendige organen. Door de vernietiging van oogweefsel is het gezichtsvermogen verminderd. Glaucoma ontwikkelt zich, waardoor je volledig uit het oog kunt verliezen.
  • Cobb of angiomatosis die de huid en het ruggenmerg aantasten.
  • Bacillaire angiomatosis. Plakjes verschijnen op de huid, vergelijkbaar met Kaposi's sarcoom. Naast de huid bestrijkt de ziekte de inwendige organen, milt, lever, botten. Opgemerkt moet worden dat bacillary angiomatosis een andere naam heeft - hepatisch.
  • Bacteriële angiomatosis. Het manifesteert zich bij patiënten met HIV-infectie, een beetje minder bij kanker, beïnvloedt de orale mucosa, huid. Tegelijkertijd, zoals symptomen als een toename van de temperatuur, toegenomen zweten, buikpijn, bloedarmoede. Het kan worden gediagnosticeerd volgens de resultaten van een histologisch onderzoek. Gebruik van systemische behandeling met het gebruik van bepaalde geneesmiddelen.
  • Steiner - Ferner-syndroom is een gevolg van tumoren die zich in het lichaam ontwikkelen.
  • Angiomatosis Sturge-Weber. Hij heeft ook een andere naam - encephalotrigeneminal angiomatosis. Angiomen beïnvloeden de hersenen en de huid van het gezicht. Het heeft ook een effect op de ontwikkeling van glaucoom.
  • Diffuse (veneuze angiomatose) is een vasculair neoplasma dat verschillende angiomen omvat. Veneuze cavernous ontwikkelende angiomatosis is een holte met meerdere kamers van de bloedvaten. Hun temperatuur is iets hoger dan het omliggende weefsel. Een onderscheidend kenmerk van veneuze angiomatose is een toename van het aangetaste orgaan en de vorming van veneuze holten.

Leiomyoma is vooral gevaarlijk wanneer zijn schepen beginnen te vergroten. Een dergelijke aandoening kan leiden tot degeneratie tot een kanker. In elk geval is het niet nodig om zelf te behandelen, het is noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen.

symptomatologie

Een lokale laesie kan niet degenereren tot een kwaadaardige tumor.

Een systeem in zijn ontwikkeling kan zich echter manifesteren door verschillende symptomen, bijvoorbeeld:

  • het verschijnen van een groot aantal angiomen;
  • het voorkomen van telangiectasie in verschillende inwendige organen;
  • het verschijnen van een bloeding;
  • blindheid is mogelijk;
  • vorming van vasculaire vlekken.

Bovendien bestrijkt een systemische laesie een groot gebied. Met de komst van andere laesies beginnen ze samen te smelten. Wanneer bijvoorbeeld een ledemaat wordt afgedekt, is er sprake van een schending van de werking ervan. Ook manifesteert deze vorm zich door bloedingen, uitgebreide trofische ulcera. Op zachte weefsels en de huid beginnen vaten met verschillende diameters te groeien.

Dit is meestal een chronische vorm van angiomatose. De toestand van de patiënt in de toekomst zal afhangen van het gebied van de laesie en de grootte van de formatie.

diagnostiek

Diagnostische methoden van deze pathologie zijn:

  • Röntgenstralen;
  • bloedonderzoek in een laboratorium;
  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • Angiografie - stelt u in staat om te bepalen welke omvang opleiding heeft, zoals geassocieerd met grote bloedvaten en interne organen.

Overleg met de chirurg en oncoloog wordt ook aangesteld.

Onlangs is computertomografie vaak gebruikt om angiomatose te diagnosticeren. Het zal helpen de aanwezigheid van pathologie vast te stellen, zelfs in de vroege stadia van ontwikkeling, wanneer de ziekte nog geen symptomen vertoont. Zo zal een tijdige behandeling worden gestart en zal de toekomstige prognose gunstig zijn.

Volgens de resultaten van diagnostische maatregelen, en rekening houdend met de gegevens verzameld tijdens het eerste onderzoek, zal de arts verdere therapeutische maatregelen voorschrijven.

behandeling

Afhankelijk van de locatie van de pathologie, het gebied van de laesie en de getoonde symptomen, wordt de juiste behandeling voorgeschreven:

  • het uitvoeren van een operatie gedurende welke de resulterende tumoren zullen worden weggesneden;
  • radiotherapie;
  • cryotherapie;
  • anticonvulsieve en psychotrope geneesmiddelen;
  • geneesmiddelen tegen bloedingen;
  • geneesmiddelen die de vasculaire tonus herstellen;
  • het uitvoeren van tampon bloedende schepen;
  • bij een sterk bloedverlies krijgt de patiënt een bloed- en rode bloedceltransfusie.

Deze pathologie treft vaak epileptica. Vervolgens voorgeschreven het gebruik van drugs. Tijdens aanvallen worden sommige medicijnen voorgeschreven en andere dienen als langdurig gebruik te worden gebruikt.

vooruitzicht

Verdere prognose van pathologie hangt grotendeels af van de vorm van de ziekte. Als de behandeling tijdig wordt gestart, kunnen ernstige complicaties die een aanzienlijke verslechtering van de kwaliteit van leven kunnen veroorzaken worden voorkomen. In alle andere gevallen kan dit pathologische proces leiden tot invaliditeit.

angiomatosis

Groot medisch woordenboek. 2000.

Zie wat "angiomatosis" in andere woordenboeken:

Angiomatosis - (Griekse angeon - vat, oma - eindigend in de naam van tumoren) - tumor-achtige groei van kleine vaatweefsels... Encyclopedisch woordenboek over psychologie en pedagogie

Retinale ANGIOMATOSE - Een retinale ANGIOMATOSE, zelden gevonden en nog steeds slecht bestudeerd, beschreven door Hippel en Tirmak (Hippel, Tschermak), eerst geïnterpreteerd als arterieel aneurysma. De slagader en ader die een bepaald deel van het netvlies verzorgen, geven een enorme...... geweldige medische encyclopedie

Encephalotrigeneminal angiomatosis - (Grieks angeion vessel, oma ending of words in the names of tumors, enkephalon - brain, n. Trigeminus - trigeminal nerve) - genetisch bepaald met, vermoedelijk, een autosomaal dominant type erfelijkheid, een ziekte met een laesie...... Encyclopedisch woordenboek over psychologie pedagogie

Angiomatosis corticogenigal diffuus Van-Bogart - Divry - Ziekte van de groep van phacomatosis. Congenitale angiomatose, gemanifesteerd in de hersenvliezen en in de convexe cortex in combinatie met andere afwijkingen van de ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel. Gekenmerkt door mentale retardatie, epilepsie,...... Encyclopedisch woordenboek over psychologie en pedagogiek

angiomatose cortico-meningeal diffuus - (angiomatosis corticomeningealis diffusa) zie Van Bogart Divry's disease... Groot medisch woordenboek

miliary angiomatosis - (angiomatosis miliaris) zie Steiner Föhner-syndroom... The Big Medical Dictionary

retinale angiomatosis (angiomatosis retinae) is een pathologisch proces in het netvlies, gekenmerkt door de vorming van donkerrood gekleurde tumorachtige vasculaire laesies; waargenomen bij de ziekte Lindau van Hippel... Groot medisch woordenboek

cerebro-retinale angiomatosis - (angiomatosis cerebroretinalis) zie ziekte Hippel Lindau... Groot medisch woordenboek

angiomatosis encefalotrigeneminal - (angiomatosis encephalotrigeminalis; Griekse enkefalos hersenen + anat. nervus trigeminus trigeminus zenuw) zie Sturge Weber Krabbe syndroom... Large Medical Dictionary

Angiomatosis, Sturge-Weber-ziekte: oorzaken, tekenen en manifestaties, behandeling

Onder angiomatose begrijpen de aandoening, gemanifesteerd door excessieve proliferatie van bloedvaten, het verwerven van de kenmerken van tumorgroei. Dit syndroom kan worden waargenomen bij verschillende ziekten, maar ze zijn meestal ernstig.

Angiomatosis vergezelt misvormingen, komt voor bij mensen met een verminderde immuniteit, kan worden gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen. Foci van proliferatie van bloedvaten worden gevonden in de huid, interne organen, hersenmembranen, vasculair systeem van de ogen, enz.

Afhankelijk van de prevalentie wordt lokale angiomatose geïsoleerd wanneer de laesie beperkt is. Typisch, een dergelijke verandering verschijnt in een deel van het lichaam - op het gezicht, in de lever, slijmvliezen van de spijsverteringsorganen of ademhaling. In andere gevallen manifesteert angiomatosis zich als een systemische laesie, die tegelijkertijd de huid, inwendige organen, botten en het zenuwstelsel aantast.

Lokale angiomatose vertegenwoordigt gewoonlijk geen bedreiging voor het leven en verloopt goedaardig, maar het systemische proces is beladen met een verminderde functie van vitale organen, ernstige neurologische aandoeningen en bloeding.

De precieze oorzaak van de tumorachtige groei van de bloedvaten is nog niet opgehelderd, maar de rol van de erfelijke factor, een schending van het leggen van organen in het proces van embryonale ontwikkeling, wordt verondersteld. Een bepaalde waarde wordt gegeven aan immunodeficiëntiesyndromen.

Symptomen van angiomatosis hangen voornamelijk af van de locatie van de laesie. De meest karakteristieke tekenen zijn de aanwezigheid van een tumor-achtig conglomeraat van bloedvaten van verschillende kaliber, die bloedingen kunnen veroorzaken. Met schade aan het centrale zenuwstelsel ontwikkelen zich ernstige neurologische symptomen, als het om de ogen gaat, is blindheid mogelijk en is hun functie verstoord bij angiomatose van inwendige organen.

lokale angioom op het gezicht (links) en angiomatose, wat een teken kan zijn van een systemische ziekte (rechts)

Patiënten met angiomatose worden behandeld door een verscheidenheid aan specialisten. Als de veranderingen de huid aantasten, wordt de patiënt naar een dermatoloog of chirurg gestuurd, als een oog is aangetast, is een oogarts nodig, de betrokkenheid van de hersenen en de membranen ervan vereist de deelname van een neuroloog.

Behandeling van angiomatose omvat zowel chirurgische interventie als symptomatische aanpak, tactieken worden bepaald door de lokalisatie en het gedrag van vasculaire foci, daarom variëren de therapieprincipes bij verschillende patiënten aanzienlijk. De prognose hangt af van de vorm van de pathologie: in sommige gevallen is het heel gunstig, in andere gevallen gaat de ziekte verder, wat leidt tot ernstige invaliditeit, geen kansen voor genezing.

Onder de variëteiten van angiomatosis uitstoten:

  • Diffuse angiomatosis, vergezeld van systemische laesie;
  • Geïsoleerde retina angiomatosis;
  • Kaposi's angiomatosis is een manifestatie van sarcoom die kenmerkend is voor het immunodeficiëntiesyndroom tegen de achtergrond van een HIV-infectie;
  • Sturge-Weber angiomatosis;
  • Bacillaire angiomatose als gevolg van bacteriële infectie.

Het is duidelijk dat een dergelijke verdeling grotendeels arbitrair is, omdat angiomatose niet alleen een onafhankelijke pathologie kan zijn, maar ook een manifestatie van andere ziekten, zoals bijvoorbeeld gebeurt met AIDS. Een van de zeldzame, maar zeer ernstige pathologieën is Sturge-Weber angiomatosis, die later zal worden besproken.

Sturge-Weber angiomatosis

Sturge-Weber angiomatosis (Sturge-Weber) is een ernstige ziekte die de huid van het gezicht, het vaatstelsel van de ogen en de pia mater aantast. Een andere naam voor dit type angiomatose is het encefalotrigeneminal syndroom, wat duidt op schade aan de hersenen en de huid in het gebied van de takken van de trigeminuszenuw.

Pathologie wordt beschouwd als aangeboren en komt vrij zelden voor - slechts één baby van de 100 duizend mensen is ziek. De ernst van de laesie hangt niet zozeer samen met de huiduitingen, zoals met de locatie van de angiomen in de ogen en de pia mater. Het zijn deze angiomen die blijvende invaliditeit veroorzaken in de vroege kinderjaren.

De oorzaken van het Sturge-Weber-syndroom zijn nog niet opgelost. Wetenschappers suggereren dat het belangrijk is als een toxisch effect op het moment van de vorming van organen en weefsels in de baarmoeder en genetische mutaties.

In het eerste geval is er een schending van de differentiatie van de buitenste en middelste kiembladen en toxische effecten op het lichaam van de toekomstige moeder - alcohol, verdovende middelen, roken, drugs, intra-uteriene infectie, extragenitale pathologie bij een zwangere vrouw (diabetes, schildklierpathologie) kunnen optreden als provocateurs. dysmetabolisch syndroom). Dergelijke effecten zijn vooral gevaarlijk bij 6-9 weken zwangerschap, wanneer het leggen en differentiëren van inwendige organen en weefsels plaatsvindt.

uitwendige en cerebrale manifestaties van Sturge-Weber angiomatosis

Over genetische predispositie gesproken, verwijzend naar gevallen van erfelijke overdracht van het syndroom op een autosomaal dominante manier (niet geassocieerd met geslachtschromosomen), is het ook mogelijk om trisomie (niet-syndroom van een van de paren chromosomen) te detecteren.

De basis van de ziekte van Sturge-Weber zijn meerdere vasculaire tumorgehaltes die in de weefsels van het hoofd verschijnen. Betroffen huid van het gezicht, de ogen, de hersenen. Angiomen in het gezicht zijn meestal eenzijdig, in de regel worden aan dezelfde kant de hersenscheden aangetast, maar beide helften van de hersenen kunnen erbij betrokken zijn.

Angiomatosis van het gelaatsgebied wordt "vlammende naevus" genoemd vanwege zijn karakteristieke uiterlijk - een helderrode vlek met duidelijke grenzen. In ernstige gevallen zijn de mondholte, de nek en andere delen van het lichaam betrokken. De pia mater draagt ​​angiomen voornamelijk in het bovenste deel, dat de hersenen naar buiten bedekt. Meestal worden dergelijke formaties gevonden in het gebied van de occipitale en pariëtale lobben.

Symptomen van de ziekte van Sturge-Weber

De klassieke variant van het beloop van het encefalotrigeneminal syndroom wordt beschouwd als gelijktijdige beschadiging van de ogen, het centrale zenuwstelsel en de huid van het gezicht. Gezichtsuitingen worden verminderd tot de vorming van een heldere rode vlek, zichtbaar op het moment van de geboorte van de baby, die de aangeboren aard van de naevus aangeeft.

Afhankelijk van de combinatie van manifestaties van de pathologie onderscheiden voorwaardelijk verschillende klinische varianten:

  1. Angiomen van de huid van het gezicht worden gecombineerd met schade aan de hersenvliezen, glaucoom is optioneel.
  2. Een geïsoleerde gezichtslaesie in afwezigheid van angiomen in de schedel, glaucoom is mogelijk.
  3. Geïsoleerde schade aan het zenuwstelsel, glaucoom is niet typerend.

Gezicht verwonding

De helft van het gezicht wordt meestal aangetast, de vlek bevindt zich in de werkingszone van de I-II-takken van de nervus trigeminus. Daarom wordt de roodheid onder het oog, in het gebied van de jukbeen, op het voorhoofd en naar de bovenlip weergegeven. De foci van angiomatosis kunnen enkelvoudig of versmolten zijn, dan spreken ze van een "vlammende naevus". Vanwege de vasculaire aard van de veranderingen, zal het, als het op de huid wordt gedrukt, vervagen als andere soorten angiomen.

Bij de geboorte kan de vlek op het gezicht van de huid roze zijn, maar na verloop van tijd wordt deze lichter, rood of kersen - een "wijnvlek". Misschien een geleidelijke toename van de omvang van het onderwijs. Tot 70% van de patiënten heeft een laesie in de helft van het gezicht, bijna de helft heeft last van gezichtsangiomen in combinatie met vasculaire afwijkingen van het lichaam en ledematen.

Naast vasculaire laesies van de huid, behoren tot de mogelijke manifestaties van Sturge-Weber angiomatose mollen, verminderde pigmentatie van de huid, beperkt weke delenoedeem, echte vasculaire tumoren (hemangiomen). Pathologie zonder een kenmerkende huidlaesie wordt zeer zelden gediagnosticeerd.

Neurologische veranderingen

Angiomatosis van de pia mater - de belangrijkste component van het syndroom, die de ernst van het beloop en de slechte prognose bepaalt. Tekenen van schade aan het zenuwstelsel komen al voor tijdens het eerste levensjaar van een kind, ze vorderen gestaag en veroorzaken ernstige mentale retardatie, verminderde motorische en sensorische functies.

voorbeeld van ernstige hersenschade a. Sturge-Weber bij een 2-jarig kind

Klinische tekenen van angiomatose van de bekleding van de hersenen:

  • Convulsiesyndroom - gegeneraliseerde convulsies, contracties van ledematen tegenover de getroffen helft van de hersenen, afwezigheden (kortstondige aanvallen zonder convulsies, wanneer de patiënt verstijft, gedurende enkele seconden of minuten "afwezig");
  • Psychische en gedragsstoornissen;
  • Hemiparese en verlamming aan de zijde tegenover de plaats van de hersenschade, zwakte van de spieren van de ledematen;
  • Verminderde gevoeligheid van de huid aan de kant tegenovergesteld aan de schade aan de hersenvliezen.

Neurologische symptomen zijn geassocieerd met het effect van vasculaire gezwellen in de pia mater op de hersenschors, de stimulatie van neuronen daarvan veroorzaakt convulsies. Verhoogde intracraniale druk veroorzaakt frequente migraine-achtige hoofdpijn.

De compressie van hersengebieden draagt ​​bij aan necrose, atrofie, de groei van gliale elementen (zoals sclerose), de depositie van calciumzouten, die de hersenen tot dementie aanzienlijk verstoren. Congenitale angiomatose van de binnenkant van de hersenen kan hydrocefalus veroorzaken.

De emotionele sfeer heeft in hoge mate te lijden onder het Sturge-Weber-syndroom. Patiënten krijgen karakteristieke psychopathologische persoonlijkheidskenmerken: ze zijn huilend, vaak geïrriteerd en onredelijk, vatbaar voor agressie, wraakzuchtig, egocentrisch, wat een aanzienlijke invloed heeft op het proces van opvoeding en communicatie.

Tegen de achtergrond van afnemende intelligentie, geheugen en aandacht lijden, kan de training van kinderen buitengewoon moeilijk of onmogelijk worden als gevolg van domheid of idiotie. Bij volwassenen is er sprake van een geleidelijke afname van intellectuele vermogens, van een krampachtige aanval tot een aanval. Veranderingen in gedrag kunnen worden opgespoord tussen aanvallen.

Een gevaarlijke manifestatie van angiomatose van het zachte membraan van de hersenen kan een epileptische status worden, wanneer convulsieve aanvallen opeenvolgend volgen, waardoor het lichaam niet ten minste gedeeltelijk herstelt. Deze aandoening vereist spoedzorg, kan leiden tot zwelling van de hersenen en de dood van de patiënt.

Oog symptomen

Schade aan de ogen bestaat uit de vorming van angioom van het vaatkanaal van het oog, wat leidt tot een toename van de intraoculaire druk en glaucoom. Vasculaire conglomeraten verstoren de normale stroom van de intraoculaire vloeistof, en hydroftaal treedt op. Glaucoom kan worden uitgedrukt als onmiddellijk na de geboorte en later worden ontwikkeld.

Schade aan oogweefsel gaat gepaard met een progressieve afname in gezichtsscherpte, verlies van de velden. In geval van glaucoom is er een grote kans op atrofie en loslating van het netvlies, wat een gevaarlijk volledig verlies van gezichtsvermogen betekent.

De klassieke loop van Sturge-Weber-angiomatose kan bij ongeveer een vijfde van de patiënten worden opgespoord, terwijl in andere gevallen een zeer diverse combinatie van klinische tekenen wordt waargenomen, waardoor het mogelijk werd om 10 vormen van pathologie te isoleren. Abortieve varianten van het encefalotrigeminal syndroom, geïsoleerde huidlaesies op het gezicht, wanneer de hersenen niet worden beïnvloed door het pathologische proces, worden als de gemakkelijkste en prognostisch gunstig beschouwd.

Beginselen van behandeling

Medicamenteuze behandeling wordt gebruikt om stoornissen in het encefalotrigeneminal syndroom te corrigeren, hoewel chirurgisch ingrijpen ook mogelijk is. De operatie is geïndiceerd voor de eliminatie van een aanzienlijk cosmetisch defect in het gezicht, de eliminatie van angiomen in de schedel, gemanifesteerd door ernstige neurologische aandoeningen.

Medicamenteuze behandeling van angiomatosis is voornamelijk gericht op het bestrijden van epilepsie. Seduxen wordt gebruikt tijdens een aanval, valproïnezuur, depakine, finlepsin en carbamazepine worden lange tijd voorgeschreven. Aangezien anticonvulsiva de bron van excessieve impulsen in de hersenen niet elimineren, is dergelijke epilepsie vaak resistent tegen standaardbehandeling, daarom worden combinaties van verschillende geneesmiddelen aan patiënten voorgeschreven.

In het geval van grote angiomen van de dura mater is radiotherapie mogelijk om het volume van de groei te verminderen, volgens indicaties wordt neurochirurgische behandeling van toevallen uitgevoerd.

Diuretica (furosemide, mannitol) kunnen worden gebruikt om cerebraal oedeem en ernstige intracraniële hypertensie te voorkomen. Wanneer glaucoom toeneemt, worden diuretica, oogdruppels en alfagan voorgeschreven. Gedragsveranderingen, psychische problemen, intellectuele achteruitgang vereisen de benoeming van psychotrope en sedativa.

Bij het behandelen van kinderen met laesies van de dura mater kunnen er aanzienlijke moeilijkheden ontstaan ​​met de opvoeding en de juiste interactie met het kind. Ernstige schendingen van het intellect, een sterke vertraging in de geestelijke ontwikkeling, kunnen de communicatie met patiënten onmogelijk maken.

Een speciale groep patiënten uit de positie van onderwijs en opleiding kan die jonge patiënten maken wiens ziekte van Sturge-Weber alleen huidmanifestatie heeft. Aan de ene kant duidt de afwezigheid van glaucoom en een gezond zenuwstelsel op een goede prognose. Aan de andere kant veroorzaakt een rode vlek op het gezicht veel cosmetisch ongemak en kan abnormaal gedrag van anderen veroorzaken.

Kinderen met een geïsoleerde vorm van angiomatose Sturge-Weber worden in een reguliere school onderwezen, omdat hun intellect niet lijdt. Leraren spelen een belangrijke rol in het proces van sociale aanpassing, en zij zijn degenen die de rol spelen van degenen die hun leeftijdsgenoten leren om uiterlijke externe veranderingen niet op te merken. Als u geen actief werk doet met klasgenoten en het kind zelf, zijn er serieuze vereisten voor het veranderen van de aard van een in eerste instantie mentaal gezond kind, inclusief depressie, neurose en psychopathie.

Onder de complicaties van de ziekte van Sturge-Weber zijn blindheid, stoornissen van de bloedsomloop in de hersenen met verlamming en dementie als gevolg van een sterke mentale retardatie mogelijk. De epileptische status en zwelling van de hersenen kan dodelijk gevaarlijk zijn.

De prognose van Sturge-Weber-angiomatose is ongunstig vanwege de hoge waarschijnlijkheid van complicaties, frequente ontwikkeling van blindheid en mentale retardatie. Gunstig kan alleen worden beschouwd als die vormen van pathologie, die gepaard gaan met geïsoleerde vlekken op de huid.