Anomalie Arnold Chiari type 1 dat niet kan worden gedaan

Arnold Chiari anomalie type 1 die niet kan worden gedaan

Het brein is verantwoordelijk voor de activiteit van het hele organisme en daarom zal elke verstoring van de structuur onvermijdelijk tot de zwaarste gevolgen leiden. Deze conclusie is duidelijk te zien aan het voorbeeld van een dergelijke ernstige ziekte als "Chiari-misvorming" of Arnold-Chiari-anomalie, waarvan de omvang en behandeling in dit artikel zullen worden besproken.

Ziekte kenmerk

De anomalie van Arnold Chiari is een aangeboren aandoening van de romboïde hersenen, die leidt tot een verplaatsing van hersenstructuren en de stroom van hersenvocht (CSF) verstoort. Reeds per definitie kan worden begrepen dat deze anomalie buitengewoon ernstig is. Het is verdeeld in 4 soorten, waarvan sommige niet compatibel zijn met het leven.

De "ruitvormige hersenen" omvatten de medulla oblongata, de kleine hersenen en de "brug" die zich tussen de lobben bevindt. Deze afdelingen bevinden zich aan de basis van de schedel, op de plaats van de verbinding met het wervelkanaal en vandaar het ruggenmerg. De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat wanneer de afmetingen van de botcontainer om wat voor reden dan ook de rhomboïde hersenen niet meer bevatten. en het wordt gedwongen om te verschuiven naar de occipitale foramen tot aan de I-II cervicale wervel. Zo'n verschuiving leidt tot een overtreding van de vrije stroom van het hersenvocht en dus tot de ophoping van hersenvocht in de hersenen. Dit proces leidt tot de zwaarste gevolgen voor het lichaam.

Oorzaken van ziekte

De geneeskunde heeft nog steeds geen exact antwoord over de oorzaken van de anomalie van Arnold en Chiari. Wetenschappers suggereren dat met deze ziekte twee factoren tegelijk zijn: aangeboren afwijkingen van het zenuwstelsel en het botsysteem. Deze ziekte is aangeboren en afhankelijk van het type kan de anomalie zich manifesteren, zowel uit de eerste levensminuten als op een eerder volwassen leeftijd.

Soorten ziekte

Type I anomalie is de meest voorkomende en heeft aangeboren oorzaken. In de regel verschijnt de ziekte eerst op de leeftijd van 30-40 jaar en kan deze worden behandeld met een vroege diagnose.

Anomalie type II ontwikkelt zich van verwondingen die de baby bij de geboorte heeft opgelopen en leidt vaak tot de ontwikkeling van hydrocephalus. Een dergelijke ziekte is, zij het met moeite, behandelbaar.

Anomalieën van type III en type IV zijn vrij zeldzaam en worden gekenmerkt door een significante afname in de grootte van het cerebellum. De ziekte is merkbaar vanaf de eerste minuten van de geboorte van het kind en is meestal niet verenigbaar met het leven.

Symptomen van de ziekte

Anomalie van Arnold-Chiari van het eerste type geeft de volgende effecten te voelen:

• frequente hoofdpijn, niezen en hoesten na lichamelijke inspanning;
• pijn en zwakte in de occipitale regio en nek;
• frequente duizeligheid en flauwvallen;
• problemen met fijne motoriek;
• incoordination;
• vlagen van vallen zonder verlies van bewustzijn;
• gevoelloosheid van de handen en verzwakking van de spieren van de handen;
• overtreding van temperatuurgevoeligheid;
• disfunctie van slikken;
• verminderde gezichtsscherpte tot aan blindheid;
• stuiptrekkingen.

Wat betreft de symptomen van de andere soorten van de ziekte, ze zijn hetzelfde, maar meer uitgesproken.

Behandeling van de ziekte

In het geval dat de ziekte u niets over uzelf laat weten, krijgt de persoon geen enkele behandeling, maar moet hij regelmatig een onderzoek ondergaan (MRI) en een neurochirurg raadplegen. Voor pijn in de nek schrijven artsen pijnstillers voor (Nimesulide of Mydocalm). Coördinatiestoornissen, frequente flauwvallen en verminderd zicht worden ook behandeld met medicatie, en in het geval van falen van de behandeling wordt de patiënt geopereerd. Overtreding van de functie van slikken bij een patiënt met Chiari-misvorming impliceert een urgente operatie die de compressie van het ruggenmerg elimineert.

Prognose van de ziekte

Na het onderzoeken van de redenen waarom de anomalie Arnold-Chiari zich ontwikkelt, de omvang en de behandeling van een dergelijke gevaarlijke ziekte, is het de moeite waard te zeggen dat in het geval van type I of type II ziekte, artsen een gunstige prognose voor behandeling geven, tot de volledige eliminatie van alle manifestaties van de aandoening. Wat betreft de anomalieën van type III en type IV, in deze gevallen staat zelfs een operatie de patiënt niet altijd toe om het leven te redden. Gezondheid voor jou!

Vind je dit artikel leuk? Deel met vrienden in sociale netwerken!

Deze anomalie behoort tot de categorie van congenitaal en vertegenwoordigt een discrepantie tussen de grootte van de hersenstructuren en de achterste craniale fossa, die leidt tot de dislocatie van het cerebellum, die uit de grote opening van de basis van de hersenen naar voren komt en verstoord is. Deze pathologie is genoemd naar de namen van twee wetenschappers die op verschillende momenten de symptomen ervan hebben beschreven.

In feite is deze anomalie een heterotope bevinding van de medulla oblongata en het cerebellum in een overdreven verwijd wervelkanaal. Deze congenitale ziekte leidt tot de ontwikkeling van verschillende neurologische symptomen die door neurologen worden waargenomen als symptomen van multiple sclerose, syringomyelie of tumorgroei in de achterste craniale fossa. Deze anomalie in de meeste gevallen (ongeveer 80%) grenst aan syringomyelia, dat wordt gekenmerkt door het optreden van spinale cysten.
Er zijn vier soorten van deze pathologie, maar de eerste twee typen komen vaker voor, omdat met 3 en 4 soorten leven onmogelijk is.

Arnold Chiari's anomalie 1 type omvat de verplaatsing van de hersenstructuren van de achterste craniale fossa onder het foramen magnum: de amandelen van de kleine hersenen, één of twee, dalen af ​​in het ruggenmergkanaal, vaker als gevolg van de verplaatsing van de medulla.

De pathogenese in het huidige ontwikkelingsstadium van de geneeskunde is onbekend. Er wordt aangenomen dat erfelijke factoren, traumatische factoren tijdens de bevalling (geboortetrauma van het hoofd) en verhoogde intracraniale druk hier een rol spelen, waardoor het CSF de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg raakt.
Met deze ziekte kunnen drie syndromen optreden:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramide

Actieve symptomen beginnen over 30-40 jaar te verschijnen. Er zijn pijnen en pijnen in de cervicale wervelkolom, die toeneemt met niezen en hoesten. Na verloop van tijd neemt de spierkracht af, de gevoeligheid van de huid van de handen, zowel pijn als temperatuur, is verstoord. De spasticiteit van de benen en handen neemt toe, flauwvallen en duizeligheid verschijnen, de gezichtsscherpte neemt af en in gevallen van hardlopen komen periodiek apneu-aanvallen voor.

In het geval van een Arnold Chiari-anomalie 1-type is de diagnostische standaard met een hoge mate van betrouwbaarheid een MRI-scan van de hersenen.

Bij de behandeling van de latente vorm van de ziekte wordt de hoofdrol gespeeld door observatie in de dynamiek en het onderzoek van de patiënt elk jaar. Met lichte symptomen - pijn in de cervicale regio, duizeligheid - wordt een conservatieve behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voorgeschreven, en ook wordt dehydratietherapie periodiek uitgevoerd met diuretica. Met de ineffectiviteit van een dergelijke therapie wordt een operatie toegewezen, waarvan het doel de decompressie van hersenstructuren is. Na de behandeling verdwijnen de symptomen bijna altijd en kunnen de motorische functie en gevoeligheid gedeeltelijk herstellen.

Linkerventrikelhypertrofie, deze ziekte is vrij ernstig, het begint geleidelijk, veel mensen weten het niet eens. De reden voor het voorkomen ervan bij 25-30% - hypertensie. Het hart werkt in spanning, muren.

De thoracale wervelkolom bestaat uit 12 kleine botten, ruggenwervels genoemd, die zich bevinden van het midden van de rug naar de basis van de nek. Wanneer deze botten onjuist zijn samengeperst of beschadigd.

In ons artikel zullen we praten over de mogelijke oorzaken, symptomen en methoden om een ​​dergelijke ziekte te behandelen als een ontsteking van de nervus trigeminus of trigeminusneuralgie.

Tachycardie is niet altijd een teken van hartziekten en stoornissen. Er zijn veel factoren die hartkloppingen kunnen veroorzaken.

Anomalie Arnold-Chiari

Arnold Chiari-syndroom is een abnormale ontwikkeling van de hersenen waarbij het schedelgedeelte dat het cerebellum bevat te klein of vervormd is, wat resulteert in compressie van de hersenen. Het onderste deel van de kleine hersenen of amandelen worden verplaatst naar het bovenste deel van het wervelkanaal. De pediatrische vorm - Arnold Chiari Type III-syndroom - wordt altijd geassocieerd met myelomeningocele (hernia van het ruggenmerg en hersenvliezen). De volwassen vorm - Chiari Type I-syndroom - ontstaat als gevolg van een onvoldoende groot achterste deel van de schedel.

redenen

Wanneer het cerebellum in het bovenste deel van het wervelkanaal wordt gedrukt, kan dit de normale uitstroom van CSF, dat de hersenen en het ruggenmerg beschermt, verstoren. Verminderde circulatie van hersenvocht kan leiden tot blokkering van signalen die door de hersenen worden overgedragen naar de onderliggende organen of tot de accumulatie van hersenvocht in de hersenen en het ruggenmerg. De druk van het cerebellum op het ruggenmerg of het onderste deel van de hersenstam kan syringomyelie veroorzaken.

diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op MR-beeldvorming. Indien nodig voeren we een computertomografie uit met een driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels.

symptomen:

Met de afwijking Arnold-Chiari observeren we meestal twee of drie of meer van de vermelde symptomen:

• Duizeligheid en / of onvastheid (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
• Ruis (rinkelen, brommen, fluiten, sissen, enz.) In één of beide oren (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
• Hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de achterkant van het hoofd);
• Nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen).

In meer ernstige gevallen zijn de volgende waarschijnlijk:

• Voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen wanneer het hoofd wordt gedraaid);
• Tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornissen;
• Verminderde gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meer ledematen;
• De zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen;
• Onvrijwillig of moeilijk plassen;
• Verlies van bewustzijn (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen is de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen waarschijnlijk.

behandeling

Behandeling voor Arnold Chiari-anomalie hangt af van de ernst en de toestand van de patiënt. Bij afwezigheid van symptomen kan de arts u als een behandeling voor u alleen observatie voorschrijven met regelmatige controles.

Als de primaire symptomen hoofdpijn of andere vormen van pijn zijn, kan de arts pijnstillers aanraden. Voor sommige patiënten komt verlichting van het nemen van ontstekingsremmende voedingsmiddelen. Dit kan de werking voorkomen of vertragen.

Artikelen van het forum over het onderwerp "The Anomaly of Arnold Chiari"

Arnold Chiari-syndroom is een abnormale ontwikkeling van de hersenen waarbij het schedelgedeelte dat het cerebellum bevat te klein of vervormd is, wat resulteert in compressie van de hersenen. Het onderste deel van de kleine hersenen of amandelen worden verplaatst naar het bovenste deel van het wervelkanaal. De pediatrische vorm - Arnold Chiari Type III-syndroom - wordt altijd geassocieerd met myelomeningocele (hernia van het ruggenmerg en hersenvliezen). De volwassen vorm - Chiari Type I-syndroom - ontstaat als gevolg van een onvoldoende groot achterste deel van de schedel.
symptomen:
Met de afwijking Arnold-Chiari observeren we meestal twee of drie of meer van de vermelde symptomen:

Duizeligheid en / of onvastheid (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
Ruis (rinkelen, brommen, fluiten, sissen, enz.) In één of beide oren (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
Hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de achterkant van het hoofd);
Nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen).
In meer ernstige gevallen zijn de volgende mogelijk:

Voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen wanneer het hoofd wordt gedraaid);
Tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornissen;
Verminderde gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meer ledematen;
De zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen;
Onvrijwillig of moeilijk plassen;
Verlies van bewustzijn (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).
In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.
De diagnose is gebaseerd op MR-beeldvorming.

De Arnold Chiari Type I Anomalie is een verzakking van de structuren van de achterste craniale fossa (cerebellum) in het wervelkanaal onder het vlak van het grote occipitale foramen.
De achterste craniale fossa is het deel van de binnenste basis van de schedel gevormd door het achterhoofdsbeen, de piramides van de tijdelijke botten en het lichaam van het sfenoïde bot; herbergt de hersenstam en de kleine hersenen.

Arnold Chiari's anomalie manifesteert zich door de afdaling van de kleine amandelen via het grote achterhoofd foramen in het wervelkanaal.Als ataxie aanwezig is in het ziektebeeld van de ziekte (wankelheid, instabiliteit tijdens het lopen), schade aan de motorbanen en syringomyelie, moet neurochirurg worden geraadpleegd om het probleem van de operatieve behandeling op te lossen. In mildere gevallen wordt symptomatische conservatieve therapie uitgevoerd.

Arnold Chiari Syndrome - Symptomen en behandeling van graad 1, 2 en 3 afwijkingen

Anomalie Arnold-Chiari - een schending van de functies van de hersenen. Het manifesteert zich vanaf de geboorte en wordt geïdentificeerd door het verschil met de normale parameters van de occipitale hersenfossa en hersencomponenten die zich in dit gebied bevinden.

Dergelijke schendingen leiden ertoe dat de amandelen van de kleine hersenen naar het achterhoofddeel worden gebracht en daar worden geschonden.

In dit geval dalen ze zo af dat ze het niveau van de eerste of tweede nekwervels bereiken en de normale stroom hersenvocht blokkeren.

Op dit moment zijn de oorzaken van deze ziekte niet volledig begrepen, hoewel ze nu worden onderscheiden door verschillende variëteiten.

Anomalie Arnold Chiari 1 graad - het is een aangeboren verandering die door de ouders wordt overgedragen. Anomalie van Arnold Chiari 2 graden - dit zijn verwondingen die een kind bij de geboorte heeft opgelopen.

Soorten ziekte en kenmerken van elk

In 1891 werden vier soorten van de ziekte geïdentificeerd door Chiari-wetenschappers. Deze classificatie is relevant in onze tijd, dus artsen gebruiken het actief:

1. De Arnold Chiari 1 type anomalie wordt gekenmerkt door een afname van de componenten van de occipitale fossa langs de as van de wervelkolom tot het niveau van de eerste of tweede wervel.
2. Type II - vaak kun je de ontwikkeling van hydrocephalus tegenkomen.
3. Type III - is niet zo gewoon als de eerste twee, en wordt gekenmerkt door een significante verplaatsing van de meeste componenten van de posterieure craniale fossa.
4. Type IV - cerebellum hypoplasie treedt op, terwijl het niet naar beneden verschuift.

Als een persoon een afwijking van type III of type IV heeft, is het onmogelijk om ermee te leven.

Oorzaken van de ziekte

Men kan niet zeker zeggen waarom de anomalie van Arnold-Chiari zich kan ontwikkelen. Het kan zijn dat de kans op het hebben van een kind met deze ziekte wordt verhoogd door factoren die van invloed zijn op het lichaam van een vrouw die een kind verwacht:

• gebruik van medicijnen boven de toegestane snelheid;
• de afmeting van de achterste craniale fossa is te klein;
• alcohol drinken en roken tijdens de zwangerschap;
• frequente nederlaag van het lichaam met virale catarrale ziektes;
• het optreden van schade aan de schedel of de hersenen als gevolg van geboortetrauma;
• er zijn aangeboren en verworven oorzaken van de anomalie van Arnold-Chiari.

Symptomen en symptomen

Meestal kunt u anomalieën van Arnold-Chiari type I vinden. Vaak doet het zich voelen in de puberteit of al bij volwassenen. In dit geval verschijnen de volgende symptomen van de anomalie van Arnold-Chiari:

• hoofdpijn als gevolg van hoesten, niezen of lichamelijke inspanning;
• verstoring van de normale gang veroorzaakt door problemen met het handhaven van een evenwichtstoestand;
• problemen met fijne motoriek;
• verminderde temperatuurgevoeligheid;
• gevoelloosheid in de handen;
• pijn in de nek en nek.

Wat de II- en III-vormen van deze ziekte betreft, vertonen ze dezelfde symptomen, maar dit gebeurt vanaf de geboorte.

Als de patiënt een hersenmeningioom heeft, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. Dit verhoogt de kans op volledig herstel.

Wat meestal wordt veroorzaakt door cerebrale ischemie van de hersenen en welke preventiemethoden door artsen worden aanbevolen.

Wat is de moeilijkheid van de diagnose?

Het is erg moeilijk om de anomalie van Arnold Chiari te diagnosticeren. Als u neurologisch onderzoek doet, kan dit alleen wijzen op een verhoging van de intracraniale druk, die hydrocephalus wordt genoemd.

Als je een röntgenfoto maakt van de hersenen, dan diagnosticeert het alleen een schending van de structuur van de botten, wat meestal gepaard gaat met deze ziekte.

De enige methode die het mogelijk maakt om de anomalie Arnold-Chiari nauwkeurig te bepalen, is magnetische resonantie beeldvorming. Om een ​​correct en betrouwbaar resultaat te krijgen, is het noodzakelijk dat de patiënt stil ligt. Om dit te doen, moeten kinderen in slaap vallen.

Soms kan deze ziekte zich absoluut niet manifesteren. En dan kan het alleen worden gediagnosticeerd als een resultaat van verbeterd medisch onderzoek.

Foto-MRI met anomalie van Arnold Chiari

Ziekte behandeling

Er zijn twee manieren om de anomalie van Arnold Chiari te behandelen: conservatief of niet-chirurgisch en chirurgisch.

In het geval dat de ziekte geen symptomen vertoont, heeft deze geen behandeling nodig.

Als de anomalie van Arnold Chiari zich alleen manifesteert door pijnlijke gevoelens in het occipitale gebied en de nek, wordt in dit geval een conservatieve behandeling voorgeschreven. Vervolgens benoemd pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen. Dit is een niet-chirurgische behandelmethode.

In het geval dat de symptomen van de ziekte niet reageren op een conservatieve behandeling, wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Het doel van deze behandeling is om de factoren die de samentrekking van hersenstructuren veroorzaken te elimineren.

Als gevolg van de operatie, breidt het occipitale deel van de kop uit, de beweging van hersenvocht in het lichaam verbetert. Mogelijke rangeerhandelingen.

Complicaties die ziekten kunnen veroorzaken

In sommige gevallen kan de anomalie van Arnold-Chiari een zeer progressieve ziekte zijn en tot bepaalde complicaties leiden. Ze kunnen zijn:

1. Hydrocephalus als gevolg van de accumulatie van meer dan de toegestane hoeveelheid vloeistof.
2. Verlamming, die kan worden veroorzaakt door compressie van het ruggenmerg.
3. Syringomyelia, wat de vorming van een holte of cyste in de wervelkolom impliceert. In dergelijke holten kan fluïdum na het optreden ervan stromen en leiden tot verstoring van de normale werking van het ruggenmerg.
4. Misschien een schending van het ademhalingsproces, dat zich ontwikkelt totdat het stopt.
5. Er kunnen gevallen van congestieve pneumonie zijn, als gevolg van het feit dat de patiënt het vermogen om zelfstandig te bewegen verliest.

vooruitzicht

Er zijn gevallen waarin de anomalie van Arnold-Chiari type I de symptomen niet vertoont gedurende het hele leven van een persoon die deze ziekte heeft.

Als tijdens de Arnold-Chiari-afwijkingen van types I en III eventuele Novologische symptomen optreden, is een chirurgische behandeling zo snel mogelijk noodzakelijk.

Dit is nodig omdat een dergelijke neurologische tekortkoming zeer moeilijk volledig te elimineren is, zelfs na een geslaagde operatie, vooral als deze vroegtijdig of langdurig was.

Statistieken tonen aan dat de effectiviteit van chirurgische behandeling 50-85% is.

Deze sectie is gemaakt om te zorgen voor diegenen die een gekwalificeerde specialist nodig hebben, zonder het gebruikelijke ritme van hun eigen leven te verstoren.

Hallo Ik zou graag willen weten... Mijn dochter is bijna 7 jaar oud, sinds 4 jaar doen we ritmische gymnastiek. Vorig jaar zijn we 3-4 uur overgestapt naar dagelijkse training. Kunnen we trainen met de diagnose AAK type 1? Mijn dochter wil niet eens horen, stoppen met gymnastiek, huilen. Alvast bedankt...

vandaag ben ik gediagnosticeerd met Arnold-Chiari syndroom 1 graad.... Ik ben gebroken en depressief.... wat te doen,...

Ik heb AAK 1 eetl. Vertel me wat je nodig hebt om jezelf te beperken?

Ik heb er 2 nodig. AAK m niet de brug naar de dokter, en ik ging voor de betere dingen die ik begon te veranderen naar 1 graad

Kun je alsjeblieft uitleggen wat de toegeschreven brug betekent?

Is het mogelijk om AK eerste graad met osteopathie te genezen? Help alsjeblieft!

Hallo Dmitry Semenov! Ik ben 25 jaar oud. 5 jaar geleden werd Arnold Chiari gediagnosticeerd met anomalieën. Drie jaar geleden werd een cervicale wervelkolom gemaakt en de diagnose osteochondrose werd gesteld. dergelijke - kan ik gymnastiekoefeningen doen en ga ik naar de manuele therapie van de osteopathische wervelkolom in de cervicale regio. Jouw techniek? Is het niet gevaarlijk als ik een anomalie met Arnold-Kari heb? Na osteopaat en manuele therapie zal de slechte niet. Bij voorbaat dank voor het antwoord?

Welnu, update de informatie niet... Nu doen ze al een veilige operatie, het ontleden van Terminal Thread...

Hallo, er is een groep georganiseerd om mensen met een AAK-ziekte op Facebook te helpen. Er zijn beoordelingen van mensen die een operatie hebben ondergaan en een dissectieprocedure voor Terminal Thread in Barcelona. De laatste procedure voor sommige patiënten veranderde in geldverlies, tijd en vooral energie. Een chirurg uit Barcelona werd vele malen uitgenodigd op conferenties van neurochirurgen om de Dissection Thread Dissection-methode te analyseren, maar hij vermijdt de schijn. Dit alles werpt twijfels op over de effectiviteit van deze methode.
Wat betreft het bezoeken van osteopaten - met een dergelijke diagnose moet je voorzichtig zijn. Ik begon net te verslechteren na een osteopaat.

Hoe kan ik Barcelona adviseren zonder er iets van af te weten Ik heb een afwijking van type 1 Chiari, hydromyelia, in Moskou in het centrum van Pirogov Ik onderging een gratis operatie van laminoectomie, craniectomie en reconstructie van de craniale fossa waarop een titaniumplaat was geplaatst.Ik had zeven jaar hoofdpijn voorafgaand aan een operatie Ik mocht niet leven. Vóór Moskou schreef ik aan het Chiari-instituut in Barcelona dat mij een operatie in hun centrum werd aangeboden, mijn aanwezigheid werd van mij gevraagd en natuurlijk een half miljoen roebel, natuurlijk weigerde ik, zelfs als ik het ruggenmerg vastmaakte. Dat ben ik niet. Ik weet niet waar ze de operatie gaan doen. Het spijt me dat de domme mensen achter het sprookje aan gaan, ze begrijpen niet dat ze eerst in Moskou ook de staartlijn doorsnijden en dat het GRATIS is door quota. Niet alleen Moskovieten,... ik kom net uit Omsk, maar met op voorwaarde dat de bewerking wordt getoond en niet voor iedereen. In het Pirogov-centrum werden veel patiënten overweldigd en ondergingen een operatie voor FCF na Barcelona.Ik ben erg blij dat ik me tot dit centrum heb gewend.Ik had echt een maand hoofdpijn en druk weg.Dankzij Zuev Andrei Alexandrovitsj voor een dokter met gouden handen, om zich te ontdoen van helse leven met pijnen.

Anomalie Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de disproportionele grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. Tegelijkertijd dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau af en kunnen ze verstoord zijn.

Symptomen van de anomalie van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms met een herseninfarct. Tekenen van abnormaliteiten kunnen lange tijd afwezig zijn en kunnen zich vervolgens abrupt verklaren, bijvoorbeeld na een virale infectie, een header of andere provocerende factoren. En het kan op elk onderdeel van het leven gebeuren.

Ziekte beschrijving

De essentie van de pathologie wordt teruggebracht tot een abnormale lokalisatie van de medulla oblongata en de kleine hersenen, met als gevolg dat craniospinale syndromen verschijnen, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en spinale tumoren. Bij de meerderheid van de patiënten wordt de abnormale ontwikkeling van rhombencephalon gecombineerd met andere stoornissen in het ruggenmerg - cysten die een snelle afbraak van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale abnormaliteit aan het einde van de 18e eeuw beschreef en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte in dezelfde periode bestudeerde. De prevalentie van de stoornis varieert van 3-8 gevallen voor elke 100.000 personen. Arnold Chiari 1 en 2 graden anomalie wordt voornamelijk gevonden, terwijl volwassenen met type 3 en 4 afwijkingen niet lang leven.

De anomalie van Arnold Chiari type 1 is het verlagen van de elementen van de posterieure schedelfossa in het wervelkanaal. Chiari's ziekte type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en de vierde ventrikel, en dit is vaak waterzuchtig. Veel minder vaak voorkomend is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door een uitgesproken verplaatsing van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn neerwaartse verschuiving.

Oorzaken van ziekte

Volgens sommige auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in hersengebieden. Anomalie Arnold Chiari 1 graad - de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is de eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren als gevolg van de neerwaartse beweging van de medulla, vaak pathologie vergezeld door verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen slechts op 3-4 dozijn van het leven voorkomen. Opgemerkt moet worden dat de asymptomatische ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en zich vaak toevallig manifesteert op een MRI. Tot op heden is de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

• genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;
• traumatiserende pijlstaartrog tijdens de bevalling;
• hoge druk van de hersenvocht op de wanden van het wervelkanaal.

manifestaties

De frequentie van het optreden van de volgende symptomen:

• hoofdpijn bij een derde van de patiënten;
• ledematenpijn - 11%;
• zwakte in armen en benen (in één of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
• gevoelloosheid in de ledematen - de helft van de patiënten;
• vermindering of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
• instabiel lopen - 40%;
• onwillekeurige trillingen van de ogen - een derde van de patiënten;
• dubbel zicht - 13%;
• slikstoornissen - 8%;
• braken bij 5%;
• schendingen van de uitspraak - 4%;
• duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gelaatsgebied - bij 3% van de patiënten;
• syncope (flauwvallen) staat - 2%.

Chiari's ziekte van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en de vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in de lumbale regio (hernia van het wervelkanaal met een uitsteeksel van de substantie van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich op de achtergrond van de abnormale structuur van het achterhoofdsbeen en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is er hydrocephalus, vaak een vernauwing van de watertoevoer naar de hersenen. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocèle vindt plaats in de eerste dagen na de geboorte. Daaropvolgende chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa zorgt voor goede resultaten. Veel patiënten hebben rangeren nodig, vooral bij stenose van het aquaduct van Sylvian. In geval van een afwijking van de derde graad wordt een schedelhernia onder in de nek of in de bovenste cervicale regio gecombineerd met een verstoorde ontwikkeling van de hersenstam, de schedelbasis en de bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum en in 50% van de gevallen de occipitale lob.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een ongunstige prognose en verkort de levensverwachting zelfs na een operatie aanzienlijk. Het is onmogelijk om precies te zeggen hoeveel mensen zullen leven na tijdige interventie, maar hoogstwaarschijnlijk, dat niet lang, deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke cerebellaire hypoplasie en behoort tegenwoordig niet tot de Arnold-Chiari-symptoomcomplexen.

Klinische manifestaties in het eerste type vorderen langzaam over meerdere jaren en gaan gepaard met de opname van de bovenste cervicale spinale en distale medulla oblongata in het proces van het cerebellum en de caudale groep van de schedelzenuwen. Zo worden bij personen met de anomalie Arnold-Chiari drie neurologische syndromen onderscheiden:

• Het Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, pre-cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd zijn er schendingen van slikken en spraak, het neerslaan van spontane nystagmus, duizeligheid, ademhalingsstoornissen, parese van het zachte gehemelte aan de ene kant, heesheid, ataxie, disc Coordinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
• Syringomyelitis-syndroom manifesteert atrofie van de spieren van de tong, verzwakt slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gelaatsgedeelte, heesheid van stem, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van spierspanning, enz.
• Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotoneus van de armen en benen. De peesreflexen op de ledematen zijn verhoogd, abdominale reflexen worden niet veroorzaakt of verminderd.

Pijn in de nek en nek kan verergeren door hoesten, niezen. In de handen neemt de temperatuur- en pijngevoeligheid af, evenals de spierkracht. Vaak zijn er flauwvallen, duizeligheid, visusproblemen bij patiënten. Bij het verschijnen van de vorm verschijnen apneu (kort stoppen met ademen), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen roept symptomen op (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van valsalva (verbeterde uitademing met gesloten neus en mond). Met de groei van focale symptomen (stengel, cerebellaire, spinale) en hydrocephalus, rijst de vraag van de chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa (suboccipital decompressie).

diagnostiek

De diagnose van een anomalie van het eerste type gaat niet gepaard met schade aan het ruggenmerg en wordt voornamelijk bij volwassenen veroorzaakt door CT en MRI. Volgens de autopsie wordt bij kinderen met hernia van het wervelkanaal in de meeste gevallen de ziekte van Chiari van het tweede type gedetecteerd (96-100%). Met behulp van echografie kunt u stoornissen in de bloedsomloop van de drank bepalen. Normaal circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Side X-ray en MRI van de schedel tonen de uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1 en C2. Op de angiografie van de halsslagaders wordt een envelop van de amygdala van de arteria cerebellis waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als de onderontwikkeling van de atlas, het denticulaire proces van de epistrofie en de verkorting van de afstand tussen de atlantische en de occipitale periode.

Syringomyelia in het laterale röntgenbeeld toont onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede nekwervel, vervorming van het grote occipitale foramen, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1-C2. Bovendien moet een MRI en een invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van de symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor het identificeren van tumoren van de achterste craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen helpen de symptomen van de patiënt om een ​​diagnose te stellen: lage haarlijn, kortere nek, enz., Evenals craniospinale symptomen van botveranderingen op X-stralen, CT en MRI.

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van een aandoening MRI van de hersenen en de cervico-thoracale regio. Misschien intra-uteriene ultrasone diagnostiek. De waarschijnlijke ECHO-tekenen van verzwakking zijn onder meer interne waterzucht, een citroenachtige vorm van het hoofd en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek.

Om de diagnose te verduidelijken met behulp van verschillende scangebieden, kunt u verschillende informatie vinden over de ziektesymptomen bij de foetus. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft een echoscopie een van de belangrijkste scanopties om de pathologie van de foetus uit te sluiten in het tweede en derde trimester.

behandeling

Met asymptomatische flow wordt continue observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek getoond. Als het enige teken van abnormaliteit lichte pijn is, wordt aan de patiënt een conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met het gebruik van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

Je kunt jezelf geen pijnstillers voorschrijven, omdat ze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie selecteren. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als een dergelijke behandeling niet binnen twee tot drie maanden effect heeft, wordt de operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te voorkomen.

Bij sommige patiënten is een chirurgische revisie een manier om een ​​definitieve diagnose te stellen. Het doel van de interventie is om de compressie van de zenuwstructuren te elimineren en de liquorodynamica te normaliseren. Deze behandeling leidt tot een aanzienlijke verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitbreiding van de schedelfossa draagt ​​bij tot het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van tastbaarheid en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Binnen drie jaar na de interventie kunnen terugvallen optreden. Dergelijke patiënten krijgen een handicap door een beslissing van de medisch-sociale commissie.

Kenmerken van de ontwikkeling en behandeling van het Arnold - Chiari-syndroom

In de geneeskunde zijn er veel verschillende neurologische aandoeningen. Hersenveranderingen, dat wil zeggen ziekten die de hersenen beïnvloeden, worden als de meest ernstige voor de patiënt beschouwd. De anomalie van Arnold - Chiari is een van de ernstige ziekten. In deze pathologie worden de amandelen van het cerebellum verplaatst van hun fysiologische locatie en aangetast in het gebied van de medulla. Dit komt door een defect in de structuur van het grote occipitale foramen, dat een merkwaardige link is tussen de schedel en de cervicale wervelkolom. Eerder geloofde men dat het Arnold-Chiari-syndroom uitsluitend aangeboren is, maar het is bewezen dat de ziekte zich zowel bij een kind als bij een volwassene kan ontwikkelen.

Het ziektebeeld gaat gepaard met schade aan de functies van de overeenkomstige delen van het centrale zenuwstelsel. Omdat het cerebellum verantwoordelijk is voor de coördinatie van bewegingen, heeft de patiënt bewegingsstoornissen. Ontsteking van de amandelen interfereert ook met de normale uitstroom van hersenvocht, wat gepaard gaat met het optreden van pijn en verhoogde intracraniale druk. Behandeling van de afwijking moet onmiddellijk na de diagnose beginnen. Tegenwoordig worden zowel conservatieve als chirurgische methoden gebruikt. Het hangt allemaal af van de resultaten van het neurologisch onderzoek.

Variaties van de anomalie van Arnold - Chiari

Classificatie van pathologie is gebaseerd op de ernst van de verplaatsing van de componenten van de occipitale fossa van de schedel. Dit hangt samen met de intensiteit van klinische manifestaties en met de verdere prognose.

1. Voor de eerste variant van de anomalie zijn alleen de cerebellaire amandelen verschoven. De compressie van de medulla oblongata wordt uitgedrukt in verschillende sterktes. In de regel vindt de afdaling plaats op het niveau van 1 of 2 nekwervels.
2. Het tweede type gaat gepaard met de herpositionering van het grootste deel van de inhoud van de occipitale craniale fossa. De hemisferen van de kleine hersenen en de worm, evenals een deel van de vierde ventrikel van de hersenen, worden geschonden. Dergelijke aandoeningen veroorzaken de vorming van hydrocephalus.
3. De derde graad van Arnold - Chiari syndroom wordt gekenmerkt door een ernstige verandering in de normale locatie van de organen. De hersenbrug, evenals het cerebellum en ventrikel, dalen onder het occipitale foramen. Tegelijkertijd wordt een hernia gevormd, waarvan het optreden vaak wordt veroorzaakt door het falen van de bogen van de halswervels om te openen.
4. Een afwijking van het vierde type gaat niet gepaard met een verandering in de topografie van de organen van de schedel. Met deze ziekte gemanifesteerd onderontwikkeling of hypoplasie van het cerebellum met het feit dat het juist is gelokaliseerd.

De anomalie van Arnold - Chiari 1 en 2 graden komt het meest voor, omdat type 3 en 4 pathologieën zijn die vaak onverenigbaar zijn met het leven. Een kind geboren met de nieuwste varianten van afwijking, sterft binnen een paar dagen.

oorzaken van

De exacte etiologie van deze ziekte is onbekend. Omdat in veel gevallen de anomalie zich ontwikkelt in het stadium van de vorming van de foetus in de baarmoeder, zijn de predisponerende factoren:

1. Alcohol drinken en roken tijdens de zwangerschap veroorzaakt onherstelbare schade aan de gezondheid van de baby.
2. Ongecontroleerd gebruik van krachtige geneesmiddelen in de periode van vruchtbaarheid. Veel medicijnen kunnen de placentabarrière doordringen en abnormale veranderingen in de organen van de foetus veroorzaken.
3. Virale ziekten tijdens de zwangerschap kunnen de gezondheid van moeder en baby ernstig schaden. Omdat de vrouwelijke immuniteit verzwakt is, zijn de gevolgen van zelfs de gewone griep ernstig.

De oorzaken van de vorming van de anomalie Arnold - Chiari omvatten geboortebronnen die het axiale skelet van een kind vervormen, evenals een daaropvolgend traumatisch hersenletsel, zelfs in de volwassenheid.

Kenmerkende symptomen

Het syndroom heeft een uitgesproken klinisch beeld, vooral met een ernstige verandering in de fysiologische topografie van de organen van de occipitale hersenfossa. De meest karakteristieke neurologische symptomen, die worden veroorzaakt door compressie en verminderde bloedcirculatie van de overeenkomstige structuren van de hersenen.

1. Patiënten lijden aan ernstige migraine, die een gevolg is van de moeilijkheid van uitstroom van cerebrospinale vloeistof, evenals het falen van normale microcirculatie. De conditie verslechtert met actieve beweging en verandering van lichaamshouding. De pijn kan van voorbijgaande aard zijn, maar in de latere stadia van de ziekte is deze permanent. Bij jonge kinderen manifesteert het zich in onophoudelijk huilen en weigeren om te eten.
2. Bewegingscoördinatiestoornissen zijn een kenmerkend symptoom van cerebellaire laesies. Zowel de oriëntatie in de ruimte als de fijne motoriek zijn aangetast.
3. Anomalieën van temperatuurgevoeligheid. Patiënten kunnen geen onderscheid maken tussen koude en hete voorwerpen, zodat ze per ongeluk gewond kunnen raken, vooral als de ziekte bij een jong kind is opgetreden.

Diagnostische problemen

Neurologisch onderzoek naar pathologie levert twijfelachtige resultaten op. Een standaardfoto van de hersenen met röntgenfoto's is ook niet informatief. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is momenteel de enige specifieke diagnostische methode die kan worden gebruikt om de pathologie te bevestigen. Op basis van de resultaten bepaalt de neuroloog de verdere tactiek van de behandeling. Het hangt af van de ernst van de anomalie, de duur van klinische manifestaties en de individuele kenmerken van de patiënt. Een dergelijke diagnose kan niet worden genegeerd, omdat deze de prognose nadelig beïnvloedt.

behandeling

De strijd tegen de ziekte is mogelijk, zowel met behulp van chirurgie als door het gebruik van medicijnen.

Conservatieve behandeling

Het gebruik van drugs gebruikt in gevallen van niet-agressieve koers van de anomalie van Arnold - Chiari. Als de patiënt alleen klaagt over hoofdpijn, wordt symptomatische behandeling gebruikt bij de benoeming van analgetica en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen. Het gebruik van diuretica is gerechtvaardigd om de uitstroom van sterke drank te verbeteren.

Chirurgische interventie

Ze nemen hun toevlucht tot operaties in gevallen waarin een hoge intensiteit van klinische manifestaties van de ziekte wordt geregistreerd, evenals in de afwezigheid van een effect van conservatieve methoden. Een kunstmatige uitzetting van het occipitale deel van de schedel uitgevoerd. Hiermee kunt u de compressie van de relevante delen van de hersenen verlichten en symptomen verwijderen.

De chirurgische behandelingsmethode van vandaag heeft de hoogste efficiëntie. Er is onvoldoende bewijs voor het gebruik van geneesmiddelenondersteuning voor patiënten met het Arnold-Chiari-syndroom. Er is echter een alternatieve manier om met de anomalie om te gaan. Deze methoden worden alleen toegepast als er ernstige contra-indicaties zijn voor operaties en de ineffectiviteit van het gebruik van traditionele medicijnen. Een dergelijke therapie is ontworpen om de toestand van de patiënt te verlichten door pijn te verminderen en is gebaseerd op spinale en perifere elektrostimulatie. Deze methoden zijn vooral goed bewezen bij het lokaliseren van onaangename gewaarwordingen in de ledematen, wat geassocieerd is met de topografie van hun innervatie.

Ondanks het feit dat er vandaag geen wetenschappelijk bewijs is voor de effectiviteit van deze methode, is het een optie omdat het geen ernstige bijwerkingen heeft. Deze therapie toonde goede resultaten in gevallen waarin patiënten een significante reactie hadden op pijnstillende en ontstekingsremmende geneesmiddelen. Elektrische stimulatie bij Arnold - Chiari-syndroom vereist nader onderzoek, maar kan vervolgens een alternatief zijn voor het gebruik van farmacologische methoden om met pijn om te gaan.

Mogelijke complicaties en prognose

Behandeling van afwijkingen vereist revalidatie op de lange termijn. Hoewel ze de ziekte echter negeren, lijden ze aan hydrocefalie, verlamming en meervoudig orgaanfalen, wat leidt tot invaliditeit en in ernstige gevallen tot de dood. Bij chirurgische ingrepen bij kleine kinderen zijn de risico's van anesthesie hoog, wat een contra-indicatie is voor een operatie bij afwezigheid van duidelijke symptomen. Patiënten met de anomalie Arnold - Chiari zijn vrijgesteld van militaire dienstplicht in de Russische Federatie.

De prognose voor een aandoening hangt af van de ernst van de pathologie en de klinische manifestatie ervan.

beoordelingen

Dmitry, 31, Moskou

De vrouw had een moeilijke geboorte en de zoon leed aan een schedelverwonding. De baby werd onmiddellijk naar de MRI gestuurd met de verdenking van de anomalie van Arnold - Chiari. Helaas werd de diagnose bevestigd. Het kind onderging rangeren om de intracraniale druk te verminderen. Nu voelt de zoon zich goed, maar de artsen waarschuwen dat er nog een chirurgische ingreep nodig kan zijn.

Diana, 44, Astrakhan

Begon zware hoofdpijn te kwellen, evenals nekkrampen. Ze wendde zich tot een arts die verwees naar een MRI. Arnold - Chiari-syndroom werd gediagnosticeerd. Nu neem ik pijnstillers en ontstekingsremmende medicijnen, er zijn geen klachten over welzijn. Maar als de toestand verslechtert, moet je de operatie doen.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

De anomalie van Arnold-Chiari wordt toegeschreven aan de defecten van de cranio-wervelzone. Het wordt gevormd in de posterieure craniale fossa (ACF), met een onvoldoende volume waarvan de achterste hersenen en het cerebellum naar het grote achterhoofd foramen worden verplaatst, en de stroom hersenvocht wordt ook verstoord.

De achterkant van de schedel vormt de zogenaamde posterior craniale fossa, waarin zich de hemisferen en de worm van het cerebellum bevinden, de brug, de medulla, die na het passeren van het grote foramen in de dorsale passeert. Het grote occipitale foramen is beperkt tot de botbasis van de schedel en is niet in staat om de diameter te veranderen; elke verplaatsing van hersenstructuren is beladen met een discrepantie tussen hun grootte en de diameter van de opening, wiggen en knijpen van het zenuwweefsel, waarvan de gevolgen fataal kunnen zijn.

In de medulla oblongata zijn vitale zenuwcentra geconcentreerd, die verantwoordelijk zijn voor de activiteit van het cardiovasculaire systeem en de ademhaling, daarom zal niet alleen het neurologische tekort een manifestatie van de ziekte zijn. In ernstige gevallen worden de vitale functies geremd en kan de patiënt overlijden. De verplaatsing van de halve bol van het cerebellum leidt tot het stoppen van de circulatie van de liquor met hydrocephalus, wat de bestaande aandoeningen nog verergert.

De anomalie van Arnold-Chiari is aangeboren, ontwikkelt zich in de foetus en wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen, en de kliniek verschijnt niet altijd meteen. In sommige gevallen, vóór de manifestatie van pathologie, gaat een aanzienlijke tijdsperiode voorbij of ontstaat een situatie die eerder de manifestatie van een asymptomatische anomalie veroorzaakt, en bij andere patiënten kan het een willekeurige bevinding zijn van MRI. Vaak wordt de pathologie verworven en treedt deze op onder invloed van externe oorzaken, terwijl de hersenen en de schedel bij de geboorte een normale structuur hebben.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van de posterieure craniale fossa (ACF)

Er is geen consensus over de etiologie van Chiari-anomalie. Wetenschappers hebben verschillende theorieën naar voren gebracht, die elk goed gefundeerd zijn en het bestaansrecht hebben.

Eerder werd de anomalie uitsluitend als een aangeboren afwijking beschouwd, maar observaties door deskundigen toonden aan dat slechts een klein aantal patiënten gebreken had tijdens de ontwikkeling van de foetus, de rest werd verworven in de loop van hun leven.

De redenen voor de verworven pathologie van de cranio-vertebrale junctie zijn de ongelijke groeisnelheid van het zenuwweefsel van de hersenen en de botbasis van de schedel, wanneer de hersenen veel sneller groeien dan de botcontainer waarin deze zich bevindt. De resulterende ongelijkheid in volume en dient als basis voor de ziekte van Arnold Chiari.

Congenitale vorm van pathologie gecombineerd met been dysplasie meebrengt onderontwikkeling van de schedel botten, en in strijd met de vorming van ligamenten en storingen, trauma dramatisch verergeren de symptomen van pathologie. Een kenmerk is de combinatie van het defect van de schedelfossa met andere stoornissen van baarmoederontwikkeling en aangeboren syndromen.

Neurologen hebben twee hoofdmechanismen geformuleerd voor de vorming van pathologie:

• Het verkleinen van de PCF met normale volumes van de hersenen (waarschijnlijk als gevolg van stoornissen tijdens de prenatale periode).
• De toename van het volume van de hersenen zelf met behoud van de juiste parameters van de schedelfossa en het grote occipitale foramen, wanneer de hersenen de caudale delen in de richting van het occipitale foramen duwen.

Omdat de anomalie aangeboren kan zijn, geeft een van de redenen aan dat deze de normale loop van de zwangerschap en de ontwikkeling van de foetus kan veranderen:

1. Misbruik van drugs, alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, wanneer de organen en systemen van het embryo alleen worden gevormd;
2. Virale laesies bij zwangere vrouwen, waaronder infecties met een teratogeen effect, zoals rubella, cytomegalovirus, enz., Zijn bijzonder gevaarlijk.

De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat om een ​​aantal verworven redenen met aanvankelijk goed ontwikkelde hersenen en schedelbotten. Naar zijn uiterlijk leiden na de geboorte kan:

1. Geboortewonden, zowel spontaan als met obstetrische voordelen;
2. Traumatische hersenletsel en hydrodynamische impact van de hersenvocht op de wanden van het kanaal van het ruggenmerg in geval van schending van de liquorodynamica (dit gebeurt bij volwassenen);
3. Waterhoofd.

Hydrocephalus kan een provocerende factor zijn, omdat een toename van het volume van de inhoud in de schedel, zelfs als dit ten koste gaat van vloeistof, onvermijdelijk leidt tot een toename van de druk en een verschuiving in de hersengebieden in de caudale (posterieure) richting. Aan de andere kant is het een manifestatie van de anomalie zelf, wanneer de afdaling van de kleine hersenen een blokkade van de cerebrospinale vloeistofpaden veroorzaakt en een toename van de druk van de hersenvocht die door de hersenholten circuleert.

Typen en graden van Arnold Chiari-anomalie

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde veranderingen in de hersen- en botbasis van de schedel, is het gebruikelijk om verschillende varianten van de anomalie van Arnold-Chiari te onderscheiden:

• Anomalie Chiari Type 1 ontstaat wanneer naar beneden beweegt cerebellaire tonsillen, meestal ontdekt bij volwassenen en adolescenten, vaak gecombineerd met een verminderde liquorodynamics en accumulatie van CSF in het centrale kanaal ruggenmerg (gidromieliya). Mogelijke compressie van de hersenstam.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - de meest gediagnosticeerde en met een vrij gunstige prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - al manifest bij de pasgeborene, omdat de verplaatsing van de hersenen volume is aanzienlijk groter dan in Type 1: amygdala en worm oblongata met het vierde ventrikel, misschien - de vorming van de middenhersenen. Meestal is er bij 2 graden defect een overtreding van de stroom van de vloeistof met hydromyelia. De ziekte wordt vaak gecombineerd met de aanwezigheid van een aangeboren hernia van het ruggenmerg en wervelafwijkingen.
• Type 3-ziekte wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de pia mater met de substantie van de hersenen in het occipitale gebied, dat ook het cerebellum en de medulla omvat.

Arnold Chiari anomalie type 3 op de foto

• De anomalie van Arnold-Chiari type 4 is een onderontwikkeling van het cerebellum wanneer de laatste is verminderd, dus deze daalt niet distaal van het kanaal in het bot af. Pathologie maakt een pasgeborene niet levensvatbaar en eindigt meestal in de dood.

Wat betreft de zwaartekracht, dan:

De anomalie van Arnold-Chiari 1e graad kan worden beschouwd als een van de gemakkelijkste pathologievarianten, omdat er praktisch geen hersenkrakkingen in voorkomen en de kliniek volledig afwezig kan zijn en alleen onder ongunstige omstandigheden verschijnt - trauma, neuro-infectie, enz.

Afwijkingen aan de tweede en derde graad beurt vaak gecombineerd met verschillende afwijkingen aan het zenuwweefsel - hypoplasie van bepaalde delen van de hersenen en basale ganglia, de verplaatsing van de grijze stof, cerebrospinale vloeistof cysten manieren onderontwikkeling gyri.

Manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom

De symptomatologie van het Arnold-Chiari-syndroom wordt bepaald door het type en de aard van de verschuiving van de structuren van de FCF. Vaak is het asymptomatisch en wordt het tijdens hersenonderzoeken toevallig gevonden. Bij volwassenen kan het optreden van symptomen hoofdletsel veroorzaken, bij kinderen zijn sommige vormen van de ziekte al merkbaar in de eerste uren en dagen van het leven.

Type I anomalie wordt het vaakst gediagnosticeerd en kan zich manifesteren in de adolescentie of volwassenheid met de volgende syndromen:

1. hypertensie;
2. cerebellaire;
3. bulbair;
4. syringomyelic;
5. Craniale zenuwbeschadiging.

Hypertensiesyndroom wordt veroorzaakt door een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van uitstroom van hersenvocht door verplaatste hersengebieden. Het manifesteert zich:

• Hoofdpijn in het achterhoofd, vooral bij niezen, hoesten;
• Misselijkheid en braken, waarna de patiënt geen opluchting voelt;
• Nekspierspanning.

Tekenen van betrokkenheid van de kleine hersenen (cerebellair syndroom) worden beschouwd als aandoeningen van spraak, motoriek, evenwicht en nystagmus. Patiënten klagen over onvastheid van het lopen, instabiliteit van de lichaamspositie in de ruimte, moeilijkheid van fijne motoriek en duidelijkheid van bewegingen.

Het verslaan van de hersenstam is gevaarlijk vanwege de locatie van de kernen van de schedelzenuwen en vitale zenuwcentra. Stam symptomen zijn:

1. duizeligheid; dubbelzien en verminderd zicht;
2. moeite met slikken;
3. gehoorverlies, geluid in de oren;
4. flauwvallen, hypotensie, slaapapneu.

Volwassen dragers van misvormingen van Arnold Chiari wijzen op een toename van duizeligheid en tinnitus, evenals paroxysmen van bewustzijnsverlies bij het draaien en buigen van het hoofd. Door de compressie van de stammen van de schedelzenuwen, atrofie van de helft van de tong en verstoring van de beweging van het strottenhoofd met de stoornis van de handeling van slikken, ademen en golding verschijnen.

Bij de vorming van holtes en cerebrospinale vloeistof van spinale cysten op de achtergrond van de gecompliceerde stroom van cerebrospinaal vocht bij variant I malformatie er tekenen syringomyelic syndroom - een aandoening van kwetsbare gebieden, gevoelloosheid van de huid, spieratrofie, disfunctie van de bekkenorganen, achteruitgang en verdwijning van buikreflexen, perifere neuropathie, en veranderingen in de gewrichten.

Zintuiglijke aandoeningen gaan gepaard met een schending van de waarneming van zijn eigen lichaam, wanneer de patiënt, nadat hij zijn ogen heeft gesloten, niet kan zeggen in welke positie zijn handen of voeten zijn. Gevoeligheid voor pijn en temperatuur is ook verminderd.

Volgens de waarnemingen van neurologen beïnvloeden de diameter en lokalisatie van de cyste van het ruggenmerg niet noodzakelijkerwijs de ernst en prevalentie van stoornissen van de sensorische en motorische bol, spierhypotrofie.

Bij het syndroom van het tweede en derde type is het verloop van de pathologie veel ernstiger, symptomen verschijnen onmiddellijk na de geboorte bij het kind. Ademhalingsstoornissen - stridor (lawaaierige ademhaling), epileptische aanvallen en bilaterale parese van het strottenhoofd, waardoor slikstoornissen ontstaan ​​wanneer vloeibaar voedsel de neusholtes binnendringt - zijn kenmerkend.

Het tweede type anomalie bij baby's tijdens de eerste maanden van het leven gaat gepaard met nystagmus, verhoogde spiertonus in de handen en een blauwachtige huid, die vooral opvallen als de baby borstvoeding geeft. Bewegingsstoornissen zijn variabel, hun manifestaties veranderen, tetraplegie is mogelijk - verlamming van zowel de bovenste als onderste ledematen.

De derde en vierde varianten van de Arnold-Chiari-anomalie zijn moeilijk, het is een aangeboren pathologie die niet compatibel is met normaal functioneren, daarom kan de prognose voor een dergelijke diagnose niet als gunstig worden beschouwd.

Arnold-Chiari-misvormingen kunnen leiden tot complicaties veroorzaakt door de blokkering van de CSF-stroom, schade aan de kernen van de schedelzenuwen en beperking van de stengelstructuren. De meest voorkomende zijn:

• Hypertensie-hydrocephalisch syndroom - een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van liquor-drainagepaden, mogelijk bij zowel kinderen als volwassenen;
• Ademhalingsaandoeningen, apneu;
• Besmettelijke-ontstekingsprocessen - bronchopneumonie, uro-infecties, die verband houden met de ligpositie van de patiënt, overtreding van daden van slikken en ademen, bekkenorganen functioneren.

Bij ernstige pathologieën kunnen coma, hartstilstand en ademhalingsdepressie optreden, wat in enkele minuten tot de dood leidt. Reanimatiemaatregelen bieden vitale functies, maar het is bijna onmogelijk om de hersenen tot leven te brengen en de onomkeerbare effecten van compressie van haar afdelingen te elimineren.

Diagnose en behandeling van misvormingen van Arnold Chiari

Afhankelijk van de kenmerken van de symptomen en op basis van onderzoek door een neuroloog, kan de diagnose Chiari-misvorming niet worden gesteld. Encefalografie, onderzoek van de vaten van het hoofd zal ook geen informatie geven over de oorzaken van neurologische aandoeningen, maar kan de aanwezigheid van verhoogde druk in de schedel aantonen. Radiografie, CT, MSCT zal de aanwezigheid van defecten in de botten van de schedel aangeven, die kenmerkend zijn voor deze pathologie, maar de toestand van structuren van zacht weefsel, zenuwweefsel kan niet worden vastgesteld.

Accurate diagnose van afwijkingen wordt mogelijk gemaakt door het gebruik van MRI, waarmee een arts kan bepalen en botdefecten en mogelijkheden voor de ontwikkeling van de hersenen en zijn gereedschap, onderverdelingsvlak ten opzichte van de schedelbotten, grootte, het volume van de postérieure fossa en de breedte van het foramen magnum. MRI kan worden beschouwd als de enige nauwkeurige en meest betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie.

MRI vereist immobilisatie van de patiënt, die geruime tijd stil op de tafel moet rusten. Kinderen met deze kunnen aanzienlijke problemen hebben, dus het onderzoek wordt uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Om te zoeken naar gecombineerde defecten van het ruggenmerg en de wervelkolom, worden ook deze delen van de wervelkolom onderzocht.

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt de patiënt doorverwezen naar een neurochirurg of een neuroloog om het behandelplan, indicaties voor een operatie en het type ervan te bepalen.

De afwijking van Arnold Chiari, die asymptomatisch is, hoeft niet te worden behandeld. Bovendien is de pathologiedrager zelf misschien niet op de hoogte dat er iets mis is in het lichaam. Als klinische symptomen van de ziekte optreden, is een conservatieve of chirurgische behandeling aangewezen.

Als manifestaties beperkt zijn tot hoofdpijn, wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven, waaronder ontstekingsremmende geneesmiddelen (nise, ibuprofen, diclofenac), analgetica (ketorol) en medicijnen die spierspasmen verlichten (mydocalm).

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen, tekenen van compressie van de hersenen, zenuwstrunks, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling gedurende 3 maanden, vereist de patiënt chirurgische correctie.

De operatie is noodzakelijk om de compressie van het zenuwweefsel te elimineren en de circulatie van hersenvocht te normaliseren. De meest populaire operatie voor Chiari-ziekte is craniovertebrale decompressie, die gericht is op het vergroten van de PCF.

Tijdens de decompressie verwijdert de chirurg delen van het achterhoofdsbeen, verwijdert de amandelen van de kleine hersenen en snijdt zo nodig de achterste delen van de eerste nekwervels weg. Om de verzakking van de achterste delen van de hersenen te voorkomen, worden speciale synthetische pleisters over de dura mater op de dura mater gelegd.

voorbeeld van het verwijderen van delen van het achterbeen en de halswervels

Het decomprimeren van VFH wordt zowel traumatisch als risicovol beschouwd. De statistieken zijn zodanig dat complicaties optreden bij ten minste elke tiende patiënt, terwijl zonder operatie het sterftecijfer veel lager is. Vanwege het hoge risico van chirurgische behandeling nemen neurochirurgen er alleen gebruik van in geval van echt ernstige indicaties - compressieklinieken van hersengebieden.

Een andere optie voor chirurgische behandeling is rangeren, waardoor de uitstroom van liquor uit de schedelholte naar de borstkas of buikholte verloopt. Door speciale buizen te implanteren, nemen hersenvochtstromen en intracraniële druk af.

Bij ernstige vormen van pathologie zijn ziekenhuisopname, maatregelen ter voorkoming van infectieuze complicaties en correctie van neurologische aandoeningen aangewezen. De toename van cerebraal oedeem als gevolg van het inbrengen van de onderdelen in de occipitale foramina vereist behandeling bij reanimatie, inclusief de strijd tegen oedeem (magnesia, furosemide, diacarb), de instelling van kunstmatige beademing bij respiratoire insufficiëntie, enz.

De levensverwachting en prognose voor Arnold-Chiari-afwijkingen hangen af ​​van het type pathologie. Bij type I kan de prognose als gunstig worden beschouwd, in sommige gevallen komt de kliniek helemaal niet voor of wordt alleen geprovoceerd door sterke traumatische factoren. In asymptomatische toestand leven dragers van de anomalie zolang alle andere mensen leven.

Met anomalieën van het tweede en eerste type met klinische manifestaties is de prognose iets slechter, aangezien neurologisch tekort zich manifesteert, wat moeilijk te elimineren is, zelfs met actieve behandeling, daarom is tijdige chirurgie van groot belang voor dergelijke patiënten. De eerdere chirurgische hulp wordt aan de patiënt verleend, de minder uitgesproken neurologische veranderingen worden verwacht.

Misvormingen van het derde en vierde type zijn de meest ernstige vormen van pathologie. De prognose is ongunstig, omdat er veel hersenstructuren bij betrokken zijn, vaak zijn er gecombineerde defecten van andere organen, ernstige disfuncties van de hersenstam, die niet compatibel zijn met het leven.