logo

Arnold Chiari Syndrome - Symptomen en behandeling van graad 1, 2 en 3 afwijkingen

Anomalie Arnold-Chiari - een schending van de functies van de hersenen. Het manifesteert zich vanaf de geboorte en wordt geïdentificeerd door het verschil met de normale parameters van de occipitale hersenfossa en hersencomponenten die zich in dit gebied bevinden.

Dergelijke schendingen leiden ertoe dat de amandelen van de kleine hersenen naar het achterhoofddeel worden gebracht en daar worden geschonden.

In dit geval dalen ze zo af dat ze het niveau van de eerste of tweede nekwervels bereiken en de normale stroom hersenvocht blokkeren.

Op dit moment zijn de oorzaken van deze ziekte niet volledig begrepen, hoewel ze nu worden onderscheiden door verschillende variëteiten.

Anomalie Arnold Chiari 1 graad - het is een aangeboren verandering die door de ouders wordt overgedragen. Anomalie van Arnold Chiari 2 graden - dit zijn verwondingen die een kind bij de geboorte heeft opgelopen.

Soorten ziekte en kenmerken van elk

In 1891 werden vier soorten van de ziekte geïdentificeerd door Chiari-wetenschappers. Deze classificatie is relevant in onze tijd, dus artsen gebruiken het actief:

  1. De Arnold Chiari 1 type anomalie wordt gekenmerkt door een afname van de componenten van de occipitale fossa langs de as van de wervelkolom tot het niveau van de eerste of tweede wervel.
  2. Type II - vaak kun je de ontwikkeling van hydrocephalus tegenkomen.
  3. Type III - is niet zo gewoon als de eerste twee, en wordt gekenmerkt door een significante verplaatsing van de meeste componenten van de posterieure craniale fossa.
  4. Type IV - cerebellum hypoplasie treedt op, terwijl het niet naar beneden verschuift.

Als een persoon een afwijking van type III of type IV heeft, is het onmogelijk om ermee te leven.

Oorzaken van de ziekte

Men kan niet zeker zeggen waarom de anomalie van Arnold-Chiari zich kan ontwikkelen. Het kan zijn dat de kans op het hebben van een kind met deze ziekte wordt verhoogd door factoren die van invloed zijn op het lichaam van een vrouw die een kind verwacht:

  • gebruik van medicijnen boven de toegestane snelheid;
  • de afmeting van de achterste craniale fossa is te klein;
  • alcohol drinken en roken tijdens de zwangerschap;
  • frequente nederlaag van het lichaam met virale catarrale ziektes;
  • het optreden van schade aan de schedel of de hersenen als gevolg van geboortetrauma;
  • er zijn aangeboren en verworven oorzaken van de anomalie van Arnold-Chiari.

Symptomen en symptomen

Meestal kunt u anomalieën van Arnold-Chiari type I vinden. Vaak doet het zich voelen in de puberteit of al bij volwassenen. In dit geval verschijnen de volgende symptomen van de anomalie van Arnold-Chiari:

  • hoofdpijn als gevolg van hoesten, niezen of lichamelijke inspanning;
  • verstoring van de normale gang veroorzaakt door problemen met het handhaven van een evenwichtstoestand;
  • problemen met fijne motoriek;
  • verminderde temperatuurgevoeligheid;
  • gevoelloosheid in de handen;
  • pijn in de nek en nek.

Wat de II- en III-vormen van deze ziekte betreft, vertonen ze dezelfde symptomen, maar dit gebeurt vanaf de geboorte.

Als de patiënt een hersenmeningioom heeft, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. Dit verhoogt de kans op volledig herstel.

Wat meestal wordt veroorzaakt door cerebrale ischemie van de hersenen en welke preventiemethoden door artsen worden aanbevolen.

Wat is de moeilijkheid van de diagnose?

Het is erg moeilijk om de anomalie van Arnold Chiari te diagnosticeren. Als u neurologisch onderzoek doet, kan dit alleen wijzen op een verhoging van de intracraniale druk, die hydrocephalus wordt genoemd.

Als je een röntgenfoto maakt van de hersenen, dan diagnosticeert het alleen een schending van de structuur van de botten, wat meestal gepaard gaat met deze ziekte.

De enige methode die het mogelijk maakt om de anomalie Arnold-Chiari nauwkeurig te bepalen, is magnetische resonantie beeldvorming. Om een ​​correct en betrouwbaar resultaat te krijgen, is het noodzakelijk dat de patiënt stil ligt. Om dit te doen, moeten kinderen in slaap vallen.

Soms kan deze ziekte zich absoluut niet manifesteren. En dan kan het alleen worden gediagnosticeerd als een resultaat van verbeterd medisch onderzoek.

Foto-MRI met anomalie van Arnold Chiari

Ziekte behandeling

Er zijn twee manieren om de anomalie van Arnold Chiari te behandelen: conservatief of niet-chirurgisch en chirurgisch.

In het geval dat de ziekte geen symptomen vertoont, heeft deze geen behandeling nodig.

Als de anomalie van Arnold Chiari zich alleen manifesteert door pijnlijke gevoelens in het occipitale gebied en de nek, wordt in dit geval een conservatieve behandeling voorgeschreven. Vervolgens benoemd pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen. Dit is een niet-chirurgische behandelmethode.

In het geval dat de symptomen van de ziekte niet reageren op een conservatieve behandeling, wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Het doel van deze behandeling is om de factoren die de samentrekking van hersenstructuren veroorzaken te elimineren.

Als gevolg van de operatie, breidt het occipitale deel van de kop uit, de beweging van hersenvocht in het lichaam verbetert. Mogelijke rangeerhandelingen.

Complicaties die ziekten kunnen veroorzaken

In sommige gevallen kan de anomalie van Arnold-Chiari een zeer progressieve ziekte zijn en tot bepaalde complicaties leiden. Ze kunnen zijn:

  1. Hydrocephalus als gevolg van de accumulatie van meer dan de toegestane hoeveelheid vloeistof.
  2. Verlamming, die kan worden veroorzaakt door compressie van het ruggenmerg.
  3. Syringomyelia, wat de vorming van een holte of cyste in de wervelkolom impliceert. In dergelijke holten kan fluïdum na het optreden ervan stromen en leiden tot verstoring van de normale werking van het ruggenmerg.
  4. Misschien een schending van het ademhalingsproces, dat zich ontwikkelt totdat het stopt.
  5. Er kunnen gevallen van congestieve pneumonie zijn, als gevolg van het feit dat de patiënt het vermogen om zelfstandig te bewegen verliest.

vooruitzicht

Er zijn gevallen waarin de anomalie van Arnold-Chiari type I de symptomen niet vertoont gedurende het hele leven van een persoon die deze ziekte heeft.

Als tijdens de Arnold-Chiari-afwijkingen van types I en III eventuele Novologische symptomen optreden, is een chirurgische behandeling zo snel mogelijk noodzakelijk.

Dit is nodig omdat een dergelijke neurologische tekortkoming zeer moeilijk volledig te elimineren is, zelfs na een geslaagde operatie, vooral als deze vroegtijdig of langdurig was.

Statistieken tonen aan dat de effectiviteit van chirurgische behandeling 50-85% is.

Deze sectie is gemaakt om te zorgen voor diegenen die een gekwalificeerde specialist nodig hebben, zonder het gebruikelijke ritme van hun eigen leven te verstoren.

Hallo Ik zou graag willen weten... Mijn dochter is bijna 7 jaar oud, sinds 4 jaar doen we ritmische gymnastiek. Vorig jaar zijn we 3-4 uur overgestapt naar dagelijkse training. Kunnen we trainen met de diagnose AAK type 1? Mijn dochter wil niet eens horen, stoppen met gymnastiek, huilen. Alvast bedankt...

vandaag ben ik gediagnosticeerd met Arnold-Chiari syndroom 1 graad.... Ik ben gebroken en depressief.... wat te doen,...

Ik heb AAK 1 eetl. Vertel me wat je nodig hebt om jezelf te beperken?

Ik heb er 2 nodig. AAK m niet de brug naar de dokter, en ik ging voor de betere dingen die ik begon te veranderen naar 1 graad

Kun je alsjeblieft uitleggen wat de toegeschreven brug betekent?

Is het mogelijk om AK eerste graad met osteopathie te genezen? Help alsjeblieft!

Hallo Dmitry Semenov! Ik ben 25 jaar oud. 5 jaar geleden werd Arnold Chiari gediagnosticeerd met anomalieën. Drie jaar geleden werd een cervicale wervelkolom gemaakt en de diagnose osteochondrose werd gesteld. dergelijke - kan ik gymnastiekoefeningen doen en ga ik naar de manuele therapie van de osteopathische wervelkolom in de cervicale regio. Jouw techniek? Is het niet gevaarlijk als ik een anomalie met Arnold-Kari heb? Na osteopaat en manuele therapie zal de slechte niet. Bij voorbaat dank voor het antwoord?

Welnu, update de informatie niet... Nu doen ze al een veilige operatie, het ontleden van Terminal Thread...

Hallo, er is een groep georganiseerd om mensen met een AAK-ziekte op Facebook te helpen. Er zijn beoordelingen van mensen die een operatie hebben ondergaan en een dissectieprocedure voor Terminal Thread in Barcelona. De laatste procedure voor sommige patiënten veranderde in geldverlies, tijd en vooral energie. Een chirurg uit Barcelona werd vele malen uitgenodigd op conferenties van neurochirurgen om de Dissection Thread Dissection-methode te analyseren, maar hij vermijdt de schijn. Dit alles werpt twijfels op over de effectiviteit van deze methode.
Wat betreft het bezoeken van osteopaten - met een dergelijke diagnose moet je voorzichtig zijn. Ik begon net te verslechteren na een osteopaat.

Hoe kan ik Barcelona adviseren zonder er iets van af te weten Ik heb een afwijking van type 1 Chiari, hydromyelia, in Moskou in het centrum van Pirogov Ik onderging een gratis operatie van laminoectomie, craniectomie en reconstructie van de craniale fossa waarop een titaniumplaat was geplaatst.Ik had zeven jaar hoofdpijn voorafgaand aan een operatie Ik mocht niet leven. Vóór Moskou schreef ik aan het Chiari-instituut in Barcelona dat mij een operatie in hun centrum werd aangeboden, mijn aanwezigheid werd van mij gevraagd en natuurlijk een half miljoen roebel, natuurlijk weigerde ik, zelfs als ik het ruggenmerg vastmaakte. Dat ben ik niet. Ik weet niet waar ze de operatie gaan doen. Het spijt me dat de domme mensen achter het sprookje aan gaan, ze begrijpen niet dat ze eerst in Moskou ook de staartlijn doorsnijden en dat het GRATIS is door quota. Niet alleen Moskovieten,... ik kom net uit Omsk, maar met op voorwaarde dat de bewerking wordt getoond en niet voor iedereen. In het Pirogov-centrum werden veel patiënten overweldigd en ondergingen een operatie voor FCF na Barcelona.Ik ben erg blij dat ik me tot dit centrum heb gewend.Ik had echt een maand hoofdpijn en druk weg.Dankzij Zuev Andrei Alexandrovitsj voor een dokter met gouden handen, om zich te ontdoen van helse leven met pijnen.

De afwijking van Arnold Chiari: symptomen en behandeling

De anomalie van Arnold Chiari is een schending van de structuur en locatie van de kleine hersenen, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het ruggenmergkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel het zich niet altijd manifesteert vanaf de eerste dagen van het leven. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar. De afwijking van Arnold Chiari kan zich manifesteren door verschillende symptomen van hersenschade, dwarslaesies en cerebrospinale vloeistofcirculatie. Het punt in de diagnose is meestal magnetische resonantie beeldvorming. De behandeling wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden. In dit artikel kunt u meer te weten komen over de symptomen, diagnose en behandeling van de anomalie van Arnold-Chiari.

Normaal gesproken bevindt de lijn tussen de hersenen en het ruggenmerg zich op het niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Hier is een groot achterhoofd foramen, dat in feite als een voorwaardelijke lijn dient. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking het ruggemerg binnentreedt, zonder een duidelijke grens. Alle anatomische structuren die zich boven het grote occipitale foramen bevinden, in het bijzonder het medulla, de brug en het cerebellum, behoren tot de formaties van de achterste schedelfossa. Als deze formaties (één voor één of allemaal samen) afdalen onder het vlak van het grote occipitale foramen, dan treedt de anomalie Arnold-Chiari op. Zo'n onjuiste locatie van het cerebellum, de medulla oblongata leidt tot compressie van het ruggenmerg in het gebied van de cervicale wervelkolom, interfereert met de normale circulatie van hersenvocht. Soms wordt de anomalie van Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen, waar de schedel overgaat in de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen zijn de symptomen meestal meer uitgesproken en voelen ze zich al vroeg.

Arnold Chiari's anomalie is genoemd naar twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste in 1891 beschreef een aantal anomalieën van de ontwikkeling van het cerebellum en de hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de afdaling van het onderste deel van de kleine halve bollen in het grote foramen.

Variaties van de anomalie van Arnold Chiari

Volgens statistieken komt de anomalie van Arnold Chiari voor met een frequentie van 3,2 tot 8,4 gevallen per 100.000 inwoners. Een dergelijk breed bereik is gedeeltelijk te wijten aan de heterogeniteit van deze misvorming. Waar hebben we het over? Feit is dat de anomalie van Arnold-Chiari meestal verdeeld is in vier subtypes (beschreven door Chiari), afhankelijk van welke structuren zijn neergelaten in het grote occipitale foramen en hoe onregelmatig ze in structuur zijn:

  • Arnold Chiari I anomalie - wanneer de amandelen van het cerebellum afdalen van de schedel naar het wervelkanaal (het onderste deel van de hemebollen van de kleine hersenen);
  • Arnold Chiari II-afwijking - wanneer het grootste deel van het cerebellum (inclusief de worm), de medulla, IV-ventrikel, afdaalt in het wervelkanaal;
  • Arnold Chiari III-afwijking - wanneer bijna alle formaties van de achterste craniale fossa (cerebellum, medulla, IV-ventrikel, brug) zich onder het grote occipitale foramen bevinden. Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van het cervico-occipitale gebied (een situatie waarbij er een defect in het wervelkanaal is in de vorm van een spleet van de wervels en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, uitpuilt in dit defect). De diameter van het grote achterhoofd foramen is verhoogd in het geval van dit type anomalie;
  • Anomalie Arnold-Chiari IV - hypoplasie van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of beter: wat er op zijn plaats was gevormd) is correct gelokaliseerd.

I en II soorten bankschroef komen vaker voor. Dit is te wijten aan het feit dat types III en IV meestal onverenigbaar zijn met het leven; de dood vindt plaats in de eerste dagen van het leven.

Tot 80% van alle gevallen van Arnold Chiari-anomalie worden gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holten in het ruggenmerg die hersenweefsel vervangen).

Bij de ontwikkeling van anomalieën behoort de leidende rol tot verstoorde vorming van de structuren van de hersenen en de wervelkolom in de prenatale periode. Er moet echter rekening worden gehouden met de volgende factor: een hoofdletsel opgelopen tijdens de bevalling, herhaaldelijk craniocerebrale letsels bij kinderen kunnen de botnaden in de schedelbasis beschadigen. Dientengevolge, is de normale vorming van de achterste craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgevlakte helling, waardoor alle structuren van de achterste craniale fossa er gewoon niet in kunnen passen. Ze zijn "op zoek naar een uitweg" en haasten zich naar het grote foramen en dan naar het wervelkanaal. Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als de verworven anomalie van Arnold-Chiari. Symptomen die lijken op de anomalie van Arnold Chiari kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hersentumor die ervoor zorgt dat de hemisferen van de kleine hersenen naar het grote foramen en het wervelkanaal bewegen.

symptomen

De belangrijkste klinische manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking zijn geassocieerd met de compressie van hersenstructuren. Tegelijkertijd worden de bloedvaten die de hersenen voeden, de paden van de hersenvocht, de wortels van de schedelzenuwen die door dit gebied passeren, samengedrukt.

Het is gebruikelijk om 6 neurologische syndromen te onderscheiden die de anomalie van Arnold-Chiari kunnen vergezellen:

Natuurlijk zijn niet alle 6 syndromen altijd aanwezig. Hun ernst varieert in verschillende mate, afhankelijk van welke structuren en hoe gecomprimeerd.

Hypertensie-hydrocephalisch syndroom ontstaat als gevolg van verstoorde circulatie van hersenvocht (CSF). Normaal vloeit cerebrospinale vloeistof vrijelijk van de subarachnoïde ruimte van de hersenen naar de subarachnoïde ruimte van het ruggenmerg. Het dalende lagere deel van de amandelen van de kleine hersenen blokkeert dit proces, zoals een fles met kurk. De vorming van hersenvocht in de choroïde plexus van de hersenen gaat door, en er is geen plaats waar het in grote mate kan afdrijven (de natuurlijke absorptiemechanismen niet meegerekend, wat in dit geval niet genoeg is). Drank hoopt zich op in de hersenen, veroorzaakt een toename van de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) en expansie van liquor-bevattende ruimten (hydrocephalus). Dit manifesteert zich als hoofdpijn van een boogvormig personage, dat nog wordt verergerd door hoesten, niezen, lachen, uitputten. De pijn wordt gevoeld in de achterkant van het hoofd, de nek, misschien de spanning van de spieren van de nek. Afleveringen van plotseling braken kunnen op geen enkele manier in verband worden gebracht met eten.

Cerebellair syndroom manifesteert zich als een schending van de coördinatie van bewegingen, een "dronken" manier van lopen en onderschepping bij het uitvoeren van gerichte bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Misschien het optreden van tremoren in de ledematen. De spraak kan worden verstoord (wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, chanten). Een vrij specifiek symptoom wordt beschouwd als "nystagmus neergeslagen." Dit zijn onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen, in dit geval naar beneden gericht. Patiënten kunnen klagen over dubbel zien vanwege nystagmus.

Bulbar pyramidaal syndroom is genoemd naar de structuren die worden onderworpen aan compressie. Вulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvormige vorm, daarom betekent het bulbaris-syndroom tekenen van schade aan de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische structuren van de medulla oblongata, die bundels zijn van zenuwvezels die impulsen van de hersenschors naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren. Piramides zijn verantwoordelijk voor vrijwillige bewegingen in de ledematen en torso. Dienovereenkomstig manifesteert het bulbar-pyramidale syndroom zich klinisch als spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (de vezels passeren de medulla). Crush-kernen van hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaken gezichts- en gehoorstoornissen, spraak (als gevolg van verstoring van de tongbewegingen), neusstemmen, kokhalzen tijdens het eten, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan sprake zijn van kortdurend bewustzijnsverlies of verlies van spiertonus terwijl het bewustzijn behouden blijft.

Radicaal syndroom in het geval van Arnold Chiari anomalie is het verschijnen van tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen. Deze kunnen omvatten verminderde mobiliteit van de tong, nasale of schorre stem, verminderde voedselinname, slechthorendheid (inclusief tinnitus) en sensorische stoornissen op het gezicht.

Vertebrobasilaire insufficiëntiesyndroom wordt geassocieerd met verminderde bloedtoevoer in de overeenkomstige bloedgroep. Hierdoor zijn er aanvallen van duizeligheid, verlies van bewustzijn of spierspanning, problemen met het gezichtsvermogen. Zoals we zien, wordt het duidelijk dat de meeste symptomen van de Arnold-Chiari-anomalie niet ontstaan ​​als gevolg van één directe oorzaak, maar vanwege het gecombineerde effect van verschillende factoren. Aldus worden aanvallen van verlies van bewustzijn veroorzaakt door zowel compressie van specifieke centra van de medulla oblongata, als door verminderde bloedtoevoer in het wervelbekken. Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij slechtziendheid, gehoor, duizeligheid, enzovoort.

Syringomyelitis syndroom komt niet altijd voor, maar alleen in gevallen van een combinatie van een Arnold-Chiari-afwijking met cystische veranderingen van het ruggenmerg. Deze situaties manifesteren zich door een gedissocieerde gevoeligheidsstoornis (wanneer temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid worden verbroken, en diepe (ledematen in de ruimte) intact blijven), gevoelloosheid en spierzwakte in sommige ledematen en verminderde bekkenfunctie (urine- en fecale incontinentie). Over wat er syringomyelia is gemanifesteerd, kunt u lezen in een apart artikel.

Elke vorm van Arnold Chiari-anomalie heeft zijn eigen klinische kenmerken. De anomalie van Arnold-Chiari Type I manifesteert zich mogelijk pas 30-40 jaar oud (terwijl het lichaam jong is, de compressie van de structuren wordt gecompenseerd). Soms is dit soort onvolkomenheden een willekeurige bevinding bij het uitvoeren van magnetische resonantie beeldvorming voor een andere ziekte.

Type II wordt vaak gecombineerd met andere defecten: meningomyelocele van de lumbale regio en stenose van het hersenaquaduct. Klinische manifestaties komen voor vanaf de eerste minuten van het leven. Naast de belangrijkste symptomen, heeft het kind luide ademhaling met perioden van stoppen, een overtreding van het slikken van melk, het krijgen van voedsel in de neus (het kind verslikt zich, stikt en kan de borst niet zuigen).

Type III wordt ook vaak gecombineerd met andere misvormingen van de hersenen en het cervico-occipitale gebied. In de hersenhernia in het cervico-occipitale gebied kan niet alleen het cerebellum worden gevonden, maar ook de medulla, achterhoofdlobben. Dit defect is bijna onverenigbaar met het leven.

Type IV door sommige wetenschappers, recent, wordt niet beschouwd als een Kiari-symptoomcomplex in de moderne visie, omdat het niet gepaard gaat met het weglaten van het onderontwikkelde cerebellum in het grote occipitale foramen. De classificatie van de Oostenrijkse Chiari, die deze pathologie voor het eerst beschreef, bevat echter type IV.

diagnostiek

De combinatie van een aantal van de hierboven beschreven symptomen stelt de arts in staat de anomalie van Arnold-Chiari te vermoeden. Maar voor een nauwkeurige bevestiging van de diagnose is het noodzakelijk om een ​​computer of magnetische resonantiebeeldvorming te hebben (de laatste methode is informatiever). Het beeld dat wordt verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont het weglaten van de structuren van de posterieure schedelfossa onder het grote occipitale foramen en bevestigt de diagnose.

behandeling

De keuze van de behandeling voor anomalieën van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte.

Als het defect bij toeval is geïdentificeerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en de patiënt niet hindert) tijdens magnetische resonantie beeldvorming voor een andere ziekte, dan wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt is ingesteld op dynamische observatie, om het moment van het verschijnen van de eerste klinische symptomen van hersencompressie niet te missen.

Als de anomalie zich manifesteert als een enigszins uitgesproken hypertensief-hydrocefalie-syndroom, worden pogingen tot conservatieve behandeling ondernomen. Gebruik hiervoor:

  • dehydratatie medicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid drank, dragen bij tot het verminderen van pijn;
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
  • spierverslappers in aanwezigheid van spierspanning in de cervicale regio.

Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stop dan voor enige tijd hier en stop. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen heeft van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoeligheid, tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen, periodieke aanvallen van bewustzijnsverlies, enz.), Neem dan een toevlucht tot chirurgische behandeling.

Chirurgische behandeling bestaat uit trepanning van de achterste schedelfossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van de cerebellaire amandelen verlaagd in het grote occipitale foramen, dissectie van de verklevingen van de subarachnoïdale ruimte die interfereren met de circulatie van de hersenvocht. Soms kan het nodig zijn om een ​​shuntoperatie te ondergaan, met als doel overmatige cerebrospinale vloeistof af te voeren. "Overvloedige vloeistof" door een speciale buis (shunt) wordt geloosd in de borstkas of de buikholte. Het bepalen van het moment waarop de noodzaak zich voor een chirurgische behandeling voordoet, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de schedelzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na de operatie. Daarom is het belangrijk om het moment niet te missen waarop je echt niet zonder een operatie kunt. Bij type II-vlekken is chirurgische behandeling geïndiceerd in bijna 100% van de gevallen zonder voorafgaande conservatieve behandeling.

De anomalie van Arnold Chiari is dus een van de ondeugden van menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en zich manifesteren vanaf de eerste dagen van het leven. De klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Therapeutische benaderingen variëren: van het ontbreken van enige interventie tot operationele methoden. Het volume van therapeutische maatregelen wordt individueel bepaald.

Anomalie Arnold Chiari Type 1

Anomalie Arnold-Chiari

Beoordelingen Anomaly Arnold Chiari

De afwijking van Arnold Chiari is een niet erg goed bestudeerde hersenziekte die wordt gekenmerkt door aangeboren pathologie van het rhombische brein, die zich manifesteert in een mismatch tussen de grootte van de posterieure craniale fossa en de directe hersenstructuren in een bepaald gebied. Als een resultaat is er een onvermijdelijke omissie van de romp van de hersenen zelf, evenals de kleine amandelen in het occipitale foramen en hun opsluiting in dit gebied.

De eerste informatie over de ziekte verscheen in 1986 in Engeland. De frequentie van deze ziekte varieert van 3,4 tot 8,5 waarnemingen per honderdduizend inwoners. De werkelijke incidentie van verschillende typen Arnold-Chiari-syndroom is niet vastgesteld. De belangrijkste reden voor het gebrek aan adequate informatie over de ziekte zijn verschillende benaderingen van de gradatie en classificatie van de ziekte door artsen. In overeenstemming met de Internationale Classificatie van Ziekten heeft dit syndroom een ​​speciale code (Q07.0) en wordt het daar geïnterpreteerd als een pathologische aandoening, waardoor een onomkeerbare sterke toename van de intracraniale druk optreedt. De belangrijkste reden voor de opkomst van artsen is een intracraniële tumor, occlusieve vormen van hydrocephalus en ontstekingsprocessen.

Soorten (soorten) van de ziekte, classificatie

De kenmerken en typen van Arnold-Chiari-ziekte werden aan het einde van de negentiende eeuw geïntroduceerd bij de wetenschapper Chiari. Hij identificeerde vier hoofdtypen van deze ziekte. Deze classificatie wordt vandaag actief gebruikt.

  • Anomalie van Arnold-Chiari Type I Het wordt gekenmerkt door een afname langs de as van de rug van de eigenlijke kolom van componenten van de occipitale fossa tot het niveau van de tweede of eerste wervel.
  • Anomalie van Arnold-Chiari type II. Vrij vaak gevonden in combinatie met hydrocyfalie. In deze vorm van de ziekte vindt de afdaling in het kanaal van de wervelkolom niet alleen plaats in de structuren van de occipitale fossa, maar ook in de superieure afdelingen, waaronder de medulla en IV-ventrikel.
  • Het derde type is niet bijzonder gebruikelijk, zoals de twee voorgaande, wordt het gekenmerkt door significante bewegingen van het geheel van componenten direct naar de posterieure craniale fossa.
  • Het vierde type wordt gekenmerkt door hypoplasie van het cerebellum, het wordt aanzienlijk naar beneden verschoven.

Als een persoon is gediagnosticeerd met een ziekte van Arnold Cree, kan een persoon met een dergelijke ziekte niet lang leven.

Oorzaken, factoren, methoden om de ziekte te verspreiden

Tot op heden zijn de oorzaken van het syndroom van Arnold-Chiari niet vastgesteld en zijn ze erg slecht begrepen. Het is onmogelijk om deze genetische ziekte vóór de geboorte op te sporen. Geen genetische analyse van de foetus maakt het mogelijk om de ziekte te identificeren en te voorkomen. Deze chromosomale abnormaliteit werd zorgvuldig bestudeerd in de eenentwintigste eeuw.

In het proces van ontwikkeling van de Arnold-Chiari-anomalie treedt actieve pathogenese op. Op dit moment is de pathogenese van deze pathologie niet volledig begrepen. Wetenschappers waren het er echter over eens dat er maar liefst drie pathogenetische factoren zijn:

  • erfelijke aangeboren osteoneuropathie
  • traumatische letsels van het interne wig-achterhoofdgedeelte en het wigrooster van de pijlstaartrog als gevolg van het geboortetrauma van een persoon.
  • hydrodynamische impact van een zachte cerebrospinale vloeistof in de zijwanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Tekenen en symptomen

Meer dan tachtig procent van de patiënten met dit symptoom, parallel daaraan, lijdt aan een pathologie van het ruggenmerg, namelijk syringomyelie. Het wordt op zijn beurt gekenmerkt door de vorming van kwaadaardige cysten direct in het ruggenmerg, onomkeerbaar progressieve myelopathie veroorzaken.

Belangrijkste symptomen van Arnold Chiari-afwijking:

  • ernstige pijn in de nek en nek, die altijd erger is wanneer niest of hoest
  • afname van temperatuur en pijngevoeligheid in de zone van de bovenste ledematen
  • spierafname rechtstreeks bovenste ledematen lichaam
  • frequente duizeligheid en flauwvallen

Complicaties van de ziekte dan de ziekte is gevaarlijk

Mogelijke complicaties als gevolg van de anomalie van Arnold-Chiari:

  1. Tegen de achtergrond van progressieve tekenen van intracraniale hypertensie, worden vaak significante schendingen van de hoofdfuncties van het cerebellum en een sterk knijpen van het cervicale gebied opgemerkt.
  2. Vaak wordt de anomalie gecombineerd met verschillende botdefecten, bijvoorbeeld basilar impression en occitalisatie van atlanta
  3. Verschillende misvormingen van de voeten en spinale anomalieën komen vaak voor.

De levensverwachting met afwijkingen van het Arnold-Chiari type I is zeer hoog en hangt af van vele factoren, waaronder de mate van compressie van afzonderlijke delen van de hersenen. Vaak weten mensen niet eens dat ze zo'n probleem hebben. Met de ontwikkeling van een anomalie van Arnold-Chiari kan type II zeer ongunstig zijn.

Diagnose van de anomalie van Arnold Chiari:

Vaak manifesteert deze genetische ziekte zich op geen enkele manier bij een foetus in de baarmoeder. Zo'n detectie kan vrij per ongeluk gebeuren, met die of andere diagnostische procedures. Tegenwoordig bieden artsen een zeer kleine lijst met methoden voor het opsporen van deze anomalie. Bij de diagnose van pathologie wordt een MRI-procedure gebruikt in de hersenen van het thoracale en cervicale ruggenmerg (uitgevoerd om syringomyelia uit te sluiten)

In gevallen waarin de patiënt niet wordt gestoord door de ernstige symptomen van de ziekte van Arnold Chiari en er slechts lichte pijnsymptomen zijn, kan deze veilig worden beperkt tot standaardconservatieve therapie, waaronder het gebruik van verschillende niet-steroïde anti-inflammatoire speciale preparaten.

Bij gebrek aan het juiste effect van een dergelijke conservatieve therapie gedurende twee tot drie maanden en de patiënt met een acuut neurologisch tekort (zwakte in de ledematen, gevoelloosheid), is een operatie dringend nodig.

Het hoofddoel van de operatie is zeker om de compressie van verschillende zenuwstructuren grondig te elimineren en de stroom in de hersenvocht te normaliseren. Voor deze doeleinden wordt een toename van de grootte van de posterieure craniale fossa gemaakt. Dankzij deze behandeling verdwijnt hoofdpijn vaak en herstelt gedeeltelijk de motorische functie en gevoeligheid.

Arnold Chiari anomalie preventie

Omdat de ziekte vaak intrauterieel voorkomt, is het op de een of andere manier moeilijk om de ziekte te voorspellen of te voorkomen. Om schade aan de hersenstructuur van de baby direct tijdens de bevalling te voorkomen, moet veel aandacht worden besteed aan de zorgvuldige selectie van de methode van de verloskunde die verwonding van de baby in nek en hoofd zal voorkomen.

Op de vroegste van de stadia kan het negatieve proces van de ontwikkeling van de ziekte worden voorkomen door zorgvuldig onderzoek met een MRI.

Dieet, voeding met afwijkingen van Arnold-Chiari

Er is geen speciaal dieet afgeleid tijdens de behandeling van de anomalie door Arnold-Chiari door artsen. Wat het gunstigste verloop van het ziekteproces betreft, is het noodzakelijk minder vet en gefrituurd voedsel te eten. Vitamine- en mineraalcomplexen moeten regelmatig worden gedronken om een ​​adequaat niveau van immuniteit te behouden. Licht lichamelijke inspanning zal zeker ook zeer nuttig zijn en helpen om af te leiden van de ziekte die het lichaam trof.

Anomalie Arnold-Chiari

Arnold Chiari-syndroom is een abnormale ontwikkeling van de hersenen waarbij het schedelgedeelte dat het cerebellum bevat te klein of vervormd is, wat resulteert in compressie van de hersenen. Het onderste deel van de kleine hersenen of amandelen worden verplaatst naar het bovenste deel van het wervelkanaal. De pediatrische vorm - Arnold Chiari Type III-syndroom - wordt altijd geassocieerd met myelomeningocele (hernia van het ruggenmerg en hersenvliezen). De volwassen vorm - Chiari Type I-syndroom - ontstaat als gevolg van een onvoldoende groot achterste deel van de schedel.

Wanneer het cerebellum in het bovenste deel van het wervelkanaal wordt gedrukt, kan dit de normale uitstroom van CSF, dat de hersenen en het ruggenmerg beschermt, verstoren. Verminderde circulatie van hersenvocht kan leiden tot blokkering van signalen die door de hersenen worden overgedragen naar de onderliggende organen of tot de accumulatie van hersenvocht in de hersenen en het ruggenmerg. De druk van het cerebellum op het ruggenmerg of het onderste deel van de hersenstam kan syringomyelie veroorzaken.

diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op MR-beeldvorming. Indien nodig voeren we een computertomografie uit met een driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels.

Met de afwijking Arnold-Chiari observeren we meestal twee of drie of meer van de vermelde symptomen:

  • Duizeligheid en / of onvastheid (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
  • Ruis (rinkelen, brommen, fluiten, sissen, enz.) In één of beide oren (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
  • Hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de achterkant van het hoofd);
  • Nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen).

In meer ernstige gevallen zijn de volgende waarschijnlijk:

  • Voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen wanneer het hoofd wordt gedraaid);
  • Tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornissen;
  • Verminderde gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meer ledematen;
  • De zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen;
  • Onvrijwillig of moeilijk plassen;
  • Verlies van bewustzijn (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen is de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen waarschijnlijk.

Behandeling voor Arnold Chiari-anomalie hangt af van de ernst en de toestand van de patiënt. Bij afwezigheid van symptomen kan de arts u als een behandeling voor u alleen observatie voorschrijven met regelmatige controles.

Als de primaire symptomen hoofdpijn of andere vormen van pijn zijn, kan de arts pijnstillers aanraden. Voor sommige patiënten komt verlichting van het nemen van ontstekingsremmende voedingsmiddelen. Dit kan de werking voorkomen of vertragen.

Artikelen van het forum over het onderwerp "The Anomaly of Arnold Chiari"

Arnold Chiari-syndroom is een abnormale ontwikkeling van de hersenen waarbij het schedelgedeelte dat het cerebellum bevat te klein of vervormd is, wat resulteert in compressie van de hersenen. Het onderste deel van de kleine hersenen of amandelen worden verplaatst naar het bovenste deel van het wervelkanaal. De pediatrische vorm - Arnold Chiari Type III-syndroom - wordt altijd geassocieerd met myelomeningocele (hernia van het ruggenmerg en hersenvliezen). De volwassen vorm - Chiari Type I-syndroom - ontstaat als gevolg van een onvoldoende groot achterste deel van de schedel.
symptomen:
Met de afwijking Arnold-Chiari observeren we meestal twee of drie of meer van de vermelde symptomen:

Duizeligheid en / of onvastheid (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
Ruis (rinkelen, brommen, fluiten, sissen, enz.) In één of beide oren (kan toenemen bij het draaien van het hoofd);
Hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de achterkant van het hoofd);
Nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen).
In meer ernstige gevallen zijn de volgende mogelijk:

Voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen wanneer het hoofd wordt gedraaid);
Tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornissen;
Verminderde gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meer ledematen;
De zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen;
Onvrijwillig of moeilijk plassen;
Verlies van bewustzijn (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).
In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.
De diagnose is gebaseerd op MR-beeldvorming.

De Arnold Chiari Type I Anomalie is een verzakking van de structuren van de achterste craniale fossa (cerebellum) in het wervelkanaal onder het vlak van het grote occipitale foramen.
De achterste craniale fossa is het deel van de binnenste basis van de schedel gevormd door het achterhoofdsbeen, de piramides van de tijdelijke botten en het lichaam van het sfenoïde bot; herbergt de hersenstam en de kleine hersenen.

Arnold Chiari's anomalie manifesteert zich door de afdaling van de kleine amandelen via het grote achterhoofd foramen in het wervelkanaal.Als ataxie aanwezig is in het ziektebeeld van de ziekte (wankelheid, instabiliteit tijdens het lopen), schade aan de motorbanen en syringomyelie, moet neurochirurg worden geraadpleegd om het probleem van de operatieve behandeling op te lossen. In mildere gevallen wordt symptomatische conservatieve therapie uitgevoerd.

Klinische kenmerken van de anomalie van Arnold Chiari

Foto van het Chiari Syringomielia Instituut van Barcelona van Scoliose institutchiaribcn.com/ru/

De ziekte van Arnold Chiari behoort tot een erfelijke pathologie, maar de eerste tekenen kunnen verschijnen op volwassen leeftijd (na 40 jaar). De basis van de ziekte is de discrepantie tussen de positie van de medulla oblongata, het cerebellum ten opzichte van de grote craniale opening en de schending van hun structuur. Deze pathologie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een aantal neurologische aandoeningen. Overweeg waarom de ziekte voorkomt, hoe klinisch wordt gemanifesteerd en hoe patiënten te behandelen.

Mogelijke ziektes en provocerende factoren

Normaal dient de grote opening van de schedel als de voorwaardelijke grens tussen de structuren van de schedel (cerebellum, medulla, brug) en het ruggenmerg. De ziekte van Arnold Chiari wordt gediagnosticeerd door de hersengebieden onder deze grens te verlagen, ze samen te persen (compressie) en het optreden van overeenkomstige symptomen. Er zijn verschillende subtypes van de ziekte:

  1. Arnold-Chiari type 1 pathologie - als gevolg van een verschuiving van de medulla oblongata, zijn de cerebellaire amandelen, die het onderste deel van de hemisferen vormen, gelokaliseerd in het wervelkanaal, onder de schedelopening. De ziekte wordt gedetecteerd op volwassen leeftijd of kan een toevallige bevinding zijn in de studie als gevolg van een andere diagnose.
  2. Arnold-Chiari type 2 pathologie - verschillende hersenstructuren (een significant deel van het cerebellum, IV-ventrikel, medulla) verschijnen in het wervelkanaal. Deze ondersoort van de ziekte wordt vaak gecombineerd met manifestaties van hydrocephalus tijdens vernauwing van het watertoevoersysteem van de hersenen, hernia van het lumbale ruggenmerg en syringomyelie, een pathologische aandoening waarbij holten, cysten, worden gevormd in plaats van hersenweefsel. Meestal aangetroffen bij baby's in aanwezigheid van klinische manifestaties.
  3. Pathologie 3 en 4 typen geven vrijwel geen kansen om te overleven, en de zieke baby sterft tijdens de eerste dagen van zijn leven.

De Arnold-Chiari 1-graads anomalie is ook geclassificeerd - het wordt beschreven als een erfelijke ziekte en wordt overgedragen aan kinderen van zieke ouders (familieleden). De ziekte als gevolg van geboortetrauma of intra-uteriene infectieuze hersenschade wordt de anomalie Arnold-Chiari Grade 2 genoemd.

Er zijn verschillende aannames waarom een ​​ziekte voorkomt. Hier zijn de mogelijke oorzaken van de ziekte:

  1. Erfelijke factor.
  2. Aangeboren afwijkingen van de schedel - het te kleine achterhoofdgedeelte wordt gevormd, dat fysiek niet alle gevestigde hersenstructuren kan herbergen. Ze nemen, in omvang toe, druk op de opening van de schedel, gaan over in het wervelkanaal.
  3. Pathologisch verloop van zwangerschap en schade aan de hersenen van de baby onder invloed van moederinfecties, vaak herhaalde virale ziekten, grote doses medicijnen, alcohol, toxische verbindingen en nicotine.
  4. Verwondingen aan een baby tijdens de bevalling en herhaaldelijk hoofdletsel op jonge leeftijd kunnen craniale hechtingen verstoren.

Het is belangrijk! Een hersentumor van aanzienlijke omvang leidt tot een toename van de druk in de schedel en veroorzaakt indirect een deel van het cerebellum onder de opening van de schedel. Er treedt dus een ziekte op die vergelijkbaar is met de beschreven pathologie.

Basale manifestaties en neurologische syndromen

De symptomen van de anomalie van Arnold Chiari zijn gegroepeerd in verschillende neurologische syndromen, afhankelijk van de ernst van de cursus en de maximale mate van schade aan die of andere componenten van de hersenen:

Patiënt management tactieken

De behandeling van de anomalie van Arnold Chiari hangt af van de ernst van de cursus en de klachten van de patiënt. De volgende therapeutische tactieken zijn mogelijk:

  • bij afwezigheid van klinische manifestaties en klachten - observatie van de patiënt;
  • medicamenteuze behandeling om craniale druk te verminderen, pijnstillers, middelen voor de normalisatie van spierspanning;
  • operatieve ingreep om de stroom van vrij sterke drank en druk te hervatten met behulp van de rangeermethode. Deze methode wordt voornamelijk gebruikt voor type 2-ziekte.

Aldus heeft type 1 ziekte een gunstig verloop, mogelijk asymptomatisch en geen behandeling nodig. Voor type 2 is de prognose ernstiger, maar de op tijd uitgevoerde operatie biedt een kans op een kwalitatief goed leven.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

De anomalie van Arnold-Chiari wordt toegeschreven aan de defecten van de cranio-wervelzone. Het wordt gevormd in de posterieure craniale fossa (ACF), met een onvoldoende volume waarvan de achterste hersenen en het cerebellum naar het grote achterhoofd foramen worden verplaatst, en de stroom hersenvocht wordt ook verstoord.

De achterkant van de schedel vormt de zogenaamde posterior craniale fossa, waarin zich de hemisferen en de worm van het cerebellum bevinden, de brug, de medulla, die na het passeren van het grote foramen in de dorsale passeert. Het grote occipitale foramen is beperkt tot de botbasis van de schedel en is niet in staat om de diameter te veranderen; elke verplaatsing van hersenstructuren is beladen met een discrepantie tussen hun grootte en de diameter van de opening, wiggen en knijpen van het zenuwweefsel, waarvan de gevolgen fataal kunnen zijn.

In de medulla oblongata zijn vitale zenuwcentra geconcentreerd, die verantwoordelijk zijn voor de activiteit van het cardiovasculaire systeem en de ademhaling, daarom zal niet alleen het neurologische tekort een manifestatie van de ziekte zijn. In ernstige gevallen worden de vitale functies geremd en kan de patiënt overlijden. De verplaatsing van de halve bol van het cerebellum leidt tot het stoppen van de circulatie van de liquor met hydrocephalus, wat de bestaande aandoeningen nog verergert.

De anomalie van Arnold-Chiari is aangeboren, ontwikkelt zich in de foetus en wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen, en de kliniek verschijnt niet altijd meteen. In sommige gevallen, vóór de manifestatie van pathologie, gaat een aanzienlijke tijdsperiode voorbij of ontstaat een situatie die eerder de manifestatie van een asymptomatische anomalie veroorzaakt, en bij andere patiënten kan het een willekeurige bevinding zijn van MRI. Vaak wordt de pathologie verworven en treedt deze op onder invloed van externe oorzaken, terwijl de hersenen en de schedel bij de geboorte een normale structuur hebben.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van de posterieure craniale fossa (ACF)

Er is geen consensus over de etiologie van Chiari-anomalie. Wetenschappers hebben verschillende theorieën naar voren gebracht, die elk goed gefundeerd zijn en het bestaansrecht hebben.

Eerder werd de anomalie uitsluitend als een aangeboren afwijking beschouwd, maar observaties door deskundigen toonden aan dat slechts een klein aantal patiënten gebreken had tijdens de ontwikkeling van de foetus, de rest werd verworven in de loop van hun leven.

De redenen voor de verworven pathologie van de cranio-vertebrale junctie zijn de ongelijke groeisnelheid van het zenuwweefsel van de hersenen en de botbasis van de schedel, wanneer de hersenen veel sneller groeien dan de botcontainer waarin deze zich bevindt. De resulterende ongelijkheid in volume en dient als basis voor de ziekte van Arnold Chiari.

Congenitale vorm van pathologie gecombineerd met been dysplasie meebrengt onderontwikkeling van de schedel botten, en in strijd met de vorming van ligamenten en storingen, trauma dramatisch verergeren de symptomen van pathologie. Een kenmerk is de combinatie van het defect van de schedelfossa met andere stoornissen van baarmoederontwikkeling en aangeboren syndromen.

Neurologen hebben twee hoofdmechanismen geformuleerd voor de vorming van pathologie:

  • Het verkleinen van de PCF met normale volumes van de hersenen (waarschijnlijk als gevolg van stoornissen tijdens de prenatale periode).
  • De toename van het volume van de hersenen zelf met behoud van de juiste parameters van de schedelfossa en het grote occipitale foramen, wanneer de hersenen de caudale delen in de richting van het occipitale foramen duwen.

Omdat de anomalie aangeboren kan zijn, geeft een van de redenen aan dat deze de normale loop van de zwangerschap en de ontwikkeling van de foetus kan veranderen:

  1. Misbruik van drugs, alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, wanneer de organen en systemen van het embryo alleen worden gevormd;
  2. Virale laesies bij zwangere vrouwen, waaronder infecties met een teratogeen effect, zoals rubella, cytomegalovirus, enz., Zijn bijzonder gevaarlijk.

De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat om een ​​aantal verworven redenen met aanvankelijk goed ontwikkelde hersenen en schedelbotten. Naar zijn uiterlijk leiden na de geboorte kan:

  1. Geboortewonden, zowel spontaan als met obstetrische voordelen;
  2. Traumatische hersenletsel en hydrodynamische impact van de hersenvocht op de wanden van het kanaal van het ruggenmerg in geval van schending van de liquorodynamica (dit gebeurt bij volwassenen);
  3. Waterhoofd.

Hydrocephalus kan een provocerende factor zijn, omdat een toename van het volume van de inhoud in de schedel, zelfs als dit ten koste gaat van vloeistof, onvermijdelijk leidt tot een toename van de druk en een verschuiving in de hersengebieden in de caudale (posterieure) richting. Aan de andere kant is het een manifestatie van de anomalie zelf, wanneer de afdaling van de kleine hersenen een blokkade van de cerebrospinale vloeistofpaden veroorzaakt en een toename van de druk van de hersenvocht die door de hersenholten circuleert.

Typen en graden van Arnold Chiari-anomalie

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde veranderingen in de hersen- en botbasis van de schedel, is het gebruikelijk om verschillende varianten van de anomalie van Arnold-Chiari te onderscheiden:

  • Anomalie Chiari Type 1 ontstaat wanneer naar beneden beweegt cerebellaire tonsillen, meestal ontdekt bij volwassenen en adolescenten, vaak gecombineerd met een verminderde liquorodynamics en accumulatie van CSF in het centrale kanaal ruggenmerg (gidromieliya). Mogelijke compressie van de hersenstam.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - de meest gediagnosticeerde en met een vrij gunstige prognose

  • Anomaly Arnold Chiari Type 2 - al manifest bij de pasgeborene, omdat de verplaatsing van de hersenen volume is aanzienlijk groter dan in Type 1: amygdala en worm oblongata met het vierde ventrikel, misschien - de vorming van de middenhersenen. Meestal is er bij 2 graden defect een overtreding van de stroom van de vloeistof met hydromyelia. De ziekte wordt vaak gecombineerd met de aanwezigheid van een aangeboren hernia van het ruggenmerg en wervelafwijkingen.
  • Type 3-ziekte wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de pia mater met de substantie van de hersenen in het occipitale gebied, dat ook het cerebellum en de medulla omvat.

Arnold Chiari anomalie type 3 op de foto

  • De anomalie van Arnold-Chiari type 4 is een onderontwikkeling van het cerebellum wanneer de laatste is verminderd, dus deze daalt niet distaal van het kanaal in het bot af. Pathologie maakt een pasgeborene niet levensvatbaar en eindigt meestal in de dood.

Wat betreft de zwaartekracht, dan:

De anomalie van Arnold-Chiari 1e graad kan worden beschouwd als een van de gemakkelijkste pathologievarianten, omdat er praktisch geen hersenkrakkingen in voorkomen en de kliniek volledig afwezig kan zijn en alleen onder ongunstige omstandigheden verschijnt - trauma, neuro-infectie, enz.

Afwijkingen aan de tweede en derde graad beurt vaak gecombineerd met verschillende afwijkingen aan het zenuwweefsel - hypoplasie van bepaalde delen van de hersenen en basale ganglia, de verplaatsing van de grijze stof, cerebrospinale vloeistof cysten manieren onderontwikkeling gyri.

Manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom

De symptomatologie van het Arnold-Chiari-syndroom wordt bepaald door het type en de aard van de verschuiving van de structuren van de FCF. Vaak is het asymptomatisch en wordt het tijdens hersenonderzoeken toevallig gevonden. Bij volwassenen kan het optreden van symptomen hoofdletsel veroorzaken, bij kinderen zijn sommige vormen van de ziekte al merkbaar in de eerste uren en dagen van het leven.

Type I anomalie wordt het vaakst gediagnosticeerd en kan zich manifesteren in de adolescentie of volwassenheid met de volgende syndromen:

  1. hypertensie;
  2. cerebellaire;
  3. bulbair;
  4. syringomyelic;
  5. Craniale zenuwbeschadiging.

Hypertensiesyndroom wordt veroorzaakt door een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van uitstroom van hersenvocht door verplaatste hersengebieden. Het manifesteert zich:

  • Hoofdpijn in het achterhoofd, vooral bij niezen, hoesten;
  • Misselijkheid en braken, waarna de patiënt geen opluchting voelt;
  • Nekspierspanning.

Tekenen van betrokkenheid van de kleine hersenen (cerebellair syndroom) worden beschouwd als aandoeningen van spraak, motoriek, evenwicht en nystagmus. Patiënten klagen over onvastheid van het lopen, instabiliteit van de lichaamspositie in de ruimte, moeilijkheid van fijne motoriek en duidelijkheid van bewegingen.

Het verslaan van de hersenstam is gevaarlijk vanwege de locatie van de kernen van de schedelzenuwen en vitale zenuwcentra. Stam symptomen zijn:

  1. duizeligheid; dubbelzien en verminderd zicht;
  2. moeite met slikken;
  3. gehoorverlies, geluid in de oren;
  4. flauwvallen, hypotensie, slaapapneu.

Volwassen dragers van misvormingen van Arnold Chiari wijzen op een toename van duizeligheid en tinnitus, evenals paroxysmen van bewustzijnsverlies bij het draaien en buigen van het hoofd. Door de compressie van de stammen van de schedelzenuwen, atrofie van de helft van de tong en verstoring van de beweging van het strottenhoofd met de stoornis van de handeling van slikken, ademen en golding verschijnen.

Bij de vorming van holtes en cerebrospinale vloeistof van spinale cysten op de achtergrond van de gecompliceerde stroom van cerebrospinaal vocht bij variant I malformatie er tekenen syringomyelic syndroom - een aandoening van kwetsbare gebieden, gevoelloosheid van de huid, spieratrofie, disfunctie van de bekkenorganen, achteruitgang en verdwijning van buikreflexen, perifere neuropathie, en veranderingen in de gewrichten.

Zintuiglijke aandoeningen gaan gepaard met een schending van de waarneming van zijn eigen lichaam, wanneer de patiënt, nadat hij zijn ogen heeft gesloten, niet kan zeggen in welke positie zijn handen of voeten zijn. Gevoeligheid voor pijn en temperatuur is ook verminderd.

Volgens de waarnemingen van neurologen beïnvloeden de diameter en lokalisatie van de cyste van het ruggenmerg niet noodzakelijkerwijs de ernst en prevalentie van stoornissen van de sensorische en motorische bol, spierhypotrofie.

Bij het syndroom van het tweede en derde type is het verloop van de pathologie veel ernstiger, symptomen verschijnen onmiddellijk na de geboorte bij het kind. Ademhalingsstoornissen - stridor (lawaaierige ademhaling), epileptische aanvallen en bilaterale parese van het strottenhoofd, waardoor slikstoornissen ontstaan ​​wanneer vloeibaar voedsel de neusholtes binnendringt - zijn kenmerkend.

Het tweede type anomalie bij baby's tijdens de eerste maanden van het leven gaat gepaard met nystagmus, verhoogde spiertonus in de handen en een blauwachtige huid, die vooral opvallen als de baby borstvoeding geeft. Bewegingsstoornissen zijn variabel, hun manifestaties veranderen, tetraplegie is mogelijk - verlamming van zowel de bovenste als onderste ledematen.

De derde en vierde varianten van de Arnold-Chiari-anomalie zijn moeilijk, het is een aangeboren pathologie die niet compatibel is met normaal functioneren, daarom kan de prognose voor een dergelijke diagnose niet als gunstig worden beschouwd.

Arnold-Chiari-misvormingen kunnen leiden tot complicaties veroorzaakt door de blokkering van de CSF-stroom, schade aan de kernen van de schedelzenuwen en beperking van de stengelstructuren. De meest voorkomende zijn:

  • Hypertensie-hydrocephalisch syndroom - een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van liquor-drainagepaden, mogelijk bij zowel kinderen als volwassenen;
  • Ademhalingsaandoeningen, apneu;
  • Besmettelijke-ontstekingsprocessen - bronchopneumonie, uro-infecties, die verband houden met de ligpositie van de patiënt, overtreding van daden van slikken en ademen, bekkenorganen functioneren.

Bij ernstige pathologieën kunnen coma, hartstilstand en ademhalingsdepressie optreden, wat in enkele minuten tot de dood leidt. Reanimatiemaatregelen bieden vitale functies, maar het is bijna onmogelijk om de hersenen tot leven te brengen en de onomkeerbare effecten van compressie van haar afdelingen te elimineren.

Diagnose en behandeling van misvormingen van Arnold Chiari

Afhankelijk van de kenmerken van de symptomen en op basis van onderzoek door een neuroloog, kan de diagnose Chiari-misvorming niet worden gesteld. Encefalografie, onderzoek van de vaten van het hoofd zal ook geen informatie geven over de oorzaken van neurologische aandoeningen, maar kan de aanwezigheid van verhoogde druk in de schedel aantonen. Radiografie, CT, MSCT zal de aanwezigheid van defecten in de botten van de schedel aangeven, die kenmerkend zijn voor deze pathologie, maar de toestand van structuren van zacht weefsel, zenuwweefsel kan niet worden vastgesteld.

Accurate diagnose van afwijkingen wordt mogelijk gemaakt door het gebruik van MRI, waarmee een arts kan bepalen en botdefecten en mogelijkheden voor de ontwikkeling van de hersenen en zijn gereedschap, onderverdelingsvlak ten opzichte van de schedelbotten, grootte, het volume van de postérieure fossa en de breedte van het foramen magnum. MRI kan worden beschouwd als de enige nauwkeurige en meest betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie.

MRI vereist immobilisatie van de patiënt, die geruime tijd stil op de tafel moet rusten. Kinderen met deze kunnen aanzienlijke problemen hebben, dus het onderzoek wordt uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Om te zoeken naar gecombineerde defecten van het ruggenmerg en de wervelkolom, worden ook deze delen van de wervelkolom onderzocht.

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt de patiënt doorverwezen naar een neurochirurg of een neuroloog om het behandelplan, indicaties voor een operatie en het type ervan te bepalen.

De afwijking van Arnold Chiari, die asymptomatisch is, hoeft niet te worden behandeld. Bovendien is de pathologiedrager zelf misschien niet op de hoogte dat er iets mis is in het lichaam. Als klinische symptomen van de ziekte optreden, is een conservatieve of chirurgische behandeling aangewezen.

Als manifestaties beperkt zijn tot hoofdpijn, wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven, waaronder ontstekingsremmende geneesmiddelen (nise, ibuprofen, diclofenac), analgetica (ketorol) en medicijnen die spierspasmen verlichten (mydocalm).

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen, tekenen van compressie van de hersenen, zenuwstrunks, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling gedurende 3 maanden, vereist de patiënt chirurgische correctie.

De operatie is noodzakelijk om de compressie van het zenuwweefsel te elimineren en de circulatie van hersenvocht te normaliseren. De meest populaire operatie voor Chiari-ziekte is craniovertebrale decompressie, die gericht is op het vergroten van de PCF.

Tijdens de decompressie verwijdert de chirurg delen van het achterhoofdsbeen, verwijdert de amandelen van de kleine hersenen en snijdt zo nodig de achterste delen van de eerste nekwervels weg. Om de verzakking van de achterste delen van de hersenen te voorkomen, worden speciale synthetische pleisters over de dura mater op de dura mater gelegd.

voorbeeld van het verwijderen van delen van het achterbeen en de halswervels

Het decomprimeren van VFH wordt zowel traumatisch als risicovol beschouwd. De statistieken zijn zodanig dat complicaties optreden bij ten minste elke tiende patiënt, terwijl zonder operatie het sterftecijfer veel lager is. Vanwege het hoge risico van chirurgische behandeling nemen neurochirurgen er alleen gebruik van in geval van echt ernstige indicaties - compressieklinieken van hersengebieden.

Een andere optie voor chirurgische behandeling is rangeren, waardoor de uitstroom van liquor uit de schedelholte naar de borstkas of buikholte verloopt. Door speciale buizen te implanteren, nemen hersenvochtstromen en intracraniële druk af.

Bij ernstige vormen van pathologie zijn ziekenhuisopname, maatregelen ter voorkoming van infectieuze complicaties en correctie van neurologische aandoeningen aangewezen. De toename van cerebraal oedeem als gevolg van het inbrengen van de onderdelen in de occipitale foramina vereist behandeling bij reanimatie, inclusief de strijd tegen oedeem (magnesia, furosemide, diacarb), de instelling van kunstmatige beademing bij respiratoire insufficiëntie, enz.

De levensverwachting en prognose voor Arnold-Chiari-afwijkingen hangen af ​​van het type pathologie. Bij type I kan de prognose als gunstig worden beschouwd, in sommige gevallen komt de kliniek helemaal niet voor of wordt alleen geprovoceerd door sterke traumatische factoren. In asymptomatische toestand leven dragers van de anomalie zolang alle andere mensen leven.

Met anomalieën van het tweede en eerste type met klinische manifestaties is de prognose iets slechter, aangezien neurologisch tekort zich manifesteert, wat moeilijk te elimineren is, zelfs met actieve behandeling, daarom is tijdige chirurgie van groot belang voor dergelijke patiënten. De eerdere chirurgische hulp wordt aan de patiënt verleend, de minder uitgesproken neurologische veranderingen worden verwacht.

Misvormingen van het derde en vierde type zijn de meest ernstige vormen van pathologie. De prognose is ongunstig, omdat er veel hersenstructuren bij betrokken zijn, vaak zijn er gecombineerde defecten van andere organen, ernstige disfuncties van de hersenstam, die niet compatibel zijn met het leven.