Wat is het Arnold Chiari-syndroom?

Aan het einde van de negentiende eeuw werd een anomalie voor het eerst beschreven door een Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in de volgende eeuw het "Arnold-Chiari-syndroom" werd genoemd. Misvorming is een aangeboren afwijking.

Wat is het Arnold Chiari-syndroom?

Met deze anomalie valt het gehele ontwerp van de achterste fossa van de schedel onder het grote occipitale foramen.

De BSO is de grenszone tussen het ruggenmerg en de hersenen. Bij afwezigheid van pathologie beweegt het cerebrospinale vocht of het ruggenmergvocht vrijelijk in de subarachnoïdale ruimte. Bij het Arnold-Chiari-syndroom verstoppen de amandelen van het cerebellum een ​​gat waardoor de uitstroom van hersenvocht wordt verstoord, wat bijdraagt ​​tot de vorming van hydrocephalus.

Types en graden van de ziekte

Arnold-Chiari-syndroom heeft drie typen - I, II en III, IV. Allemaal worden geassocieerd met een verlaagde positie van de cerebellaire amandelen.

In algemene pathologie hebben de typen MK bepaalde verschillen:

• Type I-syndroom is het weglaten van de amandelen en de verplaatsing van de kleine hersenen onder de BSO. Met dit type afwijkingen is de posterieure schedelfossa klein van formaat.

Bij de diagnose kunnen we drie varianten van het syndroom onderscheiden - anterieure, intermediaire en posterieure:

1. In de anterieure variant wordt C2 naar achteren verplaatst, hangend over het deuk, basilair indruk en platibasie;
2. In de aanwezigheid van een tussenvariant worden de verschoven amandelen van het cerebellum samengeperst in de ventrale afdeling van de medulla oblongata en de bovenste segmenten van het ruggenmerg;
3. De posterieure variant leidt tot compressie van de bovenste cervicale secties van de ruggengraat en dorsale delen van de medulla.

Het eerste type Chiari-misvorming door neurologen wordt als de meest voorkomende ziekte beschouwd. Vaker dan andere vrouwen lijden vrouwen die laat hebben bevallen en die in de premenopauzale periode zijn opgenomen.

• Type II-syndroom heeft een aangeboren vorm. De progressie van pathologie vindt plaats tijdens intra-uteriene ontwikkeling. Anomalie kan worden vastgesteld tijdens onderzoek van de foetus. De medulla oblongata, de IV-ventrikel, het onderste deel van de worm zijn 2 mm onder de ingang van de grote opening aan de achterzijde vastgeklemd.
• Type III-pathologie wordt gekenmerkt door de prolaps van de kleine en langwerpige hersenen tot de meningocele van het cervico-occipitale gebied.
• IV type pathologie is een onderontwikkeling van het cerebellum zonder weglating van de amandelen in de BSU.

Aan het begin van de eenentwintigste eeuw werd een anomalie van het nul type geïdentificeerd. Het wordt bepaald door de aanwezigheid van hydromyelia zonder weggelaten amandelen van de kleine hersenen.

Elena Potemkina, na een reeks studies, werd gevraagd om het syndroom te classificeren volgens de mate van verlaging van de cerebellaire amandelen in de occipitale grote opening:

• 0 graden - de amandelen bevinden zich op het bovenste niveau van de AOR;
• 1 graad - de amandelen zijn verschoven naar de bovenrand van de boog van Atlanta of C1;
• 2 graden - ter hoogte van de bovenrand van C2;
• Graad 3 - op het niveau van de top C3 en lager, in de caudale richting.

Het tweede en derde type van het syndroom manifesteert zich samen met andere ziekten van het centrale zenuwstelsel. De derde en vierde zijn onverenigbaar met het leven.

symptomatologie

Tekenen van de anomalie van Arnold Chiari kunnen zowel onafhankelijk als gebruikelijk zijn.

Deze omvatten de volgende symptomen die de moeite waard zijn om aandacht te schenken aan:

• Bij het draaien van het hoofd en op het moment van rust in de oren klinkt een ongebruikelijk progressief geluid in de vorm van geluid, brom, fluit;
• Tijdens inspanning als gevolg van spanning, verschijnt hoofdpijn;
• Trillen van de oogbollen of nystagmus;
• Pijn in de nek in de ochtend. Verhoogde intracraniale druk, gevoelloosheid;
• Duizeligheid en verlies van oriëntatie kunnen worden waargenomen als gevolg van verminderde cerebellaire activiteit;
• Onhandigheid wordt waargenomen in bewegingen;
• Bij ernstige ziekte verschijnt ledematen tremor. Wat is ledematen tremor hier.
• Er zijn problemen met het zicht in de vorm van "sluier op de ogen", splitsing van objecten, blindheid. Wanneer het draaien van de kop van het fenomeen toeneemt. Dit komt door druk op de medulla;
• De spieren van ledematen, gezicht en romp worden veel zwakker;
• Problemen met plassen worden waargenomen wanneer de ziekte verwaarloosd en ernstig is;
• De drempel van gevoeligheid wordt minder in een van de delen van het lichaam of gezicht, ledemaat;
• Bij scherpe wendingen van het hoofd kan de patiënt flauwvallen;
• Verstoring van het ademhalingssysteem - zware ademhaling of volledig stoppen;
• Ernstige complicaties - verlamming van de ledematen, hydrocefalus, cyste-vorming in de wervelkolom, misvorming van de voetgraten.

Het kenmerk van het type I-syndroom is onophoudelijke hoofdpijn. Bij type II, dat direct na de geboorte of in de vroege kinderjaren optreedt, kunnen problemen met slikken worden waargenomen, een zwakke wenk.

Alle bovenstaande symptomen worden sterker bij het verplaatsen.

Vraag de arts over uw situatie

Oorzaken van anomalie

Wetenschappers hebben de oorzaken van het Arnold-Chiari-syndroom nog niet volledig bestudeerd. Chiari-misvorming, ook wel anomalie genoemd, kan zich volgens verschillende factoren ontwikkelen.

geboorte:

• Abnormale ontwikkeling van de botten van de schedel van de foetus - te kleine achterste fossa van de schedel van een zich goed ontwikkelende baby leidt tot een mismatch tussen de groei van de botten van de schedel en de hersenen. Alleen de schedelbeenderen houden geen gelijke tred met de hersenen.
• De foetus is hypergeïnduceerd BSO.

verworven:

• Tijdens de bevalling kreeg de baby een traumatisch hersenletsel;
• Vanwege de schending van de circulatie van livkor in de hersenkamers, treedt verwonding van het ruggenmerg op. Het wordt dikker.

Het Arnold-Kiara-syndroom kan tegelijkertijd of na andere afwijkingen optreden, bijvoorbeeld - waterzucht van het ruggenmerg.

Nog niet zo lang geleden geloofden experts dat deze ziekte aangeboren is, maar het percentage patiënten met een aangeboren afwijking is veel minder dan het percentage met het verworven syndroom.

Risicofactoren

Het risico op misvorming bij de foetus kan factoren verhogen zoals:

• Ongecontroleerd gebruik van medicatie tijdens de zwangerschap;
• De aanwezigheid van slechte gewoonten bij een zwangere vrouw;
• Besmettelijke ziekten gedragen door de moeder van de baby. Zoals rodehond en anderen;
• Het probleem met goede voeding bij een zwangere vrouw.

De meeste deskundigen zijn van mening dat het Arnold-Chiari-syndroom plaatsvindt tegen de achtergrond van genetische mutaties bij een kind. Op dit moment is er geen verband gevonden met de chromosomale abnormaliteit.

Arnold Chiari-syndroom bij de foetus

Een echografie kan de aanwezigheid van pathologie in de achterkant van de hersenen aantonen. Na het eerste trimester van de zwangerschap, moet een echografie de contouren van de hersenhelften van de baby's hersenen laten zien met de ontluikende kleine hersenen. Fuzzy grootte en vorm van de hersenen kan wijzen op een syndroom.

Met behulp van echografie kunnen specialisten misvormingen van het eerste en tweede type detecteren. Naast deze onderzoeksmethode wordt echografie gebruikt. Hiermee kunt u de lateraal gerichte ventrikels detecteren. Een goede instrumentele diagnose van de foetus helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Onderzoek en diagnose

Het gebeurt zo dat de pathologie van Chiari zich niet manifesteert, maar alleen wordt onthuld wanneer deze door een arts wordt onderzocht. Bij de algemene inspectie met gebruik van EEG, REG en ECHO-EG kan de verhoogde intracraniale druk aan het licht komen. Een röntgenfoto laat zien of er al dan niet afwijkingen in de botten van de schedel zijn. Maar de uiteindelijke diagnose met een dergelijke controle is onmogelijk.

Als u zeker weet dat er een pathologie is, stuurt de specialist de patiënt naar een magnetische resonantiebeeldvorming van het ruggenmerg en de hersenen. Tijdens de studie is het de patiënt niet toegestaan ​​te bewegen. Grudnichkov en baby's worden ondergedompeld in slaapmiddelen, die zullen helpen om het onderzoek met succes uit te voeren. Voor een duidelijk beeld moet u mogelijk een contrastmiddel injecteren.

Om de aanwezigheid van syringomyelia uit te sluiten, is tomografie van de gehele wervelkolom voorgeschreven.

complicaties

Bij afwezigheid of inadequate behandeling van het Arnold-Chiari-syndroom kan verlamming van de schedelzenuwen voorkomen. Een cyste vormen op de wervelkolom. Pathologie draagt ​​bij aan het verschijnen van hydrocephalus. Hierdoor zal vloeistof zich ophopen in de hersenen. Om de cerebrospinale vloeistof te verwijderen, zullen artsen hun toevlucht nemen tot een bypassoperatie en drainage uitvoeren.

behandeling

Als er een afwijking wordt vastgesteld, is het dringend nodig om met de behandeling te beginnen. De ziekte van de eerste twee soorten is behandelbaar.

Conservatieve methode

Voor de behandeling moet de arts alle indicatoren onderzoeken voor het onderzoeken van de patiënt. Als het hoofdsymptoom van de ziekte hoofdpijn is, wordt een conservatieve behandeling voorgeschreven.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, spierverslappers worden voorgeschreven:

• ibuprofen;
• piroxicam;
• diclofenac;
• vecuronium;
• atracurium;
• Tubocurarine.

Na het wegwerken van pijn worden diuretica voorgeschreven. Je kunt heesheid verwijderen met behulp van lessen met een logopedist. Naast de medicamenteuze behandeling is lichaamsbeweging nuttig.

De duur van de behandeling duurt enkele maanden, waarna een volledig onderzoek noodzakelijk is. Bij afwezigheid van positieve resultaten wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Chirurgische interventie

Als conservatieve therapie geen positieve resultaten opleverde of de patiënt ernstige symptomen ontwikkelde, dan wordt hem een ​​laminectomie, decompressie cranioectomie van de SCF voorgeschreven. Evenals het plastic van de dura mater van de hersenen. Met deze handeling kunt u het volume van de schedelfossa vergroten en het achterhoofd foramen vergroten. Dit alles zal leiden tot het stopzetten van de compressie, het verbeteren van de uitstroom van cerebrospinale vloeistof.

Als er hydrocephalus is, wordt de ventriculaire abductie uitgevoerd met een speciale klep.

Tijdens de operatie wordt elektrofysiologische controle gebruikt, met behulp waarvan het mogelijk is om te beslissen of het vaste membraan van de hersenen volledig wordt geopend.

De rehabilitatiecursus na de operatie duurt zeven dagen.

Chiari-misvormingen worden niet volledig begrepen en er is geen manier om de ontwikkeling van deze ziekte volledig te voorkomen. Maar toekomstige ouders, en met name moeders, kunnen het risico op pathologie minimaliseren. Om dit te doen, moet u een juiste levensstijl leiden, alle bovengenoemde risicofactoren onderzoeken en deze waar mogelijk elimineren.

De gezondheid van uw kind is aan u.

Arnold Chiari-syndroom

Tijdens de vorming van de foetus kunnen verschillende afwijkingen optreden, waaronder Arnold-Chiari-syndroom of Arnold-Chiari-misvorming. Met deze afwijking worden de hersenen vóór de geboorte samengeperst vanwege het feit dat het deel van de schedel, waar de kleine hersenen of de kleine hersenen zich bevinden, zoals het ook wordt genoemd, te klein of vervormd is. Dientengevolge worden de foetale amandelen verplaatst in het bovenste deel van het wervelkanaal met hun daaropvolgende knijpen. Het kleine volume van de achterste kwab van de schedel leidt ertoe dat volwassenen het Arnold-Chiari type 1-syndroom ontwikkelen.

Oorzaken van pathologie

Duidelijke redenen voor het optreden van het Arnold-Chiari-syndroom zijn niet volledig opgehelderd door wetenschappers. Dit is niet gerelateerd aan chromosomale afwijkingen, in ieder geval is een dergelijke link nog niet geïdentificeerd. Er zijn twee standpunten over deze vraag: eerder werd aangenomen dat de misvorming van Arnold-Chiari aangeboren is en recentelijk hebben wetenschappers gesuggereerd dat dit defect een verworven defect is. Het percentage patiënten met aangeboren afwijkingen van Arnold-Chiari is veel kleiner dan het percentage mensen dat dit syndroom heeft opgelopen.

Aangeboren oorzaken

1. De foetale botten in de foetus ontwikkelen zich niet zoals ze zouden moeten: een te kleine craniale fossa van de achterkant, waar de kleine hersenen zich in een normaal gevormde foetus bevinden. Het Arnold-Chiari-syndroom is dus het gevolg van een mismatch tussen de hersengroei en de schedelbotten, dat wil zeggen dat de botten van de foetus "geen tijd hebben" voor zijn hersenen.
2. Hyper-vergroting van het grote achterhoofd foramen bij de foetus.

Verworven redenen

1. Het optreden van traumatisch hersenletsel bij de foetus tijdens de bevalling.
2. Schade aan de speciale vloeistof (CSF) in het ruggenmerg van de foetus. Als gevolg hiervan is het centrale kanaal uitgerekt.

Bovendien kan het Arnold-Chiari-syndroom gelijktijdig optreden of als gevolg van andere defecten, zoals waterzucht van het ruggenmerg.

Risicofactoren

Er is een grote kans dat het risico op de ontwikkeling van een Arnold-Chiari-anomalie bij een foetus de volgende factoren verhoogt:

• drugsmisbruik tijdens de zwangerschap, vooral als ze niet door een arts zijn voorgeschreven;
• roken, drinken tijdens het dragen van een foetus;
• overdracht van foetale virale ziekten aan de moeder, zoals rodehond.

Typen misvormingen van Arnold Chiari

Alle typen Arnold-Chiari-syndroom worden geassocieerd met een pathologisch lage locatie van de cerebellaire amandelen. Ze verschillen echter van elkaar in de structuur van hersenweefsel, dat in het wervelkanaal valt, de aanwezigheid van pathologie van de ontwikkeling van de hersenen of het ruggenmerg en de mate van penetratie van de medulla oblongata in de wervelkolom.

Laten we de soorten misvormingen Arnold-Chiari noemen:

1. Type 1 - laag, in het cervicale gebied bevinden zich de amandelen van de kleine hersenen, maar er zijn geen andere afwijkingen in de hersenen.
2. Type 2 geeft de verplaatsing van het cerebellum aan in het grote achterhoofd foramen, gecombineerd met andere anomalieën van de hersenen, ruggengraat en het ruggenmerg.
3. Type 3 - het uiterlijk van een hernia in de achterkant van het hoofd en de volledige verplaatsing van de structuren van de achterhersenen naar het vergrote occipitale foramen. Met dit soort ziekte zal een persoon niet lang kunnen leven, deze fase is beladen met de dood.

symptomen

1 en 2 soorten Arnold Chiari-syndroom komen veel vaker voor dan type 3-misvorming. Maar dit zijn totaal verschillende ziektes, dus overweeg de symptomen van elk afzonderlijk.

Symptomen van Arnold Chiari syndroom 1 en type 2

Het meest kenmerkende symptoom van Chiari-anomalie type 1 is een permanente hoofdpijn. Daarnaast wordt dit stadium van de ziekte gekenmerkt door:

• misselijkheid, braken;
• handen verliezen gevoeligheid, worden zwak;
• zwaar gewond nek;
• tinnitus;
• de wandeling wordt onzeker;
• in de ogen van twee;
• moeilijk inslikken, spraak wordt wazig.

Symptomen van Arnold Chiari Type 2 Syndroom ontstaan ​​meestal onmiddellijk na de geboorte of in de vroege kinderjaren. We vermelden ze:

• problemen met slikken is een zeker symptoom van een anomalie van deze type 2-ziekte.
• ademhalingsfalen, zwakke huilbuien, piepende ademhaling, lawaaierige ademhaling bij pasgeborenen met Chiari-afwijkingen.

Symptomen in meer ernstige gevallen van anomalie:

Met een ernstiger graad van Arnold-Chiari-syndroom kunnen aandoeningen worden waargenomen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen. We noemen deze symptomen:

• als de patiënt zijn hoofd draait, kan hij tijdelijk blindheid of dubbel zien hebben, zelfs verlies van bewustzijn;
• trillende ledematen, verminderde coördinatie;
• de helft van het gezicht, een deel van het lichaam, de arm of het been kan gedeeltelijk de gevoeligheid verliezen;
• de spieren van delen van het gezicht, lichaam, armen, benen verzwakken;
• verschillende plasproblemen.

Dienovereenkomstig verschillen de behandelingsmethoden van verschillende typen misvormingen ook.

Arnold Chiari Syndroom-behandeling

Er zijn verschillende methoden voor de behandeling van misvormingen van Arnold Chiari: chirurgie en het gebruik van niet-chirurgische methoden. De keuze van de behandeling hangt af van de symptomen geassocieerd met het Arnold-Chiari-syndroom, of het gebrek daaraan, van de ernst van elke individuele patiënt. De behandeling is dus afhankelijk van de symptomen van de ziekte.

Conservatieve (niet-chirurgische) behandeling

Bij milde symptomatologie wordt de patiënt eenvoudig regelmatig onderworpen aan profylactische onderzoeken. Voor minder ernstige pijn in de cervico-occipitale regio, schrijft de arts pijnstillers, ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers voor. Zulke patiënten moeten fysieke oefeningen doen, ergotherapie kan nuttig zijn, alles dat bijdraagt ​​aan het verbeteren van de spiercoördinatie en het elimineren van trillen. Er zijn lessen met een logopedist. Al deze maatregelen kunnen de volgende behandelingsmethode vertragen of volledig voorkomen.

Chirurgische behandeling

Als het gebruik van conventionele behandelmethoden voor het Arnold-Chiari-syndroom niet het gewenste effect heeft of de patiënt ernstig ongerust is door symptomen zoals gevoelloosheid van de ledematen, zwakte in deze, visuele stoornissen, bewustzijnsverlies, dan is een operatieve methode voor het behandelen van misvorming noodzakelijk. Neurochirurgische operatie wordt, ten eerste, uitgevoerd om eventuele defecten die leiden tot compressie van de hersenen te corrigeren, en ten tweede, om de beweging van de hersenvloeistof te normaliseren. Als gevolg van chirurgische interventie bij de behandeling van de bovengenoemde ziekte, wordt de progressie van misvorming in de structuur van de wervelkolom en de hersenen gestopt, stabiliseren de symptomen. Arnold Chiari Type 1 Syndroom wordt behandeld door een klein stukje bot kwijt te raken dat operatief is verwijderd uit de achterste fossa van de schedelfossa. Dit is een vrij algemene operatie voor dit type syndroom, dat een paar uur duurt, en de patiënt herstelt binnen een week. Als gevolg van de operatie neemt de ruimte voor de hersenen toe en neemt de intracraniale druk af. Arnold Chiari Type 2-syndroom wordt behandeld met bypass en sluiting van myelomeningocele.

Het succesvolle resultaat van de operatie wordt bepaald door de afname van de druk op het ruggenmerg en het cerebellum, de normalisatie van de uitstroom van de hersenvocht.

Arnold Chiari Syndroompreventie

Preventie is de beste behandeling, maar helaas zijn 100% effectieve manieren om het Arnold-Chiari-syndroom te voorkomen nog niet bekend bij de wetenschap. Dit komt door onvolledige informatie over de oorzaken van de anomalie. Het enige dat de ouders van het ongeboren kind moeten doen, vooral de moeder die de foetus draagt, is het elimineren van de hierboven genoemde risicofactoren die de ontwikkeling van de misvorming Arnold-Chiari beïnvloeden. Bovendien moet een vrouw met een foetus de regels van een gezonde levensstijl volgen:

• eet goed;
• niet roken of alcohol drinken, laat staan ​​drugs;
• neem alleen medicatie zoals voorgeschreven door een arts.

Arnold Chiari-syndroom

Arnold Chiari-syndroom (misvorming A.-C.) - is een aangeboren aandoening gekenmerkt door ongelijke maten postérieure fossa en daarin aangebrachte hersenstructuren, wat resulteert in het weglaten van het foramen magnum amandelen cerebellum en hersenstam, evenals hun inbreuk. De frequentie van voorkomen van deze ontwikkelingspathologie is ongeveer 3-8 gevallen per 100 duizend inwoners. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte wordt vastgesteld, is 25-40 jaar. In vier van de vijf gevallen wordt deze misvorming gecombineerd met syringomyelie.

Tot op heden zijn de oorzaken van het syndroom van Arnold-Chiari nog niet volledig vastgesteld. Er zijn drie pathogenetische factoren voor de vorming van deze pathologie:

· Genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;

· Traumatische letsels van het wig-occipitale en wigvormige deel van de pijlstaartrog tijdens geboortewonden;

· Hydrodynamische impact van hersenvocht (hersenvocht) in de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Causale factor mag ook craniocerebraal trauma, die impactie merg en cerebellum verergert het foramen magnum (manifestatie van ziekte) door onderontwikkeling ligamentous inrichting, in combinatie met dysplasie van botstructuren craniovertebral overgang. Verzwarende factor kan ook hydrocephalus zijn waarop zorgt voor een extra druk op genoemde constructie door het volume van CB in de ventrikels toe.

Symptomen van Arnold Chiari-syndroom

De klinische manifestaties van het Arnold-Chiari-syndroom kunnen als volgt zijn:

· Flauwvallen en duizeligheid, tinnitus;

· Pijn in het cervico-occipitale gebied, verergerd door niezen, hoesten;

· Vermindering van kracht in de spieren van de bovenste ledematen;

· Verlaging van temperatuur en pijngevoeligheid in de bovenste ledematen;

· Spasticiteit van alle ledematen (zowel boven als onder);

· Vermindering van gezichtsscherpte, andere tijdelijke visuele stoornissen;

· Nystagmus (onvrijwillige krampachtige beweging van de oogbollen);

· Onstandvastigheid, verlies van bewustzijn (kan geassocieerd worden met wendingen van het hoofd);

· Moeilijk of onvrijwillig plassen;

· In ernstige vormen kan worden waargenomen verzwakking van gag reflex, episoden van apneu (korte onderbrekingen van de ademhaling);

· Braken, niet gerelateerd aan de voedselinname niet brengen reliëf (door de druk-CSF);

· Gehoorverlies dat lijkt op cochleaire neuritis;

· Congenitale stridor (luidruchtige ademhaling) en cyanotisch gedrag tijdens het voeden bij zuigelingen met type II Arnold-Chiari-syndroom.

Vaak wordt deze pathologie tijdens toeval volledig gedetecteerd voor een andere ziekte. Bij de diagnose van Arnold Chiari malformatie voorkeurswerkwijze is de magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen en de cervicale en thoracale ruggenmerg. Met deze methode gevisualiseerd omissie cerebellaire tonsillen en hersenstam onder een lijn van het harde gehemelte aan de achterkant foramen (Chamberlain lijn). Aangezien er vaak combinatie van deze ziekte met syringomyelie kan ook worden gedetecteerd syringomyelic cyste onder de zitting inbreuk. Vermoedelijke dezelfde Arnold Chiari-syndroom kan tijdens elektro, craniale radiografie (bot misvormingen) Echo EG, CT.

Sinds het einde van de negentiende eeuw is er een classificatie van het Arnold-Chiari-syndroom, die vier soorten van deze anomalie identificeert:

· Ik type Arnold-Chiari syndroom wordt meestal gevonden bij volwassenen of adolescenten en wordt gekenmerkt door het weglaten van de cerebellaire amandelen in het grote foramen en gaat vaak gepaard met hydromyelia (accumulatie van het CSF in het centrale kanaal van het ruggenmerg);

· Type II manifesteert zich en wordt vrijwel onmiddellijk na de geboorte gedetecteerd, wordt gekenmerkt door dislocatie van niet alleen de amandelen, maar ook van de worm van het cerebellum, IV van het ventrikel en de medulla oblongata, en gaat vaak gepaard met hydromyelia, die gewoonlijk wordt geassocieerd met myelomeningocele (congenitale hernia van de wervelkolom);

· Type III komt veel minder vaak voor en wordt gekenmerkt door een aanzienlijke caudale dislocatie van alle structuren van de posterieure craniale fossa, die vaak onverenigbaar is met het leven;

· Type IV is een hypoplasie van het cerebellum zonder zijn weglating.

In geval van symptomen die kenmerkend zijn voor deze afwijking, dient u voor diagnose contact op te nemen met een specialist.

Arnold Chiari Syndroom-behandeling

In geval van accidentele detectie van deze pathologie, dat wil zeggen zonder klinische symptomen, is behandeling niet vereist. Als er alleen symptomen zijn zoals hoofdpijn, pijn in de nek, moet u een symptomatische behandeling voorschrijven (spierverslappers, pijnstillers). Met de ontwikkeling van neurologische symptomen of de ineffectiviteit van conservatieve behandelingsmethoden kan chirurgische behandeling (craniovertebrale decompressie) worden uitgevoerd.

Syringomyelia, hydrocephalus, parese en verlamming kunnen de rol spelen van complicaties van het Arnold-Chiari-syndroom.

Arnold Chiari Syndroompreventie

Preventie van deze pathologie bestaat niet. Je kunt alleen traumatische hersen- en geboorteblessures vermijden.

De afwijking van Arnold Chiari: symptomen en behandeling

De anomalie van Arnold Chiari is een schending van de structuur en locatie van de kleine hersenen, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het ruggenmergkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel het zich niet altijd manifesteert vanaf de eerste dagen van het leven. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar. De afwijking van Arnold Chiari kan zich manifesteren door verschillende symptomen van hersenschade, dwarslaesies en cerebrospinale vloeistofcirculatie. Het punt in de diagnose is meestal magnetische resonantie beeldvorming. De behandeling wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden. In dit artikel kunt u meer te weten komen over de symptomen, diagnose en behandeling van de anomalie van Arnold-Chiari.

Normaal gesproken bevindt de lijn tussen de hersenen en het ruggenmerg zich op het niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Hier is een groot achterhoofd foramen, dat in feite als een voorwaardelijke lijn dient. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking het ruggemerg binnentreedt, zonder een duidelijke grens. Alle anatomische structuren die zich boven het grote occipitale foramen bevinden, in het bijzonder het medulla, de brug en het cerebellum, behoren tot de formaties van de achterste schedelfossa. Als deze formaties (één voor één of allemaal samen) afdalen onder het vlak van het grote occipitale foramen, dan treedt de anomalie Arnold-Chiari op. Zo'n onjuiste locatie van het cerebellum, de medulla oblongata leidt tot compressie van het ruggenmerg in het gebied van de cervicale wervelkolom, interfereert met de normale circulatie van hersenvocht. Soms wordt de anomalie van Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen, waar de schedel overgaat in de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen zijn de symptomen meestal meer uitgesproken en voelen ze zich al vroeg.

Arnold Chiari's anomalie is genoemd naar twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste in 1891 beschreef een aantal anomalieën van de ontwikkeling van het cerebellum en de hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de afdaling van het onderste deel van de kleine halve bollen in het grote foramen.

Variaties van de anomalie van Arnold Chiari

Volgens statistieken komt de anomalie van Arnold Chiari voor met een frequentie van 3,2 tot 8,4 gevallen per 100.000 inwoners. Een dergelijk breed bereik is gedeeltelijk te wijten aan de heterogeniteit van deze misvorming. Waar hebben we het over? Feit is dat de anomalie van Arnold-Chiari meestal verdeeld is in vier subtypes (beschreven door Chiari), afhankelijk van welke structuren zijn neergelaten in het grote occipitale foramen en hoe onregelmatig ze in structuur zijn:

• Arnold Chiari I anomalie - wanneer de amandelen van het cerebellum afdalen van de schedel naar het wervelkanaal (het onderste deel van de hemebollen van de kleine hersenen);
• Arnold Chiari II-afwijking - wanneer het grootste deel van het cerebellum (inclusief de worm), de medulla, IV-ventrikel, afdaalt in het wervelkanaal;
• Arnold Chiari III-afwijking - wanneer bijna alle formaties van de achterste craniale fossa (cerebellum, medulla, IV-ventrikel, brug) zich onder het grote occipitale foramen bevinden. Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van het cervico-occipitale gebied (een situatie waarbij er een defect in het wervelkanaal is in de vorm van een spleet van de wervels en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, uitpuilt in dit defect). De diameter van het grote achterhoofd foramen is verhoogd in het geval van dit type anomalie;
• Anomalie Arnold-Chiari IV - hypoplasie van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of beter: wat er op zijn plaats was gevormd) is correct gelokaliseerd.

I en II soorten bankschroef komen vaker voor. Dit is te wijten aan het feit dat types III en IV meestal onverenigbaar zijn met het leven; de dood vindt plaats in de eerste dagen van het leven.

Tot 80% van alle gevallen van Arnold Chiari-anomalie worden gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holten in het ruggenmerg die hersenweefsel vervangen).

Bij de ontwikkeling van anomalieën behoort de leidende rol tot verstoorde vorming van de structuren van de hersenen en de wervelkolom in de prenatale periode. Er moet echter rekening worden gehouden met de volgende factor: een hoofdletsel opgelopen tijdens de bevalling, herhaaldelijk craniocerebrale letsels bij kinderen kunnen de botnaden in de schedelbasis beschadigen. Dientengevolge, is de normale vorming van de achterste craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgevlakte helling, waardoor alle structuren van de achterste craniale fossa er gewoon niet in kunnen passen. Ze zijn "op zoek naar een uitweg" en haasten zich naar het grote foramen en dan naar het wervelkanaal. Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als de verworven anomalie van Arnold-Chiari. Symptomen die lijken op de anomalie van Arnold Chiari kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hersentumor die ervoor zorgt dat de hemisferen van de kleine hersenen naar het grote foramen en het wervelkanaal bewegen.

symptomen

De belangrijkste klinische manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking zijn geassocieerd met de compressie van hersenstructuren. Tegelijkertijd worden de bloedvaten die de hersenen voeden, de paden van de hersenvocht, de wortels van de schedelzenuwen die door dit gebied passeren, samengedrukt.

Het is gebruikelijk om 6 neurologische syndromen te onderscheiden die de anomalie van Arnold-Chiari kunnen vergezellen:

Natuurlijk zijn niet alle 6 syndromen altijd aanwezig. Hun ernst varieert in verschillende mate, afhankelijk van welke structuren en hoe gecomprimeerd.

Hypertensie-hydrocephalisch syndroom ontstaat als gevolg van verstoorde circulatie van hersenvocht (CSF). Normaal vloeit cerebrospinale vloeistof vrijelijk van de subarachnoïde ruimte van de hersenen naar de subarachnoïde ruimte van het ruggenmerg. Het dalende lagere deel van de amandelen van de kleine hersenen blokkeert dit proces, zoals een fles met kurk. De vorming van hersenvocht in de choroïde plexus van de hersenen gaat door, en er is geen plaats waar het in grote mate kan afdrijven (de natuurlijke absorptiemechanismen niet meegerekend, wat in dit geval niet genoeg is). Drank hoopt zich op in de hersenen, veroorzaakt een toename van de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) en expansie van liquor-bevattende ruimten (hydrocephalus). Dit manifesteert zich als hoofdpijn van een boogvormig personage, dat nog wordt verergerd door hoesten, niezen, lachen, uitputten. De pijn wordt gevoeld in de achterkant van het hoofd, de nek, misschien de spanning van de spieren van de nek. Afleveringen van plotseling braken kunnen op geen enkele manier in verband worden gebracht met eten.

Cerebellair syndroom manifesteert zich als een schending van de coördinatie van bewegingen, een "dronken" manier van lopen en onderschepping bij het uitvoeren van gerichte bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Misschien het optreden van tremoren in de ledematen. De spraak kan worden verstoord (wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, chanten). Een vrij specifiek symptoom wordt beschouwd als "nystagmus neergeslagen." Dit zijn onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen, in dit geval naar beneden gericht. Patiënten kunnen klagen over dubbel zien vanwege nystagmus.

Bulbar pyramidaal syndroom is genoemd naar de structuren die worden onderworpen aan compressie. Вulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvormige vorm, daarom betekent het bulbaris-syndroom tekenen van schade aan de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische structuren van de medulla oblongata, die bundels zijn van zenuwvezels die impulsen van de hersenschors naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren. Piramides zijn verantwoordelijk voor vrijwillige bewegingen in de ledematen en torso. Dienovereenkomstig manifesteert het bulbar-pyramidale syndroom zich klinisch als spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (de vezels passeren de medulla). Crush-kernen van hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaken gezichts- en gehoorstoornissen, spraak (als gevolg van verstoring van de tongbewegingen), neusstemmen, kokhalzen tijdens het eten, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan sprake zijn van kortdurend bewustzijnsverlies of verlies van spiertonus terwijl het bewustzijn behouden blijft.

Radicaal syndroom in het geval van Arnold Chiari anomalie is het verschijnen van tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen. Deze kunnen omvatten verminderde mobiliteit van de tong, nasale of schorre stem, verminderde voedselinname, slechthorendheid (inclusief tinnitus) en sensorische stoornissen op het gezicht.

Vertebrobasilaire insufficiëntiesyndroom wordt geassocieerd met verminderde bloedtoevoer in de overeenkomstige bloedgroep. Hierdoor zijn er aanvallen van duizeligheid, verlies van bewustzijn of spierspanning, problemen met het gezichtsvermogen. Zoals we zien, wordt het duidelijk dat de meeste symptomen van de Arnold-Chiari-anomalie niet ontstaan ​​als gevolg van één directe oorzaak, maar vanwege het gecombineerde effect van verschillende factoren. Aldus worden aanvallen van verlies van bewustzijn veroorzaakt door zowel compressie van specifieke centra van de medulla oblongata, als door verminderde bloedtoevoer in het wervelbekken. Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij slechtziendheid, gehoor, duizeligheid, enzovoort.

Syringomyelitis syndroom komt niet altijd voor, maar alleen in gevallen van een combinatie van een Arnold-Chiari-afwijking met cystische veranderingen van het ruggenmerg. Deze situaties manifesteren zich door een gedissocieerde gevoeligheidsstoornis (wanneer temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid worden verbroken, en diepe (ledematen in de ruimte) intact blijven), gevoelloosheid en spierzwakte in sommige ledematen en verminderde bekkenfunctie (urine- en fecale incontinentie). Over wat er syringomyelia is gemanifesteerd, kunt u lezen in een apart artikel.

Elke vorm van Arnold Chiari-anomalie heeft zijn eigen klinische kenmerken. De anomalie van Arnold-Chiari Type I manifesteert zich mogelijk pas 30-40 jaar oud (terwijl het lichaam jong is, de compressie van de structuren wordt gecompenseerd). Soms is dit soort onvolkomenheden een willekeurige bevinding bij het uitvoeren van magnetische resonantie beeldvorming voor een andere ziekte.

Type II wordt vaak gecombineerd met andere defecten: meningomyelocele van de lumbale regio en stenose van het hersenaquaduct. Klinische manifestaties komen voor vanaf de eerste minuten van het leven. Naast de belangrijkste symptomen, heeft het kind luide ademhaling met perioden van stoppen, een overtreding van het slikken van melk, het krijgen van voedsel in de neus (het kind verslikt zich, stikt en kan de borst niet zuigen).

Type III wordt ook vaak gecombineerd met andere misvormingen van de hersenen en het cervico-occipitale gebied. In de hersenhernia in het cervico-occipitale gebied kan niet alleen het cerebellum worden gevonden, maar ook de medulla, achterhoofdlobben. Dit defect is bijna onverenigbaar met het leven.

Type IV door sommige wetenschappers, recent, wordt niet beschouwd als een Kiari-symptoomcomplex in de moderne visie, omdat het niet gepaard gaat met het weglaten van het onderontwikkelde cerebellum in het grote occipitale foramen. De classificatie van de Oostenrijkse Chiari, die deze pathologie voor het eerst beschreef, bevat echter type IV.

diagnostiek

De combinatie van een aantal van de hierboven beschreven symptomen stelt de arts in staat de anomalie van Arnold-Chiari te vermoeden. Maar voor een nauwkeurige bevestiging van de diagnose is het noodzakelijk om een ​​computer of magnetische resonantiebeeldvorming te hebben (de laatste methode is informatiever). Het beeld dat wordt verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont het weglaten van de structuren van de posterieure schedelfossa onder het grote occipitale foramen en bevestigt de diagnose.

behandeling

De keuze van de behandeling voor anomalieën van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte.

Als het defect bij toeval is geïdentificeerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en de patiënt niet hindert) tijdens magnetische resonantie beeldvorming voor een andere ziekte, dan wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt is ingesteld op dynamische observatie, om het moment van het verschijnen van de eerste klinische symptomen van hersencompressie niet te missen.

Als de anomalie zich manifesteert als een enigszins uitgesproken hypertensief-hydrocefalie-syndroom, worden pogingen tot conservatieve behandeling ondernomen. Gebruik hiervoor:

• dehydratatie medicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid drank, dragen bij tot het verminderen van pijn;
• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
• spierverslappers in aanwezigheid van spierspanning in de cervicale regio.

Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stop dan voor enige tijd hier en stop. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen heeft van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoeligheid, tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen, periodieke aanvallen van bewustzijnsverlies, enz.), Neem dan een toevlucht tot chirurgische behandeling.

Chirurgische behandeling bestaat uit trepanning van de achterste schedelfossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van de cerebellaire amandelen verlaagd in het grote occipitale foramen, dissectie van de verklevingen van de subarachnoïdale ruimte die interfereren met de circulatie van de hersenvocht. Soms kan het nodig zijn om een ​​shuntoperatie te ondergaan, met als doel overmatige cerebrospinale vloeistof af te voeren. "Overvloedige vloeistof" door een speciale buis (shunt) wordt geloosd in de borstkas of de buikholte. Het bepalen van het moment waarop de noodzaak zich voor een chirurgische behandeling voordoet, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de schedelzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na de operatie. Daarom is het belangrijk om het moment niet te missen waarop je echt niet zonder een operatie kunt. Bij type II-vlekken is chirurgische behandeling geïndiceerd in bijna 100% van de gevallen zonder voorafgaande conservatieve behandeling.

De anomalie van Arnold Chiari is dus een van de ondeugden van menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en zich manifesteren vanaf de eerste dagen van het leven. De klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Therapeutische benaderingen variëren: van het ontbreken van enige interventie tot operationele methoden. Het volume van therapeutische maatregelen wordt individueel bepaald.

Anomalie Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de disproportionele grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. Tegelijkertijd dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau af en kunnen ze verstoord zijn.

Symptomen van de anomalie van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms met een herseninfarct. Tekenen van abnormaliteiten kunnen lange tijd afwezig zijn en kunnen zich vervolgens abrupt verklaren, bijvoorbeeld na een virale infectie, een header of andere provocerende factoren. En het kan op elk onderdeel van het leven gebeuren.

Ziekte beschrijving

De essentie van de pathologie wordt teruggebracht tot een abnormale lokalisatie van de medulla oblongata en de kleine hersenen, met als gevolg dat craniospinale syndromen verschijnen, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en spinale tumoren. Bij de meerderheid van de patiënten wordt de abnormale ontwikkeling van rhombencephalon gecombineerd met andere stoornissen in het ruggenmerg - cysten die een snelle afbraak van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale abnormaliteit aan het einde van de 18e eeuw beschreef en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte in dezelfde periode bestudeerde. De prevalentie van de stoornis varieert van 3-8 gevallen voor elke 100.000 personen. Arnold Chiari 1 en 2 graden anomalie wordt voornamelijk gevonden, terwijl volwassenen met type 3 en 4 afwijkingen niet lang leven.

De anomalie van Arnold Chiari type 1 is het verlagen van de elementen van de posterieure schedelfossa in het wervelkanaal. Chiari's ziekte type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en de vierde ventrikel, en dit is vaak waterzuchtig. Veel minder vaak voorkomend is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door een uitgesproken verplaatsing van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn neerwaartse verschuiving.

Oorzaken van ziekte

Volgens sommige auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in hersengebieden. Anomalie Arnold Chiari 1 graad - de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is de eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren als gevolg van de neerwaartse beweging van de medulla, vaak pathologie vergezeld door verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen slechts op 3-4 dozijn van het leven voorkomen. Opgemerkt moet worden dat de asymptomatische ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en zich vaak toevallig manifesteert op een MRI. Tot op heden is de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

• genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;
• traumatiserende pijlstaartrog tijdens de bevalling;
• hoge druk van de hersenvocht op de wanden van het wervelkanaal.

manifestaties

De frequentie van het optreden van de volgende symptomen:

• hoofdpijn bij een derde van de patiënten;
• ledematenpijn - 11%;
• zwakte in armen en benen (in één of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
• gevoelloosheid in de ledematen - de helft van de patiënten;
• vermindering of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
• instabiel lopen - 40%;
• onwillekeurige trillingen van de ogen - een derde van de patiënten;
• dubbel zicht - 13%;
• slikstoornissen - 8%;
• braken bij 5%;
• schendingen van de uitspraak - 4%;
• duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gelaatsgebied - bij 3% van de patiënten;
• syncope (flauwvallen) staat - 2%.

Chiari's ziekte van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en de vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in de lumbale regio (hernia van het wervelkanaal met een uitsteeksel van de substantie van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich op de achtergrond van de abnormale structuur van het achterhoofdsbeen en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is er hydrocephalus, vaak een vernauwing van de watertoevoer naar de hersenen. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocèle vindt plaats in de eerste dagen na de geboorte. Daaropvolgende chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa zorgt voor goede resultaten. Veel patiënten hebben rangeren nodig, vooral bij stenose van het aquaduct van Sylvian. In geval van een afwijking van de derde graad wordt een schedelhernia onder in de nek of in de bovenste cervicale regio gecombineerd met een verstoorde ontwikkeling van de hersenstam, de schedelbasis en de bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum en in 50% van de gevallen de occipitale lob.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een ongunstige prognose en verkort de levensverwachting zelfs na een operatie aanzienlijk. Het is onmogelijk om precies te zeggen hoeveel mensen zullen leven na tijdige interventie, maar hoogstwaarschijnlijk, dat niet lang, deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke cerebellaire hypoplasie en behoort tegenwoordig niet tot de Arnold-Chiari-symptoomcomplexen.

Klinische manifestaties in het eerste type vorderen langzaam over meerdere jaren en gaan gepaard met de opname van de bovenste cervicale spinale en distale medulla oblongata in het proces van het cerebellum en de caudale groep van de schedelzenuwen. Zo worden bij personen met de anomalie Arnold-Chiari drie neurologische syndromen onderscheiden:

• Het Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, pre-cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd zijn er schendingen van slikken en spraak, het neerslaan van spontane nystagmus, duizeligheid, ademhalingsstoornissen, parese van het zachte gehemelte aan de ene kant, heesheid, ataxie, disc Coordinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
• Syringomyelitis-syndroom manifesteert atrofie van de spieren van de tong, verzwakt slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gelaatsgedeelte, heesheid van stem, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van spierspanning, enz.
• Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotoneus van de armen en benen. De peesreflexen op de ledematen zijn verhoogd, abdominale reflexen worden niet veroorzaakt of verminderd.

Pijn in de nek en nek kan verergeren door hoesten, niezen. In de handen neemt de temperatuur- en pijngevoeligheid af, evenals de spierkracht. Vaak zijn er flauwvallen, duizeligheid, visusproblemen bij patiënten. Bij het verschijnen van de vorm verschijnen apneu (kort stoppen met ademen), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen roept symptomen op (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van valsalva (verbeterde uitademing met gesloten neus en mond). Met de groei van focale symptomen (stengel, cerebellaire, spinale) en hydrocephalus, rijst de vraag van de chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa (suboccipital decompressie).

diagnostiek

De diagnose van een anomalie van het eerste type gaat niet gepaard met schade aan het ruggenmerg en wordt voornamelijk bij volwassenen veroorzaakt door CT en MRI. Volgens de autopsie wordt bij kinderen met hernia van het wervelkanaal in de meeste gevallen de ziekte van Chiari van het tweede type gedetecteerd (96-100%). Met behulp van echografie kunt u stoornissen in de bloedsomloop van de drank bepalen. Normaal circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Side X-ray en MRI van de schedel tonen de uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1 en C2. Op de angiografie van de halsslagaders wordt een envelop van de amygdala van de arteria cerebellis waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als de onderontwikkeling van de atlas, het denticulaire proces van de epistrofie en de verkorting van de afstand tussen de atlantische en de occipitale periode.

Syringomyelia in het laterale röntgenbeeld toont onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede nekwervel, vervorming van het grote occipitale foramen, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1-C2. Bovendien moet een MRI en een invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van de symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor het identificeren van tumoren van de achterste craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen helpen de symptomen van de patiënt om een ​​diagnose te stellen: lage haarlijn, kortere nek, enz., Evenals craniospinale symptomen van botveranderingen op X-stralen, CT en MRI.

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van een aandoening MRI van de hersenen en de cervico-thoracale regio. Misschien intra-uteriene ultrasone diagnostiek. De waarschijnlijke ECHO-tekenen van verzwakking zijn onder meer interne waterzucht, een citroenachtige vorm van het hoofd en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek.

Om de diagnose te verduidelijken met behulp van verschillende scangebieden, kunt u verschillende informatie vinden over de ziektesymptomen bij de foetus. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft een echoscopie een van de belangrijkste scanopties om de pathologie van de foetus uit te sluiten in het tweede en derde trimester.

behandeling

Met asymptomatische flow wordt continue observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek getoond. Als het enige teken van abnormaliteit lichte pijn is, wordt aan de patiënt een conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met het gebruik van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

Je kunt jezelf geen pijnstillers voorschrijven, omdat ze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie selecteren. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als een dergelijke behandeling niet binnen twee tot drie maanden effect heeft, wordt de operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te voorkomen.

Bij sommige patiënten is een chirurgische revisie een manier om een ​​definitieve diagnose te stellen. Het doel van de interventie is om de compressie van de zenuwstructuren te elimineren en de liquorodynamica te normaliseren. Deze behandeling leidt tot een aanzienlijke verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitbreiding van de schedelfossa draagt ​​bij tot het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van tastbaarheid en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Binnen drie jaar na de interventie kunnen terugvallen optreden. Dergelijke patiënten krijgen een handicap door een beslissing van de medisch-sociale commissie.

Arnold Chiari-syndroom (abnormaliteit): symptomen en behandeling

Syndroom (anomalie) van Arnold-Chiari - de belangrijkste symptomen:

• hoofdpijn
• zwakte
• duizeligheid
• Bewegingscoördinatie
• Wazig zicht
• Rinkelen in de oren
• Verlies van bewustzijn
• Nekpijn
• Naakpijn
• Verlies van sensatie
• Urinaire aandoeningen
• Verhoogde intracraniale druk
• Trillende ledematen
• Voetvervorming
• Verbeterde oogbeweging
• Spinale misvorming
• Verzwakking van de faryngeale reflex
• Tijdelijke ademstilstand
• Ongecontroleerde oogbewegingen
• Verminderde spierkracht van de handen

Arnold-Chiari-syndroom of anomalie (Arnold-Chiari-misvorming) is een groep hersenziekte-pathologieën. Overtredingen geassocieerd met het functioneren van de kleine hersenen, die verantwoordelijk is voor de balans van de mens. Deze groep omvat ook de pathologieën van de medulla oblongata, die zich manifesteert in de verstoring van de centra die verantwoordelijk zijn voor het ademhalingssysteem, het cardiovasculaire en het centrale zenuwstelsel.

Tijdens de normale ontwikkeling bevinden de kleine hersenen en de amandelen zich in de schedel boven het occipitale foramen. Tijdens de progressie van de Arnold-Chiari-anomalie dalen de amandelen van de kleine hersenen af ​​en wordt de medulla geperst.

Als je de statistieken gelooft, komen de anomalieën van Arnold-Chiari voor in 3-8 mensen van 100 duizend. Afhankelijk van de mate van ontwikkeling van de ziekte, evenals het type anomalie, kan de diagnose gesteld worden in de eerste weken van het leven van de pasgeborene, als tijdens de zwangerschap er factoren waren die de ontwikkeling van de foetus nadelig beïnvloedden. Meer pathologiedeskundigen kunnen bij een volwassene vinden. Dit kan als een verrassing komen, omdat uitgesproken symptomen en klachten niet in alle gevallen voorkomen.

Het Arnold-Chiari-syndroom in bepaalde gevallen is erfelijk, dus er is een risicofactor voor de ontwikkeling van pathologie in de foetus tijdens de zwangerschap bij een vrouw.

redenen

De Arnold Chiari anomalie of de misvorming van Arnold Chiari ontwikkelt zich om verschillende redenen. Maar de belangrijkste is de invloed van ongunstige factoren op het lichaam van de aanstaande moeder tijdens de zwangerschap.

Elke zwangere vrouw kan een baby riskeren met een dergelijke pathologie. Dit wordt mogelijk gemaakt door de volgende factoren:

• het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen tijdens de zwangerschap heeft een negatief effect op de ontwikkeling van de foetus;
• als een zwangere vrouw in deze periode alcohol rookte en gebruikte;
• als ze meerdere virale ziektes heeft gehad.

Al deze redenen zullen de ontwikkeling van de foetus negatief beïnvloeden.

Arnold-Chiari syndroom aangeboren kan te wijten zijn aan onjuiste ontwikkeling van de botten van de schedel. De achterkant van de schedel kan te klein zijn, dus de kleine hersenen en de occipitale lob zijn verkeerd geplaatst. Het occipitale gedeelte kan ook worden vergroot. Dit is wat clinici de Arnold-Chiari-afwijkingen noemen.

Verworven Chiari-misvormingen vordert als gevolg van letsel aan het kind tijdens de geboorte.

classificatie

• Anomalie Arnold-Chiari type 1. Voor dit type kenmerk is het weglaten van de kleine amandelen onder het occipitale foramen;
• typ 2 anomalie. Congenitale vorm, aangezien het begint te vorderen, zelfs tijdens de ontwikkeling van de foetus. De aanwezigheid van pathologie kan worden vastgesteld door middel van instrumentele onderzoeksmethoden - de amandelen van de kleine hersenen en andere structuren van de GM gaan door het grote occipitale foramen;
• type 3 afwijking. De medulla en het cerebellum dalen af ​​naar het niveau van de meningocele van het cervico-occipitale gebied;
• anomalie 4 type. Met deze pathologie is er onderontwikkeling van het cerebellum;

Bovendien komt type 2 Chiari's het vaakst voor bij andere CZS-aandoeningen. Misvorming van het derde en vierde type wordt als onverenigbaar met het leven beschouwd.

symptomatologie

De symptomen van de anomalie van Arnold Chiari zijn algemeen en specifiek. In eerste instantie kan er pijn in de nek zijn, die naar de nek straalt. De pijn neemt toe met hikken, hoesten. De gevoeligheid van de huid verdwijnt, wat de ontwikkeling van deze pathologie kan signaleren. Verlies van bewustzijn, duizeligheid en verlies van gezichtsvermogen zijn alarmerende tekenen van anomalie. Verminderde spierkracht van de armen kan ook optreden als gevolg van de progressie van de ziekte van Chiari. Tintelingen kunnen optreden in het gebied van de handen. Wanneer de ziekte verergert, kan de ademhaling korte tijd stoppen, de faryngeale reflex verzwakt, oogbewegingen oncontroleerbaar en versneld worden.

In het algemeen lijkt iemand die een verdenking van Arnold Chiari-misvorming heeft een gevoel van brom en sis en oorsuizen te hebben. Verhoogt ook de intracraniale druk, hoofdpijn, vooral 's ochtends. De coördinatie is aanzienlijk verslechterd en er treedt tremor van de bovenste en onderste ledematen op. Verdere problemen kunnen optreden bij plassen. Over het algemeen is er een gevoel van zwakte, vermoeidheid.

Alle symptomen worden intenser en worden helder tijdens bewegingen. Als u geen arts raadpleegt en niet begint met de behandeling, kan deze ziekte een ruggenmerg of een herseninfarct veroorzaken. Een ander gevaar is de opeenhoping van overtollig vocht in de hersenen. Door de progressie van Chiari-misvormingen kunnen misvormingen van de voeten en de wervelkolom optreden.

diagnostiek

Als er geen specifieke klachten zijn, kan het Arnold-Chiari-syndroom worden gedetecteerd tijdens geplande onderzoeken. Soms veroorzaakt de Chiari-anomalie geen ongemak voor de persoon en wordt deze per ongeluk ontdekt tijdens verschillende procedures of na onderzoek door een arts.

Algemeen onderzoek - ECHO-EG, EEG en REG kunnen verhoogde intracraniale druk onthullen. Een röntgenfoto van de schedel toont botafwijkingen. Maar deze methoden laten het niet toe om de diagnose definitief vast te stellen.

Als er een vermoeden bestaat over de pathologie van de ontwikkeling van de hersenen, leidt de arts de patiënt naar magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen en het ruggenmerg. Computertomografie kan ook aan de patiënt worden voorgeschreven. Tijdens tomografie kan niet bewegen. Om de procedure bij zuigelingen en jonge kinderen met succes uit te voeren, worden ze ondergedompeld in de slaaptoestand van de drug. Soms moet u een contrastmiddel introduceren om een ​​helder beeld te krijgen. Het apparaat maakt het mogelijk botstructuren zichtbaar te maken, waarbij weke delen van de schedel worden onthuld.

Om de comorbiditeiten te bepalen, is ook een wervelkolomtomografie vereist.

behandeling

De behandeling van de anomalie van Arnold Chiari hangt af van het type, de duur en de ernst van de ziekte. De arts moet bekend zijn met de resultaten van alle onderzoeken van de patiënt en een individuele behandeling volgen. Als het belangrijkste symptoom lichte hoofdpijnen is, kan conservatieve therapie het doen. Meestal schrijft de arts een ontvangst-NPC en spierverslappers voor.

Als de behandeling van Arnold-Chiari-misvormingen geen positieve resultaten gaf, zwakte opdoemen, ledematen gevoelloos worden en andere klachten optreden, is het noodzakelijk om een ​​operatie uit te voeren. Tijdens dit proces moet de compressie van de zenuwvezels worden geëlimineerd en moet de vloeistofstroom van de hersenruggen worden genormaliseerd. Om dit te doen, verhoogt u het volume van de posterieure craniale fossa. Na de operatie ondergaat de patiënt een revalidatiecursus van ongeveer zeven dagen.

Als resultaat van een succesvolle behandeling van de anomalie van Arnold Chiari, zijn de ademhalings- en motorfuncties genormaliseerd, de gevoeligheid terugkeert, de pijn verdwijnt.

Ondanks een significante verbetering van de toestand van de patiënt, moet hij periodiek worden onderzocht door een arts.

Anomaly Prevention

Omdat het Arnold-Chiari-syndroom niet goed wordt begrepen, is het noodzakelijk om goed voor uw gezondheid te zorgen. Vereist elementaire preventie, die wordt teruggebracht tot het handhaven van een gezonde levensstijl. Omdat deze ziekte zich kan ontwikkelen in de foetus, moet een vrouw tijdens de zwangerschap gezond voedsel eten. Het dieet moet zoveel mogelijk groenten, fruit, verse sappen, zuivelproducten en vleesproducten bevatten. Er moet meer vitamine-complex worden ingenomen. Voor een lange tijd moet je alcohol en sigaretten opgeven. U moet ook alleen die geneesmiddelen nemen en in dergelijke doses als aangegeven door de arts. En dit garandeert de normale ontwikkeling van de foetus tijdens de zwangerschap. Als er storende symptomen zijn, moet u onmiddellijk een arts raadplegen, worden onderzocht en beginnen met de behandeling van de anomalie van Arnold-Chiari.

Als u denkt dat u het Arnold-Chiari-syndroom (anomalie) en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte heeft, kunt u worden geholpen door artsen: een neurochirurg, een geneticus, een kinderarts.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Migraine is een vrij veel voorkomende neurologische ziekte, vergezeld van ernstige paroxysmale hoofdpijn. Migraine, waarvan de symptomen eigenlijk pijn zijn, geconcentreerd van de ene helft van het hoofd, voornamelijk in de ogen, de slapen en het voorhoofd, bij misselijkheid en in sommige gevallen bij braken, treedt op zonder verwijzing naar hersenziektes, beroerte en ernstige verwondingen van het hoofd, hoewel en kan de relevantie van de ontwikkeling van bepaalde pathologieën aangeven.

Cervicale osteochondrose, waarvan de concentratie wordt opgemerkt, zoals kan worden bepaald aan de hand van de naam, in de nek, is een vrij algemene pathologie. Cervicale osteochondrose, waarvan de symptomen niet altijd uniek kunnen worden beschouwd, omdat deze ziekte, gezien de kenmerken van de lokalisatie en lokale processen, vaak leidt tot de behandeling van specialisten op andere gebieden, dus controversieel zijn deze symptomen.

Tripofobie is een aandoening waarbij een persoon een panische angst heeft bij het zien van gaten, gaten in het cluster (veel gaten), testbellen, huidabcessen, enz. Tripofobie, waarvan de symptomen, ondanks het feit dat de ziekte niet wordt erkend in de officiële geneeskunde, notities bij ongeveer 10% van de bevolking, die zich manifesteert als misselijkheid, jeuk, kriebels en algemeen ongemak met de verschijning in het gezichtsveld van de bovenstaande redenen is deze fobie.

Symptoom aangeeft ischemische aanval optreedt tegen een achtergrond van compressie compressie van één of meer bloed slagaders die bloed naar de hersenen - de vertebrale slagader syndroom. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1925 door bekende Franse artsen die de symptomen van cervicale osteochondrose bestudeerden. In die tijd kwam het vooral voor bij oudere patiënten, maar vandaag is de ziekte "jonger" geworden en de symptomen ervan worden steeds vaker aangetroffen bij 30 en soms 20-jarige jonge mensen.

Paragonimiasis - een ziekte die zich manifesteert als een laesie van het ademhalingssysteem. Het veroorzakende agens van het pathologische proces is een parasitair organisme - long fenstes Paragonimus westermani. Het is meestal gelokaliseerd in het longgebied. Zelden, maar toch, kan naar de hersenen en andere interne organen gaan. Er zijn geen beperkingen wat betreft leeftijd en geslacht.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.