Hemolytische anemie

Er zijn veel soorten bloedarmoede, waarvan sommige de werking van het lichaam en het welzijn van de persoon niet beïnvloeden. 11% is het aantal van alle anemieën, waarvan 5% hemolytische kenmerken van anemie zijn. Symptomen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken, die deze soort onderscheiden van andere soorten van de ziekte. Oorzaken worden vaak genoteerd als erfelijk en verworven. De behandeling wordt uitsluitend door een arts uitgevoerd.

Hemolytische anemie is een bloedaandoening waarbij het aantal rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed afnemen. Dit gaat gepaard met hun vernietiging of hemolyse (kortstondig functioneren). Als normale rode bloedcellen 120 dagen zouden werken, dan worden ze bij hemolytische anemie voortijdig vernietigd.

De ernst van het hemolytische proces hangt af van hoe snel rode bloedcellen worden vernietigd. Het aantal erytrocyten en hemoglobine wordt opgemerkt door het feit dat het beenmerg eenvoudig geen tijd heeft om nieuwe cellen te produceren.

Dus, met een milde vorm van hemolytische anemie, neemt het niveau van erytrocyten af, maar in het perifere bloed mag het niveau van hemoglobine niet worden verstoord. Als er een duidelijk gebrek aan evenwicht is tussen de productie van rode bloedcellen en hun aantal in het circulerende bloed, dan verschijnen alle symptomen van de ziekte, waarbij de functies van het beenmerg zijn uitgeput.

Auto-immuun hemolytische anemie

De meest onverklaarde vorm van hemolytische anemie is auto-immuun. In deze vorm van de ziekte hechten de antilichamen van het lichaam zich aan het erytrocytmembraan, waardoor de immuniteit deze cellen als vreemd waarneemt. Als gevolg daarvan valt het immuunsysteem de rode bloedcellen aan en vernietigt ze, wat leidt tot een afname van hun aantal in het bloed.

Waarom ontwikkelt deze vorm van bloedarmoede zich? Specialisten-site slovmed.com kan geen definitief antwoord geven. Er zijn echter twee oorzaken van auto-immune hemolytische anemie:

1. Complicaties: hemoblastosis, colitis ulcerosa niet-specifieke, chronische agressieve hepatitis, systemische bindweefselaandoeningen, maligne neoplasmata, immunodeficiëntie, levercirrose, infecties.
2. Als een onafhankelijke ziekte.

De ziekte heeft een progressief karakter van het langzame type. Klinische manifestaties zijn niet afhankelijk van de oorzaken van het optreden ervan. Dus de eerste symptomen van auto-immune hemolytische anemie zijn laaggradige koorts, pijnlijke gewrichtspijn, zwakte en pijn in de buik. Vervolgens worden de symptomen versterkt en manifesteren zich in ernstige bleekheid en pastositeit van de huid, toename van geelzucht, toename van de lever en milt.

In 50% van de gevallen manifesteert de ziekte zich in een acute vorm, die explosief groeit. De patiënt kan klagen, maar tijdens de inspectie mag niet de eerste tekenen worden uitgedrukt. Klachten van patiënten zijn:

• Hartkloppingen.
• Verminderde prestaties.
• Zwakte verbeteren.
• Hoofdpijn.
• Temperatuurstijging tot 38-39 graden.
• Duizeligheid.
• Tekort aan lucht.
• Misselijkheid en braken, die zich manifesteren zonder voedsel te eten.
• Pijn in de bovenbuik gordelroos.

Uitwendig kan de geelheid van de huid toenemen zonder toename van de grootte van de lever en de milt.

De prognose voor auto-immune hemolytische anemie is teleurstellend. Er zijn geen effectieve behandelmethoden. Er zijn echter manieren om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken - radicale splenectomie en hormoontherapie.

Oorzaken van hemolytische anemie

Helaas kunnen artsen, zelfs als ze de oorzaak van hemolytische anemie kennen, het niet altijd beïnvloeden om de patiënt te genezen. Begrijpen met de oorzaken van de ziekte kan echter helpen de ontwikkeling ervan te voorkomen.

• Erfelijke afwijkingen die in het chromosoomset worden weergegeven, verantwoordelijk voor de synthese en de vitale activiteit van rode bloedcellen. Dit defect wordt selectief doorgegeven van ouders.
• Systemische of auto-immuunziekten die de toestand van het bindweefsel en de vasculaire ruimte beïnvloeden.
• Infectieziekten (malaria).
• Bloedaandoeningen, zoals leukemie.
• Massale brandwonden of verwondingen.
• Chirurgische interventie.
• Acute of chronische virale of bacteriële ziekten.
• Contact met industriële giffen of giftige stoffen.
• Rhesus-conflict zwangerschap.
• Bepaalde medicijnen nemen: antibiotica, chemotherapie, ontstekingsremmende medicijnen, sulfonamiden.
• Verkeerde bloedtransfusie van de Rh-factor of groep van onderdelen en componenten (plasma, erytrocytenmassa, etc.).
• Aangeboren hartafwijkingen, grote bloedvaten.
• Kunstmatige kunstmatige ledematen die in contact komen met bloed.
• Bacteriële endocarditis is een ziekte van de kleppen en de binnenste laag van het hart.
• Ziekten van de microvasculatuur.
• Amyloïdose van de inwendige organen.
• Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie en koude hemoglobinurie veroorzaken een chronische vorm van hemolytische anemie.

ga omhoog

Symptomen van hemolytische anemie

Het is belangrijk voor de gemiddelde persoon om de aanwezigheid van hemolytische anemie te herkennen. Dit wordt bepaald door de volgende symptomen:

1. Geelzucht-syndroom, wat zich uit in een citroengele huidskleur en jeukende gewaarwordingen. Urine wordt donker en zelfs zwart, vergelijkbaar met vleesverspilling. In dit geval blijven de ontlasting ongewijzigd, wat de ziekte onderscheidt van geelzucht.
2. Bloedarmoede syndroom. De huid en slijmvliezen krijgen een bleke schaduw. Er zijn symptomen van zuurstofgebrek: duizeligheid, frequente hartslag, verminderde spierkracht, zwakte, kortademigheid.
3. Hyperthermiesyndroom. Een plotselinge toename tot 38 graden in temperatuur op het moment dat de vernietiging van rode bloedcellen optreedt.
4. Hepatosplenomegalie syndroom. Een toename van de organen die verantwoordelijk zijn voor de levensduur van rode bloedcellen - de lever en de milt. De lever is minder vergroot, wat wordt gekenmerkt door zwaarte in het rechter hypochondrium. De milt neemt toe afhankelijk van de mate van hemolyse.

Andere symptomen van hemolytische anemie zijn:

• Pijn in de botten en buik.
• Pijn in de nieren.
• De verzwakking van de stoel.
• Verstoring van de prenatale ontwikkeling: misvormingen, onevenredigheid van verschillende delen van het lichaam.
• Pijn op de borst, zoals hartinfarct.

De symptomen verschijnen wanneer de rode bloedcellen 15 dagen in plaats van 120 dagen duren. Volgens het klinische beloop worden latente (gecompenseerde), chronische (met ernstige bloedarmoede) en crisistype hemolytische anemie onderscheiden. Crisis hemolytische anemie is de meest ernstige.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Met aangeboren of erfelijke hemolytische anemie lijken de symptomen bijna vanaf de geboorte. Symptomen bij kinderen verschillen niet van het type bloedarmoede, maar aandachtige zorg en behandeling is vereist. Gelukkig wordt hemolytische anemie gevonden in 2 gevallen per 100.000.

Hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard is een gevolg van een defect gen, waardoor rode bloedcellen van vorm veranderen en meer doorlatend worden voor natriumionen. De ziekte wordt uitgedrukt door anemische symptomen en afwijkingen in de ontwikkeling van het lichaam. De prognose van het leven wordt troost na radicale splenectomie.

Een andere vorm van hemolytische anemie is een ziekte met een gebrek aan G-6-FDG-activiteit. Hemolyse vindt plaats na het eten van peulvruchten of het nemen van bepaalde medicijnen. Symptomatologie lijkt op hemolytische anemie, waarvan het kenmerk de manifestatie is van hemosiderinurie en hemoglobinurie.

Thalassemie is een veel voorkomende vorm van genetische hemolytische anemie, waarbij sprake is van een overmatige ophoping van globine, wat leidt tot voortijdige oxidatie en vernietiging van het erytrocytmembraan. De ziekte manifesteert zich in anemisch syndroom, evenals in fysieke, psychomotorische ontwikkeling. De dodelijke afloop is vrij groot vanwege de constante progressie van de ziekte en de afwezigheid van perioden van remissie.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Het verloop van de behandeling van hemolytische anemie is het moeilijkst in vergelijking met andere vormen van anemie, vanwege het onvermogen van artsen om de processen van hemolyse te beïnvloeden. Het behandelplan kan zijn:

1. Acceptatie van cytostatica met auto-immune hemolytische anemie.
2. Transfusie van humaan immunoglobuline en vers bevroren plasma.
3. Inname van vitamine B12 en foliumzuur.
4. Gebruik van glucocorticoïde hormonen: Methedprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Preventie van infectieuze complicaties en exacerbatie van chronische pathologie.
6. Bloedtransfusie van open rode bloedcellen, terwijl het aantal ervan tot een minimum wordt beperkt.
7. Splenectomie - verwijdering van de milt, wat helpt bij het verbeteren van de prognose. Niet effectief voor verschillende erfelijke vormen van bloedarmoede en bloedarmoede door Minkowski-Chauffard.

ga omhoog

vooruitzicht

Welke artsen geven voorspellingen voor hemolytische bloedarmoede? Het hangt af van de behandelingsmethoden en hun effectiviteit in een bepaald geval. De levensverwachting kan stijgen of dalen naarmate de ziekte vordert.

Auto-immuun bloedarmoede

Verschillende pathologische processen die plaatsvinden in het immuunsysteem, kunnen onvermijdelijk leiden tot ernstige schendingen. Een auto-immuunziekte wordt gekenmerkt door het feit dat het lichaam zijn eigen cellen als 'vijand' begint te beschouwen en ermee begint te vechten. Auto-immune hemolytische anemie verwijst naar een groep van zeldzame ziekten waarbij er een proces is van vorming van antilichamen tegen zijn eigen erytrocyten. De gevolgen van dit fenomeen zijn vrij ernstig, omdat stoornissen in de bloedsomloop van invloed zijn op het werk van het hele organisme.

redenen

Alle auto-immuunpathologische stoornissen zijn het gevolg van het falen van het immuunsysteem. Het sluit ook niet een erfelijke factor uit die predisponeert voor het verschijnen van immuunziekten. Bij zuigelingen gediagnosticeerd incompatibiliteit met rhesus moeder. Een andere reden voor het optreden van deze aandoening kan schade aan de DNA-keten zijn of door genmutatie.

Verworven auto-immune hemolytische anemieën worden geclassificeerd door de factor die de progressie van de ziekte veroorzaakte. In het geval dat het onmogelijk is om de vorming van een provocerende factor te associëren waardoor erytrocytenafstoting optreedt, is het gebruikelijk om idiopathische anemie te diagnosticeren. Niet gespecificeerde bloedarmoede is goed voor bijna de helft van alle gevallen van de ziekte.

Symptomen van auto-immuun bloedarmoede

Manifestaties van de ziekte zijn rechtstreeks afhankelijk van de vorm, waarvan er slechts twee zijn - acuut en chronisch. De acute vorm wordt gekenmerkt door de volgende manifestaties:

1. Het uiterlijk van snel progressieve pijnlijke sensaties.
2. Dyspnoe zelfs met lichte inspanning.
3. Pijnlijk ongemak in het hart.
4. Er is een toename van de lichaamstemperatuur, emetische drang.
5. Het uiterlijk van een gele huid.

De chronische vorm manifesteert zich extern in de relatief bevredigende toestand van de patiënt, zelfs als de ziekte lang is verwaarloosd. Vaak is er gele huid, bij een echografie wordt een vergrote milt vastgesteld. Periodes van exacerbatie worden afgewisseld met een kalm verloop van de ziekte. De code voor de directory mkb 10 autoimmune hemolytische anemie staat voor D59.

Bij koude auto-immuunanemie, kan een lage tolerantie voor lage temperaturen optreden. In de verkoudheid van patiënten is er een manifestatie van de karakteristieke tekenen van de stoornis: urticaria en het syndroom van Raynaud. Het syndroom van Raynaud wordt gekenmerkt door gevoelloosheid en pijn in de ledematen van de handen, het verschijnen van een blauwachtige tint van de huid en het puntje van de neus, tong en oren ook. Bij infectieziekten is een verergering van het anemisch syndroom mogelijk.

Auto-immune hemolytische anemie bij kinderen

Kleine kinderen worden vaak gediagnosticeerd met een vrij zeldzame vorm van auto-immune hemolytische anemie - bloedarmoede met bifasisch hemolysine. Heeft ook de tweede naam: koude bloedarmoede. Kenmerkende symptomen van de stoornis zijn de volgende verschijnselen: rillingen, koorts, buikpijn, misselijkheid en braken, met onderkoeling, een zwarte tint van urine verschijnt. In de periode van exacerbatie met echografie bleek een toename van de grootte van de milt, verschijnt geelzucht schaduw van de huid.

diagnostiek

Klinische en hematologische symptomen vormen een basis voor het stellen van een diagnose van auto-immune hemolytische anemie. Er wordt ook een Coombs-test uitgevoerd voor de diagnose, die de toestand van de patiënt betrouwbaar weergeeft. De aanwezigheid van microspherocyten, normoblasten, normochrome bloedarmoede wordt bepaald door het bloedbeeld. Het niveau van ESR wordt vaak aanzienlijk verhoogd en het niveau van bilirubine in het bloed is ook verhoogd.

Behandeling van auto-immune hemolytische anemie

Voor de behandeling van auto-immuun bloedarmoede, is het noodzakelijk om een ​​hematoloog te raadplegen. Auto-immuunanemie treedt vaak op bij uitgesproken klinische manifestaties en daarom schrijft de specialist in de eerste plaats geneesmiddelen met een krachtig effect voor. Dergelijke medicijnen zijn gericht op het onderdrukken van immuniteit.

Alle therapeutische maatregelen worden bijna drie maanden uitgevoerd. Een productief resultaat wordt als een negatieve Coombs-test beschouwd. Pas daarna stopt de curatieve therapie. In sommige gevallen reageert de autoimmune anemic pathologie niet op de behandeling. Vervolgens wordt alleen chirurgische interventie toegewezen - verwijdering van de milt.

In het geval van een acute ziekte kan bloedtransfusie nodig zijn. Toediening van prednison wordt ook voorgeschreven voor koude of chronische bloedarmoede. De ziekte is vrij moeilijk te behandelen. Ondanks alle moderne therapeutische therapieën, is de prognose voor auto-immuun bloedarmoede vaak ongunstig.

het voorkomen

Het is niet mogelijk om de schijn van een dergelijke ziekte te voorkomen of te voorzien, en daarom zijn er geen praktische preventieve methoden. Het is de moeite waard hieraan toe te voegen dat de meest effectieve en effectieve manier om elke ziekte te voorkomen, een gezonde levensstijl is.

Auto-immuun hemolytische anemie

De term "hemolytische anemie" verwijst naar een groep van erfelijke of verworven ziekten die worden gekenmerkt door verhoogde intravasculaire of intracellulaire vernietiging van rode bloedcellen. Hemolytische anemie kan immuun zijn, idiopathisch en auto-immuun. Maar het is auto-immune hemolytische anemie (AGA) die het meest voorkomt - 1 geval per 75.000 mensen.

Alle auto-immune hemolytische anemieën omvatten ziekten die worden gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen eigen antigenen van erytrocyten.

Oorzaken van auto-immune hemolytische anemie

Zoals elke auto-immuunziekte is auto-immuunanemie het gevolg van een falen van het immuunsysteem. De oorzaak van dit falen kan een mutatie van genen zijn en schade aan de DNA-keten onder invloed van verschillende schadelijke factoren.

Zoals je weet, is DNA een molecuul dat opslag en overdracht van informatie biedt en daarom kan bloedarmoede worden overgeërfd. Dat is de reden waarom de preventie en succesvolle behandeling van auto-immune hemolytische anemie allereerst bestaat uit het optimaliseren van het immuunsysteem.

Indeling van auto-immune hemolytische anemie

Afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling kan auto-immune hemolytische anemie symptomatisch en idiopathisch zijn. In het eerste geval ontwikkelt het zich als een complicatie van een andere ziekte. In het tweede geval is er geen duidelijke reden voor de ontwikkeling van de ziekte.

Afhankelijk van de antilichamen die de rode bloedcellen aantasten, is deze ziekte ingedeeld in 4 ondersoorten. Er is dus een auto-immune hemolytische anemie:

• Met onvolledige agglutinines van hitte: wanneer erytrocyten immunoglobulinen A en G - moleculen van eiwitoorsprong aanvallen. De ziekte ontwikkelt zich meestal snel en acuut. Belangrijkste symptomen: koorts, zwakte, kortademigheid, rugpijn. Bloedvernietiging gebeurt voornamelijk in de milt;
• Met thermische hemolysinen: de vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats onder invloed van hemolysinen (cellen die bloedcellen beschadigen) in bloedvaten. Tegen de achtergrond van dit type ziekte neemt de bloedstolling toe, waardoor bij een patiënt micro-trombi worden gevormd, vaak acuut nierfalen;
• Met complete koude antistoffen: slechte koude tolerantie is het belangrijkste symptoom van deze vorm van de ziekte. Ook klagen patiënten over vermoeidheid, zwakte, kortademigheid. In de zomer kan de ziekte helemaal niet worden gevoeld, maar tijdens het koude seizoen verergert deze. Oudere mensen worden het vaakst getroffen;
• Met bifasische antilichamen - hemolysinen - een zeer zeldzame vorm van bloedarmoede, die wordt gekenmerkt door de fixatie van bifasisch hemolysine op het oppervlak van de erytrocyt. Dit proces is alleen mogelijk als het koud is, dus hypothermie gaat altijd vooraf aan hemolyse.

De chronische vorm van auto-immune hemolytische anemie verloopt meestal bijna asymptomatisch, soms verergert. Tegen een achtergrond van remissie tijdens palpatie, wordt een vergroting van de milt en lever bepaald, soms geelzucht.

Een gedetailleerde bloedtest bij patiënten met AHA vertoont een toename van de ESR, normaal aantal bloedplaatjes, verhoogd of normaal hemoglobine. Bij exacerbatie van chronische bloedarmoede of in acute vorm van de ziekte neemt het aantal leukocyten toe (in de remissiestadium is dit cijfer normaal).

Het is tamelijk moeilijk om auto-immune hemolytische anemie te diagnosticeren, voor dit doel worden een aantal specifieke diagnostische onderzoeken uitgevoerd.

Behandeling van auto-immune hemolytische anemie

Behandeling van auto-immune hemolytische anemie wordt uitgevoerd met glucocorticosteroïden, meestal is het prednison. Het wordt voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 40-60 mg gedurende drie weken. Als deze kuur niet tot remissie leidt, wordt de dosering van het medicijn verdubbeld. Tekenen van remissie omvatten een toename van het gehalte aan reticulocyten in het bloed, waarna hetzij het hematocrietniveau stijgt, hetzij ten minste de neiging tot positieve dynamica. Resistentie tegen een dergelijk behandelingsregime wordt als een slecht prognostisch teken beschouwd.

Omdat een directe antiglobulinetest langdurig positief kan blijven, hoewel er duidelijke tekenen van verbetering zijn, wordt het aanbevolen dat patiënten een indirecte antiglobulinetest krijgen - het is gevoelig voor de effectiviteit van de therapie.

In het stadium van remissie van de ziekte, en om herhaling te voorkomen, wordt de dagelijkse dosis corticosteroïden geleidelijk verminderd met 2,5-5 mg per dag en tot volledige ontwenning.

Bij afwezigheid van het gewenste effect van therapie met geneesmiddelen van deze groep, evenals met verhoogde resistentie tegen hormonale geneesmiddelen voor patiënten met een ziekteverloop die bijna niet vatbaar zijn voor geneesmiddelcorrectie en vergezeld gaan van frequente terugvallen, wordt splenectomie aanbevolen - een chirurgische ingreep om de milt te verwijderen. Zo'n radicale maatregel kan hun kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren.

In gevallen waarin er geen resultaat is van het gebruik van corticosteroïden, kunnen patiënten ook immunosuppressieve medicatie worden gegeven, bijvoorbeeld 6-mercantopurine (met een snelheid van 2 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag) of azathioprine (1,5 - 3,0 mg per kg / dag).

Bij ernstige hemolytische crises die het leven van een persoon bedreigen, is infuustherapie geïndiceerd: hemodez, individueel geselecteerde erythrocytmassa. In sommige gevallen is bloedplasma transfusie, bevroren of gewassen rode bloedcellen. Soms worden met auto-immune hemolytische anemie plasmaferese en hemodialyse gebruikt.

Het is vermeldenswaard dat corticosteroïde geneesmiddelen een lage therapeutische werkzaamheid vertonen bij de behandeling van hemolytische anemie veroorzaakt door koude antilichamen. Om deze reden is de preventie van deze vorm van de ziekte de preventie van hypothermie. In ernstige gevallen van de ziekte worden immunosuppressiva voorgeschreven (chlorbutine, cyclofosfaan, enz.).

Behandeling van auto-immune hemolytische anemie in de chronische fase wordt uitgevoerd met prednison in een dagelijkse dosering van 20-25 mg. Met de verbetering van de bloedparameters wordt de dosis geleidelijk verlaagd tot ondersteuning, wat 5-10 mg / dag is.

Ondanks de vrij hoge ontwikkelingsgraad van de moderne geneeskunde, is de behandeling van alle soorten hemolytische anemieën een moeilijk proces en de diagnose is helaas vaak ongunstig.

Symptomen en behandeling van auto-immune hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de vernietiging van rode bloedcellen. Wanneer het de levensduur van rode bloedcellen verkort. Normaal gesproken bestaan ​​ze ongeveer 120 dagen.

Dagelijks wordt ongeveer 1% van de rode bloedcellen uit het bloed verwijderd. Het aantal dode erytrocyten neemt toe als gevolg van hemolyse (vernietiging). Hierdoor wordt hypoxie van hersenweefsel en inwendige organen gevormd.

Fysiologisch worden jonge rode bloedcellen en depots uitgescheiden uit het rode beenmerg in plaats van dode cellen. Zo ook de "verjonging" van het bloed. In hemolytische omstandigheden (auto-immuun, B12-deficiënt) - dit proces is verstoord.

De intense vernietiging van rode bloedcellen wordt niet gecompenseerd door de vorming van jonge vormen. Het decoderen van een bloedtest in een dergelijke situatie vertoont reticulocytose (een verhoogd aantal onvolgroeide rode bloedcellen).

De aanwezigheid van reticulocytose bij laboratoriumtests bevestigt de diagnose van hemolytische anemie. Zelfs tegen de achtergrond van de normale hemoglobineconcentratie in het bloed duidt het verschijnen van reticulocyten de aanwezigheid van hemolyse aan.

Auto-immuun hemolytische anemie - wat is het?

Om de vraag te beantwoorden, beschrijven we de pathogenese van de ziekte.

Het eerste teken van ziekte is een aplastische (areregeneratieve) crisis. Wanneer het beenmergfalen wordt gevormd. Tegen de achtergrond van pathologie, irritatie van de rode spruit van erytroïde. Regeneratieve hemolytische anemie (aplastisch) gaat gepaard met een afname van het aantal reticulocyten, dus de ontcijfering van de bloedtest vertoont geen specifieke veranderingen.

Als u de eerste fase van de ziekte mist, treedt ernstige bloedarmoede van het hemolytische type op. Patiënten kennen uitgesproken hemolyse - dit is een aandoening waarbij er een sterke zwakte is waardoor u niet regelmatig kunt bewegen. Met crises kan een persoon het bewustzijn verliezen.

Auto-immune hemolytische anemie is de vernietiging van rode bloedcellen die optreedt als gevolg van het verslaan van de erytroïde reeks door antilichamen van het immuunsysteem. De oorzaak van deze ziekte is onbekend. Klinische experimenten hebben een significant effect aangetoond op het voorkomen van de pathologie van erfelijke factoren.

Hemolyse - wat is het

Hemolyse is een aandoening die wordt gecombineerd met compensatoire hyperplasie van een erytroïde kiem. Tegen deze achtergrond wordt een afname van het aantal reticulocyten in het bloed gevormd. Bij een lang ziekteverloop treedt een ernstige en bedreigende vorm van pathologie op. Reductie van de levensduur van rode bloedcellen tegen deze achtergrond leidt tot gevaarlijke toestanden en ernstige complicaties.

Hemolyse is een aandoening waarbij niet alleen de vorming van rode bloedcellen in het beenmerg wordt verstoord, maar ook een storing in het functioneren van de inwendige organen.

Bij ernstige hemolytische anemie zijn de lever, milt en nieren aangetast. Ze zijn "verstopt" met de vernietigde delen van de rode bloedcellen. Bij hemolytische anemie op de achtergrond van hemolyse, worden speciale pathologische vormen van hemoglobine gevormd:

1. haptoglobin;
2. Hemopexine;
3. Methemoglobine.

Haptoglobine wordt gevormd in de lever en behoort tot de klasse van alfaglobulines. Het heeft een groot molecuul dat de nierfilter niet binnendringt. De laatste anatomische structuur is "verstopt", waardoor de nierfunctie verminderd is. Het functionele vermogen van het urinewegsysteem op deze achtergrond is verminderd. Als gevolg hiervan worden de niertubuli aangetast, wat leidt tot een afname van de uitscheidingsfunctie.

Het hemoglobine-haptoglobinecomplex accumuleert in het bloed. Met een lang bestaansproces nemen de reserves van de lever af voor de synthese van haptoglobine. Het gevolg van de aandoening is de ophoping in het bloed van toxische afbraakproducten van rode bloedcellen.

Het erythrocyt heme-katabolismeproduct is bilirubine. Het gebeurt tegen de achtergrond van de vernietiging van dit eiwit in de lever. Het enzym hemoxygenase is verantwoordelijk voor dit proces. Het zit in de milt, het beenmerg en de lever. Het enzym leidt tot de vernietiging van de alfa-methyleenbrug. De chemische stof die tijdens dit proces wordt gevormd, is verdohemoglobine. Het is een product van het tussenstadium van metabolisme van bilirubine (geel pigment). Met zijn verhoogde accumulatie wordt niet alleen toxische hersenbeschadiging gevormd, maar neemt ook het risico op vorming van galblaassteen toe.

De volgende fase van het proces is de vorming van biliverdine met de eliminatie van ijzer. Het enzym cytoplasmisch biliverdin-reductase leidt tot de omzetting van bilirubine in biliverdin. De definitie van deze stoffen wordt gebruikt om de staat van hemolyse te onderzoeken en de omvang van leverbeschadiging te identificeren.

Er is een ophoping in het serum van elk van de bovengenoemde stoffen. Bilirubine en zijn producten in de lever zijn giftig. Ze leiden tot de dood van hersencellen.

Giftige producten in het bloed zijn gedeeltelijk gebonden door het eiwit haptoglobine, wat hun negatieve invloed op het lichaam vermindert. De reservecapaciteit van de lever om toxines te neutraliseren is beperkt. Als de ernst van de ziekte ernstig is, zullen ze niet voldoende zijn om hersenbeschadiging te voorkomen.

Bij hemolytische omstandigheden van gemiddelde en hoge ernst van het haptoglobine-eiwit wordt weinig gevormd, aangezien de reserves voor de vorming ervan in de lever uitgeput zijn. Intensieve hemolyse leidt tot de vernietiging van rode bloedcellen. Ze worden uitgescheiden in de nieren, dus de urine van een persoon is de kleur van bier.

Typen hemolyse van rode bloedcellen

Afhankelijk van het type worden de volgende soorten hemolyse onderscheiden:

In het eerste type van vernietiging wordt uitgevoerd in de schepen. Op de tweede - in het reticuloendotheliale systeem (milt, lever, beenmerg). Er is een toename van de milt - splenomegalie. Verhoogt de lever - hepatomegalie. Tegelijkertijd, de geelheid van de huid en sclera van het oog als gevolg van verhoogde concentraties van bilirubine in het bloed.

Tegen de achtergrond van een sterke toename van dit pigment met hemolytische anemie, wordt het bloed bruin. In deze situatie zijn artsen bang voor de ontwikkeling van dvs-syndroom (gedissemineerde intravasculaire coagulatie), waarbij er een risico is op trombose en bloeding in de vaten van het hele organisme.

Andere soorten antilichamen die bloedarmoede van het hemolytische type veroorzaken:

• hemolysine;
• Koude agglutininen;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoniny;
• Antilichamen tegen normoblasten.

Oorzaken van auto-immune hemolytische anemie

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Toen ze de vorming van auto-antilichamen tegen rode bloedcellen observeerden.

Pathogenetische classificatie van auto-immune hemolytische anemie:

Wanneer auto-immuunvormen van instabiliteit immuniteit optreden, wat leidt tot de vorming van beschermende eiwitten die de erytroïde reeks beïnvloeden. Het antilichaam bindt zich aan de erythrocytreceptoren, wat leidt tot de vernietiging van deze cellen. Deze antilichamen behoren tot de klasse van immunoglobulinen van het type G. Minder vaak zijn dit immunoglobulinen A of M.

Iso-immune hemolytische anemie wordt gevormd door incompatibiliteit van de Rh-factor tussen het bloed van de foetus en de moeder. Ze worden bij pasgeborenen waargenomen en vereisen onmiddellijke bloedtransfusies.

Symptomen van auto-immuunanemie zijn onderverdeeld in hemolytisch en idiopathisch. Symptomatische typen treden op tegen de achtergrond van andere ziekten die leiden tot veranderingen in de immuniteit. Dergelijke vormen worden gevonden op de achtergrond van leukemie, reumatoïde artritis, de ziekte van Hodgkin, hepatitis.

Wanneer de oorzaak van auto-immune hemolytische anemie niet geassocieerd kan worden met secundaire pathologie, wordt aangenomen dat deze een idiopathisch karakter heeft. Het verschijnen van auto-antilichamen is geassocieerd met een schending van de functionaliteit van immunocompetente cellen die de erythrocyt kiem die vreemd is aan het lichaam waarnemen. Tegen de achtergrond van het effect van immuuncomplexen op rode bloedcellen treden agglutinatie (adhesie) en verdere afbraak van erythrocyten op.

In wetenschappelijke experimenten werden de volgende antilichamen geïsoleerd:

1. Thermische hemolysinen;
2. Onvolledige agglutininen;
3. Koude agglutininen;
4. Agglutinines in twee fasen;
5. Bifasische hemolysinen;
6. Antilichamen tegen normoblasten.

Thermische agglutininen (ongeveer 80%) worden als het meest populaire type beschouwd.

Bloedarmoede met B12-deficiëntie gaat gepaard met het verschijnen in het bloed van sommige van de hierboven beschreven typen antilichamen. Ze worden gevormd tegen de achtergrond van intravasculaire vernietiging van rode bloedcellen. Als het proces lang doorgaat, is er een sensibilisering van de immuniteit voor de erytroïde spruit. Niet alleen de verbindingen van het immuunsysteem, maar ook T-lymfocyten zijn verbonden met het proces. Ze vernietigen rode bloedcellen door fagocytose.

Vanzelfsprekend zijn er bij auto-immuun hemolytische anemie ernstige veranderingen in het immuunsysteem die niet met medicijnen kunnen worden gestopt. Bij pathologie worden immunoglobulinen G gevormd, die aangeven dat bloedarmoede met hemolyse van de erytroïde reeks een chronisch beloop heeft.

Pathogenese van hemolytische autoimmuunanemie

De pathogenese van hemolytische autoimmuunanemie is geassocieerd met de geleidelijke vernietiging van het erytroïde celmembraan. Veroudering wordt vernietigd door fagocyten van het bloed, het beenmerg, de lever en de milt. De vernietiging gaat gepaard met de afgifte van bilirubine, verdoglobine en andere vormen van haematransformatie, waarover we een beetje hoger schreven.

Het metabolisme van bilirubine wordt in verband gebracht met de uitscheiding via de nieren. Vanwege dit zijn de pathogenetische kenmerken van de ziekte geassocieerd met schade aan de lever, nieren, beenmerg en milt. Bij het ontcijferen van een bloedtest op hemolytische anemie, wordt een verhoogde hoeveelheid urobilin gedetecteerd in de urine en een overmaat aan stercobilin in de feces.

Voor de soorten pathologie die geassocieerd zijn met erytrocytabnormaliteiten, laten laboratoriumtesten een toename zien van fosfaten met een defect in het Embden-Meyerhof-enzym, een tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase.

Hemolytische anemie, die optreedt met de externe werking van fysische factoren, kan worden geïdentificeerd als koude antilichamen of marge hemoglobinurie (geassocieerd met de vernietiging van de erytroïde kiem tijdens het lopen).

Wat triggert het hemolytische proces (acuut en chronisch)

Acuut hemolytisch proces veroorzaakt de volgende condities:

• Geneesmiddelen (sulfonen, lood, fenylhydrazine);
• Bloedtransfusie tijdens rhesusconflicten;
• brandwonden;
• Kunstmatige hartkleppen;
• Infecties (clostridia, bartonella).

In zeldzame gevallen vindt hemolyse plaats bij het gebruik van antipyretica, antimalaria geneesmiddelen en sulfonamiden.

Wanneer chronische hemytrie van erytrocyten optreedt

Chronische hemolyse van erytrocyten wordt gevormd tegen de achtergrond van de volgende omstandigheden:

• Idiopathische nachtelijke hemoglobinurie;
• Paroxysmale koude hemolytische anemie;
• Koude agglutinatie;
• Marcherende hemoglobinurie.

Chronische hemolyse van erytrocyten wordt geleidelijk gevormd, zodat de symptomen ervan in de beginfase niet verschijnen. De ziekte wordt het best onmiddellijk gedetecteerd om ernstige complicaties te voorkomen.

Bij het nemen van medicatie voelt een persoon onmiddellijk de toename van de symptomen van de ziekte. Er is vermoeidheid, malaise. Als het farmaceutische medicijn wordt teruggetrokken, verbetert de toestand.

Symptomen in de vroege en late stadia

De symptomen van hemolytische (auto-immune, aplastische) bloedarmoede in het vroege en late stadium manifesteren zich anders. In ernstige gevallen gaat de ziekte in drie fasen:

1. Hemolytische crisis;
2. subindemnification;
3. Compensatie.

Op elke leeftijd is er een crisis. Het wordt veroorzaakt door secundaire ziekten, de introductie van vaccins en medicatie. Er zijn gevallen die zonder duidelijke reden ontstaan. Tegen de achtergrond van de crisis worden de hemolytische reacties intensiever.

Hemolytische crisis verloopt in 2 fasen:

• Anemisch syndroom;
• Bilirubine-intoxicatie.

Bij bilirubine-intoxicatie treedt ictericiteit (geelzucht) van de huid, buikpijn, misselijkheid, hoofdpijn en duizeligheid op. Sommige patiënten hebben koorts, convulsies en een bewustzijnsaandoening.

Anemisch syndroom wordt gekenmerkt door bleekheid van de huid, doofheid van harttonen, het verschijnen van systolisch geruis aan de top, zwakte en kortademigheid.

Tijdens een crisis zijn de volgende complicaties mogelijk:

1. Cardiovasculair falen;
2. Anemische shock;
3. DIC-syndroom;
4. Regeneratieve crisis;
5. Syndroom "verdikking van de gal" met de vorming van stenen;
6. Nierfalen;
7. Hepatosplenomegalie (vergrote lever en milt).

Externe klinische symptomen van hemolytische anemie:

• Geelverkleuring van de huid;
• Subicterische sclera;
• Gal dyskinesie;
• Pathologie van de milt;
• hypersplenie;
• Subcapsulaire breuken.

Dus externe symptomen van hemolytische anemie zijn typisch, maar ze verschijnen met een matige tot ernstige ziekte. Tijdens pathologie komen hemosideritis en biliaire dyskinesie voor.

Symptomen van verworven en aangeboren hemolytische anemieën

Symptomen van hemolytische verworven bloedarmoede treden op onder invloed van provocerende factoren. Met een verhoogde belasting van de erytroïde kieming nemen intravasculaire agglutinatie en hemolyse toe.

Met malaria, vitamine E-tekort en paroxismale nachtelijke vorm treden pathognomonische veranderingen op die kunnen worden vastgesteld door een bloedtest te ontcijferen: reticulocytose, een afname van het aantal rode bloedcellen.

Elke unieke vorm heeft zijn eigen specifieke diagnostische criteria. Het is waar dat je moet begrijpen dat er een fysiologische macrocytose is, foetaal hemoglobine bij pasgeborenen en andere tekenen van de ziekte.

Erfelijke membranopathie (afwijkingen in erytrocytmembraan)

Erfelijke membranopathieën worden gevormd tegen de achtergrond van erytrocytmembraandefecten. Ze worden geërfd in een autosomaal recessief of dominant type. Erythroïde cellen worden hoofdzakelijk intracellulair vernietigd in de lever en de milt.

1. Membraaneiwitdefect (microsferocytose, stomatocytose, elliptocytose, poikilocytose);
2. Verstoring van het lipidespectrum (acanthocytose, gebrek aan lecithine-acyltransferase);
3. Andere defecten van het membraan (kinderpycnocytose).

Hoe hemolytische auto-immuunanemie te bepalen

Om hemolytische autoimmuunanemie te bepalen, worden bloedtests in het laboratorium uitgevoerd:

• Bepaling van bloedreticulocyten;
• Echoscopisch onderzoek van de lever en de milt;
• Biochemische bloedanalyse voor het gehalte aan enzymen AlAt, AsAt;
• Beoordeling van de concentraties urobilinurine en sterkobelineplastes;
• De toename van de gemiddelde rode bloedcel hemoglobine (MCH) in de algemene analyse van bloed van een vinger;
• Benzidine-test voor myoglobine en hemosiderine.

Welke vormen van erytrocyten zijn kenmerkend voor auto-immune hemolytische anemie:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. sikkel;
5. Heinz Taurus;
6. agglutineerden;
7. een kern;
8. Acanthocytes.

Hemolyse kan worden bepaald op basis van een aantal eenvoudige tests, maar het beslissende criterium voor de ziekte is de bepaling van de levensduur van rode bloedcellen met behulp van scintigrafische methoden. Een antiglobulinetest en een Coombs-test kunnen worden gebruikt om immunoglobulinen te bepalen. Om de toestand van de rode bloedcellen te bestuderen, helpt het om een ​​bloedvlek van een vinger af te nemen.

Andere tests om de staat van het bloed te bestuderen zijn flowcytometrie, hemoglobine-elektroforese, de studie van enzymen, de glucosetest, de bepaling van de resistentie van de erytroïde reeks, de studie van de osmotische weerstand van de rode hematopoietische kiem.

Tot slot voegen we toe dat het beloop van het hemolytisch-uremisch syndroom bij de ziekte gecompliceerd is. Het komt voor bij auto-immuunziekten. De ziekte wordt gecombineerd met trombocytopenie, nierschade, verspreide veranderingen in de haarvaten en bloedvaten. Tegen de achtergrond van de pathologie kan DIC (gedissemineerde intravasculaire coagulatie) zich ontwikkelen.

Aldus is hemolytische anemie een gevaarlijke ziekte die wordt gecombineerd met veranderingen in vele organen (lever, beenmerg en milt).

Behandeling van bloedarmoede - de beste manieren

Behandeling van bloedarmoede wordt uitgevoerd met ontstekingsremmende geneesmiddelen. Minimale doses prednison (60-80 mg) zijn voorgeschreven voor milde ziekte. In gematigde en ernstige stadia wordt de dosis van het geneesmiddel verhoogd tot 150 mg.

Om de effectiviteit van de behandeling te verbeteren, is het beter om de dosering te verdelen in 3 doses. Steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen hebben bijwerkingen. Ze remmen de activiteit van bijnierhormonen. Hierdoor wordt het geneesmiddel geleidelijk geïnjecteerd. Het wordt langzaam geannuleerd.

Als u abrupt het gebruik van prednison staakt, kan een persoon een crisis ervaren. Om te voorkomen dat het verschijnt, wordt binnen 5 dagen een onderhoudsdosering (2,5 mg) aan de patiënt toegediend.

Bij chronische bloedarmoede wordt 20-25 mg prednison gebruikt. Naarmate de toestand van de patiënt verbetert, wordt erytropoëse gereguleerd door 5-10 mg van het geneesmiddel.

Verwijdering van de milt wordt alleen aanbevolen voor die patiënten bij wie een ontstekingsremmende behandeling niet leidt tot een stabiele remissie van de ziekte.

In ernstige omstandigheden worden immunomodulatoren (cyclofosfamide, imuran, methotrexaat) gebruikt met prednison. Diepe crises vereisen transfusies van rode bloedcellen.

Verspreide vernietiging van rode bloedcellen is dus een gevaarlijke pathologie. Het is gemakkelijk te diagnosticeren, maar moeilijk te behandelen.

Sosudinfo.com

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte als gevolg van onvoldoende productie van rode bloedcellen door het beenmerg. Het bloed bestaat uit plasma, rode en witte lichamen en bloedplaatjes. Elk onderdeel voert zijn taak uit in het lichaam. De belangrijkste functie ligt op de belangrijkste component - rode bloedcellen.

In de bloedvaten van de longen, gecombineerd met zuurstof, vormt hemoglobine de belangrijkste transportvorm - oxyhemoglobine, de cellen worden gebruikt afhankelijk van de biologische behoefte. Het volume rode bloedcellen in het bloed is direct gerelateerd aan de hoeveelheid verrijkingsenzym. Reductie van rode bloedcellen of schending van de norm van hun cellulaire samenstelling leidt tot bloedarmoede.

Oorzaken van de ziekte

Het mechanisme dat ten grondslag ligt aan de ziekte is het gevolg van de ontwikkeling van antilichamen door het immuunsysteem (IgM, lymfocyten, IgG), die in wisselwerking staan ​​met rode bloedcellen, ze vernietigen en ze definiëren als vreemde stoffen. Het proces wordt weergegeven op de foto van de bloedsamenstelling op AIHA.

Pathologie wordt geclassificeerd in twee vormen die verschillen in de etiologie van manifestatie.

Iso-immune variant

Anomalie van de bloedsamenstelling wordt verstoord door antilichamen of rode bloedcellen die antigenen bevatten. De oorzaak van hemolyse kan in het lichaam zelf zijn of van buitenaf doordringen:

• bloedtransfusies onverenigbaar;
• het conflict van de Rh-factor bij de foetus en de moeder;
• inconsistentie in het ABO-erythrocytensysteem (aanwezigheid van een buitenlandse agent).

In het geval van een iso-immune vorm ontwikkelt zich tijdens de zwangerschap een hemolytische ziekte (erytroblastosis). In het geval van onverenigbare resus komen immunoglobulines de placenta binnen en vernietigen rode lichamen. Daaropvolgende reproductie draagt ​​een aanzienlijk risico op het ontwikkelen van pathologie vanwege bestaande antilichamen. Wanneer trans-immune vorm hemolyse in de foetus optreedt door infectie met een antigeen van een patiënt met bloedarmoede van de moeder.

Auto-immuunformulier

Hypochroom type AIHA wordt gekenmerkt door een schending van de concentratie van hemoglobine in het erythrocyt membraan als gevolg van ijzertekort als gevolg van:

1. Bloedziekten.
2. Niet genoeg vitamines in voedsel.
3. Overvloedige menstruatie.
4. Infectie met parasieten.
5. Verwondingen die weefselscheuring veroorzaakten, operatie.

Chronische ziekten worden een veel voorkomende oorzaak:

• nier- en leverfalen;
• enterocolitis, maag- of darmzweren, vergezeld van inwendige bloedingen;
• tuberculose;
• hepatitis.

Onder invloed van virussen, bacteriën of langdurig gebruik van geneesmiddelen (antibiotica, analgetica, cefalosparines) worden laagmoleculaire stoffen gefixeerd op het erytrocytmembraan. De aanval van het immuunsysteem reageert op de haptens, wat het proces van vernietiging van de rode lichamen teweegbrengt. Dit type pathologie is heteroimmuun.

AIGA met hitte-agglutininen is goed voor 80% van alle gevallen van pathologie. Het immuunsysteem produceert antilichamen van de IgG-groep, bij een temperatuur van 37 graden vindt hemolyse plaats in de milt, het klinische beeld heeft een acute vorm. De vernietiging van rode lichamen door koude antistoffen IgM vindt plaats in de lever en is chronisch.

Belangrijkste symptomen

Tekenen van pathologie worden ingedeeld afhankelijk van het beloop en type, kunnen uitgesproken of mild zijn. In acute vorm, die plotseling begint, wordt opgemerkt:

• een sterke verslechtering van de gezondheid;
• zwakte;
• rillingen;
• kortademigheid;
• aritmie;
• verkleuring van de huid in geel.

In chronische vorm van auto-immuun bloedarmoede zullen de symptomen niet uitgesproken zijn, ze zijn traag van aard. De samenstelling van het bloed verandert gedurende een lange tijd, het lichaam slaagt erin zich aan zuurstofgebrek aan te passen. Daarom zijn visuele tekenen afwezig. Tijdens het eerste onderzoek zonder het gebruik van gereedschappen en diagnostische apparatuur, is een toename van de rand van de milt of lever voelbaar.

Bij bloedarmoede met thermische immunoglobulines worden de symptomen uitgedrukt als:

• hyperthermie;
• pijn in de borst verpletterend;
• gevoel van zuurstofgebrek;
• verlies van bewustzijn;
• matig uitgesproken vergroting van de milt (splenomegalie);
• hartfalen.

Hemolyse onder invloed van koude agglutinines wordt gekenmerkt door:

1. Expliciet uitgedrukt gebrek aan temperatuurreductie.
2. Frequente virale infecties.
3. Pijn in de rug, benen, migraine.
4. Misselijkheid, periodiek omgezet in overgeven.
5. Kleur urine in donkere baksteenkleur, frequente diarree.
6. De handen wit schilderen (fenomeen van Raynaud) of blauwachtige (acrocyanosis) tint.

Een kenmerk van de koude vorm van vernietiging van erythrocyten is het lijmen van rode bloedcellen, met opwarming van de symptomen voorbij.

diagnostiek

De belangrijkste methode voor het opsporen van de ziekte is de verzameling van perifeer bloed om erytrocytenmacrocytose, verhoogde ESR (erythrocytenbezinkingssnelheid) en normoblasten te bepalen. Volgens de resultaten van laboratoriumonderzoek wordt de vorm van de pathologie opgehelderd, het bloedvormingsproces gevolgd, de antilichamen geclassificeerd en vervolgens een diagnose gesteld.

Differentiatie van auto-immuunanemie volgens analyse:

• chronisch verloop van het aantal leukocyten;
• acute vorm van pathologie, wanneer in de formule de witte lichamen meer naar links worden verschoven, neemt het niveau van bloedplaatjes niet toe;
• als alle indicatoren worden overschat, kan men oordelen over Fisher-Evans-syndroom;
• identificatie van grote cellen van erytropoëse, die het proces van bloedvernieuwing bevorderen;
• de aanwezigheid van microspherocyten of complete thermische antilichamen.

Om de klasse van gebruikte immunoglobulines antisera tegen IgM en IgG te identificeren. Als hemolysinen worden veroorzaakt door verhoogde temperatuur worden gedetecteerd, wordt een overtreding van de norm van bilirubine in het bloed, hemoglobine in de urine en stercobiline in de ontlasting gedetecteerd.

De bemonstering van het biomateriaal om koude hemagglutinine-pathologie te detecteren wordt volgens het volgende algoritme genomen. De vinger van de patiënt wordt getrokken om de bloedstroom te stoppen, wordt in het water neergelaten met een temperatuurindex van nul, een lekke band wordt gemaakt. De overtreding is bevestigd:

• hoge dichtheid van agglutininen;
• norm van leukocyten en bloedplaatjes;
• verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten;
• matig bilirubine.

Voor de definitieve bevestiging van de diagnose wordt de Donat-Landsteiner-methode gebruikt.

Behandelmethoden

Ziektetherapie is een lang proces en vereist een individuele aanpak. Na de genomen maatregelen staat de patiënt gedurende 3 maanden onder toezicht van de behandelende arts. Pathologie wordt geëlimineerd door het gebruik van hormonale geneesmiddelen die erop gericht zijn de productie van antilichamen en de tolerantie van het immuunsysteem voor hen te onderdrukken.

Prednisolon wordt gebruikt voor de behandeling van acute, autoimmuun hemolytische anemie, de dosering is 2 milligram van het geneesmiddel per kilogram gewicht (80-100 mg). De therapie wordt uitgevoerd in combinatie met corticosteroïden. Beëindiging van de opname vindt plaats door een geleidelijke verlaging van het dagtarief. De cursus wordt als voltooid beschouwd na de Coombs-positieve test (antiglobulinetest).

Om een ​​abnormale bloedovertreding te genezen kan het gebruik van medicijnen zijn:

1. Immunosuppressiva: Vincristine, Cyclosporine A, Azathioprine.
2. Anticoagulantia - Nadroparin, Heparine.
3. Vitaminen - foliumzuur, B12.
4. Antihistaminica - "ranitidine".
5. Om de vorming van bloedstolsels te voorkomen met behulp van "pentoxifylline."

Als de therapie is mislukt, gaat het klinische beeld gepaard met frequente acute remissies, miltresectie wordt toegepast. De effecten van chirurgie zullen de hoeveelheid antilichamen in het bloed beïnvloeden en het hemolyseproces vertragen.

vooruitzicht

Pathologie zal verschijnen na de therapie of volledige genezing zal optreden, afhankelijk van het type auto-immune hemolytische anemie. Na medicamenteuze behandeling met primaire vormen van glucocorticosteroïden vindt herstel plaats in 10-15% van de gevallen. Chirurgische interventie is voor 80% effectief. Het gebruik van immunosuppressieve behandeling heeft een positief effect bij 90%, maar de methode heeft bijwerkingen in de vorm van septische complicaties. De prognose van secundaire anemie hangt af van de eliminatie van de oorzaken die het veroorzaakten.

Preventie richtlijnen

Om de ontwikkeling van auto-immuunanemie te voorkomen, moet het dieet worden gecontroleerd. Thuis, op basis van het advies van de traditionele geneeskunde, kunt u een hulpmiddel op basis van zwarte-radijs-, bieten- en wortelsappen in gelijke delen bereiden. Verhoogt het niveau van de hemoglobinedrank uit het sap van granaatappel, citroen, appel en wortel. Op een glas geld toegestaan ​​om een ​​eetlepel honing toe te voegen.

Het is belangrijk om voedingsmiddelen te gebruiken die foliumzuur bevatten: vlees, groenten, peulvruchten. Het is noodzakelijk om het gebruik van sterke koffie en thee te beperken. Het wordt aanbevolen om aandacht te besteden aan het voorkomen van helmintische invasies. Het is vereist om lage en hoge temperaturen te vermijden, om contact met giftige stoffen te voorkomen. Om remissie van de ziekte uit te sluiten, is het wenselijk om eens in de zes maanden te worden onderzocht.

Auto-immuun bloedarmoede

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts.

Auto-immune hemolytische anemie is een ziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam agressief is ten opzichte van normale erytrocyten (rode bloedcellen). De incidentie van deze bloedziekte is in de orde van één geval voor 70 - 80 duizend mensen met kleine variaties, afhankelijk van de geografische locatie. Er is een overheersende laesie van het vrouwtje. Het debuut van de ziekte kan op elke leeftijd voorkomen.

Er zijn auto-immuun bloedarmoede, die zich manifesteert door de vorming van koude en thermische antilichamen. Bloedarmoede met hitte-antilichamen komen vaker voor en komen voornamelijk chronisch voor, maar er zijn ook acute vormen.

De diagnose van deze bloedarmoede is niet moeilijk, omdat in 90% van de gevallen de diagnose kan worden gesteld op basis van standaard bloedtesten. Een sternale punctie of trepanobiopsy kan echter noodzakelijk zijn om de ernst van het auto-immuunproces vast te stellen.

Behandeling van de ziekte is tamelijk moeilijk, omdat het vaak nodig is om een ​​operatie uit te voeren om de milt te verwijderen en immunosuppressiva te ontvangen. Volgens statistieken vindt verbetering plaats in 85 - 90% van de gevallen en volledig herstel - minder dan 50%. Meer dan de helft van de patiënten wordt dus gedwongen om constant hun toestand te controleren en, indien nodig, een andere behandelingskuur te ondergaan. Aangezien behandeling met corticosteroïden en immunosuppressiva door het lichaam zwaar wordt getolereerd en een aantal ernstige bijwerkingen veroorzaakt, wordt een auto-immuunanemie als een ernstige organische ziekte beschouwd.

Wat zijn rode bloedcellen?

Rode bloedcellen zijn de meest talrijke cellen van het menselijk lichaam. Wanneer ze door een microscoop worden bekeken, zijn ze afgeronde, nucleair vrije rode biconcave cellen. De gemiddelde diameter van de erytrocyt is 7,2 - 7,5 micron en het volume - 90 micron 3. In het menselijk lichaam is het totale aantal erytrocyten 25-30 x 10 12 l. De levensduur van een erytrocyt is gemiddeld 90 tot 120 dagen. De vorming van nieuwe rode bloedcellen vindt plaats in het beenmerg. Naar schatting produceert het beenmerg van een gezond persoon ongeveer 10 miljard rode bloedcellen per uur. De vernietiging van rode bloedcellen vindt normaal gesproken plaats in de milt. Onder bepaalde pathologische omstandigheden kan de vernietigingssnelheid van deze cellen vele malen toenemen en zich buiten de milt in de bloedbaan voordoen.

De volgende functies van erythrocyten worden onderscheiden:

• gas uitwisseling;
• behoud van zuur-base balans;
• de implementatie van hemostase;
• bepaling van de reologische eigenschappen van bloed;
• deelname aan immuunprocessen.

Gas uitwisseling

Rode bloedcellen zijn de enige cellen in het lichaam die gassen kunnen vervoeren. De implementatie van deze functie is geassocieerd met hemoglobinemoleculen die 98% van de interne omgeving van de cel vullen. Hemoglobine bestaat uit een organisch deel - globine-eiwit en anorganisch deel - heem. Dit complex kan onder verschillende omgevingsomstandigheden gassen binden en afgeven. In de longblaasjes emitteren erytrocyten koolstofdioxide en zijn gevuld met zuurstof, terwijl ze in perifere weefsels juist zuurstof afgeven en zijn gevuld met koolstofdioxide. Gemiddeld maakt de erytrocyt een omwenteling rond het cardiovasculaire systeem in 25-27 seconden. Dus, in één minuut zal de erytrocyt 2 cycli uitvoeren, in een uur - 120 cycli, in een dag - 2880 cycli.

De volgende hemoglobinefracties worden onderscheiden:

• hemoglobine A (HbA) - 95-98%;
• hemoglobine A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobine F (HbF) - tot 70 - 90% bij pasgeborenen.

De meest voorkomende fractie van hemoglobine is hemoglobine A, dat normaal gesproken de overhand heeft in de volwassen populatie. Hemoglobine A2 neemt een veel kleiner deel in, dat enkele structurele verschillen vertoont en dat voorkomt in perifere bloederytrocyten wanneer het lichaam in bepaalde ongunstige omstandigheden daarvoor komt. Hemoglobine F is een uitsluitend pediatrische fractie, volledig afwezig bij volwassenen. De hoogste concentratie wordt waargenomen op de leeftijd van maximaal 10 dagen, waarna er een geleidelijke afname van de concentratie van hemoglobine F is tot het volledig verdwijnt na 1 jaar.

Behoud zuur-base balans

De implementatie van hemostase

Bepaling van de reologische eigenschappen van bloed

Deelname aan immuunprocessen

Het celmembraan van erythrocyten bevat talrijke receptoren voor de aanhechting van leukocyten en eiwitten van het complementsysteem, die elementen zijn van passieve en actieve immuniteit.

De structuur van de erytrocyt is grotendeels te danken aan zijn functies. Zoals hierboven vermeld, bevat de erythrocyte geen kern, omdat deze deze tijdens het differentiatieproces verliest. Dit ontwikkelingspad heeft verschillende voordelen. Allereerst bezet de kern gemiddeld 15 tot 85% van het celvolume. Dienovereenkomstig, wanneer het wordt geëlimineerd, kan deze ruimte rationeler worden gebruikt. Ten tweede leidt de afwezigheid van een kern tot het verdwijnen van het doelwit voor cellulaire mutaties. Ten derde leidt de afwezigheid van een kern tot een toename van de vervormbaarheid van de erythrocyten, een eigenschap die rechtstreeks van invloed is op de uitvoering van zijn functie door de erytrocyt, evenals de duur van zijn bestaan.

Interessant is dat de erytrocyt een van de weinige celtypes is die absoluut geen zuurstof verbruiken. De noodzakelijke ATP (adenosine trifosfaat) cellen worden verkregen door anaerobe (niet vereist de aanwezigheid van zuurstof) splitsing van glucosemoleculen. Zo blijkt dat de erytrocyt absoluut niet gevoelig is voor zuurstofgebrek, maar uiterst gevoelig is voor een tekort aan glucose in het bloed. Daarom kan langdurig vasten leiden tot een spontane vernietiging van rode bloedcellen.

Het erytrocytmembraan bestaat uit een dubbele laag lipiden, doordrongen van verschillende soorten transporteiwitten. Deze eiwitten zijn ontworpen voor de unidirectionele beweging van bepaalde ionen in de cel en daarbuiten. De soepele werking van transporteiwitten zorgt voor een constante positieve lading in de cel en negatieve buitenkant, wat uitermate belangrijk is voor veel reacties waarbij rode bloedcellen zijn betrokken.

Op het buitenoppervlak van het membraan bevinden zich duizenden glycoproteïnecomplexen die fungeren als receptoren voor de hechting van verschillende stoffen. Bovendien bepalen de receptoren de groepsidentiteit van de rode bloedcellen. Aldus zijn er 4 hoofdbloedgroepen volgens het AB0-systeem en 2 groepen volgens de aanwezigheid van Rh-antigeen. Deze groepen worden gebruikt voor bloedtransfusie van donors naar ontvangers.

Er wordt aangenomen dat transfusie van volbloed of bepaalde componenten ervan is toegestaan ​​met dezelfde bloedgroepen van de donor en de ontvanger. Zelfs met bloedcompatibiliteit in de groep en de Rh-factor kunnen anafylactische reacties optreden, vergezeld van een shock en zelfs de dood van de patiënt. Dit feit wordt verklaard door de onverenigbaarheid van erytrocyten in andere soorten antigenen, waarvan de meeste tot op heden niet zijn bestudeerd. Gezien het feit dat er duizenden verschillende soorten antigenen op het oppervlak van erytrocyten zijn, en het feit dat hun aantal toeneemt als een persoon opgroeit, is het veilig om te zeggen dat elke bewoner van de planeet een uniek bloed heeft dat niet lijkt op het bloed van een ander levend wezen.

Speciale aandacht verdienen dergelijke eigenschappen van de erytrocyt als cytoplasmatische viscositeit en vervormbaarheid. Cytoplasmische viscositeit is een relatieve maatstaf die de concentratie van hemoglobine in de erytrocyt weergeeft. Laboratorium komt het overeen met de kleurenindex. Een toename in hemoglobine en een afname van het watergehalte leidt tot een toename van de viscositeit en vice versa. Vervormbaarheid is het vermogen van een erytrocyt om van vorm te veranderen om door nauwe bloedvaten te gaan. Aldus kan deze bloedcel door haarvaten dringen, waarvan de diameter verscheidene malen kleiner is dan de diameter van de erytrocyt.

De vervormbaarheid van de erytrocyt hangt direct af van het succesvolle werk van het cytoskelet. Een cytoskelet is een systeem van microtubuli en microfilamenten dat het skelet van een cel vormt en uiteindelijk de vorm ervan. Hemoglobinemoleculen bevinden zich in de cellen van het cytoskelet. Het veranderen van de vorm van het cytoskelet is een energieafhankelijk proces dat een voldoende niveau van ATP en glucose vereist, dus hun afwezigheid leidt tot rigiditeit naar de erytrocyt die in de smalste haarvaten van de milt zit en hun vernietiging door macrofagen.

Vervormbaarheid en viscositeit zijn direct gerelateerd. Een toename in de viscositeit van een erytrocyt gaat gepaard met een afname in de vervormbaarheid ervan. In het proces van veroudering slijten membraantransporteiwitten en erythrocyt cytoskelet-eiwitten. Het gevolg hiervan is het verlies door de erytrocyt van het vloeibare deel, vergezeld van een toename van de viscositeit en een lichte afronding. De toename van de viscositeit leidt tot een afname van de vervormbaarheid en moeilijkheden bij het passeren van deze cellen door de miltvaten. Wanneer de cytoplasmatische viscositeit de erythrocyt met een gelijke hemoglobineconcentratie van 360 - 380 g / l bereikt, zit de erythrocyt eindelijk in de milt en de vernietiging ervan door cellen van het macrofaagsysteem die zich rond de haarvaten bevinden.

Wat is auto-immuunbloedarmoede?

Auto-immuunanemie is een ziekte die gepaard gaat met een afname van de concentratie van hemoglobine en / of rode bloedcellen als gevolg van hun vernietiging door de cellen van het eigen immuunsysteem van het lichaam.

De volgende klinische vormen van auto-immuunanemie worden onderscheiden:

• idiopathisch (primair);
• symptomatisch (secundair).

In het geval dat een objectieve oorzaak van auto-immune vernietiging van rode bloedcellen wordt gedetecteerd, wordt een diagnose van secundaire auto-immuunanemie vastgesteld. Wanneer de oorzaak niet wordt gevonden, maar er duidelijke tekenen zijn van immuunagressie tegen rode bloedcellen, wordt een diagnose van primaire of idiopathische auto-immuunanemie gemaakt. Met andere woorden, een dergelijke diagnose is een diagnose van uitsluiting.

Oorzaken van auto-immuunanemie

Primaire auto-immuunanemieën worden ook wel idiopathisch genoemd, wat de afwezigheid van de oorzaak betekent. Deze diagnose wordt alleen gesteld als alle oorzaken van secundaire auto-immuunanemie zijn uitgesloten.

De volgende oorzaken van secundaire auto-immuunanemie worden onderscheiden:

• acute en chronische lymfoblastische leukemie;
• ongunstige stralingsachtergrond;
• paraneoplastisch syndroom bij andere kwaadaardige tumoren;
• bindweefselaandoeningen (systemische lupus erythematosus, reumatische koorts, systemische sclerodermie, enz.);
• sommige infectieziekten (mycoplasmose, cytomegalovirus);
• niet-hematologische auto-immuunziekten (thyroiditis, ziekte van Crohn, sarcoïdose, enz.);
• type I diabetes;
• gebruik van grote doses bèta-lactam-antibiotica (penicillines en cefalosporines);

Van groot belang is de omgevingstemperatuur, omdat deze het mechanisme bepaalt waardoor een allergische reactie zal plaatsvinden. Onderscheid maken tussen volledige en onvolledige thermische en koude antigenen. Dienovereenkomstig zijn er 4 soorten atopische reacties. De verschillen in hun mechanismen zijn vrij complex, dus de belangrijkste punten van elk type worden in de relevante secties vermeld.

Het mechanisme voor de ontwikkeling van auto-immuunanemie

De mechanismen waarmee agressie van het immuunsysteem zich ontwikkelt in relatie tot zijn eigen erytrocyten zijn verschillend en vereisen gedetailleerde aandacht. Kennis van het mechanisme maakt het mogelijk om de verbanden te bepalen die tijdens de behandeling kunnen worden beïnvloed.

Bij acute en chronische leukemie verschijnen leukocyten in het bloed, bevroren in bepaalde stadia van ontwikkeling. Deze leukocyten zijn niet volwassen, daarom zijn niet alle antigenen van het eerste en tweede histocompatibiliteitscomplex op hun oppervlak. Met andere woorden, deze leukocyten herkennen sommige cellen van het lichaam niet als hun eigen cellen en vallen ze aan. Dus een auto-immuunreactie kan zich niet alleen ontwikkelen met betrekking tot rode bloedcellen, maar ook in relatie tot andere cellen van het lichaam.

Paraneoplastisch syndroom is een van de meest voorkomende oorzaken van auto-immuunanemie. De reden voor zijn ontwikkeling is de vorming van een kwaadaardige tumor in het lichaam. De antigene samenstelling van de tumor is vergelijkbaar met de antigenen op het oppervlak van rode bloedcellen en voorlopercellen van rode bloedcellen in het beenmerg. De cellen van het immuunsysteem herkennen de kwaadaardige tumor als een vreemd lichaam en vallen het aan. Tegelijkertijd vallen rode bloedcellen ook onder de kruisaanval, die ook worden vernietigd door de werking van leukocyten, antilichamen en eiwitten van het complementsysteem.

Bij ziekten van het bindweefsel zoals reumatoïde artritis, sclerodermie en systemische lupus erythematosus is altijd een bepaalde auto-immuuncomponent aanwezig. In het bloed worden antilichamen tegen bepaalde cellen van het lichaam en hun afzonderlijke delen - de kern, mitochondria, membraan, enz. - bepaald. Erytrocyten zijn ook vaak targets voor antilichamen. Bovendien zijn ze in bepaalde gevallen primaire doelwitten, dat wil zeggen, het is voor hen dat de immuun-intolerantie zich aanvankelijk ontwikkelt. In andere gevallen zijn erytrocyten secundaire doelwitten, omdat ze kruisbestendig zijn met andere cellen in het lichaam. Het is belangrijk op te merken dat er bij deze ziekten een defect is in een of meerdere delen van het immuunsysteem en dat de aangevallen rode bloedcellen volledig gezond zijn.

Sommige infectieziekten, evenals antibiotica, voornamelijk beta-lactam (penicilline, amoxiclav, augmentin, ceftriaxon, enz.), Gaan gepaard met de ontwikkeling van auto-immuunanemie. Onder infectieziekten werd bloedarmoede opgemerkt tijdens exacerbaties van cytomegalovirus en mycoplasma-infecties. In sommige gevallen komt het virus de kern binnen en integreert het in het genoom van een normale cel. In andere gevallen worden de antigenen van het virus blootgesteld op het oppervlak van rode bloedcellen. Voor de cellen van het immuunsysteem zijn deze antigenen vreemd, dus er is agressie naar hen toe, vergezeld van de vernietiging van de cellen waarop deze antigenen zich bevinden. Het derde ontwikkelingsmechanisme houdt verband met het feit dat sommige medicinale stoffen, chemicaliën en infectieuze agentia haptens zijn - onvolledige allergenen. Op zichzelf, ze zijn te klein om de aandacht van het immuunsysteem aan te trekken, maar toen op het oppervlak van rode bloedcellen gehecht aan receptoren, is hun aandeel neemt toe en tegelijkertijd de verhoging en de antigene eigenschappen van het hapten volle doelwit voor de aanvallen van het immuunsysteem.

Niet-hematologische auto-immuunziekten, zoals thyroiditis, terminale ileitis en primaire biliaire cirrose, beïnvloeden de werking van het immuunsysteem van het lichaam. Als het effect dat de pathologische verschuiving in het immuunsysteem veroorzaakte niet wordt geëlimineerd, is het verschijnen van andere auto-immuunziekten naast de reeds bestaande niet uitgesloten. Bij deze ziekten kunnen rode bloedcellen en andere cellen van het lichaam doelwitten zijn voor cellen van het immuunsysteem en antilichamen.

Erytrocyt schade mechanisme

Als gevolg van het verschijnen van buitenaardse antigenen op het oppervlak van de erythrocyte of als een resultaat van verminderde herkenning van hun eigen en vreemde weefsels door immuuncellen, is de tolerantie van het immuunsysteem ten aanzien van rode bloedcellen verstoord. Als een resultaat worden talrijke klonen van T-lymfocyten en B-lymfocyten gevormd, ontworpen om hun eigen rode bloedcellen te vernietigen. T-lymfocyten vallen erytrocyten onafhankelijk aan en B-lymfocyten transformeren in plasmacellen die antilichamen produceren. Het proces van hemolyse (vernietiging van rode bloedcellen) kan zowel in de bloedbaan als in de haarvaten van de milt plaatsvinden. In het eerste geval wordt hemolyse intracellulair genoemd en in het tweede geval intravasculair.

Intracellulaire hemolyse in de milt ontwikkelt zich met de deelname van macrofagen en T-lymfocyten. Erytrocyten, die door de haarvaten van de milt gaan, hebben een aanzienlijke vertraging opgelopen. De afname in de snelheid van hun voortgang creëert gunstige omstandigheden voor hun absorptie door immuuncellen rond de haarvaten van de milt. Parallel hieraan ontwikkelt zich een proces van lokale ontsteking, vergezeld van een toename in grootte van dit orgaan als gevolg van uitgesproken oedeem. Oedeem leidt tot vernauwing van de haarvaten en verdere vertraging van de voortgang van rode bloedcellen. Zo is de vicieuze cirkel gesloten, waarin rode bloedcellen gestaag vernietiging ondergaan.

Intravasculaire hemolyse vindt plaats met de deelname van antilichamen, T-lymfocyten en eiwitten van het complementsysteem. De plaats waar de vernietiging van rode bloedcellen plaatsvindt, is de gehele bloedsomloop. De intensiteit van hemolyse hangt af van de ernst van de immuunrespons, die kan variëren afhankelijk van een groot aantal verschillende factoren.

Het resultaat van de vernietiging van erytrocyten is de vrijgave van vrij hemoglobine in de bloedbaan. Met een hemolysepercentage van minder dan 10% van het totale aantal erytrocyten per dag wordt hemoglobine opgevangen door een proteïne genaamd haptoglobine en afgezet in de milt of op de binnenste laag van bloedvaten. Bezinking, het wordt vernietigd door macrofagen. In het proces van vernietiging van de erytrocyt, laten macrofagen alle heemmoleculen die erin zitten vrij. Vervolgens worden edelstenen onafhankelijk getransformeerd in gratis bilirubine, wat zich manifesteert door het verschijnen van geelzucht. Gratis bilirubine met albumine-eiwit wordt naar de lever getransporteerd, waar het verandert in gebonden (direct) bilirubine en samen met gal in de darm wordt uitgescheiden.

Vervolgens wordt, onder invloed van de darmflora, het directe bilirubine hersteld tot stercobilinogeen en urobilinogeen, terug opgenomen in de darm en uitgescheiden in de urine. Het grootste deel van het stercobilinogeen wordt uitgescheiden via de ontlasting, het wordt in een donkerbruine kleur bevlekt en de rest wordt weer in de darm opgenomen, komt in de bloedbaan en wordt opnieuw in de gal uitgescheiden. Door deze cirkel te maken, stemt stercobilinogeen gelijktijdig het immuunsysteem af. Dit verklaart het feit dat met mechanisch (schending van galuitscheiding) en parenchymale (schending van galvorming) geelzucht, die langer dan één tot twee weken aanhoudt, een afname van het niveau van immuunweerstand van het organisme optreedt.

Bij hogere hemolysetemperaturen, meer dan 10% van het totale aantal erytrocyten per dag, is de capaciteit van de haptoglobinebinding onvoldoende en komt vrij hemoglobine in de nieren. In de nieren wordt hemoglobine geoxideerd tot hemosiderine en wordt het in deze vorm uitgescheiden in de urine. Bij hemolysepercentages van meer dan 18-20% van het totale aantal erytrocyten per dag heeft hemoglobine-oxidatie in de niertubuli geen tijd nodig en wordt zuiver hemoglobine in de urine gedetecteerd. De bepaling van hele onveranderde erytrocyten in de urine is niet kenmerkend voor auto-immuunanemie en spreekt eerder van de bron van bloedingen in het bekken, urineleider, blaas, urethra of vagina bij vrouwen. Ook kunnen er ongewijzigde erythrocyten voorkomen in de analyse van urine als het niet goed wordt verzameld tijdens een periode van zware ontlading tijdens de menstruatie.

Symptomen van auto-immuun bloedarmoede

Symptomen van auto-immuun bloedarmoede zijn gegroepeerd in twee syndromen - anemisch en hemolytisch.

Manifestaties van anemisch syndroom zijn:

• bleekheid van huid en slijmvliezen;
• duizeligheid;
• misselijkheid;
• hartkloppingen;
• toename van de hartslag;
• ernstige algemene zwakte;
• snelle vermoeidheid.

Manifestaties van hemolytisch syndroom zijn:

• bleekheid van de huid met een gele tint, afhankelijk van de ernst van de hemolyse;
• een toename in de grootte van de milt met matige gevoeligheid in het linker hypochondrium;
• urinekleuring in donkerbruin, donkere kers of scharlakenrood;
• compensatoire ontwikkeling van het DIC-syndroom (multiple multiple organ thrombosis, vergezeld van langdurig niet-stoppen bloeden).

Afhankelijk van de mate van progressie van klinische symptomen, worden de volgende soorten auto-immuunanemie onderscheiden:

• acute;
• subacute;
• chronisch.

De acute cursus is typisch voor kinderen, evenals de gelaagdheid van gelijktijdige virale infecties.

Auto-immuunanemie, die zich ontwikkelt door middel van koude antilichamen, heeft vaak een subacute loop. Een opmerkelijk feit van deze anemieën is een toename in hemolyse met een afname in de temperatuur van lichaamsweefsels, daarom wordt een meer uitgesproken hemolyse waargenomen in de periferie. Dergelijke anemieën gaan vaak gepaard met hyperviscosesyndroom, waarvan de manifestaties blauwe en bleke vingers en tenen zijn bij lage temperaturen (syndroom van Raynaud), tromboflebitis, chronische trofische ulcera op de lange termijn en zelfs gangreen. Het verdwijnen van symptomen treedt op wanneer de temperatuur van de huid stijgt tot fysiologische waarden.

Het chronische verloop is kenmerkend voor auto-immuunanemieën waarbij thermische antilichamen betrokken zijn. Vaak gaan exacerbaties gepaard met koorts veroorzaakt door virale en bacteriële infecties. Echter, vanwege het feit dat in sommige menselijke organen de lichaamstemperatuur fysiologisch boven de gemiddelde waarden (lever, milt) ligt, vindt de hemolyse daarin continu, maar op een gematigde schaal plaats.

Diagnose van auto-immuun bloedarmoede

Diagnose van auto-immuunanemie is de consistente evaluatie van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte en de uitvoering van de noodzakelijke laboratoriumtests. De eerste twee punten worden beschreven in de vorige sectie. In dit gedeelte worden alleen de noodzakelijke laboratoriumtests beschreven die kenmerkend zijn voor deze ziekte in vergelijking met de normale waarden.

De belangrijkste laboratoriumtests zijn:

• volledige bloedbeeld (met bloedplaatjes en reticulocyten (jonge vormen van rode bloedcellen));
• urineonderzoek;
• biochemische bloedtest;
• Coombs directe reactie;
• enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA);
• sternale punctie (punctie van het borstbeen);
• biopsie.

Algemeen gedetailleerd bloedbeeld

Bloedafname voor deze test wordt uitgevoerd vanuit elke perifere ader. Medisch personeel dat bij de verzameling is betrokken, moet persoonlijke beschermingsmiddelen gebruiken, zoals rubberen handschoenen, een veiligheidsbril of doorzichtige gelaatsschermen. Met een tourniquet wordt aan elke perifere ader getrokken. De huidprikplaats wordt 2 - 3 keer zorgvuldig behandeld met antiseptische oplossingen totdat er geen sporen van vuil en zweet op een wattenstaafje zijn. De naald van een wegwerpspuit wordt ingebracht in een ader onder een hoek van ongeveer 30 graden ten opzichte van het huidoppervlak. Na het gevoel van falen in de vatholte wordt de naald in deze positie gefixeerd en wordt de zuiger van de spuit teruggetrokken. Op deze manier wordt bloed in de vereiste hoeveelheid in de spuit getrokken, gewoonlijk tussen 10 en 20 ml. Na de bloedafname wordt de naald verwijderd en wordt de prikplaats van de huid ingedrukt met een schoon wattenstaafje dat bevochtigd is met een antiseptische oplossing totdat het bloeden stopt.