logo

De ziekte van Behcet - wat is het? Symptomen en behandelingsopties

De ziekte van Behcet is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door dystrofische en inflammatoire veranderingen in de wanden van bloedvaten van het microcirculatoire en macrocirculatiebed. Dientengevolge zijn hypoxie, ischemie, die orgaansystemen of weefsels, die aangetaste vaten zijn.

De ziekte van Behcet manifesteert zich in verschillende klinische symptomen: tekenen van afteuze stomatitis, erythema nodosum, uveïtis, artritis, pulmonale, renale, maagstoornissen, tromboflebitis, pathologie van het zenuwstelsel, darmschade. Het beloop van de pathologie is chronisch, met een periodieke verandering van exacerbatie en remissie. Mogelijke ontwikkeling van complicaties van de aangetaste organen.

Wat is het?

De ziekte van Behcet - systemische vasculitis met onbekende etiologie, gekenmerkt door een primaire laesie van het slijmvlies van de ogen, mond, huid en geslachtsorganen

statistiek

De meest voorkomende ziekte van Behcet vindt plaats op het grondgebied van de Zijderoute, van Centraal-Azië tot China. In Turkije is de hoogste incidentie 420 gevallen per 100.000 inwoners. In andere landen - 1 geval per 15.000 - 500.000 inwoners. In het Midden-Oosten worden mannen vaker ziek dan vrouwen (5: 1), in Europa is het het tegenovergestelde. De gemiddelde leeftijd van manifestatie van de ziekte is 25-30 jaar. Op een eerdere leeftijd heeft de ontwikkeling van de ziekte van Behcet de meeste invloed op de ogen.

Bij mannen ontwikkelen zich vaker ernstige complicaties: scheuring van een slagader, tromboflebitis, CZS-laesies en bij vrouwen komen huidlaesies vaker voor.

Oorzaken van ontwikkeling

De exacte etiologie van de ziekte is nog niet opgehelderd, maar Behcet zelf sprak over zijn virale oorsprong. Vervolgens werd een bepaald virus geïsoleerd uit het bloed van patiënten, maar er is geen direct bewijs dat het de oorzaak van het syndroom is. Er zijn theorieën dat de herpes en tuberculose pathogenen het verloop van de ziekte kunnen voorafgaan en belasten.

In het laatste decennium is het auto-immuunmechanisme van zijn ontwikkeling besproken: HLADRW52- en B51-antigenen worden vaak gevonden bij patiënten en het risico op het syndroom van Behcet is bijzonder hoog wanneer deze twee antigenen tegelijkertijd aanwezig zijn. Bovendien geven geregistreerde gevallen van familiale morbiditeit en regionaal karakter de rol aan van genetische factoren in de ontwikkeling van de ziekte.

De prevalentie van de ziekte van Behcet bij mannen en vrouwen is heterogeen: in de landen van het Midden-Oosten treft het voornamelijk mannen, maar in Japan en Korea domineren vrouwen bij patiënten. De leeftijd van de meeste patiënten is niet langer dan 30-40 jaar.

Symptomen van de ziekte van Behcet

Bij de ziekte van Behcet is het klinische beeld van de symptomen polymorf, omdat pathologische veranderingen door het hele lichaam voorkomen (zie foto).

Met de nederlaag van de ogen zijn er:

  1. Uveïtis. Ontsteking van het vaatvlies kan anterieure (iritis en iridocyclitis) en posterieur zijn, wanneer het netvlies betrokken is bij het proces.
  2. Conjunctivitis is een ontsteking van het bindvlies.
  3. Keratitis - ontsteking van het hoornvlies.
  4. Atrofie van de oogzenuw en blindheid - in ernstige gevallen.

Laesies van de huid en slijmvliezen manifesteren zich door de volgende symptomen:

  1. Aftami (kleine zweren) in de mond, die kunnen samensmelten en een groot wondoppervlak op het slijmvlies vormen. Voor een dergelijke stomatitis langdurig zijn terugvallen mogelijk 3-4 keer per jaar.
  2. Zweren op de kop van de penis, op het scrotum, op de schaamlippen.
  3. Erythema nodosum - pijnlijke rode knopen op de benen en handen.
  4. Acne-achtige huiduitslag op de huid van de romp en ledematen.

De nederlaag van het zenuwstelsel bij de ziekte van Behcet heeft altijd ernstige verschijnselen:

  1. Ontsteking van de hersenvliezen of hersenweefsel (deze ziekten worden respectievelijk meningitis en encefalitis genoemd).
  2. Verhoogde intracraniale druk.
  3. Er zijn aandoeningen van de schedelzenuwen.
  4. Paresis ontwikkelt.
  5. Het geheugen verslechtert, de dementie vordert.

Van de kant van het vaatbed met de ziekte van Behcet treden de volgende veranderingen op:

  1. Tekenen van cutane vasculitis verschijnen - hemorrhagische uitslag.
  2. Er is een trombose van grote en kleine bloedvaten.
  3. Artery aneurysm wordt gevormd.

Het is vanwege vasculaire problemen (zoals trombose of aneurysma) dat de ziekte van Behcet de dood veroorzaakt. Trombose van de longslagader en een ruptuur van een aorta-aneurysma zijn het gevaarlijkst. Bij verstopte slagaders kan trombus gangreen ontwikkelen.

Grote gewrichten van de ledematen en de wervelkolom kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces, waarna patiënten beginnen te klagen over gewrichtspijn, verminderde mobiliteit. Als auto-immune ontsteking zich ontwikkelt in de bloedvaten van de longen, verschijnen hemoptysis, kortademigheid, longoedeem bij patiënten.

De nieren, het maagdarmkanaal en het hart bij de ziekte van Behcet worden minder vaak aangetast dan de reeds genoemde organen en systemen, maar het optreden van pathologische symptomen van hun kant is ook mogelijk. Patiënten kunnen zweren in de maag en darmen, glomerulonefritis, coronaire vasculitis, myocarditis, pericarditis, enz. Ontwikkelen.

complicaties

Complicaties van de ziekte van Behcet verschijnen wanneer de laesie het centrale zenuwstelsel, de inwendige organen en ogen bereikt. In dit geval kan het lijken:

  • glaucoom;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • gezichtsverlies;
  • verlamming;
  • gehoorverlies;
  • mentale retardatie;

Als de ziekte gecompliceerd is door trombose, kan de aandoening leiden tot gangreen van de ledematen.

Hoe de ziekte van Behcet behandelen?

Bij de diagnose van de ziekte van Behcet voert u een uitgebreide, langdurige en systemische behandeling uit. Het is voorgeschreven rekening houdend met de lokalisatie van de laesie en de individuele kenmerken van het organisme strikt in het ziekenhuis. Omdat de etiologie van de ziekte niet is vastgesteld, wordt alleen symptomatische behandeling uitgevoerd, gericht op het stoppen van klinische symptomen en het voorkomen van complicaties.

Medicamenteuze therapie is de benoeming van patiënten met geneesmiddelen van verschillende farmacologische groepen:

  1. Ontstekingsremmend - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indomethacin",
  2. Antihistamine - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  3. Antiviraal - "Acyclovir", "Izoprinosin",
  4. Antibacterieel - Azithromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
  5. Vasodilatoren - "pentoxifylline", "nicotinezuur",
  6. Vitaminen - "Aevit", "Oligovit",
  7. Anti-stollingsmiddelen - aspirine, Trental, Kurantil,
  8. Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
  9. Hormonaal - "Prednisolon", "Dexamethason",
  10. Cytostatica - "Cyclophosphamide", "Methotrexaat".

Topische behandeling omvat: het spoelen van de mond en het behandelen van zweren met antiseptica, het aanbrengen van zalven met hepatrombine, indomethacine, glucocorticoïden, subconjunctivale toediening van "dexamethason".

In ernstige gevallen gebruik gemaakt van extracorporeale therapie: plasmaferese, hemosobrzii, ultraviolette bestraling, lasertherapie, echografie, inductothermie. Het gebruik van chirurgische behandelingsmethoden zal de negatieve effecten van pathologie helpen elimineren.

het voorkomen

Specifieke profylaxe tegen de ziekte van Behcet bestaat niet, omdat de oorzaken niet zijn opgehelderd. We kunnen alleen de belangrijkste punten benadrukken die helpen de immuniteit in goede staat te houden:

  • tijdige behandeling van infectieziekten;
  • stop chronische infectieziekten;
  • volg het schema van de dag;
  • reguleren fysieke activiteit;
  • weigeren van ongecontroleerde inname van medicijnen;
  • volg strikt de instructies van de arts;
  • maatregelen nemen om de immuniteit te verhogen;

Het wordt aanbevolen om een ​​hypoallergeen dieet te volgen met een hoog vezelgehalte.

Voorspelling voor het leven

De voorspellingen van de ziekte van Behcet zijn afhankelijk van de organen en systemen die betrokken zijn bij het pathologische proces. Met een geïsoleerde vorm van de ziekte, wanneer alleen de huid en slijmvliezen worden aangetast, is de prognose meestal gunstig.

Als zich uveïtis ontwikkelt, kan de kwaliteit van leven van de patiënt worden verslechterd door gedeeltelijke of volledige blindheid, en de gevaarlijkste zijn situaties van schade aan het centrale zenuwstelsel en bloedvaten - in dergelijke gevallen sterft ongeveer 5% van de patiënten aan complicaties die zich hebben ontwikkeld.

Behcet-syndroom of Silk Road-ziekte

De diagnose van vele ziekten van een aantal systemische vasculitis is aanzienlijk gecompliceerd vanwege het feit dat hun tekenen sterk lijken op de symptomen van andere aandoeningen.

Een ervan heet Behcet-syndroom en het belangrijkste kenmerk is de betrokkenheid bij het ontstekingsproces, niet alleen van de bloedvaten en slagaders, maar ook van andere organen.

Welke diagnostische methoden worden gebruikt om deze ziekte te bepalen en welke hulp moet de patiënt worden geboden?

beschrijving

Het syndroom van Behcet (ziekte) verwijst naar chronische terugkerende ziekten, die hoofdzakelijk de slagaders, kleine en middelgrote aders, huid, slijmvliezen en enkele inwendige organen aantasten.

Volgens statistieken komt deze ziekte meestal voor onder Aziaten en Europeanen die in de zone van de 30e 45e breedtegraad wonen. Geografisch gezien komt dit gebied overeen met de legendarische Zijderoute, dus wordt het Behcet-syndroom soms dezelfde naam genoemd (Silk Road-ziekte).

Oorzaken en risicofactoren

De exacte etiologie van de ziekte is nog niet opgehelderd, maar Behcet zelf sprak over zijn virale oorsprong. Vervolgens werd een bepaald virus geïsoleerd uit het bloed van patiënten, maar er is geen direct bewijs dat het de oorzaak van het syndroom is.

Er zijn theorieën dat de herpes en tuberculose pathogenen het verloop van de ziekte kunnen voorafgaan en belasten.

In het laatste decennium is het auto-immuunmechanisme van zijn ontwikkeling besproken: HLADR-antigenen worden vaak gevonden bij patiënten.W52en B51, bovendien is het risico van het syndroom van Behcet bijzonder hoog als beide antigenen tegelijkertijd aanwezig zijn. Bovendien geven geregistreerde gevallen van familiale morbiditeit en regionaal karakter de rol aan van genetische factoren in de ontwikkeling van de ziekte.

De prevalentie van de ziekte van Behcet bij mannen en vrouwen is heterogeen: in de landen van het Midden-Oosten treft het voornamelijk mannen, maar in Japan en Korea domineren vrouwen bij patiënten. De leeftijd van de meeste patiënten is niet langer dan 30-40 jaar.

podium

De grootste moeilijkheid bij het diagnosticeren van een ziekte is dat het klinisch beloop heel divers kan zijn. Tussen de verschillende stadia, dat wil zeggen, de verschijning van de eerste symptomen en de toevoeging van anderen, kan een aanzienlijke periode duren en tegen die tijd kunnen de eerste tekenen volledig verdwijnen.

Gevaar en complicaties

De waarschijnlijkheid van complicaties van de ziekte van Behcet hangt grotendeels af van de ernst ervan, de toestand van de patiënt en andere factoren. In sommige gevallen gaat het voor een persoon bijna onmerkbaar voorbij, terwijl het in andere gevallen tot ernstige complicaties en zelfs tot de dood leidt. De doodsoorzaken zijn meestal:

  • vasculaire laesies van het centrale zenuwstelsel;
  • meningoencefalitis;
  • trombose van verschillende lokalisatie;
  • perforatie van gastro-intestinale ulcera;
  • aneurysma scheuren;
  • embolie.

Bovendien is oogaandoening (uveïtis), die verlies van gezichtsvermogen kan veroorzaken, een veel voorkomende complicatie van de ziekte.

symptomen

De symptomen van het Behcet-syndroom zijn zeer variabel en daarom zijn ze meestal verdeeld in majeur en mineur en kunnen ze niet gelijktijdig voorkomen, maar met een verschil van enkele weken, maanden of zelfs jaren. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

    Aften (ulceratieve) stomatitis. Bijna bij 100% van de patiënten begint de ziekte met het verschijnen van ondiepe pijnlijke zweren op het mondslijmvlies. Ze zijn klein van formaat (van 2 tot 10 mm) en gelokaliseerd aan de binnenkant van de wangen, het tandvlees, de lippen en de tong, minder vaak in de keel en de neus.

Zulke zweren zien er als volgt uit: de necrotische basis is gelig van kleur, omgeven door een rode rand, dat wil zeggen, praktisch niet anders dan van het gewone achterschip. Meestal worden dergelijke laesies enige tijd (meerdere dagen of weken) waargenomen en vervolgens genezen ze zonder een spoor achter te laten of kleine littekens achter te laten.

Laesies van de geslachtsorganen. Genitale ulcera (enkelvoudig of meervoudig) bij de ziekte van Behcet lijken op zweren die zich in de mond vormen en worden in 80% van de gevallen aangetroffen. Bij vrouwen bevinden ze zich op de geslachtsorganen en het vaginale slijmvlies en bij mannen - voornamelijk op het scrotum en minder vaak op de huid van de penis.

Laesies kunnen volledig pijnloos zijn en worden vaak alleen gevonden tijdens preventieve onderzoeken of in verband met andere klachten. Als de blaas bijvoorbeeld betrokken is bij het proces, kan de patiënt symptomen van blaasontsteking ervaren. Oogbeschadiging. Een van de ernstigste en gevaarlijkste symptomen van het Behcetsyndroom is schade aan de gezichtsorganen, die zich gewoonlijk manifesteert in de vorm van acute uveïtis (ontsteking van de oogschepen) met de vorming van etterend exsudaat (ongeveer 2/3 van de patiënten). Het gaat gepaard met scheuren, fotofobie, veranderingen in de fundus en gegeneraliseerde retinale laesies.

Het beloop van uveïtis wordt gewoonlijk gekenmerkt door vijf hoofdfasen: systemische manifestaties die het oogweefsel niet aantasten, iridocyclitis, ernstige ontstekingsprocessen, een scherpe verslechtering van het gezichtsvermogen en cicatriciale veranderingen die leiden tot volledige blindheid.

Bovendien zijn er lichte symptomen van de ziekte, waaronder:

  • Letsels van de huid. Uitslag in de vorm van puisten, erymateuze papels en blaasjes zijn kenmerkend voor 70% van de patiënten. Uiterlijk lijken ze op erythema nodosum, maar hebben vaak enkele eigenaardigheden. De uitslag kan op de handen worden gelokaliseerd en heeft in sommige gevallen tekenen van ulceratie, necrose en huideturatie.
  • Schade aan de gewrichten. Bij 50% van de patiënten zijn er tekenen van artritis in grote gewrichten (knie, pols, elleboog) die niet gepaard gaan met weefselvernietiging.
  • Manifestaties van vasculitis. Ontstekingen van de vaatwanden manifesteren zich door bloedingen op de huid en slijmvliezen, bloeding uit het maag-darmkanaal en bloed in het sputum.

De resterende tekenen van de ziekte zijn hoofdpijn, frequente koorts, terugkerende tonsillitis, epididymitis, speekselklierzwelling, gewichtsverlies, neurologische aandoeningen, meningeale verschijnselen.

Wanneer naar de dokter te gaan?

Omdat de symptomen van het Behcet-syndroom zeer divers zijn en met de tijd kunnen worden uitgerekt, associëren patiënten ze zeer zelden met één ziekte.

In elk geval, als er alarmerende symptomen optreden (vooral als ze worden geassocieerd met mucosale laesies, huid en ogen), moet de patiënt advies krijgen van verschillende specialisten: therapeut, specialist infectieziekten, venereoloog, oogarts en reumatoloog, en zorg ervoor dat je een volledige lichaamsstudie doorneemt.

diagnostiek

Het belangrijkste diagnostische criterium voor het stellen van een diagnose is de aanwezigheid van terugkerende afteuze stomatitis in combinatie met twee (ten minste) symptomen uit de belangrijkste.

Laboratorium diagnostische methoden omvatten voornamelijk bloedtesten die een toename van ESR, fibrine niveaus, gamma-globulines en alfa-2, seromucoïde, het uiterlijk van PSA onthullen. In de studie van synoviale vloeistof overheersen neutrofielen, wat een ontstekingsproces aangeeft.

Als het syndroom van Behcet wordt vermoed, kan een huidtest aan de patiënt worden toegewezen: de huid wordt doorboord met een steriele naald tot een diepte van ongeveer 5 mm, waarna zij de punctieplaats waarnemen. Als de ziekte binnen twee dagen aanwezig is, wordt een erythemateuze papule gevormd van ongeveer 2 mm groot.

Tenslotte, tijdens het onderzoek van de fundus van patiënten, kan men veranderingen opmerken die kenmerkend zijn voor deze vorm van systemische vasculitis: retinale vasculatuurdilatatie, oogzenuwcontouren, retinale foci van oedeem en in latere stadia - retinale foci, atrofie van het netvlies, vasculaire obliteratie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met systemische lupus erythematosus en andere vormen van systemische vasculitis. Bij het syndroom van Reiter wordt het begin van de ziekte gekenmerkt door diarree, laesies van het urogenitale systeem en orale mucosa, die gepaard gaan met ernstige pijn in de gewrichten, wat niet kenmerkend is voor de ziekte van Behcet.

behandeling

Er is momenteel geen specifieke behandeling voor het Behcet-syndroom, daarom zijn therapeutische maatregelen gericht op het verlichten van de symptomen, het verlichten van de toestand van de patiënt en het voorkomen van complicaties.

  1. Als de ziekte zich voornamelijk manifesteert met huidlaesies, worden patiënten levamisol of immunosuppressiva, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en zalf met glucocorticosteroïden extern voorgeschreven.
  2. In het systemische verloop van de ziekte, wanneer de algemene toestand van de patiënt wordt verstoord, oogletsels, koorts en niet-orale aandoeningen worden waargenomen, gebruiken artsen prednison, cytotoxische geneesmiddelen, azathioprine, cyclofosfamide.
  3. Wanneer tromboflebitol wordt aangetoond, worden anticoagulantia gebruikt, evenals acetylsalicylzuur in hoge doses.
  4. Aangezien er geen feiten zijn die de virale etiologie van de ziekte weerleggen, kan een geschikte therapie aan patiënten worden voorgeschreven: anti-herpes medicijnen, antibiotica, vitamines.

Meer informatie over het syndroom van Behcet uit de video:

Prognoses en preventie

De voorspellingen van de ziekte van Behcet zijn afhankelijk van de organen en systemen die betrokken zijn bij het pathologische proces. Met een geïsoleerde vorm van de ziekte, wanneer alleen de huid en slijmvliezen worden aangetast, is de prognose meestal gunstig.

Als zich uveïtis ontwikkelt, kan de kwaliteit van leven van de patiënt worden verslechterd door gedeeltelijke of volledige blindheid, en de gevaarlijkste zijn situaties van schade aan het centrale zenuwstelsel en bloedvaten - in dergelijke gevallen sterft ongeveer 5% van de patiënten aan complicaties die zich hebben ontwikkeld. Vanwege de onduidelijke oorzaak van de ziekte zijn er nog geen maatregelen voor de preventie ervan ontwikkeld.

Daarom is het, in het geval van waarschuwingssignalen, niet alleen noodzakelijk om onmiddellijk een arts te raadplegen en relevant onderzoek te ondergaan, maar ook om uw toestand te controleren om de toevoeging van nieuwe symptomen en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.

De ziekte van Behcet: oorzaken, symptomen, diagnose, hoe te behandelen

De ziekte van Behcet is een pathologie van onverklaarde etiologie die wordt gekenmerkt door ontsteking en vernietiging van de vaatwanden en resulteert in ischemie van organen en weefsels. De ziekte wordt gekenmerkt door een teruglopende loop en het optreden van erosieve zweren op de huid en het slijmvlies die de inwendige organen bedekken. De vaatwand is ontstoken, geïnfiltreerd door lymfocyten, neutrofielen, plasmacellen, monocyten. Proliferatie van het endotheel leidt tot een vernauwing en vernietiging van de slagaders en aders, evenals de ontwikkeling van fibrinoïde necrose van de vaatwand.

De ziekte van Behcet manifesteert zich in verschillende klinische symptomen: tekenen van afteuze stomatitis, erythema nodosum, uveïtis, artritis, pulmonale, renale, maagstoornissen, tromboflebitis, pathologie van het zenuwstelsel, darmschade. Het beloop van de pathologie is chronisch, met een periodieke verandering van exacerbatie en remissie. Mogelijke ontwikkeling van complicaties van de aangetaste organen.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in de vorige eeuw door de Turkse dermatoloog Behcet en ontving vervolgens zijn naam. Zowel vrouwen als mannen lijden aan deze pathologie, maar in het laatste geval is het ernstiger.

etiologie

De oorzaken van de ziekte van Behcet zijn niet volledig begrepen. Er zijn verschillende theorieën over de oorsprong van pathologie:

  • Erfelijk - de ziekte is genetisch bepaald. Bewezen gevallen van familiale morbiditeit en erfelijke continuïteit van de ziekte.
  • Infectieus - pathogene biologische agentia spelen een rol bij de ontwikkeling van pathologie. Herpesvirussen en streptokokken zijn de belangrijkste besmettelijke provocateurs.
  • Auto-immuun-circulerende immuuncomplexen en antilichamen tegen de lichaamseigen cellen worden gedetecteerd in het bloed van patiënten.

De factoren die de vorming van pathologie veroorzaken omvatten:

  1. Regelmatige alcoholinname gedurende 5 jaar,
  2. De aanwezigheid in het lichaam van brandpunten van chronische infectie - tonsillitis, sinusitis, otitis,
  3. Onredelijke medicatie,
  4. Ongecontroleerde vaccinatie en immunisatie,
  5. bezonning,
  6. onderkoeling,
  7. Fysieke overspanning
  8. Stress.

pathogenese

Systemische vasculitis van immunocomplex-etiologie wordt pathogeen veroorzaakt door het verschijnen in het bloed van de CEC en hun afzetting op het endotheel van bloedvaten. Infectieuze agentia activeren auto-immuunmechanismen, remmen de immuunafweer en activeren het pathologische proces.

De belangrijkste schakels van pathogenese:

  • Het verschijnen in het bloed van antilichamen tegen de eigen cellen van het lichaam,
  • Het toxisch effect van T-lymfocyten op mucosale epitheelcellen,
  • Gebrek aan IgA in speeksel
  • De vorming van zweren en foci van necrose op het slijmvlies,
  • Het aantal fagocyten in het bloed verhogen,
  • Schade aan het endotheel van de bloedvaten.

Als gevolg van de bovengenoemde veranderingen die optreden in het lichaam van de patiënt, ontsteken de wanden van de slagaders en aders, worden op het endotheel in de perivasculaire ruimte lymfocytische en plasmacytische infiltraten gevormd, wordt de binnenbekleding van de bloedvaten verdikt, wordt hun lumen versmald.

symptomatologie

De ziekte van Behcet is een polikliniek. Microlegs verschijnen op het slijmvlies van de mond, geslachtsdelen, farynx, tong, maag, hersenen en andere organen, wat zich manifesteert door de bijbehorende symptomen, waaronder seniele dementie, vergeetachtigheid, geluid en auditieve hallucinaties.

Afteuze stomatitis

Het morfologische element van deze pathologie is aften, blaasjes gevuld met een ondoorzichtige vloeistof, die uiteindelijk worden geopend en in felroze zweertjes worden. Ze komen vaak terug en gaan met elkaar samen. Uitwendig lijkt het aangetaste gebied op een ononderbroken oppervlak van het ulcus. Ulceraties bevinden zich op het tandvlees, lippen, tong, amandelen, in de oropharynx, strottenhoofd, neus. In het midden van de zweer bevindt zich een plaats van necrose, omgeven door een zone van hyperemie. Stomatitis duurt ongeveer een maand, recidieven komen 3-4 keer per jaar voor. In plaats van zweren blijven geen littekens en littekens achter. Misschien de ontwikkeling van glossitis, faryngitis, gingivitis.

Genitale ulcera

Genitale ulcera verschijnen periodiek, ze zijn groot en zeer pijnlijk. Ulceraties verschijnen bij vrouwen op het slijmvlies van de vagina en schaamlippen en bij mannen op het scrotum en de eikel. Erosies van het vaginale slijmvlies worden bij toeval vastgesteld tijdens een gynaecologisch onderzoek, waarbij vrouwen met klachten van zware ontlading aanwezig zijn. Genitale ulcera komen vaak terug, gaan samen en genezen, waardoor kenmerkende littekens op het slijmvlies achterblijven.

Oogbeschadiging

Een van de eerste manifestaties van pathologie is bilaterale uveïtis. Cellulaire infiltraten verschijnen op het hoornvlies en het glasachtige lichaam. Met de nederlaag van het netvlies ontwikkelt blindheid. Anterior uveïtis wordt gecompliceerd door hypopyon - de ophoping van pus in het oog.

De ziekte van Behcet manifesteert zich ook door ontsteking van het bindvlies, atrofie van de oogzenuw, chorioretinitis, iritis, iridocyclitis, glaucoma, keratitis. Patiënten klagen over tranenvloed en pijn in de ogen, mist en nevel voor de ogen, fotofobie, wazig zien, periorbitale pijn, sclera-injectie.

Aanhoudende oogbeschadiging kan leiden tot verlies van gezichtsvermogen, ontwikkeling van glaucoom of cataract. Patiënten met dergelijke klachten worden geadviseerd door een oogarts, onderzoeken de structuur van het oog, controleren de gezichtsscherpte, voeren biomicroscopie, oftalmoscoop en fluorescentieangiografie uit.

Huidletsels

Cutane vasculitis in de ziekte van Behcet manifesteert zich door erythemateuze papels, pustules, blaasjes, erythema nodosum, folliculitis, panaritium. Clusters van knopen ulcereren en transformeren in purulent-necrotische wonden. Dit is hoe pyoderma gangrenosum zich ontwikkelt.

De uitslag jeukt vaak en verandert niet met druk. Necrotische foci worden bedekt met korstjes, die worden afgestoten, waardoor pigmentvlekken op hun plaats blijven.

Kleine puisten en roze-randknobbeltjes verschijnen op de injectieplaats. Dit is een belangrijk diagnostisch criterium voor het vermoeden van pathologie.

Gezamenlijke schade

Verschillende grote, symmetrische gewrichten, bijvoorbeeld knie, elleboog of enkel, zijn betrokken bij de pathologie. Alle tekenen van ontsteking verschijnen: pijn, zwelling van het aangedane gebied, beperkte functie, roodheid. Gewoonlijk zwellen ook de omliggende zachte weefsels en treedt effusie op in de gewrichtsholte. Deze symptomen hinderen patiënten gedurende 10 dagen en verdwijnen daarna geleidelijk. Bot- en kraakbeenweefsel verandert niet pathologisch. Artritis heeft een goedaardig verloop met omgekeerde ontwikkeling zonder restverschuivingen.

Monoartritis en het verslaan van kleine gewrichten is uiterst zeldzaam. Patiënten ontwikkelen acute synovitis zonder tekenen van vernietiging, die omgekeerd is, maar vaak terugkeren. In geïsoleerde gevallen wordt spondyloartritis of sacroiliitis gevormd.

neuropathologie

Bij de ziekte van Behcet wordt de substantie van de hersenen en zijn bekleding aangetast. Het ontwikkelt meningoencephalitis, gemanifesteerd door intoxicatie, meningeale symptomen en neurologische symptomen. Patiënten ontwikkelen dementie, het geheugen verslechtert, het gedrag is gestoord, toevallen en spastische verlamming verschijnen. Tegelijkertijd worden oriëntatie in de ruimte en volledige kennis van de taal bewaard. Korte remissie en frequente exacerbaties verergeren de loop van de pathologie. Patiënten hebben schade aan het centrale zenuwstelsel. Perifere aandoeningen en psychose zijn uiterst zeldzaam.

Vasculaire ontsteking

Naast cutane vasculitis vertonen sommige patiënten tekenen van tromboflebitis van de vaten van de onderste ledematen, vena cava-trombose, aorta, longembolie. Deze veranderingen zijn te wijten aan de ontwikkeling van intravasculaire ontsteking, vernauwing van het lumen van bloedvaten, vernietiging van de vaatwand. Venipunctuur veroorzaakt vaak veneuze trombose in het bloedvat. Het verslaan van de slagaders in deze pathologie wordt zelden waargenomen.

Versla van het spijsverteringskanaal

Zwerende lesie van het darmslijmvlies vindt plaats volgens het type ziekte van Crohn of colitis ulcerosa. Patiënten klagen over een ongevormde ontlasting met bloed of aanhoudende constipatie, buikpijn, dyspepsie en zweervorming rondom de anus.

Bij mannen ontwikkelen epididymitis en glomerulonefritis bij vrouwen - amenorroe.

De ziekte van Behcet is een chronische pathologie met een zeer variabel beloop. De perioden van exacerbatie en remissie hebben een verschillende duur en manifesteren zich op verschillende manieren. Een exacerbatie begint met koorts, intoxicatie, ulceratieve stomatitis en huidlaesies. Remissies kunnen lang duren. Gemiddeld duren ze enkele maanden en zelfs jaren, wat de ernst van de ziekte bepaalt en het vermogen van patiënten verstoort. In ernstige gevallen van remissie zijn deze volledig afwezig, er zijn polysystemische laesies. Patiënten sterven aan meningoencephalitis, beroerte, arteriële trombose, perforatie van maagzweren.

diagnostiek

Met het verschijnen van koorts en algemene zwakte, scherp gewichtsverlies, moet u een reumatoloog raadplegen.

Het diagnosticeren van de ziekte van Behcet is, net als alle andere vasculitis, erg moeilijk. Het wordt uitgevoerd in gespecialiseerde medische instellingen met behulp van microscopische, immunologische, chemische en instrumentele onderzoeksmethoden. Het is onaanvaardbaar om vasculitis en zelfbehandeling zelfstandig te diagnosticeren.

De diagnose van de ziekte van Behcet is gebaseerd op de resultaten van klinisch en diagnostisch onderzoek bij patiënten. Pathologie heeft een teruglopende loop, manifesteert symptomen van stomatitis, genitale laesies, ontsteking van de gewrichten, choroïde, hersenen. Naast reumatologen wordt de diagnose en behandeling van pathologie uitgevoerd door neurologen, dermatologen en andere specialisten.

Over het algemeen onthult een bloedtest bloedarmoede, leukocytose met een verschuiving naar links, een toename van de ESR. Diagnose van artritis is de studie van gegevens verkregen op radiografie, echografie van de gewrichten en artroscopie. Punctuur van het gewricht en biopsie van de aangetaste weefsels met hun daaropvolgende morfologische studie maken het mogelijk de beweerde diagnose te bevestigen of te weerleggen. Instrumentele methoden die veranderingen in de gewrichten en neurologische aandoeningen identificeren: röntgenfoto van de borst, abdominale echografie, MRI.

behandeling

De behandeling van de ziekte van Behcet is complex, langdurig, systemisch. Het is voorgeschreven rekening houdend met de lokalisatie van de laesie en de individuele kenmerken van het organisme strikt in het ziekenhuis. Omdat de etiologie van de ziekte niet is vastgesteld, wordt alleen symptomatische behandeling uitgevoerd, gericht op het stoppen van klinische symptomen en het voorkomen van complicaties.

Voor de behandeling van vasculitis worden geneesmiddelen gebruikt die de productie van antilichamen door het lichaam kunnen onderdrukken en weefsels minder gevoelig maken.

Medicamenteuze therapie is de benoeming van patiënten met geneesmiddelen van verschillende farmacologische groepen:

  1. Antiviraal - "Acyclovir", "Izoprinosin",
  2. Antibacterieel - Azithromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
  3. Ontstekingsremmend - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indomethacin",
  4. Antihistamine - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  5. Vasodilatoren - "pentoxifylline", "nicotinezuur",
  6. Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
  7. Hormonaal - "Prednisolon", "Dexamethason",
  8. Vitaminen - "Aevit", "Oligovit",
  9. Anti-stollingsmiddelen - aspirine, Trental, Kurantil,
  10. Cytostatica - "Cyclophosphamide", "Methotrexaat".

Topische behandeling omvat: het spoelen van de mond en het behandelen van zweren met antiseptica, het aanbrengen van zalven met hepatrombine, indomethacine, glucocorticoïden, subconjunctivale toediening van "dexamethason".

In ernstige gevallen gebruik gemaakt van extracorporeale therapie: plasmaferese, hemosobrzii, ultraviolette bestraling, lasertherapie, echografie, inductothermie. Het gebruik van chirurgische behandelingsmethoden zal de negatieve effecten van pathologie helpen elimineren.

Om de toestand van patiënten te verlichten, kunt u een traditionele behandeling met traditionele medicijnen toevoegen:

  • spoel je mond met kruidenthee van medicinale kruiden: kamille, successie, salie,
  • behandelen zweren met honing, visolie, xeroform poeder,
  • gebruik aluinoplossing voor lotions op getroffen gebieden.

De preventie van pathologie is niet-specifiek en niet effectief. Omdat de etiologie en pathogenese van de ziekte van Behcet niet volledig wordt begrepen, is het onmogelijk om het voorkomen ervan te voorkomen. Risico's worden aanbevolen om het lichaam te verharden, de negatieve milieueffecten op het lichaam te verminderen en niet zonder duidelijke reden te vaccineren.

De ziekte van Behcet is een ongeneeslijke ziekte. Tijdige en adequate therapie maakt het mogelijk om aanhoudende verlichting van pathologische manifestaties te bereiken. Een geïsoleerde vorm met een laesie van alleen de buitenste slijmvliezen heeft een bevredigende prognose. Een van de mogelijke complicaties van de ziekte zijn de meest voorkomende: blindheid, doofheid, verminderde intellectuele ontwikkeling, gangreen van de ledematen. Een uitgebreide en gefaseerde behandeling kan het aantal sterfgevallen en invaliditeit van patiënten verminderen.

De ziekte van Behcet bij vrouwen: oorzaken, symptomen, behandelingsmethoden

Oftalmologische pathologieën gaan niet altijd gepaard met abnormale processen in de oogbal. Sommige ziekten kunnen gelijktijdig andere systemen van het lichaam aantasten. Deze pathologieën omvatten de ziekte van Behcet. Bij vrouwen komt deze ziekte veel minder vaak voor dan bij mannen. Maar in ieder geval is het voor iedereen gevaarlijk, omdat het een hoog percentage sterfgevallen heeft en al snel leidt tot totale blindheid.

Wat is de ziekte van Behcet?

Behcet-ziekte verwijst naar systemische vasculitis van onzekere etiologie. Deze pathologie wordt gekenmerkt door terugkerende laesies van het slijmvlies van de ogen, mond, huid en genitaliën. Mensen op de leeftijd van 20-40 jaar hebben een verhoogd risico op de ontwikkeling van deze pathologie.

De ziekte is te vinden in landen over de hele wereld, maar de grootste prevalentie ervan is te vinden in het Midden-Oosten, in de Middellandse Zee en in Japan.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Turkse dermatoloog H. Behchet in 1937.

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaken van de ontwikkeling van pathologie door medische wetenschappers zijn niet vastgesteld. Maar een aantal factoren die de ziekte veroorzaken, worden bepaald. Deze omvatten:

  1. Chronische pathologie van infectieuze etiologie.
  2. Toxische vergiftiging.
  3. Frequente infectieziekten.
  4. Tuberculose.
  5. Bacteriële pathologie.
  6. Overtreding van hormonale achtergrond.
  7. Auto-immuunziekten.
  8. Genetische aanleg.

Bij het bepalen van de exacte oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte van Behcet wordt niet de externe manifestatie van pathologie in aanmerking genomen, maar de levensstijl van een persoon.

Symptomen van het pathologische proces

De ziekte van Behcet kan meerdere symptomen manifesteren. Bij oogletsel zijn de symptomen van de ziekte van Behcet afhankelijk van de mate van pathologie:

  • In het eerste stadium worden systemische manifestaties opgemerkt zonder ontsteking van het oogweefsel.
  • In de tweede fase wordt de ontwikkeling van iridocyclitis en de minimale schade aan de fundus bepaald.
  • De derde fase wordt gekenmerkt door een ontsteking in het anterieure segment en ernstige schade aan de fundus.
  • In de vierde fase neemt de gezichtsscherpte scherp af.
  • De moeilijkste, de vijfde fase leidt tot onomkeerbare veranderingen in het netvlies. Er zijn littekens die leiden tot totale blindheid.

Deze aandoeningen kunnen gepaard gaan met het verschijnen van een branderig gevoel en roodheid van de sclera, de afgifte van pus en toegenomen scheuring.

Als, in het geval van de ziekte van Behcet, de functionaliteit en andere lichaamssystemen worden aangetast samen met oculaire pathologieën, kunnen klinische symptomen worden aangevuld met: zweren op de orale mucosa en geslachtsorganen, erytheem en furunculose, laesies van grote gewrichten, myocard en bloedvaten.

Hoe een diagnose te stellen?

Om een ​​juiste diagnose te stellen, wordt, indien de ziekte van Behcet wordt vermoed, een uitgebreid onderzoek gepland. De diagnose van de ziekte van Behcet omvat:

  1. Klinische bloed- en urinetests. Laat toe om de aanwezigheid van een ontstekingsproces, matige anemie en neutrofiele leukocytose te onthullen.
  2. Biochemische studie van bloed. Geeft zich over om de toename van de concentratie van fibrogen, alpha2-globulines, seromucoid en haptoglobin te bepalen.
  3. Immunologische test. Stelt een toename in CEC, immunoglobuline-indexen en andere specifieke indicatoren in.
  4. Coagulatie. Met zijn hulp onthulde een schending van de bloedstolling.
  5. CT en MRI. Hiermee kunt u de expansie van retinale vaten, vage contouren van de oogzenuw, retinale atrofie, vasculaire vernietiging en exudatieve foci bepalen.

De verkregen resultaten maken de differentiatie van de ziekte van Behcet mogelijk met Weger granulomatosis, amyloïdose, systemische lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, HIV, panoplastisch syndroom en maligne neoplasmata.

Omdat de ziekte verschillende verschijningsvormen heeft, kan een oogarts een aanvullend onderzoek van nauwe specialisten voorschrijven. Gewoonlijk is onderzoek vereist: reumatoloog, uroloog, neuroloog, gastro-enteroloog, dermatoloog, chirurg, nefroloog, longarts en cardioloog.

Om een ​​juiste diagnose te stellen, moet de aanwezigheid van pathologie in ten minste twee onderzoeken worden bevestigd.

Manieren om de ziekte van Behcet te behandelen

Pathologietherapie en de duur ervan worden geselecteerd afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling van de pathologie en het stadium van zijn ontwikkeling. In de medische praktijk worden meestal twee belangrijke therapeutische methoden gebruikt: conservatief en werkzaam.

Conservatieve manier

Deze methode omvat een behandeling met medicamenteuze therapie. Geneesmiddelen worden voorgeschreven voor orale toediening en lokale blootstelling. Gewoonlijk omvat het drugscomplex:

  • Antibacteriële geneesmiddelen.
  • Antivirale medicijnen.
  • Immunosuppressiva.
  • Corticosteroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen
  • Antimicrobiële geneesmiddelen.
  • Vitamine en minerale samenstellingen.

Het medicijncomplex is gericht op het uitroeien van de ziekte, de oorzaken van zijn ontwikkeling en het verbeteren van de algemene toestand. De gemiddelde prijs van de cursus is 7350 roebel. De kosten zijn niet alleen afhankelijk van de voorgeschreven medicijnen, maar ook van de duur van de behandeling.

Behandeling van de ziekte van Behcet met een conservatieve methode wordt uitgevoerd op poliklinische basis en in stationaire omstandigheden.

Operationele methode

Chirurgische interventie bij de ziekte van Behcet wordt aanbevolen als glaucoom of cataract optreedt als gevolg van ziekteprogressie. Een dergelijke operatie wordt parallel met een medische behandeling uitgevoerd. De gemiddelde kosten zijn 17.600 roebel.

Het kost veel tijd om de ziekte van Behcet volledig te genezen en het kan alleen maar verbeteren binnen een paar weken of maanden. Daarom moet u strikt alle aanbevelingen van de arts volgen en niet onafhankelijk worden behandeld.

Mogelijke complicaties

De ziekte van Behcet is in de beginfase beter te behandelen en het risico op de ontwikkeling van bijkomende complexe pathologieën is aanzienlijk verminderd. Wanneer een complexe vorm van de ziekte complicaties ontwikkelt in de vorm van:

  1. Totale blindheid
  2. Glaucoom.
  3. Ischemische neuropathie van de oogzenuw.
  4. Dementie.
  5. Dysfunctie van het zenuwstelsel.
  6. Pathologie van het cardiovasculaire systeem.
  7. Ziekten van het spijsverteringskanaal.

De ziekte van Behcet zelf is niet de oorzaak van de dood. Dit resultaat wordt veroorzaakt door de snel voortschrijdende pathologieën van andere lichaamssystemen.

Bij de meerderheid van de meest ernstige vormen van pathologie worden mensen van 20-30 jaar blootgesteld. Daarom, als het risico van het ontwikkelen van pathologie hoog is, moet u systematisch preventieve controles ondergaan en onmiddellijk uw arts raadplegen bij de eerste symptomen.

Preventie methoden

Preventieve maatregelen ter voorkoming van de ontwikkeling van de ziekte van Behcet zijn er niet. Maar veel deskundigen raden aan te blijven plakken op profylaxe, gericht op het handhaven van het normale niveau van de immuunafweer van het lichaam. Een dergelijk profylactisch complex omvat:

  • Naleving van de modus van de dag.
  • Naleving van een gebalanceerde en juiste voeding.
  • Weigering van het gebruik van alcoholische dranken en van roken.
  • Dagelijkse haalbare fysieke inspanning.
  • Vermindering van psycho-emotionele stress.
  • Tijdige behandeling van infectieziekten.
  • Strikte implementatie van alle medische aanbevelingen.
  • Eliminatie van zelf voorgeschreven medicatie.

De ziekte van Behcet bij vrouwen wordt zeer zelden gedetecteerd, omdat de pathologie symptomen vertoont die vergelijkbaar zijn met vele ziekten. Indien onbehandeld, kan de ziekte in een korte tijd leiden tot de ontwikkeling van volledige blindheid en zelfs de dood. Daarom is het noodzakelijk om veranderingen in uw lichaam nauwlettend te volgen en, indien nodig, dringend naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken.

Ontdek uit de video alle informatie over de ziekte van Behçet - een zeldzame maar verschrikkelijke pathologie:

De ziekte van Behcet

De ziekte van Behcet is een ziekte van de groep van systemische vasculitis met een laesie van kleine en middelgrote slagaders en aders, terugkerende erosieve ulceraties van de slijmvliezen van de mond, geslachtsorganen, ogen, huid, betrokkenheid van inwendige organen en gewrichten. Manifestaties van de ziekte van Behcet zijn divers en omvatten afteuze stomatitis, genitale ulcera, huid en subcutaan nodulair erytheem, uveïtis, artritis, vasculitis, long, nier, maagstoornis, meningoencephalitis. De diagnose van de ziekte van Behcet is gebaseerd op klinische gegevens en laboratoriumgegevens; behandeling omvat lokale en systemische immunosuppressieve therapie. De ziekte van Behcet treedt op met periodes van terugval en tijdelijke remissie en complicaties van de betrokken autoriteiten.

De ziekte van Behcet

De etiologie van de ziekte van Behcet is onduidelijk. Een bepaalde rol in de ontwikkeling ervan wordt gespeeld door genetische conditionaliteit. Het is bekend dat de prevalentie van de ziekte hoger is bij mannen van 20-40 jaar oud die in het Midden-Oosten en Azië wonen. Het belang van infectie en toxische factoren in de ontwikkeling van de ziekte van Behcet wordt in aanmerking genomen. De invloed van auto-immuunmechanismen is niet uitgesloten: bij patiënten met de ziekte van Behcet worden CIC en antilichamen tegen mucosale cellen van de mondholte gedetecteerd en wordt remming van specifieke en niet-specifieke immuunafweer waargenomen. Het meest waarschijnlijk is de gelijktijdige combinatie van verschillende factoren, wanneer virale, bacteriële, toxische en andere middelen het begin van de ziekte veroorzaken met de daaropvolgende toevoeging van auto-immuunmechanismen.

Symptomen van de ziekte van Behcet

De ziekte van Behçet is polysymptomatisch; bepalende tekens zijn afteuze zweren van de slijmvliezen van de mond en geslachtsorganen, ontsteking van de ogen. Op de lippen en in de mondholte (in de mond, tong, tandvlees, slijmvlies van de wangen) verschijnen kleine blaasjes, gevuld met ondoorzichtige inhoud, die worden geopend om fel roze zweren (achter) met een diameter van 2 tot 10-20 mm te vormen. De genezing van ulceratieve stomatitis bij de ziekte van Behcet duurt maximaal 1 maand, maar de recidieven komen 3-4 keer per jaar voor.

Genitale ulcera zijn gelokaliseerd in mannen in de penis en het scrotum, bij vrouwen in het slijmvlies van de vulva en de vagina. De zweren op de slijmvliezen van de mond en geslachtsorganen zijn pijnlijk, vermengen zich met elkaar en vormen vaste erosieve oppervlakken. Na genezing van zweren op het slijmvlies kunnen dit littekens blijven.

Symptomen van de gezichtsorganen verschijnen enkele weken na ulceratieve stomatitis. De ziekte van Behcet wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van terugkerende iritis en iridocyclitis (ontsteking van de iris en het ciliaire lichaam van de oogbol), uveïtis (ontsteking van de choroidea), conjunctivitis (inflammatoire veranderingen in het slijmvlies), keratitis (cornea-ontsteking). Patiënten met de ziekte van Behcet hebben tranen en pijn in de ogen, wazig zicht en verhoogde lichtgevoeligheid.

Huid symptomen zijn erythema nodosum, huiduitslag, papels, zweren, folliculitis, subungual felon. Van de zijde van het bewegingsapparaat ontwikkelt 50-60% van de patiënten oligo of monoarthritis met laesies van de enkel, knie, elleboog en polsgewrichten. Artritis bij de ziekte van Behcet treedt op zonder vernietiging van de gewrichten. Neurologische symptomen bij de ziekte van Behcet omvatten de ontwikkeling van meningoencephalitis, cerebrospinale en stengelstoornissen, tetraplegie, hemiparese, oestrus van de oogzenuw als gevolg van een toename van ICP.

De ziekte van Behcet wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van intravasculaire inflammatoire veranderingen die een vernauwing van het lumen van de aderen en slagaders en vervolgens de necrose van hun wanden veroorzaken. Bloedvataandoeningen manifesteren zich door vasculitis, tromboflebitis van de onderste ledematen, trombose van de hepatische aderen en trombo-embolie van de longslagader, aneurysma's en trombose van de aorta, ulnaire, popliteale femorale slagaders. Bij patiënten met de ziekte van Behcet wordt het maag-darmkanaal aangetast (misselijkheid, diarree, enteritis, colitis), hart (pericarditis, myocarditis, endocarditis), longen (hemoptoë, pleuritis, diffuse infiltratie van longweefsel).

Diagnose van de ziekte van Behcet

Klinische en diagnostische criteria voor de ziekte van Behcet zijn een teruglopend beloop van stomatitis, afteuze genitale genitaliën, artritis, uveïtis, vasculitis, meningoencephalitis. Om de ziekte van Behcet te vermoeden, is de aanwezigheid van 3 van de vermelde symptomen voldoende met de verplichte aanwezigheid van afteuze stomatitis. Voor het verhelderen van de diagnose is het noodzakelijk om een ​​reumatoloog te raadplegen.

Van de diagnostische testen is de paternale test van het grootste belang: bij patiënten met de ziekte van Behcet, 24-48 uur na de subcutane injectie, ontwikkelt zich reactieve ontsteking op de injectieplaats. Een bloedtest met de ziekte van Behcet vertoont milde anemie, neutrofiele leukocytose, verhoogde ESR. In de biochemische analyse van bloed wordt een toename van de waarden van fibrinogeen, haptoglobine, α-2-globulines, seromucoïd opgemerkt. De studie van coagulogram vertoont een toename in de activiteit van bloedstollingsfactoren.

Immunologische tests is gebleken vermindering van het aantal T-helpers en T-lymfocyten, verhoging van de CEC, het niveau van de complement componenten, immunoglobuline (IgA), en anderen. Voor de diagnose van de veranderingen van de gewrichten in Behcet uitgevoerd radiografie, echografie en gezamenlijke artroscopie. Volgens indicaties wordt een diagnostische punctie van het gewricht uitgevoerd. In de synoviale vloeistof hebben neutrofielen de overhand, wat wijst op de inflammatoire aard van het proces.

Behandeling van de ziekte van Behcet

De ziekte van Behcet vereist complexe en langdurige systemische therapie. De cursus bestaat uit een medische afspraak antivirale en antibacteriële geneesmiddelen, multivitaminen, immunosuppressiva (chloroquine), anti-inflammatoire geneesmiddelen en anti-jicht stappen (colchicine).

Na 1-2 maanden therapie wordt prednison toegevoegd, bij afwezigheid van dynamica; nog een maand later - cytotoxische geneesmiddelen (binnen chloorambucil of intraveneus cyclofosfamide). Cytotoxische therapie wordt uitgevoerd onder de controle van de dynamica van de algemene bloedtest, waarbij, indien nodig, bloedplaatjes- of leukocyttransfusie wordt voorgeschreven.

In het geval van de ziekte van Behcet is extracorporale therapie geïndiceerd - plasmaferese, hematospot, UFOC en VLOK, die een immunomodulerend effect hebben. Lokale symptomatische therapie voor de ziekte van Behcet omvat mondspoeling, gebruik van hepatrombine en indomethacine zalven, enz. Tijdens exacerbatie van uveïtis, subconjunctivale toediening van mezatone met dexamethason, zijn parabulbar injecties van dexamethason en heparine, methylprednisolon en triamcinolon voorgeschreven.

Complicaties en prognose van de ziekte van Behcet

Het risico van oogschade bij de ziekte van Behcet is het risico van het ontwikkelen van secundair glaucoom, oogzenuwatrofie, gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen. Een scherpe achteruitgang of totale blindheid ontwikkelt zich binnen 2-5 jaar na het debuut van de ziekte van Behcet. Meningeencefalitis kan leiden tot verlamming, gehoorverlies, blindheid en mentale retardatie. Perifere arteriële trombose bij de ziekte van Behcet eindigt vaak met de ontwikkeling van gangreen van de ledematen.

Met een geïsoleerde vorm van de ziekte van Behcet, die alleen de laesie van de buitenste slijmvliezen beïnvloedt, is de prognose bevredigend. In gevallen van betrokkenheid van de ogen, CZS, bloedvaten, inwendige organen, is het beloop van de ziekte prognostisch ongunstig. De preventie van de ziekte van Behcet is niet ontwikkeld vanwege de dubbelzinnigheid van de oorzaken en mechanismen.

Als de ziekte van Behcet wordt gevonden, zijn de gevolgen zonder behandeling het ergste

Ontsteking van arteriële en veneuze vaten met predominante lokalisatie op het slijmvlies van de ogen, geslachtsorganen en mondholte wordt de ziekte van Behcet genoemd. De prevalentie van de bevolking langs de historische Zijderoute (China, Iran, Korea, Turkije) gaf aanleiding voor een tweede naam: het Silk Road-syndroom.

Bovendien worden de gewrichten, longen en hersenen aangetast. Voor de behandeling met hormonale geneesmiddelen en immunosuppressiva.

Lees dit artikel.

Oorzaken van schade aan het lichaam

Hoewel de rol van elk van deze factoren niet volledig wordt begrepen, maar de meeste gegevens stellen ons in staat deze ziekte te classificeren als een auto-immuungroep. Virale infecties (herpes, griep), vergiftiging met giftige stoffen kunnen als trigger dienen.

Er is een genetische en etnische aanleg. Ze zijn geassocieerd met defecten in chromosomen op plaatsen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van eiwit - tumornecrosefactor.

We raden aan een artikel over vasculitis te lezen. Hieruit leer je over de classificatie van de ziekte, evenals de meest voorkomende pathologieën.

En hier meer over de behandeling van vasculitis folk remedies.

Symptomen bij kinderen, vrouwen en mannen

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een ziektebeeld met veel symptomen. Ze hebben hun eigen patroon van uiterlijk. Aanvankelijk treedt stomatitis op, waarna er ulceratieve defecten verschijnen op het slijmvlies van de geslachtsorganen, de iris en de choroidea van de oogbal ontsteken.

Met de progressie van hechtingen aan de huid en gewrichten, en verder verstoord de longen en darmen. De ernstigste vormen worden gecompliceerd door glaucoma, meningoencephalitis en gangreen van de ledematen.

Symptoomcomplex van de Silk Road-ziekte omvat de volgende symptomen:

  • blaasjes en pijnlijke zweren op het mondslijmvlies, die zich kunnen verenigen in een grote haard;
  • mannen hebben aften op de penis en scrotum, bij vrouwen - in de vagina en vulva;
  • op de huid - uitslag in de vorm van rode vlekken, knobbeltjes;
  • ontsteking van de iris en choroidea, hoornvlies, met de ontwikkeling van glaucoom en oogzenuwatrofie - blindheid;
  • artritis van de grote gewrichten;
  • meningitis en encefalitis met parese, incoördinatie, hevige hoofdpijn;
  • vasculitis van de huid, trombose van de aderen van de onderste ledematen, lever, aorta, longslagader, met uitgebreide schade aan de slagaders van de benen, gangreen kan optreden;
  • colitis ulcerosa, proctitis;
  • myocarditis, ontsteking van de binnenwand van het hart en pericardiale holte;
  • focale laesies van de longen, hemoptysis, pneumonie en pleuritis.

Jongens lijden aan meer ernstige vormen van de ziekte - ontsteking van de ogen en bloedvaten prevaleren. Bij adolescenten heeft het syndroom van Behcet dezelfde symptomen als volwassenen.

Bekijk een video over de ziekte van Behcet, evenals belangrijke diagnostische en behandelingsproblemen:

Diagnose van de ziekte van Behcet

Drie criteria uit de lijst zijn voldoende om een ​​diagnose te stellen: laesie van het mondslijmvlies, genitaliën, ogen, ontsteking van de bloedvaten en de meningen. In dit geval is de aanwezigheid van stomatitis verplicht.

Om idiopathische vasculitis te bevestigen, wordt een huidtest uitgevoerd. Om dit te doen, doorboorde de patiënt de huid met een steriele naald. Na 1 - 2 dagen vormt zich op deze plaats een rode knobbel.

Onderzoeksgegevens onthullen dergelijke veranderingen:

  • Het gehalte aan hemoglobine en erytrocyten wordt verlaagd, het aantal leukocyten, de ESR wordt verhoogd.
  • Hoge concentraties alfa-globulines, hemoglobinebindende eiwitten, serumglycoproteïnen, verhoogde bloedstollingsactiviteit.
  • Immunologische studie van bloed verminderde cellulaire en verhoogde humorale immuniteit.
  • Radiografische tekenen van artritis, longontsteking, pleuritis, pericarditis.

Behandeling van patiënten van verschillende leeftijden

De basis van vasculitis voor medicamenteuze therapie zijn corticosteroïden. Ze worden voorgeschreven voor verhoogde activiteit van het ontstekingsproces, de verspreiding van schade aan de ogen, het zenuwstelsel, gewrichten en interne organen.

Bovendien, het gebruik van dergelijke drugs:

  • immunosuppressiva - Cyclophosphamide, Azathioprine,
  • Colchicine met artritis en erytheem,
  • Thalidomide in geval van massale ulceratie van de orale mucosa,
  • anticoagulantia - aspirine, warfarine.
Cyclofosfamide bij de ziekte van Behcet

Complicaties en prognose voor patiënten

Meestal leidt de ziekte tot een vermindering van het gezichtsvermogen tot volledige blindheid. Dit is te wijten aan een toenemende toename van de intraoculaire druk en ondervoeding van de oogzenuw. Vanaf het tweede jaar na het verschijnen van de eerste tekenen van visie begint het sterk af te nemen. Tegen het vijfde jaar wordt bij de meeste patiënten gedeeltelijk of volledig verlies van het gezichtsvermogen waargenomen.

Het is ook levensbedreigend dat meningoencefalitis een rol speelt. Patiënten verliezen het vermogen om te bewegen, de perceptie van geluiden, ontwikkelen mentale retardatie.

Meningoencephalitis door de ziekte van Behcet

Wanneer verstopte slagaders van de onderste of bovenste extremiteiten met bloedstolsels het risico op gangreen verhogen, waarvoor onmiddellijke amputatie vereist is.

Gunstige prognose wordt alleen opgemerkt met geïsoleerde laesies van de slijmvliezen van de mond en geslachtsorganen. Na de genezing van de zweren wordt littekenweefsel gevormd, maar als de schade aan de inwendige organen niet is samengevoegd, is een volledige genezing of blijvende remissie mogelijk.

Veelgestelde vragen over het leven van kinderen, vrouwen en mannen

De meest voorkomende problemen van patiënten met het Behcet-syndroom zijn:

  • Is het mogelijk om besmet te raken van een patiënt door seksueel of huishoudelijk contact?

Deze ziekte is geassocieerd met een verminderde immuunrespons van het lichaam op de werking van externe factoren, zodat de patiënt volkomen veilig is voor anderen. Het is niet mogelijk om met enig contact te infecteren. Maar seksleven in de aanwezigheid van zweren op de slijmvliezen kan pijn veroorzaken, dus het kan worden hervat na volledige genezing en gebruik gels, smeermiddelen met pijnstillers.

  • Kunnen vrouwen met het Behcet-syndroom zwanger worden?

Als een vrouw een milde vorm van de ziekte heeft en zij geen hormonale en cytostatische geneesmiddelen voorgeschreven krijgt, kan zwangerschap optreden. Maar eerst moet je een volledig klinisch en genetisch onderzoek ondergaan. Langdurige medicamenteuze behandeling met krachtige geneesmiddelen kan leiden tot menstruele onregelmatigheden en secundaire onvruchtbaarheid, dus het wordt aanbevolen om een ​​pauze te nemen gedurende een jaar voordat het voltooid is voordat de conceptie wordt gepland.

  • Hoe lang moeten hormonen worden behandeld?

Na het bereiken van een stabiele toestand en normale indicatoren van bloedonderzoek, gegevens van een onderzoek door een oftalmoloog en een neuroloog, gaat immunosuppressieve therapie gedurende ten minste twee jaar door om terugval te voorkomen. Na deze periode kan de arts de medicijnen geleidelijk annuleren. Onafhankelijk onderbreken van de loop van de behandeling is ten strengste verboden, omdat alle symptomen kunnen terugkeren en zelfs verslechteren.

  • Kunnen kinderen worden gevaccineerd?

De belangrijkste functie van het vaccin is om de immuunafweer te activeren. Als een kind Prednisolon of Cyclophosphamide gebruikt, wordt het immuniteitssysteem onderdrukt, dus zal er op zijn best geen effect zijn van vaccinatie en in het slechtste geval zal er een verergering van de onderliggende ziekte zijn of symptomen van de infectie van waaruit de vaccinatie wordt gegeven. Daarom is het verboden om te vaccineren tegen mazelen, rodehond, polio, bof.

  • Wat voor soort sport kan jij doen?

Sportbelastingen worden beperkt door het ontstekingsproces in de gewrichten of in de interne organen. In dergelijke gevallen wordt alleen therapeutische oefeningen aanbevolen door een arts. Als er alleen een verslaan van de slijmvliezen is, dan is de sport niet gecontra-indiceerd, maar worden intensieve krachtbelastingen, vooral gewichtheffen, niet aanbevolen.

We raden aan een artikel over het Goodpasture-syndroom te lezen. Hieruit leer je over de oorzaken van pathologie en de symptomen ervan bij kinderen en volwassenen, diagnostiek en behandeling.

En hier meer over de ontsteking van de aorta.

De ziekte van Behcet wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan symptomen, waarvan de meest voorkomende letsels zijn van de buitenste slijmvliezen en ogen. Progressieve vasculitis beïnvloedt de arteriële en veneuze bloedvaten, het zenuwstelsel, de gewrichten, de longen en de darmen. Ontstekingsremmende therapie met corticosteroïden en cytostatica wordt uitgevoerd voor de behandeling.

Pathologie zoals reumatoïde vasculitis is een voortzetting van artritis, waardoor de patiënt veel nieuwe problemen krijgt. Wat zijn de symptomen van het ontstaan ​​van pathologie? Welke behandeling zal worden gekozen?

Behandeling van vasculitis van de onderste ledematen wordt uitgevoerd met behulp van standaard medicamenteuze therapie en traditionele methoden. Het gecombineerde effect vergroot de kansen op bevrijding.

De classificatie van Vasulieten is tegenwoordig tamelijk oppervlakkig, omdat het onmogelijk is om alle parameters duidelijk onder één te combineren. Het is echter.

Wanneer stoornissen in de bloedsomloop kunnen optreden, is een voorbijgaande ischemische aanval. De oorzaken liggen voornamelijk in atherosclerotische afzettingen. De patiënt heeft dringende hulp en behandeling nodig, anders zijn de effecten van een voorbijgaande cerebrale aanval onomkeerbaar.

Snel, letterlijk van een paar uur tot twee dagen, ontwikkelt zich trombose van de centrale ader, wat leidt tot verlies van gezichtsvermogen. Tekenen van blokkerende takken - gedeeltelijke of volledige blindheid. De behandeling moet dringend beginnen.

Identificeren Takayasu's ziekte is niet eenvoudig. Niet-specifieke aorto -arteritis wordt gediagnosticeerd bij volwassenen en kinderen. Symptomen zijn niet gemakkelijk op te merken, omdat de belangrijkste is het verschil in druk op de handen. Behandeling omvat corticosteroïden, de prognose wordt zorgvuldig gegeven.

Als de kleine bloedvaten en haarvaten op de huid ontstoken zijn, kan dit een teken zijn dat urtikari-vasculitis is begonnen. Correct begrijpen welke symptomen de arts zullen helpen.

De ziekte van Wegener ontwikkelt zich letterlijk spontaan, vergelijkbaar met verkoudheid. De oorzaken van granulomatose zijn nog niet onderzocht, de symptomen lijken op griep. Diagnose is moeilijk en de behandeling van een auto-immuunziekte is lang en niet altijd succesvol.

Bepaal vasculitis met lupus in bijna 100% van de gevallen. De behandeling bestaat uit hormonale geneesmiddelen die gelijktijdig werken op lupus erythematosus en lupus vasculitis.