logo

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep aandoeningen die verband houden met de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, zijn klepapparaat of bloedvaten die ontstaan ​​in de prenatale periode, wat leidt tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamica. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen zijn afhankelijk van het type; De meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalingsproblemen en hartfalen. Als een aangeboren hartaandoening wordt vermoed, worden een ECG, PCG, röntgenfoto, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal wordt een aangeboren hartaandoening gebruikt voor chirurgische correctie van de gedetecteerde anomalie.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer grote en diverse groep aandoeningen van het hart en grote bloedvaten, vergezeld van veranderingen in de bloedstroom, hartoverbelasting en insufficiëntie. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Congenitale hartafwijkingen vormen 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief kleine stoornissen van de ontwikkeling van het hart en bloedvaten, als ook ernstige vormen van hartziekte die onverenigbaar zijn met het leven.

Veel typen aangeboren hartafwijkingen worden niet alleen geïsoleerd aangetroffen, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, waardoor de structuur van het defect sterk wordt belast. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maag-darmkanaal, het urinewegstelsel, enz.

De meest frequente varianten van aangeboren hartafwijkingen die voorkomen in cardiologie omvatten interventriculaire septumdefecten (VSD) - 20%, interatriale septumdefecten (DMPP), aortastenose, aortische coarctatie, open arteriële duct (OAD), grote major vessels (TCS) transpositie, pulmonaire stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten (5%), genmutatie (2-3%), invloed van omgevingsfactoren (1-2%) en polygene-multifactoriële predispositie (90%).

Verschillende soorten chromosomale aberraties leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in de chromosomen. Bij chromosomale herschikkingen worden meerdere ontwikkelingsstoornissen van het polysysteem opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van autosome trisomie zijn atrium- of interventriculaire septumdefecten en de combinatie daarvan de meest voorkomende hartafwijkingen; met afwijkingen van geslachtschromosomen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden ze voornamelijk vertegenwoordigd door aortische coarctatie of een ventriculair septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden ook in de meeste gevallen gecombineerd met afwijkingen van andere inwendige organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, enz. Syndromen), autosomale recessieve syndromen (Cartagener's syndroom, Carpenter's, Roberts, Gurler, etc.) chromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter-syndromen, enz.).

Onder de schadelijke factoren van de omgeving voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen leiden tot virale ziekten van de zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, maternale gewoonten, beroepsrisico's. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus zijn de eerste 3 maanden van de zwangerschap wanneer foetale organogenese optreedt.

Foetale infectie van de foetus met het rodehondvirus veroorzaakt meestal een triade van afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot tetrad, transpositie van de grote bloedvaten, open arteriële ductus, gemeenschappelijke arteriële romp, valvulaire defecten, pulmonaire stenose, DMD, enz.). Ook komen meestal microcefalie voor, een verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, de achterstand in de mentale en fysieke ontwikkeling.

De structuur van het embryo-foetaal alcoholsyndroom omvat gewoonlijk ventrikel- en interatriale septumdefecten, een open arteriële ductus. Het is bewezen dat teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem van de foetus amfetaminen hebben, leidend tot de transpositie van de grote bloedvaten en de VSD; anticonvulsiva, die bijdragen aan de ontwikkeling van aortastenose en longslagader, aorta coarctatie, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasie van het linker hart; lithiumpreparaten die tricuspidalisklep atresie, Ebstein-anomalie, DMPP veroorzaken; progestagenen die Fallot's tetrad veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Bij vrouwen met pre-diabetes of diabetes, worden kinderen met aangeboren hartafwijkingen vaker geboren dan bij gezonde moeders. In dit geval vormt de foetus gewoonlijk een VSD of transpositie van grote bloedvaten. De kans op een kind met een aangeboren hartaandoening bij een vrouw met reuma is 25%.

Naast directe oorzaken worden risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus geïdentificeerd. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van een spontane abortus, endocriene aandoeningen van de moeder, gevallen van doodgeboorte in de geschiedenis, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende varianten van classificaties van aangeboren hartafwijkingen, gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonaire bloedstroom, geven ze vrij:

  • aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of enigszins gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: aortaklep atresie, aortastenose, pulmonaire klepinsufficiëntie, mitralis-afwijkingen (valvulaire insufficiëntie en stenose), coarctatie van de aorta voor volwassenen, drievoudig hartritme, enz.
  • aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedtoevoer in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van vroege cyanose (open arteriële ductus, DMPP, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype, Lutambas syndroom) duct met pulmonale hypertensie)
  • aangeboren hartafwijkingen met uitgeputte bloedtoevoer naar de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikelhypoplasie, de anomalie van Ebstein)
  • gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart worden verstoord: transpositie van de hoofdslagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, anomalie van Taussig-Bing, de afvoer van de aorta en longstam van één ventrikel, enz.

In de praktische cardiologie wordt de verdeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: "blauw" (cyanotisch) type defecten met veno-arteriële shunt (Fallo-triade, Fallo's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspide atresie); "Bleke" type defecten met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open arteriële ductus); gebreken met een obstakel in de weg van afgifte van bloed uit de kamers (aorta en longstenose, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische aandoeningen bij aangeboren hartafwijkingen

Dientengevolge kunnen de bovengenoemde redenen voor de zich ontwikkelende foetus de juiste vorming van hartstructuren verstoren, resulterend in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en atria, onjuiste klepvorming, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de kamers, abnormale locatie van de vaten, enz. Na Bij sommige kinderen blijven het arteriële kanaal en het ovale venster, dat in de prenatale periode in fysiologische volgorde functioneert, open.

Vanwege de kenmerken van de antenatale hemodynamiek, heeft de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus in de regel geen aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen ontstaan ​​bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na verloop van tijd, wat afhankelijk is van de timing van de afsluiting van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, de richting en het volume van bloedverlies, individuele adaptieve en compenserende vermogens. het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen in aangeboren hartafwijkingen.

In geval van een aangeboren hartaandoening van een bleek type met arterioveneuze afscheiding, hypertensie van de pulmonaire circulatie ontstaat als gevolg van hypervolemie; in het geval van blauwe defecten met venoarteriële shunt treedt hypoxemie op bij patiënten.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie sterft zonder hartchirurgie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die over deze kritische lijn zijn gestapt, neemt de bloedafvoer in de kleine cirkel af, de gezondheidstoestand stabiliseert, maar de sclerotische processen in de bloedvaten van de longen vorderen geleidelijk, waardoor pulmonale hypertensie ontstaat.

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengsel ervan tot overbelasting van grote en hypovolemie van de kleine bloedsomloop, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen verminderen. Om de ventilatie en orgaanperfusie te verbeteren, ontwikkelt zich het collaterale circulatienetwerk, ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen, kan de toestand van de patiënt gedurende lange tijd bevredigend blijven. Naarmate de compensatiemechanismen uitgeput raken, als gevolg van de langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige irreversibele dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is een operatie geïndiceerd in de vroege kinderjaren.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

De klinische manifestaties en het verloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type afwijking, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van decompressie van de bloedsomloop.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe met de minste spanning: zuigende, huilende baby. Witte hartgebreken manifesteren zich door blancheren van de huid, afkoeling van de ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal rusteloos, weigeren te borstkolven, worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, hartritmestoornissen, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de halsvaten. Bij chronische bloedcirculatiestoornissen lopen kinderen achter op gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen worden hartgeluiden meestal direct na de geboorte gehoord. Verdere tekenen van hartfalen (oedeem, cardiomegalie, cardiogene hypotrofie, hepatomegalie, enz.) Worden gevonden.

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale vasculaire trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncopale toestanden, niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen, angina-syndroom of myocardiaal infarct zijn.

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Identificatie van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt huidkleuring waargenomen: de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van harttonen, de aanwezigheid van ruis, enz. Lichamelijk onderzoek voor vermoede aangeboren hartaandoeningen wordt aangevuld door instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( echocardiografie).

Het ECG kan de hypertrofie onthullen van verschillende delen van het hart, de pathologische afwijking van EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met gegevens van andere methoden voor klinisch onderzoek, ons in staat stellen om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van de dagelijkse Holter ECG-bewaking worden latente ritme- en geleidingsstoornissen gedetecteerd. Via PCG worden de aard, duur en lokalisatie van harttonen en geluiden zorgvuldiger en grondiger beoordeeld. Röntgengegevens van de borstorganen vormen een aanvulling op de voorgaande methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, vorm en grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, ruggengraat) te beoordelen. Tijdens echocardiografie, anatomische defecten van de wanden en hartkleppen, wordt de locatie van de grote bloedvaten zichtbaar gemaakt en wordt de samentrekbaarheid van het myocardium beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals bij gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, is het voor een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose nodig om hartholte-klank en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij afwezigheid van tekenen van hartfalen bij de pasgeborene, matige ernst van cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Het monitoren van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling in elk geval hangt van het type en de ernst van aangeboren hartkwalen af. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartwanden (VSD, DMPP) kan plastische chirurgie of sluiting van het septum, endovasculaire occlusie van het defect omvatten. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase een palliatieve interventie, die het opleggen van verschillende soorten intersysteemanastomosen impliceert. Zo'n tactiek verbetert de bloedoxygenatie, vermindert het risico op complicaties, zorgt voor een radicale correctie in gunstiger omstandigheden. Bij aorta-defecten wordt resectie of ballondilatatie van aortische coarctatie, aorta-stenoseplastiek, enz. Uitgevoerd. In OAD wordt het geligeerd. Behandeling van longarteriestenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz.

Anatomisch complexe congenitale hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, dat wil zeggen scheiding van slagaderlijke en veneuze bloedstroom zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fonten, Senning, Mustard, enz. Worden uitgevoerd Ernstige afwijkingen die niet vatbaar zijn voor chirurgische behandeling vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische behandeling van ongezonde cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (hartastma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, hartritmestoornissen.

Prognose en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van sterfte bij pasgeborenen staan ​​aangeboren hartafwijkingen op de eerste plaats. Zonder de levering van gekwalificeerde hartchirurgie tijdens het eerste levensjaar sterft 50-75% van de kinderen. In de compensatieperiode (2-3 jaar) wordt de sterfte teruggebracht tot 5%. Vroege detectie en correctie van congenitale hartziekten kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartaandoeningen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, eliminatie van nadelige effecten op de foetus, medische en genetische counseling en bewustmakingswerk bij vrouwen met een risico op het hebben van kinderen met een hartaandoening, de kwestie van prenatale diagnose van misvorming (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor abortus. Het onderhouden van de zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartaandoening vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.

Congenitale hartziekte (CHD)

Auteur: Doctor, wetenschappelijk directeur van Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Wat is een aangeboren hartafwijking (CHD)?

Aangeboren hartafwijkingen zijn de anatomische defecten van het hart, het klepapparaat of de vaten ervan die in utero ontstaan ​​(vóór de geboorte van een kind). Deze defecten kunnen alleen of in combinatie met elkaar voorkomen.

Congenitale hartziekte kan onmiddellijk na de geboorte van een kind optreden of het kan worden verborgen. Aangeboren hartafwijkingen treden op met een frequentie van 6-8 gevallen voor elke duizend geboorten, wat 30% van alle misvormingen is. Ze nemen de eerste plaats in de sterfte van pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Na het eerste levensjaar neemt de sterfte sterk af en in de periode van 1 jaar tot 15 jaar sterft niet meer dan 5% van de kinderen. Het is duidelijk dat dit een groot en serieus probleem is.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen is alleen mogelijk door een operatie. Vanwege het succes van hartchirurgie waren complexe reconstructieve operaties met voorheen niet-operabele CHD mogelijk. Onder deze omstandigheden is de belangrijkste taak in de organisatie van de zorg voor kinderen met CHZ tijdige diagnose en het leveren van geschoolde zorg in een chirurgische kliniek.

Het hart is als een interne pomp die bestaat uit spieren die constant bloed pompen door het complexe netwerk van bloedvaten in ons lichaam. Het hart bestaat uit vier kamers. De bovenste twee worden de boezems genoemd en de onderste twee kamers worden de ventrikels genoemd. Het bloed stroomt achtereenvolgens van de boezems naar de ventrikels en vervolgens naar de hoofdslagaders via vier hartkleppen. De kleppen openen en sluiten, waardoor het bloed slechts in één richting kan stromen. Daarom is het correcte en betrouwbare werk van het hart te danken aan de juiste structuur.

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen.

In een klein aantal gevallen zijn aangeboren afwijkingen van genetische aard, maar de belangrijkste oorzaken van hun ontwikkeling worden voornamelijk beschouwd als externe invloeden op de vorming van het lichaam van het kind in het eerste trimester van de zwangerschap (virale, bijv. Rode hond en andere ziekten van de moeder, alcoholisme, drugsverslaving, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, blootstelling aan ioniserende straling - straling, enz.).

Een van de belangrijke factoren is ook de gezondheid van de vader.

Er zijn ook risicofactoren voor het krijgen van een kind met CHD. Deze omvatten: de leeftijd van de moeder, endocriene ziekten van de echtgenoten, toxicose en de dreiging van beëindiging van het eerste trimester van de zwangerschap, doodgeboren in de geschiedenis, de aanwezigheid van kinderen met congenitale misvormingen bij de nabestaanden. Alleen een geneticus kan het risico van het hebben van een kind met CHZ in een gezin kwantificeren, maar elke arts kan een voorlopige prognose geven en ouders verwijzen naar medische en biologische counseling.

Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen.

Met een groot aantal verschillende CHD's komen er zeven het vaakst voor: een interventriculair septumdefect (VSD) - ongeveer 20% van alle gevallen van aangeboren hartaandoeningen en een atriaal septumdefect, een open arteriële ductus (AAD), aortische coarctatie, aortastenose, stenose van de longslagader en transpositie van grote grote bloedvaten (TKS) - 10-15% elk.

Er zijn meer dan 100 verschillende aangeboren hartafwijkingen. Er zijn veel classificaties: de laatste classificatie die in Rusland wordt gebruikt, komt overeen met de internationale classificatie van ziekten. Vaak gebruikt de scheiding van defecten op de blauwe, vergezeld van cyanose van de huid, en wit, waarin de huid bleke kleur. De fallo tetrad, de transpositie van de grote bloedvaten, atresie van de longslagader, de defecten van het witte type - atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect en andere zijn gerelateerd aan blauwe defecten.

Hoe eerder een aangeboren hartziekte wordt ontdekt, hoe meer hoop op een tijdige behandeling. De arts kan op verschillende gronden de aanwezigheid van een kind met hartaandoening vermoeden:

Een kind bij de geboorte of kort na de geboorte heeft een blauwe of blauwachtige huid, lippen en oren. Of cyanose verschijnt bij het geven van borstvoeding, huil baby. Bij afwijkingen van het witte hart kunnen bleking van de huid en verkoeling van de ledematen optreden.

De dokter bij het luisteren naar het hart onthult geluiden. Ruis bij een kind is geen verplicht teken van hartziekten, maar het dwingt ons om het hart in meer detail te onderzoeken.

Het kind heeft tekenen van hartfalen. Dit is meestal een zeer ongunstige situatie.

Veranderingen in het elektrocardiogram, X-stralen, tijdens een echocardiografische studie worden gedetecteerd.

Zelfs met een aangeboren hartaandoening kan een baby na zijn geboorte gedurende de eerste tien jaar van zijn leven volledig gezond lijken. Er treedt echter verdere hartziekte op: het kind blijft achter in de lichamelijke ontwikkeling, kortademigheid verschijnt tijdens fysieke inspanning, bleekheid of zelfs cyanose van de huid. Om een ​​echte diagnose te stellen is een uitgebreid onderzoek van het hart vereist met behulp van moderne hightech dure apparatuur.

complicaties

Aangeboren afwijkingen kunnen worden gecompliceerd door hartfalen, bacteriële endocarditis, vroeg langdurige longontsteking tegen een achtergrond van stagnatie in de pulmonale circulatie, hoge pulmonale hypertensie, syncope (kort verlies van bewustzijn), angina-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkende van aorta stenose, een ongewone afscheiding van de linker kransslagader), niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen.

het voorkomen

Omdat de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen nog steeds slecht worden begrepen, is het moeilijk om de noodzakelijke preventieve maatregelen te bepalen die de preventie van de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen zouden garanderen. Ouders die om hun gezondheid geven, kunnen echter het risico op aangeboren aandoeningen bij het kind aanzienlijk verminderen.

vooruitzicht

Met vroege detectie en de mogelijkheid van radicale behandeling is de prognose relatief gunstig. Bij gebrek aan een dergelijke mogelijkheid is het twijfelachtig of ongunstig.

Wat kan je dokter doen?

Behandeling van CHD kan in principe worden verdeeld in chirurgische (in de meeste gevallen is het de enige radicale) en therapeutische (vaak hulp).

Meestal wordt de kwestie van chirurgische behandeling zelfs vóór de geboorte van een kind aan de orde gesteld, als het om "blauwe defecten" gaat. Daarom moet in dergelijke gevallen bevalling plaatsvinden in kraamklinieken in hartziekenhuizen.

Therapeutische behandeling is noodzakelijk als de timing van de operatie kan worden uitgesteld tot een latere datum.

Als de vraag 'bleke ondeugden' betreft, hangt de behandeling af van hoe het defect zich gedraagt ​​terwijl het kind groeit. Hoogstwaarschijnlijk zal alle behandeling therapeutisch zijn.

Wat kun je doen?

U moet uiterst voorzichtig zijn met betrekking tot uw gezondheid en die van uw ongeboren kind. Kom opzettelijk naar de kwestie van voortplanting.

Als u weet dat er familieleden zijn met hartafwijkingen in uw familie of familie van uw partner, dan is er een mogelijkheid dat een kind met een hartaandoening kan worden geboren.

Om dergelijke momenten niet te missen, moet een zwangere vrouw haar arts hierover waarschuwen, alle echografie ondergaan tijdens de zwangerschap.

Wat is een aangeboren hartaandoening en kan het worden genezen?

Congenitale hartziekte vereist soms medische hulp op het moment van de geboorte van de baby. Maar er zijn veel andere defecten die zich niet lang manifesteren. Bij een volwassene zijn ze op elke leeftijd te vinden.

Een hartaandoening bij een kind wordt geopenbaard door karakteristieke tekens die ouders moeten weten. Per slot van rekening bespaart een tijdige bediening niet alleen het leven van het kind. Na een chirurgische behandeling verschillen kinderen niet van gezonde leeftijdgenoten.

Wat is een aangeboren hartaandoening

Onder de gebreken van de embryonale ontwikkeling zijn anomalieën van de hartkleppen en vaten het meest frequent. Voor elke 1000 geboorten zijn er 6-8 baby's met een bankschroef. Deze pathologie van het hart - de schuldige hoge sterfte van pasgeborenen en baby's.

Congenitale hartziekte (CHD) is een groep ziekten die zich vóór de geboorte heeft gevormd en die een schending van de structuur van kleppen of vaten met zich meebrengt. Anomalie wordt gevonden in isolatie of in combinatie met andere pathologieën. De literatuur beschrijft meer dan 150 varianten van anomalieën.

Gecompliceerde ondeugden worden onmiddellijk na de geboorte van de baby gedetecteerd. Anderen manifesteren zichzelf niet voor een lange tijd en kunnen in een bepaalde periode van het leven verschijnen bij een volwassen persoon.

Oorzaken van congenitale misvormingen

De belangrijkste redenen liggen in de omstandigheden van de foetale ontwikkeling van het kind. De belangrijkste factoren die de vorming van de foetus beïnvloeden tijdens de periode van het leggen van organen - het eerste trimester van de zwangerschap van de moeder:

  • vrouwelijke virale ziekten - rubella, influenza, hepatitis C;
  • medicatie met ongunstige teratogene effecten;
  • blootstelling aan ioniserende straling;
  • alcoholisme;
  • roken;
  • CHD komt voor bij drugsgebruik;
  • vroege toxicose bij de moeder;
  • de dreiging van een miskraam in het eerste trimester;
  • een geschiedenis van doodgeboren kinderen;
  • leeftijd van moeder na 40 jaar;
  • endocriene ziekten;
  • pathologie van het hart van de moeder;
  • zwaarlijvigheid van een zwangere vrouw.

Al deze factoren bepalen de vorming en het optreden van een defect na de geboorte van een baby. Bij de ontwikkeling van pathologie is de gezondheid van de vader en moeder van belang. Een deel van de betekenis van genetische etiologie.

Trouwens! Tijdens de periode van zwangerschapsplanning wordt geadviseerd om contact op te nemen met een biomedisch consult voor die ouders wiens familie kinderen heeft met CHD of doodgeboren baby's. Een geneticus zal het risico op een aangeboren afwijking bepalen.

classificatie

Er zijn veel soorten congenitale misvormingen, die ook in één of verschillende kleppen worden gecombineerd. Daarom is er nog geen uniforme systematisering van ziekten ontwikkeld. Verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen (CHD) worden overwogen. In Rusland is degene die is gemaakt in het Research Center for Surgery vernoemd naar. A.N. Bakulev.

met de afvoer van bloed van links naar rechts

Defect van het septum tussen de ventrikels (VSD).

Defect septum tussen de atria (DMPP).

met veno-arteriële uitwerping van bloed van rechts naar links

Transpositie van grote schepen.

Atresia van de longslagader.

moeite met het vrijmaken van beide ventrikels

Stenose van de longslagader.

Soorten congenitale misvormingen

CHD worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan defecten van het hart en de bloedvaten. Sommige manifesteren zich onmiddellijk na de geboorte in de kindertijd. Anderen zijn verborgen en worden op hoge leeftijd aangetroffen. Er zijn veel fouten in verschillende combinaties. Ze kunnen geïsoleerd of gecombineerd worden. De ernst van de pathologie hangt samen met de mate van hemodynamische stoornissen. Congenitale misvormingen zijn onderverdeeld in de volgende klinische syndromen.

Het meest voorkomende defect is atrium septumdefect (ASS). Anomalie is een gat in de muur tussen twee kamers dat niet is gesloten na de geboorte. Zuurstofrijk bloed stroomt van het rechter atrium naar de linkerkant van het hart. In de prenatale periode is dit normaal. Kort na de geboorte wordt het gat gesloten. Defect leidt tot verhoogde druk in de vaten van de longen.

Waarschuwing! De meest uitgesproken symptomen van ondeugd verschijnen op jonge leeftijd wanneer de hartslag is verstoord.

Omdat het gat zelf niet is geëlimineerd, is een operatie vereist die het best kan worden uitgevoerd in de leeftijd van 3 tot 6 jaar.

Het defect van het interventriculaire septum wordt gevonden bij 20% van de kinderen met hartafwijkingen. Met anomalieën van ontwikkeling in het septum, blijft een onvolledig geboord gat over. Dientengevolge dringt bloed onder verhoogde druk tijdens de contractie van de linker naar de rechter ventrikel door.

Waarschuwing! Defecten bedreigen pulmonale hypertensie. Vanwege deze complicatie wordt de operatie onmogelijk. Daarom moeten ouders van kinderen met VSD onmiddellijk een hartchirurg raadplegen. Kinderen na klepcorrectie leiden een normaal leven.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) verwijst naar blauwe defecten. Pathologie beïnvloedt de vier structuren van het hart - de pulmonale klep, het septum tussen de ventrikels, de aorta, de spier van het rechter hartspier. Onmiddellijk na de geboorte wordt geen verandering in de toestand van de baby waargenomen. Maar na een paar dagen is angst merkbaar, kortademigheid tijdens het zuigen. Tijdens de schreeuw verschijnt een blauwe huid.

Waarschuwing! Soms zijn er geen lichte tekenen van de ziekte, maar een afname in het niveau van hemoglobine en rode bloedcellen duidt op een defect.

Uitgesproken aanvallen van cyanose verschijnen in de tweede helft van het leven. Met zo'n complexe defecte chirurgische behandeling alleen.

Pathologie Botallova-kanaal

Het open arteriële kanaal (OAD) Normaal, binnen enkele uren nadat de baby is geboren, groeit het, maar tegelijkertijd blijft het defect open, met als gevolg dat er een pathologische verbinding is tussen de longader en de aorta.

Defect verwijst naar witte ondeugden, gemanifesteerd door kortademigheid tijdens het zuigen. Met een kleine diameter kan het kanaal zichzelf losmaken. Grote afwijkingen gaan gepaard met ernstige dyspneu. In acute gevallen is een noodligatie vereist.

Waarschuwing! Na een chirurgische behandeling herstelt het kind volledig zonder gevolgen.

Stenose van de longklep

Anomalie van het hart door laesie van de kleppen. Vanwege de verklevingen opent de klep niet volledig, waardoor het moeilijk wordt voor bloed om naar de longen te gaan. De spier van de rechterkamer moet grote inspanningen leveren, dus het is hypertrofisch.

Vermindering van het aorta-segment

Coarctatie van de aorta is de pathologie van een groot schip. Hoewel het hart zelf normaal werkt, gaat de vernauwing van de aorta-landengte gepaard met een aangetaste hemodynamiek. Een grote belasting wordt op de linker ventrikel geplaatst om bloed door een nauw gedeelte van de aortaboog te duwen. In de vaten van het bovenste deel van het lichaam (hoofd, nek, handen), wordt de druk voortdurend verhoogd, en in de lagere delen (op de benen, in de maag) - verlaagd.

Aortastenose

Anomalie is een gedeeltelijke samensmelting van de cuspen van de aortaklep. Omdat het pompen van bloed moeilijk is, blijft een deel ervan in de linker hartkamer. Verhoogd vochtvolume leidt tot hypertrofie van zijn spieren. In de loop der jaren zijn de compenserende vermogens voor het myocard uitgeput, wat een overbelasting van het linker atrium met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie veroorzaakt. Geleidelijk aan vertonen volwassenen tekenen van onvoldoende pompfunctie van het hart - kortademigheid, zwelling van de ledematen.

Aortaklepaandoening

De bicuspide aortaklep van het hart is een congenitale anomalie. Vanwege de gestoorde structuur van de kleppen, passeert het bloed van de aorta gedeeltelijk terug in de linker hartkamer. Er ontstaat een insufficiëntie van de aortaklep, die iemand misschien al jaren niet kent. Symptomen verschijnen op hoge leeftijd.

Tekenen van CHD

De diagnose van de ziekte kan worden vermoed door klinische manifestaties. Sommige gebreken worden direct na de geboorte van de baby herkend. Bij andere pasgeborenen wordt na enkele maanden een anomalie vastgesteld. Een deel van de pathologie is te vinden bij volwassenen in verschillende levensfasen.

Veel voorkomende symptomen van aangeboren afwijkingen bij zuigelingen:

  • Verander de temperatuur van de huid. Ouders merken een afkoeling van de benen en armen. De huid van de baby is bleek of grijs - witachtig.
  • Cyanose. Bij ernstige defecten veroorzaakt een afname van zuurstof in het bloed een blauwachtige tint van de huid. Na de geboorte is de nasolabiale driehoek blauw. Tijdens het voeden worden de oren van de baby paars.

De hartslag stijgt tot 150 of krimpt tot 110 per minuut.

  • Angst van de baby tijdens het zuigen.
  • Snelle ademhaling.

Naast deze tekens merken ouders op dat de baby snel moe wordt tijdens het zuigen, vaak spugen. Tijdens huilen verhoogt de huid blauwzucht. De benen en armen zijn gezwollen en de buik neemt in omvang toe als gevolg van vochtophoping en een vergrote lever.

Als u CHD vermoedt bij pasgeborenen, wordt een echografie uitgevoerd. Moderne diagnostische methoden kunnen op elke leeftijd een defect opsporen.

Het is belangrijk! Foetale echocardiografie (echografie) onthult de aanwezigheid van een defect bij een kind op de zestiende week van de zwangerschap van de moeder. Al op de 21-22e week wordt het type defect bepaald.

Tekenen van CHD gedurende het hele leven

Hartafwijkingen, niet geïdentificeerd bij pasgeborenen, manifesteren zich in verschillende levensfasen. Kinderen zijn bleek, onderhevig aan frequente verkoudheid, klagen over tintelingen in het hart. Sommige kinderen hebben cyanotische nasolabiale driehoek of oren.

Tieners in de klas voor lichamelijke opvoeding zijn snel moe, klagen over kortademigheid. In de loop van de tijd is er een merkbare vertraging in de mentale en fysieke ontwikkeling.

Geleidelijk gevormde veranderingen in de structuur van het lichaam. De kist in het onderste deel van de gootsteen, met de uitstekende vergrote buik. In andere gevallen vormt zich een harthobbel in het hart. Er is zo'n teken van de UPU, zoals de verdikking van de vingers in de vorm van drumsticks of uitstekende nagels in de vorm van een horlogeglas.

Dergelijke tekens vereisen de aandacht van de ouders op elke leeftijd van kinderen. Eerst moet je een cardiogram maken en een cardioloog raadplegen.

complicaties

Het meest voorkomende gevolg van CHZ is hartfalen. Bij ernstige gebreken ontwikkelt zich onmiddellijk na de geboorte. Met wat kwaad verschijnt op 10-jarige leeftijd.

Door de gebroken structuur van de kleppen kan het hart de pompfunctie niet volledig uitvoeren. Hemodynamische verslechtering neemt toe op de leeftijd van 6 maanden. Kinderen lopen achter in de ontwikkeling, onderhevig aan frequente verkoudheden, snel moe worden. Kinderen met afwijkingen vormen een risicogroep voor de incidentie van endocarditis, longontsteking en hartritmestoornissen.

behandeling

In gevallen van aangeboren hartafwijkingen worden in het eerste levensjaar vaak operaties uitgevoerd bij pasgeborenen en bij kinderen. Volgens de statistieken heeft 72% van de baby's het nodig. Chirurgische interventie wordt uitgevoerd onder omstandigheden van kunstmatige bloedcirculatie met behulp van het apparaat. Congenitale misvormingen kunnen en moeten door een operatie worden behandeld. Na een radicale operatie voor aangeboren hartziekten, leven kinderen een volledig leven.

Maar niet alle gebreken moeten onmiddellijk na de diagnose worden geopereerd. Bij kleine veranderingen of ernstige pathologie is chirurgische behandeling niet geïndiceerd.

Ernstige ondeugden bij pasgeborenen worden ontdekt door artsen in kraamklinieken. Bel indien nodig het team van cardiotherapeuten voor een spoedoperatie. Sommige echografie hartafwijkingen vereisen alleen observatie. Voor een aantal van de beschreven symptomen kunnen ouders een verslechtering van de toestand van de baby bemerken en onmiddellijk een arts raadplegen.

Congenitale hartziekte (CHD)

Wat is een aangeboren hartafwijking (CHD)?

Hartafwijkingen kunnen geïsoleerd of in combinatie met elkaar voorkomen. Congenitale hartziekte kan onmiddellijk na de geboorte van een kind optreden of het kan worden verborgen. Aangeboren hartafwijkingen treden op met een frequentie van 6-8 gevallen voor elke duizend geboorten, wat 30% van alle misvormingen is. Ze nemen de eerste plaats in de sterfte van pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Na het eerste levensjaar neemt de sterfte sterk af en in de periode van 1 jaar tot 15 jaar sterft niet meer dan 5% van de kinderen. Het is duidelijk dat dit een groot en serieus probleem is. Behandeling van aangeboren hartafwijkingen is alleen mogelijk door een operatie. Vanwege het succes van hartchirurgie waren complexe reconstructieve operaties met voorheen niet-operabele CHD mogelijk. Onder deze omstandigheden is de belangrijkste taak in de organisatie van de zorg voor kinderen met CHZ tijdige diagnose en het leveren van geschoolde zorg in een chirurgische kliniek. Het hart is als een interne pomp die bestaat uit spieren die voortdurend bloed pompen door het complexe netwerk van bloedvaten in ons lichaam. Het hart bestaat uit vier kamers. De bovenste twee worden de boezems genoemd, en de onderste twee kamers zijn de ventrikels. Het bloed stroomt achtereenvolgens van de boezems naar de ventrikels en vervolgens naar de hoofdslagaders via vier hartkleppen. De kleppen openen en sluiten, waardoor het bloed slechts in één richting kan stromen. Daarom is het correcte en betrouwbare werk van het hart te danken aan de juiste structuur. Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen. In een klein aantal gevallen zijn aangeboren afwijkingen van genetische aard, maar de belangrijkste oorzaken van hun ontwikkeling worden voornamelijk beschouwd als externe invloeden op de vorming van het lichaam van het kind in het eerste trimester van de zwangerschap (virale, bijv. Rode hond en andere ziekten van de moeder, alcoholisme, drugsverslaving, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, blootstelling aan ioniserende straling, straling, enz.). Een van de belangrijke factoren is ook de gezondheid van de vader. Er zijn ook risicofactoren voor het krijgen van een kind met CHD. Deze omvatten: de leeftijd van de moeder, endocriene ziekten van de echtgenoten, toxicose en de dreiging van beëindiging van het eerste trimester van de zwangerschap, doodgeboren in de geschiedenis, de aanwezigheid van kinderen met congenitale misvormingen bij de nabestaanden. Alleen een geneticus kan het risico van het hebben van een kind met CHZ in een gezin kwantificeren, maar elke arts kan een voorlopige prognose geven en ouders verwijzen naar medische en biologische counseling. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen. Met een groot aantal verschillende CHD's komen er zeven het vaakst voor: een interventriculair septumdefect (VSD) - ongeveer 20% van alle gevallen van aangeboren hartaandoeningen en een atriaal septumdefect, een open arteriële ductus (AAD), aortische coarctatie, aortastenose, stenose van de longslagader en de transpositie van grote grote bloedvaten (TKS) van 10-15% elk. Er zijn meer dan 100 verschillende aangeboren hartafwijkingen. Er zijn veel classificaties: de laatste classificatie die in Rusland wordt gebruikt, komt overeen met de internationale classificatie van ziekten. Vaak gebruikt de scheiding van defecten op de blauwe, vergezeld van cyanose van de huid, en wit, waarin de huid bleke kleur. De fallo tetrad, de transpositie van de grote bloedvaten, atresie van de longslagader, de defecten van het witte type atriale septumdefect, ventriculair septumdefect en anderen behoren tot blauwe defecten. Hoe eerder een aangeboren hartziekte wordt ontdekt, hoe meer hoop op een tijdige behandeling. Een arts kan op verschillende gronden vermoeden dat een kind een hartafwijking heeft: Een baby heeft een blauwe of blauwe kleur van de huid, lippen en oren bij de geboorte of kort na de geboorte. Of cyanose verschijnt bij het geven van borstvoeding, huil baby. Bij afwijkingen van het witte hart kunnen bleking van de huid en verkoeling van de ledematen optreden. De dokter bij het luisteren naar het hart onthult geluiden. Ruis bij een kind is geen verplicht teken van hartziekten, maar het dwingt ons om het hart in meer detail te onderzoeken. Het kind heeft tekenen van hartfalen. Dit is meestal een zeer ongunstige situatie. Veranderingen in het elektrocardiogram, X-stralen, tijdens een echocardiografische studie worden gedetecteerd. Zelfs met een aangeboren hartaandoening kan een baby na zijn geboorte gedurende de eerste tien jaar van zijn leven volledig gezond lijken. Er treedt echter verdere hartziekte op: het kind blijft achter in de lichamelijke ontwikkeling, kortademigheid verschijnt tijdens fysieke inspanning, bleekheid of zelfs cyanose van de huid. Om een ​​echte diagnose te stellen is een uitgebreid onderzoek van het hart vereist met behulp van moderne hightech dure apparatuur.

complicaties

Aangeboren afwijkingen kunnen worden gecompliceerd door hartfalen, bacteriële endocarditis, vroeg langdurige longontsteking tegen een achtergrond van stagnatie in de pulmonale circulatie, hoge pulmonale hypertensie, syncope (kort verlies van bewustzijn), angina-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkende van aorta stenose, een ongewone afscheiding van de linker kransslagader), niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen.

het voorkomen

Omdat de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen nog steeds slecht worden begrepen, is het moeilijk om de noodzakelijke preventieve maatregelen te bepalen die de preventie van de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen zouden garanderen. Ouders die om hun gezondheid geven, kunnen echter het risico op aangeboren aandoeningen bij het kind aanzienlijk verminderen.

vooruitzicht

Met vroege detectie en de mogelijkheid van radicale behandeling is de prognose relatief gunstig. Wanneer dit niet mogelijk is of twijfelachtig ongunstige.

Wat kan je dokter doen?

Behandeling van CHD kan in principe worden verdeeld in chirurgische (in de meeste gevallen is het de enige radicale) en therapeutische (vaak hulp). Meestal wordt de kwestie van chirurgische behandeling zelfs vóór de geboorte van een kind aan de orde gesteld, als het om "blauwe defecten" gaat. Daarom moet in dergelijke gevallen bevalling plaatsvinden in kraamklinieken in hartziekenhuizen. Therapeutische behandeling is noodzakelijk als de timing van de operatie kan worden uitgesteld tot een latere datum. Als de vraag 'bleke ondeugden' betreft, hangt de behandeling af van hoe het defect zich gedraagt ​​terwijl het kind groeit. Hoogstwaarschijnlijk zal alle behandeling therapeutisch zijn.

Wat kun je doen?

U moet uiterst voorzichtig zijn met betrekking tot uw gezondheid en die van uw ongeboren kind. Kom opzettelijk naar de kwestie van voortplanting. Als u weet dat er familieleden zijn met hartafwijkingen in uw familie of familie van uw partner, dan is er een mogelijkheid dat een kind met een hartaandoening kan worden geboren. Om dergelijke momenten niet te missen, moet een zwangere vrouw haar arts hierover waarschuwen, alle echografie ondergaan tijdens de zwangerschap.

Wat is VPS, symptomen en oorzaken van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

CHD is een groep van pathologische aandoeningen waarbij gebreken worden waargenomen in de anatomische structuur van het hart. Deze ziekten omvatten ook lichte varianten die de kwaliteit van leven niet aantasten, en ernstige vormen die de dood tot gevolg hebben.

Wat is UPU?

Congenitale misvorming is een ziekte waarbij hartfalen, overbelasting worden opgemerkt en de bloedsomloop verandert. Onderzoekers beweren dat zo'n afwijking tot 30% is van alle overtredingen die bij de geboorte zijn opgetreden. Deskundigen schatten de incidentie van deze ziekten van 0,8% tot 1,2% bij alle baby's.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen kunnen van verschillende ernst zijn. Sommige vormen zijn onverenigbaar met het leven, de drager sterft binnen een paar jaar. In andere gevallen zijn er kleine afwijkingen van de norm, die gemakkelijk kunnen worden gecorrigeerd met behulp van tijdige chirurgische ingrepen.

Vaak veroorzaken deze ziekten een andere pathologie: als u ze niet op tijd geneest, treden ziekten van de luchtwegen, het zenuwstelsel of het bewegingsapparaat op.

Complexe vormen worden onmiddellijk na de geboorte gediagnosticeerd. Sommige soorten pathologie verschijnen mogelijk enkele maanden of jaren niet. Soms wordt de aanwezigheid van disfunctie bij volwassenen gevonden.

Oorzaken en mechanisme voor de ontwikkeling van een aangeboren hartaandoening

Congenitale hartziekte bij kinderen lijkt in de meeste gevallen te wijten aan factoren die de moeder beïnvloedden tijdens het eerste trimester van de zwangerschap. De kans op het optreden van de ziekte neemt toe als een vrouw rodehond heeft opgelopen, hepatitis C, antibacteriële geneesmiddelen gebruikt, alcoholische dranken gebruikt, drugs gebruikt, gerookt. De gezondheidstoestand van de zwangere vrouw heeft ook een effect: de ziekte wordt vaker opgemerkt bij kinderen van wie de moeder obesitas, endocrien of cardiovasculair is.

Beïnvloedt de genetische aanleg. Als een van de naaste familieleden of de vrouw zelf in het verleden overleden baby's of kinderen met een hartaandoening had, miskramen had, neemt het risico op het krijgen van een ziek kind toe.

Typen CHD en hun kenmerken

Congenitale hartaandoeningen bij kinderen kunnen van verschillende typen zijn. Afhankelijk van de pathologievariant, zullen de kenmerkende symptomen ook verschillen. Deze groep ziekten omvat meer dan 150 verschillende ziekten.

Alle soorten hartafwijkingen zijn onderverdeeld in "blauw" en "wit". Deze scheiding houdt verband met een verandering in de huidskleur van de patiënt.

"White" gebreken gedeeld door de ziekte met kleine oplage verrijkt verarmde kleine cirkel, een grote cirkel uitgeput, zonder dat hemodynamische ziekte. "Blauw" is verdeeld in ziekten met de verrijking van de kleine cirkel en met zijn preferentiële uitputting.

Een ventriculair septumdefect is de aanwezigheid van een gat in het septum tussen de rechter en linker ventrikels, waardoorheen veneus en arterieel bloed worden gemengd. Bij kleine gaatjes kunnen de symptomen niet verschijnen. Als het defect groot is, zijn er blauwe vlekken op de vingers en lippen en wordt de huid van de ledematen koud.

Met de bicuspide aortaklep in de aorta worden niet 3, maar 2 kleppen gevormd. De operatie wordt alleen uitgevoerd als de symptomen verschijnen. Het gezichtsvermogen van de patiënt verslechtert, tachycardie optreedt, intense pulsaties in het hoofd. Na lichamelijke inspanning, duizelig, mogelijk verlies van bewustzijn. De ziekte gaat gepaard met ongemak in de regio van het hart, verhoogde vermoeidheid, zwakte, kortademigheid.

In het geval van een atriaal septumdefect, bevindt de opening zich in de scheidingswand tussen de rechter en linker boezems. Kleine gaten maken zichzelf vast. Chirurgie is nodig om een ​​groot gat kwijt te raken. Als u de ziekte niet behandelt, zal hartfalen optreden. Het kind wordt een bleke huid, kortademigheid treedt op, cyanose wordt waargenomen. Zulke baby's eten niet goed, tijdens het proces worden ze uit de kist gehaald om in te ademen, ze stikken bij het slikken. Ze hebben grote angst.

Aortastenose wordt gekenmerkt door een gedeeltelijke fusie van de aortaklepknobbels. Bij deze ziekte is er hypertrofie van de spieren van het linker atrium. Na een paar jaar heeft de patiënt pulmonale hypertensie. Bij volwassenen die de ziekte niet hebben genezen, verschijnt kortademigheid, zwellen ledematen.

Bij pathologie van het Botalov-kanaal treedt geen begroeiing op. Hierdoor wordt de bloedsomloop gehandhaafd tussen de aorta en de longstam. Met een groot gat wordt het kind bleek, lijdt het aan ernstige kortademigheid. Dringende operaties zijn mogelijk vereist.

Behandeling van pathologie bij kinderen

Als de symptomen niet verschijnen, wordt een volledige compensatie genoteerd, er is geen speciale behandeling vereist. Om een ​​verslechtering niet om te provoceren, moet u een aantal van de aanbevelingen van de arts op te volgen: slaap ten minste 8 uur, op te geven overmatige fysieke en mentale stress, niet eten van vet, gebakken, gerookte voedsel. De hoeveelheid zout en suiker moet klein zijn. Je moet niet meer dan 3 keer per dag eten.

Wanneer CHD bij kinderen kan worden gebruikt als medicamenteuze behandeling. Er worden geneesmiddelen gebruikt die de water-zoutbalans normaliseren, het metabole proces in hartspierweefsel verbeteren en overtollig vocht verwijderen.

Ernstige aangeboren afwijkingen worden meestal behandeld met een operatie. Functies van de operatie zijn verschillend voor verschillende pathologieën. In sommige gevallen houdt de operatie de baby niet vast en wordt deze een tijdje opzijgezet. In dit geval staat het kind voortdurend onder toezicht van cardiologen, hartchirurgen. Dringende operaties worden in 30% van de gevallen uitgevoerd.

In sommige gevallen is de ziekte ongeneeslijk.

Levensverwachting

Aangeboren ziekten van deze groep hebben een andere prognose, afhankelijk van de ernst van de pathologie, de tijdigheid van de behandeling.

In sommige gevallen kunnen hartafwijkingen zich nooit manifesteren. Mensen leven een vol leven en weten niet dat ze een ziekte hebben van deze groep.

Met een lichte ernst van de symptomen kan de patiënt vele jaren een vol leven leiden.

Als een operatie is uitgevoerd die een pathologische aandoening elimineert, moet de persoon een gezonde levensstijl leiden, terwijl hij te grote belastingen afwijst. Overtreding van de aanbevelingen van de arts kan leiden tot verslechtering.

Als de behandeling niet tijdig wordt uitgevoerd, sterft 50-70% van de patiënten tijdens het eerste levensjaar. Bij niet-behandelde zuigelingen die 2-3 jaar oud zijn, is de mortaliteit teruggebracht tot 5%. Deze groep aangeboren aandoeningen is de meest voorkomende doodsoorzaak bij jonge kinderen.

Wat is UPU? Deel een

Wat is UPU? Deel een

Pediatrische hartchirurgie

Wat is UPU?

CHD (Congenital Heart Diseases) - anatomische laesies van een of meer van de vier hartkamers, scheidingswanden die ze scheiden, kleppen of uitstroombanen (ventriculaire zones, waaruit bloed stroomt vanuit het hart).

POP's zijn niet ongewoon. Ongeveer 8-10 van elke 1000 baby's hebben hier last van. Het nieuws dat een kind CHZ heeft, is altijd een ernstig probleem voor ouders. Inderdaad, een niet-gediagnosticeerde en niet-geopereerde congenitale hartziekte is altijd een serieuze diagnose. De conditie van jonge kinderen, vooral baby's, met een hartaandoening verandert snel en kan binnen enkele dagen of uren dramatisch verergeren.

Bij oudere kinderen kan een onbehandelde hartziekte hun toekomstige leven bepalen, omdat onomkeerbare effecten en schade optreden (bijvoorbeeld pulmonale hypertensie, hypoxie van de hersenen en andere organen).

Tegenwoordig detecteren ultrasone diagnostici en cardiologen in Spanje CHF perinataal, in de eerste dagen, weken of maanden na de geboorte, dat wil zeggen, in een vroeg stadium, waardoor u duidelijk de juiste farmacologische of chirurgische behandeling kunt plannen. De overgrote meerderheid van de CHD's wordt door Spaanse hartchirurgen volledig (radicale correctie) of gedeeltelijk uitgevoerd, waardoor het kind kan genieten van een vol of bijna normaal leven.

Er zijn meer dan 50 verschillende soorten CHD, waarvan sommige vaak gecombineerd worden in één kind. Er zijn bepaalde namen van de CHD die verschillende hartafwijkingen behandelen, zoals Fallet's tetrad. Er is echter geen directe relatie tussen het aantal gecombineerde soorten CHD in het hart van één kind en de ernst van de aandoening.

Moment van de ontwikkeling van de UPU

Een kind, wanneer hij in de baarmoeder is, ontwikkelt het hart volledig tegen de zesde week van de zwangerschap. En sommige gebreken of afwijkingen van de ontwikkeling van het hart ontwikkelen zich ook tot de gegeven periode van intra-uteriene ontwikkeling.

Niet alle hartafwijkingen, die aangeboren zijn, bestaan ​​echter ten tijde van de geboorte van het kind. Sommige verschijnen na dagen, weken, maanden en zelfs jaren. Hoewel hun oorsprong ook "aangeboren" is, omdat er een aanleg is en de neiging bestaat om een ​​hartziekte te ontwikkelen.

CHD's zijn niet vast (bestaat al dan niet bij de geboorte), bovendien zijn ze dynamisch (kunnen bij de geboorte aanwezig zijn of niet). En degenen die bij de geboorte bestaan, kunnen snel veranderen in de volgende dagen: sommige verdwijnen, andere verergeren, enz. Daarom vereisen aangeboren hartafwijkingen een zorgvuldige controle door een pediatrische cardioloog tijdens de eerste maanden van zijn leven.