Defect van het interventriculaire septum van het hart

Het defect van het interventriculaire septum (VSD) is een aangeboren hartafwijking, gekenmerkt door de aanwezigheid van een defect in het spierseptum tussen de rechter- en linkerhartkamer. VSD is de meest voorkomende aangeboren hartaandoening bij pasgeborenen, de frequentie is ongeveer 30-40% van alle gevallen van aangeboren hartafwijkingen. Dit defect werd voor het eerst beschreven in 1874 door P. F. Tolochinov en in 1879 door H. L. Roger.

Volgens de anatomische verdeling van het interventriculaire septum in 3 delen (bovenste membraan of membraneuze, midden - musculaire, lagere - trabeculaire), geef de naam en defecten van de interventriculaire septum. In ongeveer 85% van de gevallen bevindt de FO zich in het zogenaamde vliezige deel ervan, dat wil zeggen, onmiddellijk onder de rechter coronaire en niet-coronaire aortaklepbladen (gezien vanaf de linkerventrikel van het hart) en op de kruising van de voorklep van de tricuspidalisklep in de septale klep (zoals gezien vanaf kant van de rechter ventrikel). In 2% van de gevallen bevindt het defect zich in het gespierde deel van het septum, met de aanwezigheid van verschillende pathologische gaten. De combinatie van spier- en andere lokalisatie van VSD is vrij zeldzaam.

De grootte van de ventriculaire septumdefecten kan variëren van 1 mm tot 3,0 cm en zelfs meer. Afhankelijk van de grootte, stoten ze grote defecten uit, waarvan de grootte gelijk is aan of groter is dan de diameter van de aorta, gemiddelde gebreken met een diameter van ¼ tot ½ van de diameter van de aorta, en kleine defecten. Defecten van het vliezige gedeelte hebben in de regel een ronde of ovale vorm en bereiken 3 cm, defecten van het spiergedeelte van het interventriculaire septum zijn meestal rond en klein.

In ongeveer 2/3 van de gevallen kan het vaak gecombineerd worden met een andere gelijktijdige anomalie: atriaal septumdefect (20%), open arteriële ductus (20%), aortische coarctatie (12%), congenitale mitralisklep insufficiëntie (2%), stanose van de aorta (5%) en longslagader.

Schematische weergave van het ventriculaire septumdefect.

Oorzaken van VSD

Stoornissen van het interventriculaire septum, zoals vastgesteld, treden op tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap. Het interventriculaire septum van de foetus wordt gevormd uit drie componenten, die tijdens deze periode moeten worden vergeleken en adequaat met elkaar zijn verbonden. Overtreding van dit proces leidt ertoe dat in het interventriculaire septum een ​​defect blijft.

Het mechanisme van ontwikkeling van hemodynamische stoornissen (bloedbeweging)

Bij de foetus in de baarmoeder van de moeder wordt de bloedcirculatie uitgevoerd in de zogenaamde placentaire cirkel (placentaire circulatie) en heeft deze zijn eigen kenmerken. Kort na de geboorte wordt de pasgeborene echter gevormd met een normale bloedstroom door de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, wat gepaard gaat met het verschijnen van een significant verschil tussen de bloeddruk in de linker (meer druk) en rechter (minder druk) ventrikels. Tegelijkertijd leidt de bestaande VSD tot het feit dat het bloed van de linker hartkamer niet alleen in de aorta wordt geïnjecteerd (waar het naar normaal zou moeten gaan), maar ook via de VSD naar de rechterventrikel, wat normaal niet zou moeten zijn. Bij elke hartslag (systole) is er dus een pathologische lozing van bloed van de linker hartkamer naar rechts. Dit leidt tot een toename van de belasting van de rechterventrikel van het hart, omdat het extra werk doet door extra bloedvolume terug te pompen naar de longen en de linkerstreek van het hart.

De omvang van deze pathologische ontlading hangt af van de grootte en locatie van de FO: bij kleine defectgroottes heeft de laatste vrijwel geen effect op het hart. Aan de andere kant van het defect in de wand van de rechterkamer, en in sommige gevallen op de tricuspidalisklep, kan zich een cicatriciale verdikking ontwikkelen als gevolg van de reactie op verwonding door een pathologische afgifte van bloed dat door het defect stroomt.

Bovendien leidt, vanwege de pathologische lozing van extra bloedvolume dat de longvaten binnenkomt (pulmonale circulatie), tot de vorming van pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie). Na verloop van tijd schakelt het lichaam compenserende mechanismen in: een toename van de spiermassa van de hartkamers, een geleidelijke aanpassing van de longvaten, die eerst het binnenkomende overtollige bloedvolume opvangen en vervolgens pathologisch veranderen - een verdikking van de slagaders en arteriolen, waardoor ze minder elastisch en dichter worden. Een verhoging van de bloeddruk in de rechter hartkamer en longslagaders treedt op totdat tenslotte de druk in de rechter- en linkerhartkamer niet gelijk wordt tijdens alle fasen van de hartcyclus, waarna de pathologische ontlading van de linker hartkamer naar de rechter hartkamer stopt. Als in de loop van de tijd de bloeddruk in de rechterkamer hoger is dan in de linkerholte, treedt een zogenaamde "omgekeerde ontlading" op, waarbij aderlijk bloed vanuit de rechterkamer van het hart door dezelfde VSD de linker hartkamer binnengaat.

Symptomen van VSD

De timing van de eerste tekenen van VSD hangt af van de grootte van het defect zelf, evenals de grootte en richting van de pathologische bloedafvoer.

Kleine defecten in de onderste delen van het interventriculaire septum in het overweldigende aantal gevallen hebben geen significante invloed op de ontwikkeling van kinderen. Zulke kinderen voelen zich bevredigend. Al in de eerste paar dagen na de geboorte verschijnt de gemiddelde intensiteit van het hartgeluid van een grof, krassend timbre, waar de arts naar luistert tijdens de systole (tijdens een hartslag). Dit geluid is beter te horen in de vierde en vijfde intercostale ruimte en wordt niet naar andere plaatsen gedragen, de intensiteit in de staande positie kan afnemen. Aangezien deze ruis vaak de enige manifestatie is van een kleine VSD, die geen significant effect heeft op het welzijn en de ontwikkeling van het kind, is deze situatie in de medische literatuur figuurlijk 'veel ophef over niets' genoemd.

In sommige gevallen, in de derde en vierde intercostale ruimte langs de linkerrand van het sternum, kunt u de tremor voelen op het moment van een hartslag - systolische tremor of systolische "cat's snorren".

Bij grote afwijkingen van het vliezige (membraneuze) deel van het interventriculaire septum verschijnen de symptomen van deze aangeboren hartaandoening in de regel niet onmiddellijk na de geboorte van het kind, maar na 12 maanden. Ouders beginnen moeilijkheden op te merken bij het voeden van het kind: hij heeft kortademigheid, hij wordt gedwongen pauzes te nemen en in te ademen, waardoor hij mogelijk hongerig blijft, angst verschijnt.

Deze kinderen, geboren met een normale massa, beginnen te vertragen in hun fysieke ontwikkeling, wat verklaard wordt door ondervoeding en een vermindering van het volume van het bloed dat circuleert in de grote cirkel van bloedcirculatie (als gevolg van een pathologische ontlading in de rechter hartkamer). Zwaar zweten, bleekheid, marmering van de huid, lichte cyanose van de laatste delen van de armen en benen (perifere cyanose) verschijnen.

Gekenmerkt door een snelle ademhaling met de hulp van de ademhalingsspieren, paroxysmale hoest die optreedt bij het veranderen van de positie van het lichaam. Herhaaldelijke pneumonie (pneumonie) die moeilijk te behandelen is, ontwikkelt zich. Links van het sternum vindt een vervorming van de borst plaats - een hartheuvel wordt gevormd. Apicale impuls wordt naar links en naar beneden verschoven. Voelbare systolische tremor in de derde en vierde intercostale ruimte aan de linkerrand van het borstbeen. Tijdens auscultatie (luisteren) van het hart wordt het bruto systolisch geruis bepaald in de derde en vierde intercostale ruimte. Bij kinderen van de oudere leeftijdsgroep blijven de belangrijkste klinische symptomen van het defect bestaan, ze hebben klachten van tederheid in het hartgebied en hartkloppingen, kinderen blijven achter in hun fysieke ontwikkeling. Met de leeftijd verbetert het welzijn en de conditie van veel kinderen.

Complicaties van VSD:

Aortische regurgitatie wordt waargenomen bij patiënten met VSD in ongeveer 5% van de gevallen. Het ontstaat als het defect zich op een zodanige manier bevindt dat het ook verzakking van één van de aortaklepbladen veroorzaakt, wat leidt tot een combinatie van dit defect met aortaklep insufficiëntie, waarvan de verbinding het verloop van de ziekte aanzienlijk compliceert als gevolg van een significante toename in de belasting van de linker hartkamer. Ernstige dyspnoe heerst onder de klinische manifestaties, soms ontstaat acuut linkerventrikelfalen. Tijdens auscultatie van het hart wordt niet alleen het hierboven beschreven systolische geruis gehoord, maar ook de diastolische (in de fase van cardiale relaxatie) ruis aan de linkerrand van het borstbeen.

Infundibulaire stenose wordt waargenomen bij patiënten met VSD, ook in ongeveer 5% van de gevallen. Het ontwikkelt zich als het defect zich bevindt in het achterste deel van het interventriculaire septum onder de zogenaamde septalklep van de tricuspid (tricuspid) klep onder de supraventriculaire top, waardoor een grote hoeveelheid bloed door het defect gaat en de supraventriculaire top traumatiseert, die bijgevolg in omvang en littekens toeneemt. Als gevolg hiervan treedt een vernauwing van het infundibulaire deel van de rechterkamer op en wordt de subvalvulaire stenose van de longslagader gevormd. Dit leidt tot een afname van de pathologische ontlading via VSD van de linker hartkamer naar het rechterhart en ontlasting van de longcirculatie, maar er is ook een sterke toename in de belasting van de rechterkamer. De bloeddruk in het rechterventrikel begint aanzienlijk te stijgen, wat geleidelijk leidt tot een pathologische bloedafgifte van het rechterventrikel naar links. Bij ernstige infundibulaire stenose ontwikkelt de patiënt cyanose (cyanose van de huid).

Infectieuze (bacteriële) endocarditis is een laesie van het endocardium (binnenwand van het hart) en hartkleppen veroorzaakt door een infectie (meestal bacterieel). Bij patiënten met VSD is het risico op het ontwikkelen van infectieuze endocarditis ongeveer 0,2% per jaar. Het komt meestal voor bij oudere kinderen en volwassenen; vaker met kleine maten VSD, vanwege endocardiale verwonding met jet-pathologische bloedafgifte met hoge snelheid. Endocarditis kan worden veroorzaakt door tandheelkundige procedures, purulente huidlaesies. Ontsteking treedt eerst op in de wand van de rechterkamer, aan de andere kant van het defect of aan de randen van het defect zelf, en vervolgens worden de aorta- en tricuspidaliskleppen gespreid.

Pulmonale hypertensie - verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie. In het geval van deze congenitale hartziekte, ontwikkelt het zich als een gevolg van het extra volume bloed dat de longvaten binnenkomt, veroorzaakt door een pathologische ontlading ervan via de FO van de linker hartkamer naar de rechter hartkamer. In de loop van de tijd is er een verergering van pulmonale hypertensie door de ontwikkeling van compensatiemechanismen - de vorming van verdikking van de wanden van bloedvaten en arteriolen.

Syndroom van eisenmenger - podaortalnoe locatie ventrikelseptumdefect in combinatie met sclerotische veranderingen in longvaten, de uitbreiding van de stam van de longslagader en de spiermassa te vergroten en afmeting (hypertrofie) bij voorkeur rechterventrikel.

Herhaalde pneumonie - door stagnatie van het bloed in de longcirculatie.
Hartritmestoornissen.

Hartfalen.

Trombo-embolie - acuut als gevolg verstopping van een bloedvat door een trombus, om te breken met hun plaats van het onderwijs in de hartwand en in het bloed circuleert.

Instrumentele diagnostiek van VSD

1. Elektrocardiografie (ECG): in het geval van kleine maten VSD, kunnen belangrijke veranderingen aan het elektrocardiogram mogelijk niet worden gedetecteerd. In de regel is de normale positie van de elektrische as van het hart kenmerkend, maar in sommige gevallen kan deze naar links of rechts afwijken. Als het defect groot is, is dit significanter bij elektrocardiografie. Bij ernstige pathologische bloedafgifte door het defect van de linker hartkamer naar rechts zonder pulmonale hypertensie, vertoont een elektrocardiogram tekenen van overbelasting en een toename van de spiermassa van de linker hartkamer. Als zich significante pulmonale hypertensie ontwikkelt, verschijnen symptomen van een overbelasting van de rechterkamer van het hart en het rechter atrium. Hartritmestoornissen worden in de regel zelden gevonden bij volwassen patiënten in de vorm van beats, atriale fibrillatie.

2. Fonocardiografie (opname van trillingen en geluidssignalen die worden uitgezonden tijdens de activiteit van het hart en de bloedvaten) stelt u in staat om de pathologische ruis en veranderde hartgeluiden veroorzaakt door de aanwezigheid van FO te registreren.

3. echocardiografie (echografie van het hart) kan niet alleen detecteren directe tekenen van aangeboren afwijkingen - echo te breken via het interventriculaire septum, maar ook naar de locatie, het aantal en de grootte van gebreken vast te stellen, evenals de aanwezigheid van indirecte tekenen van het defect bepalen (verhoogde ventriculaire en linker atriale grootte toename van de wanddikte van de rechterkamer en andere). Doppler-echocardiografie maakt het mogelijk om een ​​ander direct symptoom van een defect te identificeren, de pathologische bloedstroom door de FO in de systole. Daarnaast is het mogelijk om de bloeddruk in de longslagader, de omvang en richting van de pathologische bloedafvoer te beoordelen.

4. Radiografie van de borstorganen (hart en longen). Met kleine maten VSD worden geen pathologische veranderingen gedetecteerd. Met aanzienlijke afmetingen defect met ernstig bloedverlies van de linker ventrikel in de rechter ventrikel worden bepaald door de omvang van het linker atrium en de linker en de rechter ventrikel, verhoogde pulmonaire vasculaire patroon. Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt de uitzetting van de wortels van de longen en de uitpuiling van de longslagader bepaald.

5. cardiale catheterisatie wordt uitgevoerd holtes voor het meten van druk in de longslagader en de rechter ventrikel, en het bepalen van het bloed zuurstofverzadiging. Gekenmerkt door een hogere mate van zuurstofverzadiging in het bloed (oxygenatie) in de rechterkamer dan in de rechterboezem.

6. Angiocardiografie - de introductie van een contrastmiddel in de holte van het hart via speciale katheters. Bij toediening contrast in de rechter ventrikel en longslagader wordt waargenomen vanaf de re-opacificatie, die een rechterventrikel rendement tegenstelling abnormale afvoer van bloed uit het linker ventrikel door de FO wordt uitgelegd na het doorlopen van de pulmonaire circulatie. Met de introductie van wateroplosbaar contrast in de linker hartkamer wordt bepaald door de stroom van contrast van de linker hartkamer naar rechts via VSD.

Behandeling van hersenobstructie

Met kleine maten VSD, afwezigheid van tekenen van pulmonale hypertensie en hartfalen, normale fysieke ontwikkeling in de hoop op spontane sluiting van het defect, is het mogelijk om af te zien van chirurgische interventie.

Bij kinderen in de vroege voorschoolse leeftijd zijn de indicaties voor chirurgische interventie de vroege progressie van pulmonale hypertensie, aanhoudend hartfalen, terugkerende pneumonie, duidelijke fysieke vertraging en een tekort aan lichaamsgewicht.

Indicaties voor chirurgische behandeling bij volwassenen en kinderen van 3 jaar en ouder zijn: vermoeidheid, frequente acute respiratoire virale infecties, leidend tot de ontwikkeling van pneumonie, hartfalen en het typische klinische beeld van de ziekte met een pathologische lozing van meer dan 40%.

Chirurgische interventie is teruggebracht tot het plastic. De operatie wordt uitgevoerd met behulp van een cardiopulmonaire bypass. Met een defecte diameter tot 5 mm wordt hij gesloten door te hechten met U-vormige naden. Bij een defecte diameter van meer dan 5 mm wordt deze afgesloten met een patch van synthetisch of speciaal behandeld biologisch materiaal dat voor een korte tijd bedekt is met zijn eigen weefsels.

In gevallen waar open radicale chirurgie niet onmiddellijk mogelijk is vanwege het hoge risico op chirurgische interventie met behulp van cardiopulmonale bypass bij zuigelingen met grote maten VSD, onvoldoende gewicht, met hardnekkige medische correctie van ernstig hartfalen, wordt chirurgische behandeling uitgevoerd in twee fasen. Eerst overlay pulmonale klep boven zijn speciale manchet, dat resistentie vrijgeven de rechter ventrikel verhoogt produceren, hetgeen leidt tot bloed drukvereffening in de rechter en linker ventrikels van het hart, waardoor het volume van loskuil pathologische VSD verminderen. Na een paar maanden wordt de tweede fase uitgevoerd: verwijdering van de eerder aangebrachte manchet uit de longslagader en sluiting van de FO.

Prognose voor VSD

De duur en kwaliteit van leven in geval van een interventriculair septumdefect hangen af ​​van de grootte van het defect, de staat van de bloedvaten van de longcirculatie, de ernst van zich ontwikkelende hartinsufficiëntie.

Ventrikelsepturndefect van kleine omvang materiële invloed op de levensverwachting van de patiënten niet hebben, echter, tot 1-2% toename van het risico van infectieuze endocarditis. Als de kleine omvang van het defect zich in het spiergedeelte van het interventriculaire septum bevindt, kan het zichzelf afsluiten tot de leeftijd van 4 jaar bij 30-50% van dergelijke patiënten.

In het geval van een defect op middelmatige grootte ontwikkelt hartfalen zich al in de vroege kinderjaren. In de loop van de tijd is verbetering mogelijk door een lichte afname van de omvang van het defect en bij 14% van deze patiënten wordt een onafhankelijke sluiting van het defect waargenomen. Pulmonale hypertensie ontwikkelt zich op een hogere leeftijd.

In het geval van een grote grootte van VSD is de prognose ernstig. Zulke kinderen ontwikkelen al op vroege leeftijd ernstig hartfalen en longontsteking komt vaak voor en komt terug. Ongeveer 10-15% van deze patiënten vormt het Eisenmenger-syndroom. Het merendeel van de patiënten met ventrikelsepturndefect van groot formaat zonder chirurgie sterven al in de kindertijd of vroege volwassenheid als gevolg van progressief hartfalen, vaak in combinatie met een longontsteking of infectieuze endocarditis, trombose of longslagader aneurysma scheuren het, paradoxaal embolie in de cerebrale vaten.

De gemiddelde levensverwachting van patiënten zonder operatie voor het natuurlijke beloop van VSD (zonder behandeling) is ongeveer 23-27 jaar, en bij patiënten met kleine maten van het defect - tot 60 jaar.

Alles over ventriculair septumdefect bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Uit dit artikel leert u over de misvorming van het hart in de vorm van een ventriculair septumdefect. Wat is deze ontwikkelingsstoornis wanneer deze zich voordoet en hoe deze zich manifesteert. Kenmerken van de diagnose, behandeling van de ziekte. Hoe lang ze leven met zo'n bankschroef.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Defect van het interventriculaire septum (VSD) is een schending van de integriteit van de wand tussen de linker- en rechterhartkamer van het hart, die optrad tijdens de ontwikkeling van het embryo bij de zwangerschap van 4-17 weken.

Een dergelijke pathologie wordt in 20% van de gevallen gecombineerd met andere misvormingen van de hartspier (Fallo, volledige opening van het atrioventriculaire kanaal, transpositie van de belangrijkste hartvaten).

Met een defect in het septum wordt een boodschap gevormd tussen twee van de vier kamers van de hartspier en wordt het bloed van links naar rechts (links-rechts shunt) "neergelaten" vanwege de hogere druk in deze helft van het hart.

Symptomen van een significant geïsoleerd defect beginnen zich te manifesteren op 6-8 weken van het leven van een kind wanneer de verhoogde druk in het pulmonale vasculaire systeem (fysiologisch voor deze periode van leven) normaliseert en arterieel bloed in veneus bloed wordt gegooid.

Deze abnormale bloedstroom leidt geleidelijk tot de volgende pathologische processen:

• de uitzetting van de holtes van het linker atrium en de ventrikel met een significante verdikking van de wand van de laatste;
• verhoging van de druk in het longbloedsomloopsysteem met de ontwikkeling van hypertensie daarin;
• progressieve toename van hartfalen.

Het venster tussen de kamers is een pathologie die niet ontstaat in het proces van het leven van een persoon, een dergelijk defect kan zich alleen tijdens de zwangerschap ontwikkelen, daarom worden het aangeboren hartafwijkingen genoemd.

Bij volwassenen (mensen ouder dan 18 jaar) kan een dergelijk defect blijven bestaan ​​gedurende het hele leven, op voorwaarde dat de boodschap tussen de kamers zeer klein is en (of) de behandeling effectief is. Er is geen verschil in de klinische manifestaties van de ziekte tussen kinderen en volwassenen, behalve in de stadia van normale ontwikkeling.

Het gevaar van ondeugd hangt af van de grootte van het defect in de wand:

• klein en medium bijna nooit vergezeld door een schending van het hart en de longen;
• grote kinderen kunnen de dood van een kind veroorzaken van 0 tot 18 jaar, maar vaker ontwikkelen zich fatale complicaties bij kinderen (eerste levensjaar), als ze niet tijdig worden behandeld.

Deze pathologie is vatbaar voor aanpassing: sommige van de defecten worden spontaan gesloten, andere vinden plaats zonder klinische manifestaties van de ziekte. Grote defecten worden met succes operatief verwijderd na de voorbereidende fase van de medicamenteuze behandeling.

Ernstige complicaties die de dood kunnen veroorzaken ontwikkelen zich meestal met gecombineerde vormen van een schending van de structuur van het hart (hierboven beschreven).

Kinderartsen, kindercardiologen en vaatchirurgen houden zich bezig met de diagnose, follow-up en behandeling van patiënten met VSD.

Hoe vaak is een ondeugd

Overtredingen van de structuur van de wand tussen de ventrikels bezetten de tweede plaats in de frequentie van voorkomen bij alle hartafwijkingen. Defecten worden geregistreerd bij 2-6 kinderen per 1000 levendgeborenen. Onder baby's geboren om term (prematuur) - 4.5-7%.

Als de technische uitrusting van de kinderkliniek een echoscopisch onderzoek van alle baby's mogelijk maakt, wordt de schending van de integriteit van het septum vastgelegd in 50 pasgeborenen voor elke 1000. De meeste van deze defecten zijn van geringe omvang, zodat ze niet worden gedetecteerd door andere diagnostische methoden en geen invloed hebben op de ontwikkeling van het kind.

Een interventriculair septumdefect is de meest voorkomende manifestatie in overtreding van het aantal genen in een kind (chromosomale aandoeningen): het syndroom van Down, Edwards, Patau, enz. Maar meer dan 95% van de defecten worden niet gecombineerd met stoornissen van de chromosomen.

Het defect van de integriteit van de wand tussen de hartkamers van het hart in 56% van de gevallen die werden vastgesteld bij meisjes en 44% bij jongens.

Waarom doet

Verstoring van septumvorming kan om verschillende redenen optreden.

Diabetes mellitus met slecht gecorrigeerde suikerniveaus

Fenylketonurie - een erfelijke pathologie van de uitwisseling van aminozuren in het lichaam

Infecties - rubella, waterpokken, syfilis, etc.

In het geval van de geboorte van een tweeling

Teratogenen - geneesmiddelen die foetale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het venster, zijn er verschillende soorten onvolkomenheden:

symptomen

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene (kind van de eerste 28 dagen van het leven) manifesteert zich alleen in het geval van een groot venster of combinatie met andere defecten, zo niet, dan zijn de klinische symptomen van een significant defect pas na 6-8 weken. Ernst hangt af van het volume van bloedafvoer vanuit de linker kamers van het hart naar rechts.

Klein defect

1. Er zijn geen klinische manifestaties.
2. Kindervoeding, gewichtstoename en ontwikkeling zonder af te wijken van de norm.

Matig defect

Klinische manifestaties bij premature baby's komen veel eerder voor. Alle infecties van het ademhalingssysteem (neus, keel, luchtpijp, longen) versnellen het begin van symptomen van een hartprobleem als gevolg van een toename van de veneuze bloeddruk in de longen en een afname van hun elongatie:

• matige respiratoire versnelling (tachypnea) - meer dan 40 per minuut bij zuigelingen;
• deelname aan het ademen van extra spieren (schoudergordel);
• zweten;
• zwakte in het voeden, dwingen tot rustpauzes;
• lage maandelijkse gewichtstoename tegen de achtergrond van normale groei.

Groot defect

Dezelfde symptomen als bij een matig defect, maar in een meer uitgesproken vorm, daarnaast:

• Blauw gezicht en nek (centrale cyanose) op de achtergrond van fysieke inspanning;
• permanente blauwachtige verkleuring van de huid - een teken van gecombineerde vlekvorming.

Naarmate de druk in het pulmonale bloedstroomsysteem stijgt, treden manifestaties van hypertensie in de longcirculatie op:

1. Moeilijk ademhalen bij elke belasting.
2. Pijn op de borst.
3. Pre-onbewust en flauwvallen.
4. Kraken vermindert de conditie.

diagnostiek

Het is onmogelijk om een ​​ventriculair septumdefect bij kinderen te identificeren, alleen gebaseerd op de klinische manifestaties, aangezien de klachten geen specifiek karakter hebben.

Fysische gegevens: extern onderzoek, palpatie en luisteren

Verbeterde apicale push

Tweede toon splitsen

Ruw systolisch geruis links van het borstbeen

Ruw systolisch geruis in het onderste derde deel van het linker sternum

Er is voelbare borsttremor tijdens het verminderen van het myocardium

Gematigde versterking van de tweede toon

Kort systolisch geruis of gebrek daaraan

Uitgesproken accent van de tweede toon, zelfs voelbaar met palpatie

Pathologische derde toon is te horen

Vaak piept het in de longen en is het een vergrote lever

Elektrocardiografie (ECG)

Met de progressie van hartfalen - verdikking van de rechterkamer

Verdikking van het rechter atrium

Afwijking van de elektrische as van het hart naar links

Bij ernstige pulmonale hypertensie is er geen verdikking van het linkerhart.

X-thorax

Versterking van het longpatroon in de centrale regio's

Uitbreiding van de longslagader en het linker atrium

Rechter ventriculaire vergroting

In combinatie met pulmonale hypertensie is het vaatpatroon verzwakt

Echocardiografie (EchoCG) of echografie (echografie) van het hart

Hiermee kunt u de aanwezigheid, lokalisatie en grootte van VSD identificeren. De studie levert duidelijke tekenen van myocarddisfunctie op, gebaseerd op:

• geschatte druk in de kamers van het hart en de longslagader;
• drukverschillen tussen de ventrikels;
• grootten van holten van ventrikels en oorschelpen;
• dikte van hun muren;
• het volume bloed dat het hart uitwerpt tijdens samentrekking.

De grootte van het defect wordt geëvalueerd in relatie tot de basis van de aorta:

Hartkatheterisatie

Alleen gebruikt in moeilijke diagnostische gevallen, laat het toe om te bepalen:

• type misvorming;
• venstergrootte tussen de kamers;
• nauwkeurig de druk in alle holten van de hartspier en centrale vaten te beoordelen;
• de mate van ontslag van bloed;
• uitbreiding van hartkamers en hun functioneel niveau.

Berekende en magnetische tomografie

1. Dit zijn zeer gevoelige onderzoeksmethoden met een hoge diagnostische waarde.
2. Hiermee kunt u de noodzaak van invasieve diagnostische methoden volledig elimineren.
3. Volgens de resultaten is het mogelijk om een ​​driedimensionale reconstructie van het hart en de bloedvaten te maken om de optimale chirurgische tactieken te selecteren.
4. De hoge prijs en specificiteit van het onderzoek laten niet toe dat ze in de stroom worden uitgevoerd - diagnostiek van dit niveau wordt alleen in gespecialiseerde vasculaire centra uitgevoerd.

Smet complicaties

• Pulmonale hypertensie (Eisenmenger-syndroom) is de meest ernstige complicatie. Veranderingen in de vaten van de longen kunnen niet worden genezen. Ze leiden tot de omgekeerde afvoer van bloed van rechts naar links, dat snel symptomen van hartfalen manifesteert en leidt tot de dood van patiënten.
• Secundaire aortaklep insufficiëntie - treedt meestal op bij kinderen ouder dan twee jaar en treedt op in 5% van de gevallen.
• Een significante vernauwing van het outputdeel van de rechterkamer is bij 7% van de patiënten.
• Besmettelijke-inflammatoire veranderingen in de binnenwand van het hart (endocarditis) - treedt zelden op vóór het twee jaar oude kind. Veranderingen vangen beide ventrikels op, komen vaker tot rust op het gebied van defecten of op luiken van de tricuspidalisklep.
• Occlusie (embolie) van grote slagaders met bacteriële trombi op de achtergrond van het ontstekingsproces is een zeer frequente complicatie van endocarditis met een defect in de wand tussen de ventrikels.

behandeling

Kleine VSD hoeft niet te worden behandeld. Kinderen ontwikkelen zich volgens de normen en leven een vol leven.

Het is aangetoond dat antibacteriële profylaxe van pathogenen die de bloedbaan binnenkomen, die endocarditis kan veroorzaken, bij de behandeling van tanden of infecties van de mondholte en het ademhalingssysteem, wordt getoond.

Een dergelijk defect heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, zelfs als het niet vanzelf sluit. Volwassen patiënten moeten zich bewust zijn van hun pathologie en de medische staf waarschuwen voor de ziekte bij elke behandeling van andere ziekten.

Kinderen met matige en grote afwijkingen worden door cardiologen gedurende hun hele leven geobserveerd. Ze worden behandeld om de manifestaties van de ziekte te compenseren of, in het geval van een operatie, kunnen ze de pathologie kwijtraken. Er zijn beperkte beperkingen aan de mobiliteit en het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart, maar de levensverwachting, zoals bij mensen zonder vlek.

Medicamenteuze behandeling

Indicaties: matig en groot defect in het septum tussen de ventrikels.

• diuretica om de belasting van de hartspier te verminderen (Furosemide, Spironolactone);
• ACE-remmers die het myocardium helpen onder omstandigheden van verhoogde belasting, verwijden de bloedvaten in de longen en nieren, verminderen de druk (captopril);
• hartglycosiden die de contractiliteit van het myocard verbeteren en zenuwgeleiding van excitatie (Digoxin).

Chirurgische behandeling

1. Het gebrek aan effect van medicijncorrectie in de vorm van progressie van hartfunctiestoringen met verminderde kindontwikkeling.
2. Frequente infectieuze-inflammatoire processen van de luchtwegen, met name de bronchiën en de longen.
3. Grote afmetingen van het septumdefect met een verhoogde druk in het longbloedsomloopsysteem, zelfs zonder het werk van het hart te verminderen.
4. De aanwezigheid van bacteriële afzettingen (vegetaties) op de interne elementen van de hartkamers.
5. De eerste tekenen van een storing van de aortaklep (onvolledige sluiting van de knobbeltjes volgens echoscopisch onderzoek).
6. De grootte van het spierdefect is meer dan 2 cm op zijn plaats in de top van het hart.

• Endovasculaire operaties (minimaal invasief, waarvoor geen grote operatieve toegang vereist is) - het fixeren van een speciale pleister of occluder in het gebied van het defect.
  Het is onmogelijk om het venster tussen de ventrikels met grote maten te gebruiken, omdat er geen plaats is voor fixatie. Gebruikt voor spiertype defect.
• Grote operaties met de kruising van het borstbeen en het verbinden van de hart-longmachine.
  Met een gemiddelde grootte van het defect, zijn twee flappen verbonden vanaf de zijkant van elk ventrikel, ze te bevestigen aan het weefsel van het septum.
  Een groot defect wordt afgesloten met één groot stuk medisch materiaal.
• Een aanhoudende toename van de druk in het pulmonale vasculaire bloedstroomsysteem is een teken van inoperabiliteit van het defect. In dit geval zijn patiënten kandidaten voor een cardiopulmonale complexe transplantatie.
• In het geval van ontwikkeling van de insufficiëntie van de aortaklep of combinatie met andere congenitale aandoeningen van de hartstructuur, worden gelijktijdige operaties uitgevoerd. Deze omvatten sluiting van het defect, klepprothesen, correctie van de afvoer van de belangrijkste hartvaten.

Het risico van overlijden tijdens chirurgische behandeling in de eerste twee maanden van het leven is 10-20% en na 6 maanden is het 1-2%. Daarom wordt in de tweede helft van het eerste levensjaar elke noodzakelijke chirurgische correctie van hartafwijkingen geprobeerd.

Na de operatie, vooral endovasculair, is het mogelijk om het defect opnieuw te openen. Bij herhaalde operaties neemt het risico op fatale complicaties toe tot 5%.

vooruitzicht

Geïsoleerde VSD zijn vatbaar voor correctie, onder voorbehoud van tijdige diagnose, monitoring en behandeling.

• Met de spiervariant van het defect, als het defect klein of matig van omvang is, gedurende de eerste twee jaar, sluit 80% van de pathologische berichten spontaan, nog eens 10% kan op latere leeftijd worden gesloten. Grote defecten van het septum zijn niet gesloten, maar nemen af, waardoor de operatie met een lager risico op complicaties kan worden uitgevoerd.
• Perimembraneuze defecten worden op zichzelf gesloten bij 35-40% van de patiënten, terwijl in sommige van hen een septum-aneurysma wordt gevormd in het gebied van het vorige venster.
• Het infundibulaire type van de integriteit van het septum tussen de ventrikels kan zichzelf niet sluiten. Alle defecten van gemiddelde en grote diameter vereisen chirurgische correctie tijdens de tweede helft van het eerste levensjaar van een kind.
• Kinderen met kleine maten van het defect hebben geen therapie nodig, maar alleen observatie in dynamica.

Alle patiënten met een dergelijke hartaandoening hebben tijdens de tandheelkundige procedures antibacteriële profylaxe, vanwege het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart.

De beperking op het niveau van fysieke inspanning wordt getoond voor elk type defect van gemiddelde en grote diameter vóór zijn spontane fusie of chirurgische sluiting. Na de operatie worden kinderen gevolgd door een cardioloog en mogen ze binnen een jaar, bij gebrek aan een terugval, elke vorm van stress doen.

De totale mortaliteit in overtreding van de structuur van de wand tussen de ventrikels, inclusief postoperatief, is ongeveer 10%.

Diagnose en behandeling van ventriculair septumdefect

Een ventriculair septumdefect, of VSD, is een aangeboren hartaandoening die verantwoordelijk is voor ongeveer 50% van alle soorten hartafwijkingen bij voldragen pasgeborenen. De essentie van de anomalie is de aanwezigheid van een gat in het septum, waardoor een bepaalde hoeveelheid zuurstofrijk bloed uit de linker hartkamer naar de rechter ventrikel gaat, waar bloed is dat arm is aan zuurstof. Hierdoor ontvangen de organen en hun weefsels onvoldoende zuurstof; hypoxie ontwikkelt. De wanden van de voortdurend gevuld met bloed van de rechter hartkamer verzwakken geleidelijk, wat recht ventrikel hartfalen veroorzaakt. Het verhoogt ook het risico op hoge bloeddruk in de longcirculatie.

De grootte van het defect kan oplopen tot 30 mm. Een klein defect van het interventriculaire septum (2-5 mm) kan groeien zonder medische tussenkomst en heeft geen invloed op de menselijke gezondheid. Echter, significante defecten van het septum (10-15 mm) vereisen constante monitoring en behandeling. Er zijn 3 soorten septumdefecten:

1. Membraan: heeft meestal een kleine omvang, onafhankelijk van elkaar overwoekerd. Bevindt zich onder de aortaklep.
2. Gespierd: gelegen in het gespierde deel van het septum, ver van de kleppen. Hoge kans op zelfovergroeiing.
3. Nadgrebnevy: gelokaliseerd aan de rand van de uitstromende en bijdragende vaten van de ventrikels. In de meeste gevallen niet overgroeid.

redenen

Alle hartafwijkingen, inclusief VSD, zijn het gevolg van een abnormale ontwikkeling van het foetale hart in de eerste weken van de zwangerschap. De oorzaak van de laatste zijn:

• genetische ziekten;
• slechte ecologie;
• moeders werk in gevaarlijke productie;
• ongezonde levensstijl van de moeder;
• het innemen van gecontra-indiceerde zwangere medicijnen op het moment van conceptie of tijdens de eerste weken van de zwangerschap;
• het gebruik van grote hoeveelheden alcohol vóór de conceptie of in de eerste weken van de zwangerschap;
• virale en infectieziekten: herpes, waterpokken, rode hond, toxoplasmose, griep, tonsillitis;
• diabetes bij de moeder.

symptomen

De foetus VSD in de foetus manifesteert zich op geen enkele manier, het kan alleen worden gedetecteerd met behulp van echocardiografie, die wordt uitgevoerd vanaf de 18e week van de zwangerschap. Bij kinderen die geboren worden, verschijnen de symptomen van de ziekte in het eerste levensjaar. symptomen:

• cyanose van de lippen en vingertoppen;
• slechte eetlust;
• ontwikkelingsachterstand;
• kortademigheid;
• gebrek aan gewichtstoename;
• zwelling;
• hartkloppingen;
• onmiddellijke vermoeidheid na weinig fysieke activiteit (na het eten, frequente verandering van houding).

Al deze tekens kunnen niet alleen wijzen op het defect van het interventriculaire septum, maar ook op andere ziekten bij kinderen. Een klein defect in het septum heeft mogelijk geen invloed op de levenskwaliteit van de patiënt, maar bij het luisteren naar het hart van een kind kan een kinderarts (cardioloog) mogelijk geluiden horen. Meer zelden verschijnt de anomalie van het interventriculaire septum eerst op volwassen leeftijd, wanneer de patiënt kortademig is, wat wijst op de ontwikkeling van hartfalen.

Als de volgende symptomen optreden, moet de persoon onmiddellijk een ambulance bellen:

• ernstige zwelling van de benen;
• kortademigheid, zelfs wanneer liggend;
• snelle (onregelmatige) hartslag;
• drastische afname van kracht;
• bleekheid of blauwheid van de huid.

complicaties

Bij pasgeborenen kunnen kleine afwijkingen van het septum met een diameter van maximaal 7 mm vanzelf verdwijnen, maar grootschalige septumdefecten kunnen de patiënt met complicaties bedreigen:

1. Eisenmenger-syndroom: de weefsels van het menselijk lichaam lijden voortdurend aan zuurstofgebrek, wat leidt tot onomkeerbare veranderingen in de longen.
2. Hartfalen - een schending van het proces van het pompen van bloed.
3. Endocarditis: een interventriculair septumdefect verhoogt het risico op infectie van het endocardium.
4. Aortische regurgitatie: de locatie van het defect kan de ontwikkeling van aortaklepinsufficiëntie veroorzaken.
5. Stroke: door de turbulente bloedstroom die door een defect in het septum gaat, neemt het risico op bloedstolsels toe die de bloedvaten van de hersenen kunnen blokkeren.
6. Andere hartziekten (kleppathologie, aritmie).

De meeste aanstaande moeders met een kleine VSD dragen normaal en baren kinderen. Als het defect significant is, kan de zwangere vrouw dergelijke complicaties hebben als aritmie en hartfalen, wat de zwangerschap van de foetus nadelig kan beïnvloeden. Voor vrouwen met het Eisenmenger-syndroom zijn zwangerschap en bevalling levensbedreigend. Als een vrouw een hartaandoening heeft voordat ze van plan is zwanger te worden, moet ze een arts raadplegen.

diagnostiek

Om VSD te diagnosticeren, moet u een cardioloog raadplegen. Als de arts tijdens een auscultatie een hartgeruis hoort, wordt de patiënt doorverwezen voor de volgende diagnostische procedures:

1. Met echocardiografie kunt u het werk van het hart en zijn geleidingsvermogen evalueren.
2. Een thoraxfoto maakt het mogelijk om een ​​toename van het hart en de aanwezigheid van vocht in de longen te detecteren.
3. Hartkatheterisatie: introductie van een contrastmiddel in de bloedbaan door de veneuze katheter, waardoor radiografie van de hartkamers kan worden gemaakt.
4. Magnetic Resonance Imaging: hiermee kunt u een driedimensionaal beeld van de structuren van het hart krijgen zonder röntgenstraling te gebruiken. Het wordt gebruikt als de resultaten van echocardiografie niet informatief waren.

Behandeling en prognose

Defect van het interventriculaire septum vereist geen noodoperaties. Als de pathologie bij een kind wordt gevonden, controleert de cardioloog dit voortdurend. Tot 3 jaar voor de meeste kinderen met DMPZH groeit het gaatje vanzelf. Er is geen behandeling nodig voor een patiënt met een afwijking van 5-7 mm groot. In dit geval is observatie door een cardioloog ook voldoende.

Behandeling van patiënten met deze hartaandoening kan medisch en chirurgisch zijn. Het nemen van speciale medicijnen helpt de symptomen van aangeboren afwijkingen te verminderen en vermindert het risico op complicaties na een operatie. Deze medicijnen omvatten:

1. Bètablokkers (Anaprilin, Inderal): helpen het hartritme te normaliseren.
2. Anticoagulantia (Heparine, Warfarine, Aspirine): vermindering van het risico op bloedstolsels, preventie van een beroerte. Bij het gebruik van anticoagulantia is het belangrijk om het aantal bloedplaatjes in het bloed te regelen.

Alle medicijnen worden voorgeschreven door een cardioloog. Het is noodzakelijk om medicijnen te nemen volgens het schema, geschilderd door de arts. Zelfbehandeling van hartafwijkingen is een gevaar voor het leven en de gezondheid!

Wat de chirurgische behandeling van hartaandoeningen betreft, bevelen cardiologen en hartchirurgen een chirurgische ingreep bij kinderen aan. De essentie van de hartoperatie voor diabetes mellitus is om het defect te blokkeren met behulp van een soort "pleister" die het mengen van linkerventrikel en rechterventriculair bloed voorkomt. Er zijn 2 soorten operaties voor VSD:

1. Hartkatheterisatie is een niet-traumatische methode voor de behandeling van VSD, uitgevoerd onder controle van een röntgenapparaat met behulp van een contrastmiddel. Via de dijader wordt de dunste sonde in de patiënt ingebracht, die naar het hart wordt gestuurd, of liever naar het interventriculaire septum. Met behulp van een sonde wordt een maas die het defect blokkeert geïmplanteerd in het septum. Na enige tijd wordt het implantaat bedekt met weefsel. Het voordeel van een dergelijke operatie is een klein trauma en een korte periode van herstel na de operatie. Catheterisatie is echter gecontra-indiceerd bij patiënten met allergieën voor jodium, wat de basis is van een contrastmiddel.
2. Open-hartoperaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie. De patiënt opent de borst en maakt verbinding met de hart-longmachine. Vervolgens wordt het hart doorgesneden en wordt het stukje synthetisch materiaal in het ventriculaire septumdefect ingevoegd. Na een dergelijke operatie heeft de patiënt een lange herstelperiode nodig.

Na de operatie moet de patiënt regelmatig worden gecontroleerd door een cardioloog.

In de meeste gevallen geven operaties een positief resultaat, dus patiënten die een chirurgische behandeling hebben ondergaan, hebben kansen op een volledig leven, waarvan de duur meer dan 60 jaar kan zijn. Als een persoon met een groot ventrikel septumdefect niet wordt geopereerd, zal zijn levensverwachting niet langer zijn dan 27 jaar.

Defect van het interventriculaire septum van het hart (VSD): oorzaken, manifestaties, behandeling

Het defect van het interventriculaire septum van het hart (VSD) is een vrij algemene pathologie, wat een intracardiale anomalie is met een gat in de wand dat de ventrikels van het hart scheidt.

afbeelding: ventriculair septumdefect (VSD)

Kleine defecten veroorzaken praktisch geen klachten bij patiënten en groeien onafhankelijk met de leeftijd. Als er openingen in het myocard van grote omvang zijn, wordt chirurgische correctie uitgevoerd. Patiënten klagen over frequente longontsteking, verkoudheid, ernstige kortademigheid.

classificatie

VSD kan worden gezien als:

• Onafhankelijke CHD (aangeboren hartafwijking),
• Een deel van de gecombineerde CHD,
• Complicaties van een hartinfarct.

Volgens de lokalisatie van het gat worden 3 soorten pathologie onderscheiden:

1. Perimembraneus defect
2. Spier defect
3. Subarterieel defect.

Op gatgrootte:

• Grote VSD - meer aortalumen,
• Mediane VSD - half aortisch lumen,
• Kleine VSD - minder dan een derde van het aortalumen.

redenen

In het stadium van de vroege foetale ontwikkeling verschijnt er een gat in het spierseptum dat de linker en rechter kamers van het hart scheidt. In het eerste trimester van de zwangerschap worden de belangrijkste onderdelen ontwikkeld, vergeleken en correct met elkaar verbonden. Als dit proces wordt verstoord door endogene en exogene factoren, blijft er een defect in het septum achter.

De belangrijkste oorzaken van VSD zijn:

1. Erfelijkheid - het risico op het hebben van een ziek kind is groter in die gezinnen waar er mensen zijn met aangeboren afwijkingen van het hart.
2. Infectieziekten van een zwangere vrouw - ARVI, parotitis, waterpokken, rode hond.
3. Acceptatie van antibiotica of andere medicijnen met embryotoxische werking door een zwangere vrouw - anti-epileptica, hormonen.
4. Ongunstige omgevingsomstandigheden.
5. Alcohol- en drugsintoxicatie.
6. Ioniserende straling.
7. Vroege toxicose zwanger.
8. Gebrek aan vitamines en sporenelementen in het dieet van zwangere vrouwen, hongerdiëten.
9. Leeftijdgerelateerde veranderingen in het lichaam van een zwangere vrouw na 40 jaar.
10. Endocriene ziekten bij zwangere vrouwen - hyperglycemie, thyreotoxicose.
11. Veel stress en overwerk.

symptomatologie

cyanose - een symptoom kenmerk van alle "blauwe" hartafwijkingen

VSD veroorzaakt geen problemen voor de foetus en verhindert het niet om zich te ontwikkelen. De eerste symptomen van pathologie verschijnen na de bevalling: acrocyanosis, gebrek aan eetlust, kortademigheid, zwakte van de buik en ledematen, tachycardie, vertraagde psychofysische ontwikkeling.

Kinderen met tekenen van VSD ontwikkelen vaak ernstige vormen van pneumonie, die moeilijk te behandelen zijn. De arts, die een ziek kind onderzoekt en onderzoekt, detecteert een vergrote hartslag, systolisch geruis en hepatosplenomegalie.

• Als er een kleine VSD is, verandert de ontwikkeling van kinderen niet significant. Er zijn geen klachten, kortademigheid en lichte vermoeidheid treden alleen na de training op. De belangrijkste symptomen van pathologie zijn systolisch geruis, dat wordt gevonden bij pasgeborenen, zich verspreidt in beide richtingen en goed wordt gehoord op de rug. Lange tijd blijft het het enige symptoom van pathologie. In meer zeldzame gevallen, wanneer u uw hand op uw borst legt, kunt u een lichte trilling of tremor voelen. Er zijn geen symptomen van hartfalen.
• Een uitgesproken gebrek manifesteert zich bij kinderen acuut vanaf de eerste dagen van het leven. Kinderen worden geboren met hypotrofie. Ze eten slecht, worden rusteloos, bleek, ze ontwikkelen hyperhidrose, cyanose, kortademigheid, eerst met voedsel en dan in rust. In de loop van de tijd wordt de ademhaling snel en moeilijk, paroxismale hoest verschijnt, een hartheuvel vormt zich. Er zijn vochtige rales in de longen, de lever neemt toe. Oudere kinderen klagen over hartkloppingen en cardialgie, kortademigheid, frequente neusbloedingen en flauwvallen. Ze lopen aanzienlijk achter op de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten.

Als een kind snel moe wordt, vaak huilt, slecht eet, weigert borstvoeding te geven, geen gewichtstoename heeft, kortademigheid en cyanose heeft, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen. Als kortademigheid en zwelling van de ledematen plotseling optreden, wordt de hartslag snel en onregelmatig, moet u het ambulanceploeg bellen.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte:

1. De eerste fase van de pathologie manifesteert zich door een toename in de grootte van het hart en stagnatie van het bloed in de longvaten. Bij afwezigheid van een adequate en tijdige behandeling kan longoedeem of pneumonie ontstaan.
2. De tweede fase van de ziekte wordt gekenmerkt door spasmen van de pulmonale en coronaire vaten als reactie op hun overdistensie.
3. Bij afwezigheid van tijdige behandeling van CHD, ontwikkelt zich irreversibele sclerose in de longvaten. In dit stadium van de ziekte verschijnen de belangrijkste pathologische symptomen en hartchirurgen weigeren de operatie uit te voeren.

overtredingen in VSD

Stroomafwaarts zijn er 2 soorten VSD

• Asymptomatische flow wordt gedetecteerd door ruis. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van het hart en een toename van de pulmonale component van de 2-toon. Deze tekenen duiden op de aanwezigheid van kleine diabetes mellitus. Vereist medisch toezicht gedurende 1 jaar. Als de ruis verdwijnt en er geen andere symptomen optreden, zal het defect spontaan sluiten. Als er nog steeds geluid is, is langdurige observatie en raadpleging van de cardioloog vereist, is bediening mogelijk. Kleine gebreken treden op bij 5% van de pasgeborenen en sluiten op zichzelf af met 12 maanden.
• Grote VSD heeft een symptomatische loop en manifesteert zich door tekenen van hartfalen. Deze echocardiografie geeft de aanwezigheid of afwezigheid van bijbehorende defecten aan. Conservatieve behandeling geeft in sommige gevallen bevredigende resultaten. Als medicamenteuze therapie niet effectief is, is chirurgische interventie aangewezen.

complicaties

De significante grootte van de opening in het interventriculaire septum of het ontbreken van adequate therapie zijn de hoofdoorzaken van ernstige complicaties.

1. Hypotrofie is een pathologie die wordt veroorzaakt door een schending van weefseltrofisme en die leidt tot verlies van lichaamsgewicht. In dit geval verstoort het kind de juiste ontwikkeling en werking van organen en systemen. Defecten van interne organen, waaronder het hart, zijn een van de hoofdoorzaken van ondervoeding. In ernstige gevallen, in de aanwezigheid van een groot defect, gaat hypotrofie gepaard met dystrofie, wat geassocieerd is met weefselhypoxie en ondervoeding. Haar behandeling is gericht op het herstellen van de water-zoutbalans en de toevoer van voedingsstoffen naar het lichaam in overeenstemming met de leeftijd en het lichaamsgewicht van het kind. Patiënten worden enzymen voorgeschreven, stimuleren en stimuleren de eetlust, hormonen, geneesmiddelen voor parenterale voeding.
2. Eisenmenger-syndroom is een gevolg van aanhoudende en onomkeerbare pulmonale hypertensie, die in combinatie met VSD leidt tot de ontwikkeling van ernstige cardiale pathologie. Naast de symptomen van asthenie, manifesteert de ziekte zich door pijn in het hart, bewustzijnsverlies, hoesten. De behandeling van het syndroom is chirurgisch.
   
3. Bacteriële endocarditis is een ontsteking van de binnenwand van het hart van een stafylokokkenetiologie. De ziekte manifesteert zich door symptomen van intoxicatie, huiduitslag, koorts, ademhalingsfalen, spierpijn en artralgie, asthenie. Pathologiebehandeling - antibacterieel, ontgifting, trombolytisch, cardioprotectief, immunostimulerend.
4. Pulmonale hypertensie - een verhoging van de bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie. Symptomen van de ziekte zijn niet specifiek: kortademigheid, vermoeidheid, hoest, hartpijn, flauwvallen.
5. Aorta-insufficiëntie is een aangeboren of verworven pathologie veroorzaakt door onvolledige sluiting van de klepbladen. Chirurgische behandeling van patiënten is geïndiceerd - plastische chirurgie of vervanging van de aortaklep.
6. Aorta pseudoaneurysm.
7. Terugkerende pneumonie.
8. Aritmie.
9. Hartfalen.
10. Embolie van de coronaire en longvaten leidend tot een hartaanval en longabces.
11. Beroerte.
12. Plotselinge dood.
13. Hart blok.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte omvat een algemeen onderzoek en onderzoek van de patiënt. Tijdens auscultatie detecteren specialisten een hartgeruis, wat het mogelijk maakt om de aanwezigheid van een patiënt met VSD te vermoeden. Om een ​​definitieve diagnose te stellen en een adequate behandeling voor te schrijven, worden speciale diagnostische procedures uitgevoerd.

• Echocardiografie wordt uitgevoerd om een ​​defect te detecteren, de grootte en lokalisatie te bepalen, de richting van de bloedstroom. Deze methode biedt uitgebreide gegevens over hartziekten en hartziekten. Dit is een veilige, zeer informatieve studie van hartholtes en hemodynamische parameters.
• Alleen bij aanwezigheid van een groot defect op het ECG verschijnen pathologische veranderingen. De elektrische as van het hart wijkt meestal naar rechts, er zijn tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel. Bij volwassenen worden aritmie en geleidingsstoornissen geregistreerd. Dit is een onmisbare onderzoeksmethode die het mogelijk maakt om gevaarlijke schendingen van het hartritme te identificeren.
• Fonocardiografie kan abnormale geluiden en veranderde hartgeluiden detecteren die niet altijd worden bepaald door auscultatie. Dit is een objectieve kwalitatieve en kwantitatieve analyse, onafhankelijk van de hoorzitting van de arts. Een phonocardiograaf bestaat uit een microfoon die geluidsgolven omzet in elektrische impulsen en een opnameapparaat dat ze opneemt.
• Doppler-echografie is de primaire methode voor het stellen van een diagnose en het identificeren van de gevolgen van klepaandoeningen. Het beoordeelt de parameters van de pathologische bloedstroom veroorzaakt door CHD.
• Op het röntgenogram is het hart in VSD aanzienlijk vergroot, er is geen vernauwing in het midden, een spasme en overloop van de longvaten, afvlakking en laag staan ​​van het diafragma, horizontale opstelling van de ribben, vloeistof in de longen in de vorm van verdonkering over het gehele oppervlak worden gedetecteerd. Dit is een klassieke studie waarmee je een toename van de schaduw van het hart en een verandering in de contouren kunt detecteren.
• Angiocardiografie wordt uitgevoerd door een contrastmiddel in de holte van het hart aan te brengen. Hiermee kunt u de lokalisatie van een aangeboren afwijking, het volume ervan en verwante ziekten uitsluiten.
• Pulsoximetrie is een techniek voor het bepalen van de hoeveelheid oxyhemoglobine in het bloed.
• Magnetische resonantie beeldvorming is een dure diagnostische procedure, die een echt alternatief is voor echocardiografie en dopplerografie en waarmee een bestaand defect kan worden gevisualiseerd.
• Hartkatheterisatie - een visuele inspectie van de hartholten, waarmee de exacte aard van de laesie en kenmerken van de morfologische structuur van het hart kunnen worden vastgesteld.

behandeling

Als het gat niet eerder dan het jaar is gesloten, maar aanzienlijk kleiner is geworden, wordt een conservatieve behandeling en bewaking van de toestand van het kind gedurende 3 jaar uitgevoerd. Kleine gebreken in het spiergedeelte groeien meestal zelfstandig en vereisen geen medische tussenkomst.

Patiënten worden aangeraden om fysieke activiteit te beperken en regelmatig de behandelend arts te bezoeken.

Conservatieve behandeling

Medicamenteuze therapie leidt niet tot fusie van het defect, maar vermindert alleen de manifestaties van de ziekte en het risico op het ontwikkelen van ernstige complicaties.

1. Hartglycosiden hebben een cardiotonisch en antiaritmisch effect, verhogen de efficiëntie van het hartspierweefsel en zorgen voor een efficiënte werking van het hart. Deze groep geneesmiddelen omvat: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diureticum geneesmiddelen verlagen de bloeddruk, verwijderen overtollig vocht en zout uit het lichaam, verminderen de belasting van het hart en verbeteren de toestand van de patiënt. Diuretica - een van de belangrijkste middelen voor de behandeling van hartaandoeningen. De meest effectieve zijn: "Furosemide", "Torasemide", "Indapamide", "Spironolactone".
3. Cardioprotectors normaliseren het hartmetabolisme, verbeteren de voeding, hebben een uitgesproken beschermend effect - Trimetazidine, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Anticoagulantia verminderen de bloedstolling en voorkomen bloedstolsels - "Warfarin", "Fenilin."
5. Bètablokkers normaliseren de pols, verbeteren de algehele gezondheid, verminderen hartpijn - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Angiotensin-converting enzyme inhibitors - Captopril, Enalapril.

Chirurgische behandeling

Indicaties voor chirurgie:

• De aanwezigheid van congenitale aangeboren hartafwijkingen,
• Het gebrek aan positieve resultaten van conservatieve behandeling,
• Terugkerende hartfalen
• Frequente longontsteking,
• Syndroom van Down,
• Sociale indicaties
• Langzame toename van de hoofdomtrek,
• Pulmonale hypertensie,
• Grand VSD

endovasculaire patching is een moderne methode om een ​​defect te behandelen

Radicale chirurgie - plastic geboorteafwijking. Het wordt uitgevoerd met behulp van een cardiopulmonale bypass. Kleine defecten worden gehecht met U-vormige naden en grote gaten worden bedekt met een patch. Snij door de wand van het rechter atrium en detecteer met behulp van tricuspidalisklep VSD. Als een dergelijke toegang niet mogelijk is, wordt de rechterventrikel geopend. Radicale chirurgie geeft meestal goede resultaten.

Endovasculaire defectcorrectie wordt uitgevoerd door de femorale ader door te prikken en door een dunne katheter in het hart van de maas te steken, waardoor de opening wordt gesloten. Dit is een low-impact operatie die geen langdurige revalidatie en het verblijf van de patiënt op de intensive care vereist.

Palliatieve chirurgie - een vernauwing van het lumen van de manchet van de longslagader, waardoor de penetratie van bloed door het defect kan worden verminderd en de druk in de longslagader kan worden genormaliseerd. Dit is een tussentijdse operatie die de symptomen van pathologie verlicht en het kind een kans geeft op normale ontwikkeling. De operatie wordt uitgevoerd bij kinderen van de eerste levensdagen, bij wie de conservatieve behandeling niet effectief is gebleken, evenals bij degenen met meerdere defecten of bijkomende intracardiale anomalieën.

De prognose van de ziekte is in de meeste gevallen gunstig. Goed management van zwangerschap en bevalling, adequate behandeling in de postpartumperiode geeft 80% van de zieke kinderen een kans om te overleven.