Hemolytische ziekte van de pasgeborene

. of: Erythroblastosis van de foetus en pasgeborene

Symptomen van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Klinische symptomen zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte.

• Een oedemateuze vorm (of foetale waterzucht) is zeldzaam.
  • Het wordt onder andere beschouwd als de meest ernstige vorm.
  • In de regel begint het zich in utero te ontwikkelen.
  • Vaak zijn er miskramen in de vroege zwangerschap.
  • Soms sterft de foetus laat in zijn leven of wordt hij in een zeer ernstige toestand geboren met wijdverspreid oedeem, ernstige bloedarmoede (verminderd hemoglobine (bloedkleurstof, zuurstof-dragende) en rode bloedcellen per eenheid bloedvolume), zuurstofgebrek, hartfalen.
  • De huid van zo'n pasgeborene is bleek, wasachtig van kleur. Gezicht afgerond. De spierspanning wordt sterk verminderd, de reflexen zijn depressief.
  • Aanzienlijk vergrote lever en milt (hepatosplenomegalie). De buik is groot, tonvormig.
  • Gemeenschappelijk weefseloedeem is kenmerkend, soms met effusie (ophoping van vocht dat uit kleine bloedvaten is gekomen) in de buikholte, holtes rond het hart (pericard) en longen (pleura). Dit komt door de verhoogde capillaire permeabiliteit (de dunste vaten in het lichaam) en een afname van het totale eiwitgehalte in het bloed (hypoproteïnemie).
• Anemische vorm - dit is de meest gunstige vorm van de stroom.
  • Klinische symptomen verschijnen in de eerste dagen van het leven van een kind.
  • Geleidelijk aan vordert bloedarmoede, bleekheid van de huid en slijmvliezen, een vergrote lever en milt in grootte.
  • De algemene toestand lijdt enigszins.
• De icterische vorm is de meest voorkomende vorm. De belangrijkste symptomen zijn:
  • geelzucht (gele kleuring van lichaamsweefsels door overmatige ophoping van bilirubine in het bloed (galpigment) en metabolische producten);
  • bloedarmoede (afname van hemoglobine (bloedkleurstof die zuurstof vervoert) en rode bloedcellen per eenheid bloedvolume);
  • hepatosplenomegalie (vergrote lever en milt in grootte).
• Geelzucht ontwikkelt zich in de eerste 24 uur na de geboorte van een kind, minder vaak op de tweede dag, heeft een progressieve loop.
  • De huid van zo'n patiënt heeft een gele kleur met een oranje tint.
  • Zichtbare slijmvliezen en sclera worden geel.
  • Hoe eerder geelzucht verschijnt, hoe ernstiger de ziekte is.
  • Naarmate het niveau van bilirubine in het bloed stijgt, worden kinderen lusteloos, slaperig; ze verminderen reflexen en spierspanning.
  • Gedurende 3-4 dagen bereikt het niveau van indirect bilirubine (galpigment gevormd als gevolg van de afbraak van hemoglobine en geen tijd om door de lever te gaan) een kritische waarde (meer dan 300 μmol / l).
  • Symptomen van nucleaire geelzucht verschijnen (schade aan de subcorticale kernen van de hersenen door indirect bilirubine):
    • rusteloosheid;
    • stijve nekspieren (sterke toename van spiertonus);
    • opisthotonus (krampachtige houding met een scherpe kromming van de rug, met het hoofd naar achteren kantelend (lijkt op een boog met alleen ondersteuning op de achterkant van het hoofd en de hielen), de benen strekken, de armen, handen, voeten en vingers buigen);
    • het symptoom van de "ondergaande zon" (de beweging van de oogbollen is naar beneden gericht, terwijl de iris het onderste ooglid bedekt). Dit alles gaat gepaard met een piep en een krachtige kreet ("hersen" doordringende kreet).
  • Tegen het einde van de week tegen de achtergrond van de enorme ineenstorting van rode bloedcellen verlaagt de secretie van gal in de darm (verdikking van gal-syndroom), en zijn er tekenen van cholestase (stase van gal): de huid groenachtige vuil kleur, ontlasting verkleurd, urine donkerder het bloed verhoogde directe bilirubine (bilirubine die ging door de lever en werd ongevaarlijk).

vorm

redenen

De oorzaak van de hemolytische ziekte van de pasgeborene is de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus, meestal door de Rh-factor, minder vaak door groepantigenen (ABO-systemen) en slechts in een klein percentage van de gevallen door andere antigenen.

• Rhesus-conflict treedt op als de zich ontwikkelende foetus Rh-positief bloed heeft in een Rh-negatieve vrouw.
• Het immuunconflict in het ABO-systeem ontwikkelt zich in de O (I) -groep van het moeders bloed en A (II) of B (III) in de foetus.
• Een kind wordt pas ziek geboren als de moeder eerder is gesensibiliseerd (ze heeft al een verhoogde gevoeligheid voor de bloedbestanddelen die ze eerder is tegengekomen).
• Rhesus-negatieve vrouwen kunnen worden gesensibiliseerd door Rh-positief bloed te transfuseren, zelfs in de vroege kindertijd; miskraam, vooral in het geval van een geïnduceerde abortus.
• De meest voorkomende oorzaak van sensibilisatie (verhoogde gevoeligheid van het lichaam voor de effecten van een omgevingsfactor of interne omgeving) is de bevalling. Daarom verkeert het eerste kind in een veel gunstiger positie dan latere kinderen.
• Met de ontwikkeling van conflicten in het ABO-systeem is het aantal eerdere zwangerschappen niet relevant, omdat sensibilisatie (verhoogde gevoeligheid voor vreemde stoffen voor het lichaam) voor antigenen A en B in de normale levensfase zeer vaak voorkomt (bijvoorbeeld bij voedsel, met vaccinaties, sommige infecties).
• Een belangrijke rol in de ontwikkeling van hemolytische ziekten wordt gespeeld door de placenta (een speciaal orgaan dat tijdens de zwangerschap communiceert tussen de moeder en de baby). Bij overtreding van de barrièrefunctie wordt de overgang van rode bloedcellen van de foetus naar de bloedbaan van de moeder en de antistoffen van de moeder voor de foetus vergemakkelijkt.
• Samen met erythrocyten dringen vreemde eiwitten het lichaam van de moeder binnen (Rh-factor, antigenen A en B).
  • Ze veroorzaken de vorming van Rh-antilichamen of immune antilichamen (anti-A of anti-B), die de placenta passeren in de bloedbaan van de foetus.
  • Antigenen en antilichamen verenigen zich op het oppervlak van erytrocyten, vormen complexen, die ze vernietigen (hemolyse van de erythrocyten van de foetus en pasgeborenen).
• Als gevolg van de pathologische afbraak van rode bloedcellen in het bloed van de foetus, neemt het niveau van indirect (ongeconjugeerd) bilirubine toe, en ontwikkelt zich bloedarmoede.
• Niet-geconjugeerd bilirubine heeft een toxisch effect op hersencellen, en veroorzaakt aanzienlijke veranderingen tot necrose.
• Bij een bepaalde concentratie (meer dan 340 pmol / l in termen en boven 200 umol / L in zeer premature pasgeborenen), kan de bloed-hersenbarrière (fysiologische barrière tussen het bloedvatenstelsel en centrale zenuwstelsel) en beschadigingen subcorticale hersenen nucleus en cortex, die leidt penetreren tot de ontwikkeling van nucleaire geelzucht.
• Dit proces wordt verergerd door het verminderen van het niveau van albumine (bloedproteïne), glucose, met het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals steroïde hormonen, antibiotica, salicylaten, sulfonamiden.
• Als gevolg van toxische schade aan levercellen verschijnt direct bilirubine (geneutraliseerd door de lever) in het bloed.
• In de galwegen treedt cholestase (stagnatie van de gal) op, de afgifte van gal in de darm is verstoord.
• Met bloedarmoede (een afname van hemoglobine (een kleurstof van bloed dat zuurstof vervoert) en rode bloedcellen in een eenheid van bloedvolume), ontstaan ​​er nieuwe foci van hemopoiese als gevolg van hemolyse van rode bloedcellen.
• Erythroblasten verschijnen in het bloed (jonge vormen van erythrocyten).

Een kinderarts zal helpen bij de behandeling van de ziekte.

diagnostiek

Antenatale (prenatale) diagnose van een mogelijk immuunconflict is noodzakelijk.

• Obstetrische-gynaecologische en somatische geschiedenis: de aanwezigheid van miskramen, doodgeboren, overleden kinderen in de eerste dagen na de geboorte van geelzucht, bloedtransfusies zonder rhesusfactor.
• Bepaling van rhesus en bloedgroep van moeder en vader. Als de foetus Rh-positief is en de vrouw Rh-negatief is, loopt het risico. In het geval van een huwelijk, een man die homozygoot is (in de erfelijke reeks waarvan paren chromosomen dezelfde vorm van dit gen dragen) door de Rh-factor, en de Rh-negatieve vrouw, zullen alle kinderen drager zijn van de positieve Rh-factor. In een heterosized (dat wil zeggen, met een heterogeen genotype (erfelijke basis)) erven vader, half afstammelingen, een negatieve Rh-factor. Ook lopen vrouwen met bloedgroep I een verhoogd risico.
• Bepaling van de antiserum-antilichaamtiter in de dynamica van een Rh-negatieve vrouw (ten minste driemaal tijdens de zwangerschap).
• Trasabdominale vruchtwaterpunctie tijdens de 34e week van de zwangerschap (punctie van de foetale blaas door de buikwand om het vruchtwater voor diagnostische doeleinden te extraheren) in het geval van het risico van een immuunconflict. Bepaal de optische dichtheid van bilirubine, antilichamen in het vruchtwater.
• Echografie tijdens de zwangerschap. Met de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de foetus, een verdikking van de placenta, de versnelde groei als gevolg van oedeem, polyhydramnio's (overmatige ophoping van vruchtwater), een toename in de grootte van de buik van de foetus door een vergrote lever en milt.
• Postnatale (postpartum) diagnose van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gebaseerd op:
  • klinische manifestaties van de ziekte bij de geboorte of kort erna:
    • geelzucht: huid en zichtbare gele slijmvliezen, ontlasting ontlasting, donkere urine;
    • bloedarmoede: bleekheid van de huid;
    • vergrote lever en milt (hepatosplenomegalie);
    • tekenen van kernicterus: stijve nekspieren (de sterk toegenomen spiertonus), opisthotonos (krampachtige houding met scherpe ronding van de rug, met achter kantelen van de kop (herinnert boog enkel op basis van de achterkant van het hoofd en hielen), strekken de benen, buigen de armen, handen, voeten en tenen );
    • het symptoom van de "ondergaande zon" (de beweging van de oogbollen is naar beneden gericht, terwijl de iris het onderste ooglid bedekt);
  • laboratorium gegevens:
    • lagere hemoglobinewaarden beneden 150 g / l;
    • afname van het aantal rode bloedcellen;
    • een toename van het aantal erythroblasten en reticulocyten (jonge erythrocyten-voorlopers);
    • een verhoging van het bilirubinegehalte in het navelstrengbloed is meer dan 70 μmol / l, in de rest van het bloed - 310-340 μmol / l. Verhoogd bilirubine in het bloed van een pasgeborene met hemolytische ziekte elk uur met 18 μmol / l;
    • donkere urine, geeft een positieve reactie op bilirubine;
    • Het is belangrijk om incomplete antilichamen te bestuderen met behulp van de Coombs-test.

Behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene

• Bij ernstige gevallen van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gebruik gemaakt van:
  • vervanging bloedtransfusie (bloeding gevolgd door donorbloedtransfusie);
  • hemosorptie (transmissie van bloed in een speciaal apparaat door middel van sorptiemiddelen (actieve kool of ionenwisselaarsharsen), die in staat zijn toxische stoffen te absorberen));
  • plasma-uitwisseling (bemonstering met behulp van een speciaal apparaat van een bepaalde hoeveelheid bloed en verwijdering van het vloeibare deel - het plasma, dat giftige stoffen bevat).
• Vervanging bloedtransfusie stelt u in staat om indirecte (toxische bilirubine, die niet door de lever gaat) bilirubine en antistoffen van de moeder uit het bloed van het kind te verwijderen, evenals het tekort aan rode bloedcellen aan te vullen. Rh-negatief bloed van dezelfde groep als het bloed van het kind wordt gebruikt.
• Momenteel zijn hepatitis-transfusies, vanwege het risico op HIV-overdracht, niet volbloed, maar Rh-negatieve rode bloedcelmassa (dit zijn rode bloedcellen die overblijven nadat het grootste deel van het plasma uit ingeblikt bloed is verwijderd) met vers bevroren plasma (vloeibaar bloedbestanddeel).
• Als de hemolytische ziekte van de pasgeborene het gevolg is van onverenigbaarheid van de groep, wordt de erythrocytmassa van de 0 (I) -groep gebruikt en is het plasma ofwel de AB (IV) -groep of een groep in een volume van 180-200 ml / kg. Dit is genoeg om ongeveer 95% van het bloed van een pasgeborene te vervangen.
• Indicaties voor vervanging van bloedtransfusie op de eerste dag van het leven bij voldragen pasgeborenen zijn als volgt:
  • de concentratie van indirect bilirubine in navelstrengbloed is meer dan 60 μmol / l;
  • de toename van de concentratie van indirect (ongebonden) bilirubine per uur is meer dan 6-10 μmol / l;
  • de concentratie van ongeconjugeerd bilirubine in het perifere bloed van meer dan 340 μmol / l;
  • hemoglobine minder dan 100 g / l.
• Pasgeborenen geboren in een kritieke toestand beginnen binnen een week onmiddellijk glucocorticoïden te krijgen.
• In de milde vorm van deze ziekte of na een chirurgische behandeling worden conservatieve methoden gebruikt:
  • intraveneuze infusie van eiwitgeneesmiddelen, glucose;
  • de benoeming van inductoren van levermicrosomale enzymen;
  • vitamine C, E, groep B, cocarboxylase, die de leverfunctie verbeteren en metabolische processen in het lichaam normaliseren.
• Bij het galverdikkingsyndroom wordt orale cholagogue voorgeschreven. Bij ernstige anemie worden transfusies (transfusies) van erytrocytenmassa of gewassen erythrocyten uitgevoerd.
• Tegelijkertijd wordt fototherapie voorgeschreven (bestraling van het lichaam van de pasgeborene met een fluorescentielamp met wit of blauw licht). Er is een foto-oxidatie van indirect bilirubine, die zich in de huid bevindt, met de vorming van in water oplosbare stoffen die worden uitgescheiden in de urine en ontlasting.

Complicaties en gevolgen

In ernstige gevallen van deze ziekte is de prognose slecht. Komt vaak voor:

• perinatale (vanaf de 28ste week van de zwangerschap tot 7 dagen na de geboorte) foetale dood;
• handicap;
• hersenverlamming is een symptoomcomplex van bewegingsstoornissen, vergezeld van een verandering in spierspanning (meestal een verhoging van de toon);
• compleet gehoorverlies (gehoorverlies);
• blindheid;
• psychomotorische retardatie;
• reactieve hepatitis (ontsteking van de lever) tegen de achtergrond van stagnerende gal;
• psychovegetatief syndroom - een psychische stoornis (angst, depressie) tegen de achtergrond van deze ziekte.

Preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Preventie is onderverdeeld in specifiek en niet-specifiek.

• Niet-specifiek is de juiste bloedtransfusie met de verplichte overweging van de bloedgroep en de Rh-factor en het behoud van zwangerschappen.
• Specifieke profylaxe bestaat uit het toedienen van immunoglobuline anti-D in de eerste 24-48 uur na de bevalling (als de moeder Rh-negatief is en de foetus Rh-positief) of abortus.
• Als de antilichaamtiter tijdens de zwangerschap toeneemt, nemen ze hun toevlucht tot:
  • ontgiftingsmethoden met behulp van hemosorptie (transmissie van bloed in een speciaal apparaat door middel van sorptiemiddelen (actieve kool of ionenwisselaarsharsen), die in staat zijn toxische stoffen te absorberen);
  • 3-4-voudige intra-uteriene vervanging bloedtransfusie bij een draagtijd van 27 weken met gewassen rode bloedcellen 0 (I) van de Rh-negatieve bloedgroep gevolgd door afgifte vanaf de 29e week van de zwangerschap.

bovendien

Rode bloedcellen van de foetus kunnen in hun eigenschappen verschillen van de erytrocyten van de moeder.

• Als dergelijke rode bloedcellen de placenta binnendringen (het hoofdorgaan dat communiceert met de moeder en de foetus), worden ze vreemde agentia (antigenen) en worden antilichamen geproduceerd in het lichaam van de moeder (bloedeiwitten die worden geproduceerd door de introductie van andere stoffen in het lichaam, inclusief bacteriën, virussen, toxinen).
• Penetratie van deze antilichamen in de foetus kan leiden tot:
  • hemolyse (erytrocytenafbraak);
  • bloedarmoede (afname van hemoglobine (bloedkleurstof die zuurstof vervoert) en rode bloedcellen per eenheid bloedvolume);
  • extreem gevaarlijke geelzucht (gele kleuring van lichaamsweefsels door overmatige ophoping van bilirubine in het bloed (galpigment) en metabolische producten).

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Zes van de duizend kinderen worden gediagnosticeerd met hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN). Dit is een gevolg van het immunologische conflict (incompatibiliteit) van het bloed van de moeder en haar kind. Wie heeft het? Hoe gaat deze ziekte en hoe gevaarlijk? Zijn er effectieve manieren om kinderen te helpen?

Waarom vindt de hemolytische ziekte van de pasgeborene plaats?

Dit komt allemaal door de verschillen in de antigeen (genetische) samenstelling van de rode bloedceleiwitten, de erythrocyten. Tegenwoordig kennen artsen al 14 groepssystemen, waaronder ongeveer 100 antigenen die zich op de schalen van rode bloedcellen bevinden. Een deel van hun kind krijgt van de moeder een andere - van de vader. En als het bloed van de moeder zulke eiwitten niet heeft, en de foetus heeft het, ontwikkelt HDN zich.

De beroemdste systemen zijn rhesus en ABO. Maar andere antigenen, voorheen beschouwd als een zeldzame oorzaak van HDN, veroorzaken het elke dag meer en meer. Dat wil zeggen, hemolytische ziekte van de pasgeborene kan niet alleen optreden vanwege Rh-conflict of onverenigbaarheid in bloedgroepen (in het ABO-systeem), maar ook vanwege verschillen in elk van de 12 andere groepssystemen.

Het mechanisme van ontwikkeling van een immunologisch conflict met onverenigbaarheid in elk van de 14 systemen is ongeveer hetzelfde. Na 8 weken zwangerschap (vaker in de tweede helft), dringt een verwaarloosbare hoeveelheid foetaal bloed (d.w.z. antigenen) door de placenta de bloedbaan van de moeder binnen. Als reactie produceert haar immuunsysteem cellen - antilichamen die buitenaardse wezens vernietigen. Maar ze vallen meer dan eens op, maar net als grenswachters circuleren ze constant in de bloedbaan, klaar voor een tweede aanval. Wanneer ze in baarmoeder, tijdens de bevalling of met moedermelk bij de foetus komen, veroorzaken ze vernietiging (hemolyse) van de rode bloedcellen. Dat wil zeggen dat de "strijd" van maternale antistoffen tegen de erytrocyten van een kind al in het lichaam van de baby voorkomt. De duur en agressiviteit ervan hangt af van het aantal gepenetreerde immuuncellen en van de volwassenheid van het kind. Dit is hemolytische ziekte.

De gevaarlijkste variant van een immunologisch conflict is bloed incompatibiliteit in het rhesus-systeem. In 90% van de gevallen komt het voor bij een Rh-negatieve moeder die al een Rh-positief kind heeft. Dat wil zeggen, de eerste zwangerschap verloopt in de regel zonder HDN. De tweede Rh-positieve foetus begint in utero te lijden, omdat het immuunsysteem van de vrouw al geheugencellen heeft die snel activeren en reproduceren om de rode bloedcellen van de baby te vernietigen. Daarom kan de gezondheid van het kind, zelfs vóór de geboorte, ernstig worden beïnvloed, tot aan de prenatale dood. En na de bevalling ontwikkelt de ziekte zich vanaf de eerste minuut, de pathologische symptomen groeien erg snel.

Met de onverenigbaarheid van het bloed van de foetus en zijn moeder in het ABO-systeem, ontwikkelt de hemolytische ziekte van de pasgeborene zich al tijdens de eerste zwangerschap. Maar in de kliniek is het zelden zo ernstig als in het Rhesus-conflict. Dit komt doordat sommige babyweefsels, foetale membranen en de navelstreng een vergelijkbare antigene set hebben en deel uitmaken van de impact van dodelijke moedercellen op zichzelf. Dat wil zeggen, de ziekte met zijn adequate behandeling is veel milder, zonder catastrofale gevolgen.

Wanneer een vrouw wordt geregistreerd voor een zwangerschap, zal ze zeker niet alleen haar bloedgroep specificeren, maar ook de vader van het kind. Het risico om HDN te ontwikkelen is:

• voor moeders met een O (1) -groep, als de echtgeno (o) t (e) een andere heeft;
• bij vrouwen met een A (2) -groep, als de echtgenoot B (3) of AB (4) heeft;
• Moeders met B (3) groep, als de vader van het kind - A (2) of AB (4).

Klinische vormen van hemolytische ziekte van de pasgeborene

1. Anemisch.

Door de vernietiging van erytrocyten bij een kind nemen hun aantal en het hemoglobinegehalte in het bloed geleidelijk af. In het algemeen onthult een bloedtest aan het begin van het conflict een toename van het aantal jonge vormen van rode bloedcellen - reticulocyten, en na een paar dagen - hun verdwijning als gevolg van de uitputting van beenmergreserves. Deze vorm van HDN ontwikkelt zich in niet-ernstige conflicten in het ABO-systeem, in andere zeldzame antigene groepen (bijvoorbeeld Kell, S, Kidd, M, Luteran). Het kind is door zuurstofgebrek bleek, traag en heeft een vergrote lever. Hij zuigt zwak en wint langzaam aan. De behandeling kan de introductie van donor rode bloedcellen vereisen. Bloedarmoede vergezelt de baby gedurende enkele maanden, de hemoglobineconcentratie kan na ongeveer 3 weken weer sterk verminderen. Daarom moeten deze kinderen herhaaldelijk het volledige bloedbeeld herhalen om de verslechtering van de ziekte niet te missen. Vergeet niet dat ernstige bloedarmoede een negatieve invloed heeft op de verdere intellectuele ontwikkeling van de baby!

2. Jaundiced.

Het meest voorkomende beloop van hemolytische ziekte. Zelfs bij voldragen pasgeborenen begint de activiteit van de enzymsystemen van de lever enkele dagen na de bevalling. Hoe korter de zwangerschapsperiode, hoe meer uitgesproken de onvolgroeidheid van de lever en hoe langer het bloed van de baby zwak wordt vrijgemaakt van bilirubine dat vrijkomt tijdens de afbraak van rode bloedcellen. Als gevolg hiervan hoopt het zich op, waardoor icterische kleuring van de huid en alle slijmvliezen ontstaat. Bovendien wordt het afgezet in de vorm van kristallen in de niertubuli, waardoor ze worden beschadigd en de pancreas en darmwanden worden beschadigd.

De gevaarlijkste complicatie van hyperbilirubinemie is nucleaire geelzucht. Dit is een giftige schade aan de kernen van de hersenen, die alleen in de beginfase omkeerbaar is. Dan komt hun dood, gemanifesteerd door stuiptrekkingen, verminderd bewustzijn, zelfs coma. De overlevende kinderen blijven hardnekkig neurologisch en mentaal defect, ontwikkelen vaak hersenverlamming.

Bij de analyse van bloed, samen met tekenen van anemie, wordt een toename van indirecte en vervolgens directe bilirubine gedetecteerd. Het kritieke niveau waarop er symptomen zijn van nucleaire geelzucht, elk kind heeft er zijn eigen. Het wordt beïnvloed door de periode van de zwangerschap, de aanwezigheid van co-infectie, de effecten van intra-uteriene en postpartum zuurstof verhongering, onderkoeling, honger. Voor voldragen kinderen is een geschatte waarde ongeveer 400 μmol / l.

3. Oedeem.

Komt voornamelijk voor met de onverenigbaarheid met Rh, wat zich in utero ontwikkelt. Een kind wordt geboren met ernstige bloedarmoede, hoge bilirubine en zeer lage niveaus van eiwit in het bloed. Hij zwelt niet alleen van de huid, maar van alle natuurlijke holtes en organen. De baby wordt gediagnosticeerd met hart-, nier-, longinsufficiëntie, de darmen werken niet en er worden grove neurologische aandoeningen gedetecteerd. Uitgebreide bloedingen in elk orgaan, inclusief de hersenen, komen vaak voor als gevolg van de ernstigste uitsplitsingen in het bloedstollingssysteem. Zelfs als het kind overleeft, veroorzaken de resterende effecten van HDN een diepe mentale beperking, snel vorderende levercirrose en meervoudig orgaanfalen. Zie voor meer informatie het artikel "Rhesus-conflict tijdens zwangerschap"

4. Foetale sterfte met maceratie.

Dit is de dood van de foetus in de vroege stadia van de zwangerschap op de achtergrond van de catastrofale ontwikkeling van een oedemateuze vorm van hemolytische ziekte.

Complicaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Langdurige persistentie van bloedarmoede verstoort de fysieke en intellectuele ontwikkeling van het kind. Laag hemoglobine is niet alleen een bleke huid. Rode bloedcellen brengen zuurstof naar elke cel van het lichaam, zonder welke een persoon niet kan bestaan. Met zijn tekort (hypoxie), vertragen alle levensprocessen eerst en stoppen dan helemaal. Hoe lager de hemoglobine, hoe zwaarder de baby lijdt: zijn hart, huid, longen, darmen, alle endocriene organen en de hersenen.

Complicaties van geelzucht, anders dan het bovenstaande, kunnen een syndroom zijn van galcondensatie en gerelateerde spijsverteringsstoornissen, buikkrampen en veranderingen in het bloed. Zelfs met milde bilirubine-encefalopathie kan hersenbeschadiging leiden tot langdurige verstoring van slaap en waakzaamheid, een toename van de frequentie van ademhaling of hartkloppingen, vertraagde mentale ontwikkeling, asthenisch syndroom, neurose en hoofdpijn.

Het valt op dat na HDN kinderen jonger dan 2 jaar vatbaarder zijn voor infectieziekten, langer herstellen en vaker een meer actieve behandeling vereisen, inclusief het voorschrijven van antibacteriële geneesmiddelen. Dit suggereert een nadelig effect van een hoge concentratie van bilirubine op het immuunsysteem van het kind.

Behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Als een toename van de titer van antiresus-antilichamen werd vastgesteld, zelfs tijdens de zwangerschap, worden de volgende methoden voor de behandeling van vrouwen gebruikt om ernstige HDN te voorkomen:

1. Plasmaferese.

Vanaf week 16, 2-3 keer met een interval van 4 tot 8 weken, wordt het plasma van de moeder verwijderd samen met de geaccumuleerde agressieve immuuncellen.

2. Herplant de flap van de vaders huid van de baby.

Deze buitenaardse transplantatie van 2 bij 2 cm neemt de slag op van anti-Rh-antilichamen, waardoor de rode bloedcellen van het kind worden gered van hemolyse.

3. Intra-uteriene vervangingschirurgie met bloedtransfusie met behulp van cordocentese.

Voor elk type HDN geldt:

1. Regelmatige cursussen van niet-specifieke therapie gericht op het verminderen van de zuurstofgebrek van de foetus. Dit zijn vitamines, antihypoxant medicijnen, anti-anemische medicijnen, zuurstoftherapie, inclusief hyperbare oxygenatie.
2. Stimulatie van de rijping van de enzymsystemen van de lever door 3 dagen voor de geplande aflevering fenobarbital in te nemen.
3. Er worden pogingen ondernomen om een ​​soort van intra-uteriene fototherapie te gebruiken: laserstralen met een specifieke golflengte om een ​​toxische vorm van bilirubine om te zetten in een veilig voor de foetus.

Na de geboorte hangt de hoeveelheid medische zorg direct af van de ernst en snelheid van ontwikkeling van hemolytische ziektesymptomen. Een uitgebreide behandeling kan zijn:

• preventie van galverdikkingsyndroom en darminhoud stagnatie (reinigende klysma's, vroege voeding en verplichte suppletie);
• activering van leverenzymen die indirect bilirubine (fenobarbital) neutraliseren;
• toedienen van een intraveneuze glucose-oplossing om nierschade te voorkomen en de uitscheiding van de in water oplosbare bilirubine-fractie in de urine te verhogen;
• fototherapie: langdurige blootstelling van het kind met behulp van lampen van een bepaald bereik van golflengten om schadelijk bilirubine dat zich in de huid heeft geaccumuleerd om te zetten in niet-gevaarlijk;
• vervanging bloedtransfusie - in de icterische en oedemateuze vormen van HDN, rode bloedcellen - in bloedarmoede.

Tegenwoordig hebben artsen een echte kans om een ​​vrouw te helpen bij het dragen en baren van een gezond kind met de immunologische onverenigbaarheid van hun bloed. Het is alleen belangrijk dat de aanstaande moeder actief met de artsen samenwerkt en al hun aanbevelingen opvolgt.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Het is vermeldenswaard dat in de afgelopen jaren gevallen van manifestatie van hemolytische ziekte veel frequenter zijn geworden - ongeveer één geval per 250-300 geboorten. In de regel ontstaat deze pathologie als gevolg van de rhesus van het conflict tussen een vrouw en een kind. Als we het hebben over de onverenigbaarheid van de bloedgroep, dan zijn dergelijke gevallen verschillende keren minder. Onverenigbaarheid met andere erytrocytenantigenen wordt over het algemeen als een zeldzaamheid beschouwd, omdat dergelijke gevallen geïsoleerd zijn.

Als de hemolytische ziekte zich ontwikkelt volgens de Rh-factor, verloopt deze vrij gemakkelijk in 3-6% van de gevallen, maar tegelijkertijd is het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen. Er zijn gevallen waarin een hemolytische ziekte van dit type is gedetecteerd bij een pasgeborene die al in een vergevorderd stadium is, wanneer de behandeling geen tastbare resultaten oplevert.

Wanneer een pasgeborene hemolyse of vernietiging van rode bloedcellen begint te ontwikkelen, neemt het niveau van bilirubine in het bloed zeer snel toe en veroorzaakt het de ontwikkeling van bloedarmoede. Wanneer het niveau van bilirubine te hoog is en de kritische index overschrijdt, begint het toxines vrij te geven die de hersenen en vele andere organen van het kind beïnvloeden. Bovendien begint de bloedarmoede zeer snel te vorderen en begint het lichaam al het mogelijke te doen om het gebrek aan zuurstof te compenseren. Zo begint de lever in omvang te groeien, en daarachter de milt.

Klinische vormen van hemolytische anemie bij een pasgeboren baby

Tegenwoordig onderscheiden artsen de volgende klinische vormen van hemolytische anemie:

1. Edematische vorm van HDN. Deze vorm is het meest ernstig en begint zich in utero te ontwikkelen. Als gevolg van de vernietiging van rode bloedcellen ontwikkelt het kind een ernstige vorm van bloedarmoede, het metabolisme wordt verstoord, de weefsels zwellen op en het eiwitgehalte daalt. Als HDN zich in de vroege periode van de zwangerschap begon te ontwikkelen, kan alles in een miskraam eindigen. Als het kind nog steeds overleeft, zal hij heel bleek geboren worden, met uitgesproken oedeem.
2. Geelzuchtige vorm van HDN. Dit formulier is het vaakst te vinden. De belangrijkste symptomen zijn de eerdere ontwikkeling van geelzucht, bloedarmoede en een aanzienlijke toename van de lever en de milt. Geelzucht kan verschijnen onmiddellijk na de geboorte of na ongeveer 1-2 dagen, wat niet kenmerkend is voor fysiologische geelzucht. Hoe vroeger het leek, des te moeilijker het zal zijn om HDN te lekken. Tekenen van de ziekte worden groenachtige huid, donkere urine en kleurloze uitwerpselen.
3. Anemische vorm van HDN. Deze vorm is het zachtst en gemakkelijkst. Het manifesteert zich zeven dagen na de geboorte van het kind. Het is niet altijd mogelijk om het uiterlijk van de bleekheid van de huid onmiddellijk op te merken, en daarom kan HDN worden gediagnosticeerd na 2-3 weken van het leven van de baby. Uiterlijk blijft het kind hetzelfde, maar de lever en milt beginnen in omvang te groeien. Het bilirubinespiegel zal verhoogd zijn, maar niet veel. Deze vorm van de ziekte kan gemakkelijk worden genezen zonder schadelijke gevolgen voor de gezondheid van de baby.

Het is noodzakelijk om de toestand van het kind zorgvuldig te controleren en als er vermoedens van complicaties zijn, neem dan onmiddellijk contact op met een arts.

Diagnose en behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Tegenwoordig is de geneeskunde meer ontwikkeld en is het mogelijk om van tevoren de aanwezigheid van hemolytische aandoeningen te diagnosticeren en deze op tijd te behandelen. Tijdige detectie en behandeling is immers de sleutel tot een snel herstel van het kind. Opgemerkt moet worden dat er vandaag twee soorten diagnostiek van HDN zijn: antenatale en postnatale diagnostiek.

Antenatale diagnose wordt zelfs tijdens de zwangerschap uitgevoerd bij vrouwen die risico lopen. Als een vrouw een negatieve Rh heeft, moet ze tijdens de zwangerschap driemaal de aanwezigheid van antistoffen in het bloed ondergaan. Het is heel belangrijk om rekening te houden met de resultaten in de dynamiek, omdat ze een hoog risico kunnen aantonen dat het kind ziek wordt. Om uiteindelijk overtuigd te zijn van de diagnose, is het noodzakelijk om het vruchtwater te onderzoeken op de aanwezigheid van bilirubine, ijzer, glucose en proteïneniveaus. Bovendien kunnen verdenkingen veranderingen in de ontwikkeling van de foetus veroorzaken, die kunnen worden opgespoord door middel van echografie.

Postnatale diagnose wordt uitgevoerd na de geboorte van een kind en is volledig in de studie van de klinische symptomen van de ziekte bij een kind. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om alle gegevens volledig te bestuderen, zowel in het complexe als in de dynamiek.

Hoe hemolytische ziekte te behandelen bij een pasgeboren baby

Als een kind een ernstige vorm van hemolytische ziekte heeft, nemen artsen hun toevlucht tot extreme behandelingsmaatregelen: vervangingstransfusie van bloed, hemosorptie of plasmaferese. Dankzij bloedtransfusies kan overtollig bilirubine uit het lichaam worden verwijderd en kunnen rode bloedcellen en hemoglobine worden aangevuld. Tot op heden hebben artsen niet langer vol bloed getransfundeerd en gebruiken ze voor transfusie erytrocytmassa en vers bevroren plasma.

Indicaties voor bloedtransfusie, als het kind te vroeg is

• Het niveau van indirect bilirubine overschrijdt de kritische waarde;
• het niveau van bilirubine neemt elk uur toe met ongeveer 6-10 μmol / l;
• ernstige bloedarmoede wordt waargenomen.

Als een kind een mildere vorm van de ziekte heeft, wordt de behandeling uitgevoerd volgens de oude methode, die ook het niveau van bilirubine in het bloed vermindert. Om dit te doen, kunnen ze glucoseoplossingen of eiwitpreparaten gieten. Heel vaak kunnen ze fototherapie gebruiken, wat ook een goed resultaat oplevert bij mildere vormen van de ziekte. Om fototherapie uit te voeren, wordt een kind in een speciale incubator geplaatst, waar het begint te worden bestraald met speciaal licht, dat de afbraak van bilirubine stimuleert in een vorm die op natuurlijke wijze uit het lichaam kan worden verdreven.

Bovendien kunnen vitaminen B2, B6, C, actieve kool, prednison, cocarboxylase of fenobarbital worden gebruikt om hemolytische ziekte te behandelen. Opgemerkt moet worden dat eerder werd aangenomen dat als het kind meer hemolytische ziekte heeft, het dan niet op de borst kan worden aangebracht. Vandaag is bewezen dat de antistoffen die in de melk van een vrouw zijn, niet in het bloed van de baby terechtkomen en volledig worden vernietigd door het zoutzuur in de maag van de baby. Wees daarom nergens bang voor en plaats het kind zo vaak mogelijk op de borst. Dit zal hem helpen sneller sterker te worden en de ziekte zelfstandig beginnen bestrijden.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een pathologische toestand van het kind (foetus), die gepaard gaat met de afbraak (hemolyse) van erytrocyten veroorzaakt door de onverenigbaarheid van zijn bloed met de moeder voor erytrocytenantigenen.

De inhoud

Algemene informatie

Erytrocyten zijn rode cellen die gevormde elementen van menselijk bloed zijn. Ze vervullen een zeer belangrijke functie: ze brengen zuurstof van de longen naar de weefsels en keren het transport van kooldioxide terug.

Op het oppervlak van erythrocyten zijn er agglutinogenen (eiwitantigenen) van twee typen A en B, en het bloedplasma bevat antilichamen tegen hen - agglutinines α en ß - respectievelijk anti-A en anti-B. Verschillende combinaties van deze elementen dienen als basis voor het onderscheiden van vier groepen volgens het AB0-systeem:

• 0 (I) - er zijn geen eiwitten, er zijn antilichamen voor;
• A (II) - er is proteïne A en antilichamen tegen B;
• B (III) - er is proteïne B en antilichamen tegen A;
• AB (IV) - er zijn zowel eiwitten als geen antilichamen.

Op het erythrocytenmembraan zijn andere antigenen. De meest significante hiervan is het D-antigeen: in zijn aanwezigheid wordt het bloed geacht een positieve Rh-factor (Rh +) te hebben en bij afwezigheid wordt het als negatief (Rh-) beschouwd.

Bloedgroep volgens het AB0-systeem en de Rh-factor is van groot belang tijdens de zwangerschap: het conflict tussen het bloed van de moeder en het kind leidt tot agglutinatie (lijmen) en daaropvolgende vernietiging van de rode bloedcellen, dat wil zeggen hemolytische ziekte van de pasgeborene. Het komt voor bij 0,6% van de kinderen en leidt zonder adequate therapie tot ernstige gevolgen.

redenen

De oorzaak van de hemolytische ziekte van pasgeborenen is het conflict tussen het bloed van het kind en de moeder. Het gebeurt onder de volgende omstandigheden:

• een vrouw met Rh-negatief (Rh-) bloed ontwikkelt een Rh-positieve (Rh +) foetus;
• in de toekomstige moeder behoort het bloed tot de 0 (I) groep, en in het kind - tot A (II) of B (III);
• er is een conflict over andere antigenen.

In de meeste gevallen ontwikkelt HDN als gevolg van Rh-conflict. Er wordt aangenomen dat incompatibiliteit in het AB0-systeem vaker voorkomt, maar vanwege het milde verloop van de pathologie wordt dit niet altijd gediagnosticeerd.

Rhesus-conflict veroorzaakt hemolytische ziekte van de foetus (pasgeborene) alleen onder de voorwaarde van voorafgaande sensitisatie (verhoogde gevoeligheid) van het organisme van de materie. Sensibiliserende factoren:

• Rh + bloedtransfusie met een vrouw met Rh - ongeacht de leeftijd waarop het werd uitgevoerd;
• eerdere zwangerschappen, inclusief die werden onderbroken na 5-6 weken, het risico van het ontwikkelen van HDN toeneemt met elke volgende geboorte, vooral als ze werden gecompliceerd door placenta abruptie en chirurgische ingrepen.

Bij hemolytische ziekte van pasgeborenen met incompatibiliteit in de bloedgroep, treedt sensibilisatie van het organisme op in het dagelijks leven - met het gebruik van bepaalde producten, tijdens vaccinatie, als gevolg van infecties.

Een andere factor die het risico op pathologie verhoogt, is een overtreding van de barrièrefuncties van de placenta, die optreedt als gevolg van de aanwezigheid van chronische ziekten bij een zwangere vrouw, ondervoeding, slechte gewoonten, enzovoort.

pathogenese

De pathogenese van de hemolytische ziekte van de pasgeborene hangt samen met het feit dat het immuunsysteem van een vrouw de elementen van het bloed (erythrocyten) van de foetus waarneemt als vreemde stoffen en antilichamen produceert voor hun vernietiging.

In het geval van het Rh-conflict komen de Rh-positieve rode bloedcellen van de foetus in het bloed van de moeder met Rh-. Als reactie produceert haar lichaam anti-Rh-antilichamen. Ze passeren de placenta, komen in het bloed van de baby, binden zich aan receptoren op het oppervlak van de rode bloedcellen en vernietigen ze. Tegelijkertijd neemt de hoeveelheid hemoglobine in het foetale bloed aanzienlijk af en neemt het gehalte ongeconjugeerd (indirect) bilirubine toe. Ontwikkel dus bloedarmoede en hyperbilirubinemie (hemolytische geelzucht bij pasgeborenen).

Indirect bilirubine is een galpigment dat een toxisch effect heeft op alle organen - de nieren, lever, longen, hart, enzovoort. Bij hoge concentraties kan het de barrière tussen de bloedsomloop en het zenuwstelsel binnendringen en hersencellen beschadigen, waardoor bilirubine-encefalopathie (nucleaire geelzucht) wordt veroorzaakt. Het risico op hersenschade bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene neemt toe in het geval van:

• vermindering van albumine - een eiwit dat het vermogen heeft om bilirubine in het bloed te binden en te neutraliseren;
• hypoglycemie - glucosetekort;
• hypoxie - gebrek aan zuurstof;
• acidose - verhoging van de zuurgraad van het bloed.

Indirect bilirubine beschadigt levercellen. Als gevolg hiervan neemt de concentratie geconjugeerd (direct, geneutraliseerd) bilirubine in het bloed toe. Onvoldoende ontwikkeling van de galwegen van het kind leidt tot een slechte verwijdering, cholestase (stagnatie van de gal) en hepatitis.

Als gevolg van ernstige bloedarmoede bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene, kunnen er brandpunten van extramedullaire (extra-cerebrale) hematopoëse in de milt en de lever zijn. Als gevolg hiervan nemen deze organen toe en verschijnen erytroblasten in de bloed-onvolgroeide erythrocyten.

Producten van hemolyse van rode bloedcellen hopen zich op in de weefsels van organen, metabole processen worden verstoord en er is een tekort aan veel mineralen - koper, kobalt, zink, ijzer en andere.

De pathogenese van HDN met incompatibiliteit in de bloedgroep wordt gekenmerkt door een vergelijkbaar mechanisme. Het verschil is dat eiwitten A en B later rijpen dan D. Daarom is het conflict een gevaar voor de baby tegen het einde van de zwangerschap. Bij te vroeg geboren baby's komt erytrocyt-desintegratie niet voor.

symptomen

Hemolytische ziekte van pasgeborenen vindt plaats in een van de drie vormen:

• icteric - 88% van de gevallen;
• bloedarmoede - 10%;
• oedemateus - 2%.

Symptomen van icterische vorm:

• geelzucht - verkleuring van de huid en slijmvliezen als gevolg van accumulatie van bilirubine pigment;
• verminderde hemoglobine (bloedarmoede);
• vergrote milt en lever (hepatosplenomegalie);
• lethargie, verminderde reflexen en spierspanning.

In het geval van een conflict over resus, treedt geelzucht onmiddellijk na de geboorte op en volgens het AB0-systeem gedurende 2-3 dagen. De huidtint verandert geleidelijk van oranje in bleke citroen.

Als de indicator van indirect bilirubine in het bloed hoger is dan 300 μmol / l, kan nucleaire hemolytische geelzucht bij pasgeborenen zich 3-4 dagen lang ontwikkelen, wat gepaard gaat met schade aan de subcorticale kernen van de hersenen. Nucleaire geelzucht wordt gekenmerkt door vier fasen:

• Intoxicatie. Het wordt gekenmerkt door verlies van eetlust, eentonige kreet, motorzwakte, braken.
• Het verslaan van de kernen. Symptomen - spanning van de occipitale spieren, scherpe kreet, zwelling van de fontanel, tremor, opisthotonus (houding met gebogen rug), het verdwijnen van sommige reflexen, bradycardie.
• Imaginair welzijn (verbetering van het ziektebeeld).
• Complicaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene. Verschijnen aan het einde van 1 - het begin van 5 maanden van het leven. Onder hen zijn verlamming, parese, doofheid, hersenverlamming, ontwikkelingsachterstand enzovoort.

Bij 7-8 dagen van hemolytische geelzucht bij pasgeborenen kunnen tekenen van cholestasis optreden:

• ontlasting van ontlasting;
• groenachtig-vuile huidtint;
• donkere urine;
• stijging van de bloedspiegels van direct bilirubine.

In anemische vorm, omvatten de klinische manifestaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene:

• bloedarmoede;
• bleekheid;
• hepatosplenomegaly;
• lichte toename of normaal bilirubine niveau.

De anemische vorm wordt gekenmerkt door de mildste weg - het algemene welbevinden van het kind heeft bijna niet te lijden.

De oedemateuze variant (intra-uteriene waterzucht) is de meest ernstige vorm van HDN. symptomen:

• bleekheid en ernstige zwelling van de huid;
• grote buik;
• een duidelijke toename van de lever en de milt;
• spier slapheid;
• doffe harttonen;
• ademhalingsstoornissen;
• ernstige bloedarmoede.

Edematische hemolytische ziekte van de pasgeborene leidt tot miskraam, doodgeboorte en overlijden van kinderen.

diagnostiek

Diagnose van HDN is mogelijk in de prenatale periode. Het omvat:

1. Het nemen van de geschiedenis - het specificeren van het aantal eerdere geboorten, miskramen en transfusies, het achterhalen van informatie over de gezondheidsstatus van oudere kinderen,
2. Bepaling van de Rh-factor en de bloedgroep van de zwangere vrouw, evenals de vader van het kind.
3. Verplichte identificatie van antithritische antilichamen in het bloed van een vrouw met Rh is ten minste 3 keer tijdens de periode van de zwangerschap. Scherpe fluctuaties in aantallen worden als een teken van conflicten beschouwd. Met de incompatibiliteit van het AB0-systeem wordt de titer van allohemagglutininen gecontroleerd.
4. Echografie - toont een verdikking van de placenta, polyhydramnio's, een toename van de lever en de milt van de foetus.

Met een hoog risico op hemolytische ziekte van de pasgeborene, wordt een vruchtwaterpunctie uitgevoerd in week 34 - het vruchtwater wordt door een punctie in de blaas genomen. Dit bepaalt de dichtheid van bilirubine, het gehalte aan antilichamen, glucose, ijzer en andere stoffen.

Na de geboorte wordt de diagnose HDN gesteld op basis van klinische symptomen en laboratoriumtests. Een bloedtest laat zien:

• het niveau van bilirubine boven 310-340 μmol / l onmiddellijk na de geboorte en de groei met 18 μmol / l elk uur;
• hemoglobineconcentratie onder 150 g / l;
• afname van het aantal erytrocyten met een gelijktijdige toename van erytroblasten en reticulocyten (onrijpe vormen van bloedcellen).

Een Coombs-test wordt ook uitgevoerd (het toont het aantal onvolledige antilichamen) en het niveau van antisense-antilichamen en allohemagglutinines in het bloed van de moeder en moedermelk wordt gecontroleerd. Alle indicatoren worden meerdere keren per dag gecontroleerd.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene is gedifferentieerd van bloedarmoede, ernstige asfyxie, intra-uteriene infectie, fysiologische geelzucht en andere pathologieën.

behandeling

Behandeling van ernstige hemolytische ziekte van de pasgeborene tijdens de prenatale periode wordt uitgevoerd door transfusie van rode bloedcellen aan de foetus (via de navelstrengader) of door het gebruik van vervangbare bloedtransfusie (ZPK).

ZPK - procedure voor het achtereenvolgens verwijderen van het bloed van het kind in kleine porties en het inbrengen van donorbloed. Hiermee kunt u bilirubine en maternale antilichamen verwijderen en tegelijkertijd het verlies van rode bloedcellen compenseren. Tegenwoordig gebruikt ZPK niet volbloed, maar erythrocytmassa vermengd met bevroren plasma.

Indicaties voor ZPK voor kinderen met voldragen kinderen met de diagnose "hemolytische geelzucht van pasgeborenen":

• navelstrengbloed bilirubine is hoger dan 60 μmol / l en een toename van deze indicator met 6-10 μmol / l elk uur; het pigmentgehalte in het perifere bloed is 340 μmol / l;
• hemoglobine is lager dan 100 g / l.

In sommige gevallen wordt de procedure na 12 uur herhaald.

Andere methoden voor de behandeling van HDN bij pasgeborenen:

• hemosorptie - het filteren van bloed door sorptiemiddelen die het reinigen van gifstoffen;
• plasmaferese - verwijdering van een deel van het plasma uit het bloed samen met antilichamen;
• toediening van glucocorticoïden.

Behandeling van HDN met lichte en matige doorstroming, evenals na ZPK of bloedzuivering omvat medicatie en fototherapie.

Medicijnen gebruikt bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene:

• eiwitgeneesmiddelen en glucose intraveneus;
• leverenzyminductoren;
• vitamines die het werk van de lever verbeteren en metabole processen activeren, - E, C, groep B;
• cholagogue in geval van verdikking van gal;
• rode bloedtransfusie;
• absorptiemiddelen en reinigende klysma's.

Fototherapie is de procedure voor het bestralen van het lichaam van een kind met een fluorescentielamp met wit of blauw licht, waarbij indirect bilirubine in de huid wordt geoxideerd en vervolgens uit het lichaam wordt uitgescheiden.

Houding van borstvoeding met HDN bij pasgeborenen is dubbelzinnig. Eerder werd aangenomen dat een kind slechts 1-2 weken na de geboorte op de borst kan worden aangebracht, omdat er op dit moment geen antilichaam in melk is. Tegenwoordig zijn artsen geneigd te geloven dat borstvoeding vanaf de eerste dagen begint, omdat anti-rhesusantistoffen in de maag van de baby worden vernietigd.

vooruitzicht

De gevolgen van de hemolytische ziekte van de pasgeborene zijn afhankelijk van de aard van de cursus. Een ernstige vorm kan leiden tot de dood van een kind in de laatste maanden van de zwangerschap of binnen een week na de geboorte.

Als bilirubine-encefalopathie optreedt, zijn dergelijke complicaties mogelijk als:

• hersenverlamming;
• doofheid, blindheid;
• ontwikkelingsachterstand.

Overgebrachte hemolytische ziekte van pasgeborenen op oudere leeftijd veroorzaakt de neiging tot frequente ziekten, onvoldoende reacties op vaccinatie en allergieën. Adolescenten hebben verminderde prestaties, apathie, angst.

het voorkomen

Preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gericht op het voorkomen van sensitisatie van vrouwen. De belangrijkste maatregelen zijn bloedtransfusies waarbij alleen rekening wordt gehouden met de Rh-factor, abortussen worden voorkomen, enzovoort.

Aangezien de belangrijkste sensibiliserende factor in Rh-conflict een eerdere geboorte is, moet een vrouw binnen een dag na het verschijnen van het eerste kind met Rh + (of na een abortus) een medicijn nemen met immunoglobuline anti-D. Hierdoor worden rode bloedcellen van de foetus snel uit de bloedbaan van de moeder verwijderd en veroorzaken ze niet de vorming van antilichamen tijdens daaropvolgende zwangerschappen. Een onvoldoende dosis van het medicijn of de late toediening ervan vermindert de effectiviteit van de procedure aanzienlijk.

Preventie van HDN tijdens de zwangerschap bij de detectie van Rh-sensibilisatie omvat:

• niet-specifieke desensitisatie - de introductie van ontgifting, hormonale, vitamine, antihistaminica en andere drugs;
• hemosorptie, plasmaferese;
• specifieke desensibilisatie - transplanteer huidtransplantatie van haar man;
• ZPK voor een periode van 25-27 weken, gevolgd door een spoedbestelling.

Pasgeboren baby's

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een ziekte veroorzaakt door de incompatibiliteit van het bloed van de moeder en de foetus voor verschillende antigenen die aanwezig zijn in het bloed van de laatste (geërfd van de vader) en afwezig in het bloed van de moeder. Meestal ontwikkelt de ziekte zich wanneer het bloed van de moeder en de foetus onverenigbaar is met het Rh-antigeen (1 geval voor geboorten van 200-250). Opgemerkt moet worden dat er verschillende soorten Rh-antigeen zijn, aangeduid door Wiener-Rh₀, Rh', Rh. "Door Fischer-Reis voorstel types Rh antigen staal aangeduid met de letters D, E en S. Kenmerkend Rh conflict ontstaat wanneer Rh onverenigbaarheid₀, dat wil zeggen, (D) antigeen, voor andere typen - minder. De oorzaak van hemolytische ziekte kan onverenigbaarheid zijn voor antigenen van het ABO-systeem.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene is mogelijk wanneer het bloed van de moeder en de foetus niet consistent is met andere antigenen: M, N, S, P of de Lutherse (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) systemen, enz.

Pathogenese. Als er een mismatch is tussen het bloed van de moeder en de foetus in het lichaam van een zwangere vrouw, worden antilichamen geproduceerd die vervolgens tijdens de zwangerschap door de placentabarrière het foetale bloed binnendringen en vernietiging (hemolyse) van de rode bloedcellen veroorzaken. Als gevolg van verbeterde hemolyse treedt een schending van het metabolisme van bilirubine op. Overtreding van de laatste draagt ​​bij aan leverfalen in de vorm van de onvolgroeidheid van het glucuronyltransferase-enzymsysteem. Dit laatste is verantwoordelijk voor indirecte bilirubine conjugatie met glucuronzuur en om te zetten in niet-toxische geconjugeerde bilirubine (bilirubine glucuronide).

De volgende opties voor de penetratie van antilichamen via de placenta:

1. tijdens de zwangerschap, wat leidt tot aangeboren vormen van HDN (geboorte van gemacereerd fruit, oedemateuze, anemische, icterische vormen);
2. tijdens de bevalling, wat leidt tot de ontwikkeling van postpartum icterische vorm;

Anti-rhesus antilichamen worden gevormd bij 3-5% van de vrouwen met Rh-negatief bloed tijdens de zwangerschap door een foetus met Rh-positief bloed. Meestal kinderen met Rh-conflict geboren met HDN 2-3 van de dracht, ten minste vanaf de 1e zwangerschap in gevallen van sensibilisatie in het verleden bloedtransfusies zonder te letten op de Rh factor. Bij sommige vrouwen kan de hoeveelheid antilichamen onbeduidend zijn en kunnen antilichamen niet via de placenta doordringen, terwijl de Rh-gesensibiliseerde vrouw na de geboorte van haar kinderen met HDN een gezond Rh-positief kind kan krijgen. Bij AVO-incompatibiliteit ontwikkelt de ziekte zich al tijdens de eerste zwangerschap.

De ernst van HDN varieert, afhankelijk van het aantal antilichamen dat is doorgedrongen van de moeder naar de foetus, de compenserende vermogens van de foetus. Hemolytische ziekte van pasgeborenen komt tot uiting in 3 hoofdvormen: anemisch, icterisch, oedemateus.

Clinic. Hemolytische ziekte van pasgeborenen kan zich in de volgende varianten manifesteren:

1. het kind sterft tijdens de prenatale ontwikkeling (in de 20-30e week);
2. geboren met universeel oedeem;
3. in de vorm van vroeg ontwikkelde ernstige geelzucht of
4. ernstige bloedarmoede.

Veel voorkomende symptomen voor alle vormen van de ziekte zijn normochrome anemie van hyperregeneratieve aard met de aanwezigheid in het bloed van jonge vormen van erytrocyten (erythroblasten, normoblasten, verhoogd aantal reticulocyten), vergrote lever en milt.

De oedemateuze vorm van de ziekte ontwikkelt zich met verlengde werking van iso-antilichamen tijdens de zwangerschap; de foetus sterft niet, omdat giftige producten via de placenta in het lichaam van de moeder worden uitgescheiden. Als gevolg van adaptieve reacties van de foetus, worden foci van extramedullaire hematopoiese gevormd, de milt (5-12 maal), de lever, het hart en de endocriene klieren nemen toe. De leverfunctie is verminderd, met name de eiwitvorming, de vasculaire permeabiliteit neemt toe, hypoalbuminemie ontwikkelt zich. Dit alles leidt tot uitgesproken oedeem van de onderhuidse vetlaag, ophoping van vocht in de holtes (pleuraal, abdominaal) en een toename in foetaal gewicht van bijna 2 keer tegen de leeftijdsnorm. Uitgesproken anemie (Hb 35-50 g / l, 1-1,5 x erythrocyten 10 december / l) eritroblastemiya. De placenta is scherp vergroot, opgezwollen. Schendingen van de uitwisseling in sommige gevallen kunnen de oorzaak zijn van de dood van de foetus voor de geboorte of tijdens de bevalling. De oedemateuze vorm heeft een zeer ernstig verloop en is in de meeste gevallen dodelijk. Een levendgeboren kind sterft binnen de volgende minuten of uren.

Momenteel is het mogelijk om enkele kinderen met veel voorkomende aangeboren oedemen te redden door zorgvuldig vervangende bloedtransfusies te gebruiken.

De icterische vorm ontwikkelt zich wanneer een iso-antilichaam wordt blootgesteld aan een voldoende volwassen foetus. De baby wordt meestal op tijd geboren, met een normaal lichaamsgewicht, zonder zichtbare veranderingen in de huidskleur. HDN ontwikkelt zich enkele uren na de geboorte. Al op de 1-2 dagen van zijn leven wordt geelzucht gedetecteerd, wat snel toeneemt; minder vaak wordt een kind geboren met een geelzuchtige huid. Vruchtwater en oersmering hebben dezelfde kleur. Alle kinderen met de icterische vorm van de ziekte hebben een toename van de lever, milt, lymfeklieren en soms het hart; de toename van bilirubine in navelstrengbloed is hoger dan 51 μmol / l (bij gezonde pasgeborenen varieert het van 10,2-51 μmol / l, gemiddeld van 28,05 μmol / l volgens Van den Berg). In de komende 72 uur bij kinderen met HDN neemt de hoeveelheid bilirubine intensief toe, de toename per uur van 0,85 tot 3,4 μmol / l.

Bepaal de uurlijkse toename van bilirubine kan zijn door de formule:

waar b_t - per uur toename van bilirubine; de_n1 - het niveau van bilirubine in de eerste bepaling; de_n2 - het niveau van bilirubine in de tweede bepaling; n₁ - leeftijd van het kind in uren bij de eerste definitie; n₂ - leeftijd van het kind in uren met de tweede definitie van bilirubine.

De onrijpheid van de enzymsystemen van de lever van de pasgeborene leidt tot de accumulatie van indirect bilirubine in het bloed. Indirect bilirubine is een cytoplasmatisch gif en veroorzaakt schade aan hepatocyten (levercellen), spiercellen van het myocard, maar vooral neuronen (zenuwcellen).

Een intensieve toename van het gehalte aan indirect bilirubine (een uurstijging van 0,85 tot 3,4 μmol / l), als u geen maatregelen neemt om het te verminderen, leidt dit al snel (na 24-48 uur) tot zijn excessieve accumulatie en het verschijnen van uitgesproken geelzucht bij het kind met symptomen van bilirubine-intoxicatie en schade aan het centrale zenuwstelsel (nucleaire geelzucht of bilirubine encefalopathie), die gepaard gaat met een verslechtering van de toestand van het kind: lethargie verschijnt, het kind zuigt erger, frequente regurgitations verschijnen, braken en vaak tonicum udorogi (4-5 dagen leven), stijve nek, oogbeweging aandoeningen en krampen zicht (symptoom van "ondergaande zon" - een onwillekeurige draaiing van de oogbal beneden, dus tussen de bovenrand van het hoornvlies en het bovenste ooglid zichtbare strook sclera); de ademhaling wordt langzamer en onregelmatiger, aanvallen van cyanose ontwikkelen zich, aangeboren reflexen van Moro, Robinson, Babkin nemen af. Bovendien wordt kristallijn bilirubine afgezet in de hersenlaag van de nier - een bilirubine-infarct van de nieren ontwikkelt zich. Abnormale leverfunctie bij GBN manifesteert zich niet alleen een schending van directe vorming bilirubine, maar ook de synthese van protrombine en eiwitten te verlagen. Het niveau van protrombine in het bloed neemt af. De bloedingstijd wordt verlengd. Load lever producten van hemolyse leidt vaak tot verstoring van de excretie fase met de ontwikkeling van geelzucht - het zogenaamde syndroom van condensatie gal. Bij dit syndroom zijn de ontlasting verkleurd (meestal bij kinderen met deze vorm van ontlasting zijn felgeel), de lever neemt zelfs meer toe, het niveau van directe bilirubine stijgt in het bloed en er zijn veel galpigmenten in de urine (de Gmelin-reactie is positief).

De toxische eigenschappen van indirect bilirubine beginnen zich te manifesteren wanneer het niet wordt geassocieerd met plasma-albumine (de bilirubine-bindingscapaciteit van bloedplasma wordt verminderd) en daardoor gemakkelijk de grenzen van het vaatbed binnendringt. Met een voldoende hoeveelheid albumine in het bloed begint de hersenschade zich te ontwikkelen op een bilirubinepeil ver boven het kritieke niveau.

Het risico van schade aan het centrale zenuwstelsel in de vorm van bilirubine-intoxicatie (nucleaire geelzucht) verschijnt met een verhoging van het niveau van indirect bilirubine bij een voldragen baby boven 306-340, bij een prematuur - van 170 tot 204 μmol / l. De resulterende bilirubine-encefalopathie kan fataal zijn na 36 uur na de geboorte van het kind. Kinderen die in leven blijven, blijven significant achter bij mentale ontwikkeling.

In de toekomst is er sprake van een gematigde vertraging in de algehele ontwikkeling van het kind. Als gevolg van de onderdrukking van de immuunafweermechanismen kunnen bij dergelijke kinderen pneumonie, omfalitis en sepsis gemakkelijk worden ontwikkeld. Bilirubine-intoxicatie, complicaties van infectieziekten, bloedarmoede, veranderingen in de interne organen veroorzaken een ernstig verloop van congenitaal icterisch HDN met een groot aantal sterfgevallen. Een tijdige behandeling van patiënten kan nadelige gevolgen van deze vorm van HDN voorkomen.

Anemische vorm verloopt meestal relatief eenvoudig. Het ontwikkelt zich als gevolg van de korte blootstelling van een kleine dosis van het iso-antilichaam van de moeder aan de foetus; terwijl de schade aan de foetus klein is, worden hemolyseproducten door de placenta in het lichaam van de moeder geloosd. Na de geboorte en beëindiging van de placenta functie met voldoende leverfunctie, is er geen geelzucht, het kind ontwikkelt zich normaal in de aanwezigheid van bloedarmoede. Deze gevallen zijn zeldzaam. Het belangrijkste symptoom van deze vorm van de ziekte is bleekheid van de huid in combinatie met lage hemoglobine en rode bloedcellen, een toename van onvolgroeide vormen van rode bloedcellen (erythroblasten, normoblasten, reticulocyten). De lever en milt zijn vergroot. Bloedarmoede ontwikkelt zich aan het einde van de 1e - het begin van de 2e week van het leven, het gehalte aan hemoglobine en erytrocyten daalt, anisocytose, polychromasie en erythroblastosis verschijnen. De lever en milt zijn vergroot.

Meestal bleke huid komt duidelijk tot uiting in de eerste dagen van het leven, maar in mildere gevallen wordt gemaskeerd en voorbijgaande erytheem fysiologische geelzucht en bleek duidelijk alleen voor de 7-10 ste dag van het leven. Met fractionele transfusies van Rh-negatief bloed herstelt het kind snel.

De ontwikkeling van de hemolytische ziekte van de pasgeborene wordt niet altijd bepaald door de hoogte van de titer van iso-immuunantistoffen bij zwangere vrouwen. De mate van volwassenheid van het lichaam van de pasgeborene is van belang - het meer ernstige verloop van de ziekte wordt opgemerkt bij te vroeg geboren baby's.

Hemolytische ziekte van pasgeborenen, geassocieerd met de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en het kind voor antigenen van het ABO-systeem, treedt op met dezelfde frequentie als HDN vanwege de incompatibiliteit met Rh. HDN geassocieerd met onverenigbaarheid van de groep komt voor in gevallen waarin de moeder een 0 (I) bloedgroep heeft en het kind A (II) of B (III). De ziekte komt meestal voor tijdens de eerste zwangerschap. Klinisch gezien komt de hemolytische ziekte van de pasgeborene, geassocieerd met ABO-incompatibiliteit, in een milde vorm voor (in 90% van de gevallen), waarbij in de loop van de ziekte voorbijgaande geelzucht wordt herinnerd. Echter, in een frequentie van één geval per 2000-2200 geboorte, kan de ziekte optreden in de vorm van ernstige geelzucht en gecompliceerd zijn door bilirubine encefalopathie, indien niet tijdig actieve maatregelen worden genomen om het niveau van bilirubine te verlagen, inclusief vervanging van bloedtransfusie.

De oorzaak van het ernstige proces in dergelijke gevallen is gelijktijdige acute en chronische ziekten van de moeder tijdens de zwangerschap, waardoor de permeabiliteit van de placentabarrière voor iso-antilichamen wordt verhoogd. HDN geassocieerd met onverenigbaarheid van de groep, in de vorm van oedeem wordt niet waargenomen.

Vroege diagnose. Onderscheid een zwangerschap, "bedreigd" door de ontwikkeling van hemolytische ziekten bij de foetus. De veronderstelling over de mogelijkheid om HDN te ontwikkelen, zou moeten optreden tijdens het onderzoek van een zwangere vrouw in de prenatale kliniek. Rh-negatief bloed bij de moeder en Rh-positieve vader, de leiding van de moeder in de geschiedenis van bloedtransfusie exclusief Rh factor moet speculatie over de mogelijkheid van HDN in een ongeboren baby veroorzaken. De aanwezigheid van anamnese (doodgeboorte, spontane miskramen, de geboorte van baby's met HDN, een achterstand in de mentale ontwikkeling van kinderen van eerdere zwangerschappen) doet ons nadenken over de mogelijkheid van ernstige CNN bij een verwacht kind en het nemen van een dergelijke vrouw voor een speciale rekening met de behoefte om een ​​complex van speciale onderzoeken te doen. In de eerste plaats worden onderzocht door het bloed van vrouwen met Rh-negatieve behorende tot de aanwezigheid van Rh antilichamen: detectie laatste moet preventiemaatregelen ter vermindering van de effecten isoimmunization worden uitgevoerd.

De diagnose van de ziekte in de intra-uteriene foetus kan worden gemaakt op basis van de resultaten van de studie van vruchtwater verkregen door vruchtwaterpunctie (hun optische dichtheid, hun bilirubine gehalte).

Het is belangrijk om de diagnose HDN vast te stellen met een beoordeling van de ernst van de ziekte onmiddellijk na de geboorte. De criteria voor de aanwezigheid van de ziekte zijn: Rh-negatief bloed van de moeder en Rh-positief bloed bij de pasgeborene met de aanwezigheid van rh-antilichamen in het bloed van de moeder; in geval van onverenigbaarheid van de groep - de aanwezigheid van de 0 (I) -groep in de moeder en A (II) of B (III) - in een kind met een hoge titer van iso-immune α- of β-agglutinines in een eiwitmedium bepaald in het serum van de moeder.

Tabel 1. Differentiële diagnostische symptomen voor incompatibiliteit tussen Rh en AV0