Waar worden rode bloedcellen gevormd en welke functies vervullen ze?

Rode bloedcellen - een van de zeer belangrijke elementen van het bloed. Oxygenatie van organen (O₂) en het verwijderen van koolstofdioxide (CO₂) - de hoofdfunctie van de gevormde elementen van de bloedvloeistof.

Significante en andere eigenschappen van bloedcellen. Weten wat rode bloedcellen zijn, hoeveel leven, waar ze worden vernietigd en andere gegevens, stelt een persoon in staat om zijn gezondheid te controleren en op tijd te corrigeren.

Algemene definitie van rode bloedcellen

Als je naar het bloed kijkt onder een scanning elektronenmicroscoop, kun je zien welke vorm en grootte de rode bloedcellen hebben.

Menselijk bloed onder een microscoop

Gezonde (intacte) cellen zijn kleine schijven (7-8 micron), aan beide zijden hol. Ze worden ook rode bloedcellen genoemd.

Het aantal erytrocyten in de bloedvloeistof overschrijdt het niveau van witte bloedcellen en bloedplaatjes. In één druppel menselijk bloed zijn er ongeveer 100 miljoen van deze cellen.

Rijpe erytrocyten zijn gecoat. Het heeft geen nucleus en organellen, behalve het cytoskelet. De binnenkant van de cel is gevuld met een geconcentreerde vloeistof (cytoplasma). Het is verzadigd met hemoglobine pigment.

De chemische samenstelling van de cel, naast hemoglobine, omvat:

Hemoglobine is een eiwit dat bestaat uit heem en globine. Heme bevat ijzeratomen. IJzer in hemoglobine, zuurstof binden in de longen, kleurt het bloed in een lichtrode kleur. Het wordt donker als er zuurstof in de weefsels vrijkomt.

Bloedlichamen hebben vanwege hun vorm een ​​groot oppervlak. Verhoogd celoppervlak verbetert de gasuitwisseling.

Rode bloedcelelastiek. Door de zeer kleine hoeveelheid rode bloedcellen en de flexibiliteit kan deze gemakkelijk door de kleinste vaten gaan - haarvaten (2-3 micron).

Hoeveel levende rode bloedcellen

Het leven van rode bloedcellen is 120 dagen. Gedurende deze tijd voeren ze al hun functies uit. Val dan in. De plaats van uitsterven is de lever, de milt.

Rode bloedcellen ontleden sneller als hun vorm verandert. Als er hobbels in verschijnen, worden echinocyten gevormd en depressies vormen stomatocyten. Poikilocytose (verandering in vorm) zorgt ervoor dat de cellen afsterven. Pathologie van de schijfvorm ontstaat door schade aan het cytoskelet.

Video - bloedfunctie. Rode bloedcellen

Waar en hoe worden gevormd

Vitale weg rode bloedcellen beginnen in het rode beenmerg van alle menselijke botten (tot de leeftijd van vijf).

Bij een volwassene, na 20 jaar, worden rode bloedcellen geproduceerd in:

• wervelkolom;
• borstbeen;
• ribben;
• Iliac bot.

Waar rode bloedcellen worden gevormd

Hun vorming vindt plaats onder invloed van erytropoëtine - een renaal hormoon.

Met de leeftijd is erytropoëse, dat wil zeggen het proces van vorming van rode bloedcellen, verminderd.

Bloedcelvorming begint met proeritroblast. Als resultaat van meerdere deling, worden volwassen cellen gecreëerd.

Vanaf de eenheid die de kolonie vormt, doorloopt de erythrocyte de volgende stappen:

1. Erytroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasten van verschillende typen.
4. Reticulocyten.
5. Normotsit.

De oorspronkelijke cel heeft een kern, die eerst kleiner wordt en vervolgens de cel verlaat. Het cytoplasma wordt geleidelijk aan gevuld met hemoglobine.

Als reticulocyten samen met volwassen rode bloedcellen in het bloed zitten, is dit normaal. Eerdere soorten rode bloedcellen in het bloed duiden op pathologie.

Erytrocytenfuncties

Rode bloedcellen realiseren hun hoofddoel in het lichaam - ze zijn dragers van ademhalingsgassen - zuurstof en koolstofdioxide.

Dit proces wordt uitgevoerd in een specifieke volgorde:

1. Nucleaire schijven, bestaande uit bloed dat door de bloedvaten stroomt, komen in de longen.
2. In de longen absorbeert het hemoglobine van de erytrocyten, in het bijzonder de atomen van het ijzer, zuurstof, en wordt het oxyhemoglobine.
3. Zuurstofrijk bloed onder invloed van het hart en slagaders door de haarvaatjes dringen alle organen binnen.
4. Zuurstof overgedragen naar ijzer, los van oxyhemoglobine, komt de cellen binnen die zuurstof verhongeren.
5. Het verwoeste hemoglobine (deoxyhemoglobine) is gevuld met kooldioxide, omgezet in carbohemoglobine.
6. Hemoglobine gecombineerd met koolstofdioxide draagt ​​CO₂ in de longen. In de vaten van de longen wordt koolstofdioxide gespleten en vervolgens verdreven.

Naast gasuitwisseling vervullen gevormde elementen ook andere functies:

Absorberen, overdracht van antilichamen, aminozuren, enzymen;

Menselijke erythrocyten

Vervoer van schadelijke stoffen (toxines), sommige medicijnen;

Een aantal erytrocytenfactoren zijn betrokken bij de stimulering en obstructie van bloedcoagulatie (hemocoagulatie);

Ze zijn voornamelijk verantwoordelijk voor de viscositeit van het bloed - deze neemt toe met een toename van het aantal erytrocyten en neemt af met de daling;

Neem deel aan het behoud van het zuur-base-evenwicht via het hemoglobinebuffersysteem.

Erytrocyten en bloedgroepen

Normaal gesproken is elke rode bloedcel in de bloedbaan een cel in beweging. Bij een stijging van de pH van het bloed en andere negatieve factoren treedt verlijming van rode bloedcellen op. Hun hechting wordt agglutinatie genoemd.

Zo'n reactie is mogelijk en zeer gevaarlijk bij bloedtransfusies van de ene persoon naar de andere. Om te voorkomen dat rode bloedcellen in dit geval aan elkaar blijven kleven, moet u de bloedgroep van de patiënt en zijn donor kennen.

Agglutinatiereactie vormde de basis voor de verdeling van menselijk bloed in vier groepen. Ze verschillen van elkaar in een combinatie van agglutinogenen en agglutininen.

In de volgende tabel worden de kenmerken van elke bloedgroep geïntroduceerd:

Sikkelcelanemie. Oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling van pathologie

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts.

Sikkelcelanemie is een erfelijke ziekte van het bloedsysteem, gekenmerkt door een genetisch defect dat resulteert in de vorming van normale hemoglobineketens in erytrocyten. Het afwijkende hemoglobine dat hieruit voortkomt, verschilt in zijn elektrofysiologische eigenschappen van het hemoglobine van een gezond persoon, waardoor de rode bloedcellen zelf veranderen en een langwerpige vorm krijgen, die lijkt op een sikkel onder een microscoop (vandaar de naam van de ziekte).

Sikkelcelanemie (CAS) is de meest ernstige vorm van erfelijke hemoglobinopathieën (genetisch bepaalde aandoeningen van de structuur van hemoglobine). Sikkelvormige erytrocyten gaan snel achteruit in het lichaam en verstoppen ook veel bloedvaten in het lichaam, wat ernstige complicaties en zelfs de dood kan veroorzaken.

Deze bloedziekte is wijdverspreid in Afrikaanse landen en is een frequente doodsoorzaak voor mensen van de negroïde race. Dit komt door de wijdverspreide malaria in de regio (een infectieziekte die de menselijke rode bloedcellen aantast). Vanwege de migratie van de bevolking en de vermenging van etnische groepen vandaag, kan dit type bloedarmoede voorkomen bij mensen van elk ras in veel verschillende regio's van de wereld. Mannen en vrouwen worden even vaak ziek.

Interessante feiten

• De eerste gedocumenteerde vermelding van sikkelcelanemie dateert uit 1846.
• Ongeveer 0,5% van de wereldbevolking is een gezonde drager van sikkelcelanemie.
• Beide patiënten met sikkelcelanemie en asymptomatische dragers van het mutante gen zijn vrijwel immuun voor malaria. Dit is te wijten aan het feit dat het veroorzakende agens van malaria (Plasmodium-malaria) alleen normale rode bloedcellen kan infecteren.
• Tegenwoordig wordt sikkelcelanemie beschouwd als een ongeneeslijke ziekte, maar met een adequate behandeling kunnen zieke mensen op hoge leeftijd leven en kinderen krijgen.

Wat zijn rode bloedcellen?

Erytrocyt structuur

Wat is hemoglobine?

De binnenruimte van de erytrocyt is bijna volledig gevuld met hemoglobine - een speciaal eiwit-pigmentcomplex dat bestaat uit globine-eiwit en een ijzerhoudend element - heem. Hemoglobine speelt de hoofdrol bij het transport van gassen in het lichaam.

Elke rode bloedcel bevat gemiddeld 30 picogram (pg) hemoglobine, wat overeenkomt met 300 miljoen moleculen van een bepaalde stof. Een hemoglobinemolecuul bestaat uit twee alfa (al en a2) en twee bèta (b1 en b2) globine-eiwitketens, die worden gevormd door het combineren van vele aminozuren (structurele componenten van eiwitten) in een strikt gedefinieerde volgorde. In elke keten van globine bevindt zich een heemmolecuul, dat een ijzeratoom bevat.

De vorming van globineketens is genetisch geprogrammeerd en wordt geregeld door genen die zich op verschillende chromosomen bevinden. In totaal heeft het menselijk lichaam 23 paren chromosomen, die elk een lang en compact DNA-molecuul (deoxyribonucleïnezuur) zijn, dat een enorm aantal genen omvat. Selectieve activering van een gen leidt tot de synthese van bepaalde intracellulaire eiwitten, die uiteindelijk de structuur en functie van elke cel in het lichaam bepalen.

Vier genen met 16 paren chromosomen zijn verantwoordelijk voor de synthese van a-globineketens (een kind krijgt 2 genen van elke ouder en de synthese van elke keten wordt gecontroleerd door twee genen). Tegelijkertijd wordt de synthese van b-ketens alleen gecontroleerd door twee genen die zich op het 11e paar chromosomen bevinden (elk gen is verantwoordelijk voor de synthese van één keten). Heme is verbonden aan elke gevormde ketting van globine, waardoor een volledig hemoglobinemolecuul wordt gevormd.

Het is belangrijk op te merken dat naast alfaketens en bètaketens ook andere globineketens (delta, gamma, sigma) kunnen worden gevormd in erytrocyten. Hun combinaties leiden tot de vorming van verschillende soorten hemoglobine, wat typerend is voor bepaalde perioden van menselijke ontwikkeling.

In het menselijk lichaam wordt bepaald door:

• HbA. Normaal hemoglobine bestaande uit twee alfa- en twee bètaketens. Normaal gesproken is deze vorm meer dan 95% van het volwassen hemoglobine.
• HbA2. Een kleine fractie, normaal gesproken niet meer dan 2% van het totale hemoglobine van een volwassene. Bestaat uit twee alfa en twee globin sigmaketens.
• HbF (foetaal hemoglobine). Deze vorm bestaat uit twee alfa- en twee gamma-ketens en heeft de overhand tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. Het heeft een grote affiniteit met zuurstof, wat zorgt voor de respiratie van de baby's weefsel tijdens de periode van geboorte (wanneer de zuurstoftoevoer vanuit het lichaam van de moeder beperkt is). Bij een volwassene is de hoeveelheid HbF niet groter dan 1-1,5% en komt voor bij 1-5% van de erytrocyten.
• HbU (foetaal hemoglobine). Het begint zich te vormen in rode bloedcellen vanaf 2 weken na de conceptie en wordt volledig vervangen door foetaal hemoglobine na het begin van bloedvorming in de lever.

Rode celfunctie

De transportfunctie van rode bloedcellen door de aanwezigheid van ijzeratomen in de samenstelling van hemoglobine. Bij het passeren van de longcapillairen hecht ijzer zich aan zuurstofmoleculen en transporteert het naar alle weefsels van het lichaam, waar de scheiding van zuurstof en hemoglobine en de overdracht ervan naar cellen van verschillende organen plaatsvindt. In levende cellen neemt zuurstof deel aan cellulaire ademhaling en het bijproduct van dit proces is koolstofdioxide, dat uit de cellen vrijkomt en ook bindt aan hemoglobine.

Bij het passeren van de pulmonaire capillairen wordt kooldioxide losgekoppeld van hemoglobine en uit het lichaam afgegeven met uitgeademde lucht, en nieuwe zuurstofmoleculen worden aan de afgegeven klier vastgemaakt.

Waar worden erytrocyten gevormd?

De vorming van erythrocyten (erytropoëse) wordt eerst waargenomen op dag 19 van de embryonale ontwikkeling in de dooierzak (een speciale structurele component van het embryo). Naarmate het menselijk lichaam groeit en zich ontwikkelt, vindt bloedvorming in verschillende organen plaats. Vanaf de zesde week van intra-uteriene ontwikkeling, is de belangrijkste plaats voor de vorming van erytrocyten de lever en de milt en na 4 maanden verschijnen de eerste foci van bloedvorming in het rode beenmerg (CCM).

Rood beenmerg is een verzameling hematopoëtische stamcellen die zich in de holten van de botten van het lichaam bevinden. Het grootste deel van de CMC-substantie bevindt zich in de sponsachtige botten (bekken, schedel, wervelbotten), evenals in de lange tubulaire botten (schouder en onderarm, dijen en scheenbeen). Geleidelijk aan neemt het aandeel van bloed in de CMC toe. Nadat de baby is geboren, wordt de hematopoëtische functie van de lever en de milt geremd en het beenmerg wordt de enige plaats voor de vorming van erytrocyten en andere bloedcellen: bloedplaatjes, bloedstolling en leukocyten die een beschermende functie vervullen.

Hoe worden rode bloedcellen gevormd?

Alle bloedcellen worden gevormd uit zogenaamde stamcellen, die in het begin van de embryonale ontwikkeling in kleine hoeveelheden in het lichaam van de foetus verschijnen. Deze cellen worden als praktisch onsterfelijk en uniek beschouwd. Ze bevatten de kern waarin het DNA zich bevindt, evenals vele andere structurele componenten (organoïden) die nodig zijn voor groei en voortplanting.

Kort na de formatie begint de stamcel zich te delen (vermenigvuldigen), met het gevolg dat veel van zijn klonen verschijnen, die aanleiding geven tot andere bloedcellen.

Van de stamcel wordt gevormd:

• Precelectorcel myelopoiesis. Deze cel is vergelijkbaar met de stam, maar heeft minder potentieel voor differentiatie (verwerving van specifieke functies). Onder invloed van verschillende regulerende factoren kan het zich beginnen te delen, met een geleidelijk verlies van de kern en de meeste organoïden, en het resultaat van de beschreven processen is de vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes of witte bloedcellen.
• Voorloper cel lymphopoiesis. Deze cel heeft een nog lager onderscheidingsvermogen. Daarvan worden lymfocyten gevormd (een soort leukocyten).

Het proces van differentiatie (transformatie) van de myelopoëse van de voorlopercellencel in de erytrocyt wordt gestimuleerd door een speciale biologische stof, erytropoëtine. Het wordt uitgescheiden door de nieren als de weefsels van het lichaam zuurstof beginnen te missen. Erytropoëtine verhoogt de vorming van rode bloedcellen in het rode beenmerg, hun aantal in het bloed neemt toe, waardoor de afgifte van zuurstof aan weefsels en organen toeneemt.

Erytropoëse in het rode beenmerg duurt ongeveer 4 tot 6 dagen, waarna reticulocyten (jonge vormen van erytrocyten) in de bloedbaan vrijkomen, die binnen 24 uur volledig volwassen zijn en normale erytrocyten worden die in staat zijn om een ​​transportfunctie uit te voeren.

Hoe worden rode bloedcellen vernietigd?

De gemiddelde levensduur van een normale rode bloedcel is 100 - 120 dagen. Al die tijd circuleren ze in het bloed, veranderen en vervormen constant als ze door de haarvaten van organen en weefsels gaan. Met de leeftijd nemen de plastische eigenschappen van rode bloedcellen af, worden ze meer afgerond en verliezen ze hun vermogen om te vervormen.

Normaal gesproken wordt een klein deel van de rode bloedcellen vernietigd in het rode beenmerg, in de lever of direct in de bloedbaan, maar de overgrote meerderheid van de verouderende rode bloedcellen worden vernietigd in de milt. Het weefsel van dit orgaan wordt vertegenwoordigd door een veelheid van sinusoïdale haarvaten met smalle spleten in hun wanden. Normale rode bloedcellen gaan er gemakkelijk doorheen en keren dan terug naar de bloedbaan. Oudere erythrocyten zijn minder plastisch, waardoor ze vast komen te zitten in de sinusoïden van de milt en worden vernietigd door speciale cellen van dit orgaan (macrofagen). Bovendien zijn rode bloedcellen met een gebroken structuur (zoals bij sikkelcelanemie) of geïnfecteerd met verschillende virussen of micro-organismen onderhevig aan terugtrekking uit de bloedcirculatie en vernietiging.

Als gevolg van de vernietiging van rode bloedcellen wordt een geel pigment - bilirubine (indirect, niet gebonden) gevormd en vrijgegeven in de bloedbaan. Deze stof is slecht oplosbaar in water. Het wordt overgebracht naar de bloedbaan in de levercellen, waar het zich bindt aan glucuronzuur - het geassocieerde of directe bilirubine wordt gevormd, dat deel uitmaakt van de samenstelling van de gal en wordt uitgescheiden in de feces. Een deel wordt geabsorbeerd in de darmen en uitgescheiden in de urine, waardoor het een gelige tint krijgt.

Heme-bevattend ijzer komt ook vrij in de bloedbaan wanneer rode bloedcellen worden vernietigd. In zijn vrije vorm is ijzer giftig voor het lichaam, dus het bindt zich snel aan een speciaal plasma-eiwit, transferrine. Transferrine transporteert ijzer naar het rode beenmerg, waar het opnieuw wordt gebruikt om rode bloedcellen te synthetiseren.

Wat is sikkelcelanemie?

Deze ziekte doet zich voor wanneer een mutatie optreedt in de genen die de vorming van globine-bètaketens regelen. Als gevolg van de mutatie wordt slechts één aminozuur vervangen in de structuur van de b-globine keten (glutaminezuur op positie 6 wordt vervangen door valine). Dit schendt het proces van vorming van het hemoglobinemolecuul als geheel niet, maar leidt wel tot een verandering in zijn elektrofysiologische eigenschappen. Hemoglobine wordt onstabiel en verandert in omstandigheden van hypoxie (gebrek aan zuurstof) van structuur (kristalliseert, polymeriseert) en verandert in hemoglobine S (HbS). Dit leidt tot een verandering in de vorm van de rode bloedcel - het wordt langer en wordt dunner en wordt een halve maan of sikkel.

Arterieel bloed dat uit de longen stroomt, is verzadigd met zuurstof, dus er vindt geen verandering in de structuur van hemoglobine plaats. Op weefselniveau gaan zuurstofmoleculen de cellen van verschillende organen binnen, wat leidt tot de polymerisatie van hemoglobine en de vorming van sikkelvormige rode bloedcellen.

In de beginfase van de ziekte is dit proces omkeerbaar - als het weer door de pulmonaire haarvaten gaat, is het bloed verzadigd met zuurstof en krijgen de rode bloedcellen hun normale vorm. Dergelijke veranderingen worden echter herhaald telkens wanneer rode bloedcellen door verschillende weefsels gaan en ze zuurstof geven (honderden of zelfs duizenden keren per dag). Als gevolg hiervan wordt de structuur van het erythrocytenmembraan verbroken, de permeabiliteit ervan neemt toe voor verschillende ionen (kalium en water verlaten de cel), wat leidt tot een onomkeerbare verandering in de vorm van rode bloedcellen.

De plasticiteit van de sikkelcel is aanzienlijk verminderd, hij is niet in staat om reversibel te vervormen bij het passeren van de haarvaten en kan deze verstoppen. Verminderde bloedtoevoer naar verschillende weefsels en organen veroorzaakt de ontwikkeling van weefselhypoxie (gebrek aan zuurstof op weefselniveau), wat leidt tot de vorming van nog meer sikkelvormige erythrocyten (een zogenaamde vicieuze cirkel wordt gevormd).

Sikkelcelmembraan van erythrocyten wordt gekenmerkt door verhoogde fragiliteit, waardoor hun levensduur aanzienlijk wordt verkort. Vermindering van het totale aantal rode bloedcellen in het bloed, evenals lokale stoornissen van de bloedsomloop op het niveau van verschillende organen (als gevolg van blokkering van bloedvaten) stimuleert de vorming van erytropoëtine in de nieren. Dit verhoogt de erytropoëse in het rode beenmerg en kan de manifestaties van bloedarmoede gedeeltelijk of volledig compenseren.

Het is belangrijk op te merken dat HbF (bestaande uit alfaketens en gamma-ketens), waarvan de concentratie in sommige erytrocyten 5-10% bereikt, geen polymerisatie ondergaat en sikkelachtige transformatie van erythrocyten voorkomt. Cellen met een laag HbF-gehalte ondergaan op de eerste plaats veranderingen.

Oorzaken van sikkelcelanemie

Zoals eerder vermeld, is sikkelcelanemie een erfelijke ziekte veroorzaakt door een mutatie in één of twee genen die coderen voor de vorming van globine b-ketens. Deze mutatie komt niet voor in het lichaam van een ziek kind, maar wordt door ouders overgedragen.

De geslachtscellen van een man en een vrouw bevatten elk 23 chromosomen. In het proces van bevruchting fuseren ze, wat resulteert in een kwalitatief nieuwe cel (zygoot), waaruit de foetus zich begint te ontwikkelen. De kernen van de mannelijke en vrouwelijke voortplantingscellen versmelten ook met elkaar, waardoor de volledige reeks chromosomen (23 paren), inherent aan de cellen van het menselijk lichaam, wordt hersteld. In dit geval neemt het kind erfelijk materiaal van beide ouders over.

Sikkelcelanemie wordt op autosomaal recessieve wijze geërfd, dat wil zeggen dat, wil een ziek kind worden geboren, hij van beide ouders mutante genen moet erven.

Afhankelijk van de reeks genen verkregen van de ouders, kan geboren worden:

• Een kind met sikkelcelanemie. Deze optie is mogelijk als en alleen als zowel de vader als de moeder van het kind ziek zijn van deze ziekte of de asymptomatische dragers zijn. In dit geval moet het kind één defect gen van beide ouders erven (de homozygote vorm van de ziekte).
• Asymptomatische drager. Deze optie ontwikkelt zich als het kind één defect en één normaal gen erft dat codeert voor de vorming van normale globineketens (heterozygote vorm van de ziekte). Als resultaat zal er in de erytrocyt ongeveer dezelfde hoeveelheid van zowel hemoglobine S als hemoglobine A zijn, hetgeen voldoende is om de normale vorm en functie van de erytrocyten onder normale omstandigheden te handhaven.

Tot op heden was het niet mogelijk om de exacte oorzaak vast te stellen van het optreden van genmutaties die leidden tot het verschijnen van sikkelcelanemie. Studies van de afgelopen jaren hebben echter een aantal factoren (mutagenen) aan het licht gebracht, waarvan het effect op het lichaam kan leiden tot schade aan het genetisch apparaat van cellen, waardoor een aantal chromosomale ziekten wordt veroorzaakt.

De oorzaak van genetische mutaties kan zijn:

• Malaria-infectie. Deze ziekte wordt veroorzaakt door malaria-plasmodie, die, wanneer ze in het menselijk lichaam vrijkomt, rode bloedcellen infecteert en hun massale sterfte veroorzaakt. Dit kan leiden tot mutaties op het niveau van het genetisch apparaat van rode bloedcellen, waardoor verschillende ziektes verschijnen, waaronder sikkelcelanemie en andere hemoglobinopathieën. Sommige onderzoekers zijn geneigd te geloven dat chromosomale mutaties in erytrocyten een soort beschermende reactie zijn van het organisme tegen malaria, omdat sikkelvormige erytrocyten vrijwel niet worden aangetast door malaria-plasmodium.
• Virale infectie. Het virus is een niet-cellulaire vorm van leven, bestaande uit nucleïnezuren RNA (ribonucleïnezuur) of DNA (deoxyribonucleïnezuur). Dit infectieuze agens kan zich alleen vermenigvuldigen in de cellen van een levend organisme. Wanneer het een cel raakt, is het ingebed in zijn genetische apparaat en verandert het zodanig dat de cel nieuwe fragmenten van het virus begint te produceren. Dit proces kan het optreden van verschillende chromosomale mutaties veroorzaken. Cytomegaloviruses, rubella en mazelenvirussen, hepatitis en vele anderen kunnen als mutagenen werken.
• Ioniserende straling. Het is een stroom van deeltjes die onzichtbaar zijn voor het blote oog, die in staat zijn het genetisch apparaat van absoluut alle levende cellen te beïnvloeden, wat leidt tot de opkomst van vele mutaties. Het aantal en de ernst van mutaties hangt af van de dosis en de duur van de blootstelling. Naast de natuurlijke stralingsachtergrond van de aarde, kunnen ongevallen bij kerncentrales (kerncentrales) en atoombomexplosies, evenals privé-röntgenfoto's, bijkomende stralingsbronnen worden.
• Schadelijke omgevingsfactoren. Deze groep bevat verschillende chemicaliën die mensen in de loop van hun leven tegenkomen. De sterkste mutagenen zijn epichloorhydrine, gebruikt bij de vervaardiging van veel geneesmiddelen, styreen, gebruikt bij de vervaardiging van kunststoffen, verbindingen van zware metalen (lood, zink, kwik, chroom), tabaksrook en vele andere chemische verbindingen. Ze hebben allemaal een hoge mutagene en carcinogene (kankerverwekkende) activiteit.
• Medicijnen. Het effect van sommige medicijnen is te wijten aan hun effect op het genetisch apparaat van de cellen, wat geassocieerd is met het risico van verschillende mutaties. De gevaarlijkste medicinale mutagenen zijn de meeste middelen tegen kanker (cytostatica), kwikpreparaten, immunosuppressiva (die de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken).

Symptomen van sikkelcelanemie

Zoals eerder vermeld, zijn mensen met een heterozygote vorm asymptomatische dragers van het sikkelcelanemie-gen. Klinische verschijnselen van de ziekte kunnen alleen optreden bij de ontwikkeling van ernstige hypoxie (tijdens het opstijgen in de bergen, met massaal bloedverlies, enzovoort). Klinische manifestaties van de homozygote vorm kunnen variëren van minimale symptomen van de ziekte tot ernstig beloop geassocieerd met invaliditeit en vaak leidend tot de dood van de patiënt.

De ernst van het klinisch beloop van sikkelcelanemie wordt beïnvloed door:

• De aanwezigheid van hemoglobine F. Hoe meer, hoe minder uitgesproken de symptomen van de ziekte. Dit verklaart de afwezigheid van SKA-symptomen bij pasgeborenen - het grootste deel van de HbF wordt vervangen door HbA tegen de zesde maand van het leven van een kind.
• Klimaat- en geografische omstandigheden. De zuurstofdruk in de ingeademde lucht is omgekeerd evenredig met de hoogte boven zeeniveau. Met andere woorden, hoe hoger een persoon is, hoe minder zuurstof zijn longen binnendringt bij elke ademhaling. Symptomen van sikkelcelanemie kunnen zich manifesteren en verergeren binnen enkele uren na te zijn verhoogd tot een hoogte van meer dan 2000 meter boven zeeniveau (zelfs bij mensen met een heterozygote vorm van de ziekte). SKA-patiënten zijn absoluut gecontra-indiceerd voor het leven in hoge bergen (sommige steden in Amerika en Europa bevinden zich op een hoogte van enkele kilometers).
• Sociaal-economische factoren. De beschikbaarheid en tijdigheid van de behandeling van complicaties van sikkelcelanemie beïnvloedt ook de ernst van de klinische manifestaties van de ziekte.

De externe manifestaties van sikkelcelanemie zijn voornamelijk te wijten aan de snelheid van vernietiging (hemolyse) van sikkelcel-rode bloedcellen (waarvan de levensduur is verkort tot 10-15 dagen), evenals verschillende complicaties die het gevolg zijn van blokkering van capillairen door het lichaam met sikkelcel-rode bloedcellen.

Symptomen van sikkelcelanemie zijn onder andere:

• symptomen geassocieerd met de vernietiging van rode bloedcellen;
• hemolytische crises;
• symptomen veroorzaakt door blokkering van kleine bloedvaten;
• vergrote milt;
• verslaving aan ernstige infecties.

Symptomen geassocieerd met de vernietiging van rode bloedcellen

Deze groep symptomen begint zich meestal te manifesteren na een half jaar van het leven van een kind, wanneer de hoeveelheid hemoglobine F afneemt (in ernstige gevallen van de homozygote vorm van de ziekte) of op een later tijdstip.

De vroegste symptomen van sikkelcelanemie zijn:

• Bleekheid. Het ontwikkelt zich als gevolg van een afname van het aantal rode bloedcellen in het bloed. De huid en zichtbare slijmvliezen (mondholte, bindvlies van het oog, etc.) worden bleek en droog, de huid wordt minder elastisch.
• Verhoogde vermoeidheid. Kinderen met sikkelcelanemie worden gekenmerkt door een lethargische en sedentaire levensstijl. Met elke fysieke activiteit verhoogt de behoefte van het lichaam aan zuurstof, dat wil zeggen hypoxie ontwikkelt zich. Dit leidt ertoe dat meer rode bloedcellen sikkelvormig worden en instorten. De transportfunctie van het bloed neemt af, wat resulteert in een snel gevoel van vermoeidheid.
• Frequente duizeligheid. Vanwege het gebrek aan zuurstof op het niveau van de hersenen, wat een levensbedreigende aandoening is.
• Kortademigheid. Deze term impliceert een toename van de frequentie en diepte van de ademhalingsbewegingen als gevolg van een gevoel van gebrek aan lucht. Bij patiënten met sikkelcelanemie treedt dit symptoom meestal op tijdens perioden van lichamelijke activiteit, maar het kan ook in rust verschijnen (in ernstige vormen van de ziekte, op grote hoogte).
• Vertraging in groei en ontwikkeling. Vanwege het feit dat de transportfunctie van het bloed aanzienlijk wordt verminderd, ontvangen weefsels en organen niet voldoende zuurstof nodig voor normale groei en ontwikkeling van het organisme. De consequentie hiervan is een achterstand in de fysieke en mentale ontwikkeling - kinderen later dan hun leeftijdsgenoten beginnen te lopen, praten, het schoolcurriculum is erger voor hen. Er is ook een vertraging in de puberteit van het kind.
• Geelheid van de huid. Pigment bilirubine vrijgegeven in de bloedbaan bij de vernietiging van rode bloedcellen, geeft de huid en zichtbare slijmvliezen een gelige kleur. Normaal gesproken wordt deze stof vrij snel geneutraliseerd in de lever en uitgescheiden uit het lichaam. Bij sikkelcelanemie is het aantal collapsing rode bloedcellen echter zo groot dat de lever niet in staat is om al het gevormde bilirubine te neutraliseren.
• Donkere urine De kleur van urine verandert als gevolg van een toename van de concentratie van bilirubine daarin.
• Overtollig ijzer in het lichaam. Deze aandoening kan optreden als gevolg van ernstige, vaak herhaalde hemolytische crises, wanneer er te veel vrij ijzer in de bloedbaan vrijkomt. Dit kan leiden tot het optreden van hemosiderosis, een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afzetting van ijzeroxide in verschillende weefsels (in de lever, milt, nieren, longen, enz.), Wat zal leiden tot disfunctie van de aangetaste organen.

Hemolytische crises

Hemolytische crises kunnen voorkomen in verschillende levensfasen. De duur van de remissie (een periode zonder crises) kan in maanden of jaren worden berekend, waarna een hele reeks aanvallen kan plaatsvinden.

De ontwikkeling van de hemolytische crisis kan voorafgaan aan:

• ernstige gegeneraliseerde infectie;
• zwaar lichamelijk werk;
• stijgen naar een grotere hoogte (meer dan 2000 meter boven zeeniveau);
• blootstelling aan te hoge of lage temperaturen;
• uitdroging (uitputting van lichaamsvloeistoffen).

Hemolytische crisis wordt gekenmerkt door de snelle vorming van een groot aantal sikkelvormige erythrocyten, die de kleine bloedvaten verstoppen en worden vernietigd in de milt, lever, rode beenmerg en andere organen, evenals direct in het vaatbed. Dit leidt tot een sterke afname van het aantal rode bloedcellen in het lichaam, wat zich uit in een toename van kortademigheid, frequente duizeligheid (tot verlies van bewustzijn) en andere symptomen die eerder zijn beschreven.

Symptomen door blokkering van kleine bloedvaten

Zoals reeds vermeld, de sikkelvormige rode bloedcellen niet in staat zijn door middel van kleine bloedvaten te passeren, dus vast komen te zitten in hen, wat leidt tot een verstoring van de bloedstroom in vrijwel alle organen.

Symptomen van sikkelcelanemie zijn:

• Pijn crises. Komt voor als gevolg van blokkering van bloedvaten die bepaalde organen voeden. Dit leidt tot de ontwikkeling van een gebrek aan zuurstof op weefselniveau, wat gepaard gaat met aanvallen van ernstige acute pijn die enkele uren tot meerdere dagen kan duren. Het resultaat van deze processen is de dood van een stuk weefsel of orgaan, waarbij de toevoer van zuurstof wordt belemmerd. Pijncrises kunnen plotseling optreden op de achtergrond van volledig welzijn, maar meestal worden ze voorafgegaan door virale en bacteriële infecties, ernstige fysieke inspanning of andere aandoeningen die gepaard gaan met de ontwikkeling van hypoxie.
• Huidzweren. Ontwikkelen als gevolg van blokkering van kleine bloedvaten en stoornissen van de bloedsomloop in verschillende delen van de huid. Het getroffen gebied ulcereert en wordt vaak geïnfecteerd, wat de ontwikkeling van ernstige infectieziekten kan veroorzaken. De meest karakteristieke plaats van zweren is de huid van de bovenste en onderste ledematen, maar schade aan de huid van de romp, nek en hoofd is mogelijk.
• Visuele beperking. Ontwikkelen als gevolg van verstopping van de slagader die het netvlies voedt. Afhankelijk van de diameter van het aangetaste vat kunnen verschillende stoornissen optreden, variërend van verminderde gezichtsscherpte tot netvliesloslating en de ontwikkeling van blindheid.
• Hartfalen. De oorzaak van de beschadiging van het hart kan een obstructie zijn van de halvemaanvormige rode bloedcellen van de kransslagaders (bloedvaten naar de hartspier) en de ontwikkeling van een acuut myocardiaal infarct (overlijden van een deel van de hartspier veroorzaakt door verminderde zuurstofafgifte). Bovendien veroorzaken langdurige bloedarmoede en hypoxie reflexmatig een verhoging van de hartslag. Dit kan leiden tot hypertrofie (toename in grootte) van de hartspier, gevolgd door uitputting van compensatiemechanismen en de ontwikkeling van hartfalen.
• Hematurie (bloed in de urine). Dit probleem kan verschijnen als gevolg van trombose en nierader lesies nefronen (functionele eenheden van de nier, waarbij er vorming van urine), waarbij zij doorlatend erytrocyten worden. Bij een lang ziekteverloop kan meer dan 75% van de nefronen sterven en de ontwikkeling van nierfalen, wat een ongunstig prognostisch teken is.
• Priapisme. Deze term impliceert het spontane optreden van een lange en pijnlijke erectie van de penis bij mannen. Dit symptoom is te wijten aan de blokkering van kleine haarvaten en bloedvaten waardoor bloed uit het orgaan stroomt, wat soms kan leiden tot de ontwikkeling van impotentie.
• Botstructuur veranderen. Frequente botinfarcten zijn kenmerkend voor sikkelcelanemie, wat leidt tot een verandering in botstructuur, deze worden minder duurzaam. Bovendien stimuleert langdurige hypoxie de uitscheiding van een grote hoeveelheid erytropoëtine door de nieren, wat leidt tot de groei van de erytroïde hemopoietische kiem in het rode beenmerg en de vervorming van de botten van de schedel van de wervels, ribben.
• Schade aan de gewrichten. Gemarkeerde zwelling en gevoeligheid van de gewrichten van de ledematen (voeten, benen, handen, vingers, stoten en benen).
• Neurologische manifestaties. Ze zijn het resultaat van blokkades in de slagaders die verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg voeden. Neurologische symptomen bij patiënten met sikkelcelanemie kunnen zich manifesteren als gevoeligheidsstoornissen, parese (verminderde motorische functie), plegia (volledig verlies van motorische functies in de extremiteiten), evenals acute ischemische beroerte (als gevolg van verstopping van de hersenslagader), wat kan leiden tot de dood.

Vergrote milt

Een vergrote milt treedt op als een resultaat van de retentie en vernietiging van een groot aantal sikkelvormige erythrocyten erin. Bovendien kunnen miltinfarcten optreden, met als gevolg dat de functionele vermogens aanzienlijk worden verminderd.

In de beginfase van sikkelcelanemie worden alleen sikkelrode bloedcellen bewaard en vernietigd in de milt. Naarmate de ziekte voortschrijdt is verstopping van de sinusvormige orgaan, waarbij de doorgang (filtering) Alle andere bloedcellen verstoort en veroorzaakt een toename in lichaamsgrootte (splenomegalie).

Als gevolg van bloedstagnatie in een vergrote milt kan zich een toestand met de naam hypersplenisme ontwikkelen. Het wordt gekenmerkt door vernietiging niet alleen beschadigd, maar ook de normale cellulaire elementen (trombocyten, leukocyten, erytrocyten ongewijzigd). Dit gaat gepaard met een snelle afname van het aantal van deze cellen in het perifere bloed en de ontwikkeling van overeenkomstige symptomen (frequente bloeding, verminderde beschermende eigenschappen van het organisme). Ontwikkeling van hypersplenie is bijzonder gevaarlijk in de vroege jeugd, toen de meest snelle afbraak van rode bloedcellen kan optreden in de vergrote milt, resulterend in de dood van het kind.

Verslaving aan ernstige infecties

Diagnose van sikkelcelanemie

De hematoloog is betrokken bij de diagnose en behandeling van sikkelcelanemie. Het is tamelijk moeilijk om de ziekte uitsluitend op basis van de externe manifestaties te diagnosticeren, omdat veel bloedziekten zich met soortgelijke symptomen manifesteren. Gedetailleerde ondervraging van de patiënt en zijn ouders (als het kind ziek is) over de tijd en de omstandigheden van het optreden van symptomen kan de arts helpen de aanwezigheid van sikkelcelanemie te vermoeden, maar een aantal aanvullende onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen.

Bij de diagnose van sikkelcelanemie wordt gebruikt:

• compleet aantal bloedcellen;
• biochemische bloedtest;
• hemoglobine elektroforese;
• echografie (echografie);
• röntgenonderzoek.

Algemene bloedtest

Een van de eerste tests die is voorgeschreven aan alle patiënten met een verdenking op bloedziekte. Hiermee kunt u de cellulaire samenstelling van perifeer bloed beoordelen, die informatie geeft over de functionele status van verschillende interne organen, evenals over bloedvorming in het rode beenmerg, de aanwezigheid van een infectie in het lichaam. Voor algemene analyse kunnen ze zowel capillair bloed (van een vinger) als veneus bloed nemen.

Capillaire bloedafname techniek
Bloed wordt 's ochtends op een lege maag ingenomen. Aan de vooravond van de test wordt het afgeraden om alcohol, rook of verdovende middelen te drinken voordat u de test uitvoert. Vlak voordat je bloed inneemt, moet je de vingers van je linkerhand opwarmen, waardoor de microcirculatie verbetert en de procedure wordt vergemakkelijkt.

De verzameling materiaal voor analyse wordt uitgevoerd door een verpleegkundige in de behandelkamer van de polikliniek. De huid van de vingertop wordt behandeld met een wattenstaafje, dat vooraf is bevochtigd met een alcoholoplossing van 70% (om infectie te voorkomen). Daarna maakt een speciale naald-scarificator een doorboring van de huid op het laterale oppervlak van de vinger (gewoonlijk worden 4 vingers van de linkerhand gebruikt, maar dit is niet kritisch). Eerst bleek een druppel bloed wordt verwijderd met een wattenstaafje en dan begint de verpleegkundige afwisselend knijpen en laat de vingertop typen in een steriele reageerbuisje enkele milliliters bloed.

Als u sikkelcelanemie vermoedt, wordt de vinger, waaruit bloed wordt afgenomen, vooraf gebonden met een touw of touw (gedurende 2-3 minuten). Dit schept voorwaarden voor hypoxie, waardoor een groter aantal sikkelvormige erythrocyten wordt gevormd, wat de diagnose zal vergemakkelijken.

Techniek voor het nemen van veneus bloed
Bloedafname wordt ook gedaan door een verpleegkundige. De regels voor het voorbereiden van de analyse zijn dezelfde als voor het nemen van bloed van een vinger. Gewoonlijk wordt bloed afgenomen van de onderhuidse aders van het ellebooggebied, waarvan de locatie vrij eenvoudig te bepalen is.

De patiënt gaat zitten en legt zijn hand op de rug van de stoel, waarbij hij deze maximaal aan het ellebooggewricht buigt. De verpleegster brengt een rubberen band aan in de schouder (uitknijpen van de vena saphena leidt tot bloedstroming en zwelling boven het huidoppervlak) en vraagt ​​de patiënt om "met zijn vuist te werken" gedurende enkele seconden (zijn vuist samenknijpen en losmaken), wat ook bijdraagt ​​tot de bloedvulling van de aders en hun vastberadenheid onder de huid vergemakkelijkt.

Nadat de verpleegster de locatie van de ader heeft bepaald, behandelt hij het ellebooggedeelte tweemaal met een wattenstaafje dat eerder was gedrenkt in 70% alcoholoplossing. Daarna doorboort een steriele wegwerpspuit de huid en de wand van de ader en verzamelt de vereiste hoeveelheid bloed (meestal enkele milliliters). Een schoon wattenstaafje (ook bevochtigd met alcohol) wordt tegen de prikplaats aangedrukt en de naald wordt verwijderd. De patiënt wordt geadviseerd om 10 tot 15 minuten in de gang te wachten, omdat bepaalde bijwerkingen (duizeligheid, verlies van bewustzijn) kunnen optreden.

Microscopisch onderzoek van bloed
Een paar druppels van het verkregen bloed worden overgebracht op een glasplaatje, gekleurd met speciale kleurstoffen (gewoonlijk methyleenblauw) en onderzocht in een lichtmicroscoop. Met deze methode kunt u grofweg het aantal cellulaire elementen in het bloed bepalen om hun grootte en structuur te bepalen.

Bij sikkelcelanemie is het mogelijk om sikkelvormige erytrocyten te detecteren (in de studie van veneus bloed), maar hun afwezigheid sluit een diagnose niet uit. Routinemicroscopisch onderzoek onthult niet altijd toenemende erythrocyten, daarom wordt een "natte uitstrijkje" -test gebruikt. De essentie van de studie is als volgt: een druppel bloed wordt overgebracht op een glasplaat en behandeld met een speciale stof, natriumpyrosulfiet. Het "haalt" zuurstof uit rode bloedcellen, waardoor ze een sikkelvorm krijgen (als een persoon echt ziek is door sikkelcelanemie), wat blijkt uit onderzoek in een conventionele lichtmicroscoop. Deze studie is zeer specifiek en stelt u in staat om de diagnose in de meeste gevallen te bevestigen.

Bloedonderzoek in een hematologie-analysator
De meeste moderne laboratoria zijn uitgerust met hematologische analyzers - apparaten waarmee u snel en nauwkeurig de kwantitatieve samenstelling van alle cellulaire elementen kunt bepalen, evenals vele andere bloedparameters.

Waar worden rode bloedcellen gevormd en welke functies vervullen ze?

Wat zijn rode bloedcellen?

Wat is de rode bloedcellen, ze kennen "in het algemeen" een heleboel mensen. En, x otya alle mensen in hun leven worden herhaaldelijk geconfronteerd met de noodzaak van bloedonderzoeken, het is moeilijk voor hen om de resultaten van testen te ontcijferen zonder speciaal onderwijs.

Rode bloedcellen worden rode bloedcellen genoemd, die in het lichaam worden aangemaakt en een belangrijke rol spelen bij de bloedvorming. Hun aandeel in het totale aantal cellen van het menselijk lichaam bereikt 25%. Hun functie is om cellulaire ademhaling te bieden, zuurstof naar organen en weefsels uit de longen over te brengen en kooldioxide uit hen te halen. Rode bloedcellen - de basis van weefselgasuitwisseling. Het aantal rode bloedcellen is enorm, hier zijn enkele gegevens:

• Als u alle rode bloedcellen in één combineert, neemt het totale oppervlak van deze cel een oppervlakte van 3.800 vierkante meter in beslag (een vierkant met een zijde van 61,5 meter). Het is dit oppervlak dat elke seconde te maken heeft met gasuitwisseling in ons lichaam - 1500 keer meer dan het oppervlak van een menselijk lichaam;
• 5 miljoen rode bloedcellen zijn vervat in één kubieke millimeter bloed en 5 miljard in één kubieke centimeter, bijna net zoveel mensen op onze planeet;
• als je alle rode bloedcellen van een persoon in een kolom plaatst, de een op de andere, dan zal het een afstand van meer dan 60.000 kilometer nemen - 1/6 van de afstand tot de maan.

De naam van de bloeddeeltjes is afgeleid van 2 woorden van Griekse afkomst: erythros (rood) en kytos (container). Hoewel ze rode cellen worden genoemd, hebben ze deze kleur niet altijd. In het stadium van rijping zijn ze blauw geschilderd omdat ze weinig ijzer bevatten. Later worden de bloedcellen grijs. Wanneer hemoglobine in hen begint te overheersen, worden ze roze. Volwassen rode bloedcellen zijn normaal rood. De droge stof van een volwassen erytrocyt bevat 95% van hemoglobine, en de overige stoffen (eiwitten en lipiden) nemen niet meer dan 4% van het volume voor hun rekening. Na de overdracht van zuurstof naar de cellen en weefsels van het lichaam, komen ze in het veneuze bloed en veranderen de kleur in donker.

Volwassen menselijke erytrocyten zijn plastic niet-nucleaire cellen. Jonge rode bloedcellen - reticulocyten - hebben een kern, maar daarna zijn ze bevrijd, om het vrijgekomen volume te gebruiken om hun functie te verbeteren - gasuitwisseling. Dit geeft aan hoe hoog de specialisatie van rode bloedcellen is. Ze hebben dus de vorm van een biconcave flexibele lens. Met dit formulier kunt u hun oppervlakte vergroten en tegelijkertijd het volume van een relatief eenvoudige schijf verminderen.

Hun diameter varieert van 7,2 tot 7,5 micron. De dikte van de cellen is 2,5 micron (in het centrum niet meer dan 1 micron) en het volume is 90 kubieke micron. Naar buiten toe lijken ze op een cake met dikke randen. Stier kan de dunste haarvaatjes doordringen, vanwege het vermogen om in een spiraal te draaien.

De flexibiliteit van rode bloedcellen kan variëren. Het erytrocytmembraan is omgeven door eiwitten die de eigenschappen van de bloedcel beïnvloeden. Ze kunnen ervoor zorgen dat de cellen aan elkaar blijven plakken of uit elkaar gaan scheuren.

Elke seconde in het bloed worden rode bloedcellen in grote hoeveelheden uitgescheiden. Het volume bloedcellen dat per dag wordt gevormd, weegt 140 g. Ongeveer hetzelfde aantal cellen sterft. Bij een gezond persoon varieert het aantal rode bloedcellen in het bloed licht.

Het aantal rode bloedcellen bij vrouwen is minder dan bij mannen. Daarom zijn mannen beter bestand tegen zware fysieke inspanningen. Om ervoor te zorgen dat spierweefsels veel zuurstof nodig hebben.

De RBC-index in de bloedtest geeft het aantal rode bloedcellen aan. Het staat voor rode bloedcellen.

Rode bloedcellen

Rode bloedcellen

Rode bloedcellen zijn de meest talrijke, hooggespecialiseerde bloedcellen, waarvan de belangrijkste functie is het transporteren van zuurstof (O2) van de longen naar het weefsel en koolstofdioxide (CO2) van de weefsels naar de longen.

Volwassen erythrocyten hebben geen kern en cytoplasmatische organellen. Daarom zijn ze niet in staat tot de synthese van eiwitten of lipiden, de synthese van ATP in de processen van oxidatieve fosforylering. Dit vermindert op dramatische wijze de eigen zuurstofvereisten van de erytrocyten (niet meer dan 2% van de totale zuurstof die door de cel wordt getransporteerd) en de ATP-synthese wordt uitgevoerd tijdens de glycolytische splitsing van glucose. Ongeveer 98% van de massa van eiwitten van het cytoplasma van de erythrocyte is hemoglobine.

Ongeveer 85% van de rode bloedcellen, normocyten genaamd, hebben een diameter van 7-8 micron, een volume van 80-100 (femtoliter of micron 3) en de vorm heeft de vorm van biconcave schijven (discoocyten). Dit verschaft hen een groot gebied van gasuitwisseling (in totaal ongeveer 3800 m2 voor alle erythrocyten) en vermindert de diffusieafstand van zuurstof tot de plaats van binding ervan aan hemoglobine. Ongeveer 15% van de rode bloedcellen heeft een andere vorm, grootte en kan processen op het oppervlak van cellen hebben.

Volwaardige "volwassen" erythrocyten hebben plasticiteit - het vermogen om reversibel te vervormen. Hierdoor kunnen ze passeren, maar vaten met een kleinere diameter, in het bijzonder door de haarvaten met een lumen van 2-3 micron. Dit vermogen tot vervormen wordt geleverd door de vloeibare toestand van het membraan en de zwakke interactie tussen fosfolipiden, membraaneiwitten (glycophorines) en het cytoskelet van de eiwitten van de intracellulaire matrix (spectrine, ankyrine, hemoglobine). In het proces van veroudering van erythrocyten vindt accumulatie van cholesterol, fosfolipiden met een hoger gehalte aan vetzuren plaats in het membraan, treedt onomkeerbare aggregatie van spectrine en hemoglobine op, wat een schending van de structuur van het membraan, de vorm van erythrocyten (ze keren van spherocyten uit discocyten) en hun plasticiteit veroorzaakt. Dergelijke rode bloedcellen kunnen niet door de haarvaten gaan. Ze worden gevangen en vernietigd door de macrofagen van de milt, en sommige worden gehemolyseerd in de bloedvaten. Glycophorines verlenen hydrofiele eigenschappen aan het buitenoppervlak van rode bloedcellen en elektrische (zeta) potentiaal. Daarom stoten erytrocyten elkaar af en worden in het plasma gesuspendeerd om de stabiliteit van de suspensie van het bloed te bepalen.

Erythrocyte bezinkingssnelheid (ESR)

De bezinkingssnelheid van de erythrocyten (ESR) is een indicator die de erytrocytsedimentatie van bloed kenmerkt wanneer een anticoagulans wordt toegevoegd (bijvoorbeeld natriumcitraat). ESR wordt bepaald door de hoogte van de plasmakolom boven de erythrocyten te meten, die zich gedurende 1 uur in een verticaal geplaatst speciaal capillair bevindt. Het mechanisme van dit proces wordt bepaald door de functionele toestand van de erytrocyt, de lading, de eiwitsamenstelling van het plasma en andere factoren.

Het soortelijk gewicht van erythrocyten is hoger dan dat van bloedplasma, daarom vestigen ze zich langzaam in de capillair met bloed dat niet kan stollen. ESR bij gezonde volwassenen is 1-10 mm / uur bij mannen en 2-15 mm / u bij vrouwen. Bij pasgeborenen is de ESR 1-2 mm / uur en bij ouderen 1-20 mm / uur.

De belangrijkste factoren die van invloed zijn op de ESR zijn onder meer: ​​het aantal, de vorm en de grootte van de rode bloedcellen; kwantitatieve verhouding van verschillende soorten plasma-eiwitten; het gehalte aan galpigmenten, etc. Een toename van het gehalte aan albumine en galpigmenten, evenals een toename van het aantal erytrocyten in het bloed, veroorzaakt een toename van het zeta-potentieel van cellen en een afname van de ESR. Een toename van het gehalte aan globulines in het bloedplasma, fibrinogeen, een verlaging van het albumine-gehalte en een afname van het aantal erytrocyten gaat gepaard met een toename van de ESR.

Een van de redenen voor de hogere ESR bij vrouwen, in vergelijking met mannen, is het lagere aantal rode bloedcellen in het bloed van vrouwen. ESR neemt toe met droog voedsel en vasten, na vaccinatie (vanwege een toename van het gehalte aan globulines en fibrinogeen in het plasma), tijdens de zwangerschap. Vertraging van de ESR kan worden waargenomen met een verhoging van de viscositeit van het bloed als gevolg van verbeterde verdamping van zweet (bijvoorbeeld bij blootstelling aan hoge externe temperaturen), erythrocytose (bijvoorbeeld in hooglanden of klimmers, bij pasgeborenen).

Aantal rode bloedcellen

Het aantal rode bloedcellen in het perifere bloed van een volwassene is: bij mannen - (3.9-5.1) * 10 12 cellen / l; bij vrouwen - (3,7-4,9) • 10 12 cellen / l. Hun aantal in verschillende leeftijdsgroepen bij kinderen en volwassenen wordt weerspiegeld in de tabel. 1. Bij ouderen ligt het aantal erytrocyten gemiddeld dicht bij de ondergrens van normaal.

Een toename van het aantal erytrocyten per eenheid bloedvolume boven de bovengrens van normaal wordt erythrocytose genoemd: voor mannen is het hoger dan 5,1 • 1012 erytrocyten / l; voor vrouwen - boven 4.9 • 10 12 erythrocyten / l. Erytrocytose is relatief en absoluut. Relatieve erytrocytose (zonder activering van erytropoëse) wordt waargenomen bij een verhoging van de viscositeit van het bloed bij pasgeborenen (zie Tabel 1), tijdens lichamelijk werk of bij hoge temperatuureffecten op het lichaam. Absolute erythrocytose is een gevolg van een verhoogde erytropoëse, waargenomen wanneer een persoon zich aanpast aan de hooglanden of aan degenen die getraind zijn voor duurtraining. Erytrocytose ontwikkelt zich bij sommige bloedziekten (erythremie) of als een symptoom van andere ziekten (hart- of longinsufficiëntie, enz.). In elke vorm van erythrocytose zijn hemoglobine en hematocriet meestal verhoogd in het bloed.

Tabel 1. Indicatoren van rood bloed bij gezonde kinderen en volwassenen

Rode bloedcellen 10 12 / l

Let op. MCV (mean corpuscular volume) - het gemiddelde volume rode bloedcellen; MSN (gemiddeld corpusculair hemoglobine), het gemiddelde hemoglobinegehalte in de erytrocyt; MCHC (gemiddelde corpusculaire hemoglobineconcentratie) - hemoglobinegehalte in 100 ml rode bloedcellen (hemoglobineconcentratie in een enkele rode bloedcel).

Erythropenie - een daling van het aantal rode bloedcellen in het bloed is minder dan de ondergrens van normaal. Het kan ook relatief en absoluut zijn. Relatieve erythropenie wordt waargenomen met een toename van de vloeistofstroom in het lichaam met ongewijzigde erytropoëse. Absolute erythropenie (anemie) is een gevolg van: 1) verhoogde bloedvernietiging (auto-immune hemolyse van erytrocyten, buitensporige bloedvernietigende functie van de milt); 2) vermindering van de effectiviteit van erytropoëse (met ijzertekort, vitamines (vooral groep B) in voedsel, het ontbreken van interne factor van Castle en onvoldoende opname van vitamine B₁₂); 3) bloedverlies.

De belangrijkste functies van rode bloedcellen

De transportfunctie is de overdracht van zuurstof en koolstofdioxide (ademhalings- of gastransport), voedingsstoffen (eiwitten, koolhydraten, enz.) En biologisch actieve (NO) stoffen. De beschermende functie van erytrocyten ligt in hun vermogen om enkele toxines te binden en te neutraliseren, evenals om deel te nemen aan bloedcoagulatieprocessen. De regulerende functie van erytrocyten is hun actieve deelname aan het handhaven van de zuur-base staat van het lichaam (bloed-pH) met behulp van hemoglobine, dat kan binden C0₂ (waardoor het H-gehalte wordt verlaagd₂C0₃ in het bloed) en heeft amfolytische eigenschappen. Erytrocyten kunnen ook deelnemen aan de immunologische reacties van het organisme, wat te wijten is aan de aanwezigheid in hun celmembranen van specifieke verbindingen (glycoproteïnen en glycolipiden) die de eigenschappen van antigenen (aglutinogenen) hebben.

Erythrocyte levenscyclus

De plaats van de vorming van rode bloedcellen in het lichaam van een volwassene is rood beenmerg. In het proces van erytropoëse worden reticulocyten gevormd uit een polypotente stam hematopoietische cel (PSGK) via een reeks tussenstadia die het perifere bloed binnen 24-36 uur in rijpe erytrocyten terechtkomen. Hun levensduur is 3-4 maanden. De plaats van overlijden is de milt (fagocytose door macrofagen tot 90%) of intravasculaire hemolyse (meestal tot 10%).

Functies van hemoglobine en zijn verbindingen

De belangrijkste functies van rode bloedcellen vanwege de aanwezigheid in hun samenstelling van een speciaal eiwit - hemoglobine. Hemoglobine bindt, transporteert en geeft zuurstof en koolstofdioxide vrij, zorgt voor de ademhalingsfunctie van bloed, neemt deel aan de regulering van de pH van het bloed, voert regulerende en bufferende functies uit en geeft ook rode bloedcellen en rode bloedcellen. Hemoglobine functioneert alleen in rode bloedcellen. In het geval van hemolyse van erytrocyten en de afgifte van hemoglobine in het plasma, kan het zijn functies niet uitvoeren. Plasma-hemoglobine bindt zich aan het eiwit haptoglobine, het resulterende complex wordt gevangen en vernietigd door de cellen van het fagocytische systeem van de lever en de milt. Bij massieve hemolyse wordt het hemoglobine door de nieren uit het bloed verwijderd en verschijnt het in de urine (hemoglobinurie). De periode van zijn gedrag is ongeveer 10 minuten.

Een hemoglobinemolecuul heeft twee paren polypeptideketens (globine - het eiwitdeel) en 4 hazen. Heme is een complexe verbinding van protoporfyrine IX met ijzer (Fe 2+), die het unieke vermogen heeft om een ​​zuurstofmolecuul te hechten of vrij te maken. In dit geval blijft het ijzer waaraan de zuurstof gehecht is tweewaardig, het kan gemakkelijk ook geoxideerd worden tot driewaardig. Heme is een actieve of zogenaamde prosthetische groep, en globine is een eiwitdrager van heem waardoor er een hydrofobe pocket voor wordt gemaakt en Fe 2+ tegen oxidatie wordt beschermd.

Er zijn een aantal moleculaire vormen van hemoglobine. Het bloed van een volwassene bevat HbA (95-98% HbA₁ en 2-3% ÍbA₂) en HbF (0,1-2%). Bij pasgeborenen heeft HbF (bijna 80%) de overhand, en bij de foetus (tot 3 maanden oud) - hemoglobine van het type Gower I.

Het normale niveau van hemoglobine in het bloed van mannen is gemiddeld 130-170 g / l, bij vrouwen is 120-150 g / l bij kinderen afhankelijk van de leeftijd (zie tabel 1). Het totale hemoglobinegehalte in het perifere bloed is ongeveer 750 g (150 g / l • 5 l bloed = 750 g). Eén gram hemoglobine kan 1,34 ml zuurstof binden. Optimale vervulling van de ademhalingsfunctie door erytrocyten is gemarkeerd met een normaal hemoglobinegehalte. De inhoud (verzadiging) in het erytrocytenhemoglobine weerspiegelt de volgende indicatoren: 1) kleurindex (CP); 2) MCH - het gemiddelde hemoglobinegehalte in de erytrocyt; 3) MCHC - hemoglobineconcentratie in de erytrocyt. Rode bloedcellen met een normaal hemoglobinegehalte worden gekenmerkt door CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl en wordt normochromisch genoemd. Cellen met verlaagd hemoglobinegehalte hebben een CP van 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHC's> 37 g / dL worden hyperchromisch genoemd.

De oorzaak van hypochromie van erytrocyten is meestal hun vorming onder omstandigheden van ijzertekort (Fe 2+) in het lichaam en hyperchromie onder omstandigheden van vitamine B-tekort.₁₂ (cyanocobalamine) en (of) foliumzuur. In sommige delen van ons land is er een laag gehalte aan Fe 2+ in water. Daarom hebben hun bewoners (vooral vrouwen) meer kans om hypochrome bloedarmoede te ontwikkelen. Voor de preventie ervan is het nodig om het gebrek aan ijzerinname met water te compenseren met voedselproducten die het in voldoende hoeveelheden of met speciale preparaten bevatten.

Hemoglobineverbindingen

Hemoglobine gebonden aan zuurstof wordt oxyhemoglobine (HbO₂). Het gehalte aan arterieel bloed bereikt 96-98%; NbO₂, wie gaf O₂ na dissociatie, wordt gereduceerd (HHb) genoemd. Hemoglobine bindt kooldioxide om carbhemoglobine te vormen (HbCO₂). Onderwijs НbС0₂ draagt ​​niet alleen bij aan het transport van CO₂, maar vermindert ook de vorming van koolzuur en onderhoudt daardoor plasma-bicarbonaatbuffer. Oxyhemoglobine, gereduceerd hemoglobine en carbhemoglobine worden fysiologische (functionele) hemoglobineverbindingen genoemd.

Carboxyhemoglobine is een verbinding van hemoglobine met koolstofmonoxide (CO is koolmonoxide). Hemoglobine heeft een significant grotere affiniteit voor CO dan voor zuurstof en vormt carboxyhemoglobine bij lage CO-concentraties, waardoor het de mogelijkheid verliest zuurstof te binden en een bedreiging voor het leven te vormen. Een andere niet-fysiologische hemoglobineverbinding is methemoglobine. Hierin wordt ijzer geoxideerd tot de driewaardige toestand. Methemoglobine kan niet reversibel reageren met O₂ en is een verbinding functioneel inactief. Met zijn buitensporige accumulatie in het bloed is er ook een bedreiging voor het menselijk leven. In dit opzicht worden methemoglobine en carboxyhemoglobine ook pathologische hemoglobineverbindingen genoemd.

Bij een gezond persoon is methemoglobine constant aanwezig in het bloed, maar in zeer kleine hoeveelheden. Methemoglobine wordt gevormd door de werking van oxidatiemiddelen (peroxiden, nitro-derivaten van organische stoffen, enz.), Die voortdurend het bloed binnendringen van de cellen van verschillende organen, met name de darmen. De vorming van methemoglobine wordt beperkt door antioxidanten (glutathion en ascorbinezuur) die aanwezig zijn in erytrocyten, en de reductie tot hemoglobine vindt plaats tijdens enzymatische reacties waarbij erytrocyt dehydrogenase-enzymen betrokken zijn.

erythropoiese

Erytropoëse is het proces van vorming van rode bloedcellen van PGC's. Het aantal erytrocyten in het bloed hangt af van de verhouding van erytrocyten die tegelijkertijd in het lichaam worden gevormd en vernietigd. Bij een gezond persoon is het aantal gevormde en samenklappende rode bloedcellen gelijk, wat er onder normale omstandigheden voor zorgt dat een relatief constant aantal rode bloedcellen in het bloed blijft. De combinatie van lichaamsstructuren, waaronder perifeer bloed, organen van erytropoëse en vernietiging van rode bloedcellen, wordt Erythron genoemd.

Bij een volwassen gezonde persoon vindt erytropoëse plaats in de hematopoietische ruimte tussen de rode sinusoïden van het beenmerg en eindigt in de bloedvaten. Onder invloed van celsignalen van de micro-omgeving, geactiveerd door de producten van de vernietiging van rode bloedcellen en andere bloedcellen, differentiëren de vroeg werkende PSGC-factoren in toegewijde oligopotente (myeloïde) en vervolgens in unipotente stam hematopoietische cellen van de erytroïde reeks (PFU-E). Verdere differentiatie van cellen van de erytroïde reeks en de vorming van directe voorlopers van erythrocyten - reticulocyten treedt op onder invloed van laat-werkende factoren, waaronder de sleutelrol wordt gespeeld door het hormoon erytropoëtine (EPO).

Reticulocyten gaan het circulerende (perifere) bloed binnen en worden binnen 1-2 dagen omgezet in rode bloedcellen. Het gehalte aan reticulocyten in het bloed is 0,8-1,5% van het aantal rode bloedcellen. De levensduur van rode bloedcellen is 3-4 maanden (gemiddeld 100 dagen), waarna ze uit de bloedbaan worden verwijderd. Gedurende de dag worden ongeveer (20-25) 1010 erytrocyten in het bloed vervangen door reticulocyten. De effectiviteit van erytropoëse is in dit geval 92-97%; 3-8% van de erytrocyten-progenitorcellen voltooien de differentiatiecyclus niet en worden door macrofagen in het beenmerg vernietigd - ineffectieve erytropoëse. In bepaalde omstandigheden (bijvoorbeeld stimulering van erytropoëse met bloedarmoede), kan ineffectieve erytropoëse 50% bereiken.

Erytropoëse is afhankelijk van vele exogene en endogene factoren en wordt gereguleerd door complexe mechanismen. Het hangt af van voldoende inname van vitaminen, ijzer, andere sporenelementen, essentiële aminozuren, vetzuren, eiwitten en energie in het dieet. Hun ontoereikende aanbod leidt tot de ontwikkeling van voedings- en andere vormen van deficiënte anemie. Van de endogene factoren die de erythropoëse reguleren, spelen cytokines een leidende rol, vooral erytropoëtine. EPO is een hormoon van glycoproteïne-aard en de belangrijkste regulator van erytropoëse. EPO stimuleert de proliferatie en differentiatie van voorlopercellen van erytrocyten, aangezien BFU-E, verhoogt de snelheid van synthese van hemoglobine en remt apoptose. In de volwassen mens belangrijkste plaats van synthese van EPO (90%) zijn nochek peritubulaire cellen die de productie en secretie van hormonen wordt verhoogd met een afname van de zuurstofspanning in het bloed en in de cellen. Synthese van EPO in de nier wordt verbeterd onder invloed van groeihormoon, corticosteroïden, testosteron, insuline, norepinefrine (door middel van stimulatie van β1-adrenoceptor). In kleine hoeveelheden wordt EPO gesynthetiseerd in levercellen (tot 9%) en beenmergmacrofagen (1%).

De kliniek gebruikt recombinant erytropoëtine (rHuEPO) om erytropoëse te stimuleren.

Erytropoëtica remt vrouwelijke geslachtshormonen oestrogeen. Zenuwregulatie van erytropoëse wordt uitgevoerd door ANS. Tegelijkertijd gaat een toename van de toon van de sympathische divisie gepaard met een toename van de erytropoëse en een parasympathische - door verzwakking.