Hemolytische anemie: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, behandeling

Hemolytische anemie is opgenomen in één groep volgens één gemeenschappelijk kenmerk voor alle vertegenwoordigers - verkorting van de levensduur van rode bloedcellen - rode bloedcellen. Rode bloedcellen die voortijdig vernietigen, verliezen hemoglobine, dat ook desintegreert, wat leidt tot hemolyse ("gelakt" bloed) - het belangrijkste pathologische proces dat ten grondslag ligt aan de ontwikkeling van hemolytische anemie. Anders zijn veel ziekten van deze groep niet erg op elkaar, ze hebben een verschillende oorsprong, elk van hen heeft zijn eigen kenmerken van ontwikkeling, verloop, klinische manifestaties.

Hemolytisch - van het woord "hemolyse"

Bij hemolytische anemie leven rode bloedcellen 30 tot 50 dagen en in sommige bijzonder ernstige gevallen kunnen ze niet langer dan twee weken leven, terwijl de normale levensverwachting van rode bloedcellen 80 tot 120 dagen zou moeten zijn.

Het is duidelijk dat vroege massaceldood een pathologisch proces is, dat hemolyse wordt genoemd en wordt uitgevoerd:

• Intracellulair (extravasculaire, extravasculaire hemolyse) - in de milt, lever, rood beenmerg (zoals fysiologisch);
• Op de plaats van voortijdige dood (extracellulair) - in de bloedvaten (intravasculaire hemolyse).

Zo'n verkort verblijf in de bloedbaan, vanwege de massale voortijdige dood van rode bloedcellen, kan niet asymptomatisch en pijnloos zijn voor het lichaam, maar intracellulaire hemolyse en de extracellulaire variant hebben hun eigen kenmerkende symptomen die visueel zichtbaar zijn en worden bepaald met behulp van laboratoriumtests.

Intracellulaire hemolyse voor bloedarmoede

Ongepland organisme van hemolyse onder invloed van mononucleaire fagocyten (macrofagen) treedt intracellulair op voornamelijk in de milt - de patiënt zelf kan de symptomen opmerken, naar de huid, urine en ontlasting kijken, en de analyses van klinische laboratoriumdiagnostiek bevestigen:

1. De huid en slijmvliezen krijgen een geelachtige of gele (variërende hevigheid) kleur in de bloedtest - een toename van bilirubine vanwege de vrije fractie;
2. De translatie van overmatig gratis bilirubine in directe vereist de actieve deelname van hepatocyten (levercellen), die proberen toxisch bilirubine te neutraliseren. Dit leidt tot een intense kleuring van gal door de concentratie van galpigmenten daarin te verhogen, wat bijdraagt ​​tot de vorming van stenen in de blaas en kanalen;
3. Gal verzadigd met galpigmenten, de darm binnenkomend, veroorzaakt een toename van de hoeveelheid stercobilin en urobilinogen, wat de intense kleuring van ontlasting verklaart;
4. Extravasculaire hemolyse is ook merkbaar in de urine, waarbij urobilin stijgt, waardoor het een donkere kleur krijgt;
5. In de KLA (volledig bloedbeeld) wordt een afname van het gehalte aan rode bloedcellen gedetecteerd, maar naarmate het beenmerg het verlies probeert te compenseren, neemt het aantal jonge vormen, reticulocyten, toe.

Intravasculaire hemolyse

Ongeautoriseerde hemolyse in bloedvaten heeft ook zijn eigen symptomen en laboratoriumtekenen van vernietiging van rode bloedcellen:

• Het niveau van hemoglobine dat vrij circuleert in het bloed stijgt (de celwanden zijn ingestort, Hb is vrijgekomen en is vertrokken om het bloed te "vernis");
• Vrij hemoglobine (onveranderd of omgezet in hemosiderine), de bloedbaan achterlatend en het lichaam met urine achterlatend, bevriest het incidenteel in verschillende kleuren: rood, bruin, zwart;
• Een bepaalde hoeveelheid ijzerbevattend pigment gevormd tijdens de afbraak van hemoglobine blijft echter in het lichaam achter, gedeponeerd in de parenchymale organen en beenmerg (hemosiderosis).

Tot voor kort werd hemolytische anemie geclassificeerd volgens het principe van intravasculaire of weefselvernietiging van rode bloedcellen. Nu is er een iets andere benadering, waarbij de ziekte in 2 groepen is verdeeld.

Overgenomen of bij toeval verworven

De moderne wetenschap voorziet niet in de verdeling van hemolytische anemie, afhankelijk van de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. Besteed meer aandacht aan de etiologie en pathogenese van de ziekte en op basis van deze principes wordt de ziekte onderverdeeld in 2 hoofdklassen:

een verscheidenheid aan hemolytische en anemische aandoeningen

1. Erfelijke hemolytische anemie - geclassificeerd volgens het principe van lokalisatie van het genetisch defect van rode bloedcellen, waardoor rode bloedcellen inferieur worden, functioneel onstabiel en niet in staat zijn om hun tijd te leven. Onder de erfelijke HA's zijn: membranopathie (microspherocytose, ovalocytose), enzymdefecten (deficiëntie van G-6-FDS), hemoglobinopathie (sikkelcelanemie, thalassemie);
2. Verworven vormen van HA die worden geclassificeerd door een factor die rode bloedcellen vernietigt en deze anemie veroorzaakt (antilichamen, hemolytische vergiften, mechanische schade).

De meest voorkomende vorm van verworven HAs is auto-immune hemolytische anemie (AIHA). Het zal later in detail worden besproken, na erfelijke anemieën.

Opgemerkt moet worden dat het leeuwendeel van alle GA op de verworven vormen valt, maar onder hen zijn er een aantal opties, die op hun beurt ook variëteiten hebben vanwege individuele oorzaken:

• De ontwikkeling van de ziekte is te wijten aan de invloed van anti-erythrocyten antilichamen geproduceerd op de eigen antigene structuren van erytrocyten (auto-immuun - autoimmuun hemolytische anemie) of isoantilichamen die het bloed van buitenaf zijn binnengekomen (isoimmune - hemolytische ziekte van de pasgeborene);
• HA ontwikkelt als gevolg van somatische mutaties die de membraanstructuur van rode bloedcellen veranderen (paroxismale koude nachthemoglobinurie);
• Schade aan het rode bloedcelmembraan kan worden veroorzaakt door mechanische actie van kunstmatige hartkleppen of rode bloedcelverwonding in de capillaire vaten van de voeten tijdens lopen en rennen (marshemoglobinurie);
• Membraanstructuren worden vaak nadelig beïnvloed door verschillende chemicaliën die vreemd zijn aan het menselijk lichaam (organische zuren, hemolytische giffen, zouten van zware metalen, enz.);
• De ontwikkeling van hemolytische anemie kan een tekort aan vitamine E veroorzaken;
• Zo'n parasiet, zoals Plasmodium-malaria, die in het menselijk bloed doordringt als een mug (vrouw) van het geslacht Anopheles (anopheles mug) bijt, is gevaarlijk in termen van hemolytische anemie, als een symptoom van "moeraskoorts".

Hemolytische anemieën geprogrammeerd voor de geboorte

Thalassemie bij kinderen

Vanwege de aanwezigheid van een aangeboren defect van een transport-RNA of een regulator-gen, bepaalt de verandering in de productiesnelheid van een van de typen (α, β, γ) van globineketens de ontwikkeling van hemoglobinopathie, thalassemie genaamd. De meest voorkomende schending van de synthese van β-ketens, die de bredere verspreiding van een dergelijke vorm van thalassemie als β-thalassemie verklaart, die zich manifesteert door een afname van het niveau van normale hemoglobine (HbA) en een toename van de waarden van de afwijkende variant (HbF en HbA)₂).

Rode bloedcellen die het verkeerde hemoglobine dragen, zijn zeer "zacht", onstabiel, vatbaar voor vernietiging en desintegratie met hemolyse vanwege de verhoogde doorlaatbaarheid van het membraan. Een poging om voor hen door het nauwe lumen van de capillaire vaten te gaan, eindigt vaak met falen, en als gevolg daarvan, het begin van symptomen van thalassemie, wat op twee manieren kan voorkomen:

1. Homozygote vorm, bekend als Coulee-ziekte of thalassemia-major, voorkomend bij kinderen;
2. Heterozygote vorm of thalassemie-minderheid - deze optie komt vaker voor bij mensen die uit de kindertijd zijn gekomen, en zelfs dan, als het toevallig is gevonden in een bloedtest.

Vanwege het feit dat thalassemie een genetisch bepaalde aandoening is die wordt gekenmerkt door een verminderde synthese van normaal volwassen hemoglobine, is het niet de moeite waard om stil te staan ​​bij kleine thalassemie. Vanwege de heterozygotie en de thalassemie die op recessieve wijze wordt overgeërfd, kan deze helemaal niet verschijnen of per ongeluk verschijnen bij een volwassene in de studie van reticulocyten en osmotische stabiliteit van erytrocyten (die niet is opgenomen in de verplichte indicatoren van OAK). Maar de homozygote vorm is moeilijk, wordt gevonden bij kinderen van het eerste levensjaar, de voorspelling is niet bemoedigend, maar het is rijk aan complicaties.

Symptomen van de ziekte van Cooley:

• Huidspier, geelheid, die de intensiteit kan veranderen;
• Algemene zwakte, lethargie, vermoeidheid;
• Splenomegalie (vergroting van de milt), waardoor de buik van het kind een aanzienlijke omvang kan bereiken, mogelijk een toename van de lever;
• In de CAO lage hemoglobinewaarden met een normaal aantal rode bloedcellen (hypochrome vorm van bloedarmoede);
• De vertraging in mentale en fysieke ontwikkeling behoort niet tot de verplichte tekenen van de ziekte van Cooley, maar toch beginnen deze kinderen later hun hoofd te houden, kruipen, lopen, eten slecht.

Met vergelijkbare symptomen beginnen artsen vaak hepatitis van onbekende etiologie te suggereren, en niet te vergeten over hemolytische anemie van dit type. Om twijfels over HA, een zorgvuldig verzamelde geschiedenis (de aanwezigheid van vergelijkbare symptomen in de familie) en laboratoriumtests (in het bloed - een toename van vrij bilirubine, een kleine fractie van HbF en HbA) weg te nemen₂, reticulocytose, in OAM - urobilin).

Behandeling van hemolytische anemie als gevolg van hemoglobine-afwijkingen:

1. Bloedtransfusie (rode bloedcelmassa) in geval van een scherpe daling van Hb;
2. Desferalotherapie cursussen (om hemosiderose te voorkomen);
3. Foliumzuur;
4. Verwijdering van de milt met een aanzienlijke toename;
5. Beenmergtransplantatie.

Waarschuwing! Ferrotherapie voor thalassemie is gecontra-indiceerd!

Kleine bolvormige bloedcellen

Microspherocytische membranopathie (erfelijke microspherocytose of Minkowski - Shoffar-ziekte) is een autosomaal dominante pathologie (hoewel er ook spontane mutaties worden aangetroffen), gekenmerkt door een aangeboren afwijking van de membranen en de sferische vorm van rode bloedcellen. Rode bloedcellen zijn normaal gesproken biconcave schijven, waardoor ze vrij door de smalste delen van de bloedbaan kunnen stromen. Spherocyten hebben niet zo'n mogelijkheid, maar tegelijkertijd proberen ze, net als bij rode bloedcellen, in een nauwe spleet te "knijpen". Daarom verliezen ze een deel van het membraan (integriteit is verbroken - hemolyse treedt op). Bovendien laat de schaal natriumionen toe de cel binnen te dringen in meer dan de benodigde hoeveelheid, wat leidt tot extra energieverbruik, wat ook de levensduur van de cellen verkort.

Ziekten kunnen zich op elke leeftijd manifesteren, echter, de zwaardere komen voor bij pasgeborenen en minder uitgesproken bij oudere kinderen (hoe vroeger het wordt ontdekt, hoe ernstiger de loop).

Hemolytisch syndroom verwijst naar de belangrijkste symptomen van de ziekte, die zich vanuit het niets voordoet of wordt veroorzaakt door ongunstige factoren (inspanning, trauma, het effect van verkoudheid). De ziekte heeft een golvende loop, waarbij er een constante afwisseling van de hemolytische crisis is met een stilte. Vaak gaat de ziekte gepaard met andere aangeboren afwijkingen ("gespleten lip", hartafwijkingen, torenschedel, pathologie van inwendige organen).

Daarnaast heeft congenitale microspherocytische membranopathie andere symptomen:

• Geelzucht, waarvan de intensiteit afhangt van het verloop van de ziekte van de toestand van de patiënt op een bepaald moment (in de hemolytische crisis, de ernst van geelzucht is zeer verschillend);
• Zwakte (voorbijgaand of permanent);
• Koorts (tijdens exacerbatie);
• Spierpijn en pijn in het rechter hypochondrium (lever) en op de locatie van de milt;
• Hartkloppingen, verlaging van de bloeddruk, bij sommige patiënten, hartgeruis;
• Vergrote milt (in de loop van de tijd);
• Urine is de kleur van donker bier, faeces worden ook donkerder.

Vaak begint de ziekte zich te manifesteren als geelzucht, wat de reden is dat patiënten met verdenking op hepatitis de afdeling infectieziekten betreden, waar de initiële diagnose vanaf de eerste stappen van het onderzoek (laboratoriumtests) zal worden opgemerkt.

In de KLA, de daling van het hemoglobinegehalte en het aantal erytrocyten, die voornamelijk worden weergegeven door kleine bolvormige cellen.

Indicatoren zoals:

1. Autohemolysis (significant verhoogd);
2. Reticulocyten (verhoogd);
3. Osmotische weerstand van erytrocyten (aanzienlijk verminderd);
4. Biochemische analyse van bloed - hyperbilirubinemie als gevolg van de niet-gebonden fractie;
5. Sterobilin (caprogram) en urobilin (OAM) overschrijden ook de normale waarden.

Behandeling van hemolytische anemie van deze vorm verschilt niet in een verscheidenheid aan therapeutische maatregelen. In gevallen van uitgesproken bloedarmoede zijn bloedtransfusies aanvaardbaar en bovendien alleen van de erytrocytenmassa. IJzerpreparaten, groep B-vitamines, hormonen bij de ziekte van Minkowski-Chauffard worden niet gebruikt, althans vanwege hun volledige inefficiëntie en nutteloosheid. De enige manier om een ​​aangeboren ziekte te bestrijden is door het "kerkhof" van rode bloedcellen (milt) te verwijderen. Splenectomie verbetert de toestand van de patiënt aanzienlijk, hoewel er nog steeds kleine defecte erythrocyten in de bloedbaan circuleren.

Andere overgeërfde anomalieën

Erfelijke GA's zijn niet beperkt tot de bovenstaande voorbeelden, maar gezien de lage prevalentie, maar gelijkenis van symptomen, behandeling en identiteit van diagnostische criteria voor alle vormen, laten we differentiële diagnostiek voor specialisten over. We zullen slechts een paar woorden concluderen over erfelijke GA.

Een voorbeeld van de overvloed aan onregelmatige erytrocyten in sikkelcelanemie die verdere hemolyse ondergaat

Sikkelcelanemie herhaalt bijna allemaal thalassemie, verschillend in de massale dood van rode bloedcellen tijdens een crisis en dienovereenkomstig dezelfde hemolyse. Sikkelcelanemie bij kinderen wordt veroorzaakt door infecties en kan behoorlijk ernstige complicaties veroorzaken (verlamming, longinfarct, cardiomegalie, cirrose van de lever). Bij volwassenen is de ziekte enigszins "kalmeert", maar de kans op complicaties blijft bestaan.

Erfelijke ovalocytose (elliptotisch) heeft symptomen die vergelijkbaar zijn met microspherocytose, maar verschilt daarin van de structuur van de rode bloedcel.

Het erfelijke defect van erytrocyten - het gebrek aan activiteit van G-6-FDG (glucose-6-fosfaatdehydrogenase) is te wijten aan een schending van de energieproductie.

De ziekte kiest leeftijd niet, dus het is niet uitgesloten bij pasgeborenen. HDN met nucleaire geelzucht, dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een tekort aan G-6-FDS, is bijzonder ernstig met ernstige neurologische symptomen. Diagnostische criteria verschillen niet van die bij microspherocytose.

De ziekte heeft verschillende opties voor de cursus: van asymptomatische tot ernstige hemolytische crises, meestal veroorzaakt door de inname van bepaalde medicijnen, zwangerschap, infectie, allergenen. Een niet-herkende hemolytische crisis in één keer met een significante afname van Hb dreigt met zeer ernstige complicaties (DIC, acuut nierfalen) en heeft een vrij serieuze prognose.

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) - verworven "samoedisme"

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) wordt beschouwd als een pathologisch proces, dat gebaseerd is op de productie van antilichamen tegen de antigene structuur van zijn eigen rode bloedcellen. Het immuunsysteem neemt om een ​​of andere reden zijn antigeen voor iemand anders en begint met hem te vechten.

erythrocyte antilichaam immuunaanval op AIHA

Er zijn twee soorten AIHI:

• Symptomatische auto-immune hemolytische anemie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een andere pathologie (hemoblastosis, hepatitis met een chronisch beloop, neoplasmata, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, lymfogranulomatose, enz.);
• De idiopathische variant van AIHA, veroorzaakt door verschillende factoren (infectie, medicatie, trauma, zwangerschap, bevalling), die niet de directe oorzaak van de ziekte zijn, zat slechts enkele hapteen op het oppervlak van de erytrocyt, die de aanmaak van antilichamen veroorzaakte. Maar wat was de hapteen? In de regel bleef deze provocateur onopgemerkt en onverklaard.

AIHA in zijn pure vorm is zijn idiopathische vorm, die zich vaak ontwikkelt na een bevalling, abortus, voedselvergiftiging, onregelmatige inname van bepaalde medicijnen.

De pathogenese van AIHA vóór de ontwikkeling van de ziekte verloopt in twee fasen:

• In het eerste stadium, onder invloed van ongunstige factoren (geneesmiddelen, bacteriën, virussen) of als een resultaat van een somatische mutatie van een enkele immunocyt, verandert de antigene structuur van erytrocyten;
• In het tweede stadium van de pathogenese, directe interactie tussen ontwikkelde antilichamen en eigen antigenen, die ten grondslag liggen aan de vorming van een immunologisch proces met de ontwikkeling van hemolyse (vrij hemoglobine wordt niet langer beperkt door het celmembraan) en bloedarmoede (vernietigde rode bloedcellen zijn niet langer rode bloedcellen, precies zoals de vrijgekomen vrijheid hemoglobine).

Immuun agressie gericht tegen zichzelf kan worden veroorzaakt door verschillende antilichamen:

1. Onvolledige thermische agglutininen (voornamelijk klasse G - IgG, zelden - klasse A), die op het oppervlak van de erythrocytencel zitten en de meest krachtige activiteit beginnen bij een temperatuur van 37 ° C. In de regel sterven de rode bloedcellen met deze interactie niet af in de bloedbaan, maar worden ze gestuurd om te "sterven" in de milt;
2. Koude incomplete agglutininen (klasse M - IgM), die reageren met erytrocyten met de toevoeging van complement bij een temperatuur van 32 ° C. Deze antilichamen vernietigen permanent de rode bloedcellen in kleine vaten van die gebieden waar de temperatuur kan dalen tot de opgegeven waarden (vingers en tenen, oren, neus);
3. Bifasische hemolysinen (klasse G - IgG) - deze antilichamen vinden hun antigeen wanneer ze worden gekoeld, zitten op het oppervlak van de cel en wachten tot de temperatuur stijgt tot 37 ° C - dan zullen ze agressie beginnen te vertonen (als resultaat - hemolyse).

De symptomen van AIHA zijn divers en afhankelijk van vele omstandigheden, waaronder:

• De snelheid van hemolyse (crisis of "kalmte");
• Warm of koud;
• Plaats van overlijden van rode bloedcellen;
• Veranderingen in de interne organen;
• Achtergrond pathologie.

De basistekens van AIGI omvatten:

1. Hemolytische crisis met geelzucht;
2. Anemie (afname van zowel het hemoglobinegehalte als het aantal rode bloedcellen);
3. Verhoogde lichaamstemperatuur;
4. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine;
5. Vergrote milt.

Symptomen die aanwezig kunnen zijn met hemolytische anemie, maar die niet verplicht en bepalend zijn:

• Zwakte, vermoeidheid;
• Verminderde eetlust;
• Vergrote lever.

Laboratoriumdiagnostiek van AIHA, naast biochemie (bilirubine), compleet bloedbeeld (met aantal reticulocyten en bepaling van osmotische resistentie van erytrocyten) en urine, omvat verplichte immunologische tests (Coombs-test), waarmee het type antilichamen kan worden bepaald.

De behandeling van auto-immune hemolytische anemie tijdens de crisis wordt uitgevoerd in een ziekenhuis, waar de patiënt corticosteroïden, immunosuppressiva ontvangt en als de genomen maatregelen niet effectief zijn, wordt de kwestie van splenectomie aan de orde gesteld.

Transfusie van bloedcomponenten (erytrocytenmassa) wordt alleen om gezondheidsredenen en alleen na individuele selectie uitgevoerd (Coombs-test)!

Wat is hemolytische bloedarmoede en hoe te behandelen

Ziekte hemolytische anemie is een aangeboren of verworven bloedpathologie waarbij het versnelde proces van de afbraak van rode bloedcellen plaatsvindt in het menselijk lichaam, d.w.z. er is een pathologie in de werkcyclus van rode bloedcellen. Met de dood van rode bloedcellen wordt veel indirect bilirubine afgegeven, deze ziekte gaat bijna altijd gepaard met een verandering in de grootte van de milt, gele huid en anemische manifestaties. Het gevaar van de bovenstaande ziekte is dat het beenmerg niet de tijd heeft om de juiste concentratie van rode bloedcellen te produceren, en al snel zijn de functies uitgeput. Dat is de reden waarom een ​​vroege diagnose van de ziekte zo belangrijk is. Beschouw in meer detail wat is hemolytische anemie, de oorzaken van de ontwikkeling en symptomen. En we zullen ook alle behandelingsmethoden bestuderen. Maar voordat we het concept van hemolytische bloedarmoede analyseren, herinner ons wat het is - "rode bloedcellen", en welke functie presteert het in het bloed?

Wat zijn rode bloedcellen

In een andere worden ze rode bloedcellen genoemd, ze zijn een van de belangrijkste elementen van het bloed en voeren de gasuitwisselingsfunctie in het lichaam uit, met name zuurstof. ie rode bloedcellen leveren zuurstof aan de weefsels en verwijderen koolstofdioxide. Als het aantal rode bloedcellen voldoet aan de normen, dan voeren ze soepel hun functies uit.

Er zijn de volgende parameters waarmee het werk van de cellen wordt geëvalueerd:

• de duur van de werkcyclus van rode bloedcellen is van 3 tot 4 maanden;
• bij mannen is het hemoglobinegehalte normaal bij 130-160 g / l;
• voor vrouwen - 120-150 g l;
• de diameter van één erytrocyt is 7,2 - 7,5 micron;
• hun aantal is gemiddeld 90 μm3.

Als de grootte van de rode bloedcellen en hun hoeveelheid in het bloed veranderen, kunnen ze hun functies niet zonder fouten uitvoeren. Wanneer bijvoorbeeld het niveau van rode bloedcellen daalt, neemt het niveau van hemoglobine af, wat duidt op bloedarmoede. Ook belangrijk is de vorm van de erytrocyt, als deze correct is, dan is er volledig contact met de vaatwand en daarom is er een betere zuurstofsaturatie.

Bovendien beïnvloedt de gemodificeerde vorm de snelle vernietiging van rode bloedcellen.

Zoals hierboven vermeld, is de levenscyclus van een erytrocyt 3-4 maanden, en tijdens zijn snelle desintegratie ontwikkelt zich hemolytische anemie, waarover we in meer detail zullen praten.

Klinisch beeld

Als we het concept van hemolytische bloedarmoede letterlijk vertalen, klinkt het Latijnse woord als "bloedverval". Deze ziekte wordt gekenmerkt door:

• de snelle afbraak van rode bloedcellen;
• bloedarmoede;
• verhoogde niveaus van afbraakproducten van rode bloedcellen.

Ook bij deze ziekte wordt hemolyse waargenomen, d.w.z. versnelde desintegratie van hemoglobine en bloedcellen. De levensduur van erytrocyten in dit type bloedarmoede is beperkt tot twee weken, en hoe intenser de bloedcellen afsterven, des te pathologischer het zich manifesteert. Het beenmerg is simpelweg niet in staat om het niveau van rode bloedcellen te handhaven, waardoor het hemoglobineniveau ook afneemt. Vanwege het feit dat in het beginstadium van de ontwikkeling van de ziekte de symptomen niet voor de hand liggen, wordt bloedarmoede gediagnosticeerd wanneer de compenserende functies van het beenmerg al verminderd zijn.

Hemolytische anemie is verdeeld in twee hoofdtypen: erfelijk (aangeboren) en verworven.

Laten we eerst het genetische type hemolytische anemie onderzoeken, dat optreedt als gevolg van destructieve factoren die de genetica van de patiënt beïnvloeden. Er zijn verschillende soorten:

• microspherocytische anemie wordt gekenmerkt door mutationele afwijkingen in de genen die verantwoordelijk zijn voor de structuur van de eiwitten die de wanden van de rode bloedcellen vormen. Er vormt zich een membraan op de wand van de erytrocyt en water begint zich daarin te verzamelen, de natriumconcentratie neemt toe, waardoor de wanden van bloedcellen beginnen in te storten en hun levenscyclus meerdere keren wordt verkort. Erytrocyten hebben de vorm van een bol en kunnen niet door de nauwe lumen van bloedvaten gaan, daarom beginnen ze zich op te hopen in een bepaald gebied, waardoor ze microspherocyten vormen;
• als gevolg van thalassemie treedt een overtreding op in het proces van hemoglobinevorming, waardoor de eiwitketens beginnen uiteen te vallen. Het erytrocytmembraan wordt vernietigd en de erytrocyt zelf sterft;
• bij patiënten met hemolytische anemie van het niet-sferische type, wordt onvoldoende productie van het speciale enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase waargenomen, wat een lange levenscyclus van de erytrocyt waarborgt;
• sikkelcelanemie ontwikkelt zich als gevolg van de pathologie van de genen die verantwoordelijk zijn voor de productie van hemoglobine. Bloedcellen vormen een sikkelvorm en kunnen niet worden aangepast, waardoor ze snel desintegreren.

In het tweede verworven type hemolytische anemie beïnvloeden externe negatieve factoren de afbraak van rode bloedcellen. De ontwikkeling van dit type ziekte wordt veroorzaakt door de volgende kenmerken:

• Rhesus-conflict, meestal gediagnosticeerd bij pasgeborenen, wanneer de Rh-factor van de foetus en de moeder anders is. In het lichaam van een vrouw beginnen antilichamen te worden geproduceerd die de rode bloedcellen bij een kind vernietigen;
• Verworven bloedarmoede wordt gekenmerkt door hemolyse als gevolg van medicatie of intoxicatie. Gifstoffen en andere chemicaliën beginnen de rode bloedcellen in het lichaam te vernietigen;
• een auto-immuun ras ontwikkelt zich wanneer het lichaam antilichamen produceert die rode bloedcellen als vreemd herkennen, en het immuunsysteem begint ze te vernietigen;
• traumatisch - rode bloedcellen kunnen breken door vasculaire schade of orgaanprothetiek.

Hemolytische anemie ontwikkelt zich ook als gevolg van een zeldzaam syndroom - paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, gekenmerkt door afwijkingen in de structuur van rode bloedcellen, waarbij het omhulsel snel wordt vernietigd. Echter, deze ziekte wordt gediagnosticeerd bij slechts 16 van de 1 miljoen patiënten.

redenen

Het is vermeldenswaard, zelfs als u de oorzaken van hemolytische bloedarmoede bepaalt, betekent dit niet dat het proces van hemolyse kan worden gestopt. omdat niet alle oorzaken kunnen worden geëlimineerd, en de uitsluiting van sommige zal leiden tot een grotere verergering van de ziekte.

De belangrijkste factoren die hemolytische bloedarmoede veroorzaken, zijn onder andere:

• aangeboren afwijkingen van chromosomen die de synthese van hemoglobine en de productie van enzymen die verantwoordelijk zijn voor het werk van rode bloedcellen beïnvloeden;
• zoals auto-immuunziekten zoals lupus erythematosus, bepaalde soorten vasculitis, sclerodermie, enz., treden bij deze ziekten vasculaire weefsels op, leidend tot de dood van rode bloedcellen;
• sommige geselecteerde bloedaandoeningen;
• acute bacteriële ziekten van verschillende typen;
• vergiftiging door giftige chemicaliën of vergiften;
• gevaarlijke infecties zoals malaria;
• reactie op medicatie of medicijnvergiftiging;
• brandt met een groot gebied van huidlaesies;
• transfusie van donorbloed, wat niet geschikt is voor de Rh-factor;
• rhesus-moeder-foetusconflict tijdens zwangerschap;
• orgaanprothetiek;
• aangeboren hartafwijkingen;
• bacteriële endocarditis;
• amyloïdose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de pathologie van de functie van het menselijke immuunsysteem;
• sepsis;
• chronische glomerulonefritis;
• beriberi.

symptomatologie

Als een patiënt gediagnosticeerd is met hemolytische anemie, zijn de symptomen verdeeld in twee soorten: anemisch en hemolytisch. Het is vermeldenswaard dat in het geval dat de vernietiging van rode bloedcellen een complicatie is van een andere ziekte, dit type anemie wordt aangevuld door symptomen van de onderliggende ziekte.

Anemisch uiterlijk wordt gekenmerkt door het volgende:

• bleekheid, cyanose van de huid;
• frequente duizeligheid;
• verhoogde vermoeidheid;
• ernstige kortademigheid met gebruikelijke fysieke activiteit;
• hartkloppingen;

Voor hemolytische soorten is meer karakteristiek:

• gele huid en slijmvliezen;
• de kleur van urine is rood, bruin of kersen, soms wordt zelfs de zwarte kleur van de urine genoteerd;
• vergroting van de lever of milt, vaak is er bij patiënten een sterk uitsteeksel van de lever;
• pijn onder de linkerrand;
• hoge temperatuur, op dit punt is het proces van vernietiging van rode bloedcellen op zijn maximum.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Bij kinderen worden verworven hemolytische anemieën meestal gediagnosticeerd, aangeboren manifestaties manifesteren zich in 2 gevallen per 100 duizend van de aangegeven ziekten. Het belangrijkste teken van de manifestatie van verworven bloedarmoede bij kinderen is de geelheid van de huid en slijmvliezen. Symptomen kunnen al in de vroege kinderjaren worden gezien. Ook verandert de ontwikkeling van de ziekte het uiterlijk van het kind, verandert de vorm van de schedel, de neus wordt zadelvormig, het harde gehemelte hoger dan bij gezonde kinderen.

Vaak manifesteert deze bloedarmoede bij jonge kinderen zich door thalicemie, die wordt gediagnosticeerd bij pasgeboren kinderen. De symptomen zijn ook de geelheid van de huid en de slijmvliezen, de vertraging bij de vroege ontwikkeling, het uiterlijk van het kind lijkt meestal op een Mongoloid type ras (platte neusbrug, een meer vierkante vorm van de schedel).

Meestal ontwikkelt de ziekte als gevolg van het Rh-conflict tussen de moeder en de foetus, het is mogelijk om deze pathologie tijdens de ontwikkeling van de foetus te bepalen door de eerste tekenen.

behandeling

Als de patiënt is gediagnosticeerd met hemolytische anemie, wordt de behandeling onmiddellijk voorgeschreven. Voordat een plan voor de behandeling van een ziekte wordt ontwikkeld, onderzoekt een specialist een bloedtest, die de volgende tekenen van hemolytische anemie vertoont:

• een significante afname van rode bloedcellen;
• daling van het hemoglobinegehalte;
• de aanwezigheid van onregelmatige rode bloedcellen;
• een groot aantal "onvolwassen" rode bloedcellen.

Opgemerkt moet worden dat hemolytische anemie buitengewoon moeilijk te genezen is, het is soms onmogelijk om het proces van hemolyse te stoppen. Vaak omvat de behandeling de volgende activiteiten:

• de benoeming van vitaminecomplexen met een grote hoeveelheid foliumzuur en vitamine B12;
• als het aantal erytrocyten het minimum heeft bereikt, wordt de methode van bloedtransfusie van gewassen erythrocyten gebruikt;
• menselijke immunoglobuline-transfusie;
• de benoeming van een kuur van glucocorticosteroïden, gericht op het normaliseren van de grootte van de lever en milt;
• in het geval van een auto-immuunziekte-ontwikkeling, worden cytostatica voorgeschreven;
• ook gebruikte methoden van chirurgische interventie - splenectomie, met deze operatie wordt de milt verwijderd. Deze methode wordt gebruikt als medicamenteuze behandeling niet het gewenste effect geeft.

Elke behandeling van dit type bloedarmoede wordt uitsluitend uitgevoerd in stationaire omstandigheden, waarbij de behandelende arts voortdurend de gezondheidstoestand van zijn patiënt kan controleren en het behandelplan kan aanpassen aan de therapieresultaten.

Om het risico op hemolytische bloedarmoede te verkleinen, wordt aanbevolen om regelmatig routinecontroles en bloedonderzoeken te ondergaan.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie (HA) is een reeks zeldzame, maar diagnosticeerbare en behandelbare bloedziekten, waarbij een geïntensiveerde vernietiging van rode bloedcellen begint. HA's, die worden veroorzaakt door intravasculaire vernietiging, verschijnen als gevolg van de werking van toxines, ernstige brandwonden, bloedvergiftiging, transfusies die ongeschikt zijn voor de bloedgroep en rhesus.

Immunopathologische processen beïnvloeden ook. HA met extravasculaire (intracellulaire) vernietiging heeft een erfelijke aard. De vernietiging van rode bloedcellen komt vaker voor in de macrofagen van de milt, minder vaak in het beenmerg, de lever en de lymfeklieren. Waarschijnlijk een trio: bloedarmoede, ontsteking van de milt en geelzucht. HA's zijn verdeeld in erytrocytopathie, erythrocytose-enzymen en hemoglobinopathieën.

Wat is hemolytische bloedarmoede

GA heeft in feite functies die het resultaat zijn van een combinatie van de actieve vernietiging van rode bloedcellen en hun verhoogde compenserende productie. Actieve afbraak van erytrocyten wordt uitgedrukt door symptomen van bloedarmoede, zwelling van de milt, het verschijnen van galwegstenen en een blaas, waarbij analyses bloedvernietiging aantonen (hoge concentraties ongebonden bilirubine, LDH-groei, enz.).

De verhoogde vernietiging van rode bloedcellen beïnvloedt de toename van het aantal reticulocyten in het bloed, evenals een toename van de vernietiging van rode bloedcellen in het beenmerg en de vorming van foci van bloedvorming buiten het beenmerg. Vernietiging is intravasculair en intracellulair. Het tiende deel is intravasculair. Een beetje HB reinigt de glomeruli van de nieren, reabsorbeert in de tubuli, sijpelt in de lever en transformeert in bilirubine. Het merendeel van de HB reageert met het eiwit haptoglobine. Deze combinatie passeert niet door het glomerulaire membraan en valt uiteen in de lever en een beetje in het beenmerg. In plasma wordt vrij HB omgezet in methemalbumine en het wordt afgebroken tot heem en albumine. Plasmaheem reageert met hemopexine, gem-hemopexine verschijnt, en met albumine, dat methemalbumine is.

Wanneer de heem wordt vernietigd, wordt het ferrum vrijgegeven, het wordt samen met transferrine afgegeven aan het beenmerg of wordt afgezet in de vorm van ferrumreserves voor de behoeften van erytropoëse. Vervolgens wordt, met de deelname van hemoxygenase, een grote porfyrinering geopend en wordt tetra-pyrrool biliverdine gesynthetiseerd, waarna het verandert in ongebonden bilirubine. Maar het bindt zich met albumine en wordt in de lever afgeleverd, daar worden onder invloed van glucuronyltransferase twee (zelden een) moleculen van glucuronzuur eraan vastgemaakt; dit produceert een in water oplosbaar bilirubine-diglucuronide. Overgang met gal in het maagdarmkanaal, wordt uitgescheiden in de vorm van sterkobilina uitwerpselen en urineurobilin.

Ziekten worden onderverdeeld in verworven en erfelijke hemolytische anemie.

Types waarin erfelijke hemolytische anemieën zijn verdeeld:

• Erfelijke sferocytose: het meest overgeërfde defect zijn afwijkingen van het erytrocytmembraan (microspherocytische hemolytische anemie); treedt op na verwijdering van de milt.
• Gebrek aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase: schendingen van het enzym rode bloedcellen; vernietiging veroorzaakt door drugs, ziektekiemen, enz.
• Sikkelcelanemie (HbS): een puntmutatie van een gen, uitgedrukt in homozygote hemolytische crises met een helder pijnsymptoom.
• Thalassemie: alfa-thalassemie: de alfa-ketens van het globine-molecuul zijn atrofisch of helemaal niet (het verlies van het chromosoomgebied van de drie genen wordt uitgedrukt door middel van gemiddelde GA); beta-thalassemie: bètaketens zijn verminderd of afwezig (homozygoten veroorzaken een zware HA met een afname van de levensverwachting, de behoefte aan regelmatige rode bloedceltransfusies, progressieve overdosering van het lichaam met ferrum).

Microspherocytische hemolytische anemie heeft ook een andere naam: ziekte van Minkowski-Chauffard.

Verworven vormen van HA:

• immuun hemolytische anemie;
• niet-immune hemolytische anemie.

GA wordt herkend als immuun, waarbij de vroege hemolyse van erytrocyten wordt verklaard door immuunfactoren. Immuun HA's zijn verdeeld in 4 types: alloimmuun, transimmuun, heteroimmuun, auto-immuun. In allo-immune HA gaan antilichamen tegen erytrocytenantigenen of erytrocyten met antigenen waarvan de patiënt antilichamen heeft, van buitenaf in het lichaam van de patiënt. Bij trans-immune anemie passeren maternale antilichamen van de moeder met auto-immuun HA de placenta en provoceren HA in de foetus. Heteroimmune HA's worden veroorzaakt door het verschijnen van een nieuw antigeen op de erytrocyten van de patiënt. Dit gebeurt vrij vaak vanwege de fixatie op het lichaam van de rode bloedcellen van een medicijn of virus waarop antilichamen worden gegenereerd. Bij volwassenen is auto-immune hemolytische anemie van twee soorten:

• auto-immune hemolytische anemie met hitte-antilichamen, symptomen optreden bij een temperatuur van + 370 ° C;
• auto-immune hemolytische anemie met koude antilichamen die reageren bij temperaturen onder plus 40 graden C.

Analyses en diagnostiek

De diagnose van hemolytische anemie wordt uitgevoerd met behulp van verschillende soorten tests, vóór de behandeling is het noodzakelijk om de oorzaken en het type hemolyse op te helderen. Elk type bloedarmoede heeft een specificiteit in de bloedtestresultaten.

Bij patiënten met intravasculaire hemolyse zijn de testen als volgt:

• HB, Ht, serum haptoglobine, het aantal erytrocyten is verminderd;
• hoge concentratie indirect bilirubine in het serum, vrij plasma HB, LDH, aantal reticulocyten;
• er is hemoglobinurie.

Bij patiënten met intracellulaire hemolyse zien de testen er als volgt uit:

• HB, Ht en het aantal erytrocyten wordt verminderd, het niveau van serum haptoglobine;
• hoge niveaus van indirect serumbilirubine, LDH, aantal reticulocyten;
• Hepatosplenomegalie kan aanwezig zijn.

Analyses vereist voor de diagnose van auto-immuun thermisch HA:

• een bevestigende directe Coombs-test met de aanwezigheid van IgG op rode bloedcellen;
• de aanwezigheid van IgA is zeldzaam; niet gedetecteerd door IgG / C3-antiserum.

Hemolytische anemie bij kinderen wordt altijd gecombineerd met een verhoging van het serumbilirubine, zodat een tijdige diagnose nodig is.

Symptomen en oorzaken van bloedarmoede

De oorzaak van de verkregen vormen is het genereren van auto-antilichamen tegen erytrocytenantigenen en erfelijke HA's zijn toe te schrijven aan erytrocytmembraamafwijkingen, enzymabnormaliteiten of defectieve hemoglobines. De oorzaak van auto-immune hemolytische anemie is de productie van auto-antilichamen tegen onveranderde membraanantigenen van hun erytrocyten met hun daaropvolgende vernietiging. Beide vormen van auto-immuun HA kunnen in de acute of chronische fase werken.

Symptomen van hitte HA (te vinden in elke leeftijdscategorie): anemisch syndroom van ernst, geelzucht, koorts, splenomegalie. De ziekte wordt geleverd met variabele remissies en exacerbaties. Voor niet-ernstige vormen, kunnen de symptomen van bloedarmoede niet zijn. Soms is auto-immuunanemie gegroepeerd met auto-immune trombocytopenische purpura.

Hemolytische crises en andere symptomen van koude bloedarmoede worden verergerd bij lage temperaturen. Patiënten zijn niet gelukkig met de blauwheid van de huid bij afwezigheid van warmte, pijn in de armen en benen als gevolg van een storing in de bloedtoevoer. Vaak is er het syndroom van Raynaud. Geelzucht en een vergrote milt zijn waarschijnlijk.

Analyses zijn vergelijkbaar met thermisch HA, behalve de agglutinatie van erytrocyten in de kou. De directe Coombs-test is vaak negatief en geeft de aanwezigheid van complement op de rode bloedcellen aan. Antilichamen in serum zijn IgM. De ongebruikelijkheid van antilichamen is bijna altijd anti-I (anti-I bij jonge kinderen). Soms worden antilichamen onderscheiden door ABO-, MNS- of LW-systemen. Koude antilichamen zijn polyspecifiek (met infecties of laaggradige lymfomen) of monospecifiek (met koud agglutinatiesyndroom, wanneer een hoge titer van auto-antilichamen merkbaar is).

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Bij de behandeling van bloedarmoede zijn rode bloedceltransfusies alleen nodig voor ernstig HA met dezelfde indicaties als voor andere anemieën. Als de specificiteit van auto-antilichamen wordt onthuld, is het noodzakelijk om transfusie van erytrocyten uit te voeren, negatief volgens deze antigenen. De aanwezigheid van antilichamen van eerdere transfusies of zwangerschappen moet worden uitgesloten. In aanwezigheid van auto-antilichamen is het moeilijk om een ​​geschikt erytrocytconcentraat te vinden voor compatibiliteit. Bij het diagnosticeren van de oorzaak van auto-immuun bloedarmoede, is het noodzakelijk om de inname van stoffen die het kunnen veroorzaken te voltooien.

Behandeling van koude bloedarmoede is gebaseerd op de principes van de behandeling van hemolytische crisis. Het belangrijkste in de behandeling is het voorkomen van onderkoeling. Het is raadzaam om de oorzaak van bloedarmoede te elimineren. GCS en splenectomie door intravasculaire hemolyse zijn bijna ineffectief. In bijzonder acute situaties kan plasmaferese de vernietiging stoppen, omdat grote IgM-moleculen zich in de bloedbaan bevinden en kunnen worden verwijderd. In chronische vormen zijn immunosuppressiva effectief (chlorbutine, cyclofosfamide). Bij ernstig HA is het nodig om gewassen rode bloedcellen te transfuseren om aanvullende infusie van complement te vermijden, terwijl het bloed moet worden verwarmd tot 370 graden C. In ongevoelige gevallen zal rituximab goed helpen.

Hemolytische crisis kan worden behandeld met zuurstoftherapie, infusie, antibacteriële, antitrombotische en glucocorticoïde therapie, diurese stimulatie, immunoglobuline, bilirubine binding. Als er geen positieve veranderingen zijn in de bovenstaande maatregelen, gebruik dan extracorporale therapie (hemodialyse, plasma-uitwisseling).

Aanvullende behandelingsaanbevelingen: dieet nr. 5, actieve waterinname om verlies van lichaamsvloeistoffen en ziekteverbetering te voorkomen, vitaminetherapie (A, E, B5, foliumzuur), kruidengeneeskunde (kruidenpreparaat voor de lever). Deze modus is ook belangrijk: minimale belasting, hypothermie, lopen zijn wenselijk (voor de preventie van weefselhypoxie en hemolyse-verbetering bij sikkelcelanemie), bedrust tijdens de hemolytische crisis.

Hoe worden hemolytische anemie en de symptomen ervan behandeld

Hemolytische anemie is, in eenvoudige woorden, een ziekte waarbij er een versnelde vernietiging van bloedcellen is. Pathologie verloopt in golven en kan gevaarlijke omstandigheden in het leven van de patiënt veroorzaken. De effectiviteit van de therapie hangt af van de tijdigheid van de diagnose. In de kindertijd is de ziekte ernstiger dan bij volwassenen, het risico op complicaties is groter. Behandeling wordt voorgeschreven op basis van de symptomen en het type pathologie.

classificatie

De ziekte kan tijdens een routineonderzoek toevallig worden opgespoord, inclusief algemene bloedtests, maar het is niet voldoende om te bepalen wat hemolytische anemie is voor diagnose, het is belangrijk om bij het voorschrijven van therapie rekening te houden met de vorm van de ziekte. In de medische praktijk is het gebruikelijk om aangeboren en verworven pathologieën te isoleren. Als het niet mogelijk is om de oorzaak van de ziekte te achterhalen, wordt deze geclassificeerd als idiopathisch.

Erfelijke vormen

In aanwezigheid van deze pathologie, wordt hemolytische anemie gevormd bij een van de ouders of het effect op het organisme van de zwangere vrouw met negatieve factoren. De classificatie voorziet in de verdeling van pathologie in de volgende ondersoorten:

• Nesferotsitarnaya. Ontwikkeld met een gebrek aan enzymactiviteit die nodig is voor het bestaan ​​van rode bloedcellen. Vaak wordt de ziekte gedetecteerd bij patiënten met aandoeningen van het cardiovasculaire systeem.
• Chauffard-Minkowski. Voor microspherocytische bloedarmoede is erytrocytenmutatie kenmerkend, en dragen ze bij tot de verandering van hun vorm in ovaal.
• Membranopatiya. De vernietiging van rode bloedcellen veroorzaakt een defect in de bekleding van bloedcellen.
• Thalassemie. Gekenmerkt niet alleen door de snelle vernietiging van rode bloedcellen, maar ook een schending van het productieproces van hemoglobine.

Gekochte formulieren

Hemolytische anemieën kunnen zich ontwikkelen in een gezond kinder- of volwassen lichaam wanneer ze worden blootgesteld aan negatieve factoren. Deze groep bevat bloedarmoede:

• Traumatisch. Pathologie wordt veroorzaakt door schade aan de erytrocyten wanneer een prothetisch hart of een apparaat voor het stimuleren van de bloedcirculatie in de bloedsomloop wordt ingebracht.
• Toxic. Het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van bedwelming van het lichaam met medicijnen, pesticiden, natuurlijke vergiften die rode bloedcellen vernietigen.
• Besmettelijk. Sommige bacteriën en parasieten, zoals de veroorzaker van malaria, hebben het vermogen om bloedcellen te vernietigen.

redenen

De oorzaak van hemolytische anemie kan zijn:

• Congenitale pathologie van het cardiovasculaire systeem.
• Leukemie.
• Toxisch effect op bloedcellen.
• Een bloedtransfusieprocedure uitvoeren die niet overeenkomt met de groep, rhesus.
• Pathogene activiteit van parasieten.
• Langdurig gebruik van bepaalde geneesmiddelen.

Symptomen en diagnose

Symptomen van de ziekte kunnen constant aanwezig zijn of alleen worden geregistreerd tijdens de hemolytische crisis. Het klassieke symptoom van pathologie is de verwerving van gele huidtinten. Wanneer zich een hemolytische bloedarmoede-crisis voordoet, worden de symptomen ernstig, in welk geval zij bepalen:

• Hyperthermie. De lichaamstemperatuur stijgt tot 38 ° C. In de meeste gevallen wordt een dergelijke verandering in het lichaam bij kinderen geregistreerd.
• Geelzucht. Dit syndroom wordt veroorzaakt door overmatige productie van indirect bilirubine, dat het spijsverteringskanaal binnendringt. Bovendien is er een toename van de concentratie van urobilin. Falen veroorzaakt een verandering in de natuurlijke tint van de huid en slijmvliezen.
• Laag niveau van hemoglobine in het bloed.
• Hepatosplenomegalie. Het lange verloop van de ziekte of de ernstige vorm ervan draagt ​​bij aan de ontwikkeling van aandoeningen die een vergrote milt en lever veroorzaken.
• Pijn in de buik, nieren.
• Verminderde botvorming bij kinderen.
• Misvormingen bij de foetus, inclusief onevenwichtigheden van lichaamsdelen.
• Pijn, die lijkt op onplezierige gevoelens bij een hartinfarct.
• Kruk doorbreken

Op zoek naar een arts voor een onderzoek is nodig wanneer de bleekheid van de huid, algemene zwakte en zwaarte in de hypochondrie aan de rechterkant verschijnen. De therapeut onderzoekt en schrijft een verwijzing voor voor een volledige bloedtelling. Wanneer de afwijking van de norm van de patiënt naar een hematoloog wordt gestuurd.

Bij de eerste opname beoordeelt de behandelende arts de conditie van de huid, voert hij een buikpalpatie uit om een ​​toename van de lever te detecteren. Bovendien verduidelijkt een hematoloog de aanwezigheid van de ziekte bij de naaste familie van de patiënt. Om de diagnose te bevestigen en de vorm van de pathologie te bepalen, moet de patiënt:

1. Doneer bloed voor algemene analyse, het bepalen van de concentratie van bilirubine, hemoglobine, rode bloedcellen.
2. Onderga echografie om de grootte van de milt en de lever te bepalen.

In sommige gevallen zijn deze methoden mogelijk niet genoeg, ga dan als volgt te werk:

1. Voor de Coombs-test, uitgevoerd door de patiënt te transfuseren met bloed met gezonde bloedcellen.
2. Om de vorm van rode bloedcellen te bestuderen.
3. Voor de studie van de hoeveelheid serumijzer in het bloed.

Hoe te behandelen

Bij hemolytische anemie wordt de behandeling voorgeschreven door een hematoloog, rekening houdend met de ernst van de pathologie, de vorm, de aanwezigheid van bijkomende ziekten en de reactie van de patiënt op de gebruikte therapie. De basis van de behandeling is een reeks maatregelen om de intensiteit van hemolyse-factoren te elimineren of te verminderen.

geneesmiddelen

Intensieve therapie wordt uitgevoerd met hemolytische crises. De patiënt krijgt vitamines, infuusoplossingen voorgeschreven. In de auto-immuunvorm van pathologie wordt behandeling met glucocorticosteroïden, bijvoorbeeld prednisolon, toegepast. Deze aanpak draagt ​​bij tot de onderdrukking en arrestatie van hemolyse. Indien nodig kan de patiënt worden behandeld met immunosuppressiva, zoals azathioprine, chloorambucil.

In het geval van een infectieuze vorm van de pathologie kan een antimalariamedicijn bovendien worden gebruikt: Chloroquine is een gevraagde vertegenwoordiger van deze groep geneesmiddelen. Antibiotica worden gebruikt om de pathogene activiteit van bacteriën te onderdrukken.

Bij hemoglobinobinurie is de procedure van bloedplasma en gewassen rode bloedceltransfusie aangegeven. Bovendien wordt aan de patiënt een reeks anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers voorgeschreven.

De toxische vorm van pathologie vereist het gebruik van geneesmiddelen voor ontgifting van het lichaam, hemodialyse, geforceerde diurese. Met de ontwikkeling van een negatieve reactie van het immuunsysteem op geneesmiddelen en hun overdosis vereist de introductie van antidota.

operatie

Behandeling van pathologie door chirurgie omvat splenectomie. Tijdens de operatie wordt de milt verwijderd. Indicaties voor chirurgie zijn de ineffectiviteit van medicamenteuze therapie. In het geval van microspherocytose wordt splenectomie beschouwd als de enige effectieve manier om hemolyse te onderdrukken.

het voorkomen

Manieren om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen kunnen worden onderverdeeld:

• Op de primaire, zorgen voor de preventie van de ontwikkeling van de ziekte. Deze groep omvat de afwijzing van slechte gewoonten, goede voeding, tijdige en hoogwaardige behandeling van infectieziekten.
• Op secundair gebied, gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van een crisis van een reeds gediagnosticeerde pathologie. Hemolytische anemieën vereisen dat de patiënt regelmatig wordt onderzocht door een hematoloog, een gezonde levensstijl onderhoudt en alle instructies van de behandelende arts opvolgt.

Om het risico op het ontwikkelen van de pathologie van een kind te verminderen, moet een paar in de planningsfase van de zwangerschap een eerste onderzoek ondergaan en een hematoloog raadplegen.

complicaties

Hemolytische crisis kan de ontwikkeling van anemisch coma veroorzaken. Andere complicaties van pathologie omvatten:

• De ontwikkeling van tachycardie.
• Aanhoudende instandhouding van de bloeddruk onder normaal.
• Verminderde urineproductie.
• De ontwikkeling van nierfalen.
• Galsteen ziekte.

De patiënt ervaart voortdurend zwakte, in het koude seizoen is het mogelijk verergering van de symptomen van bloedarmoede.

Hemolytische anemie

Er zijn veel soorten bloedarmoede, waarvan sommige de werking van het lichaam en het welzijn van de persoon niet beïnvloeden. 11% is het aantal van alle anemieën, waarvan 5% hemolytische kenmerken van anemie zijn. Symptomen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken, die deze soort onderscheiden van andere soorten van de ziekte. Oorzaken worden vaak genoteerd als erfelijk en verworven. De behandeling wordt uitsluitend door een arts uitgevoerd.

Hemolytische anemie is een bloedaandoening waarbij het aantal rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed afnemen. Dit gaat gepaard met hun vernietiging of hemolyse (kortstondig functioneren). Als normale rode bloedcellen 120 dagen zouden werken, dan worden ze bij hemolytische anemie voortijdig vernietigd.

De ernst van het hemolytische proces hangt af van hoe snel rode bloedcellen worden vernietigd. Het aantal erytrocyten en hemoglobine wordt opgemerkt door het feit dat het beenmerg eenvoudig geen tijd heeft om nieuwe cellen te produceren.

Dus, met een milde vorm van hemolytische anemie, neemt het niveau van erytrocyten af, maar in het perifere bloed mag het niveau van hemoglobine niet worden verstoord. Als er een duidelijk gebrek aan evenwicht is tussen de productie van rode bloedcellen en hun aantal in het circulerende bloed, dan verschijnen alle symptomen van de ziekte, waarbij de functies van het beenmerg zijn uitgeput.

Auto-immuun hemolytische anemie

De meest onverklaarde vorm van hemolytische anemie is auto-immuun. In deze vorm van de ziekte hechten de antilichamen van het lichaam zich aan het erytrocytmembraan, waardoor de immuniteit deze cellen als vreemd waarneemt. Als gevolg daarvan valt het immuunsysteem de rode bloedcellen aan en vernietigt ze, wat leidt tot een afname van hun aantal in het bloed.

Waarom ontwikkelt deze vorm van bloedarmoede zich? Specialisten-site slovmed.com kan geen definitief antwoord geven. Er zijn echter twee oorzaken van auto-immune hemolytische anemie:

1. Complicaties: hemoblastosis, colitis ulcerosa niet-specifieke, chronische agressieve hepatitis, systemische bindweefselaandoeningen, maligne neoplasmata, immunodeficiëntie, levercirrose, infecties.
2. Als een onafhankelijke ziekte.

De ziekte heeft een progressief karakter van het langzame type. Klinische manifestaties zijn niet afhankelijk van de oorzaken van het optreden ervan. Dus de eerste symptomen van auto-immune hemolytische anemie zijn laaggradige koorts, pijnlijke gewrichtspijn, zwakte en pijn in de buik. Vervolgens worden de symptomen versterkt en manifesteren zich in ernstige bleekheid en pastositeit van de huid, toename van geelzucht, toename van de lever en milt.

In 50% van de gevallen manifesteert de ziekte zich in een acute vorm, die explosief groeit. De patiënt kan klagen, maar tijdens de inspectie mag niet de eerste tekenen worden uitgedrukt. Klachten van patiënten zijn:

• Hartkloppingen.
• Verminderde prestaties.
• Zwakte verbeteren.
• Hoofdpijn.
• Temperatuurstijging tot 38-39 graden.
• Duizeligheid.
• Tekort aan lucht.
• Misselijkheid en braken, die zich manifesteren zonder voedsel te eten.
• Pijn in de bovenbuik gordelroos.

Uitwendig kan de geelheid van de huid toenemen zonder toename van de grootte van de lever en de milt.

De prognose voor auto-immune hemolytische anemie is teleurstellend. Er zijn geen effectieve behandelmethoden. Er zijn echter manieren om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken - radicale splenectomie en hormoontherapie.

Oorzaken van hemolytische anemie

Helaas kunnen artsen, zelfs als ze de oorzaak van hemolytische anemie kennen, het niet altijd beïnvloeden om de patiënt te genezen. Begrijpen met de oorzaken van de ziekte kan echter helpen de ontwikkeling ervan te voorkomen.

• Erfelijke afwijkingen die in het chromosoomset worden weergegeven, verantwoordelijk voor de synthese en de vitale activiteit van rode bloedcellen. Dit defect wordt selectief doorgegeven van ouders.
• Systemische of auto-immuunziekten die de toestand van het bindweefsel en de vasculaire ruimte beïnvloeden.
• Infectieziekten (malaria).
• Bloedaandoeningen, zoals leukemie.
• Massale brandwonden of verwondingen.
• Chirurgische interventie.
• Acute of chronische virale of bacteriële ziekten.
• Contact met industriële giffen of giftige stoffen.
• Rhesus-conflict zwangerschap.
• Bepaalde medicijnen nemen: antibiotica, chemotherapie, ontstekingsremmende medicijnen, sulfonamiden.
• Verkeerde bloedtransfusie van de Rh-factor of groep van onderdelen en componenten (plasma, erytrocytenmassa, etc.).
• Aangeboren hartafwijkingen, grote bloedvaten.
• Kunstmatige kunstmatige ledematen die in contact komen met bloed.
• Bacteriële endocarditis is een ziekte van de kleppen en de binnenste laag van het hart.
• Ziekten van de microvasculatuur.
• Amyloïdose van de inwendige organen.
• Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie en koude hemoglobinurie veroorzaken een chronische vorm van hemolytische anemie.

ga omhoog

Symptomen van hemolytische anemie

Het is belangrijk voor de gemiddelde persoon om de aanwezigheid van hemolytische anemie te herkennen. Dit wordt bepaald door de volgende symptomen:

1. Geelzucht-syndroom, wat zich uit in een citroengele huidskleur en jeukende gewaarwordingen. Urine wordt donker en zelfs zwart, vergelijkbaar met vleesverspilling. In dit geval blijven de ontlasting ongewijzigd, wat de ziekte onderscheidt van geelzucht.
2. Bloedarmoede syndroom. De huid en slijmvliezen krijgen een bleke schaduw. Er zijn symptomen van zuurstofgebrek: duizeligheid, frequente hartslag, verminderde spierkracht, zwakte, kortademigheid.
3. Hyperthermiesyndroom. Een plotselinge toename tot 38 graden in temperatuur op het moment dat de vernietiging van rode bloedcellen optreedt.
4. Hepatosplenomegalie syndroom. Een toename van de organen die verantwoordelijk zijn voor de levensduur van rode bloedcellen - de lever en de milt. De lever is minder vergroot, wat wordt gekenmerkt door zwaarte in het rechter hypochondrium. De milt neemt toe afhankelijk van de mate van hemolyse.

Andere symptomen van hemolytische anemie zijn:

• Pijn in de botten en buik.
• Pijn in de nieren.
• De verzwakking van de stoel.
• Verstoring van de prenatale ontwikkeling: misvormingen, onevenredigheid van verschillende delen van het lichaam.
• Pijn op de borst, zoals hartinfarct.

De symptomen verschijnen wanneer de rode bloedcellen 15 dagen in plaats van 120 dagen duren. Volgens het klinische beloop worden latente (gecompenseerde), chronische (met ernstige bloedarmoede) en crisistype hemolytische anemie onderscheiden. Crisis hemolytische anemie is de meest ernstige.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Met aangeboren of erfelijke hemolytische anemie lijken de symptomen bijna vanaf de geboorte. Symptomen bij kinderen verschillen niet van het type bloedarmoede, maar aandachtige zorg en behandeling is vereist. Gelukkig wordt hemolytische anemie gevonden in 2 gevallen per 100.000.

Hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard is een gevolg van een defect gen, waardoor rode bloedcellen van vorm veranderen en meer doorlatend worden voor natriumionen. De ziekte wordt uitgedrukt door anemische symptomen en afwijkingen in de ontwikkeling van het lichaam. De prognose van het leven wordt troost na radicale splenectomie.

Een andere vorm van hemolytische anemie is een ziekte met een gebrek aan G-6-FDG-activiteit. Hemolyse vindt plaats na het eten van peulvruchten of het nemen van bepaalde medicijnen. Symptomatologie lijkt op hemolytische anemie, waarvan het kenmerk de manifestatie is van hemosiderinurie en hemoglobinurie.

Thalassemie is een veel voorkomende vorm van genetische hemolytische anemie, waarbij sprake is van een overmatige ophoping van globine, wat leidt tot voortijdige oxidatie en vernietiging van het erytrocytmembraan. De ziekte manifesteert zich in anemisch syndroom, evenals in fysieke, psychomotorische ontwikkeling. De dodelijke afloop is vrij groot vanwege de constante progressie van de ziekte en de afwezigheid van perioden van remissie.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Het verloop van de behandeling van hemolytische anemie is het moeilijkst in vergelijking met andere vormen van anemie, vanwege het onvermogen van artsen om de processen van hemolyse te beïnvloeden. Het behandelplan kan zijn:

1. Acceptatie van cytostatica met auto-immune hemolytische anemie.
2. Transfusie van humaan immunoglobuline en vers bevroren plasma.
3. Inname van vitamine B12 en foliumzuur.
4. Gebruik van glucocorticoïde hormonen: Methedprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Preventie van infectieuze complicaties en exacerbatie van chronische pathologie.
6. Bloedtransfusie van open rode bloedcellen, terwijl het aantal ervan tot een minimum wordt beperkt.
7. Splenectomie - verwijdering van de milt, wat helpt bij het verbeteren van de prognose. Niet effectief voor verschillende erfelijke vormen van bloedarmoede en bloedarmoede door Minkowski-Chauffard.

ga omhoog

vooruitzicht

Welke artsen geven voorspellingen voor hemolytische bloedarmoede? Het hangt af van de behandelingsmethoden en hun effectiviteit in een bepaald geval. De levensverwachting kan stijgen of dalen naarmate de ziekte vordert.