Hemolytische anemie

Er zijn veel soorten bloedarmoede, waarvan sommige de werking van het lichaam en het welzijn van de persoon niet beïnvloeden. 11% is het aantal van alle anemieën, waarvan 5% hemolytische kenmerken van anemie zijn. Symptomen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken, die deze soort onderscheiden van andere soorten van de ziekte. Oorzaken worden vaak genoteerd als erfelijk en verworven. De behandeling wordt uitsluitend door een arts uitgevoerd.

Hemolytische anemie is een bloedaandoening waarbij het aantal rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed afnemen. Dit gaat gepaard met hun vernietiging of hemolyse (kortstondig functioneren). Als normale rode bloedcellen 120 dagen zouden werken, dan worden ze bij hemolytische anemie voortijdig vernietigd.

De ernst van het hemolytische proces hangt af van hoe snel rode bloedcellen worden vernietigd. Het aantal erytrocyten en hemoglobine wordt opgemerkt door het feit dat het beenmerg eenvoudig geen tijd heeft om nieuwe cellen te produceren.

Dus, met een milde vorm van hemolytische anemie, neemt het niveau van erytrocyten af, maar in het perifere bloed mag het niveau van hemoglobine niet worden verstoord. Als er een duidelijk gebrek aan evenwicht is tussen de productie van rode bloedcellen en hun aantal in het circulerende bloed, dan verschijnen alle symptomen van de ziekte, waarbij de functies van het beenmerg zijn uitgeput.

Auto-immuun hemolytische anemie

De meest onverklaarde vorm van hemolytische anemie is auto-immuun. In deze vorm van de ziekte hechten de antilichamen van het lichaam zich aan het erytrocytmembraan, waardoor de immuniteit deze cellen als vreemd waarneemt. Als gevolg daarvan valt het immuunsysteem de rode bloedcellen aan en vernietigt ze, wat leidt tot een afname van hun aantal in het bloed.

Waarom ontwikkelt deze vorm van bloedarmoede zich? Specialisten-site slovmed.com kan geen definitief antwoord geven. Er zijn echter twee oorzaken van auto-immune hemolytische anemie:

1. Complicaties: hemoblastosis, colitis ulcerosa niet-specifieke, chronische agressieve hepatitis, systemische bindweefselaandoeningen, maligne neoplasmata, immunodeficiëntie, levercirrose, infecties.
2. Als een onafhankelijke ziekte.

De ziekte heeft een progressief karakter van het langzame type. Klinische manifestaties zijn niet afhankelijk van de oorzaken van het optreden ervan. Dus de eerste symptomen van auto-immune hemolytische anemie zijn laaggradige koorts, pijnlijke gewrichtspijn, zwakte en pijn in de buik. Vervolgens worden de symptomen versterkt en manifesteren zich in ernstige bleekheid en pastositeit van de huid, toename van geelzucht, toename van de lever en milt.

In 50% van de gevallen manifesteert de ziekte zich in een acute vorm, die explosief groeit. De patiënt kan klagen, maar tijdens de inspectie mag niet de eerste tekenen worden uitgedrukt. Klachten van patiënten zijn:

• Hartkloppingen.
• Verminderde prestaties.
• Zwakte verbeteren.
• Hoofdpijn.
• Temperatuurstijging tot 38-39 graden.
• Duizeligheid.
• Tekort aan lucht.
• Misselijkheid en braken, die zich manifesteren zonder voedsel te eten.
• Pijn in de bovenbuik gordelroos.

Uitwendig kan de geelheid van de huid toenemen zonder toename van de grootte van de lever en de milt.

De prognose voor auto-immune hemolytische anemie is teleurstellend. Er zijn geen effectieve behandelmethoden. Er zijn echter manieren om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken - radicale splenectomie en hormoontherapie.

Oorzaken van hemolytische anemie

Helaas kunnen artsen, zelfs als ze de oorzaak van hemolytische anemie kennen, het niet altijd beïnvloeden om de patiënt te genezen. Begrijpen met de oorzaken van de ziekte kan echter helpen de ontwikkeling ervan te voorkomen.

• Erfelijke afwijkingen die in het chromosoomset worden weergegeven, verantwoordelijk voor de synthese en de vitale activiteit van rode bloedcellen. Dit defect wordt selectief doorgegeven van ouders.
• Systemische of auto-immuunziekten die de toestand van het bindweefsel en de vasculaire ruimte beïnvloeden.
• Infectieziekten (malaria).
• Bloedaandoeningen, zoals leukemie.
• Massale brandwonden of verwondingen.
• Chirurgische interventie.
• Acute of chronische virale of bacteriële ziekten.
• Contact met industriële giffen of giftige stoffen.
• Rhesus-conflict zwangerschap.
• Bepaalde medicijnen nemen: antibiotica, chemotherapie, ontstekingsremmende medicijnen, sulfonamiden.
• Verkeerde bloedtransfusie van de Rh-factor of groep van onderdelen en componenten (plasma, erytrocytenmassa, etc.).
• Aangeboren hartafwijkingen, grote bloedvaten.
• Kunstmatige kunstmatige ledematen die in contact komen met bloed.
• Bacteriële endocarditis is een ziekte van de kleppen en de binnenste laag van het hart.
• Ziekten van de microvasculatuur.
• Amyloïdose van de inwendige organen.
• Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie en koude hemoglobinurie veroorzaken een chronische vorm van hemolytische anemie.

Symptomen van hemolytische anemie

Het is belangrijk voor de gemiddelde persoon om de aanwezigheid van hemolytische anemie te herkennen. Dit wordt bepaald door de volgende symptomen:

1. Geelzucht-syndroom, wat zich uit in een citroengele huidskleur en jeukende gewaarwordingen. Urine wordt donker en zelfs zwart, vergelijkbaar met vleesverspilling. In dit geval blijven de ontlasting ongewijzigd, wat de ziekte onderscheidt van geelzucht.
2. Bloedarmoede syndroom. De huid en slijmvliezen krijgen een bleke schaduw. Er zijn symptomen van zuurstofgebrek: duizeligheid, frequente hartslag, verminderde spierkracht, zwakte, kortademigheid.
3. Hyperthermiesyndroom. Een plotselinge toename tot 38 graden in temperatuur op het moment dat de vernietiging van rode bloedcellen optreedt.
4. Hepatosplenomegalie syndroom. Een toename van de organen die verantwoordelijk zijn voor de levensduur van rode bloedcellen - de lever en de milt. De lever is minder vergroot, wat wordt gekenmerkt door zwaarte in het rechter hypochondrium. De milt neemt toe afhankelijk van de mate van hemolyse.

Andere symptomen van hemolytische anemie zijn:

• Pijn in de botten en buik.
• Pijn in de nieren.
• De verzwakking van de stoel.
• Verstoring van de prenatale ontwikkeling: misvormingen, onevenredigheid van verschillende delen van het lichaam.
• Pijn op de borst, zoals hartinfarct.

De symptomen verschijnen wanneer de rode bloedcellen 15 dagen in plaats van 120 dagen duren. Volgens het klinische beloop worden latente (gecompenseerde), chronische (met ernstige bloedarmoede) en crisistype hemolytische anemie onderscheiden. Crisis hemolytische anemie is de meest ernstige.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Met aangeboren of erfelijke hemolytische anemie lijken de symptomen bijna vanaf de geboorte. Symptomen bij kinderen verschillen niet van het type bloedarmoede, maar aandachtige zorg en behandeling is vereist. Gelukkig wordt hemolytische anemie gevonden in 2 gevallen per 100.000.

Hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard is een gevolg van een defect gen, waardoor rode bloedcellen van vorm veranderen en meer doorlatend worden voor natriumionen. De ziekte wordt uitgedrukt door anemische symptomen en afwijkingen in de ontwikkeling van het lichaam. De prognose van het leven wordt troost na radicale splenectomie.

Een andere vorm van hemolytische anemie is een ziekte met een gebrek aan G-6-FDG-activiteit. Hemolyse vindt plaats na het eten van peulvruchten of het nemen van bepaalde medicijnen. Symptomatologie lijkt op hemolytische anemie, waarvan het kenmerk de manifestatie is van hemosiderinurie en hemoglobinurie.

Thalassemie is een veel voorkomende vorm van genetische hemolytische anemie, waarbij sprake is van een overmatige ophoping van globine, wat leidt tot voortijdige oxidatie en vernietiging van het erytrocytmembraan. De ziekte manifesteert zich in anemisch syndroom, evenals in fysieke, psychomotorische ontwikkeling. De dodelijke afloop is vrij groot vanwege de constante progressie van de ziekte en de afwezigheid van perioden van remissie.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Het verloop van de behandeling van hemolytische anemie is het moeilijkst in vergelijking met andere vormen van anemie, vanwege het onvermogen van artsen om de processen van hemolyse te beïnvloeden. Het behandelplan kan zijn:

1. Acceptatie van cytostatica met auto-immune hemolytische anemie.
2. Transfusie van humaan immunoglobuline en vers bevroren plasma.
3. Inname van vitamine B12 en foliumzuur.
4. Gebruik van glucocorticoïde hormonen: Methedprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Preventie van infectieuze complicaties en exacerbatie van chronische pathologie.
6. Bloedtransfusie van open rode bloedcellen, terwijl het aantal ervan tot een minimum wordt beperkt.
7. Splenectomie - verwijdering van de milt, wat helpt bij het verbeteren van de prognose. Niet effectief voor verschillende erfelijke vormen van bloedarmoede en bloedarmoede door Minkowski-Chauffard.

vooruitzicht

Welke artsen geven voorspellingen voor hemolytische bloedarmoede? Het hangt af van de behandelingsmethoden en hun effectiviteit in een bepaald geval. De levensverwachting kan stijgen of dalen naarmate de ziekte vordert.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een pathologie van rode bloedcellen, waarvan het kenmerk de versnelde vernietiging van rode bloedcellen is met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename in de grootte van de milt typerend. In het proces van diagnose, een algemene bloedtest, bilirubine niveau, uitwerpselen en urine-analyse, echografie van de buikorganen; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken. Omdat de behandelingsmethoden drugs, bloedtransfusietherapie; met hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie (HA) - bloedarmoede, vanwege de schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Deze groep anemieën is zeer uitgebreid. Hun prevalentie is niet hetzelfde in verschillende geografische breedtegraden en leeftijdscohorten; gemiddeld treedt pathologie op bij 1% van de bevolking. Onder andere soorten bloedarmoede, hemolytische middelen zijn goed voor 11%. Pathologie wordt gekenmerkt door het verkorten van de levenscyclus van erytrocyten en hun desintegratie (hemolyse) van tevoren (na 14-21 dagen in plaats van 100 - 120 dagen is normaal). In dit geval kan de vernietiging van rode bloedcellen direct plaatsvinden in het vaatbed (intravasculaire hemolyse) of in de milt, lever en beenmerg (extravasculaire hemolyse).

redenen

De etiopathogenetische basis van erfelijke hemolytische syndromen bestaat uit genetische defecten in erythrocytmembranen, hun enzymsystemen of hemoglobinestructuur. Deze veronderstellingen veroorzaken de morfofunctionele inferioriteit van rode bloedcellen en hun toegenomen vernietiging. Hemolyse van rode bloedcellen met verworven bloedarmoede vindt plaats onder invloed van interne factoren of omgevingsfactoren, waaronder:

• Auto-immuunprocessen. De vorming van antilichamen geagglutineerde erytrocyten kunnen met hematologische maligniteiten (acute leukemie, chronische lymfatische leukemie, ziekte van Hodgkin, veelvoudige myeloma), auto-immuunziekten (SLE, ulceratieve colitis), infectieziekten (infectieuze mononucleosis, toxoplasmose, syfilis, longontsteking virus). Ontwikkeling immuun hemolytische anemie kan bijdragen aan post-transfusie reactie, preventieve vaccinatie, hemolytische ziekte van de foetus.
• Toxisch effect op erytrocyten. In sommige gevallen, acute intravasculaire hemolyse vooraf arseenvergiftiging verbindingen, zware metalen, azijnzuur, fungale toxinen, alcohol en anderen. Om veroorzaken afbraak van rode bloedcellen bepaalde geneesmiddelen (malariamiddelen, sulfonamiden, derivaten nitrofuraan series, analgetica).
• Mechanische schade aan rode bloedcellen. Hemolyse van erytrocyten kan optreden tijdens zware lichamelijke belasting (lange lopen, hardlopen, skiën transitie) met DIC, malaria, maligne hypertensie, prothetische hartkleppen en schepen die hyperbare zuurstof, sepsis, ernstige brandwonden. In deze gevallen treedt, onder invloed van bepaalde factoren, traumatisering en breuk van de membranen van de oorspronkelijk volledige rode bloedcellen op.

pathogenese

Centraal in de pathogenese van CA wordt verhoogd afbraak van rode bloedcellen in organen van het reticulo-endotheliale systeem (milt, lever, beenmerg, lymfeklieren) of rechtstreeks in de bloedbaan. Autoimmune anemie mechanisme gevormd erythrocytisch AT (warmte, koude) die enzymatische lysis van erythrocyten membranen veroorzaken. Giftige stoffen, die de sterkste oxidatiemiddelen zijn, vernietigen de erytrocyten vanwege de ontwikkeling van metabolische, functionele en morfologische veranderingen in het membraan en het stroma van de rode bloedcellen. Mechanische factoren hebben een direct effect op het celmembraan. Onder invloed van deze mechanismen komen kalium- en fosforionen vrij uit de erythrocyten en komen natriumionen naar binnen. De cel zwelt op, met een kritische toename van het volume treedt hemolyse op. De afbraak van rode bloedcellen gaat gepaard met de ontwikkeling van anemische en geelzucht syndromen (de zogenaamde "bleke geelzucht"). Misschien intense kleuring van uitwerpselen en urine, een vergrote milt en lever.

classificatie

In de hematologie is hemolytische anemie verdeeld in twee grote groepen: aangeboren (erfelijk) en verworven. Erfelijke HA's omvatten de volgende vormen:

• erytrocyten membranopatii (microspherocytosis - ziekte Minkowski-Chauffard, elliptocytose, acanthocytosis) - anemie als gevolg van structurele afwijkingen van erytrocyten membranen
• fermentopenia (enzymopenia) - bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen (glucose-6-fosfaat dehydrogenase, pyruvaat kinase, etc.)
• hemoglobinopathieën - anemie geassocieerd met kwalitatieve aandoeningen van de structuur van hemoglobine of een verandering in de verhouding van de normale vormen (thalassemie, sikkelcelanemie).

GA verworven zijn onderverdeeld in:

• verworven membranopathieën (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, sporecel-anemie)
• immuun (auto en isoimmune) - door blootstelling aan antilichamen
• giftig - bloedarmoede veroorzaakt door blootstelling aan chemicaliën, biologische vergiften, bacteriële toxines
• mechanisch - bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan de structuur van rode bloedcellen (trombocytopenische purpura, marcherende hemoglobinurie)

symptomen

Erfelijke membranopathie, fermentopenie en hemoglobinopathie

De meest voorkomende vorm van deze groep bloedarmoede is microspherocytose of de ziekte van Minkowski-Chauffard. Overgenomen door autosomaal dominant type; meestal getraceerd door verschillende leden van de familie. Gebreken als gevolg van tekort aan erytrocyten in het membraan actomyosine eiwitten en lipiden, hetgeen leidt tot een verandering in de vorm en diameter van de erythrocyten, hun massieve en voortijdige hemolyse in de milt. De manifestatie van microspherocytisch HA is mogelijk op elke leeftijd (in de kindertijd, adolescentie, ouderdom), maar meestal treden manifestaties op bij oudere kinderen en adolescenten. De ernst van de ziekte varieert van subklinisch verloop tot ernstige vormen die worden gekenmerkt door vaak herhaalde hemolytische crises. Op het moment van crisis neemt de lichaamstemperatuur, duizeligheid en zwakte toe; buikpijn en braken optreden.

Het belangrijkste symptoom van microspherocytische hemolytische anemie is geelzucht met verschillende intensiteitsniveaus. Vanwege het hoge gehalte aan stercobilin worden de ontlasting intens gekleurd donkerbruin. Patiënten met de ziekte van Minkowski-Chauffard waargenomen neiging om stenen in de galblaas te vormen, zodat ze vaak de ontwikkeling van tekenen van acute calculous cholecystitis, galkoliek aanslagen plaatsvinden, en met afsluiting van galwegen calculus - obstructieve geelzucht. Bij microspherocytose wordt de milt in alle gevallen vergroot en bij de helft van de patiënten wordt de lever ook vergroot. Naast erfelijke microspherocytic bloedarmoede bij kinderen vaak ontmoet andere aangeboren dysplasie :. Tower schedel, gekruiste ogen, zadel neus misvorming, malocclusion en gotische gehemelte, polydactyly of bradidaktiliya en andere patiënten van middelbare en oudere leeftijd lijden trofische ulcera van het onderbeen, die ontstaan ​​als gevolg van hemolyse van rode bloedcellen in de haarvaten van de ledematen en slecht behandelbaar.

Enzymopenische anemie is geassocieerd met een tekort aan bepaalde erytrocytenzymen (meestal G-6-PD, glutathion-afhankelijke enzymen, pyruvaatkinase, enz.). Hemolytische anemie kan eerst doen gelden na het lijden van bijkomende ziekte of het nemen van medicatie (salicylaten, sulfonamiden, nitrofuranen). Meestal heeft de ziekte een gelijkmatige loop; typische "lichte geelzucht", matige hepatosplenomegalie, hartruis. In ernstige gevallen, ontwikkelt het een uitgesproken patroon van hemolytische crisis (zwakte, braken, kortademigheid, hartkloppingen, collaptoid staat). In verband met intravasculaire hemolyse van rode bloedcellen en de vrijlating van hemosiderin urine laatste donker wordt (soms zwart) kleur. Speciale beoordelingen zijn gewijd aan de kenmerken van het klinisch beloop van hemoglobinopathieën - thalassemie en sikkelcelanemie.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Van de verschillende verworven varianten komen auto-immuunanemieën vaker voor. Voor hen is een veel voorkomende trigger-factor de vorming van antilichamen tegen de antigenen van hun eigen erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan intravasculair of intracellulair zijn. Hemolytische crisis bij auto-immuun bloedarmoede ontwikkelt zich sterk en plotseling. Het gaat gepaard met koorts, ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen, kortademigheid, epigastrische pijn en onderrug. Soms gaan precursoren in de vorm van subfebrile en artralgie vooraf aan acute manifestaties. Tijdens de crisis groeit geelzucht snel, niet vergezeld door jeukende huid, verhoogt de lever en de milt. Bij sommige vormen van auto-immuunanemie verdragen patiënten geen koude; in omstandigheden van lage temperaturen kunnen ze het syndroom van Raynaud, urticaria, hemoglobinurie ontwikkelen. Vanwege het falen van de bloedsomloop in kleine bloedvaten, zijn complicaties zoals gangreen van de tenen en de handen mogelijk.

Toxisch anemie optreden met progressieve zwakte, pijn in de rechter subcostal stippellijn lendenen, braken, hemoglobinurie, hoge lichaamstemperatuur. Vanaf 2-3 dagen geelzucht en bilirubinemie; gedurende 3-5 dagen treedt lever- en nierfalen op, waarvan de tekenen hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie zijn. Bepaalde typen verworven hemolytische anemie worden besproken in de relevante artikelen: hemoglobinurie en trombocytopenische purpura, hemolytische foetale ziekte.

complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld JCB - bij microspherocytose, leverfalen - in toxische vormen, enz. Veel voorkomende complicaties zijn hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress, bevalling bij vrouwen. Bij acute massieve hemolyse kan hemolytisch coma ontstaan, gekenmerkt door instorting, verwardheid, oligurie, verhoogde geelzucht. De levensbedreiging van de patiënt is DIC, milt-infarct of spontane breuk van het lichaam. Spoedeisende medische zorg is vereist voor acuut cardiovasculair en nierfalen.

diagnostiek

Bepaling van de vorm van HA op basis van de analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens valt onder de competentie van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt. Laboratorium diagnostisch complex omvat:

• Bloedonderzoek Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo-of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, ESR-versnelling. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie (een toename van de fractie indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase, vastgesteld. Bij auto-immuunanemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde.
• Urine en ontlasting. Urinalyse onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. In het coprogram is het gehalte aan stercobilin verhoogd.
• Myelogram. Voor cytologische bevestiging wordt een sternale punctie uitgevoerd. Een studie van het punctaat van het beenmerg onthult hyperplasie van een erytroïde kiem.

Tijdens de differentiaaldiagnose zijn hepatitis, levercirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom, porfyrie en hemoblastosis uitgesloten. De patiënt wordt geadviseerd door een gastro-enteroloog, een klinisch farmacoloog, een specialist in infectieziekten en andere specialisten.

behandeling

Verschillende vormen van HA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling. In alle varianten van verworven hemolytische anemie moet ervoor worden gezorgd dat de invloed van hemolyse-factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusie van oplossingen nodig, bloedplasma; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticumtherapie. Bij microspherocytose is splenectomie de enige effectieve methode die leidt tot 100% stopzetting van hemolyse.

Bij auto-immuunanemie is een behandeling met glucocorticoïde hormonen (prednison), het verminderen of stoppen van hemolyse, aangewezen. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door het voorschrijven van immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil), antimalariamiddelen (chloroquine). In gevallen van auto-immuun bloedarmoede die resistent is tegen medicamenteuze therapie, wordt splenectomie uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen rode bloedcellen, plasmasubstituten, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers. De ontwikkeling van toxische hemolytische bloedarmoede dicteert de behoefte aan intensieve therapie: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, volgens indicaties - de introductie van antidota.

Prognose en preventie

De loop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type anemie, de ernst van crises, de volledigheid van pathogenetische therapie. Met veel verworven opties leidt het elimineren van de oorzaken en de volledige behandeling tot volledig herstel. Genezen aangeboren bloedarmoede kan niet worden bereikt, maar het is mogelijk om langdurige remissie te bereiken. Met de ontwikkeling van nierfalen en andere fatale complicaties is de prognose ongunstig. Het voorkomen van de ontwikkeling van HA maakt de preventie van acute infectieziekten, intoxicaties, vergiftigingen mogelijk. Het ongecontroleerde onafhankelijke gebruik van drugs is verboden. Zorgvuldige voorbereiding van patiënten voor bloedtransfusie, vaccinatie met het uitvoeren van de volledige reeks van noodzakelijke onderzoeken.

Hemolytische anemie - wat het is, oorzaken, diagnose en behandeling

Hemolytische anemie is een onafhankelijke bloedziekte of pathologische toestand van het lichaam, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen die in het bloed circuleren, plaatsvindt via verschillende mechanismen.

Bij normaal gebruik wordt de natuurlijke afbraak van rode bloedcellen waargenomen na 3 tot 4 maanden vanaf het moment van hun geboorte. Met hemolytische anemie wordt het verval aanzienlijk versneld en duurt het slechts 12 - 14 dagen. In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Wat is hemolytische bloedarmoede

Hemolytische anemie is bloedarmoede veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Rode bloedcellen - het meest talrijke type menselijke bloedcellen.

De belangrijkste functie van rode bloedcellen is de overdracht van zuurstof en koolmonoxide. De samenstelling van deze cellen omvat hemoglobine - een eiwit dat betrokken is bij metabolische processen.

Erytrocyten in mensen functioneren in het bloed gedurende maximaal 120 dagen, een gemiddelde van 60-90 dagen. Veroudering van erytrocyten gaat gepaard met een afname in de vorming van ATP in de erytrocyt tijdens het metabolisme van glucose in deze bloedcel

De vernietiging van rode bloedcellen vindt constant plaats en wordt hemolyse genoemd. Het vrijgekomen hemoglobine breekt af in heem en globine. Globin is een eiwit, keert terug naar het rode beenmerg en dient als materiaal voor het opbouwen van nieuwe rode bloedcellen en ijzer (ook opnieuw gebruikt) en indirect bilirubine worden gescheiden van heem.

Het is mogelijk om het gehalte aan rode bloedcellen te bepalen met behulp van een bloedtest, die wordt uitgevoerd tijdens routinematige medische onderzoeken.

Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

classificatie

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven.

Congenitaal (erfelijk)

Vanwege de invloed van negatieve genetische factoren op rode bloedcellen, ontwikkelt zich erfelijke hemolytische anemie.

Momenteel zijn er vier subtypen van de ziekte:

• niet-fermentatieve hemolytische anemie. In dit geval is de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen de onvolledige activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard, of microspherocytisch. De ziekte ontstaat door mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van de eiwitten die deel uitmaken van de wanden van rode bloedcellen.
• erytrocytenmembranopathie - verhoogde desintegratie geassocieerd met een genetisch bepaald defect van hun schaal;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemie treedt op als gevolg van verstoring van het productieproces van hemoglobine.

verwierf

Komt op elke leeftijd voor. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, maar begint soms met een acute hemolytische crisis. Klachten van patiënten zijn meestal hetzelfde als in de aangeboren vorm en zijn voornamelijk geassocieerd met toenemende bloedarmoede.

• Geelzucht is meestal mild, soms wordt alleen subiciteit van de huid en sclera genoteerd.
• De milt is vergroot, vaak dicht en pijnlijk.
• In sommige gevallen is de lever vergroot.

In tegenstelling tot erfelijke, ontwikkelde hemolytische bloedarmoede ontwikkelt zich in een gezond organisme als gevolg van het effect op de rode bloedcellen van externe oorzaken:

• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.
• overmatige blootstelling aan chemicaliën (inclusief medicijnen) of overgevoeligheid voor chemicaliën;
• sommige bacteriële of parasitaire infecties (bijvoorbeeld malaria (een ziekte overgedragen door muggenbeten), door voedsel overgedragen ziekten, enz.);

redenen

Hemolytische anemieën zijn aangeboren en verworven, en in de helft van de gevallen - idiopathisch, dat wil zeggen, van onduidelijke oorsprong, wanneer artsen niet de exacte oorzaak van de ziekte kunnen bepalen.

Er zijn nogal wat factoren die de ontwikkeling van hemolytische bloedarmoede veroorzaken:

• Bloedtransfusie, incompatibel in een groep, of resus;
• Blootstelling aan toxische stoffen;
• Aangeboren hartafwijkingen;
• Leukemie is een variëteit;
• Activiteit van parasitaire micro-organismen;
• Chemische en medicinale agentia.

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van verworven hemolytische anemie vast te stellen. Een dergelijke hemolytische anemie wordt idiopathisch genoemd.

Symptomen van hemolytische anemie bij volwassenen

De symptomatologie van de ziekte is vrij uitgebreid en hangt grotendeels af van de oorzaak van een bepaald type hemolytische anemie. De ziekte kan zich alleen tijdens perioden van crises manifesteren en het is niet mogelijk om zich te manifesteren zonder exacerbaties.

Tekenen van hemolytische anemie komen alleen voor wanneer er een duidelijk gebrek aan evenwicht is tussen de proliferatie van erytrocytenbloedcellen en de vernietiging van rode bloedcellen in de circulerende bloedstroom, terwijl de compenserende functie van het beenmerg is uitgeput.

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

Symptomen van hemolytische anemie (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch, enz.) Zijn:

• hyperthermie-syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurindicatoren stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. Het gaat gepaard met een verhoogde afbraak van erytrocyten, waardoor de lever gedwongen wordt om een ​​overmaat aan indirect bilirubine te verwerken, in de gebonden vorm die de darm binnendringt, wat een verhoging van de urobilin- en stercobilinegehaltes veroorzaakt. Er ontstaat een gele kleur van de huid en slijmvliezen.
• Bloedarmoede syndroom. Dit is een klinisch en hematologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte per eenheid bloedvolume.
• Hepatosplenomegalie is een vrij vaak voorkomend syndroom dat gepaard gaat met verschillende ziekten en wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever en de milt. Ontdek wat splenomegalie is.

Andere symptomen van hemolytische anemie:

• Pijn in de buik en botten;
• De aanwezigheid van tekenen van verminderde intra-uteriene ontwikkeling bij kinderen (onevenredige kenmerken van verschillende lichaamsdelen, ontwikkelingsstoornissen);
• Losse ontlasting;
• Pijn in de projectie van de nieren;
• Pijn op de borst, lijkt op een hartinfarct.

Tekenen van hemolytische anemie:

Bij de meeste patiënten werden abnormaliteiten in de toestand van het cardiovasculaire systeem gedetecteerd. Vaak werden in de urine kristallen van hemosiderine gedetecteerd, wat wijst op de aanwezigheid van een gemengd type erytrocytenhemolyse, zowel intracellulair als intravasculair.

Volgorde van symptomen:

• geelzucht, splenomegalie, bloedarmoede.
• Lever, symptomen van cholelithiasis, verhoogde stercobiline- en urobilinspiegels kunnen verhoogd zijn.

Sommige mensen met thalassemie merken minder ernstige symptomen op.

• Langzame groei en vertraagde puberteit
• Botproblemen
• Vergrote milt

Volgens het klinische beeld zijn er twee vormen van de ziekte: acuut en chronisch.

• In de eerste vorm hebben patiënten plotseling ernstige zwakte, koorts, kortademigheid, hartkloppingen, geelzucht.
• Bij de tweede vorm van dyspneu kunnen zwakte en hartkloppingen afwezig zijn of mild zijn.

Hoe is hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie is een groep van verschillende ziekten vanuit het oogpunt van zijn aard, maar verenigd door een enkel symptoom - de hemolyse van rode bloedcellen. Hemolyse (schade) vindt plaats in belangrijke organen: de lever, milt en de bottenplak.

De eerste symptomen van bloedarmoede zijn niet specifiek en worden vaak verwaarloosd. Kindermoeheid, prikkelbaarheid, tranen worden toegeschreven aan stress, overmatige emotionaliteit of persoonlijkheidskenmerken.

Kinderen gediagnosticeerd met hemolytische anemie worden gekenmerkt door een aanleg voor infectieziekten, vaak zitten dergelijke kinderen vaak in de groep.

Bij bloedarmoede bij kinderen wordt bleekheid van de huid waargenomen, wat ook gebeurt wanneer het vaatbed niet voldoende is gevuld met bloed, nieraandoeningen, tuberculeuze intoxicatie.

Het belangrijkste verschil tussen echte bloedarmoede en pseudo-anemie is de kleuring van de slijmvliezen: bij echte bloedarmoede worden de slijmvliezen bleek en bij pseudo-bloedarmoede blijven ze roze (de kleur van de conjunctiva wordt geëvalueerd).

Het verloop en de prognose hangen af ​​van de vorm en ernst van de ziekte, van de tijdigheid en correctheid van de behandeling, van de mate van immunologische tekortkoming.

complicaties

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarmoede. Ook soms toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• Tachycardie.
• Lage bloeddruk.
• De hoeveelheid urine verminderen.
• Galsteen ziekte.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de conditie kou. Het is duidelijk dat dergelijke mensen worden aanbevolen om altijd warm te zijn.

diagnostiek

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog.

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog.

• Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt.
• Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen.
• Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Welke tests moeten passeren?

• Algemene bloedtest
• Totaal bilirubine in het bloed
• hemoglobine
• Rode bloedcellen

Een uitgebreide diagnose van hemolytische anemie omvat de volgende studies van het aangetaste organisme:

• anamnese verzamelen van gegevens, onderzoek van klachten van klinische patiënten;
• bloedonderzoek om de concentratie van rode bloedcellen en hemoglobine te bepalen;
• bepaling van ongeconjugeerd bilirubine;
• Coombstest, vooral wanneer bloedtransfusies met gezonde rode bloedcellen nodig zijn;
• beenmergpunctie;
• bepaling van serumijzer volgens laboratoriummethode;
• Echografie van de peritoneale organen;
• studie van de vorm van rode bloedcellen.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Verschillende vormen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling.

Een pathologiebehandelingsplan omvat meestal dergelijke activiteiten:

1. recept van preparaten die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
2. bloedtransfusie van gewassen rode bloedcellen. Deze behandelingsmethode wordt toegepast in het geval van het verminderen van de concentratie van rode bloedcellen tot kritieke waarden;
3. transfusie van plasma en menselijk immunoglobuline;
4. Het wordt aanbevolen om glucocorticoïde hormonen te gebruiken om onplezierige symptomen te elimineren en de grootte van de lever en milt te normaliseren. De dosering van deze geneesmiddelen wordt alleen door de arts voorgeschreven op basis van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van de ziekte;
5. met auto-immune hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica; Soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden voor de behandeling van de ziekte. Meestal wordt splenectomie uitgevoerd.

De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van de ziekte.

Elke hemolytische bloedarmoede, de strijd tegen die begon uit de tijd - een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om te proberen er zelf mee om te gaan. Haar behandeling moet uitgebreid zijn en wordt uitsluitend door een gekwalificeerde specialist toegediend op basis van een grondig onderzoek van de patiënt.

het voorkomen

Preventie van hemolytische anemie is verdeeld in primaire en secundaire.

1. Primaire preventie verwijst naar maatregelen die het optreden van hemolytische anemie voorkomen;
2. Secundair - verminderen van de klinische manifestaties van een bestaande ziekte.

De enige mogelijke manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is het handhaven van een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en het voorkomen van andere ziekten.

Hemolytische anemie: symptomen en behandeling

Hemolytische anemie - de belangrijkste symptomen:

• hoofdpijn
• zwakte
• Buikpijn
• duizeligheid
• Vergrote lever
• verhoogde temperatuur
• Vergrote milt
• Kortademigheid
• Pijn op de borst
• Huid van de huid
• Donkere urine
• Huid geelverkleuring
• Trage puls
• Verander kruk
• Pallor van slijmvliezen

Hemolytische anemie is een vrij zeldzame bloedaandoening die wordt gekenmerkt door een vermindering van de levenscyclus van rode bloedcellen (erythrocyten). Normaal leeft de erythrocyte gemiddeld van 3 tot 4 maanden, maar in aanwezigheid van anemie wordt deze periode teruggebracht tot twee weken. Elke dag wordt een bepaald deel van de rode bloedcellen vervangen door nieuwe die het rode beenmerg produceert.

Als de levensduur van rode bloedcellen is verminderd, hebben de cellen voor vervanging eenvoudigweg geen tijd om te rijpen. Hierdoor is hun concentratie in het perifere bloed aanzienlijk verminderd.

species

Alle bestaande vormen van hemolytische anemie zijn verdeeld in twee grote groepen:

Erfelijke vormen

• niet-fermentatieve hemolytische anemie. In dit geval is de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen de onvolledige activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• microspherocytische hemolytische anemie. De reden voor de ontwikkeling van een dergelijke pathologie is de overdracht van gemuteerde genen, waarvan de belangrijkste taak is het synthetiseren van eiwitmoleculen die de wand van erythrocyten vormen. In het geval van progressie van microspherocytische hemolytische anemie, is de structuur van rode bloedcellen, hun activiteit, evenals hun resistentie tegen vernietiging, aanzienlijk verminderd;
• sikkelcel. De oorzaak van een dergelijke erfelijke ziekte is een genmutatie, waarvan de belangrijkste taak bestaat uit het coderen van de sequentie van aminozuren bij de productie van hemoglobine. Een kenmerkend kenmerk van de ziekte - de vervorming van de erythrocyte in de vorm van een sikkel. De aangetaste cellen kunnen niet langer hun vorm volledig veranderen tijdens de passage door de bloedvaten en daarom vindt hun versterkte vernietiging plaats;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemie treedt op als gevolg van verstoring van het productieproces van hemoglobine.

Gekochte formulieren

• auto-immune hemolytische anemie. Hemolyse van rode bloedcellen vindt plaats door de vorming van antilichamen die zich op hun membranen verzamelen. Dientengevolge worden dergelijke rode bloedcellen gelabeld en beginnen macrofagen ze als vreemde agentia waar te nemen. Bij auto-immuun verworven hemolytische anemie vernietigt het menselijke immuunsysteem zelf rode bloedcellen;
• bloedarmoede die optreedt tijdens rhesusconflicten en hemolytische ziekte van pasgeborenen. De oorzaak van progressie is incompatibiliteit vanwege het Rhesus-bloed van een vrouw en haar foetus. In het organisme van de toekomstige moeder beginnen zich geleidelijk aan antilichamen te vormen tegen de rode bloedcellen van de foetus, die Rh-antigeen bevatten. Als een resultaat worden immuuncomplexen gevormd, die leiden tot de vernietiging van rode bloedcelcellen;
• traumatische hemolytische anemie. Oorzaken van progressie - vasculaire atherosclerose, de aanwezigheid van vaatprothesen, veranderingen in de structuur van capillairen;
• hemolyse van erythrocyten, vordert onder invloed van endogene en exogene factoren;
• acute paroxismale nachthemoglobulinemie.

etiologie

Etiologische factoren die de progressie van auto-immuun-, sikkelcel- en andere typen hemolytische anemie bij kinderen en volwassenen veroorzaken:

• verschillende soorten leukemie;
• auto-immuunziekten;
• verwondingen van verschillende ernst;
• eerder overgedragen pathologieën van infectieuze aard;
• thermische en chemische brandwonden;
• chirurgische ingrepen;
• infectieziekten (malaria);
• amyloïdose van vitale organen;
• langdurig contact met giftige stoffen;
• langdurig gebruik van bepaalde groepen synthetische drugs;
• transfusie van incompatibel bloed door Rh-factor;
• rhesus-conflict tijdens de bevalling;
• aangeboren hartafwijkingen;
• bacteriële endocarditis enzovoort.

symptomatologie

Symptomen van hemolytische anemie (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch, enz.) Zijn:

• hyperthermie-syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurindicatoren stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. De huid krijgt een gele tint, maar er is geen sterke jeuk. Een kenmerkend symptoom is een verandering in de kleur van de urine. Het wordt donker en lijkt op vleesverspilling. De uitwerpselen veranderen niet van kleur;
• syndroom van verhoogde lever en milt (hepatosplenomegalie);
• bloedarmoede syndroom. De huid en slijmerige bleek. Symptomen van hypoxie - dyspnoe, zwakte, hoofdpijn, bradycardie, duizeligheid, enzovoort.

Aanvullende symptomen van deze pathologische aandoening:

• pijnsyndroom op de plaats van nierprojectie;
• buikpijn;
• pijn in het borstbeen;
• kruk veranderen.

diagnostiek

Wanneer symptomen optreden die wijzen op de progressie van deze ziekte, is het noodzakelijk om de medische instelling te bezoeken voor diagnose en nauwkeurige diagnose. De meest informatieve methode voor de detectie van hemolytische anemie is een klinische bloedtest. Hiermee kan de arts het totale aantal rode bloedcellen, hun kwaliteit, verduidelijken. In het bloedonderzoek kan worden geïdentificeerd:

• ESR-versnelling;
• verlaagde hemoglobineconcentratie;
• aanwezigheid van vervormde erythrocyten;
• een afname van het totale aantal rode bloedcellen;
• toename van de concentratie reticulocyten.

Aanvullende diagnostische technieken:

behandeling

Behandeling van hemolytische anemie mag alleen worden uitgevoerd door een hooggekwalificeerde specialist. Het is een feit dat dit type anemie het moeilijkst te behandelen is, omdat het niet altijd mogelijk is om het mechanisme van het triggeren van hemolyse te elimineren.

Een pathologiebehandelingsplan omvat meestal dergelijke activiteiten:

• recept van preparaten die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
• bloedtransfusie van gewassen rode bloedcellen. Deze behandelingsmethode wordt toegepast in het geval van het verminderen van de concentratie van rode bloedcellen tot kritieke waarden;
• transfusie van plasma en menselijk immunoglobuline;
• Het wordt aanbevolen om glucocorticoïde hormonen te gebruiken om onplezierige symptomen te elimineren en de grootte van de lever en milt te normaliseren. De dosering van deze geneesmiddelen wordt alleen door de arts voorgeschreven op basis van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van de ziekte;
• met auto-immune hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica;
• Soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden voor de behandeling van de ziekte. Meestal wordt splenectomie uitgevoerd.

Behandeling van pathologie wordt alleen in stationaire omstandigheden uitgevoerd, zodat artsen constant de algemene toestand van de patiënt kunnen controleren en de voortgang van zijn gevaarlijke complicaties kunnen voorkomen.

het voorkomen

Alle preventieve maatregelen voor deze ziekte zijn onderverdeeld in primaire en secundaire. Primaire preventiemaatregelen zijn primair gericht op het voorkomen van de progressie van hemolytische anemie. Secundaire profylaxe omvat interventies die kunnen helpen het begin van symptomen van een reeds progressieve pathologie te verminderen.

Primaire preventie van auto-immuun bloedarmoede:

• vermijd co-infecties;
• niet op plaatsen zijn met een hoog gehalte aan giftige stoffen in de lucht, evenals zouten van zware metalen;
• tijdige behandeling van infectieziekten.

In het geval van G-6-FDG-deficiëntie mogen de volgende groepen geneesmiddelen niet worden gebruikt, omdat ze hemolyse veroorzaken:

• sulfonamiden;
• anti-malariamiddelen;
• tuberculosegeneesmiddelen;
• pijnmedicatie;
• koorts;
• antibacteriële geneesmiddelen;
• geneesmiddelen uit andere groepen - ascorbinezuur, methyleenblauw en anderen.

De secundaire preventie van ziekte is de tijdige en volledige behandeling van infectieuze pathologieën die een verergering van hemolytische anemie kunnen veroorzaken. Hiertoe wordt aanbevolen om regelmatig preventieve onderzoeken van specialisten te ondergaan en om alle noodzakelijke tests te doorstaan.

Als u denkt dat u hemolytische anemie en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte heeft, kan uw hematoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Hemosiderosis - een ziekte die wordt geclassificeerd pigmentaire dystrofie, en het is kenmerkend voor accumulatie in de weefsels van een groot aantal hemosiderin, dat een ijzerhoudend pigment. Het ontwikkelingsmechanisme van de ziekte is nog niet volledig bekend, maar deskundigen op het gebied van dermatologie hebben vastgesteld dat de oorzaken van de formatie kunnen verschillen, afhankelijk van de vorm van het optreden van een dergelijke aandoening.

Minkowski-Chauffard-anemie (erfelijke microspherocytose, microspherocytische anemie) is een type bloedarmoede waarbij de vernietiging van rode bloedcellen sneller optreedt dan hun levenscyclus duurt. Dit pathologische proces is mogelijk vanwege intracellulaire defecten van rode bloedcellen. De prevalentie van deze ziekte is vrij groot: 80% van alle gevallen van bloedarmoede.

Hemoglobinurie is een vorm van hemoglobinemie die wordt gekenmerkt door schade aan de binnenkant van de bloedvaten. In deze toestand strekken de rode bloedcellen zich uit voorbij het vaatbed en gaan de urine binnen. Als urine van kleur verandert in donker, bevat het hemoglobine. Dit duidt op een intensieve afbraak van de rode bloedcellen, die ontstaat door een inwendige ziekte of door blootstelling aan externe factoren. Symptomatisch manifesteert de ziekte zich door bleekheid van de huid, geelzucht, braken, koorts.

Histoplasmose is een ziekte die ontstaat door de penetratie van een specifieke schimmelinfectie in het menselijk lichaam. In dit pathologische proces worden de interne organen aangetast. Pathologie is gevaarlijk, omdat het zich kan ontwikkelen bij mensen van verschillende leeftijdsgroepen. Ook in de medische literatuur zijn dergelijke namen ziekte te vinden - Ohio Valley disease, Darling's disease, reticuloendotheliosis.

IJzergebreksanemie bij kinderen is een klinisch syndroom dat zich ontwikkelt onder de voorwaarde van een acuut tekort in het lichaam van de kinderen van ijzer. Tegen deze achtergrond neemt het niveau van hemoglobine in het bloed af, wat leidt tot de ontwikkeling van gerelateerde complicaties.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Hemolytische bloedarmoede: wat is het

Bloedziekten zijn een van de meest voorkomende, ze gaan vaak gepaard met andere geassocieerde ziekten en zijn zeer gevaarlijk voor het menselijk leven. Onder deze ziekten valt hemolytische bloedarmoede op. Wat is het? Simpele woorden om het uit te leggen is niet eenvoudig genoeg, maar we zullen het proberen.

Wat is hemolytische bloedarmoede?

Voordat we verdergaan met het verhaal van hemolytische bloedarmoede, laten we ons een beetje verdiepen in de anatomie en analyseren we het proces van bloedvorming in het algemeen. Zoals iedereen weet van de schoolopleiding, speelt een belangrijke rol in ons lichaam rode bloedcellen - rode bloedcellen die alle weefsels voorzien van zuurstof. Het menselijke beenmerg is verantwoordelijk voor de vorming van rode bloedcellen en de milt is verantwoordelijk voor hun vernietiging.

Gemiddeld is de levenscyclus van rode bloedcellen ongeveer 100 - 120 dagen, dat is ongeveer vier maanden. Het beenmerg en de milt werken gelijktijdig, produceren en vernietigen rode bloedcellen. Bovendien, als deze twee organen in hetzelfde tempo werken, houdt het lichaam het evenwicht in stand en wordt het bloed regelmatig bijgewerkt. Maar als de vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in een snel tempo door een aantal redenen, en het beenmerg niet in staat is om te gaan en had geen tijd om nieuwe cellen te vormen, dan is er een gebrek aan evenwicht en er zijn voorwaarden voor hemolytische anemie, die vervolgens kunnen ontwikkelen tot zeer complexe vormen.

Een dergelijk versneld proces van vernietiging van rode bloedcellen wordt hemolyse genoemd, vandaar de naam van de ziekte. Het is zeer gevaarlijk, vereist een tijdige diagnose en een juiste behandeling.

Classificatie van hemolytische anemie

Hemolytische anemie is de algemene naam voor een aantal ziekten veroorzaakt door de versnelde en abnormale vernietiging van rode bloedcellen. Deze ziekten zelf kunnen worden geclassificeerd volgens een aantal tekens.

Door de aard van de oorzakelijke factor worden toegewezen:

Erfelijke soorten bloedarmoede:

• Nonsferocytaria - in dit geval zijn de enzymen die verantwoordelijk zijn voor de levensvatbaarheid van rode bloedcellen verantwoordelijk voor de ziekte. Meer bepaald, hun afwezigheid. De tekortkoming van een dergelijk enzym als glucose-6-fosfaatdehydrogenase wordt voornamelijk waargenomen.
• Anemie-Chauffard Minkowski - Onder deze naam artsen begrijpen bloedziekte die optreedt als gevolg van mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van essentiële eiwitten en eiwitten. In dit geval wordt de schaal van de rode bloedcellen vernietigd. De levenscyclus wordt respectievelijk meerdere keren verkort.
• Thalassemie - het gaat allemaal om de onmogelijkheid van de vorming van normale hemoglobine. Er is een voortijdige oxidatie en bijgevolg een schending van het erytrocytmembraan.
• Sikkelcel - rode bloedcellen krijgen een onkarakteristieke vorm voor hen in de vorm van een sikkel, die hun vrije doorgang van de bloedvaten voorkomt. Waarom hebben ze deze vorm? In het proces van hemoglobinesynthese is de sequentie van aminozuren verstoord, terwijl het hemoglobine in vorm wordt vervormd, gevolgd door bloedcellen.

Verworven hemolytische bloedarmoede:

• Bloedarmoede van pasgeborenen als gevolg van Rh-conflict - als de moeder een negatieve Rh-factor in het bloed heeft, kan er een conflict optreden tussen haar bloed en het bloed van de foetus, waarbij afwijzing zal optreden. Deze onverenigbaarheid zorgt ervoor dat het lichaam van de moeder antilichamen produceert. Als reactie worden immuuncomplexen geproduceerd in het lichaam van de foetus, in staat tot vernietiging van rode bloedcellen.
• Auto-immuun bloedarmoede - wanneer de erytrocyten worden vernietigd, worden antilichamen gevormd die vijandig worden waargenomen door macrofagen - bekende verdedigers van het lichaam. Het immuunsysteem wordt geactiveerd en begint dergelijke cellen in een versneld tempo te vernietigen.
• Onder invloed van externe of interne factoren kan anemie ontstaan ​​door de werking van verschillende medicijnen, ingenomen, industriële en organische vergiften, eerdere virale ziekten en na ernstige infectieziekten.
• Traumatische hemolytische anemie - kan optreden als kunstmatige vaten en hartkleppen in het lichaam worden geïmplanteerd.
• Acute paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - dit soort bloedarmoede is zeldzaam genoeg, en het is te wijten aan het optreden van defecten in de membranen van rode bloedcellen, die worden gevormd door de werking van eiwitten.
• Chemische schade aan rode lichamen - kan optreden onder de actie van pesticiden, benzeen, lood, enz.

Afhankelijk van de plaats van hemolyse, is bloedarmoede verdeeld in:

1. Intravasculaire cellen worden vernietigd in de bloedvaten, voornamelijk als gevolg van mechanische effecten daarop.
2. Intracellulair - vernietiging vindt plaats in de milt of lever.

Oorzaken van bloedarmoede

Om te begrijpen hoe u hemolytische bloedarmoede moet behandelen en in welke richting u moet bewegen, moet u weten wat de belangrijkste redenen zijn waarom deze ziekte kan verschijnen en het u moeilijk zal maken.

De belangrijkste redenen zijn dus:

• Genetische afwijkingen en geboorteafwijkingen;
• Vaat- en bindweefselaandoeningen - reuma, artrose, lupus erythematosus, sclerodermie, vasculitis, enz.);
• Bloedziekten - leukemie;
• Bacteriële en virale infecties;
• Werk met gifstoffen en industriële vergiften;
• Antibioticabehandeling, verschillende ontstekingsremmende geneesmiddelen;
• Brandwonden, ernstige verwondingen of operaties in het lichaam;
• Congenitale hartziekte, evenals ontsteking van de binnenste laag of kleppen;
• Rhesus-conflict tijdens zwangerschap.

Zoals u begrijpt, komt hemolytische bloedarmoede zelf alleen voor als een afzonderlijke ziekte in het geval van aangeboren voorwaarden hiervoor of bij slechte erfelijkheid. Kortom, het is een comorbide of secundaire ziekte in vergelijking met andere ziekten, evenals een gevolg van verwondingen.

Methoden voor de diagnose van hemolytische anemie

Om te bevestigen of u hemolytische anemie heeft, wordt de diagnose eerst gesteld door de therapeut en vervolgens door de juiste experts, afhankelijk van de aard van de ziekte.

Het eerste wat de patiënt nodig is een algemene analyse van het bloed aan te wijzen, die zeer nauwkeurig de mate van concentratie van hemoglobine kan bepalen in het bloed, het aantal rode bloedcellen, de aanwezigheid van rode bloedcellen en hun onvolwassen vormen - reticulocyten, ESR snelheid.

Als deze algemene analyse een vermoeden van hemolyse vertoont, worden er aanvullende soorten diagnostiek voorgeschreven, zoals:

• Biochemische bloedtest om de concentratie van bilirubine te bepalen;
• Een onderzoek om de aanwezigheid van een zieke hemolyse te bevestigen;
• Urinalyse om de aanwezigheid van urobilin en hemoglobine te bepalen;
• Punctie van het beenmerg. De procedure is niet prettig, maar in sommige gevallen kan het de enige procedure zijn die de aanwezigheid van deze ziekte bevestigt.

Hoe manifesteert de ziekte zich

Omdat bloedziekten zeer gevaarlijk zijn, moet u niet wachten tot uw gezondheid volledig achteruitgaat. Het is noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen als u ten minste enkele van de volgende symptomen opmerkt:

• Urine is donker, bruin of bijna zwart geworden.
• Er is een merkbare ontspanning van de stoel.
• Zonder aanwijsbare reden is er een toename van de lichaamstemperatuur.
• De huid, sclera en externe slijmvliezen krijgen een gelige tint.
• Vaak is er duizeligheid, algemene zwakte, kortademigheid en verhoogde hartslag.
• Pijn en zwaarte in het rechter hypochondrium, in de regio van de lever.
• Pijn in de borst, maar ook in de buik en botten.

Elk van deze symptomen moet u waarschuwen en onmiddellijk een bezoek brengen aan de arts, die, indien gediagnosticeerd met hemolytische anemie, zijn of haar klinische aanbevelingen zal geven.

Typen hemolytische anemie en behandelingsmethoden

Methoden voor de behandeling van hemolytische anemie worden uitsluitend door een arts voorgeschreven, ze zijn afhankelijk van het specifieke type ziekte en stadium van verwaarlozing.

Laten we een paar van hen eens bekijken.

1. Thalassemie. Dit is niet eens een enkele ziekte, maar een hele groep die is geërfd. Tegelijkertijd worden aangeboren afwijkingen waargenomen bij een kind - een hazenlip, een torenschedel, enz. Een sterke toename van de milt wordt ook waargenomen. Bij het uitvoeren van een bloedonderzoek is er een hoog niveau van ijzer en bilirubine. Omdat de ziekte erfelijk is, wordt deze voornamelijk behandeld tijdens perioden van exacerbatie door toediening van foliumzuur, waarbij de patiënt wordt getransfundeerd met geconcentreerde rode bloedcellen. Als de ziekte gepaard gaat met een aanzienlijke toename van de milt, wordt deze operatief verwijderd.
2. Minkowski-Shoffar-ziekte (microsferocytose). Het is ook een erfelijke ziekte. Wanneer het zich in de erythrocyten bevindt door de schendingen in het membraan, verkrijg dan natriumionen. De eerste manifestaties van deze ziekte worden gezien in de kindertijd of adolescentie. In dit geval kan het kind afwijkingen van buitenaf hebben als een ongelijk gebit, een aangehechte oorlel, een torenschedel en een sterke schuine stand van de ogen. Bovendien kunnen de geelheid van de huid en een toename van de milt worden waargenomen. Bij dit type hemolytische anemie vertoont een bloedtest meestal microcytische of hyperregeneratieve anemie. In de milde vorm wordt deze ziekte meestal niet behandeld en in ernstige gevallen - splenectomie wordt uitgevoerd - wordt de milt verwijderd.
3. Hemolytische ziekte van de pasgeborene, veroorzaakt door Rh-conflict met het bloed van de moeder. Bij het stellen van de diagnose is het noodzakelijk om aangeboren bloedarmoede uit te sluiten die genetisch wordt overgedragen.
4. Porphyria is een ander type hemolytische anemie. In de regel komt deze ziekte vooral voor bij jongens en wordt geassocieerd met een verminderde synthese van het natuurlijke pigment in hemoglobine - porfyrine. Met deze ziekte is er een verbeterd proces van ijzerafzetting in verschillende organen en weefsels. Het kan worden afgezet in de pancreas, wat een voorwaarde is voor de ontwikkeling van diabetes mellitus, in de lever, en dan neemt het sterk toe, of in de huid, waarna het een donkere schaduw krijgt. De ziekte wordt behandeld met een infusie van geconcentreerde erytrocyten, glucose en hematine worden voorgeschreven. Als niets helpt, kunt u een beenmergtransplantatie bestellen.
5. Sikkelcel hemolytische bloedarmoede komt vaker voor dan anderen, en in de regel zijn vertegenwoordigers van de negroïde race daar vatbaar voor. Deze vorm van bloedarmoede kan zich uiten in vasculaire pijn, trombose en buikpijn. Bij patiënten met koorts kan beginnen, de urine is in een donkere kleur geverfd, de hoeveelheid hemoglobine in het bloed neemt af. De patiënt wordt aanbevolen om grote hoeveelheden vocht in het lichaam in te brengen. Ook voorgeschreven om infectieuze complicaties van antibiotica uit te sluiten. In bijzonder moeilijke gevallen kunnen geconcentreerde rode bloedcellen worden toegediend of zelfs milt worden verwijderd.