Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Het is vermeldenswaard dat in de afgelopen jaren gevallen van manifestatie van hemolytische ziekte veel frequenter zijn geworden - ongeveer één geval per 250-300 geboorten. In de regel ontstaat deze pathologie als gevolg van de rhesus van het conflict tussen een vrouw en een kind. Als we het hebben over de onverenigbaarheid van de bloedgroep, dan zijn dergelijke gevallen verschillende keren minder. Onverenigbaarheid met andere erytrocytenantigenen wordt over het algemeen als een zeldzaamheid beschouwd, omdat dergelijke gevallen geïsoleerd zijn.

Als de hemolytische ziekte zich ontwikkelt volgens de Rh-factor, verloopt deze vrij gemakkelijk in 3-6% van de gevallen, maar tegelijkertijd is het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen. Er zijn gevallen waarin een hemolytische ziekte van dit type is gedetecteerd bij een pasgeborene die al in een vergevorderd stadium is, wanneer de behandeling geen tastbare resultaten oplevert.

Wanneer een pasgeborene hemolyse of vernietiging van rode bloedcellen begint te ontwikkelen, neemt het niveau van bilirubine in het bloed zeer snel toe en veroorzaakt het de ontwikkeling van bloedarmoede. Wanneer het niveau van bilirubine te hoog is en de kritische index overschrijdt, begint het toxines vrij te geven die de hersenen en vele andere organen van het kind beïnvloeden. Bovendien begint de bloedarmoede zeer snel te vorderen en begint het lichaam al het mogelijke te doen om het gebrek aan zuurstof te compenseren. Zo begint de lever in omvang te groeien, en daarachter de milt.

Klinische vormen van hemolytische anemie bij een pasgeboren baby

Tegenwoordig onderscheiden artsen de volgende klinische vormen van hemolytische anemie:

1. Edematische vorm van HDN. Deze vorm is het meest ernstig en begint zich in utero te ontwikkelen. Als gevolg van de vernietiging van rode bloedcellen ontwikkelt het kind een ernstige vorm van bloedarmoede, het metabolisme wordt verstoord, de weefsels zwellen op en het eiwitgehalte daalt. Als HDN zich in de vroege periode van de zwangerschap begon te ontwikkelen, kan alles in een miskraam eindigen. Als het kind nog steeds overleeft, zal hij heel bleek geboren worden, met uitgesproken oedeem.
2. Geelzuchtige vorm van HDN. Dit formulier is het vaakst te vinden. De belangrijkste symptomen zijn de eerdere ontwikkeling van geelzucht, bloedarmoede en een aanzienlijke toename van de lever en de milt. Geelzucht kan verschijnen onmiddellijk na de geboorte of na ongeveer 1-2 dagen, wat niet kenmerkend is voor fysiologische geelzucht. Hoe vroeger het leek, des te moeilijker het zal zijn om HDN te lekken. Tekenen van de ziekte worden groenachtige huid, donkere urine en kleurloze uitwerpselen.
3. Anemische vorm van HDN. Deze vorm is het zachtst en gemakkelijkst. Het manifesteert zich zeven dagen na de geboorte van het kind. Het is niet altijd mogelijk om het uiterlijk van de bleekheid van de huid onmiddellijk op te merken, en daarom kan HDN worden gediagnosticeerd na 2-3 weken van het leven van de baby. Uiterlijk blijft het kind hetzelfde, maar de lever en milt beginnen in omvang te groeien. Het bilirubinespiegel zal verhoogd zijn, maar niet veel. Deze vorm van de ziekte kan gemakkelijk worden genezen zonder schadelijke gevolgen voor de gezondheid van de baby.

Het is noodzakelijk om de toestand van het kind zorgvuldig te controleren en als er vermoedens van complicaties zijn, neem dan onmiddellijk contact op met een arts.

Diagnose en behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Tegenwoordig is de geneeskunde meer ontwikkeld en is het mogelijk om van tevoren de aanwezigheid van hemolytische aandoeningen te diagnosticeren en deze op tijd te behandelen. Tijdige detectie en behandeling is immers de sleutel tot een snel herstel van het kind. Opgemerkt moet worden dat er vandaag twee soorten diagnostiek van HDN zijn: antenatale en postnatale diagnostiek.

Antenatale diagnose wordt zelfs tijdens de zwangerschap uitgevoerd bij vrouwen die risico lopen. Als een vrouw een negatieve Rh heeft, moet ze tijdens de zwangerschap driemaal de aanwezigheid van antistoffen in het bloed ondergaan. Het is heel belangrijk om rekening te houden met de resultaten in de dynamiek, omdat ze een hoog risico kunnen aantonen dat het kind ziek wordt. Om uiteindelijk overtuigd te zijn van de diagnose, is het noodzakelijk om het vruchtwater te onderzoeken op de aanwezigheid van bilirubine, ijzer, glucose en proteïneniveaus. Bovendien kunnen verdenkingen veranderingen in de ontwikkeling van de foetus veroorzaken, die kunnen worden opgespoord door middel van echografie.

Postnatale diagnose wordt uitgevoerd na de geboorte van een kind en is volledig in de studie van de klinische symptomen van de ziekte bij een kind. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om alle gegevens volledig te bestuderen, zowel in het complexe als in de dynamiek.

Hoe hemolytische ziekte te behandelen bij een pasgeboren baby

Als een kind een ernstige vorm van hemolytische ziekte heeft, nemen artsen hun toevlucht tot extreme behandelingsmaatregelen: vervangingstransfusie van bloed, hemosorptie of plasmaferese. Dankzij bloedtransfusies kan overtollig bilirubine uit het lichaam worden verwijderd en kunnen rode bloedcellen en hemoglobine worden aangevuld. Tot op heden hebben artsen niet langer vol bloed getransfundeerd en gebruiken ze voor transfusie erytrocytmassa en vers bevroren plasma.

Indicaties voor bloedtransfusie, als het kind te vroeg is

• Het niveau van indirect bilirubine overschrijdt de kritische waarde;
• het niveau van bilirubine neemt elk uur toe met ongeveer 6-10 μmol / l;
• ernstige bloedarmoede wordt waargenomen.

Als een kind een mildere vorm van de ziekte heeft, wordt de behandeling uitgevoerd volgens de oude methode, die ook het niveau van bilirubine in het bloed vermindert. Om dit te doen, kunnen ze glucoseoplossingen of eiwitpreparaten gieten. Heel vaak kunnen ze fototherapie gebruiken, wat ook een goed resultaat oplevert bij mildere vormen van de ziekte. Om fototherapie uit te voeren, wordt een kind in een speciale incubator geplaatst, waar het begint te worden bestraald met speciaal licht, dat de afbraak van bilirubine stimuleert in een vorm die op natuurlijke wijze uit het lichaam kan worden verdreven.

Bovendien kunnen vitaminen B2, B6, C, actieve kool, prednison, cocarboxylase of fenobarbital worden gebruikt om hemolytische ziekte te behandelen. Opgemerkt moet worden dat eerder werd aangenomen dat als het kind meer hemolytische ziekte heeft, het dan niet op de borst kan worden aangebracht. Vandaag is bewezen dat de antistoffen die in de melk van een vrouw zijn, niet in het bloed van de baby terechtkomen en volledig worden vernietigd door het zoutzuur in de maag van de baby. Wees daarom nergens bang voor en plaats het kind zo vaak mogelijk op de borst. Dit zal hem helpen sneller sterker te worden en de ziekte zelfstandig beginnen bestrijden.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

. of: Erythroblastosis van de foetus en pasgeborene

Symptomen van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Klinische symptomen zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte.

• Een oedemateuze vorm (of foetale waterzucht) is zeldzaam.
  • Het wordt onder andere beschouwd als de meest ernstige vorm.
  • In de regel begint het zich in utero te ontwikkelen.
  • Vaak zijn er miskramen in de vroege zwangerschap.
  • Soms sterft de foetus laat in zijn leven of wordt hij in een zeer ernstige toestand geboren met wijdverspreid oedeem, ernstige bloedarmoede (verminderd hemoglobine (bloedkleurstof, zuurstof-dragende) en rode bloedcellen per eenheid bloedvolume), zuurstofgebrek, hartfalen.
  • De huid van zo'n pasgeborene is bleek, wasachtig van kleur. Gezicht afgerond. De spierspanning wordt sterk verminderd, de reflexen zijn depressief.
  • Aanzienlijk vergrote lever en milt (hepatosplenomegalie). De buik is groot, tonvormig.
  • Gemeenschappelijk weefseloedeem is kenmerkend, soms met effusie (ophoping van vocht dat uit kleine bloedvaten is gekomen) in de buikholte, holtes rond het hart (pericard) en longen (pleura). Dit komt door de verhoogde capillaire permeabiliteit (de dunste vaten in het lichaam) en een afname van het totale eiwitgehalte in het bloed (hypoproteïnemie).
• Anemische vorm - dit is de meest gunstige vorm van de stroom.
  • Klinische symptomen verschijnen in de eerste dagen van het leven van een kind.
  • Geleidelijk aan vordert bloedarmoede, bleekheid van de huid en slijmvliezen, een vergrote lever en milt in grootte.
  • De algemene toestand lijdt enigszins.
• De icterische vorm is de meest voorkomende vorm. De belangrijkste symptomen zijn:
  • geelzucht (gele kleuring van lichaamsweefsels door overmatige ophoping van bilirubine in het bloed (galpigment) en metabolische producten);
  • bloedarmoede (afname van hemoglobine (bloedkleurstof die zuurstof vervoert) en rode bloedcellen per eenheid bloedvolume);
  • hepatosplenomegalie (vergrote lever en milt in grootte).
• Geelzucht ontwikkelt zich in de eerste 24 uur na de geboorte van een kind, minder vaak op de tweede dag, heeft een progressieve loop.
  • De huid van zo'n patiënt heeft een gele kleur met een oranje tint.
  • Zichtbare slijmvliezen en sclera worden geel.
  • Hoe eerder geelzucht verschijnt, hoe ernstiger de ziekte is.
  • Naarmate het niveau van bilirubine in het bloed stijgt, worden kinderen lusteloos, slaperig; ze verminderen reflexen en spierspanning.
  • Gedurende 3-4 dagen bereikt het niveau van indirect bilirubine (galpigment gevormd als gevolg van de afbraak van hemoglobine en geen tijd om door de lever te gaan) een kritische waarde (meer dan 300 μmol / l).
  • Symptomen van nucleaire geelzucht verschijnen (schade aan de subcorticale kernen van de hersenen door indirect bilirubine):
    • rusteloosheid;
    • stijve nekspieren (sterke toename van spiertonus);
    • opisthotonus (krampachtige houding met een scherpe kromming van de rug, met het hoofd naar achteren kantelend (lijkt op een boog met alleen ondersteuning op de achterkant van het hoofd en de hielen), de benen strekken, de armen, handen, voeten en vingers buigen);
    • het symptoom van de "ondergaande zon" (de beweging van de oogbollen is naar beneden gericht, terwijl de iris het onderste ooglid bedekt). Dit alles gaat gepaard met een piep en een krachtige kreet ("hersen" doordringende kreet).
  • Tegen het einde van de week tegen de achtergrond van de enorme ineenstorting van rode bloedcellen verlaagt de secretie van gal in de darm (verdikking van gal-syndroom), en zijn er tekenen van cholestase (stase van gal): de huid groenachtige vuil kleur, ontlasting verkleurd, urine donkerder het bloed verhoogde directe bilirubine (bilirubine die ging door de lever en werd ongevaarlijk).

vorm

redenen

De oorzaak van de hemolytische ziekte van de pasgeborene is de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus, meestal door de Rh-factor, minder vaak door groepantigenen (ABO-systemen) en slechts in een klein percentage van de gevallen door andere antigenen.

• Rhesus-conflict treedt op als de zich ontwikkelende foetus Rh-positief bloed heeft in een Rh-negatieve vrouw.
• Het immuunconflict in het ABO-systeem ontwikkelt zich in de O (I) -groep van het moeders bloed en A (II) of B (III) in de foetus.
• Een kind wordt pas ziek geboren als de moeder eerder is gesensibiliseerd (ze heeft al een verhoogde gevoeligheid voor de bloedbestanddelen die ze eerder is tegengekomen).
• Rhesus-negatieve vrouwen kunnen worden gesensibiliseerd door Rh-positief bloed te transfuseren, zelfs in de vroege kindertijd; miskraam, vooral in het geval van een geïnduceerde abortus.
• De meest voorkomende oorzaak van sensibilisatie (verhoogde gevoeligheid van het lichaam voor de effecten van een omgevingsfactor of interne omgeving) is de bevalling. Daarom verkeert het eerste kind in een veel gunstiger positie dan latere kinderen.
• Met de ontwikkeling van conflicten in het ABO-systeem is het aantal eerdere zwangerschappen niet relevant, omdat sensibilisatie (verhoogde gevoeligheid voor vreemde stoffen voor het lichaam) voor antigenen A en B in de normale levensfase zeer vaak voorkomt (bijvoorbeeld bij voedsel, met vaccinaties, sommige infecties).
• Een belangrijke rol in de ontwikkeling van hemolytische ziekten wordt gespeeld door de placenta (een speciaal orgaan dat tijdens de zwangerschap communiceert tussen de moeder en de baby). Bij overtreding van de barrièrefunctie wordt de overgang van rode bloedcellen van de foetus naar de bloedbaan van de moeder en de antistoffen van de moeder voor de foetus vergemakkelijkt.
• Samen met erythrocyten dringen vreemde eiwitten het lichaam van de moeder binnen (Rh-factor, antigenen A en B).
  • Ze veroorzaken de vorming van Rh-antilichamen of immune antilichamen (anti-A of anti-B), die de placenta passeren in de bloedbaan van de foetus.
  • Antigenen en antilichamen verenigen zich op het oppervlak van erytrocyten, vormen complexen, die ze vernietigen (hemolyse van de erythrocyten van de foetus en pasgeborenen).
• Als gevolg van de pathologische afbraak van rode bloedcellen in het bloed van de foetus, neemt het niveau van indirect (ongeconjugeerd) bilirubine toe, en ontwikkelt zich bloedarmoede.
• Niet-geconjugeerd bilirubine heeft een toxisch effect op hersencellen, en veroorzaakt aanzienlijke veranderingen tot necrose.
• Bij een bepaalde concentratie (meer dan 340 pmol / l in termen en boven 200 umol / L in zeer premature pasgeborenen), kan de bloed-hersenbarrière (fysiologische barrière tussen het bloedvatenstelsel en centrale zenuwstelsel) en beschadigingen subcorticale hersenen nucleus en cortex, die leidt penetreren tot de ontwikkeling van nucleaire geelzucht.
• Dit proces wordt verergerd door het verminderen van het niveau van albumine (bloedproteïne), glucose, met het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals steroïde hormonen, antibiotica, salicylaten, sulfonamiden.
• Als gevolg van toxische schade aan levercellen verschijnt direct bilirubine (geneutraliseerd door de lever) in het bloed.
• In de galwegen treedt cholestase (stagnatie van de gal) op, de afgifte van gal in de darm is verstoord.
• Met bloedarmoede (een afname van hemoglobine (een kleurstof van bloed dat zuurstof vervoert) en rode bloedcellen in een eenheid van bloedvolume), ontstaan ​​er nieuwe foci van hemopoiese als gevolg van hemolyse van rode bloedcellen.
• Erythroblasten verschijnen in het bloed (jonge vormen van erythrocyten).

Een kinderarts zal helpen bij de behandeling van de ziekte.

diagnostiek

Antenatale (prenatale) diagnose van een mogelijk immuunconflict is noodzakelijk.

• Obstetrische-gynaecologische en somatische geschiedenis: de aanwezigheid van miskramen, doodgeboren, overleden kinderen in de eerste dagen na de geboorte van geelzucht, bloedtransfusies zonder rhesusfactor.
• Bepaling van rhesus en bloedgroep van moeder en vader. Als de foetus Rh-positief is en de vrouw Rh-negatief is, loopt het risico. In het geval van een huwelijk, een man die homozygoot is (in de erfelijke reeks waarvan paren chromosomen dezelfde vorm van dit gen dragen) door de Rh-factor, en de Rh-negatieve vrouw, zullen alle kinderen drager zijn van de positieve Rh-factor. In een heterosized (dat wil zeggen, met een heterogeen genotype (erfelijke basis)) erven vader, half afstammelingen, een negatieve Rh-factor. Ook lopen vrouwen met bloedgroep I een verhoogd risico.
• Bepaling van de antiserum-antilichaamtiter in de dynamica van een Rh-negatieve vrouw (ten minste driemaal tijdens de zwangerschap).
• Trasabdominale vruchtwaterpunctie tijdens de 34e week van de zwangerschap (punctie van de foetale blaas door de buikwand om het vruchtwater voor diagnostische doeleinden te extraheren) in het geval van het risico van een immuunconflict. Bepaal de optische dichtheid van bilirubine, antilichamen in het vruchtwater.
• Echografie tijdens de zwangerschap. Met de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de foetus, een verdikking van de placenta, de versnelde groei als gevolg van oedeem, polyhydramnio's (overmatige ophoping van vruchtwater), een toename in de grootte van de buik van de foetus door een vergrote lever en milt.
• Postnatale (postpartum) diagnose van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gebaseerd op:
  • klinische manifestaties van de ziekte bij de geboorte of kort erna:
    • geelzucht: huid en zichtbare gele slijmvliezen, ontlasting ontlasting, donkere urine;
    • bloedarmoede: bleekheid van de huid;
    • vergrote lever en milt (hepatosplenomegalie);
    • tekenen van kernicterus: stijve nekspieren (de sterk toegenomen spiertonus), opisthotonos (krampachtige houding met scherpe ronding van de rug, met achter kantelen van de kop (herinnert boog enkel op basis van de achterkant van het hoofd en hielen), strekken de benen, buigen de armen, handen, voeten en tenen );
    • het symptoom van de "ondergaande zon" (de beweging van de oogbollen is naar beneden gericht, terwijl de iris het onderste ooglid bedekt);
  • laboratorium gegevens:
    • lagere hemoglobinewaarden beneden 150 g / l;
    • afname van het aantal rode bloedcellen;
    • een toename van het aantal erythroblasten en reticulocyten (jonge erythrocyten-voorlopers);
    • een verhoging van het bilirubinegehalte in het navelstrengbloed is meer dan 70 μmol / l, in de rest van het bloed - 310-340 μmol / l. Verhoogd bilirubine in het bloed van een pasgeborene met hemolytische ziekte elk uur met 18 μmol / l;
    • donkere urine, geeft een positieve reactie op bilirubine;
    • Het is belangrijk om incomplete antilichamen te bestuderen met behulp van de Coombs-test.

Behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene

• Bij ernstige gevallen van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gebruik gemaakt van:
  • vervanging bloedtransfusie (bloeding gevolgd door donorbloedtransfusie);
  • hemosorptie (transmissie van bloed in een speciaal apparaat door middel van sorptiemiddelen (actieve kool of ionenwisselaarsharsen), die in staat zijn toxische stoffen te absorberen));
  • plasma-uitwisseling (bemonstering met behulp van een speciaal apparaat van een bepaalde hoeveelheid bloed en verwijdering van het vloeibare deel - het plasma, dat giftige stoffen bevat).
• Vervanging bloedtransfusie stelt u in staat om indirecte (toxische bilirubine, die niet door de lever gaat) bilirubine en antistoffen van de moeder uit het bloed van het kind te verwijderen, evenals het tekort aan rode bloedcellen aan te vullen. Rh-negatief bloed van dezelfde groep als het bloed van het kind wordt gebruikt.
• Momenteel zijn hepatitis-transfusies, vanwege het risico op HIV-overdracht, niet volbloed, maar Rh-negatieve rode bloedcelmassa (dit zijn rode bloedcellen die overblijven nadat het grootste deel van het plasma uit ingeblikt bloed is verwijderd) met vers bevroren plasma (vloeibaar bloedbestanddeel).
• Als de hemolytische ziekte van de pasgeborene het gevolg is van onverenigbaarheid van de groep, wordt de erythrocytmassa van de 0 (I) -groep gebruikt en is het plasma ofwel de AB (IV) -groep of een groep in een volume van 180-200 ml / kg. Dit is genoeg om ongeveer 95% van het bloed van een pasgeborene te vervangen.
• Indicaties voor vervanging van bloedtransfusie op de eerste dag van het leven bij voldragen pasgeborenen zijn als volgt:
  • de concentratie van indirect bilirubine in navelstrengbloed is meer dan 60 μmol / l;
  • de toename van de concentratie van indirect (ongebonden) bilirubine per uur is meer dan 6-10 μmol / l;
  • de concentratie van ongeconjugeerd bilirubine in het perifere bloed van meer dan 340 μmol / l;
  • hemoglobine minder dan 100 g / l.
• Pasgeborenen geboren in een kritieke toestand beginnen binnen een week onmiddellijk glucocorticoïden te krijgen.
• In de milde vorm van deze ziekte of na een chirurgische behandeling worden conservatieve methoden gebruikt:
  • intraveneuze infusie van eiwitgeneesmiddelen, glucose;
  • de benoeming van inductoren van levermicrosomale enzymen;
  • vitamine C, E, groep B, cocarboxylase, die de leverfunctie verbeteren en metabolische processen in het lichaam normaliseren.
• Bij het galverdikkingsyndroom wordt orale cholagogue voorgeschreven. Bij ernstige anemie worden transfusies (transfusies) van erytrocytenmassa of gewassen erythrocyten uitgevoerd.
• Tegelijkertijd wordt fototherapie voorgeschreven (bestraling van het lichaam van de pasgeborene met een fluorescentielamp met wit of blauw licht). Er is een foto-oxidatie van indirect bilirubine, die zich in de huid bevindt, met de vorming van in water oplosbare stoffen die worden uitgescheiden in de urine en ontlasting.

Complicaties en gevolgen

In ernstige gevallen van deze ziekte is de prognose slecht. Komt vaak voor:

• perinatale (vanaf de 28ste week van de zwangerschap tot 7 dagen na de geboorte) foetale dood;
• handicap;
• hersenverlamming is een symptoomcomplex van bewegingsstoornissen, vergezeld van een verandering in spierspanning (meestal een verhoging van de toon);
• compleet gehoorverlies (gehoorverlies);
• blindheid;
• psychomotorische retardatie;
• reactieve hepatitis (ontsteking van de lever) tegen de achtergrond van stagnerende gal;
• psychovegetatief syndroom - een psychische stoornis (angst, depressie) tegen de achtergrond van deze ziekte.

Preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Preventie is onderverdeeld in specifiek en niet-specifiek.

• Niet-specifiek is de juiste bloedtransfusie met de verplichte overweging van de bloedgroep en de Rh-factor en het behoud van zwangerschappen.
• Specifieke profylaxe bestaat uit het toedienen van immunoglobuline anti-D in de eerste 24-48 uur na de bevalling (als de moeder Rh-negatief is en de foetus Rh-positief) of abortus.
• Als de antilichaamtiter tijdens de zwangerschap toeneemt, nemen ze hun toevlucht tot:
  • ontgiftingsmethoden met behulp van hemosorptie (transmissie van bloed in een speciaal apparaat door middel van sorptiemiddelen (actieve kool of ionenwisselaarsharsen), die in staat zijn toxische stoffen te absorberen);
  • 3-4-voudige intra-uteriene vervanging bloedtransfusie bij een draagtijd van 27 weken met gewassen rode bloedcellen 0 (I) van de Rh-negatieve bloedgroep gevolgd door afgifte vanaf de 29e week van de zwangerschap.

bovendien

Rode bloedcellen van de foetus kunnen in hun eigenschappen verschillen van de erytrocyten van de moeder.

• Als dergelijke rode bloedcellen de placenta binnendringen (het hoofdorgaan dat communiceert met de moeder en de foetus), worden ze vreemde agentia (antigenen) en worden antilichamen geproduceerd in het lichaam van de moeder (bloedeiwitten die worden geproduceerd door de introductie van andere stoffen in het lichaam, inclusief bacteriën, virussen, toxinen).
• Penetratie van deze antilichamen in de foetus kan leiden tot:
  • hemolyse (erytrocytenafbraak);
  • bloedarmoede (afname van hemoglobine (bloedkleurstof die zuurstof vervoert) en rode bloedcellen per eenheid bloedvolume);
  • extreem gevaarlijke geelzucht (gele kleuring van lichaamsweefsels door overmatige ophoping van bilirubine in het bloed (galpigment) en metabolische producten).

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

De inhoud

Artikelen over vergelijkbare onderwerpen

Hemolytische ziekte van de pasgeborene is een aangeboren ziekte van het kind of de foetus, die ontstaat als gevolg van rhesus of onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de pasgeborene (foetus) door het erythrocytensysteem van antigenen.

Erytrocytenantigeensysteem

Op het oppervlak van rode bloedcellen van verschillende mensen zijn specifieke eiwitten-antigenen. Meer dan 700 erytrocytenantigenen zijn bekend. Velen van hen zijn erg zeldzaam. Van praktisch belang zijn antigenen van de Rh-factor van het systeem en AB0.

Systeemresususfactor en rhesusconflicten

De antigenen van het R-factorsysteem omvatten D-C-c-E-e-antigenen. De belangrijkste hiervan is het D-antigeen, beter bekend als de Rh-factor (Rh).

• Bij 85% van de mensen dragen rode bloedcellen het D-antigeen - Rh-positief (Rh +).
• 15% van de populatie van D-antigeen op erythrocyten is niet - Rhesus-negatief (Rh-).

De oorzaak van de hemolytische ziekte van de pasgeborene in het Rh-systeem is het Rh-conflict: de onverenigbaarheid van het moeders bloed Rh (-) met het bloed van de foetus Rh (+).

In het geval van zwangerschap van de Rh-negatieve moeder van de Rh-positieve vader, is er een kans van 50% om een ​​Rh-positieve baby op te vatten. De Rh-positieve erythrocyten van de foetus, die het bloed van de Rh-negatieve moeder binnenkomen, worden door het maternale immuunsysteem als vreemd geaccepteerd en veroorzaken de productie van anti-Rh antilichamen. Als de zwangerschap de eerste is, is de hoeveelheid (titer) van deze antilichamen klein en vindt het Rhesus-conflict niet plaats. Maar het immuunsysteem van de moeder is al geïnformeerd (gevoelig) en wanneer ze opnieuw het Rh-antigeen (Rh-positieve foetus-erythrocyte) tegenkomt, zal ze reageren met een enorme productie van anti-Rh-antilichamen die in het bloed van de foetus zullen doordringen, in contact komen met Rh-D-antigeen en het foetus erythrocyten vernietigen. en zijn rode bloedcel dragen.

De vernietiging van de erytrocytenantistoffen van de moeder door de afgifte van hemoglobine daarvan wordt hemolyse genoemd. Klinische manifestaties van dit pathologische proces worden hemolytische ziekte van de pasgeborene genoemd.

Vormen van hemolytische ziekte van de pasgeborene

1. Foetale dood.
Dood treedt op vanwege ernstige hemolytische anemie en zwelling van foetale weefsels (foetale waterzucht).

2. Edemachtig.
Cytotoxinen beschadigen de weefsels van de foetus, veroorzaken algemeen congenitaal oedeem van de foetus. Dientengevolge - de doodgeboorte of de dood van het kind in de eerste uren na de geboorte.
symptomen:

• - de huid is erg bleek, met een ijzige tint;
• - er is zwelling van de huid, het onderhuidse weefsel en inwendige organen;
• - uitgesproken bloedarmoede;
• - bloedarmoede en oedeem veroorzaken cardiovasculaire insufficiëntie, van waaruit het kind sterft.

3. Anemisch.
Frequentie: 10-20%.
Aangeboren anemie is het meest uitgesproken tegen het einde van het eerste en het begin van de tweede levensweek.
symptomen:

• - scherpe bleekheid van de babyhuid ("marmer bleekheid", "witheid van de lelie";
• - geelheid is onbeduidend of afwezig;
• - de lever en milt zijn vergroot;
• - systolisch geruis in het hart;
• - koorts;
• - in het bloed: toenemende bloedarmoede, reticulocytose (tot 50% en hoger), verhoogde ESR, leukocytose en soms trombocytopenie (Evans-syndroom);
• - Coombstest (detecteert antilichamen op rode bloedcellen): positief (80-90%).

4. Jaundiced.
Frequentie - 90%.
Geelzucht is te wijten aan de hoge productie van toxisch ongeconjugeerd (indirect) bilirubine - een afbraakproduct van hemoglobine uit vernietigde rode bloedcellen.
Bij significante hemolyse en hoge serumbilirubine-concentratie is er een hoog risico op beschadiging van het centraal zenuwstelsel als gevolg van bilirubine-afzetting in hersencellen (nucleaire geelzucht) met de ontwikkeling van bilirubine-encefalopathie.

Met aangeboren geelzucht:

• - geelheid van de huid wordt al bij de geboorte waargenomen;
• - matige vergroting van de lever en milt.

Voor postnatale geelzucht:

• - een karakteristieke kleur van de huid, de sclera verschijnt op de eerste seconde na de geboorte en bereikt op de vierde dag een maximum;
• - in de urine: urobilinogeen (een product van afbraak van bilirubine) is verhoogd, lichte urine;
• - uitwerpselen: donker vanwege het hoge gehalte aan bilirubine en stercobilin.
• - in het bloed: bilirubine verhoogd door de ongeconjugeerde fractie; klinische tekenen van hemolytische anemie.

Zonder effectieve behandeling en een toename van bilirubine aan het einde van de eerste levensweek, verslechtert de toestand van het kind en verschijnen er neurologische tekenen van nucleaire geelzucht:

• - baby traag;
• - slechte borstvoeding, oprispingen;
• - er is kortademigheid, een abnormale hartslag, aanvallen van frequent pathologisch gapen.

• - angst, hypertonie;
• - hangend;
• - uitsteeksel van fontanel;
• - convulsies;
• - oculomotorische stoornissen: ogen staan ​​wijd open, oogbollen zweven;
• - hyperthermie.

Na 3-4 weken van het leven kan een periode van denkbeeldig welbevinden en het gladmaken van neurologische symptomen optreden. Latere resterende effecten van nucleaire geelzucht verschijnen:

• - hersenverlamming;
• - doofheid;
• - paresis;
• - vertraagde spraak en psychomotorische ontwikkeling.

De ernst van de hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN)

• - het aantal anti-rhesusantistoffen dat in het bloed van de baby is ingebracht;
• - doorlaatbaarheid van de placenta;
• - de duur van de werking van antilichamen op de foetus;
• - de reactie van de foetus zelf op de schadelijke effecten van antilichamen.

Behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Individueel voor elke pasgeborene, hangt af van de ernst en combinatie van vormen van HDN.

• - steroïde hormonen;
• - preparaten die de celmembranen stabiliseren;
• - vitamines;
• - hemostatica;
• - cholagogue en activerende intrahepatische conjugatie van indirecte bilirubine;
• - detoxificatietherapie;
• - fysiotherapie.

• - Hemosorptie.
• - Plasmaferese.
• - Wissel bloedtransfusie uit, waarbij het Rh-positieve bloed van een kind met het anti-Rh antilichaam van de moeder wordt vervangen door een Rh-negatief bloed uit een enkele groep. Als een ernstig Rh-conflict wordt ontdekt in een zich ontwikkelende foetus, is het mogelijk dat een intra-uteriene transfusie begint vanaf de 18e week van de zwangerschap.

Preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene

1. Vrouwen met Rh negatief bloed worden niet aangeraden om abortus te hebben tijdens de eerste zwangerschap.

2. Voor alle zwangere vrouwen die in de consultatie worden geobserveerd, worden de groep en de Rh-aansluiting van het bloed van de aanstaande moeder en vader van het kind bepaald.

3. Vrouwen met negatieve rhesus worden op een speciale rekening genomen en komen te weten: of er eerdere bloedtransfusies waren, abortussen, miskramen, de geboorte van kinderen met HDN en doodgeboorte.

4. De titer van anti-rhesusantistoffen in het bloed van de moeder wordt elke maand bepaald, een indirecte Coombs-test wordt uitgevoerd.

5. Alle Rh-negatieve moeders die voor de eerste keer zwanger zijn van een Rh-positieve foetus moeten anti-Rh immunoglobuline krijgen tijdens de 28ste-34e week van de zwangerschap en gedurende de eerste 3 dagen na de bevalling of abortus (miskraam). Immunoglobuline vernietigt de Rh-positieve rode bloedcellen van de foetus voordat de immuunrespons optreedt en voorkomt de vorming van zijn eigen anti-rhesusantistoffen in het lichaam van de moeder.

6. Ultrasound die de foetus gedurende de zwangerschap manituleert.

7. Wanneer de titer van anti-rhesusantistoffen toeneemt, wordt een individuele specifieke behandeling uitgevoerd.

8. Moderne middelen om HDN te voorkomen:

• - herplanting van een huidtransplantaat van een man aan een zwangere vrouw;
• - de introductie van de lymfocyten van haar man.

Factoren die het risico op het ontwikkelen van hemolytische aandoeningen van de pasgeborene verergeren

1. Abortussen (miskramen), buiktrauma tijdens de zwangerschap, Rh-negatieve moeder.
2. De tweede en daaropvolgende zwangerschappen, de geboorte van de Rh-positieve foetus Rh-negatieve moeder.
3. Bloedtransfusie in de geschiedenis van de moeder, evenals transplantatie van weefsels (organen).
4. Gevallen van HDN bij eerdere kinderen.

Klinisch onderzoek van het kind dat HDN ondergaat

1. Continue observatie door een therapeut, behandeling en / of rehabilitatie van bloedarmoede, leverschade.
2. Observatie bij de neuroloog. Behandeling en / of rehabilitatie van encefalopathie.
3. Consultatie immunoloog.
4. BCG-vaccinatie - niet eerder dan 3 maanden. na de ziekte.

Wat is het AB0-systeem?

Groepsafhankelijkheid van menselijk bloed hangt af van de overerving van twee erytrocytenantigenen - A en B.

0 (i) bloedgroep - EERSTE

De erytrocyt 0 (I) van de bloedgroep draagt ​​geen antigenen A en B op het oppervlak, maar in het serum van de eerste bloedgroep zijn er A- en B-antilichamen vanaf de geboorte.

A (II) bloedgroep - TWEEDE

Erytrocyt A (II) bloedgroep draagt ​​het A-antigen, in het plasma zijn vanaf de geboorte B-antilichamen aanwezig.

B (III) bloedgroep - DERDE

Erytrocyt B (III) bloedgroep draagt ​​het B-antigen, in het plasma zijn vanaf de geboorte A-antilichamen aanwezig.

AB (IV) bloedgroep - VIERDE

Erythrocyten AB (IV) bloedgroep draagt ​​het A- en B-antigeen. Antilichamen in het bloedplasma is dat niet.

Hemolytische ziekte van pasgeborenen in het AB0-systeem vindt plaats wanneer het bloed van de moeder en het kind in groepen niet verenigbaar is. Meestal:
Moeder - bloedgroep 0 (I)
Een foetus is bloedgroep A (II) of B (III).

De prevalentie van conflicten in het systeem AB0: 5-6 van de 1000 pasgeborenen.

A- en B-antilichamen dringen niet in de placentabarrière en komen tijdens de normale loop van de zwangerschap niet in contact met foetale erytrocyten.

Als toch een dergelijke penetratie heeft plaatsgevonden, dan verloopt de hemolytische ziekte bij een pasgeboren kind veel gemakkelijker dan in het geval van Rhesus-conflict en heeft het geen fatale gevolgen.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene en andere erytrocytenantigenen.

Er zijn andere erytrocytenantigenen die HDN kunnen veroorzaken.

- Van de Kell-antigeengroep: K-antigeen.
- Van de groep van Duffy-antigenen: Fy-antigenen.
- Van de Kidd-antigenengroep: Jk-antigenen.

Symptomen van hemolytische ziekte van de pasgeborene met incompatibiliteit met deze systemen zijn in de regel nog minder ernstig dan bij een conflict over het AB0-systeem.

Moderne technologieën maken de identificatie mogelijk van typische en atypische antilichamen in het plasma van de moeder, die hemolytische aandoeningen bij pasgeborenen kunnen veroorzaken, al in de vroege zwangerschap.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN): oorzaken, manifestaties, hoe te behandelen

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een veel voorkomende ziekte. Ongeveer 0,6% van de geboorten registreert deze pathologie. Ondanks de ontwikkeling van verschillende behandelingsmethoden, bereikt de mortaliteit door deze ziekte 2,5%. Helaas zijn er een groot aantal wetenschappelijk ongefundeerde 'mythen' verspreid over deze pathologie. Voor een goed begrip van de processen die voorkomen bij hemolytische aandoeningen is kennis van normale en pathologische fysiologie, evenals natuurlijk verloskunde, noodzakelijk.

Wat is hemolytische ziekte van de pasgeborene?

HDN is een gevolg van het conflict tussen het immuunsysteem van de moeder en het kind. De ziekte ontwikkelt zich vanwege de onverenigbaarheid van het bloed van een zwangere vrouw met antigenen op het oppervlak van de rode bloedcellen van de foetus (ten eerste is het een rhesusconflict). Eenvoudig gezegd bevatten ze dergelijke eiwitten, die door het lichaam van de moeder als vreemd worden herkend. Dat is waarom in het lichaam van een zwangere vrouw, de processen van activering van haar immuunsysteem beginnen. Wat is er aan de hand? Dus, in reactie op het binnendringen van een onbekend proteïne, vindt biosynthese van specifieke moleculen plaats, die in staat zijn aan het antigeen te binden en het te "neutraliseren". Deze moleculen worden antilichamen genoemd en de combinatie van antilichaam en antigeen wordt immuuncomplexen genoemd.

Om echter een beetje dichter bij het ware begrip van de definitie van HDN te komen, is het noodzakelijk om het menselijke bloedsysteem te begrijpen. Het is al lang bekend dat het bloed verschillende soorten cellen bevat. Het grootste aantal cellulaire samenstelling wordt weergegeven door rode bloedcellen. Op het huidige niveau van ontwikkeling van de geneeskunde zijn ten minste 100 verschillende systemen van antigene eiwitten die op het erytrocytmembraan worden gepresenteerd bekend. De best onderzochte zijn de volgende: bloedgroepen, rhesus, kell, duffy. Maar helaas is een verkeerd oordeel vrij gewoon dat foetale hemolytische ziekte zich alleen ontwikkelt in groeps- of resus-antigenen.

Het gebrek aan geaccumuleerde kennis van membraan-erytrocyt-eiwitten betekent helemaal niet dat incompatibiliteit uitgesloten is voor dit specifieke antigeen bij een zwangere vrouw. Dit is de openbaring van de eerste en misschien wel de meest basale mythe over de oorzaken van deze ziekte.

Factoren die een immuunconflict veroorzaken:

De moeder is Rh-negatief, terwijl de foetus een positieve resus heeft. In dit geval wordt het antigeen dat zich op het erytrocytmembraan van de foetus bevindt door het maternale organisme als een vreemd voorwerp waargenomen. Het is gebruikelijk om de rhesussysteemeiwitten aan te duiden met de letters D, C, E. Aangenomen wordt dat het D-antigeen door het vrouwelijke immuunsysteem als het gevaarlijkste voorwerp wordt gezien. Het is om deze reden dat zich een uitgesproken immuunconflict ontwikkelt.

rhesusconflict is de meest voorkomende oorzaak van HDN

Video: over de concepten van bloedgroep, Rh factor en Rhesus-conflict

De kans op een conflict als de moeder Rh-negatief is en de vader Rh-positief

Heel vaak maakt een vrouw met een negatieve Rhesus zich zorgen over haar toekomstige nageslacht, zelfs voordat ze zwanger is. Ze is bang voor de mogelijkheid om een ​​Rhesus-conflict te ontwikkelen. Sommigen zijn zelfs bang om met een Rh-positieve man te trouwen.

Maar is het gerechtvaardigd? En wat is de kans op een immunologisch conflict in zo'n paar?

Gelukkig is het teken van Rhesus gecodeerd door de zogenaamde allelische genen. Wat betekent dit? Het feit is dat informatie die zich in dezelfde gebieden van gepaarde chromosomen bevindt verschillend kan zijn:

• Het allel van één gen bevat een dominante eigenschap, die de leidende is en zich manifesteert in het organisme (in ons geval is de Rh-factor positief, we geven dit aan met de hoofdletter R);
• Recessieve eigenschap die zich niet manifesteert en wordt onderdrukt door de dominante eigenschap (in dit geval de afwezigheid van Rh-antigeen, we geven dit aan met een kleine letter r).

Wat levert deze informatie ons op?

De conclusie is dat een persoon die Rh-positief is, ofwel twee dominante eigenschappen (RR) of beide dominant en recessief (Rr) in hun chromosomen kan bevatten.

Tegelijkertijd bevat een moeder die Rh-negatief is slechts twee recessieve eigenschappen (rr). Zoals u weet, kan elk van de ouders tijdens de erfenis slechts één teken aan hun kind geven.

HEMOLYTISCHE ZIEKTE VAN PASGEBOREN (HDN)

Zeven van de tien kinderen van de artsen van kraamklinieken onthullen een gele huid. Sommige baby's zijn al geboren met geelzucht, terwijl anderen geel worden na uren of zelfs dagen na de geboorte.

In 90% van de gevallen eindigt alles goed: de diagnose van fysiologische geelzucht bij pasgeborenen wordt bevestigd. Maar in 10% van de gevallen worden artsen gedwongen te verklaren dat het kind een aangeboren of verworven, vaak ernstige ziekte heeft, waardoor de verkleuring van de huid en de slijmvliezen te geel werd. Een van deze ziekten is hemolytische ziekte van de pasgeborene.

CONCEPT HEMOLYTISCHE ZIEKTE VAN PASGEBOREN (HDN)

Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene is een aangeboren ziekte die zich kan uiten wanneer de baby nog in de baarmoeder is en wanneer hij al is geboren.

In de kern is dit een immunologische tegenstelling tussen twee verwante organismen - het organisme van de moeder en het organisme van het kind. De reden voor dit conflict is, paradoxaal genoeg, de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder met het bloed van de foetus, waardoor de rode bloedcellen van het kind worden vernietigd.

Ontwikkelingsmechanisme van HDN

Het menselijke erytrocytmembraan wordt "bevolkt" met verschillende antigenen (AH), er zijn er meer dan 100. Wetenschappers hebben alle AH gegroepeerd in erytrocytesystemen, die al bekend zijn voor meer dan 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, etc.).

Het systeem Rh (Rh) omvat AH, verantwoordelijk voor de rhesus van bloed: Rh (+) of Rh (-). In het AB0 - AG systeem, dat de groep van menselijk bloed bepaalt: B en A. De antigenen van beide systemen zijn in staat en klaar om onmiddellijk een immuunrespons te activeren wanneer ze de corresponderende antilichamen (AT) ontmoeten. In het bloed zijn de normale AT tot AG van hun eigen rode bloedcellen afwezig.

Wat gebeurt er wanneer hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene? AT door de placenta van het moeders bloed in het bloed van het kind komen, geschikt als de sleutel tot de blokkering van de antigenen van de rode bloedcellen van de foetus. Hun ontmoeting start de immuunrespons, het resultaat hiervan is de hemolyse (vernietiging) van de erythrocyten van het kind. Maar waar nam AT in het bloed van de moeder de erythrocyte AG van het kind?

REDENEN VOOR DE ONTWIKKELING VAN HOLOLYTISCHE ZIEKTE

Hemolytische ziekte: oorzaken van conflicten in het rhesusstelsel

Deze vorm van HDN ontwikkelt zich wanneer een gevoelig gemaakte vrouw met Rh (-) bloed zwanger is van een foetus met Rh (+) bloed.

Wat betekent de term 'gevoelig'? Dit betekent dat Rh (+) rode bloedcellen al minstens één keer in het bloed van een vrouw zijn gekomen, bijvoorbeeld tijdens eerdere zwangerschappen van de Rh (+) foetus die eindigden in een bevalling, abortus of miskraam. Erytrocyten van de foetus passeren de placenta in de bloedsomloop van de moeder tijdens de zwangerschap (vooral actief bij 37-40 weken) en tijdens de bevalling. Sensibilisatie kan optreden tijdens bloedtransfusie, orgaantransplantatie.

De tabel toont de waarschijnlijkheid van Rh-conflict tussen de moeder en de foetus.

Bij de eerste "kennismaking" met andermans rode bloedcellen reageert het lichaam van de moeder met de productie van geschikte antilichamen. Vanaf dit punt circuleren antilichamen in het bloed van de moeder en wachten ze op een nieuwe ontmoeting met buitenaardse Rh (+) rode bloedcellen. En als de eerste ontmoeting van antilichamen met antigenen vrij goed zou kunnen eindigen, dan zullen de tweede en alle daaropvolgende een keer een agressieve, verzwarende oppositie vormen die het kind beïnvloedt.

Hemolytische ziekte: oorzaken van conflicten in het AB0-systeem

Het conflict over het AB0-systeem komt veel vaker voor dan het Rhesus-conflict, maar verloopt in de regel gemakkelijker dan het laatste.

In de tabel: agglutinogenen zijn groepantigenen (in erytrocyten), agglutininen zijn groepsantistoffen (in plasma). Het bloed van elke groep is een specifieke set AG en AT. Merk op dat als antigenen A in het bloed aanwezig zijn, antilichamen α altijd afwezig zijn, en als er B is, dan is er geen β. Waarom? Omdat hun ontmoeting de immuunrespons veroorzaakt van agglutinatie (lijmen) van erytrocyten met hun daaropvolgende vernietiging. Dit is het conflict in het AB0-systeem, waarin de hemolytische ziekte van het bloed van pasgeborenen zich ontwikkelt.

Sensibilisatie van een vrouw volgens het AB0-systeem kan zowel tijdens de zwangerschap als ervoor plaatsvinden, bijvoorbeeld wanneer het dieet is verzadigd met dierlijke eiwitten, tijdens de vaccinatie, met een infectieziekte.

De tabel geeft de kans op een conflict tussen de moeder en de foetus in de bloedgroep.

VORMT HDN EN HUN KLINISCHE KENMERKEN

Afhankelijk van de ernst van het beloop, is 50% van de gevallen hemolytische ziekte van het bloed van pasgeborenen gemakkelijk, in 25-30% van de gevallen wordt het beloop als matig beschouwd en bij 20-30% is het ernstig.

Afhankelijk van het type conflict, zijn er HDN in het Rhesus-systeem, in het AB0-systeem en in de antigenen die tot andere erythrocytensystemen behoren. Klinische vormen van hemolytische ziekte van de pasgeborene worden grotendeels bepaald door het type conflict dat is opgetreden.

Foetale waterzucht

Als er een Rh-conflict is, en bij 20-29 weken zwangerschap, massaal de antilichamen de onvolgroeide foetus aanvallen, ontwikkelt zich foetale waterzucht.

In deze vorm van hemolytische ziekte van de pasgeborene, wordt de baby geboren zonder geelzucht, maar met ernstig oedeem van het lichaam en alle inwendige organen. Het kind heeft tekenen van onvolgroeidheid, verminderde spiertonus, zwakke reflexen, hij beweegt een beetje. De huid is bleek, er kunnen bloedingen zijn. Respiratoire aandoeningen en tekenen van acuut hartfalen worden geregistreerd.

In de bloedtest - ernstige bloedarmoede en een zeer laag totaal eiwitgehalte.

Als de antistoffen na de 29e week de baby beginnen aan te vallen, is de klinische vorm van HDN en of deze aangeboren of verworven zal zijn, afhankelijk van de hoeveelheid en wanneer (intra-uterine en (of) tijdens de bevalling) de moederantilichamen tot de baby doordringen.

Icterische vorm

Deze vorm is het resultaat van een massale aanval van Rh-antilichamen van de moeder op de baby vanaf de 37e week voor de geboorte (aangeboren) en tijdens de geboorte (verworven). Een onderscheidend kenmerk van de meest voorkomende (90% van alle gevallen) icterische vormen - de vroege (in de eerste uren of dagen) het verschijnen van geelzucht. Het bereikt zijn maximum met 2-4 dagen, vergezeld van een milde anemie, wat weefselzwelling, een vergrote lever en milt. De eerdere geelzucht verschijnt, hoe ernstiger het beloop van de ziekte.

Anemische vorm

Ik diagnosticeer deze vorm bij 10% van alle kinderen met hemolytische ziekte, de oorzaak is een verlengd effect op de foetus, beginnend vanaf de 29e week, van kleine "porties" van Rh-antilichamen. De baby wordt erg bleek geboren, geelzucht of niet, of het is erg mild. Er zijn geleidelijk toenemende tekenen van bilirubine-intoxicatie (zwakte, lethargie, "slechte" reflexen).

Edematische vorm

Als na de 29e week van de zwangerschap Rh-antilichamen een massale aanval van de foetus beginnen, ontwikkelt zich een oedemateuze vorm van HDN. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met de symptomen van foetaal oedeem.

HDN by AB0-systeem: klinische kenmerken:

• laat (2-3 dagen) geelzucht verschijnt;
• zelden vergrote lever en milt;
• uiterst zelden congenitale icterische en oedemateuze vormen ontwikkelen;
• vaak verworven icterisch-anemische vormen;
• de incidentie van dreigende complicaties nadert bijna nul.

Waarom is het AB0-conflict minder vaak dan het Rh-conflict, wat resulteert in een manifest ernstig HDN?

1. Voor AB0-sensibilisatie van een vrouw is het noodzakelijk dat er veel meer foetaal bloed in haar bloed wordt afgenomen dan met Rh-sensibilisatie.
2. In tegenstelling tot Rh-antigenen is groep AH naast erythrocyten vervat in alle andere weefsels van de foetus, in de placenta en in het vruchtwater. Bij een ontmoeting met AT van moederszijde valt de "aanval" van het immuunsysteem niet alleen op de rode bloedcellen, maar wordt deze ook aan al deze weefsels gedistribueerd.
3. In het lichaam van de moeder heeft zijn eigen groep van antilichamen die kunnen omgaan met rode bloedcellen in de foetus.

HEMOLYTISCHE ZIEKTE: GEVOLGEN EN COMPLICATIES

1. Gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom of DIC-syndroom ontwikkelt zich als gevolg van een sterke toename van de bloedstolling. In kleine en grote bloedvaten ontstaan ​​bloedstolsels, hartaanvallen en necrose van organen en bloedingen in organen. De reden is de massale stroom van tromboplastine van weefsel in het bloed van erytrocyten onderworpen aan hemolyse.
2. Hypoglycemie - verlaging van de bloedglucosespiegels.
3. Bilirubine-encefalopathie is een gevolg van nucleaire geelzucht, waarbij een extreem toxisch indirect bilirubine de structuur van de hersenen "infiltreert", waardoor neuronen worden vernietigd. Dit manifesteert zich door neurologische symptomen en de daaropvolgende vorming van bilirubine encefalopathie (verlamming, doofheid, enz.).
4. Syndroom van galverdikking, waarbij de galkanalen worden geblokkeerd door slijm- en galvliaties.
5. Secundaire laesies van de hartspier, lever, nieren.
6. Secundaire immunodeficiëntie - ontwikkelt door het verslaan van de componenten van het immuunsysteem door indirecte bilirubine en immuuncomplexen.

VOOR- EN POST-TEST DIAGNOSE VAN HDN

Prenatale diagnose is gericht op het identificeren van vrouwen met een hoog risico op hemolytische ziekte bij de foetus, waarvan de gevolgen niet minder gevaarlijk zijn dan zijzelf.

Daarom vraagt ​​de verloskundige-gynaecoloog grondig en precies in termen van HDN de patiënt, de noodzakelijke details van de geschiedenis vast te stellen (abortussen, aantal zwangerschappen, etc.). Tijdens de zwangerschap, bij vrouwen met een verhoogd risico op HDN, monitoren artsen de antilichaamtiter in het bloed en het vruchtwater, voeren ze een echo uit van de foetus en de placenta, foetale CTG, doplerometrie.

Postnatale diagnose houdt in dat bij pasgeborenen die een hoog risico op het ontwikkelen van HDN en degenen die al hebben HDN. Om dit te doen, onderzoekt een neonatoloog regelmatig alle pasgeborenen op geelzucht, oedeem en andere tekenen van ziekte.

Laboratoriumstudies zijn de controle van het niveau van bilirubine en glucose in het bloed van een kind na verloop van tijd, de bepaling van de bloedgroep en de Rh-factor, en immunologische onderzoeken voor de aanwezigheid van antilichamen in het bloed van een kind, in het bloed en de melk van de moeder.

HEMOLYTISCHE ZIEKTE VAN PASGEBOREN: BEHANDELING EN PREVENTIE

Bij hemolytische ziekte van de pasgeborene kan de behandeling chirurgisch en conservatief zijn. Bij het kiezen van medische tactieken, worden artsen geleid door de ernst van de toestand van de baby en het niveau van hyperbilirubinemie.

Chirurgische behandeling is de werking van een wisseltransfusie. Benoemd in aanwezigheid van de pasgeboren tekenen van ernstige HDN, belast door anamnese, met het optreden van symptomen van bilirubine-intoxicatie. Hemosorptie en plasmaferese worden toegepast.

Conservatieve behandeling is voornamelijk fototherapie, bestraling met een speciale lamp, waarvan de stralen giftig bilirubine niet-toxisch maken.

Toegewezen infusietherapie (albumine, zoutoplossing, glucose-oplossing) is gericht op het verwijderen van bilirubine-intoxicatie en de vroege eliminatie van bilirubine uit het lichaam.

Gebruikte medicijnen (zixorin en anderen) die het leverenzymsysteem activeren. Adsorbentia (carbol, agar-agar, etc.), choleretic (door elektroforese), vitamines (E, ATP, A), stabiliserende celmembranen, hepatoprotectors (Essentiale, etc.), antihemorragische middelen (adroxon, etc.) worden gebruikt.

Zaluzhanskaya Elena, kinderarts

11.350 totaal aantal keer bekeken, 5 keer bekeken

Behandeling van hemolytische aandoeningen bij pasgeborenen

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) wordt beschouwd als een pathologische en tamelijk ernstige aandoening die ontstaat als gevolg van de intense vernietiging van rode bloedcellen. Dit probleem is de belangrijkste oorzaak van geelzucht, die zich manifesteert na de bevalling. Het wordt gedetecteerd bij ongeveer 0,6% van de pasgeborenen.

De hoofdoorzaken van deze pathologische aandoening

Hemolytische ziekte van pasgeborenen manifesteert zich tegen de achtergrond van volledige of gedeeltelijke onverenigbaarheid van bloed met organismen van de toekomstige moeder en kind. Dit gebeurt meestal in de volgende situaties:

• in het geval van het Rhesus-conflict, dat zich ontwikkelt als de vrouw een negatieve Rh-factor heeft en de foetus een positieve heeft;
• de ontwikkeling van een immuunconflict als het bloed van de moeder tot de O (I) -groep behoort en het kind tot A (II) of B (III);

• De geboorte van een kind met deze pathologie is alleen mogelijk in het geval dat een vrouw een verhoogde gevoeligheid voor bloed heeft, die in sommige kenmerken verschilt van die van haar. Deze aandoening ontwikkelt zich in het geval van eerder overgedragen spontane of kunstmatig geïnduceerde abortussen. Als er een negatieve Rh-factor is, kan de aanstaande moeder gesensibiliseerd zijn in het geval van een transfusie van Rh-positief bloed;
• vergroot significant de kans op de ontwikkeling van resusconflicten bij een kind, dat de tweede op rij is. Na de geboorte van de eerste baby maakt het lichaam van de vrouw kennis met vreemde deeltjes in het bloed, wat leidt tot sensibilisatie;
• Met de ontwikkeling van deze pathologische aandoening tegen de achtergrond van onverenigbaarheid van bloedgroepen, speelt het aantal eerdere zwangerschappen geen grote rol. Levenslange sensibilisering komt heel vaak voor tegen de achtergrond van vaccinatie, met de overdracht van infecties.

Andere mogelijke oorzaken van deze pathologie

Hemolytische ziekte van pasgeborenen kan ook ontstaan ​​door:

• de aanwezigheid van pathologieën van de placenta. Dit is een speciaal lichaam dat verschijnt tijdens de zwangerschap en is ontworpen om alle voedingsstoffen van het lichaam van het kind te bieden. Hij heeft ook een beschermende functie, voorkomt het mengen van bloed van de moeder en de foetus. In het geval van overtreding van deze barrière komen de erythrocyten van het kind in het lichaam van de vrouw. Ook worden antilichamen in het bloed van de moeder getransporteerd naar de foetus, wat leidt tot de ontwikkeling van deze gevaarlijke toestand;
• de aanwezigheid van tamelijk zeldzame onverenigbaarheden die niet geassocieerd zijn met de Rh-factor of bloedgroep;
• het risico op het ontwikkelen van deze gevaarlijke ziekte bij de baby neemt meerdere malen toe als de moeder een negatieve Rh-factor heeft en haar partner een positieve. Het is de laatste die meestal aan het kind wordt doorgegeven;
• Een mogelijk gevaar voor de ontwikkeling van deze pathologische aandoening is aanwezig als een vrouw bloedgroep 2 heeft en een man 3 of 4. Dit probleem kan ook in andere gevallen voorkomen. Bijvoorbeeld als de toekomstige moeder 3 bloedgroepen heeft en haar vader 2 of 4 heeft.

Het mechanisme van ontwikkeling van deze pathologische aandoening

Tijdens de zwangerschap produceert het lichaam van een vrouw in kleine hoeveelheden antilichamen tegen haar vreemde foetale antigenen, die van vaderlijke oorsprong zijn. Dit proces is volkomen natuurlijk. Onder normale omstandigheden binden maternale antilichamen zich aan foetale antigenen in de placenta en het vruchtwater.

Maar als vóór deze sensibilisatie aanwezig was of de zwangerschap pathologisch voortgaat, gebeurt dat heel anders. De placenta kan niet volledig barrièrefuncties bieden en de antilichamen van de vrouw komen naar de foetus. Het grootste deel van dit negatieve proces ontwikkelt zich tijdens de bevalling. Daarom is het bij pasgeborenen dat hemolytische ziekte wordt gedetecteerd.

De pathogenese van deze pathologie is de ontwikkeling van hemolyse van erythrocyten bij de foetus of de baby. Dit gebeurt tegen de achtergrond van schade aan hun membraan door antistoffen van de moeder. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich premature extravasculaire hemolyse. Dit leidt tot de afbraak van hemoglobine, waaruit bilirubine wordt gevormd.

Als dit proces zeer intensief plaatsvindt (vooral met onvolwassenheid van de lever bij pasgeborenen), worden tamelijk gevaarlijke gevolgen waargenomen. Vrij bilirubine, dat een toxisch effect heeft, begint zich op te hopen in het bloed van het kind. Het wordt niet in de urine uitgescheiden, maar dringt zeer gemakkelijk in de weefsels en organen die rijk zijn aan lipiden.

Deze omvatten de hersenen, lever, bijnieren. Gratis bilirubine schendt veel processen in de weefsels en leidt tot verstoring van hun functioneren.

Vormen van hemolytische ziekte

Afhankelijk van de oorzaken van de hemolytische ziekte van de pasgeborene, is het gebruikelijk om verschillende vormen te onderscheiden:

• een vorm die ontstaat als gevolg van het Rh-conflict;
• een vorm die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een conflict over de bloedgroep;
• een formulier dat zich ontwikkelt om andere redenen.

Afhankelijk van de klinische manifestaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene door de Rh-factor, enz., Worden de volgende vormen onderscheiden:

Graden van ernst

Hemolytische ziekte van pasgeborenen kan verschillende graden van ernst hebben:

• gemakkelijke vorm. Zijn aanwezigheid wordt alleen bepaald door de resultaten van laboratoriumtests, alle symptomen zijn volledig afwezig of mild;
• gematigde vorm. Het wordt gekenmerkt door een verhoging van het niveau van bilirubine in het bloed, maar tekenen van intoxicatie worden nog niet waargenomen. In dit geval, in de eerste uren van het leven van een kind, ontwikkelt zich de geelzucht. Het gaat gepaard met een afname van het hemoglobinegehalte (minder dan 140 g / l), een toename van de concentratie van bilirubine (meer dan 60 μmol / l), een toename van de lever en de milt;
• ernstige vorm. Begeleid door schade aan de kernen van de hersenen, een hartaandoening en verminderde ademhalingsfunctie.

Symptomen van icterische vorm

De icterische vorm van hemolytische ziekte komt het vaakst voor. Zelfs als het kind op tijd is geboren, is de werking van zijn lever niet volledig van kracht. Dit orgaan begint zijn enzymatische activiteit slechts een paar dagen na de bevalling.

Het proces van vernietiging van rode bloedcellen, dat leidt tot hemolytische ziekte, begint niet onmiddellijk. Geelheid van de huid wordt enkele uren na de geboorte of de volgende dag gedetecteerd. Zeer zelden wordt een baby geboren met dit probleem.

In veel gevallen wordt de icterische vorm van deze pathologische aandoening gekenmerkt door dergelijke symptomen:

• tegen de achtergrond van de vernietiging van erytrocyten in het bloed begint het niveau van bilirubine (galpigment) te verhogen, wat leidt tot kleuring van de huid in gele kleur;
• ontwikkeling van bloedarmoede. Bij het uitvoeren van een algemene bloedtest wordt een vrij laag niveau van hemoglobine gevonden;
• een toename van de grootte van bepaalde organen (lever, milt);
• de slijmvliezen en sclera's van de ogen worden gelig;
• verschijning van lusteloosheid, slaperigheid, afname van basische reflexen en spierspanning, die verergert met toenemende bilirubine-concentratie;
• na een week worden er tekenen van cholecystitis gevonden, het volume van de gal die in de darm wordt uitgescheiden, neemt af. In dit geval wordt ook de verkleuring van fecale massa's, verkleuring van de urine waargenomen. De huid krijgt een niet-kenmerkende groenachtige tint. Dit duidt allemaal op een toename van het niveau van direct bilirubine.

De ernst van het zieke kind hangt af van of hij op tijd of eerder is geboren. Ook belangrijk is de aanwezigheid van gelijktijdige infecties, zuurstofgebrek (foetus, na de geboorte) en vele andere factoren.

Nucleaire geelzucht

Op de derde dag van het leven van het kind bereikt het niveau van indirect bilirubine in het bloed de kritische waarden. Als de noodzakelijke behandeling niet op tijd wordt uitgevoerd, neemt ook de concentratie van de directe stof, die wordt gekenmerkt door toxische effecten op het lichaam, geleidelijk toe.

Nucleaire geelzucht gaat gepaard met de vernietiging van de kernen van de hersenen. Deze status kan alleen aan het begin van de ontwikkeling worden aangepast. Dit kan vervolgens niet worden beïnvloed door welke methode dan ook.

Typisch, nucleaire geelzucht met hemolytische ziekte gaat gepaard met de volgende symptomen:

• het kind wordt rusteloos;
• verhoogt de spierspanning dramatisch;
• opisthotonus ontwikkelt zich. Het wordt gekenmerkt door het feit dat het kind een speciale krampachtige houding aanneemt. Zijn rug is gebogen, zijn hoofd is teruggeworpen, zijn benen zijn in een uitgestrekte staat, zijn handen, voeten en vingers zijn meestal gebogen;

• detecteer het symptoom van de "ondergaande zon". In dit geval gaan de oogballen naar beneden, terwijl de iris wordt bedekt door het ooglid;
• de baby gilt zo veel.

Als de pasgeborene een dergelijke ernstige aandoening overleeft, onthult deze ernstige mentale defecten of hersenverlamming.

Edematische vorm

Waterzucht van de foetus is vrij zeldzaam, maar wordt als de gevaarlijkste beschouwd onder andere variëteiten van deze pathologische aandoening. Dit probleem ontstaat door het Rh-conflict tussen het bloed van de moeder en het kind. De progressie begint in de baarmoeder en daarom wordt een kind geboren met acuut tot expressie gebrachte bloedarmoede en andere pathologieën.

Ook eindigt een dergelijke zwangerschap heel vaak met een spontane abortus. Dit gebeurt in week 20 of later. Als het kind erin slaagde te overleven en werd geboren, worden de volgende symptomen waargenomen:

• hard gevonden, verspreid door de zwelling van het lichaam. Soms kunnen exudaten verschijnen - de opeenhoping van vloeistof die vrijkomt uit kleine bloedvaten. Ze bevinden zich meestal in de buikholte, in de buurt van het hart of de longen;
• bloedarmoede wordt waargenomen. Het niveau van hemoglobine en rode bloedcellen wordt verlaagd tot kritisch mogelijke indicatoren;

• hartfalen ontwikkelt;
• alle organen en weefsels zijn zuurstofarm;
• bleke huid, was;
• spierspanning op het gezicht is verminderd, dus wordt het afgerond;
• alle reflexen zijn depressief;
• lever en milt aanzienlijk toegenomen in grootte;
• de buik van een pasgeboren baby is groot, tonvormig.

Tekenen van anemische vorm

Hemolytische ziekte van pasgeboren anemische vormen treedt het gemakkelijkst op. Het ontwikkelt zich als gevolg van een conflict over de bloedgroep of tegen andere zeldzame aandoeningen. De klinische symptomen van deze pathologie verschijnen meestal in de eerste dagen van het leven van een kind. Ze verschijnen op de achtergrond van een geleidelijke afname van het hemoglobinegehalte als gevolg van de afbraak van rode bloedcellen.

Direct na de bevalling geeft een compleet bloedbeeld niet de aanwezigheid van een pathologie aan. Hoog niveau van reticulocyten wordt gedetecteerd. Dit zijn jonge bloedcellen die worden aangemaakt door het beenmerg. Na enige tijd verdwijnen ze volledig, wat de ontwikkeling van de ziekte aangeeft.

Als gevolg van deze aandoening is het kind zuurstofarm. Dit komt tot uiting in het feit dat de pasgeborene de borst of de fles slecht zuigt, langzaam aankomt, traag en traag beweegt. Bij zo'n kind is de huid meestal bleek en is de lever vergroot.

Diagnose in de periode van intrauteriene foetale ontwikkeling

De diagnose van deze pathologie wordt zowel in het stadium van de zwangerschap als na de geboorte uitgevoerd. Aanvankelijk gaat het om de volgende procedures:

• immunologische studie van het bloed van de moeder. Het wordt meerdere keren tijdens de zwangerschap uitgevoerd. Het helpt om antilichamen in het bloed van de moeder te detecteren die de ontwikkeling van een conflict aangeven. Op basis van de verkregen resultaten wordt een conclusie getrokken over de mogelijkheid van het optreden van hemolytische ziekte van de pasgeborene;
• echografie tijdens de zwangerschap. Met behulp van deze procedure kunt u snel de toestand van de placenta, de grootte van de lever en de milt in de foetus bepalen, wat wijst op de aanwezigheid van hemolytische ziekte. De verhouding tussen de grootte van de borst en het hoofd van het kind wordt ook geschat, de aanwezigheid of afwezigheid van polyhydramnio's wordt onthuld;

• cardiotocografie. Hiermee kunt u de conditie van de foetus bepalen op basis van de hartslag en hartslag;
• vruchtwaterpunctie. Moeilijke en gevaarlijke procedure, waarbij het vruchtwater wordt verzameld met een speciaal hulpmiddel met een fijne naald. Het verzamelde materiaal wordt onderzocht op bilirubine niveau, op basis waarvan geconcludeerd wordt dat hemolytische ziekte aanwezig is;
• navelstrengpuncties. Moeilijke diagnostische procedure waarbij navelstrengbloed wordt verzameld. Het kan niet eerder dan 18 weken zwangerschap worden uitgevoerd. Met de ontwikkeling van hemolytische ziekte onthullen verhoogd bilirubine en lage hemoglobine.

Postpartum diagnose van hemolytische ziekte

Om de ontwikkeling van deze gevaarlijke toestand bij pasgeborenen te bevestigen, worden de volgende diagnostische methoden gebruikt:

• er wordt een beoordeling gemaakt van het uiterlijk, het gedrag, etc. van het kind Alle vormen van hemolytische ziekte gaan gepaard met karakteristieke symptomen die direct wijzen op de aanwezigheid van dit probleem;
• bij de resultaten van de algemene bloedtest wordt een laag gehalte aan hemoglobine en rode bloedcellen gedetecteerd en de concentratie van bilirubine daarentegen aanzienlijk verhoogd;
• in aanwezigheid van deze gevaarlijke toestand bij de pasgeborene, wordt donkere urine gedetecteerd. Bij het uitvoeren van haar onderzoek naar bilirubine is de reactie positief;
• Coombs-test wordt uitgevoerd, die het mogelijk maakt om de aanwezigheid van directe tekenen van hemolytische ziekte te detecteren.

Beginselen voor de behandeling van hemolytische aandoeningen

De behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene bestaat uit het verwijderen van antilichamen van de moeder en rode bloedcellen uit de bloedbaan van het kind. Als dit snel en correct gebeurt, kunnen alle ernstige complicaties worden voorkomen. Het is ook noodzakelijk om alle maatregelen te nemen om het aantal rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed van een ziek kind te verhogen.

In ernstige gevallen, om de toestand van de pasgeborene te stabiliseren, zijn de volgende therapeutische maatregelen geïndiceerd:

• bloedtransfusie. Impliceert de verwijdering uit het lichaam van het kind met het daaropvolgende herstel van het tekort van de donor. Een effectieve procedure om het niveau van bilirubine te verlagen en alle gevaarlijke symptomen te elimineren. In dit geval is het niet volbloed dat moet worden getransfundeerd, maar een speciaal bereide erythrocytmassa met een negatieve Rh-factor. Dit helpt de overdracht van HIV, hepatitis en andere gevaarlijke ziekten te voorkomen;
• gebruik van hemosorptie. Het bloed van de pasgeborene wordt met behulp van speciale hulpmiddelen door sorptiemiddelen geleid;
• gebruik van plasmaferese. Deze procedure wordt uitgevoerd met behulp van speciale apparatuur, die een kleine hoeveelheid bloed uit het vaatbed van een kind verzamelt. Vervolgens wordt het plasma, dat de drager is van alle giftige stoffen, volledig verwijderd;
• in ernstige toestand worden glucocorticoïden een hele week aan de pasgeborene toegediend.

Behandeling van milde vormen van hemolytische ziekte

Als het beloop van de hemolytische longaandoening en slechts enkele van de symptomen zich ontwikkelt, worden de volgende maatregelen genomen om de toestand van de pasgeborene te stabiliseren:

• eerste toegepaste fototherapie. Het bestaat uit het bestralen van een kind met witte en blauwe kleur, dat wordt verkregen uit fluorescentielampen;
• speciale eiwitbereidingen en glucose worden intraveneus toegediend;
• artsen schrijven inductoren van leverenzymen voor;
• voor de normalisatie van het metabolisme en het functioneren van de lever met behulp van vitamine E, C, groep B en andere middelen;
• als er een verdikking van gal is, wordt cholagogue voorgeschreven;
• bij persisterende anemie kunnen transfusies worden gebruikt.

Wat is het risico van een onjuiste behandeling van hemolytische aandoeningen?

Met de intensieve ontwikkeling van alle negatieve processen bij deze ziekte, indien geschikte preventieve of curatieve maatregelen niet op tijd werden genomen, gebeurt het volgende:

• mogelijke dood van het kind in de baarmoeder en in de eerste dagen na de geboorte;
• ernstige invaliditeit van de pasgeborene;
• ontwikkeling van hersenverlamming;
• verlies van gehoor of visie;
• mentale retardatie;
• de opkomst van het psycho-vegetatieve syndroom;
• ontwikkeling van reactieve hepatitis.

Het is mogelijk om deze effecten te voorkomen als we tijdens de zwangerschap constant de aanwezigheid van antistoffen in het bloed van de moeder controleren en, indien nodig, alle voorgeschreven therapeutische maatregelen nemen.