Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN): oorzaken, manifestaties, hoe te behandelen

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een veel voorkomende ziekte. Ongeveer 0,6% van de geboorten registreert deze pathologie. Ondanks de ontwikkeling van verschillende behandelingsmethoden, bereikt de mortaliteit door deze ziekte 2,5%. Helaas zijn er een groot aantal wetenschappelijk ongefundeerde 'mythen' verspreid over deze pathologie. Voor een goed begrip van de processen die voorkomen bij hemolytische aandoeningen is kennis van normale en pathologische fysiologie, evenals natuurlijk verloskunde, noodzakelijk.

Wat is hemolytische ziekte van de pasgeborene?

HDN is een gevolg van het conflict tussen het immuunsysteem van de moeder en het kind. De ziekte ontwikkelt zich vanwege de onverenigbaarheid van het bloed van een zwangere vrouw met antigenen op het oppervlak van de rode bloedcellen van de foetus (ten eerste is het een rhesusconflict). Eenvoudig gezegd bevatten ze dergelijke eiwitten, die door het lichaam van de moeder als vreemd worden herkend. Dat is waarom in het lichaam van een zwangere vrouw, de processen van activering van haar immuunsysteem beginnen. Wat is er aan de hand? Dus, in reactie op het binnendringen van een onbekend proteïne, vindt biosynthese van specifieke moleculen plaats, die in staat zijn aan het antigeen te binden en het te "neutraliseren". Deze moleculen worden antilichamen genoemd en de combinatie van antilichaam en antigeen wordt immuuncomplexen genoemd.

Om echter een beetje dichter bij het ware begrip van de definitie van HDN te komen, is het noodzakelijk om het menselijke bloedsysteem te begrijpen. Het is al lang bekend dat het bloed verschillende soorten cellen bevat. Het grootste aantal cellulaire samenstelling wordt weergegeven door rode bloedcellen. Op het huidige niveau van ontwikkeling van de geneeskunde zijn ten minste 100 verschillende systemen van antigene eiwitten die op het erytrocytmembraan worden gepresenteerd bekend. De best onderzochte zijn de volgende: bloedgroepen, rhesus, kell, duffy. Maar helaas is een verkeerd oordeel vrij gewoon dat foetale hemolytische ziekte zich alleen ontwikkelt in groeps- of resus-antigenen.

Het gebrek aan geaccumuleerde kennis van membraan-erytrocyt-eiwitten betekent helemaal niet dat incompatibiliteit uitgesloten is voor dit specifieke antigeen bij een zwangere vrouw. Dit is de openbaring van de eerste en misschien wel de meest basale mythe over de oorzaken van deze ziekte.

Factoren die een immuunconflict veroorzaken:

De moeder is Rh-negatief, terwijl de foetus een positieve resus heeft. In dit geval wordt het antigeen dat zich op het erytrocytmembraan van de foetus bevindt door het maternale organisme als een vreemd voorwerp waargenomen. Het is gebruikelijk om de rhesussysteemeiwitten aan te duiden met de letters D, C, E. Aangenomen wordt dat het D-antigeen door het vrouwelijke immuunsysteem als het gevaarlijkste voorwerp wordt gezien. Het is om deze reden dat zich een uitgesproken immuunconflict ontwikkelt.

rhesusconflict is de meest voorkomende oorzaak van HDN

Video: over de concepten van bloedgroep, Rh factor en Rhesus-conflict

De kans op een conflict als de moeder Rh-negatief is en de vader Rh-positief

Heel vaak maakt een vrouw met een negatieve Rhesus zich zorgen over haar toekomstige nageslacht, zelfs voordat ze zwanger is. Ze is bang voor de mogelijkheid om een ​​Rhesus-conflict te ontwikkelen. Sommigen zijn zelfs bang om met een Rh-positieve man te trouwen.

Maar is het gerechtvaardigd? En wat is de kans op een immunologisch conflict in zo'n paar?

Gelukkig is het teken van Rhesus gecodeerd door de zogenaamde allelische genen. Wat betekent dit? Het feit is dat informatie die zich in dezelfde gebieden van gepaarde chromosomen bevindt verschillend kan zijn:

• Het allel van één gen bevat een dominante eigenschap, die de leidende is en zich manifesteert in het organisme (in ons geval is de Rh-factor positief, we geven dit aan met de hoofdletter R);
• Recessieve eigenschap die zich niet manifesteert en wordt onderdrukt door de dominante eigenschap (in dit geval de afwezigheid van Rh-antigeen, we geven dit aan met een kleine letter r).

Wat levert deze informatie ons op?

De conclusie is dat een persoon die Rh-positief is, ofwel twee dominante eigenschappen (RR) of beide dominant en recessief (Rr) in hun chromosomen kan bevatten.

Tegelijkertijd bevat een moeder die Rh-negatief is slechts twee recessieve eigenschappen (rr). Zoals u weet, kan elk van de ouders tijdens de erfenis slechts één teken aan hun kind geven.

Foetale hemolytische ziekte

Een van de meest voorkomende pathologieën bij zwangere vrouwen is hemolytische ziekte van de foetus. Het ontwikkelt zich op basis van het immuunconflict van de organismen van de moeder en het ongeboren kind. Immunologische onverenigbaarheid is geassocieerd met conflict in de Rh-factor. De manifestatie ervan wordt waargenomen in 97% van de gevallen. Meer zelden kunnen incompatibele bloedgroepen worden gevonden. Onder invloed van pathologische mechanismen zijn de functies van de lever en de milt verstoord.

Wat is hemolytische ziekte

Hemolytische ziekte van de foetus wordt beschouwd als een pathologische aandoening die optreedt tijdens de ontwikkeling van de foetus. De essentie ervan ligt in het immunologisch conflict tussen het maternale organisme en de foetus. Deze situatie ontstaat door de onverenigbaarheid van de samenstelling van het bloed van moeder en kind, die verschillende hoeveelheden antigenen bevatten.

Als gevolg van dit conflict in het lichaam van de foetus gedood rode bloedcellen. Maternale antilichamen, overwinnen de beschermende barrière van de placenta en helpen de terugtrekking van hemoglobine uit de erythrocyten. In het proces van hun verval, de vorming van toxische elementen, die het aantal bilirubine en onvolgroeide rode bloedcellen verhogen. Dit gebeurt wanneer de vaderlijke antigenen aanwezig zijn in de foetus, en ze zitten niet in het maternale organisme. Zo'n overtreding veroorzaakt bloedarmoede, geelzucht en oedeem, en soms de dood van het ongeboren kind.

De oorzaak van hemolytische ziekte is de ontwikkeling van een conflict tussen verschillende Rh-factoren. Soms is er incompatibiliteit in bloedgroepen en sommige soorten antigenen. Tijdige detectie van pathologie in combinatie met de juiste behandeling verhoogt de kans op een gunstige prognose.

Oorzaken van hemolytische ziekte

De belangrijkste oorzaak van de pathologie ligt in het immunologische conflict geassocieerd met bloed incompatibiliteit. In dit geval heeft de maternale Rh-factor een negatieve waarde en is de foetus een positieve indicator. Er is dus een Rhesus-conflict, vooral wanneer een vrouw niet de eerste zwangerschap is.

Een ernstige oorzaak is incompatibiliteit tussen bloedgroepen. De moeder heeft de 1e groep en het kind heeft een andere. In het geval van een conflict tussen antigenen A en B die het maternale bloed via de placenta binnendringen, worden beschermende antilichamen geproduceerd. Verder is er een conflict tussen antigenen en antilichamen. Deze onverenigbaarheid ontwikkelt zich vaak al tijdens de eerste zwangerschap, maar verloopt in een mildere vorm.

In zeldzame gevallen kunnen conflicten optreden tussen verschillende soorten antigenen. Dit zijn voornamelijk M-, N-, S- en P-antigenen, Duffy-systemen, Kell-systemen en andere factoren die incompatibiliteit kunnen veroorzaken.

Symptomen en symptomen

Het vroege stadium van de ziekte verloopt zonder specifieke kenmerken en is praktisch onbepaald. Zwangerschap vindt plaats in de normale modus, zonder afwijkingen. Bij verdere intra-uteriene ontwikkeling van de foetus worden symptomen waargenomen die zich individueel manifesteren.

De belangrijkste symptomen van hemolytische ziekte:

• De meest ernstige manifestatie wordt geassocieerd met foetale sterfte, die optreedt in de periode van de 20e tot de 30e week van ontwikkeling. Bij afwezigheid van tijdige echografie of bloedonderzoek, kan het overleden kind 10 tot 14 dagen in de baarmoeder zijn. Er is geen bloeding en de vrouw voelt zich goed en verdenkt niets. Het niet nemen van urgente maatregelen kan leiden tot bloedvergiftiging en andere onaangename gevolgen.
• Het uiterlijk van oedeem bij de foetus, gemanifesteerd in de groei van zijn massa. Vezel bouwt zich geleidelijk op in het lichaam, interne organen nemen toe, waaronder het hart, de lever, de nieren en de milt. Er is een toename van de omvang van de placenta. Ernstige bloedarmoede leidt vaak tot foetale sterfte. Dit kan gebeuren in de baarmoeder of tijdens de bevalling.
• In het geval van een icterische variëteit van foetale ziekte verloopt de zwangerschap op de gebruikelijke manier en eindigt de natuurlijke bevalling. Verdere evenementen worden gehouden in relatie tot een reeds geboren kind een paar uur na zijn geboorte. Bilirubine verschijnt in het bloed van het kind en veroorzaakt onomkeerbare processen.
• De meest milde manifestaties worden waargenomen bij anemische hemolytische ziekte. De zojuist geboren foetus ziet bleek, traag en blauwachtig uit, met een vasculair netwerk op het lichaam.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen worden uitgevoerd met een afname van het hemoglobineniveau in de foetus en een toename van de hoeveelheid bilirubine in het lichaam. Erytrocyten met antilichamen worden gedetecteerd met behulp van een directe Coombs-test. Voor de studie van maternaal serum met onvolledige antilichamen wordt een indirecte Coombs-test gebruikt. Revealed Rhesus-conflicten suggereren dat er incompatibiliteit is.

Verdere studies met betrekking tot het onderwerp van de incompatibiliteit met Rh worden uitgevoerd door prenatale diagnose. Voor dit doel wordt het gedrag van antilichamen in het maternale serum bestudeerd in relatie tot het Rh-antigeen D. Voorafgaande echografie van de foetus en de placenta wordt uitgevoerd, gevolgd door directe prenatale diagnose met behulp van de trans-abdominale vruchtwaterpunctie-methode.

Gelijktijdig worden dynamische studies van de hoeveelheid bilirubine uitgevoerd, vooral als het niveau ervan stijgt.

Behandeling van hemolytische ziekte van de foetus

Om de behandeling effectief te laten zijn, moet Rhesus-conflict worden vastgesteld, zelfs tijdens de ontwikkeling van de foetus. De ernst van de pathologie wordt voorlopig geëvalueerd, er wordt een prognose gemaakt, wat het mogelijk maakt om de behandeling zo snel mogelijk voor te schrijven. Alle therapeutische maatregelen worden uitgevoerd in twee hoofdrichtingen.

Behandeling met niet-invasieve methoden omvat plasmaferese, immunoglobuline, intraveneus toegediend aan een zwangere vrouw. Contra-indicaties voor plasmaferese zijn een zwak immuunsysteem, de aanwezigheid van ernstige hart- en vaatziekten, bloedarmoede, allergische reacties op de introductie van anticoagulantia, proteïne en colloïdale geneesmiddelen.

In een andere richting wordt de hemolytische ziekte van de foetus behandeld door invasieve methoden. Dit omvat cordocentese en prenatale transfusie van de gehele massa rode bloedcellen. Deze activiteiten worden uitgevoerd met een laag hemoglobine en hematocriet in een bepaalde periode van de zwangerschap.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een pathologische toestand van het kind (foetus), die gepaard gaat met de afbraak (hemolyse) van erytrocyten veroorzaakt door de onverenigbaarheid van zijn bloed met de moeder voor erytrocytenantigenen.

De inhoud

Algemene informatie

Erytrocyten zijn rode cellen die gevormde elementen van menselijk bloed zijn. Ze vervullen een zeer belangrijke functie: ze brengen zuurstof van de longen naar de weefsels en keren het transport van kooldioxide terug.

Op het oppervlak van erythrocyten zijn er agglutinogenen (eiwitantigenen) van twee typen A en B, en het bloedplasma bevat antilichamen tegen hen - agglutinines α en ß - respectievelijk anti-A en anti-B. Verschillende combinaties van deze elementen dienen als basis voor het onderscheiden van vier groepen volgens het AB0-systeem:

• 0 (I) - er zijn geen eiwitten, er zijn antilichamen voor;
• A (II) - er is proteïne A en antilichamen tegen B;
• B (III) - er is proteïne B en antilichamen tegen A;
• AB (IV) - er zijn zowel eiwitten als geen antilichamen.

Op het erythrocytenmembraan zijn andere antigenen. De meest significante hiervan is het D-antigeen: in zijn aanwezigheid wordt het bloed geacht een positieve Rh-factor (Rh +) te hebben en bij afwezigheid wordt het als negatief (Rh-) beschouwd.

Bloedgroep volgens het AB0-systeem en de Rh-factor is van groot belang tijdens de zwangerschap: het conflict tussen het bloed van de moeder en het kind leidt tot agglutinatie (lijmen) en daaropvolgende vernietiging van de rode bloedcellen, dat wil zeggen hemolytische ziekte van de pasgeborene. Het komt voor bij 0,6% van de kinderen en leidt zonder adequate therapie tot ernstige gevolgen.

redenen

De oorzaak van de hemolytische ziekte van pasgeborenen is het conflict tussen het bloed van het kind en de moeder. Het gebeurt onder de volgende omstandigheden:

• een vrouw met Rh-negatief (Rh-) bloed ontwikkelt een Rh-positieve (Rh +) foetus;
• in de toekomstige moeder behoort het bloed tot de 0 (I) groep, en in het kind - tot A (II) of B (III);
• er is een conflict over andere antigenen.

In de meeste gevallen ontwikkelt HDN als gevolg van Rh-conflict. Er wordt aangenomen dat incompatibiliteit in het AB0-systeem vaker voorkomt, maar vanwege het milde verloop van de pathologie wordt dit niet altijd gediagnosticeerd.

Rhesus-conflict veroorzaakt hemolytische ziekte van de foetus (pasgeborene) alleen onder de voorwaarde van voorafgaande sensitisatie (verhoogde gevoeligheid) van het organisme van de materie. Sensibiliserende factoren:

• Rh + bloedtransfusie met een vrouw met Rh - ongeacht de leeftijd waarop het werd uitgevoerd;
• eerdere zwangerschappen, inclusief die werden onderbroken na 5-6 weken, het risico van het ontwikkelen van HDN toeneemt met elke volgende geboorte, vooral als ze werden gecompliceerd door placenta abruptie en chirurgische ingrepen.

Bij hemolytische ziekte van pasgeborenen met incompatibiliteit in de bloedgroep, treedt sensibilisatie van het organisme op in het dagelijks leven - met het gebruik van bepaalde producten, tijdens vaccinatie, als gevolg van infecties.

Een andere factor die het risico op pathologie verhoogt, is een overtreding van de barrièrefuncties van de placenta, die optreedt als gevolg van de aanwezigheid van chronische ziekten bij een zwangere vrouw, ondervoeding, slechte gewoonten, enzovoort.

pathogenese

De pathogenese van de hemolytische ziekte van de pasgeborene hangt samen met het feit dat het immuunsysteem van een vrouw de elementen van het bloed (erythrocyten) van de foetus waarneemt als vreemde stoffen en antilichamen produceert voor hun vernietiging.

In het geval van het Rh-conflict komen de Rh-positieve rode bloedcellen van de foetus in het bloed van de moeder met Rh-. Als reactie produceert haar lichaam anti-Rh-antilichamen. Ze passeren de placenta, komen in het bloed van de baby, binden zich aan receptoren op het oppervlak van de rode bloedcellen en vernietigen ze. Tegelijkertijd neemt de hoeveelheid hemoglobine in het foetale bloed aanzienlijk af en neemt het gehalte ongeconjugeerd (indirect) bilirubine toe. Ontwikkel dus bloedarmoede en hyperbilirubinemie (hemolytische geelzucht bij pasgeborenen).

Indirect bilirubine is een galpigment dat een toxisch effect heeft op alle organen - de nieren, lever, longen, hart, enzovoort. Bij hoge concentraties kan het de barrière tussen de bloedsomloop en het zenuwstelsel binnendringen en hersencellen beschadigen, waardoor bilirubine-encefalopathie (nucleaire geelzucht) wordt veroorzaakt. Het risico op hersenschade bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene neemt toe in het geval van:

• vermindering van albumine - een eiwit dat het vermogen heeft om bilirubine in het bloed te binden en te neutraliseren;
• hypoglycemie - glucosetekort;
• hypoxie - gebrek aan zuurstof;
• acidose - verhoging van de zuurgraad van het bloed.

Indirect bilirubine beschadigt levercellen. Als gevolg hiervan neemt de concentratie geconjugeerd (direct, geneutraliseerd) bilirubine in het bloed toe. Onvoldoende ontwikkeling van de galwegen van het kind leidt tot een slechte verwijdering, cholestase (stagnatie van de gal) en hepatitis.

Als gevolg van ernstige bloedarmoede bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene, kunnen er brandpunten van extramedullaire (extra-cerebrale) hematopoëse in de milt en de lever zijn. Als gevolg hiervan nemen deze organen toe en verschijnen erytroblasten in de bloed-onvolgroeide erythrocyten.

Producten van hemolyse van rode bloedcellen hopen zich op in de weefsels van organen, metabole processen worden verstoord en er is een tekort aan veel mineralen - koper, kobalt, zink, ijzer en andere.

De pathogenese van HDN met incompatibiliteit in de bloedgroep wordt gekenmerkt door een vergelijkbaar mechanisme. Het verschil is dat eiwitten A en B later rijpen dan D. Daarom is het conflict een gevaar voor de baby tegen het einde van de zwangerschap. Bij te vroeg geboren baby's komt erytrocyt-desintegratie niet voor.

symptomen

Hemolytische ziekte van pasgeborenen vindt plaats in een van de drie vormen:

• icteric - 88% van de gevallen;
• bloedarmoede - 10%;
• oedemateus - 2%.

Symptomen van icterische vorm:

• geelzucht - verkleuring van de huid en slijmvliezen als gevolg van accumulatie van bilirubine pigment;
• verminderde hemoglobine (bloedarmoede);
• vergrote milt en lever (hepatosplenomegalie);
• lethargie, verminderde reflexen en spierspanning.

In het geval van een conflict over resus, treedt geelzucht onmiddellijk na de geboorte op en volgens het AB0-systeem gedurende 2-3 dagen. De huidtint verandert geleidelijk van oranje in bleke citroen.

Als de indicator van indirect bilirubine in het bloed hoger is dan 300 μmol / l, kan nucleaire hemolytische geelzucht bij pasgeborenen zich 3-4 dagen lang ontwikkelen, wat gepaard gaat met schade aan de subcorticale kernen van de hersenen. Nucleaire geelzucht wordt gekenmerkt door vier fasen:

• Intoxicatie. Het wordt gekenmerkt door verlies van eetlust, eentonige kreet, motorzwakte, braken.
• Het verslaan van de kernen. Symptomen - spanning van de occipitale spieren, scherpe kreet, zwelling van de fontanel, tremor, opisthotonus (houding met gebogen rug), het verdwijnen van sommige reflexen, bradycardie.
• Imaginair welzijn (verbetering van het ziektebeeld).
• Complicaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene. Verschijnen aan het einde van 1 - het begin van 5 maanden van het leven. Onder hen zijn verlamming, parese, doofheid, hersenverlamming, ontwikkelingsachterstand enzovoort.

Bij 7-8 dagen van hemolytische geelzucht bij pasgeborenen kunnen tekenen van cholestasis optreden:

• ontlasting van ontlasting;
• groenachtig-vuile huidtint;
• donkere urine;
• stijging van de bloedspiegels van direct bilirubine.

In anemische vorm, omvatten de klinische manifestaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene:

• bloedarmoede;
• bleekheid;
• hepatosplenomegaly;
• lichte toename of normaal bilirubine niveau.

De anemische vorm wordt gekenmerkt door de mildste weg - het algemene welbevinden van het kind heeft bijna niet te lijden.

De oedemateuze variant (intra-uteriene waterzucht) is de meest ernstige vorm van HDN. symptomen:

• bleekheid en ernstige zwelling van de huid;
• grote buik;
• een duidelijke toename van de lever en de milt;
• spier slapheid;
• doffe harttonen;
• ademhalingsstoornissen;
• ernstige bloedarmoede.

Edematische hemolytische ziekte van de pasgeborene leidt tot miskraam, doodgeboorte en overlijden van kinderen.

diagnostiek

Diagnose van HDN is mogelijk in de prenatale periode. Het omvat:

1. Het nemen van de geschiedenis - het specificeren van het aantal eerdere geboorten, miskramen en transfusies, het achterhalen van informatie over de gezondheidsstatus van oudere kinderen,
2. Bepaling van de Rh-factor en de bloedgroep van de zwangere vrouw, evenals de vader van het kind.
3. Verplichte identificatie van antithritische antilichamen in het bloed van een vrouw met Rh is ten minste 3 keer tijdens de periode van de zwangerschap. Scherpe fluctuaties in aantallen worden als een teken van conflicten beschouwd. Met de incompatibiliteit van het AB0-systeem wordt de titer van allohemagglutininen gecontroleerd.
4. Echografie - toont een verdikking van de placenta, polyhydramnio's, een toename van de lever en de milt van de foetus.

Met een hoog risico op hemolytische ziekte van de pasgeborene, wordt een vruchtwaterpunctie uitgevoerd in week 34 - het vruchtwater wordt door een punctie in de blaas genomen. Dit bepaalt de dichtheid van bilirubine, het gehalte aan antilichamen, glucose, ijzer en andere stoffen.

Na de geboorte wordt de diagnose HDN gesteld op basis van klinische symptomen en laboratoriumtests. Een bloedtest laat zien:

• het niveau van bilirubine boven 310-340 μmol / l onmiddellijk na de geboorte en de groei met 18 μmol / l elk uur;
• hemoglobineconcentratie onder 150 g / l;
• afname van het aantal erytrocyten met een gelijktijdige toename van erytroblasten en reticulocyten (onrijpe vormen van bloedcellen).

Een Coombs-test wordt ook uitgevoerd (het toont het aantal onvolledige antilichamen) en het niveau van antisense-antilichamen en allohemagglutinines in het bloed van de moeder en moedermelk wordt gecontroleerd. Alle indicatoren worden meerdere keren per dag gecontroleerd.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene is gedifferentieerd van bloedarmoede, ernstige asfyxie, intra-uteriene infectie, fysiologische geelzucht en andere pathologieën.

behandeling

Behandeling van ernstige hemolytische ziekte van de pasgeborene tijdens de prenatale periode wordt uitgevoerd door transfusie van rode bloedcellen aan de foetus (via de navelstrengader) of door het gebruik van vervangbare bloedtransfusie (ZPK).

ZPK - procedure voor het achtereenvolgens verwijderen van het bloed van het kind in kleine porties en het inbrengen van donorbloed. Hiermee kunt u bilirubine en maternale antilichamen verwijderen en tegelijkertijd het verlies van rode bloedcellen compenseren. Tegenwoordig gebruikt ZPK niet volbloed, maar erythrocytmassa vermengd met bevroren plasma.

Indicaties voor ZPK voor kinderen met voldragen kinderen met de diagnose "hemolytische geelzucht van pasgeborenen":

• navelstrengbloed bilirubine is hoger dan 60 μmol / l en een toename van deze indicator met 6-10 μmol / l elk uur; het pigmentgehalte in het perifere bloed is 340 μmol / l;
• hemoglobine is lager dan 100 g / l.

In sommige gevallen wordt de procedure na 12 uur herhaald.

Andere methoden voor de behandeling van HDN bij pasgeborenen:

• hemosorptie - het filteren van bloed door sorptiemiddelen die het reinigen van gifstoffen;
• plasmaferese - verwijdering van een deel van het plasma uit het bloed samen met antilichamen;
• toediening van glucocorticoïden.

Behandeling van HDN met lichte en matige doorstroming, evenals na ZPK of bloedzuivering omvat medicatie en fototherapie.

Medicijnen gebruikt bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene:

• eiwitgeneesmiddelen en glucose intraveneus;
• leverenzyminductoren;
• vitamines die het werk van de lever verbeteren en metabole processen activeren, - E, C, groep B;
• cholagogue in geval van verdikking van gal;
• rode bloedtransfusie;
• absorptiemiddelen en reinigende klysma's.

Fototherapie is de procedure voor het bestralen van het lichaam van een kind met een fluorescentielamp met wit of blauw licht, waarbij indirect bilirubine in de huid wordt geoxideerd en vervolgens uit het lichaam wordt uitgescheiden.

Houding van borstvoeding met HDN bij pasgeborenen is dubbelzinnig. Eerder werd aangenomen dat een kind slechts 1-2 weken na de geboorte op de borst kan worden aangebracht, omdat er op dit moment geen antilichaam in melk is. Tegenwoordig zijn artsen geneigd te geloven dat borstvoeding vanaf de eerste dagen begint, omdat anti-rhesusantistoffen in de maag van de baby worden vernietigd.

vooruitzicht

De gevolgen van de hemolytische ziekte van de pasgeborene zijn afhankelijk van de aard van de cursus. Een ernstige vorm kan leiden tot de dood van een kind in de laatste maanden van de zwangerschap of binnen een week na de geboorte.

Als bilirubine-encefalopathie optreedt, zijn dergelijke complicaties mogelijk als:

• hersenverlamming;
• doofheid, blindheid;
• ontwikkelingsachterstand.

Overgebrachte hemolytische ziekte van pasgeborenen op oudere leeftijd veroorzaakt de neiging tot frequente ziekten, onvoldoende reacties op vaccinatie en allergieën. Adolescenten hebben verminderde prestaties, apathie, angst.

het voorkomen

Preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gericht op het voorkomen van sensitisatie van vrouwen. De belangrijkste maatregelen zijn bloedtransfusies waarbij alleen rekening wordt gehouden met de Rh-factor, abortussen worden voorkomen, enzovoort.

Aangezien de belangrijkste sensibiliserende factor in Rh-conflict een eerdere geboorte is, moet een vrouw binnen een dag na het verschijnen van het eerste kind met Rh + (of na een abortus) een medicijn nemen met immunoglobuline anti-D. Hierdoor worden rode bloedcellen van de foetus snel uit de bloedbaan van de moeder verwijderd en veroorzaken ze niet de vorming van antilichamen tijdens daaropvolgende zwangerschappen. Een onvoldoende dosis van het medicijn of de late toediening ervan vermindert de effectiviteit van de procedure aanzienlijk.

Preventie van HDN tijdens de zwangerschap bij de detectie van Rh-sensibilisatie omvat:

• niet-specifieke desensitisatie - de introductie van ontgifting, hormonale, vitamine, antihistaminica en andere drugs;
• hemosorptie, plasmaferese;
• specifieke desensibilisatie - transplanteer huidtransplantatie van haar man;
• ZPK voor een periode van 25-27 weken, gevolgd door een spoedbestelling.

Foetale hemolytische ziekte

Foetale hemolytische ziekte is een intra-uterine immunologisch conflict veroorzaakt door de onverenigbaarheid van foetus en maternaal bloed voor een aantal antigenen, wat leidt tot de hemolyse van de erythrocyten van een kind onder invloed van maternale antilichamen die de placentabarrière overwinnen. Hemolytische ziekte van de foetus kan optreden in een oedemateuze, icterische, anemische vorm en zelfs leiden tot foetale dood. Bij de diagnose van een studie van vruchtwater (vruchtwaterpunctie), navelstrengbloed, bilirubine en hemoglobine bij de pasgeborene. Behandeling van hemolytische ziekte van de foetus vereist fototherapie, intraveneuze infusie van oplossingen, wisseltransfusie.

Foetale hemolytische ziekte

De pathogenetische basis van hemolytische ziekte bestaat uit processen veroorzaakt door immunologische (antigeen-antilichaam) onverenigbaarheid van het bloed van de foetus en de moeder. In dit geval worden de antigenen die aanwezig zijn in het bloed van de foetus geërfd van de vader en zijn afwezig in het bloed van de moeder. Meestal (1 geval voor 250 zwangerschappen) ontwikkelt de hemolytische ziekte van de foetus zich in conflict met de Rh-factor; kan ook voorkomen met incompatibiliteit met bloedgroepen en andere minder onderzochte antigenen. Hemolytische ziekte van de foetus leidt in 3,5% van de gevallen tot perinatale sterfte.

Bij hemolytische ziekte van de foetus onder invloed van maternale antilichamen, die worden gevormd tot foetale antigenen en de placenta passeren, ontwikkelt het kind hemolyse van erythrocyten en onderdrukking van hemipoiese. De toxische effecten van de afbraakproducten van erytrocyten op het lichaam van de foetus (pasgeborene) leidt tot de ontwikkeling van bloedarmoede, een toename van bilirubine en blast (onrijpe) erytrocyten.

Oorzaken van hemolytische ziekte van de foetus

Het immunologische conflict dat leidt tot hemolytische ziekte van de foetus ontwikkelt zich meestal met iso-serologische onverenigbaarheid van bloed in het Rhesus-systeem (Rh), wanneer de moeder Rh-negatief bloed heeft en de foetus Rh-positief bloed heeft. In dit geval wordt het rhesusconflict genoemd. Isoimmunisatie kan op twee manieren plaatsvinden: iatrogeen (wanneer een vrouw in het verleden gevoelig is voor Rh (+) bloedtransfusies) of door foetale en maternale transplacentaire overdracht van foetale rode bloedcellen naar de maternale bloedbaan tijdens zwangerschap en bevalling. In het geval van Rh-incompatibiliteit wordt hemolytische ziekte van de foetus zelden geassocieerd met de eerste zwangerschap; ontwikkelt zich vaker vanaf de 2e of 3e zwangerschap met toenemende risico's bij elke volgende zwangerschap.

Een andere mogelijke oorzaak van hemolytische ziekte is de onverenigbaarheid van het bloed van de foetus en de moeder volgens het AB0-systeem, d.w.z. in de bloedgroep 0 (I) van de moeder en in de foetus elk ander. Tegelijkertijd dringen de antigenen A en B van de foetus door de placenta in de maternale bloedstroom en veroorzaken de productie van immuun-a- en P-antilichamen met het daaropvolgende "antigeen-antilichaam" -conflict. Hemolytische ziekte van de foetus met ABO-incompatibiliteit heeft een mildere loop dan met Rh-incompatibiliteit. Met AB0-incompatibiliteit kan de hemolytische ziekte van de foetus zich al tijdens de eerste zwangerschap ontwikkelen.

In vrij zeldzame gevallen kan hemolytische ziekte van de foetus geassocieerd zijn met immunologische conflicten in de systemen van Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, etc. of P, S, N, M antigenen.

Manifestaties van hemolytische ziekte van de foetus

Bij zwangere vrouwen wordt geen specifiek beeld van de pathologie waargenomen; soms kan een toename van intra-uteriene reacties ertoe leiden dat een vrouw een symptoomcomplex heeft, vergelijkbaar met pre-eclampsie. Hemolytische ziekte van de foetus kan zich manifesteren in de volgende opties: foetale foetale dood tijdens de periode van 20 tot 30 weken zwangerschap; oedemateuze, icterische of anemische vormen. Gemeenschappelijke verschijnselen die kenmerkend zijn voor alle vormen van hemolytische ziekte van de foetus zijn de aanwezigheid van normochrome anemie met een toename in bloed erythroblasten, hepatomegalie en splenomegalie.

Wanneer de oedemateuze variant van hemolytische ziekte bij de foetus de grootte van de milt, lever, hart, klieren verhoogt, neemt hypoalbuminemie toe. Deze veranderingen gaan gepaard met een uitgesproken oedemma van onderhuids vet, ascites, pericarditis, pleuritis, een toename van het gewicht van het kind met 2 keer vergeleken met de norm. Met de oedemateuze variant van hemolytische ziekte van de foetus is er een uitgesproken anemie (Er -1-1,5 x 1012 / l, Íb 35-50 g / l), erythroblastemia, een toename en zwelling van de placenta. Ernstige stofwisselingsstoornissen kunnen foetale dood van de foetus of de dood van het kind veroorzaken kort na de bevalling. De oedemateuze vorm van hemolytische ziekte van de foetus onderscheidt zich door een extreem ernstig beloop, dat in de meeste gevallen dodelijk is.

In de icterische variant van hemolytische ziekte van de foetus is het waarschijnlijker dat het kind geboren wordt uit dringende arbeid, op de lange termijn, vaak met een normale huidskleur. In dit geval manifesteert de hemolytische ziekte van de foetus zich enkele uren na de geboorte - de geelzuchtkleur van de huid neemt snel toe bij het kind; minder vaak geelzucht is aangeboren. Bij pasgeborenen met een icterische vorm van hemolytische ziekte, zijn de milt, lever, lymfeklieren en soms het hart vergroot en is er een sterke toename van het indirecte bilirubine in het bloed.

Hyperbilirubinemie is een gevaarlijke mogelijkheid van schade aan hepatocyten, cardiomyocyten, nefronen, neuronen met de ontwikkeling van bilirubine encefalopathie. Met nucleaire geelzucht (bilirubine-intoxicatie) is het kind traag, zuigt slecht, spuugt vaak op, ontwikkelt hyporeflexie, braken en stuiptrekkingen. Het kritieke niveau van indirect bilirubine, dat gevaarlijk is in termen van schade aan het centrale zenuwstelsel, is meer dan 306-340 μmol / l op de duur en 170-204 μmol / l op te vroeg. Het resultaat van bilirubine-encefalopathie kan de dood van een kind zijn of de daaropvolgende mentale retardatie.

In de anemische vorm van hemolytische ziekten zijn de schadelijke effecten op de foetus in de regel klein. Bloedarmoede, bleekheid van de huid, hepatomegalie en splenomegalie komen naar voren. De ernst van de hemolytische ziekte van de foetus wordt bepaald door de antilichaamtiter bij de zwangere vrouw en de mate van volwassenheid van de pasgeborene: de ziekte is ernstiger bij te vroeg geboren baby's.

Diagnose van hemolytische ziekte van de foetus

Momenteel, verloskunde en gynaecologie hecht groot belang aan de tijdige detectie en goed beheer van de zwangerschap, bedreigd door de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de foetus. Bij het registreren van een zwangere vrouw, bepalen zij haar bloedgroep en Rh-factor, komen vergelijkbare gegevens te weten van de vader van het kind, zijn geïnteresseerd in de bloedtransfusiegeschiedenis, de aanwezigheid van doodgeboren kinderen in het verleden, spontane miskramen of kinderen met hemolytische ziekte van de foetus. Met de dreiging van de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de foetus in een vrouw in de dynamica controle van de titer van specifieke antilichamen.

Prenatale diagnose van hemolytische ziekte van de foetus omvat obstetrische echografie, Doppler onderzoek van uteroplacentale bloedstroom en maximale doorbloeding in de middelste hersenslagader met een beoordeling van de functionele toestand van het ontwikkelende kind. Typische echografische criteria voor hemolytische ziekte van de foetus zijn placentamegalie, polyhydramnio's, uitbreiding van de navelstrengader; milt en hepatomegalie, cardiomegalie, de aanwezigheid van pericardiale effusie, hydrothorax.

Aangezien hemolytische ziekte vaak gepaard gaat met hypoxie, wordt cardiotocografie uitgevoerd om de foetale hartactiviteit te beoordelen. In het geval van het verkrijgen van gegevens voor hemolytische ziekte van de foetus, zijn invasieve studies vereist - cordocentese en vruchtwaterpunctie onder echoscopie. Bij de geboorte bepaalt het kind onmiddellijk de Rhesus- en groepsafhankelijkheid en onderzoekt het de inhoud van Hb en bilirubine in navelstrengbloed.

Behandeling van hemolytische ziekte van de foetus

Hemolytische ziekten van de foetus dienen als therapeutische taken voor de snelle eliminatie van toxische factoren van hemolyse - indirect bilirubine en antilichamen uit het bloed van het kind, evenals een toename van de functies van de aangetaste systemen en organen. De keuze van de toedieningswijze van vrouwen met isoimmunisatie wordt bepaald door de toestand van de foetus, zwangerschapsduur, paraatheid van het geboortekanaal. Bij het ontbreken van gegevens voor ernstige hemolytische ziekte van de foetus, bij zwangerschapsduur ouder dan 36 weken, volwassenheid van de baarmoederhals, is natuurlijke bevalling mogelijk. Bij ernstige foetale aandoeningen heeft een keizersnede de voorkeur 2-3 weken vóór de verwachte tijd.

Bij pasgeborenen met foetale hemolytische ziekte worden Hb, Ht en bilirubine dagelijks gecontroleerd. Indien nodig wordt de bloedarmoede gecorrigeerd met de rode bloedcelmassa, de infusie-ontgiftingstherapie wordt uitgevoerd. Een belangrijk onderdeel van de behandeling van hemolytische ziekte van de foetus is fototherapie, wat bijdraagt ​​tot de vernietiging van indirect bilirubine in de huid van een kind. Fototherapie wordt uitgevoerd in pulserende of continue modus met behulp van fluorescerend of blauw licht.

Bij ernstigere manifestaties van hemolytische ziekte van de foetus is infusie intragastrische toediening van vocht en vervangbare bloedtransfusie geïndiceerd. Bij hemolytische ziekte van de foetus, als gevolg van Rh-conflict, wanneer een vervangende transfusie wordt gebruikt met Rh-bloed uit één groep. In het geval van ABO-incompatibiliteit, wordt de erythrocytmassa van de 0 (I) -groep getransfundeerd in overeenstemming met de Rh-aansluiting van het pasgeboren en één-groep plasma. De ontwikkeling van longoedeem en ernstige respiratoire insufficiëntie vereist mechanische ventilatie; de aanwezigheid van ascites dicteert de noodzaak van het uitvoeren van laparocentesis onder echografie controle.

Preventie van foetale hemolytische ziekte

Het bestaat uit het voorkomen van Rh-immunisatie van vrouwen - aandachtige bloedtransfusie, rekening houdend met Rh-aansluiting. Voor vrouwen met Rh (-) bloed wordt het voortijdig beëindigen van een zwangerschap absoluut niet aanbevolen. De methode voor specifieke preventie van Rh-conflict bij vrouwen met Rh (-) bloed is de introductie van humaan Rho-anti-Rhesus immunoglobuline na een abortus, de Rh (+) bevalling, buitenbaarmoederlijke zwangerschap en ook na invasieve prenatale diagnose - chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie, cordocentese.

Hemolytische ziekte van de foetus - hoe en waarom het zich ontwikkelt, behandelprincipes en risico's voor het kind

Menselijk bloed is hetzelfde weefsel als bot of kraakbeen, alleen in de vorm van een suspensie. Net als andere weefsels wordt het beschermd tegen ander bloed dat een andere structuur heeft. Antistoffen worden opgelost in het vloeibare deel van dit weefsel, waarvan het de taak is vreemde rode bloedcellen die hier vallen aan te vallen, als de eiwitten erop verschillen van die op hun eigen cellen. Een dergelijke "aanval" op een organisme dat heeft gediend als een bron van "abnormale rode bloedcellen" wordt een hemolytische ziekte genoemd.

Wanneer de antilichamen van een zwangere vrouw de rode bloedcellen van een zich ontwikkelende baby in de baarmoeder vernietigen, is dit een hemolytische ziekte van de foetus. Als een dergelijke reactie begint in het lichaam van een pasgeboren baby (tijdens de bevalling kwamen antistoffen op hem af), wordt het de hemolytische ziekte van de pasgeborene genoemd. Beide ziekten ontwikkelen zich volgens een vergelijkbaar mechanisme en zijn gevaarlijk voor het leven van kinderen. Ze komen voor bij de moeder met een negatieve Rh, wanneer de baby Rh-positief is, of als de maternale bloedgroep 1 is, en de foetus 2 of 3 heeft.

Wat is bloedgroep

Het lichaam beschermt het bloed zorgvuldig tegen het krijgen van een ander, niet vergelijkbaar met het eigen bloed. Hij plaatste enkele eiwitten (antigenen) op erytrocyten en andere in het bloedplasma (ze worden antilichamen genoemd). Als erytrocyten in de belangrijkste bloedmassa vallen (in dit geval de moederlijke), waartegen er antilichamen in het plasma zijn, dan worden dergelijke erytrocyten vernietigd.

Dus, als we bloedgroepen beschouwen volgens ons gebruikelijke systeem, waarin er 4 groepen zijn, op erythrocyten kan er ofwel antigeen A, ofwel antigeen B, of beide antigenen (AB) tegelijk zijn, of geen van hen. Tegelijkertijd "drijven" dergelijke antilichamen in het plasma die hun eigen antigenen niet kunnen raken: anti-A (het wordt alfa genoemd) of anti-B (dit wordt bèta genoemd).

• Als een persoon groep 2 heeft, vertonen zijn rode bloedcellen antigeen A en in plasma zweeft antilichaam β ".
• In groep 3 vertonen rode cellen eiwit B en in plasma antilichaam ɑ.
• Groep 4: 2-antigenen bevinden zich onmiddellijk op de erythrocyten (A en B) en het plasma heeft geen antigenen.
• Groep 1 - rode bloedcellen dragen geen antigenen, maar in het plasma onmiddellijk 2 antilichamen - en ɑ en β. Het is de I-groep, wanneer deze bij de moeder is, die een bron van schade aan de foetus kan worden, als hij een II- of III-bloedgroep heeft (de vorming van de IV-groep bij een kind van de moeder met een I-groep is onmogelijk).

Rh-factor - dit is ook een soort bloedgroep. Dit is een eiwit dat zich op het binnenmembraan van erytrocyten bevindt en, in tegenstelling tot de hierboven overwogen eiwitten A en B, zich alleen op rode bloedcellen bevindt (eiwitten A en B worden ook aangetroffen op alle weefsels van de foetus, het membraan van de placenta, in het vruchtwater). Wanneer de Rh-factor (Rh-factor) op de erytrocytenmembranen zit, zal het bloed Rh-positief zijn, als het er niet is, Rh-negatief.

Antistoffen tegen rhesus (zoals in het geval van de groep op het AB0-systeem) zijn niet aanwezig in het plasma. Alleen als een persoon met een tekort aan Rh-factor rode bloedcellen transfuseert die een dergelijk eiwit bevatten, ontwikkelen antilichamen in het bloed zich tegen hen. En met de volgende injectie van Rh-positieve erytrocyten begint een aanval van deze antilichamen op hen. Bij een Rh-negatieve vrouw, toen haar kind een positieve Rhesus had, is hemolytische ziekte bij de eerste zwangerschap vrijwel onmogelijk (meer hierover later).

Er zijn andere bloedgroepen, maar ze hebben een zwakker vermogen om de vorming van antilichamen te veroorzaken.

Het proces van vernietiging van erytrocyten wordt hemolyse genoemd en de naam van de aandoening in kwestie is de hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene. Met de vernietiging van rode bloedcellen vermindert de hoeveelheid hemoglobine die zuurstof vervoert. Hemoglobine, in plasma, verandert in bilirubine.

Hoe een bloedgroep zich vormt in een foetus

Beide groepen - door het AB0-systeem (A, B, nul) en door de Rh-factor - worden gevormd na 5-6 weken van de foetale levensduur. Ze zijn gecodeerd in een bepaald paar chromosomen en er is zo'n segment op één en op het andere chromosoom. Ze kunnen dezelfde vorm van hetzelfde gen hebben (homozygotie), maar het kan gebeuren dat dit gen dominant is in één chromosoom (het dicteert zijn eigenschap), in de andere - recessief.

De rh-factor is overgenomen van de vader en de moeder en wordt gecodeerd door 6 antigenen. Dit zijn genen D, C en E. De belangrijkste daarvan is gen D: het is aanwezig in 85% van de mensen (gen C - in 70%, gen E - in 30%) en "dicteert", er zal Rh + of Rh-bloed zijn. Als in beide chromosomen DD Rh-positief bloed is, als Dd dat ook is, codeert de combinatie van twee recessieve genen (dd) voor Rh-negativiteit.

Als de moeder het dd-genoom heeft en de vader de DD-genen heeft, dan is de kans dat het kind Rh- - 0% zal hebben (alle 100% zal Dd dragen), maar als de vader Rh + (Dd) heeft, dan is de kans op het hebben van een Rh-negatief kind 50%.

Bloedgroepering door het AB0-systeem heeft ook deze eigenschap, alleen hier worden de genen die coderen voor eiwitten A en B als dominant beschouwd en is het gen dat codeert voor de afwezigheid van eiwit (0, nul) recessief. Als de moeder met 1 groep is, kan ze worden geschreven als 00, en als de vader van het kind 2 groepen heeft, kan ze zowel AA als A0 zijn. Dat wil zeggen, de kans dat de baby groep 2 zal erven in het eerste geval (wanneer de vader AA is) is 100% en in het tweede geval - 50%. Hetzelfde geldt voor de derde groep, alleen in plaats van antigeen A is er antigeen B. En in deze gevallen, als de foetus een bloedgroep ontwikkelt die anders is dan de moeder, is de kans (maar slechts 10%) dat het lichaam van de moeder de rode bloedcellen zal "bombarderen" en foetaal weefsel.

AB0-bloedverervingstabel

Welnu, waarom de vierde bloedgroep geen onverenigbaarheid veroorzaakt bij de moeder met groep 1: zo'n groep kan zich niet vormen in het kind van de ouders, waar de moeder een set van 00 heeft. In dit geval kan een vader of een groep van 4 in het kind verschijnen of met 2 (A0), of met 3 groepen (BO). Als de vader 2 groepen heeft, zal het kind 1 of 2 groepen zijn. Als de vader 3 groepen heeft, wordt de groep van de foetus gevormd als 1 of 3.

Oorzaken van ziekte

Afhankelijk van de specifieke antilichamen die de rode bloedcellen hebben beschadigd, zijn de oorzaken van foetale hemolytische ziekte:

• in 85-90% van de gevallen - incompatibiliteit met Rh-factor;
• 10% van de ziekten - een mismatch in de "gebruikelijke" (1 tot 4) bloedgroep;
• in 1% van de situaties - incompatibiliteit bij andere, zeldzame bloedgroepen;
• in een klein percentage van de gevallen, een mismatch in verschillende antigenen.

Om een ​​hemolytische ziekte te ontwikkelen, moet er ten minste 0,5 ml foetaal bloed in de bloedsomloop van de moeder komen. Omdat dit vooral tijdens de bevalling gebeurt, vooral tijdens een keizersnede, is de kans op het ontwikkelen van de ziekte tijdens de eerste zwangerschap klein. Zelfs als de eerste zwangerschap verloopt met een laesie van de placenta, waardoor het moeders bloed van haar kind begint te vallen zelfs voor de bevalling, is de kans op hemolytische ziekte nog steeds klein.

De meest voorkomende oorzaak van de ziekte is de onverenigbaarheid met Rh.

Aanvankelijk verschijnen alleen dergelijke antilichamen in het lichaam van de moeder die groot zijn en niet door de placenta gaan. Immunoglobulines van de grootte waarmee ze de foetus kunnen bereiken, worden pas na 3-5 maanden gevormd.

Dus het risico op hemolytische ziekte is hoog tijdens de tweede en verdere zwangerschappen (tijdens de eerste zwangerschap - 9-10%, met de tweede, als de eerste bevalling was - 42-47%, en als de eerste zwangerschap eindigde in miskraam of abortus - 96%). Een dergelijke afhankelijkheid wordt ook waargenomen: hoe minder tijd er verstreken is tussen zwangerschappen, hoe groter de kans op hemolyse.

Het bovenstaande geldt met name voor Rh-conflict: een discrepantie in de bloedgroep kan ook optreden tijdens de eerste zwangerschap, omdat een vrouw in het dagelijks leven al vroeg wordt geconfronteerd met A- en B-antigenen (bijvoorbeeld bij het toedienen van vaccinaties).

Hoewel Rh-negatieve personen slechts 15% zijn, wordt incompatibiliteit met Rh-factor vaker waargenomen dan per groep: in respectievelijk 13% en 10% van de gevallen. Dit komt door het feit dat het rhesus-eiwit niet in water oplosbaar is en noch het vruchtwaterstelsel noch de bloedplasma-eiwitten het neutraliseren.

Hemolytische ziekte als gevolg van de mismatch van de Rh-factoren van de moeder en de foetus zal sneller optreden (zelfs tijdens de eerste zwangerschap) als er ten minste één dergelijke factor optreedt:

• had al medische abortussen of spontane miskramen;
• Rh-positief of dergelijk bloed werd per ongeluk getransfundeerd, waarbij rusus zo zwak is op erytrocyten dat het door alle laboratoria als negatief wordt bepaald;
• orgaantransplantaties werden uitgevoerd;
• er was een buitenbaarmoederlijke zwangerschap;
• kinderen zijn al geboren met tekenen van hemolytische ziekte van de foetus;
• invasieve diagnose werd uitgevoerd tijdens de zwangerschap: vruchtwaterpunctie, bloedafname van de navelstreng of chorionvilli;
• een hematoom gevormd achter de placenta;
• er waren bloedingen door lage of centrale placenta previa;
• gestosis, de dreiging van een voortijdige geboorte.

Hemolytische ziekte ontwikkelt zich echter alleen bij 4 van de 100 Rh-negatieve vrouwen. De redenen hiervoor zijn: bescherming van de placenta (als deze niet geïnfecteerd is, pre-eclampsie niet is ontstaan, springt de placenta niet meer dan 0,1-0,2 ml fruitbloed over), onderdrukt het de immuniteit van de vrouw, wat normaal is tijdens de zwangerschap.

Het risico is ook verminderd bij vrouwen die zijn geboren uit Rh-positieve moeders met het Dd-genotype en bij vrouwen wiens bloed van de eerste groep is. In het laatste geval hebben de erytrocyten van de foetus een grote kans om het bloed van de moeder niet te bereiken, maar om te worden vernietigd door alfa- en bèta-antistoffen.

Bij 20-35% van de mensen reageert de immuniteit helemaal niet op het D-antigeen.

Vormen van de ziekte

De belangrijkste manifestaties onderscheiden 4 vormen van hemolytische ziekte van de foetus:

1. Foetale sterfte met een verandering in de weefsels (hun delaminatie), kenmerkend voor een lang verblijf in het water (dit wordt maceratie genoemd). In dit geval sterft het kind zonder te worden geboren, maar hij heeft geen oedeem of geelzucht.
2. Anemische vorm. Het grootste probleem is het gebrek aan zuurstof vanwege het feit dat de erytrocyten van de foetus afbreken, aangevallen door maternale antilichamen.
3. De icterische vorm, wanneer de belangrijkste symptomen optreden als gevolg van de massale afbraak van hemoglobine in rode bloedcellen, wanneer grote hoeveelheden bilirubine in het bloed en weefsel terechtkomen. Het verven weefsel geel en bovendien is het erg giftig voor de hersenen van de foetus of baby.
4. Edematische vorm. In dit geval neemt het eiwitgehalte in het bloed af. De vloeistof in het bloed, die alleen in de vaten werd vastgehouden vanwege de aantrekking van zijn eiwitten, moet uit de vaten gaan en de weefsels verzadigen, waardoor zwelling ontstaat. Deze laatste kunnen verschillende verschijningsvormen hebben: van het uiterlijk alleen in de huid tot het zweten van vloeistof in de lichaamsholte: in de maag, tussen de bladeren van het borstvlies (de "film" die de longen omhult), tussen het hart en het pericardium, tussen de membranen van de hersenen.

Hoe manifesteert hemolytische ziekte zich

Icterische vorm van de ziekte bij de pasgeborene

De ziekte is geregistreerd bij 3-6% van de pasgeborenen. Het ontwikkelt zich bij 3,5% van de zwangerschappen na een spontane miskraam en 5,5% na een abortus.

Symptomen van hemolytische ziekte van de foetus kunnen niet vanaf de eerste week worden waargenomen, maar alleen als de foetus bloedgroepeiwitten op de erythrocyten en weefsels heeft, dat wil zeggen vanaf 5-6 zwangerschapsweek. Het zeer zwangere conflict in een groep of Rh-factor voelt bijna niet. In sommige gevallen ontwikkelen zich symptomen die lijken op pre-eclampsie: oedeem van de voeten of een toename van interstitiële vloeistof, ook op de benen, dijen, buik (in ernstige gevallen kunnen de handen, gezicht, vloeistof in de lichaamsholten voorkomen), verhoogde druk, verminderde urine.

De belangrijkste tekenen van de ziekte helpen om een ​​studie zoals echografie te zien. Wanneer de oedemateuze versie van de echografie laat zien dat de foetus een grote massa heeft (tot de toename met 2 keer), heeft deze een vergrote lever, milt, hart. Een echografie arts kan ook vloeistof in de pleurale, buikholte, en ook in het hartzakje zien.

Foetale foetale sterfte wordt gediagnosticeerd van 20 tot 30 weken zwangerschap, dus op dit moment moet een zwangere vrouw speciale aandacht besteden aan zijn bewegingen en haar eigen welzijn. Verslechtering, misselijkheid, braken, koorts kan wijzen op de dood van de foetus en deeltjes van de rottende weefsels komen in de bloedbaan van de moeder terecht.

Geelzucht en anemische vorm worden pas na de bevalling gedetecteerd. In het eerste geval wordt de baby vaak geboren met een normale huidskleur, maar na een paar uur worden zijn huid en sclera geel. Als het bilirubine dat vrijkomt bij de afbraak van erytrocyten invloed heeft op het centrale zenuwstelsel, vooral de hersenen, slaapt de pasgeborene de hele tijd, zijn ledematen hangen traag en niet in toon. De baby zuigt zwakjes, spuugt vaak, hij kan epileptische aanvallen krijgen. Als het niveau van bilirubine hoog is en het kind vaak braakt, erg traag, kan hij sterven na 5-7 dagen van het leven.

In het geval van een anemische variant van de ziekte, is de huid van de pasgeborene bleek, ademhaling komt frequent voor, zuigt goed, maar wordt snel moe.

De verschijnselen van de ziekte zijn hoe moeilijker, hoe groter de mate van voortijdigheid van het kind. Een ernstiger verloop is kenmerkend voor het Rh-conflict en voor de reactie tussen de maternale groep 1 en groep 3 in de foetus.

Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd

Zodra een vrouw geregistreerd is bij de prenatale kliniek, moet zij verschillende onderzoeken ondergaan, en in het bijzonder de bepaling van de bloedgroep. Bovendien wordt zijn geschiedenis ontdekt: bloedtransfusies, de geboorte van kinderen met hemolytische ziekte, indien mogelijk, wordt bepaald door de groep en resus van de vader van het kind.

Vervolgens begint de diagnose van hemolytische ziekte van de foetus direct: de moeder geeft maandelijks bloed om antilichamen tegen Rh- of groepantigenen te bepalen, als de titer (het wordt geschreven als een breuk, bijvoorbeeld 1:16, enzovoort) snel toeneemt (dat wil zeggen, het tweede cijfer neemt toe), vergelijkbare analyses zou vaker moeten opgeven. Echografie diagnostiek (kijkend naar de ontwikkeling van de foetus, de toestand van zijn interne organen, placenta, vruchtwater) en de doppler, die de toestand van de bloedvaten tussen de baarmoeder en de placenta bepalen, moet worden uitgevoerd.

Indien nodig wordt het navelstrengvat doorboord onder echografie en worden de foetale bloedgroep, antilichamen tegen erytrocyteneiwitten, hemoglobine, bilirubine en de toestand van bloedcellen bepaald. Vanaf week 23, met een specifieke individuele periodiciteit, wordt CTG uitgevoerd, luisterend naar foetale hartslagen.

Zodra een kind met hemolytische ziekte wordt geboren, nemen ze onmiddellijk bloed uit een ader om het niveau van bilirubine, hemoglobine en andere indicatoren te bepalen.

therapie

Als de antilichaamtiter toeneemt of een echografie een verandering in de grootte van de inwendige organen van de foetus bepaalt, is intra-uteriene bloedtransfusie nodig voor de behandeling van hemolytische aandoeningen. Voordien worden sorbentia, vitamine E en hemostatische middelen aan de vrouw voorgeschreven.

Als bij kleine schendingen intrauterieel wordt vastgesteld, kan de behandeling worden hervat na de bevalling. Een pasgeborene krijgt vervangende bloedtransfusies (bloed van groep 1 is nodig met rhesus, zoals die van een kind), fototherapie, glucose, vitamine C en E-oplossingen worden geïnjecteerd.

Consequenties en preventie

De gevolgen van hemolytische ziekte zijn in de meeste gevallen gevaarlijk voor het leven en de gezondheid van het kind. Hoewel effectieve methoden voor vroege diagnose en behandeling worden toegepast, wordt mortaliteit van deze ziekte waargenomen bij elke 40 foetussen of pasgeborenen. Als een patiënt met een icterische vorm overleeft, kan hij een significante psychomotorische vertraging, convulsiesyndroom en zelfs diepere stoornissen hebben.

Alleen een anemische versie van de ziekte is gunstig: in dit geval kan zelfgenezing worden waargenomen. In dit geval kan het kind na vaccinatie frequente verkoudheden, allergieën en complicaties ervaren.

het voorkomen

Preventie van hemolytische ziekte bestaat uit injecties van anti-Rh immunoglobuline voor vrouwen na abortussen, levering van de Rh + foetus, manipulatie van de baarmoeder en ectopische zwangerschap. Transfusie van bloedproducten, abortus Rh-negatieve patiënten dienen alleen onder strikte indicaties te worden uitgevoerd.