logo

Thrombocytopenische purpura

Thrombocytopenische purpura is een type hemorrhagische diathese, gekenmerkt door een tekort aan rode bloedplaatjes - bloedplaatjes, vaak veroorzaakt door immuunmechanismen. Tekenen van trombocytopenische purpura zijn spontane, meervoudige, polymorfe bloedingen in de huid en slijmvliezen, evenals neus-, tandvlees- en baarmoederbloedingen en andere bloedingen. Als trombocytopenische purpura wordt vermoed, worden anamnestische en klinische gegevens, algemeen bloedbeeld, coagulogram, ELISA, bloeduitstrijkmicroscopie en beenmergpunctie geëvalueerd. Voor therapeutische doeleinden worden patiënten corticosteroïd voorgeschreven, hemostatische geneesmiddelen, cytostatische therapie, splenectomie uitgevoerd.

Thrombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura (ziekte van Verlof, goedaardige trombocytopenie) is een hematologische pathologie die wordt gekenmerkt door een kwantitatieve tekort aan bloedplaatjes in het bloed, vergezeld door een neiging tot bloeden, de ontwikkeling van hemorragisch syndroom. Bij trombocytopenische purpura daalt het niveau van bloedplaatjes in het perifere bloed aanzienlijk onder de fysiologische waarde - 150x109 / l, met een normaal of licht verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg. De frequentie van optreden van trombocytopenische purpura wordt gerangschikt als eerste onder andere hemorrhagische diathese. De ziekte manifesteert zich meestal in de kindertijd (met een piek in de vroege en pre-schoolperiode). Bij adolescenten en volwassenen wordt de pathologie 2-3 keer vaker gedetecteerd bij vrouwen.

De classificatie van trombocytopenische purpura houdt rekening met zijn etiologische, pathogenetische en klinische kenmerken. Er zijn verschillende opties - idiopathische (ziekte van Verlgof), iso-, trans-, hetero- en auto-immune trombocytopenische purpura, het symptoomcomplex Verlgof (symptomatische trombocytopenie).

Met de stroom van acute, chronische en terugkerende vormen. De acute vorm is meer typisch voor kinderen, duurt tot 6 maanden met de normalisatie van het bloedplaatjesniveau, heeft geen terugvallen. De chronische vorm duurt langer dan 6 maanden, komt vaker voor bij volwassen patiënten; recidiverend - heeft een cyclisch verloop met herhalingen van episodes van trombocytopenie na de normalisatie van de bloedplaatjesspiegels.

Oorzaken van trombocytopenische purpura

In 45% van de gevallen treedt idiopathische trombocytopenische purpura op, die zich spontaan ontwikkelt, zonder aanwijsbare reden. In 40% van de gevallen van trombocytopenie gaan verschillende infectieziekten (viraal of bacterieel) ongeveer 2-3 weken daarvoor vooraf. In de meeste gevallen zijn dit infecties van de bovenste luchtwegen van niet-specifieke genese, bij 20% zijn ze specifiek (waterpokken, mazelen, rode hond, bof, infectieuze mononucleosis, kinkhoest). Thrombocytopenische purpura kan het verloop van malaria, tyfeuze koorts, leishmaniasis, septische endocarditis compliceren. Soms verschijnt trombocytopenische purpura op de achtergrond van immunisatie - actief (vaccinatie) of passief (toediening van γ-globuline). Thrombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het innemen van medicijnen (barbituraten, oestrogenen, arseen, kwik), langdurige blootstelling aan röntgenfoto's (radioactieve isotopen), uitgebreide operaties, trauma's, overdadige instraling. Er zijn familiegevallen van de ziekte.

De meeste varianten van trombocytopenische purpura zijn van een immuunsysteem en zijn geassocieerd met de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes (IgG). De vorming van immuuncomplexen op het oppervlak van bloedplaatjes leidt tot de snelle vernietiging van bloedplaatjes, waardoor hun levensverwachting tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen onder normale omstandigheden wordt verminderd.

De iso-immune vorm van trombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het binnengaan van "vreemde" bloedplaatjes in het bloed na herhaalde bloedtransfusies of bloedplaatjes, evenals de antigene onverenigbaarheid van de bloedplaatjes van de moeder en de foetus. Een heteroimmune vorm ontwikkelt zich wanneer de antigene structuur van bloedplaatjes wordt beschadigd door verschillende middelen (virussen, medicijnen). Een auto-immuun variant van trombocytopenische purpura wordt veroorzaakt door het verschijnen van antilichamen tegen zijn eigen ongewijzigde antigenen van bloedplaatjes en wordt meestal gecombineerd met andere ziekten van dezelfde genese (SLE, auto-immune hemolytische anemie). De ontwikkeling van trans-immune trombocytopenie bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door antitrombotische autoantistoffen die door de placenta van de moeder gaan en die lijden aan trombocytopenische purpura.

Het ontbreken van bloedplaatjes bij trombocytopenische purpura kan in verband worden gebracht met functionele beschadiging van megakaryocyten, een schending van het scoringsproces van rode bloedplaten. Het symptoomcomplex van Verlgof wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door de ineffectiviteit van hemopoëse bij bloedarmoede (B12-deficiënt, aplastisch), acute en chronische leukemie, systemische ziekten van de bloedvormende organen (reticulosen), beenmergmetastasen van kwaadaardige tumoren.

Bij trombocytopenische purpura is er een overtreding van de vorming van tromboplastine en serotonine, een afname van de samentrekbaarheid en een toename van de permeabiliteit van de capillaire wanden. Dit gaat gepaard met verlenging van de bloedingstijd, verstoring van de bloedstolling en terugtrekking van een bloedstolsel. Bij hemorragische exacerbaties wordt het aantal bloedplaatjes teruggebracht tot enkele cellen in de bereiding en tijdens remissie wordt het hersteld tot een niveau onder de norm.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura komt klinisch tot uiting wanneer het aantal bloedplaatjes onder 50x109 / l daalt, meestal 2-3 weken na blootstelling aan de etiologische factor. Bloeden in het petechial-spotted (blauwe plek) type is kenmerkend. Bij patiënten met trombocytopenische purpura verschijnen er pijnloze meervoudige bloedingen onder de huid, in de slijmvliezen (de "droge" versie) en ook in de bloeding (de "natte" versie). Ze ontwikkelen zich spontaan (vaak 's nachts) en hun ernst komt niet overeen met de sterkte van de traumatische impact.

Hemorrhagische laesies polymorfe (petechiën van kleine tot grote en blauwe plekken en kneuzingen blauwe plekken) en polychromatische (van fel paars-blauwe tot licht geel-groen, afhankelijk van het tijdstip van verschijning). Meestal komen bloedingen voor aan de voorkant van de romp en ledematen, zelden in het gezicht en de nek. Bloeding en bepaald op de mucosa van de amandelen, zachte en harde gehemelte, conjunctiva retina trommelvlies in vetweefsel, parenchymateuze organen, hersenen sereuze vliezen.

Pathognomonische intensieve bloeding - neus en tandvlees, bloeding na verwijdering van de tanden en tonsillectomie. Bloedspuwing, bloederig braken en diarree, bloed in de urine kan verschijnen. Bij vrouwen heerst gewoonlijk baarmoederbloeding in de vorm van menorragie en metrorragie, evenals ovulatoire bloedingen in de buikholte met symptomen van buitenbaarmoederlijke zwangerschap. Direct voor de menstruatie verschijnen huidbloedaderelementen, neus en andere bloedingen. De lichaamstemperatuur blijft normaal, mogelijk tachycardie. Thrombocytopenische purpura heeft matige splenomegalie. Wanneer overvloedige bloedingen leiden tot bloedarmoede van inwendige organen, hyperplasie van het rode beenmerg en megakaryocyten.

De medicijnvorm manifesteert zich kort na het innemen van het medicijn, duurt van 1 week tot 3 maanden met een spontaan herstel. Stremmende trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door ernstige hemorrhagische diathese met de overgang van het beenmerg naar de hypo- en aplastische toestand. Infantiele vorm (bij kinderen jonger dan 2 jaar) heeft een acuut begin, ernstige, vaak chronische en uitgesproken trombocytopenie (9 / l).

Tijdens trombocytopenische purpura worden periodes van hemorragische crisis, klinische en klinisch-hematologische remissie gedetecteerd. Bij hemorragische crises zijn bloedingen en laboratoriumveranderingen uitgesproken, bloedingen verschijnen niet tijdens klinische remissie tegen trombocytopenie. Met volledige remissie is er geen bloeding en laboratoriumveranderingen. Acute posthemorrhagische anemie wordt waargenomen bij trombocytopenische purpura met groot bloedverlies en chronische bloedarmoede met ijzertekort met een langdurige chronische vorm.

De meest verschrikkelijke complicatie - bloeding in de hersenen ontwikkelt zich plotseling en snel, vergezeld van duizeligheid, hoofdpijn, braken, toevallen, neurologische aandoeningen.

Diagnose van trombocytopenische purpura

Diagnose trombocytopenische purpura hematoloog ingesteld gezien de geschiedenis, het verloop en de resultaten van het laboratoriumonderzoek (CBC en urineonderzoek, coagulatie, ELISA, microscopie bloed uitstrijkjes, beenmergpunctie).

Op trombocytopenische purpura wijzen op een sterke afname van het aantal bloedplaatjes (9 / l), een toename van de bloedingstijd (> 30 min.), Protrombinetijd en APTT, verminderde mate of het gebrek aan stolsel retractie. Het aantal leukocyten ligt meestal in het normale bereik, bloedarmoede verschijnt met aanzienlijk bloedverlies. Op het hoogtepunt van een hemorragische crisis worden positieve endotheelmonsters gedetecteerd (knijpen, tourniquet, injecties). In het bloed wordt uitstrijk bepaald door de toename in grootte en afname in korrelgrootte van bloedplaatjes. Rode of beenmergpreparaten vertonen een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten, de aanwezigheid van onrijpe vormen, de ligatie van bloedplaatjes op enkele punten. De auto-immune aard van purpura wordt bevestigd door de aanwezigheid van antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed.

Trombocytopenische purpura, aplastische of onderscheiden van beenmerg infiltratieve processen, acute leukemie, trombotsitopaty, SLE, hemofilie, hemorrhagische vasculitis, hypo- en disfibrinogenemy, juveniele baarmoeder bloeden.

Behandeling en prognose van trombocytopenische purpura

Met trombocytopenische purpura met geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes> 50x10 9 / l) zonder hemorragisch syndroom, wordt de behandeling niet uitgevoerd; bij matige trombocytopenie (30-50 x 10 9 / l) is medicamenteuze behandeling aangewezen in geval van een verhoogd risico op bloedingen (arteriële hypertensie, maagzweer en twaalf zweren in de twaalfvingerige darm). Wanneer het niveau van bloedplaatjes 9 / l behandeling wordt uitgevoerd zonder aanvullende indicaties in het ziekenhuis.

Het bloeden wordt gestopt door de introductie van hemostatische geneesmiddelen, plaatselijk aangebrachte hemostatische spons. Om immuunreacties te onderdrukken en de vasculaire permeabiliteit te verminderen, worden corticosteroïden voorgeschreven in een lagere dosis; hyperimmune globulines. Bij groot bloedverlies zijn transfusies van plasma en gewassen rode bloedcellen mogelijk. Infusie van de trombocytenmassa in trombocytopenische purpura wordt niet getoond.

Bij patiënten met een chronische vorm met recidieven van hevig bloeden en bloedingen in vitale organen, wordt splenectomie uitgevoerd. Misschien de benoeming van immunosuppressiva (cytostatica). Behandeling van trombocytopenische purpura, indien nodig, moet worden gecombineerd met de behandeling van de onderliggende ziekte.

In de meeste gevallen, trombocytopenische purpura prognose is zeer gunstig, een volledig herstel mogelijk is in 75% van de gevallen (kinderen - 90%). Complicaties (bijv. Hemorragische beroerte) worden waargenomen in de acute fase, waardoor een risico op overlijden ontstaat. Thrombocytopenische purpura vereist constante observatie door een hematoloog, met uitsluiting van geneesmiddelen die de aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes beïnvloeden (acetylsalicylzuur tot ta, cafeïne, barbituraten), voedselallergenen, voorzichtigheid wordt betracht bij het vaccineren van kinderen, de zonnestraling is beperkt.

Immuuntrombocytopenische purpura

Paars trombocytopenische (.. Lat Purpura paarse slak, magenta, bloedplaatjes [s] + Gk, Penia armoede syn: ziekte Verlgofa idiopathische trombocytopenische purpura) - hemorragische diathese, voor k-set waargenomen afname van het aantal bloedplaatjes en normale of verhoogde het gehalte aan megakaryocyten in het beenmerg.

Twee vormen van P. t worden onderscheiden, die in het kader van traditionele terminologie wordt aangeduid als acute en chronische trombocytopenie.

De inhoud

Acute trombocytopenische purpura

Acute trombocytopenische purpura (syn.post infectieus of hapteen, P. t.).

Etiologie en pathogenese

Trombocytopenie (zie) ontwikkelt zich als gevolg van een verhoogde afbraak van bloedplaatjes. De redenen voor de toegenomen vernietiging van bloedplaatjes (zie) bij dit formulier P. van t. Worden onvoldoende bestudeerd. Primair belang wordt gehecht aan de overmaat in het bloed van de antigeen-antilichaamcomplexen (zie Antigen-antilichaamreactie), die worden gevormd als reactie op de introductie van het virus. Binding van immuuncomplexen aan een specifieke plaatjesmembraanlocus (F.c-receptor) schept de voorwaarden voor de dood van de laatste. Trombocyten beladen met immuuncomplexen worden gefagocyteerd in de milt en lever, of worden vernietigd door de werking van complement (zie) rechtstreeks in de bloedstroom. Het is waarschijnlijk dat bloedplaatjes vernietigd kunnen worden door de werking van antilichamen gericht tegen virus-gemodificeerde bloedplaatjes autoantigenen. Na verwijdering van het virus en zijn antigenen uit het lichaam wordt de productie van antilichamen gestopt, het niveau van vernietiging van bloedplaatjes genormaliseerd en het herstel begint.

Klinisch beeld

Het wordt voornamelijk waargenomen bij kinderen in de kleuter- en lagere schoolleeftijd. Begint acuut.

De klinische manifestatie van de ziekte in 80-85% van de gevallen wordt voorafgegaan door een periode van koorts, vaak geassocieerd met dergelijke virale infecties zoals rodehond (zie), mazelen (zie), waterpokken (zie), influenza (zie). Gevallen P. van t worden beschreven Na vaccinatie. Het interval vanaf het begin van de infectie tot het begin van P. m. Varieert van 3 dagen tot 3 weken. Gekenmerkt door uitslag van verschillende groottes, inclusief petechiaal, bloedend tandvlees. Maag- en nierbloedingen zijn mogelijk. In 10-20% van de gevallen is er een lichte toename van de milt en lever. 60% van de kinderen heeft matige lymfadenopathie. Hemorrhages in de hersenen zijn mogelijk in de eerste 2 weken. ziekten, vooral met petechiën op het gezicht, bloedingen in het mondslijmvlies en bindvlies. Diepe trombocytopenie wordt meestal geregistreerd in het bloed (minder dan 20.000 in 1 μl), in 80% van de gevallen - relatieve lymfocytose, in 20% - eosinofilie. In een radio-isotoopstudie is er een sterke verkorting van de levensduur van bloedplaatjes, soms tot enkele uren. Een compensatoire toename in hun productie gaat gepaard met een toename van het aantal megakaryocyten in het beenmerg en het verschijnen in het bloed van gigantische vormen van bloedplaatjes.

De diagnose

De diagnose is gebaseerd op een uitzondering op symptomatische vormen P. van T. En veroorzaakt meestal geen problemen. Het immuunsysteem van de ziekte bevestigt de detectie van een hoger dan normaal gehalte aan immunoglobuline G-klasse (antilichamen) op het oppervlak van bloedplaatjes.

Behandeling en prognose

Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosis van 1-3 mg / kg lichaamsgewicht (massa) gedurende 3-4 weken. Volgens Lasher en Ayer (J.M. Lusher, R. Iyer) verminderen glucocorticoïde hormonen de duur van de ziekte niet en veranderen ze meestal niet het niveau van bloedplaatjes, maar ze stoppen het hemorragische syndroom en verminderen de kans op bloedingen in de hersenen. Transfusies van bloedplaatjes zijn meestal niet effectief; transfusie van grote hoeveelheden bloedplaatjes leidt soms tot stopzetting van de bloeding.

De ziekte duurt enkele weken of maanden; eindigt meestal met een spontaan herstel na 1-2 maanden. (maximaal 6 maanden); herstel wordt vastgesteld bij 80% van de patiënten, de rest krijgt een chronisch beloop. Sterfte ongeveer 1%. Het is raadzaam om zich te onthouden van splenectomie voor de duur van deze periode, behalve in gevallen waarin de operatie moet worden uitgevoerd op basis van vitale indicaties (niet behandeld met hoge doses prednisoloncrisis, uitgesproken hemorragisch syndroom, het optreden van symptomen die wijzen op de mogelijkheid van een bloeding in de hersenen). Cytostatische therapie in deze vorm P. of t. Is niet voldoende. Als trombocytopenie langer dan 6 maanden aanhoudt, kunt u nadenken over de chronische vorm van de ziekte (zie hieronder).

Preventie van bloeding in de acute vorm van P. t. Is het beperken van de mobiliteit van de ziekte, met uitsluiting van de mogelijkheid van letsel. Gebruik geen medicijnen die de functie van bloedplaatjes schenden.

Chronische trombocytopenische purpura

Chronische trombocytopenische purpura (syn.autoimmuun P. t.). Voor het eerst dit formulier P. t. Beschreven in 1735 Verlgof (P.G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) was de eerste om aan te nemen dat wanneer P. m. De productie van bloedplaatjes verlaagt onder invloed van een factor geproduceerd door de milt. Bijna een halve eeuw bleef deze hypothese populair, maar niet bevestigd. Een alternatieve versie behoorde toe aan Katznelson (P. Katznelson, 1916), die het positieve effect van splenectomie in P. t opmerkte en op deze basis beweerde dat trombocytopenie zich ontwikkelt als een resultaat van toegenomen vernietiging van bloedplaatjes in de milt; In de afgelopen twee decennia is dit bevestigd door tal van studies.

Etiologie en pathogenese

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. In de klassieke experimenten van Harrington (WJ Harrington, 1951-1953), gemaakt door hem en het laboratoriumpersoneel, bleek dat in de gamma-globulinefractie van bloedplasma bij 60% van de patiënten met P. t. Bevat een factor die gezonde mensen ertoe aanzet trombocytopenie. Vervolgens werd aangetoond dat de antibloedplaatjesfactor een klasse G-immunoglobuline is (zie Immunoglobulines), dat het in staat is om een ​​interactie aan te gaan met bloedplaatjes als een antilichaam en dat het in 95% van de gevallen op het oppervlak van de bloedplaat van een patiënt kan worden gedetecteerd. McMillan (R. McMillan) en zijn collega's hebben aangetoond dat IgG-plaatjes-aggregaat, in vitro gesynthetiseerd door lymfocyten van P.t.-patiënten, niet alleen kan binden aan hun eigen, maar ook aan donor, d.w.z. bloedplaatjes die niet zijn veranderd in antigeen (zie ).. Zowel donor- als autologe bloedplaatjes hebben mitogene activiteit en kunnen blasttransformatie van lymfocyten veroorzaken bij patiënten met P. t. Bovenstaande gegevens vormden de basis voor het toekennen van deze vorm van P. t. Aan de zogenaamde groep. auto-immuunziekten (zie Autoallergische ziekten). Pathogenese van langdurige persisterende trombocytopenie, waarbij immunol. monsters zijn negatief, niet definitief geïnstalleerd. Anti-bloedplaatjes (antilichamen), die aan bloedplaatjes binden, overtreedt niet alleen de functie van de laatste, maar veroorzaakt ook hun daaropvolgende afbraak in de milt en lever. De specificiteit van antilichamen tegen bloedplaatjes bij auto-immune trombocytopenie is onbekend, maar het is bewezen dat ze bij verschillende patiënten op verschillende plaatsen van het bloedplaatjesmembraan zijn bevestigd. Verhoogde afbraak van bloedplaatjes wordt bevestigd door een significante verkorting van de levensduur van met isotoop gelabelde cellen. In evenwicht overschrijdt de productie van bloedplaatjes 2-8 keer de normale waarde. Een weerspiegeling van dit proces is een toename van het beenmerg van het aantal en (of) de grootte van megakaryocyten en het voorkomen in het bloed van onvolgroeide, vergrote bloedplaatjes (zie Beenmerg). De verhoogde bloeding bij P. of T. is zowel verbonden met een tekort aan bloedplaten als met verstoring van hun functie onder invloed van antilichamen. Dat is de reden waarom bij deze ziekte, in tegenstelling tot amegakaryocytische trombocytopenie, waarbij de ernst van hemorragisch syndroom duidelijk correleert met de mate van deficiëntie van bloedplaatjes, significante bloedingen kunnen worden waargenomen met een matige afname van het aantal bloedplaatjes.

Pathologische anatomie

Het belangrijkste doel van de autopsie is de milt op afstand (zie). Bij het uitvoeren van splenectomie (zie) en verdenking van chronische actieve hepatitis (zie) en de symptomatische aard van de bloedplaatjesdeficiëntie produceren marginale biopsieën van de lever (zie lever, onderzoeksmethoden).

De milt heeft in de meeste gevallen normale grootte en gewicht, soms verhoogd (tot 400 g). Microscopisch onthulde vaak hyperplasie van de limf, weefsel, terwijl het aantal en de grootte van follikels verhoogd zijn, ze bevatten grote kiemcentra omgeven door een ring van rijpe lymfocyten, waar een brede marginale zone van onrijpe lymfoïde elementen is. In sommige gevallen zijn de kiemcentra arm aan cellen, is hun weefsel geïmpregneerd met eiwitmassa's; Dergelijke veranderingen worden voornamelijk waargenomen bij langdurig gebruik van corticosteroïde hormonen. In de rode pulp van de milt is er vaak een toename van het aantal eosinofielen, plasmacellen, opeenhopingen van nucleaire vormen van rode bloedcellen, megakaryocyten kunnen worden opgespoord; in kiemcentra, marginale zones en pulpa-strengen is het aantal mononucleaire fagocyten gewoonlijk verhoogd. Soms worden in het weefsel van de milt groepen xanthoomcellen gevonden (lipoïde macrofagen, geshepodobnyh-cellen), die blijkbaar zijn ontstaan ​​als gevolg van fagocytose door macrofagen van vernietigde bloedplaatjes. Vaak is er een enorme ophoping van eiwitstoffen in de wanden van de centrale en pulmulaire slagaders, de membranen van de sinussen met hun verdikking en daaropvolgende sclerose. Het endotheel van de sinussen is hyperplastisch.

Eiwit en vette dystrofie van hepatocyten, hyperplasie van stellate endotheliocytes uitgedrukt in verschillende mate, worden gevonden in de lever. Een trephine biopsie (zie) van de iliacale botkam onthult een beenmerg dat polymorf is in de celsamenstelling, een significante toename van het aantal megakaryocyten met de aanwezigheid van onrijpe vormen onder hen. In geval van massale herhaalde bloeding of gelijktijdige hemolyse, kan een toename van de nucleaire elementen van de cellen van de rode rij worden waargenomen.

Klinisch beeld

Het wordt vaker waargenomen op de leeftijd van 20-50 jaar, minder vaak bij kinderen. Vrouwen lijden 3-4 keer vaker aan mannen dan mannen. De ziekte manifesteert zich geleidelijk, geleidelijk, minder vaak acuut, en een verband met verschillende provocatieve momenten (virale of bacteriële infectie, overmatige instraling, trauma) kan worden gedetecteerd. Thrombocytopenic hemorrhagic syndrome wordt gekenmerkt door huidverschijnselen (ecchymose, petechiën, extravasatie op injectieplaatsen) en bloeding uit de slijmvliezen. Het verschijnen van bloedingen op het gezicht, in de conjunctiva van de ogen, op de lippen, is een ernstig symptoom dat wijst op de mogelijkheid van bloedingen in de hersenen (zie Stroke). Bloeden van ging. - Kish. darmkanaal, hematurie, bloedspuwing komen minder vaak voor. Een toename in de grootte van de milt is niet typerend. Met splenomegalie (zie), zelfs ondergeschikt, is het noodzakelijk om de symptomatische aard van het tekort aan bloedplaatjes uit te sluiten. In zeldzame gevallen normaliseert het aantal bloedplaatjes spontaan. Dit wordt meestal niet later dan 6 maanden na het begin van de eerste symptomen van de ziekte waargenomen, d.w.z. we kunnen praten over acute (post-infectieuze) P. m. (Zie hierboven).

Trombocytopenie van verschillende ernst wordt in het bloed geregistreerd (gewoonlijk is het aantal bloedplaatjes niet hoger dan 75.000 per 1 μl), vaak wordt een verhoogd gehalte aan reuzenvormen van bloedplaatjes met blauw cytoplasma gevonden. Wanneer het aantal bloedplaatjes boven 50.000 ligt, wordt zelden 1 μl hemorragisch syndroom waargenomen. In de studie van het beenmerg onthulde een verhoogd of normaal aantal megakaryocyten. Een aanzienlijk deel daarvan wordt vertegenwoordigd door jonge vormen die een verhoogde grootte en basofiel cytoplasma hebben. De afwezigheid van bloedplaatjes rond de megakaryocyten is geen bewijs van verstoord knijpen van de subeenheden van de bloedplaatjes, maar duidt op een versnelde stroom van cellen in het bloed of hun vernietiging in het beenmerg. Soms is er in het beenmerg een rode spruitirritatie geassocieerd met bloeding. Erythroid-hyperplasie kan het gevolg zijn van gelijktijdige hemolyse (zie), die de detectie van antilichamen tegen erythrocyten bevestigt met behulp van de anti-globuline Coombs-test (zie Coombs-reactie). De bloedingstijd (zie) is verlengd. De terugtrekking van het bloedstolsel is verminderd (zie terugtrekken). Bloedstolling is in de meeste gevallen normaal (zie Bloedstollingssysteem). Soms aangetroffen in de bloedproducten van afbraak van fibrinogeen. Bij sommige patiënten wordt een afname van de bloedplaatjesadhesie ten opzichte van glas, een schending van adenosinedifosfaat, thrombine en collageenaggregatie gedetecteerd. Volgens V.G. Savchenko en L.I. Idelson (1981), met immunol. De studie bepaalt de toename in vergelijking met het normale IgG-gehalte op het bloedplaatjesoppervlak van de patiënt, wat indirect de aanwezigheid van antilichamen tegen bloedplaatjes bevestigt.

De diagnose

De diagnose is gebaseerd op een uitzondering op erfelijke en symptomatische vormen P. van T. (Zie Thrombocytopenia). In diagnostisch moeilijke situaties kan de methode voor kwantitatieve bepaling van IgG op het oppervlak van autologe bloedplaatjes, ontwikkeld door Dixon en Rosse (R. Dixon, W. Rosse) worden gebruikt. Indirecte (serum) methoden worden momenteel praktisch niet gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud. Om onderscheid te maken tussen acute (postinfectieuze) P.t. Van chronische (auto-immuun) door middel van immunol. methoden in de vroege stadia is onmogelijk. De diagnose houdt rekening met het feit dat acute (post-infectieuze) trombocytopenische purpura voornamelijk bij kinderen optreedt, enkele weken of maanden duurt en meestal eindigt in een spontaan herstel in 1 tot 2, maximaal 6 maanden.

behandeling

De behandeling begint in het geval dat er een wig is, manifestaties van de ziekte. Prednison wordt meestal voorgeschreven in een dosis van 1-2 mg / kg lichaamsgewicht. In 60% van de gevallen is er een verhoging van het aantal bloedplaatjes naar normaal, bij de meeste patiënten wordt het hemorragische syndroom gestopt. In ongeveer 10% van de gevallen is glucocorticoïde hormoontherapie niet effectief tegen het aantal bloedplaatjes. Behandeling met prednison leidt zelden tot een definitieve genezing. De hervatting van hemorragisch syndroom na de afschaffing van prednisolon is een indicatie voor splenectomie (zie), naar-ruyu geschikt om uit te voeren, indien mogelijk, niet eerder dan na 6 maanden. sinds het begin van de ziekte. Als grote doses glucocorticoïde hormonen niet stoppen met bloeden die het leven van de patiënt bedreigen, wordt de milt verwijderd op noodbasis, ongeacht de duur van de ziekte. Volgens de statistieken leidt splenectomie in 75% van de gevallen tot het uiteindelijke herstel van de patiënten, bij 10-15% van de patiënten na de operatie neemt de bloeding hetzij scherp af of stopt volledig, ondanks de aanhoudende trombocytopenie).

Splenectomie moet worden uitgevoerd op de achtergrond van glucocorticoïdtherapie. De dosis prednisolon, die hemorragisch syndroom verlicht, wordt 1-2 dagen vóór de operatie verdubbeld en vanaf de derde dag van de postoperatieve periode wordt het snel (3-4 dagen) teruggebracht tot het initiële niveau. Afhankelijk van het effect van de operatie, begint een langzame dosisverlaging en een geleidelijke annulering van hormonen. Na splenectomie, waarbij trombocytopenie niet werd geëlimineerd) en hemorragisch syndroom, is een voorheen niet-geslaagde therapie met corticosteroïden vaak effectief. Het aantal bloedplaatjes na effectieve splenectomie is na enkele dagen genormaliseerd. Op de 7e-11e dag na de operatie wordt vaak hypertrombocytosis geregistreerd (tot 1 miljoen bloedplaatjes in 1 μl bloed), wat uitzonderlijk zelden de oorzaak van trombose is.

Bij afwezigheid van het effect van splenectomie en de hervatting van ernstig hemorragisch syndroom, worden cytostatische immunosuppressiva behandeld, vaak in combinatie met corticosteroïde hormonen. Het effect van therapie manifesteert zich in 1 - 2 maanden, waarna ze glucocorticoïde hormonen opheffen. Breng de volgende medicijnen aan: vincristine 1,4 mg / m 2 1 keer per week, de duur van de kuur van 1-2 maanden; Imuran (azathioprine) door

2-3 mg / kg per dag, cursusduur tot 3-5 maanden; cyclophosphamide (cyclophosphamide) 200 mg per dag (meestal 400 mg om de andere dag) voor een kuur van ongeveer 6-8 g) De benoeming van cytotoxische geneesmiddelen vóór de operatie is onaanvaardbaar, behalve in gevallen waarin splenectomie niet kan worden uitgevoerd vanwege de aanwezigheid van ernstige intercurrente pathologie. Het is noodzakelijk om het gebruik ervan bij kinderen te vermijden als er geen vitale indicaties zijn.

Symptomatische behandeling van hemorragisch syndroom omvat de benoeming van adroxon, synthetische progestagenen (met uncropped menorragie). Het gebruik van Vicasol en calciumchloride is niet geschikt. Wanneer bloedneuzen op grote schaal worden gebruikt hemostatische spons, geoxideerde cellulose, adroxon, lokale cryotherapie. Transfusies van bloedplaatjes zijn meestal niet effectief, omdat de getransfuseerde cellen extreem snel worden vernietigd in de milt en de lever.

De prognose is gunstig. Dodelijke gevallen zijn zeldzaam, hun oorzaak is meestal een hemorragische beroerte.

Voorkomen van trombocytopenie is het voorkomen van virale en bacteriële infecties. Overmatige instraling moet worden vermeden. Met trombocytopenie die overblijft na de behandeling, is het noodzakelijk om alle stoffen en geneesmiddelen uit te sluiten die de aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes (alcohol, aspirine, brufen, metindol, enz.) Schenden.

Bibliografie: Anokhin Yu. V. en Khokhlova MP Morphologische kenmerken van de milt bij de ziekte van Verlgof, Probl. gematol. en bloedtransfusie, deel 17, nr. 5, p. 15, 1972; Afanasyev B.V., et al. Vincristine-therapie voor patiënten met idiopathische trombocytopenie, Ter. Arch., T. 50, No. 5, p. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemorragische ziekten en syndromen, p. 113, M., 1980; Kassirsky I.A. en Alekseev G.A. Clinical hematology, p. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombocytopenische purpura (ziekte van Verlgof) bij kinderen, M., 1971, bibliogr.; Gids voor hematologie, ed. A.I. Vorobiev en Yu.I. Lorie, p. 472, M., 1979; Savchenko VG Pathogenese en methoden voor diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura, Ter. Arch., T. 51, № 9, p. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V.G., en Idelson, L.I., Toepassing van de Dixon en Rossa methode voor de kwantitatieve bepaling van immunoglobulinen op het oppervlak van bloedplaatjes in trombocytopenische purpura, problemen. gematol. en bloedtransfusie, t.26, nr. 7, p. 49, 1981, bibliogr.; Chirurgische behandeling van ziekten van het bloedsysteem, red. OK K. Gavrilova en D. M. Grozdova, p. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bommen e t L. Kwantitatieve bepaling van het antilichaam bij idiopathische trombocytopenische purpura, New'Engl. J. Med., V. 292, p. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V. a. A r i m a r a G. De auto-immune trombocytopenieën, Progr. Hemat., V. 1, p. 166, 1956; Hematology, ed, door W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunologische ziekten, red. door M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n n e r J. A. Management van idiopathische trombocytopenische purpura bij de volwassene, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 160, 1977; L u s h e r j. M. a. Iyer R. Idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen, ibid., P. 175, bibliogr.; Me M i 1 1 a R. a. o. Kwantificering van plaatjes-bindend IgG geproduceerd in vitro door milten van patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura, New Engl. J. Med., V. 291, p. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP), klinische en immunologische overwegingen, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 125, 1977.

V.G. Savchenko; M.P. Khokhlova (patroon An.).

Thrombocytopenische purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Opleidingsniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postuniversitair Onderwijs

Thrombocytopenische purpura verwijst naar bloedziekten geassocieerd met een gebrek aan bloedplaatjes. Het behoort tot de groep van hemorrhagische diathese.

Wat is trombocytopenische purpura?

Het verminderen van het aantal bloedplaatjes leidt tot het feit dat de bloedstolling sterk afneemt. De schepen lijden aan voedingstekorten, hun binnenlaag is beschadigd en de doorlaatbaarheid van de wanden voor rode bloedcellen neemt toe. Het proces gaat gepaard met een falen van het immuunsysteem, dat begint te vechten met de cellen van zijn eigen lichaam - bloedplaatjes.

Spontane blauwe plekken verschijnen in het lichaam in de vorm van kleine rode vlekken of blauwe plekken. Ze kunnen er uitzien als bloedingbloedingen (petechiën), samenvloeien en stroken of grote vlekken vormen. Van de kleur van deze vlekken kreeg de ziekte zijn naam - purpura. In feite kan de kleur van bloedingen variëren van violetrood tot geelgroen.

Bloeden verschijnt niet alleen in de vorm van huiduitslag. Lichte bloedingen komen voor op de slijmvliezen in de neus, in de mondholte, op de sclera van de ogen, in vetweefsel, op de inwendige organen en op het hersenvlies. Meestal manifesteert de ziekte zich bij kleuters. Trombocytopenische purpura komt bij volwassenen net zo vaak en voornamelijk bij vrouwen voor (hun incidentie is 3 keer hoger dan bij mannen).

Classificatie van trombocytopenische purpura

De classificatie van purpura wordt uitgevoerd volgens de vorm van het verloop van de ziekte en het mechanisme van het voorkomen ervan. Met de stroom worden onderscheiden:

  • acute;
  • chronische;
  • cyclisch relapsing.

Acute trombocytopenie komt vaker voor in de kindertijd en duurt zes maanden. Gedurende deze tijd wordt het niveau van bloedplaatjes in het bloed hersteld tot normaal. Kom in de toekomst niet meer terug. Chronische vorm van zieke volwassenen, de duur van zijn meer dan 6 maanden. Terugkerende vorm manifesteert zich door een verandering in de cycli van normalisatie en een daling in bloedplaatjesspiegels.

De classificatie van het mechanisme van voorkomen

Volgens het mechanisme van optreden van trombocytopenische purpura is als volgt ingedeeld:

  • idiopathische trombocytopenische purpura of de ziekte van Verlgof;
  • trombotische trombocytopenische purpura;
  • auto-immune trombocytopenische purpura.

De etiologie van de ziekte is anders. Het kan zonder duidelijke reden gebeuren. Deze paarse wordt idiopathisch genoemd en wordt niet geassocieerd met andere pathologieën. Voor de eerste keer dat deze aandoening werd beschreven door arts Paul Verlgof in de 18e eeuw, is de tweede naam voor idiopathische trombocytopenische purpura de ziekte van de ziekte van Langland.

Trombotische purpura

Trombotische trombocytopenische purpura is een type ziekte dat afzonderlijk moet worden beschouwd. Het komt in ernstige vorm voor en heeft een ongunstige prognose. Mensen worden het vaakst ziek van 30 tot 40 jaar. Het wordt ook gekenmerkt door een afname van bloedplaatjes in het bloed en het verschijnen van rode vlekken op de huid.

De loop ervan is echter fundamenteel anders dan trombocytopenische purpura. Beschadigde bloedplaatjes kleven samen en verstoppen arteriële haarvaten, wat leidt tot ischemie van het orgaan. De hersenen en weefsels van de longen, het hart en de nieren lijden. Trombotische trombocytopenische purpura neemt aanvankelijk een acute vorm aan en ontwikkelt zich vrij snel, vergezeld van bloeding, koorts, neurologische symptomen - desoriëntatie, tremor, visusstoornis (dubbelzien), convulsies en andere ernstige manifestaties die tot coma kunnen leiden. Altijd vergezeld door hemolytische bloedarmoede. Vaak eindigt de ziekte met de dood van de patiënt tegen nierfalen.

Immuunvormen van trombocytopenie

Een van de oorzaken van beschadiging en dood van bloedplaatjes is de aanval van hun eigen immuuncellen. Deze aanvallen kunnen van een andere aard zijn:

  1. De trans-immune vorm van de ziekte komt intrauterieel voor in de foetus, waaraan antilichamen tegen bloedplaatjes worden overgedragen door de moeder. In de eerste levensmaand heeft een kind een verminderd aantal bloedplaatjes in het bloed.
  2. Isoimmune ontwikkelt zich door de transfusie van vreemd bloed.
  3. Heteroimmune vorm wordt gekenmerkt door een verandering in de antigene structuur van bloedplaatjes. Tegelijkertijd houden de cellen van het immuunsysteem op hen te herkennen en aan te vallen als 'buitenstaanders'. Artsen geloven dat deze veranderingen te wijten zijn aan vroegere virale ziektes of onder invloed van bepaalde medicijnen. Als de hetero-immune vorm van trombocytopenie langer dan 6 maanden duurt, wordt deze overgebracht naar de categorie auto-immuunziekten.
  4. Auto-immuunformulier. Het omvat ook idiopathische trombocytopenische purpura bij volwassenen, wanneer de oorzaak van de aanval van hun eigen immuniteit op bloedplaatjes onbekend is.

De opkomst van immune trombocytopenische purpura is mogelijk op elke leeftijd. Vaak is het terugkerend of chronisch. In hogere mate zijn vrouwen eraan onderworpen.

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaken van trombocytopenische purpura zijn nog steeds een reden voor onenigheid tussen artsen. In bijna 50% van de gevallen wordt de diagnose idiopathisch gesteld. In geïsoleerde gevallen is het erfelijk van aard en is het het gevolg van een schending van de productie van bloedplaatjes door het beenmerg. De meest waarschijnlijke factoren die ziekte veroorzaken zijn:

  • virale ziekten;
  • het effect van straling;
  • beenmergmetastasen en tumoren;
  • mechanische schade aan bloedplaatjes tijdens operatie voor vaatprothesen;
  • reactie op vaccinatie en de introductie van gamma-globuline;
  • toediening van cytostatica tijdens chemotherapie;
  • sommige orale anticonceptiva.

In zeldzame gevallen kan de oorzaak zijn langdurige bloedstasis en zwangerschap. Misschien de opkomst van secundaire purpura, als comorbiditeit bij andere ziekten:

  • bindweefselletsels (systemische ziekten);
  • leukemie;
  • hemofilie;
  • oncologie met beenmergmetastasen;
  • trombocytopathie en enkele anderen.

symptomen

Meestal ontwikkelt de ziekte zich snel. Dit komt door de catastrofale verkorting van de levensduur van bloedplaatjes. De normale duur is 7-10 dagen. En onder invloed van schadelijke factoren, neemt het af tot enkele uren. De symptomen zijn ongeveer hetzelfde voor alle vormen van trombocytopenische purpura, die alleen verschillen in de intensiteit van de manifestatie:

  • het verschijnen van fijne rode uitslag of grote subcutane hematomen;
  • bloedingen als gevolg van huidletsel (bijvoorbeeld na een injectie);
  • duidelijke bloedingen van slijmvliezen;
  • verborgen bloeding van het trommelvlies, maag-en darmbloedingen (ontlasting is gekleurd met bloed);
  • bloedarmoede, zich ontwikkelend op de achtergrond van constant bloedverlies;
  • nacht bloedingen.

Kans op ophoesten van bloed, bloedingen in de hersenen en glasvocht van het oog is mogelijk. Het lichaam is bedekt met een uitslag vlak voorin. De asymmetrische lokalisatie is kenmerkend. De uitslag kan droog zijn of bloeden. Auto-immuun trombocytopenie kan een vergrote milt veroorzaken. De uitslag gaat soms gepaard met koorts. Jongens hebben vaak bloedneuzen, meisjes bloeden in de baarmoeder.

Meestal verloopt het verloop van de ziekte in drie fasen:

  • hemorragische crisis wanneer het aantal bloedplaatjes tot een kritisch niveau wordt teruggebracht;
  • klinische remissie, waarbij de symptomen verdwijnen, maar er blijft een verschuiving in laboratoriumtests;
  • Klinische en hematologische remissie, wanneer externe symptomen verdwijnen en het aantal bloedcellen wordt genormaliseerd.

diagnostiek

De primaire diagnose van trombocytopenische purpura is een visueel therapeutisch onderzoek van externe manifestaties. Bloeden wordt in aanmerking genomen. Laboratoriumdiagnostiek omvat een compleet bloedbeeld voor bloedplaatjes, myelogram van het beenmerg, biochemische bloedtest. Bij kinderen wordt de behandeling voorgeschreven na inspectie en identificatie van de symptomen. Differentiële diagnose van secundaire purpura.

Thrombotische purpura wordt bovendien gediagnosticeerd in termen van het aantal leukocyten, reticulocyten en de staat van erytrocyten (ze worden gekenmerkt door een veranderde vorm). Indicatoren in de biochemische analyse van de bloedtoevoer (bilirubine, creatinine, ureum en afbraakproducten van fibrinogeen).

behandeling

In aanwezigheid van hemorragische symptomen wordt de behandeling van trombocytopenische purpura alleen in het ziekenhuis uitgevoerd. Wanneer deze ziekte strenge bedrust vertoont. Allereerst moet de patiënt stoppen met bloeden en een behandeling uitvoeren die gericht is op het verhogen van het aantal bloedplaatjes. De eerste geneesmiddelen die worden behandeld zijn hemostatisch (Askorutine, Trombine). Vervolgens worden hormoontherapie (Prednisolon) en immunoglobulinen voorgeschreven. De receptie van corticosteroïden duurt ten minste drie maanden.

Bijna geen transfusie van andermans trombose wordt gebruikt tijdens de behandeling, omdat het mogelijk niet tot rust komt. Met sterke tekenen van bloedarmoede kunnen gewassen rode bloedcellen worden gegoten - bloed dat verstoken is van leukocyten en bloedplaatjes. Als de vermelde methoden niet werken, nemen ze hun toevlucht tot een radicale methode - het verwijderen van de milt. De operatie wordt alleen uitgevoerd met een hoog risico van scheuren en onophoudelijke bloeding.

Na de behandeling wordt de patiënt ontslagen en wordt hij een apotheekregistratie in de kliniek. De verantwoordelijkheid ligt bij ouders voor kinderen. Ze zijn verplicht om het kind te voorzien van een normaal dieet, periodiek medisch onderzoek en de factoren die het opnieuw optreden van de ziekte veroorzaken te minimaliseren. Het is noodzakelijk om allergene producten uit te sluiten en het kind te beschermen tegen letsel.

Volwassenen na de behandeling zijn strikt gecontra-indiceerd bij het gebruik van bloedverdunners (bijvoorbeeld alle soorten aspirine), hypnotica en sedativa en cafeïne. Klinische gegevens voor de ziekte duren minstens twee jaar.

Thrombocytopenische purpura: risicofactoren, typen, ontwikkeling, diagnose, therapie, prognose

Thrombocytopenische purpura verwijst naar hemorrhagische diathese, die gepaard gaat met een schending van de bloedplaatjescomponent van hemostase, waarbij het aantal bloedplaatjes onder het toelaatbare niveau (150 x 109 / l) daalt. Een soortgelijk verschijnsel doet zich voor in omstandigheden die ertoe bijdragen dat bloedplaatjes krachtig beginnen te bezwijken, excessief worden geconsumeerd of onvoldoende prolifereren in het beenmerg.

Meestal vindt trombocytopenie (TP) plaats met een verhoogde vernietiging van cellen, hoewel al deze processen ook bij één patiënt niet worden uitgesloten, ze met elkaar worden gecombineerd, parallel lopen en de situatie uiteraard verergeren. Het aantal bloedplaatjes daalt in dergelijke gevallen tot kritische aantallen, die op hun beurt de ernst van de ziekte bepalen.

Oorzaken van trombocytopenie

De meeste trombocytopenie, zoals al bewezen, is in de natuur verworven, dat wil zeggen dat genetisch geprogrammeerde defecten niet de basis van de ziekte zijn, hoewel geïsoleerde gevallen van erfelijke pathologie nog steeds voorkomen:

  1. Overtreding van de synthese van trombocytopoietinen in het menselijk lichaam is geassocieerd met erfelijke trombocytopenie;
  2. Het gebrek aan glycolyse-enzymen of de Krebs-cyclus behoort ook tot genetische afwijkingen.

Alle andere aandoeningen die worden gekenmerkt door een afname van de bloedplaatjeskoppeling zijn verdeeld in immuun en niet-immuun, die hun specifieke oorzaken hebben.

Niet-immune trombocytopenie

De start voor het optreden van niet-immune trombocytopenie zijn de volgende factoren:

  • Mechanische effecten op bloedplaatjes waardoor ze letsel oplopen (vaatprothetiek, splenomegalie, gigantische hemangiomen);
  • Tumoren met beenmergmetastasen;
  • Hematopoëtische verstoring, vergezeld van trage vermenigvuldiging van cellen, wat kenmerkend is voor aplastische anemie, die vaak gepaard gaat met een afname van hemoglobine;
  • Blootstelling aan straling of chemische verbindingen met schade aan myelopoëse;
  • Hoge behoefte aan bloedplaatjes met een tekort aan foliumzuur of Vit B12, gedissemineerde bloedplaatjesaggregatie - DAT, RDS - respiratory distress syndrome, thrombosis, DIC, langdurige behandeling met kleine doses heparine).

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP), met een acuut begin en een maligne loop, is ook gerelateerd aan de niet-immune variant van TP. De etiologie van deze ziekte is nog steeds niet duidelijk, maar het feit dat het in de regel tot de dood leidt, is bekend. Het valt op dat TTP vaker voorkomt bij volwassenen in de volgende gevallen:

  1. Overgedragen bacteriële of virale infectie;
  2. vaccinaties;
  3. De aanwezigheid van een HIV-infectie;
  4. zwangerschap;
  5. Gebruik van orale anticonceptiva;
  6. Behandeling met sommige middelen tegen kanker;
  7. collageen;
  8. Als een erfelijke pathologie (zeer zelden).

Trombotische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door de afzetting van hyalische bloedplaatjespropbus veroorzaakt door spontane aggregatie van bloedplaatjes in klein kaliber vaten, waardoor zij het vat sluiten. Bloedplaatjes trombus vangt het hele menselijke lichaam op en beschadigt de microvaten van vele organen, daarom wordt TTP gekenmerkt door de aanwezigheid van symptomen:

  • Hemolytische anemie;
  • koorts;
  • Neurologische symptomen;
  • Acuut nierfalen.

De dood van de patiënt komt meestal voor als gevolg van nierfalen (ARF).

Productie van antilichaam tegen bloedplaatjes - Path to Immune Thrombocytopenia

Immuuntrombocytopenische purpura heeft verschillende soorten:

  1. Isoimmune (alloimmune) trombocytopenie, die vaak optreedt tijdens intra-uteriene ontwikkeling. Dit gebeurt als antilichamen tegen bloedplaatjes worden getransporteerd van de moeder naar het kind (er treedt een daling van de bloedplaatjes op bij de baby en in de eerste levensmaand) of er verschijnen antilichamen tegen bloedplaatjes als gevolg van bloedtransfusies. En aangezien bloedplaatjes antilichamen niet-circulatoir zijn, hechten ze onmiddellijk aan bloedplaatjesantigenen.
  2. Heteroimmune (hapteen) trombocytopenie wordt gevormd door de vorming van antilichamen, die worden geproduceerd als een reactie op de veranderde antigene structuur van bloedplaatjes (bloedplaatjesantigenen veranderen en worden "vreemd" voor hun eigen immuunsysteem), wat soms gebeurt na respiratoire virale aandoeningen of na het nemen van bepaalde medicijnen. Trombocytopenie geassocieerd met virussen en medicijnen kan tot zes maanden worden waargenomen, maar als het gedurende deze periode niet verdwijnt, wordt het hernoemd en wordt het al als auto-immuun beschouwd.
  3. Auto-immune trombocytopenie (AITP) omvat het grootste aantal vormen, waaronder de zogenaamde idiopathische trombocytopenische purpura, waarvan de oorzaak onbekend is. De idiopathische vorm van elke oorsprong werd vroeger de ziekte van Verlögof genoemd, wat niet van toepassing is op de immuunvorm. De ziekte van Verlgof wordt nu alleen trombotische trombocytopenische purpura genoemd, die ook idiopathisch maar niet-immuun is.

Auto-immune trombocytopenie heeft ook een eigen deling afhankelijk van de richting van antilichamen en de oorzaak. Idiopathische auto-immune trombocytolyse wordt genoemd wanneer de oorzaak van de agressie tegen zijn eigen cellen niet is vastgesteld, symptomatisch, als het mogelijk is vast te stellen waarom de bloedplaten plotseling beginnen af ​​te breken. Symptomatische trombocytopenische purpura is vaak een begeleider van chronische pathologische aandoeningen:

Hemorragische diathese met AITP

  • Chronische vormen van leukemie (meestal chronische lymfatische leukemie);
  • Ontstekingsziekten van de lever en de nieren;

Met AITP begint het immuunsysteem plotseling niet meer de eigen bloedplaatjes te herkennen, wat in alle opzichten heel normaal is, en als het voor een "alien" wordt gebruikt, is het verantwoordelijk voor het produceren van antilichamen.

Immuuntrombocytopenische purpura komt op elke leeftijd voor, vanaf de neonatale periode, dus het is bij kinderen niet ongewoon. Het beïnvloedt de ziekte voornamelijk vrouwelijk. Het verloop van het pathologische proces krijgt vaak een chronisch terugkerende vorm, vooral wat betreft idiopathische trombocytopenische purpura, aangezien de bestaande hypothesen van het voorkomen ervan niet de echte oorzaak van het begin van de ziekte verklaren.

Ontwikkeling van purpura

De ontwikkeling van trombocytopenische purpura is grotendeels afhankelijk van trombocytolyse (celdood onder invloed van antilichamen). In het beenmerg beginnen megakaryocyten actief te worden geproduceerd, die snel worden verbruikt en het aantal bloedplaatjes dat de bloedbaan binnenkomt, doen toenemen, waarbij de bloedplaten gedurende een korte tijd afsterven. In plaats van een door hem vastgestelde week van leven bestaan ​​ze enkele uren, waardoor het beenmerg gedwongen wordt intensief te werken en de verliezen te compenseren. Dergelijke trombocytopenieën worden hyperregeneratief genoemd, die voornamelijk bij kinderen worden aangetroffen en de meerderheid vormen van de klinische vormen in de kindergeneeskunde. Maar het gebeurt dat antilichamen, naast bloedplaatjes, naar megakaryocyten worden gestuurd, die de kiem verwoesten en geen bloedplaatjes laten vormen. Dit is de zogenaamde hyporegeneratieve trombocytopenie, die niet noodzakelijk immuun is.

Een grote rol in de pathogenese van TP wordt gegeven aan de functionele kenmerken van bloedplaatjes, hun deelname aan hemostase en het voeden van de vaatwand, evenals adhesie-aggregatie vermogen, omdat ze weten hoe ze aan elkaar en aan het beschadigde endotheel moeten kleven met de vorming van een bloedplaatjesprop.

Geconcludeerd kan worden dat trombocytopenie het belangrijkste punt is dat bloedingen triggert. Wanneer de vaatwand geen bloedplaatjesbemesting meer ontvangt, treedt hun dystrofie op, wat niet kan voorkomen dat de rode bloedcellen door de bloedvaten gaan. De geringste verwonding kan in dergelijke gevallen langdurige bloeding veroorzaken.

diagnostiek

Het is mogelijk om een ​​dergelijke diagnose te vermoeden als trombocytopenische purpura, als er frequente nasale bloedingen en hemorragische petechial-spotted rash zijn, die verschilt van de allergische omdat het niet verdwijnt wanneer erop wordt gedrukt. Het verminderde aantal bloedplaatjes in de bloedtest bevestigt de diagnose van TP.

Bij het diagnosticeren van TP in een hemostasiogram, kunt u een toename van de bloedingstijd van eenden krijgen tot 30 minuten of meer en een afname (minder dan 60%) van een terugtrekking van het bloedstolsel, terwijl stolling door Lee White normaal blijft. Thrombocytopenische purpura is gedifferentieerd van erfelijke trombocytopathie (trombocytopenie) door middel van een familiegeschiedenis. Erfelijke trombocytopathie wordt gekenmerkt door een vermindering van de levensduur van de bloedplaatjes vanwege de minderwaardigheid van de membranen of het ontbreken van enzymen in de cellen zelf.

Hemorragische uitslag - betekent purpura

Trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door het verschijnen van petechial-spotted type bloeding. En in het geval van ernstige verwondingen kan ecchimatose optreden. Aldus kunnen de symptomen van trombocytopenische purpura als volgt worden weergegeven:

  1. Bloedingen die op de injectieplaatsen verschenen;
  2. Uitgesproken bloedingen van slijmvliezen (mondholte, amandelen, farynx);
  3. Infectie één tot twee weken voordat de uitslag verschijnt;
  4. Normale lichaamstemperatuur zelfs bij kinderen en, op enkele uitzonderingen na, kan het oplopen tot subfebrile;
  5. Enkele of meerdere spontane hemorragieën (soms na een lichte verwonding);
  6. Asymmetrische laesie van de huid, petechiën en kneuzingen van verschillende groottes;
  7. Bloedingen van verschillende kleuren: van paars (felrood) tot blauwgroen en geel;
  8. Blauwe plekken worden tot 3 weken opgelost;
  9. Inconsistentie van letsel en bloeding;
  10. Het verschijnen van bloedingen gedurende de nacht (tijdens de slaap);
  11. Het optreden van hemorragische uitslag op de benen, armen en romp;
  12. Bloeden uit de neus, tandvlees en in de natuurlijke holte;
  13. Gastro-intestinale bloedingen (zwarte ontlasting of een mengsel van rood bloed);
  14. Bloedig braken, dat van secundair belang is, zoals het optreedt als gevolg van het slikken van bloed uit de neus;
  15. Bloedarmoede als gevolg van permanent bloedverlies;
  16. Hemorrhages in de hersenen zijn mogelijk, wat een zeer gevaarlijk symptoom is.

Bovendien werden in de medische praktijk bloedingen in de oren, bloedspuwing en glasvochtbloedingen van het oog, die tot volledige blindheid leidden, beschreven.

Manifestaties van trombocytopenische purpura

Mensen verwarren trombocytopenische purpura vaak met Schönlein-Henoch purpura, die wordt gekenmerkt door een vasculitisch-paarse type uitslag, daarom wordt de ziekte hemorrhagische vasculitis genoemd. Het verwart het feit dat de uitslag lijkt op een petechial gespot met TP. De ziekte van Schönlein-Henoch kan als volgt worden beschreven:

  • Heldere rode papulaire uitslag, saai met de tijd en blauwe pigmentvlekken achterlatend;
  • Jeuk gevoel voor uitslag;
  • Vaak stijgt de temperatuur van het lichaam;
  • De huiduitslag bevindt zich symmetrisch op de benen en armen;
  • Schade aan de niervaten (micro- en bruto hematurie).

Een uitslag bij hemorragische vasculitis lijkt erg op een allergische vasculitis, maar verdwijnt niet als erop wordt gedrukt. De ziekte van Schönlein-Genoch heeft een chronisch beloop, waarbij naast de huid, gewrichten, het maagdarmkanaal en de slijmvliezen kunnen worden aangetast, daarom worden 4 vormen van deze ziekte onderscheiden:

Hoe trombocytopenische purpura te behandelen?

Bij verdenking van trombocytopenische purpura moet de patiënt in het ziekenhuis worden opgenomen, omdat strikte bedrust met een vergelijkbare ziekte noodzakelijk is totdat de bloedplaatjes zich herstellen tot het minimale fysiologische niveau.

Als er bloedverlies optreedt, breng dan eerst lokaal (ε-aminocapronzuur, hemostatische spons, trombine, adroxon) en algemeen (ascorutine en calciumchloride voor intraveneuze toediening) hemostatische middelen aan. In het eerste stadium van therapeutische maatregelen omvat de behandeling met corticosteroïden, die maximaal 3 maanden duurt.

Thrombocytopenische purpura-behandeling door trombose-transfusies is niet erg verslaafd, omdat bloedplaatjes van de donor nog steeds wortel moeten schieten in de ontvanger en niet om het nog meer te immuniseren (individuele selectie wordt getoond), daarom, met diepe bloedarmoede die optrad op de achtergrond van bloedverlies, wordt de voorkeur gegeven aan gewassen rode cellen.

Splenectomie (radicale methode) wordt uitgevoerd in de tweede fase van de behandeling in geval van aanhoudende bloeding, aseptische inflammatie of de dreiging van miltruptuur. Als de verwijdering van de milt echter ook geen effect heeft, wordt de behandeling voortgezet met kleine doses corticosteroïden. Hoewel ze het aantal bloedplaatjes niet zullen herstellen, maar op zijn minst het risico op bloedingen in de hersenen verminderen.

Deze patiënten zijn absoluut gecontraïndiceerd barbituraten, cafeïne, aspirine en andere medicijnen die helpen de bloedplaatjescomponent in het bloed te verminderen, dus de patiënt wordt hier strikt voor gewaarschuwd.

Na het voltooien van de loop van de behandeling en de ontslag uit het ziekenhuis, wordt de patiënt geplaatst op de apotheek registratie in de kliniek op de plaats van verblijf voor verdere observatie. In dit geval is de revalidatie van alle foci van een chronische infectie verplicht, en vooral in de mondholte. Ontwormen wordt ook uitgevoerd.

Gezien het feit dat trombocytopenische purpura niet ongewoon is bij kinderen, ligt een deel van de verantwoordelijkheid voor het verdere verloop van de ziekte bij de ouders. Ze worden geïnterviewd over wat een terugval van de ziekte kan veroorzaken (ARVI, verergering van focale infecties). Bovendien moeten ouders weten hoe ze geleidelijk harden, fysiotherapieoefeningen moeten doen en een voedingsdagboek bijhouden (eliminatie van allergene producten). Om het kind te beschermen tegen verwonding, is hij in deze periode vrijgesteld van school, hij wordt geacht thuis te studeren.

Een persoon is minimaal 2 jaar in de apotheek voor herstel. De prognose van de ziekte is, als het geen trombotische trombocytopenische purpura is, in het algemeen gunstig.