Lupus erythematosus, wat is deze ziekte? Foto, behandeling en levensverwachting

Lupus erythematosus is een auto-immuunpathologie waarbij er een laesie van de bloedvaten en het bindweefsel is, en als gevolg daarvan de menselijke huid. De ziekte is systemisch, d.w.z. er is een overtreding in verschillende systemen van het lichaam, met een negatieve impact op het geheel en op individuele organen in het bijzonder, inclusief het immuunsysteem.

De vatbaarheid van de ziekte voor vrouwen is verschillende keren groter dan die van mannen, wat samenhangt met de structurele kenmerken van het vrouwelijk lichaam. De meest kritieke leeftijd voor de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus (SLE) wordt beschouwd als de puberteit, tijdens de zwangerschap en een bepaald interval erna, totdat het lichaam door een herstelfase gaat.

Bovendien wordt een aparte categorie voor het optreden van pathologie beschouwd als de leeftijd van een kind in de periode vanaf 8 jaar, maar dit is geen beslissende parameter, omdat het een aangeboren type van de ziekte of de manifestatie ervan in de vroege levensfasen niet uitsluit.

Wat is deze ziekte?

Systemische lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs-ziekte) (Latijn: lupus erythematodes, Engels, Systemische lupus erythematosus) is een diffuse ziekte van het bindweefsel gekenmerkt door systemische immunocomplex laesies van het bindweefsel en zijn derivaten, met laesies van de microvasculatuur.

Een systemische auto-immuunziekte, waarbij door het menselijke immuunsysteem geproduceerde antilichamen het DNA van gezonde cellen beschadigen, wordt bindweefsel voornamelijk beschadigd door de aanwezigheid van een vasculaire component. De naam van de ziekte was te wijten aan zijn kenmerkende teken - een uitslag op de neus en wangen (het getroffen gebied lijkt op een vlinder in vorm), wat, zoals in de Middeleeuwen werd geloofd, op wolvenbeten lijkt.

verhaal

De naam lupus erythematosus ontvangen van het Latijnse woord "lupus" - wolf en "erythematosus" - rood. Deze naam werd toegekend vanwege de gelijkenis van huidtekens met verwondingen na een beet door een hongerige wolf.

Een casusgeschiedenis van lupus erythematosus kreeg zijn start in 1828. Dit gebeurde nadat de Franse dermatoloog Biett voor het eerst de huidklachten beschreef. Veel later, na 45 jaar, merkte de dermatoloog Kaposhi dat sommige patiënten, samen met huidklachten, ziekten van de inwendige organen hebben.

In 1890 het werd ontdekt door een Engelse arts Osler dat systemische lupus erythematosus kan optreden zonder huidverschijnselen. De beschrijving van het fenomeen LE- (LE) -cellen is de detectie van celfragmenten in het bloed, in 1948. toegestaan ​​om patiënten te identificeren.

In 1954 bepaalde eiwitten werden gevonden in het bloed van de zieke - antilichamen die tegen hun eigen cellen werken. Deze detectie is gebruikt bij de ontwikkeling van gevoelige tests om systemische lupus erythematosus te diagnosticeren.

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet volledig begrepen. Alleen de geschatte factoren geïnstalleerd die bijdragen aan het optreden van pathologische veranderingen.

Genetische mutaties - onthulden een groep genen geassocieerd met specifieke stoornissen van het immuunsysteem en een aanleg voor systemische lupus erythematosus. Ze zijn verantwoordelijk voor het proces van apoptose (het lichaam ontdoen van gevaarlijke cellen). Wanneer potentiële plagen worden vertraagd, zijn gezonde cellen en weefsels beschadigd. Een andere manier is om het immuunsysteem voor defensiebeheer te desorganiseren. De reactie van fagocyten wordt overmatig sterk, stopt niet bij de vernietiging van vreemde agentia, hun eigen cellen worden als "alien" beschouwd.

1. Leeftijd - de meest systemische lupus erythematosus treft mensen van 15 tot 45 jaar oud, maar er zijn gevallen die zich voordeden in de kindertijd en bij ouderen.
2. Erfelijkheid - er zijn gevallen van familieziekte, waarschijnlijk overgedragen van oudere generaties. Het risico op een ziek kind is echter laag.
3. Ras - Amerikaanse studies hebben aangetoond dat zwarte mensen driemaal vaker blanken zijn, ook deze reden is meer uitgesproken onder inheemse Indianen, inwoners van Mexico, Aziaten en Spanjaarden.
4. Geslacht - tussen de beroemde zieke vrouwen 10 keer meer dan mannen, dus wetenschappers proberen een verband te leggen met geslachtshormonen.

Onder externe factoren is de meest pathogene intensieve zonnestraling. Een passie voor bruinen kan genetische veranderingen teweegbrengen. Er is een mening dat mensen die professioneel afhankelijk zijn van activiteiten in de zon, vorst en sterke fluctuaties in omgevingstemperatuur (matrozen, vissers, landarbeiders, bouwers) vaker ziek zijn met systemische lupus.

Bij een aanzienlijk deel van de patiënten verschijnen de klinische symptomen van systemische lupus erythematosus tijdens de periode van hormonale veranderingen, op de achtergrond van zwangerschap, menopauze, hormonaal anticonceptiemiddelgebruik, tijdens de periode van intensieve puberteit.

De ziekte is ook geassocieerd met de infectie, hoewel het nog niet mogelijk is om de rol en de mate van invloed van een ziekteverwekker te bewijzen (er wordt gewerkt aan de rol van virussen). Pogingen om een ​​verband te identificeren met het immunodeficiëntiesyndroom of om de besmettelijkheid van de ziekte tot dusver vast te stellen, zijn onsuccesvol.

pathogenese

Hoe ontwikkelt systemische lupus erythematodes zich bij een gezond persoon? Onder invloed van bepaalde factoren mislukt de verminderde functie van het immuunsysteem in het lichaam, wat antilichamen tegen de "natuurlijke" cellen van het lichaam begint te produceren. Dat wil zeggen, weefsels en organen worden door het lichaam gezien als buitenaardse objecten en er wordt een zelfvernietigingsprogramma gelanceerd.

Deze lichaamsreactie is pathogeen van aard en veroorzaakt op verschillende manieren de ontwikkeling van het ontstekingsproces en de remming van gezonde cellen. Meestal worden de bloedvaten en het bindweefsel aangetast. Het pathologische proces leidt tot een schending van de integriteit van de huid, een verandering in het uiterlijk en een afname van de bloedcirculatie in de laesie. Met de progressie van de ziekte beïnvloedt de interne organen en systemen van het hele organisme.

classificatie

Afhankelijk van het gebied van schade en de aard van het verloop van de ziekte zijn ingedeeld in verschillende soorten:

1. Lupus erythematosus veroorzaakt door het nemen van bepaalde medicijnen. Het leidt tot het optreden van SLE-symptomen, die spontaan kunnen verdwijnen na het staken van de medicatie. Geneesmiddelen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van lupus erythematosus, zijn geneesmiddelen voor de behandeling van arteriële hypotensie (arteriolaire vasodilatoren), antiarrhythmica, anticonvulsieve geneesmiddelen.
2. Systemische lupus erythematosus. De ziekte is vatbaar voor snelle progressie met de nederlaag van elk orgaan of systeem van het lichaam. Het komt voor met koorts, malaise, migraine, huiduitslag in het gezicht en lichaam, evenals pijnen van een andere aard in elk deel van het lichaam. De meest karakteristieke zijn migraine, artralgie, pijn in de nieren.
3. Neonatale lupus. Komt voor bij pasgeborenen, vaak gecombineerd met hartafwijkingen, ernstige aandoeningen van het immuunsysteem en de bloedsomloop, abnormale ontwikkeling van de lever. De ziekte is uiterst zeldzaam; maatregelen van conservatieve therapie kunnen de manifestaties van neonatale lupus effectief verminderen.
4. Discoïde lupus. De meest voorkomende vorm van de ziekte is het centrifugale erytheem van Bietta, waarvan de belangrijkste symptomen huidsymptomen zijn: rode uitslag, verdikking van de opperhuid, ontstoken plaques, die zich transformeren in littekens. In sommige gevallen leidt de ziekte tot schade aan de slijmvliezen van mond en neus. Een verscheidenheid van schijfvormige is lupus erythematosus Kaposi-Irganga, die wordt gekenmerkt door terugkerende en diepe laesies van de huid. De kenmerken van het verloop van deze vorm van de ziekte zijn tekenen van artritis, evenals een afname van de menselijke prestaties.

Symptomen van lupus erythematosus

Als systemische ziekte wordt lupus erythematosus gekenmerkt door de volgende symptomen:

• chronisch vermoeidheidssyndroom;
• zwelling en pijn van de gewrichten, evenals spierpijn;
• onverklaarde koorts;
• pijn op de borst met diepe ademhaling;
• verhoogd haarverlies;
• rood, uitslag op het gezicht of verkleuring van de huid;
• gevoeligheid voor de zon;
• zwelling, zwelling van de benen, ogen;
• gezwollen lymfeklieren;
• Bleek of wit worden van de vingers, op de benen, in de kou of op het moment van stress (syndroom van Raynaud).

Individuen ervaren hoofdpijn, krampen, duizeligheid, depressieve toestanden.

Nieuwe symptomen kunnen verschijnen jaren na de diagnose. Bij sommige patiënten lijdt één lichaamssysteem (gewrichten of huid, hematopoëtische organen), bij andere aangetaste manifestaties zijn ze in staat om vele organen te beïnvloeden en dragen ze een meervoudig karakter. De zeer ernstige en diepgaande vernietiging van de lichaamssystemen is voor iedereen anders. Heeft vaak invloed op de spieren en gewrichten, terwijl het artritis en myalgie veroorzaakt (pijn in de spieren). Huiduitslag is bij verschillende patiënten vergelijkbaar.

Als een patiënt meerdere orgelmanifestaties heeft, treden de volgende pathologische veranderingen op:

• nierontsteking (lupus nefritis);
• ontsteking van de bloedvaten (vasculitis);
• pneumonie: pleuritis, pneumonitis;
• hartziekten: coronaire vasculitis, myocarditis of endocarditis, pericarditis;
• bloedziekten: leukopenie, bloedarmoede, trombocytopenie, het risico op bloedstolsels;
• schade aan de hersenen of het centrale zenuwstelsel, en dit veroorzaakt: psychose (gedragsverandering), er is hoofdpijn, duizeligheid, verlamming, geheugenstoornis, zichtproblemen, convulsies.

Hoe ziet lupus erythematosus eruit?

De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.

De manifestatie van de symptomen van deze auto-immuunziekte kan bij verschillende patiënten aanzienlijk variëren. Huidlaesies, gewrichten (voornamelijk handen en vingers), hart, longen en bronchiën, evenals de spijsverteringsorganen, nagels en haar, die fragieler worden en vatbaarder worden voor proliferatie, evenals de hersenen, zijn echter vaak voorkomende plaatsen voor de lokalisatie van laesies. en het zenuwstelsel.

Stadia van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van de ziekte, heeft systemische lupus erythematosus verschillende stadia:

1. Acuut stadium - in dit stadium van ontwikkeling ontwikkelt lupus erythematosus zich scherp, de algemene toestand van de patiënt verslechtert, hij klaagt over constante vermoeidheid, temperatuurstijging tot 39-40 graden, koorts, pijn en spierpijn. Het klinische beeld ontwikkelt zich snel, al binnen 1 maand bestrijkt de ziekte alle organen en weefsels van het lichaam. De prognose voor acute lupus erythematosus is niet geruststellend en vaak is de levensverwachting van de patiënt niet langer dan 2 jaar;
2. Subacute stadium - de snelheid van progressie van de ziekte en de ernst van klinische symptomen is niet hetzelfde als in de acute fase en vanaf het moment van de ziekte tot het begin van de symptomen meer dan 1 jaar kan duren. In dit stadium wordt de ziekte vaak vervangen door perioden van exacerbaties en stabiele remissie, is de prognose over het algemeen gunstig en hangt de toestand van de patiënt rechtstreeks af van de adequaatheid van de voorgeschreven behandeling;
3. Chronische vorm - de ziekte heeft een trage vorm van het beloop, de klinische symptomen zijn mild, de inwendige organen zijn praktisch niet aangetast en het lichaam als geheel functioneert normaal. Ondanks de relatief milde lupus erythematosus, is het onmogelijk om de ziekte in dit stadium te genezen, het enige dat kan worden gedaan is om de ernst van de symptomen te verlichten met behulp van medicijnen op het moment van exacerbatie.

Complicaties van SLE

De belangrijkste complicaties die SLE veroorzaken:

1) Hartziekte:

• pericarditis - ontsteking van de hartzak;
• verharding van de kransslagaders die het hart voeden als gevolg van de accumulatie van trombotische stolsels (atherosclerose);
• endocarditis (infectie van beschadigde hartkleppen) door verzegeling van hartkleppen, accumulatie van bloedstolsels. Voer vaak een kleptransplantatie uit;
• myocarditis (ontsteking van de spier van het hart), veroorzaakt ernstige hartritmestoornissen, ziekten van de hartspier.

2) Nierpathologieën (nefritis, nefrose) ontwikkelen zich bij 25% van de patiënten die lijden aan SLE. De eerste symptomen zijn zwelling in de benen, de aanwezigheid van eiwitten en bloed in de urine. Het is uiterst levensbedreigend nierfalen om normaal te werken. De behandeling omvat het gebruik van sterke medicijnen voor SLE, dialyse, niertransplantaties.

3) Bloedziektes, levensbedreigend.

• vermindering van rode bloedcellen (leveren van cellen met zuurstof), witte bloedcellen (onderdrukken van infecties en ontsteking), bloedplaatjes (bijdragen aan de bloedstolling);
• hemolytische anemie veroorzaakt door een tekort aan rode bloedcellen of bloedplaatjes;
• pathologische veranderingen van de bloedvormende organen.

4) Longziekten (30%), pleuritis, ontsteking van de borstspieren, gewrichten, gewrichtsbanden. Ontwikkeling van acute lupus erythematosus (ontsteking van longweefsel). Longembolie - blokkering van bloedvaten met emboli (bloedstolsels) als gevolg van verhoogde bloedviscositeit.

diagnostiek

De aanname van de aanwezigheid van lupus erythematosus kan worden gedaan op basis van rode foci van ontsteking op de huid. Externe tekenen van erythematosis kunnen in de loop van de tijd veranderen, dus het is moeilijk om een ​​juiste diagnose te stellen. Het is noodzakelijk om een ​​complex van aanvullende onderzoeken te gebruiken:

• algemene bloed- en urinetests;
• bepaling van leverenzymen;
• Antinuclear body analyse (ANA);
• radiografie op de borst;
• echocardiografie;
• biopsie.

Differentiële diagnose

Chronische lupus erythematosus is gedifferentieerd van lichen planus, tuberculeuze leukoplakie en lupus erythematosus, vroege reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren (zie droge mond, droge ogen syndroom, fotofobie). Met het verslaan van de rode rand van de lippen onderscheidt chronische SLE zich van abrasieve pre-caberous cheilitis Manganotti en actinische cheilitis.

Omdat de schade aan inwendige organen altijd vergelijkbaar is met verschillende infectieuze processen, is SLE gedifferentieerd van de ziekte van Lyme, syfilis, mononucleosis (infectieuze mononucleosis bij kinderen: symptomen), HIV-infectie.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

De behandeling moet zo geschikt mogelijk zijn voor de individuele patiënt.

Ziekenhuisopname is noodzakelijk in de volgende gevallen:

• bij aanhoudende temperatuurstijging zonder duidelijke reden;
• in geval van levensbedreigende aandoeningen: snel progressief nierfalen, acute pneumonitis of pulmonaire bloeding.
• met het verschijnen van neurologische complicaties.
• met een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes, erythrocyten of bloedlymfocyten.
• in het geval dat de verergering van SLE niet op een poliklinische basis kan worden genezen.

Voor de behandeling van systemische lupus erythematodes in de periode van exacerbatie worden hormonale geneesmiddelen (prednison) en cytostatica (cyclofosfamide) op grote schaal volgens een bepaald patroon gebruikt. Met de nederlaag van de organen van het bewegingsapparaat, evenals met toenemende temperatuur worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (diclofenac) voorgeschreven.

Voor een adequate behandeling van een ziekte van een lichaam, is het noodzakelijk om een ​​specialist op dit gebied te raadplegen.

Krachtregels

Gevaarlijke en schadelijke producten voor lupus:

• grote hoeveelheden suiker;
• alle gebakken, vettig, zout, gerookt, ingeblikt;
• producten die allergische reacties zijn;
• zoete dranken, energie en alcoholische dranken;
• in aanwezigheid van problemen met de nieren is voedsel dat kalium bevat gecontra-indiceerd;
• ingeblikt voedsel, worsten en worsten van fabrieksvoorbereiding;
• winkelmayonaise, ketchup, sauzen, dressings;
• gebakjes met room, gecondenseerde melk, met kunstmatige vullers (fabrieks jam, jam);
• fastfood en producten met onnatuurlijke vullingen, kleurstoffen, rippers, smaak- en geurversterkers;
• producten die cholesterol bevatten (broodjes, brood, rood vlees, zuivelproducten met een hoog vetgehalte, sauzen, dressings en soepen, die zijn gebaseerd op de bereiding van room);
• producten met een lange houdbaarheid (wat betekent dat producten die snel verslechteren, maar door verschillende chemische toevoegingen in de samenstelling, zeer lang kunnen worden bewaard - hier kunnen bijvoorbeeld zuivelproducten met een jaarlijkse houdbaarheid worden toegeschreven).

Door deze producten te consumeren, kunt u de progressie van de ziekte versnellen, wat fataal kan zijn. Dit is het maximale effect. En op zijn minst zal het slaapstadium van lupus actief worden, waardoor alle symptomen verergeren en de gezondheidstoestand aanzienlijk zal verslechteren.

levensverwachting

Overleving 10 jaar na de diagnose van systemische lupus erythematosus - 80%, na 20 jaar - 60%. De belangrijkste doodsoorzaken: lupus nefritis, neuro-lupus, intercurrente infecties. Er zijn gevallen van overleven van 25-30 jaar.

Over het algemeen hangen de kwaliteit en levensduur van systemische lupus erythematosus van verschillende factoren af:

1. De leeftijd van de patiënt: hoe jonger de patiënt, hoe hoger de activiteit van het auto-immuunproces en hoe agressiever de ziekte is, wat op jonge leeftijd gepaard gaat met een grotere reactiviteit van het immuunsysteem (meer auto-immuunantilichamen vernietigen hun eigen weefsels).
2. Tijdigheid, regelmaat en adequaatheid van de therapie: langdurig gebruik van hormonen glucocorticosteroïden en andere geneesmiddelen kunnen een lange periode van remissie bereiken, het risico op complicaties verminderen en als gevolg daarvan de kwaliteit van leven en de duur ervan verbeteren. Bovendien is het erg belangrijk om de behandeling te beginnen voordat complicaties zijn ontstaan.
3. Variant van het verloop van de ziekte: het acute beloop is buitengewoon ongunstig en in een paar jaar kunnen ernstige, levensbedreigende complicaties optreden. En met een chronisch beloop, dat 90% van de gevallen van SLE is, kun je een volledig leven leiden tot op hoge leeftijd (als je alle aanbevelingen van een reumatoloog en een therapeut opvolgt).
4. Naleving van het regime verbetert de prognose van de ziekte aanzienlijk. Om dit te doen, moet u voortdurend worden gecontroleerd door een arts, zich houden aan zijn aanbevelingen, onmiddellijk contact opnemen met artsen als symptomen van een exacerbatie van de ziekte optreden, contact met zonlicht vermijden, waterprocedures beperken, een gezonde levensstijl leiden en andere regels volgen ter voorkoming van exacerbaties.

Als je bent gediagnosticeerd met lupus, betekent dit niet dat het leven voorbij is. Probeer de ziekte te verslaan, misschien niet in letterlijke zin. Ja, je zult waarschijnlijk enigszins beperkt zijn. Maar miljoenen mensen met meer ernstige ziekten leven een helder, vol indrukken leven! Jij ook.

het voorkomen

Het doel van preventie is het voorkomen van de ontwikkeling van terugvallen, om de patiënt langdurig in een stabiele toestand te houden. Lupuspreventie is gebaseerd op een geïntegreerde aanpak:

• Regelmatige vervolgonderzoeken en consultaties met een reumatoloog.
• De ontvangst van geneesmiddelen is strikt in de voorgeschreven dosis en op gespecificeerde intervallen.
• Naleving van het regime van werk en rust.
• Volledige nachtrust, minstens 8 uur per dag.
• Een dieet met zoutreductie en voldoende eiwitten.
• Verharding, wandelen, gymnastiek.
• Gebruik van hormoonbevattende zalven (bijvoorbeeld Advantan) voor huidlaesies.
• Het gebruik van zonnebrandmiddelen (crèmes).

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus is een auto-immuunpathologie waarbij er een laesie van de bloedvaten en het bindweefsel is, en als gevolg daarvan de menselijke huid. De ziekte is systemisch, d.w.z. er is een overtreding in verschillende systemen van het lichaam, met een negatieve impact op het geheel en op individuele organen in het bijzonder, inclusief het immuunsysteem.

De vatbaarheid van de ziekte voor vrouwen is verschillende keren groter dan die van mannen, wat samenhangt met de structurele kenmerken van het vrouwelijk lichaam. De meest kritieke leeftijd voor de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus (SLE) wordt beschouwd als de puberteit, tijdens de zwangerschap en een bepaald interval erna, totdat het lichaam door een herstelfase gaat. Bovendien wordt een aparte categorie voor het optreden van pathologie beschouwd als de leeftijd van een kind in de periode vanaf 8 jaar, maar dit is geen beslissende parameter, omdat het een aangeboren type van de ziekte of de manifestatie ervan in de vroege levensfasen niet uitsluit.

Oorzaken van SLE

Er is geen enkele oorzaak van de ziekte. En wetenschappers kunnen nog steeds geen antwoord geven op de vraag wat precies de ontwikkeling van de ziekte in een bepaald geval kan veroorzaken. Er zijn verschillende theorieën over lupus erythematosus, als een erfelijke factor of een verandering in de hormonale achtergrond van het lichaam, maar in de meeste van hun meningen houden wetenschappers vast aan de theorie van een combinatie van factoren die een sterker effect hebben voor de ontwikkeling van pathologie.

De meest voorkomende oorzaken van SLE zijn de volgende:

1. Genetische aanleg is de meest voor de hand liggende en meest controversiële theorie, omdat het zowel verdedigers als tegenstanders heeft. Het is wetenschappelijk bewezen dat bij de geboorte van een tweeling, van wie er één ziek is van lupus erythematosus, de mogelijkheid van latere detectie van pathologie bij het tweede kind meer dan 50% is. Maar aan de andere kant is er geen officiële bevestiging dat er een SLE-gen is dat kan worden geërfd. Op basis van wetenschappelijke feiten wordt de ziekte dus niet geërfd. Statistieken tonen het tegenovergestelde: in aanwezigheid van pathologie bij één van de ouders heeft het kind in 60% van de gevallen een aangeboren vorm of ontwikkelt de ziekte zich later.
2. Bacterieel-virale theorie - alle patiënten met lupus erythematosus hebben het Epstein-Barr-virus in hun bloed, wat wetenschappers naar het idee van de directe interactie en ziekte leidt. Het is vermeldenswaard dat dit virus tot herpes behoort en het meest voorkomt op aarde. Meer dan 90% van alle bewoners van de planeet hebben Epstein-Barr-cellen in hun bloed, ongeacht de aanwezigheid van de ziekte. Dat is de reden waarom tegenstanders van de virale theorie de betrokkenheid van dit feit bij de ontwikkeling van lupus erythematosus afwijzen.
3. Hormonale theorie - in de vrouwelijke helft van de bevolking ten tijde van de ontdekking van SLE in het bloed wordt bepaald door de groei van de hormonen oestrogeen en prolactine. Dit is in het voordeel van deze theorie, maar aan de andere kant is er geen duidelijke volgorde waarin de hormoonspiegels toenemen. Als verhoogde hormoonspiegels aanwezig waren vóór lupus erythematosus, dan kan dit de oorzaak van de ziekte zijn. Maar als de hoeveelheid oestrogeen en prolactine juist na het begin van de ziekte toeneemt, dan is het lupus erythematosus dat het beïnvloedt. Dergelijke argumenten worden gehouden door tegenstanders van de hormonale theorie, omdat er wederom geen overtuigende statistische gegevens of wetenschappelijk onderzoek in het voordeel van een van de partijen zijn.
4. Zonnebelasting - in het bijzonder langdurige blootstelling aan ultraviolette straling op de menselijke huid. Voorstanders van de theorie stellen, en het is wetenschappelijk bewezen, dat blootstelling aan direct zonlicht niet alleen nadelig is voor de oppervlaktelagen van de huid, maar ook het vermogen heeft om veranderingen in het werk van vele organen en systemen te beïnvloeden, de cellen van het lichaam muteert. In dit geval vindt de synthese van immuuncellen in pathogeen plaats, die verschillende ziekten veroorzaakt of het verloop van de bestaande pathologieën verscherpt. Op het voorbeeld van SLE is dit het meest merkbaar, aangezien de eerste symptomen veranderingen in de huid zijn. Tegenstanders van deze theorie zijn niet beschikbaar.

Ondanks de beschikbaarheid van bewijs en weerleggingen zijn wetenschappers unaniem van mening dat er in de meeste gevallen een combinatie is van verschillende factoren die een significante invloed kunnen hebben op de vermindering van de immuunkrachten van het lichaam en de ontwikkeling van pathologie.

Risicogroepen

Naast de basistheorieën zijn er verschillende risicofactoren die indirect bijdragen aan de ontwikkeling of progressie van lupus erythematosus:

• dermatitis;
• chronische infectieprocessen;
• AIDS;
• afname van de immuunkrachten van het lichaam;
• frequente spanningen en ziekten van het zenuwstelsel;
• roken;
• alcoholmisbruik;
• andere systemische ziekten;
• endocriene ziekten;
• overmatig bruinen;
• verstoring van hormonale niveaus.

Mechanisme voor de ontwikkeling van de ziekte

Onder invloed van één, en in de meeste gevallen, verschillende factoren, met een verminderde functionaliteit van het immuunsysteem, treedt een bepaald "falen" op in het lichaam, waarin het aangeboren cellen als pathogeen begint waar te nemen en overeenkomstige antilichamen op hen te produceren. Bij interactie met antigenen wordt een bepaald immuuncomplex geboren, dat zich in het meest kwetsbare orgaan of systeem kan bevinden.

Deze formatie is al pathogeen van aard en veroorzaakt op verschillende manieren het ontstekingsproces en de onderdrukking van gezonde cellen. In principe is er een laesie van het bindweefsel van het lichaam, evenals bloedvaten. Het proces leidt tot een schending van de integriteit van de huid, het type en vermindert de bloedcirculatie in het gebied van ontsteking. In meer complexe vormen van de ziekte kan van invloed zijn op alle organen en systemen.

symptomatologie

Symptomen van lupus erythematosus zijn afhankelijk van het getroffen gebied en de ernst van de ziekte.

De klassieke symptomen van SLE zijn als volgt:

• malaise;
• zwakte;
• koorts;
• pigmentvlekken met peeling op het gezicht;
• exacerbatie van chronische ziekten.

Opgemerkt moet worden dat de ziekte optreedt met bepaalde perioden van activiteit en achteruitgang van het ontstekingsproces tot een toestand van complete gezondheid. Zo'n cursus wordt als het gevaarlijkst beschouwd omdat de patiënt geen hulp nodig heeft, aangezien "alles voorbij is". Echter, na een bepaalde tijd, vooral totdat de functionele vermogens van het immuunsysteem afnemen, keren de symptomen van lupus erythematosus opnieuw terug, maar in een groter volume. Bij afwezigheid van een medicamenteus effect, wordt het pathologische proces van een lokale huidlaesie overgedragen aan vitale organen, van waaruit de verdere ontwikkeling van de ziekte zich ontwikkelt.

Lokale symptomen

Afhankelijk van het orgaan van de laesie zijn de symptomen als volgt:

• huid - symptomen verschijnen in het gezicht op de wangen, nasolabiale driehoek, de huid van het voorhoofd. Extern heeft de laesie een vlindertype, symmetrisch aan beide zijden van het voorvlak. De redenen worden vaak langdurige blootstelling aan ultraviolette stralen, evenals na stressvolle situaties. Naast het gezicht kan huiduitslag ontstaan ​​in open delen van de huid, zoals de nek en de handen. In het beginstadium verschijnen de vlekken als roodheid en beginnen ze vervolgens af te pellen, vormen ze microscheurtjes en worden ze verwisseld;
• slijmvliezen - lupus erythematosus komt tot uiting in het optreden van ulceratieve laesies in de orale en nasale holten per type stomatitis. De afmeting van de zweren kan variëren van microscopisch tot redelijk groot (2-3 cm), wat bepaalde ongemakken veroorzaakt bij het eten en ademhalen;
• musculoskeletale systeem - alle symptomen van artritis worden waargenomen. In de meeste gevallen worden de gewrichten van de ledematen aangetast, tijdens welke het ontstekingsproces van de weefsels zich ontwikkelt. Er zijn geen beperkingen in beweging, maar er zijn pijnlijke sensaties in de motorische functie en een visuele toename van de gewrichtssite. Het pathologische proces in het geval van een laesie van het bewegingsapparaat is voornamelijk gelokaliseerd in kleine gewrichten, zoals vingerkootjes van de vingers en tenen, maar komt vaak voor in het heupgebied;
• ademhalingssysteem - schade aan het longweefsel optreedt, veroorzaakt pleuritis en andere ontstekingsprocessen die in het acute beloop van de pathologie het leven van de patiënt bedreigen;
• cardiovasculair systeem - het hart wordt het orgaan van de laesie wanneer, door de vorming van bindweefsel, de mitralisklep kan samensmelten met de atriale kleppen, waardoor hartfalen en ischemische ziekte worden veroorzaakt. Het risico op een hartinfarct neemt verschillende keren toe, omdat het spierweefsel gevoelig is voor vervanging door het bindweefsel door de gelijktijdige aanwezigheid van het ontstekingsproces;
• nierstelsel - er ontwikkelen zich verschillende soorten nefritis, wat uiterst gevaarlijk is voor het leven van de patiënt. In de eerste dagen van het proces worden veranderingen in het urinestelsel waargenomen;
• zenuwstelsel - afhankelijk van de ernst van de ziekte, kan schade aan het centrale zenuwstelsel worden uitgedrukt, zowel in de vorm van migraine-achtige hoofdpijn als de ontwikkeling van neurologische ziekten van een grotere schaal, is het mogelijk dat een beroerte.

classificatie

SLE heeft drie hoofdstroomstadia:

1. De acute koers - met een dergelijke ontwikkeling van de ziekte verslechtert de toestand van de patiënt dramatisch, wat zelfs de exacte dag van het begin van de eerste symptomen in de geschiedenis aangeeft. Een persoon voelt zich moe, koorts verschijnt met een temperatuur van 38-40 ° C, pijn in spieren en gewrichten. Het klinische beeld ontwikkelt zich snel en binnen 1-1,5 maanden bestrijkt het pathologische proces het hele lichaam. De voorspelling in dit geval is teleurstellend en het leven van de patiënt is niet langer dan 2 jaar.
2. Subacute cursus - de symptomen en de snelheid van hun uiterlijk zijn minder snel, wat in de loop van de tijd kan zijn vanaf 1 jaar of meer. De ziekte wordt vaak vervangen door fasen van activiteit en remissie, de toestand van de patiënt is niet kritisch. De prognose in dit geval is gunstig met tijdige behandeling.
3. Chronische loop - lupus erythematosus heeft een trage toestand gedurende vele jaren, tijdens welke in de acute fase milde 1-2 symptomen optreden. De tekenen van de ziekte hebben geen invloed op de vitale organen, het pathologische proces is niet schadelijk voor de gezondheid en veroorzaakt praktisch geen overlast voor de patiënt. Onder de conditie van de duur van de ziekte is blootstelling hieraan echter vrijwel onmogelijk, behalve voor symptomatische behandeling in het stadium van de ziekteactiviteit.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen voor SLE worden differentieel uitgevoerd, omdat elk van de symptomen de pathologie van een bepaald orgaan aangeeft. Om onderscheid te maken tussen grenzen, past u een systeem toe dat in 1982 is opgericht door de American Rheumatological Association. De hoofdregel is dat de patiënt ten minste 4 symptomen van de 11 in de lijst heeft, die de belangrijkste manifestaties van de pathologie omvatten.

1. Erytheem zoals een vlinder - de vorming van symmetrische vlekken in de wangen en jukbeenderen aan beide zijden van de nasolabiale driehoek.
2. Discoïde uitbarstingen - asymmetrische pigmentvlekken met peeling. Lokalisatie kan open delen van het lichaam zijn, bijvoorbeeld het gezicht, het gebied van de bovenste borst dichter bij de nek, bovenste en onderste ledematen. Vlekken hebben de neiging tot afbladderen en littekenvorming.
3. Fotosensibilisatie - pigmentatie, die toeneemt bij blootstelling aan open zonlicht of kunstmatige ultraviolette straling.
4. De vorming van zweren op het oppervlak van de slijmvliezen van de orale en neusholten.
5. Symptomen door type artritis - ontstekingsprocessen in de gewrichten. Het symptoom wordt in aanmerking genomen als er geen misvorming is in het gewrichtsgebied, behalve het ontstekingsproces en de pijn, evenals in een hoeveelheid van minstens 2.
6. Serositis is een ontstekingsziekte van de pulmonale en cardiale systemen. In het bijzonder worden pleuritis en pericarditis genoteerd.
7. Van de kant van de nieren - de detectie van eiwitverbindingen in de urine.
8. Van het zenuwstelsel - angst, onevenwichtige emotionele toestand, psychose en toevallen zonder zichtbare neurologische afwijkingen.
9. Bloedsomloop - een verandering in de samenstelling van het bloed, in het bijzonder bloedplaatjes en lymfopenie.
10. Het immuunsysteem - de detectie van antilichamen of antigenen in het bloed, het verminderen van de beschermende functies van het lichaam of een vals positief teken van Wasserman gedurende zes maanden.
11. Een toename van de index van antinucleaire antilichamen zonder duidelijke rechtvaardiging.

Alle 11 parameters zijn vrij specifiek en elk van hen beschrijft afzonderlijk een specifieke pathologie. Het is in het totaal van ten minste 4 positieve tekenen dat een voorlopige diagnose van "systemische lupus erythematosus" wordt gemaakt, waarna een aantal aanvullende en gerichte laboratoriumtests worden uitgevoerd om de antilichamen in het lichaam van de patiënt te bepalen.

Een grote rol in de diagnose wordt gespeeld door het verzamelen van anamnestische gegevens, waaruit de erfelijke vatbaarheid voor SLE en andere systemische ziekten, evenals de detectie van die in de nabestaanden, noodzakelijkerwijs wordt erkend. Bovendien worden alle chronische en infectieuze pathologieën, de periode van hun optreden en de kleinste details van de behandeling vastgesteld. Voor meer gedetailleerde gegevens onderzoekt de arts de bestaande voorgeschiedenis van de ziekte of doet een verzoek aan gezondheidsinstellingen in de voormalige verblijfplaats.

Bijzondere aandacht wordt gegeven aan de toestand van het immuunsysteem op dit moment en vermoedelijk het afgelopen jaar op basis van tests en gegevens over de geschiedenis van de ziekte. In grotere mate kan dit helpen bij het beoordelen van de mogelijkheden van het organisme en, na bevestiging van de diagnose, een meer correcte behandeling vormen.

therapie

Medicamenteuze behandeling van een patiënt met systemische lupus erythematosus zorgt voor een individuele aanpak, die afhankelijk is van het beloop van de ziekte en de ernst van de symptomen.

Allereerst wordt de arts vastgesteld met een ziekenhuisopname, wat noodzakelijk is in de volgende gevallen:

• langdurige toename van de lichaamstemperatuur (meer dan 39 0 С gedurende 3 dagen) zonder neiging tot afname en reactie op koortswerende geneesmiddelen;
• omstandigheden die het leven van de patiënt bedreigen - verdenking van een hartaanval, beroerte, longontsteking en andere pathologieën, inclusief neurologische aandoeningen met bewustzijnsverlies;
• detectie in het bloedonderzoek een scherpe daling van de bloedcellen;
• scherpe progressie van de ziekte met ernstige symptomen van SLE.

In dergelijke gevallen, die thuis of op een openbare plaats plaatsvonden, wordt een ambulance ingeschakeld om noodmaatregelen en verdere ziekenhuisopname te bieden.

Behandeling van lupus erythematosus heeft een symptomatische focus en verplichte raadpleging van specialisten van wie het gebied het ontstekingsproces beïnvloedt.

Standaardbehandeling is als volgt:

• op de momenten van exacerbatie wordt hormoontherapie van cyclofosfamide en prednison voorgeschreven, zowel in enkelvoudige doses als tijdens de behandeling, die afhankelijk is van de mate van het proces en de hormonale achtergrond van de patiënt;
• met de nederlaag van het bewegingsapparaat worden niet-hormonale ontstekingsremmende medicijnen voorgeschreven - diclofenac;
• met een stabiele temperatuursophanging - antipyretica (paracetamol).

Effecten op de uitslag produceren een verscheidenheid aan crèmes en zalven, waarbij de werkzame stof ook prednison of hormoonbevattende stoffen is. In dit geval houdt de arts noodzakelijkerwijs rekening met de totale dosering van geneesmiddelen die het lichaam kunnen binnendringen, waardoor het gebruik van een bepaald type wordt verminderd.

Preparaten van de 4-aminoquinolinegroep (delagil) worden gebruikt voor het chronische beloop, als een afzonderlijk type therapie en in combinatie met hormonale therapie.

Het belangrijke punt is om het immuunsysteem te behouden. Afhankelijk van de toestand van het lichaam kunnen immunomodulatoren en vitaminetherapie worden gebruikt met gelijktijdige aanvulling van de water-zout- en mineralenbalans.

vooruitzicht

Met tijdige behandeling is de prognose van systemische lupus erythematosus gunstig. Patiënten zijn volledig genezen, maar na de cursus moeten ze regelmatig worden gecontroleerd en getest om het risico van de aangetaste organen te beheersen en te voorkomen.

Een negatief resultaat is mogelijk in geval van complicaties en gelijktijdige infectieziekten, maar een dergelijke ontwikkeling treedt meestal op wanneer de patiënt zelf zijn eigen gezondheid verwaarloost en de symptomen volledig negeert. In alle andere gevallen, zelfs met een chronisch beloop van pathologie, voelen patiënten zich bevredigend, onderhevig aan regelmatige klinische behandeling en naleving van de voorschriften van de arts.

Lupus erythematosus

Deze ziekte gaat gepaard met een schending van het immuunsysteem, resulterend in een ontsteking van spieren, andere weefsels en organen. Lupus erythematosus komt voor met perioden van remissie en exacerbatie, terwijl de ontwikkeling van de ziekte moeilijk te voorspellen is; in de loop van de progressie en de opkomst van nieuwe symptomen, leidt de ziekte tot de vorming van falen van een of meerdere organen.

Wat is lupus erythematosus

Dit is een auto-immuunpathologie waarbij nieren, bloedvaten, bindweefsels en andere organen en systemen worden aangetast. Als het menselijk lichaam in de normale toestand antilichamen produceert die in staat zijn om vreemde organismen aan te vallen die buiten vallen, dan produceert het lichaam in de aanwezigheid van een ziekte een groot aantal antilichamen tegen de cellen van het lichaam en hun componenten. Als een resultaat wordt een immuun complex ontstekingsproces gevormd, waarvan de ontwikkeling leidt tot de disfunctie van verschillende elementen van het lichaam. Systemische lupus beïnvloedt interne en externe organen, waaronder:

redenen

De etiologie van systemische lupus is nog steeds onduidelijk. Artsen suggereren dat de oorzaak van de ziekte virussen (RNA, etc.) is. Bovendien is een risicofactor voor de ontwikkeling van pathologie een erfelijke aanleg daarvoor. Vrouwen lijden ongeveer 10 keer vaker aan lupus erythematosus dan mannen, wat wordt verklaard door de eigenaardigheden van hun hormonale systeem (er is een hoge concentratie oestrogeen in het bloed). De reden waarom de ziekte zich minder vaak voordoet bij mannen is het beschermende effect dat androgenen (mannelijke geslachtshormonen) hebben. Verhoog het risico van SLE kan:

• bacteriële infectie;
• medicijnen nemen;
• virale laesie.

Ontwikkelingsmechanisme

Een normaal functionerend immuunsysteem produceert stoffen om de antigenen van eventuele infecties te bestrijden. Met systemische lupus vernietigen antilichamen doelbewust hun eigen cellen in het lichaam, terwijl ze absolute verstoring van het bindweefsel veroorzaken. Patiënten vertonen in de regel fibroid-veranderingen, maar andere cellen zijn vatbaar voor mucoïde zwelling. In de aangetaste structurele eenheden van de huid wordt de kern vernietigd.

Naast schade aan huidcellen beginnen ook de plasma- en lymfoïde deeltjes, histiocyten en neutrofielen zich op te hopen in de wanden van bloedvaten. Immuuncellen nestelen zich rond de vernietigde kern, het fenomeen 'rozet'. Onder invloed van agressieve complexen van antigenen en antilichamen komen lysosoom-enzymen vrij, die ontstekingen stimuleren en tot beschadiging van het bindweefsel leiden. Nieuwe antigenen met antilichamen (auto-antilichamen) worden gevormd uit de afbraakproducten. Als gevolg van chronische ontsteking treedt er weefsel sclerose op.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van pathologie, heeft systemische ziekte een zekere classificatie. De klinische varianten van systemische lupus erythematosus omvatten:

1. Acute vorm. In dit stadium neemt de ziekte scherp toe en de algemene toestand van de patiënt verslechtert, terwijl hij klaagt over constante vermoeidheid, hoge temperatuur (tot 40 graden), pijn, koorts en spierpijn. Symptomatologie van de ziekte ontwikkelt zich snel en binnen een maand raakt het alle weefsels en organen van een persoon. De prognose voor acute SLE is niet geruststellend: vaak is de levensverwachting van de patiënt met een dergelijke diagnose niet langer dan 2 jaar.
2. Subacute vorm. Vanaf het moment van aanvang van de ziekte en vóór het begin van de symptomen kan het meer dan een jaar duren. Voor dit type ziekte karakteristieke frequente verandering van perioden van exacerbatie en remissie. De prognose is gunstig en de toestand van de patiënt hangt af van de behandeling die door de arts is gekozen.
3. Chronische. De ziekte is traag, de tekenen zijn zwak, de inwendige organen zijn praktisch intact, dus het lichaam functioneert normaal. Ondanks het milde verloop van de pathologie, is het praktisch onmogelijk om het in dit stadium te genezen. Het enige dat kan worden gedaan, is de toestand van een persoon te verlichten met behulp van medicijnen in geval van verergering van SLE

Het is noodzakelijk om huidziekten gerelateerd aan lupus erythematosus te onderscheiden, maar niet systemisch en niet met een gegeneraliseerde laesie. Deze pathologieën omvatten:

• discoïde lupus (rode uitslag op het gezicht, hoofd of andere delen van het lichaam, enigszins verhoogd boven de huid);
• medicijn lupus (ontsteking van de gewrichten, huiduitslag, hoge koorts, pijn aan het borstbeen in verband met het nemen van medicijnen; na hun terugtrekking verdwijnen de symptomen);
• neonatale lupus (zelden tot expressie gebracht, beïnvloedt de pasgeborene wanneer de moeder een ziekte van het immuunsysteem heeft, de ziekte gaat gepaard met abnormaliteiten van de lever, huiduitslag, hartziekte).

Hoe manifesteert lupus zich

De belangrijkste symptomen die zich in SLE manifesteren zijn ernstige vermoeidheid, huiduitslag en pijn in de gewrichten. Met de progressie van pathologie worden problemen met het werk van het hart, zenuwstelsel, nieren, longen en bloedvaten actueel. Het ziektebeeld van de ziekte is in elk geval individueel, omdat het afhangt van welke organen worden getroffen en welke mate van schade ze hebben.

Op de huid

Weefselschade bij het begin van de ziekte komt voor bij ongeveer een kwart van de patiënten, bij 60-70% van de patiënten met SLE is het huidsyndroom later merkbaar en in andere gevallen komt het helemaal niet voor. In de regel zijn delen van het lichaam die open staan ​​voor de zon typerend voor de lokalisatie van een laesie - een gezicht (een vlindervormig gebied: neus, wangen), schouders, nek. De laesies zijn vergelijkbaar met erytheem (erythematosus), omdat ze eruitzien als rode schilferende plekken. Langs de randen van de laesies zijn verwijde capillairen en gebieden met een overmaat / gebrek aan pigment.

Naast het gezicht en andere delen van het lichaam die aan de zon worden blootgesteld, tast de systemische lupus de hoofdhuid aan. In de regel is deze manifestatie gelokaliseerd in het tijdelijke gebied, terwijl het haar uitvalt op een beperkt deel van het hoofd (lokale alopecia). Bij 30-60% van de patiënten met SLE is er een merkbare verhoogde gevoeligheid voor zonlicht (fotosensibilisatie).

In de nieren

Zeer vaak treft lupus erythematosus de nieren: ongeveer de helft van de patiënten vertoont schade aan het nierapparaat. Een frequent voorkomend symptoom hiervan is de aanwezigheid van eiwit in de urine, cilinders en rode bloedcellen, die in de regel niet worden gedetecteerd aan het begin van de ziekte. De belangrijkste tekenen dat SLE de nieren heeft aangetast, zijn:

• membranous nephritis;
• proliferatieve glomerulonefritis.

In de gewrichten

Reumatoïde artritis wordt vaak gediagnosticeerd met lupus: in 9 van de 10 gevallen is het niet-vervormend en niet-erosief. Meestal beïnvloedt de ziekte de kniegewrichten, vingers, polsen. Bovendien ontwikkelen patiënten met SLE soms osteoporose (afname in botdichtheid). Vaak klagen patiënten over spierpijn en spierzwakte. Immuunontsteking wordt behandeld met hormonale geneesmiddelen (corticosteroïden).

Op het slijmvlies

De ziekte manifesteert zich in de orale mucosa en nasopharynx in de vorm van zweren, die geen pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken. De nederlaag van de slijmvliezen wordt in 1 van de 4 gevallen vastgesteld. Want dit is karakteristiek:

• verminderde pigmentatie, rode lipmarge (cheilitis);
• ulceratie van de mond / neus, petechiale bloedingen.

Op schepen

Lupus erythematosus kan alle structuren van het hart beïnvloeden, inclusief het endocardium, pericardium en myocardium, coronaire bloedvaten, kleppen. Schade aan de buitenmembraan van het orgel komt echter vaker voor. Ziekten die kunnen voortvloeien uit SLE:

• pericarditis (ontsteking van de sereuze membranen van de hartspier, gemanifesteerd door doffe pijn in de borst);
• myocarditis (ontsteking van de hartspier, vergezeld van ritmestoornissen, zenuwimpulsen, acuut / chronisch orgaanfalen);
• valvulaire disfunctie;
• schade aan de coronaire vaten (kan zich op jonge leeftijd ontwikkelen bij patiënten met SLE);
• beschadiging van de binnenkant van bloedvaten (hiermee neemt het risico op atherosclerose toe);
• schade aan de lymfevaten (gemanifesteerd door trombose van de ledematen en inwendige organen, panniculitis - subcutane pijnlijke knopen en reticularis - blauwe vlekken vormen het rasterpatroon).

Op het zenuwstelsel

Artsen suggereren dat het falen van het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door laesie van de hersenvaten en de vorming van antilichamen tegen neuronen - cellen die verantwoordelijk zijn voor de voeding en bescherming van het lichaam, evenals aan immuuncellen (lymfocyten.) De belangrijkste tekenen dat de ziekte de zenuwstructuren van de hersenen trof - dit :

• psychose, paranoia, hallucinaties;
• migraine-hoofdpijn;
• De ziekte van Parkinson, chorea;
• depressie, prikkelbaarheid;
• hersenbloeding;
• polyneuritis, mononeuritis, meningitis van het aseptische type;
• encefalopathie;
• neuropathie, myelopathie, etc.

symptomen

Een systemische ziekte heeft een uitgebreide lijst van symptomen, met perioden van remissie en complicaties. Het begin van de pathologie kan bliksemsnel of geleidelijk zijn. De symptomen van lupus zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en aangezien het tot de multiorgan categorie van pathologieën behoort, kunnen de klinische symptomen variëren. Niet-ernstige vormen van SLE zijn alleen beperkt tot schade aan de huid of gewrichten, meer ernstige vormen van de ziekte gaan gepaard met andere manifestaties. De kenmerkende symptomen van de ziekte omvatten de volgende:

• gezwollen ogen, gewrichten van de onderste ledematen;
• spier / gewrichtspijn;
• gezwollen lymfeklieren;
• blozen;
• verhoogde vermoeidheid, zwakte;
• rood, vergelijkbaar met allergische huiduitslag op het gezicht;
• gratis koorts;
• Blauwe vingers, handen, voeten na stress, contact met kou;
• alopecia;
• pijn bij het inademen (spreekt van schade aan de bekleding van de longen);
• gevoeligheid voor zonlicht.

Eerste tekenen

Vroege symptomen omvatten temperatuur, die binnen de limieten van 38039 graden schommelt en enkele maanden kan duren. Daarna heeft de patiënt andere symptomen van SLE, waaronder:

• artrose van kleine / grote gewrichten (kan zelfstandig passeren en daarna met grotere intensiteit verschijnen);
• een uitslag in de vorm van een vlinder op het gezicht, huiduitslag verschijnt op de schouders, borst;
• ontsteking van de cervicale, axillaire lymfeklieren;
• in het geval van ernstige laesies van het lichaam lijden inwendige organen - nieren, lever, hart, wat wordt weerspiegeld in de schending van hun werk.

Bij kinderen

Al op jonge leeftijd manifesteert lupus erythematosus zich door tal van symptomen, die geleidelijk de verschillende organen van het kind treffen. In dit geval kunnen artsen niet voorspellen welk systeem hierna zal falen. De primaire symptomen van pathologie kunnen lijken op veel voorkomende allergieën of dermatitis; een dergelijke pathogenese van de ziekte veroorzaakt problemen bij de diagnose. Symptomen van SLE bij kinderen kunnen zijn:

• dystrofie;
• huidverdunnen, lichtgevoeligheid;
• koorts, vergezeld van overvloedig zweten, rillingen;
• allergische huiduitslag;
• dermatitis, in de regel eerst gelokaliseerd op de wangen, neus (het heeft de vorm van wratachtige uitslag, blaren, oedeem, enz.);
• gewrichtspijn;
• broze nagels;
• necrose bij de vingertoppen, handpalmen;
• alopecia, tot volledige kaalheid;
• convulsies;
• psychische stoornissen (nervositeit, humeurigheid, etc.);
• stomatitis die niet te behandelen is.

diagnostiek

Om de diagnose vast te stellen, gebruiken artsen een systeem dat is ontwikkeld door Amerikaanse reumatologen. Om te bevestigen dat een patiënt lupus erythematosus heeft, moet de patiënt minstens 4 van de 11 vermelde symptomen hebben:

• erytheem op vlindervormig gezicht;
• lichtovergevoeligheid (pigmentatie op het gezicht, verergerd door blootstelling aan zonlicht of UV-straling);
• discoïde huiduitslag (asymmetrische rode vlekken die schillen en barsten, met gebieden van hyperkeratose hebben gekartelde randen);
• symptomen van artritis;
• ulceratie van de slijmvliezen van de mond, neus;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel - psychose, prikkelbaarheid, hysterie zonder oorzaak, neurologische pathologieën, enz.;
• sereuze ontsteking;
• frequente pyelonefritis, het verschijnen van eiwit in de urine, de ontwikkeling van nierfalen;
• fout-positieve analyse van Wasserman, detectie van titers van antigenen en antilichamen in het bloed;
• vermindering van bloedplaatjes en lymfocyten in het bloed, waardoor de samenstelling verandert;
• onredelijke toename van antinucleaire antilichamen.

De specialist stelt de definitieve diagnose alleen als er vier of meer tekens uit de bovenstaande lijst zijn. Wanneer het vonnis in kwestie is, wordt de patiënt geleid naar een nauw, gedetailleerd onderzoek. Een grote rol bij de diagnose van SLE, de arts kent anamnese toe en de studie van genetische factoren. De arts moet uitvinden welke ziektes de patiënt had tijdens het laatste levensjaar en hoe deze werden behandeld.

behandeling

SLE is een chronische type ziekte waarbij volledige genezing van de patiënt onmogelijk is. De doelstellingen van de therapie zijn het verminderen van de activiteit van het pathologische proces, het herstellen en behouden van de functionele mogelijkheden van het getroffen systeem / organen, het voorkomen van exacerbaties om een ​​langere levensverwachting voor patiënten te bereiken en de kwaliteit van leven te verbeteren. Behandeling van lupus omvat de verplichte inname van geneesmiddelen, die de arts voor elke patiënt afzonderlijk voorschrijft, afhankelijk van de kenmerken van het organisme en het stadium van de ziekte.

Patiënten worden in het ziekenhuis opgenomen in gevallen waarin zij een of meer van de volgende klinische manifestaties van de aandoening hebben:

• vermoedelijke beroerte, hartaanval, ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel, longontsteking;
• een temperatuurstijging boven 38 graden gedurende een lange tijd (koorts kan niet worden geëlimineerd met behulp van antipyretische middelen);
• depressie van het bewustzijn;
• een scherpe afname van leukocyten in het bloed;
• snelle progressie van ziektesymptomen.

Wanneer de noodzaak zich voordoet, wordt de patiënt verwezen naar specialisten zoals een cardioloog, nefroloog of longarts. Standaardbehandeling voor SLE omvat:

• hormonale therapie (voorgeschreven geneesmiddelen van de glucocorticoïde groep, bijvoorbeeld Prednisolon, Cyclofosfamide, enz.);
• ontstekingsremmende medicijnen (meestal Diclofenac in ampullen);
• antipyretica (op basis van paracetamol of ibuprofen).

Om brandende, schilferende huid te verlichten, schrijft de arts hormoon-gebaseerde crèmes en zalven voor aan de patiënt. Speciale aandacht tijdens de behandeling van lupus erythematosus wordt besteed aan het handhaven van de immuniteit van de patiënt. Tijdens remissie wordt aan de patiënt complexe vitamines, immunostimulantia en fysiotherapeutische manipulaties voorgeschreven. Geneesmiddelen die het werk van het immuunsysteem stimuleren, zoals azathioprine, worden alleen tijdens een pauze van ziekte genomen, anders kan de toestand van de patiënt sterk verslechteren.

Acute lupus erythematosus

De behandeling moet zo snel mogelijk in het ziekenhuis beginnen. De therapeutische cursus moet lang en constant zijn (zonder onderbrekingen). Tijdens de actieve fase van de pathologie worden glucocorticoïden in grote doses aan de patiënt toegediend, beginnend met 60 mg Prednisolon en gedurende 3 maanden met nog eens 35 mg. Verminder langzaam het volume van het medicijn, verplaats naar pillen. Na individueel toegewezen onderhoudsdosis van het geneesmiddel (5-10 mg).

Om een ​​overtreding van het mineraalmetabolisme te voorkomen, gelijktijdig met hormoontherapie, worden kaliumpreparaten voorgeschreven (Panangin, kaliumacetaatoplossing, enz.). Na voltooiing van de acute fase van de ziekte, wordt een complexe behandeling met corticosteroïden uitgevoerd in verminderde of onderhoudsdoses. Bovendien gebruikt de patiënt aminoquinolinegeneesmiddelen (1 tablet Delagin of Plaquenil).

chronisch

Hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe groter de kans dat de patiënt onomkeerbare effecten in het lichaam kan voorkomen. Therapie van chronische pathologie omvat noodzakelijkerwijs het gebruik van anti-inflammatoire geneesmiddelen, geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem (immunosuppressiva) en corticosteroïde hormonale geneesmiddelen onderdrukken. Echter, slechts de helft van de patiënten behaalt succes in de behandeling. Bij afwezigheid van positieve dynamica wordt stamceltherapie uitgevoerd. In de regel is auto-immuun agressie dan afwezig.

Wat is gevaarlijke lupus erythematosus

Sommige patiënten met een dergelijke diagnose ontwikkelen ernstige complicaties - het werk van het hart, de nieren, de longen, andere organen en systemen is verstoord. De meest gevaarlijke vorm van de ziekte is systemisch, die zelfs de placenta tijdens de zwangerschap beschadigt, waardoor het leidt tot dwerggroei van de foetus of de dood. Auto-antilichamen kunnen de placenta binnendringen en neonatale (aangeboren) ziekte bij de pasgeborene veroorzaken. In dit geval verschijnt de baby huidsyndroom, dat na 2-3 maanden voorbijgaat.

Hoevelen leven met lupus erythematosus

Dankzij moderne medicijnen kunnen patiënten meer dan 20 jaar leven na de diagnose van de ziekte. Het proces van pathologieontwikkeling verloopt met verschillende snelheden: bij sommige mensen nemen de symptomen de intensiteit geleidelijk toe, bij andere nemen ze snel toe. De meeste patiënten blijven hun gebruikelijke manier van leven leven, maar met een ernstig ziekteverloop gaat het vermogen om te werken verloren als gevolg van ernstige gewrichtspijn, hoge vermoeidheid en storingen in het centraal zenuwstelsel. De duur en kwaliteit van leven voor SLE hangt af van de ernst van de symptomen van meervoudig orgaanfalen.