Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen: oorzaken en mechanisme van ontwikkeling, behandeling en prognose

Verhoogde druk in de vaten van de longen of pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd bij mensen van verschillende leeftijdscategorieën. Een nauwelijks geboren baby kan om verschillende redenen ook vatbaar zijn voor deze pathologie.

In dit geval hebben we het over pulmonaire hypertensie bij pasgeborenen, ook bekend als persistente of persistente foetale circulatie bij de pasgeborene (ICD-10 code R29.3).

Beschrijving en statistieken

Persisterende foetale circulatie bij een pasgeborene is een soort signaal aan het lichaam van de baby dat de bloedcirculatie in de longen niet volledig kan worden aangepast aan het leven buiten de baarmoeder van de moeder.

In de prenatale ontwikkelingsperiode ondergaan de longen een aantal veranderingen die hen voorbereiden op het functioneren in de luchtomgeving, maar op dit moment "ademt" de placenta voor hen. Na de geboorte van een kind zou de lancering van "echte" ademhaling moeten plaatsvinden, maar soms gebeurt dit om een ​​aantal redenen met pathologie.

Bij pulmonale hypertensie is er een sterke toename van de druk in het vaatbed van de longen, waardoor het hart van het kind een enorme last begint te ervaren.

Het lichaam van de pasgeborene, probeert dreigend hartfalen te vermijden, produceert een noodafname van de druk in de longen door het volume van het bloed dat daarin circuleert te verminderen - het bloed wordt "gedumpt" door het open ovale venster in het hart of het open arteriële kanaal bij zuigelingen.

Volgens statistieken komt pathologie voor bij 1-2 baby's op 1000. Ongeveer 10% van de pasgeborenen die intensieve zorg nodig hebben, hebben last van deze ziekte. Bovendien zijn de meesten van hen kinderen van volledige of gedeeltelijke duur.

Veel vaker treedt het foetale circulatiesyndroom op bij kinderen die geboren zijn met een keizersnede in ongeveer 80-85% van de gevallen.

Het overweldigende aantal relevante diagnoses (97%) werd in de eerste drie dagen van het leven van jonge patiënten gemaakt - met een dergelijke vroege diagnose kunt u het aantal sterfgevallen aanzienlijk verminderen, omdat zonder tijdige medische zorg 80% van de zieke kinderen kan sterven.

Oorzaken en risicofactoren

In zeldzame gevallen kunnen de oorzaken van pulmonale hypertensie niet worden vastgesteld - vervolgens wordt de pathologie primair of idiopathisch genoemd. Maar meestal is de oorzaak van een ontoereikende druktoename in de longvaten:

• Prenatale stress in de vorm van hypoxie, hypoclycemie, hypocalciëmie, aspiratie van meconium of vruchtwater. Als een resultaat kan een spasme van de longarteriolen optreden na de geboorte, met daaropvolgende sclerotische veranderingen in hun wanden.
• Vertraging in de prenatale rijping van de vaatwanden met gedeeltelijke instandhouding van hun embryonale structuur na de geboorte. Dergelijke vaten zijn in veel grotere mate vatbaar voor spasmen.
• Congenitale diafragmatische hernia, waarbij de longen in het algemeen en hun bloedvaten in het bijzonder onderontwikkeld zijn en niet goed kunnen functioneren.
• Verhoogde pulmonale bloedstroom bij de foetus vanwege de voortijdige sluiting van de embryonale arteriële ductus en de ovale opening.
• Aangeboren hart- en longdefecten bij een kind: longhypoplasie, ventriculaire septumdefecten, transpositie van de grote bloedvaten, etc. In een ander artikel wordt een gedetailleerde classificatie van aangeboren hartafwijkingen beschreven.

Risicofactoren voor deze pathologie zijn:

• intra-uterine hypoxie;
• intra-uteriene infecties of sepsis;
• zwangere vrouwen die geen medicatie gebruiken (niet-steroïde ontstekingsremmers, antibiotica, aspirine);
• polycytemie bij de pasgeborene - kanker, waarbij het aantal rode bloedcellen significant toeneemt in het bloed;
• aangeboren hart- en longgebreken bij een kind.

Types en stadia van de ziekte

Verschillende auteurs classificeren deze pathologie om verschillende redenen:

Pulmonale hypertensie bij kinderen: oorzaken en behandelingsmethoden

Pulmonale hypertensie bij kinderen is een gevaarlijke ziekte die wordt gekenmerkt door een toename van de druk in het lumen van de longvaten. Dit leidt tot verhoogde stress op het hart en beïnvloedt ook de prestaties van de longen. Dientengevolge wordt acute hypoxie gevormd, waarbij het werk van alle organen en systemen wordt belemmerd.

redenen

Er zijn twee soorten pulmonale hypertensie: primair en secundair. Het plotselinge optreden van de ziekte bij een absoluut gezond kind staat geen nauwkeurige bepaling van de etiologie en oorzaak toe. Dit kunnen zowel erfelijkheid als comorbiditeiten zijn die in een latente vorm voorkomen.

Primaire pulmonale hypertensie komt vaak voor bij premature baby's.

De secundaire vorm wordt meestal geassocieerd met eerder overgedragen ziekten die van invloed zijn op het ademhalingssysteem en het cardiovasculaire systeem. Er is vastgesteld dat pulmonale hypertensie bij kinderen wordt veroorzaakt door blootstelling aan de volgende factoren:

• langdurig contact met dampen van giftige stoffen die algemene vergiftiging veroorzaken;
• de aanwezigheid van bronchiale astma;
• auto-immuunprocessen in het lichaam;
• chronische longontsteking;
• frequente ademhalingsaandoeningen die zich in een gecompliceerde vorm voordoen vanwege de lage mate van immuniteit.

Primaire pulmonale hypertensie wordt vaak gevonden bij te vroeg geboren baby's, die geboren zijn voordat hun luchtwegen werden gevormd. De drukval en het onvermogen om zelfstandig te ademen leidt tot de ontwikkeling van een aantal symptomen van hypertensie, die bij afwezigheid van een complexe behandeling de dood veroorzaakt.

symptomen

Primaire pulmonale hypertensie bij kinderen wordt gekenmerkt door een snel en acuut verloop, wanneer gedurende 2-3 uur de toestand van het kind snel verslechtert. Er is moeite met ademhalen met een fluit, met een frequentie van 70-80 ademhalingen per minuut. De nasolabiale driehoek krijgt een blauwachtige tint, het kind wordt traag en apathisch.

Slaperigheid en apathie zijn typische symptomen van pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie bij te vroeg geboren baby's gaat gepaard met gewichtsverlies, anorexia en slaapstoornissen. Op voorwaarde van beademing en kunstmatige voeding kan de toestand snel verslechteren.

De secundaire vorm wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een helder klinisch beeld in de beginfasen. De ziekte is verkleed als een verkoudheid en vertoont vergelijkbare symptomen. Ouders beginnen het alarm te geven wanneer pulmonale hypertensie bij kinderen naar graad 2-3 gaat.

Symptomatologie is volledig afhankelijk van de mate van de ziekte en de kenmerken van het organisme. Veel voorkomende klinische manifestaties zijn:

• ernstige kortademigheid met weinig beweging of in rust;
• pijn in de borst en rug;
• hartkloppingen;
• slaperigheid, apathie, gebrek aan eetlust;
• duizeligheid en verlies van bewustzijn;
• droge hoest in de vorm van aanvallen;
• misselijkheid en ernstige hoofdpijn;
• heesheid.

Bij geavanceerde vormen van de ziekte kan paroxysmale hoest met braken en bloeding optreden. Het kind valt snel af, beweegt weinig en heeft een depressieve stemming.

De arts onderzoekt zorgvuldig de zieke baby en luistert naar zijn kloppende hart

Diagnose van pulmonale hypertensie bij een kind

Het is nogal moeilijk om pathologie te differentiëren, omdat de symptomen van pulmonale hypertensie bij kinderen soortgelijke manifestaties hebben met alledaagse ademhalingsaandoeningen. In het geval van de bovenstaande symptomen, is een gespecialiseerde raadpleging en uitgebreide diagnostiek vereist, waaronder:

1. Het nemen van de geschiedenis - de arts interviewt de ouders over de duur en de aard van de symptomen, wat suggereert waar dit mee te maken kan hebben.
2. Onderzoek van het kind, palpatie van de borst, percussie - bekijk en tast de borstkas aan, tikt, beoordeelt de mate van pijn en de aard ervan door externe manifestaties. Let op het gewicht van het kind in de dynamiek, snelle hartslag en ademhaling, de kleur van de huid.
3. ECG - toont het werk van het hart met al zijn eigenschappen.
4. Echografie van het hart - helpt bij het bepalen van de grootte van het orgaan en de afzonderlijke delen, met name de rechterkamer en het atrium.
5. Radiografie van de longen - toont de vernauwing van het lumen van de bronchopulmonale vaten, evenals een toename van het volume van de longblaasjes.

Een laboratoriumtest van urine en bloed is nodig om de algehele gezondheid van het kind te evalueren.

ECG toont het werk van het hart met al zijn eigenschappen

complicaties

De vernauwing van de longvaten veroorzaakt een verhoogde belasting van het hart en een acuut gebrek aan zuurstof veroorzaakt de ontwikkeling van pathologische processen in het lichaam. Dit veroorzaakt de ontwikkeling van complicaties zoals:

1. Hartfalen - de toenemende belasting van het rechterventrikel en atrium draagt ​​bij aan een toename van de omvang van het orgel dat zijn werk niet aankan.
2. Overtreding van gasuitwisseling - het kind lijdt aan hypoxie, terwijl kooldioxide en toxines zich ophopen in het lichaam en de nieren en lever belasten.
3. Wallen van de longen - ontwikkelt zich wanneer het onmogelijk is om gasuitwisseling te voltooien vanwege de vernauwing van het lumen van de bloedvaten.
4. Het verschijnen van bloedstolsels en bloedstolsels die leiden tot vasculaire embolie.
5. Aritmie en tachycardie, hypertensie - het lichaam heeft zuurstof nodig, dus de hersenen laten het hart in een versnelde modus werken, waarbij bloed wordt gepompt.

Pulmonale hypertensie bij kinderen met CHD wordt verergerd door kenmerken van de ontwikkeling van het hart en de longen. Dit geldt vooral voor te vroeg geboren baby's die kwetsbaarder zijn.

behandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen is gebaseerd op drie belangrijke bepalingen:

1. Identificatie en neutralisatie van de onderliggende ziekte.
2. Voorkomen van de ontwikkeling van hypoxie, behoud van alle vitale functies van het lichaam.
3. Preventie van de ontwikkeling van complicaties en overlijden.

Medicamenteuze behandeling wordt uitgevoerd in een ziekenhuis waar dergelijke geneesmiddelengroepen worden voorgeschreven als:

• Antibiotica - in aanwezigheid van een bacteriële infectie.
• Diuretica - draagt ​​bij aan de snelle verwijdering van overtollig vocht uit het lichaam, waardoor zwelling wordt verminderd.
• Antihypertensiva - normaliseer de bloeddruk.
• Hartglycosiden - normaliseer het werk van het hart.
• Voorbereidingen voor symptomatische behandeling - ondersteuning van het werk van alle organen van het kind, normalisering van metabolische processen.
• Nootropische medicijnen - normaliseren de cerebrale circulatie en verhogen de weerstand van cellen tegen lage zuurstofniveaus in het bloed.

het voorkomen

Als een profylaxe van de secundaire vorm van pulmonale hypertensie, worden de volgende aanbevelingen gebruikt:

• Gezonde levensstijl van het kind, jaarlijks verplicht medisch onderzoek.
• Gebrek aan zelfbehandeling, monitoring van de gezondheid van de ziekte door de behandelende arts.
• De introductie van het kind voor fysieke inspanning, actieve spellen in de frisse lucht.
• Verminderd contact met stof en schadelijke stoffen.
• Bij aanwezigheid van aangeboren of chronische pathologieën moet de gezondheidstoestand voortdurend worden gecontroleerd.

Introductie van het kind tot fysieke stress

Behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen moet alomvattend zijn. Dit omvat niet alleen medicamenteuze therapie, maar ook fysiotherapie, oefentherapie en massage. Vroegtijdige diagnose is bijna onmogelijk, omdat de eerste verschijnselen van de ziekte schaars zijn. In aanwezigheid van een complexe behandeling kan het gewenste resultaat worden bereikt. Zelfbehandeling moet volledig worden uitgesloten, vooral als we het hebben over premature baby's of kinderen met aangeboren afwijkingen.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is een toestand van refractaire toename van vaatweerstand in de longen en bloedomloop omzeilen van de longcirculatie met de ontwikkeling van hypoxemie. De belangrijkste symptomen zijn aanhoudende centrale cyanose, verhoogde ademhaling en een positieve reactie op zuurstoftherapie. Het wordt gediagnosticeerd met behulp van de bepaling van de gassamenstelling van het bloed, evenals op het ECG en EchoCG, die de hypertrofie van het rechterhart en het feit van het rangeren van bloed dat de longen passeert bevestigen. De behandeling is complex, gericht op het uitbreiden van de bloedvaten van de longen om oxygenatie te normaliseren, de bloeddruk te handhaven, de water-elektrolytenbalans te corrigeren, enz.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is een vrij veel voorkomende pathologische aandoening. Normale pulmonale hypertensie is aanwezig voor de geboorte. Bij het begin van pulmonaire ademhaling zou de druk in de vaten van de longen moeten dalen, wat in dit geval om verschillende redenen niet gebeurt. De frequentie van de ziekte - 1-6 gevallen per 1000 pasgeborenen, kinderen zijn meestal van een volledige duur. De relevantie van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen in de kindergeneeskunde hangt samen met een vrij hoog sterftecijfer (10-20% van de gevallen), dat slechts licht daalt met de ontwikkeling van moderne medische technologieën. Het percentage invaliditeit als gevolg van langdurige hypoxemie en langdurige kunstmatige oxygenatie blijft ook hoog. Een groeiend aantal vormen van de ziekte geassocieerd met genetische syndromen, en in het algemeen het aantal geassocieerde vormen, dat de therapie compliceert.

Oorzaken en classificatie van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

In de meeste gevallen is pulmonale hypertensie van de pasgeborene het gevolg van een defect in de aanpassing van de longvaten aan een verandering in zuurstofconcentratie na de geboorte. Vele factoren kunnen bijdragen aan hoge vasculaire druk in de longen, zoals intra-uteriene infecties van de foetus, moeder die verschillende medicijnen neemt tijdens de zwangerschap, hypoxie tijdens de bevalling, enz. Bovendien zijn meconiumaspiratiesyndroom, respiratoir distressyndroom en pneumonie vaak de oorzaak van de ziekte. Pulmonale hypertensie van de pasgeborene wordt geregistreerd met pulmonale hypoplasie en diafragmatische hernia. Beide aandoeningen leiden tot een afname van het totale oppervlak van de longblaasjes en longcapillairen, wat een toename van de vasculaire druk veroorzaakt.

Volgens de moderne classificatie die door het Instituut voor de Studie van Long Vasculaire Ziekten in 2011 is aangenomen, zijn er twee hoofdgroepen van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen: congenitaal en persistent. Congenitale pulmonale hypertensie bij pasgeborenen kan gepaard gaan met:

• Met maternale oorzaken (chorioamnionitis, pre-eclampsie, enz.).
• Met een schending van de ontwikkeling van longvaten van het kind (hypoplasie van de longen, diafragmatische hernia, alveolaire dysplasie, anomalieën van de longvaten).
• Met aangeboren afwijkingen van het cardiovasculaire systeem (voortijdige sluiting van het ovale venster of ductus arteriosus, enz.).

Aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene wordt veroorzaakt door een blijvend defect in de aanpassing van de longvaten en kan idiopathisch zijn (wanneer de oorzaak onbekend is) of geassocieerd zijn met meconiumaspiratiesyndroom, sepsis, pneumonie, het nemen van bepaalde medicijnen en andere omstandigheden.

Symptomen en diagnose van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

In 77% van de gevallen ontwikkelt de ziekte zich in de eerste dagen van het leven van een baby. De belangrijkste manifestatie van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is persisterende centrale cyanose, die in de regel niet overeenkomt met de ernst van pathologische veranderingen in de longen. De adem van het kind wordt versneld, maar niet kritisch. Bloeddruk is vaker normaal, naarmate de toestand zich ontwikkelt, neemt het geleidelijk af. Het verschil in oxygenatie in de grote en kleine cirkels van de bloedsomloop van 20% en hoger wordt beschouwd als een pathognomonisch teken. Dit kan worden bepaald door tegelijkertijd de partiële zuurstofdruk in de grote en kleine bloedsomloop te meten. Ook wordt bij pulmonale hypertensie van pasgeborenen een positieve reactie op zuurstoftherapie waargenomen. Naast cyanose en tachypnea worden in sommige gevallen symptomen van aspiratie van meconium, pneumonie en andere ziekten die een verhoogde weerstand in de longvaten kunnen veroorzaken gevonden.

Primair lichamelijk onderzoek van de kinderarts stelt u in staat om cyanose van de huid te identificeren. Auscultatieve veranderingen in de longen worden in de regel enigszins uitgedrukt. Tijdens auscultatie van het hart is een systolische klik boven de longslagader kenmerkend, en het accent van de tweede toon is er ook. Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen wordt bevestigd door laboratoriumdiagnostiek. Algemene en biochemische bloedtesten onthullen polycytemie, hypocalcemie en hypoglykemie. Hypoxemie wordt bepaald door de analyse van bloedgassen. Röntgenfoto van de longen vaak normaal, behalve in geval van longontsteking. ECG en EchoCG geven hypertrofie van het rechter hart aan, die bij pulmonale hypertensie bij pasgeborenen praktisch op beide cirkels van de bloedsomloop moet werken.

De pathologie wordt geholpen bij het diagnosticeren van hyperoxische tests die op betrouwbare wijze de aanwezigheid bepalen van een bloeduitstorting door open embryonale gaten (arteriële ductus, ovaal venster) van de longcirculatie naar de grote, waarbij de longen worden omzeild. Voor kinderen met mechanische ventilatie is het mogelijk om hyperventilatie hyperoxische tests uit te voeren. Om dit te doen, wordt de ademhalingsfrequentie verhoogd tot 80-100 per minuut gedurende 5-10 minuten. De diagnose van pulmonale hypertensie bij de pasgeborene wordt bevestigd als cyanose verdwijnt. Als cyanose overblijft, kunt u een kind met een hartafwijking van het "blauwe type" vermoeden.

Behandeling en prognose voor pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

De therapie is gericht op het verminderen van vasculaire weerstand in de longen en het behandelen van een bijkomende ziekte. Toont een strikt medisch en beschermend regime, het aantal manipulaties met het kind probeert te verminderen tot het vereiste minimum. In de regel hebben we het over het regime op de intensive care of reanimatie-afdeling. Ongeacht de oorzaak van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen, begint de behandeling met de introductie van pijnstillers en kalmerende middelen. Dit minimaliseert de belasting van de longen en het hart.

Infuustherapie wordt uitgevoerd om voldoende hartminuutvolume en elektrolytconcentratie te behouden. Het is aangetoond dat inotrope geneesmiddelen de bloeddruk handhaven. Correctie van hypoxemie wordt uitgevoerd met behulp van zuurstoftherapie, de eerste keuze van de eerste 2-3 dagen is convectieventilatie. Voor de normalisatie van vasculaire druk in de longen gebruikt vaatverwijders, die kunnen worden toegediend door inhalatie als onderdeel van het respiratoire mengsel voor mechanische ventilatie, intraveneus of oraal toegediend. Met hetzelfde doel met prostaglandines. In ernstige gevallen is extracorporale membraanoxygenatie van het bloed vereist.

De therapie van de onderliggende ziekte wordt uitgevoerd en antibiotica worden geïndiceerd in de pathologie van infectieuze genese. Zelfs zonder bevestigde pneumonie of sepsis, wordt antibiotische therapie vaak preventief voorgeschreven. In geval van pulmonale hypoplasie, diafragmatische hernia of bevestigde congenitale hart- en longaandoeningen, is een chirurgische behandeling noodzakelijk. De methode wordt gekozen afhankelijk van het type pathologie, in sommige gevallen een longtransplantatie of een hart-longcomplex.

De prognose van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is ongunstig. Naast het hoge sterftecijfer hierboven vermeld, vertoont ongeveer 25% van de overlevende kinderen tekenen van fysieke en mentale achterstand. Vaak zijn er chronische longziekten en neurosensorische gehooraandoeningen. Preventie van de ziekte bestaat niet.

Pulmonale hypertensie: symptomen, prognose en behandeling bij kinderen en volwassenen

Pulmonale hypertensie maakt deel uit van het symptoomcomplex van een aantal pathologieën, waardoor de druk in de longslagader toeneemt. Dit verhoogt de belasting van het hart. In de overgrote meerderheid van de gevallen is pulmonale hypertensie een secundaire ziekte die zich op de achtergrond van verschillende pathologieën ontwikkelt. Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is een gevolg van intra-uteriene hypoxie.

Over de ziekte

ICD-10 pulmonale hypertensie wordt I27.2 genoemd. Pathologie wordt gekenmerkt door verhoogde bloeddruk in de longvaten en slagaders. De diagnose wordt gesteld wanneer de bloeddruk in de longslagader hoger wordt dan 35 mm Hg.

Deze vorm van hypertensie ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten van de longen, het cardiovasculaire systeem en laesies van de longslagaders.

Pathologie wordt gekenmerkt door snelle progressie. De toename van de bloeddruk in de longslagader veroorzaakt snel, veroorzaakt snel de ontwikkeling van een aantal symptomen van algemene aard. Ondanks het zeldzame voorkomen blijft de pathologie onvoldoende bestudeerd en leidt deze vaak tot de dood.

Tijdige behandeling van pulmonale hypertensie wordt belemmerd door verschillende factoren - dit is een algemene "vervaging" van symptomen, die de tijdige diagnose van de ziekte compliceert, en de afwezigheid van specifieke geneesmiddelen, die gericht zouden zijn op het elimineren van drukstoornissen in de longslagader, zonder het hele lichaam te beïnvloeden.

Primaire pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte die niet volledig kan worden genezen. In de late stadia van de ontwikkeling van pathologie is de prognose slecht.

Oorzaken van de ziekte

Er zijn twee soorten ziekte: primaire en secundaire pulmonale hypertensie. Primaire pulmonale hypertensie wordt ook idiopathisch genoemd. Idiopathische pulmonale hypertensie is uiterst zeldzaam en de oorzaken van de ontwikkeling van pathologie zijn onbekend. Er is een theorie van erfelijke aanleg voor deze vorm van de ziekte, maar deze is niet bevestigd of weerlegd.

De genetische aard van idiopathische hypertensie blijft in het geding, maar er is een mening dat de ziekte zelfs na meerdere generaties overgedragen kan worden. Als de grootmoeders of overgrootmoeders bijvoorbeeld zijn gediagnosticeerd met deze pathologie, bestaat er een risico op het ontwikkelen van de ziekte bij kleinkinderen en achterkleinkinderen.

In deze vorm van de ziekte treden pathologische veranderingen op in de rechterkamer. Bij inspectie komen atherosclerotische afzettingen in een longslagader aan het licht.

Het zogenaamde "pulmonale hart" - een gevaarlijke pathologie veroorzaakt door LH

In de meeste gevallen komen artsen secundaire pulmonale hypertensie tegen. Onder de oorzaken van pulmonale hypertensie van dit type zijn:

• bindweefselpathologie;
• auto-immuunziekten;
• HIV;
• aangeboren hartafwijkingen;
• longziekte.

Secundaire hypertensie van de longen is een complicatie van een aantal ziekten. In totaal zijn er meer dan 100 verschillende ziekten die complicaties kunnen veroorzaken in de longen en een plotselinge toename van de druk in de longslagaders kunnen veroorzaken. Onder deze oorzaken zijn zowel infectieuze als auto-immuunfactoren die leiden tot verminderde bloedcirculatie in de longen.

Verhoogde druk in de longslagaders kan optreden tegen de achtergrond van chronische aandoeningen van de luchtwegen, bijvoorbeeld bronchitis en bronchiaal astma. Tuberculose kan ook complicaties geven in de vorm van drukstoornissen in de longslagader.

Onder bindweefselziekten kan pulmonale hypertensie gepaard gaan met lupus erythematosus, vasculitis, systemische sclerodermie.

De volgende factoren kunnen een verhoging van de druk in de slagaders van de longen veroorzaken:

• mitralisklepdefecten;
• hartfalen;
• pulmonaire slagadercompressie;
• toename van pulmonaire vasculaire weerstand.

Ook kan de oorzaak van pulmonale hypertensie (LH) bepaalde medicijnen en medicijnen voor chemotherapie zijn. Verminderde bloedcirculatie in de vaten van de longen wordt ook veroorzaakt door emfyseem.

LH kan een complicatie zijn van ongeveer honderd ziekten, astma is er een van.

Oorzaken van PH bij pasgeborenen en kinderen

Pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd bij 10% van de pasgeborenen die in de eerste dagen van hun leven intensieve zorg nodig hebben. Tegelijkertijd wordt in niet meer dan 1% van de gevallen primaire pulmonale arteriële hypertensie gediagnosticeerd. Deze vorm van pathologie is het gevaarlijkst en reageert meestal niet op de behandeling.

Secundaire pulmonale hypertensie bij pasgeborenen kan de volgende redenen hebben:

• intra-uteriene aandoeningen (hypoxie, hypoglycemie, hypocalciëmie);
• overtreding van de ontwikkeling van longvaten;
• aangeboren hartafwijkingen;
• verhoogde bloedtoevoer naar de longen.

Van de factoren die het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie bij zuigelingen verhogen, zijn er geïsoleerde infecties die een vrouw tijdens de zwangerschap, kanker en bepaalde groepen drugs tijdens de zwangerschap heeft ondergaan.

Pulmonale hypertensie bij een kind van twee maanden en ouder kan te wijten zijn aan ernstige aandoeningen van de luchtwegen. Bij zuigelingen en pasgeborenen kan pulmonale hypertensie optreden in de eerste levensdagen als gevolg van onvolledig gevormde longslagaders (de zogenaamde embryonale bloedvaten). Deze pathologie kan worden waargenomen bij premature baby's die aan ernstige intra-uteriene hypoxie hebben geleden.

Pulmonale hypertensie kan worden vastgesteld bij premature baby's.

LH-classificatie

Wanneer de oorzaak van ontwikkeling primaire of idiopathische pulmonale hypertensie (PLH) en secundaire PH onderscheidt. De idiopathische vorm van de ziekte is het meest ongunstig, omdat het vanwege de onmogelijkheid om de oorzaak van de ontwikkeling van de pathologie betrouwbaar te bepalen, onmogelijk is om een ​​behandeling te selecteren. Deze vorm van de ziekte leidt in 80% van de gevallen tot de dood. De prognose voor de secundaire vorm van de ziekte is gunstiger, het overlevingspercentage bij patiënten is veel hoger.

De classificatie van pulmonale hypertensie beschrijft de ernst van de ziekte afhankelijk van de grootte van de druk in de longslagaders en de gevoeligheid van lichamelijke inspanning.

Afhankelijk van de mate van bloeddrukstijging, is pulmonale hypertensie verdeeld in drie graden:

• de eerste graad wordt gekenmerkt door een toename in druk tot 45 mm Hg, en wordt als matig beschouwd;
• tweede graad LH is een toename van de druk in de longen tot 65 mm Hg;
• de zwaarste derde graad, waarin de druk in de longen stijgt tot boven 65 mm Hg.

Pulmonale hypertensie heeft een negatief effect op het hele lichaam als geheel, leidend tot een afname en vervolgens tot een volledig verlies van werkvermogen. De aard van de stoornissen van de bloedsomloop en de ernst van de symptomen onderscheiden vier stadia van pulmonale hypertensie.

De eerste fase is een relatief milde vorm van de ziekte. De patiënt tolereert lichamelijke activiteit redelijk goed, de symptomen zijn mild, het werkvermogen lijdt niet.

Het tweede stadium of de mate van pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door vermoeidheid en slechte tolerantie voor langdurige fysieke inspanning.

De derde fase van de ziekte heeft een aanzienlijke invloed op de kwaliteit van leven van de patiënt. Oefening veroorzaakt een toename van symptomen van slechte circulatie in de longen.

Het vierde stadium van de ziekte gaat gepaard met een snelle toename van de symptomen bij de geringste inspanning. Aanzienlijk verminderde prestaties. De specifieke symptomen zijn afhankelijk van de mate van pulmonale hypertensie bij de patiënt.

Symptomen in verschillende stadia

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van het type pulmonale hypertensie, de mate van drukverhoging en de fase van PH.

Voorkomende symptomen van pulmonale hypertensie:

Bij pulmonale hypertensie zijn de symptomen onderverdeeld in specifiek en subjectief. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is kortademigheid, waarvan de ernst tijdens de training toeneemt.

In het eerste stadium van de ziekte is kortademigheid mild, en rust de patiënt niet in rust. Tegelijkertijd wordt zwaar oefenen goed getolereerd door de patiënt en veroorzaakt het geen significante verslechtering van het welbevinden. In dit stadium kan de vermoeidheid tijdens het sporten toenemen.

In de tweede fase van de ziekte zijn er geen symptomen in rust, maar tijdens het trainen is er een duidelijke kortademigheid. Symptomen van stoornissen in de bloedsomloop - duizeligheid, slechte coördinatie van bewegingen, gevoel van gebrek aan lucht - meedoen. Specifieke symptomen verschijnen bij belastingen die de gebruikelijke voor de patiënt overschrijden.

Bij LH van de derde fase gaat elke lichamelijke activiteit, zelfs onbeduidend, gepaard met de hierboven genoemde symptomen. Kortademigheid verschijnt met minimale inspanning en heeft een grote invloed op het dagelijks leven van de patiënt. Elke belasting gaat gepaard met ernstige duizeligheid, desoriëntatie, mogelijk vertroebeld bewustzijn en een zwakke toestand.

Het vierde stadium van de ziekte is het meest ernstig. Dyspnoe maakt de patiënt zelfs in rust ongerust. Elke minimale belasting veroorzaakt alle bovenstaande symptomen. De patiënt voelt voortdurend een inzinking, ernstige slaperigheid, het vermogen om te werken is aanzienlijk verminderd. Alle huishoudelijke acties gaan gepaard met ernstige vermoeidheid.

Het belangrijkste symptoom is aanhoudende dyspneu.

Hoe de ziekte te herkennen?

Pulmonale hypertensie is een gevaarlijke ziekte met vrij vage symptomen. Het is de algemene aard van de symptomen die factoren worden die een tijdige diagnose bemoeilijken. Patiënten die zelf met een dergelijke ziekte worden geconfronteerd, letten niet op de eerste symptomen. Men moet niet vergeten dat het gebrek aan tijdige behandeling kan leiden tot onomkeerbare gevolgen, tot een vliegend resultaat.

De aard van het hoofdsymptoom, dat is kortademigheid, zal helpen om pulmonale hypertensie te onderscheiden van andere ziekten. Heel vaak ervaren ervaren hypertensiepatiënten longvernauwing als hartaandoeningen, wat leidt tot het verlies van kostbare tijd en de snelle progressie van de ziekte.

In tegenstelling tot hartaandoeningen lijkt het gevoel van luchtgebrek bij pulmonale hypertensie niet op een verandering in lichaamshouding. De patiënt kan gaan zitten, liggen, maar opluchting komt niet meteen.

Naast kortademigheid zijn er symptomen van aandoeningen van het ademhalingssysteem en de bloedcirculatie. Patiënten klagen over ernstige zwelling van de benen. Wallen hangen niet af van de belasting en het tijdstip, maar kunnen op elk moment verschijnen.

Een droge, niet-productieve hoest is aanwezig als gevolg van een verstoring van de bloedtoevoer naar de longen. Het kan paroxysmaal of permanent zijn.

Door de uitzetting van de longslagader is pijn op de borst aanwezig. Tegelijkertijd neemt de grootte van de lever toe als gevolg van veranderingen in de bloedcirculatie.

Patiënten kunnen een onregelmatige hartslag voelen op het moment van lichamelijke inspanning. Soms leidt dit tot de ontwikkeling van flauwvallen. Over het algemeen is de gezondheidstoestand van patiënten met PH slecht - ze klagen over een gebrek aan kracht, constante slaperigheid, gebrek aan efficiëntie en algemene zwakte. Pulmonale hypertensie bij kinderen manifesteert zich door een afname in concentratie, passiviteit en een gebrek aan verlangen om iets te doen. Kinderen vermijden buitenspellen, geven de voorkeur aan rust.

Bij kinderen manifesteert de ziekte apathie.

diagnostiek

Patiënten komen naar de cardioloog of therapeut met een klacht van constante kortademigheid. Deze aandoening is een symptoom van verschillende pathologieën, waaronder cardiovasculaire, daarom wordt een differentiële diagnose van pulmonale hypertensie uitgevoerd. Er wordt een diagnose gesteld bij het meten van de druk in rust (normaal niet hoger dan 20 mm Hg) en op het moment van laden (normaal niet meer dan 30 mm Hg). Vereiste onderzoeken:

• lichamelijk onderzoek door de therapeut;
• ECG;
• echocardiografie;
• CT van de longen;
• drukmeting in schepen;
• druk testen onder belasting.

Allereerst wordt de familiegeschiedenis verzameld. Gevallen van pulmonale hypertensie bij geliefden moeten de arts waarschuwen. Lichamelijk onderzoek helpt de algehele gezondheid van de patiënt te beoordelen. Zorg ervoor dat u de lever, de conditie van de huid, bloeddrukmetingen en hartslag controleert. De arts controleert ook het ademhalingssysteem van de patiënt en beoordeelt de toestand van de longen.

ECG en echocardiografie zijn nodig om de prestaties van het hartspierweefsel te beoordelen en om veranderingen in de rechterkamer te detecteren, aangezien pulmonale hypertensie het volume verhoogt. Echocardiografie stelt ons in staat om de bloedstroomsnelheid en de conditie van grote bloedvaten te schatten. Zorg ervoor dat u de druk in een staat van stress meet, evenals een beoordeling van de algemene toestand van het lichaam tijdens intensief lopen.

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van de verkregen gegevens over de grootte van de druk in de longslagader.

Behandeling principe

Behandeling van pulmonale hypertensie is een langdurig en arbeidsintensief proces. Het begint met het identificeren en elimineren van de oorzaken van de ontwikkeling van deze ziekte. Er zijn zeer weinig specifieke geneesmiddelen die de druk in de longslagader verminderen.

Het enige geneesmiddel dat in de apotheek verkrijgbaar is voor de behandeling van LH is Traklir. De kosten voor het inpakken van deze tabletten bedragen ongeveer 150 duizend roebel. Er zijn geen analogen van dit medicijn op de farmaceutische markt van de GOS-landen. Dit komt omdat pulmonale hypertensie een zeldzame ziekte is. Geneesmiddelen voor deze pathologie zijn praktisch niet ontwikkeld en de beschikbare geneesmiddelen worden geproduceerd in beperkte hoeveelheden vanwege gebrek aan vraag. Vervang Traklir andere geneesmiddelen zullen niet werken.

Traklir - het enige medicijn tot nu toe

De voordelen van dit medicijn zijn hoge werkzaamheid, zelfs bij ernstige pulmonale hypertensie. Het medicijn werkt direct op de longcirculatie. Het medicijn blokkeert de receptoren die alleen verantwoordelijk zijn voor het verhogen van de tonus van de longvaten, waardoor de druk in de longslagaders wordt verlaagd. Het geneesmiddel heeft geen invloed op andere receptoren, maar het verhoogt de hartproductie zonder de hartslag te beïnvloeden.

Bij pulmonale hypertensie wordt het medicijn gedurende lange tijd ingenomen, waardoor dit medicijn voor veel patiënten onbetaalbaar is. In de eerste 4 weken wordt de medicatie in een lage dosering, maar 4 keer per dag ingenomen. Verhoog dan de dosering en blijf het medicijn twee keer per dag innemen. Eén verpakking van het medicijn bevat 56 tabletten.

Bovendien kan de arts voorschrijven:

• antispasmodica om het algehele welzijn te verbeteren;
• geneesmiddelen voor het dunner worden van bloed, voor het normaliseren van de bloedstroom;
• inhalatoren om de ademhaling te normaliseren;
• diuretica voor hartcomplicaties.

De patiënt moet een dieet krijgen en aanbevelingen doen over het drinkregime. De hoeveelheid zout die wordt geconsumeerd wordt verlaagd tot 2 g per dag, water mag niet meer dan anderhalve liter drinken, en dit geldt niet alleen voor water, maar ook voor bouillons.

Zorg ervoor dat u de bloedviscositeit regelmatig controleert. Indien nodig medicijnen voorschrijven die het bloed verdunnen of aderlatingen uitvoeren. Een toename in hemoglobine tot hoge waarden bij pulmonale hypertensie kan worden bedreigd met de ontwikkeling van complicaties.

Mogelijke complicaties

Pulmonale hypertensie kan de ontwikkeling van de volgende ziekten veroorzaken:

• longoedeem;
• rechterventrikelfalen;
• pulmonale arteriële trombose.

Bij pulmonale hypertensie treedt een toename van de rechterkamer op. In dit geval kan het hart de verhoogde belasting niet altijd compenseren, wat tot de ontwikkeling van falen leidt. Volgens de statistieken is het juist ventriculair falen dat dood in LH veroorzaakt.

De ziekte leidt tot veranderingen in de rechterkamer van het hart.

Longoedeem en pulmonale arteriële trombose zijn kritieke omstandigheden die het leven van de patiënt bedreigen. Gebrek aan tijdige medische zorg leidt tot de dood.

vooruitzicht

Bij pulmonale hypertensie is de prognose teleurstellend. Gebrek aan behandeling voor hypertensie leidt tot de dood in 2 jaar. Acute pulmonale hypertensie, met een snelle toename van de druk en verslechtering van het hart kan de dood in zes maanden veroorzaken.

Als u pulmonale hypertensie met Traklir behandelt, is de prognose redelijk gunstig. De patiënt kan vele jaren leven, maar met de voorwaarde van constante medicatie. Tegelijkertijd is het werk van het hart van geen gering belang. In het geval van een rechter ventrikel insufficiëntie, is het noodzakelijk om een ​​behandelingsregime goed op te stellen, rekening houdend met medicamenteuze medicatie van cardioprotectieve actie.

In sommige gevallen is het mogelijk om het leven van de patiënt met 5 jaar te verlengen terwijl u diuretica en bloeddrukverlagende geneesmiddelen gebruikt. De arts kan bètablokkers voorschrijven om de bloeddruk te verlagen.

Overleven hangt af van de vorm van de ziekte. Primaire pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie heeft een teleurstellende prognose. Bij pasgeborenen gebeurt de dood binnen de eerste dag.

Bij secundaire hypertensie, met de conditie van adequate therapie, kan het leven van de patiënt met 5 jaar worden verlengd.

Hoe wordt pulmonale hypertensie gemanifesteerd en behandeld bij kinderen

Verhoogde druk in de slagaders van de longen bij kinderen komt vaak voor op de achtergrond van aangeboren hartafwijkingen en bloedvaten, aandoeningen van het ademhalingssysteem. Pulmonale hypertensie (LH) bij pasgeborenen manifesteert zich door cyanose, frequente ademhaling. Voor oudere leeftijd wordt gekenmerkt door een progressief verloop met de ontwikkeling van falen van de bloedsomloop (kortademigheid, tachycardie, vergrote lever). Medicatiebehandeling, met inefficiëntie een operatie nodig.

Lees dit artikel.

Oorzaken van pulmonale hypertensie bij kinderen

De meest voorkomende factor in het voorkomen van PH in de kindertijd worden beschouwd als afwijkingen in de ontwikkeling van het hart en de bloedvaten - aangeboren afwijkingen:

• grote opening in het tussenschot tussen de kamers;
• een combinatie van transpositie van de aorta en longslagader met een defect in het septum;
• open Botallov-kanaal of atrioventriculaire kanaal;
• een gemeenschappelijke ventrikel van het hart.

Bij deze aandoeningen wordt bloed afgevoerd door abnormale openingen in de rechter delen van het hart, wat leidt tot het verschijnen van een secundaire vorm van LH. Het beschermt de longen tegen overmatige bloedoverstroming. Zonder een operatie ervaart slechts de helft van de kinderen een kritieke periode (tot een jaar). Vervolgens stabiliseert de conditie een tijdje, waarna de insufficiëntie van de bloedsomloop geleidelijk begint te stijgen.

De tweede groep veroorzaakt wordt als onrijpe longen (hypoplastic) in aanwezigheid van een hernia van de membraan, het binnendringen van darminhoud of vruchtwater in de luchtwegen bij geboorte. Zoals zuigelingen vermindert het aantal functionerende bronchiale takken alveoli en daarbij de structuur van de slagader de foetus - de dikke spierwand en een kleine speling.

In de longen is er een hoge vasculaire weerstand tegen uitwerpen van bloed uit de rechterkamer, ontlading van bloed door de ovale opening en de open arteriële duct aan de linkerkant van het hart. Soms stopt de bloedtoevoer naar de longen volledig en keert het ademhalingssysteem terug naar het intra-uteriene type, gevolgd door de dood van het kind.

Primaire vorm van LH kan aangeboren zijn. De oorzaak van ontwikkeling is onbekend, opvallend met gelijke frequentie van jongens en meisjes. Een vermoedelijk trigger-mechanisme kan de reactie zijn van het immuunsysteem op virussen, antilichamen of eigen weefsels, chemische verbindingen (voedsel en medicijnen). Een dergelijke LH wordt gekenmerkt door een blijvend defect in de aanpassing van de longvaten aan de overgang naar externe ademhaling.

De volgende risicofactoren kunnen bijdragen aan de groei van de druk in de longslagader:

• moeder neemt verschillende medicijnen, toxicose in de tweede helft van de zwangerschap, pre-eclampsie;
• infectie van de foetus of pasgeborene;
• auto-immuunprocessen in het lichaam;
• zuurstoftekort tijdens de bevalling;
• longontsteking;
• genetische aanleg;
• bronchospasme;
• vasculaire trombose.

En hier gaat meer over het atriale septumdefect.

Symptomen bij pasgeborenen, kinderen met CHD

De belangrijkste tekenen van pulmonale hypertensie bij een kind worden meestal gevonden op een moment dat onomkeerbare processen in de longen voorkomen. Meestal wordt de verslechtering voorafgegaan door griep, catarrale aandoeningen, longontsteking. Klinische manifestaties van PH in de kindertijd zijn:

• moeilijk ademhalen, vooral inademing, eerst met inspanning, daarna met lichte bewegingen of in rust; Cyanose van de huid
• constante zwakte, hoge vermoeidheid;
• lethargie, prikkelbaarheid, betraandheid;
• verlies van eetlust, zwakke gewichtstoename;
• cyanose van de huid, verergerd door fysieke activiteit (het belangrijkste kenmerk bij pasgeborenen);
• pijn in het hart en de borst die drukken, pijn doen of steken in de natuur, zonder duidelijke lokalisatie, sterker worden met spanning;
• duizeligheid;
• flauwvallen - bleekheid en blauw gezicht en ledematen, black-out, duurt van enkele seconden tot 2 minuten;
• hartkloppingen.

Hoesten is zeldzaam zonder gelijktijdige aandoeningen van de luchtwegen, maar in de latere stadia van de ziekte is op een achtergrond van hartfalen, trombo-embolie, of scheuren van kleine bloedvaten van de longen kan verschijnen, meestal het wordt gecombineerd met bloedspuwing.

Met de ontwikkeling van hypertensie (pulmonale) crisis plotseling geïntensiveerd kortademigheid, blauwachtige huid, versnelt de hartslag, de druk daalt, doemt een koud zweet op de huid, een verminderd bewustzijn, is er pijn in de borst. Op het moment van zo'n crisis kan het kind doodgaan.

Met LH groeit de circulatoire insufficiëntie van het rechterventriculaire type snel, zoals blijkt uit dit:

• verhoogde dyspneu en algemene zwakte;
• enkel zwelling;
• vergrote lever;
• toegenomen flauwvallen.

Stadia van progressie

Het gevaar van pulmonale hypertensie is dat het geen klinische manifestaties heeft in een vroeg stadium van ontwikkeling, wanneer het kan worden vertraagd. Tijdens deze periode ervaren kinderen slechts kortademigheid bij intensieve inspanning, die ten onrechte wordt toegeschreven aan tekenen van slechte fitheid.

De tweede fase begint met een afname van de afgifte van bloed in het arteriële netwerk. Dit is een fase van ontwikkelde symptomen - hypoxie, kortademigheid, cyanose, syncope. De druk in de vaten van de longen nam gestaag toe.

De derde fase is hartfalen. Het wordt gekenmerkt door een aanzienlijke drukval in de grote bloedsomloop en een kleine toename. De duur van elke fase is zeer variabel, van 5 maanden tot 5 jaar verstrijkt om decompensatie en overlijden te voltooien. Ernstige en snelle cursus treedt op met onvoldoende behandeling en de afwezigheid van chirurgische correctie van hartziekten.

Diagnostische methoden

Gezien vanuit een kind met LH kunnen afwijkingen van het ademhalingssysteem: borst heeft een regelmatige vorm heeft percussieklank niet de kleur van het licht vesiculaire adem wijzigen rhonchus bij afwezigheid van de bronchi en de alveoli van ziekten niet benut.

Onderzoek van het hart onthult:

• verhoogde pulsatie in het epigastrische gebied of 2-3 intercostale ruimte;
• de uitbreiding van de grenzen van het hart naar rechts (soms duwt de grote rechterventrikel de verminderde linkerzijde, dan breidt de linkerrand uit);
• krijgen 2 tonen over de longslagader, het verwerft een metaalachtige tint;
• systolisch geruis (met ontkoppeling van tricuspidalisklepcusp's), diastolisch (als gevolg van een toename van de longslagaderstam).

Decompensatie kenmerk is de discrepantie tussen de symptomatische en schaarse gegevens auscultatie, en hoe zwaarder het kind, hoe minder de verandering worden gedetecteerd door te luisteren. Bij langdurige PH worden de vingers als drumsticks en lijkt de spijkerplaat op een horlogeglas. De lever onderscheidt zich van de rand van de ribben, je kunt zwelling in de benen opmerken.

Om de diagnose en detectie van een achtergrondziekte die LH veroorzaakte te bevestigen, wordt een onderzoek uitgevoerd:

• radiografie van de borstkas - kan een uitbreiding van de hartschaduw onthullen;
• ECG - in alle richtingen is de atriale kies puntig en hoog, symptomen van hypertrofie van de rechterkant van het hart;
• Duplex scanning echografie - helpt bij het bepalen van de grootte en de structuur van de hartkamers, de dikte van het myocardium, de aanwezigheid van misvormingen, de paradoxale beweging van het septum en de hypertrofie, de mate van stenose of insufficiëntie van de kleppen, om de druk in de longstam te bepalen;
• MRT, MSCT staat met hoge nauwkeurigheid toe om de structuur van het hart en grote bloedvaten te bestuderen, veranderingen in de bloedbanen in de longen;
• perfusie-longscintigrafie wordt gebruikt als een slagader wordt geblokkeerd door een trombus of embolus;
• hartkatheterisatie is de meest objectieve methode om de druk in de rechterhelft van het hart en de longslagader te meten;
• bloedonderzoek - verhoogd gehalte aan bloedcellen, hematocriet, verlaagd calciumgehalte, zuurstof;
• Hyperventilatie-test (met mechanische ventilatie) - een toename van de frequentie van de ademhaling (zuurstofsaturatie) cyanose verdwijnt, en het blijft bij de "blauwe" defecten.

MRI van kinderen met pulmonale hypertensie

Behandeling van primaire en secundaire PH bij kinderen

Voor alle vormen van pulmonale hypertensie is het belangrijk om het kind te beschermen tegen contact met zieke virale en bacteriële infecties, om dagelijks gemeten fysieke activiteit te bieden, om overwerk te voorkomen.

Gebruik voor medicamenteuze therapie:

• vaatverwijders na de test, alleen met positieve resultaten - een afname van de druk in het pulmonaire netwerk. Bij een snelle pols wordt Diakordin gebruikt en voor bradycardie, Corinfar of Norvask moet u met de kleinste doses beginnen;
• anticoagulantia - Warfarine onder controle van bloedstolling of Fraxiparin, Clexane, Fragmin;
• diuretica worden voorgeschreven voor bloedstasis (oedeem, vergrote lever) terwijl zout en vocht in het dieet worden verminderd (Hypothiazide, Diacarb, Furosemide);
• zuurstof;
• hartglycosiden - Digoxine, alleen bij atriale fibrillatie, langdurig gebruik is niet geïndiceerd.

Als na een dergelijke therapie gedurende 10 weken de toestand van het kind niet significant is verbeterd, gebruik dan specifieke middelen:

• endotheline-antagonisten - Bozenex, Volibris;
• prostaglandinen - Flolan, Epoprostenol, Trivaso, Ilomedin
• fosfodiësteraseremmers - Revacio.

Met de ineffectiviteit van medicijnen wordt kunstmatig rangeren van bloed aanbevolen - een operatie om een ​​gat in het septum tussen de atria te creëren (atrioseptostomie). Longtransplantatie of cardiopulmonaire transplantatie is geïndiceerd als een extreme maatregel. Tegelijkertijd is de benoeming alleen gerechtvaardigd in uiterst ernstige gevallen, omdat het in de initiële en de ontwikkelde klinische fase de progressie van de ziekte niet vertraagt.

Kijk naar de video over pulmonale hypertensie bij kinderen:

Een kenmerk van de behandeling van kinderen met secundaire PH is het belang van het elimineren van de oorzaken van het optreden ervan. Hiervoor heeft u nodig:

• chirurgie uitvoeren voor aangeboren hartafwijkingen;
• gebruik adequate antibiotische therapie voor infectieuze processen;
• voorschrijven van hormonen en cytostatica voor auto-immuunziekten.

Prognose voor patiënten

Het optreden van pulmonale hypertensie in primaire of secundaire vorm wordt beschouwd als een van de uiterst ongunstige symptomen. Het verslechtert aanzienlijk de conditie van kinderen met aangeboren ontwikkelingspathologieën, met snelle progressie vermindert de kans op een succesvolle chirurgische behandeling van hartziekten.

Zonder chirurgie hebben deze patiënten een vrij lage kans op behoud van gezondheid en leven. Bij kinderen die in staat waren om te overleven, zijn er afwijkingen van fysieke en mentale ontwikkeling, ze zijn vatbaar voor chronische ziekten van het pulmonaire systeem, bovenste luchtwegen, hart.

En hier meer over tricuspid regurgitatie.

Pulmonale hypertensie bij kinderen treedt op met misvormingen of intra-uteriene infecties, hypoxie. De primaire vorm heeft een onbekende oorsprong en een snel progressieve loop. In secundaire LH op de achtergrond van ziekten van het hart en ademhalingsorganen, zijn de beginfasen asymptomatisch en manifesteren zich met onomkeerbare veranderingen.

Medische behandeling en chirurgische correctie, longtransplantatie worden gebruikt voor de behandeling. Pathologie wordt gekenmerkt door een slechte prognose.

Als pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd, moet de behandeling eerder worden gestart om de toestand van de patiënt te verlichten. Preparaten voor secundaire of hoge hypertensie worden voorgeschreven in een complex. Als de methoden niet hebben geholpen, is de prognose ongunstig.

Behandeling in de vorm van een operatie kan de enige kans zijn voor patiënten met een defect in het interatriale septum. Het kan een aangeboren defect zijn bij de pasgeborene, manifest bij kinderen en volwassenen, secundair. Soms is er een onafhankelijke afsluiting.

Een long hart ontwikkelt zich na een ziekte in de borst. Symptomen bij een kind en een volwassene lijken hetzelfde. De cursus is acuut en chronisch. Diagnose zal helpen om het probleem tijdig te identificeren en de behandeling te starten. Hoeveel leven er met een longhart?

Een andere foetus kan worden gediagnosticeerd met hypoplasie van het hart. Dit ernstige hartfalen syndroom kan zowel links als rechts zijn. De voorspelling is dubbelzinnig, de pasgeborenen zullen verschillende operaties hebben.

Congenitale drainage van de longaderen kan een baby vóór het jaar doden. Bij pasgeborenen is het totaal en gedeeltelijk. Abnormale drainage bij kinderen wordt bepaald door echocardiografie, behandeling is een operatie.

Gevaarlijke pulmonale hypertensie kan primair en secundair zijn, het heeft verschillende graden van manifestatie, er is een speciale classificatie. De oorzaken kunnen liggen in de pathologieën van het hart, aangeboren. Symptomen - cyanose, ademhalingsmoeilijkheden. De diagnose is divers. Min of meer positieve prognose voor idiopathische longslagader.

Tijdens de vorming van de foetus kan pulmonale hypoplasie, agenesis, optreden. Oorzaken - roken, alcohol, giftige stoffen en andere schadelijke factoren. De pasgeborene moet een operatie ondergaan om normaal te kunnen leven en ademen.

Secundaire hypertensie met de gevolgen ervan is gevaarlijk. Het kan symptomatisch zijn, arterieel, pulmonair. Er is een andere classificatie. De redenen helpen om aandacht te schenken aan het probleem, om te diagnosticeren en te behandelen.

Een aorto-pulmonaire fistel bij zuigelingen wordt gedetecteerd. Pasgeborenen zijn zwak, ontwikkelen zich slecht. Het kind kan kortademig zijn. Heeft aorta-pulmonaire fistel een hartafwijking? Neemt ze haar mee naar het leger?