Fronto-temporale dementie (frontotemporale dementie, PDD) is een groep degeneratieve ziekten die geleidelijk het voorste gedeelte van de hersenen beschadigen en uitknijpen - de frontale en anterieure temporale lobben. Deze twee gebieden zijn het centrum van veel belangrijke hersenfuncties, waaronder taalvaardigheid en het vermogen om te focussen, te plannen, beslissingen te nemen en verschillende emotionele reacties en impulsen te beheersen.
Symptomen worden vaak geassocieerd met veranderingen in persoonlijkheid of gemoedstoestand, dwangmatige obsessieve of repetitieve handelingen en gebrek aan emotie, een staat van onderdrukking of sociale tact.
Momenteel zijn er een beperkt aantal medische centra in het land die gespecialiseerd zijn in de diagnose en het onderzoek van frontotemporale dementie, waaronder de fronto-temporale degeneratie, de ziekte van Pick, progressieve afasie en semantische dementie.
De frontale en tijdelijke dementie treft een groot aantal mensen over de hele wereld. De gemiddelde duur van de ziekte is ongeveer acht jaar. Eerder werd de ziekte gemengd met de ziekte van Alzheimer of andere vormen van dementie, maar in tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer lijkt frontotemporale dementie op een vroegere leeftijd. Als gevolg van het feit dat wetenschappers meer informatie over deze ziekte hebben verzameld, wordt nu aangenomen dat dit de tweede meest voorkomende oorzaak is van dementie op middelbare leeftijd. De meeste patiënten hebben de diagnose PTD in de leeftijd van 50 tot 60 jaar, in dezelfde verhouding van zowel mannen als vrouwen.
Ongeveer 40% van de patiënten heeft een verschillende genetisch bepaalde geschiedenis van de ziekte. De resterende 60 procent van de gevallen komt sporadisch voor (d.w.z. spontaan). Als een ouder fronto-temporale dementie heeft, kan elk van zijn twee kinderen een ziekte ontwikkelen. In sommige gevallen, wanneer de aandoening genetisch is overgenomen, zijn er duidelijke veranderingen of mutaties in de genen op chromosoom 3, 9 of 17. Andere genen kunnen ook in verband worden gebracht met de ziekte. De werkelijke oorzaak van de ziekte is momenteel echter niet bekend.
Symptomen van frontotemporale dementie
Eerder werden patiënten met fronto-temporale dementie (PTD) vaak gediagnosticeerd met depressie, schizofrenie of de ziekte van Alzheimer. Aangezien sommige gevallen van frontotemporale dementie nog steeds ten onrechte kunnen worden vastgesteld, zeggen clinici dat het moeilijk is om de prevalentie van de stoornis te bepalen, maar zij geloven dat PDD de meest voorkomende dementie is bij patiënten jonger dan 60 jaar en zo vaak als de ziekte van Alzheimer patiënten van 45 tot 64 jaar.
Vroege symptomen omvatten meestal veranderingen in persoonlijkheid of stemming, zoals depressie en onthechting, in sommige gevallen obsessief gedrag en moeite met spreken. Veel patiënten verliezen hun interne remmingen en vertonen antisociaal gedrag.
Artsen wijzen erop dat soms kleine groepen patiënten worden geïdentificeerd die uitstekende visuele of muzikale creativiteit ontwikkelen, terwijl ze spraak- en sociale stoornissen ervaren.
Naarmate PDT vordert, beïnvloedt het de geestelijke vermogens, beïnvloedt het geheugen en andere cognitieve functies van een persoon, die vaak worden aangetroffen bij de ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie. In het geval van de ziekte van Alzheimer is een van de eerste symptomen geheugenverlies. In gevallen van frontotemporale dementie zijn de primaire symptomen in de regel ongebruikelijk of antisociaal gedrag, evenals verlies van spraak of taal.
In latere stadia van de ontwikkeling van de ziekte ontwikkelen patiënten bewegingsstoornissen, zoals verlies van evenwicht, spierstijfheid, traagheid, spiertrekkingen, spierzwakte en slikmoeilijkheden. Sommige patiënten ontwikkelen de ziekte van Lou Gehrig of amyotrofische laterale sclerose (ALS). Mensen die aan deze ziekte lijden, kunnen niet volledig voor zichzelf zorgen in de laatste stadia van de ontwikkeling van de ziekte.
Gedragsymptomen
Vroege symptomen van frontale temporale dementie kunnen de volgende symptomen hebben:
- Apathie of tegenzin om te praten;
- Persoonlijkheidsveranderingen en stemmingen zoals depressie;
- Gebrek aan interne beheersingsprocessen of gebrek aan sociale tact;
- Obsessief of repetitief gedrag (herhaling van acties), bijvoorbeeld obsessief scheren of items verzamelen;
- Vreemd verbaal (verbaal), fysiek of seksueel gedrag;
- Gewichtstoename door scherp overeten;
- Patiënten kunnen hygiëne verwaarlozen en weerstand bieden aan zelfzorg. Ze begrijpen mogelijk ook niet het feit dat hun gedrag is veranderd.
Artistieke talenten ontwikkelden zich voornamelijk toen het verlies van hersencellen bij patiënten voornamelijk plaatsvond in de linker frontale kwab, die verantwoordelijk is voor functies zoals spraak. Er wordt aangenomen dat de rechterkant van de hersenen meer abstract redeneren reguleert.
Spraakaandoeningen
Spraak-gerelateerde symptomen zijn zeldzaam, maar komen voor in de vroege stadia van frontotemporale dementie, tenzij andere denkprocessen worden beïnvloed, zoals geheugen. Patiënten kunnen moeite hebben met spreken of moeite hebben met het vinden van het juiste woord bij het identificeren van objecten. Hierna ontwikkelen zich moeilijkheden met lezen en schrijven. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden steeds minder woorden door de zieken gebruikt tot het praktisch dom is. Andere patiënten kunnen ernstige aandoeningen hebben waarbij zij de woorden onthouden en hun betekenis begrijpen, maar nog steeds geen normale spraak kunnen voeren.
diagnostiek
Omdat de eerste symptomen meestal van invloed zijn op de persoon en zijn gedrag, kan frontotemporale dementie per abuis als een psychische stoornis worden gediagnosticeerd. De diagnose vereist zorgvuldige inspectie en interviews met familieleden en familieleden.
Het wordt patiënten aangeraden een uitgebreid neurologisch, neurofysiologisch en therapeutisch onderzoek te ondergaan, wat ongeveer drie uur kan duren. Verwanten en trustees worden ook ondervraagd.
Omdat geheugenverlies en andere symptomen die daarmee gepaard gaan vaak moeilijk zijn, kan het stellen van een diagnose twee tot drie bezoeken vereisen om de oorzaak van de symptomen te bepalen en de juiste behandeling voor te schrijven.
Na de diagnose komt de medische commissie bijeen om de diagnose en mogelijke behandelmethoden te bespreken en bespreekt vervolgens de resultaten met de patiënt en zijn familie. In sommige gevallen moet de diagnose worden uitgesteld totdat meer informatie is verzameld, met name uit bloedonderzoeken of hersenscans.
Fronto-temporale dementie leidt tot het verlies van hersenweefsel, dat wordt gevonden in beeldvormingsstudies zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI), die bepalend zijn voor de karakteristieke atrofie van de frontale en temporale hersengebieden in het voorste deel van de hersenen. Andere tests omvatten positron emissie tomografie (PET), computertomografie (CT) en single photon emission computed tomography (SPECT).
Als onderdeel van de diagnose wordt een schriftelijk rapport gestuurd naar de arts van de patiënt of specialist in de eerstelijnsgezondheidszorg.
Fronto-temporale behandeling van dementie
Als PDD in een vroeg stadium van de ziekte wordt gediagnosticeerd, kunnen artsen medicijnen voorschrijven en familieleden helpen met de symptomen om te gaan. Deze aandoening kan van drie tot 17 jaar duren, tot de dood zich voordoet, met een gemiddelde duur van acht jaar na de diagnose.
De behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen veroorzaakt door de frontale-temporale dementie, evenals het verbeteren van de gedragsreacties van de patiënt, maar er is momenteel geen behandeling om hersenafbraak te stoppen of om te keren. Antidepressiva, met name selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's), kunnen verlichting bieden bij apathie en depressie en helpen hunkeren naar voedsel, verlies van impulsbeheersing en dwangmatige activiteit te verminderen.
Artsen kunnen antipsychotica voorschrijven, medicijnen die zeer onrealistisch of ongeorganiseerd denken kunnen verlichten, zoals hallucinaties, wanen of agressie. Oudere antipsychotica die dopamine blokkeren, kunnen gevaarlijk zijn voor patiënten met fronto-temporale dementie, omdat sommige ook de ziekte van Parkinson hebben. Hun ontvangst zal leiden tot het verlies van dopamine, een neurotransmitter die signalen doorgeeft aan de hersenen.
Cholinesteraseremmers - een klasse geneesmiddelen die momenteel worden gebruikt om geheugensymptomen bij de ziekte van Alzheimer te behandelen - helpen patiënten met PDD niet. Deze medicijnen verhogen tijdelijk het niveau van de neurotransmitter acetylcholine, die signalen doorgeeft via zenuwvezels, maar de frontale en tijdelijke dementie heeft geen invloed op de zenuwen in het acetylcholine-communicatiesysteem.
Sommige patiënten met frontotemporale dementie ontwikkelen ook de ziekte van Lou Gehrig, ook bekend als amyotrofische laterale sclerose (ALS). Artsen begrijpen nog niet volledig het verband tussen deze twee ziekten, maar zij bestuderen deze neiging.
Veel patiënten met PDT blijven thuis en hebben thuis verzorging nodig. Het kan moeilijk zijn om een bewaker te zijn van een patiënt die lijdt aan een frontale en tijdelijke dementie van de fysieke en emotionele kant.
Symptomen en behandeling van frontotemporale dementie
Dementie als gevolg van de vernietiging van de grijze materie van de hersenschors in het voorhoofd en de slapen, wordt frontotemporale dementie genoemd. Ontoereikend gedrag manifesteert zich individueel, afhankelijk van welk deel van de hersenen in hogere mate atrofieert.
Frontale temporale (front-temporale) dementie: wat voor soort ziekte is het?
Er wordt aangenomen dat dementie alleen op hoge leeftijd wordt gevonden. Maar dit is niet helemaal correct. Funeral-temporal dementia kan een persoon treffen die nog geen 60 jaar oud is geworden.
Degeneratieve schade wanneer dit gebeurt in de frontale gebieden van de hersenen en in de tijd. Deze grijze gebieden zijn verantwoordelijk voor persoonlijke waardigheid, verbale communicatie en acties.
Voor het eerst wordt corticale dementie genoemd in de werken van de Tsjechische arts Arnold Pick, aan het einde van de 19e eeuw en naar hem vernoemd. Tegenwoordig wordt de ziekte van Pick als een van de genoemde variëteiten van dementie gekwalificeerd.
Fasen van ontwikkeling en levensverwachting
Artsen herkennen vaak de dementie die wordt beschreven door de ziekte van Alzheimer. Maar een belangrijk verschil werd opgemerkt vroege manifestatie bij patiënten 40-45 jaar.
De jongste patiënt ter wereld is Gareth Wilmot. Een leraar uit Engeland stierf om 40. De eerste tekenen werden door hem opgemerkt al op 35-jarige leeftijd. Hij werd per abuis gediagnosticeerd met depressie. De behandeling gekozen door de artsen hielp niet. De spraak en het geheugen namen geleidelijk af. Nadat hij door andere onderzoeken was gegaan, ontdekte Gareth de teleurstellende diagnose.
Stadia van ontwikkeling
De beschreven vorm van dementie is onderverdeeld in bepaalde graden wanneer een nauwkeurige diagnose wordt vastgesteld.
De eerste fase leidt tot een afname van zelfkritiek. De patiënt houdt op zich in te leven in de problemen van andere mensen, verliest zijn tact. Geheugen en motorische vaardigheden lijden niet, licht verstoord denken.
De tweede fase wordt gekenmerkt door een toegenomen ontoereikendheid van acties, er is een sterk verlangen naar seks, een grote eetlust. De eerste spraakstoornissen, onverschilligheid voor familieleden en aandacht voor omliggende voorwerpen worden vastgelegd.
De derde graad van de ziekte leidt tot een totaal verlies van persoonlijke kwaliteiten. Al zichtbare schendingen van denken, spreken, oriëntatie in de ruimte. Gewone huishoudelijke vaardigheden worden verloren, het lopen wordt instabiel, schuifelen.
Voorspelling en levensverwachting
De duur van het leven van mensen met dementie wordt bepaald door de helderheid van de tekenen van degradatie en de snelheid waarmee ze verschijnen. Dit gebeurt wanneer de vernietiging van de frontale cortex van de hersenen vordert.
Forecast! Vanaf de datum van de installatie van een nauwkeurige diagnose leven dergelijke patiënten van 10 tot 20 jaar.
Maar deze vorm van dementie is erg onvoorspelbaar. Sommige patiënten leven er tot 20 jaar mee, anderen sterven 1,5 tot 2 jaar nadat de eerste symptomen zijn ontdekt.
Ernstige pathologie bij patiënten met atrofie. Patiënten moeten voortdurend in bed liggen. Dit leidt tot ontsteking van de longen en de vorming van drukplekken. Concomitante ziekten ontstaan van waaruit een persoon sterft.
Wat moeten familieleden doen
In de late fase van de ontwikkeling van de pathologie maakt dementie een persoon gevaarlijk voor zichzelf en anderen. Familieleden moeten 24 uur per dag voor de patiënt zorgen, omdat hij niet langer verantwoording aflegt over zijn acties. Er zijn veel situaties van onvoorspelbaar en onaangenaam.
De patiënt kan niet blijven plassen en ontlasting. Luiers en wegwerpluiers op het bed zullen dit probleem helpen oplossen. Om een persoon te voeden, te wassen en te verlossen, is echter constante hulp nodig.
Het wordt aangeboden in speciale tehuizen voor ouderen en gehandicapten. Als het gezin de mogelijkheid heeft de patiënt thuis te observeren en hem met liefde en zorg te omringen, is dit ook goed.
In sommige gevallen huren familieleden een verzorger in, wiens taken onder constant toezicht vallen. Ze zal de persoon tijdens de pil geven, een massage geven, voeden, borstelen, de patiënt wassen. Het verlengt het leven en verbetert de kwaliteit.
Oorzaken van Fronto Temporale dementie
De naam van de frontale-temporale dementie impliceert verschillende pathologieën, met vergelijkbare symptomen die om verschillende redenen voorkomen.
Talloze wetenschappelijke experimenten gaven helaas niet het antwoord op een enkele oorzaak van de ziekte. Artsen concludeerden echter dat deze pathologie vaak gebeurt:
- met familieleden;
- bij het verwonden van de frontale cortex;
- met verwondingen in de tempels;
- met encefalopathie, stoornissen in de bloedsomloop van de frontale en temporale zones van de grijze massa.
Onderzoek van patiënten onthulde de dood van fusiforme neuronen die betrokken zijn bij het onthouden, het leren van nieuwe informatie.
De daling van het aantal van dergelijke neuronen is te wijten aan:
- met een genetische mutatie;
- pathologische veranderingen in bloedvaten;
- infectieuze hersenschade;
- met vele jaren alcoholisme.
Symptomen van frontotemporale dementie
Frontale en temporale symptomen van dementie zijn verschillend en nemen geleidelijk toe.
De symptomen van FTD (frontotemporale dementie) in gedrag:
- onverschilligheid en onwil om te communiceren, te praten;
- depressie en persoonlijkheidsveranderingen;
- er is geen sociale tact, de schaamte verdwijnt, een persoon kan zich naakt uittrekken voor iedereen;
- acties worden herhaald, bijvoorbeeld obsessieve kammen, scheren, verschuiven van objecten;
- ongepast gedrag en onbeheersbaar seksueel verlangen;
- onverzadigbare eetlust, snelle gewichtstoename;
- verwaarlozing van basishygiëne;
- onredelijke agressie, bijvoorbeeld, de patiënt staat zichzelf niet toe om verlost te worden.
Bij ernstige pathologie is het individu zich er niet van bewust dat zijn gedrag is veranderd. Eerder opgeleid, schoon persoon, wordt onbeleefd, vies, slordig en merkt het niet op.
Een ongewoon symptoom is de ontwikkeling van uitzonderlijke artistieke talenten. Het wordt toegeschreven aan de verloren hersencellen in de linker frontale kwab. Linkerv frontale dementie met spraakbeschadiging geeft aanleiding tot uitstekende artiesten. De rechter hemisfeer is verantwoordelijk voor abstract redeneren, zeggen artsen.
PDD-symptomen die samenhangen met het feit dat een persoon sprakeloos is, komen niet vaak voor als complexe mentale processen en geheugen niet worden beïnvloed.
De patiënt kan het juiste woord niet vinden, correct een gedachte uiten. Verder vergeet de patiënt hoe te lezen en te schrijven. Woordenschat wordt slecht met de voortgang van de ziekte, uiteindelijk wordt het onderwerp dom. Sommige patiënten onthouden de betekenis van het woord, maar ze kunnen niet normaal en coherent spreken.
Diagnose van de ziekte
Om PDD niet te verwarren met een psychische aandoening, vereist de diagnose onderzoek en interview niet alleen met de patiënt, maar ook met familieleden.
De patiënt moet een grondig neurologisch, neurofysiologisch, therapeutisch onderzoek ondergaan.
Geheugenverlies en persoonlijkheidsdegradatie zijn moeilijk te diagnosticeren, het kost verschillende bezoeken en veel tijd.
De diagnose wordt niet door één arts vastgesteld, maar door de medische commissie, in aanwezigheid van de patiënt en familieleden.
Verlies van hersenweefsel wordt gedetecteerd in het proces van nauwkeurige visuele onderzoeken, zoals MRI (magnetic resonance imaging). De verkregen dunne delen van afbeeldingen laten een afname zien van het oppervlak van de corticale laag in het voorste deel van de hersenen.
Onderneem ook:
- PET (positron emissie tomografie);
- CT (computertomografie);
- SPECT (single-foton emission computed tomography).
Medicatie behandeling
Op basis van de ontvangen diagnose wordt de behandeling voorgeschreven om de symptomen te verlichten en de ziekte die dementie veroorzaakte te elimineren. De staat van verandering kan van drie tot 17 jaar duren.
Er is nog steeds geen medicijn dat de verslechtering van de hersenen kan stoppen en omkeren. Geneesmiddelen vergemakkelijken gedragsreacties, verlichten depressie, apathie, kalmeren de patiënt.
Een persoon krijgt medicijnen die de ongebreidelde eetlust verminderen. Pulsbesturing wordt gedeeltelijk hersteld en de obsessie wordt verminderd.
Artsen schrijven, indien nodig, medicijnen voor die hallucinaties en wanen elimineren, waardoor onrealistisch denken wordt vergemakkelijkt.
Alle inspanningen zijn gericht op het verlichten van de toestand van een persoon en het vertragen van de voortgang van de vernietiging van de persoonlijkheid.
In een vroeg stadium verlengt de behandeling het leven en maakt het gemakkelijker. Als de pathologie begint met een vaatziekte, kan deze worden genezen en verdwijnen de symptomen.
Folkmethoden
Bouillonschors lijsterbes helpt bij de ontwikkeling van alcoholische dementie.
Vermaal 50 gram lijsterbes, giet een glas water. In vuur en vlam zetten en aan de kook brengen gedurende 5 minuten op een vlammetje. Sta vijf uur lang op spanning. Drink afkooksel in het vierde deel van het glas 4-5 keer per dag.
Rhizomes Zamaniha 1 deel giet 10 delen 70% alcohol. Twintig druppels driemaal per dag verlichten de patiënt van angst en depressie.
Thee met melissa en pepermunt helpt om sneller te slapen, mensen met slapeloosheid.
Folkmedicijnen vervangen medicijnen niet volledig. Na overleg met uw arts moet u tabletten en afkooksels combineren.
Voeding, Dieet
Goed, maar niet overmatig eten geeft u de mogelijkheid de vaten van de vaten terug te geven. Een persoon moet stoppen met alcohol als dementie begint met dronkenschap. Voeding moet de positieve effecten van medicatie aanvullen.
Granen met granen geven een persoon kracht en helpen de maag om pillen te nemen. Gebakken, pittige gerechten, vettig, het is beter om het niet te gebruiken als u wordt behandeld voor dementie.
Meer fruit, groenten, melkproducten. Pluimvee en konijn, kalfsvlees moet worden gekookt, sudderen, bakken, niet bakken. Gekookt voedsel wordt dus gemakkelijker door het lichaam opgenomen. Dit zal een persoon helpen om drugs te absorberen en te verjongen.
oefeningen
Hoe slecht iemand ook is, je moet oefeningen doen, indien mogelijk, om in de frisse lucht te wandelen. Moeilijk om uit bed te komen? Hef je benen, armen, liegen. Mash je vingers, handpalmen. Lucht vaker kamer.
Oefen je hoofd: scanwoorden, puzzels oplossen, detectives lezen, met een verwrongen plot. Nieuwe indrukken creëren extra verbindingen in de hersenen. Trainen voor lichaam en hoofd verlengt het leven van een zieke persoon.
het voorkomen
Om geen patiënt te worden die lijdt aan atrofie van een corticale substantie, moet u niet betrokken raken bij alcohol en roken. Artsen adviseren om te sporten, goed te eten. Het dieet moet gevarieerd zijn. Het is noodzakelijk om eiwitten, koolhydraten en vezels, vetten in kleine hoeveelheden die nodig zijn voor de gezondheid te gebruiken.
Mensen met een hoge intelligentie hebben minder kans op dementie. Degenen die veel lezen, proberen constant iets nieuws te leren, interessant. Nieuwsgierigheid is een uitstekende preventie van dementie.
Het is belangrijk! Bezoek elke dag de nieuwe hoeken van het naburige park, communiceer op sociale netwerken, ga naar de bioscoop, theater, ballet. Doe oefeningen, schaak en hoeken.
Frontale temporale dementie
Fronto-temporale dementie is een ziekte die voornamelijk bij ouderen ontstaat. Echter, degeneratieve veranderingen in de frontale kwabben, leidend tot dementie, kunnen eerder optreden wanneer ze worden blootgesteld aan bepaalde factoren. In de kliniek van de neurologie van het Yusupov-ziekenhuis wordt dementie behandeld in een comfortabele omgeving voor de patiënt. Ervaren neurologen voeren zeer nauwkeurige onderzoeken uit en selecteren de meest effectieve en veilige behandelmethoden.
Frontale temporale dementie: symptomen van de ziekte
De frontale en temporale lobben in het lichaam zijn verantwoordelijk voor menselijk gedrag, persoonlijkheid en spraak. De aard van de symptomen in frontale en tijdelijke dementie hangt af van het stadium van de ziekte en de algemene toestand van de patiënt. In het beginstadium van dementie kan de patiënt zijn smaakvoorkeuren veranderen, dus er is een voorkeur voor snoep en alcohol.
Frontale dementie heeft de volgende manifestaties:
- hyperexcitabiliteit of onverschilligheid voor actuele gebeurtenissen;
- moeilijkheden bij het communiceren met anderen;
- vermindering van spraakactiviteit;
- ontoereikend gedrag, wat tot uiting komt in het feit dat de patiënt zijn taken niet op de werkplek kan vervullen, communiceert niet correct met mensen. Bij sommige patiënten, naarmate de ziekte vordert, is er een dorst naar diefstal;
- gebrek aan empathie. Patiënten met dementie leven niet mee met naaste mensen in een moeilijke situatie;
- onbewuste herhaling van bepaalde acties;
- schending van eet- en seksueel gedrag;
- slordigheid, niet-naleving van persoonlijke hygiëne.
Sommige deskundigen nemen ten onrechte manifestaties van dementie voor tekenen van de ziekte van Alzheimer, met als resultaat dat de patiënt de verkeerde behandeling krijgt. Ervaren specialisten die moderne Europese apparatuur gebruiken, zijn bezig met het diagnosticeren van dementie in het Yusupov-ziekenhuis, wat helpt om een foute diagnose te voorkomen.
Temporaal-frontale dementie bij adolescenten: symptomen
Frontale en temporale dementie bij kinderen en adolescenten komt tot uiting in de ineenstorting van het bestaande intellect. De belangrijkste oorzaken van de ziekte op jonge leeftijd zijn genetische aandoeningen en infectieziekten. Dementie tijdens de adolescentie kan optreden na traumatisch hersenletsel.
Tekenen van dementie bij adolescenten zijn:
- emotionele instabiliteit;
- verhoogde vermoeidheid;
- agressief gedrag, warm humeur;
- schending van bewustzijn en aandacht;
- stemmingswisselingen;
Dementie beïnvloedt de sociale aanpassing van adolescenten, werk. Tieners met deze diagnose, het is moeilijk om de gebeurtenissen te analyseren. Ouders die het uiterlijk van deze symptomen in een kind merken, is het belangrijk om een neuroloog te raadplegen om de oorzaken van de stoornissen en hun behandeling te bepalen.
Fronto-temporale dementie: kan het worden genezen
De prognose voor frontale dementie hangt af van de mate van ontwikkeling van degeneratieve veranderingen. In de vroege stadia van de ziekte hebben patiënten geen ernstige stoornissen en stoornissen, daarom is een complexe therapie effectief in hun behandeling.
Met een volledige degradatie van de persoonlijkheid, zijn er problemen met oriëntatie in de ruimte, expressie van gedachten, zelfzorg, daarom heeft de patiënt de hulp nodig van ervaren neurologen en nabije mensen. In de latere stadia worden de spieren atrofisch, zodat de patiënt gedwongen wordt om een sedentaire, liggende levensstijl te leiden. Dementie van de frontale kwab in de laatste fase kan secundaire ziekten veroorzaken.
De duur van patiënten met ernstige dementie kan 15 jaar worden met adequate therapie. Als er symptomen van de ziekte worden gevonden, is het belangrijk om een neuroloog te raadplegen. Specialisten van het Yusupov-ziekenhuis selecteren moderne therapiemethoden voor patiënten, waardoor ze de intellectuele en fysieke activiteit van patiënten kunnen handhaven en hun kwaliteit van leven kunnen verbeteren.
Behandeling van fronto-temporale dementie in het ziekenhuis van Yusupov
Frontale temporale dementie is een verworven dementie, die op een hoog niveau wordt behandeld in de Neurologiekliniek van het Yusupov-ziekenhuis. In een multidisciplinaire medische instelling worden patiënten de behandeling van de ziekte aangeboden volgens een individueel programma, op basis van de resultaten van een uitgebreide diagnose.
De behandeling van dementie in de neurologiekliniek wordt uitgevoerd door artsen van verschillende specialisaties. De belangrijkste behandelingsmethoden voor frontale dementie zijn:
- medicamenteuze behandeling;
- psychotherapeutische programma's voor het herstel van cognitieve functies;
- therapeutische oefening;
- fysiotherapeutische procedures.
Patiënten die in het Yusupov-ziekenhuis worden behandeld, ontvangen niet alleen hoogwaardige medische zorg, maar ook dagelijkse zorg. Als uw gezin met dementie de hulp van een ervaren neuroloog nodig heeft, maak dan een afspraak met ons.
Frontale temporale dementie: symptomen, behandeling, prognose
Er wordt aangenomen dat dementie alleen een ziekte van ouderen is, maar dit is niet het geval. Fronto-temporale dementie, waarbij de meeste degeneratieve veranderingen optreden in de voorhoofdskwabben van de hersenen en in de voorste delen van de slaapkwabben, treft mensen onder de 65 jaar. De delen van de hersenen die beschadigd zijn bij patiënten met deze vorm van dementie zijn verantwoordelijk voor persoonlijkheid, gedrag en spraak. Voor het eerst werd deze vorm van dementie beschreven door de Tsjechische arts Arnold Pick in 1892, waarna deze ter ere van hem werd genoemd. De ziekte van Pick wordt nu beschouwd als slechts één vorm van frontotemporale dementie.
Artsen nemen vaak ten onrechte een frontale en tijdelijke dementie voor de ziekte van Alzheimer, maar een van de kenmerkende symptomen is het debuut van de ziekte - symptomen verschijnen meestal bij mensen van 40-45 jaar oud.
Een van de jongste patiënten ter wereld die aan deze vorm van dementie stierf, was Gareth Wilmot, 40, een Britse leraar. De eerste tekenen van de ziekte verschenen toen hij 35 jaar oud was, maar toen kreeg hij de diagnose depressie. De voorgeschreven medicijnen hielpen niet, spraak en geheugen bleven verslechteren, Wilmot onderging aanvullende onderzoeken, waarbij hij de vreselijke diagnose leerde.
redenen
Het ondubbelzinnige antwoord waarom frontotemporale dementie optreedt, bestaat niet. Het is aangetoond dat de genetische factor een belangrijke rol speelt in de ontwikkeling van de ziekte - de onderzoekers waren in staat om verschillende genen te detecteren die verband houden met fronto-temporale dementie. Sommige van deze genen zijn geassocieerd met het optreden van amyotrofische laterale sclerose.
Symptomen die lijken op die bij dementie kunnen optreden na ernstig hoofdletsel, maar de onderzoekers slaagden er niet in een verband te vinden tussen dergelijke verwondingen en het optreden van deze vorm van dementie.
Vroege symptomen
De tekenen en symptomen van de ziekte zijn verschillend voor elke patiënt en hangen grotendeels af van welk gebied van de hersenen in grote mate wordt beïnvloed. Mensen hebben problemen met geheugen, beweging, gebruikelijke handelingen. Ze beginnen te klagen over slechte eetlust, verliezen hun zelfbedieningsvaardigheden. Patiënten beginnen slechter te spreken: ze kunnen vaak het juiste woord niet vinden, kunnen geen zin formuleren, de betekenissen van woorden vergeten.
In sommige gevallen treden er meer zeldzame symptomen op: problemen met slikken en spierspasmen.
diagnostiek
In de vroege stadia is deze vorm van dementie moeilijk te onderscheiden van andere ziekten met vergelijkbare symptomen. Om de diagnose te bevestigen of te weerleggen, is het nodig om een hele reeks verschillende tests en onderzoeken uit te voeren, waaronder bloedonderzoek, onderzoek door een neuroloog en het doorstaan van speciale tests, computer- of magnetische resonantiebeeldvorming. Met behulp van hersenscanprocedures kan een specialist een "knijpen" van de frontale en temporale lobben zien, wat ook een van de tekenen van de ziekte is.
Behandeling en prognose
De gemiddelde levensverwachting na diagnose is 6 jaar. Deze indicator is echter individueel - sommigen leven al meer dan twintig jaar met fronto-temporale dementie, terwijl anderen binnen anderhalf jaar overlijden.
Er is geen remedie voor het omgaan met fronto-temporale dementie, maar artsen kunnen medicijnen voorschrijven en een therapie voorschrijven die de kwaliteit van leven van patiënten verbetert.
Frontale temporale dementie (ziekte van Pick): wat is het?
Ongeacht hoe sterk en stabiel de menselijke gezondheid is, niets zal hem redden van de processen van natuurlijke veroudering.
Met het ouder worden verslijt het grootste deel van de orgels en systemen, zijn er mislukkingen op intellectueel gebied, gemanifesteerd door een aantal karakteristieke kenmerken.
En een van de ongunstige satellieten van de laatste fase van het leven kan zo'n afwijking zijn als frontale temporale dementie - een ernstige vorm van dementie die voorkomt bij mensen ouder dan 60 jaar, maar eerder kan verschijnen.
Overwogen met dementie gaat gepaard met ernstige schade aan de frontale hersenkwab, tegen de achtergrond waarvan er tekenen zijn als: onvoldoende gedrag, moeilijkheden bij het uitvoeren van gebruikelijke handelingen, verlies van het vermogen om iets nieuws te leren, het blokkeren van bepaalde gevoelens.
Oorzaken van frontotemporale dementie
De term fronto-temporale dementie wordt vaak gebruikt als een generieke naam voor verschillende aandoeningen die worden gekenmerkt door vergelijkbare symptomen, maar die verschijnen tegen een achtergrond van verschillende factoren.
De enige oorzaak van deze ziekte is niet volledig vastgesteld.
In overeenstemming met de algemeen aanvaarde hypothese heeft een dergelijke afwijking een genetische aard, kan deze zich ontwikkelen in samenhang met encefalopathie en vooruitgang bij ernstig hoofdletsel.
Tijdens het onderzoek vertonen patiënten meestal een afname in het niveau van fusiforme neuronen. Zij zijn op hun beurt verantwoordelijk voor het geheugen. Genetische mutaties, verschillende toxische laesies, sommige infecties, chronisch alcoholmisbruik en vasculaire pathologieën leiden meestal tot een afname van hun aantal.
Symptomen van frontotemporale dementie
In de beginfase van de ziekte verschijnen karakteristieke symptomen van gedragsdisfuncties, vaak gepaard gaand met ernstige verstoringen van de spraakfunctie.
Gedragsafwijkingen worden in de eerste plaats beperkt door ontoereikende handelingen die voorheen niet kenmerkend waren voor een zieke persoon.
- Onvoldoende gedrag. Een patiënt kan bijvoorbeeld iemand bedriegen in het voeren van een normaal gesprek, zijn directe taken negeren en er op geen enkele manier zorgen over maken, enz. Een frequente metgezel van schade aan de frontale hersenkwabben is de neiging tot diefstal.
- Gebrek aan empathie en sympathie. Zelfs bij moeilijke omstandigheden in het leven van iemand die dicht bij hen staat, kunnen dergelijke patiënten onverschillig blijven. De situatie wordt vooral alarmerend als de patiënt eerder sympathie en ondersteunde familieleden op moeilijke momenten toonde.
- Ondichtbaarheid, gebrek aan concentratievermogen. De patiënt wordt niet in staat om de taken op zich te nemen, hij verandert vaak zijn plannen en voltooit niets dat is begonnen.
- Opwinding, vaak afgewisseld met absolute onverschilligheid voor wat er rond de gebeurtenissen gebeurt.
- Neiging om onbewust dezelfde acties te ondernemen.
- Het negeren van de regels voor persoonlijke hygiëne, gebrek aan interesse in hun eigen geest. Het teken wordt vooral duidelijk als de persoon eerder netjes en opgeruimd was.
Wat betreft de karakteristieke spraakstoornissen, manifesteren ze zich door de volgende symptomen:
- moeite gedachten uit te drukken;
- overmatige spraakzaamheid is niet het geval bij een eindeloze verandering van onderwerpen;
- afname van conversatieactiviteit.
Samen met al het bovenstaande, de vaardigheden die een persoon eerder heeft verworven (bijvoorbeeld professionele manipulaties en alledaags lezen / schrijven) verslechteren niet lang en de patiënt gaat ermee om zonder de hulp van externe hulp. Geheugen en ruimtelijke oriëntatie worden meestal ook op een redelijk hoog niveau gehouden.
Ter vergelijking, in het geval van fronto-temporale dementie treden geheugen en concentratieverslechtering veel later op en lijken ze minder intens dan bij dezelfde ziekte van Alzheimer.
Vaak zijn er in de beginstadia onkarakteristiek voor de eerdere smaakvoorkeuren van de patiënt. Hij kan bijvoorbeeld ongecontroleerd snoepjes gebruiken, te vaak snacken en veel alcohol drinken.
Late stadia beginnen niet eerder te vorderen dan na 2-3 jaar. Bij sommige patiënten duurt het tot 10 jaar of langer. Anders, hoe meer neuronen betrokken zijn bij het pathologische proces, hoe ernstiger en ernstiger de symptomen van afwijking worden.
Een persoon verliest het vermogen om zijn acties te beheersen, hij raakt ontbonden, kan een overdreven seksuele interesse vertonen en veronachtzaamt gemeenschappelijke sociale regels en publieke etiquette.
Kenmerken van de diagnose
Examens beginnen met een onderzoek naar de toestand van de patiënt en de communicatie met zijn familie. Onder instrumentele methoden nemen ze vaak hun toevlucht tot het gebruik van CT en MRI.
De gegevens van de bovenstaande onderzoeken kunnen helpen om de atrofie van sommige delen van de hersenen te identificeren, waarvan de aanwezigheid de opengevouwen stadia van de ziekte aangeeft. In de eerste fasen zijn die in de regel afwezig. Bovendien kan de aanwezigheid van de ziekte duiden op een overtreding van de normale bloedtoevoer naar de hersenen.
Het is belangrijk om fronto-temporale dementie te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer. Om een juiste diagnose te stellen, moet de patiënt een grondig onderzoek ondergaan en moeten mensen die dichtbij zijn, de kenmerken van veranderingen in zijn gedrag volgen.
Behandeling en prognose van fronto-temporale dementie
Om fronto-temporale dementie tegen te gaan, in tegenstelling tot andere vormen van deze pathologie, wordt het gebruik van acetylcholinergica niet toegepast.
Als standaard omvat het therapieprogramma medicaties van de serotonergische en memantine-groepen. In overeenstemming met de kenmerken van de manifestatie van de ziekte, kan de arts aanbevelen neuroleptica en antidepressiva in te nemen. Deze laatste dragen in veel gevallen bij aan een vermindering van de ernst van gedragsstoornissen.
Patiënten met spraakstoornissen worden geadviseerd zich te concentreren op het beheersen van alternatieve communicatiemethoden.
Wat de levensverwachting betreft, deze wordt voornamelijk bepaald door de mate van progressie van degeneratieve veranderingen in de hersenen. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten tot 15 jaar na de ontdekking van de ziekte leven.
In de laatste fasen moeten familieleden de patiënt de klok rond controleren, omdat tijdens deze periode is hij vaak niet langer in staat om zijn acties te beheersen en kan hij gevaarlijk zijn voor anderen.
In de latere stadia ontwikkelen patiënten vaak spieratrofie, en daarom worden ze gedwongen om een liggende levensstijl te behouden. Hierdoor wordt congestie gevormd in de longen en ontstaan doorligwonden. Op hun achtergrond is het optreden van secundaire ziektes mogelijk. Voor deze momenten moet u individueel overleggen met uw zorgverlener.
Reageer tijdig op ongunstige veranderingen in de toestand van uw dierbaren, volg gekwalificeerde medische aanbevelingen en wees gezond!
Een video over het onderwerp: "Frontale temporale dementie" - een lezing gegeven door Dr. med. Kotov A.S.
Frontale temporale dementie
Frontale temporale dementie is een neurodegeneratieve aandoening met een primaire laesie van de frontale en temporale lobben. De eerste symptomen van de ziekte verschijnen meestal eerder dan bij andere vormen van dementie (tot 60 jaar). De oorzaken van ontwikkeling worden niet op betrouwbare wijze opgehelderd, in de helft van de gevallen wordt een erfelijke aanleg onthuld. Het manifesteert zich door ontoereikend gedrag, verminderd empathisch vermogen, onvoorzichtigheid, verlies van kritiek op iemands toestand, geleidelijk verlies van het vermogen om gerichte acties te plannen en uit te voeren. De diagnose is gebaseerd op symptomen, anamnese, MRI-gegevens en de resultaten van speciale onderzoeken. Symptomatische behandeling.
Frontale temporale dementie
Frontale temporale dementie - progressieve dementie met overwegend emotionele en gedragsstoornissen. Voor de eerste keer werd een geval van dergelijke dementie beschreven door de Duitse neuroloog en psychiater Alfred Pick. Lange tijd werd deze aandoening de ziekte van Pick genoemd, maar toen bleek dat de ziekte, die tot uiting kwam in het werk van Peak, slechts een van de soorten frontotemporale dementie is. Voor de frontale-temporale dementie wordt gekenmerkt door een eerder begin vergeleken met andere vormen van dementie. De eerste symptomen verschijnen vaak vóór de leeftijd van 60 jaar. Een volledige genezing is onmogelijk, de gemiddelde levensverwachting na diagnose is 8-11 jaar. De behandeling van deze pathologie wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van neurologie en psychiatrie.
Oorzaken en classificatie van frontotemporale dementie
De oorzaken van de ontwikkeling van de fronto-temporale dementie zijn nog niet volledig opgehelderd. Ongeveer de helft van de patiënten heeft ziektegevallen in de familie, wat wijst op een verband met ongunstige erfelijkheid. In 1997 bewees de Nobelprijswinnaar Stanley Prusiner dat de ontwikkeling van neurodegeneratieve ziekten vaak wordt veroorzaakt door prionen - speciale infectieuze agentia, gemodificeerde eiwitten die ervoor zorgen dat andere, normale prioneiwitten hun structuur transformeren en een soort kettingreactie veroorzaken. In frontale-temporale dementie zijn dergelijke gemodificeerde eiwitten tau-eiwitten. Sommige specialisten beschouwen vaataandoeningen, chronisch alcoholisme, infectieuze laesies en hersenletsel als predisponerende factoren.
De heterogeniteit van de laesies van de frontale en temporale lobben veroorzaakt een verscheidenheid aan symptomen en maakt het moeilijk om deze ziekte te classificeren. In de klinische praktijk, veel gebruikte schema van equity-atrofieën. Er zijn geïsoleerde laesies van de temporale lobben, een geïsoleerde laesie van de frontale lobben en varianten met een wijdverspreide atrofie. Met geïsoleerde laesies van de slaapkwabben, heeft afasie de overhand. Met de verspreiding van pathologische veranderingen in de amygdala en de hippocampus, worden afasische aandoeningen aangevuld met emotionele stoornissen, verlies van morele standaarden, toegenomen distractibiliteit, eetstoornissen en onvermogen om objecten te herkennen met behulp van het gezichtsvermogen. Met de overheersende nederlaag van de frontale kwabben komen cognitieve stoornissen naar voren. Bij gelijktijdige atrofie van de frontale en temporale lobben zijn alle opgesomde symptomen aanwezig.
Symptomen van frontotemporale dementie
Het gedrag van patiënten verandert geleidelijk. Ze worden passief, beginnen hun professionele en gezinsverantwoordelijkheden te verwaarlozen, als het onmogelijk is om te weigeren om enige actie te ondernemen - ze voeren ze achteloos, met tegenzin en achteloos uit. Contacten met anderen (zowel professioneel als persoonlijk) verliezen hun spontaniteit en zijn beperkt tot stereotiepe interacties. De behoefte aan communicatie neemt af, patiënten nemen niet langer initiatief, reageren kort en in monosyllables.
In de loop van de tijd gaan morele normen verloren, empathie verdwijnt, kritiek op iemands acties neemt af. De patiënt houdt op zich in te leven in andere mensen die in een moeilijke situatie zijn beland, geen emotionele steun aan familieleden geven, onverschilligheid tonen, 'platte' moppen nalaten, openbare declaraties verwaarlozen. Heftige neerslachtigheid ontwikkelt zich vaak, de patiënt begint scherp te reageren op onschuldige opmerkingen of kleine kritiek, beledigingen en beledigt anderen zonder enige reden. Er is een disinhibition of drives, ongepaste speelsheid, seksuele promiscuïteit, vraatzucht, zoetekauw of alcoholverslaving kunnen worden opgespoord.
Logisch denken, het vermogen om onderscheid te maken tussen hoofd- en secundair onderwijs, plannen, samenvatten, oordelen vellen en conclusies trekken, lijdt. Patiëntacties worden ongeorganiseerd en ongericht. Hij beëindigt niet het werk dat hij is begonnen, is afgeleid, verandert voortdurend plannen en schakelt van de ene activiteit naar de andere, zonder ergens een resultaat te bereiken. Van de zijkant van dit gedrag ziet er betekenisloos en chaotisch. In sommige gevallen is er een herhaalde herhaling van een actie.
De patiënt wordt slordig. Hij stopt met aandacht te schenken aan zijn uiterlijk, verandert zelden van kleding, verwaarloost de regels voor persoonlijke hygiëne. Waargenomen milde spraakstoornissen. Het wordt moeilijker voor de patiënt om woorden te selecteren om zijn eigen gedachten adequaat uit te drukken. Mogelijk als expressiviteit met constante sprongen van het ene onderwerp naar het andere en een afname in spraakactiviteit. De vaardigheden om te tellen, te schrijven en professionele taken uit te voeren, blijven nog lang veilig.
In tegenstelling tot andere vormen van dementie (bijvoorbeeld dementie bij de ziekte van Alzheimer) is ernstige geheugenstoornis in de vroege stadia van frontotemporale dementie afwezig. Cognitieve vaardigheden (denken, intelligentie) hebben in de beginfase een beetje te lijden, dus naaste mensen weten vaak nog lang niet hoe ze dementie kunnen ontwikkelen, en schrijven deze veranderingen toe aan het verhaal van natuurlijke veroudering of een aangetaste natuur.
Drie stadia van frontotemporale dementie worden onderscheiden. Elke fase wordt gekenmerkt door bepaalde veranderingen in cognitieve functies, bewegingen en gedrag. In het eerste stadium verliezen patiënten hun tact en worden ze onkritisch voor hun toestand. Onscherp uitgedrukte stoornissen van het denken en verminderde vermogens tot doelgerichte acties worden genoteerd. Veranderingen in de motorsfeer zijn afwezig.
In de tweede fase vordert het frontale syndroom, verergerd door een schending van de controle over de eigen acties. Kluvera-Bucy-syndroom wordt onthuld, waaronder hyperseksualiteit, verarming van de eigen emoties en verlies van vermogen om de emoties van anderen te herkennen, onvermogen om zichtbare objecten, eetstoornissen en hyperoralisme te herkennen (dwangmatig slaan, zuigen, kauwen en de wens om verschillende voorwerpen in de mond te nemen). De verslechtering van cognitieve functies manifesteert zich door spraakstoornissen, psychische stoornissen en het geleidelijke verlies van het vermogen om vrijwilligerswerk te reguleren. De motorsfeer blijft intact.
In de derde fase wordt de patiënt passief, zwakzinnig en apathisch. Uitgesproken stoornissen van denken en grove spraakstoornissen worden gedetecteerd. Lijdend geheugen verslechtert het vermogen om door zicht in de ruimte te navigeren. Bewegingsstoornissen verschijnen, parkinsonisme ontwikkelt zich, piramidale verschijnselen worden bij sommige patiënten gevonden. De periode vanaf het begin van de eerste symptomen van dementie tot de overgang naar de derde fase varieert van 2 tot 10 jaar. De gemiddelde levensverwachting sinds het begin van de ziekte is 8-11 jaar.
Diagnose en behandeling van frontotemporale dementie
De diagnose wordt vastgesteld op basis van onderzoek en verhoor van de patiënt, evenals gesprekken met leden van zijn familie. Voer een neurologisch onderzoek uit, beoordeel de mate van spraakbeschadiging, indien nodig, verwijs de patiënt voor consultatie naar de neuroloog en logopedist. Om brandpunten van atrofie van de cortex en delen van de verandering van witte stof te identificeren, wordt MRI van de hersenen voorgeschreven, maar de afwezigheid van veranderingen is geen reden om de diagnose van dementie uit te sluiten, omdat pathologische gebieden in de vroege stadia mogelijk niet worden gevisualiseerd. Om prionen te identificeren, wordt een lumbaalpunctie uitgevoerd, gevolgd door een studie van het CSF op tau-eiwitten.
Ter bevestiging van fronto-temporale dementie en differentiële diagnose met andere vormen van verworven dementie, worden speciale neuropsychologische tests gebruikt - "Brief Psychological Study" (MMSE) en "Frontal Dysfunction Battery" (FAB). Bij fronto-temporale dementie nemen de FAB-scores af tot 11 of minder, MMSE-scores zijn meestal meer dan 24 punten. Bij de ziekte van Alzheimer is het tegenovergestelde waar - een duidelijke daling in MMSE met hoge FAB-snelheden.
Momenteel is er geen manier om deze ziekte te genezen. De hoofdtaak van een psychiater, neuroloog en andere specialisten is het verlengen van de duur en het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten. Memantine wordt gebruikt om de geestelijke activiteit te normaliseren, het concentratievermogen te vergroten en het geheugen te verbeteren. Serotonerge geneesmiddelen worden gebruikt. Volgens de aanwijzingen voorgeschreven antipsychotica en antidepressiva. In de latere stadia speelt kwaliteitszorg een cruciale rol. Vereist 24/7 bewaking. Met het verlies van het vermogen tot zelfzorg zijn maatregelen nodig om complicaties te voorkomen die vaak voorkomen bij bedlegerige patiënten (doorligwonden, trombose, congestieve pneumonie).
Zijn alle onderworpen aan fronto-temporale dementie?
Ongeacht hoe sterk de gezondheid, van een persoon, leeftijd, vroeger of later zijn eigen neemt, en niemand zal ontsnappen aan de achteruitgang van organen. Schending van intellectuele functies - voor velen is het onvermijdelijk. Een van de ernstigste afwijkingen is frontotemporale (of front-temporale) dementie.
Wat is fronto-temporale dementie
Fronto-temporale dementie is een neurodegeneratieve aandoening waarbij onomkeerbare aandoeningen optreden in de temporale en frontale kwabben van de hersenen: de gebieden die verantwoordelijk zijn voor spraak en gedrag. De shares zijn gecomprimeerd, verminderd in volume.
De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1892 door de Duitse psychiater-neuroloog Arnold Pick en ontving zijn naam.
Deze ziekte is goed voor ongeveer 20% van de gevallen van dementie. De ontwikkeling van de stoornis is te wijten aan veranderde eiwitten (tau-eiwitten) die de activiteit van normale eiwitten verstoren. De ziekte is onomkeerbaar, in de meeste gevallen erfelijk, dodelijk en treft niet alleen ouderen, maar ook personen in de werkende leeftijd.
Oorzaken en classificatie van frontotemporale dementie
De aanzet voor de ontwikkeling van de ziekte kan zijn:
- erfelijkheid;
- encefalopathie;
- hoofdletsel;
- giftige hersenschade;
- vaataandoeningen;
- infectie;
- alcoholisme;
- genetische mutaties.
Er zijn een aantal andere ziekten en aandoeningen die worden toegeschreven aan de fronto-temporale dementie:
- fronto-temporale atrofie met manifestaties van parkinsonisme;
- degeneratieve aandoeningen met een combinatie van parkinsonisme, disinhibitie en amyotrofie (vermindering van spiermassa);
- dementie met afasie (verlies van het vermogen om te spreken, volledig of gedeeltelijk) en ontremming.
In de twintigste eeuw werden morfologische en klinische verschillen van ziekten geassocieerd met de frontale-temporale neurodegeneratieve aandoening ontdekt en beschreven:
- in het geval van degeneratie van de frontale kwab, detecteert de histologie geen piekvormige ballonachtige cellen en Peak's kleine lichaam;
- bij de ziekte van Pick zijn karakteristieke elementen aanwezig;
- met de degeneratie van motorneuronen afkomstig van het ruggenmerg van de cervicale en thoracale wervelkolom, wordt hun vernietiging en degeneratie genoteerd, maar het lichaam van de Taurus en Peak-cellen zijn afwezig.
Symptomen van de ziekte
Met de frontale en tijdelijke dementie met de menselijke persoonlijkheid zijn de veranderingen niet zo dramatisch dat familieleden en vrienden, collega's en buren de persoon gewoonweg niet meer herkennen. Kan voorkomen:
- onredelijke onbeschoftheid, tactloosheid, agressie in de complete afwezigheid van motieven hiervoor en berouw, zelfs een logische verklaring van hun acties achteraf;
- ontoereikendheid;
- diefstal, wanordelijk gedrag;
- hyperaoraal (obsessief slaan, kauwen, zuigen en de wens om verschillende voorwerpen in de mond te nemen);
- verwaarlozing van werkplichten, passiviteit, verzet in het team, negeren van sociale normen;
- onverschilligheid voor de gevoelens en problemen van andere mensen, gebrek aan empathie, ongevoeligheid;
- verlies van wilskrachtige eigenschappen, vermogen om hun zaken te plannen en tot een einde te brengen, een onverwachte verandering van plannen, automatische herhaling van acties;
- stemmingswisselingen van opwinding tot apathie, afleidbaarheid;
- onkritische houding tegenover jezelf;
- slordigheid, verwaarlozing van persoonlijke hygiëne, verlies van motivatie voor netheid;
- vraatzucht, het uiterlijk van verslaving aan drinken en snoep;
- toegenomen belangstelling voor seks;
- dwangmatig of repetitief gedrag;
- dwalende, uitgebreide, onsamenhangende en zinloze spraak bij het begin van de ziekte, later - een afname van de spraakactiviteit;
- in de latere stadia - piramidale tekens (pathologische reflexen geassocieerd met laesies van neuronen).
Het is belangrijk! geheugen en praktische vaardigheden kunnen op hetzelfde moment lange tijd worden gehandhaafd.
Specifieke diagnose
Symptomen van frontotemporale dementie vallen vaak samen met tekenen van andere neurologische aandoeningen. Bijvoorbeeld, met de ziekte van Alzheimer, is fronto-temporale dementie vergelijkbaar in zijn verschijningsvormen:
- onzorgvuldigheid;
- overtreding van het denkritme, moeite met concentreren;
- moeilijkheden bij het kiezen van de juiste woorden;
- soms gulzigheid.
Vaak moeten specialisten de fronto-temporale dementie differentiëren van pseudodementie, dat wil zeggen depressie. Patiënten met depressie klagen over geheugenverlies, het vermogen om te analyseren en concentratie. Patiënten met dementie in een vroeg stadium, zich realiseren dat negatieve veranderingen plaatsvinden in hun psyche, zijn bang voor contact met artsen. Met de introductie van dexamethason in de eerste gemarkeerde stabiliteit van het cortisolniveau in het lichaam en de daling in de tweede.
De psychiater bestudeert de geschiedenis van de patiënt en praat met zijn familieleden om zoveel mogelijk informatie te krijgen over het gedrag van de patiënt, over hoe de eerste tekenen van de stoornis verschenen.
Vervolgens worden een aantal hardware-onderzoeken uitgevoerd:
- berekende en magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
- elektro-encefalogram;
- onderzoek van hersen- en halsvaten;
- single foton emission computed tomography;
- positronemissietomografie;
- fundus onderzoek.
- Er wordt ook een bloedtest uitgevoerd voor de volgende parameters:
- algemeen en biochemisch;
- immuunstatus;
- HIV-status;
- syfilis;
- schildklierhormonen.
Daarnaast zijn er speciale psychologische tests:
- eenvoudige vragenlijsten voor dementie;
- een test voor logisch denken, vloeiendheid, reflexonderzoek, keuze en dynamica van bewegingen;
- test gebaseerd op het tekenen van de wijzerplaat met een bepaalde positie van de wijzers.
Soms wordt een punctie van het ruggenmerg met onderzoek naar tau-eiwitten gebruikt en, zeer uitzonderlijk, een hersenbiopsie.
Het is belangrijk! Sommige genen geassocieerd met fronto-temporale dementie zijn geassocieerd met het optreden van amyotrofische laterale sclerose.
Fronto-temporale behandeling van dementie
De geneeskunde heeft nog niet de middelen om de ontwikkeling van atrofie van de hersenen te stoppen. De patiënt krijgt medicijnen, correctief gedrag, antidepressiva, antipsychotica, serotonerge geneesmiddelen en memantine voorgeschreven. Ze verbeteren de kwaliteit van leven van de patiënt.
Voorspelling en levensverwachting
De ziekte is ongeneeslijk, de prognose is negatief, maar met de juiste zorg en observatie kan de patiënt tot 15 jaar na de diagnose leven. De gemiddelde levensverwachting voor frontale temporale dementie is 8-12 jaar, met een sterke ontwikkeling van de aandoening - tot 3 jaar. Dood komt voor uit somatische ziekten die zich ontwikkelen op de achtergrond van het late stadium van de stoornis: drukzweren, trombose, longontsteking.
Frontale temporale dementie bij adolescenten
Dementie bij kinderen is helaas niet ongewoon. En de frontale temporele verscheidenheid van dementie kan hierin voorkomen onder invloed van dezelfde redenen als bij volwassenen:
- erfelijkheid;
- fysieke en toxische hersenschade;
- verstikking en trauma tijdens de bevalling;
- premature bevalling;
- sociale en educatieve verwaarlozing;
- HIV;
- infectieziekten die de hersenen beïnvloeden;
- vaataandoeningen.
Dementie bij kinderen wordt gekenmerkt door verminderde aandacht, geheugen, spraak, vermoeidheid en afwijkend gedrag.
De tiener beheerst het nieuwe materiaal nauwelijks, schrijft en leest langzaam, denkt oppervlakkig, kan de net gelezen tekst niet reproduceren, vergeet de woorden, wordt snel moe, reageert onvoldoende op de acties en woorden van anderen, kan de logische taken niet oplossen. Hij stopt met voor zichzelf te zorgen, neemt sociale en wettelijke normen niet op, zijn spelletjes worden eentonig.
Het is belangrijk! De symptomen van dementie bij een tiener zijn ook afhankelijk van het sociale aspect van zijn leven, zijn temperament en zijn gezondheidstoestand.
Behandeling van de ziekte is symptomatisch, gericht op het voorkomen van verdere verzwakking van het intellect: antipsychotica, vitamines, tonica en anticonvulsieve geneesmiddelen, biogene stimulantia, evenals diuretische en antihypertensiva om de intracraniale druk te verminderen.
Ook belangrijk zijn psychologische ondersteuning en hulp om de emotionele belasting voor alle gezinsleden te verminderen.
Fronto-temporale dementie is een ziekte die niet kan worden genezen, maar kan worden uitgesteld door het begin en de ontwikkeling ervan. Wetenschappers uit verschillende landen hebben de effectiviteit van een gezonde levensstijl, actieve sport en intellectuele activiteiten bewezen, met name de taalpraktijk (tweetaligheid) om de kans op pathologievoortgang te verkleinen.