Wat is myeloom?

Myeloom is een ziekte waarbij tumorachtige gezwellen in het lichaam worden gevormd uit gewijzigde plasmacellen die pathologische immunoglobulinen (paraproteïnen) produceren. Er zijn nog steeds debatten over de aard van myeloom, het klinische beeld, waarvan de hoofdtypen en de prognose door Rustitsky en Kaler aan het einde van de 19e eeuw worden beschreven.

redenen

De exacte oorzaken van de ziekte zijn onbekend. De ontwikkeling van myeloom wordt vergemakkelijkt door factoren die een rol spelen bij het optreden van andere oncologische ziekten.

Oorzaken van myeloom:

• ouderdom (de meeste mensen die lijden aan myeloom zijn mensen ouder dan 65);
• ioniserende straling;
• slechte ecologie;
• blootstelling aan chemische en toxische stoffen;
• blootstelling aan petrochemische producten;
• genetische en raciale predispositie voor de ziekte;
• virussen en infecties;
• stressvolle situaties.

De uitgangsfactor voor myeloom is het falen van B-lymfocyttransformatie (een van de ondersoorten van de witte bloedcel) in plasmacellen, cellen die beschermende immunoglobulinen produceren. Het resultaat is een snel groeiende kolonie van kwaadaardige veranderde plasmacellen. Ze vormen infiltraten (tumorachtige formaties) in de weefsels, die vooral het skeletstelsel beïnvloeden.

Geleidelijk verdringen deze cellen normale hemopoiesispruiten uit het beenmerg. Bloedarmoede ontwikkelt zich, bloedstolling is verstoord. De immuniteit neemt af, omdat paraproteïnen, in tegenstelling tot normale immunoglobulinen, niet de functie van bescherming kunnen vervullen. Door de ophoping van paraproteïnen in het bloed neemt het totale eiwit, de viscositeit van het bloed, toe. Als gevolg van schade aan hun nieren, is de urine verstoord.

Bij verschillende soorten myeloom kunnen niet alle immunoglobulines worden uitgescheiden, maar alleen de afzonderlijke eiwitsubeenheden - zware of lichte polypeptideketens. In Bens-Jones-myeloom worden paraproteïnen dus gerepresenteerd door lichte polypeptideketens. Het type myeloom en de mate van orgaanbeschadiging bepalen het verloop en de prognose van de ziekte.

symptomen

Myeloom ontwikkelt zich geleidelijk, beginnend met botpijn, wat vaak het eerste teken van een ziekte is. Het proces omvat het binnenste deel van de platte botten van de schedel, schouderbladen, sleutelbeen, bekken, borstbeen, wervels en ribben. Meer zelden epifysen van buisvormige botten. Wanneer diffuus-nodulair myeloom op het bot kan lijken afgerond onderwijs zachte consistentie. Botweefsel wordt vernietigd.

Soms is het begin van de ziekte onzichtbaar en manifesteert myeloom zich eerst als een spontane fractuur.

Patiënten klagen over zwakte, galopperende temperatuur. Er zijn schendingen van het spijsverteringsstelsel, bloeding, bloeding op de huid, wazig zicht. Bloedarmoede ontwikkelt zich en verergert de prognose van de ziekte. Infecties treden toe.

Belangrijkste symptomen van myeloom:

• botpijn;
• het uiterlijk op de botten van tumorformaties;
• spontane fracturen;
• misvormingen van de botten, wervelkolom;
• zwakte, koorts;
• bloedingen en bloedingen op de huid;
• dyspeptische symptomen (misselijkheid, diarree, braken, gebrek aan eetlust);
• urinewegaandoeningen, verminderde urineproductie, zwelling;
• hoofdpijn, neurologische aandoeningen;
• pijn langs de zenuwen, disfunctie van de bekkenorganen;
• frequente verkoudheid;
• met laesies van de inwendige organen: pijn, ongemak, zwaar gevoel in het hypochondrium, hartkloppingen, enz.

Wanneer de hersenen met myeloomknopen worden samengedrukt, treden er hoofdpijn op. Er zijn schendingen van de gevoeligheid, delier, spraakstoornis, parese, convulsies. Met het verslaan van de wervelkolom worden de wervels vervormd. Dit leidt tot compressie van de zenuwwortels, pijn, disfunctie van de bekkenorganen.

diagnostiek

Laboratoriumtests spelen een leidende rol bij de diagnose van myeloom. Reeds in de algemene analyse van bloed en algemene analyse van urine worden vaak karakteristieke veranderingen bepaald. Dit is een sterk versnelde (tot 80 mm / uur en hoger) ESR, hoge niveaus van urine-eiwit, laag hemoglobine, rode bloedcellen en bloedplaatjes.

Biochemische analyse van bloed toont een hoog totaal eiwit, gecombineerd met een laag niveau van albumine. Bepaald door de toename van calcium in serum en urine.

Voor nauwkeurige diagnose is onderzoek nodig om monoklonale paraproteïnen te identificeren:

1. ze kunnen worden gedetecteerd door elektroforese van eiwitten (gradiënt M);
2. urine wordt getest op Bens-Jones-eiwit, als paraproteïnen lichte ketens omvatten die door de tubuli van de nieren gaan, is de analyse positief;
3. Om het type anomaal paraproteïne te verduidelijken, wordt immuno-elektroforese van serum en urine uitgevoerd.

Om de ernst van de ziekte vast te stellen en de prognose nauwkeuriger te maken, bepaalt u:

• kwantitatief niveau van immunoglobuline van bloed;
• PSA;
• beta-2 microglobuline;
• plasmacel labeling index.

Zorg ervoor dat u de samenstelling van het beenmerg onderzoekt.

Hiermee kunt u de status van alle spruitenhematopoiese bepalen, het percentage plasmacellen. Om chromosomale afwijkingen te identificeren, wordt cytogenetisch onderzoek uitgevoerd. In de studie van het skeletstelsel met behulp van röntgenmethoden en magnetische resonantie beeldvorming.

Er zijn verschillende opties voor myeloom. Ze is solitair en gegeneraliseerd. De eerste vorm is een enkelvoudige focus van infiltratie, die zich vaker in platte botten bevindt.

Onder de gegeneraliseerde vormen, zijn er:

• diffuus myeloom voorkomend met beenmergbeschadiging;
• diffuse focale vorm, wanneer andere organen worden aangetast, vooral de botten en nieren;
• multipel myeloom wanneer plasmacellen tumorinfiltraten door het hele lichaam vormen.

Afhankelijk van het type cellen waaruit het tumorsubstraat bestaat, zijn er:

• plasmablastische vorm;
• plasmacytische vorm;
• polymorfonucleaire cel;
• kleine cel.

Immunochemische tekenen van uitgescheiden paraproteïnen geven:

• Bens-Jones-myeloom (lichte ketenziekte);
• myeloom A, M of G;
• diclone myeloom;
• niet-uitgescheiden myeloom;
• myeloma M (zeldzaam, maar haar prognose is slecht.).

Het meest voorkomende myeloom is G (tot 70% van de gevallen), A (tot 20%) en Bens-Jones (tot 15%).
Tijdens myeloom zijn er stadia:

• I - eerste manifestaties
• II - het ontwikkelde klinische beeld,
• III - eindstadium.

Substappen A en B worden ook onderscheiden, gegeven de aanwezigheid of afwezigheid van nierfalen bij de patiënt.

Welke bloedtesten voor myeloom moeten worden doorgegeven - het artikel zal het vertellen.

behandeling

Bij myeloom wordt chemotherapie en andere behandelingen gebruikt. Als de ziekte in de vroege stadia wordt gediagnosticeerd, zijn remissies op lange termijn mogelijk. De juiste prognose van de ziekte stelt u in staat het meest geschikte chemotherapie-regime te kiezen. Bij asymptomatisch myeloom is de behandeling vertraagd, de patiënt staat onder medisch toezicht. Het gevorderde stadium van de ziekte is een indicatie voor de benoeming van cytostatica.

• chemotherapie. Bij de selectie van geneesmiddelen houdt u rekening met de leeftijd van de patiënt, de veiligheid van de nieren. Chemotherapie is standaard en een hoge dosis. Succes bij de behandeling van myeloom wordt geassocieerd met de creatie in het midden van de 20e eeuw "Sarkolizina", "Melferan" en "Cyclophosphamide". Ze zijn nu van toepassing. Dus, "Melferan" in combinatie met "Prednisolon" is opgenomen in het standaard behandelingsregime. Momenteel gebruikte geneesmiddelen: "Lenalidomid", "Karfilzomib" en "Bortezomib." Bij patiënten jonger dan 65 jaar, zonder ernstige bijkomende ziekten, kan na het uitvoeren van standaard chemotherapiecursussen hooggedoseerde chemotherapie met gelijktijdige stamceltransplantatie worden voorgeschreven;
• gerichte therapie (behandeling op moleculair genetisch niveau). Monoklonale antilichamen worden gebruikt;
• radiotherapie. Stralingstherapie wordt voorgeschreven voor laesies van de wervelkolom met compressie van de zenuw- of ruggenmergwortels. Het wordt ook gebruikt bij verzwakte patiënten als een palliatieve behandeling;
• chirurgische en orthopedische behandeling. Chirurgische reconstructieve behandeling kan noodzakelijk zijn voor fracturen van de botten voor hun versterking en fixatie;
• immunotherapie. Voorgeschreven interferon-geneesmiddelen die de groei van myeloomcellen vertragen;
• plasma-uitwisseling. Geleid om het bloed van paraproteïnen te reinigen;
• beenmergtransplantatie. Succesvolle beenmergtransplantaties maken het mogelijk een goede prognose voor myeloom te hebben;
• stamceltherapie.

Video: details over wat myeloom is

Voeding (dieet)

Voedsel voor myeloom moet compleet zijn, maar zacht, met de hoeveelheid eiwit tot 2 g per 1 kg gewicht per dag. Voedsel moet rijk zijn aan vitamines B, Vit. C, calcium. Als de nieren normaal functioneren, tijdens chemotherapie, wordt het aanbevolen om maximaal 3 liter vloeistof te drinken in de vorm van thee, kusjes, compotes, afkooksels van gedroogde rozenbottels, bosbessen en krenten. Maaltijden moeten fractioneel zijn, in kleine porties.

Als de witte bloedcellen normaal zijn, kunt u het volgende opnemen:

1. kip, konijnenvlees, rundvlees, mager varkensvlees, eieren, lever, vis;
2. licht gedroogd brood en ontbijtgranen in de vorm van granen, bijgerechten;
3. gefermenteerde melkproducten;
4. vers en gekookt fruit en groenten.

Het is noodzakelijk snoep, gebak, gekruide en vette gerechten uit te sluiten. Als neutrofielen zijn verminderd (gesegmenteerde bloedleukocyten) en er zijn dyspeptische verschijnselen, bevelen zij rijstsoep, rijstepap op water aan. Uitsluiten van voedsel: rijke meelproducten, roggebrood, boon, gerst, gierst. Volle melk, zuivelproducten, borsjt, vetachtige bouillons en vlees, augurken en gerookt vlees, pittige kazen en kruiderijen, vruchtensappen, kwas en koolzuurhoudende dranken zijn ook verboden.

Voorbeeldmenu voor chemotherapie:

Ontbijt 1: stoomomelet, groene thee, brood en boter.
Ontbijt 2: griesmeelschotel, koffie, brood.
Lunch: soep in een zwakke bouillon met gehaktballen, hamburgers, gestoofd fruit, licht gedroogd brood.
Veilig,: besgelei, droge koekjes, marshmallow;
Diner: gekookt kalfsvlees met rijst garnituur, marmelade, rozenbottels bouillon.

De ziekte "myeloom van de botten" is asymptomatisch in de beginfasen. Meer informatie hier.

Levensverwachting voor myeloom

Het beloop van myeloom is gevarieerd. Er zijn zowel trage als snel progressieve vormen van de ziekte. Daarom kan de prognose van de levensverwachting van patiënten variëren van enkele maanden tot 10 jaar of langer. Bij een trage vorm is het gunstig. De gemiddelde levensverwachting met standaard chemotherapie is 3 jaar, met hoge doses - tot 5 jaar.

Myeloom is een ziekte met een hoge maligniteit. Volgens de statistieken leeft 50% van de patiënten gedurende een tijdige behandeling tot 5 jaar. Als de behandeling wordt gestart in stadium III, overleeft slechts 15% van de patiënten vijf jaar. Gemiddeld is de levensverwachting van de patiënt 4 jaar.

Myeloom (myeloom, gegeneraliseerd plasmacytoma, plasmacellulair myeloom) is een kwaadaardige ziekte die voortkomt uit abnormaal gedifferentieerde B-lymfocyten (in een gezond organisme produceren deze celstructuren antilichamen). Myeloom wordt beschouwd als een type bloedkanker en bevindt zich voornamelijk in.

Hoewel myeloom een ​​vrij serieuze vijand voor het menselijk lichaam is, met tijdige detectie en adequate behandeling, is het helemaal geen zin. Hoe een dergelijke sluipende ziekte te herkennen en wat zijn de prognoses voor het leven als 3-graads myeloom werd gediagnosticeerd? Algemeen.

Een tumor die ontstaat uit plasmabloedcellen geproduceerd door het beenmerg wordt myeloom genoemd. De opkomst van myeloom draagt ​​bij aan de ongecontroleerde groei van plasmacellen. Deze pathologie verwijst naar een type kwaadaardige ziekte die is ontstaan ​​in de hersenen van de botten (sponzig weefsel) als gevolg van.

Deze ziekte verwijst naar leukemie, dat wil zeggen, is een kwaadaardige laesie van het hematopoietische systeem. Pathogene processen omvatten gedifferentieerde lymfocyten (plasmacellen of witte bloedcellen), die in een gezonde toestand antilichamen produceren om vreemde middelen te bestrijden.

Myeloom is een kwaadaardige ziekte van het hematopoietische systeem, gekenmerkt door tumorafbraak van bloedplasmacellen. Een onbetwistbare bevestiging van de diagnose "myeloom" is de aanwezigheid van paraproteïne in biologisch materiaal (bloed en urine) en de concentratie van plasmacellen in het beenmerg is meer dan 15%. Deze indicatoren.

Bloedmyeloom is een gevaarlijke kanker, waarvan het succes van de behandeling wordt bepaald door de mate van progressie van de pathologie, vroege diagnose en tijdige behandeling. Myeloom - wat is het? Vertaald uit het Grieks betekent "mielos" "beenmerg" en het einde van "ohm" is gemeenschappelijk voor alle neoplastische ziekten.

Myeloom - symptomen en prognose van alle stadia van de ziekte

De ziekte van Rustitsky-Kalera of myeloom is een kankeraandoening van de bloedsomloop. Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is dat als gevolg van een kwaadaardige tumor in het bloed, het aantal plasmacellen (cellen die immunoglobulinen produceren), die beginnen met het produceren van abnormaal immunoglobuline (paraproteïne), toeneemt.

Multipel myeloom - wat is het in eenvoudige bewoordingen?

Multipel myeloom is een vorm van myeloom. Een plasmatumusceltumor bij deze ziekte komt voor in het beenmerg. Myeloom van de botten van de wervelkolom, schedel, bekken, ribben, borst en, minder gebruikelijk, van de botten van het lichaam, is statistisch gezien vaker voorkomend. Kwaadaardige tumoren (plasmacytomas) bij multipel myeloom grijpen verschillende botten aan en bereiken een diameter van 10-12 cm.

Plasmacellen zijn een onderdeel van het immuunsysteem van het lichaam. Ze produceren specifieke antilichamen die beschermen tegen een specifieke ziekte (die immunoglobuline moet worden geproduceerd, wordt "gesuggereerd" door speciale geheugencellen). Plasmacellen die zijn geïnfecteerd met een tumor (plasma-myeloomcellen) produceren ongecontroleerd abnormale (beschadigde) immunoglobulinen die het lichaam niet kunnen beschermen, maar zich ophopen in sommige organen en hun werk verstoren. Bovendien veroorzaakt plasmacytoma:

• vermindering van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen;
• verhoogde immunodeficiëntie en verhoogde kwetsbaarheid voor verschillende infecties;
• verminderde bloedvorming en verhoogde bloedviscositeit;
• overtreding van mineraal- en eiwitmetabolisme;
• het verschijnen van infiltraten in andere organen, vooral vaak in de nieren;
• pathologische veranderingen in botweefsel in de buurt van de tumor - bot wordt dunner en breekt, en wanneer de tumor groeit er doorheen, het is ingebed in het zachte weefsel.

Oorzaken van Myeloma

De ziekte van Rustitsky-Kalera is onderzocht door artsen, maar er is geen consensus over de redenen voor het voorkomen ervan in medische kringen. Er werd gevonden dat lymfatische virussen van het T- of B-type vaak aanwezig zijn in het lichaam van een zieke persoon en aangezien plasmacellen worden gevormd uit B-lymfocyten, leidt elke verstoring van dit proces tot falen en het begin van de vorming van patho-plasmacellen.

Naast de virale versie is er bewijs dat myeloom ook kan worden veroorzaakt door blootstelling aan straling. Artsen onderzochten de getroffen mensen in Hiroshima en Nagasaki in de explosiezone van de kerncentrale van Tsjernobyl. Het bleek dat van degenen die een hoge dosis straling ontvingen, er een hoog percentage gevallen van myeloom en andere ziekten is die de bloedsomloop en lymfatische systemen beïnvloeden.

Onder de negatieve factoren die het risico op het ontwikkelen van myeloom verhogen, noemen artsen:

• roken - hoe langer de ervaring van de roker en hoe groter het aantal gerookte sigaretten, hoe groter het risico;
• immunodeficiëntie;
• toxische effecten op het lichaam;
• genetische aanleg.

Myeloom - symptomen

Myeloom komt voornamelijk voor op oudere leeftijd, en treft zowel vrouwen als mannen. Ziekte van Rustitsky-Kalera - symptomen en ziektebeeld waargenomen bij patiënten met:

• schade aan het bloed- en botsysteem;
• schending van metabolische processen;
• pathologische veranderingen in het urinestelsel.

Symptomen van multipel myeloom:

• de allereerste tekenen van myeloom zijn botpijn (in de wervelkolom, borst, botten van de schedel), spontane fracturen, botafwijkingen en de aanwezigheid van tumorformaties;
• frequente longontsteking en andere ziekten veroorzaakt door een afname van de immuniteit en beperking van ademhalingsbewegingen veroorzaakt door veranderingen in de botten van de borstkas;
• dystrofische veranderingen in de spieren van het hart, hartfalen;
• vergrote milt en lever;
• myeloma-nefropathie is een aandoening in de nieren met een kenmerkende toename van urine-eiwitten, die nierfalen wordt;
• normochrome bloedarmoede - een daling van het aantal rode bloedcellen en het hemoglobinegehalte;
• hypercalciëmie - een verhoogde hoeveelheid calcium in het plasma en in de urine, deze toestand is zeer gevaarlijk, de symptomen ervan - braken, misselijkheid, slaperigheid, verstoring van het vestibulaire apparaat, psychische pathologie;
• verlaging van het niveau van normaal immunoglobuline;
• hematopoëtische aandoeningen - bloeding van de mucosa, blauwe plekken, falanses van de kransslagaders, hemorrhagische diathese;
• paresthesieën ("kippenvel"), hoofdpijn, slaperigheid, verdoving, convulsies, duizeligheid, doofheid, kortademigheid;
• in de laatste fasen - gewichtsverlies, koorts, ernstige bloedarmoede.

Vormen van multipel myeloom

Volgens de klinisch-anatomische classificatie van myeloom komen de volgende vormen voor:

• solitair myeloom - met één tumorlaesie in het bot of de lymfeklier;
• multiple (gegeneraliseerd) myeloom - met de vorming van verschillende tumorhaarden.

Bovendien kan multipel myeloom zijn:

• diffuus - in dit geval hebben de pathologische formaties geen grenzen, maar doordringen de gehele structuur van het beenmerg;
• multiple-focal - bone plasmacytoom ontwikkelt zich in beperkte gebieden en bovendien kunnen tumoren ontstaan ​​in de lymfeknopen, milt.
• diffuse focale - combinatie van tekenen van diffuus en meervoudig.

Myeloma - stadium

Artsen zijn verdeeld drie stadia van multiple myeloma, de tweede fase is de overgang wanneer de hoger zijn dan de eerste, maar lager dan de derde (de meest ernstige):

1. De eerste fase wordt gekenmerkt door een lage hemoglobineconcentratie tot 100 g / l, normaal calciumniveau, lage concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, één tumorfocus van 0,6 kg / m², gebrek aan osteoporose en botafwijkingen.
2. De derde fase wordt gekenmerkt door lage hemoglobineconcentraties tot 85 g / l, bloedcalciumconcentratie boven 12 mg per 100 ml, meerdere tumoren, hoge concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, totale tumorgrootte 1,2 kg / m² en meer, voor de hand liggend. tekenen van osteoporose.

Complicaties van multipel myeloom

Complicaties geassocieerd met de destructieve activiteit van de tumor zijn kenmerkend voor multipel myeloom:

• ernstige pijn en vernietiging van botten (breuken);
• nierfalen met de noodzaak van hemodialyse;
• aanhoudende infectieziekten;
• ernstige bloedarmoede die transfusies vereist.

Myeloma - Diagnose

Bij het diagnosticeren van myeloom is de differentiaaldiagnose moeilijk, vooral in gevallen waar er geen duidelijke tumorlaesies zijn. Wanneer van een patiënt wordt vermoed dat hij een myeloom heeft, is de hematoloog betrokken bij het onderzoeken van de patiënt en het onderzoeken van de aan- of afwezigheid van dergelijke symptomen zoals botpijn, bloedingen en frequente infectieziekten. Verder worden aanvullende studies aangesteld om de diagnose, de vorm en de graad ervan te verduidelijken:

• algemene bloed- en urine-analyse;
• röntgenfoto van de borst en het skelet;
• computertomografie;
• biochemische bloedtest;
• coagulatie;
• studie van het aantal paraproteïnen in het bloed en urine;
• beenmergbiopsie;
• onderzoek met de methode van Mancini voor de bepaling van immunoglobulinen.

Myeloom - bloedtest

Als u een diagnose van myeloom vermoedt, schrijft de arts algemene en biochemische bloedonderzoeken voor. De volgende indicatoren zijn kenmerkend voor de ziekte:

• hemoglobine - minder dan 100 g / l;
• erythrocyten - minder dan 3,7 t / l (vrouwen), minder dan 4,0 t / l (mannen);
• bloedplaatjes - minder dan 180 g / l;
• leukocyten - minder dan 4,0 g / l;
• ESR - meer dan 60 mm per uur;
• eiwit - 90 g / l en hoger;
• albumine - 35 g / l en lager;
• ureum - 6,4 mmol / l en hoger;
• calcium - 2,65 mmol / l en hoger.

Myeloma - X-ray

De belangrijkste fase van het onderzoek bij multipel myeloom: röntgenstralen. De diagnose van multipel myeloomdiagnostiek met radiografie kan volledig bevestigen of achterlaten. Tumorfoci met röntgenstralen zijn duidelijk zichtbaar en bovendien krijgt de arts de gelegenheid om de mate van beschadiging en vervorming van botweefsel te beoordelen. Diffuse laesies op de röntgenfoto zijn moeilijker te detecteren, dus aanvullende methoden kunnen door de arts worden vereist.

Myeloma - behandeling

Momenteel wordt voor de behandeling van multipel myeloom een ​​geïntegreerde benadering gebruikt, waarbij geneesmiddelen in de eerste plaats in verschillende combinaties worden gebruikt. Chirurgische behandeling is vereist om de wervels te fixeren vanwege hun vernietiging. Multipel myeloom - behandeling met medicijnen omvat:

• gerichte therapie die de synthese stimuleert van eiwitten die paraproteïnen bestrijden;
• chemotherapie die de groei van kankercellen remt en doodt;
• immuuntherapie gericht op het stimuleren van zijn eigen immuniteit;
• corticosteroïdtherapie, versterking van de hoofdbehandeling;
• behandeling met botweefselversterkende bisfosfonaten;
• pijntherapie om pijn te verminderen.

Myeloom - klinische richtlijnen

Helaas is het onmogelijk om volledig te herstellen van myeloom, de behandeling is gericht op het verlengen van het leven. Volg hiervoor enkele regels. De diagnose van multipel myeloom - aanbevelingen voor artsen:

1. Volg zorgvuldig de behandeling voorgeschreven door de arts.
2. Versterk de immuniteit niet alleen met medicijnen, maar ook met wandelingen, waterprocedures, zonnebaden (met behulp van zonneschermen en tijdens de minimale zonneactiviteit - 's ochtends en' s avonds).
3. Volg ter bescherming tegen infecties de regels voor persoonlijke hygiëne, vermijd overvolle plaatsen, was uw handen voordat u medicijnen gebruikt en voordat u gaat eten.
4. Loop niet blootsvoets, vanwege het verslaan van de perifere zenuwen, het is gemakkelijk om gewond te raken en het niet op te merken.
5. Controleer de hoeveelheid suiker in voedingsmiddelen, omdat sommige geneesmiddelen bijdragen aan de ontwikkeling van diabetes.
6. Houd een positieve houding aan, want positieve emoties zijn essentieel voor het verloop van de ziekte.

Chemotherapie voor multipel myeloom

Chemotherapie voor multipel myeloom kan worden uitgevoerd met een of meer geneesmiddelen. Deze behandeling maakt het mogelijk om complete remissie bereiken ongeveer 40% van de gevallen gedeeltelijke - 50%, maar recidieven komen vaak, omdat de ziekte treft vele organen en weefsels. Plasmocytoom - behandeling met chemotherapie:

1. In de eerste fase van de behandeling worden chemotherapiedrugs voorgeschreven door een arts in de vorm van tabletten of injecties volgens het schema.
2. In de tweede fase, als chemotherapie effectief is geweest, wordt een transplantatie van de eigen stamcellen van het beenmerg uitgevoerd - een punctie wordt uitgevoerd, de stamcellen worden geïsoleerd en opnieuw ingebracht.
3. Tussen de gangen van de chemotherapie gedrag cursussen van de behandeling met interferon alfa - om een ​​remissie te maximaliseren.

Multiple myeloma - prognose

Helaas is de prognose bij een diagnose van myeloom teleurstellend - artsen kunnen alleen perioden van remissie verlengen. Vaak sterven patiënten met myeloom aan longontsteking, fatale bloedingen veroorzaakt door bloedingsstoornissen, fracturen, nierfalen en trombo-embolie. Een goede prognostische factor is een jonge leeftijd en het eerste stadium van de ziekte, de slechtste prognose is bij mensen ouder dan 65 jaar met bijkomende ziekten van de nieren en andere organen, meerdere tumoren.

Multiple myeloma - levensduur:

• 1-2 jaar - zonder behandeling;
• tot 5 jaar - de gemiddelde levensverwachting voor multipel myeloom voor mensen die worden behandeld;
• tot 10 jaar - levensverwachting met een goede reactie op chemotherapie en ziekten in de eenvoudige fase;
• gedurende meer dan 10 jaar kunnen alleen patiënten met één tumorlaesie, succesvol verwijderd door artsen, leven.

Myeloom: oorzaken, tekenen, stadia, levensverwachting, therapie

Myeloom behoort tot de groep van paraproteïnemische hemoblastosis, waarbij de kwaadaardige transformatie van plasmacellen gepaard gaat met hun overproductie van abnormale immunoglobuline-eiwitten. De ziekte is relatief zeldzaam, met een gemiddelde van 4 personen per 100 duizend inwoners. Men gelooft dat mannen en vrouwen even gevoelig zijn voor tumoren, maar volgens sommige gegevens worden vrouwen nog steeds vaker ziek. Bovendien zijn er aanwijzingen voor een groter risico op myeloom bij zwarte mensen in Afrika en de Verenigde Staten.

De gemiddelde leeftijd van patiënten varieert tussen 50 en 70 jaar, dat wil zeggen dat de meerderheid van de patiënten ouderen zijn die, naast myeloom, een andere pathologie van interne organen hebben, die de prognose aanzienlijk verslechtert en het gebruik van agressieve therapieën beperkt.

Myeloom is een kwaadaardige tumor, maar het is verkeerd om het de term "kanker" te noemen, omdat het niet van het epitheel komt, maar van het hematopoietische weefsel. De tumor groeit in het beenmerg en de basis ervan bestaat uit plasmacellen. Normaal gesproken zijn deze cellen verantwoordelijk voor de immuniteit en de vorming van immunoglobulinen die nodig zijn om verschillende infectieuze agentia te bestrijden. Plasmacellen zijn afkomstig van B-lymfocyten. Wanneer de celrijping wordt verstoord, verschijnt een kloon van de tumor, die aanleiding geeft tot myeloom.

Onder invloed van ongunstige factoren in het beenmerg is er een verhoogde reproductie van plasmablasten en plasmacellen, die het vermogen verwerven om abnormale eiwitten - paraproteïnen - te synthetiseren. Deze eiwitten worden als immunoglobulinen beschouwd, maar ze zijn niet in staat om hun directe beschermende functies uit te voeren, en hun verhoogde hoeveelheid leidt tot verdikking van het bloed en schade aan inwendige organen.

De rol van verschillende biologisch actieve stoffen, in het bijzonder interleukine-6, die bij patiënten verhoogd is, is bewezen. De stromale cellen van het beenmerg, die een ondersteunende en voedende functie uitoefenen (fibroblasten, macrofagen), scheiden interleukine-6 ​​in grote aantallen af, waardoor tumorcellen actief prolifereren, hun natuurlijke dood (apoptose) wordt geremd en de tumor actief groeit.

Andere interleukinen zijn in staat om osteoclasten te activeren - cellen die botweefsel vernietigen, dus botlaesies zijn zo kenmerkend voor myeloom. Omdat ze onder invloed van interleukines zijn, krijgen myeloomcellen een voordeel ten opzichte van gezonde cellen, verdringen ze en andere spruiten van bloedvorming, wat leidt tot bloedarmoede, verminderde immuniteit en bloeding.

Maak in de loop van de ziekte voorwaardelijk onderscheid tussen chronisch en acuut.

• In het chronische stadium neigen myeloomcellen niet snel te vermenigvuldigen, en de tumor verlaat het bot niet, patiënten voelen zich goed en soms zijn ze zich niet bewust van het begin van tumorgroei.
• Naarmate myeloom vordert, treden er extra mutaties van tumorcellen op, wat resulteert in het ontstaan ​​van nieuwe groepen plasmacellen die in staat zijn tot snelle en actieve deling; de tumor gaat verder dan de botten en begint zijn actieve verspreiding door het hele lichaam. Het verslaan van de interne organen en de remming van hematopoietische spruiten leiden tot ernstige symptomen van intoxicatie, bloedarmoede en immunodeficiëntie, die het acute stadium van de terminus van de ziekte tot gevolg hebben en tot de dood van de patiënt kunnen leiden.

De belangrijkste aandoeningen bij multipel myeloom zijn botpathologie, immunodeficiëntie en veranderingen die gepaard gaan met de synthese van een groot aantal abnormale immunoglobulines. De tumor beïnvloedt de botten van het bekken, de ribben, de wervelkolom, waarin de processen van weefselvernietiging plaatsvinden. De betrokkenheid van de nieren kan leiden tot hun chronische insufficiëntie, wat vrij typisch is voor patiënten die lijden aan myeloom.

Oorzaken van Myeloma

De exacte oorzaken van myeloom worden nog steeds bestudeerd, en een belangrijke rol hierin behoort tot genetisch onderzoek, ontworpen om genen te vinden waarvan de mutaties tot een tumor kunnen leiden. Zo werd bij sommige patiënten activering van bepaalde oncogenen opgemerkt, evenals onderdrukking van suppressorgenen die normaal tumorgroei blokkeren.

Er is bewijs van de mogelijkheid van tumorgroei bij langdurig contact met aardolieproducten, benzeen en asbest, en de rol van ioniserende straling wordt aangegeven door een toename van het voorkomen van myeloom in Japan die atoombommen hebben ondergaan.

Onder de risicofactoren merken wetenschappers op:

1. Ouderdom - de absolute meerderheid van de patiënten heeft de 70 jaar oude mijlpaal overschreden en slechts 1% is jonger dan 40 jaar;
2. Ras - zwarte mensen in Afrika lijden bijna twee keer vaker aan myeloom dan blanken, maar de oorzaak van dit fenomeen is niet vastgesteld;
3. Familiale aanleg.

De selectie van de soorten en stadia van de tumor weerspiegelt niet alleen de kenmerken van de groei en prognose, maar bepaalt ook het behandelingsregime dat de arts zal kiezen. Myeloom kan solitair zijn, wanneer een tumor-groeipool zich in het bot bevindt en er extra-cerebrale neoplasie prolifereert en meerdere, waarbij de laesie van gegeneraliseerde aard is.

Multipel myeloom is in staat om tumorfoci te vormen in verschillende botten en interne organen, en afhankelijk van de aard van de prevalentie is het nodulair, diffuus en meervoudig nodulair.

De morfologische en biochemische kenmerken van tumorcellen bepalen de overheersende cellulaire samenstelling van myeloom - plasmacytisch, plasmablastisch, kleincellig, polymorfisch-cellulair. De mate van maturiteit van tumor klonen beïnvloedt de groeisnelheid van neoplasie en de agressiviteit van het verloop van de ziekte.

Klinische symptomen, kenmerken van botpathologie en aandoeningen van het eiwitspectrum in het bloed bepalen vooraf de vrijgave van de klinische stadia van myeloom:

1. De eerste fase van myeloom is relatief gunstig, met de langste levensverwachting van patiënten, mits er een goede respons op de behandeling is. Deze fase wordt gekenmerkt door: hemoglobinegehalte boven 100 g / l, de afwezigheid van botlaesies en als gevolg daarvan de normale calciumconcentratie in het bloed. De tumormassa is klein en het aantal afgescheiden paraproteïnen kan onbeduidend zijn.
2. De tweede fase heeft geen strikt gedefinieerde criteria en wordt ingesteld wanneer de ziekte niet aan de andere twee kan worden toegeschreven.
3. De derde fase reflecteert de progressie van de tumor en gaat verder met een significante toename in calciumniveaus als gevolg van botvernietiging, hemoglobinedruppels tot 85 g / l en lager, en de groeiende tumormassa produceert een significante hoeveelheid tumorparaproteïnen.

Het niveau van een dergelijke indicator als creatinine weerspiegelt de mate van metabole stoornissen en nierdisfunctie, die de prognose beïnvloedt. Daarom is elke fase, afhankelijk van de concentratie, verdeeld in fasen A en B, wanneer het creatininegehalte lager is dan 177 mmol / l (A) of hoger trappen IB, IIB, IIIB.

Manifestaties van myeloom

De klinische symptomen van multipel myeloom zijn gevarieerd en passen in verschillende ziektebeelden - botpathologie, immuunstoornissen, bloedstollingpathologie, verhoogde bloedviscositeit, etc.

belangrijke syndromen voor multipel myeloom

De ontwikkeling van een uitgebreid beeld van de ziekte wordt altijd voorafgegaan door een asymptomatische periode, die tot 15 jaar kan duren, terwijl patiënten zich goed voelen, aan het werk gaan en de gebruikelijke dingen doen. Alleen hoge ESR, onverklaarbare verschijning van eiwit in de urine en de zogenaamde M-gradiënt tijdens elektroforese van serumeiwitten, wat de aanwezigheid van abnormale immunoglobulinen aangeeft, kan tumorgroei aangeven.

Naarmate het tumorweefsel groeit, vordert de ziekte en verschijnen de eerste symptomen van ziek zijn: zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, gewichtsverlies en frequente luchtweginfecties, botpijn. Deze symptomen worden moeilijk in te brengen in leeftijdsgerelateerde veranderingen, dus de patiënt wordt naar een specialist gestuurd die een nauwkeurige diagnose kan stellen op basis van laboratoriumtests.

Botschade

Botlaesiesyndroom neemt een centrale plaats in in de kliniek van myeloom, aangezien neoplasie in hen begint met de groei en leidt tot vernietiging. Eerst worden de ribben, wervels, borstbeen en bekkenbodem aangetast. Dergelijke veranderingen zijn kenmerkend voor alle patiënten. De klassieke manifestatie van myeloom is de aanwezigheid van pijn, zwelling en botbreuken.

Pijnsyndroom wordt door tot 90% van de patiënten ervaren. Pijnen als de tumor groeit, worden behoorlijk intens, bedrust biedt niet langer verlichting en patiënten hebben moeite met lopen, bewegingen van ledematen en bochten. Ernstige acute pijn kan een teken zijn van een fractuur, voor het geval dat zelfs een kleine beweging of gewoon drukken genoeg is. In het gebied van tumorgroei stort het bot in en wordt erg fragiel, de wervels worden afgeplat en onderhevig aan compressiefracturen, en de patiënt kan een afname in groei en zichtbare tumorknopen op de schedel, ribben en andere botten ervaren.

vernietiging van botten bij myeloom

Tegen de achtergrond van botschade door myeloom treedt osteoporose op (verdunning van botweefsel), wat ook bijdraagt ​​aan pathologische fracturen.

Afwijkingen in het hematopoietische systeem

Reeds bij het begin van myeloom verschijnen hematopoëse-aandoeningen die geassocieerd zijn met de groei van een tumor in het beenmerg. In eerste instantie kunnen de klinische symptomen worden gewist, maar na verloop van tijd wordt bloedarmoede duidelijk, de symptomen zijn huid bleekheid, zwakte, kortademigheid. Onderdrukking van andere spruiten van hematopoëse leidt tot een tekort aan bloedplaatjes en neutrofielen, dus het hemorragische syndroom en infectieuze complicaties zijn niet ongebruikelijk bij myeloom. Het klassieke teken van myeloom is een versnelde ESR, die zelfs voor de asymptomatische periode van de ziekte kenmerkend is.

Eiwit pathologie syndroom

Eiwitpathologie wordt beschouwd als het belangrijkste kenmerk van een tumor, omdat myeloom in staat is om een ​​aanzienlijke hoeveelheid van een abnormaal eiwit te produceren - paraproteïnen of Bens-Jones-eiwit (lichte ketens van immunoglobulinen). Met een significante toename in de concentratie van het pathologische eiwit in het serum, treedt een afname van normale eiwitfracties op. De klinische symptomen van dit syndroom zijn:

• Aanhoudende uitscheiding van eiwit in de urine;
• De ontwikkeling van amyloïdose met de afzetting van amyloïde (een eiwit dat alleen tijdens de pathologie in het lichaam voorkomt) in de interne organen en een schending van hun functie;
• Hyperviscose-syndroom - een verhoging van de viscositeit van het bloed door een toename van het eiwitgehalte, wat zich uit in hoofdpijn, gevoelloosheid in de extremiteiten, verminderd zicht, trofische veranderingen tot gangreen en een neiging tot bloeden.

Nier schade

Tot 80% van de patiënten lijden aan nierbeschadiging bij multipel myeloom. Betrokkenheid van deze organen is geassocieerd met hun kolonisatie door tumorcellen, afzetting van abnormale eiwitten in de tubuli, evenals de vorming van calcinaten tijdens botvernietiging. Dergelijke veranderingen leiden tot verstoorde filtratie van urine, verdichting van het orgaan en de ontwikkeling van chronisch nierfalen (CRF), dat vaak de dood van patiënten veroorzaakt ("myeloma-nier"). CRF treedt op bij ernstige intoxicatie, misselijkheid en braken, weigering om te eten, verergering van bloedarmoede, en het resultaat is uremisch coma, wanneer het lichaam vergiftigd is door stikstofhoudende slakken.

Naast de beschreven syndromen ervaren patiënten ernstige schade aan het zenuwstelsel tijdens infiltratie van de hersenen en zijn membranen met tumorcellen, worden ook vaak perifere zenuwen aangetast, vervolgens zwakte, verminderde huidgevoeligheid, pijn en zelfs verlamming is mogelijk bij compressie van de wervelkolomwortels.

De vernietiging van de botten en het uitwassen van calcium draagt ​​niet alleen bij tot fracturen, maar ook tot hypercalciëmie, wanneer een toename van calcium in het bloed leidt tot verergering van misselijkheid, braken, slaperigheid en veranderd bewustzijn.

De groei van de tumor in het beenmerg veroorzaakt een immunodeficiëntie, dus patiënten zijn gevoelig voor recidiverende bronchitis, pneumonie, prielonephritis, virale infecties.

Het terminale stadium van multipel myeloom vindt plaats met een snelle toename van symptomen van intoxicatie, verergering van bloedarmoede, hemorragische syndromen en immunodeficiëntie. Patiënten verliezen gewicht, koorts, lijden aan ernstige infectieuze complicaties. Overgang van myeloom naar acute leukemie is in dit stadium mogelijk.

Diagnose van myeloom

Diagnose van myeloom omvat een reeks laboratoriumtests waarmee u een nauwkeurige diagnose kunt stellen in de vroege stadia van de ziekte. Patiënten besteden:

1. Algemene en biochemische bloedonderzoeken (hemoglobine, creatinine, calcium, totaal eiwit en fracties, enz.);
2. Bepaling van het gehalte aan eiwitfracties in het bloed;
3. Een onderzoek van urine, waarin het eiwitgehalte wordt verhoogd, kan worden gedetecteerd lichte ketens van immunoglobulinen (Bens-Jones-eiwit);
4. Beenmerg trepanobiopsy om myeloomcellen te detecteren en de aard van de laesie van hemopoiesispruiten te beoordelen;
5. X-ray, CT, MRI van botten.

Om de resultaten van onderzoeken goed te kunnen beoordelen, is het belangrijk om ze te vergelijken met de klinische symptomen van de ziekte, en het uitvoeren van een analyse is niet voldoende voor de diagnose van myeloom.

beenmerghistologie: normaal (links) en myeloom (rechts)

behandeling

Myeloombehandeling wordt uitgevoerd door een hematoloog in een hematologisch ziekenhuis en omvat:

• Cytostatische therapie.
• Stralingstherapie.
• De benoeming van alpha2-interferon.
• Behandeling en preventie van complicaties.
• Beenmergtransplantatie.

Myeloom wordt toegeschreven aan ongeneeslijke tumoren van het hematopoëtische weefsel, maar door een tijdige therapie kan de tumor onder controle worden gehouden. Er wordt aangenomen dat genezing alleen mogelijk is met succesvolle beenmergtransplantatie.

Tot op heden blijft chemotherapie de belangrijkste behandelingsmethode voor myeloom, waardoor de levensduur van patiënten kan worden verlengd tot 3,5-4 jaar. Het succes van chemotherapie is geassocieerd met de ontwikkeling van een groep alkylerende chemotherapie-geneesmiddelen (alkeran, cyclophosphamide), die sinds het midden van de vorige eeuw in combinatie met prednison zijn gebruikt. Het voorschrijven van polychemotherapie is effectiever, maar de overlevingskans van patiënten neemt niet significant toe. De ontwikkeling van tumorchemoresistentie tegen deze geneesmiddelen leidt tot een kwaadaardig verloop van de ziekte en fundamenteel nieuwe geneesmiddelen zijn gesynthetiseerd om dit fenomeen te bestrijden: apoptose-induceerders, proteasoomremmers (bortezomib) en immunomodulatoren.

Aanstaande tactieken zijn toegestaan ​​in patiënten met IA en IIA ziektestadia zonder pijnsyndroom en risico op botbreuken, op voorwaarde dat de bloedsamenstelling constant wordt gecontroleerd, maar in het geval van tekenen van tumorprogressie zijn cytostatica verplicht.

Indicaties voor chemotherapie zijn onder meer:

1. Hypercalciëmie (verhoogde serumcalciumconcentratie);
2. bloedarmoede;
3. Tekenen van nierbeschadiging;
4. Botbetrokkenheid;
5. De ontwikkeling van hyperviscose en hemorragische syndromen;
6. amyloïdose;
7. Besmettelijke complicaties.

De combinatie van alkeran (melfalan) en prednisolon (M + R), die de vermenigvuldiging van tumorcellen remt en de productie van paraproteïnen vermindert, is erkend als de belangrijkste behandeling voor myeloom. In het geval van resistente tumoren, evenals aanvankelijk ernstige maligne ziekte, is polychemotherapie mogelijk wanneer vincristine, adriablastine, doxorubicine aanvullend worden voorgeschreven in overeenstemming met de ontwikkelde protocollen voor polychemotherapie. Het M + P-schema wordt elke 4 weken in cycli toegediend en wanneer tekenen van nierfalen verschijnen, wordt alkeran vervangen door cyclofosfamide.

Het specifieke programma voor cytostatische behandeling wordt door de arts gekozen op basis van de kenmerken van het verloop van de ziekte, de conditie en leeftijd van de patiënt, de gevoeligheid van de tumor voor bepaalde geneesmiddelen.

De effectiviteit van de behandeling wordt bewezen door:

• Stabiel of groeiend hemoglobineniveau (niet lager dan 90 g / l);
• Serum albumine boven 30 g / l;
• Normale niveaus van calcium in het bloed;
• Het gebrek aan progressie van botvernietiging.

Het gebruik van een dergelijk medicijn als thalidomide, vertoont goede resultaten bij myeloom, vooral in resistente vormen. Thalidomide remt angiogenese (ontwikkeling van tumorvaten), verbetert de immuunrespons tegen tumorcellen, veroorzaakt de dood van kwaadaardige plasmacellen. De combinatie van thalidomide met standaardschema's voor cytostatische therapie geeft een goed effect en maakt in sommige gevallen het langdurig toedienen van chemotherapiedrugs, beladen met trombose op de plaats van de veneuze katheterinstallatie, mogelijk. Naast thalidomide kan een medicijn uit haaienkraakbeen (neovastal), dat ook wordt voorgeschreven voor myeloom, angiogenese in een tumor remmen.

Patiënten jonger dan 55-60 jaar oud worden beschouwd als het beste gedrag van polychemotherapie, gevolgd door transplantatie van hun eigen perifere stamcellen. Deze benadering verhoogt de gemiddelde levensverwachting van maximaal vijf jaar en volledige remissie is mogelijk bij 20% van de patiënten.

De benoeming van alfa2-interferon in hoge doses wordt uitgevoerd wanneer de patiënt in remissie gaat en dient als een onderdeel van onderhoudstherapie gedurende meerdere jaren.

Video: lezing over de behandeling van multipel myeloom

Bestralingstherapie heeft geen onafhankelijke betekenis in deze pathologie, maar wordt gebruikt voor het verslaan van botten met grote brandpunten van botweefselvernietiging, ernstig pijnsyndroom en solitair myeloom. De totale dosis straling is meestal niet meer dan 2500-4000 Gy.

Behandeling en preventie van complicaties zijn onder meer:

1. Antibioticatherapie met breedspectrumgeneesmiddelen voor infectieuze complicaties;
2. Correctie van de nierfunctie in geval van insufficiëntie (voeding, diuretica, plasmaferese en hemosorptie, in ernstige gevallen - hemodialyse op het "kunstnier" -apparaat);
3. Normalisatie van calciumwaarden (diuretica dwingende diuretica, glucocorticoïden, calcitrine);
4. Het gebruik van erytropoëtine, transfusie van bloedbestanddelen met ernstige bloedarmoede en hemorrhagisch syndroom;
5. Detoxificatietherapie met intraveneuze toediening van medicinale oplossingen en adequate pijnverlichting;
6. Bij botpathologie worden calcitrine, anabole steroïden, preparaten uit de groep van biofosfonaten (clodronaat, zometa) gebruikt, die de destructieve processen in de botten verminderen en hun fracturen voorkomen. Wanneer breuken optreden, is osteosynthese te zien, tractie, mogelijk chirurgische behandeling, is oefentherapie verplicht en kan lokale bestraling worden gebruikt als preventieve maatregel op de beoogde fractuurlocatie;
7. Bij ernstig hyperviscosesyndroom en pathologie van de nieren ondergaan patiënten, vanwege de circulatie van een significante hoeveelheid tumorparaproteïne, hemosorptie en plasmaferese, die helpen om grote eiwitmoleculen uit de bloedbaan te verwijderen.

Beenmergtransplantatie is nog niet wijdverbreid gebruikt voor myeloom, omdat het risico op complicaties nog steeds hoog is, vooral bij patiënten ouder dan 40-50 jaar. Meestal worden stamceltransplantaties van de patiënt of donor zelf uitgevoerd. De introductie van donorstamcellen kan zelfs leiden tot een volledige genezing van myeloom, echter dit fenomeen gebeurt zelden vanwege de hoge toxiciteit van chemotherapie, toegediend in de hoogst mogelijke doses.

Chirurgische behandeling van myeloom wordt zelden gebruikt, voornamelijk in gelokaliseerde vormen van de ziekte, wanneer de tumormassa vitale organen, zenuwwortels en bloedvaten samendrukt. Mogelijke chirurgische behandeling in geval van spinale laesies, gericht op het elimineren van de compressie van het ruggenmerg tijdens vertebrale compressiefracturen.

De levensverwachting tijdens chemotherapie bij gevoelige patiënten is maximaal 4 jaar, maar resistente vormen van de tumor verminderen deze tot een jaar of minder. De langste levensverwachting wordt waargenomen in fase IA - 61 maanden en bij IIIB is dit niet meer dan 15 maanden. Bij langdurige chemotherapie zijn niet alleen complicaties geassocieerd met de toxische effecten van geneesmiddelen mogelijk, maar ook de ontwikkeling van de secundaire weerstand van de tumor tegen behandeling en de transformatie ervan in acute leukemie.

Over het algemeen wordt de prognose bepaald door de vorm van myeloom, de reactie op de behandeling, de leeftijd van de patiënt en de aanwezigheid van comorbiditeiten, maar deze is altijd ernstig en blijft in de meeste gevallen onbevredigend. De genezing is zeldzaam en ernstige complicaties zoals sepsis, bloeding, nierfalen, amyloïdose en toxische schade aan de inwendige organen met het gebruik van cytostatica leiden in de meeste gevallen tot een fatale afloop.

myeloma

Myeloom is een kwaadaardige proliferatie van volwassen gedifferentieerde plasmacellen, vergezeld van verhoogde productie van monoklonale immunoglobulinen, beenmerginfiltratie, osteolyse en immunodeficiëntie. Myeloom treedt op met botpijn, spontane fracturen, de ontwikkeling van amyloïdose, polyneuropathie, nefropathie en chronisch nierfalen, hemorrhagische diathese. De diagnose van myeloom wordt bevestigd door skeletale röntgengegevens, een uitgebreid laboratoriumonderzoek, beenmergbiopsie en trepanobiopsy. Bij myeloom worden mono- of polychemotherapie, bestralingstherapie, beenmerg-autotransplantatie, verwijdering van plasma-cytoma, symptomatische en palliatieve behandeling uitgevoerd.

myeloma

Myelomaziekte (ziekte van Rustitsky-Kalera, plasmacytoma, multipel myeloom) is een ziekte van de groep chronische myeloblastische leukemieën met lymfoplasmacytische laesie van de hemopoëse, die leidt tot een opeenhoping van abnormale immunoglobulines van hetzelfde type, verminderde humorale immuniteit en vernietiging van botweefsel. Myeloom wordt gekenmerkt door een laag proliferatief potentieel van tumorcellen, voornamelijk met betrekking tot het beenmerg en botten, minder vaak lymfeklieren en lymfoïde weefsel van de darm, milt, nieren en andere organen.

Myeloom is verantwoordelijk voor tot 10% van de gevallen van hemoblastosis. De incidentie van multipel myeloom is gemiddeld 2-4 gevallen per 100 duizend personen en neemt toe met de leeftijd. In de regel zijn patiënten ouder dan 40 jaar ziek, kinderen - in uiterst zeldzame gevallen. Myeloom is gevoeliger voor de vertegenwoordigers van de negroïde race en de man.

Myeloom classificatie

Afhankelijk van het type en de prevalentie van tumor-infiltraat worden de lokale nodulaire vorm (solitaire plasmacytoma) en gegeneraliseerde (multipel myeloom) geïsoleerd. Plasmocytoom heeft vaak een bot, minder vaak - extraosseuze (extraramedullaire) lokalisatie. Bot plasmacytoma manifesteert zich door een enkele focus van osteolyse zonder plasmacelinfiltratie van het beenmerg; zacht weefsel - tumorlaesie van lymfoïde weefsel.

Multipel myeloom komt vaker voor, beïnvloedt het rode beenmerg van de platte botten, de wervelkolom en de proximale lange tubulaire botten. Het is onderverdeeld in meervoudige nodulaire, diffuus-nodulaire en diffuse vormen. Rekening houdend met de kenmerken van myelomacellen, worden plasmaplasma, plasmablaas en laag gedifferentieerd (polymorfisch-cellulair en kleincellig) myeloom geïsoleerd. Myelomacellen overschrijden immunoglobulines van dezelfde klasse, hun lichte en zware ketens (paraproteïnen). In dit opzicht worden immunochemische varianten van myeloom onderscheiden: G-, A-, M-, D-, E-myeloom, Bens-Jones-myeloom, niet-uitscheidend myeloom.

Afhankelijk van de klinische en laboratoriumtekens worden 3 stadia van myeloom bepaald: I - met een kleine tumormassa, II - met een gemiddelde tumormassa, III - met een grote tumormassa.

Oorzaken en pathogenese van multipel myeloom

De oorzaken van multipel myeloom zijn niet duidelijk. Heel vaak worden heterogene chromosomale aberraties bepaald. Er is een genetische aanleg voor de ontwikkeling van multipel myeloom. De toename in incidentie hangt samen met de effecten van blootstelling aan straling, chemische en fysische carcinogenen. Myeloom wordt vaak waargenomen bij mensen die contact hebben met aardolieproducten, maar ook bij leerlooiers, timmerlieden en boeren.

De degeneratie van lymfoïde kiemcellen in myeloom begint in het proces van differentiatie van rijpe B-lymfocyten op het niveau van protoplasmocyten en gaat gepaard met de stimulering van hun specifieke kloon. De groeifactor van myeloomcellen is interleukine-6. Bij myeloom worden plasmacellen van verschillende maten van maturiteit aangetroffen met kenmerken van atypisme die verschillen van normaal in grote (> 40 μm), bleke kleuren, meeraderige (vaak 3-5 kernen) en de aanwezigheid van nucleol, ongecontroleerde deling en lange levensduur.

De proliferatie van myeloomweefsel in het beenmerg leidt tot de vernietiging van hematopoëtisch weefsel, de remming van normale spruiten van lymfe en myelopoëse. In het bloed neemt het aantal rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes af. Myeloomcellen zijn niet in staat om de immuunfunctie volledig uit te voeren vanwege een scherpe afname van de synthese en snelle vernietiging van normale antilichamen. Tumorfactoren deactiveren neutrofielen, verlagen lysozymspiegels, schenden de functie van complement.

Plaatselijke afbraak van botten is geassocieerd met de vervanging van normaal botweefsel door prolifererende myeloomcellen en stimulatie van osteoclasten met cytokinen. Foci van ontbinding van botweefsel (osteolyse) zonder osteogenesezones worden rondom de tumor gevormd. De botten worden zachter, broos, er gaat een aanzienlijke hoeveelheid calcium in het bloed. Paraproteïnen, die de bloedbaan binnenkomen, worden gedeeltelijk afgezet in verschillende organen (hart, longen, maagdarmkanaal, dermis, rond de gewrichten) in de vorm van amyloïde.

Symptomen van multipel myeloom

Myeloom in de preklinische periode verloopt zonder klachten van slechte gezondheid en kan alleen worden opgespoord door laboratoriumtests met bloed. Symptomen van myeloom worden veroorzaakt door plasmacytosis van botten, osteoporose en osteolyse, immunopathie, verminderde nierfunctie, veranderingen in de kwalitatieve en reologische eigenschappen van het bloed.

Gewoonlijk begint multipel myeloom pijn te vertonen in de ribben, borstbeen, ruggengraat, sleutelbeen, schouder, bekken- en heupbeenderen, spontaan ontstaan ​​tijdens bewegingen en palpatie. Spontane fracturen, compressiefracturen van de thorax en de lumbale wervelkolom zijn mogelijk, wat leidt tot een verkorting van de groei, compressie van het ruggenmerg, die gepaard gaat met radiculaire pijn, verminderde gevoeligheid en motiliteit van de darm, blaas, paraplegie.

Myeloom amyloïdose manifesteert schade aan verschillende organen (hart, nier, tong, maagdarmkanaal), hoornvlies, gewrichten, dermis, en gaat gepaard met tachycardie, hart- en nierfalen, macroglossie, dyspepsie, corneale dystrofie, gewrichtsmisvorming, huidinfiltratie, polyneuropathie. Hypercalciëmie ontwikkelt zich in ernstige of terminale fase van multipel myeloom en gaat gepaard met polyurie, misselijkheid en braken, uitdroging, spierzwakte, lethargie, slaperigheid, psychotische stoornissen en soms coma.

Een frequente manifestatie van de ziekte is myeloma-nefropathie met resistente proteïnurie, cilindrurie. Nierfalen kan gepaard gaan met de ontwikkeling van nefrocalcinose, evenals met AL-amyloïdose, hyperurikemie, frequente urineweginfecties, hyperproductie van Bens-Jones-eiwit, resulterend in schade aan de niertubuli. Wanneer myeloom Fanconi-syndroom kan ontwikkelen - nieracidose met verminderde concentratie en verzuring van urine, verlies van glucose en aminozuren.

Myeloom gaat gepaard met bloedarmoede, verminderde productie van erytropoëtine. Vanwege ernstige paraproteïnemie is er een significante toename van de ESR (tot 60-80 mm / uur), een toename van de viscositeit van het bloed, verminderde microcirculatie. Bij myeloom ontwikkelt zich een immunodeficiënte toestand en neemt de gevoeligheid voor bacteriële infecties toe. Reeds in de beginperiode leidde dit tot de ontwikkeling van pneumonie, pyelonefritis, die in 75% van de gevallen een ernstige ontwikkeling kent. Besmettelijke complicaties behoren tot de belangrijkste directe oorzaken van mortaliteit bij multipel myeloom.

Hypocogulatiesyndroom bij multipel myeloom wordt gekenmerkt door hemorragische diathese in de vorm van capillaire bloedingen (purpura) en kneuzingen, bloeding uit slijmachtig tandvlees, neus, spijsverteringskanaal en baarmoeder. Solitaire plasmacytoma komt op een eerdere leeftijd voor, heeft een langzame ontwikkeling en gaat zelden gepaard met schade aan het beenmerg, het skelet, de nieren, paraproteïnemie, bloedarmoede en hypercalciëmie.

Diagnose van multipel myeloom

Als myeloom wordt vermoed, wordt een grondig lichamelijk onderzoek uitgevoerd, palpatie van pijnlijke delen van de botten en weke delen, thorax- en skeletröntgenfoto's, laboratoriumtests, aspiratiebiopsie van het beenmerg met myelogram, trepanobiopsy. Bovendien worden bloedspiegels van creatinine, elektrolyten, C-reactief proteïne, b2-microglobuline, LDH, IL-6, plasmacelproliferatie-index bepaald. Een cytogenetisch onderzoek van plasmacellen, immunofenotypering van mononucleaire bloedcellen wordt uitgevoerd.

In het geval van multipel myeloom, hypercalciëmie, een toename van creatinine, wordt een afname van Hb van 1% waargenomen.Wanneer plasmacytose> 30% is in afwezigheid van symptomen en botvernietiging (of de beperkte aard ervan), spreken zij van een trage vorm van de ziekte.

De belangrijkste diagnostische criteria voor myeloom zijn atypische plasmatie van het beenmerg> 10-30%; histologische tekenen van plasmacytoom bij trepanaat; de aanwezigheid van plasmacellen in het bloed, paraproteïne in de urine en serum; tekenen van osteolyse of gegeneraliseerde osteoporose. Radiografie van de borstkas, schedel en bekken bevestigt de aanwezigheid van lokale botverliesplaatsen in de platte botten.

Een belangrijke stap is de differentiatie van myeloom met goedaardige monoklonale gammopathie van onbepaalde oorsprong, Waldenström's macroglobulinemie, chronische limfoleykemiey, non-Hodgkin-lymfoom, primaire amyloïdose, botmetastase colonkanker, longkanker, botziekte en anderen.

Behandeling en prognose van multipel myeloom

Behandeling van myeloom begint onmiddellijk na verificatie van de diagnose, wat het mogelijk maakt de levensduur van de patiënt te verlengen en de kwaliteit ervan te verbeteren. Met een trage vorm, afwachtende tactieken met dynamische waarneming tot de toename van klinische manifestaties mogelijk is. Specifieke behandeling van multipel myeloom wordt uitgevoerd met de aandoening van doelorganen (de zogenaamde CRAB - hypercalciëmie, nierfalen, anemie, botvernietiging).

De belangrijkste methode voor de behandeling van multipel myeloom is een langdurige mono- of polychemotherapie met de benoeming van alkylerende geneesmiddelen in combinatie met glucocorticoïden. Polychemotherapie is vaak geïndiceerd voor stadium II, III ziekte, stadium I van Bens-Jones proteïnemie en progressie van klinische symptomen.

Na behandeling van myeloom treden binnen een jaar recidieven op, elke volgende remissie is minder haalbaar en korter dan de vorige. Om remissie te verlengen, worden meestal ondersteunende kuren met a-interferonpreparaten voorgeschreven. Volledige remissie wordt bereikt in niet meer dan 10% van de gevallen.

Bij jonge patiënten wordt in het eerste jaar van de detectie van myeloomziekte na een kuur met hoge doses chemotherapie beenmerg of bloedstamcellen autotransplantatie uitgevoerd. Wanneer een solitaire plasmacytoma bestralingstherapie wordt gebruikt, die zorgt voor langdurige remissie, met de ineffectiviteit voorgeschreven chemotherapie, chirurgische verwijdering van de tumor.

Symptomatische behandeling van myeloom is beperkt tot het corrigeren van elektrolytenstoornissen, kwalitatieve en reologische parameters van bloed, het uitvoeren van hemostatische en orthopedische behandeling. Palliatieve behandeling kan bestaan ​​uit pijnstillers, glucocorticoïd-pulstherapie, bestralingstherapie, preventie van infectieuze complicaties.

De prognose van multipel myeloom wordt bepaald door het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, laboratoriumparameters, de mate van nierfalen en botlaesies en de timing van het begin van de behandeling. Solitair plasmacytoma komt vaak terug met transformatie naar multipel myeloom. De meest ongunstige prognose voor stadium III B van myeloom is een levensverwachting van 15 maanden. In stadium III A is het 30 maanden, in stadium II en I, A en B, 4,5-5 jaar. Met primaire resistentie tegen chemotherapie is het overlevingspercentage minder dan 1 jaar.