Myxoom van het hart - een gevaarlijke goedaardige tumor

Myxoma verwijst naar de tumorvorming van het hart, wordt als goedaardig beschouwd. Geïdentificeerde gevallen van erfelijke overdracht. Groei vindt plaats in de kamers, dus wordt het intracavitair genoemd.

Gegevens over de prevalentie onder de bevolking zijn niet beschikbaar. Informatie van 50 jaar geleden, toen echografisch onderzoek niet zo breed werd uitgevoerd als vandaag, en informatie over de detectie van myxomen van het hart kwam van pathologen. De frequentie van detectie in de USSR was 1 geval voor 3100 autopsies, nu is het percentage, volgens verschillende bronnen, tot 0,02.

De internationale classificatie ICD-10 heeft de ziektecode D15.1 toegekend.

kenmerken

Van alle harttumoren is myxoma verantwoordelijk voor de helft bij volwassenen en 15% bij kinderen. Er is vastgesteld dat erfelijke vormen onafhankelijk van het geslacht van een persoon voorkomen, terwijl sporadische vormen worden gekenmerkt door een viervoudige overmaat van de detectiegraad bij vrouwen.

Myxomen van het hart worden zelden uitgezaaid naar andere organen. De vormen van de ziekte gedragen zich anders:

• Erfelijk - van 20 tot 76% geeft recidieven na operatieve verwijdering, in 1/5 van de gevallen worden ze gecombineerd met andere oncologische ziekten (tumoren van de epifyse, borstklier, huidmyxomen, naevi van de lippen en gezicht).
• Sporadisch - kom nooit terug, stroom "alleen".

Myxomen worden gevonden bij volwassenen in de leeftijd van 30 tot 60 jaar.

Weergave en lokalisatie

De tumor heeft de vorm van een zachte poliep op het been dat uit het interatriale septum groeit (een meer precieze plaats van bevestiging is de fossa van het ovale venster). De grootte kan een diameter van 12 cm bereiken. Massa - tot 250 g

Histologen onderscheiden twee soorten:

• doorzichtige tumor met een gelei-consistentie, kleurloos, heeft een brede en korte basis (been), lobvormige structuur, zeer dicht tegen de binnenwand van de hartholte, emboli worden meestal gevormd uit dit type;
• myxoom van het hart in de vorm van een bolvormige groei op het zichtbare been, dichte consistentie.

Het oppervlak van de tumor is altijd glad. Oudere myxomen kunnen worden verkalkt tot het stadium van ossificatie. Bloedtoevoer naar de tumor neemt van de interne hartcapillairen en arteriolen.

In de holte van de ventrikels en boezems groeit myxoma in het lumen van de vena cava en aorta.

pathogenese

Tumorcellen ontwikkelen zich uit bindweefsel. Van oorsprong te onderscheiden:

• primaire myxomen (waar) die zich rechtstreeks ontwikkelen vanuit de weefsels van de hartwand;
• secundair (fout) - de bron is de tumor van naburige organen, cellen van huidtumoren, bijnieren.

Echte tumoren hebben een hoog gehalte aan hyaluronzuur, het is dit dat de tumor een gelachtige consistentie geeft.

Sommige wetenschappers geloven dat myxoma van het hart een gemodificeerde trombus is. Meer recente gegevens koppelen de tumor aan de effecten van virussen. Deze omvatten 3 soorten:

Veroorzaakt door de groei van tumoren kan intracardiale manipulatie (katheterisatie, punctie), diagnostische procedures, klepoperatie worden overgedragen. Elke hartbeschadiging kan een provocerende factor zijn.

Hoe zijn de symptomen afhankelijk van de locatie van de tumor?

Symptomen van myxoma worden bepaald door de locatie en de richting van de groei. In alle gevallen bootst het de klinische symptomen van valvulaire insufficiëntie na. Overweeg de kenmerken van klinische manifestaties met verschillende lokalisatie van de tumor:

• het linker atrium is de meest voorkomende locatie, de formatie overtreedt de uitstroom en versmalt de mitrale opening tussen de linker hartkamers, veneuze en arteriële hypertensie treedt op, vervolgens wordt hartfalen geassocieerd met het rechter ventriculaire type;
• rechter atrium - de tumor vormt een stenose van de rechter atrioventriculaire opening, veneuze congestie ontstaat, beginnend met de grote aderen, strekt zich uit in een golf naar de periferie;
• ventrikels - zelden beïnvloed, tekenen van obstructieve cardiomyopathie ontwikkelen.

Klinische manifestaties verschillen vaak niet van tekenen van andere harttumoren (rhabdomyomen, teratomen, lipomen). Ze groeien, anders dan de mix, in het myocardium, in tegenstelling tot poliepen, omdat ze geen benen hebben.

Klinisch beeld

De belangrijkste symptomen duiden op aritmie, hartfalen. Soms bootsen ze infectieuze myocarditis, reuma en collagenose na. De meest voorkomende klachten die een patiënt naar de dokter leiden:

• dyspneu tijdens lichamelijke activiteit, nachtelijke aanvallen;
• tachycardie en hartritmestoornissen;
• onbegrijpelijke pijn op de borst;
• duizeligheid, algemene zwakte.

Als een deel van myxoma losbreekt van de hoofdtumor, dan is het gevaar een embolie van de linker hartkamer naar de hersenslagader met de ontwikkeling van een beroerte, van het recht op de longslagaders met het optreden van trombose van zijn takken. Dergelijke incidenten kunnen een plotselinge dood veroorzaken.

Andere kenmerken zijn:

• verhoogde lichaamstemperatuur;
• zwelling op de voeten en benen;
• hoesten met sputum;
• pijn bij het bewegen in gewrichten;
• overtreding van de gevoeligheid van de vingers, wit worden of cyanose;
• cyanose van het slijmvlies van de lippen en de huid;
• hemorragische uitslag.

Zelden treden aritmieën op in paroxysmale vorm en dragen ze bij tot een aanval met verlies van bewustzijn en toevallen.

Gevallen van lethargische slaap op de achtergrond van myxomateuze laesies worden beschreven. Blijkbaar is hersenhypoxie, die zich ontwikkelt als een gevolg van een verminderde bloedstroom, van belang.

Met secundair myxoom mogelijk gewichtsverlies, verhoogd zweten.

Welke tekenen suggereren ten gunste van myxoma?

De symptomen zijn erg moeilijk te diagnosticeren, maar er zijn tekenen die de arts doen denken aan myxoma. Deze omvatten:

• snelle progressie van hartfalen;
• een slechte "reactie" op het voorschrijven van een therapeutische behandeling;
• plotselinge tekenen van perifeer vasculair embolie bij jonge mensen;
• kortademigheid of flauwvallen van onduidelijke oorzaak;
• ontwikkeling van het syndroom van Raynaud;
• infectieuze endocarditis met resistentie tegen antibiotische therapie;
• lange subfebrile temperatuur;
• luisteren naar hartgeluiden, hun verband met de verandering van lichaamspositie met uitgesloten reuma;
• een combinatie van tachycardie en hypertensie;
• bij bloedtesten, trombocytopenie, bloedarmoede, versnelde ESR.

Deze symptomen zijn niet pathognomonisch (verplicht) voor myxoma, maar vereisen aanvullend onderzoek.

Waar anders is het uiterlijk van een mix?

Naast het hart worden myxomen gevormd in:

• buikholte;
• kaakweefsel in de mond;
• appendix;
• bekkenorganen;
• op de vingers;
• intermusculair weefsel, fasciae en aponeurose van grote spieren (bijvoorbeeld billen);
• in de buurt van de gewrichten.

Omdat alle organen bindweefsel hebben, kan myxomatose overal ontstaan. Myxoma peritoneum - zeer zeldzame lokalisatie. Het groeit zonder symptomen te veroorzaken, totdat het een groot formaat bereikt en de darmen of bloedvaten begint te knijpen. Gedetecteerd tijdens laparoscopie of operatie.

Diagnostische methoden

De meest toegankelijke diagnose van myxoma met behulp van echografie.

Echografie stelt u in staat om de grootte en locatie van de tumor, de mate van mobiliteit te bepalen. Gebruik voor een betere zichtbaarheid en duidelijkere parameters:

• echografie klinkt door de borst;
• transesofageale echocardiografie - de sonde wordt in de slokdarm ingebracht tot op het niveau van de hartkamers, het helpt bij het opsporen van tumoren met een diameter van 1-3 mm.

Magnetische resonantie en computertomografie helpen bij de diagnose, als de conclusie van een echografie niet duidelijk genoeg is om de foto te presenteren.

Coronaire angiografie is vereist bij de voorbereiding van een operatie voor personen ouder dan 40 jaar.

Hartkatheterisatie is noodzakelijk voor het nemen van een tumorweefsel voor een biopsie-onderzoek om te bevestigen dat de tumor goed is.

ECG bepaalt het type aritmie, tekenen van hypertrofie van afzonderlijke kamers.

Röntgenfoto van de borst onthult een toename in de schaduw van het hart, massale heterogeniteit.

Bloedonderzoek voor biochemische tests, elektrolyten en troponine maken het mogelijk de problemen van differentiële diagnose op te lossen. Myxomen van het hart moeten worden onderscheiden van andere vormen van pulmonale hypertensie, stenose en klepinsufficiëntie, mitrale regurgitatie.

Hoe myxoma te behandelen?

Tumorformaties kunnen alleen met chirurgische methoden worden verwijderd. In dit geval zal geen medicatie helpen bij de resorptie van myxoma. Daarnaast moet u nadenken over mogelijke complicaties (beroerte, trombo-embolie), die dodelijk kunnen zijn voor mensen. Statistische onderzoeken tonen aan dat zonder een operatie om een ​​harttumor te verwijderen, de levensverwachting ongeveer twee jaar is. Het risico op overlijden is erg hoog (van 8 tot 30%).

De operatie wordt uitgevoerd in de centra voor medische hartchirurgie, de apparatuur is al getest. Gebruikte cardiopulmonale bypass. Zorg ervoor dat je de borstkas (thoracotomie), de getroffen kamer van het hart, opent.

Na verwijdering worden terugvallen alleen waargenomen in gevallen van erfelijke aanleg. Dit is een heel klein deel van de patiënten. De rest voelt het laatste herstel.

Bij patiënten met erfelijke myxomen zonder vastgestelde genetische afwijkingen is het risico op terugval beperkt tot 1 tot 4,7%. In aanwezigheid van genveranderingen - kan oplopen tot 40%. Terugval vindt 4-6 maanden na de operatie plaats.

Er zijn ook zeldzame gevallen van meerdere mengsels wanneer het niet mogelijk is het bevestigingsbeen volledig te verwijderen. Het bevordert de hergroei.

Zijn er complicaties tijdens de operatie?

Complicaties zijn mogelijk en ze zijn geassocieerd met:

• ontoereikende voorbereiding van de patiënt;
• technische moeilijkheden bij het naderen van de locatie van hechting van de tumor;
• plotselinge aritmie;
• door de toevoeging van infectie.

De patiënt wordt gedurende ten minste 48 uur op de intensive care-afdeling geobserveerd. Speciale aandacht wordt besteed aan:

• bloeden controle;
• waarschijnlijke embolie tijdens vaatletsel;
• correct hartritme;
• tekenen van hartfalen elimineren.

Antibiotica worden voorgeschreven om infectie te voorkomen.

De sterftecijfer van het ziekenhuis bij het verwijderen van atriale mix is ​​maximaal 5%, ventrikels tot 10%.

Ondanks de goedaardige aard van de tumor, is het in staat om de bloedstroom in de hartkamers te blokkeren door zijn groei, waardoor een niet-valvulaire stenose met daaropvolgende stoornissen van de bloedsomloop wordt veroorzaakt. Daarom is het noodzakelijk om de ziekte zo vroeg mogelijk te behandelen, zonder de patiënt tot een extreme mate van hartfalen te brengen.

Wat is myxoma van het hart

De vorming van tumoren is mogelijk door het hele lichaam. Er is geen uitzondering en het cardiovasculaire systeem. Met het oog op de cursus onderscheiden specialisten de goedaardige / kwaadaardige aard van deze formaties. Myxoom van het hart zit in de eerste groep. Deze pathologie is ongeveer 50% van alle tumoren die in dit gebied voorkomen. Laten we de oorzaken van het optreden, de belangrijkste symptomen, diagnostische maatregelen en behandeling gedetailleerder bekijken.

Kenmerken van pathologie en zijn types

Myxomen van het hart worden meestal gediagnosticeerd bij volwassenen met een leeftijdsbereik van 35 - 65 jaar, maar het komt ook voor bij ouderen en pasgeborenen. Abnormaal neoplasma kan worden vastgesteld bij de foetus van 16 tot 20 weken van intra-uteriene ontwikkeling. Pathologie kan worden gedetecteerd door ECG. Het komt vaker voor bij vrouwen (3 keer). Het optreden van een tumor is de reden voor het verplichte overleg met een oncoloog, een cardioloog.

Laten we in meer detail bekijken wat myxoma van het hart is. Dit is de vorming van het primaire type, goedaardig karakter. Vormde deze pathologie in de Atria, ventrikels. Volgens ICD-10 kreeg ze de code D15.1 toegewezen. Volgens deze classificatie heeft de ziekte een andere oorsprong.

Meningen van deskundigen lopen uiteen. Sommigen geloven dat de tumor is gevormd uit een trombus (pariëtale), de tweede groep merkt op dat myxoma een echte tumor is, waarbij het zijn standpunt met kenmerken van de structuur van de formatie bepleit.

Gezien het uiterlijk delen wetenschappers de pathologie in de volgende types:

• formatie met een brede basis. Hij heeft geen kleur. Houdt de muur stevig vast, heeft een gelei-consistentie;
• Onderwijs is als een poliep. Bevestiging aan de spierwand door de benen. Vanaf het eerste type is meer dicht.

Overweeg de histologie van het onderwijs. Myxome wordt gekenmerkt door een glad oppervlak. De inhoud van de tumor lijkt op gelei (zowel qua uiterlijk als qua consistentie). Met de jaren van vorming worden ze stijf. Hun voeding wordt verzorgd door arteriolen, haarvaten. Delen van myxoma worden gemakkelijk losgemaakt van het hoofdlichaam vanwege hun fragiele structuur. Het gevaar van dit proces ligt in het risico van blokkering van bloedvaten.

Het onderwijs heeft een grootte van 1 - 10 cm. Er zijn geen veranderingen in het sachal, de tumor ontwikkelt zich niet. Het wordt gevaarlijk als het begint te stijgen. Tumorgroei gaat gepaard met een specifieke kliniek. Als het niet op tijd wordt verwijderd, ontstaan ​​er complicaties die de dood kunnen veroorzaken.

Locaties van een harttumor

De tumor in het hart (myxoma) bevindt zich vaak in het gebied van het linker atrium. Het optreden aan de rechterkant van de hartspier wordt als zeldzaam beschouwd, en in de ventrikels is het praktisch niet gefixeerd. In de medische praktijk zijn er gevallen waarin meerdere formaties tegelijkertijd in verschillende afdelingen worden gevonden.

Met verschillende lokalisatie van pathologie manifesteert de patiënt verschillende symptomen, evenals bijzondere complicaties. We geven meer in detail de mogelijke lokalisatie van myxoma aan:

1. 75% - locatie in het linker atrium. Een dergelijke lokalisatie is een gevaarlijke verslechtering van de veneuze uitstroom, vermindering van de mitrale opening. Er is ook een toename van de bloeddruk, hartfalen kan zich ontwikkelen.
2. Bij elke 5e patiënt met een neoplasma wordt lokalisatie vastgesteld in het gebied van het rechter atrium. Met een dergelijke opstelling van de tumor vernauwt de rechter atrioventriculaire opening zich, wat een verslechtering van de veneuze uitstroom veroorzaakt. Een toename van de druk geeft een vergelijkbaar pathologisch proces aan.
3. Slechts 5% is de locatie van myxoma in een van de ventrikels. Symptomen van obstructieve cardiomyopathie wijzen op een vergelijkbare opstelling van de formatie.
4. Het is vaak het geval wanneer de pathologische formatie in kwestie wordt gevonden in de buurt van de ovale fossa, op de wand van het atrium (links). De tumor daalt meestal, vanwege zijn aanzienlijke omvang, binnen in het ventrikel. Tegelijkertijd is er een blokkering van het ventielgat, verstoorde hemodynamiek. In deze situatie is oncologie gelokaliseerd tussen de deuren.

Oorzaken en risicofactoren

Wetenschappers slaagden er niet in om bepaalde redenen vast te stellen die het optreden van de pathologie van de hartspier veroorzaken. Ze hebben al een lijst met factoren geïdentificeerd die de ontwikkeling van de formatie kunnen beïnvloeden. Deze omvatten:

• genetische afwijkingen;
• erfelijkheid, die zich manifesteert in de neiging tot kanker;
• transseptale punctie;
• Carney-syndroom;
• valvuloplastiek van de mitralisklep;
• de aanwezigheid van zich ontwikkelende formaties in andere delen van het lichaam;
• hartspierletsels in het verleden.

De vorming van de ziekte kan worden beïnvloed door processen met een chronisch beloop. Ze kunnen een verstoring veroorzaken in het functioneren van de hartspier, en dit is het trigger-mechanisme voor de vorming van tumoren.

In gevaar zijn:

• kankerpatiënten;
• vrouwen;
• verwanten hebben met deze pathologie;
• patiënten vanaf 40 jaar.

Symptomen van de ziekte

De aanwezigheid van myxomen van het hart kan worden geraden door de eigenaardige tekenen die optreden tijdens de ontwikkeling van een tumor. Onder hen merken we op:

• perifere vasculaire embolie. Artsen vinden dit symptoom van pathologie vaak bij jonge patiënten met de ziekte in kwestie;
• hartfalen, waarvan een kenmerk ineens voorkomt. Het is bijna onmogelijk om te stoppen door middel van medicijnen;
• afname in bloedplaatjesconcentratie. Artsen kunnen trombocytopenie diagnosticeren tot 150 duizend / μl. Soms is dit cijfer nog lager;
• ernstig bewustzijnsverlies. Ook kan er om een ​​speciale reden kortademigheid optreden. Deze tekenen kunnen erop wijzen dat de lokalisatie van de tumor vrij dicht bij het ventielgat ligt;
• verhoogde hartslag of bekend bij artsen - "tachycardie";
• manifestatie bij patiënten met het Raynaud-syndroom. In deze toestand wordt spasme van kleine bloedvaten waargenomen;
• verhoging van de bloeddruk (arteriële hypertensie). Het is een kenmerkend symptoom van hypertensie;
• manifestatie van hartgeruis, die de patiënt niet eerder had waargenomen. Ze worden gekenmerkt door een verandering in de verandering van lichaamshouding.

Voor myxoma-hartspier kunnen de volgende symptomen gedurende een lange periode aanwezig zijn:

• bloedarmoede;
• temperatuurstijging. Zijn prestaties bereiken 37 - 38 graden;
• toegenomen zwakte, vermoeidheid;
• hoge bezinkingssnelheid van erytrocyten.

Diagnose van Myxoma

Meestal worden de patiënten met een nauwe specialiteit in een laat stadium van de onderzochte pathologie behandeld. Dit komt deels door verwaarlozing van hun gezondheid, deels vanwege de angst voor ziekenhuizen. In elk geval diagnosticeren artsen al een behoorlijk indrukwekkende grootte van myxomen. Bovendien kan de vertraging door de patiënt te wijten zijn aan het ontbreken van heldere symptomen in de beginfase van de ziekte.

Het eerste dat een arts gewoonlijk doet, is de patiënt interviewen. Tegelijkertijd ontdekt hij de storende symptomen van de patiënt en de frequentie van zijn manifestatie. Vervolgens wordt het onderzoek uitgevoerd, worden de nodige onderzoeksmethoden benoemd. Dit is nodig om de arts in staat te stellen de grootte, het type en de locatie van de tumor nauwkeurig te bepalen.

Van alle diagnostische activiteiten in de studie van myxoma, schrijven artsen het volgende voor:

1. ECG. Deze onderzoeksmethode is opgenomen in de hoofddefinitie van hartziekten. Elektrocardiografie stelt artsen in staat om abnormaal ritme van contracties te identificeren, om fouten in de geleidbaarheid van de puls vast te stellen, die kunnen optreden als gevolg van de groei van myxoma. De helderheid van de tekens varieert met de mate van versmalling van de gaten tussen de hartgebieden.
2. Phonocardiography. Deze methode detecteert het splitsen van de 1e toon. Artsen geloven dat een dergelijke afwijking typisch is voor neoplasmata die zich vormen in de spiervezels van het hart. Met de lokalisatie van pathologie in het gebied van het linker atrium, vindt het apparaat een diastolisch geruis, het verdwijnen van de toon, die zich manifesteert tijdens het openen van de mitralisklep.
3. Radiografie. Het kan worden voorgeschreven als het nodig is om extra diagnostiek te gebruiken. Geeft structurele veranderingen in de hartspier aan. Hartsecties nemen soms in dezelfde mate toe. Het calcificatieproces, dat wordt beschouwd als een kenmerkend kenmerk van de "oude" mix, kan duidelijk op de röntgenfoto verschijnen.
4. Echocardiografie. Deze onderzoeksmethode biedt de meest nauwkeurige informatie over de grootte en locatie van de formatie. Zijn artsen schrijven vaak voor de aanstaande operatie. Door de gladheid van het oppervlak van de formatie kunt u een duidelijke echo instellen die optreedt op het moment van samentrekking van de hartspier. Andere hartpathologieën worden door deze methode diffuser gemaakt.
5. MRI, evenals een vergelijkbaar in nauwkeurigheid van de methode van onderzoek - computertomografie, meestal uitgevoerd vóór de operatie. Ze specificeren de grootte van de tumor, de locatie van de tumor, de diepte van de penetratie.
6. Angiocardiografie. Deskundigen beschouwen deze methode tamelijk effectief vanwege de introductie van een contrastmiddel in het hart. De procedure visualiseert het defect tijdens het vullen van bloedvaten. Dit komt door de tumorgroei. Er is een nadeel in deze diagnosemethode - het is het onvermogen om het type neoplasma op te helderen.

De complexiteit van de pathologiediagnostiek wordt weergegeven door de gelijkenis van de kliniek met de beschouwde hartbeschadiging met andere ziekten, neoplasmata. Differentiatie van pathologie is mogelijk met behulp van een aantal onderzoeken, met uitzondering van dergelijke ziekten. Met de diagnostische resultaten kunt u het type, de aard van de tumor vaststellen om de lokalisatie, de grootte van de formatie, te verduidelijken.

Een remedie en het is mogelijk om met myxoma te leven

Artsen geloven dat de enige manier om met myxoma om te gaan, chirurgie is. Laat deze methode en radicaal, maar het geeft een kans om de patiënt te redden. Bovendien is de kans op complicaties minimaal.

De meeste experts zeggen dat medicamenteuze behandeling en het gebruik van traditionele geneeskunde niet effectief zijn bij de behandeling van harttumoren. Ze kunnen het welzijn van de patiënt verbeteren, maar ze kunnen de ziekte niet volledig genezen. Deze pathologie is niet opgenomen in de lijst van ziekten waarbij burgers recht hebben op een quotum voor een operatie.

Verwijdering van myxomen in het gebied van het hart, chirurgen voeren het volgende algoritme uit:

1. Borst opening wordt uitgevoerd. Dit maakt het mogelijk om toegang te krijgen tot het hart.
2. Verbinden met de hart-longmachine.
3. Incisie van de getroffen afdeling van het hart.
4. De stengel kruisen die de tumor vasthoudt.
5. Correctie van bestaande defecten. Dit helpt de beschadigde delen van het hart te herstellen. Meestal is in de praktijk klepvervanging vereist en is het septum gefixeerd.
6. Ontkoppeling van het geopereerde cardiopulmonaire bypass-apparaat.

De kosten van de operatie kunnen binnen de volgende limieten liggen: 180 - 200 duizend roebel. De prijs wordt beïnvloed door factoren zoals de ervaring van de chirurg, de beoordeling van de geselecteerde kliniek.

Complicaties tijdens en na de operatie

De operatie om myxomen van het hart te verwijderen vindt meestal zonder complicaties plaats, maar ze zijn natuurlijk niet uitgesloten. Artsen verklaren hun manifestatie met bepaalde nuances:

• slechte voorbereiding op de komende operatie;
• scherpe aanval van aritmie;
• localisatie van neoplasma;
• penetratie van een infectie in de holte van het hart tijdens de operatie.

Na de operatie bevindt de patiënt zich ongeveer 2 dagen onder observatie in de kliniek op de intensive care-afdeling. Dit is nodig om het voorkomen van de volgende complicaties te voorkomen:

• aritmie;
• bloeden;
• hartfalen;
• embolie veroorzaakt door vaatletsel tijdens de operatie.

Voorspelling en aanbevelingen

Hoewel myxoma vrij langzaam groeit, kan het 2 tot 3 jaar duren na het optreden en tot een mogelijk fatale afloop (indien onbehandeld). Na het verwijderen van myxoma van het hart, geven artsen een positieve prognose. Als er geen complicaties zijn, is het herstel van de patiënt tamelijk snel.

Natuurlijk is herhaling mogelijk. Deskundigen noteren een ontoereikende uitsnijding van de tumorhechting als een oorzaak van terugval.

Dodelijke gevallen in de medische praktijk gebeurden. Ze worden als vrij zeldzaam beschouwd. Tijdens en na de operatie sterft slechts 5% van de patiënten met tumorlokalisatie in het atrium en 10% van de patiënten met de locatie van de tumor in het ventrikel.

Na de operatie wordt patiënten aangeraden de volgende regels in acht te nemen:

• slaap 7-8 uur per dag;
• vermijd stress, conflicten;
• deelnemen aan fysiotherapie;
• vermijd verwonding van de borst;
• elimineren roken, alcohol drinken;
• pas het dieet aan;
• volg de aanbevelingen van de arts;
• een spa-behandeling ondergaan;
• in de open lucht zijn;
• vermijd contact met geïnfecteerde mensen;
• ondergaan regelmatig geplande examens.

Om terug te keren naar het oude leven, kunnen mensen na de operatie na 2 tot 3 maanden gaan werken.

Beoordeling van myxoma van het hart: wat het is, oorzaken, diagnose en behandeling

In dit artikel leer je basisgegevens over myxomen van het hart. De frequentie van voorkomen, de oorzaken en klinische symptomen van de pathologie, de basis voor de diagnose en behandeling van dit neoplasma.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Myxoma is een niet-kankerachtige, maar snelgroeiende hartspiertumor in de cellulaire structuur. Bestaat uit "benen" en "lichaam". Het "lichaam" van een neoplasma is glad, rond of "bloemkool" van het type, bevat slijmachtig (myxoïde) weefsel, omgeven door een dichte capsule. Het been zorgt voor communicatie met de hartspier en geeft de tumormobiliteit.

Groeit in de holte van de hartkamers, in 3/4 gevallen van invloed op het linker atrium. In een kwart van de gevallen wordt een neoplasma in het rechteratrium gediagnosticeerd, de ventrikels van het hart worden zelden aangetast. De locatie van de tumor speelt een sleutelrol in de klinische manifestatie:

• Myxoma in het linkeratrium bootst mitralisstenose (vernauwing van de mitralisklep) na met dilatatie van het atrium en secundair weefsel van longoedeem;
• myxoma van het rechter atrium of ventrikel leidt tot verminderde veneuze uitstroom en vochtophoping in de holtes en weefsels (oedeem, ascites, pleuritis);
• Myxoom van de linker ventrikel is vergelijkbaar met aortastenose met een kliniek van vermoeidheid, kortademigheid, flauwvallen en stenocardiale pijnsyndroom;

Het neoplasma groeit langzaam maar constant. Wanneer het weigeren om myxoma van het hart te behandelen tot de dood leidt, is er geen zelfgenezing van de tumor.

Bij de diagnose van de ziekte wordt prioriteit gegeven aan een cardioloog.

Behandeling met een tumorverwijderingsmethode wordt uitgevoerd door een hartchirurg. De behandeling is zeer effectief, met volledig herstel in de meeste gevallen.

Myxoma in cijfers

Myxoma wordt gediagnosticeerd in 50% van de gevallen van niet-kwaadaardige laesies van het hart.

15-20% rechter boezem

6-8% - ventrikels van het hart

10% - erfelijke vorm

22% onder erfelijk

Oorzaken van ontwikkeling

De ziekte is willekeurig, de oorzakelijke factor in de meeste gevallen daar.

In 10% van de gevallen is een familiegerelateerd neoplasma geërfd en is het opgenomen in het Karni-syndroom (syndroom van multipel goedaardige neoplasmata met laesies van de bijnieren, huid, testikels, borstklieren, hart).

Een traumatische factor is niet uitgesloten: na chirurgische ingrepen in de hartspier (correctie van ontwikkelingsstoornissen, vervanging van kleppen, enz.) Werden gevallen van myxoma-ontwikkeling geregistreerd. Er is geen bewijs om het probleem te onderzoeken.

De tumor is afkomstig van slijmachtige (mucoïde) cellen die in het weefsel van het hart aanwezig zijn vanaf het moment van de prenatale periode, voornamelijk in het gebied van het cardiale septum dat gevoelig is voor celproliferatie en groei. Bevat veel vasculaire structuren, er zijn brandpunten van verval en bloeding.

Kenmerkende symptomen

De timing van de ontwikkeling van de ziekte is anders.

In de vroege stadia van het tumorproces manifesteert myxoma van het hart zich niet. Wanneer een bepaalde grootte wordt bereikt (een individuele indicator, hangt af van de grootte van de hartkamers), verschijnen de eerste tekenen van een neoplasma; ze zijn niet-specifiek en inconsistent, zonder het ritme van het leven te beïnvloeden.

Steady tumorgroei leidt tot een snelle toename van de symptomen van hartfalen en krachten om een ​​arts te raadplegen. Tekenen van insufficiëntie van de functie van de hartspier beïnvloeden de kwaliteit van leven aanzienlijk, zelfs eenvoudige huishoudelijke taken veroorzaken een duidelijke verslechtering van de conditie.

De manifestatie van tumoren als gevolg van het lokalisatieproces ten opzichte van de kamers van de hartspier. De ziekte bootst de symptomen van valvulaire laesies na, maar een verdenking van een tumorproces door een cardioloog veroorzaakt het volgende:

• plotselinge symptomen van hartfalen, vaak voorkomend in een bepaalde positie van het lichaam;
• pathologische veranderingen van hartgeluid tijdens het luisteren met een stethoscoop, in verband met een verandering van houding;
• trombose en vasculaire embolie op de achtergrond van het hartritme van de sinus;
• flauwvallen, ademhalingsproblemen, hartpijn bij gezonde mensen;
• de snelle toename van het falen van de bloedsomloop met een toename van de lever, oedeem en ascites (ophoping van vocht in de buikholte) tegen de achtergrond van de behandeling;
• een korte periode vóór verslechtering, in tegenstelling tot reumatische kleplesies;
• antibacterieel-resistente ontsteking van de binnenwand van het hart (endocarditis).

De belangrijkste klinische manifestaties van myxomen van het hart worden weergegeven door drie symptoomcomplexen:

1. Cidrom systemische of constitutionele manifestaties

Dit syndroom is in 90% van de gevallen, geassocieerd met microthrombi in het capillaire bed en auto-immuunreacties op de tumor, inclusief:

• koorts zonder effect van antibioticumtherapie;
• afslanken en zwakte groeien;
• pijn in de gewrichten, spieren;
• veranderingen in het huidvasculaire netwerk (livedo, huiduitslag, syndroom van Raynaud);
• laboratorium: een matige toename van het aantal leukocyten, een afname van het aantal bloedplaatjes en erythrocyten, versnelde erythrocytensedimentatiesnelheid, verhoogde niveaus van C-reactief proteïne (CRP), interleukine-6 ​​en klasse G immunoglobulines.

Het syndroom is niet specifiek, kan sterk variëren, waardoor diagnostische problemen ontstaan. Vooral in het stadium van de afwezigheid van hartmanifestaties.

2. Trombo-embolisch syndroom

Bij 40-50% van de patiënten wordt het veroorzaakt door trombose en vasculaire embolie door tumorelementen of bloedstolsels.

Wanneer een tumor zich in de linker kamers van het hart bevindt, veroorzaken emboli in de aderen:

• ischemische beroerte of voorbijgaande ischemische aanvallen (cerebrale bloedvaten);
• acuut myocardiaal infarct (coronaire bloedvaten);
• vermindering of verlies van gezichtsvermogen (retinale vaten);
• mesenteriale trombose (darmvaten);
• nierinfarct (niervaten).

Myxoom van de juiste hartkamers leidt tot pulmonaire trombo-embolie:

• laesie van kleine takken veroorzaakt interstitieel longoedeem, pulmonale hypertensie;
• het verslaan van grote takken - de oorzaak van atelectasis (uit een deel van de long). Trombose van de longstam of centrale longaderen leidt tot plotse dood (komt voor in 8-30% van de gevallen).

3. Obstructie van het syndroom (overlapping) van de bloedstroom van het hart

Het leidt tot een toename van de vasculaire druk in het veneuze en arteriële systeem, waardoor de juiste bloedstroom verstoord wordt. Er zijn alle gevallen waarin een bepaalde grootte van de tumor wordt bereikt.

Symptomen zijn typisch wanneer de positie van het lichaam verandert.

diagnostiek

De complexiteit van de diagnose van tumoren als gevolg van de imitatie van het klinische beeld van hartklepaandoeningen. Voor het vaststellen van een juiste diagnose is een uitgebreid onderzoek aangewezen. De behoefte aan elk van de onderzoeken bepaalt de cardioloog individueel.

Diastolische "tumor slap" - een neoplasma blaast tegen de vezelige ring van de mitralisklep of de wand van de linker ventrikel.

In de rechtopstaande positie van de patiënt is er ruis hoorbaar in het midden van de diastole, verandert of verdwijnt wanneer de lichaamspositie verandert.

Vaak komt het auscultatorische beeld niet overeen met de ernst van de aandoening.

De ruwheid van de hartcontour.

Tekenen van congestie in de longcirculatie (interstitiële longoedeem).

De toon van de opening van de atrioventriculaire klep is afwezig.

Diastolisch geruis overeenkomend met de locatie van de tumor.

Fundamentele onderzoeksmethoden om het type harttumor te bepalen.

High-tech en dure procedures worden voorgeschreven na basaal instrumenteel en laboratoriumonderzoek.

Nadat de diagnose is gesteld, worden patiënten ouder dan 40 jaar oud aan coronaire angiografie (een contraststudie van hartvaten) onderworpen om de mogelijkheid van chirurgische behandeling te bepalen.

behandeling

Chirurgische verwijdering van een neoplasma is de enige methode voor volledige genezing. Conservatieve manieren om hartfalen te corrigeren met hartmedicijnen geven een tijdelijk effect en de duur van de ziekte verhoogt het risico op trombo-embolische complicaties en overlijden. Het uitstellen van de chirurgische behandeling van myxoma is een grove tactische fout.

De methode van chirurgische excisie met een hartmix is ​​momenteel (2010) breder (tot de jaren 80 van de vorige eeuw werd alleen het uitwendige deel van de formatie verwijderd). Naast een neoplasma omvat het verwijderde volume weefsels ook de bevestigingsplaats ervan met sluiting van het defect in de wand van de hartkamer. Ondanks de groei van de tumor in de binnenbekleding van het hart (endocardium), resulteerden gegevens over het terugkeren van tumorgroei na excisie van slechts het buitenste deel van het neoplasma in expansie van het operatievolume.

De operatie vindt plaats op basis van centrale vasculaire instellingen, in de omstandigheden van kunstmatige bloedsomloop en verlaging van de lichaamstemperatuur. Toegang - mediane sternotomie (dissectie van het borstbeen). Als de klepinrichting van het hart is geïnteresseerd, worden tegelijkertijd plastische chirurgie of vervanging van de betreffende klep uitgevoerd.

Postoperatieve mortaliteit is 5% voor atriale tumoren en 10% voor ventriculaire tumoren.

Chirurgische verwijdering leidt tot volledig herstel van het neoplasma. Recidiverende sporadische myxomen komen in 1-5% van de gevallen voor, erfelijk - in 12-40%. Voorwaarden van recidief - tot zes maanden na chirurgische verwijdering.

vooruitzicht

De afwezigheid van klinische manifestaties in de beginfase staat ons niet toe om de timing te beoordelen, maar de groei van een neoplasma zonder chirurgische interventie leidt tot de dood binnen 1-2 jaar nadat de diagnose is vastgesteld.

Het risico op een plotselinge dood met myxoom van het hart is 8-30%. Na excisie van de tumor vindt volledig herstel plaats met de reductie van het gehele symptoomcomplex van de ziekte.

Myxoom van het hart

Myxoom van het hart is een primaire intracavitaire histologisch goedaardige tumor die meestal is gelokaliseerd in de linkerholte (75%) (fig. 14.1) of rechts (20%) (fig. 14.2) van het atrium, uiterst zelden in de hartkamers.

Myxoma van het linker atrium, diastole beweegt zich naar de LV-holte

. In-modus, apicale vierpositie

Myxoom van het juiste atrium

. In-modus, apicale vierpositie

Opmerking bij patiënten van elke leeftijd, meestal op de leeftijd van 30-60 jaar. De resultaten van gegevensanalyse van 1195 patiënten geopereerd voor myxoma wijzen erop dat het neoplasma vaker bij vrouwen (67%) dan bij mannen (33%) ontstaat.

De etiologie van myxoma is onduidelijk. Men denkt dat tumorcellen zich ontwikkelen van embryonaal mucoïde weefsel of endotheel, gevolgd door myxomateuze degeneratie. Minder dan 5% van myxoma is een onderdeel van het myxoma-complex - een autosomaal dominant syndroom dat bekend staat als Carney-syndroom, waaronder cardiale myxoma en extracardiale manifestaties: pathologische huidpigmentatie, calcifice testisentumoren, huidmyxoma, pigmenthyperplasie van de bijnierschors, schildkliertumoren.

Myxoma is een solitair, zelden meervoudig, rond of ovaal neoplasma dat zich niet verder uitstrekt dan de subendocardiale lagen van het hart. Macroscopisch hebben myxomen twee variëteiten: doorschijnend, kleurloos, gelatineachtig in consistentie, gefixeerd aan de wand van het hart met een min of meer brede basis; of afgeronde dichte massa die op het been hangt (80%). Het uiterlijk van een tumor lijkt op een poliep of een tros druiven met een diameter van 5 mm tot 8-12 cm met een grof of fijnkorrelig oppervlak, de massa kan 250 g bereiken Het oppervlak van de tumor is glanzend, de capsule is duidelijk uitgesproken. De kleur kan variëren van groenachtig grijs tot geelachtig bruin, een zwelling is geleiachtig of, veel minder vaak, een elastische consistentie. In de tumor zelf kunnen dystrofische veranderingen worden gedetecteerd - necrose, bloeding, minder vaak verkalking.

De histologische structuur van myxoma is heterogeen. Basisstof (matrix) voorgesteld oxyphilic amorfe stof, waarbij de gedispergeerde tumorcellen spoelvorm met een cirkelvormige of ovale kern, nucleoli heldere, soms syncytiaal groep die een sigaarvormig en de ringvormige structuren of vaartuigen nauw aangrenzende capillaire vormen. Tumorcellen in de ultrastructuur lijken op endotheel en kunnen betrokken zijn bij de vorming van bloedvaten. Histologisch vaak waargenomen fibrotische verdikking van het endocardium, AU klepflappen en onderkant van de atria, die wordt veroorzaakt door afzetting van fibrine op het oppervlak van het endocardium en toenemende hoeveelheden collageen en elastische vezels als gevolg van voortdurende wrijven van de tumor lichaam endocardium. Met uitgesproken verkalking van myxoma wordt de vernietiging van AU-klepknobbels opgemerkt.

Myxomen van het linker atrium versmallen de mitrale opening en veroorzaken obstructie van de longaderen, wat leidt tot pulmonale veneuze en hypertensie, evenals secundaire rechter ventrikel CH.

Als myxoma prolapsert in de LV, dan beweegt het in de vroege systole van het ventrikel naar het atrium, wat een significante toename van de druk bij de laatste veroorzaakt, de tumor "valt" in de ventriculaire holte in de vroege diastole, wat bijdraagt ​​aan een sterke afname van de atriale druk. Als de tumor niet verzakt en de doorgang van bloed door de AV-opening in de diastole verstoort, is de hemodynamiek vergelijkbaar met die van mitrale of tricuspidalisstenose met langzame bloedstroom door de opening naar de diastole.

Tumor van het rechter atrium stenose de juiste AV-opening, kan de uitstroom van de vena cava belemmeren, wat leidt tot systemische veneuze hypertensie.

De LV-tumor vernauwt zijn uitgangspad en imiteert obstructieve cardiomyopathie. Rechter ventrikel myxoom kan stenose van de mond van de longstam veroorzaken.

Auscultatie in de vroege of middelste stadium van diastole geausculteerd laagfrequent geluid genoemd katoen tumor (tumor plop), die als gevolg van abrupte stop bij een botsing tumor op de wand ventrikel of mitrale klepring begin diastole ontstaat. De juiste atriale myxoma manifesteert vaak LA-embolie, wat fataal kan zijn. Met obstructie van de bloedstroom aan de tricuspidalisklep zijn toevallen en andere stoornissen van het centrale zenuwstelsel of een plotse dood mogelijk.

Systemische verschijnselen die bij 90% van de patiënten optreden, zijn gewichtsverlies, spierpijn, spierzwakte, artralgie, koorts, bloedarmoede, verhoogde ESR, het aantal witte bloedcellen en de IgG-concentratie.

In de regel verdwijnen deze symptomen nadat de tumor is verwijderd.

Bij 50% van de patiënten ontwikkelen zich systemische embolische complicaties als gevolg van tumorfragmentatie. Embolie van de kransslagaders kan leiden tot een acuut myocardinfarct. Het eerste teken van myxoma kan perifere vasculaire embolie zijn. Intracranieel aneurysma als gevolg van embolisatie treedt zelden op, maar vormt een ernstige complicatie. De aard van dit aneurysma is onduidelijk, maar histologische verificatie van myxomische cellen in de slagaderwand is gerapporteerd.

De belangrijkste klinische symptomen die kunnen worden vermoed of gediagnosticeerd tot myxomen van het hart worden onderscheiden:

• plotselinge verschijning van klinische symptomen van hartziekte (ruis) bij een patiënt zonder reumatische voorgeschiedenis, die veranderen bij een verandering in lichaamspositie (als gevolg van de verplaatsing van de tumor ten opzichte van de klep);

• snelle ontwikkeling van cardiovasculair falen zonder aanwijsbare reden, resistent voor therapie;

• korte duur van de ziekte in vergelijking met reumatische hartziekten, progressief beloop en onverwachte "remissies";

• het optreden van perifere vasculaire of longembolie op de achtergrond van het sinusritme, vooral bij jonge mensen;

• kortademigheid of kortdurend bewustzijnsverlies, slagaderlijke hypotensie, tachycardie, plotseling verschijnen zonder aanwijsbare reden (optreden tijdens obturatie van myxoma valvulaire openingen);

• het verloop van de ziekte onder het mom van infectieuze endocarditis: onverklaarde koorts, bloedarmoede, verhoogde ESR, ondanks behandeling met antibiotica.

ECG-veranderingen ontwikkelen zich bij 20-40% van de patiënten, ze zijn niet-specifiek, inclusief atriale fibrillatie of atriale flutter en blokkade van de linkerbundel van His. De ernst van de veranderingen hangt af van de grootte van de stenose veroorzaakt door de tumor. Met atriale myxoma worden tekenen van atriale hypertrofie en minder ventrikels opgemerkt.

Een kenmerk van de röntgenfoto in linker atriale myxoma, als hemodynamische stoornissen overeenkomen met mitrale stenose, is de afwezigheid van uitpuilen van de linker atrium appendix, de holte van de linker boezem is minder verwijd dan in mitrale stenose. Calcificatie is zichtbaar op röntgenfoto's tijdens myxoma calcificatie.

Met de methode van echocardiografie kunt u de diagnose verifiëren. Een tumor in het linker atrium veroorzaakt het verschijnen van een "wolk" van het echosignaal tussen de kleppen van de mitralisklep in de diastole van de ventrikels en in de systole is deze zichtbaar in de holte van het linker atrium (zie figuur 14.1). Met een lineaire scan gedurende de hartcyclus, kan de beweging van een "wolk" van het linkeratrium naar de LV en terug worden gevolgd. De tumor vervormt de aard van de curve van beweging van de voorste mitralisklep, waardoor de diastolische beweging wordt vervormd, en leidt tot de verplaatsing van deze klep naar het interventriculaire septum (Fig. 14.3).

Myxoom van het linker atrium

De dichte gladde capsule van myxoma geeft duidelijke contouren van het gereflecteerde echosignaal, terwijl voor de tumormassa's zonder een jas er een wazige contour is. Met een tweedimensionale echoCG wordt myxoma gezien in de holtes van het hart als een lichtere formatie op een donkere achtergrond, de beweging van de tumor wordt gevisualiseerd gedurende de hartcyclus.

Angiocardiografie wordt veel gebruikt bij de diagnose van de hartmix. Een kenmerkend symptoom is een hardnekkig vullende gebrek van een ronde vorm met vloeiende en gladde contouren, vloeiend van bloed met contrast.

Als het onmogelijk is om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen met behulp van echoCG, wordt CT of MRI uitgevoerd om de randen van de tumor te bepalen en tumorinfiltratie uit te sluiten (Fig. 14.4 a, b).

. Multispiral CT: a) een snee langs de as van het hart; b) frontale snede

Om de diagnose van "myxoma" te bevestigen, is een histologisch onderzoek van alle chirurgisch verwijderde embolieën noodzakelijk.

Chirurgische verwijdering van myxoma is de enige radicale behandelingsmethode: het uitstellen van de operatie moet als een grove fout worden beschouwd. Bij de meerderheid van de geopereerde patiënten is er sprake van een significante verbetering of volledig herstel, de ziekenhuissterfte is minimaal.

Het is belangrijk om naaste verwanten te identificeren met het gedocumenteerde miksomny-syndroom, omdat ebolisatie de belangrijkste complicatie is van miksom, in het bijzonder familiale tumoren.

De duur van de myxoma-aandoening varieert. Bij patiënten met sporadische tumoren met een gunstige prognose 1% recidief, maar ongeveer 10% met een partner myxoma noot tumorrecidief of de ontwikkeling van andere tumoren van andere lokalisatie. Indien onbehandeld, treedt plotselinge dood op bij 30% van de patiënten met myxoma, andere doodsoorzaken zijn HF of embolie.

myxoma

Myxoma is een primaire, histologisch goedaardige, intracavitaire tumor van het hart. Myxoma van het hart kan koorts, kortademigheid, orthopnea, hoest, bloedspuwing, hartkloppingen, zwakte, bloedarmoede, gewichtsverlies, duizeligheid, tijdelijk bewustzijnsverlies, longoedeem, trombo-embolie. Myxoma gediagnosticeerd door ECG, transthoracale en transesophageal echocardiografie, Phonocardiography, radiopaque studie van het hart. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering van myxoma.

myxoma

Cardiale myxoma is een primair neoplasma met intra-atriale of intraventriculaire groei. Onderzoeken van goedaardige harttumoren bij volwassen myxomen komen voor in 50% van de gevallen, bij kinderen - in 15% van de gevallen. In 75% van de gevallen is myxoma gelokaliseerd in het linkeratrium, in 20% - aan de rechterkant; bij een minderheid van de patiënten treft de tumor de ventrikels van het hart of de klepapparatuur. De voorkeursleeftijd van patiënten varieert van 40 tot 60 jaar; statistisch vaker wordt de tumor gedetecteerd bij vrouwen.

Myxoma is een bindweefseltumor die een grote hoeveelheid slijm bevat. Naast het hart kan myxoma worden gedetecteerd in het intermusculaire weefsel, op de ledematen, in het gebied van aponeurosen en fascia; minder waarschijnlijk de blaas en zenuwstammen beïnvloeden.

Oorzaken van myxoma van het hart

De kwestie van de etiologie van myxoma is niet helemaal duidelijk. Ongeveer 7-10% van de myxoma-observaties zijn familiaal van aard met een autosomaal dominante wijze van overerving. In dit geval zijn de meeste van myxomavirus deel van de erfelijke syndroom, Carney, gekenmerkt door diffuse pigment veranderingen van de huid (veelvoudige naevi, sproeten, hyperpigmentatie lippen), hemangiomen, subcutane neurofibromen, adrenale hyperplasie, myxoide fibroadenoma van de borst, hypofyse tumoren met acromegalie of gigantisme, testiculaire tumoren.

Sporadische myxomen zijn meestal solitair, na verwijdering komen ze bijna nooit meer voor; erfelijke vormen - multiloculair, verschijnen vaak na chirurgische excisie. Van myxoom wordt gedacht dat het zich ontwikkelt uit mucoïde embryonale weefsels. De overheersende lokalisatie van myxomen in het gebied van het interatriale septum wordt verklaard door de neiging van deze zone tot proliferatie van weefsel, die blijft bestaan ​​na de geboorte.

In de cardiologie niet de waarschijnlijkheid van cardiale myxoma sluiten als gevolg van verwondingen vóór plastics septumdefecten, percutane ballondilatatie van de mitralisklep, transseptale punctie, enzovoort. D.

Macroscopisch heeft myxoma het uiterlijk van een polypoïde tumor op het been met een losse geleiachtige consistentie, papillaire of gravisiforme structuur. Myxoma kan groottes van 1-15 cm in diameter en 250 g gewicht Histologisch myxoma weergegeven matrix bestaande uit mucopolysacchariden, waarbij de gedispergeerde veelhoekige tumorcellen te bereiken. Myxoma bevat veel haarvaten en grotere bloedvaten, er zijn brandpunten van necrose, bloeding, verkalking.

Kenmerken van intracardiale hemodynamiek bij cardiale myxomen

De plaats en grootte van de myxoma bepaalt het constrictieve effect: bijvoorbeeld myxoom van het linkeratrium veroorzaakt verstopping van de linker atrioventriculaire opening en belemmert de bloedstroom van de pulmonaire aderen; pravopredserdnaya tumor - obturate rechts atrioventriculaire opening en geeft veneuze uitstroom, zodat de ontwikkeling van superieure vena cava-syndroom. Myxoom van de linker hartkamer vernauwt het uitstroomkanaal van de linker hartkamer; een tumor van de rechterkamer vernauwt de mond van de longstam.

myxoom gekenmerkt door snelle groei, linker atrium obstructieklachten weergegeven wanneer de tumor een diameter van ongeveer 7 cm, rechts bereikt - met een diameter van 10-12 cm atriale myxoom simuleren kliniek mitrale of tricuspide stenose.; ventriculair myxoom lijkt op een kliniek van subvalvulaire aortastenose of longarteriestenose.

Symptomen van myxomen van het hart

Drie belangrijke syndromen heersen in het klinische beeld van myxoma: systemisch manifestatiesyndroom, trombo-embolisch syndroom en intracardiaal obstructiesyndroom. Algemene symptomen ontwikkelen zich bij meer dan 90% van de patiënten met myxomen van het hart en worden gekenmerkt door koorts, algemene zwakte en gewichtsverlies. Het bloed wordt gedetecteerd anemie, versnelde bezinking, anemie, verhoogde immunoglobulinen dysproteïnemie, CRP. Tegen de achtergrond van myxoma kan polyarthralgia, net livevo, het syndroom van Raynaud ontstaan.

Trombo-embolie, als gevolg van verstopping van vasculaire tumor fragmenten of trombotische massa, met myxoma van het hart komt in 40-50% van de gevallen. Wanneer Myxoma linker hart getroffen slagader van de systemische circulatie, vaak cerebrale (herseninfarct) en coronaire (myocardiaal infarct). Bij trombo-embolie van de slagaders van het netvlies treedt voorbijgaand of aanhoudend verlies van zicht op. Embolie van de mesenteriale vaten leidt tot occlusie van de mesenteriale vaten. Myxoma, afkomstig van het juiste hart, is de bron van longembolie en de vorming van chronische pulmonale hypertensie. Trombo-embolie met myxoom van het hart kan tot een plotselinge dood leiden.

intracardiale stroom obstructiesyndroom gepaard met pulmonaire veneuze of arteriële hypertensie, dyspnoe, bloedspuwing, orthopneu, tachycardie, duizeligheid, voorbijgaande aanvallen van bewustzijnsverlies, de ontwikkeling van perifeer oedeem. Met myxoom van het hart kan het voorkomen en de ernst van deze symptomen veranderen bij het veranderen van de positie van het lichaam en het verplaatsen van de tumor.

Diagnose van myxoma van het hart

De auscultatorische beeld- en fonocardiografiedata met myxoma kunnen variabel zijn, maar het hartgeruis verandert gewoonlijk wanneer de lichaamspositie verandert en de tumor verschuift ten opzichte van de klep. ECG-veranderingen zijn niet specifiek en kunnen alleen worden beoordeeld op de functionele toestand van het hart. Wanneer röntgenfoto van de borst vaker wordt gedetecteerd mitrale vorm van het hart, tekenen van veneuze congestie in de longen, soms - brandpunten van myxoma verkalking.

Cruciaal voor de diagnose van myxoma van het hart is transthorax of transesofageale echocardiografie. Met behulp van echografie van het hart wordt een volumevorming gedetecteerd, de lokalisatie en grootte, de plaats van bevestiging van het been en de mobiliteit worden bepaald. De verkregen gegevens worden verfijnd door atriografie, ventriculografie, CT en MRI van het hart uit te voeren. Coronaire angiografie wordt uitgevoerd voor alle aanvragers voor chirurgische behandeling op de leeftijd van meer dan 40 jaar.

Differentiële diagnose van cardiale myxoma wordt uitgevoerd met een combinatie van mitrale en tricuspide valvulaire ziekte, infectieuze endocarditis, Ziekte van Ebstein, constrictieve pericarditis, bindweefselziekten, kwaadaardige tumoren van het hart en andere locaties. Indien nodig wordt histologische verificatie van myxomen in het pre-operatieve stadium uitgevoerd als hartkatheterisatie en endomyocardiale biopsie.

Behandeling van myxomen van het hart

Radicale behandeling van myxomen omvat de chirurgische verwijdering van een intracavitaire harttumor. Vanwege het hoge risico op trombo-embolische complicaties en plotseling overlijden, wordt onmiddellijk na de diagnose een onmiddellijke operatie aangegeven.

Verwijdering van myxoma wordt uitgevoerd vanaf de mediane longitudinale sternotomische toegang onder omstandigheden van matige hypothermie en IC. Tijdens de operatie wordt uitgesneden, niet alleen de tumor, maar ook een plaats van de bevestiging, en daarom vaak een kunststof atriumseptumdefect pericardiale patch. Tijdens de operatie is het uiterst belangrijk om intraoperatieve embolie met tumorfragmenten te voorkomen. Hiertoe is het uitgesloten om een ​​vingerherziening van de holtes van het hart uit te voeren; verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd als een enkele eenheid met geklemde aorta en cardioplegie; een grondige lavage van de hartholte wordt uitgevoerd na het verwijderen van myxoma.

Als myxoma wordt beschadigd door mitralis- of tricuspidalisklep, wordt de plastische of prothetische reparatie ervan uitgevoerd.

Prognose van myxoma van het hart

Het risico op een plotse dood bij patiënten met myxomen is 30%. Met het natuurlijke beloop van de ziekte is de levensverwachting niet langer dan 2 jaar vanaf het begin van de symptomen. De dood van patiënten wordt meestal geassocieerd met een tumorembolie of occlusie van de klepopeningen van het hart.

Na de operatie vindt bij de meeste patiënten herstel of verbetering plaats. Postoperatieve tumorherhaling komt voor bij 1-2% van de gevallen met geïsoleerde myxomen van het hart en bij 12-22% bij erfelijke syndromen. In solitaire myxomen wordt het terugkeren van tumoren gewoonlijk geassocieerd met onvolledige excisie van de plaats van hun gehechtheid.