Myeline en zijn rol in het werk van het neuron

Het zenuwstelsel vervult de belangrijkste functies in het lichaam. Het is verantwoordelijk voor alle acties en gedachten van een persoon, vormt zijn persoonlijkheid. Maar al dit complexe werk zou onmogelijk zijn geweest zonder één component - myeline.

Myeline is een stof die de myeline (vlees) schil vormt, die verantwoordelijk is voor de elektrische isolatie van zenuwvezels en de snelheid van transmissie van een elektrische impuls.

Anatomie van myeline in de structuur van de zenuw

De hoofdcel van het zenuwstelsel is een neuron. Het lichaam van het neuron wordt soma genoemd. Van binnen is het de kern. Het lichaam van het neuron is omgeven door korte processen die dendrieten worden genoemd. Ze zijn verantwoordelijk voor de communicatie met andere neuronen. Een lang proces, het axon, verlaat de soma. Het draagt ​​de impuls van het neuron naar andere cellen. Meestal aan het eind verbindt het met de dendrieten van andere zenuwcellen.

Het gehele oppervlak van het axon bedekt de myelineschede, wat een proces is van Schwann-cellen, verstoken van cytoplasma. In feite zijn dit verschillende lagen van het celmembraan gewikkeld rond het axon.

Schwann-cellen, die het axon omhullen, worden gescheiden door Ranvier's intercepties, waarbij myeline afwezig is.

functies

De belangrijkste functies van de myelineschede zijn:

• axon isolatie;
• versnelling van de impuls;
• energie besparen door ionische fluxen te behouden;
• zenuwvezel ondersteuning;
• voedingswaarde axon.

Hoe impulsen werken

Zenuwcellen worden geïsoleerd door hun membraan, maar zijn nog steeds onderling verbonden. De gebieden waarin de cellen contact maken, worden synapsen genoemd. Dit is de plaats waar het axon van de ene cel en de soma of de dendriet van de andere elkaar ontmoeten.

De elektrische impuls kan worden overgedragen binnen een enkele cel of van een neuron naar een neuron. Dit is een complex elektrochemisch proces dat gebaseerd is op de beweging van ionen door de schede van een zenuwcel.

In rust komen alleen kaliumionen in het neuron, terwijl natriumionen buiten blijven. Op het moment van opwinding beginnen ze van plaats te veranderen. Axon positief geladen van binnenuit. Dan stopt het natrium door het membraan en stopt de uitstroom van kalium niet.

De verandering in voltage als gevolg van de beweging van kalium- en natriumionen wordt het "actiepotentiaal" genoemd. Het verspreidt zich langzaam, maar de myelineschede omhult het axon en versnelt dit proces, waardoor de uitstroom en instroom van kalium- en natriumionen uit het axonlichaam wordt voorkomen.

Door de interceptie van Ranvier heen te gaan, springt de impuls van het ene deel van het axon naar het andere, waardoor het sneller kan bewegen.

Nadat de actiepotentiaal de opening in de myeline overschrijdt, stopt de impuls en keert de rusttoestand terug.

Deze methode van energieoverdracht is kenmerkend voor het centrale zenuwstelsel. Wat het autonome zenuwstelsel betreft, er worden vaak axons in gevonden, bedekt met een kleine hoeveelheid myeline of helemaal niet bedekt. Sprongen tussen Schwann-cellen worden niet uitgevoerd en de impuls gaat veel langzamer over.

structuur

De myeline-laag bestaat uit twee lagen lipiden en drie lagen eiwit. Er zitten veel meer lipiden in (70-75%):

• fosfolipiden (tot 50%);
• cholesterol (25%);
• Glacocerebroside (20%) en anderen.

Het hoge vetgehalte veroorzaakt de witte kleur van de myelineschede, zodat de neuronen die ermee bedekt zijn, "witte stof" worden genoemd.

Eiwitlagen zijn dunner dan lipiden. Het eiwitgehalte in myeline is 25-30%:

• proteolipide (35-50%);
• myeline basiseiwit (30%);
• Wolfgram-eiwitten (20%).

Er zijn eenvoudige en complexe eiwitten van het zenuwweefsel.

De rol van lipiden in de structuur van de schaal

Lipiden spelen een sleutelrol in de structuur van de vlezige schil. Ze zijn het structurele materiaal van het zenuwweefsel en beschermen het axon tegen energieverlies en ionische fluxen. Lipidenmoleculen hebben het vermogen om hersenweefsel na beschadiging te herstellen. Myeline-lipiden zijn verantwoordelijk voor de aanpassing van het volwassen zenuwstelsel. Ze fungeren als hormoonreceptoren en communiceren tussen cellen.

De rol van eiwitten

Even belangrijk in de structuur van de myeline-laag zijn eiwitmoleculen. Ze werken samen met lipiden als bouwmateriaal voor zenuwweefsel. Hun hoofdtaak is om nutriënten naar het axon te transporteren. Ze ontcijferen ook de signalen die de zenuwcel binnenkomen en versnellen de reacties daarin. Deelname aan het metabolisme is een belangrijke functie van de eiwitmoleculen van de myeline-omhulsel.

Myelinisatiegebreken

De vernietiging van de myeline-laag van het zenuwstelsel is een zeer ernstige pathologie, waardoor er een overtreding is van de transmissie van zenuwimpulsen. Het veroorzaakt gevaarlijke ziekten, vaak onverenigbaar met het leven. Er zijn twee soorten factoren die het begin van demyelinisatie beïnvloeden:

• genetische aanleg voor de vernietiging van myeline;
• blootstelling aan myeline interne of externe factoren.
• Demyelisatie is onderverdeeld in drie soorten:
• acute;
• remitteerend;
• acute monofasisch.

Waarom vindt vernietiging plaats?

De meest voorkomende oorzaken van vernietiging van de vlezige schaal zijn:

• reumatische ziekten;
• significante overheersing van eiwitten en vetten in het dieet;
• genetische aanleg;
• bacteriële infecties;
• zware metaalvergiftiging;
• tumoren en metastasen;
• langdurige ernstige stress;
• slechte ecologie;
• pathologieën van het immuunsysteem;
• langdurig gebruik van neuroleptica.

Ziekten als gevolg van demyelinisatie

Demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel:

1. De ziekte van Canavan is een genetische ziekte die al op jonge leeftijd voorkomt. Het wordt gekenmerkt door blindheid, problemen met slikken en eten, verminderde motiliteit en ontwikkeling. Epilepsie, macrocefalie en spierhypotensie zijn ook een gevolg van deze ziekte.
2. Binswanger-ziekte. Meestal veroorzaakt door arteriële hypertensie. Patiënten verwachten denkstoornissen, dementie, evenals stoornissen van het lopen en bekkenorganen.
3. Multiple sclerose. Kan schade aan verschillende delen van het centraal zenuwstelsel veroorzaken. Hij wordt vergezeld door parese, verlamming, convulsies en dysmotiliteit. Ook als een symptoom van multiple sclerose zijn gedragsstoornissen, verzwakking van de gezichtsspieren en stembanden, verminderde gevoeligheid. Gezicht is gebroken, perceptie van kleur- en helderheidsveranderingen. Multiple sclerose wordt ook gekenmerkt door aandoeningen van de bekkenorganen en dystrofie van de hersenstam, de kleine hersenen en de schedelzenuwen.
4. Devik's disease - demyelinisatie in de oogzenuw en het ruggenmerg. De ziekte wordt gekenmerkt door verminderde coördinatie, gevoeligheid en functie van de bekkenorganen. Het onderscheidt zich door ernstige visuele beperkingen en zelfs blindheid. Het klinische beeld vertoont ook parese, spierzwakte en autonome stoornissen.
5. Osmotisch demyelinisatiesyndroom. Het komt door het ontbreken van natrium in de cellen. Symptomen zijn convulsies, persoonlijkheidsstoornissen, bewustzijnsverlies, waaronder coma en overlijden. Het resultaat van de ziekte is zwelling van de hersenen, hypothalamische hartaanval en hernia van de hersenstam.
6. Myelopathie - verschillende dystrofische veranderingen in het ruggenmerg. Ze worden gekenmerkt door spieraandoeningen, sensorische stoornissen en disfunctie van het bekkenorgaan.
7. Leucoencephalopathy - de vernietiging van de myeline schede in de subcortex van de hersenen. Patiënten lijden aan constante hoofdpijn en epileptische aanvallen. Er zijn ook een verminderd gezichtsvermogen, spraak, coördinatie en lopen. Gevoeligheid vermindert, persoonlijkheid en bewustzijnsstoornissen worden waargenomen, dementie vordert.
8. Leukodystrofie is een genetische metabolische aandoening die de vernietiging van myeline veroorzaakt. Het verloop van de ziekte gaat gepaard met spier- en motorische stoornissen, verlamming, verminderd gezichtsvermogen en gehoor, progressieve dementie.

Demyeliniserende ziekten van het perifere zenuwstelsel:

1. Guillain-Barre-syndroom - acute inflammatoire demyelinisatie. Het wordt gekenmerkt door spier- en motorische stoornissen, respiratoire insufficiëntie, gedeeltelijke of volledige afwezigheid van peesreflexen. Patiënten lijden aan hartaandoeningen, aandoeningen van het spijsverteringsstelsel en bekkenorganen. Parese en gevoeligheidsstoornissen zijn ook tekenen van dit syndroom.
2. Neurale amyotrofie van Charcot-Marie-Tuta is een erfelijke pathologie van de myeline-schil. Het onderscheidt zich door gevoeligheidsstoornissen, ledemaatdystrofie, spinale misvorming en tremor.

Dit is slechts een deel van de ziekten die het gevolg zijn van de vernietiging van de myeline-laag. Symptomen zijn in de meeste gevallen vergelijkbaar. Een nauwkeurige diagnose kan alleen worden gesteld na een computer- of magnetische resonantiebeeldvorming. Een belangrijke rol in de diagnose wordt gespeeld door het vaardigheidsniveau van de arts.

Beginselen van behandeling van schaaldefecten

Ziekten geassocieerd met de vernietiging van het vlees van de schaal, het is heel moeilijk te behandelen. Therapie is voornamelijk gericht op het verlichten van de symptomen en het stoppen van de processen van vernietiging. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe groter de kans dat de ziekte wordt stopgezet.

Myelin herstelopties

Dankzij een tijdige behandeling kunt u het proces van het herstellen van myeline starten. De nieuwe myeline-omhulling zal zijn functies echter niet zo goed kunnen uitvoeren. Bovendien kan de ziekte in een chronisch stadium gaan en de symptomen blijven aanhouden, slechts lichtjes verlichten. Maar zelfs kleine remyelinisatie kan het verloop van de ziekte stoppen en gedeeltelijk verloren functies terugkrijgen.

Moderne geneesmiddelen gericht op de regeneratie van myeline zijn effectiever, maar zijn erg duur.

therapie

Voor de behandeling van ziekten veroorzaakt door de vernietiging van de myeline-omhulling, worden de volgende geneesmiddelen en procedures gebruikt:

• bèta-interferonen (stop het verloop van de ziekte, verminder het risico van terugval en invaliditeit);
• immunomodulatoren (beïnvloeden de activiteit van het immuunsysteem);
• spierverslappers (bijdragen aan het herstel van motorische functies);

• Nootropics (herstel geleidende activiteit);
• ontstekingsremmend (verlicht de ontsteking die de vernietiging van myeline veroorzaakte);
• neuroprotectors (voorkom schade aan hersenneuronen);
• pijnstillers en anti-epileptica;
• vitamines en antidepressiva;
• liquor filtratie (procedure gericht op het reinigen van de hersenvocht).

Ziekteprognose

Momenteel geeft de behandeling van demyelinisatie geen honderd procent resultaat, maar wetenschappers zijn actief bezig met het ontwikkelen van medicijnen die gericht zijn op het herstel van de vlezige schil. Onderzoek uitgevoerd op de volgende gebieden:

1. Stimulatie van oligodendrocyten. Dit zijn cellen die myeline produceren. In het lichaam dat wordt beïnvloed door demyelinisatie, werken ze niet. Kunstmatige stimulatie van deze cellen zal helpen het proces van herstel van de beschadigde delen van de myeline-omhulsel te starten.
2. Stimulatie van stamcellen. Stamcellen kunnen in volwaardig weefsel veranderen. Er is een mogelijkheid dat ze kunnen vullen en vlezige shell.
3. Regeneratie van de bloed-hersenbarrière. Met demyelinisatie wordt deze barrière vernietigd en kunnen lymfocyten myeline negatief beïnvloeden. Het herstel beschermt de myeline-laag tegen de aanval van het immuunsysteem.

Het is mogelijk dat de ziekten die samenhangen met de vernietiging van myeline binnenkort niet langer ongeneeslijk zijn.

Hoe de demyelinisatie van de hersenen te identificeren

Hersedemyelinisatie is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door vernietiging van de myeline-omhulling rond neuronen en paden.

Myeline is een stof die de lange en korte processen van zenuwcellen omhult. Hiermee bereikt de elektrische impuls een snelheid van 100 m / s. Het demyeliniseringsproces verstoort de geleidbaarheid van het signaal, waardoor de transmissie van zenuwimpulsen afneemt.

Demyelinisatie is een veelgebruikt proces dat een groep demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel verenigt, waaronder:

• myelopathie;
• multiple sclerose;
• Guillain-Barre-syndroom;
• De ziekte van Devic;
• progressieve multifocale leukoencefalopathie;
• Balo sclerose;
• spinale tondel;
• Charcot-amyotrofie.

De vernietiging van myeline omhulsels is van twee soorten:

1. Myelinopathie is de vernietiging van reeds bestaande myeline-eiwitten tegen de achtergrond van biochemische stoornissen in myeline. Dat wil zeggen, de pathologische elementen in de myeline worden vernietigd. Meestal heeft het een genetische aard.
2. Myelinoclasten - de vernietiging van normaal gevormde myeline onder invloed van externe en interne factoren.

Een andere classificatie wordt bepaald door de locatie van de schade:

• Vernietiging van myeline in het centrale zenuwstelsel.
• Vernietiging van myeline in het perifere zenuwstelsel.

redenen

Alle ziekten die zijn gebaseerd op demyelinisatie zijn overwegend auto-immuun. Dit betekent dat de immuniteit van een zieke persoon myeline als een vijandelijk agens (antigeen) beschouwt en antilichamen tegen hem produceert (myeline is een eiwit). Het antigeen-antilichaamcomplex wordt afgezet op het oppervlak van het myeline-eiwit, waarna de beschermende cellen van het immuunsysteem het vernietigen.

Er zijn andere oorzaken van het pathologische proces:

1. Neuro-infecties die een ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg veroorzaken: herpes encefalitis, slaapziekte, melaatsheid, polio, hondsdolheid.
2. Ziekten van het endocriene systeem, vergezeld van stofwisselingsstoornissen: diabetes, hyper- en hypothyreoïdie.
3. Acute en chronische intoxicatie met medicijnen, alcohol, giftige stoffen (lood, kwik, aceton). Intoxicatie vindt ook plaats tegen de achtergrond van interne ziekten die het intoxicatiesyndroom ontwikkelen: influenza, pneumonie, hepatitis en cirrose.
4. Complicaties van tumorgroei leidend tot de ontwikkeling van paraneoplastische processen.

Factoren die kunnen leiden tot de ontwikkeling van ernstige ziekten: frequente hypothermie, slechte voeding, stress, roken en alcohol, werken in vervuilde en moeilijke omstandigheden.

symptomen

Het klinische beeld van demyelinisatie van de hersenen geeft geen specifieke symptomen. De tekenen van het pathologische proces worden bepaald door de lokalisatie van de laesie, het deel van de hersenen waar myeline wordt vernietigd.

Sprekend over veel voorkomende ziekten waarbij demyelinisatie het leidende syndroom is, kunnen we dergelijke ziekten en hun ziektebeeld onderscheiden:

Het piramidale pad wordt beïnvloed: de prikkelbaarheid van peesreflexen neemt toe, de spierkracht neemt af tot verlamming, snelle vermoeidheid in de spieren.

Het cerebellum is aangetast: de coördinatie van bewegingen van symmetrische spieren is verstoord, een beving in de ledematen verschijnt, coördinatie van hogere motorische handelingen is verstoord.

Het eerste symptoom is visuele beperking: de nauwkeurigheid ervan neemt af (tot aan het verlies). In ernstige gevallen zijn de bekkenorganen verstoord: urineren en ontlasting zijn niet langer onderhevig aan de controle van het bewustzijn.

Bewegingsstoornissen: paraparese - afname van spierkracht in de armen of benen, tetraparese - afname van spierkracht van alle 4 ledematen. Later verschijnen de hersenen, ontstaan ​​er subcorticale demyelinisatie-foci, wat leidt tot een afbraak van mentale functies: verminderde intelligentie, reactiesnelheid, aandachtsspanne. Met gecompliceerde dynamica wordt het ruggenmerg necrotiseerd, wat zich uit in de vorm van volledige verdwijning van bewegingen en gevoeligheid op het niveau van het betreffende segment.

Spierzwakte in de benen neemt toe. De verzwakking van de kracht begint met de spieren van de benen dicht bij het lichaam (quadriceps, gastrocnemius-spier). Geleidelijk gaat slappe verlamming over naar de armen. Paresthesieën verschijnen - patiënten voelen tintelingen, gevoelloosheid en kruipen van de kippenvel.

diagnostiek

Magnetische resonantie beeldvorming is de belangrijkste manier om demyelinisatie te detecteren. Foci van schade aan de myeline-omhulsels worden gevisualiseerd op lagen van de hersenen.

Een andere diagnostische methode is de methode met evoked potentials. Met behulp hiervan wordt de snelheid van de reactie van het zenuwstelsel op de binnenkomende stimulus van de auditieve, visuele en tactiele modaliteit bepaald.

Hulpmethode is ruggenmergpunctie en de studie van hersenruggenmergvocht. Hiermee identificeer je ontstekingsprocessen in het hersenvocht.

Ziekteprognose is relatief ongunstig - het hangt af van de tijdigheid van de diagnose.

Demyeliniserende ziekten, foci van demyelinisatie in de hersenen: diagnose, oorzaken en behandeling

Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.

Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen van 40-45 jaar oud is er een neiging tot een atypisch beloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.

Het probleem van diagnostiek en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.

Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op auto-immunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

Risicofactoren voor demyelinisatie:

• Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokinen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten);
• Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Chronische foci van bacteriële infectie, H. pylori wagen;
• Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
• Sterke en langdurige stress;
• Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
• Ongunstige omgevingsomstandigheden.

Er is waargenomen dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken prevaleren bij demyeliniserende patiënten.

Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en een ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.

Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van de ontsteking is enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te 'verwarren', waarbij zowel microben als zijn eigen cellen worden aangevallen.

Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding, en gedeeltelijk herstel van myeline maakt het neuronen mogelijk om functies uit te voeren, ten minste gedeeltelijk. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudigweg niets om signalen uit te zenden. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.

Op weg naar diagnose

Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische stoornissen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visuele stoornissen zijn.

Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een ​​specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.

voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose

De belangrijkste en zeer informatieve manier om een ​​demyeliniseringsproces te diagnosticeren wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor beperkte ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.

Ronde of ovale hyperintense laesies op MRI demyelinisatie vooral aangetroffen in de witte stof onder de corticale laag rond de ventrikels (periventriculaire), diffuus verspreid, zijn van verschillende grootte -. Van een paar millimeter tot 3,2 cm Om de tijd van de vorming van foci controleren wordt gebruikt contrast enhancement, met deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel beter dan de al lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is dubbelzinnig. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose en met andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of minder zijn.

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder patiënten die worden gedomineerd door jongeren en mensen van middelbare leeftijd, 20-40 jaar oud, zijn vrouwen vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die verband houden met een verminderd geheugen en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.

De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden in verschillende delen van het zenuwstelsel gevonden, zonder een duidelijk patroon in de verdeling ervan te tonen.

De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Er wordt waargenomen dat de pc-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.

Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel in één keer aangetast en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van plaques van verschillende recepturen: van zeer vers tot sclerotisch. Dit duidt op een chronisch persistent karakter van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.

Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:

• Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
• Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
• Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
• Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
• Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie van urine, obstipatie, impotentie;
• Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde kleurperceptie, contrast en helderheid.

De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de grootte van de focalisaties van demyelinisatie in de witte hersenhelft toenemen, wordt een afname van intelligentie en cognitieve activiteit geassocieerd met veranderingen in de motorische en gevoelige gebieden.

Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, omdat deze tekenen schade aan het cerebellum en subcorticale geleidende wegen aangeven.

Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS

Marburg-ziekte

De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.

Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. Snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige bewegingsstoornissen, verminderde gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.

De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de nucleaire zenuwkernen geconcentreerd zijn. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

De ziekte van Devik

Devika-ziekte is een demyeliniserend proces dat de oogzenuwen en het ruggenmerg beïnvloedt. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg stijgt en gaat gepaard met parese, verlamming, een schending van de gevoeligheid en een stoornis in de activiteit van de bekkenorganen.

In ongeveer twee maanden kunnen geïmplanteerde symptomen optreden. De prognose voor de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Er zijn nog geen behandelingsschema's ontwikkeld, zodat de therapie vermindert om symptomen te verlichten, hormonen voor te schrijven en ondersteunende activiteiten.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE is een demyeliniserende hersenziekte die vaker wordt vastgesteld bij ouderen en die gepaard gaat met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.

Symptomatologie wordt gereduceerd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de extremiteiten. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel over.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:

• Symptomatische therapie;
• Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het terugdringen van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxone - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat met een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.

Aan het eind van de vorige eeuw werd een methode ontwikkeld voor het filteren van liquor, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.

Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasfaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van het immuunsysteem, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapie omvat noötropische geneesmiddelen (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, Semax), spierverslappers (mydocalms) voor spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitaminen voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.

Hersedemyelinisatie: symptomen, behandeling

Myeline is een vetachtige substantie die de mantel van zenuwvezels vormt. Deze schaal dient als isolatie en laat de opwinding niet toe zich te verspreiden naar naburige vezels. Tegelijkertijd zijn er vreemde vensters in de myelineschede - ruimtes waar myeline afwezig is. Hun aanwezigheid versnelt de overdracht van zenuwimpulsen enorm. Wanneer myelinisatie van de zenuwvezels wordt verstoord, wordt de geleidbaarheid van het zenuwweefsel verstoord en treden verschillende neurologische aandoeningen op.

Wanneer demyeliniserende processen in de hersenen plaatsvinden, zijn de perceptie, coördinatie van bewegingen en mentale functies verstoord. In ernstige gevallen kan dit proces leiden tot invaliditeit en overlijden van de patiënt. Momenteel zijn er drie demyeliniserende aandoeningen van de hersenen bekend:

• Multiple sclerose.
• Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
• Acute disseminatie van encefalomyelitis.

Oorzaken van demyelinisatieprocessen

Demyelinatieprocessen worden beschouwd als auto-immune hersenschade. Een van de redenen waarom iemands eigen weefsel wordt waargenomen door het immuunsysteem als buitenlands kan zijn:

• Reumatische aandoeningen.
• Congenitale aandoeningen in de structuur van myeline.
• Congenitale of verworven pathologie van het immuunsysteem.
• Infectieuze laesies van het zenuwstelsel.
• Stofwisselingsziekten.
• Tumor en paraneoplastische processen.
• Intoxicatie.

Bij al deze ziekten wordt de myeline-schil van het zenuwweefsel vernietigd en vervangen door bindweefselformaties.

Multiple sclerose

Dit is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Zijn eigenaardigheid is dat de focussen van demyelinisatie zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel in één keer bevinden, daarom zijn de symptomen divers. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen op de leeftijd van ongeveer 25 jaar, vaker bij vrouwen. Bij mannen komt multiple sclerose minder vaak voor, maar vordert sneller.

symptomen

De symptomen van multiple sclerose zijn afhankelijk van welke delen van het centrale zenuwstelsel het meest door de ziekte worden getroffen. In dit opzicht zijn er verschillende groepen:

• Piramidale symptomen - parese van de ledematen, spierspasmen, convulsies, verhoogde peesreflexen en verzwakking van de huid.
• Stamklachten - nystagmus (trillen van de ogen) in verschillende richtingen, verminderen van de ernst van gezichtsuitdrukkingen, moeite met het scherpstellen van de ogen.
• Bekken symptomen - disfunctie van de bekkenorganen, treedt op wanneer de kernen van het ruggenmerg worden aangetast.
• Cerebellaire symptomen - verminderde coördinatie van bewegingen, duizelingwekkende gang, duizeligheid.
• Visueel - verlies van visuele velden, verminderde gevoeligheid voor bloemen, verminderd perceptiecontrast, scotomas (donkere vlekken voor de ogen).
• Gevoelsstoornissen - paresthesieën (kippenvel), verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, gevoel van druk in de ledematen.
• Psychische symptomen - hypochondrie, apathie, laag humeur.

Deze symptomen komen zelden samen voor, omdat de ziekte zich gedurende vele jaren geleidelijk ontwikkelt.

diagnostiek

De meest gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van multiple sclerose is MRI. Hiermee kunt u foci van demyelinisatie van de hersenen identificeren. Op de foto's zien ze eruit als lichtere ovale vlekken tegen de achtergrond van de hersenen. De typische locatie bevindt zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen en lager in de buurt van de cortex. Bij een lang ziekteverloop komen de laesies samen, de grootte van de ventrikels van de hersenen neemt toe (een teken van atrofie).

De methode van evoked potentials maakt het mogelijk de mate van zenuwgeleidingstoornissen te bepalen. Tegelijkertijd worden huid-, visuele en auditieve potentialen geëvalueerd.

Electroneuromyography - een methode vergelijkbaar met ECG, stelt u in staat om de focus van vernietiging van myeline te bepalen, hun grenzen te zien en de mate van zenuwbeschadiging te beoordelen.

Immunologische werkwijzen bepalen de aanwezigheid van antilichamen in de cerebrospinale vloeistof en virale antigenen.

Naast deze methoden kunnen andere worden toegepast, bijvoorbeeld om de aanwezigheid van intoxicatie vast te stellen.

behandeling

Een complete remedie voor multiple sclerose is onmogelijk, maar er zijn zeer effectieve methoden voor pathogenetische en symptomatische behandeling. Met name het gebruik van interferon - Rebif, Betaferon heeft zichzelf goed bewezen. Tegen de achtergrond van deze geneesmiddelen vertraagt ​​de progressie van de ziekte, neemt de frequentie van exacerbaties af en ontwikkelen de omstandigheden die leiden tot invaliditeit zich zelden.

Plasmaferese en cerebrospinale vloeistof immunofiltratie worden gebruikt om pathologische antigeen-antilichaamcomplexen te verwijderen.

Om de cognitieve functies te behouden, worden noötrope geneesmiddelen (piracetam), neuroprotectors, aminozuren (glycine) en sedativa voorgeschreven.

Patiënten worden aanbevolen om het dagregime te volgen, matige fysieke activiteit in de open lucht, sanatorium-resortbehandeling.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

In tegenstelling tot multiple sclerose ontwikkelt het zich met een aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem. De oorzaak is activering van het polyomavirus (gebruikelijk bij 80% van de mensen). Schade aan de hersenen is asymmetrisch, tussen de symptomen - verlies van gevoeligheid, verminderde beweging in de ledematen, tot hemiparese, hemianopie (verlies van gezichtsvermogen in één oog). Overtredingen ontwikkelen zich altijd aan de ene kant. Gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van dementie en persoonlijkheidsveranderingen. De ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd.

Acute verspreiding van encefalomyelitis

Dit is een polyetiologische ziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. Demyelinisatie foci zijn verspreid in vele delen van het centrale zenuwstelsel. Symptomen - slaperigheid, hoofdpijn, convulsiesyndroom, aandoeningen veroorzaakt door het verslaan van een bepaald gebied van het centrale zenuwstelsel. De behandeling van een ziekte hangt af van de reden die het veroorzaakte in dit specifieke geval. Na herstel kunnen neurologische defecten achterblijven - parese, verlamming, slechtziendheid, gehoor, coördinatie.

Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het centrale zenuwstelsel: de oorzaken van ontwikkeling en prognose

Elke demyeliniserende ziekte is een ernstige pathologie, vaak een kwestie van leven en dood. Het negeren van de eerste symptomen leidt tot de ontwikkeling van verlamming, meervoudige problemen in de hersenen, inwendige organen en vaak de dood.

Om een ​​ongunstige prognose uit te sluiten, wordt aanbevolen om alle voorschriften van de arts te volgen, om een ​​tijdig onderzoek uit te voeren.

demyelinisatie

Wat is de demyelinisatie van de hersenen zal duidelijk worden als je kort praat over de anatomie en fysiologie van de zenuwcel.

Zenuwimpulsen gaan van het ene neuron naar het andere, naar organen via een lang proces dat een axon wordt genoemd. Velen van hen zijn bedekt met de myeline-schil (myeline), die zorgt voor een snelle impulsoverdracht. Bij 30% bestaat het uit eiwitten, de rest uit compositie - lipiden.

Ontwikkelingsmechanisme

In sommige situaties treedt de vernietiging van de myeline-omhulsel op, wat duidt op demyelinisatie. Twee belangrijke factoren hebben geleid tot de ontwikkeling van dit proces. De eerste is geassocieerd met een genetische aanleg. Zonder de invloed van enige voor de hand liggende factoren, initiëren sommige genen de synthese van antilichamen en immuuncomplexen. De geproduceerde antilichamen kunnen de hemato-encefalitische barrière binnendringen en de vernietiging van myeline veroorzaken.

De kern van een ander proces is infectie. Het lichaam begint antilichamen te produceren die eiwitten van micro-organismen vernietigen. In sommige gevallen worden eiwitten van pathologische bacteriën en zenuwcellen echter als hetzelfde waargenomen. Er ontstaat verwarring en het lichaam infecteert zijn eigen neuronen.

In de beginfase van een nederlaag kan het proces worden gestopt en omgekeerd. In de loop van de tijd komt de vernietiging van de schaal zo ver dat hij volledig verdwijnt, axonen vallend. Verdwijnt stof om pulsen over te dragen.

redenen

De basis van demyeliniserende pathologieën zijn de volgende hoofdredenen:

• Genetische. Bij sommige patiënten wordt een mutatie van de genen die verantwoordelijk zijn voor de eiwitten van de myeline-omhulling, immunoglobulinen, het zesde chromosoom, genoteerd.
• Besmettelijke processen. Gelanceerd door de ziekte van Lyme, rubella, cytomegalovirusinfecties.
• Intoxicatie. Langdurig gebruik van alcohol, drugs, psychotrope stoffen, blootstelling aan chemische elementen.
• Stofwisselingsstoornissen. Vanwege diabetes mellitus is er een storing in de zenuwcellen, wat leidt tot de dood van de myeline-omhulsel.
• Tumor.
• Stress.

Onlangs geloven steeds meer wetenschappers dat het mechanisme van oorsprong en ontwikkeling wordt gecombineerd. Tegen de achtergrond van erfelijke aandoeningen onder invloed van de omgeving en pathologieën ontwikkelen zich demyeliniserende hersenziekten.

Opgemerkt wordt dat ze het vaakst voorkomen in Europeanen, sommige delen van de Verenigde Staten, het centrum van Rusland en Siberië. Ze komen minder vaak voor in de populatie van Azië, Afrika en Australië.

classificatie

Beschreven demyelinisatie, artsen praten over myelinoclasia, een schending van het neuronale membraan als gevolg van genfactoren.

Een laesie die optreedt als gevolg van ziekten van andere organen duidt op myelinopathie.

Pathologische foci komen voor in de hersenen, spinale, perifere delen van het zenuwstelsel. Ze kunnen een gegeneraliseerd karakter hebben - in dit geval heeft de schade invloed op de membranen in verschillende delen van het lichaam. Met een geïsoleerde laesie waargenomen in een beperkt gebied.

ziekte

In de medische praktijk zijn er verschillende ziekten die worden gekenmerkt door demyeliniserende processen van de hersenen.

Deze omvatten multiple sclerose - in deze vorm komen ze het vaakst voor. Andere uitingen omvatten pathologieën van Marburg, Devik, progressieve multifocale leukoencephalopathie, Guillain-Barré-syndroom.

Multiple sclerose

Ongeveer 2 miljoen mensen lijden aan multiple sclerose. In meer dan de helft van de gevallen ontwikkelt de pathologie zich bij mensen van 20 tot 40 jaar oud. Het vordert langzaam, dus de eerste tekenen worden pas na een paar jaar gevonden. Onlangs is de diagnose gesteld bij kinderen van 10 tot 12 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen, inwoners van steden. Ziek meer mensen die ver van de evenaar wonen.

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Tegelijkertijd worden meerdere foci van demyelinisatie gedetecteerd. Meestal worden ze gevonden in de witte herseninhoud. Tegelijkertijd bestaan ​​verse en oude plaques naast elkaar. Dit is een teken van een continu proces dat de progressieve aard van de pathologie verklaart.

Patiënten ontwikkelen verlamming, peesreflexen nemen toe en lokale aanvallen komen voor. Fijne motorische vaardigheden lijden, slikken, stem, spraak, gevoeligheid, het vermogen om het evenwicht te bewaren worden verstoord. Als de oogzenuw wordt aangetast, wordt het gezichtsvermogen verminderd en wordt de kleurperceptie verminderd.

Een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressie, apathie. Soms zijn er integendeel euforie. Stoornissen in de cognitieve sfeer nemen geleidelijk toe.

De prognose wordt als relatief gunstig beschouwd als de ziekte in de beginfase alleen de sensorische en optische zenuwen beïnvloedt. De nederlaag van motorneuronen leidt tot een afbraak van de functies van de hersenen en zijn onderdelen: het cerebellum, piramidale en extrapyramidale systeem.

Marburg-ziekte

Het acute verloop van demyelinisatie, leidend tot de dood, karakteriseert de ziekte van Marburg. Volgens sommige onderzoekers is pathologie een variant van multiple sclerose. In de eerste stadia vindt schade voornamelijk plaats aan de hersenstam, evenals aan de geleidingsbanen, dit is te wijten aan zijn vergankelijkheid.

De ziekte begint te verschijnen als een normale ontsteking, vergezeld van koorts. Aanvallen kunnen optreden. In korte tijd verschijnt de myeline-substantie in het getroffen gebied. Bewegingsstoornissen verschijnen, gevoeligheid lijdt, intracraniale druk neemt toe, het proces gaat gepaard met braken. De patiënt klaagt over ernstige hoofdpijn.

De ziekte van Devik

Pathologie is geassocieerd met demyelinisatie van het ruggenmerg en visuele zenuwprocessen. Verlamming ontwikkelt zich snel, gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt en organen in het bekkengebied worden verstoord. Schade aan de oogzenuw leidt tot blindheid.

De prognose is slecht, vooral voor volwassenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Meestal vertonen ouderen symptomen van een demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel die progressieve multifocale leuko-encefalopathie kenmerkt.

Schade aan zenuwvezels leidt tot parese, het optreden van onwillekeurige bewegingen, verminderde coördinatie, verminderde intelligentie in een korte tijd. In ernstige gevallen ontwikkelt zich dementie.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom heeft een vergelijkbare ontwikkeling. Meer perifere zenuwen worden beïnvloed. Patiënten, meestal mannen, hebben parese. Ze lijden aan hevige pijn in spieren, botten en gewrichten. Tekenen van aritmie, veranderingen in druk, overmatig zweten, zeggen tekenen van disfunctie van het vegetatieve systeem.

symptomen

De belangrijkste symptomen van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn onder meer:

• Bewegingsstoornissen. Er zijn parese, tremor, onvrijwillige bewegingen, verhoogde spierrigiditeit. Waargenomen coördinatie van coördinatie, slikken.
• Neurologische. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen.
• Verlies van sensatie De patiënt ervaart temperatuur, vibratie, druk verkeerd.
• Interne organen. Er is urine-incontinentie, stoelgang.
• Emotionele stoornissen. Patiënten noteerden een vernauwing van het intellect, hallucinaties, toegenomen vergeetachtigheid.
• Spotten. Visuele beperkingen worden gedetecteerd, de waarneming van kleuren en helderheid wordt verstoord. Ze verschijnen vaak als eerste.
• Algehele gezondheid. De persoon wordt snel moe, wordt slaperig.

diagnostiek

De belangrijkste methode voor het detecteren van foci van demyelinisatie van de hersenen is magnetische resonantie beeldvorming. Hiermee kunt u een juist beeld van de ziekte maken. De introductie van een contrastmiddel geeft ze een duidelijker beeld, waardoor je nieuwe laesies van de witte herseninhoud kunt selecteren.

Andere onderzoeksmethoden omvatten bloedmonsters, de studie van hersenvocht.

behandeling

Het belangrijkste doel van de behandeling is om de afbraak van de myeline-omhulsels van zenuwcellen te vertragen, de werking van het immuunsysteem te normaliseren en antilichamen te bestrijden die myeline infecteren.

Immunostimulerende en antivirale effecten hebben interferonen. Ze activeren fagocytose en maken het lichaam resistenter tegen infecties. Toegekend aan Copaxone, Betaferon. Intramusculaire toediening is geïndiceerd.

Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) compenseren de natuurlijke menselijke antilichamen, verhogen het vermogen van de patiënt om zich tegen virussen te verzetten. Benoemd voornamelijk in de periode van exacerbatie, intraveneus toegediend.

Dexamethason en prednisalon worden voorgeschreven voor hormoontherapie. Ze leiden tot een afname van de productie van antimyeline-eiwitten en voorkomen de ontwikkeling van ontstekingen.

Om de immuunprocessen in ernstige gevallen te onderdrukken, worden cytostatica gebruikt. Deze groep omvat bijvoorbeeld Cyclofosfamide.

Naast medicamenteuze behandeling wordt plasmaferese gebruikt. Het doel van deze procedure is bloedzuivering, verwijdering van antilichamen en toxines ervan.

Spinale vloeistof wordt gereinigd. Tijdens de procedure wordt drank door de filters geleid om deze van antilichamen te reinigen.

Moderne onderzoekers behandelen stamcellen en proberen de kennis en ervaring van de genbiologie toe te passen. In de meeste gevallen is het echter onmogelijk om demyelinisatie volledig te stoppen.

Een belangrijk deel van de behandeling is symptomatisch. Therapie is gericht op het verbeteren van de kwaliteit en de duur van het leven van de patiënt. Nootropische medicijnen worden voorgeschreven (Piracetam). Hun actie gaat gepaard met verhoogde mentale activiteit, verbeterde aandacht en geheugen.

Anticonvulsieve medicijnen verminderen spierspasmen en bijbehorende pijn. Dit zijn Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Om stijfheid te verlichten, worden spierverslappers voorgeschreven (Mydocalm).

De karakteristieke psycho-emotionele symptomen zijn verzwakt bij het nemen van antidepressiva, kalmerende middelen.

vooruitzicht

Demyelinerende ziekten die in de beginfase van ontwikkeling worden aangetroffen, kunnen worden gestopt of vertraagd. Processen die een grote invloed hebben op het centrale zenuwstelsel hebben een minder gunstige koers en prognose. In het geval van de ziektebeelden van Marburg en Devik, overlijden de dood in een paar maanden. Met het Guillain-Barre-syndroom is de prognose redelijk goed.

Erfelijke aanleg, infecties en metabole stoornissen veroorzaken de schade aan de myelineschede van de cellen van de hersenen, het ruggenmerg en perifere zenuwen. Het proces gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige ziekten, waarvan er vele dodelijk zijn. Hersenschade voorgeschreven medicijnen stoppen, ontworpen om de snelheid en ontwikkeling van demyelinisatie te verminderen. Het hoofddoel van symptomatische behandeling is om de symptomen te verlichten, mentale activiteit te verbeteren, pijn te verminderen, onwillekeurige bewegingen.

De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:

Ponomarev V.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: kliniek, diagnose en moderne behandelingstechnologieën // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel en differentiële therapie in de acute en subacute periodes // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Vroege diagnostiek van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op basis van optische coherentietomografie van de fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostiek en differentiële diagnose van idiopathische inflammatoire demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel // Bibliotheek met elektronische proefschriften - 2004.

Hoe focussen van demyelinisatie van de hersenen

Demyeliniserende hersenziekte ontwikkelt zich meestal in de kindertijd en bij mensen van 40 jaar oud. Dit pathologische proces wordt gekenmerkt door de nederlaag van witte stof en het ruggenmerg, dat aanhoudende neurologische aandoeningen veroorzaakt, in sommige gevallen onverenigbaar met het leven.

De moderne vooruitgang op het gebied van wetenschap en geneeskunde heeft het mogelijk gemaakt om de oorzaken van het probleem te achterhalen en een mogelijkheid te bieden om schendingen te ontdekken in de vroege stadia van ontwikkeling.

Proces etiologie

Wat is demyelinisatie? Het proces ontwikkelt zich als een gevolg van de negatieve effecten van eiwit-antilichamen op het zenuwweefsel. Dit gaat gepaard met de ontwikkeling van een ontstekingsreactie, schade aan neuronen, vernietiging van de myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

De schalen van zenuwvezels worden beschadigd door:

1. Erfelijke aanleg.
2. Besmettelijke virale ziekten.
3. Chronische foci van bacteriële infectie.
4. Vergiftiging door zware metalen, benzine, oplosmiddel.
5. Sterke en langdurige stress.
6. Overmatige consumptie van dierlijke eiwitten en vet.
7. Ongunstige milieusituatie.

Al deze ongunstige omstandigheden leiden tot de ontwikkeling van een auto-immuunproces, maar de genetische aanleg speelt de belangrijkste rol. Bepaalde genen en hun mutaties leiden tot de productie van abnormale antilichamen die de barrière tussen het bloed en het zenuwweefsel binnendringen en de hersenen beschermen tegen schade. Als een resultaat wordt het eiwitmyeline vernietigd onder de invloed van het ontstekingsproces.

De tweede triggerfactor zijn infectieziekten. De vernietiging van normale myeline komt op een enigszins andere manier voor. In de normale toestand begint het immuunsysteem, na te zijn ingenomen, antilichamen te produceren om het te bestrijden. Maar soms zijn de eiwitten van de ziekteverwekker zo vergelijkbaar met de eiwitten in de weefsels van het menselijk lichaam dat de antilichamen hen verwarren en samen met de bacteriën hun eigen cellen vernietigen.

In de beginfase van zenuwvezelbeschadiging, wanneer het inflammatoire auto-immuunproces net is begonnen te ontwikkelen, kunnen pathologische veranderingen nog steeds worden teruggedraaid. Er is een kans op een gedeeltelijk herstel van myeline, waardoor neuronen een bepaald deel van hun functies kunnen uitvoeren. Maar met de ontwikkeling van de ziekte, worden de zenuwbanen steeds meer vernietigd, worden de zenuwvezels blootgesteld en verliezen ze hun vermogen om signalen over te brengen. Het is onmogelijk om het zenuwdeficit kwijt te raken en in dit stadium de verloren functies terug te geven aan de hersenen.

Loop van de ziekte

Manifestaties van demyelinisatieprocessen zijn afhankelijk van het deel van de hersenen waarin het pathologische proces is begonnen en van de mate van beschadiging. Aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie is er sprake van een verminderde visuele functie. Aanvankelijk gelooft de patiënt dat hij gewoon moe is, maar geleidelijk aan kan hij de uitingen niet negeren en naar de dokter gaan.

Bepaling van het type demyelinisatie alleen op basis van de symptomen is moeilijk. Daarom zijn aanvullende onderzoeken noodzakelijk. Manifestaties zijn afhankelijk van de vorm van pathologische veranderingen.

Multiple sclerose

Foci van demyelinisatie van de hersenen worden meestal gevonden in multiple sclerose. De ziekte gaat gepaard met auto-immunisatie, schade aan zenuwvezels, het uiteenvallen van de myeline-omhulsels en de vervanging van beschadigde gebieden door bindweefsel.

De processen van demyelinisatie en sclerose zijn te vinden in verschillende delen van de hersenen, dus eerst zijn ze moeilijk te associëren.

Het volledig bepalen van de oorzaken van overtredingen is nog niet mogelijk. Er wordt aangenomen dat de hersenen het meest worden beïnvloed door slechte erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met virussen en bacteriën. De hersenen en het ruggenmerg worden meestal aangetast.

Pathologie kan zichzelf manifesteren:

• parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, spierkrampen;
• onbalans en fijne motoriek;
• verzwakking van de gezichtsspieren, slikreflex, spraakfunctie;
• verandering in gevoeligheid;
• impotentie, obstipatie, incontinentie of urineretentie;
• minder zicht, vernauwing van de velden, verstoring van helderheid en kleurwaarneming.

De beschreven symptomen kunnen gepaard gaan met depressie, een afname van de emotionele achtergrond, euforie of ontmoediging. Als er meerdere foci verschijnen, worden intelligentie en denken verminderd.

Marburg-ziekte

Dit is de gevaarlijkste vorm van schade aan de substantie van de hersenen. Pathologie treedt scherp op en gaat gepaard met een snelle toename van de symptomen. Dit komt tot uiting in de toestand van de patiënt op de meest negatieve manier. Een persoon kan binnen enkele maanden sterven.

De ziekte lijkt in eerste instantie op een infectie en gaat gepaard met koorts, toevallen. Met de vernietiging van myeline, motorische functies, gevoeligheid en bewustzijn zijn aangetast. Gekenmerkt door het optreden van ernstige pijn in het hoofd en braken, verhoogde intracraniale druk. In het geval van een kwaadaardige loop wordt de hersenstam aangetast, waarin de kernen van de schedelzenuwen worden verzameld.

De ziekte van Devik

Wanneer dit gebeurt, schade aan de oogzenuwen en het ruggenmerg. De acute ontwikkeling van het pathologische proces leidt tot volledige blindheid. Vanwege het feit dat de ziekte het ruggenmerg aantast, lijdt een persoon aan parese, verlamming, aandoeningen van de functies van de bekkenorganen, gevoeligheidsstoornissen.

Levendige manifestaties van de patiënt vinden plaats binnen twee maanden na het begin van de ontwikkeling van de pathologie. Bij volwassenen is er geen kans op een gunstig resultaat. Bij kinderen met pathologie, door het gebruik van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden, kan de toestand worden verbeterd.

Multifocale encefalopathie

Dit type demyelinisatie vindt plaats bij oudere mensen. De patiënt lijdt aan convulsies, parese, verlamming, visuele stoornissen, intellectuele vermogens verminderen, de ontwikkeling van dementie is mogelijk.

Het proces van vernietiging van de myeline-omhulsels gaat gepaard met een schending van het immuunsysteem.

Guillain-Barre-syndroom

Tegelijkertijd worden hersenfuncties verstoord als gevolg van perifere zenuwbeschadiging. Meestal beïnvloedt de pathologie de man. Patiënten met parese komen voor, spierpijn, gewrichtspijn, hartritme is gestoord, zweten neemt toe, bloeddruk verandert dramatisch.

Diagnostische methoden

Diagnose in de aanwezigheid van gedemyeliniseerde aandoeningen in de hersenen kan alleen worden gemaakt met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een zeer informatieve en veilige techniek met een minimum aan contra-indicaties. Het kan niet alleen worden gedaan met claustrofobie, obesitas, psychische stoornissen, de aanwezigheid van metalen structuren in het lichaam, omdat de tomograaf een grote magneet is.

Met magnetische resonantie beeldvorming zullen pathologische foci op de witte stof en rond de ventrikels worden gedetecteerd. Ze zijn ovaal van vorm, meten maximaal drie centimeter en zijn diffuus gerangschikt.

Om de aanwezigheid van formaties te bevestigen, kan de procedure worden uitgevoerd met contrastverbetering. Tegelijkertijd accumuleert het contrastmiddel in de nieuwe foci beter dan in de oude.

In het proces van de diagnose van de ziekte in de eerste plaats bepalen de vorm van demyelinisatie. Dit is nodig voor de keuze van de behandelingstactieken.

De prognose voor een vergelijkbaar pathologisch proces kan anders zijn. Als de vernietiging van myeline multiple sclerose veroorzaakt, kan de patiënt meer dan tien jaar leven, in andere gevallen is de levensverwachting niet langer dan een jaar.

Traditionele behandelingen

Behandelingsmethoden voor een demyeliniserende ziekte kunnen verschillend zijn. Voer gewoonlijk pathogenetische therapie uit. Met behulp van speciale preparaten vertragen ze het proces van vernietiging van myeline, elimineren ze de verkeerde antilichamen en normaliseren ze het werk van het immuunsysteem. Een soortgelijk effect wordt meestal bereikt met behulp van:

• interferonen in de vorm van Betaferon, Avonex, Copaxone. Het eerste medicijn helpt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat door het langdurig gebruik van Betaferon de ziekte langzamer verloopt, het risico op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties vermindert. Het geneesmiddel wordt om de dag intramusculair toegediend;
• immunoglobulinen. Met hun hulp worden antilichamen en immuuncomplexen in kleinere hoeveelheden geproduceerd. Dit wordt bereikt met behulp van Sandoglobulin of ImBio. Deze medicijnen worden voorgeschreven tijdens perioden van exacerbaties. Ze worden in een ader geïnjecteerd en de dosering wordt berekend op basis van het gewicht van de patiënt. Bij afwezigheid van het gewenste effect wordt de behandeling voortgezet na een exacerbatie;
• filtratie van sterke drank. Voer tijdens de procedure de verwijdering van antilichamen uit. Om het gewenste resultaat te verkrijgen, moet u ten minste acht sessies behalen. Tijdens de behandeling wordt het hersenvocht door speciale filters geleid;
• plasmaferese. Het verwijdert antilichamen en immuuncomplexen uit het bloed;
• hormoontherapie. De behandeling omvat het gebruik van glucocorticoïde geneesmiddelen. Met de hulp van prednisolon en dexamethason worden antimyeline-eiwitten in kleinere hoeveelheden geproduceerd en het ontstekingsproces ontwikkelt zich niet. Grote doses van dergelijke medicijnen worden meestal voorgeschreven, die niet langer dan binnen een week kunnen worden ingenomen;
• cytostatica. Het gebruik van Methotrexaat en Cyclofosfamide wordt toegepast als de ziekte ernstig is.

Symptomatische behandeling is ook nodig. Vermindering van de manifestaties van het pathologische proces wordt bereikt met behulp van nootropische geneesmiddelen in de vorm van Piracetam, pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors, spierverslappers, die verlamming verlichten.

De overdracht van zenuwimpulsen wordt genormaliseerd met behulp van B-vitaminen en depressie wordt geëlimineerd met antidepressiva.

Medicamenteuze therapie en andere methoden elimineren de pathologie niet volledig. Alle therapeutische maatregelen schorten alleen de vernietiging van de myeline-omhulsels op, verbeteren de kwaliteit van leven en verhogen de duur ervan.

Folkmethoden

U kunt de onplezierige manifestaties van pathologie verwijderen en de ontwikkeling van andere aandoeningen met behulp van folkremedies voorkomen. Om de staat van de hersenen te verbeteren, kunt u het volgende gebruiken:

• Anijs Lofanta. Van deze geneeskrachtige plant bereidt zich een afkooksel voor. Bladeren, stengels en bloemen worden geplet en, in de hoeveelheid van een eetlepel, giet je een glas water gedurende tien minuten op een klein vuurtje. Wanneer het medicijn is afgekoeld, wordt er een lepel honing aan toegevoegd en twee eetlepels worden elke keer voor de maaltijd gedronken;
• Kaukasische diaskorei. De wortel van de plant wordt geplet en in de hoeveelheid van een halve theelepel giet je een glas gekookt water. Het gereedschap wordt gedurende een kwartier in een waterbad bewaard en in een lepel gegeten voordat het naar bed gaat.

Deze fondsen dragen bij aan de verbetering van metabole processen en de bloedcirculatie. Wanneer u afkooksels gebruikt, moet u experts raadplegen, omdat deze in combinatie met bepaalde medicijnen ongewenste nevenreacties kunnen veroorzaken.