Mitralisklepprolaps is een van de aangeboren kenmerken van de structuur van het hart. Om het gemakkelijker te maken om precies te begrijpen wat deze functie is, overweeg in het kort enkele nuances van de anatomie en fysiologie van het hart.

Dus het hart is een spierorgaan waarvan de functie is bloed door het lichaam te pompen. Het hart bestaat uit twee atria en twee ventrikels. Tussen de atria en de ventrikels bevinden zich de hartkleppen, tricuspid (tricuspid) aan de rechterkant en mitralis (bicuspide) aan de linkerkant. De kleppen zijn opgebouwd uit bindweefsel en lijken op de originele deuren die de openingen tussen de boezems en de kamers sluiten, zodat het bloed in de juiste richting beweegt - normaal beweegt het bloed van de boezems naar de kamers, er mag geen terugkeer naar de boezems plaatsvinden. Op het moment van de uitzetting van bloed uit het atrium naar het ventrikel (atriale systole), is de klep open, maar zodra al het bloed het ventrikel is binnengekomen, sluiten de flappen en wordt het bloed uit de ventrikels naar de longslagader en de aorta (ventriculaire systole) uitgestoten.

Van links naar rechts: 1. Totale diastole van het hart - de atria en ventrikels zijn ontspannen; 2. Atriale systole - de atria zijn verminderd, de ventrikels zijn ontspannen; 3. Ventriculaire systole - de atria zijn ontspannen, de ventrikels zijn verminderd.

Als de mitralisklep tijdens het uitstoten van bloed van de ventrikel naar de aorta niet volledig is gesloten, zeggen ze over de verzakking (verzakking) in de holte van de linkerboezem ten tijde van de systole (samentrekking van de linker ventrikel).

Mitralisklepprolaps is een schending van de bindweefselstructuur, wat leidt tot onvolledige sluiting van de kleppen, waardoor bloed in het atrium kan worden teruggegooid (regurgitatie). Onderscheid aangeboren (primaire) en de ontwikkeling van op de achtergrond van endocarditis, myocarditis, borst verwondingen met breuk van de akkoorden, hart-en vaatziekten, myocardinfarct (secundaire) verzakking. Primaire prolaps komt voor bij ongeveer 20-40% van de gezonde mensen en heeft in de meeste gevallen geen significant effect op de functie van het cardiovasculaire systeem.

In de moderne geneeskunde primaire mitralisklepprolaps wordt beschouwd als eerder een aangeboren eigenschap van de structuur van het hart, in plaats van een ernstige pathologie, op voorwaarde dat hij niet in combinatie met zware misvormingen en veroorzaakt geen significante hemodynamische (cardio - vasculaire systeem).

Oorzaken van mitralisklepprolaps

Hieronder bespreken we de primaire mitralisklepprolaps, wat een kleine afwijking van het hart is. Wat kan deze anomalie veroorzaken? De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte is genetisch bepaalde schendingen van de synthese van collageen 111-type. Het is een eiwit dat deelneemt aan de vorming van bindweefsel in alle organen, inclusief het hart. Wanneer de vorming ervan wordt belemmerd verliest het bindweefsel "skelet" van de klep zijn sterkte, de klep wordt los, zachter en kan daarom niet voldoende weerstand bieden tegen de bloeddruk in de holte van de linker hartkamer, wat leidt tot verzakking van de knobbels in de linker boezem.

Het is ook noodzakelijk om rekening te houden met de schadelijke factoren die de ontwikkeling van de foetus en het bindweefsel beïnvloeden tijdens de zwangerschap - roken, alcohol, drugs en giftige stoffen, beroepsrisico's, slechte voeding, stress.

Symptomen en tekenen van mitralisklepprolaps

In de regel wordt de diagnose vastgesteld tijdens het routine-onderzoek van pasgeborenen, inclusief de methode van echocardiografie (echografie van het hart).

Mitralisklepprolaps wordt geclassificeerd volgens de mate van regurgitatie (terugkeer van bloed), bepaald met behulp van echografie van het hart met een Doppler. De volgende graden worden onderscheiden:
- 1 graad - de omgekeerde bloedstroom in het linkeratrium blijft ter hoogte van de klepbladen;
- 2e graad - bloedstroom keert terug naar de helft van het atrium;
- 3 graden - de terugkeer van het bloed vult het gehele atrium.

Als een patiënt een aangeboren verzakking heeft, is regurgitatie in de regel onbeduidend (graad 1) of helemaal niet. Als klepverzakking secundair is, kan hemodynamisch significante regurgitatie optreden, omdat het terugsturen van bloed naar het atrium een ​​negatief effect heeft op de functie van het hart en de longen.

Met prolaps zonder regurgitatie zijn er geen klinische symptomen. Net als andere kleine afwijkingen van de hartontwikkeling (extra akkoord, open ovaal venster), is het mogelijk om deze ziekte alleen te vermoeden op basis van een routine-onderzoek van het kind en een ECHO-KG, die de laatste jaren een verplichte methode is geweest voor onderzoek van alle kinderen van 1 maand.

Als de ziekte gepaard gaat met regurgitatie, dan kunnen met psycho-emotionele of fysieke stress klachten verschijnen over gemorste pijn in de regio van het hart, gevoelens van onderbrekingen in het werk van het hart, een gevoel van hartvervaging, kortademigheid, een gevoel van gebrek aan lucht. Omdat de activiteit van het hart en het autonome zenuwstelsel (een deel van het zenuwstelsel dat verantwoordelijk is voor de functies van inwendige organen) onlosmakelijk met elkaar is verbonden, kan de patiënt last hebben van duizeligheid, flauwvallen, misselijkheid, "brok in de keel", vermoeidheid, ongemotiveerde zwakte, overmatig zweten, tachycardie (hartkloppingen). ), een lichte stijging van de temperatuur. Dit zijn allemaal symptomen van vegetatieve crises, vooral uitgesproken in een kind met verzakking tijdens de adolescentie, wanneer er sprake is van een snelle groei en hormonale veranderingen in het lichaam.

In zeldzame gevallen, wanneer regurgitatie van graad 3 optreedt, gaan de bovengenoemde klachten gepaard met manifestaties die kenmerkend zijn voor hemodynamische stoornissen in het hart en de longen - pijn in het hartgebied en kortademigheid tijdens normale huishoudelijke activiteit, lopen, traplopen veroorzaakt door stagnatie van bloed in deze organen. Ze kunnen ook deelnemen zelden hartritmestoornissen - sinus tachycardie, atriale fibrillatie en atriale flutter, atriale en ventriculaire premature beats, het syndroom van een verkorte PQ. Er moet rekening mee worden gehouden dat er soms regurgitatie optreedt, dat wil zeggen dat de mate van verzakking toeneemt.

Diagnose van mitralisklepprolaps

Gebaseerd op wat is de diagnose? Mitralisklepprolaps kunnen worden vermoed, zelfs tijdens het klinisch onderzoek van het kind. Bij jonge kinderen kunnen navelstreng en inguinale hernia, heupdysplasie (aangeboren subluxatie en heupdislocatie) gepaard gaan met verzakking. Bij onderzoek van kinderen en adolescenten is het uiterlijk van de patiënt opmerkelijk: hoge, lange vingers, lange ledematen, abnormale mobiliteit van de gewrichten, kromming van de wervelkolom, vervorming van de borstkas.

Tijdens auscultatie (luisteren) zijn ofwel geïsoleerde systolische geluiden en klikken (door de spanning van de peesakkoorden tijdens klepverzakking op het moment van sluiting) of een combinatie daarvan hoorbaar.

De belangrijkste diagnostische methode is echocardiografie (echografie van het hart) met een Doppler-onderzoek (maakt het mogelijk een echosignaal van bewegende bloedstructuren weer te geven). Echografie maakt het direct mogelijk om de aanwezigheid van klepverzakking en de mate van verzakking te beoordelen, terwijl de Doppler de aanwezigheid en mate van regurgitatie detecteert.

Bovendien zijn ECG en 24-uurs ECG-bewaking vereist om ritme- en geleidingsstoornissen (hartritmestoornissen) te bepalen.

Radiografie van de organen van de thoracale holte wordt ook getoond om te bepalen of de schaduw van het hart in diameter wordt verbreed en of er stagnatie van bloed in de vaten van de longen is, hetgeen de ontwikkeling van hartfalen kan aangeven.

Indien nodig worden monsters met een belasting toegekend (loopbandtest - lopen op een loopband, fietsergometrie).

Behandeling van mitralisklepprolaps

In het geval dat de prolaps van de mitralisklep niet gepaard gaat met de aanwezigheid van klinische symptomen, wordt aan de patiënt geen medische therapie voorgeschreven. Ziekenhuisopname in het ziekenhuis is ook niet nodig. De implementatie van een aantal herstelmaatregelen en observatie door een cardioloog met een jaarlijkse ECHO - CG wordt getoond.

Versterkende activiteiten omvatten: goede voeding, een rationeel werk en rust met voldoende slaap, wandelingen in de frisse lucht, algemene verharding van het lichaam, matige lichaamsbeweging (toegestaan ​​door de arts).

Bij manifestaties van vegetatieve - vasculaire dystonie (vegetatieve crises) worden spinale massage, fysiotherapieoefeningen, elektroforese met magnesiumbereidingen voor het halsgebied voorgeschreven. Kruiden sedativa (moederskruid, valeriaan, salie, meidoorn, wilde rozemarijn) worden getoond, evenals geneesmiddelen die de voeding van de hartspier verbeteren (magnerot, carnitine, riboxine, panangin) en vitamines.

Uitgedrukt zintuigen onderbrekingen in het hart, en nog meer wanneer bevestigd hartritme onregelmatigheden worden toegewezen blokkers (carvedilol, bisoprolol, atenolol, propranolol, etc.).

In zeldzame gevallen (met de ontwikkeling van hartfalen, aritmieën, progressieve mitralisklepinsufficiëntie) kan chirurgische correctie van verzakking worden uitgevoerd. Chirurgische behandelingsmethoden omvatten revalidatiehandelingen op de klep (hem omsluiten met een doorhangende vleugel, verkorting van de uitgerekte snaar) of klepvervanging door vervanging door een kunstmatige. Chirurgische behandeling van geïsoleerde congenitale prolaps wordt zelden gebruikt vanwege het gunstige verloop van deze pathologie.

Complicaties van mitralisklepprolaps

Zijn complicaties mogelijk? Ondanks het feit dat er in de meeste gevallen mitralisklepprolaps is met lichte regurgitatie, waarvoor geen speciale therapie vereist is, bestaat er nog steeds een risico op complicaties. Complicaties zijn vrij zeldzaam (slechts 2-4%) en deze omvatten de volgende levensbedreigende aandoeningen die behandeling vereisen in een gespecialiseerd ziekenhuis:

- acute mitrale insufficiëntie - een aandoening die in de regel optreedt als gevolg van het loslaten van peesakkoorden met verwondingen van de borstkas. Het wordt gekenmerkt door de vorming van een "bungelende" klep, dat wil zeggen, de klep wordt niet door de akkoorden vastgehouden en de flappen bevinden zich in vrije beweging en vervullen niet hun functies. Een foto van longoedeem lijkt klinisch gemarkeerd kortademig in rust, vooral tijdens het liggen; gedwongen zitten (orthopneu), borrelende adem; congestief piepende ademhaling in de longen.

- bacteriële endocarditis - een ziekte waarbij micro-organismen die in het bloed zijn ingebroken door de infectiebron in het menselijk lichaam, worden afgezet op de binnenwand van het hart. Meestal ontwikkelt endocarditis met valvulaire laesies na een zere keel bij kinderen, en de aanwezigheid van aanvankelijk veranderde kleppen kan een extra factor zijn in de ontwikkeling van deze ziekte. In twee - drie weken na de overgedragen infectie ontwikkelt de patiënt terugkerende koorts, koude rillingen, kan er huiduitslag, een vergrote milt, cyanose (blauwe verkleuring van de huid) optreden. Dit is een ernstige ziekte die leidt tot de ontwikkeling van hartafwijkingen, grove vervorming van de hartkleppen met verminderde functie van het cardiovasculaire systeem. Profylaxe van bacteriële endocarditis tijdig aanpassing van acute en chronische ontstekingshaarden (carieuze tanden ziekte ENT - organen - amandelen, chronische ontsteking van de amandelen) en profylactische toediening van antibiotica in procedures zoals tandextractie, tonsillen verwijderen.

- plotselinge hartdood - complicatie gekenmerkt door schijnbaar idiopathische optreden (plotseling onredelijke), ventriculaire fibrillatie, die verwijst naar de dodelijke aritmie.

Prognose voor mitralisklepprolaps

De prognose voor het leven is gunstig. Complicaties zijn zeldzaam, en de kwaliteit van leven van de patiënt wordt niet aangetast. De patiënt is echter gecontra-indiceerd in sommige sporten (springen, karate), evenals beroepen die een overbelasting van het cardiovasculaire systeem veroorzaken (duikers, piloten).

Met betrekking tot militaire dienst kan worden gesteld dat volgens de beslissingen de geschiktheid voor militaire dienst individueel wordt bepaald voor elke patiënt door de militaire medische commissie. Dus, als een jongeman een mitralisklepprolaps heeft zonder regurgitatie of met 1e graads regurgitatie, dan is de patiënt geschikt voor gebruik. Als er een regurgitatie van 2 graden is, is de patiënt voorwaardelijk fit (in vredestijd zullen ze hem niet noemen). In het geval van regurgitatie van graad 3, ritmestoornissen of hartfalen van functionele klasse 11 en hoger, is legerdienst gecontra-indiceerd. Zo kan meestal een patiënt met mitralisklepprolaps met een gunstig beloop en in afwezigheid van complicaties in het leger dienen.

Arts-therapeut Sazykina O. Yu.

Hart- en vaatziekten zijn altijd zeer ernstig, daarom moeten hun behandeling en preventie bijzonder verantwoordelijk worden behandeld. Een veel voorkomende ziekte vandaag is mitralisklepprolaps. Deze ziekte gaat gepaard met pathologische overspanning van één of twee klepbladen in de richting van het atrium, die parallel met de ventriculaire systole optreedt. De oorzaak van dit soort pathologie kan een verandering in de structuur van de kleppen, akkoorden, fibreuze ring en capillaire spieren zijn. Bovendien kan een lokale of diffuse schending van de myocardcontractiliteit van de linker ventrikel bijdragen aan het optreden van mitralisklepprolaps.

Kenmerken van de ziekte

De mitralisklep bevindt zich op de rand van het ventrikel en het linkeratrium en is verantwoordelijk voor het blokkeren van de omgekeerde bloedstroom. Om een ​​dergelijke functie uit te voeren, is het noodzakelijk dat de twee klepkleppen correct sluiten. Beperking van de mobiliteit van de kleppen bieden peesakkoorden en papillaire spieren. Wat betreft het optreden van een dergelijke ziekte als mitralisklepprolaps, zijn mensen van verschillende leeftijden daar vatbaar voor. Maar tegelijkertijd zijn dergelijke gevallen vaker terug te vinden bij kinderen en vrouwen.

Tegenwoordig is deze aandoening ingedeeld in twee categorieën:

Primair of zoals het ook idiopathische verzakking wordt genoemd, wordt gekenmerkt door een onafhankelijke koers, dat wil zeggen, het komt vanzelf en is niet het resultaat van andere ziekten of defecten. Het secundaire type van de ziekte ontstaat als gevolg van andere menselijke pathologieën.

De belangrijkste oorzaken van

Zoals reeds is aangegeven, kan mitralisklepprolaps optreden als een onafhankelijke pathologie of het resultaat zijn van andere aandoeningen. Maar verder kan dit soort ziekte optreden als gevolg van erfelijke aanleg. Heel vaak komt deze pathologie parallel met ziekten zoals reuma, ischemie, Marfan syndroom en meer.

Bekijk nu de oorzaken van een bepaald type verzakking. Het idiopathische of primaire type van de ziekte wordt meestal gevormd als gevolg van congenitale pathologieën van bladdegeneratie. Dit komt door het feit dat vanwege de schending van de structuur van collageenvezels er een verdikking is van de middelste laag van de buigzame flap. Dit soort schade kan zich ook uitstrekken tot de vezelige ring van de klep en de peesakkoorden, en dit kan op zijn beurt leiden tot scheuren. Het is ook vermeldenswaard dat mitralisinsufficiëntie en een verandering in de richting van bloedbeweging een gevolg zijn van de bovenstaande veranderingen. Tegelijkertijd kunnen bloedstolsels ontstaan ​​in gebieden waar zich veranderingen hebben voorgedaan, en dit is al behoorlijk gevaarlijk voor de gezondheid en het leven van de mens.

Wat betreft het secundaire type van de ziekte, ontwikkelt het zich tegen de achtergrond van andere pathologische processen. In dit geval kunnen nogal wat ziektes leiden tot het ontstaan ​​van ziekten, waaronder:

bindweefselpathologie van erfelijke aard; ischemische hartziekte; vegetatieve vasculaire dystonie; reumatische koorts; cardiomyopathie enzovoort.

Naast de bovengenoemde ziekten kan prolaps optreden in combinatie met het syndroom van premature excitatie van de ventrikels. Er is dus een overwicht van sympathische zenuwstelsel toon parasympathische toon en dit op zijn beurt verhoogt de amplitude van de hartslag en een toename van het slagvolume. Het zijn deze processen die een toename van de motor veroorzaken, zoals het interventriculaire septum, en de wanden van de linker hartkamer. Tegen deze achtergrond is er een afname van de bloedvulling als gevolg van tachycardie. Tegelijkertijd is de oorzaak van verzakking de verzwakking van de koordelen spanning en de convergentie van de klep cusps, evenals de wanden van de linker ventrikel.

Hoe manifesteert de ziekte zich

Het gevaar van deze ziekte is dat het meestal niet gepaard gaat met levendige symptomen, dus het kan alleen worden opgespoord tijdens een medisch onderzoek. Het wordt gekenmerkt door algemene symptomen, die verband houden met het neurologische type van de aandoening, en deze symptomen worden direct in verband gebracht met vegetatieve-vasculaire dystonie en asthenisch syndroom. Dus, de symptomen van een neurologische aard omvatten:

gevoel van verstikking; malaise; handicap; het optreden van kortstondige staten van flauwvallen; moeite met het uitvoeren van fysieke activiteiten; duizeligheid; terugkerende hoofdpijn.

Bovendien kunnen patiënten met een dergelijke diagnose pijn ervaren in de regio van het hart, kortademigheid, gevoelens van onderbreking van de hartslag en niet alleen. Tijdens lichamelijke inspanning kan de patiënt snel moe worden en paroxysmale hartkloppingen voelen, die zich in rustfase kunnen voortzetten.

Onderzoeken naar deze ziekte tonen aan dat patiënten meestal klagen over constante pijn in het hartgebied, terwijl ze kunnen doordringen, samentrekken of pijn doen. Bij lichamelijke inspanning neemt de pijn niet toe - en dit is een andere aanwijzing voor het optreden van een dergelijke ziekte. Bovendien is het vermeldenswaard dat de aard van de pijn direct afhangt van het type verzakking, want als dit gepaard gaat met andere pathologieën, kan het pijnsyndroom bijvoorbeeld angina pectoris zijn.

Beginselen van behandeling

Veel gevallen van het begin van een dergelijke ziekte vereisen geen speciale behandeling, omdat de ziekte vanzelf kan verdwijnen. Medische hulp is alleen vereist als de ziekte gepaard gaat met ernstige hartritmestoornissen en acute pijn. In dit geval moet u contact opnemen met een specialist om de juiste behandeling te krijgen. Vaak omvat de behandeling van mitralisklepprolaps het nemen van medicijnen met een sedatief effect, zoals Corvalol, Valocordin, enzovoort.

Naast het gebruik van het medicijn, moet aandacht worden besteed aan de psychologische toestand van de patiënt, aangezien een dergelijke ziekte gepaard kan gaan met een zenuwinzinking. Uiteraard moet u zich houden aan de juiste modus van de dag:

lichamelijke inspanning zou minimaal moeten zijn; genoeg om te rusten; niet overwerken; vermijd stressvolle situaties; zich ontdoen van slechte gewoonten; elimineer de waarschijnlijkheid van intoxicatie; eet goed enzovoort.

Maar ondanks het feit dat deze ziekte niet ernstig is en geen complexe behandeling vereist, neigt het om vooruitgang te boeken. Dat wil zeggen dat met de leeftijd de symptomen van deze aandoening kunnen terugkeren, terwijl het functioneren van de mitralisklep minder wordt en dit ernstige afwijkingen kan veroorzaken. Daarom wordt het als preventieve maatregel aanbevolen om regelmatig medisch te worden onderzocht door een cardioloog, die, als er pathologieën worden gevonden, de juiste behandeling zal voorschrijven.

Het is belangrijk om te weten dat er gevallen zijn dat de patiënt, als gevolg van ernstige buiging van de kleppen, een operatie nodig kan hebben, wat nodig is om de klep te herstellen of te vervangen. Daarom is het erg belangrijk om de staat van uw gezondheid te controleren en niet om de ziekte te starten.

Hartritmestoornissen in mitralisklepprolaps

Hartritmestoornissen in mitralisklepproliferatie bij kinderen komen vrij vaak voor, hun detectie hangt af van de methode van ECG-registratie. Op ECG aritmie diverse karakter in een aantal gevallen geregistreerd, de frequentie van de detectie van de verhogingen van 2-3 keer de achtergrond oefening (loopband, fiets ergometrie) en 5-6 keer per dag tijdens de ECG monitoring. Onder de grote verscheidenheid van hartritmestoornissen bij kinderen met primaire PMK meeste geopenbaard sinus tachycardie, supraventriculaire en ventriculaire aritmie, supraventriculaire tachycardie vorm (paroxysmale, neparoksizmalnaya), op zijn minst - sinusbradycardie, parasystole, fibrilloflutter, het WPW syndroom.

Supraventriculaire aritmieën

De frequentie van detectie van supraventriculaire aritmieën bij kinderen met PMK-syndroom bereikt 30-50%. Deze ritmestoornissen worden veel vaker geregistreerd bij adolescenten en minder vaak bij kinderen jonger dan 10 jaar. Dit feit suggereert dat supraventriculaire aritmieën in MVP een leeftijdsafhankelijk fenomeen zijn. Uitgevoerd uitgebreide studies laten zien dat in het ontstaan ​​van supraventriculaire ritmestoornissen is een schending van de autonome regeling van de pacemaker als gevolg van de vorming van cerebrale dysfunctie en autonome structuren op de achtergrond van de gedeeltelijke het rijpingsproces te vertragen of inductie van de ontwikkeling van het organisme. Supraventriculaire aritmieën bij kinderen met MVP vaak geassocieerd met verhoogde niveaus van corticale activatie (data elektro-studies) en autonome dysfunctie bij sympathicotonic type (absolute of relatieve sympathicotonia - gipovagotoniya). Minder vaak is het optreden van supraventriculaire aritmieën te wijten aan de insufficiëntie van de activerende systemen van de hersenen tegen de achtergrond van een vagotonisch type autonome stoornis.

Ventriculaire aritmieën

De meest informatieve methode voor het identificeren van ventriculaire aritmieën is 24-uurs ECG-bewaking (Fig. 13).

Geïdentificeerde ventriculaire aritmieën volgens elektrocardiografische monitoring kunnen worden onderverdeeld in V-gradaties (B.Lown):

1 - zeldzaam (minder dan 30 per uur);

II - frequent (meer dan 30 per uur);

III A - polytopisch;

III B - bigeminy;

IV A - confluente ventriculaire extrasystolen;

IV B - een salvo van ventriculaire extrasystolen (meer dan drie opeenvolgende cycli);

V - vroege ventriculaire extrasystolen (extrasystolen van het type R op T).

De levensbedreigende ("waarschuwing") zijn aritmieën III-V gradaties.

De frequentie van ventriculaire aritmieën bij PMH-syndroom volgens de dagelijkse monitoring van het elektrocardiogram bij kinderen (samenvattende gegevens) is weergegeven in tabel 5.

Tabel 5. De frequentie van ventriculaire aritmieën bij kinderen met PMH-syndroom in overeenstemming met de dagelijkse monitoring van het elektrocardiogram

Maciejewska M. gegevens

Zoals uit de tabel blijkt, worden niet-levensbedreigende ventriculaire aritmieën meestal vastgesteld en slechts in een klein percentage van de gevallen levensbedreigend.

Voor patiënten met MVD is de rechtsventriculaire lokalisatie van de ectopische focus meer kenmerkend, vooral in het geval van ventriculaire tachycardie (Ikeda T., 1994).

Een nauwe associatie van ventriculaire aritmieën met het niveau van circulerende catecholamines (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), voornamelijk met de bijnierfractie, is vastgesteld.

Het hart van ventriculaire aritmieën bij patiënten met MVP kan aritmogene dysplasie van de rechterkamer zijn. Tijdens onderzoek van 12 patiënten met MVP werd in 10 gevallen aritmogene dysplasie gedocumenteerd, terwijl chirurgische resectie van de aritmogene focus de ventriculaire aritmie volledig kon stoppen (Peters S., et al. 1992).

In de afgelopen jaren is een ECG met hoge resolutie gebruikt om individuen te identificeren die vatbaar zijn voor ventriculaire aritmieën. Als late potentialen worden gedetecteerd, is de kans op tachycardie van de hersenspanning groot. Bij patiënten met MVP worden late potentialen veel vaker geregistreerd dan bij controles (respectievelijk 24% en 5%). Er werd echter geen correlatie tussen ventriculaire aritmieën en late potentialen gevonden bij deze patiënten (Bertoni P.D. et al., 1991). Volgens Jabi H. et al. (1991) hebben late potentialen bij patiënten met MVP geen diagnostische informatie en zijn ze niet voorspellend in termen van aritmie voorspelling.

Bij kinderen met MVP zijn ventriculaire aritmieën in de meeste gevallen goedaardig en asymptomatisch. In alle gevallen van gedocumenteerde ventriculaire aritmieën (standaard ECG, op een inspanningstest), is aanvullend onderzoek nodig om de risicofactoren voor levensbedreigende ventriculaire aritmieën (ventriculaire tachycardie, fibrillatie) te bepalen.

Syndroom van het verlengde QT-interval in primaire mitralisklepprolaps

Veel auteurs wijzen op een combinatie van PMK-syndroom met verlenging van het QT-interval (gecorrigeerde indicator van het interval van meer dan 440 ms). De verlenging van het QT-interval wordt vastgesteld als het gemeten interval groter is dan het interval dat is vereist voor een gegeven hartslag van 0,05 of hoger (Fig. 14). Verlenging van het QT-interval met PMK op een rust-ECG vindt plaats met een frequentie van 20 tot 28%, iets vaker met dagelijkse ECG-bewaking en met isometrische belasting (Abdullaev RF et al., 1991). Bij patiënten met MVP en atriale aritmie overschrijdt het QT-interval de bovengrens (440 ms) niet, terwijl bij patiënten met ventriculaire aritmieën, vooral met hun hoge gradaties, het de maximaal toelaatbare waarden van deze indicator significant overschrijdt.

Figuur M. Holter ECG-bewaking voor mitralisklepprolaps: een salvo van ventriculaire tachycardie IV-gradatie volgens Lown.

Figuur N. Elektrocardiogram van het syndroom van verlengd QT-interval met mitrale klepverzakking.

Het syndroom van een verlengd QT-interval bij kinderen met PMK is vaker asymptomatisch. Om de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van een syncope status te voorspellen, wordt de door MA ontwikkelde beslissingsregel gebruikt. Shkolnikova (tabel 6).

Tabel 6. De beslissende regel voor het voorspellen van de waarschijnlijkheid van syncope bij kinderen met een niet-syncopale vorm van het syndroom van verlengd QT-interval

Weegfactor (a)

Verlenging van het QT-interval bij rust-ECG

Predskynokalny verklaart in de anamnese

Pathologie van de prenatale periode

Afwisseling van de T-golf op het rust-ECG

Om de mogelijke prognose van de ziekte te beoordelen, wordt een indicator van de som van gewichtscoëfficiënten voor elk kind berekend met behulp van de formule: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Als S 0.85 een ongunstige, reële bedreiging is voor de ontwikkeling van syncope.

Als het syndroom van een verlengd QT-interval bij kinderen met MVP gepaard gaat met flauwvallen, is het noodzakelijk om de waarschijnlijkheid te bepalen van de ontwikkeling van levensbedreigende aritmieën (voorspellers van een plotselinge dood). De doorslaggevende regel voor het voorspellen van de waarschijnlijkheid van levensbedreigende aritmieën werd ontwikkeld door MA Shkolnikova (tabel 7).

Tabel 7. De beslissende regel voor het voorspellen van de waarschijnlijkheid van levensbedreigende aritmieën bij kinderen met de syncope vorm van het syndroom van verlengd QT-interval

Weegfactor (a)

Verlenging van het QTc-interval bij rust-ECG

0.89 - ongunstig (hoog risico op levensbedreigende aritmieën en plotselinge dood).

De staat van hemodynamica van de grote en kleine cirkels van bloedcirculatie tijdens mitralisklepprolaps

Bij afwezigheid van mitrale insufficiëntie blijft de contractiele functie van de linker hartkamer onveranderd. Vanwege autonome stoornissen kan hyperkinetisch cardiaal syndroom worden opgemerkt, de belangrijkste klinische verschijnselen zijn verhoogde hartgeluiden, een duidelijke pulsatie van de halsslagaders, pulsus celer en altus, systolische uitscheidingsruis, gematigde systolische hypertensie.

Volgens de echocardiografiegegevens is de eind-diastolische diameter van de linker hartkamer bij de meeste kinderen met MVP verminderd en komt 1/3 van de gevallen overeen met de 5e en de helft van de gevallen van het 25e percentiel. De combinatie van een verminderde holte van de linker hartkamer tegen de achtergrond van een normaal of vergroot gebied van de mitralisklep draagt ​​bij aan het optreden van klep-ventriculaire onbalans, wat een van de pathogenetische mechanismen is van het optreden van klepverzakking.

Als mitrale insufficiëntie optreedt, wordt een afname van de contractiliteit van de hartspier bepaald en kan zich een falen van de bloedsomloop voordoen.

Van de longcirculatie werd bij 70% van de kinderen die we met primair PMK onderzochten borderline pulmonale hypertensie gedetecteerd (waarden van 90-95 percentielen van de gemiddelde druk in de longslagader, bepaald door de Doppler-echocardiografiemethode). Klinisch kan borderline pulmonale hypertensie worden vermoed door de aanwezigheid van aanwijzingen voor pijn die optreden in het rechter hypochondrium tijdens langdurig hardlopen, sportactiviteiten. Dit symptoom is een klinische manifestatie van de mismatch van de productiviteit van de rechterkamer met de verhoogde instroom naar het hart. Van de kant van de systemische circulatie is er een neiging tot fysiologische arteriële hypotensie. Naast de auscultatorische manifestaties van mitralisklepprolaps, werd accent II van toon over de longslagader, die niet pathologisch was (de duur van II-toon werd verkort, aorta- en longcomponenten samengevoegd), vaak functioneel systolisch geluid met een maximaal geluid over de longslagader. Deze ruis werd gehandhaafd in orthostasis en verhoogd tijdens oefening. De lokalisatie van ruis en de dynamiek ervan tijdens functionele testen maakte het mogelijk om te worden beschouwd als een ruis van relatieve stenose van de longslagader, die optreedt wanneer de grootte van het hoofdvat niet overeenkomt met de afmeting van de rechterventrikelejectie. In een echocardiografisch onderzoek was in geen geval sprake van een anatomische stenose van de rechterventrikeluitscheidingssectie, evenals in de romp, inclusief op het niveau van een vertakking op de tak van de longslagader. Dit feit bevestigt de functionele oorsprong van rechterventriculair systolisch geruis. Bij 40% van de kinderen met MVP werd tegelijkertijd een kleine regurgitante stroom in de longslagader geregistreerd, die geen significante hemodynamische betekenis heeft en niet leidt tot zichtbare disfunctie van de rechterkamer. Waarschijnlijk kan de oorsprong van de regurgitante flux worden verklaard door de dilatatie van de longslagaderstam.

Uitvoerige studies hebben aangetoond dat ten minste 2 pathogenetische mechanismen de basis vormen van borderline pulmonale hypertensie bij kinderen met PMK: 1) hoge vasculaire reactiviteit van de pulmonaire circulatie, 2) hyperkinetisch cardiaal syndroom, leidend tot relatieve kleine cirkel hypervolemie en verminderde veneuze uitstroom uit de long schepen. Anderzijds wijzen de correlatierelaties van pulmonale arteriële druk met centrale hemodynamische parameters, evenals farmacologische testgegevens erop dat vasculaire hyperreactiviteit significant vaker voorkomt bij meisjes, en bij jongens is borderline pulmonale hypertensie voornamelijk te wijten aan hyperkinetisch cardiaal syndroom. Lange follow-upobservaties wijzen op een gunstig beloop van borderline pulmonale hypertensie bij kinderen met PMH, maar in aanwezigheid van mitrale insufficiëntie kan het een factor zijn die bijdraagt ​​tot de vorming van hoge pulmonale hypertensie.

De toestand van het autonome zenuwstelsel in mitralisklepprolaps

Onlangs is de schending van de autonome innervatie van het cardiovasculaire systeem bij het ontstaan ​​van mitralisklepprolaps steeds belangrijker geworden. Sinds de eerste beschrijving van het MVP-syndroom is bekend dat psycho-emotionele labiliteit, vegetatieve-bloedvataandoeningen, vooral uitgesproken bij jonge vrouwen en adolescenten, kenmerkend zijn voor dergelijke patiënten. De detectie van MVP bij patiënten met veel aandoeningen (Da Costa syndroom, hyperkinetisch hart), die gebaseerd zijn op de pathologie van het autonome zenuwstelsel, heeft geleid tot een idee van een enkele genese van deze stoornissen.

Volgens H.Boudoulas wordt een verhoogde excretie van catecholamines gevonden bij patiënten met MVP gedurende de dag, en neemt het 's nachts af en heeft het gedurende de dag piekhoogten. Verhoogde uitscheiding van catecholamines correleert met de ernst van klinische manifestaties bij PMH. Bij patiënten met MVP wordt hoge catecholaminemie zowel door de adrenaline- als door de noradrenalinefracties gedetecteerd. Met behulp van een farmacologische test met isoproterenol, H.Boudoulas et al. toonde aan dat hypersymacotonie voornamelijk geassocieerd is met een afname van het aantal? -adrenerge receptoren; het aantal actieve? -adrenerge receptoren blijft ongewijzigd. Andere auteurs suggereren bèta-adrenerge hyperactiviteit, zowel centraal als perifeer. Gebruikmakend van de methode van occlusieve plethysmografie en farmacologische test met fenylefrine, F.Gaffney et al. gevonden in het syndroom van PMK autonome dysfunctie, die wordt gekenmerkt door een afname van de parasitaire, verhoogde? - adrenerge en normale? -adrenerge tint. Sympathoadrenal-aandoeningen kunnen gebaseerd zijn op abnormale synthese van een regulerend eiwit dat de productie van guanine-nucleotiden stimuleert (Davies A.O. et al., 1991)

Detecteerbare autonome stoornissen, voornamelijk in sympathicotonisch type, volgens de meeste auteurs, zijn verantwoordelijk voor vele klinische manifestaties van PMH-syndroom. Hartkloppingen, kortademigheid, pijn in het hart, ochtendmoeheid en syncope zijn direct geassocieerd met verhoogde sympathische adrenerge activiteit. Deze symptomen verdwijnen in de regel op de achtergrond van de inname van? -Adrenerge blokkers, sedativa, medicijnen die sympathiek verminderen en de vagale tonus verhogen tijdens acupunctuur. Voor personen met hypersympathicotonie zijn een afname in lichaamsgewicht, asthenische lichaamsbouw en astheno-neurotische reacties kenmerkend, wat ook vaak wordt gevonden in het geval van PMK-syndroom.

Functionele testen en tests, met name cardio-intervalografie en wig-orthostatische tests, worden op grote schaal gebruikt om autonome stoornissen in de pediatrische praktijk te beoordelen.

Volgens cardio-intervalografie hebben de meeste kinderen (70%) met PMK een stressindex (TI) boven 90 const. eenheden, tegelijkertijd afnemen in Mo,? X en toenemen in AMO, VPR is gevonden. Deze veranderingen duiden op sympathicotonie en gecentraliseerd ritmebeheer. Tegelijkertijd geven hoge waarden van CDF en IN de ontwikkeling aan in het lichaam van een spanningssyndroom van regulerende vegetatieve en humorale systemen. Bij een klein aantal kinderen (15%), meestal met een uitgesproken afbuiging van de kleppen, wordt een afname van de rusttijd bepaald als minder dan 30 conv. u en een toename in prestaties? X en Mo. Deze veranderingen duiden op de dominantie van de parasympathische verdeling van de ANS in de regulatie van het hartritme. De initiële vagotonie bij deze kinderen is waarschijnlijk compenserend van aard, omdat hun vegetatieve reactiviteit hypersympathicotonisch is. Deze aanname wordt bevestigd door het werk van Taylor, die aantoonde dat in sommige gevallen verhoogde vagale activiteit kan worden geassocieerd met compensatie voor initiële sympathicotonie.

Bij kinderen met MVP werden statistisch significante verschillen ten opzichte van de controlegroep gevonden in de volgende CIG-indicatoren bij het uitvoeren van een clinorostatische test (CPC). Dus Mo, X in de positie, evenals de amplitude van de respons, ongeacht de initiële IN, waren significant lager dan in de controle. De omvang van de orthostatische toename van het ritme bij kinderen met PMH en IN is meer dan 90 diensten. u verschilde niet van de controlewaarde, echter bij kinderen met een basislijn-ID van minder dan 30 const. u Dit cijfer was aanzienlijk hoger. Het ontbreken van significante verschillen in de omvang van de orthostatische toename van het ritme met PMK bij kinderen met meer dan 90 diensten. u geassocieerd met aanvankelijk hoge hartslag. Ongeacht de initiële IN is de waarde van de clinostatische vertraging van het ritme aanzienlijk lager bij PMK dan bij de controle. Deze gegevens wijzen op een overwegend sympathicotonisch type reactie bij het uitvoeren van CPC bij kinderen met PMH, terwijl hoe meer uitgesproken de sympathisch-bijnierreactiviteit, hoe minder uitgesproken de vagale (beschermende) component.

Bij de meeste kinderen met PMK is er bij CPC een stijging van de diastolische en systolische bloeddruk, een lichte daling van de polsdruk, terwijl een toename van de polsfrequentie niet gemiddeld verschilt van de controlewaarden. Een dergelijke dynamiek van bloeddruk en hartslag duidt op een preferente? - adrenerge variant van sympathicotone reactiviteit. Deze aanname is gebaseerd op het feit dat stimulatie van a-adrenoreceptoren weinig effect heeft op de hartslag, terwijl aan de zijde van perifere bloedvaten een uitgesproken vasoconstrictie optreedt. Ongeveer 30% van de kinderen met MVP kan orthostatische hypotensie (verlaagde bloeddruk en een sterke toename van de pols in de orthostasis) hebben, wat gepaard gaat met hoge centrale en perifere? -Adrenerge hyperactiviteit.

Verzakking van de mitralisklep.

Mitralisklepprolaps (MVP) is de meest voorkomende variant van valvulaire pathologie van het hart en heeft in de meeste gevallen een uitstekende prognose. Bij een klein aantal patiënten is echter de ontwikkeling mogelijk van dergelijke ernstige complicaties zoals breuk van het akkoord, hartfalen, therapietrouw van infectieuze endocarditis en trombo-embolie met myxomateuze mitraliskleppen.

Navigatie in het gedeelte

Hemodynamica van grote en kleine cirkels van bloedcirculatie in PMK

Het klinische beeld (klinische manifestaties met PMK)

Aritmieën in mitralisklepprolaps

prodroom

Cuffer en Borbillon in 1887 waren de eersten die het auscultatorische verschijnsel van medium-systolische kliks (clicks) beschrijven, niet gerelateerd aan de uitdrijving van bloed.

In 1892 merkte Griffith op dat het apicale late systolische geruis meinrale regurgitatie betekent. In 1961 werd J. Reid gepubliceerd, waarin de auteur overtuigend voor de eerste keer toonde dat medium systolische klikken verband houden met de strakke spanning van eerder ontspannen akkoorden. De directe oorzaak van systolische klikken en late ruis werd pas bekend na het werk van J. Barlow en collega's.

De auteurs die in 1963-1968 hebben opgetreden. Angiografisch onderzoek van patiënten met de aangegeven geluidssymptomen, ontdekte voor de eerste keer dat de mitralisklep bijzonder verzakt in de holte van het linker atrium tijdens de systole van de linker hartkamer. Deze combinatie van systolische ruis en kliks met ballonvormige vervorming van de mitralisklepcuspen en de karakteristieke elektrocardiografische manifestaties van de auteurs identificeerden auscultatie-elektrocardiografisch syndroom. In vervolgstudies begon het te worden aangeduid met verschillende termen: "kliksyndroom", "slam-klep syndroom", "klik- en ruissyndroom", "aneurysmatisch mitralis klepafwijkingssyndroom", "Barlow-syndroom", hoeksyndroom, etc. De term "mitralisklepprolaps" "momenteel het meest verspreid, voor het eerst voorgesteld door J Criley.

In recente jaren is mitralisklepprolapsyndroom intensief bestudeerd vanwege de toegenomen technische mogelijkheden en de introductie van echocardiografie in de klinische praktijk. Aanzienlijke belangstelling voor dit probleem en een groot aantal publicaties over PMH hebben de aanzet gegeven tot de bestudering van deze pathologie in de kindertijd.

definitie

Mitralisklepprolaps (PMK) - verzakking van de klepknobbels in de holte van het linker atrium is een fenomeen dat niet alle artsen eenduidig ​​zijn, aangezien het risico en de diagnostische significantie ervan nog niet zijn beoordeeld.

Diagnose van MVP, voornamelijk bij jongeren, vindt plaats om vier belangrijke redenen:

accidentele detectie bij personen die geen subjectieve klachten hebben tijdens een routineonderzoek van bepaalde groepen van de bevolking;

onderzoek in verband met de detectie van auscultatoire tekenen van mitrale regurgitatie;

een studie van subjectieve klachten, voornamelijk ritmestoornissen, cardialgie, syncope;

detectie van MVP tijdens een diagnostisch onderzoek naar andere hart- en vaatziekten.

De frequentie van MVP bij kinderen varieert van 2 tot 16% en is afhankelijk van de detectiemethode (auscultatie, phonocardiografie (PCG), echocardiografie (EchoCG)).

De frequentie van PMK neemt toe met de leeftijd. Meestal wordt het ontdekt op de leeftijd van 7-15 jaar. Bij kinderen jonger dan 10 jaar komt de prolaps van MK ongeveer net zo vaak voor bij jongens en meisjes, en meer dan 10 jaar oud - significant vaker gevonden bij meisjes in de verhouding 2: 1.

Bij pasgeborenen wordt MVP casuïstisch zeldzaam gevonden. Bij kinderen met verschillende hartaandoeningen wordt PMK in 10-23% van de gevallen aangetroffen en bereikt hoge waarden bij erfelijke ziekten van het bindweefsel. We observeerden de prolaps van MK in de foetus, na 33 weken zwangerschap met de hulp van foetale EchoCG van een moeder met Marfan-ziekte.

De frequentie van MVP in de volwassen populatie is 5-10%. Bij volwassen patiënten komt MVP vaker voor bij vrouwen (66-75%), met een piek van 35-40 jaar.

Onderscheid maken tussen primaire (idiopathische) PMK, die voornamelijk verder zal worden beschreven, en secundair, voorkomend tegen de achtergrond van andere ziekten zoals coronaire hartziekte (CHD), myocardiaal infarct, cardiomyopathie, calcificatie van de mitralisring, papillaire spierdisfunctie, congestief hartfalen, systemisch lupus erythematosus.

Primaire PMK wordt niet alleen beschouwd als een grove pathologie van het hart, maar meestal ook als een pathologie in het algemeen. Als PMK vanwege myxomateuze veranderingen gepaard gaat met ernstige hartaandoeningen, voornamelijk ritmische en geleidingstoornissen of significante mitralisklepregurgitatie, trekt het de aandacht in zijn therapeutische en prognostische aspecten.

pathogenese

De oorzaak van myxomateuze veranderingen in klepklemmen blijft vaker niet herkend, maar gezien de combinatie van PMK met erfelijke bindweefseldysplasie, het meest uitgesproken in Ehlers-Danlos, Marfan syndromen, imperfecte osteogenese, hypomashma bij vrouwen, borstdefecten, is de kans op genetische afhankelijkheid van MVP hoog.

Morfologisch gezien bestaan ​​de veranderingen in de groei van de mucosale laag van het klepblad. De vezels zijn ingebed in de vezelige laag, waardoor de integriteit van de laatste wordt geschonden, waardoor de klepsegmenten tussen de akkoorden worden aangetast.

Dit leidt tot een verzakking en koepelvormige doorbuiging van het klepblad naar het linker atrium gedurende de systole van de linker hartkamer. Veel minder vaak gebeurt dit bij het verlengen van de koorde of de zwakte van het akkoordapparaat.

Voor de secundaire MAP is de meest karakteristieke morfologische verandering de lokale fibro-elastische verdikking van het lagere oppervlak van het prolapeerbare blad, met histologische conservering van de binnenste lagen ervan. Zowel bij de primaire als de secundaire PMK wordt de achterste sluiter vaker verrast dan bij de voorkant.

De morfologische basis van de primaire MVP is het proces van myxomateuze degeneratie (MD) van de mitrale cuspus. MD is een genetisch bepaald proces van vernietiging en verlies van de normale architectonics van het fibrillaire collageen en elastische structuren van het bindweefsel met de accumulatie van zure mucopolysacchariden zonder tekenen van ontsteking. De basis voor de ontwikkeling van MD is een erfelijk biochemisch defect in de synthese van type III collageen, een afname van de moleculaire organisatie van collageenvezels.

De laesie beïnvloedt voornamelijk de vezelachtige laag, die dient als het "bindweefselkelet" van de mitralisklep, het dunner worden ervan en discontinuïteit met gelijktijdige verdikking van de losse sponsachtige laag wordt opgemerkt, hetgeen leidt tot een afname van de mechanische sterkte van de kleppen.

Macroscopisch lijken myxomateuze gemodificeerde mitraliskussels los, vergroot, overbodig, hun randen gekruld, de festons zakken in de holte van het linker atrium.

In sommige gevallen, de MD optreedt met gelijktijdige betrokkenheid van andere bindweefselstructuren van het hart (treksterkte en scheursterkte de pees akkoorden, uitbreiding van de mitrale annulus en de aortawortel, aorta- en tricuspidalisklep).

Hemodynamica van grote en kleine cirkels van bloedcirculatie in PMK

Hemodynamica van de grote en kleine cirkels van de bloedsomloop in de MVP Bij afwezigheid van mitrale insufficiëntie blijft de samentrekkende functie van de LV ongewijzigd. Omdat vegetatieve stoornissen waarneembaar cardiale hyperkinetisch syndroom (amplificatie hartgeluiden, namelijk halsslagader pulsatie Pulsus celer et Altus, systolische ejectiegeruis, milde systolische hypertensie).

Als MH optreedt, wordt een afname van de contractiliteit van de hartspier bepaald; NK kan zich ontwikkelen.

Bij 70% van de patiënten met primaire MVP werd borderline pulmonale hypertensie gedetecteerd. Klinisch kan borderline pulmonale hypertensie worden vermoed door de aanwezigheid van aanwijzingen voor pijn die optreden in het rechter hypochondrium tijdens langdurig hardlopen, sportactiviteiten. Dit symptoom is een klinische manifestatie van de inconsistentie van de prestaties van de pancreas verhoogde stroom naar het hart.

Van de kant van de systemische circulatie is er een neiging tot fysiologische arteriële hypotensie. Bovendien is het accent van toon II op het vliegtuig, dat niet pathologisch versleten was (de duur van toon II is verkort, zijn aorta en longcomponenten samenvloeien) karakter, functionele school met een maximaal geluid over vliegtuigen, worden vaak gehoord.

Borderline pulmonale hypertensie is gebaseerd op ten minste 2 pathogenetische mechanismen:

1) hoge vasculaire reactiviteit van een kleine cirkel,
2) hyperkinetisch cardiaal syndroom, leidend tot relatieve kleine cirkel hypervolemie en verminderde veneuze uitstroom uit de longvaten.

Langetermijnobservaties duiden op een gunstig beloop van borderline pulmonale hypertensie, maar in aanwezigheid van mitrale insufficiëntie kan het een factor zijn die bijdraagt ​​tot de vorming van hoge pulmonale hypertensie.

Klinische manifestaties

Klinische manifestaties van PMH variëren van minimaal tot significant en worden bepaald door de mate van bindweefseldysplasie van het hart, autonome en neuropsychiatrische abnormaliteiten.

Al op jonge leeftijd kunnen tekenen van dysplastische ontwikkeling van bindweefselstructuren van het musculoskeletale en ligamenteuze apparaat (heupdysplasie, inguinale en navelbreuk) worden opgespoord.

De meesten hebben een aanleg voor catarrale ziektes, vroeg begin van keelpijn, chronische tonsillitis.

Niet-specifieke symptomen van neurocirculatoire dystonie (NCD) worden gedetecteerd in 82-100% van de gevallen, 20-60% van de patiënten heeft geen subjectieve symptomen. De belangrijkste klinische manifestaties van PMK:

- cardiaal syndroom met vegetatieve manifestaties;
- hartkloppingen en fouten van het hart;
- hyperventilatiesyndroom;
- vegetatieve crises;
- syncope toestanden;
- verstoringen van thermoregulatie.

De frequentie van cardialgie varieert van 32 tot 98%. Het meest acceptabele gezichtspunt lijkt ons, verdedigend de veronderstelling van de leidende rol van autonoom zenuwstelsel disfunctie in de oorsprong van cardialgia bij personen met MVP. Pijn in het precordiale gebied is labiel: een zwakke en matige pijnintensiteit, een gevoel van ongemak in de borst. Cardialgia treedt spontaan op of door overwerk, psycho-emotionele stress; stop zelfstandig of bij het nemen van "hart" -medicijnen (valocordin, Corvalol, validol).

Klinische symptomen komen vaker voor bij vrouwen: misselijkheid en "brok in de keel", vegetatieve crises, toegenomen zweten, asthenovegetatieve syndroom, perioden van laaggradige koorts, syncope toestanden. Vegetatieve crises komen spontaan of situationeel voor, herhalen zich minstens drie keer over een periode van drie weken en worden niet geassocieerd met significante fysieke stress of een levensbedreigende situatie. Crisissen gaan in de regel niet gepaard met een heldere emotionele en vegetatieve regeling.

In de fysieke status zijn er markers van bindweefseldysplasie (SOA). Bij adolescenten, jongeren en mensen van middelbare leeftijd met STD hart in de meeste gevallen is het mogelijk om drie of meer fenotypische stigmata identificeren (bijziendheid, platte voeten, een asthenic lichaamsbouw, lang, laag vermogen, beperkte spierontwikkeling, verhoogde razgibaemost kleine gewrichten, verminderde houding).

Cephalgia met MVP worden geregistreerd in 51-76% van de gevallen, gemanifesteerd in de vorm van periodiek terugkerende aanvallen en hebben vaker het karakter van pijn van spanning. Veroorzaakt door psychogene factoren, weersveranderingen, vangen beide helften van het hoofd. Minder vaak (11-51%) migraine-hoofdpijn wordt opgemerkt. Kortademigheid, vermoeidheid, zwakte meestal niet correleren met de ernst van hemodynamische stoornissen, evenals inspanningstolerantie, niet geassocieerd met skeletafwijkingen en hebben psychoneurotische genese. Dyspnoe kan iatrogeen van aard zijn en is te wijten aan detraining omdat Artsen en ouders beperken hun lichamelijke activiteit vaak tot kinderen zonder enige reden. Daarnaast kan kortademigheid te wijten zijn aan het hyperventilatiesyndroom (diepe zuchten, perioden van snelle en diepe ademhalingsbewegingen bij afwezigheid van veranderingen in de longen).

Karakteristieke auscultatoire tekenen van MVP zijn:

- geïsoleerde klikken (clicks);
- een combinatie van klikken met laat systolisch geluid;
- geïsoleerd laat systolisch geruis (PSS);
- holosystolische ruis.

Geïsoleerde systolische klikken worden waargenomen in de periode van mesosystolen of in de late systole en zijn niet geassocieerd met de uitdrijving van bloed door de linker hartkamer. Hun oorsprong gaat gepaard met overmatige spanning van de akkoorden tijdens de maximale uitwijking van de kleppen in de holte van het linker atrium en het plotselinge uitsteeksel van de atrioventriculaire kleppen. Klikken zijn constant te horen, of tijdelijk, veranderen hun intensiteit met een verandering in lichaamspositie.

De intensiteit van klikken neemt toe in een verticale positie en verzwakt (kan verdwijnen) in buikligging. Klikken worden gehoord over een beperkt deel van het hart (meestal aan de top of op het V-punt), meestal niet uitgevoerd buiten de grenzen van het hart en overschrijden de toon van het hart niet in deel II. Clicks kunnen single en multiple (cod) zijn.

Als u vermoedt dat de aanwezigheid van klikken in het hart in een staande positie hoort, na een kleine belasting (sprongen, squats). Bij volwassen patiënten wordt een test met inhalatie van amylnitriet of oefening gebruikt.

- Geïsoleerde systolische klikken zijn geen pathognomonisch auscultatief symptoom van MVP. Klikken die niet geassocieerd zijn met uitzetting van bloed kunnen in veel pathologische omstandigheden worden waargenomen (atrium of interventriculair septum aneurysma, tricuspidalisklep verzakking, pleuropericardiale verklevingen). Clicks PMK, moet worden onderscheiden van klikken ballingschap, die zich voordoen in de vroege systole en kan aorta en pulmonale zijn. Aortische klikken van ballingschap zijn, zoals in het geval van PMK, aan de top, ze veranderen hun intensiteit niet, afhankelijk van de fase van de ademhaling.

- In het projectiebereik van de LA-klep zijn pulmonaire kliks van ballingschap te horen, deze veranderen hun intensiteit tijdens het ademen en ze worden beter gehoord tijdens het uitademen. Meestal komt de MVP tot uiting door een combinatie van systolische klikken met een laat systolisch geluid. Dit laatste is het gevolg van turbulente bloedstroming die ontstaat als gevolg van het uitpuilen van de kleppen en het trillen van de gespannen peesfilamenten.

Late systolisch wordt beter gehoord in de buikligging aan de linkerkant, versterkt tijdens de manoeuvre van Valsalva. De aard van het geluid kan variëren bij diep ademhalen. Terwijl je uitademt, neemt het geluid toe en soms krijgt het een muzikale schaduw. Vaak wordt de combinatie van systolische klikken en laat geluid het duidelijkst onthuld in de verticale positie na het sporten. Soms met een combinatie van systolische klikken met laat ruis in een verticale positie, kan een voco-tolische ruis worden opgenomen.

Geïsoleerde late USS komt voor in ongeveer 15% van de gevallen. Hij luisterde naar de top, gehouden in de oksel. Het geluid blijft klinken II, is grof, "schrapend" karakter, beter gedefinieerd liggend aan de linkerkant. Een geïsoleerde late USS is geen pathognomonisch teken van MVP. Het kan worden waargenomen bij obstructieve laesies van de LV (IHSS, discrete aortastenose). Late SSH moet worden onderscheiden van de mid-systolische ballingschapgeluiden, die zich ook los van de eerste toon na het openen van de semilunaire kleppen voordoen, hebben een maximaal geluid in de middelste systole.

Middelmatige systolische ballingschapgeluiden worden waargenomen met:

- stenose van de semilunaire kleppen (valvulaire stenose van de aorta of LA);
- dilatatie van de aorta of LA boven de klep;
- toename van de uittreding van de linkerkamer (bradycardie, AV-blokkade, koorts, bloedarmoede, thyreotoxicose, lichamelijke inspanning bij gezonde kinderen).

Holosystolische ruis in het primaire PMK wordt zelden waargenomen en geeft de aanwezigheid van mitralisstenose regurgitatie aan. Dit geluid neemt de gehele systole in beslag en verandert praktisch niet in intensiteit wanneer de lichaamspositie wordt veranderd, het wordt uitgevoerd in het axillaire gebied, het wordt versterkt tijdens de manoeuvre van Valsalva.

Bijkomende (optionele) auscultatoire manifestaties bij PMC zijn "piepen" ( "Miauw") als gevolg van trillingen van de snaren of kozijn gedeelte, worden ze vaker waargenomen in combinatie met het geluid systolische clicks behalve indien geïsoleerd klikken.

Bij sommige kinderen met PMK is een derde toon te horen, die ontstaat in de fase van snelle opvulling van de LV. Deze toon heeft geen diagnostische waarde en is normaal te horen bij dunne kinderen.

Aritmie in PMH

Komt voor in 16-79% van de gevallen. Subjectieve gevoelens bij hartritmestoornissen - snelle hartslag, "onderbrekingen", schokken, "vervagen". Tachycardie en extrasystole zijn labiel, situationeel geconditioneerd (opwinding, fysieke inspanning, thee drinken, koffie).

De meeste onthulde sinus tachycardie, supraventriculaire en ventriculaire aritmie, supraventriculaire tachycardie vorm (paroxysmale, neparoksizmalnaya), op zijn minst - sinusbradycardie, parasystole, fibrilloflutter, het WPW syndroom.

Ventriculaire aritmieën zijn vaak niet levensbedreigend, en slechts in een klein percentage van de gevallen zijn levensbedreigend. In alle gevallen is het echter noodzakelijk om aanvullend onderzoek uit te voeren om de risicofactoren van levensbedreigende ventriculaire aritmieën vast te stellen Er is een nauwe associatie van ventriculaire aritmieën met het niveau van circulerende catecholamines, voornamelijk met de bijnierfractie, vastgesteld. Het hart van ventriculaire aritmieën bij patiënten met MVP kan aritmogene pancreasdysplasie zijn. Chirurgische resectie van de aritmogene focus toegestaan ​​om de ventriculaire aritmie volledig te stoppen.

Syndroom van het verlengde QT-interval in de primaire PMH

QT-verlenging met PMK vindt plaats met een frequentie van 20 tot 28%. Bij patiënten met MVP en atriale aritmie overschrijdt het QT-interval de bovengrens (440 ms) niet, terwijl bij patiënten met ventriculaire aritmieën, vooral met hun hoge gradaties, het de maximaal toelaatbare waarden van deze indicator significant overschrijdt.

Vaker asymptomatisch. Als het syndroom van verlengd QT-interval bij kinderen met PMK gepaard gaat met flauwvallen, is het noodzakelijk om de waarschijnlijkheid te bepalen van het ontwikkelen van levensbedreigende aritmieën.

De toestand van het zenuwstelsel met PMK

Verhoogde uitscheiding van catecholamines (beide als gevolg van adrenaline- en noradrenalinefracties) wordt gedetecteerd bij patiënten met MVP gedurende de dag, en neemt 's nachts af en neemt gedurende de dag piekachtige stijgingen.

Hartkloppingen, kortademigheid, pijn in het hart, ochtendmoeheid en syncope zijn direct geassocieerd met verhoogde sympathische adrenerge activiteit. Deze symptomen verdwijnen in de regel op de achtergrond van de inname van α-adrenoblokkers, sedativa, geneesmiddelen die de sympathische en de vagale tonus verminderen, bij het uitvoeren van een RTI. Voor personen met hypersympathicotonie zijn een afname in lichaamsgewicht, asthenische lichaamsbouw en astheno-neurotische reacties kenmerkend, wat ook vaak wordt gevonden in het geval van PMK-syndroom.

Functionele testen en tests, met name cardio-intervalografie en wig-orthostatische tests, worden op grote schaal gebruikt om autonome stoornissen te beoordelen. Echoencephalografie markeert vaak niet de grove interesse van cerebrale structuren.

Emotionele stoornissen in MVP

De meest frequent gedetecteerde depressie, die goed was voor meer dan de helft van de oproepen. Het psychopathologisch beeld van deze toestanden komt overeen met de structuur van "gemaskeerde", gewiste depressies (subdepressie).

Afleveringen van verdriet, onverschilligheid, verveling, verdriet of somberheid (bij voorkeur in de eerste helft van de dag) worden gecombineerd met angst, angst en prikkelbaarheid (bij voorkeur 's middags, vooral' s avonds).

Pathologische lichamelijke gewaarwordingen zijn kenmerkend voor de meeste patiënten: senestopathieën, die meestal in het hoofd, op de borst, minder vaak in andere delen van het lichaam worden aangetroffen. Vaak zijn senestopathieën verkeerd als somatische stoornissen.

Direct voor het begin van de senestopathie met een algic tinge (senestoalgy), treedt een verdieping van astheno-dynamische frustratie op. Aan het begin van het voorkomen van senestoalgii is de pijncomponent eigenlijk afwezig. Sensaties kunnen beginnen met het verschijnen van ongewone, voorheen onbekende 'gewaarwordingen van een orgaan' of een deel van het lichaam ('ik voel het hart', 'hand', 'deel van het gezicht', 'ik voel de hersenen', enz.), Gevoelens van 'zwaartekracht', 'barsten'., "knijpen", gelokaliseerd "binnen", "in de diepten" van het hoofd, borst, een ander deel van het lichaam. Naarmate deze gevoelens toenemen, worden ze verbonden of zelfs vervangen door hun eigen pijncomponent.

Veel depressieve toestanden die gepaard gaan met MVP worden gekenmerkt door hypochondrie.

De tweede meest voorkomende na affectieve stoornissen in MVP is een asthenisch symptoomcomplex. Het manifesteert zich in klachten van intolerantie voor fel licht, luide geluiden, verhoogde distractibility. Een omgekeerd dagelijks ritme wordt genoteerd: patiënten voelen zich slechter in de avond, wanneer al deze stoornissen toenemen, in slaap vallen verstoord is. Opgemerkt moet worden dat na een rustperiode de patiënten, zij het kortstondig, zich behoorlijk gesterkt voelen.

Vegetatieve aandoeningen zijn labiel en komen voor in situaties die significant zijn voor de patiënt, waardoor we kunnen spreken van een overwegend reactieve situationele manifestatie van vegetatieve disfunctie. Vegetatieve crises met verschillende oriëntaties en voorbijgaande episodes (van enkele dagen tot enkele weken) met arteriële hyper- of hypotensie, diarree, hyperthermie zijn kenmerkend.

Diagnose van mitralisklepprolaps

Dianostiku mitralisklepprolaps vindt plaats in de volgende gevallen:

1) differentiële diagnose met verworven hartafwijkingen - dit vermindert de mogelijkheid van overdiagnose en voorkomt iatrogene;

2) differentiële diagnose met andere hartaandoeningen gepaard met mitrale regurgitatie (myocarditis, infectieuze endocarditis, cardiomyopathie, enz.) - dit bepaalt de juiste behandelstrategie;

3) herkenning van erfelijke ziekten en syndromen waarbij MVP vaak voorkomt;

4) preventie en behandeling van complicaties van MVP, zoals hartritmestoornissen en ernstige mitralisklepregurgitatie.

echocardiografie

In ons land is het gebruikelijk om de PMC te verdelen met 3 graden afhankelijk van de diepte van de verzakking (de eerste is tot 5 mm onder de klepring, de 2e is 6-10 mm en de derde is meer dan 10 mm). Hoewel is vastgesteld dat de MVP met een diepte van maximaal 1 cm prognostisch gunstig is. In andere landen is het gebruikelijk om PMH te splitsen in organisch (met de aanwezigheid van myxomateuze degeneratie) en functioneel (in afwezigheid van EchoCG-criteria voor myxomateuze degeneratie). Volgens EchoCG is de eind-diastolische diameter van de linker hartkamer bij de meeste kinderen met PMK verminderd. De combinatie van een verminderde LV-holte op de achtergrond van een normaal of vergroot gebied van de MK draagt ​​bij tot het optreden van klep-ventriculaire onbalans, dat een van de pathogenetische mechanismen is voor het optreden van klepverzakking.

elektrocardiografie

De belangrijkste elektrocardiografische abnormaliteiten die worden gevonden in de MVP omvatten veranderingen in het eindgedeelte van het ventriculaire complex, abnormaal hartritme en geleiding.

Veranderingen in het proces van repolarisatie op een standaard ECG worden vastgelegd in verschillende leads, met 3 typische opties:

- geïsoleerde inversie van T-golven in ledenleads; II, III, avF zonder ST-segmentverplaatsing (vaker geassocieerd met kenmerken van de locatie van het hart (verticaal "druppel" -hart, mediaan in de borst volgens het type "hangend" hart);

- inversie van T-golven in de leads van de ledematen en linkerborstleidingen (hoofdzakelijk in V5-V6) in combinatie met een kleine offset van de ST onder de isoline (geeft de aanwezigheid van latente myocardiale instabiliteit aan, de frequentie neemt 2 maal toe wanneer een standaard-ECG wordt gedetecteerd in de orthostatische positie. Veranderingen in de orthopositie kunnen worden verklaard door een toename van de spanning van de papillairspieren als gevolg van de optredende tachycardie, een afname van het LV-volume en een toename van de verzakkingsdiepte van de kleppen, indien eerder de oorzaak van dergelijke ST-T veranderingen geassocieerd met coronaire ischemische circulatiestoornissen, of beschouwd als een gecombineerde manifestatie van het dysplastische proces in het hart, de meeste auteurs zien nu de oorzaak in hypersympathicotonia. Een dergelijke verklaring wordt gerechtvaardigd door het feit dat ST-T veranderingen in MVP variabel zijn en volledig verdwijnen tijdens inspanning farmacologische test met β-blokker);

- inversie van T-golven gecombineerd met ST-segmentstijging (vanwege het vroege ventriculaire repolarisatiesyndroom - een elektrocardiografisch fenomeen waarvan het belangrijkste kenmerk ST-pseudo-coronaire elevatie boven de isoline is Het syndroom is gebaseerd op aangeboren individuele kenmerken van elektrofysiologische hartspierprocessen die leiden tot vroege repolarisatie van zijn subepicardiale cellen. komt voor met een frequentie van 1,5% tot 4,9% in de populatie, 3 keer vaker bij jongens dan bij meisjes.

Er is geen onafhankelijke diagnostische waarde van CPP en wordt met dezelfde frequentie waargenomen bij gezonde kinderen en kinderen met een organische hartaandoening). In afzonderlijke publicaties gemeld over het vóórkomen van myocardiale ischemie bij menstruatiesyndroom bij kinderen. Congenitale anomalieën van coronaire bloedvaten kunnen bij dergelijke patiënten het ontstaan ​​van voorbijgaande ischemie betreffen. Myocardiale ischemie neemt toe met inspanning. Stel op betrouwbare wijze vast dat de anomalie van de coronaire circulatie myocardiale perfusiescintigrafie en angiografie van de coronaire bloedvaten toestaat.

PCG is een documentair bewijs van de hoorbare geluidverschijnselen PMK met auscultatie. Vanwege het feit dat de grafische registratiemethode de sensorische waarneming van geluidstrillingen niet kan vervangen door het oor van een arts, verdient auscultatie de voorkeur. Soms kan PCG nuttig zijn bij het analyseren van de structuur van fase-indicatoren van systole. Een informerend criterium van sympathicotone stoornissen in het myocardium is bijvoorbeeld een toename in de verhouding van QT / Q-S (elektrische en elektromechanische LV-systole.

X-ray van het hart

Bij afwezigheid van mitrale regurgitatie wordt de uitbreiding van de schaduw van het hart en de afzonderlijke kamers niet waargenomen. De kleine omvang van het hart in 60% wordt gecombineerd met het uitsteeksel van de boog van het vliegtuig. De detecteerbare bolling van de LA-boog is een bevestiging van de inferioriteit van het bindweefsel in de structuur van de vaatwand van LA, en borderline pulmonale hypertensie en "fysiologische" pulmonale regurgitatie worden vaak bepaald.

Differentiële diagnose met verworven hartafwijkingen

Differentiële diagnose met verworven hartdefecten is voornamelijk gebaseerd op auscultatorische gegevens, vooral in de aanwezigheid van systolisch geruis, wat wijst op mitrale regurgitatie.

Hier moet eraan worden herinnerd dat dit geluid aanzienlijke variabiliteit heeft in het veranderen van de positie van het lichaam - van ruw zagen tot zachtaardig kort, tot verdwijning, voornamelijk in de horizontale positie van het lichaam.

Ruis is geen verplicht teken en vindt alleen of in combinatie met systolische zijde of "klik" plaats - een kort hoog geluid, ook gekenmerkt door inconsistentie in een reeks hartslagen. Een systolische "klik" (extra toon) kan vroeg of aanzienlijk afgezien van de I-toon zijn, het is beter te horen wanneer de phonendoscope van de top naar de linkerrand van het borstbeen beweegt. Een diepe ademhaling, een lange duur en een Valsalva-manoeuvre dragen bij aan de beweging van de systolische "kliek" in de richting van de eerste toon.

Het gebruik van vazopressornye betekent leidt tot een verzwakking van de intensiteit van de "klik" en het verkorten van het geluid. Een volledige correlatie van de aard van auscultatorische gegevens met de mate van verzakking van de blad- of klepbladen en het aantal aangetaste kleppen wordt niet gedetecteerd. Zelfs met een voldoende diepe verzakking van de mitralis- en tricuspidalisklep is het niet mogelijk om auscultatoire afwijkingen te identificeren. Tegelijkertijd wordt het verschijnen van niet alleen één, maar twee en zelfs drie systolische "klikken" en hun combinatie met systolische ruis van verschillende duur, tijdstip van optreden en timbre beschreven, die de indruk van polyfonie creëert.

Er is veel minder vaak een kort ruisend diastolisch geluid te horen, als gevolg van de ontmoeting van de cusp op de achterkant van het linker atrium met de voorste cusp.

Voor de MVC is dus een onbestendigheid van auscultatorische symptomen kenmerkend, omdat een verandering in tijd en karakter of zelfs het verdwijnen van systolische ruis en een "klik" geassocieerd is met een verandering in druk in de linker kamer. Daarom kunnen, naast het veranderen van de positie van het lichaam, lichamelijke en koude belastingen, testen met amylnitriet en nitroglycerine of een man van Valsalva diagnostische tests uitlokken.

Het meest informatieve onderzoek naar de diagnose van PMH is echocardiografie (EchoCG).

Met deze studie kan MVP worden gevonden bij ongeveer 10% van die patiënten die geen subjectieve klachten of auscultatoire tekenen van verzakking hebben.

Een specifiek echocardiografisch teken is een verzakking van het blad in de holte van het linker atrium in het midden, uiteinde of door de hele systole heen. Op dit moment wordt er geen speciale aandacht besteed aan de verzakking van het klepblad, hoewel veel artsen in ons land zich richten op de classificatie van N.M. Muharlyamova en A.M. Noruzbayeva (1980), volgens welke de eerste graad van MVP 2 tot 5 mm is van de beweging van de klep in de richting van het atrium, II - 6 - 8 mm en III graden - 9 mm of meer boven het niveau van de linker atrioventriculaire opening. Er is echter geen directe correlatie tussen de diepte van verzakking en de aanwezigheid of ernst van de mate van regurgitatie, evenals de aanwezigheid en / of aard van een hartritmestoornis.

Andere instrumentele methoden voor de diagnose van PMH zijn niet specifiek.

Een röntgenonderzoek van de borstorganen onthult dus geen afwijkingen in de omtrek van de hartschaduw, maar het kan nuttig zijn om de structuur van de borstkas zelf te bestuderen.

De ECG wordt niet herkend als specifieke tekenen van laesies, hoewel een relatief complexe vaak waargenomen verandert ST - T, verlenging van de QT-interval, kunnen milde depressie tand T. PMC kan gepaard gaan met verschillende hartritmestoornissen, dit meestal ventriculaire extrasystole.

Andere soorten aritmieën zijn sinusaritmie, paroxismale tachycardie, sick sinus-syndroom, premature ventriculaire contractie en andere ritme- en geleidingsstoornissen. Volgens verschillende bronnen variëren aritmieën in rust bij personen met MVP van 16 tot 60%.

Tegelijkertijd moeten de klachten van patiënten over hartslag worden beoordeeld, aangezien bij 50% van hen, vooral bij vrouwen, de monitoring hun subjectieve gevoelens niet bevestigt. Speciale studies onthulden geen verschillen in de frequentie van hartritmestoornissen in groepen patiënten met idiopathische MVD en jonge patiënten met neurocirculaire dystonie zonder MVP.

PMH is vaak de oorzaak van diagnostische fouten, niet zozeer omdat het nodig is om auscultatorische veranderingen te interpreteren, maar omdat ze belang beginnen te hechten, en soms pas voor de eerste keer opletten wanneer subjectieve sensaties in het hartgebied verschijnen. Tegelijkertijd kan de patiënt niet weten of hij eerder veranderingen in het hart heeft gehoord.

Auscultatoire differentiaaldiagnose van idiopathische MVP en myocarditis is dat bij deze laatste de ruis die verschijnt geleidelijk in intensiteit en gebied over meerdere dagen vordert en vervolgens in dezelfde volgorde achteruitgaat. Tegelijkertijd is er een verandering in de grenzen van het hart naar links, gevolgd door een terugkeer naar het vorige niveau. Bovendien, wanneer myocarditis geen systolische "klik" wordt gehoord. De diagnose kan worden bevestigd door een afname van de ejectiefractie en enige uitzetting van de linker kamer tijdens een echocardiografische studie, evenals door de dynamiek van biochemische veranderingen in het bloed.

De nederlaag van de mitralisklep met infectieuze endocarditis wordt in de regel voorafgegaan door een levendig klinisch beeld, wat wijst op een infectieus-toxische laesie. Differentiële diagnostiek, waarvoor de noodzaak zich voordoet als gevolg van auskultativny tekenen van mitrale regurgitatie, wordt uitgevoerd met de hulp van EchoCG, waarbij vegetaties worden bepaald op de getroffen kleppen, en de mate van regurgitatie vordert in de waarnemingsdynamiek.

Deze, evenals andere (cardiomyopathie, ischemische hartziekte, arteriële hypertensie), ziekten gaan gepaard met secundaire verzakking van de mitraliskleppunten, die voornamelijk te wijten is aan verzwakking of breuk van de cordophalus of veranderingen in de functie van papillaire spieren. In verband met dit referentiepunt in de diagnose, vooral wanneer het onmogelijk is om EchoCG te produceren, is er een constant grof geluid, waarvan de intensiteit overeenkomt met de mate van mitrale regurgitatie en niet afhankelijk is van stresstests, informatief voor de primaire PMH.

Erfelijke ziektes en ziektebeelden waarbij sprake is van een PMH worden het vaakst herkend bij het evalueren van het uiterlijk van de patiënt. Hier moet de beoefenaar zich niet in verlegenheid brengen als hij de symptomen van deze ziekten niet goed onthoudt, maar de arts moet gealarmeerd zijn door het abnormale uiterlijk van de patiënt als geheel of afzonderlijke delen van zijn lichaam. De ondersteunende tekenen van dergelijke afwijkingen zijn de volgende:

- Algemene tekens - lange, langwerpige ledematen in verhouding tot de omvang van de romp, spinachtige vingers (arachnodactylie), structurele kenmerken van de schedel en borst - met het Marfan-syndroom; verkorting van de extremiteiten met betrekking tot de omvang van de romp, hun kromming en de aanwezigheid van pseudarthrose met imperfecte osteogenese; eunuchoïde structuur van het lichaam, gynaecomastie, verlenging van de ledematen in het Klinefelter-syndroom (Klinefelter-syndroom).

- Thorax - acute epigastrische hoek, afname van de anteroposterieure thorax, depressief sternum, kyfose, scoliose, straightback-syndroom.

- Schedel, gezicht - dolichocephalus, lang smal gezicht, "Gotische" lucht in combinatie met een hoge stem bij het Marfan syndroom, een maskerachtig gezicht, hangende oogleden, lage haarlijn met miotonia dystrophica (vaak gecombineerd met hartritmestoornissen en geleidingsstoornissen). Laag aangezet oren zijn kenmerkend voor veel erfelijke ziekten.

- Ogen - bijziendheid, scheelzien, ectopie van de lens, epicant (half dunne dunne huidplooi die de binnenhoek van de palpebrale spleet bedekt), blauwe sclera.

- Huid - talrijke pigmentvlekken zoals sproeten, dunner worden van de huid, zijn verbazingwekkende kwetsbaarheid bij de geringste verwonding, maar zonder significante bloeding, neiging om petechiale bloedingen te vormen in compressiegebieden, verhoogde huidstrekbaarheid (het vermogen om de huid van de wangen en het buitenoppervlak van de elleboog meer dan 5 cm te vertragen, huid over het sleutelbeen met meer dan 3 cm), atrofische voren, onderhuidse knobbeltjes voornamelijk op het voorvlak van de benen - met Ehlers - Danlos syndroom (Ehlers - Danlos).

- Veneuze vaten - varicocele bij jongens, spataderen van de onderste ledematen bij jonge vrouwen die niet zijn bevallen.

- Sustavy- hypermobiliteit - mogelijkheid passieve verlenging V handvinger loodrecht op de handrug, de passieve I bedienen vinger contact met de onderarm, overkreditering in elleboog en kniegewrichten (hyperextensie), het vermogen om de vloer, handpalmen raken zonder de knieën te buigen bij het syndroom van Ehlers - Danlos.

Natuurlijk is een bepaald symptoom geen onweerlegbaar bewijs van een bepaalde ziekte, maar in dit geval zou het de arts moeten aanzetten om zorgvuldiger naar het hart van de patiënt te luisteren.

Differentiële diagnose van primaire PMH

Myocarditis - de verschenen ruis neemt geleidelijk toe in intensiteit en gebied over meerdere dagen, en regresseert vervolgens in dezelfde volgorde. Tegelijkertijd is er een verandering in de grenzen van het hart naar links, gevolgd door een terugkeer naar het vorige niveau. Bovendien, wanneer myocarditis geen systolische "klik" wordt gehoord. De diagnose kan worden bevestigd door een afname van de ejectiefractie en wat LV-expansie tijdens echoCG, evenals door de dynamiek van veranderingen in het bloed.

Atriale septum aneurysma

Het aneurysma van het interatriale septum bevindt zich meestal in het gebied van het ovale venster en is geassocieerd met insolventie van de bindweefselelementen. Het komt voor bij erfelijke bindweefseldysplasie, na de spontane sluiting van het defect van de MPP of is een aangeboren misvorming. Gewoonlijk is het aneurysma-uitsteeksel klein, niet vergezeld door hemodynamische stoornissen en vereist geen chirurgische ingreep.

Klinisch gezien kan een aneurysma worden vermoed door de aanwezigheid van klikken in het hart, vergelijkbaar met die in MVD. Een combinatie van aneurysma en verzakking is ook mogelijk. Ter verduidelijking van de aard van het geluid maakt veranderingen in het hart echocardiografie mogelijk. Aneurysma wordt bevestigd door de aanwezigheid van uitsteeksel van de MPP in de richting van het rechteratrium in het gebied van het ovale venster. Kinderen met WFP-aneurysmata zijn vatbaar voor de ontwikkeling van supraventriculaire tachyaritmieën, sinus-syndroom.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hangend hart"). De diagnostische criteria van het syndroom zijn: aanhoudende cardialgie van het type angina pectoris, veroorzaakt door een constitutionele anomalie van de positie van het hart.

Klinische symptomen zijn: pijn in de regio van het hart, verhoogde precardiale pulsatie, functionele NL. ECG: negatieve T-tanden in leads II, III, avF. Radiografisch: in directe projectie wordt de schaduw van het hart niet veranderd, in schuin - met een diepe ademhaling, de schaduw van het hart is ver weg van het diafragma ("opgehangen" hart), de schaduw van de inferieure vena cava wordt gevisualiseerd. Echocardiografisch onderzoek maakt het mogelijk om het "suspended heart" -syndroom van de PMK te onderscheiden.

Tricuspidalisklep verzakking geïsoleerd

Geïsoleerde tricuspidale verzakking wordt casuïstisch zelden waargenomen, de oorsprong is niet onderzocht, maar waarschijnlijk is het van dezelfde aard als het MVP-syndroom. Klinisch bepaald auscultatorisch beeld zoals in de PMH. Wanneer de tricuspidalisklep echter verzakt, klikken en laat NL worden gehoord boven het nekvormig proces en rechts van het borstbeen, worden de klikken de laatste tijd systolisch tijdens inhalatie en vroeg systolisch tijdens uitademing. Om deze toestanden te onderscheiden, is echocardiografie mogelijk.

Complicaties van primaire PMH

In de meeste gevallen treedt prolaps van MK gunstig op en leidt slechts bij 2-4% tot ernstige complicaties.

De belangrijkste complicaties van het beloop van primaire MVP zijn: acute of chronische mitrale insufficiëntie, bacteriële endocarditis, trombo-embolie, levensbedreigende aritmieën, plotselinge dood.

Acute MN ontstaat door het losmaken van de peesschroefdraad uit de MK-bladen (floppy mitralisklepsyndroom), bij kinderen wordt het casuïstisch zelden gezien en het wordt voornamelijk geassocieerd met thoracaal letsel bij patiënten met een achtergrond van myxomateuze akkoord degeneratie. Klinische symptomen manifesteren zich door de plotselinge ontwikkeling van longoedeem. Typische auscultatoire manifestaties van verzakking verdwijnen, blazen panSSH verschijnt, uitgesproken toon III, vaak MA. Orthopneu, congestieve, fijne borrelende reeksen in de longen en borrelende ademhaling ontwikkelen zich. Radiografisch bepaalde cardiomegalie, dilatatie van het linker atrium en LV, veneuze congestie in de longen, een beeld van pre- en longoedeem. Bevestig dat de scheiding van peesdraden echocardiografie toestaat. De "bungelende" klep of zijn deel heeft geen verbinding met subvalvulaire structuren, heeft een chaotische beweging, dringt in de holte van het linker atrium tijdens de systole, een grote regurgitante stroom (++++) wordt bepaald door de doppler.

Chronische MN bij patiënten met PMK-syndroom is een leeftijdsafhankelijk verschijnsel en ontwikkelt zich na 40 jaar. Het is aangetoond dat bij volwassenen de MK-prolaps de basis is van MN in 60% van de gevallen. MN ontwikkelt zich vaak met een overheersende verzakking van de achterste cusp en is meer uitgesproken. Klachten over kortademigheid tijdens inspanning, afgenomen fysieke prestaties, zwakte, vertraging bij lichamelijke ontwikkeling. De verzwakking van de I-toon, blazen van de holoSSH, uitgevoerd in het linker axillaire gebied, de III en IV hartgeluiden, het accent van de II-toon over het vliegtuig wordt bepaald. Over ECG - LV overbelasting, LV hypertrofie, EOS afwijking naar links, met ernstige MN - MA, biventriculaire hypertrofie. Radiografisch bepaalde toename van de schaduw van het hart, voornamelijk van de linker delen, tekenen van veneuze congestie. Bereken betrouwbaar de omvang van mitrale regurgitatie (MR) maakt Doppler-echocardiografie mogelijk.

Niet volledig bepaald de waarde van de MVP in het voorkomen van IE. Het is aangetoond dat PMH een hoge risicofactor is voor het optreden van IE. Het absolute risico van IE is 4,4 keer hoger dan in de populatie. Het risico van IE is 13 keer hoger dan in de populatie in gevallen van MVP met geïsoleerde late- of holosystolische ruis - 0,052%. De frequentie van IE bij patiënten met MVP neemt toe met de leeftijd. In aanwezigheid van bacteriëmie accumuleert het pathogeen op de gemodificeerde folders met de daaropvolgende ontwikkeling van klassieke ontsteking met de vorming van bacteriële vegetaties. IE veroorzaakt ernstige MN, er is een hoge waarschijnlijkheid van trombo-embolie in de cerebrale vaten, vaak is het myocardium met de ontwikkeling van linkerventrikeldisfunctie betrokken bij het pathologische proces.

Diagnose van IE in MVP levert aanzienlijke problemen op. Omdat de kleppen met prolaps overmatig gegratineerd zijn, is het niet mogelijk om het begin van de vorming van bacterievegetaties volgens EchoCG te onthullen. Daarom speelt de kliniek het infectieuze proces (koorts, rillingen, uitslag, splenomegalie, enz.), Het verschijnen van MR-ruis en het feit van de detectie van het pathogeen tijdens herhaaldelijk zaaien met bloed, de hoofdrol in de diagnose.

De frequentie van de zon met PMK-syndroom hangt af van vele factoren, waarvan de belangrijkste zijn elektrische instabiliteit van het myocardium in de aanwezigheid van een syndroom van verlengd QT-interval, ventriculaire aritmieën, gelijktijdig MN, neurohumorale onbalans en andere factoren.

Het risico op AF bij afwezigheid van MR is laag en bedraagt ​​niet meer dan 2: 10.000 per jaar, terwijl het gelijktijdig met mitralisklepregurgitatie 50-100 keer toeneemt. In de meeste gevallen is de zon bij patiënten met MVP aritmogeen en wordt veroorzaakt door het plotseling optreden van idiopathische VT (fibrillatie) of op de achtergrond van verlengd QT-syndroom.

Therapeutische tactieken voor PMK

Tactiek van behandeling en behandeling van primaire prolaps MK.

Tactiek van referentie varieert afhankelijk van de mate van verzakking van de kleppen, de aard van vegetatieve en cardiovasculaire veranderingen.

Het is noodzakelijk om werk, rust, planning en respect voor de juiste modus te normaliseren met een voldoende lange nachtrust.

De kwestie van lichamelijke opvoeding en sport wordt individueel bepaald nadat de arts de indicatoren van fysieke prestaties en aanpassingsvermogen aan fysieke activiteit heeft beoordeeld. De meesten, in de afwezigheid van MR, vertelden stoornissen in het repolarisatieproces en PA's tolereerden op bevredigende wijze oefening. Met medische controle kunnen ze een actieve levensstijl leiden zonder enige beperking van lichaamsbeweging. Aanraden zwemmen, skiën, schaatsen, fietsen. Sportactiviteiten in verband met het schokkerige karakter van de bewegingen (sprongen, karate worstel, enz.) Worden niet aanbevolen.

Detectie van MR, HA, metabolische veranderingen in het myocardium, verlenging van het QT-interval op het elektrocardiogram dicteert de noodzaak om fysieke activiteit en sport te beperken.

Op basis van het feit dat PMH een specifieke manifestatie is van de IRR in combinatie met SOA, is de behandeling gebaseerd op het principe van tonische en vegetotrope therapie. Het hele complex van therapeutische maatregelen moet gebaseerd zijn op de individuele kenmerken van de patiënt en de functionele toestand van het autonome zenuwstelsel.

Een belangrijk onderdeel van de complexe behandeling van MVP is niet-medicamenteuze behandeling. Voor dit doel worden psychotherapie, autotraining, fysiotherapie (elektroforese met magnesium, broom in de bovenste cervicale wervelkolom), waterprocedures, RTI's en ruggemergassing voorgeschreven. Grote aandacht moet worden besteed aan de behandeling van chronische foci van infectie, volgens de indicaties wordt tonsillectomie uitgevoerd.

Medicamenteuze therapie moet gericht zijn op:

1. behandeling van vasculaire dystonie;
2. preventie van myocardiale neurodystrofie;
3. psychotherapie;
4. antibacteriële profylaxe van infectieuze endocarditis.

Bij gematigde manifestaties van sympathicotonie wordt fytotherapie voorgeschreven door kalmerende kruiden, tinctuur van valeriaan, moederkruid, verzameling kruiden (salie, wilde rozemarijn, sint-janskruid, moederskruid, valeriaan, meidoorn), die tegelijkertijd een licht uitdrogingseffect heeft.

In de laatste jaren is een toenemend aantal onderzoeken gewijd aan het bestuderen van de effectiviteit van orale magnesiumpreparaten. De hoge klinische werkzaamheid van behandeling met Magnerot gedurende 6 maanden, bevattende 500 mg magnesiumorotaat (32,5 mg elementair magnesium) in een dosis van 3000 mg / dag voor 3 doses is aangetoond.

Als er veranderingen zijn in het repolarisatieproces, worden ECG-cursussen uitgevoerd met geneesmiddelen die de metabole processen in het myocard verbeteren (panangin, riboxine, vitaminetherapie, carnitine). Carnitine (het interne medicijn carnitine hydrochloride of buitenlandse analogen - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) wordt voorgeschreven in een dosis van 50-75 mg / kg per dag gedurende 2-3 maanden. Carnitine speelt een centrale rol in het vet- en energiemetabolisme. Omdat het een cofactor is voor de beta-oxidatie van vetzuren, transporteert het acylverbindingen (vetzuren) door mitochondriale membranen, voorkomt het de ontwikkeling van myocardiale neurodystrofie, verbetert het zijn energiemetabolisme. Een gunstig effect van het gebruik van het geneesmiddel co-enzym Q-10, dat de bio-energetische processen in het myocardium aanzienlijk verbetert, en is vooral effectief bij secundaire mitochondriale insufficiëntie.

De indicaties voor het voorschrijven van β-blokkers zijn frequente, gegroepeerde, vroege ZhE, vooral tegen de achtergrond van verlenging van het QT-interval en aanhoudende repolarisatiestoornissen; De dagelijkse dosis obzidan is 0,5-1,0 mg / kg lichaamsgewicht, de behandeling wordt gedurende 2-3 maanden of langer uitgevoerd, waarna het medicijn geleidelijk wordt stopgezet. Zeldzame supraventriculaire en VE, indien niet gecombineerd met verlengd QT-syndroom, vereisen in de regel geen medische interventies.

Antibacteriële profylaxe van infectieuze endocarditis

Met uitgesproken morfologische veranderingen in het valvulaire apparaat, is het noodzakelijk om AB-profylaxe van IE uit te voeren tijdens verschillende chirurgische ingrepen die geassocieerd zijn met het risico van bacteriëmie (tandextractie, tonsillectomie, enz.). Aanbevelingen van de American Association of Cardiologists voor de profylaxe van kinderen met IE.

De behandeling moet psychofarmacotherapie met verklarende en rationele psychotherapie omvatten, gericht op het ontwikkelen van een adequate relatie tot de aandoening en behandeling.

Psychofarmacotherapie wordt meestal uitgevoerd door een combinatie van psychofarmaca. Van de antidepressiva de meest gebruikte geneesmiddelen met een evenwichtig of sedatief effect (azafen - 25 - 75 mg per dag, amitriptyline - 6,25 - 25 mg per dag). Van de neuroleptica wordt de voorkeur gegeven aan sonapax met zijn thymoleptische effect en geneesmiddelen uit de fenothiazine-reeks (triphtazine - 5 tot 10 mg per dag, ethyleen peptide - 10 tot 15 mg per dag), gezien hun activerende effect met een selectief effect op psychische stoornissen. In combinatie met antidepressiva of neuroleptica worden kalmerende middelen gebruikt die een sedatief effect hebben (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). In geval van geïsoleerd gebruik van tranquillizers, verdienen "dagelijkse" kalmerende middelen de voorkeur - trioxazine, kunstmest, acexam, grandaxine.

Met sympathische tonen van vegetatieve tonus worden bepaalde voedingsmaatregelen aanbevolen - beperking van natriumzouten, verhoging van de aanvoer van kalium- en magnesiumzouten (boekweit, havermout, gierstpap, sojabonen, bonen, erwten, abrikozen, perziken, dogrose, gedroogde abrikozen, rozijnen, courgettes, van geneesmiddelen) Panangin). Vitaminetherapie (multivitaminen, B1), de verzameling van sedatieve kruiden. Ter verbetering van de microcirculatie benoemd vinkopan, cavinton, trental.

Met de ontwikkeling van MN wordt de traditionele behandeling uitgevoerd met hartglycosiden, diuretica, kaliumpreparaten en vaatverwijders. MR is al geruime tijd in staat van compensatie, maar in de aanwezigheid van functionele (borderline) pulmonale hypertensie en myocardiale instabiliteit kunnen NK-verschijnselen optreden, meestal tegen de achtergrond van intercurrente ziekten, minder vaak na langdurige psycho-emotionele stress.

Het is gebleken dat ACE-remmers hebben een zogenaamde "cardioprotectieve" effect en worden aanbevolen voor patiënten met een hoog risico op het ontwikkelen van congestief hartfalen, vermindering van de incidentie van pulmonale en systemische hypertensie, en beperken virale ontsteking in het myocard. Negipotenzivnye dosering van captopril (minder dan 1 mg / kg, gemiddeld 0,5 mg / kg per dag) gedurende langdurig gebruik, samen met verbeterde LV functie maakt normaliserend op de pulmonale circulatie. De onderliggende effect van captopril op de lokale pulmonale vasculaire angiotensinesysteem.

In het geval van ernstig MN dat ongevoelig is voor medicamenteuze therapie, wordt een chirurgische correctie van het defect uitgevoerd. De klinische indicaties voor chirurgische behandeling van MVP gecompliceerd door ernstige MN zijn:

- circulatoir falen II B, ongevoelig voor therapie;

- de toetreding van atriale fibrillatie;

- de toetreding van pulmonale hypertensie (niet meer dan 2 stadia);

- de toevoeging van IE, niet-geneesbare antibacteriële geneesmiddelen.

Hemodynamische indicaties voor chirurgische behandeling van MN zijn:

- de toename van de druk in het vliegtuig (meer dan 25 mm Hg);

- een afname van de ejectiefractie (minder dan 40%);

- regurgitatiefractie meer dan 50%;

- de overmaat van het eind-diastolische volume van LV in 2 keer.

In de afgelopen jaren is radicale chirurgische correctie van het PMK-syndroom toegepast, waaronder verschillende opties voor chirurgische interventie afhankelijk van de heersende morfologische abnormaliteiten (mitrale klepplooi; creatie van kunstmatige akkoorden met behulp van polytetrafluorethyleenhechtingen; verkorting van tendinale akkoorden; sluiting van commissuren).

Het is raadzaam om de beschreven hersteloperaties op de MC aan te vullen met timmerwerksteunnaden. Als het onmogelijk is om een ​​herstelbewerking uit te voeren, wordt de klep vervangen door een kunstmatige prothese.

Omdat het niet de mogelijkheid van de progressieve veranderingen in de MC met de leeftijd, en de kans op ernstige complicaties uit te sluiten dicteren de behoefte aan klinische supervisie. Ze moeten opnieuw worden onderzocht door een cardioloog en minstens 2 keer per jaar een controletest ondergaan.In de omstandigheden van een polikliniek wordt anamnese verzameld: tijdens zwangerschap en bevalling worden tekenen van dysplastische ontwikkeling vastgesteld in de eerste levensjaren (aangeboren dislocatie en heupgewrichten, hernia).. Klachten worden geopenbaard, inclusief die van de asthenoneurotische aard: hoofdpijn, cardialgie, hartkloppingen, enz. Het onderzoek wordt uitgevoerd met de beoordeling van constitutionele kenmerken en kleine ontwikkelingsanomalieën, auscultatie in liggende, linkerzijde, zittend, staand, na springen en persen, wordt geregistreerd ECG in rugligging en staan, is het raadzaam om echocardiografie doen.

De spreker merkte catamnesis auscultatie displays, indicatoren van elektriciteit en echocardiogrammen, bestuurd door de voorgeschreven aanbevelingen.

De prognose van MVP hangt af van de oorzaak van de prolaps en de toestand van de functie van de linker hartkamer. In het algemeen is de prognose van de primaire PMH echter gunstig. De mate van primaire PMH verandert in de regel niet. Het verloop van MVP bij de meeste patiënten is asymptomatisch. Ze hebben een hoge tolerantie voor fysieke activiteit. In dit opzicht zijn acrobaten, dansers en balletdansers met hypermobiliteit van de gewrichten, waaronder gezichten met de PMK, behoorlijk demonstratief. Zwangerschap met PMK is niet gecontra-indiceerd.