logo

Systemische lupus erythematosus - diagnose van de ziekte

De diagnose van systemische lupus erythematosus is moeilijk vanwege het uitgesproken polymorfisme van de symptomen. De diagnose lupus wordt gesteld op basis van de klachten van de patiënt, gegevens van een grondig volledig onderzoek, laboratoriumtests en instrumentele onderzoeksmethoden.

Enquête en inspectie tijdens de diagnose van lupus

Bij het interviewen van een patiënt, is het noodzakelijk om de erfelijke aanleg en de aanwezigheid van familieleden met een vergelijkbare ziekte te bepalen. Bij onderzoek is het belangrijk om een ​​triade van symptomen te hebben die karakteristiek zijn voor patiënten met systemische lupus erythematosus - een vlinder op het gezicht, artritis en polyserositis. Deze drie symptomen zijn het kenmerk van lupus en worden beschouwd als een belangrijk diagnostisch teken van de ziekte. De arts let ook op anorexia, snel gewichtsverlies, zwakte en vermoeidheid, verkleuring van de vingers tijdens stress of kou en gevoeligheid voor zonlicht. Bij onderzoek kunnen zweren worden vastgesteld op het mondslijmvlies, droge ogen. Vrouwen klagen over vaginale droogheid.

Laboratoriumdiagnose van systemische lupus erythematosus:

1. Voltooi bloedbeeld.

Laboratoriumgegevens kunnen indicatief zijn of de diagnose van lupus bevestigen. De volgende veranderingen in bloedtesten zijn indicatieve gegevens:

  • bloedarmoede (gevonden in 70% van de gevallen) - hemolytisch of niet-hemolytisch;
  • trombocytopenie (komt voor bij 25-40%);
  • leukopenie (50% van de gevallen) met lymfopenie;
  • hoge ESR (meer dan 100 mm is mogelijk in de actieve periode);
  • serologisch onderzoek van bloed - fout positief Wasserman.

2. Biochemische analyse van bloed.

In de biochemische analyse van bloed in lupus worden hyperproteïnemie, een toename van fibrinogeen, enz. Waargenomen, maar deze veranderingen zijn niet specifiek en tonen de mate van beschadiging van verschillende organen en systemen.

3. Algemene urine-analyse voor lupus erythematosus.

In de urine zullen veranderingen optreden die kenmerkend zijn voor focale nefritis, glomerulonefritis of nefrotisch syndroom.

  • proteïnurie;
  • hematurie;
  • urinesediment in de vorm van cilindruria;
  • leukocyturie.

Immunologische diagnose van systemische lupus erythematosus

Immunologische diagnose van systemische lupus erythematosus is noodzakelijk omdat deze gegevens kan verschaffen die de ziekte bevestigen.

  1. Detectie van lupus LE-Hargravis-cellen in het bloed en het beenmerg. Dit zijn neutrofiele gesegmenteerde leukocyten (minder vaak basofielen en eosinofielen), die fagocytisch nucleair DNA-materiaal zijn. Gevonden bij 70% van de patiënten met SLE.
  2. Antinucleaire antilichamen (ANF) worden gevonden in bijna alle patiënten met lupus erythematosus (tot 95%). Dit is een groep antilichamen die in contact zijn met verschillende componenten van de kern. Maar antinucleaire antilichamen worden gedetecteerd bij patiënten met andere ziekten, zowel reumatisch als niet-reumatisch.
  3. Veel patiënten registreren antilichamen tegen DNA in hoge titer. Dit is een zeer specifieke test voor lupus.
  4. Het uiterlijk van antilichamen tegen het Sm-antigeen.

Instrumentele methoden voor de diagnose van lupus erythematosus:

  • Instrumentele diagnostische methoden bepalen de schending van verschillende organen in systemische lupus erythematosus.
  • Met de nederlaag van het zenuwstelsel - computertomografie, MRI, elektro-encefalografie.
  • Met de nederlaag van het bewegingsapparaat is een röntgenfoto van botten en gewrichten, densitometrie, echografie van de gewrichten en zachte weefsels noodzakelijk.
  • Met schade aan het cardiovasculaire systeem - een elektrocardiogram, echocardiografie, monitoring om problemen met de hartspier en kleppen te identificeren.
  • Met de nederlaag van het maagdarmkanaal - de arts schrijft esophagogastroduodenoscopie voor, echografisch onderzoek van de buikholte-organen.

Veranderingen in het ademhalingssysteem zijn te zien op de röntgenfoto van de borstkas. Door een foto van de longen te nemen, kan de arts een ontsteking in de longen of effusie detecteren.

Biopsie bij de diagnose van systemische lupus erythematosus

Een grote rol in de diagnose van systemische lupus erythematosus wordt een biopsie van de huid en (of) nieren gegeven. Met biopsie worden de lichamen van Gross (hematoxyline-lichamen) gevonden, die in letterlijk alle weefsels kunnen worden gezien.

Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte, met de meest uitgesproken manifestaties op de huid; De etiologie van lupus erythematosus is niet bekend, maar de pathogenese ervan is geassocieerd met verminderde auto-immuunprocessen, resulterend in de productie van antilichamen tegen gezonde cellen van het lichaam. De ziekte is gevoeliger voor vrouwen van middelbare leeftijd. De incidentie van lupus erythematosus is niet hoog - 2-3 gevallen per duizend mensen. Behandeling en diagnose van systemische lupus erythematosus worden gezamenlijk uitgevoerd door een reumatoloog en een dermatoloog. De diagnose SLE wordt vastgesteld op basis van typische klinische symptomen, de resultaten van laboratoriumtests.

Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte, met de meest uitgesproken manifestaties op de huid; De etiologie van lupus erythematosus is niet bekend, maar de pathogenese ervan is geassocieerd met verminderde auto-immuunprocessen, resulterend in de productie van antilichamen tegen gezonde cellen van het lichaam. De ziekte is gevoeliger voor vrouwen van middelbare leeftijd. De incidentie van lupus erythematosus is niet hoog - 2-3 gevallen per duizend mensen.

Ontwikkeling en vermoedelijke oorzaken van systemische lupus erythematosus

De exacte etiologie van lupus erythematosus is niet vastgesteld, maar antilichamen tegen het Epstein-Barr-virus worden bij de meeste patiënten gevonden, wat de mogelijke virale aard van de ziekte bevestigt. Kenmerken van het lichaam, waardoor auto-antilichamen worden geproduceerd, worden ook bij bijna alle patiënten waargenomen.

De hormonale aard van lupus erythematosus is niet bevestigd, maar hormonale aandoeningen verergeren het verloop van de ziekte, hoewel ze het optreden ervan niet kunnen provoceren. Orale anticonceptiepillen worden niet aanbevolen voor vrouwen met de diagnose lupus erythematosus. Mensen met een genetische aanleg en identieke tweelingen hebben een hogere incidentie van lupus erythematosus dan in andere groepen.

De pathogenese van systemische lupus erythematosus is gebaseerd op verzwakte immunoregulatie, wanneer de eiwitcomponenten van de cel, voornamelijk DNA, werken als auto-antigenen en als een gevolg van adhesie zelfs die cellen die aanvankelijk immuun waren tegen immuuncomplexen doelwitten werden.

Het klinische beeld van systemische lupus erythematosus

Wanneer lupus erythematosus het bindweefsel, de huid en het epitheel beïnvloedt. Een belangrijk diagnostisch kenmerk is een symmetrische laesie van grote gewrichten en, als er sprake is van misvorming van de gewrichten, vanwege de betrokkenheid van ligamenten en pezen, en niet vanwege erosieve laesies. Waargenomen myalgie, pleuritis, pneumonitis.

Maar de meest opvallende symptomen van lupus erythematosus worden op de huid genoteerd en het is voor deze manifestaties dat de diagnose het eerst wordt gesteld.

In de beginfase van de ziekte wordt lupus erythematosus gekenmerkt door een continue kuur met periodieke remissies, maar gaat bijna altijd in een systemische vorm. Vaak gemarkeerde erythemateuze dermatitis op het gezicht als een vlinder - erytheem op de wangen, jukbeenderen en altijd op de achterkant van de neus. Overgevoeligheid voor zonnestraling verschijnt - fotodermatoses zijn meestal afgerond van vorm, zijn veelvoudig. Bij lupus erythematosus is een kenmerk van fotodermatose de aanwezigheid van een hyperemische corolla, een plaats van atrofie in het centrum en depigmentatie van het getroffen gebied. De schubbenweegschalen die het oppervlak van het erytheem bedekken worden stevig aan de huid gesoldeerd en pogingen om ze te scheiden zijn zeer pijnlijk. In het stadium van atrofie van de aangetaste huid wordt de vorming van een glad, gevoelig albast-wit oppervlak waargenomen, dat geleidelijk de erythemateuze patches vervangt, beginnend vanuit het midden en bewegend naar de periferie.

Bij sommige patiënten met lupus erythematosus verspreidden de laesies zich naar de hoofdhuid, waardoor complete of gedeeltelijke alopecia werd veroorzaakt. Als de laesies de rode rand van de lippen en het slijmvlies van de mond beïnvloeden, zijn de laesies blauwachtig rode dichte plaques, soms met schilferachtige schubben aan de bovenkant, hun contouren hebben duidelijke grenzen, de plaques zijn gevoelig voor ulceratie en veroorzaken pijn tijdens het eten.

Lupus erythematosus heeft een seizoensgebonden verloop en in de herfst-zomerperiodes verslechtert de huidaandoening sterk door de intensere blootstelling aan zonnestraling.

In het geval van subacute lupus erythematosus worden psoriasisachtige foci waargenomen door het hele lichaam, worden telangiëctasieën uitgesproken, reticulaire livedio verschijnt op de huid van de onderste ledematen (boomachtig patroon). Gegeneraliseerde of focale alopecia, urticaria en pruritus worden waargenomen bij alle patiënten met systemische lupus erythematosus.

In alle organen waar er bindweefsel is, beginnen pathologische veranderingen met de tijd. Bij lupus erythematosus worden alle membranen van het hart, het nierbekken, het maag-darmkanaal en het centrale zenuwstelsel aangetast.

Als, naast de huidverschijnselen, patiënten last hebben van terugkerende hoofdpijn, gewrichtspijn zonder rekening te houden met verwondingen en weersomstandigheden, stoornissen in het werk van het hart en de nieren worden waargenomen, kunnen we op grond van het onderzoek diepere en systemische stoornissen aannemen en de patiënt onderzoeken op lupus erythematosus. Een scherpe verandering van stemming van een euforische staat naar een staat van agressie is ook een karakteristieke manifestatie van lupus erythematosus.

Bij oudere patiënten met lupus erythematosus zijn huidverschijnselen, renale en artralgische syndromen minder uitgesproken, maar vaker wordt het syndroom van Sjögren waargenomen - het is een auto-immuunbeschadiging aan het bindweefsel, gemanifesteerd door speekselklieren, droog en scherp in de ogen, fotofobie.

Kinderen met neonatale lupus erythematosus, geboren uit zieke moeders, hebben een erythemateuze uitslag en bloedarmoede in de kinderschoenen, dus een differentiële diagnose met atopische dermatitis moet worden gemaakt.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Als u een systemische lupus erythematosus vermoedt, wordt de patiënt voor consultatie door een reumatoloog en een dermatoloog doorverwezen. Lupus erythematosus wordt gediagnosticeerd door de aanwezigheid van manifestaties in elke symptomatische groep. Criteria voor de diagnose van de huid: erytheem in de vorm van een vlinder, fotodermatitis, discoïde huiduitslag; vanaf de zijkant van de gewrichten: symmetrische beschadiging van de gewrichten, gewrichtspijn, parelarmbandenyndroom op de polsen als gevolg van misvorming van de ligamenten; van de kant van de interne organen: verschillende lokalisatie van serositis, in urineanalyse, persistente proteïnurie en cylindruria; van het centrale zenuwstelsel: convulsies, chorea, psychose en stemmingswisselingen; van de zijde van hematopoiese komt lupus erythematosus tot uiting door leukopenie, trombocytopenie, lymfopenie.

De Wasserman-reactie kan vals-positief zijn, net als andere serologische onderzoeken, die soms leiden tot de benoeming van een ontoereikende behandeling. Met de ontwikkeling van pneumonie, worden röntgenfoto's van de longen uitgevoerd en als pleuritis wordt vermoed, wordt een pleurale punctie uitgevoerd. Diagnose van de conditie van het hart - ECG en echocardiografie.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

In de regel is de initiële behandeling van lupus erythematosus ontoereikend, omdat er foutieve diagnoses van fotodermatose, eczeem, seborrhoea en syfilis worden gesteld. En alleen bij afwezigheid van de effectiviteit van de voorgeschreven therapie, worden aanvullende onderzoeken uitgevoerd tijdens welke lupus erythematosus wordt gediagnosticeerd. Het is onmogelijk om volledig herstel van deze ziekte te bereiken, maar een tijdige en correct geselecteerde therapie maakt het mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren en invaliditeit te voorkomen.

Patiënten met lupus erythematosus moeten direct zonlicht vermijden, kleding dragen die het hele lichaam bedekt en crème met een hoog UV-beschermingsfilter op de open gebieden aanbrengen. Corticosteroïde zalven worden toegepast op de getroffen delen van de huid, omdat het gebruik van niet-hormonale geneesmiddelen niet werkt. De behandeling moet met tussenpozen worden uitgevoerd om geen hormoonafhankelijke dermatitis te ontwikkelen.

In geval van ongecompliceerde lupus erythematosus, worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voorgeschreven om pijn in de spieren en gewrichten te elimineren, maar aspirine moet met voorzichtigheid worden gebruikt, omdat het het bloedstollingsproces vertraagt. De ontvangst van glucocorticosteroïden is verplicht, terwijl tegelijkertijd doses van geneesmiddelen worden geselecteerd, zodat de bijwerkingen minimaal zijn om inwendige organen te beschermen tegen verlies.

De methode, wanneer een patiënt stamcellen neemt, en vervolgens immunosuppressieve therapie wordt uitgevoerd, waarna stamcellen opnieuw worden geïntroduceerd om het immuunsysteem te herstellen, is effectief, zelfs in ernstige en hopeloze vormen van lupus erythematosus. Met deze therapie stopt auto-immuun agressie in de meeste gevallen en verbetert de toestand van de patiënt met lupus erythematosus.

Een gezonde levensstijl, het vermijden van alcohol en roken, voldoende lichaamsbeweging, evenwichtige voeding en psychologisch comfort stellen patiënten met lupus erythematosus in staat hun toestand te beheersen en invaliditeit te voorkomen.

Systemische lupus erythematosus: diagnostische en diagnostische criteria

Ik heb voorwaardelijk besloten dit artikel in 2 delen te verdelen. In de eerste zal ik het minimum aantal onderzoeken vermelden dat moet worden doorlopen om de diagnose van "systemische lupus erythematosus" te bevestigen, terwijl ik in het tweede deel de diagnostische criteria zal presenteren waar artsen zich door laten leiden bij het stellen van de diagnose SLE. Dus hieronder is de standaard van de enquête. Natuurlijk moet de patiënt zo snel mogelijk naar een reumatoloog worden verwezen. Naast klachten moet de specialist zorgvuldig anamnese verzamelen: de gynaecologische voorgeschiedenis van vrouwen, de aanwezigheid van zwangerschap / bevalling / abortus in het recente verleden, de allergiegeschiedenis, erfelijke aanleg voor chronische ziekten, evenals de aanwezigheid van lupus en andere reumatische aandoeningen bij familieleden. Belangrijk zijn het beroep, de recente verandering van woonplaats, levensstijl, etc.

Het volgende is een laboratorium- en instrumenteel onderzoek, dat moet worden uitgevoerd om een ​​diagnose te stellen, en periodiek indien nodig (! De behandelend specialist bepaalt de reikwijdte van het onderzoek!):

  1. Volledig bloedbeeld (gekenmerkt door een toename van de ESR, een afname van het aantal witte bloedcellen, bloedplaatjes, rode bloedcellen),
  2. urine analyse
  3. C-reactief proteïne
  4. immunologische onderzoeken: antinuclear factor (ANF) - een zeer belangrijke marker van SLE, die wordt gedetecteerd bij meer dan 95% van de patiënten; antilichamen tegen DNA, antilichamen tegen fosfolipiden, reductie van componenten C3, C4 van het complementsysteem, antilichamen tegen Ro / SS-A, La / SS-B, antilichamen tegen het Smith-antigeen (Smith, Sm), nieuwe laesiemarkers,
  5. Röntgenfoto van botten en gewrichten, echografie van de gewrichten of MRI,
  6. X-ray, CT-scan van de longen,
  7. Echocardiografie (EchoCG),
  8. ECG, echografie van de halsslagaders,
  9. Echografie van de buikorganen,
  10. MRI van de hersenen, USDG, EEG in aanwezigheid van bewijs,
  11. raadpleging van andere specialisten: neuroloog, nefroloog, oogarts, psychiater, gynaecoloog, enz. indien nodig.

Differentiële diagnose van SLE wordt uitgevoerd met:

  • bloedstoornissen
  • vasculitis,
  • andere reumatische aandoeningen,
  • drug lupus,
  • tumoren,
  • verschillende infectieziekten (infectieuze mononucleosis, Lyme-borreliose, tuberculose, syfilis, HIV-infectie, virale hepatitis, enz.) en andere ziekten.

We gaan nu in op de diagnostische criteria voor systemische lupus erythematosus. De diagnose van systemische lupus erythematosus moet worden gerechtvaardigd door de aanwezigheid van klinische manifestaties en laboratoriumgegevens.

BELANGRIJK. Het bevestigen van een diagnose vereist tenminste 4 van de 11 criteria voor ACR, 1997.

Volgens de SLICC Diagnostic Criteria van 2012 moeten er voor de diagnose van SLE 4 criteria zijn, waarvan er één immunologisch moet zijn (elk van: antilichamen tegen DNA, antinuclear factor (ANF), Sm, antifosfolipide antilichamen, C3, C4).

Diagnostische criteria voor SLE (ACR, 1997)

  1. Kauwuitslag: vastgesteld erytheem, met de neiging zich naar het gebied van de nasolabiale zone uit te breiden.
  2. Discoïd uitslag: erythemateuze oplopende plaques met aanliggende huidschubben en folliculaire files, atrofische littekens zijn mogelijk op oude laesies.
  3. Fotosensitisatie: huiduitslag als gevolg van reactie op zonlicht.
  4. Zweertjes in de mond: ulceratie van de mond of nasopharynx, meestal pijnloos.
  5. Artritis: niet-erosieve artritis, die 2 of meer perifere gewrichten aantast, gemanifesteerd door pijn, zwelling en effusie.
  6. Serositis: pleuritis (pleurale pijn en / of pleurale frictieruis en / of pleurale effusie), pericarditis (pericardiale wrijvingsruis tijdens auscultatie en / of pericarditis tekenen tijdens echocardiografie).
  7. Nierbeschadiging: aanhoudende proteïnurie (eiwit in de urine) van ten minste 0,5 g / dag en / of cilindrurie (erytrocyten, granulair of gemengd).
  8. CNS-laesie: convulsies, psychose (in afwezigheid van medicatie of metabole stoornissen).
  9. Hematologische aandoeningen: hemolytische anemie met reticulocytose, leukopenie 9 / l minstens één keer)

IMMUNOLOGISCHE CRITERIA:

HERINNERT ERAAN dat volgens deze criteria voor de diagnose van SLE er 4 criteria zouden moeten zijn, waarvan er één immunologisch zou moeten zijn (elk van: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

En hier is een vrij typisch klinisch geval. Het geval wanneer de "diagnose is geschreven op het gezicht."

Patiënt P., 26 jaar oud, werd in ernstige toestand opgenomen op de afdeling reumatologie met de volgende symptomen: een stijging van de lichaamstemperatuur tot 38,5 ° C gedurende de laatste maand, haaruitval, progressief gewichtsverlies, zwelling van de benen en gezicht, hartpijn, kortademigheid bij een minderjarige lichamelijke activiteit, verhoogde bloeddruk tot 220/120 mm Hg, uitslag op het gezicht (lokalisatie - de achterkant van de neus, wangen), pijn en zwelling van de gewrichten. Van de anamnese is het bekend: 6 maanden geleden, de eerste dringende bevalling via het geboortekanaal, 3 maanden geleden - een abortus (gebaseerd op lactatie-amenorroe). 2 weken na de abortus verschenen subfebrile temperatuur en zwakte. Een herhaalde curettage van de baarmoederholte werd uitgevoerd en therapie werd voorgeschreven met breed-spectrum antibacteriële geneesmiddelen - zonder significante verbetering. M / w gediagnosticeerd met pneumonie, werd permanent behandeld, zonder significante verbetering. Telefonisch geraadpleegd door een reumatoloog, een aantal specifieke tests werden voorgeschreven, een vermoeden van systemische bindweefselziekte. Geregisseerd naar de afdeling reumatologie van ons ziekenhuis. Na het onderzoek werd de diagnose gesteld: systemische lupus erythematosus, acuut beloop, met hartbeschadiging (endocarditis, Liebman-Sachs, CH 2a), nieren (lupus nefritis met nefrotisch syndroom en arteriële hypertensie, chronisch nierfalen), long (lupus pneumonitis), huid ( discoïde huiduitslag), slijmvliezen (lupus-cheilitis), trofische stoornissen (haaruitval, gewichtsverlies), bloedvaten (maaslever, handcapillairen), gewrichten (polyarthralgia), immunologische stoornissen.

Dit is echt het geval wanneer de symptomen typisch zijn (hoewel er geen enkel pathognomonisch symptoom is bij SLE!), En de diagnose geen speciale twijfels veroorzaakt. Maar vrij vaak vereist de diagnose van SLE een vrij lang en diepgaand onderzoek. Volgens mijn gegevens vergt de diagnose van systemische lupus erythematosus vrij veel tijd om te zetten - van enkele maanden tot meerdere jaren. Onze patiënten worden al vele jaren geobserveerd door dermatologen (met een uitslag op het gezicht, momenteel is de typische lupus "vlinder" vrij zeldzaam), cardiologen, huisartsen, neurologen en zelfs chirurgen. Geen wonder dat Dr. House er zo van droomde om lupus te ontmoeten in zijn praktijk, want om deze diagnose te stellen, moet je echt "een brein laten kraken".

92. Systemische lupus erythematosus. Diagnostische criteria, classificatie, behandeling

SLE is een systemische auto-immuunziekte van onbekende etiologie, die is gebaseerd op een genetisch bepaalde ontregeling van immuunregulatie, die de vorming van orgaanspecifieke AT tegen antigenen van celkernen bepaalt met de ontwikkeling van immuunontsteking in de weefsels van veel organen.

De aard van de cursus en de mate van activiteit van SLE wordt vastgesteld in overeenstemming met classificatie B, A. Nasonova (1972-1986).

De aard van de cursus wordt bepaald rekening houdend met de ernst van het begin, het tijdstip van aanvang van het generalisatieproces, de klinische kenmerken en de snelheid van progressie van de ziekte. Er zijn 3 opties voor de stroom van SLE:

• Acuut - met een plotseling begin, snelle generalisatie en de vorming van een polysyndroom ziektebeeld, inclusief nier- en / of CZS-beschadiging, hoge immunologische activiteit en vaak een ongunstig resultaat als het niet wordt behandeld;

• subacute - met een geleidelijk begin, later generalisatie, golf-gelijkenis met mogelijke ontwikkeling van remissies en een gunstiger prognose;

• primair chronisch - met een monosyndroom begin, late en klinisch lage symptoom generalisatie en een relatief gunstige prognose.

Bij kinderen wordt in de meeste gevallen een acuut en subacuut verloop van SLE opgemerkt.

Er zijn de volgende klinische en immunologische varianten van de ziekte.

Subacute lupus erythematosus (subacute lupus erythematosus) is een subtype van SLE, gekenmerkt door algemene papulosquameuze en / of anulaire polycyclische huiduitslag en fotosensibiliteit met de relatieve zeldzaamheid van de ontwikkeling van ernstige nefritis of beschadiging van het centraal zenuwstelsel. De serologische marker van deze ziekte is antilichamen (AT) tegen Ro / SSA.

Neonatale lupus (neonatale lupus) is een syndroomcomplex met erythemateuze huiduitslag, volledig transversaal hartblok en / of andere systemische manifestaties die kunnen worden opgemerkt bij pasgeborenen van moeders die lijden aan SLE, de ziekte van Schögren, andere reumatische aandoeningen of klinisch asymptomatische moeders, in serum. waarvan het bloed AT (IgG) tegen nucleaire ribonucleoproteïnen (Ro / SSA of La / SSB) bevat. De genegenheid van het hart kan al worden vastgesteld bij de geboorte van een kind.

Medicinale lupus-achtig syndroom (drug-geïnduceerde lupus), gekenmerkt door klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen vergelijkbaar met idiopathisch-cal SLE en te ontwikkelen bij patiënten tijdens de behandeling met bepaalde geneesmiddelen: antiarrhythmica (procaïnamide, kinidine), antihypertensiva (hydralazine, methyldopa, captopril, enalapril, atenolol, labetalol, prazosine, enz.), psychotrope (chloorpromazine, perfenazine, chloorprotixeen, lithiumcarbonaat), anticonvulsiva (carbamazepine, fenytoïne, enz.), antibiotica (van niazidom, minocycline), ontstekingen (penicillamine, sulfasalazine et al.), diuretica (hydrochloorthiazide, chloortalidon), hypolipidemische (lovastati-prefectuur, simvastatine) en anderen.

Paraneoplastisch lupus-achtig syndroom vertoont klinische en laboratoriumkenmerken die kenmerkend zijn voor SLE en kan zich ontwikkelen bij patiënten met maligne neoplasmata. Bij kinderen is het uiterst zeldzaam.

Klinisch beeld. Systemische lupus erythematosus treft voornamelijk meisjes, evenals vrouwen in het algemeen; jongens en mannen vormen slechts 5-10% van het totale aantal patiënten. Het meest kwetsbaar is de leeftijd van maximale fysiologische activiteit, inclusief de puberteit. Toch wordt SLE soms gevonden bij kinderen van de eerste en eerste levensjaren. De toename in incidentie bij kinderen begint op de leeftijd van 9, met een piek op 12-14 jaar.

Het pathologische proces wordt gekenmerkt door een gestage progressie met mogelijke, soms vrij lange, langdurige remissies, die onder de invloed van de behandeling komen of spontaan. In de acute periode is er altijd een koorts van het verkeerde type, soms neemt het een hectisch karakter aan met koude rillingen en overvloedig zweten. Kenmerkende dystrofie, die vaak tot cachexie leidt, significante veranderingen in het bloed en tekenen van schade aan verschillende organen en systemen. Dit laatste kan onafhankelijk van elkaar voorkomen, zonder een bepaalde volgorde, op verschillende tijdstippen vanaf het begin van de ziekte en in elke combinatie.

Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft een typische huidlaesie, gemanifesteerd door exudatief erytheem met oedeem, infiltratie met hyperkeratose, vaak met een neiging tot vorming van blaasjes en necrotische zweren, waardoor atrofische oppervlakkige littekens of nestpigmentatie achterblijven. Zeer kenmerkend is de combinatie van acute exudatieve en chronische discoïde veranderingen in de vorm van beperkte vlekken van rozerode kleur met witachtig grijze schubben en dunner worden van de huid, die begint vanuit het midden en geleidelijk de volledige focus vangt. Lokalisatie van lupus dermatitis kan de meest uiteenlopende zijn, maar de favoriete plek is open huid: gezicht, handen, borst. Erytheem op het gezicht met zijn contouren lijkt op een vlinder, waarvan het lichaam zich op de neus bevindt, en de vleugels - op de wangen. Het kan snel verdwijnen, niet volledig verschijnen, in afzonderlijke delen. De verhoogde fotosensibiliteit van de huid bij lupuspatiënten is opmerkelijk. Insolatie is een van de meest voorkomende factoren die de verergering van het pathologische proces veroorzaken.

Op de huid van patiënten met SLE kunnen zich niet-specifieke allergische manifestaties voordoen, zoals helder marmer, netelroos of kernachtige uitslag. Bloedvataandoeningen, DIC-syndroom en trombocytopenie kunnen leiden tot het optreden van een hemorragische uitslag, de ontwikkeling van haarvaten met micro-necrose op de vingertoppen en op de handpalmen; algemene dystrofie leidt tot uitdroging en verminderde pigmentatie.

Samen met de huid en de aanhangsels ervan worden beïnvloed. Haar valt hard uit, wat vaak eindigt met nestende kaalheid en zelfs volledige kaalheid. Spijkers worden dystrofisch, broos, transversale strepen verschijnen. De slijmvliezen van de lippen, mond, bovenste luchtwegen en geslachtsorganen zijn bij het proces betrokken.

Een van de eerste en meest voorkomende klinische symptomen van de ziekte is het gewrichtssyndroom in de vorm van vluchtige artralgie, acute of subacute artritis en periartritis met longen, soms voorbijgaande, exudatieve verschijnselen. Zowel kleine als grote gewrichten worden beïnvloed. Lupus-artritis is niet progressief.

Systemische lupus erythematosus bij kinderen - het beloop van de ziekte

Deformiteit van de gewrichten als gevolg van periarthy veranderingen ontwikkelt zich in uiterst zeldzame gevallen, zelfs met vele jaren van ziekte. Röntgenfoto's weerspiegelen meestal intact gewrichtskraakbeen, osteoporose in verschillende mate.

Myalgie en myositis worden vaak waargenomen. Deze laatste gaan gepaard met een afname van de spiertonus, algemene spierzwakte, tot volledige immobiliteit, atrofie, migrerende lokale zeehonden en reactie op spierpijn. Ze zijn gebaseerd op lymfoïde infiltraten van intermusculair weefsel en fibrinoïde necrose van arteriële wanden, vergezeld van interstitiële oedemen. Men moet niet vergeten dat spierzwakte en atrofie zich soms ontwikkelen als gevolg van algemene dystrofie en intoxicatie.

De nederlaag van de sereuze membranen is zo gewoon dat serositis samen met artritis en dermatitis de zogenaamde minor triade vormt, die zeer kenmerkend is voor SLE. Vooral vaak in de kliniek worden pleuritis en pericarditis herkend, maar volgens autopsiegegevens wordt elk van hen zelden geïsoleerd en wordt het bijna altijd gecombineerd met peritonitis, perihepatitis of perisplenitis. Lupine-serousitis is kortstondig; in zeldzame gevallen gaat het hard met een grote ophoping van vocht in de holtes.

Van de viscerale manifestaties van SLE, de meest voorkomende is carditis. Alle drie de membranen van het hart kunnen worden aangetast, maar bij kinderen en adolescenten is myocarditis dominant. Met diffuse myocarditis worden de grenzen uitgebreid en worden de hartgeluiden gedempt, verschijnt een gematigd uitgesproken systolisch geruis en wordt het hartslagritme soms verstoord. Een uitgesproken coronaritis gaat gepaard met pijn in het hart. Op het ECG worden bijna altijd tekenen van verstoord myocard herstel waargenomen (afname, gladheid, vervorming en inversie van de G-golf, minder vaak - ST-interval offset). Mogelijke schending van intraventriculaire en intra-atriale geleiding. Radiografisch met diffuse myocarditis, een toename in de grootte van het hart, gladheid van de hartbogen, kan een afname in de contractiliteit van het myocardium worden opgemerkt. Acuut hartfalen komt zelden voor. Naast myocarditis komt myocarddystrofie vaak voor. Lupus-endocarditis wordt bijna altijd gecombineerd met myocarditis; zijn levenslange diagnose is moeilijk. In tegenstelling tot septisch en reumatisch, wordt het aangeduid als Liebman-Sachs atypische abacteriële endocarditis (namens onderzoekers die voor het eerst de kenmerken ervan beschreven). Het wordt gekenmerkt door near-wall localisatie, hoewel er tegelijkertijd ook betrokkenheid is bij het proces van kleppen. Meestal wordt de mitralisklep afzonderlijk of in combinatie met een tricuspidalis- en aortaklep beïnvloed. Endocarditis wordt niet altijd duidelijk weerspiegeld in de kliniek en kan alleen een morfologische bevinding zijn, vooral bij matige sclerotische klepveranderingen of near-wall localisatie van het proces. In sommige gevallen toonden auscultatie en PCG een duidelijk systolisch geruis van organische aard of er is een combinatie van "gespierde" systolische ruis met een heldere diastolische. In moderne omstandigheden is lupus-carditis grotendeels genezen en leidt deze zelden tot de vorming van een organisch defect met hemodynamische stoornissen.

De laesie van de longen in de kliniek wordt minder vaak herkend dan de laesie van de pleura en wordt bij de meerderheid van de patiënten gekenmerkt door slechte fysieke gegevens. Bij autopsie wordt het echter in alle gevallen gevonden. Vaak golvende stroom lupus pneumonitis met verdikking en focale fibrinoïde necrose van de alveolaire septa, intraalveolair en interstitiaal oedeem, symptomen van pneumosclerose kunnen leiden tot respiratoire insufficiëntie. De schaarste aan klinische gegevens contrasteerde met een duidelijke ernst van radiologische veranderingen. Meestal is er een bilaterale persistente misvorming van het vasculaire interstitiële patroon in de longvelden, soms zelfs tijdens klinische remissie. Wanneer exacerbaties meerdere focale-achtige schaduwen van gemiddelde dichtheid met ongelijke contouren lijken, soms met elkaar versmelten, maar zelden vergezeld van een reactie van

longwortels. Radiografische bevindingen kunnen grote infiltraten en discoïde atelectasen in het longweefsel zijn, in stilte voortgaan, zonder eosinofilie, met snelle dynamica en niet leidend tot weefselafbraak. Het röntgenfoto-beeld wordt vaak aangevuld met tekenen van pleurale schade en hoge stand van het diafragma als gevolg van diafragmatitis, pleurodiaphragmatische verklevingen en verklevingen, verlaging van de tonus van de darmspieren en het diafragma, enz.

Lupus pneumonitis op het moment van exacerbatie is niet altijd eenvoudig te onderscheiden van de secundaire banale pneumonie, die wordt aangegeven door leukocytose met een neutrofiele verschuiving, de röntgengegevens en het effect van het gebruik van antibiotica.

Lupus-nefritis neemt een speciale plaats in tussen andere viscerieten met SLE, toont relatieve weerstand tegen behandeling en bepaalt vaak de uitkomst van de ziekte als geheel. Hoe acuter het verloop van SLE, hoe vaker de nieren worden aangetast. Gemiddeld treedt lupus-nefritis op bij 2/3 patiënten. Tekenen ervan kunnen verschijnen in elke periode van de ziekte, maar vooral in de eerste maanden en altijd in de actieve periode. In de kliniek kan het zich op verschillende manieren manifesteren: a) in de vorm van zogenaamde latente nefritis met minimaal urinair syndroom, zonder oedeem, arteriële hypertensie en functionele stoornissen; b) als uitgesproken (manifeste) nefritis zonder nefrotisch syndroom, maar met significante veranderingen in de urine, veranderingen in functionele parameters en extrarenale manifestaties; c) als nefritische nefritis met ernstig urinair syndroom, oedeem, hypertensie, hypercholesterolemie.

De meerderheid van de patiënten (met uitzondering van degenen met minimale nierbeschadiging) in de actieve periode van nefritis hebben arteriële hypertensie en hyperazotemie. Functionele studies tonen aan dat, naast een daling van de glomerulaire filtratie, er disfuncties zijn van de tubulaire nefron en een afname van de effectieve renale plasmastroom.

Urine syndroom waargenomen bij alle uitvoeringsvormen omvat pro-teinuriyu, die overeenkomt met de klinische ernst van nefritis vorm en eritrotsit- en pyurie. De pathologie van het urinesediment is niet specifiek.

Morfologische studie gedetecteerd als specifieke tekenen van lupus nefritis (verdikking van basismembranen - "draadlussen", nucleaire pathologie hematoxyline organen en karyorrhexis, fibrinoide verandering, hyaline thrombi in lumen glomerulaire capillairen), en verandert het type membraneuze of mesangiale glo-merulonefrita. De studie van nefrobioptatov door histochemie en elektronenmicroscopie helpt bij het herkennen van monosyndrome varianten van SLE en gaat verder als een geïsoleerd nierproces (nefritisch "masker" van SLE).

Het verloop van lupus nefritis bij kinderen en adolescenten is meestal chronisch met perioden van exacerbaties en een neiging tot progressie, tot en met de ontwikkeling van nierfalen. Ongeveer 10% van de patiënten heeft een snel progressief verloop van nefritis met een fatale afloop van uremie in een korte tijd. Bij 1/3 van de patiënten heeft nefritis een complicatie die wordt gecompliceerd door eclampsie of acuut nierfalen. De ontwikkeling van een tweede gerimpelde nier met symptomen van azotemische uremie wordt zelden waargenomen, omdat de dodelijke afloop in eerdere stadia optreedt. In de afgelopen jaren is het met een tijdige en intensief geïnitieerde behandeling steeds mogelijk om de activiteit van nefritis te verminderen, om het het karakter te geven van een chronisch proces met lange perioden van minimale activiteit (latente loop) of volledige klinische en laboratoriumverlossing.

Betrokkenheid bij het pathologische proces van het zenuwstelsel wordt bij meer dan de helft van de kinderen met SLE gediagnosticeerd; de organische laesie van het centrale zenuwstelsel wordt neurolyse genoemd. Tegelijkertijd ontwikkelen zich in de cortex en in het subcorticale gebied verspreide brandpunten van verzachting van de hersubstantie, veroorzaakt door trombovasculitis van kleine bloedvaten. Bovendien klagen patiënten vaak over hoofdpijn, een gevoel van zwaar gevoel in het hoofd, duizeligheid en slaapstoornissen. Een geïsoleerde laesie van perifere zenuwen geeft pijn en paresthesie. In de loop van het onderzoek, een verscheidenheid aan focale of diffuse neurologische symptomen in de vorm van polyneuritis, myculitis, myelitis, encefalitis, enz. syndroom, psychische stoornissen, parese en verlamming ontwikkelen, afasie, geheugenverlies, er kan sprake zijn van bewustzijnsverlies, comateuze of soporeuze toestand dat wil zeggen een ernstige bedreiging voor het leven. De manifestatie van lupus cerebrovasculaire ziekte kan epilepsie of chorea zijn.

Dientengevolge kan de organische CNS letsels bij patiënten ernstige trofische aandoeningen van de huid, onderhuids weefsel, meestal symmetrisch, gevoelig voor snelle progressie en de vorming van grote en diepe necrose, moeilijk te behandelen ontwikkelen. De toetreding van een secundaire infectie leidt gemakkelijk tot de ontwikkeling van sepsis.

Benadrukt moet worden dat neyrolyupus samen met lupus nefritis is een van de meest ernstige en prognostische syndroom SLE, torpid corticosteroïden.

Heel vaak zijn er symptomen van gastro-intestinale laesies. Soms kan het abdominale syndroom met een klinisch beeld van een acute buik een leidend teken van SLE worden. Deze zogenaamde gastro-intestinale crises bootsen elke ziekte van de buikholte na, zoals appendicitis, cholecystitis, peritonitis, darmobstructie, colitis ulcerosa, dysenterie en andere darminfecties. Basis abdominaal syndroom bij SLE vaak circuleert diffuse of focale vasculitis buikorganen met mogelijke trombose van de kleine bloedvaten, wat leidt tot wanden darmen shock - bloedingen, soms zelfs infarcten en necrosen latere perforatie en ontwikkeling van gastrointestinale bloeden of fibro-etterige peritonitis. Symptoomcomplex van kwaadaardige huidige ziekte van Crohn (terminale ileitis) is mogelijk. Buikpijn kan ook worden veroorzaakt door perihepatitis, peritisitis, pancreatitis.

De pathologie van de lever met de ontwikkeling van lupus inflammatoire dystrofische veranderingen (lupus-hepatitis) is relatief zeldzaam. In de meeste gevallen weerspiegelt hepatomegalie de betrokkenheid van de lever als een orgaan van het reticulo-endothelium bij het immunopathologische proces. Klachten kunnen het gevolg zijn van overbelasting van de capsule met een aanzienlijke toename van orgaan-, gal dyskinesie of de aanwezigheid van perihepatitis. Het ontbreken van functionele beperkingen en de snelle omgekeerde dynamiek als reactie op de behandeling met corticosteroïden suggereren een overwegend reactieve aard van hepatomegalie.

De nederlaag van de bloedvormende organen en veranderingen in het perifere bloed worden waargenomen bij alle patiënten. Het meest kenmerkende teken van SLE wordt beschouwd als leukopenie met een neutrofiele verschuiving naar myelocyten en promyelocyten. In de actieve periode van de ziekte wordt het aantal leukocyten teruggebracht tot 4 109 - 3 o 109 / l, en een scherpere leukopenie is mogelijk. Soms wordt het vervangen door leukocytose, wat het effect van corticosteroïdtherapie of de toevoeging van een banale infectie weerspiegelt. Auto-immuun hemolytische anemie kan zich ontwikkelen met een daling van het aantal rode bloedcellen tot 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, wat een ernstige prognostische waarde heeft. Samen met leukopenie en anemie wordt trombocytopenie vaak waargenomen. In klinisch beeld verschilt het weinig van idiopathische trombocytopenische purpura, omdat het ook een auto-immuunoorsprong heeft. Tegelijkertijd weerspiegelt een afname van het aantal bloedplaatjes vaak het proces van intravasculaire coagulatie. Zelfs bij significante leukopenie blijft het beenmerg normoblastisch. Plasmatisering trekt de aandacht met een overeenkomstige toename van het aantal plasmacellen in het perifere bloed.

In de regel wordt de actieve periode van SLE gekenmerkt door een verhoogde ESR, die 50 - 70 - 90 mm / h bereikt. Met de verbetering van de aandoening, maar ook onder invloed van de behandeling, daalt de ESR aanzienlijk, tijdens remissie normaliseert hij, hoewel hij bij veel patiënten binnen het bereik van 16-25 mm / uur blijft. Inherent tekenen van lupus zijn hyperproteïnemie en dysproteïnemie. Tijdens de maximale activiteit bereikt het serumproteïne-gehalte 90 - PO g / l als gevolg van een toename van ruw verdeelde fracties: fibrinogeen, gamma-globuline, waarvan de inhoud 2 keer hoger is dan de leeftijdsnorm en 30-40 rel% bereikt. Daarnaast zijn er hypoalbuminemia, verhoogde oti-globulines en vooral a2-globulines.

Dysproteïnemie en een aanzienlijke toename van ruwe precipitatie van proteïnen veroorzaakt positieve reacties sediment en enkele serologische tests (Widal reactie, Paul -Bunnelya, Wasserman et al.). Naast deze, in de actieve periode SLE gedetecteerd C-reactief proteïne toename difenylamine reactieniveau seromucoid et al. Geen van hen is niet specifiek voor SLE, maar gegenereerd in de dynamiek kan geschikt zijn voor het bepalen van de ziekteactiviteit, en keuze van geschikte therapie.

Tijdens remissie vertonen patiënten geen klachten, leiden ze een actieve levensstijl en tijdens het onderzoek worden tekenen van SLE zelden gevonden. Soms is het mogelijk om veranderingen in het bloed, hetgeen de voortdurende spanningen immunogenesis mee (verhoogde gammaglobuline en immunoglobulinen beschikbaarheidsfactor en antinucleaire antilichamen tegen DNA, alsook vermindering van serumcomplement dysproteïnemie et al.).

Voor. Afhankelijk van de initiële manifestaties wordt het acute, subacute en chronische verloop van de ziekte onderscheiden en, in analogie met reuma, de hoge, matige of lage activiteit ervan. De overgrote meerderheid van de kinderen SLE is acuut en kwaadaardiger dan bij volwassenen, met een storm van allergische reacties, hoge koorts verkeerde type, vroeg optreden van ernstige inflammatoire en degeneratieve veranderingen van de inwendige organen en eindigt soms fataal in de eerste paar maanden na aanvang. In dergelijke gevallen overlijden de dood meestal met symptomen van cardiopulmonaal of nierfalen op de achtergrond van intoxicatie en diepgaande verstoringen van homeostase, hemocoagulatie, water- en elektrolytenbalans, evenals de toetreding van een secundaire infectie. Het chronische beloop van SLE met een lange meerjarige presystemische periode bij kinderen wordt zelden waargenomen. Meestal in de komende maanden, minder vaak - aan het einde van het eerste jaar of in het tweede jaar begint de generalisatie van het pathologische proces.

Er moet echter aan worden herinnerd dat acuut aan het begin en zelfs snel ontwikkelende SLE in de toekomst een chronisch beloop krijgt met perioden van langdurige remissie. Bovendien is de algemene ontwikkeling en groei van kinderen relatief bevredigend. Tegelijkertijd kan een acute maligne loop met de ontwikkeling van een lupuscrisis resulteren in een chronisch huidig ​​lupusproces.

Diagnose en differentiële diagnose. De meest voorkomende vorm van de ziekte wordt beschouwd als een combinatie van lupus dermatitis met progressieve degeneratie, gebrek aan eetlust, koorts verkeerde type, arthropathy midden van leukopenie, anemie, verhoogde ESR en grote globulinemiey hypergammaglobulinemie. Het klinische beeld kan worden aangevuld met lymfadenopathie, serositis, nefritis, endocarditis, pneumonitis. de diagnose is aanzienlijk vereenvoudigd als er een lupusvlinder is. Bij kinderen, maar ook bij volwassenen, kan SLE gedurende een bepaalde tijd worden weergegeven door een monosyndroom, dat, wanneer het wordt gedoofd, kan worden vervangen door een ander symptoom van de ziekte. Als we rekening houden met de mogelijkheid van spontane en langdurige remissies, worden dergelijke afzonderlijke afleveringen soms niet aan elkaar gekoppeld en wordt SLE lange tijd niet herkend.

Speciale diagnostische waarde is verbonden aan de aanwezigheid in het bloed van patiënten met lupuscellen (LE-cellen), ANF en antilichamen tegen DNA in hoge titers. De zoektocht naar LE-cellen moet herhaaldelijk worden uitgevoerd, niet alleen in het bloed van de patiënt, maar ook in de juiste situatie in synoviale, cerebrospinale, pleurale, pericardiale vloeistoffen. Gebruik zo nodig een biopsie van de huid, spieren, lymfeklieren, nieren. Het karakteristieke "butterfly" en dermatitis, de aanwezigheid van lupus cellen in een hoeveelheid van ten minste 0,4% en ANF in hoge titer maakt de diagnose van SLE betrouwbare en malosimptomno kliniek.

Meestal moet SLE worden onderscheiden van reuma, reumatoïde artritis, nefritis, capillaire toxicose, de ziekte van Verlgof, sepsis, epilepsie, acute aandoeningen van de buikholte, vooral in de aanwezigheid van monosyndromen.

Een diagnose van SLE wordt gemaakt als gedurende een observatieperiode 4 van de 11 criteria aanwezig zijn.

1. Erytheem van het vlindertype Bestendig erytheem (plat of verheven) op de jukbeenderen, vatten meestal de nasolabiale plooien niet op.

2. Discoïde uitslag De hoge plaques met nauwsluitende schubben die de haarzakjes bedekken, worden vervolgens vervangen door atrofische littekens.

3. Fotosensibilisatie Huiduitslag door zonlicht (volgens anamnese of tijdens onderzoek)

4. Zweren van het slijmvlies van de mond en nasopharynx Meestal pijnloos (ontdekt bij onderzoek)

5. Artritis Zonder misvormingen, laesie van ten minste 2 gewrichten, gemanifesteerd door een toename in volume, pijn en effusie

6. Serositis Pleuritis (pijn aan de zijkant bij inademing in de geschiedenis of pleurale wrijvingsruis tijdens auscultatie, pleurale effusie) of pericarditis (ECG-veranderingen of pericardiale wrijvingsruis, pericardiale effusie)

7. Nierbeschadiging Resistente proteïnurie (meer dan 0,5 g / dag) of cilindrurie (erytrocyten, hemoglobine, granulaire, epitheliale en gemengde cilinders)

8. CNS-letsel Epileptische aanvallen of psychose die niet zijn geassocieerd met het gebruik van geneesmiddelen en metabole stoornissen: uremie, ketoacidose, elektrolytische aandoeningen

9. Hematologische aandoeningen Hemolytische anemie met reticulocytose of leukopenie (leukocyten tellen niet meer dan 4000 μl - 1 bij ten minste twee bloedonderzoeken) of lymfopenie (lymfocyten tellen niet meer dan 1500 μl - 1 bij niet minder dan twee bloedonderzoeken), of trombocytopenie (aantal bloedplaatjes is niet meer dan 100.000 μl - 1), niet geassocieerd met het nemen van medicijnen

10. Immuunaandoeningen Aanwezigheid van LE-cellen, of antilichamen tegen nDNA in serum, of antilichamen tegen Sm-antigeen, of positieve niet-numbusreacties die 6 maanden aanhouden met negatieve resultaten van immunofluorescentie-absorptie en treponem immobilisatie

11. Antinucleaire antilichamen Permanent verhoogde titer van antinucleaire antilichamen gedetecteerd door immunofluorescentie, niet geassocieerd met de toediening van geneesmiddelen die het lupus-medicijnsyndroom veroorzaken

Elke patiënt met uitgesproken klinische en laboratoriumtekenen van SLE-activiteit moet worden behandeld in een ziekenhuisomgeving. De meest effectieve therapeutische middelen zijn corticosteroïden: prednison (1 tablet - 5 mg), triamcinolon (1 tablet - 4 mg), dexamethason (1 tablet - 0,5 mg), urbazon (1 tablet - 4 mg) en andere analogen van prednisolon. Dankzij het gebruik van corticosteroïden kan de snelle progressie van de ziekte stoppen, de activiteit ervan afnemen, zal er remissie optreden en zal het leven van patiënten duren. De dagelijkse dosis van een van deze geneesmiddelen wordt niet bepaald door de leeftijd van het kind, maar door de activiteit van het pathologische proces. Met de activiteit van SLE II-III-graad, die optreedt bij het verslaan van de inwendige organen, is de gemiddelde dosis meestal 1,0-1,5 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag (in termen van prednisolon). Bij een lupuscrisis met tekenen van neuro-lupus, pancarditis, hemolytische anemie, pancreatitis, nefritis, nefrotische vorm, kan de dosis verhoogd zijn. In sommige gevallen wordt de zogenaamde pulsotherapie gebruikt. Tegelijkertijd wordt binnen 3 dagen 1000 mg prednisolon in één keer intraveneus toegediend, gevolgd door een overschakeling op orale inname in middelgrote doses.

Met de adequaatheid van de therapie verbetert het welzijn aan het einde van de eerste dag, neemt de intoxicatie af en neemt de koorts af. Gewoonlijk verdwijnt de temperatuur in de eerste drie dagen, waardoor de effecten van artritis verdwijnen. Rapid reverse (positieve) dynamica hebben polyserositis, lymfadenopathie en splenomegalie. ESR wordt later genormaliseerd, de viscerale manifestaties van de ziekte verdwijnen, dysproteïnemie wordt minder uitgesproken, het aantal LE-cellen neemt af.

Na ongeveer 3 tot 8 weken en met nefrotische nefritis en later, met duidelijke verlichting van klinische manifestaties van SLE, wordt de maximale remmende dosis verlaagd en wordt het kind geleidelijk overgezet naar ondersteunende therapie met prednison. De duur van de toepassing van de laatste is vaak meerdere jaren. Men moet niet vergeten dat triamcinolon ongeschikt is voor langdurig gebruik, omdat het myasthenia zelf veroorzaakt, en dexamethason sneller is dan prednison, het geeft manifestaties van exogeen hypercorticisme, steroïde diabetes, esophagitis.

Buitensporig snelle achteruitgang, evenals voortijdige annulering of spontane beëindiging van de behandeling leiden tot de activering van het pathologische proces.

In het chronische verloop van SLE en bij afwezigheid van duidelijke betrokkenheid bij het pathologische proces van viscerale organen, het zenuwstelsel, worden corticosteroïden niet voorgeschreven of worden ze alleen in kleine doses (0,5 mg / kg per dag) gebruikt. Intensieve en langdurige behandeling met corticosteroïden bij alle patiënten leidt tot tekenen van hypercortisolisme in de vorm van overmatige selectieve afzetting van vet, paarse elastische banden op de huid, later bleek, hypertrichose, verhoogde bloeddruk. Soms is tijdens de periode van actieve therapie de maximale gewichtstoename 17-20 kg of meer. Het verschijnen van de eerste tekens van cushingoid (maangezicht) is niet altijd de reden voor het verminderen van de dagelijkse dosis corticosteroïden, en nog meer voor de annulering ervan. Samen met hypercorticoïdisme resulteert behandeling in osteoporose, soms met compressie van de wervellichamen. In het laatste geval moet de dagelijkse dosis corticosteroïden worden verlaagd of volledig worden gestopt. Ze moeten ook worden afgeschaft met de ontwikkeling van maagzweren in de maag en darmen, met diabetes, hoge en aanhoudende hypertensie, ernstig nierfalen.

Naast prednison moeten de patiënten voldoende vitamines krijgen, vooral groep B, en ascorbinezuur. Het dieet moet worden benaderd tegen een maagzweer met beperking van koolhydraten en vezels, met uitzondering van sokogonny en extractieve gerechten; Het moet worden verrijkt met eiwitten en kaliumzouten.

Bij afwezigheid van een goed therapeutisch effect van corticosteroïden, evenals in het geval van duidelijke bijwerkingen van het gebruik in het ziekenhuis, worden cytostatica voorgeschreven als immunosuppressiva (antimetabolieten of alkylerende stoffen). Bij acute SLE, lupus hemolytische anemie, neuritis en lupus nefrotische nefritis worden ze echter in alle gevallen in combinatie met corticosteroïden vanaf het allereerste begin van de behandeling gebruikt. De effectieve dagelijkse dosis van azathioprine (Imuran) is 2 mg / kg, soms moet deze worden verhoogd tot 3-4 mg / kg, wat de dagelijkse dosis corticosteroïden aanzienlijk kan verminderen en, indien nodig, volledig kan opheffen. Antimetabolieten, evenals corticosteroïden, moeten gedurende 6-12 maanden of langer langdurig worden gebruikt, vooral met lupus nefritis, met een geleidelijke afname van de dagelijkse hoeveelheid van het geneesmiddel naarmate de activiteit van SLE afneemt. Gebruik naast azathioprine cyclofosfamide in een dosis van 2 mg / kg per dag, minder vaak - chlorbutin in een dosis van 0,2 mg / kg per dag.

Er moet worden herinnerd aan het cytotoxische effect van antimetabolieten en alkylerende stoffen. Tegen de achtergrond van de behandeling met deze geneesmiddelen daalt het aantal leukocyten bij alle patiënten, minder vaak en in veel mindere mate - rode bloedcellen, bloedplaatjes, soms agranulocytose. Een kritisch aantal leukocyten van perifeer bloed, waarvoor immunosuppressiva moeten worden geannuleerd, wordt geacht 2 o 109 / l te zijn. In sommige gevallen wordt de behandeling onderbroken vanwege de toetreding van een secundaire infectie.

De complexe behandeling van SLE, samen met immunosuppressiva inbegrepen en chinolinegeneesmiddelen: delagil, chloroquine, voorgeschreven in een dosis van 0,5 mg / kg per dag, of plaquenil - 8 mg / kg per dag. Ze zijn met name relevant in chronische vormen van de ziekte met duidelijke articulaire en huidveranderingen, maar ook in acute lupus tijdens klinische remissie. Gecombineerde behandeling met corticosteroïden zorgt ervoor dat u de onderhoudsdosis prednison snel en aanzienlijk kunt verminderen en in sommige gevallen volledig kunt opheffen.

Anticoagulantia, in het bijzonder heparine, evenals antibloedplaatjesagentia (chimes, metindol) zijn een belangrijk onderdeel van de pathogenetische behandeling van SLE. Allereerst worden heparine en tegelijkertijd antibloedplaatjesmiddelen getoond met actief lupus-nefrotisch syndroom en daarnaast in alle andere gevallen van actieve lupus met klinische en laboratoriumtekenen van gelokaliseerd of gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom (DIC). In het geval van latent huidig ​​syndroom van DIC, alleen gedetecteerd door laboratoriummethoden, kan het worden beperkt tot de introductie van anticoagulantia met indirecte werking (feniline) in combinatie met antiagglomeraten in het medische complex. Heparine wordt voorgeschreven in een dosis van 200 - 400 E / kg per dag of meer (verlenging van de bloedstollingstijd 2 maal), subcutaan toegediend om de 6-8 uur De duur van heparinotherapie is 4-8 weken. Het verloop van de behandeling kan worden voortgezet of hervat als na voltooiing ervan geen consistente normalisatie van het hemostatische mechanisme plaatsvindt. Rekening houdend met het feit dat in het geval van SLE er sprake is van een chronisch syndroom van DIC, moet de staat van iso-coagulatie worden onderhouden door lange, soms vele maanden, behandeling met anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers.

Het gebruik van salicylaten en pyrazolonpreparaten voor SLE moet ook als gerechtvaardigd worden beschouwd, vooral bij het verlichten van de ernst van het proces en het verminderen van de dagelijkse dosis corticosteroïden, evenals het handhaven van een staat van remissie.

Grote zorg moet worden besteed aan het voorschrijven van fysiotherapeutische procedures (behandeling met kwarts is absoluut gecontra-indiceerd!), Transfusie van bloed, plasma en bloedvervangers, gammaglobuline-injecties, die alleen moeten worden gebruikt als absoluut is aangegeven. Bij het verlichten van ziekteactiviteit toegestaan ​​het gebruik van fysiotherapie, massage.