logo

Systemische sclerodermie bij kinderen, symptomen, behandeling

Mensen van elke leeftijd zijn vatbaar voor sclerodermie. Dus, in het sanatorium "Red Storm" in Sotsji, observeerde S. I. Dovzhansky van 1962 tot 1965 115 kinderen met verschillende vormen van deze ziekte, die iets minder dan 3% van het totale aantal patiënten met huidziekten bedroegen. A. A. Studnitsin zegt dat sclerodermie vaak voorkomt bij kinderen en dat recentelijk de incidentie van deze ziekte is toegenomen.

Conventioneel zijn er twee klinische vormen van deze ziekte: diffuus (systemisch) en focaal (beperkt). Tot nu toe wordt de kwestie van de relatie tussen systemische en focale vormen van de ziekte besproken. Dus, als, volgens A. A. Studnitsky, beide vormen een enkel proces vertegenwoordigen, dan beweert G. Ya. Vysotsky dat dit verschillende onafhankelijke ziektes zijn.

Pathogenese en etiologie

Tot op heden blijft de etiologie van de ziekte onduidelijk, met betrekking tot de pathogenese zijn er ook veel vragen. Tegelijkertijd is het infectieus-allergische concept van groot belang bij de vorming van het scleroseringsproces.

De ontwikkeling van virologie en elektronenmicroscopie heeft geleid tot een toename in de incidentie van de ontdekking van de producten van de vitale activiteit van virussen in de weefsels en het bloed van patiënten met sclerodermie. Dus, tijdens elektronenmicroscopisch onderzoek van biopsie van het spierweefsel bij patiënten, vond J. Kudejko celinsluitsels die op virussen lijken.

Het is moeilijk om een ​​lijst te maken van allerlei neuro-endocriene, viscerale, metabolische aandoeningen die kunnen worden toegeschreven aan de pathogenese van sclerodermie. Er zijn een groot aantal gevallen van deze ernstige dermatose bij patiënten met functionele aandoeningen van de schildklier, seksuele, bijschildklieren, na onderkoeling, verwonding, enzovoort. Er wordt aangenomen dat de ziekte zich kan ontwikkelen als een orthodoxe allergische reactie in reactie op de penetratie van heterogene eiwitten in de cellen en dienovereenkomstig de vorming van agressieve auto-antilichamen. In feite is dit de manier om de gevallen van de ziekte na vaccinatie uit te leggen, de introductie van therapeutische sera, bloedtransfusie.

Verschillende metabole, endocriene, genetische, neurologische pathologische factoren in combinatie met de schadelijke effecten van exogene factoren (blootstelling aan straling, verkoeling, trauma) dragen bij tot de vorming en vorming van diepe auto-immune en dysproteïnemische processen die zich bevinden in het systeem van bindweefsel van de huid, bloedvaten en inwendige organen.

De beperkte vorm van sclerodermie kan worden toegeschreven aan gevlekte, bandvormige, fragmentarische vormen. Systemische sclerodermie kan zich ook op verschillende manieren manifesteren.

Beperkte sclerodermie. Het begint met het verschijnen van een gezwollen plek, die in de beginfase wordt gekenmerkt door een lichtroze of paarse kleur. De grenzen van de haarden zijn onduidelijk en de maten kunnen binnen vrij brede grenzen variëren - van een munt tot de palm van een volwassen persoon. Het wordt gekenmerkt door een oedemateuze consistentie. Na verloop van tijd wordt de kleur in het midden van de vlek bleker, nadert de kleur van ivoor en blijft er een roze-blauwachtige halo op de randen achter. Wanneer de ontstekingskleuring verloren is gegaan, krijgt de laesie een dichte consistentie, daarna neemt de dichtheid toe. Het oppervlak van de aangetaste huid wordt glanzend, de gladheid van het huidpatroon, gebrek aan haar, droogte door gebrek aan vet en zweten en verminderde gevoeligheid worden opgemerkt. De huid is erg moeilijk om te vouwen.

Verder verloopt de ziekte volgens het atrofische type: de lila ring verdwijnt, de zeehonden worden minder uitgesproken en de infiltratie wordt vervangen door littekenweefsel. Samenvattend kunnen we zeggen dat in het klinische verloop van de plaquevorm van sclerodermie drie stadia worden onderscheiden: inflammatoir oedeem; het uiterlijk van de zeehond; atrofie. Typisch bevinden foci van plaque-sclerodermie zich op de nek, torso, onderste en bovenste ledematen en soms op het gezicht.

Wat betreft het tweede type focale sclerodermie, bandvormig (lintachtig, lineair), bevindt het zich het meest meestal in het gezicht, voornamelijk op het voorhoofd. Het is deze vorm van de ziekte die het vaakst wordt waargenomen bij kinderen. De ziekte begint ook met het verschijnen van een erythemateuze vlek, die geleidelijk overgaat in een stadium van oedeem, daarna verdichting en atrofie. Naast het gezicht kunnen foci van sclerodermie langs de ledematen en langs het lichaam langs de reflexzones van Zakharyin-Ged, zenuwstammen, worden gelokaliseerd.

Oppervlakkig gelokaliseerde gebieden van lineaire en fragmentarische sclerodermie nemen af ​​zonder uitgesproken atrofie of resulteren in milde dyschromie. Bij de meerderheid van de patiënten (kinderen) in beide vormen van de ziekte is er echter een diepe laesie van onderliggende weefsels met de ontwikkeling van expressie, evenals mutaties.

De ziekte van witte vlekken kan worden gekenmerkt door de vorming van atrofische depigmentvlekken van verschillende groottes met duidelijke grenzen van ovale of ronde contouren. Ze hebben een glanzend, gerimpeld oppervlak met een gladder huidpatroon en een gebrek aan vellushaar. Als plaatsen van lokalisatie kan worden opgemerkt schouders, onderarmen, nek, bovenste borst. Patiënten klagen over een lichte jeuk op het gebied van lokalisatie, een gevoel van beklemming.

Systemische of diffuse sclerodermie

Deze ziekte treedt meestal op na stressvolle situaties, verwondingen, verkoeling met gevolgen (ARVI, griep, tonsillitis, herpes simplex, gordelroos). Het wordt gekenmerkt in de prodromale periode door kwalen, koude rillingen, pijn in de gewrichten, spieren, slapeloosheid, hoofdpijn, koorts, ernstige vermoeidheid in combinatie met verkoeling, bleke huid van het gezicht, voeten, handen.

De ziekte begint met symptomen van het Raynaud-syndroom: vasculaire spasmen, koude sensatie, cyanose, gevoelloosheid, pijn, paresthesie gecombineerd met pijn en stijfheid van de gewrichten van de handen worden waargenomen. Vervolgens is er een afdichting van de huid van de vingers op de handen - de huid wordt uitgerekt, glad, koud, krijgt een lichtrode tint. Vaak worden de vingers in een gebogen positie gefixeerd.

Met systemische, diffuse sclerodermie in het beginstadium, worden de handen en het gezicht aangetast, daarna de ledematen en de romp. Met de progressie van de ziekte wordt een verandering in de huidkleur waargenomen, van witachtig grijs naar gelig, de verdikking neemt toe en het haar valt eruit. De tenen van de voeten en handen worden dunner en scherper, de bewegingen van de gewrichten worden moeilijk, de huid wordt bevestigd aan de onderliggende weefsels. Stijfheid, spanning, bleekheid van de huid, verkoeling wordt verergerd door gevoelloosheid, paresthesieën. De huid schilfert op plaatsen, uitdrukkingen, scheuren, mutaties ontwikkelen zich, vingers worden als drumsticks of vingers van arbeid.

Als gevolg van atrofische en sclerotische laesies van de huid, gezichtsspieren, subcutaan weefsel, wordt de neus geslepen, de wangen zinken, de mondopening wordt opgevouwen, vernauwd en de lippen worden dunner. Het gezicht wordt monochromatisch (brons), maskerachtig, amymiek. Heel vaak zijn ook de slijmvliezen van de tong en mond bij het proces betrokken. De rand van de lippen kan loslaten, zweren en scheuren verschijnen. Moeilijk eten en slikken. Het atrofische proces vangt de aponeurosis op de hoofdhuid, zichtbare expressies, meerdere telangiëctasieën, haaruitval.

Er zijn drie stadia van de ziekte: oedeem, induratie en atrofie, die alleen de klinische gelijkenis van de diffuse vorm met de beperkte vormen van de ziekte benadrukt. Echter, in het geval van de systemische vorm komen de laesies van het maagdarmkanaal, het cardiovasculaire systeem, laesies van de longen, endocriene klieren en nieren, botten, gewrichten, spieren naar voren.

Wat betreft de diagnose tijdens de ontwikkeling van klinische symptomen, levert het geen bijzondere problemen op gezien het karakteristieke type laesies. In de beginfase van een focale plaquevorm van de ziekte, wanneer alleen inflammatoir oedeem wordt waargenomen, is de diagnose ingewikkeld en is histologisch onderzoek noodzakelijk. Het is niet gemakkelijk om differentiële analyse uit te voeren tijdens de eerste manifestaties van de diffuse vorm van sclerodermie - in dit stadium zijn de symptomen van de ziekte vergelijkbaar met de symptomen van de ziekte van Raynaud.

De behandeling van kinderen begint met de benoeming van vitamine A, E, C, die bijdragen aan de normalisatie van de staat van bindweefsel. Omdat depressie van hyaluronidaseactiviteit wordt waargenomen, is het optimaal om enzymen te gebruiken - ronidase, vitreum, lidazu. Bij elke vorm van de ziekte worden antibiotica voorgeschreven, meestal penicilline.

N. A. Slesarenko en S. I. Dovzhansky behandelen patiënten met proteolytische enzymen, die om de andere dag intramusculaire injecties van chymotrypsine en kristallijne trypsine voorschrijven voor een kuur van 10-15 injecties. Proteolytische enzymen worden ook geïntroduceerd door elektroforese of ultrageluid.

De aanwezigheid van endocriene stoornissen bij kinderen met sclerodermie is een aanwijzing voor het voorschrijven van hypofyse-preparaten, geslachtshormonen, bijschildklieren, schildklier. Vanwege uitgesproken veranderingen in de microcirculatie in welke vorm van de ziekte, wordt ook een vasodilatator gebruikt in de complexe therapie: noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutine.

Wanneer inflammatoir oedeem optreedt, wat kenmerkend is voor het beginstadium van een ziekte zoals sclerodermie, wordt de behandeling uitgevoerd met glucocorticoïden - urbazomen, prednison, triamcinolon, dexamethason - zowel binnen als in de laesies intradermaal in kleine doses. Laagmoleculaire dextranen, waarvan de introductie pathologisch gerechtvaardigd is, omdat hypertonische oplossingen een toename van het plasmavolume kunnen veroorzaken, de bloedviscositeit kunnen verlagen, de stroom kunnen verbeteren. Thiol-verbindingen kunnen collageen afbreken, daarom gebruikt de behandeling vaak unithiol, wat niet alleen de algehele conditie verbetert, maar ook de dichtheid van de huid, de groeizone van de laesies, de verdwijning van pijn in spieren en gewrichten vermindert, de activiteit van de lever en het hart verbetert.

Verschillende fysiotherapeutische producten die worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte omvatten de diadynamische stromingen van Bernard, ultrageluid, indirecte en lokale diathermie, elektroforese en fonoforese van lidaza, ichthyode, kaliumjodide, ozokeriet, paraffine-aplipia, therapeutische modder, radon en waterstofsulfidebaden. Therapeutische gymnastiek, zuurstof-thalassotherapie, massage zijn ook nuttig.

Focal sclerodermie eindigt met herstel. Wat de systemische, diffuse vorm van sclerodermie betreft, deze vloeit gedurende lange tijd, met perioden van remissie, die worden vervangen door recidieven van de ziekte, waardoor het moeilijk is om de uitkomst van de behandeling te voorspellen. Patiënten met elke vorm van de ziekte worden onderworpen aan klinisch onderzoek.

Egallohit-crème, die groene thee-extract bevat, is zeer effectief. Het belangrijkste werkzame bestanddeel van deze crème is epigallocatechin-3-gallate. Ehallohit onderscheidt uitgesproken antioxidatieve en herstellende eigenschappen, bevordert de genezing en voorkomt het optreden van pathologische littekens van verschillende oorsprong.

De crème kan de natuurlijke processen van huidregeneratie activeren en remt bovendien de processen van voortijdige veroudering, normaliseert metabolische processen en verhoogt tevens de weerstand van de huid tegen de negatieve effecten van de externe omgeving.

Ehallohyte wordt gebruikt als een profylactisch middel voor de vorming van keloïde, hypertrofische, atrofische littekens. Het wordt gekenmerkt door een hoge werkzaamheid in focale sclerodermie, vitiligo, huidsarcoïdose als onderdeel van een complexe therapie - het beloop van de toepassing is niet minder dan 3 maanden.

Sclerodermie bij kinderen

Diffuse ziekten van het bindweefsel nemen een leidende positie in tussen de pathologieën van baby's. Een van de meest voorkomende processen is sclerodermie. Het wordt gevonden in 40 gevallen per 100.000 inwoners. En bij meisjes wordt de ziekte ongeveer 3 keer vaker geregistreerd dan bij jongens. Hoewel sclerodermie vaak wordt gezien bij kinderen, zelfs bij pasgeborenen, is het ook wijdverspreid bij volwassenen.

Wat is sclerodermie

De eerste vermeldingen van deze pathologie zijn te vinden in de archieven van oude Griekse artsen. Sclerodermie wordt geassocieerd met schade aan het bindweefsel, dat fibrotische degeneratie ondergaat, en de vaten veranderen zoals bij het vernietigen van endarteritis. Er zijn verschillende hoofdtypen van dit pathologische proces:

  • Systemisch of gegeneraliseerd;
  • Focus of geïsoleerd.

De laatste vorm heeft 2 subtypen:

  • plaque;
  • lineaire;
  • White Spot-ziekte;
  • Idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini.

Plaque sclerodermie heeft ook zijn eigen subklassen:

  • Induratieve atrofische;
  • Oppervlakte of "lila";
  • Keloidopodobny;
  • knoestige;
  • bullosa;
  • Gegeneraliseerd.

Lineair type is verdeeld in:

Peuters lijden meestal aan een beperkte vorm van sclerodermie. Omdat pathologische processen in het lichaam van een kind progressie vertonen, kan dit type ook overgaan op een systemisch type. Een geïsoleerde focus is een site van chronische ontsteking met fibro-crofische laesies van de huid en slijmvliesintegumenten. Statistieken tonen aan dat de afgelopen jaren hebben geleid tot een toename van de ziekte bij kinderen.

redenen

Wat is de startfactor in de ontwikkeling van sclerodermie vandaag de dag is onbekend. Er zijn twee hypothesen over de provocerende factoren voor de opkomst van dit proces - immuun en vasculair. Volgens de eerste begint collageen een aanval te krijgen met zijn eigen antilichamen. Er is een auto-immunisatie. De tweede claimt dat pathologie wordt veroorzaakt door vervormde endotheelcellen.

Er is een andere mening: kinderen ontwikkelen sclerodermie onder invloed van beide factoren. Sluit de genetische aard van het proces niet uit. In dit opzicht schrijven sommige bronnen sclerodermie toe aan multifactoriële aandoeningen. Dus, zwangerschap moet worden gepland. Genetische adviescentra bieden diensten voor de identificatie van mogelijke erfelijke pathologieën. Een zwangere vrouw moet weten hoe ze haar baby in de toekomst kan helpen.

De verouderde hypothese met betrekking tot de infectieuze aard van de ziekte is vandaag niet relevant. Koch's toverstaf, bleke spirochete, peacocci waren onschuldig aan het voorkomen van deze ziekte. En hoewel virale theorie serieus werd overwogen, werd de ziekteverwekker nooit geïdentificeerd.

pathogenese

Het proces van veranderingen in het bindweefsel bij sclerodermie is erg complex. Het bestaat uit de invloed van de volgende factoren:

  • Schade aan bloedvaten, met betrokkenheid bij het proces van slagaders van klein kaliber in de huid en nieren, longen, hart en maag-darmkanaal. Ze worden herboren door hyperplasie, fibrose en sclerose. Dit leidt tot een verdikking van de intima van het vat, zijn vernauwing en dientengevolge tot de bloedstroom met het verschijnen van het syndroom van Raynaud - een van de eerste tekenen van de ziekte. De voortgang van het proces veroorzaakt respectievelijk de groei van defecte bloedvaten en chronische ischemie;
  • Endotheel - deze veranderingen zijn te zien in het serum met het verschijnen van granzyme A - enzym, dat de basale membraan van de bloedvaten beschadigt;
  • Krampachtig, aan vasospasmen gerelateerd door de invloed van vasoactieve stoffen;
  • Zenuwachtig, dat de gevoelige vezels aantast. Tegelijkertijd is er een tekort aan neuropeptiden, wat ook leidt tot reflexcontractie. Bloedonderzoek kan worden gevolgd om de coagulatiefactor VIII te verhogen;
  • Immuun - een van de belangrijkste provocateurs van sclerodermie, volgens wetenschappers. Auto-antilichamen, evenals CD4-lymfocyten en hoge niveaus van IL-2, werden gevonden in de overgrote meerderheid van de patiënten;
  • Metabole stof met verminderde functie van fibroblasten. Met sclerodermie produceren ze grote hoeveelheden collageen, wat leidt tot verdikking van de huid en cohesie met omliggende weefsels.

Symptomatisch beeld

De tekenen van de ziekte zijn afhankelijk van de vorm van het pathologische proces. Tekenen van focale sclerodermie zijn verschillend van systemisch. Het plaquetype wordt dus gekenmerkt door het verschijnen van geelachtig roze erythemateuze plaques op de huid. Na verloop van tijd wordt hun oppervlak hard en wasachtig, en de kleur lijkt op ivoor. En soms is er een paarse rand rond de rand. Deze plaques zijn voornamelijk gelokaliseerd op de maag, de bovenste en onderste ledematen.

Met een lineaire vorm van focale sclerodermie bij kinderen, verschijnen dezelfde veranderingen als in de vorige vorm. Na verloop van tijd lijken ze echter op een brede band. En ze worden vergelijkbaar met de lineaire configuratie van het type "staking met een sabel". Deze soort heeft de neiging zich in diepe weefsels te verspreiden. Daardoor verschijnen er meer vervormingen.

Geïsoleerde sclerodermie gaat vaak gepaard met het syndroom van Raynaud. Huidletsels worden gecombineerd met arteritis. De systemische vorm van de ziekte is zeldzaam bij kinderen. Haar tekens zijn:

  • Parasthesie in de ledematen en het gezicht;
  • Desensibilisatie, zelfs gevoelloosheid;
  • koorts;
  • Stijfheid van vingers, handen en gewrichten;
  • Verminderd lichaamsgewicht.

Na een tijdje zijn er diffuse laesies van de hele huid, er zijn telangiëctasieën en calcificaties. Vaak is het eerste doelwit het gezicht en de armen, nek, buik en borst, evenals de benen. Gegeneraliseerde sclerodermie verschilt van focale betrokkenheid bij de pathologie van interne organen. Dit betekent dat er zich slokdarmontsteking zal ontwikkelen in de aangetaste slokdarm en dat de conditie van het hart gecompliceerd zal zijn door pericarditis of myocarditis.

diagnostiek

Het op tijd herkennen van sclerodermie is een belangrijke voorwaarde voor een effectieve behandeling. De systemische vorm kan latent aanwezig zijn, dat wil zeggen verborgen, wat betekent dat de ziekte niet alleen gevaarlijk is, maar ook verraderlijk. Omdat kinderen in de eerste levensfasen drager kunnen worden van deze pathologie, wordt het aanbevolen om ongeveer 1 keer in 3 jaar diagnostiek uit te voeren.

Laboratoriumtests voor sclerodermie geven het uiterlijk aan van:

  • Reumatoïde factor;
  • Hoge niveaus van leukocyten en C-reactief proteïne;
  • Antinucleaire antilichamen, evenals antigenen van sclerodermie-70;
  • Verhoogde titers van hydroxyproline in het bloed en urine, wat duidt op collagenose.

Naast biochemische analyse, worden patiënten een immunogram en een biopsie van de huid voorgeschreven. Deze methode om een ​​stuk weefsel te richten op onderzoek is de gouden standaard in de diagnose van sclerodermie. Het resulterende monster wordt onderworpen aan histologische analyse. Dit geeft een nauwkeurig resultaat van 100%.

Het klinische beeld speelt ook een belangrijke rol bij de diagnose. Statistieken geven aan dat bij de meeste patiënten het pathologische proces begon met het huidsyndroom. Patiënten met een systemische vorm, lijden aan viscerale aandoeningen in de volgende organen:

  • Het hart, genoemd naar de sclerodermieziekte, kan defecten van atrioventriculaire en intraventriculaire geleiding, sinustachycardie, aritmie, S-T-intervalverschuiving combineren;
  • De longen krijgen een versterkt bronchopulmonaal patroon, diffuse of focale vorm van pneumosclerose, het interlobale borstvlies wordt dikker. Ze kunnen cysten detecteren, wat het longweefsel een "cellulair" uiterlijk geeft;
  • Het maagdarmkanaal is een brandpunt van ontsteking met de ontwikkeling van gastritis of colitis, atonie van de slokdarm en maag, oesofagitis;
  • Nieren verminderen de effectiviteit van hun werk, proteïnurie kan worden waargenomen.

behandeling

De hoofdlijn van de therapie is het lokale gebruik van geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren:

Of een combinatie van deze middelen. Het syndroom van Raynaud is een indicatie voor het voorschrijven van plaatjesaggregatieremmer:

  • aspirine;
  • courant;
  • Bevat nicotinezuur;
  • Nifedipine.

Met de progressie van de ziekte, is er een aanbeveling voor het nemen van glucocorticoïden van het type D-penicillamine en methotrexaat. Positieve feedback ontvangen crème "Egallohit" - een antioxidant, die de eigenschap heeft van herstel, regeneratie bevordert en het voorkomen van littekens op de huid voorkomt, evenals het normaliseren van metabolische processen. Naast medicamenteuze behandeling is fysiotherapeutisch gebruik van grote efficiëntie:

  • Bernard's diadynamische stromingen;
  • echografie;
  • Indirecte en lokale diathermie;
  • Elektroforese en fonoforese met lidaza, ichthyolum, kaliumjodide;
  • Aplasty paraffine;
  • Therapeutische modder;
  • Radon-, sulfidische, naald- en waterstofsulfidebaden;
  • ozon;

Patiënten worden ook aanbevolen massage- en therapeutische oefeningen. De vroege stadia van de ziekte reageren goed op een behandeling met hemopunctuur. Deze methode is gebaseerd op de introductie van bloed in bepaalde punten. Voorheen ondergaat het een modificatie en wordt het een immunomodulator. Als gevolg hiervan worden auto-immuuneffecten verminderd. Fytotherapie is beter niet te gebruiken als de enige behandelmethode. Het zou alleen in combinatie met het medicijn moeten zijn.

Preventieve maatregelen en prognose

Specifieke methoden voor de preventie van sclerodermie bestaan ​​niet. Er zijn echter aanbevolen interventies die als ziektepreventie dienen. Deze omvatten:

  • Bescherming van de huid tegen bevriezing en brandwonden, andere verwondingen;
  • Verminderde stressfactor;
  • Genetische counseling bij het proberen zwanger te raken;
  • Tijdige toegang tot een arts als verdachte symptomen verschijnen.

Volgens statistieken is de 5-jaars overleving van patiënten met sclerodermie ongeveer 70%. Een nadelige prognose wordt waargenomen in het geval van:

  • Gegeneraliseerde vorm;
  • Patiënten ouder dan 45 jaar;
  • Ziekte bij mannen;
  • Complicaties zoals pulmonaire fibrose, hypertensie, aritmieën, nierschade na 3 jaar vanaf het begin van het proces;
  • Bloedarmoede, hoge ESR, proteïnurie aan het begin van de pathologie.

Alle patiënten met sclerodermie moeten worden geobserveerd in een apotheek en door een arts worden onderzocht in 3-6 maanden. Verplichte laboratoriumdiagnostiek, zoals algemene en biochemische analyse van bloed en urine. En onderzoek ook de functie van externe ademhaling en echocardiografie om de systemische vorm van het proces te elimineren. Patiënten die dergelijke aggregaten als warfarine gebruiken, moeten onder controle worden gehouden van de protrombinecijferindex.

De meeste zieke kinderen hebben een gunstige prognose voor de uitkomst van het proces. Typisch, meisjes voor sclerodermie heeft een rustig karakter voor het begin van de menarche, dat wil zeggen tot de nacht van de adolescentie. Vroege diagnose en de bijbehorende complexe behandeling maken het mogelijk om goede resultaten te bereiken - stabilisatie of regressie van het proces. Dus, het toekomstige leven van het kind als een open boek, en een diagnose als sclerodermie zullen de kwaliteit ervan niet verminderen.

Aanbevelingen voor de behandeling van systemische en focale sclerodermie bij kinderen met foto's

Sclerodermie, bindweefselpathologie wordt het vaakst gezien bij meisjes, minder vaak gediagnosticeerd bij jongens. Een aantal redenen kan niet worden vermeld als etiologische factoren, omdat ze nog niet zijn vastgesteld. Volgens de statistieken staat sclerodermie bij kinderen op de 2e plaats van alle ziekten van bindweefsels.

etiologie

Tot op heden is de etiologie van de ziekte nog niet vastgesteld. Als een trigger uitstoten:

  • Stress stelt.
  • Onderkoeling.
  • Aandoeningen van het endocriene systeem.
  • Lupus erythematosus.
  • Virale of bacteriële infecties.
  • Genetische aanleg.

In het geval van een focale vorm, wordt een verhoogde productie van collageen opgemerkt, wat verantwoordelijk is voor de elasticiteit van de huid. Wanneer de overtollige hoeveelheid huid verdicht en ruw wordt.

Kenmerkende manifestaties

Systemische sclerodermie bij kinderen is uiterst zeldzaam. De manifestatie wordt in de eerste plaats gekenmerkt door het syndroom van Raynaud en duurt van 2 maanden tot 4 jaar. Andere gerelateerde tekenen van pathologie zijn onder andere:

  • Gevoelloosheid.
  • Gewichtsverlies.
  • Paresthesie van het gezicht, ledematen, romp.
  • Onredelijke koorts.
  • Beperking in de handen.
  • Contractuur van de vingers.

Na verloop van tijd ondergaat de gehele huid een diffuse laesie, die subcutane calcificatie en telangiëctasieën veroorzaakt. Allereerst heeft de ziekte invloed op de handen en het gezicht. Waarna de pathologie overgaat in de nek, benen, borst en buik. In bijna alle gevallen worden de interne organen aangetast. Esophagitis begint zich te ontwikkelen in de slokdarm. Myocarditis en pericarditis hebben het over hartaandoeningen.

Focal sclerodermie bij kinderen is onderverdeeld in verschillende types, die elk worden gekenmerkt door hun eigen bijbehorende symptomen.

De plaque-vorm in het beginstadium van de ziekte gaat gepaard met het verschijnen van erythemateuze geelachtig-roze vlekken. Vervolgens worden ze omgezet in laesies, worden ze dicht en wasachtig, hebben ze de kleur van ivoor met een paarse rand. In de meeste gevallen vindt hun lokalisatie plaats op de benen, armen en romp.

De lineaire vorm van pathologie wordt gemarkeerd door dezelfde veranderingen als de fragmentarische. Maar na verloop van tijd valt een configuratie van het lineaire type op. Het wordt gepresenteerd in de vorm van een brede band gelegen langs de neurovasculaire bundel van een ledemaat.

Het uiterlijk van sclerodermie bij een kind is mogelijk in het voorhoofd en de hoofdhuid. Een dergelijk fenomeen heeft de naam "blazen met een sabel" geleerd.

Niet alleen de integumenten, maar ook weefsels kunnen worden aangetast, waardoor uitgebreide misvormingen ontstaan.

Naast het feit dat focale sclerodermie bij kinderen de huid aantast, is artritis niet uitgesloten, gepaard gaande met beperking van bewegingen en stijfheid.

Een patiënt met sclerodermie voelt stijfheid in de gewrichten

Medische evenementen

De behandeling van de ziekte van de focale vorm bij kinderen bestaat uit een geïntegreerde benadering en duur van de cursus. Het aantal cursussen is minimaal 6, de pauze is maximaal 60 dagen. Als de progressie van de ziekte wordt verminderd, kan het interval tussen sessies toenemen tot 4 maanden.

Met het actieve verloop van de ziekte voorgeschreven medicijnen in de volgende groepen:

  • Antihistaminica - Tavegil, Pipolfen.
  • Vasculair - Nicotinezuur, Escusan, Trental, Madecassol.
  • Antibiotica - Oxacilline, Amoxicilline.
  • Calciumion-antagonisten - Corinfar, Verapamil.
  • Middelen die de overmatige collageensynthese onderdrukken - Aloe, Lidaza, Actinogial.

In aanwezigheid van sclero-atrofisch korstmos wordt Actovegin toegevoegd aan het verloop van de behandeling, een crème die vitamine E, Trental bevat.

Als lokale therapie worden toepassingen van zalven en fysiotherapie gebruikt. Voorgeschreven medicijnen:

  • Trypsine.
  • Unitiol.
  • Troksevazin.
  • Heparine en butadionovaya zalf.

Lidazu kan worden gebruikt bij fonoforese of elektroforese.

Ook worden kinderen met sclerodermie aanbevolen om de cursus te volgen:

  • Lasertherapie.
  • Magnetische therapie.
  • Vacuüm decompressie.

Behandeling van systemische sclerodermie bij kinderen bestaat uit het innemen van dergelijke medicijnen als:

  • Vasodilatoren - Papaverine, Anginin.
  • Vitaminen A, B, E.
  • Antiplatelet - Curantil.
  • Ontstekingsremmend - Indomethacin.
  • Immunosuppressieve.

Een belangrijke rol in dit type ziekte is toegewezen aan gymnastiek, fysiotherapie en massage. Dergelijke procedures helpen de bloedtoevoer naar de weefsels te verbeteren en de beweging uit te breiden.

Naast alle bovengenoemde maatregelen, moeten patiënten een volwaardig dieet volgen.

De laatste fase van de behandeling van sclerodermie bij kinderen kan worden aangevuld met radon- of waterstofsulfidebaden.

Onlangs hebben sommige deskundigen de neiging om de hoeveelheid gebruikte medicatie te verminderen. Dergelijke medicijnen kunnen worden vervangen door uitgebreide actie, zoals systemische polyenzymen, Wobenzym.

De moderne geneeskunde biedt ook een procedure zoals hyperbare oxygenatie. Dankzij deze methode is het weefsel verzadigd met zuurstof, dat het metabolisme in mitochondriën activeert, de circulatie van microbloed verbetert en een antimicrobieel effect heeft.

BEPERKTE SCLERODERMIE IN KINDEREN

Over het artikel

Voor citaat: Grebenyuk V.N. BEPERKTE SCLERODERMIE IN KINDEREN // BC. 1998. № 6. S. 2

Trefwoorden: Sclerodermie - etiologie - pathogenese - auto-immuunziekten - classificatie - klinische vormen - scleroatrofisch korstmos - penicilline - lidaza - biostimulantia - pyrogene geneesmiddelen - vasoprotectors.

Het artikel beschrijft beperkte sclerodermie bij kinderen: etiologie, pathogenese, classificatie van de ziekte, klinische vormen en manifestaties. Praktische aanbevelingen over diagnostische en medicijnbenaderingen worden gegeven.

Steekwoorden: sclerodermie - etiologie - pathogenese - auto-immuunziekten - classificatie - klinische vormen - lichen sclerosus et atrophicus - penicilline - lidase - biostimulantia - pyrogene middelen - vasoprotectors.

Het artikel schetst gelokaliseerde sclerodermie bij kinderen, pathogenese, classificatie, klinische vormen en manifestaties. Praktische richtlijnen voor medische en diagnostische benaderingen worden gegeven.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Hoofd van de afdeling pediatrische dermatologie, TSNIKVI, ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health van de Russische Federatie

Beperkte sclerodermie (OS) bij kinderen is een ernstig modern medisch en sociaal probleem. In tegenstelling tot systemische sclerodermie (SJS), waarbij verschillende organen betrokken zijn bij het pathologische proces, wordt het OS "beperkt" tot alleen de huid. Tegelijkertijd wordt de ziekte vaak systemisch, d.w.z. wordt ssd. De mening dat deze twee ziekten in essentie een enkel pathologisch proces zijn, wordt echter niet door alle onderzoekers gedeeld. Sommige auteurs geloven dat OS en SSD niet identiek zijn en ze onderscheiden door pathogenese, kliniek en natuurlijk. En in dit geval wordt SJS aangeduid als diffuse bindweefselziekte (DZST) en OS niet.
Zoals bekend zijn DZST, SSD, systemische lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis, periarteritis nodosa en reumatoïde artritis vreselijke ziekten die een bepaalde strategie en tactiek vereisen voor het beheer van patiënten en het uitvoeren van een intensief behandelings- en preventiecomplex. SSD is de op één na meest voorkomende ziekte na SLE uit de DZCT-groep (van 32 tot 45 gevallen per 100 duizend inwoners) [1]. Het moet nogmaals worden benadrukt dat de mogelijkheid om het besturingssysteem naar de SSD te verplaatsen niet kan worden genegeerd.
In de kindertijd domineert OS. Het komt bij kinderen meer dan 10 keer vaker voor in SLE. Meisjes zijn vaker dan 3 keer vaker ziek dan jongens.
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs bij pasgeborenen, meestal geleidelijk aan, zonder enige subjectieve sensaties en verstoring van de algemene toestand. Vanwege de neiging van het groeiende organisme tot een wijdverspreide pathologie, tot uitgesproken exsudatieve en vasculaire reacties bij kinderen, onthult deze ziekte vaak een neiging tot een progressief beloop, een uitgebreide laesie, hoewel deze zich in vroege perioden kan manifesteren als enkele foci. In het laatste decennium is de incidentie van deze pathologie bij kinderen toegenomen. OS wordt voornamelijk gekenmerkt door gelokaliseerde foci van chronische ontsteking en fibro-atrofische laesies van de huid en slijmvliezen.
De eerste beschrijving van een ziekte vergelijkbaar met sclerodermie, bekend bij oude Griekse en Romeinse artsen, is van Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) voegde significant toe aan de kenmerken van deze ziekte, om aan te geven welke E. Gintrac [2] de term "sclerodermie" voorstelde.

Etiologie en pathogenese

De etiologie van sclerodermie is nog niet volledig vastgesteld. De hypothese van infectieuze genese is interessant in het historische aspect, maar de rol van Koch's wand, bleke spirochete en pelococci als mogelijke oorzaak van sclerodermie werd niet bevestigd. Het belang van Borrelia burgdorferi bij de ontwikkeling van deze ziekte is ook niet overtuigend [3]. Hoewel structuren gevonden in de cellen van verschillende weefsels bij patiënten met sclerodermie het resultaat waren van het indirecte effect van een virale infectie, was het virus niet geïsoleerd.
De rol van genetische factoren is niet uitgesloten.
Er wordt uitgegaan van multifactoriële overerving [4].
De pathogenese van sclerodermie wordt voornamelijk geassocieerd met hypothesen van metabole, vasculaire en immuunstoornissen.
Aandoeningen van het autonome zenuwstelsel en neuro-endocriene stoornissen beïnvloeden ook het voorkomen van sclerodermie [5, 6].
Aandoeningen van bindweefsel metabolisme optreden overproductie van collageen door fibroblasten, hoog gehalte aan hydroxyproline in urine en bloedplasma, de breuk verhouding van oplosbare en onoplosbare fracties van collageen in de huid, en de accumulatie van koper [3,4].
Speciaal pathogenetisch belang in sclerodermie wordt toegeschreven aan veranderingen in de microcirculatie. Ze zijn gebaseerd op de schade voornamelijk aan de wanden van kleine slagaders, arteriolen en haarvaten, proliferatie en vernietiging van het endotheel, intimale hyperplasie en sclerose [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini wordt gecombineerd met een bandvormige vorm (in de lumbale regio).

Deze klinische en laboratoriumstudies van immuunstoornissen (met veranderingen in humorale en cellulaire immuniteit), wijst op het belang ervan in de pathogenese van sclerodermie [7, 8].
Auto-antilichamen die in het bloed circuleren, worden bij meer dan 70% van de patiënten met sclerodermie ontdekt [9]. Een verhoogd gehalte aan CD4 + -lymfocyten en hoge niveaus van interleukine-2 (IL-2) en IL-2-receptoren worden gedetecteerd in het bloed en de weefsels. Er werd een correlatie vastgesteld tussen de activiteit van T-helper-cellen en de activiteit van het scleroderme proces [10].
RV Petrov [11] beschouwt sclerodermie als een auto-immuunziekte, waarbij de basis van overtredingen de interactie is van autoantigenen met lymfoïde cellen. In deze T-helper-cellen geactiveerd door exogeen of endogene factoren, lymfokinen produceren die fibroblasten stimuleert. VA Vladimirtsev et al. [12] van mening dat de toegenomen collageen eiwit, een bron van het actieve antigene stimulatie, leidt tot een achtergrond waartegen auto-reacties worden uitgevoerd met een genetische predispositie. De resulterende vicieuze cirkel van wederzijdse beïnvloeding van lymfoïde en collageen-synthetiserende cellen leidt tot de progressie van het vezelachtige proces.
Sclerodermie waargenomen diverse andere auto-immuunziekten: verschillende auto-antilichamen, daalde het niveau van T-lymfocyten in ongewijzigde of verhoogde niveaus van B-cellen, verminderde functie van T-suppressor met ongewijzigde of verhoogde functie van T-helpercellen, verminderde functionele activiteit van natural killer cellen [13-15].
In 20-40% van de gevallen met scleroderma vertonen plaque antinucleaire antilichamen [16], 30-74% van sclerodermiepatiënten detecteren circulerende immuuncomplexen [18-19].

De verscheidenheid aan klinische uitvoeringsvormen en het besturingssysteem, en de aanwezigheid van gewiste (vruchtafdrijvende) ziekteverschijnselen, verschillende mate van betrokkenheid bij het ziekteproces van de huid en de onderliggende weefsels bemoeilijken diagnose.
OS-classificatie op basis van het klinische principe is praktisch aanvaardbaar [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya-vorm met zijn varianten (variëteiten):
1) induratief-atrofisch (Wilson);
2) oppervlakte "lila" (Guzhero);
3) keloïde-achtig;
4) knoestig, diep;
5) bullebak;
6) gegeneraliseerd.
II. Lineaire vorm (bandvormig):
1) sabel;
2) lintachtig;
3) zosteriiform.
III. Scleroatrofisch korstmos (ziekte van witte vlekken).
IV. Idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini.

In de dynamiek van ontwikkeling passeren foci van sclerodermie gewoonlijk drie stadia: erytheem, verharding van de huid en atrofie. In sommige klinische vormen is induratie niet altijd uitgesproken of zelfs afwezig.
Een kenmerk van het besturingssysteem is de klinische diversiteit. De plaquevorm wordt gekenmerkt door voorkomen in verschillende gebieden van de huid (in sommige gevallen en op slijmvliezen). De plaques zijn rondovaal, minder vaak - met onregelmatige contouren. Hun grootte is van één tot enkele centimeters in diameter. De kleur van de huid in de laesies roze-lila, lividnaya. In het midden van de plaque wordt meestal dermatosclerose gevormd in de vorm van een schijf gecompacteerde of dichte huid, was-grijsachtige kleur of ivoor, met een glad glanzend oppervlak. Aan de rand van de focus is er vaak een rand van een vloeibare, roze-blauwachtige kleur met een violette tint, die een indicator is van de activiteit van het proces.

Multifocale plaque sclerodermie (tegen de achtergrond van congestieve hyperemie en pigmentatie, foci van dermatosclerose).

Perifere groei van plaque en het ontstaan ​​van nieuwe haarden treden meestal langzaam op en gaan niet gepaard met subjectieve sensaties. Pigmentatie en telangiëctasieën kunnen voorkomen in de laesies en aangrenzende huidgebieden.
Op de aangetaste huid is zweten verminderd of afwezig, de functie van de talgklieren en de haargroei is verstoord.
Een uiterst zeldzame vorm van OS is een bulleuze, erosieve, ulceratieve vorm, meestal voorkomend op de achtergrond van huidsclerose in de periarticulaire gebieden. Het kan zich manifesteren op elke plaats van sclerodermie. De sequentiële vorming van vesiculaire-bulleuze en erosieve ulceratieve laesies is geassocieerd met dystrofische veranderingen in de sclerotische huid. Trauma en secundaire infectie kunnen een oorzakelijke rol spelen.

Verschillende foci van plaque sclerodermie met ernstige dermatosclerose; aan de rand van sommige van hen is de rand roze-bruin.

Wanneer het oppervlak paarse plaque OS (Guzhero) observeren subtiel oppervlak afdichting, in het hart van de huid roze-lila met een meer intense kleur op de grens van de haard.
Wanneer de strookvormige zakken OS lineaire, in de vorm van banden, meestal gelokaliseerd langs een ledemaat, vaak - in de loop van de neurovasculaire bundel. Ze kunnen ook circulair op de romp of ledematen worden geplaatst. Op het eerste gezicht, de hoofdhuid vaak opgemerkt in deze vorm van distributie van de laesies, vaak rubtsevidno-sabel (lijkt op litteken na het raken van een zwaard). De dichte huid van de sclerosed huid kan verschillende lengte en breedte, bruinachtige kleur, glanzend oppervlak hebben.
In plaats van de lokalisatie op de hoofdhuid is er geen haargroei. Verticaal kan de laesie zich uitstrekken van de hoofdhuid, het voorhoofd, de achterkant van de neus, de lippen, de kin kruisen. Vaak betreft het proces het slijmvlies van de mond.
Wanneer het proces is opgelost, wordt het oppervlak van de focus gladgemaakt en wordt er een terugtrekking gevormd als gevolg van de atrofie van de huid, spieren en botweefsel.
Lichen sclerosus (SAL) Tsumbusha (synoniemen: witte stip, traan scleroderma) wordt beschouwd als een ziekte, die dichtbij de kliniek de beperkte oppervlak van scleroderma, maar niet volledig identiek.
Klinische manifestaties: witachtige, bijna melkachtig gekleurde papels met een diameter van 1-3 mm, meestal afgeronde contouren, op de ongewijzigde huid. Aan het begin van hun uiterlijk hebben ze een roodachtige kleur, soms omringd door een nauwelijks zichtbare paarse rand. Het midden van de elementen kan worden teruggetrokken. Bij de samenvloeiing van gegroepeerde papels worden foci met geschulpte contouren gevormd. Deze laesies zijn vaker gelokaliseerd op de nek, romp, geslachtsorganen en ook op andere delen van de huid en slijmvliezen. Huiduitslag heeft de neiging tot spontane oplossing, waardoor atrofische hypopigmentaire of amelanotische vlekken achterblijven. Hun oppervlak is glanzend, gerimpeld. Meestal gaat de uitslag niet gepaard met subjectieve sensaties.
De klinische verscheidenheid van SAL is een plaquevorm met laesies die enkele centimeters groot zijn, met afgeronde of onregelmatige contouren. De huid in dergelijke laesies wordt dunner gemaakt en kan gemakkelijk worden samengevoegd tot vouwen zoals gekreukt tissuepapier. Wanneer pemphigous bellen vormt de grootte van een erwt, door hun dunne band schijnt door de transparante inhoud. Bij barsten vormen bellen erosie.
Diagnose van OS vertoont bepaalde problemen in de vroege stadia van de ziekte. Dit wordt bewezen door de frequente gevallen van diagnostische fouten. De vertraging in de herkenning van de ziekte door maanden, soms zelfs jaren, houdt het risico in zich van het ontwikkelen van ernstige vormen die tot invaliditeit kunnen leiden. Het gevolg van een lang voortschrijdend beloop kan ook functionele insufficiëntie van de huid en het bewegingsapparaat zijn.
Onder invloed van de behandeling, zelden spontaan, besloot laesies (verdwijnen zegel, rood, glans), met het eindresultaat in atrofie van de huid, vaak het verlaten van vitiliginoznye of donkere vlekken.
Uiterlijk lijkt de huid op perkament. Geweerhaar in resterende laesies is afwezig. Er is een uitdunning van niet alleen de huid, maar ook de onderliggende weefsels. Na de resolutie van het sclerodermieproces in de oppervlakkige plaque-foci, zijn huidveranderingen veel minder uitgesproken.

Alle kinderen die lijden onder het besturingssysteem, onafhankelijk van de klinische vormen van de ziekte en de vernietiging van de intensiteit instrumentale onderzoek voor de vroegtijdige diagnose van viscerale ziekte, symptomen van systemische ziekte. En gezien de mogelijkheid van latente huidige SSD, vooral in de vroege stadia van zijn optreden, beoordeling van de inwendige organen met behulp van instrumentele methoden bij kinderen met besturingssysteem moet minstens 1 keer in 3 jaar.
Zich bewust van de frequente subklinische loop van SSc bij kinderen, of zelfs de afwezigheid van de klinische symptomen, die meestal niet-specifieke aard zijn, dient de arts alert te zijn op de mogelijke ontwikkeling van een systeem proces, niet alleen voor multifocale en gemeenschappelijke manifestaties, maar ook in enkele beperkte plaques.
Gedurende vele jaren van waarneming N.N. Uvarova [21], 173 kinderen met SJS, klinisch en instrumenteel onderzocht, in 63% van de gevallen begon de ziekte met huidlaesies (huidsyndroom). In dit geval werden huidveranderingen op het hoogtepunt van het systemische proces opgemerkt bij alle patiënten. TM Vlasov [22] met klinische en instrumentele onderzoek met 51 (25,1%) van de 203 kinderen met OS geïdentificeerd viscerale veranderingen, d.w.z. tekenen van een systemisch proces. Onder hen - hartziekte (scleroderma hart - verstoring van atrioventriculaire en intraventriculaire geleiding, sinustachycardie, aritmie, afwijkingsinterval S - T), long (krijgen bronchopulmonale patroon, diffuse of focale fibrosis, cysten in de longen - "honingraat" licht verdikking interlobair pleura ), maagdarmkanaal (gastritis, colitis, de maag en de slokdarm atonie, aritmieën, evacuatie), de nieren (vermindering van de effectieve renale plasmastroom, proteïnurie).
MN Nikitina [23], bij onderzoek van 259 kinderen met OS, werden vergelijkbare viscerale stoornissen gedetecteerd. Het is onmogelijk om klinisch de grens te trekken tussen het OS en het huidsyndroom in het geval van SJS.
In het kader van meergangenbehandelingen en -opvolging moeten kinderen met OS onder voortdurend toezicht staan ​​van een kinderarts, een dermatoloog en raadplegen over de indicaties van andere specialisten.

Behandeling van kinderen met OS is een moeilijke taak. Het moet een uitgebreid en podiumcursus zijn. Tegelijkertijd is een gedifferentieerde aanpak belangrijk, waarbij rekening wordt gehouden met de geschiedenis en de resultaten van klinische en laboratoriumonderzoeken, die het mogelijk maken om adequate therapeutische maatregelen voor te schrijven. Ze omvatten in het bijzonder sanitaire voorzieningen van het lichaam, correctie van functionele stoornissen van het zenuwstelsel, endocriene immuunsysteem, alsook geneesmiddelen met pathogenetische oriëntatie.
In de progressieve fase heeft bij voorkeur een intramurale behandeling met penicilline, lydase bij dermatosclerose, Dimexidum (DMSO) en vitamines de voorkeur. Bij het stabiliseren van het pathologische proces met de neiging om induratie en sclerose op te lossen, zijn enzympreparaten, immunomodulatoren, antispasmodica, biostimulantia en pyrogene preparaten aangewezen. Het therapeutisch effect wordt versterkt en versterkt, en fysiotherapie en spabehandeling hebben een revalidatie-effect.
Het wordt aanbevolen dat penicilline wordt toegediend in de progressieve fase van de ziekte met 1 miljoen U / dag in 2 - 3 injecties, voor een behandeling van maximaal 15 miljoen U in 2 - 3 kuren met een interval van 1,5 - 2 maanden daartussen. Minder vaak gebruikte semi-synthetische penicillines (ampicilline, oxacilline).
Er wordt aangenomen dat het therapeutische effect van penicilline te wijten is aan de structurele component ervan - penicillamine, dat de vorming van onoplosbaar collageen remt. Het zuiverende effect van penicilline in de aanwezigheid van een focale infectie is ook toegestaan.
Van enzympreparaten op grote schaal gebruikt lidazu en ronidazu die hyaluronidase bevatten. Het therapeutische effect houdt verband met de eigenschappen van geneesmiddelen om de microcirculatie in de weefsels te verbeteren en bij te dragen tot de resolutie van sclerose in de haarden. In de loop van 15 - 20 injecties. Lidazu toegediend intramusculair in 1 ml met 32 ​​- 64 UE in 1 ml van een 0,5% -oplossing van novocaïne. Het therapeutische effect neemt toe met de combinatie van parenterale toediening van het geneesmiddel met elektroforese. Cursussen worden na 1,5 - 2 maanden herhaald in de aanwezigheid van dermatosclerose.
Ronidazu werd uitwendig aangebracht en bracht het poeder (0,5 - 1,0 g) aan op een doek die bevochtigd was met zoutoplossing. Leg een servet op de laesie en fixeer een verband gedurende een halve dag. Een reeks van toepassingen duurt 2 - 3 weken.
Elektroforese met 0,5% zinksulfaatoplossing heeft een gunstig effect op de resolutie van sclerodermale foci. Procedures worden om de andere dag uitgevoerd gedurende 7-20 minuten, voor een cursus van 10-12 sessies.
Biostimulanten (splenine, glasvocht, aloë), activeren metabolische processen in het bindweefsel, bevorderen weefselregeneratie en verhogen de reactiviteit van het lichaam. Splenin wordt intramusculair in 1 tot 2 ml geïnjecteerd, het glaslichaam in 1 tot 2 ml subcutaan, aloë in 1 tot 2 ml subcutaan, gedurende een periode van 15 tot 20 injecties.
Pyrogene geneesmiddelen verhogen de weerstand van het lichaam, stimuleren de immuniteit van T-cellen. Van deze geneesmiddelen wordt pyrogeen het meest gebruikt. Het wordt meestal gebruikt na 2 dagen bij de derde intramusculaire injectie, beginnend bij 10-15 MPD. Afhankelijk van de temperatuurreactie, wordt de dosis verhoogd met 5-10 MPD. De cursus bestaat uit 10 - 15 injecties.
Immunocorrective effect wordt uitgeoefend door immunomodulators, in het bijzonder, taktivin en timoptin. Onder hun invloed komt de normalisatie van een aantal immuunparameters en collageenvorming. Taktivin wordt dagelijks onder de huid geïnjecteerd met 1 ml 0,01% oplossing gedurende 1 tot 2 weken, 2 tot 3 keer per jaar. Timoptin wordt subcutaan toegediend elke 4e dag gedurende 3 weken (in een hoeveelheid van 2 μg per 1 kg lichaamsgewicht).
Angioprotectors, die de perifere bloedcirculatie en trofische processen in de laesies verbeteren, dragen bij tot de resolutie van sclerotische huidveranderingen. Van deze groep gebruik: pentoxifylline (bij 0,05 - 0,1 g 2 - 3 keer per dag), xanthinol nicotinaat (1/2 - 1 tablet 2 maal per dag), nikoshpan (1/2 - 1 tablet 2 - 3 keer per dag), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 keer per dag). Een van deze medicijnen wordt genomen in een kuur van 3-4 weken.
DMSO wordt 1-2 keer per dag uitwendig in de vorm van 33-50% oplossing voorgeschreven door herhaalde maandelijkse kuren met intervallen tussen hen 1-1,5 maanden. Compressieve verbanden of toepassingen worden toegepast op dermatosclerotische plaques tot merkbaar. Het medicijn, diep doordringend in het weefsel, heeft een uitgesproken ontstekingsremmend effect, remt de overproductie van collageen.
Solcoseril (bloedextract runderen, ontdaan van eiwit) werd intramusculair geïnjecteerd met 2 ml per dag (20-25 injecties voor het vak) verbetert en activeert trofische processen in de uitbraak.
Gebruik extern naast DMSO en ronidase geneesmiddelen die de metabolische processen in de huid verbeteren en regeneratie stimuleren: solcoseryl (gelei en zalf), 2% troxevasinegel, zalf vulnuzan, actovegin (5% zalf, gelei), 5% parmidine zalf. Breng een van deze hulpmiddelen 2 keer per dag aan en wrijf in de laesies. Het is mogelijk om deze medicijnen elke week af te wisselen, de duur van lokale toepassingen is 1 - 1,5 maand. Effectief bij de behandeling van kinderen met sclerodermie, ook madecassol. Dit medicijn van plantaardige oorsprong reguleert de kwantitatieve en kwalitatieve vorming van bindweefsel, remt de overmatige vorming van collageen.
Adequate externe behandeling in combinatie met vasodilatatoren is van groot belang bij de behandeling van de VAS van de vulva en maakt het mogelijk om meergangenbehandeling met penicilline en lidaza te weigeren.
De meeste meisjes hebben een gunstig resultaat. Het proces is opgelost of verminderd tot subklinische symptomen, meestal aan het begin van de menarche. Het verloop van andere vormen van OS is minder voorspelbaar. Een afname in ziekteactiviteit, stabilisatie van het sclerodermaproces en de regressie ervan worden meestal opgemerkt onder de voorwaarde van vroege diagnose van sclerodermie en tijdige implementatie van de noodzakelijke uitgebreide cursusbehandeling.

Klinische richtlijnen voor de behandeling van sclerodermie bij kinderen

Sclerodermie bij kinderen is een auto-immuunpathologie waarbij het bindweefsel wordt aangetast: biologische materie, die deel uitmaakt van de huidstructuren, het bot- en kraakbeensysteem en vele andere organen en systemen.

Het auto-immuunproces beïnvloedt de werking van fibroblasten - elementen van bindweefsel die collageenvezels produceren.

Hoe vitiligo te behandelen bij kinderen? Lees hier meer over in ons artikel.

Algemene informatie over de ziekte

Sclerodermie bij een kind - wat is het en hoe moet het worden behandeld? Sclerodermie op het gezicht - foto:

Auto-immuunziekten - een reeks pathologieën waarbij door het lichaam geproduceerde antilichamen beginnen gezonde cellen aan te vallen die deel uitmaken van een complex van verschillende organen en structuren, wat leidt tot meerdere storingen in hun werk.

De fibroblasten die betrokken zijn bij het auto-immuunproces beginnen snel collageen te produceren, dat na verloop van tijd te veel wordt.

De vezels belemmeren de bloedcirculatieprocessen, de huid in het getroffen gebied wordt grof, het werk ervan wordt aangetast.

Als de pathologie het bindweefsel omvat dat deel uitmaakt van de structuren van organen en systemen, zal dit snel leiden tot de handicap van het kind.

oorzaken van

Het is niet precies bekend wat de oorzaak van sclerodermie is, maar er zijn een aantal factoren die de kans op deze pathologie vergroten:

  1. Genetische aanleg. Als naaste familieleden deze ziekte in de geschiedenis hebben, verhoogt dit het risico op de ontwikkeling ervan bij een kind.
  2. Virussen. De veroorzakers van sommige infectieziekten (mazelen, herpes, roodvonk en andere) kunnen de ontwikkeling van pathologie provoceren.
  3. Onderkoeling. Kinderen die systematisch onderkoeld zijn, ontwikkelen meer kans op sclerodermie. Ook een sterke onderkoeling, die tot bevriezing leidde, kan de ziekte verergeren, die verliep zonder uiterlijke tekenen.
  4. Chronische stress. De afgifte van cortisol en adrenaline tijdens stressvolle situaties stelt het kind in staat om de belasting te weerstaan, maar regelmatige spanningen hebben een negatieve invloed op de werking van het lichaam en kunnen het auto-immuunproces starten of versnellen.
  5. Hormonale stoornissen geassocieerd met ziekten van organen die hormonen produceren (schildklier, bijnieren, hypofyse).
  6. Seksuele identiteit. Meisjes zijn meerdere keren vatbaarder voor de ontwikkeling van deze ziekte dan jongens. Dit komt door het feit dat bij vrouwen antistoffen actiever zijn dan bij mannen.

Uitgebreide traumatische letsels en brandwonden, bloedtransfusie, magnesiumtekort, kwaadaardige of goedaardige neoplasma's provoceren ook de ontwikkeling van sclerodermie.

Redactieraad

Er zijn een aantal conclusies over de gevaren van cosmetica voor detergenten. Helaas luisteren niet alle nieuw gemaakte moeders naar hen. In 97% van de babyshampoos wordt de gevaarlijke stof natriumlaurylsulfaat (SLS) of de analogen ervan gebruikt. Er zijn veel artikelen geschreven over de effecten van deze chemie op de gezondheid van zowel kinderen als volwassenen. Op verzoek van onze lezers hebben we de populairste merken getest. De resultaten waren teleurstellend - de meest gepubliceerde bedrijven toonden de aanwezigheid van de gevaarlijkste componenten. Om de wettelijke rechten van fabrikanten niet te schenden, kunnen we geen specifieke merken benoemen. Het bedrijf Mulsan Cosmetic, de enige die alle tests heeft doorstaan, heeft met succes 10 punten van de 10 ontvangen. Elk product is gemaakt van natuurlijke ingrediënten, volkomen veilig en hypoallergeen. Zeker aanbevelen de officiële online winkel mulsan.ru. Als u twijfelt aan de natuurlijkheid van uw cosmetica, controleer dan de vervaldatum, deze mag niet langer zijn dan 10 maanden. Wees voorzichtig met de keuze van cosmetica, het is belangrijk voor u en uw kind.

classificatie

Sclerodermie is verdeeld in twee subtypes:

  1. System. Bij dit type pathologie is niet alleen het weefsel in de huidstructuren betrokken bij het auto-immuunproces, maar ook bij het weefsel dat deel uitmaakt van de inwendige organen.
  2. Alopecia. De huid is betrokken bij het pathologische proces, in sommige gevallen dekt de ziekte de dichtstbijzijnde structuren af: kraakbeen, spieren, botten. Het komt vaker voor en is beter behandelbaar.

Er is een afzonderlijke ondersoort van systemische sclerodermie die voorkomt bij kinderen jonger dan zestien jaar: juveniele sclerodermie. Dit soort pathologie wordt vaak ontdekt op de peuterleeftijd.

Subspecies van focale sclerodermie, afhankelijk van de kenmerken van de huidverschijnselen:

Hoe u impetigo bij kinderen op de huid kunt behandelen, lees hier.

Symptomen van pathologie

Klassieke systemische sclerodermie gaat gepaard met de volgende symptomen en tekenen:

  1. Syndroom van Raynaud. Een van de eerste symptomen van pathologie. Tijdens stressvolle situaties en wanneer ze worden blootgesteld aan kou beginnen de tintelingen in de vingers, worden ze bleek en worden hun tips cyanotisch. Er kan pijn zijn. Wanneer het kind is gekalmeerd of opgewarmd, krijgt de huid op de vingers een vertrouwde kleur.
  2. Huidveranderingen. Collageenvezels beginnen zich te verzamelen in de huidstructuren en dit zorgt ervoor dat de huid erg dicht, taai wordt. Dit is vooral acuut in het gezicht: de mimiek van het kind is gestoord en naarmate de ziekte vordert, verdwijnt het en is het ook moeilijk om de mond te openen. Vingerbewegingen zijn moeilijk en de huid stopt bijna de productie van vet en zweet.

  • Letsels van het bewegingsapparaat. Beweging moeilijk, het kind voelt pijn, gevoelloosheid en spierstijfheid. Naarmate de ziekte vordert, kan dit leiden tot de noodzaak om te bewegen met behulp van speciale gereedschappen (rolstoel, krukken).
  • Overtredingen van de interne organen. Sclerodermie leidt tot de ontwikkeling van ischemie in de structuren van organen: de groei van collageen laat niet toe dat bloed vrij circuleert. Hartbeschadiging is vooral gevaarlijk: als het pathologische proces niet wordt gestopt, eindigt de ziekte in de dood.
  • Ook aanwezig:

    • lichte koorts;
    • algemeen gevoel van vermoeidheid;
    • gewichtsverlies

    Focale symptomen lijken niet zo actief. De huid verandert: er treedt een dicht oedeem op in het getroffen gebied.

    Tijdens het ontwikkelen van de ziekte neemt het aantal foci toe, ontwikkelt zich weefselatrofie en focale sclerodermie kan zelfs transformeren in een systemische.

    Het uiterlijk van de laesies hangt af van de vorm van de ziekte:

    1. Lineair. Wordt vaak gedetecteerd bij kinderen. Foci zien eruit als strepen, geplaatst op de huid van de ledematen en het voorhoofd.
    2. Fragmentarisch. Er verschijnt een roze-lila vlek op de huid, die later een plaque vormt. Op het oppervlak houden de huidklieren op te functioneren, het haar verdwijnt. Er kunnen verschillende laesies op het lichaam zijn.

  • Teardrop. Het wordt ook vaak de witte vlekziekte genoemd. Bijbehorende plaquevorm, gemanifesteerd in de vorm van kleine stippen, met een witte kleur. Meestal worden ze aangetroffen op de huid van de nek en in het genitale gebied.
  • Aanbevelingen voor de behandeling van pemphigus bij pasgeborenen zijn te vinden op onze website.

    complicaties

    Als u niet begint met de behandeling van systemische sclerodermie bij het begin van de eerste symptomen (meestal uitgedrukt als huidletsels), zullen diepere structuren en organen bij het pathologische proces betrokken zijn: bot, spierstelsel, hart, nier en lever.

    Als de ziekte wordt verwaarloosd, neemt de kans op een naderende dood toe.

    Focal sclerodermie is praktisch onschadelijk in de beginstadia en wordt met succes behandeld, maar als het onbehandeld is, zullen er meer foci zijn, huidonregelmatigheden zullen optreden, verkalking zal zich ontwikkelen, waarbij afdichtingen gevormd door calciumzouten zich onder de huid vormen.

    Het verhoogt ook de kans dat de ziekte het spierstelsel zal bedekken. Onder bepaalde omstandigheden kan focale sclerodermie worden omgezet in systemisch.

    Diagnostiek en analyses

    Kinderen hebben een duidelijk gewichtsverlies (meer dan 10 kg), wat in combinatie met huiduitingen de aanwezigheid van sclerodermie suggereert.

    Om de ziekte te identificeren, om de kenmerken en de mate van verwaarlozing te bepalen, wordt een diagnose gesteld, waaronder:

    • analyse van door ouders en het kind zelf verstrekte informatie (klachten, informatie over de aanwezigheid of afwezigheid van predisponerende factoren);
    • overleg met een dermatoloog, die externe laesies onderzoekt en richtlijnen geeft voor diagnostische onderzoeken;
    • het nemen van een stukje huid voor analyse (biopsie), waarmee u de diagnose kunt bevestigen en aanvullende informatie geeft over de kenmerken van de pathologie;
    • onderzoek uitvoeren dat het mogelijk maakt de toestand van de interne organen te bepalen (röntgenstraling, berekende en magnetische resonantie beeldvorming, elektrocardiografie, echografie);
    • bloedtests (hoge ESR, een overmaat aan antilichamen, de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen en antilichamen tegen DNA worden gedetecteerd);
    • overleg met andere specialisten (neuropatholoog, cardioloog, gastro-enteroloog, reumatoloog).

    Op basis van de resultaten van het onderzoek wordt een diagnose gesteld en worden behandelmethoden bepaald.

    Wat zijn de oorzaken van sepsis bij pasgeborenen? Ontdek het antwoord nu meteen.

    behandeling

    Een volledige stop van de productie van collageenvezels met behulp van medicijnen is momenteel onmogelijk, maar medicijnen kunnen de progressie van de ziekte stoppen.

    Matig verspreide sclerodermie kan zichzelf met de tijd doorgeven.

    Medicamenteuze behandeling wordt individueel geselecteerd, rekening houdend met de kenmerken van de ziekte. Toepassen op:

    1. Medicijnen die vasodilatatie bevorderen (Trental, Complamin). Verbeter de bloedcirculatie.
    2. Penicilline-antibiotica (Ampicilline, Penicilline). In geval van intolerantie voor dit type antibiotica, wordt fusidinezuur gebruikt.
    3. Antihistaminegeneesmiddelen (mebhydrolin, peritol).
    4. Calciumantagonisten (magnesium, Corinfar). Hun werking maakt het mogelijk om de activiteit van fibroblasten die collageenvezels produceren gedeeltelijk te blokkeren.
    5. Preparaten voor de preventie van atrofie (Actovegin, Radevit).
    6. Enzymtherapie (Lidaza, Chymotrypsin). Verbetert de conditie van het weefsel.
    7. Glucocorticosteroïden (Alclomethason). Onderdruk het auto-immuunproces.
    8. Antifibrous medicatie (Solusulfone).

    Klinische richtlijnen voor de behandeling van patiënten met sclerodermie.

    Ook wordt fysiotherapie getoond:

    • elektroforese;
    • lasertherapie;
    • acupunctuur;
    • kooldioxide baden;
    • sonophoresis;
    • magnetische therapie;
    • hydrosulfurische baden.

    Systemische sclerodermie vereist een langdurige behandeling en het is moeilijk om volledig te herstellen, daarom moet de behandeling regelmatig worden uitgevoerd om het pathologische proces te vertragen.

    Focal sclerodermie wordt gedurende ten minste zes maanden behandeld en een volledige genezing is ook niet in alle gevallen mogelijk.

    Er kan ook worden aangetoond dat het complexen van fysiotherapie uitvoert, zodat het bewegingsapparaat van het kind mobiliteit behoudt.

    Als het pathologische proces heeft geleid tot een ernstige verstoring van het werk van de inwendige organen, zijn chirurgische ingrepen aangewezen. Misschien de transplantatie van sommige organen.

    aanbevelingen:

    • kinderen met sclerodermie moeten worden beschermd tegen direct zonlicht;
    • onderkoeling moet worden vermeden;
    • tieners die roken, het is belangrijk om van deze gewoonte af te komen;
    • van voedsel moeten producten worden uitgesloten die de gasvorming verhogen en brandend maagzuur veroorzaken.

    Het is ook belangrijk om stress te verminderen.

    U kunt tips over de behandeling van tieneracne bij ons vinden.

    Prognose en preventie

    Focal sclerodermie, waarvan de behandeling op tijd is gestart en kwalitatief is uitgevoerd, wordt in de meeste gevallen met succes genezen. De prognose is ongunstig als er veel laesies op het lichaam zijn.

    Bij systemische sclerodermie is de vijfjaarsoverleving van patiënten jonger dan 14 jaar 95%, wat veel hoger is dan bij volwassen patiënten.

    De kans op overlijden neemt toe, als het kind in de eerste drie jaar na de diagnose duidelijke stoornissen heeft ontwikkeld in het werk van de longen, het hart, de nieren.

    Tien jaar na de diagnose woont niet meer dan de helft van de patiënten.

    Preventieve methoden die de risico's van ontwikkeling aanzienlijk kunnen verminderen, zijn er niet. Maar de naleving van sommige aanbevelingen kan de waarschijnlijkheid van een ziekte matig verminderen.

    Het is belangrijk:

    • zorg ervoor dat het kind altijd gekleed is voor het weer en niet voor glimmertjes;
    • het niveau van stress in zijn leven verminderen;
    • beschermen tegen traumatische schade (voor zover mogelijk);
    • regelmatig preventieve onderzoeken ondergaan.

    Om de kans op een positief resultaat te vergroten, is het belangrijk om het kind naar het ziekenhuis te brengen bij de eerste tekenen van de ziekte en om de naleving van alle medische aanbevelingen te controleren.

    Je kunt leren hoe sclerodermie zich manifesteert bij kinderen uit de video:

    We vragen u vriendelijk om niet zelf medicatie toe te dienen. Meld je aan met een dokter!