Kenmerken van pulmonale arteriestenose bij pasgeborenen en de correctie daarvan

Stenose van de longslagader (ALS) bij pasgeborenen is een vernauwing van het lumen van het uitstroomkanaal van de rechterkamer. Pathologische veranderingen beïnvloeden de longklep of een deel van het vat in het klepgebied.

Volgens statistieken komt ongeveer 10% van de gevallen van congenitale hartziekte voor in verschillende vormen van geïsoleerde ALS. Meestal onthulde klepstenose, vaak belast door bijkomende hartafwijkingen.

redenen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen is niet volledig begrepen. De redenen voor de ontwikkeling van aangeboren hartpathologieën, waaronder ALS, kunnen zijn:

Beladen erfelijkheid. Het risico op het krijgen van een kind met aangeboren ALS is groter als een van de ouders, directe familieleden of andere kinderen in het gezin een hartafwijking heeft.

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van de vernauwing van het vat, is er een overklep, klep, subklepstenose stenose van de longslagader bij een pasgeboren kind. In gevallen van een combinatie van twee soorten ALS of stenose van de longslagader met andere pathologieën van het hart, wordt de ziektevorm gedefinieerd als gecombineerd.

De klepvorm van pathologie wordt bij ongeveer 90% van de patiënten gediagnosticeerd. De klep van de longslagader bij patiënten met valvulaire pathologie kan een abnormale structuur hebben (enkele of dubbele klep). Een kenmerkende anatomische eigenschap van de pathologie is de stenotische expansie van de arteriële stam.

Een kenmerkende anatomische eigenschap van subvalvulaire stenose is een trechtervormige versmalling van het vat of een abnormale locatie van de spierbundel, waardoor het moeilijk wordt om bloed af te geven in de longcirkel van de bloedcirculatie. Een geïsoleerde subvalvulaire stenose van de longslagader gaat vaak gepaard met een ventriculair septumdefect bij de pasgeborene.

De supravalvulaire stenose wordt vaak gevonden op de achtergrond van de Williams- en Noman-syndromen. Deze pathologie vindt plaats in de vorm van meerdere perifere contracties, membranen, gelokaliseerde samentrekkingen of diffuse hypoplasie.

Maten van de rechter ventrikel en tricuspidalisklep bij patiënten met ALS liggen meestal binnen het normale bereik. De vernauwing van het lumen van de longslagader compliceert de bloedstroom, resulterend in een verhoogde drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longcirculatie. De pathologische structuur van het uitgaande kanaal is de oorzaak van systolische myocardiale overbelastingen.

Manifestaties van ALS zijn afhankelijk van de mate van contractie. Met minimale pathologie, vergezeld van een drukgradiënt van maximaal 40 mm Hg. Art., De ziekte kan asymptomatisch zijn. De gemiddelde mate van stenose wordt bepaald bij een drukverschil van 40-70 mm Hg. Art., Gepaard gaand met verhoogde vermoeidheid en kortademigheid tijdens inspanning.

Met een drukgradiënt van meer dan 70 mm Hg. Art. spreek van een kritische stenose. Tegen de achtergrond van de kritieke vorm van de ziekte vertonen de pasgeborenen symptomen van hartfalen, evenals de blauwheid van de huid veroorzaakt door een druppel bloed van rechts links door een ovaal venster.

Zoek uit in welke gevallen met stenose aortaklep insufficiëntie kan zijn, van dit materiaal.

Over de kenmerken van aangeboren afwijkingen - Ebstein's afwijking - lees in een andere publicatie.

symptomen

Een milde vorm van aangeboren ALS manifesteert zich mogelijk niet lang genoeg. Een indirecte indicatie van de waarschijnlijke aanwezigheid van pathologieën van de longcirkel van de bloedcirculatie bij zuigelingen kan een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling zijn, frequente verkoudheden met complicaties zoals longontsteking.

Het meest kenmerkende symptoom van matige en kritische stenose is de cyanotische verkleuring van de nasolabiale driehoek, lippen en nagelgaten. Het kritieke stadium van de pathologie gaat gepaard met symptomen van progressief rechtsventriculair hartfalen. Wanneer lichamelijke inspanning kortademigheid ontwikkelt.

Percussie geeft je de mogelijkheid om de verplaatsing van de randen van het hart naar rechts te identificeren. Bij het luisteren naar hartgeluiden wordt een karakteristiek ruw geluid waargenomen tijdens de systole, waarvan de intensiteit evenredig is aan de mate van vernauwing van het vat. II-toon boven de longslagader is ernstig verzwakt of afwezig. Boven het klepprojectiegebied is de tweede toon gesplitst, het ballingschapgeluid hoorbaar.

diagnostiek

Ter bevestiging van de voorlopige diagnose, afgeleverd volgens het algemene examen, is instrumenteel onderzoek vereist. Meestal gebruikt in de praktijk:

• X-ray onderzoek;
• ECG;
• echocardiografie;
• Doppler.

Röntgenfoto toont een vernauwing van de opening van de longslagader en verwijde grenzen van het hart. Het beeld van de longen is vaak uitgeput.

Met een lichte stenose kan het elektrocardiogram van de patiënt een normaal uiterlijk hebben, met ernstigere vormen van pathologie, karakteristieke veranderingen zijn aangegeven, die aangeven:

• Hypertrofie van de rechterkamer;
• Hypertrofie van het atriale septum.

Sommige pasgeboren patiënten met een kritische stenose op het ECG vertonen tekenen van rechterventrikelhypertrofie. Dit effect is te wijten aan de grote afmeting tegen de achtergrond van een hypoplastisch linkerventrikel.

Echocardiografisch onderzoek maakt het mogelijk om abnormale expansie van de longslagader te identificeren op de locatie direct achter de plaats van vernauwende, nauwe arteriële takken, de pathologische structuur van de klep, hypertrofische veranderingen in het hart van de rechterkamer en enkele andere pathologische kenmerken van de hartanatomie.

Het echocardiogram onthult ook veranderingen in de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longcirkel van de bloedsomloop, wat overeenkomt met het klinische beeld van de pathologie van matige en kritische ernst.

In sommige gevallen wordt dopplerografie gebruikt om het drukverschil in het ventrikel en arteriële bed te bepalen.

behandeling

De enige effectieve manier om ALS te behandelen is chirurgie - de eliminatie van de vernauwing. De operatie is geïndiceerd voor patiënten met matige en kritische ALS. Minimale vernauwing van het vat vereist geen operatie en kan in sommige gevallen spontaan overgaan.

Het type operatie wordt gekozen afhankelijk van de ernst van de toestand van de patiënt. In ernstige gevallen wordt de operatie uitgevoerd in de eerste maanden van het leven. De gemiddelde graad van stenose wordt onderworpen aan chirurgische correctie nadat de patiënt de leeftijd van 5-10 jaar heeft bereikt.

Met een geïsoleerde klep ALS hebben verschillende variaties van valvuloplastiek zich goed bewezen.

In de meeste gevallen wordt endovasculaire valvuloplastiek van de ballon uitgevoerd. De essentie van de methode bestaat uit het introduceren van een opblaasbare ballon in het stenotische gebied, waarin lucht door de katheter wordt geperst. De uitzettende cilinder beweegt mechanisch uit elkaar uit het ingesnoerde gebied.

Minder vaak gebruikte open valvuloplasty, waarbij de chirurg de gefuseerde commissures knipt. Gewoonlijk wordt een open-methodehandeling uitgevoerd met de ineffectiviteit van ballonvalvuloplastiek. Soms ondergaan patiënten met een kritieke fase van de pathologie ballon atrioseptostomie. Sommige vormen van ALS vereisen chirurgische correctie in de vorm van systemisch-pulmonair shunten.

Wanneer nadklapannymstenose in het gebied van de vernauwing een reconstructie is met behulp van een pleister uit het eigen weefsel van de patiënt of het plaatsen van een xenopericardiale prothese. De tactiek van behandeling van subvalvulaire stenose omvat het verwijderen van een vernauwd gebied van de slagader.

Prognose en preventieve maatregelen

Een van de belangrijkste maatregelen om neonatale ALS te voorkomen, is om voorwaarden te bieden voor het normale verloop van de zwangerschap. Aanstaande moeders die risico lopen, moeten vooral het advies van een arts zorgvuldig opvolgen.

Moderne diagnosemethoden maken het mogelijk om schendingen van de vorming van het cardiovasculaire systeem van de foetus te identificeren, wat het mogelijk maakt om een ​​behandeling voor te schrijven die is gericht op het elimineren van de ziekte, wat de oorzaak is.

Minimale vernauwing van de longslagader bij pasgeborenen heeft geen invloed op de duur en kwaliteit van leven. Observatie van een cardioloog en een hartchirurg, evenals preventie van infectieuze endocarditis wordt aanbevolen voor patiënten met vastgestelde afwijkingen.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Stenose van de longstam en longslagaders

Stenose van de longstam en longslagaders kan op elk niveau voorkomen. Stenose kan worden geïsoleerd of meerdere, vanwege de intravasculaire membraan, beperkte of uitgebreide vernauwing. Vaak worden verlengde gebieden van hypoplasie gecombineerd met meerdere lokale stenosen. Vaak wordt pulmonale arteriestenose gecombineerd met intrahepatische cholestase (Alagillesyndroom).

Stenose van de longstam

Stenose van de longstam wordt meestal veroorzaakt door een vezelige ring ter hoogte van de uiteinden van de knobbels van de longslagader of iets hoger. Dit type stenose treedt op bij het syndroom van rode hond (foetella). Daarnaast is een stenose van de longstam beschreven bij kinderen met ongewone kenmerken zonder rodehond in de geschiedenis van de moeder; hun stenose wordt veroorzaakt door een dun membraan in het lumen van de longstam. Het klinische beeld is vergelijkbaar met pulmonaire klepstenose, maar II-harttint is niet veranderd. De diagnose wordt gesteld door angiografie van de longslagader of echocardiografie. Ballondilatatie met stenose van de longslagaderstam is niet effectief. De beste resultaten worden verkregen met een chirurgische kunststof van de longstam met patch die erin zit. De onmiddellijke resultaten zijn erg goed, maar op de lange termijn kan re-stenose ontstaan ​​door dysplasie en fibrose op de plaats van de patch.

Stenose van de longslagaders en hun takken

Pasgeborenen hebben een fysiologische stenose van de longslagaders; Het veroorzaakt functionele ruis tussen de leeftijd van 6 en 12 maanden. Echte stenose of hypoplasie van de longslagaders en hun vertakkingen kan worden geïsoleerd, maar kan worden gecombineerd met hypoplasie van de long of een deel ervan of met hypoplasie van het rechter hart. Stenose van de longslagaders en hun vertakkingen is kenmerkend voor het foetale rubella-syndroom, vaak in combinatie met een open arteriële ductus. Bovendien wordt het vaak aangetroffen bij andere aangeboren hartafwijkingen, vooral bij Fallot's tetrad.

Het klinische beeld is zeer divers en kan lijken op pulmonale klepstenose of een open arteriële ductus. Grof systolisch geruis is vergelijkbaar met longklepstenose-ruis, maar wordt uitgevoerd in de subclavia (met name de rechter) en axillaire gebieden; soms is het permanent. De tweede hartslag kan normaal blijven, er is meestal geen systolische ejectietoon. Bij ernstige stenose verschijnen tekenen van rechterkamerhypertrofie op het ECG; Foetale rubella-syndroom wordt gekenmerkt door een afwijking van de elektrische as van het hart naar links. Op de thoraxfoto kan het rechterventrikel vergroot worden, soms zijn uitgestrekte gebieden van de longslagader veroorzaakt door post-stenotische dilatatie zichtbaar. Wanneer een stenose van de takken van de longslagader een long of zijn segment verschaft, kunnen segmenten met een uitgeput vaatpatroon worden waargenomen. Met EchoCG kunnen stenosen van alleen grote slagaders worden gezien, maar de significantie van stenoses kan worden geschat door de druk in de rechterkamer. Om de hemodynamische betekenis van stenosen van kleine takken te identificeren en te beoordelen, is isotopische angiografie van de longen mogelijk. Om de lokalisatie en de ernst van de stenose te identificeren, voert u katheterisatie en radiopaak onderzoek van het hart uit. De behandeling hangt af van het aantal en de betekenis van stenose; in het geval van meerdere stenosen van kleine takken, wordt hun ballondilatatie uitgevoerd en als grotere takken worden beïnvloed, is een chirurgische behandeling mogelijk. De installatie van stents verhoogt de efficiëntie van de dilatatie aanzienlijk en maakt verwijding van zelfs verwrongen en gedraaide slagaders mogelijk. Stents kunnen ook worden geïnstalleerd voor meerdere stenosen en voor het verslaan van kleine takken.

Diagnose en behandeling van pulmonaire stenose

Pulmonalisstenose - een ziekte die wordt beschouwd als een soort van aangeboren hartziekte (CHD) en wordt gekenmerkt door verminderde bloeddoorstroming van de rechter ventrikel in de longslagader, waar er een aanzienlijke vermindering. Er zijn verschillende soorten stenose:

• afsluiter;
• subvalvulaire;
• over klep;
• gecombineerd.

90% van alle patiënten wordt gediagnosticeerd met klepstenose van de opening van de longslagader. Afhankelijk van de ernst van de ziekte zijn er verschillende stadia:

Voor praktische doeleinden, gebruikt de arts een classificatie op basis van het niveau van de bepaling van de systolische bloeddruk in de rechter ventrikel van het hart en de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en longslagader:

1. І matige graad - systolische bloeddruk 60 mm Hg, gradiënt - 20-30 mm Hg
2. ІІ matige graad - systolische bloeddruk 60-100 mm Hg, gradiënt - 30-80 mm Hg
3. ІІІ uitgesproken mate - de systolische druk is meer dan 100 mm Hg en de gradiënt is hoger dan 80 mm Hg.
4. IV dekompensatornaya stadium - het ontwikkelen van het falen van de contractiele functie van de hartkamer, komt dystrofie infarct, ventriculaire druk lager is dan normaal.

Oorzaken en kenmerken van hemodynamiek

Om een ​​adequate behandeling van stenose voor te schrijven, is het noodzakelijk om de oorzaak en het mechanisme van de ziekte te kennen. Volgens het ontwikkelingsmechanisme zijn er twee soorten stenose:

Er kan stenose van de mond van de longslagader worden verkregen. De oorzaak van deze pathologische aandoening zijn infectieuze (syfilitische, reumatische) laesies, kankertumoren, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde hemodynamiek, die wordt geassocieerd met de aanwezigheid van obstructies in de weg van de bloedstroom van de rechterkamer naar de longstam. Het functioneren van het hart met een constante belasting leidt tot myocardiale hypertrofie. Hoe kleiner het gebied van de ventriculaire uitlaat, des te hoger de systolische bloeddruk erin.

Symptomen van de ziekte

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van de ernst en het type stenose. Als de systolische bloeddruk in het ventrikel niet hoger is dan 75 mm Hg, kunnen de symptomen van de ziekte vrijwel afwezig zijn. Wanneer de druk toeneemt, kunnen de eerste symptomen van de ziekte optreden in de vorm van duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, slaperigheid en kortademigheid.

Bij aangeboren stenose bij kinderen kan er een lichte vertraging optreden in de fysieke en mentale ontwikkeling, een neiging tot verkoudheid, flauwvallen. Met IV gedecompenseerde graad zijn frequente flauwvallen en angina-aanvallen mogelijk.

Als de pathologische processen toenemen en er geen behandeling is, kan een ovaal venster worden geopend waardoor veneus-arterieel bloed wordt afgevoerd.

Tijdens het onderzoek van de patiënt met pulmonale stenose objectief kan identificeren: cyanose van de ledematen of het gehele lichaam, bleke huid, aders in de hals zwellen en pulseren.

In de borst kun je de aanwezigheid van systolische tremor, het verschijnen van een hartbult, cyanose van de ledematen of het hele lichaam opmerken.

Meestal kan de patiënt, bij gebrek aan adequate behandeling, hartfalen of septische endocarditis ontwikkelen, die fataal kan zijn.

diagnostiek

De tijd van behandeling en diagnose hangt af van de levensduur van de patiënt. Om de diagnose te verduidelijken, zal de arts dergelijke aanvullende onderzoeksmethoden voorschrijven:

• algemene en biochemische analyse van bloed en urine;
• Echografie van het hart;
• ECG;
• röntgenonderzoek;
• Phonocardiography;
• echocardiografie;
• sensing.

Geïsoleerde pulmonaire stenose dient te worden onderscheiden met ziekten zoals Fallot's tetrad, open arteriële ductus, atriaal septumdefect.

Behandelmethoden

Geïsoleerde longarteriestenose wordt alleen met een operatie behandeld. In het beginstadium van de ziekte, wanneer er geen duidelijke tekenen zijn, is het niet nodig om dure medicijnen en operaties te gebruiken. Maar wanneer de ernst van de ziekte voorkomt dat de patiënt een normale actieve levensstijl leidt, biedt de snelle behandeling van pulmonale stenose een kans om de kwaliteit van leven van de patiënt te verlengen en te behouden. Dit geldt met name voor kinderen die lijden aan een aangeboren hartaandoening (CHD).

Afhankelijk van de ernst en het type van de ziekte, wordt valvuloplasty op verschillende manieren uitgevoerd:

Open valvuloplasty - abdominale chirurgie, die wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van een cardiopulmonale bypass. Dit type chirurgische behandeling herstelt perfect de hemodynamiek, maar is gevaarlijk vanwege de ontwikkeling van een complicatie in de vorm van klepinsufficiëntie van de longslagader.

Gesloten valvuloplastiek is een chirurgische procedure waarbij een valvulote wordt gebruikt, die overtollig weefsel uitsluit dat een normale bloedstroom voorkomt.

Ballonvalvuloplastiek wordt beschouwd als de veiligste methode voor chirurgische behandeling.

Ballonvalvuloplastiek is de minst traumatische behandelmethode, waarbij het niet nodig is om abdominale incisies aan te brengen, maar eerder een paar kleine punctie in het dijgebied.

Prognose en preventie

Stenose van de mond van de longslagader is een ernstige ziekte die, indien onbehandeld, dodelijk kan zijn. Voor volwassen patiënten hebben minder belangrijke hemodynamische stoornissen geen invloed op de algemene gezondheidstoestand. Stenose van de longstam bij kinderen vereist constante monitoring en herhaalde chirurgische interventie.

Als u een diagnose stelt als een stenose van de longstam, raak dan niet in paniek. Tegenwoordig staat de geneeskunde niet stil en met de juiste zorg en behandeling kunnen patiënten een vrij actieve levensstijl leiden. Zoals uit de praktijk blijkt, is het percentage vijfjaarsoverleving na een chirurgische behandeling 91%, wat een goede indicator is.

Preventie van pulmonaire stenose is:

1. Zorg voor een gezonde en actieve levensstijl.
2. Het creëren van ideale omstandigheden tijdens de zwangerschap.
3. Vroegtijdige diagnose en behandeling van ziekten.
4. Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, moet u zichzelf niet medicinaal behandelen, maar het is beter om onmiddellijk naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken.
5. Na de behandeling moeten patiënten onder toezicht staan ​​van een cardioloog en moeten alle aanbevelingen strikt worden gevolgd.

Remember! Gezondheid is de grootste waarde, ons gegeven door de natuur, die moet worden bewaard!

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader - een vernauwing van het uitscheidingskanaal van de rechterkamer, waardoor normale bloedtoevoer naar de longstam wordt voorkomen. Stenose van de mond van de longslagader gaat gepaard met ernstige zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, een neiging tot flauwvallen, kortademigheid, hartkloppingen, cyanose. Diagnose van stenose van de mond van de longslagader omvat elektrocardiografie, röntgenonderzoek, echocardiografisch onderzoek, hartkatheterisatie. Behandeling van stenose van de mond van de longslagader is om een ​​open valvulotomie of endovasculaire ballonvalvuloplastie uit te voeren.

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader (pulmonale stenose) is een aangeboren of verworven hartaandoening, gekenmerkt door de aanwezigheid van obstakels in de weg van de uitstroom van bloed van de rechter hartkamer naar de longstam. In een geïsoleerde vorm wordt stenose van de mond van de longslagader gediagnosticeerd bij 2-9% van alle congenitale hartafwijkingen. Bovendien kan een stenose van de mond van de longslagader worden opgenomen in de structuur van complexe hartafwijkingen (triade en Fallot's tetrad) of gecombineerd met de transpositie van de grote bloedvaten, een interventriculair septumdefect, open atrioventriculair kanaal, tricuspide atresie, enz. In de cardiologie verwijst geïsoleerde stenose van de longslagader naar bleke gebreken. De prevalentie van ondeugd bij mannen is 2 keer hoger dan bij vrouwen.

Oorzaken van stenose van de mond van de longslagader

De etiologie van stenose van de opening van de longslagader kan zowel aangeboren als verworven zijn. Oorzaken van congenitale veranderingen - gemeenschappelijk met andere hartafwijkingen (foetaal rubella-syndroom, intoxicatie van drugs en chemische stoffen, erfelijkheid, enz.). Meestal met congenitale stenose van de mond van de longslagader treedt congenitale klepdeformatie op.

De vorming van een verworven vernauwing van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan klepvegetaties in het geval van infectieuze endocarditis, hypertrofische cardiomyopathie, syfilitische of reumatische laesies, myxoma van het hart, carcinoïde tumoren. In sommige gevallen wordt supravalvulaire stenose veroorzaakt door compressie van de opening van de longslagader door vergrote lymfeknopen of aorta-aneurysma. De ontwikkeling van de relatieve stenose van de mond draagt ​​bij aan een aanzienlijke uitbreiding van de longslagader en de sclerose.

Classificatie van stenose van de mond van de longslagader

Afhankelijk van het niveau van obstructie van de bloedstroom, worden klep (80%), subvalvulaire (infundibulaire) en supravalvulaire stenose van de opening van de longslagader geïsoleerd. Extreem zeldzame combinatiestenose (klep in combinatie met supra- of subvalvulair). Bij valvulaire stenose wordt de klep vaak niet verdeeld in folders; de klep van de longslagader zelf heeft de vorm van een gewelfd diafragma met een opening van 2-10 mm breed; commissures afgevlakt; post-stenotische expansie van de longstam wordt gevormd. In het geval van infundibulaire (subvalvulaire) stenose is er een trechtervormige versmalling van het uitgaande deel van de rechter ventrikel als gevolg van abnormale groei van spierweefsel en vezelig weefsel. De supravalvulaire stenose kan worden gerepresenteerd door gelokaliseerde vernauwing, onvolledige of volledige membraan, diffuse hypoplasie, multipele perifere pulmonaire stenose.

Voor praktische doeleinden wordt een classificatie gebruikt op basis van het bepalen van het niveau van de systolische bloeddruk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longslagader:

• Stadium I (matige stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer minder dan 60 mm Hg. v.; drukgradiënt 20 - 30 mm Hg. Art.
• Stadium II (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer van 60 tot 100 mm Hg. v.; drukgradiënt 30-80 mm Hg. Art.
• Stadium III (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer meer dan 100 mm Hg. v.; drukgradiënt boven 80 mm Hg. Art.
• Stadium IV (decompensatie) - myocardiale dystrofie, ernstige aandoeningen van de bloedsomloop ontwikkelen zich. De systolische bloeddruk in de rechterkamer wordt verminderd als gevolg van de ontwikkeling van contractiele insufficiëntie.

Kenmerken van de hemodynamiek bij stenose van de mond van de longslagader

Hemodynamische stoornissen in de stenose van de opening van de longslagader gaan gepaard met een obstakel op het pad van bloeduitstoot van de rechterkamer naar de longstam. De toegenomen belasting van de weerstand van de rechter hartkamer gaat gepaard met een toename van het werk en de vorming van concentrische myocardiale hypertrofie. Tegelijkertijd overtreft de door de rechterkamer ontwikkelde systolische druk aanzienlijk die in de longslagader: de mate van systolische drukgradiënt op de klep kan worden gebruikt om de mate van stenose van de mond van de longslagader te beoordelen. De toename in druk in de rechter ventrikel treedt op wanneer het gebied van zijn opening met 40-70% van normaal afneemt.

Na verloop van tijd, als de groei van dystrofische processen in het myocardium, dilatatie van de rechterkamer, tricuspid regurgitatie en later - hypertrofie en dilatatie van het rechter atrium ontwikkelen. Dientengevolge kan de opening van een ovaal venster optreden, waardoor veno-arteriële bloedafvoer wordt gevormd en cyanose ontstaat.

Symptomen van stenose van de mond van de longslagader

De kliniek van stenose van de mond van de longslagader hangt af van de ernst van de vernauwing en de mate van compensatie. Met systolische druk in de holte van de rechterkamer

De meest kenmerkende manifestaties van stenose van de mond van de longslagader zijn snelle vermoeidheid tijdens inspanning, zwakte, slaperigheid, duizeligheid, kortademigheid en hartkloppingen. Bij kinderen kan er een vertraging zijn in de lichamelijke ontwikkeling (in lichaamsmassa en lengte), blootstelling aan veelvuldige verkoudheid en longontsteking. Patiënten met stenose van de mond van de longslagader zijn vaak gevoelig voor flauwvallen. In ernstige gevallen kan angina optreden als gevolg van insufficiëntie van de coronaire circulatie in een sterk hypertrofisch ventrikel.

Bij onderzoek, de zwelling en pulsatie van de aderen van de nek (met de ontwikkeling van tricuspid insufficiëntie), systolische trillen van de borstwand, bleekheid van de huid, hart bult aandacht. Het optreden van cyanose bij stenose van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan een afname van de cardiale output (perifere cyanose van de lippen, wangen, vingerkootjes van de vingers) of afvoer van bloed door een open ovaal venster (algemene cyanose). De dood van patiënten kan optreden door rechterventrikelhartfalen, longembolie, langdurige septische endocarditis.

Diagnose van stenose van de mond van de longslagader

Onderzoek van de mond van de longslagader tijdens stenose omvat de analyse en vergelijking van fysische gegevens en de resultaten van instrumentele diagnostiek. Perkutorno grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, met palpatie bepaalde systolische pulsatie van de rechterkamer. Deze auscultaties en fonocardiografie worden gekenmerkt door de aanwezigheid van grof systolisch geluid, verzwakking van de II-tint over de longslagader en zijn splijting. Radiografie geeft je de mogelijkheid om de uitbreiding van de grenzen van het hart te zien, poststenotische expansie van de longslagader, de verarming van het pulmonaire patroon.

ECG met stenose van de mond van de longslagader onthult tekenen van overbelasting van de rechterkamer, afwijking van EOS naar rechts. Echocardiografie onthult dilatatie van de rechterkamer, poststenotische expansie van de longslagader; Doppler-echografie maakt het mogelijk om het drukverschil tussen de rechterventrikel en de longstam te identificeren en te bepalen.

Door het juiste hart te meten, worden de druk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het hart en de longslagader vastgesteld. Deze ventriculografie wordt gekenmerkt door een toename van de holte van de rechter ventrikel, een karakteristiek vertragen van het verdwijnen van het contrast van de rechterkamer. Patiënten ouder dan 40 jaar en mensen die klagen over pijn op de borst krijgen een selectieve coronaire angiografie.

Differentiële diagnose van pulmonale arteriestenose wordt uitgevoerd met een ventriculair septumdefect, atriaal septumdefect, open arteriële ductus, Eisenmenger-complex, Fallot's tetrade, etc.

Behandeling van stenose van de mond van de longslagader

De enige effectieve behandeling voor smet is de chirurgische verwijdering van stenose van de opening van de longslagader. De operatie is geïndiceerd voor stadium II en III stenose. Bij valvulaire stenose wordt open valvuloplastiek (dissectie van accrete commissuren) of endovasculaire valvuloplastiek van de ballon uitgevoerd.

Plastische reparatie van supravalvulaire stenose van de longslagader omvat de reconstructie van een vernauwde zone met behulp van een xenopericardiale prothese of pleister. In het geval van subvalvulaire stenose wordt infundibulectomie uitgevoerd - excisie van hypertrofisch spierweefsel in het gebied van het uittreedpad van de rechterkamer. Complicaties van chirurgische behandeling van stenose kunnen een falen zijn van de klep van de longslagader in verschillende mate.

Prognose en preventie van stenose van de mond van de longslagader

Kleine longstenose heeft geen invloed op de kwaliteit van leven. Met een hemodynamisch significante stenose, ontwikkelt het falen van de rechter hartkamer zich vroeg, wat leidt tot een plotselinge dood. De postoperatieve resultaten van chirurgische correctie van het defect zijn goed: 5-jaarsoverleving is 91%.

Preventie van stenose van de mond van de longslagader vereist het verschaffen van gunstige omstandigheden voor het normale verloop van de zwangerschap, vroege herkenning en behandeling van ziekten die verworven veranderingen veroorzaken. Alle patiënten met stenose van de mond van de longslagader moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg en ter voorkoming van infectieuze endocarditis.

Pulmonaire stenose bij kinderen en volwassenen: oorzaken, symptomen, operatie

De longslagader (LA) is een van de grootste bloedvaten in het menselijk lichaam, die bloed van het hart naar de vaten van het longweefsel vervoert, waar het bloed is verrijkt met zuurstof, en dus de vorming van een kleine cirkel van bloedcirculatie is voltooid. Op een andere manier wordt dit vat de longstam genoemd.

Als het lumen van het vat kleiner wordt, praat dan over de stenose of pathologische vernauwing van de longslagader.

tekening: klepvorm van stenose van de longslagader

Stenose treedt op als gevolg van congenitale of verworven oorzaken en wordt gekenmerkt door de volgende hemodynamische processen in het hart:

• Het rechterventrikel staat onder druk wanneer het bloed door het vernauwde lumen van de longslagader wordt geduwd.
• De belasting van het ventrikel kan verschillen afhankelijk van de ernst van de stenose.
• Minder bloed komt de longen binnen dan normaal, waardoor minder bloed verzadigd is met zuurstof, en het lichaam krijgt in het algemeen minder zuurstof, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoxie (zuurstofgebrek) van inwendige organen.
• Een constante belasting van het rechterventrikel leidt tot een geleidelijke verslechtering van de hartspier, die aanvankelijk wordt gecompenseerd door een toename van de myocardiale massa (rechtsventriculaire hypertrofie), en verder leidt tot de ontwikkeling van ernstige hartventilatiefalen.
• Als gevolg van het voortdurend verhoogde uiteindelijke bloedvolume, dat niet volledig in de ader kan worden geworpen, ontwikkelt tricuspidalisregurgitatie zich, dat wil zeggen dat een omgekeerde bloedstroom wordt gevormd in het rechteratrium, wat leidt tot stagnatie van veneus bloed en verminderde microcirculatie in de vaten van inwendige organen - hypoxie wordt verergerd.
• Ernstige stenose leidt tot de ontwikkeling van ernstig hartfalen, dat de dood kan veroorzaken als er geen behandeling plaatsvindt.

Afhankelijk van de locatie van de laesie is er een supravalvulaire, subvalvulaire en valvulaire stenose, dat wil zeggen, de vernauwing bevindt zich respectievelijk boven, onder of op het klepiniveau. Valvulaire stenose van de longslagader komt vaker voor dan andere vormen.

vormen van pulmonale stenose op locatie

Oorzaken van ziekte

Geïsoleerde verworven stenose van de longstam is zeldzaam. De stenose van de longstam van een congenitale aard komt veel vaker voor, met een tweede positie in frequentie bij alle aangeboren hartafwijkingen.

Congenitale longarteriestenose (CHD)

Onder de oorzaken van congenitale stenose van de longslagader worden de volgende factoren onderscheiden, die tijdens de zwangerschap de vorming van het cardiovasculaire systeem van de foetus en het optreden van aangeboren hartafwijkingen (CHD) kunnen beïnvloeden:

ventiel voor congenitale stenose

Genetische gevoeligheid voor misvormingen van het hart en grote bloedvaten, vooral van de moeder,

Zwanger gebruik van psychoactieve stoffen, medicijnen, antibiotica, vooral in het eerste trimester van de zwangerschap,

Ongunstige werkomstandigheden tijdens de zwangerschap, bijvoorbeeld werken aan voorwerpen van de chemische stof, verf en vernis en andere soorten industrie, wanneer een zwangere vrouw voortdurend giftige stoffen inhaleert,

Maternale virale aandoeningen tijdens de zwangerschap - rubella, infectieuze mononucleosis, herpesvirusinfectie,

X-stralen en andere soorten ioniserende straling tijdens de zwangerschap,

Ongunstige omgevingscondities, zoals verhoogde achtergrondstraling in sommige regio's.

Verworven stenose

Onder de redenen die meestal de ontwikkeling van verworven stenose van de longslagader veroorzaken, kan worden vastgesteld:

voorbeeld van verworven stenose als gevolg van reuma

• Atherosclerose van grote bloedvaten
• Berekening van de aorta- en pulmonaire arterieklep,
• Reumatische laesies van de hartkleppen, inclusief de pulmonale klep,
• Specifieke ontsteking van de binnenwand van de longslagader - syfilis, tuberculose (zeldzaam),
• Hypertrofische cardiomyopathie met een toename van de massa van het myocard van de rechterkamer, resulterend in obstructie (obstructie) op de weg van de bloedstroom van het ventrikel naar de longslagader,
• Compressie van de longstam van buitenaf - mediastinale tumor, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma, enz.

Symptomen van pulmonaire stenose bij kinderen

De klinische manifestaties van pulmonale stenose bij kinderen zijn afhankelijk van de mate van vernauwing van het lumen. Derhalve kan milde en matige stenose zich vele jaren klinisch niet manifesteren.

Ernstige stenose manifesteert zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte van het kind en omvat symptomen als:

1. Ernstige acrocyanosis of diffuse cyanose - blauwachtige verkleuring van huidgebieden (nasolabiale driehoek, vingertoppen, palmen, voeten) of huid van het hele lichaam,
2. Dyspnoe in rust en bij het voeden van de baby,
3. De lethargie of uitgesproken angst van het kind,
4. Slechte gewichtstoename in de eerste maanden van het leven van een kind,
5. Dyspnoe bij inspanning als de motorische vaardigheden van het kind zich ontwikkelen.

Symptomen van pulmonaire stenose bij volwassenen

Bij volwassenen volgen de symptomen van stenose een ander scenario. De ziekte in het geval van gematigde stenose kan zich ook niet gedurende vele jaren manifesteren, en soms het hele leven.

Als de stenose van de pulmonale klep in ernstige mate is, dan ontstaat rechterventrikelfalen, wat zich manifesteert door geleidelijk toenemende symptomen:

• Duizeligheid, vermoeidheid en algemene zwakte tijdens lichamelijke inspanning, eerst met aanzienlijk, dan met minimaal, en dan in rust,
• Dyspnoe bij inspanning of rust, verergerd in buikligging,
• Oedeem van de onderste ledematen in de beginfase van hartfalen, inwendig oedeem in de late stadia - ophoping van vocht in de thoracale en abdominale holtes (respectievelijk hydrothorax en ascites), oedeem van het gehele lichaam (anasarca) in het terminale stadium van chronisch hartfalen.

Met welke arts contact opnemen?

Alle pasgeboren baby's in kraamklinieken worden onderzocht door een neonatoloog die, als een aangeboren hartafwijking wordt vermoed, het noodzakelijke onderzoeksplan zal opstellen.

Als deze symptomen bij een baby of een ouder kind optreden, moet u onmiddellijk een kinderarts raadplegen.

Een volwassen populatie moet de hulp inroepen van een arts of cardioloog.

In elk geval is het onderzoeksplan ongeveer hetzelfde en omvat het de volgende diagnostische methoden:

1. Echocardiografie of echografie van het hart - hiermee kunt u de structuur van de klepring visueel beoordelen, evenals de druk meten in de rechterventrikel en de gradiënt (verschil) van druk tussen de holtes van de rechterkamer en longslagader. Hoe hoger de druk in het rechterventrikel en hoe groter het drukverschil tussen het ventrikel en de slagader, des te sterker de vernauwing van het vaatlumen. Volgens deze gegevens is de mate van stenose verdeeld in:
   • matig (Pw - minder dan 60 mm Hg, hagel P - 20-30 mm Hg),
   • uitgedrukt (P geel - 60-100 mm Hg, hagel P - 30-80 mm Hg),
   • uitgesproken (Pg - meer dan 100 mmHg, hagel P - meer dan 80 mmHg) en gedecompenseerd (ernstige schendingen van intracardiale hemodynamiek, myocardiale contractiele functie is sterk verminderd).
2. ECG, indien nodig - ECG na gemeten inspanning (lopen op een loopband, fietsergometrie).
3. Radiografie van de borstkas - wordt bepaald door de mate van vergroting van het hart, als gevolg van myocardiale hypertrofie.
4. Rechterhartkatheterisatie - stelt u in staat nauwkeuriger de druk in de rechterkamer en longslagader te meten.
5. Ventriculografie is de introductie in de vaten van een radiopaque substantie die in de rechterhelft van het hart komt en toont de anatomische nuances van stenose met behulp van röntgenfoto's.

Behandeling van longstenose

Behandeling van milde en matige stenose is in de regel niet vereist in afwezigheid van hartfalen en de overeenkomstige klinische manifestaties.

De enige effectieve behandeling voor uitgesproken pulmonaire stenose is alleen chirurgisch. De techniek van operaties varieert afhankelijk van de anatomische lokalisatie van het defect:

• In het geval van supravalvulaire stenose, wordt het aangetaste deel van de vaatwand weggesneden met een pleister uit zijn eigen hartzakje (de bindweefselschede van het hart bevindt zich buiten of de pericardiale buidel),
• Bij valvulaire stenose wordt valvuloplastiek van de ballon of commissurotomie gebruikt - scheiding van de gelaste klepbladen met behulp van een ballon die door vaten wordt ingebracht, of met een scalpel tijdens een open hartoperatie,
• In het geval van subvalvulaire stenose, wordt de techniek van excisie van gehypertrofieerde myocardiale secties bij de uitgang van de rechterkamer toegepast.

endovasculaire ballon valvuloplastiek - low-impact chirurgie voor de correctie van valvulaire stenose van de longslagader

In het geval van hartfalen worden ook geneesmiddelen gebruikt - diuretica, hartglycosiden, bètablokkers, calciumantagonisten, enz. Het behandelingsregime wordt alleen bepaald door een arts en is strikt individueel in elk geval.

Levensstijl van een kind met longstenose

Vanwege het feit dat deze hartziekte bij pasgeborenen vaker voorkomt in een onbeduidende en matig ernstige mate dan bij ernstige, ontwikkelen dergelijke kinderen zich naar leeftijd. Dat wil zeggen, een kind met een stenose dat geen chirurgische behandeling nodig heeft, groeit en ontwikkelt motorische vaardigheden zoals een gewoon kind. Alleen dergelijke kinderen hebben iets vaker dan hun leeftijdsgenoten last van verkoudheid, vereisen een zorgvuldige observatie van artsen en mogen op oudere leeftijd niet deelnemen aan professionele sporten.

Als het kind werd geboren met een uitgesproken stenose, zal hij een operatie nodig hebben en wanneer zal de neonatoloog in het kraamkliniek, de pediatrische hartchirurg en kinderarts, die de baby controleert na ontslag, beslissen. In dit geval moet het kind nog beter worden geobserveerd door cardiologen en hartchirurgen en als ze groeien en zich ontwikkelen, moeten ze niet worden blootgesteld aan aanzienlijke fysieke inspanning, althans in de eerste paar jaar na de operatie.

complicaties

Een complicatie van stenose, of het natuurlijke beloop ervan bij afwezigheid van behandeling, is de ontwikkeling van chronisch rechterventrikelfalen, die fataal kunnen zijn.

vooruitzicht

De prognose van lichte en matige stenose is gunstig, zelfs zonder chirurgische behandeling. De gemiddelde levensverwachting verschilt in dit geval weinig van het aantal jaren dat de gemiddelde persoon heeft geleefd.

De prognose van een uitgesproken stenose van de longstam in afwezigheid van chirurgische behandeling is ongunstig en na de operatie is het veel beter - meer dan 91% van de geopereerde patiënten leven veilig gedurende de eerste vijf jaar of langer.

De vraag hoe gevaarlijk deze ziekte kan worden beantwoord, is dat als de stenose wordt uitgesproken, er zo snel mogelijk een operatie moet worden uitgevoerd, die de levensduur van de patiënt verlengt en de kwaliteit verbetert.

Wat is de gemiddelde levensverwachting voor pulmonaire stenose?

Pulmonale arteriestenose (ALS) is een pathologische aandoening die de omvang van de longstam verandert, waardoor deze smaller wordt, hetgeen de normale bloedstroom verstoort. Deze ziekte is een van de soorten hartziekten.

Tijdens vernauwing is er een zwakke afgifte van bloed uit de rechter hartkamer, vanwege het feit dat het lumen van de longslagader kleiner wordt. Daarom is er een falen van de kleine bloedcirculatie.

Diagnose van de ziekte treedt op bij kinderen vanaf jonge leeftijd. In de meeste gevallen wordt stenose waargenomen in combinatie met verschillende veranderingen.

Volgens verschillende statistici zijn duizend geregistreerde hartafwijkingen verantwoordelijk voor 3 tot 12 procent van de vernauwing van de longstam.

Classificatie van longstenose

De belangrijkste classificatie van stenose vindt plaats door de locatie van de vernauwing, die op de volgende plaatsen kan worden gevormd:

• Valve. De vermindering van het lumen van de longslagader komt rechtstreeks voor in de hartklep. Dit type stenose van een slagader van een long is over het algemeen geregistreerd;
• Podkapanny. De ader vernauwt zich op de plaats onder de klep;
• Over de klep. Er is een afname van de doorgang van de slagader in de romp, boven de klep;
• Gecombineerd. Als er op verschillende plaatsen een vernauwing van de slagader is.

Vormen van pulmonaire stenose

In negentig procent van de gevallen van registratie van stenose van de longslagader wordt klepstenose gediagnosticeerd.

Ook vindt de scheiding plaats en de mate van overlap van het lumen:

• Milde mate;
• Gemiddelde graad;
• Zware graad.

In de praktijk passen de gekwalificeerde artsen de divisie met succes toe, die is gebaseerd op het detectieniveau van de systolische bloeddruk (bloeddruk) in de rechterkamer, en de verhouding van de druk tussen de rechterkamer en de longstam.

De niveaus van deze druk zijn in graden verdeeld:

• 1e graad. Bloeddruk in systolen is 60 mm Hg, de verhouding is 20 - 30 mm Hg;
• 2e graad. Bloeddruk in systolen varieert van 60 tot 100 mm Hg, en de verhouding is 30-80 mm Hg;
• 3e graad. De druk is in dit geval meer dan 100 mm Hg, en de verhouding is meer dan 80;
• 4e graad. Is een decompensatorische fase. Ventriculaire insufficiëntie vordert als gevolg van de zwakke contracties, dystrofie van de hartspier treedt op, de druk in de ventrikel neemt af.

Pulmonaire stenose

Wat triggert ALA?

Gedurende het hele leven verloopt de verlaging van het lumen van de longslagader vrij zeldzaam. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt een aangeboren ziekte geconstateerd en staat op de tweede plaats wat betreft de prevalentie van alle aangeboren hartafwijkingen.

De factoren die van invloed zijn op de stenose van de longstam omvatten die welke, bij het dragen van een kind, de vorming van een vasculair systeem kunnen beïnvloeden en kunnen resulteren in aangeboren hartafwijkingen.

Deze omvatten:

• Aanvaarding door vrouwen die een kind van psychoactieve stoffen, verdovende middelen, antibiotica dragen, voornamelijk in het eerste trimester van de zwangerschap;
• Ongeschikte werkomstandigheden tijdens de zwangerschap. Wanneer een kind wordt vervoerd, is werken met verf en lak, chemische, industriële en andere structuren waarin de aanstaande moeder chemische en giftige dampen kan inademen gecontra-indiceerd;
• Genetische locatie. In dit geval wordt arteriële stenose voornamelijk overgedragen van de moeder (of van de vader) naar het kind;
• Ziekten van virale oorsprong bij het dragen van een kind. Congenitale stenose van de longstam kan worden beïnvloed door: rubella, herpes, mononucleosis en andere virale ziekten;
• Ioniserende straling, inclusief röntgenstralen, bij het dragen van een kind;
• Ecologische factoren. De omgeving is niet gunstig, vooral zichtbaar in hoge stralingsconcentraties in bepaalde regio's van het land.

Met de progressie van vernauwing van de longarterie tijdens het leven, kunnen de meest voorkomende oorzaken zijn als volgt:

• Ziekengroep reuma. Ze beïnvloeden de kleppen van de longslagader, waardoor stenose ontstaat;
• Ontstekingsprocessen van de wanden in de slagader van de long. Geregistreerd in zeldzame gevallen, maar u moet de nederlaag van syfilis, tuberculose, enz. Niet van de lijst uitsluiten;
• Afzetting van atherosclerotische plaques. Het uitstel van cholesterolplaques kan ook optreden op de wanden van de longslagader, waardoor deze vernauwt;
• Druk op de longslagader buiten. In de meeste gevallen zijn de oorzaken tumorvorming, vergrote lymfeklieren en sacciform uitsteeksel van de aorta;
• Verkalking. Stortingen van calciumzouten op de wanden en klep van de longslagader. Er is een irritatie van de slagaderwanden, wat leidt tot een vernauwing.

Klep in congenitale stenose

Symptomen van pulmonaire stenose

De detectie van symptomen is rechtstreeks afhankelijk van de grootte van de vernauwing van de doorgankelijkheid in de longslagader. In een eenvoudig stadium kan de stenose gedurende lange tijd niet worden getoond. Meestal bij kinderen tot een jaar.

Manifestaties van symptomen bij ernstigere vormen van stenose voelen zich bijna vanaf de geboorte.

Ze manifesteren zich in de volgende symptomen:

• Expliciete cyanose, die zich manifesteert in blauwe huidtinten op de toppen van de vingers en tenen, tussen de neus en de lip, of in de blauwheid van de huid over het hele lichaam;
• Zwaar ademhalen;
• Mogelijk verlies van bewustzijn;
• Slechte gewichtstoename;
• De lethargie en schijnbare angst van het kind.

In de volwassen leeftijdscategorie komt de manifestatie van symptomen enigszins anders voor. Ze geven misschien geen signalen voor vele jaren of levenslang.

De voor de hand liggende symptomen van stenose van de longslagader van de meer ernstige stadia zijn:

• Snelle vermoeidheid na lichte fysieke inspanning, vordert tot permanente vermoeidheid;
• Duizeligheid en verlies van bewustzijn;
• Tijdens auscultatie van het hart worden geluiden van een dove aard gehoord, groot systolisch geruis aan de linkerkant van de borst en de derde intercostale ruimte;
• Zwaar ademhalen tijdens fysieke inspanning of in rust, die sterker wordt in de rugligging;
• Vingers inherent uiterlijk van "drumsticks" vlakke formatie;
• De pulsatie van de aderen van de cervicale wervelkolom vindt plaats;
• Zwelling van de benen, en met de progressie van hart-en vaatziekten en zwelling van het hele lichaam.

Ernstige stenose

Hoe gevaarlijk is de ALS?

Vorming van stenose van de longslagader kan zowel optreden als gevolg van verworven oorzaken als aangeboren.

Tijdens de vorming ervan vinden de volgende processen in het hart plaats:

• Bij een vernauwing van de slagader wordt het rechterventrikel moeilijker om het bloed te duwen en creëert het een grote belasting;
• Als gevolg hiervan wordt minder bloed aan de longen afgegeven. Hypoxie van de inwendige organen treedt op, wat leidt tot onvoldoende zuurstofverzadiging van het bloed;
• De hartspier slijt uiteindelijk met regelmatige blootstelling aan grote belastingen op de rechterkamer. Dit leidt tot falen, veroorzaakt door een toename van de massa van de hartspier;
• Vanwege het feit dat regelmatig de hoeveelheid bloed die niet volledig in de slagader van de long vrijkomt, wordt verhoogd, komt er een omgekeerd vrijkomen van inkomend bloed in het rechteratrium, dit leidt tot een storing in de bloedcirculatie, evenals processen van stagnatie en oxidatie van het bloed. Er is een sterkere zuurstofgebrek;
• Duidelijke stenose leidt tot de progressie van hartfalen. Als u niet tijdig een operatie uitvoert, is de meest voorkomende uitkomst de dood.

Welke dokter behandelt?

Bij de geboorte in het kraamkliniek passeren absoluut alle pasgeborenen een onderzoek door een neonatoloog, die de aanwezigheid van ziekten en pathologische aandoeningen bij het kind bepaalt. Als er afwijkingen worden geconstateerd, stelt hij een plan op voor verder onderzoek.

Als de symptomen van pulmonaire stenose optreden tijdens de adolescentie, moet u een gekwalificeerde kinderarts raadplegen.

Wanneer er tekenen zijn van stenose van de longslagader in de oudere leeftijdsgroep, moet u een huisarts of cardioloog raadplegen.

Endovasculaire valvuloplastiek van de ballon

diagnostiek

Bij het eerste bezoek luistert de arts naar de klachten van de patiënt, bestudeert hij de geschiedenis en voert vervolgens een eerste onderzoek uit om de voor de hand liggende verschijnselen van de ziekte te identificeren. Vermoedend een stenose van de longslagader, kan de arts de patiënt naar aanvullend hardware-onderzoek sturen voor een nauwkeurige diagnose.

Pijlen op de röntgenfoto's tonen de verlengde boog van de longslagader en het linker atrium

Apparaatonderzoeken die worden voorgeschreven voor vermoedelijke stenose van een longarterie omvatten:

• Elektrocardiogram (ECG). Een ECG-onderzoek wordt uitgevoerd na oefening. Helpt bij het detecteren van ernstige stenose als gevolg van overbelasting van de rechterkamer en het atrium, evenals extrasystolen;
• Echoscopisch onderzoek van het hart. Bij het uitvoeren van een dergelijke studie krijgt de arts een overzicht van de klepring, die helpt bij het bepalen van het drukniveau in de rechterkamer en de verhouding van de druk in de rechterkamer en de longstam. Hoe meer de druk in het ventrikel is, hoe meer het bloedvat wordt geblokkeerd;
• Röntgenfoto van de borst. Helpt bij het bepalen van de graad van groei van de dimensie van het hart, die een pathologische verhoging van de hartspier veroorzaakte;
• Ventriculografie. Het invoeren van een contrastmiddel in de vaten, die in de rechterkant van het hart doordringt, waarna een echografie wordt uitgevoerd. Op basis van de resultaten is het mogelijk om de mate waarin pulmonale stenose vordert te detecteren;
• Katheterisatie van het juiste hart. Geleid om de druk in het rechterventrikel en de longstam te meten;
• Sensing.

behandeling

De meest effectieve behandeling voor longstenose is een operatie.

Voor milde manifestaties worden medicijnen in groepen voorgeschreven:

• glycosiden;
• Vitaminecomplexen;
• Voorbereidingen verzadigd met kalium.

Alle medicijnen worden voorgeschreven, alleen om de toestand van de patiënt te behouden. Behandeling vereist alleen chirurgische interventie. Chirurgische behandeling is gericht op het verbeteren van de bloedcirculatie in de longstam.

Operationele interventie wordt toegewezen afhankelijk van de locatie van de vernauwing van het lumen.

Onder hen zijn:

• Wanneer nadklapannom stenose. Pas chirurgie toe met verwijdering van het deel van de muur waarin de samentrekking heeft plaatsgevonden. Een patch uit het pericard van de patiënt wordt aangebracht op de afgelegen locatie;
• Met subvalvulaire stenose. Tijdens deze operatie, op de plaats van uitgang van de rechterkamer, wordt het gehypertrofieerde gedeelte van de hartspier verwijderd;
• Met klepstenose. De operatie wordt uitgevoerd met behulp van valvuloplastiek van de ballon. De introductie van een ballon in het vat is geïmpliceerd en vervolgens wordt een stent geïnstalleerd die deze uitbreidt;
• Gecombineerde ondeugden. Op verschillende plaatsen van vernauwing in één keer, wordt de hechting van het interventriculaire en interatriale foramen uitgevoerd.

Na de operatie begint de normale circulatie van het bloed door de uitgebreide longstam. De symptomen verdwijnen geleidelijk, de activiteit verschijnt.

Kinderen in de schoolgaande leeftijd kunnen na drie maanden terugkeren naar opdrachten.

Hoe longstolsels te voorkomen?

Aangezien de stenose van de longstam voornamelijk een congenitale hartaandoening is, is preventie vooral gericht op het handhaven van de beste omstandigheden voor zwangere vrouwen.

Het complex van acties dat nodig is voor preventieve acties om stenose van de longslagader te voorkomen, is onder meer:

• Zorg voor een gezonde levensstijl;
• Het creëren van ideale omstandigheden in de periode van het dragen van een kind;
• Diagnose van de ziekte in de vroege stadia;
• Raadpleeg een specialist voor het identificeren van de eerste symptomen;
• Niet om in de periode van het dragen van een kind te werken in "schadelijke" banen;
• Loop meer in de open lucht;
• Waargenomen door een verloskundige-gynaecoloog;
• Stop met roken en alcohol;
• Geef niet toe aan ionenbestraling.

Gemiddelde levensverwachting en prognose?

Bij afwezigheid van de noodzakelijke chirurgische ingreep leidt pulmonale stenose tot de dood. Op elke leeftijd vereist stenose constante monitoring en vroege chirurgie.

Bij congenitale pulmonale stenose en onbehandeld leven patiënten maximaal 20 jaar.

Het uitvoeren van tijdig chirurgisch ingrijpen, zelfs met ernstige mate van vernauwing van de longslagader, geeft een kans om 5 jaar te leven.

En met behoud van de juiste levensstijl en voeding, het vermijden van stress - meer dan 5 jaar (voor 90 procent van de patiënten).

Als u symptomen van de ziekte vindt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts. Vroegtijdige detectie van de ziekte zal van tevoren helpen om een ​​diagnose te stellen en een operatie uit te voeren. Er is geen medicamenteuze behandeling.