Mitralisklepprolaps en sinustachycardie

Mitralisklepprolaps is een pathologie waarbij de functie van de klep die zich bevindt tussen de linkerventrikel van het hart en het linker atrium is aangetast. Als er sprake is van een prolaps tijdens de samentrekking van de linker hartkamer, steken één of beide klepbladen uit en treedt een omgekeerde bloedstroom op (de ernst van de pathologie hangt af van de omvang van deze omgekeerde stroom).

De inhoud

Algemene informatie

De mitralisklep bestaat uit twee bindweefselplaten die zich tussen het atrium en de ventrikel aan de linkerkant van het hart bevinden. Deze klep:

• voorkomt terugstroming van bloed (regurgitatie) in het linkeratrium dat optreedt tijdens ventriculaire samentrekking;
• verschillende ovale vorm, varieert de diameter in diameter van 17 tot 33 mm, en de lengte is 23 - 37 mm;
• bezit anterieure en achterste knobbels, terwijl de voorste beter is ontwikkeld (met een samentrekking van de ventrikel naar de linker veneuze ring en sluit samen met de achterste knobbeltje deze ring, en wanneer ontspannen, sluit de kamer de aortische opening, grenzend aan het interventriculaire septum).

De achterste cusp van de mitralisklep is breder dan de anterieure. Variaties in het aantal en de breedte van delen van de achterste cusp komen vaak voor - ze kunnen worden verdeeld in laterale, middelste en mediale plooien (het langste is het middengedeelte).

Er zijn variaties in de locatie en het aantal akkoorden.

Met de samentrekking van het atrium, is de klep open en bloed stroomt op dit punt in het ventrikel. Wanneer het ventrikel gevuld is met bloed, sluit de klep, het ventrikel trekt samen en duwt bloed in de aorta.

Wanneer de hartspier verandert of in sommige pathologieën van het bindweefsel, wordt de structuur van de mitralisklep verstoord, waardoor de klepbladen bij het verminderen van het ventrikel in de holte van het linkeratrium buigen, waardoor een deel van het bloed terug in het ventrikel kan stromen.

Pathologie werd voor het eerst beschreven in 1887 door Cuffer en Borbillon als een auscultatorisch verschijnsel (gedetecteerd bij het luisteren naar het hart), gemanifesteerd in de vorm van middelgrote systolische klikken (clicks) die niet geassocieerd zijn met het verdrijven van bloed.

In 1892 onthulde Griffith een verband tussen apisch laat systolisch geruis en mitrale regurgitatie.

In 1961 publiceerde J. Reid een paper waarin hij op overtuigende wijze een verbinding van medium systolische kliks toonde aan de strakke spanning van ontspannen akkoorden.

Het was mogelijk om de oorzaak van late ruis en systolische kliks alleen te identificeren tijdens een angiografisch onderzoek van patiënten met de aangegeven geluidssymptomen (uitgevoerd in 1963-1968. J. Barlow en collega's). De onderzoekers ontdekten dat met dit symptoom, tijdens de systole van de linkerventrikel, er een eigenaardige verzakking van de mitraliskleppunten in de holte van de linkerboezem valt. De geïdentificeerde combinatie van ballonvormige vervorming van de cipressen van de mitralisklep met systolisch geruis en klikken, die gepaard gaat met karakteristieke elektrocardiografische manifestaties, identificeerden de auteurs als auscultatorisch-elektrocardiografisch syndroom. In de loop van verder onderzoek werd dit syndroom het kliksyndroom, slam-klep syndroom, klik- en geluidssyndroom, Barlow-syndroom, Anglesyndroom, enz. Genoemd.

De meest voorkomende term 'mitralisklepprolaps' werd voor het eerst gebruikt door J Criley.

Hoewel algemeen wordt aangenomen dat mitralisklepprolaps het vaakst wordt gezien bij jongeren, tonen de gegevens uit de Framingham-studie (de langste epidemiologische studie in de geschiedenis van de geneeskunde die 65 jaar duurt) aan dat er geen significant verschil is in de incidentie van deze stoornis bij mensen van verschillende leeftijdsgroepen en geslacht.. Volgens deze studie komt deze pathologie voor bij 2,4% van de mensen.

De frequentie van gedetecteerde prolaps bij kinderen is 2-16% (afhankelijk van de detectiemethode). Het wordt zelden waargenomen bij pasgeborenen, meestal gevonden in 7-15 jaar. Tot 10 jaar wordt pathologie even vaak waargenomen bij kinderen van beide geslachten, maar na 10 jaar wordt het vaker waargenomen bij meisjes (2: 1).

In aanwezigheid van cardiale pathologie bij kinderen wordt verzakking gedetecteerd in 10-23% van de gevallen (hoge waarden worden waargenomen bij erfelijke ziekten van het bindweefsel).

Vastgesteld werd dat met een kleine hoeveelheid bloed (regurgitatie), deze meest voorkomende valvulaire pathologie van het hart zich niet manifesteert, een goede prognose heeft en geen behandeling nodig heeft. Met een aanzienlijke hoeveelheid omgekeerde bloedstroom kan verzakking gevaarlijk zijn en chirurgische ingrepen vereisen, aangezien sommige patiënten complicaties ontwikkelen (hartfalen, breuk van het koord, infectieuze endocarditis, trombo-embolie met myxomeuze mitralisklepblaadjes).

vorm

Mitralisklepprolaps kunnen zijn:

1. Primary. Het wordt geassocieerd met zwakte van het bindweefsel, dat optreedt bij aangeboren aandoeningen van het bindweefsel en dat vaak genetisch wordt overgedragen. In deze vorm van pathologie worden de mitralisklepbladen uitgerekt en worden de akkoordhoudende deuren verlengd. Als gevolg van deze onregelmatigheden, wanneer de klep gesloten is, zwellen de flappen samen en kunnen ze niet goed sluiten. Congenitale verzakking heeft in de meeste gevallen geen invloed op het werk van het hart, maar het wordt vaak gecombineerd met vegetovasculaire dystonie - de oorzaak van de symptomen die patiënten associëren met een hartaandoening (periodiek, achter het borstbeen, functionele pijn, hartritmestoornissen).
2. Secundair (verworven). Ontwikkelt met verschillende hartziekten die een overtreding van de structuur van de klepbladen of akkoorden veroorzaken. In veel gevallen wordt prolaps veroorzaakt door reumatische hartziekte (inflammatoire bindweefselziekte met een infectieus-allergische aard), ongedifferentieerde bindweefseldysplasie, Ehlers-Danlos en Marfan-ziektes (genetische ziekten), enz. onderbrekingen in het werk van het hart, kortademigheid na inspanning en andere symptomen. Wanneer het hartsegment wordt verbroken als gevolg van een thoracaal letsel, is spoedeisende medische zorg vereist (de opening gaat gepaard met hoesten, waarbij schuimend roze sputum wordt afgescheiden).

Primaire verzakking, afhankelijk van de aanwezigheid / afwezigheid van geluid tijdens auscultatie, is onderverdeeld in:

• Een "stomme" vorm waarbij de symptomen afwezig of zeldzaam zijn, is typisch voor verzakking en "kliks" zijn niet hoorbaar. Alleen gedetecteerd door echocardiografie.
• De auscultatorische vorm, die, wanneer gehoord, zich manifesteert door karakteristieke auscultatoire en fonocardiografische "klikken" en geluiden.

Afhankelijk van de ernst van de afbuiging van de kleppen, wordt mitralisklepprolaps onderscheiden:

• I graden - vleugelbocht 3-6 mm;
• II graad - een afbuiging tot 9 mm wordt waargenomen;
• Klasse III - vouwen buigen meer dan 9 mm.

De aanwezigheid van regurgitatie en de ernst ervan worden afzonderlijk in aanmerking genomen:

• I graad - regurgitatie wordt enigszins uitgedrukt;
• Graad II - matige regurgitatie wordt waargenomen;
• Graad III - ernstige regurgitatie is aanwezig;
• IV graad - regurgitatie uitgedrukt in ernstige vorm.

Oorzaken van ontwikkeling

De reden voor het uitsteeksel (verzakking) van mitraliskleppunten is myxomateuze degeneratie van klepstructuren en intracardiale zenuwvezels.

De exacte oorzaak van myxomateuze veranderingen in klepknobbels wordt meestal niet herkend, maar aangezien deze pathologie vaak wordt gecombineerd met erfelijke bindweefseldysplasie (waargenomen bij Marfan, Ehlers-Danlos-syndromen, misvormingen van de borst, enz.), Wordt de genetische oorzaak verondersteld.

Myxomateuze veranderingen manifesteren zich door diffuse laesie van de vezelige laag, vernietiging en fragmentatie van collageen en elastische vezels, versterkt door de accumulatie van glycosaminoglycanen (polysacchariden) in de extracellulaire matrix. Bovendien wordt in de kleppen van de klep met verzakking type III collageen in overmaat gedetecteerd. In aanwezigheid van deze factoren neemt de dichtheid van het bindweefsel af en de sjerp tijdens compressie van de bult van de hartkamer.

Met de leeftijd neemt de myxomateuze degeneratie toe, waardoor het risico van perforatie van de knobbels van de mitralisklep en het breken van het akkoord bij mensen ouder dan 40 jaar toeneemt.

Verzakking van de mitralisklepblaadjes kan optreden bij functionele verschijnselen:

• regionale schending van contractiliteit en relaxatie van het linker ventrikelmyocard (lagere basale hypokinesie, wat een gedwongen daling van het bewegingsbereik is);
• abnormale contractie (onvoldoende samentrekking van de lange as van de linker hartkamer);
• voortijdige ontspanning van de voorste wand van de linkerventrikel, enz.

Functionele stoornissen zijn een gevolg van inflammatoire en degeneratieve veranderingen (ontwikkelen met myocarditis, asynchronisme, excitatie en geleiding van impulsen, hartritmestoornissen, enz.), Aandoeningen van de autonome innervatie van subvalvulaire structuren en psycho-emotionele abnormaliteiten.

Bij adolescenten kan linkerventrikeldisfunctie worden veroorzaakt door een verminderde bloedstroom, die wordt veroorzaakt door fibromusculaire dysplasie van de kleine kransslagaders en topografische anomalieën van de linker circumflex-slagader.

Verzakking kan optreden op de achtergrond van elektrolytenstoornissen, die gepaard gaan met interstitiële magnesiumdeficiëntie (beïnvloedt de productie van defecte collageenfibroblasten in de kleppen van de klep en wordt gekenmerkt door ernstige klinische manifestaties).

In de meeste gevallen wordt de oorzaak van de verzakking van de kleppen beschouwd:

• congenitale bindweefselinsufficiëntie van de structuren van de mitralisklep;
• kleine anatomische anomalieën van het klepapparaat;
• verminderde neurovegetatieve regulatie van mitralisklepfunctie.

Primaire verzakking is een onafhankelijk erfelijk syndroom, dat is ontstaan ​​als gevolg van congenitale aandoeningen van fibrillogenese (het productieproces van collageenvezels). Het behoort tot een groep geïsoleerde anomalieën die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van congenitale bindweefselaandoeningen.

Secundaire mitralisklepprolaps komt zelden voor, wanneer:

• Reumatische aandoening van de mitralisklep, die zich ontwikkelt als gevolg van bacteriële infecties (voor mazelen, roodvonk, angina van verschillende typen, enz.).
• Afwijkingen van Ebstein, wat een zeldzaam aangeboren hartafwijking is (1% van alle gevallen).
• Overtreding van de bloedtoevoer naar de papillaire spieren (treedt op bij shock, atherosclerose van de kransslagaders, ernstige bloedarmoede, afwijkingen van de linker kransslagader, coronairlijden).
• Elastische pseudoksantom, wat een zeldzame systemische ziekte is die gepaard gaat met schade aan elastisch weefsel.
• Marfan syndroom - een autosomaal dominante ziekte die behoort tot de groep van erfelijke pathologieën van bindweefsel. Veroorzaakt door een mutatie van een gen dat codeert voor de synthese van fibrilline-1-glycoproteïne. Verschilt in verschillende mate van symptomen.
• Ehlers-Danlow-syndroom is een erfelijke systemische ziekte van het bindweefsel, die gepaard gaat met een defect in de synthese van type III collageen. Afhankelijk van de specifieke mutatie varieert de ernst van het syndroom van mild tot levensbedreigend.
• Effecten van toxines op de foetus in het laatste trimester van de ontwikkeling van de foetus.
• Ischemische hartziekte, die wordt gekenmerkt door een absolute of relatieve myocardiale bloedtoevoerstoornis als gevolg van coronaire hartziekte.
• Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie is een autosomaal dominante ziekte die wordt gekenmerkt door verdikking van de wand van de linker en soms de rechter ventrikel. Meestal is er asymmetrische hypertrofie, vergezeld van laesies van het interventriculaire septum. Een onderscheidend kenmerk van de ziekte is de chaotische (verkeerde) locatie van de spiervezels van het myocardium. In de helft van de gevallen wordt een verandering in systolische druk in het uitstroomkanaal van de linker hartkamer (in sommige gevallen van de rechterkamer) gedetecteerd.
• Atriaal septumdefect. Het is de op één na meest voorkomende aangeboren hartaandoening. Gemanifesteerd door de aanwezigheid van een gat in het septum, dat het rechter en linker atrium scheidt, wat leidt tot de afvoer van bloed van links naar rechts (een abnormaal verschijnsel waarbij de normale circulatiecirkel wordt verstoord).
• Vegetatieve dystonie (somatoforme autonome stoornissen of neurocirculaire dystonie). Dit symptomencomplex is een gevolg van de vegetatieve disfunctie van het cardiovasculaire systeem, komt voor bij ziekten van het endocriene systeem of het centrale zenuwstelsel, in strijd met de bloedcirculatie, hartbeschadiging, stress en mentale stoornissen. De eerste manifestaties worden meestal waargenomen in de adolescentie als gevolg van hormonale veranderingen in het lichaam. Kan constant aanwezig zijn of alleen in stressvolle situaties voorkomen.
• Letsels aan de borst, etc.

pathogenese

De plooien van de mitralisklep zijn drielaagse bindweefselformaties die aan de fibromusculaire ring zijn bevestigd en bestaan ​​uit:

• vezelachtige laag (samengesteld uit dicht collageen en zich continu uitstrekt in het tendineuze akkoord);
• sponsachtige laag (bestaat uit een kleine hoeveelheid collageenvezels en een groot aantal proteoglycanen, elastine en bindweefselcellen (vormt de voorste randen van het raam));
• fibroelastische laag.

Normaal gesproken zijn de kleppen van de mitralisklep dunne, soepele structuren die vrij bewegen onder invloed van bloed dat door de opening van de mitralisklep stroomt tijdens de diastole of onder invloed van samentrekking van de mitralisklepring en papillaire spieren tijdens de systole.

Tijdens de diastole wordt de linker atrioventriculaire klep geopend en de aortakegel overlapt (bloedinjectie in de aorta wordt voorkomen), en tijdens systole vouwt de mitralisklep zich langs het verdikte deel van de atrioventriculaire klepknobbels.

Er zijn individuele kenmerken van de structuur van de mitralisklep, die geassocieerd zijn met de diversiteit van de structuur van het hele hart en varianten van de norm zijn (voor smalle en lange harten, eenvoudige constructie van de mitralisklep is typisch, en voor kort en breed, gecompliceerd).

Met een eenvoudig ontwerp is de vezelige ring dun, met een kleine omtrek (6-9 cm), zijn er 2-3 kleine kleppen en 2-3 papillaire spieren, waarvan maximaal 10 peesakkoorden zich uitstrekken naar de kleppen. Akkoorden zijn bijna nooit vertakkend en worden hoofdzakelijk aan de randen van de kleppen bevestigd.

Een complexe constructie wordt gekenmerkt door een grote omtrek van de vezelring (ongeveer 15 cm), 4-5 flappen en van 4 tot 6 meerhoofdige papillaire spieren. De peesakkoorden (van 20 tot 30) vertakken zich in een veelvoud van draden die zijn bevestigd aan de rand en het lichaam van de kleppen, evenals aan de vezelige ring.

Morfologische veranderingen in mitralisklepprolaps manifesteren zich door de proliferatie van de mucosale laag van het klepblad. De vezels van de mucosale laag penetreren in de vezellaag en schenden de integriteit ervan (dit beïnvloedt de segmenten van de kleppen die zich tussen de akkoorden bevinden). Dientengevolge zakken de kleppen van de klep door en buigt tijdens de systole van de linkerventrikel de domekoepel naar het linker atrium.

Veel minder vaak treedt koepelvormige buiging van de kleppen op als de akkoorden worden verlengd of met een zwak koorde-apparaat.

Bij secundaire prolaps zijn lokale fibro-elastische verdikking van het onderste oppervlak van de gebogen klep en de histologische conservering van de binnenste lagen het meest kenmerkend.

Verzakking van de voorste mitralisklep in zowel de primaire als secundaire vormen van pathologie komt minder vaak voor dan beschadiging van de cuspus aan de achterkant.

Morfologische veranderingen in de primaire verzakking zijn een proces van myxomateuze degeneratie van de mitralisklep. Myxomateuze degeneratie heeft geen tekenen van ontsteking en is een genetisch bepaald proces van vernietiging en verlies van de normale architectonische kenmerken van het fibrillair collageen en elastische structuren van het bindweefsel, die gepaard gaat met de accumulatie van zure mucopolysacchariden. De basis voor de ontwikkeling van deze degeneratie is een erfelijk biochemisch defect in de synthese van type III collageen, wat leidt tot een afname van de moleculaire organisatie van collageenvezels.

De vezelachtige laag wordt hoofdzakelijk aangetast - de verdunning en discontinuïteit ervan, de gelijktijdige verdikking van de losse sponsachtige laag en de afname in de mechanische sterkte van de kleppen worden waargenomen.

In sommige gevallen gaat myxomateuze degeneratie gepaard met rekken en scheuren van de peesakkoorden, dilatatie van de mitralisring en aortawortel en schade aan de aortische en tricuspidalisklep.

De contractiele functie van de linker hartkamer bij afwezigheid van mitrale insufficiëntie verandert niet, maar als gevolg van vegetatieve stoornissen kan hyperkinetisch hart syndroom optreden (hartgeluiden worden versterkt, systolische ejectieruis wordt waargenomen, een duidelijke pulsatie van de halsslagaders, gematigde systolische hypertensie).

In aanwezigheid van mitrale insufficiëntie wordt de samentrekbaarheid van het myocardium verminderd.

Primaire mitralisklepprolaps bij 70% gaat gepaard met borderline pulmonale hypertensie, die wordt vermoed in aanwezigheid van pijn in het rechter hypochondrium tijdens langdurig rennen en sporten. Ontstaat als gevolg van:

• hoge vasculaire reactiviteit van de kleine cirkel;
• hyperkinetisch cardiaal syndroom (veroorzaakt relatieve hypervolemie van de kleine cirkel en verminderde veneuze uitstroom van de longvaten).

Er is ook een neiging tot fysiologische hypotensie.

De prognose van het beloop van borderline pulmonale hypertensie is gunstig, maar als er mitralis insufficiëntie is, kan borderline pulmonale hypertensie veranderen in hoge pulmonale hypertensie.

symptomen

Symptomen van mitralisklepprolaps variëren van minimaal (in 20-40% van de gevallen zijn volledig afwezig) tot significant. De ernst van de symptomen hangt af van de mate van bindweefselhartdysplasie, de aanwezigheid van autonome en neuropsychiatrische afwijkingen.

Markers van bindweefseldysplasie omvatten:

• bijziendheid;
• platte voeten;
• asthenisch lichaamstype;
• hoge groei;
• verminderde voeding;
• slechte spierontwikkeling;
• grotere buigzaamheid van kleine gewrichten;
• schending van de houding.

Klinisch kan mitralisklepprolaps bij kinderen zich manifesteren:

• Al op vroege leeftijd geïdentificeerd als tekenen van dysplastische ontwikkeling van bindweefselstructuren van het ligament en het bewegingsapparaat (waaronder heupdysplasie, navelstreng en inguinale hernia's).
• Aanleg tot verkoudheid (vaak keelpijn, chronische tonsillitis).

Bij afwezigheid van subjectieve symptomen bij 20-60% van de patiënten in 82-100% van de gevallen, worden niet-specifieke symptomen van neurocirculaire dystonie gedetecteerd.

De belangrijkste klinische verschijnselen van mitralisklepprolaps zijn:

• Cardiaal syndroom, vergezeld van vegetatieve manifestaties (perioden van pijn in de regio van het hart die niet gepaard gaan met veranderingen in het werk van het hart, die optreden tijdens emotionele stress, fysieke inspanning, onderkoeling en die van nature lijken op angina).
• Hartkloppingen en onderbrekingen van het hart (waargenomen in 16-79% van de gevallen). Subjectief gevoelde tachycardie (snelle hartslag), "onderbrekingen", "vervaging". Extrasystoles en tachycardieën zijn labiel en worden veroorzaakt door angst, lichamelijke inspanning, thee en koffie. Meestal worden sinustachycardie, paroxismale en niet-paroxismale supraventriculaire tachycardie, supraventriculaire en ventriculaire extrasystolen gedetecteerd, meer zelden worden sinusbradycardie, parasiestil, atriale fibrillatie en atriale flutter, WPW-syndroom gedetecteerd. Ventriculaire aritmieën vormen in de meeste gevallen geen bedreiging voor het leven.
• Hyperventilatiesyndroom (een schending in het systeem van regulatie van de ademhaling).
• Vegetatieve crises (paniekaanvallen), die paroxismale toestanden van niet-epileptische aard zijn en worden onderscheiden door polymorfe vegetatieve stoornissen. Spontaan of situationeel optreden, worden niet geassocieerd met een bedreiging voor het leven of een sterke lichamelijke inspanning.
• Syncopale toestanden (plotseling verlies van bewustzijn op de korte termijn, vergezeld van verlies van spierspanning).
• Thermoregulatiestoornissen.

Bij 32-98% van de patiënten is pijn aan de linkerkant van de borstkas (cardialgia) niet geassocieerd met schade aan de slagaders van het hart. Het treedt spontaan op, kan gepaard gaan met overwerk en stress, wordt gestopt door het gebruik van valokordine, Corvalol, validol of passeert zelf. Waarschijnlijk geprovoceerd door disfunctie van het autonome zenuwstelsel.

Klinische symptomen van mitralisklepprolaps (misselijkheid, gevoel van een coma in de keel, toegenomen zweten, syncope toestanden en crises) komen vaker voor bij vrouwen.

Bij 51-76% van de patiënten worden periodiek terugkerende hoofdpijn waargenomen die lijkt op een spanningshoofdpijn. Beide helften van het hoofd worden aangetast, de pijn wordt veroorzaakt door veranderingen in het weer en psychogene factoren. Bij 11-51% worden migraine-pijnen waargenomen.

In de meeste gevallen is er geen correlatie tussen de waargenomen dyspnoe, vermoeidheid en zwakte en ernst van hemodynamische stoornissen en inspanningstolerantie. Deze symptomen zijn niet geassocieerd met skeletafwijkingen (van psychoneurotische oorsprong).

Dyspnoe kan iatrogeen van aard zijn of kan gepaard gaan met hyperventilatiesyndroom (er zijn geen veranderingen in de longen).

In 20-28% wordt een verlenging van het QT-interval waargenomen. Het is meestal asymptomatisch, maar als mitralisklepverzakking bij kinderen gepaard gaat met een syndroom van verlengd QT-interval en flauwvallen, moet de kans op het ontwikkelen van levensbedreigende aritmieën worden bepaald.

Auscultatieve tekenen van mitralisklepprolaps zijn:

• geïsoleerde klikken (clicks) die niet geassocieerd zijn met de uitdrijving van bloed door de linker hartkamer en die worden gedetecteerd gedurende de periode van mesosystolen of late systole;
• een combinatie van klikken met laat systolisch geluid;
• geïsoleerd laat systolisch gefluister;
• holosystolische ruis.

De oorsprong van geïsoleerde systolische klikken wordt geassocieerd met een overrekking van de akkoorden met een maximale afbuiging van de mitraliskleppunten in de linker atriale holte en een plotselinge uitsteeksel van de atrioventriculaire knobbels.

• wees single en multiple;
• luister constant of voorbijgaand;
• verander de intensiteit ervan wanneer u de positie van het lichaam wijzigt (toename van een verticale positie en verzwakken of verdwijnen in de buikligging).

Klikken worden meestal gehoord aan de top van het hart of op het V-punt, in de meeste gevallen worden ze niet buiten de grenzen van het hart gehouden, ze overschrijden de toon van het hart niet in deel II.

Bij patiënten met mitralisklepprolaps is de uitscheiding van catecholamines verhoogd (adrenaline- en noradrenalinefracties) en worden piekachtige toenames waargenomen gedurende de dag, en 's nachts neemt de productie van catecholamines af.

Vaak zijn er depressieve toestanden, senestopathieën, hypochondrische ervaringen, asthenisch symptoomcomplex (intolerantie voor fel licht, luide geluiden, verhoogde distractibiliteit).

Mitralisklepprolaps bij zwangere vrouwen

Mitralisklepprolaps is een algemene pathologie van het hart, die wordt gedetecteerd tijdens het verplichte onderzoek van zwangere vrouwen.

De prolaps van de mitralisklep 1 graad tijdens de zwangerschap is gunstig en kan afnemen, omdat tijdens deze periode het hartminuutvolume toeneemt en de perifere vaatweerstand afneemt. In dit geval detecteren zwangere vrouwen vaker hartritmestoornissen (paroxismale tachycardie, ventriculaire extrasystolen). Bij verzakking graad 1 komt de bevalling van nature voor.

Met mitralisklepprolaps met regurgitatie en graad 2-verzakking, moet de aanstaande moeder door een cardioloog worden geobserveerd gedurende de gehele draagtijd.

Medicamenteuze behandeling wordt alleen uitgevoerd in uitzonderlijke gevallen (matige of ernstige mate met een hoge waarschijnlijkheid van aritmie en hemodynamische stoornissen).

Een vrouw met mitralisklepprolaps tijdens de zwangerschap wordt aanbevolen:

• vermijd langdurige blootstelling aan hitte of kou, niet in een bedompte ruimte gedurende een lange tijd;
• geen sedentaire levensstijl leiden (langdurige zitpositie leidt tot stagnatie van het bloed in het bekken);
• rust in een liggende positie.

diagnostiek

De diagnose van mitralisklepprolaps omvat:

• De studie van de geschiedenis van de ziekte en familiegeschiedenis.
• Auscultatie (luisteren) van het hart, waarmee de systolische klik (klik) en laat systolisch geruis kunnen worden geïdentificeerd. Als u de aanwezigheid van systolische klikken vermoedt, wordt het luisteren uitgevoerd in een staande positie na een kleine fysieke inspanning (kraken). Bij volwassen patiënten is het mogelijk om een ​​test uit te voeren met inhalatie van amylnitriet.
• Echocardiografie is de belangrijkste diagnostische methode die het mogelijk maakt om de verzakking van de kleppen te identificeren (alleen de parasternale longitudinale positie wordt gebruikt, van waaruit de echocardiografie wordt gestart), de mate van regurgitatie en de aanwezigheid van myxomateuze veranderingen in de klepbladen. In 10% van de gevallen is het mogelijk mitralisklepprolaps te detecteren bij patiënten zonder subjectieve klachten en auscultatoire tekenen van verzakking. Een specifiek echocardiografisch teken is een verzakking van de klep in het midden, uiteinde of door de hele systole in de holte van het linker atrium. De diepte van verzakking wordt momenteel niet specifiek in aanmerking genomen (er is geen directe afhankelijkheid van de aanwezigheid of ernst van de mate van regurgitatie en de aard van de hartritmestoornis). In ons land blijven veel artsen zich concentreren op de classificatie van 1980, die de mitralisklepprolaps in graden verdeelt, afhankelijk van de diepte van de verzakking.
• Elektrocardiografie, waarmee u veranderingen in het laatste deel van het ventriculaire complex, hartritmestoornissen en geleiding kunt identificeren.
• Radiografie, waarmee de aanwezigheid van mitralisstenose regurgitatie kan worden vastgesteld (in afwezigheid ervan wordt geen uitbreiding van de schaduw van het hart en de afzonderlijke kamers waargenomen).
• Fonocardiografie, die de hoorbare verschijnselen van mitralisklepprolaps tijdens auscultatie documenteert (de grafische opnamemethode vervangt niet de sensorische waarneming van geluidstrillingen met het oor, dus auscultatie heeft de voorkeur). In sommige gevallen wordt fonocardiografie gebruikt om de structuur van fase-indicatoren van systole te analyseren.

Omdat geïsoleerde systolische klikken geen specifiek auscultatief teken zijn van mitralisklepprolaps (waargenomen bij interatriale of interventriculaire septumaneurysma's, prolaps van de tricuspidalisklep en adhesies van de pleuropericardie), is differentiële diagnose noodzakelijk.

Late systolische kliekjes zijn beter te horen in de buikligging aan de linkerkant, versterkt tijdens de manoeuvre van Valsalva. De aard van systolisch geluid tijdens diep ademhalen kan veranderen, het duidelijkst onthuld na oefening in een rechtopstaande positie.

Geïsoleerd laat systolisch geruis wordt waargenomen in ongeveer 15% van de gevallen, wordt aan de apex van het hart gehoord en wordt in het okselgebied uitgevoerd. Het gaat door tot de tweede toon, het onderscheidt zich door een ruw, "schrapend" karakter, beter gedefinieerd liggend aan de linkerkant. Geen pathognomonisch teken van mitralisklepprolaps (kan worden gehoord met obstructieve laesies van de linkerventrikel).

Golosistolische ruis, die in sommige gevallen optreedt tijdens de primaire verzakking, is een bewijs van mitrale regurgitatie (uitgevoerd in het axillaire gebied, neemt de gehele systole in beslag en blijft vrijwel onveranderd wanneer de lichaamspositie wordt gewijzigd, neemt toe met de Valsalva-manoeuvre).

De optionele manifestaties zijn "piept" als gevolg van de trilling van het akkoord- of cusp-gebied (meestal gehoord met een combinatie van systolische klikken met ruis dan met geïsoleerde klikken).

In de kindertijd en de adolescentie kan een verzakking van de mitralisklep als een derde toon worden gehoord in de fase van snel vullen van de linker hartkamer, maar deze toon heeft geen diagnostische waarde (bij magere kinderen is deze te horen in de afwezigheid van pathologie).

behandeling

Behandeling van mitralisklepprolaps hangt af van de ernst van de pathologie.

De mitralisklepprolaps van 1 graad zonder subjectieve klachten behoeft geen behandeling. Er zijn geen beperkingen voor lessen lichamelijke opvoeding, maar het wordt niet aangeraden om professioneel te sporten. Aangezien verzakking van de mitralisklep 1 graad met regurgitatie geen pathologische veranderingen in de bloedsomloop veroorzaakt, zijn in geval van deze mate van pathologie alleen gewichtheffen en oefeningen op energiesimulators gecontra-indiceerd.

Verzakking van de mitralisklep 2 graden kan gepaard gaan met klinische manifestaties, daarom is het mogelijk om symptomatische medicamenteuze behandeling te gebruiken. Lichamelijke opvoeding en sport zijn toegestaan, maar de cardioloog selecteert de optimale belasting voor de patiënt tijdens het consult.

Verzakking van de mitralisklep 2 graden met regurgitatie 2 graden vereist regelmatige monitoring en in de aanwezigheid van tekenen van circulatoir falen, aritmieën en gevallen van syncope toestanden - in individueel geselecteerde behandeling.

Graad 3 mitralisklep komt tot uiting door ernstige veranderingen in de structuur van het hart (uitzetting van de linker atriale holte, verdikking van de ventriculaire wanden, het optreden van abnormale veranderingen in de bloedsomloop), die leiden tot mitralisklepinsufficiëntie en hartritmestoornissen. Deze mate van pathologie vereist chirurgische interventie - het sluiten van klepbladen of de protheses daarvan. Sport is gecontra-indiceerd - in plaats van lichamelijke opvoeding worden patiënten aanbevolen speciale gymnastiek-oefeningen te doen die zijn geselecteerd door de arts voor fysiotherapie.

Voor symptomatische behandeling van patiënten met mitralisklepprolaps, zijn de volgende geneesmiddelen voorgeschreven:

• vitamines van groep B, PP;
• in het geval van tachycardie, bètablokkers (atenolol, propranolol, enz.), het elimineren van de snelle hartslag en het positief beïnvloeden van de synthese van collageen;
• in klinische manifestaties van vasculaire dystonie, adaptagens (preparaten van Eleutherococcus, ginseng, enz.) en preparaten die magnesium bevatten (Magne-B6, enz.).

Bij de behandeling worden ook psychotherapiemethoden gebruikt, die de emotionele spanning verminderen en de manifestatie van de symptomen van pathologie elimineren. Het wordt aanbevolen om sedatieve infusies te nemen (infusie van motherwort, valeriaanwortel, meidoorn).

Bij vegetatieve dystonische aandoeningen worden acupunctuur- en waterprocedures gebruikt.

Alle patiënten met de aanwezigheid van mitralisklepprolaps worden aanbevolen:

• geef alcohol en tabak op;
• regelmatig, minstens een half uur per dag, deelnemen aan fysieke activiteit, beperking van overmatige fysieke inspanning;
• observeer slaappatronen.

Een mitralisklepprolaps die bij een kind is geïdentificeerd, kan met de leeftijd vanzelf verdwijnen.

Mitralisklepprolaps en sport zijn compatibel als de patiënt ontbreekt:

• afleveringen van bewusteloosheid;
• plotselinge en aanhoudende hartritmestoornissen (bepaald door dagelijkse ECG-monitoring);
• mitrale regurgitatie (bepaald door de resultaten van echografie van het hart met Doppler);
• verminderde contractiliteit van het hart (bepaald door echografie van het hart);
• eerder overgedragen trombo-embolie;
• familiegeschiedenis van plotselinge sterfte onder familieleden met gediagnosticeerde mitralisklepprolaps.

Geschiktheid voor militaire dienst in de aanwezigheid van een prolaps hangt niet af van de mate van buiging van de kleppen, maar van de functionaliteit van de klepinrichting, dat wil zeggen, de hoeveelheid bloed die de klep terugstuurt in het linker atrium. Jongeren worden naar het leger gebracht met mitralisklepprolaps van 1-2 graden zonder bloed terug te geven of met 1e graads regurgitatie. Legerdienst is gecontraïndiceerd in geval van verzakking 2 graden met regurgitatie hoger dan de 2e graad of in de aanwezigheid van verminderde geleidbaarheid en aritmie.

Mitralisklepprolaps

Mitralisklepprolaps - systolische prolaps van mitraliskleppen in het linker atrium. Mitralisklepprolaps kunnen zich manifesteren als verhoogde vermoeidheid, hoofdpijn en duizeligheid, kortademigheid, hartpijn, flauwvallen, hartkloppingen en een gevoel van onderbreking. Instrumentele diagnostiek van mitralisklep prolaps is gebaseerd op EchoCG, ECG, fonocardiografie, Holter monitoring, X-ray. Behandeling van mitralisklepprolaps is overwegend symptomatisch (antiaritmica, sedativa, anticoagulantia); bij ernstige regurgitatie is mitralisklepvervanging geïndiceerd.

Mitralisklepprolaps

Een verzakking van de mitralisklep is een klepdefect dat wordt gekenmerkt door het uitsteeksel van een of beide kleppen van de linker atrioventriculaire klep in de atriale holte tijdens de systole. In de cardiologie wordt mitralisklepprolaps met behulp van verschillende methoden (auscultatie, echocardiografie, fonocardiografie) gedetecteerd bij 2-16% van de kinderen, vaak op de leeftijd van 7-15 jaar. De incidentie van mitralisklepprolaps op verschillende hartafwijkingen is significant hoger dan bij gezonde individuen: in aangeboren hartziekten - 37%, voor reuma - 30-47%, bij erfelijke aandoeningen van het hart - 60-100%. In de volwassen populatie is de frequentie van mitralisklepprolaps 5 - 10%; klepdefect wordt vooral gediagnosticeerd bij vrouwen van 35-40 jaar.

Oorzaken van mitralisklepprolaps

Strikt genomen is mitralisklepprolaps geen onafhankelijke ziekte, maar een klinisch en anatomisch syndroom dat voorkomt in verschillende nosologische vormen. Rekening houdend met de etiologie worden primaire (idiopathische, aangeboren) en secundaire mitralisklepprolaps onderscheiden.

Idiopathische mitralisklepprolaps veroorzaakt door congenitale bindweefsel dysplasie, waartegen andere anomalieën gemarkeerd als de klepeenheid (verlenging of verkorting van de koorden van de onjuiste plaatsing, de aanwezigheid van extra akkoorden, enzovoort). Een aangeboren defect van het bindweefsel gaat gepaard met structurele myxomateuze degeneratie van de mitrale cuspis en hun toegenomen taaiheid. Bindweefsel dysplasie wordt veroorzaakt door verschillende pathologische factoren die van invloed op de foetus -. SARS, gestosis, beroepsrisico's, ongunstige omstandigheden, enz. In 10-20% van de gevallen is een aangeboren mitralisklepprolaps overgeërfd via de moeder.

Verzakking van de mitralisklep is inbegrepen in de structuur van sommige erfelijke syndromen (Ehlers-Danlos-syndroom, Marfan-syndroom, congenitale contractuur arachnodactylie, osteogenesis imperfecta, elastische pseudoxantomie).

De oorsprong van de secundaire mitralisklepprolaps kan worden veroorzaakt door ischemische hartziekte, myocardiaal infarct, reuma, systemische lupus erythematosus, myocarditis, hypertrofische cardiomyopathie, myocardiale dystrofie, autonome dystonie, endocriene stoornissen (hyperthyreoïdie), thoraxtrauma. In deze gevallen is mitralisklepprolaps het resultaat van verworven schade aan de klepstructuren, papillaire spieren, myocarddisfunctie. Op zijn beurt kan de aanwezigheid van mitralisklepprolaps de ontwikkeling van mitrale insufficiëntie veroorzaken.

In de pathogenese van mitralisklepprolaps wordt een belangrijke rol gespeeld door disfunctie van het autonome zenuwstelsel, metabole stoornissen en tekort aan magnesiumionen.

Kenmerken van de hemodynamiek in mitralisklepprolaps

De mitralisklep is een dubbelbladige scheidingsholte van het linker atrium en de ventrikel. Met behulp van de akkoorden worden de kleppen van de klep bevestigd aan de papillaire spieren die zich uitstrekken vanaf de onderkant van de linker ventrikel. In de normale fase van diastole verslappen de mitraliskleppen, waardoor er vrije bloedtoevoer vanuit het linker atrium naar de linker hartkamer is; tijdens de systole, onder druk van het bloed, gaan de kleppen open en sluiten de linker atrioventriculaire opening.

Wanneer mitralisklepprolaps als gevolg van structurele en functionele inferioriteit van het klepapparaat in de fase van de systole, vouwt de mitralisklep zich in de holte van het linker atrium. In dit geval kan de atrioventriculaire opening geheel of gedeeltelijk overlappen - met de vorming van een defect waardoor omgekeerde bloedstroom van de linker hartkamer naar de linker boezem optreedt, d.w.z. mitrale regurgitatie ontwikkelt zich.

Tijdens de vorming van mitrale insufficiëntie neemt de samentrekbaarheid van het myocardium af, hetgeen de ontwikkeling van het falen van de bloedsomloop vooraf bepaalt. In 70% van de gevallen gaat primaire verzakking van de mitralisklep gepaard met borderline pulmonale hypertensie. Van systemische hemodynamica wordt arteriële hypotensie opgemerkt.

Classificatie van mitralisklepprolaps

Vanuit het oogpunt van de etiologische benadering onderscheid maken tussen primaire en secundaire mitralisklepprolaps. Volgens de lokalisatie van de verzakking, is de prolaps van de voorste, achterste en beide knobbels van de mitralisklep geïsoleerd. Rekening houdend met de aanwezigheid of afwezigheid van hoorbare geluidsverschijnselen, spreken ze van een "stille" en auscultatoire vorm van het syndroom.

Op basis van de EchoCG-gegevens zijn er 3 graden mitralisklepprolaps ernst:

• Graad I - mitralisklepbladen verzakt met 3-6 mm;
• Graad II - mitralisklepbladen verzakt tot 6-9 mm;
• Graad III - mitralisklepprolaps groter dan 9 mm.

Gezien de tijd van optreden van mitralisklepprolaps ten opzichte van systole, wordt een vroege, later holosystolische prolaps onderscheiden. De mate van mitralisstenose regurgitatie komt niet altijd overeen met de ernst van mitralisklepprolaps, daarom wordt deze afzonderlijk geclassificeerd, volgens de Doppler-echocardiografie:

• Graad I - mitrale regurgitatie vindt plaats op bladniveau;
• Graad II - golf van regurgitatie bereikt het midden van het linker atrium;
• Graad III - de golf van regurgitatie bereikt het tegenovergestelde einde van het atrium.

Symptomen van mitralisklepprolaps

De ernst van klinische symptomen van mitralisklepprolaps varieert van minimaal tot significant en wordt bepaald door de mate van bindweefseldysplasie, de aanwezigheid van regurgitatie en autonome abnormaliteiten. Bij sommige patiënten zijn er geen klachten, en mitralisklepprolaps is een accidentele bevinding tijdens echocardiografie.

Kinderen met primaire mitralisklepprolaps vaak gedetecteerd navelstreng en liesbreuken, heupdysplasie, gewrichtshypermobiliteit, scoliose, platte voeten, borst misvorming, bijziendheid, strabismus, nephroptosis, varicokèle, hetgeen schending van bindweefsel structuren. Veel kinderen zijn vatbaar voor frequente verkoudheden, keelpijn, exacerbaties van chronische tonsillitis.

Vaak mitralisklepprolaps gaat gepaard met symptomen van neuro dystonie: valse angina pectoris, tachycardie, en onderbrekingen in het werk van het hart, duizeligheid en flauwvallen, vegetatieve crises, overmatig zweten, misselijkheid, een gevoel van "brok in de keel" en het gebrek aan lucht, migraine. Bij significante hemodynamische stoornissen, kortademigheid, vermoeidheid treedt op. Het beloop van mitralisklepprolaps wordt gekenmerkt door affectieve stoornissen: depressieve toestanden, senesthopathie, asthenisch symptoomcomplex (asthenie).

Klinische manifestaties van secundaire mitralisklepprolaps worden gecombineerd met symptomen van de onderliggende ziekte (reumatische hartziekte, congenitale hartziekte, Marfan syndroom, enz.). Onder de mogelijke complicaties van mitralisklepprolaps, levensbedreigende aritmieën, infectieuze endocarditis, trombo-embolisch syndroom (inclusief beroerte, PE), wordt plotselinge dood gevonden.

Diagnose van mitralisklepprolaps

In de "stompe" vorm van mitralisklepprolaps zijn auscultatieve tekens afwezig. De noodvariant van mitralisklepprolaps wordt gekenmerkt door geïsoleerde klikken, laat systolisch gefluister en vocosystolisch gefluister. Fonocardiografie documenteert geluidsverschijnselen om gehoord te worden.

De meest effectieve methode voor het detecteren van mitralisklepprolaps is een echografie van het hart, waarmee de mate van bladprolaps en het volume van regurgitatie kan worden bepaald. Met gebruikelijke bindweefseldysplasie, dilatatie van de aorta en de longslagader, tricuspidalisprolaps, kan een open ovaal venster worden gedetecteerd.

Radiografisch, in de regel, verminderde of normale grootte van het hart, bulging van de longslagader worden gedetecteerd. EKG en ECG bewaking geregistreerd aanhoudende of voorbijgaande stoornissen repolarisatie van de ventriculaire myocardium, aritmieën (sinustachycardie, extrasystolen paroxysmale tachycardie, sinusbradycardie, WPW syndroom fibrilloflutter). Met mitralisinsufficiëntie II-III graad, hartritmestoornissen, tekenen van hartfalen, wordt een elektrofysiologische studie van het hart uitgevoerd, veloergometrie.

Mitralisklepprolaps moeten worden onderscheiden van aangeboren en verworven hartdefecten, interatriale septumaneurysma, myocarditis, bacteriële endocarditis, cardiomyopathie. Het is raadzaam om verschillende specialisten te betrekken bij de diagnose en behandeling van mitralisklepprolaps: een cardioloog, een neuroloog, een reumatoloog.

Behandeling van mitralisklepprolaps

De tactiek van het beheersen van mitralisklepprolaps houdt rekening met de ernst van klinische symptomen van het vegetatieve en cardiovasculaire spectrum, in het bijzonder het verloop van de onderliggende ziekte. Verplichte omstandigheden zijn de normalisatie van de dagelijkse routine, werk en rust, voldoende slaap, gemeten lichamelijke activiteit. Niet-medicamenteuze activiteiten omvatten autotraining, psychotherapie, fysiotherapie (elektroforese met broom, magnesium op het gebied van de halsband), acupunctuur, waterprocedures en rugmassage.

Medicamenteuze therapie voor mitralisklepprolaps is gericht op het elimineren van vegetatieve manifestaties, het voorkomen van de ontwikkeling van myocarddystrofie en het voorkomen van infectieuze endocarditis. Patiënten met ernstige symptomen van mitralisklep prolaps aangewezen sedativa kardiotrofiki (inosine, kalium en magnesium aspartaat, vitaminen, carnitine), bètablokkers (propranolol, atenolol), anticoagulantia. Bij het plannen van kleine chirurgische ingrepen (tandextractie, tonsillectomie, enz.) Worden kuren met preventieve antibioticumtherapie getoond.

Met de ontwikkeling van hemodynamisch significante mitralisstenose regurgitatie, de progressie van hartfalen, is er behoefte aan vervanging van de mitralisklep.

Prognose en preventie van mitralisklepprolaps

Asymptomatische mitralisklepprolaps wordt gekenmerkt door een gunstige prognose. Dergelijke patiënten vertoonden eenmaal in de 2-3 jaar follow-up en dynamische echocardiografie. Zwangerschap is niet gecontra-indiceerd, maar het management van de zwangerschap bij vrouwen met mitralisklepprolaps wordt uitgevoerd door een verloskundige-gynaecoloog samen met een cardioloog. De prognose voor secundaire mitralisklepprolaps hangt grotendeels af van het verloop van de onderliggende ziekte.

Preventie van mitralisklepprolaps omvat de eliminatie van nadelige effecten op de zich ontwikkelende foetus, de tijdige detectie van ziekten die schade aan het klepapparaat van het hart veroorzaken.