Multiple Sclerosis Wikipedia

Multiple sclerose is een multifocale laesie van gebieden van de hersenen en het ruggenmerg, vergezeld door inflammatoire processen van zenuwvezels. Neurologische symptomen worden gekenmerkt door perioden van exacerbatie en remissie. De ziekte van multiple sclerose heeft een chronische auto-immune aard. De manifestaties van multiple sclerose zijn afhankelijk van de locatie van de laesies.

De ziekte heeft geen uitgesproken afhankelijkheid van geslacht, geografie of leeftijd. De exacte oorzaken van het optreden zijn niet vastgesteld. Tot voor kort was de ziekte kenmerkend voor vrouwen van 20 tot 40 jaar die in noordelijke landen wonen. Momenteel neemt de incidentie in alle regio's toe. Multiple sclerose wordt in 2/3 van de gevallen gediagnosticeerd bij vrouwen op jonge en middelbare leeftijd (van 15 tot 50 jaar).

In de afgelopen jaren is de incidentie van MS statistisch toegenomen. Maar het wordt niet alleen veroorzaakt door de werkelijke incidentie, maar ook door de kwaliteit van de diagnose en verbetering van therapeutische technieken te verbeteren. Het statistische beeld wordt ook beïnvloed door het feit dat, dankzij de ontwikkeling van de geneeskunde, de levensverwachting van patiënten met multiple sclerose is toegenomen als gevolg van de verbeterde kwaliteit van leven en verbeterde medische en sociale aanpassing. De "breedtegradiënt" (geografische prevalentie van de ziekte) blijft echter onveranderd: op de noordelijke breedtegraden is de incidentie hoger dan in de zuidelijke.

Wat is de diagnose van multiple sclerose?

Wat is multiple sclerose? Bij multiple sclerose worden de beschermende membranen van de zenuwen vernietigd, wat verstoringen veroorzaakt in de overdracht van zenuwimpulsen. Deze pathologie is auto-immuun - het lichaam herkent de cellen als buitenaards en probeert ze te vernietigen. Bloedlymfocyten beginnen het myeline-eiwit te vernietigen. Op de zenuwvezels verschijnen kleine sclerotische plaques, die bij terugval toenemen in aantal en grootte. Overtreding van de bloed-hersenbarrière leidt tot ontsteking van het hersenweefsel door het binnendringen van T-lymfocyten.

Overtredingen in de overdracht van impulsen door zenuwvezels veroorzaken een verminderd bewustzijn, het optreden van problemen met zicht, geheugen. De ziekte veroorzaakt stofwisselingsstoornissen van het hersenweefsel. Degeneratieve veranderingen die optreden in de zenuwen zijn onomkeerbaar. Het gevolg van het auto-immuunproces is de verzwakking van het immuunsysteem met de ontwikkeling van verworven immunodeficiëntie, verstoorde hormoonproductie door de bijnieren.

In de internationale classificatie van ziekten wordt multiple sclerose toegewezen aan de ICD-10-code G35.

De middelen van de moderne geneeskunde kunnen de ziekte niet volledig genezen. Het proces van atherosclerotische plaquevorming en zenuwvezelvernietiging kan echter worden vertraagd en zelfs volledige remissie kan worden bereikt.

Waarom ontstaat de ziekte en wie loopt er risico?

De oorzaken van multiple sclerose zijn niet nauwkeurig vastgesteld. Officiële geneeskunde is van mening dat de ontwikkeling van de ziekte optreedt als gevolg van een combinatie van een aantal factoren. Voor de regulatie van de immuniteit in het lichaam zijn tegelijkertijd meerdere genen verantwoordelijk. Wetenschappelijke studies van de afgelopen jaren hebben aangetoond dat dit bij de oorzaken van ziekte in de eerste plaats een schending is van het functioneren van het immuunsysteem.

Externe oorzaken van multiple sclerose zijn onder andere:

• ongezond voedsel;
• frequente stress en angst;
• frequente ziekten van bacteriële en virale epidemiologie;
• genetische aanleg voor stoornissen van zelfregulatie van immuunprocessen;
• verwondingen en operaties in de rug en het hoofd;
• blootstelling aan straling en chemische toxinen;
• slechte ecologische locatie.

Artsen in de lijst van oorzaken van de ziekte beschouwen het HTLV-I-virus (ook bekend als TLVCH-1 en ten onrechte in vele andere artikelen aangeduid als NTU-1), dat een onomkeerbaar proces van ontbinding van de myeline-structuur van zenuwvezels in het lichaam en ontsteking van hersenweefsel teweegbrengt. De meest voorkomende auto-immuun theorie, daarom, is therapie gebaseerd op de correctie van aandoeningen van immunoregulatieprocessen.

Externe factoren die het risico op multiple sclerose verhogen, zijn:

• consumptie van grote hoeveelheden eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
• obesitas;
• het nemen van orale anticonceptiva;
• overmatig gebruik van zout, halffabrikaten;
• hoge suikerniveaus;
• gebrek aan vitamine D.

Hoe een ziekte diagnosticeren?

De diagnose multiple sclerose wordt gesteld op basis van een patiëntenonderzoek, een neurologisch onderzoek en wordt bevestigd door fysiologisch onderzoek. Er zijn dergelijke diagnostische methoden voor pc:

• MRI van de hersenen en het ruggenmerg - toont de aanwezigheid van laesies, vrij duur onderzoek;
• periodieke bloedafname voor analyse om immunoglobulinen in de hersenvocht te detecteren;
• lumbale punctie is een pijnlijke kijk op de analyse van de vloeistof van het ruggenmerg.

Er wordt nu een methode ontwikkeld voor het bepalen van de ziekte van de ademhaling van de patiënt en pupilreflexen, omdat meerdere brandpunten van laesies van zenuwvezels de transmissie van impulsen vertragen. Russische wetenschappers introduceren nu een nieuwe manier om de ziekte te detecteren - door de aanwezigheid van antilichamen tegen het eiwit myeline in het bloed. Er wordt aangenomen dat dit de veiligste en gemakkelijkste, maar tegelijkertijd zeer gevoelige manier is om sclerose te diagnosticeren. Als u het begin van de ziektediagnose vermoedt, kunt u naar de kliniek gaan op de plaats van verblijf of in een privékliniek die gespecialiseerd is in de behandeling van multiple sclerose.

Symptomen en symptomen

Volledige genezing van de ziekte is onmogelijk, dus het is belangrijk om de vernietiging van de myelinestructuur van de zenuwen in de eerste fasen te identificeren en te stoppen. Volgens de symptomen bij multiple sclerose kunnen we de locatie van de grootste laesies van zenuwvezels voorstellen. De symptomatologie van de ziekte en het beloop ervan zijn bij elke patiënt onvoorspelbaar.

De symptomen zijn verdeeld in primaire, secundaire en tertiaire. Soms manifesteren de ziekteverschijnselen zichzelf heftig en onmiddellijk, vaker - onmerkbaar en zich langzaam ontwikkelen door de jaren heen. De meest karakteristieke symptomen van pc bij mannen en vrouwen worden in de tabel weergegeven:

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is een chronische auto-immuunziekte waarbij de myeline-schil van de zenuwvezels van de hersenen en het ruggenmerg wordt aangetast. Hoewel het in het algemeen gesproken wordt dat "sclerose" vaak wordt aangeduid als een verminderd geheugen op oudere leeftijd, heeft de naam "multiple sclerose" niets te maken met seniele "sclerose" of verstrooidheid van aandacht. "Sclerosis" in dit geval betekent "litteken" en "gedispergeerd" betekent "multiple", aangezien het onderscheidende kenmerk van de ziekte bij autopsie - aanwezig verspreid door het centrale zenuwstelsel zonder duidelijke lokalisatie van foci sclerose - vervanging van normaal zenuwweefsel op bindweefsel. Multiple sclerose werd voor het eerst beschreven in 1868 door Jean-Martin Charcot [1].

De ziekte komt vooral voor op jonge en middelbare leeftijd (15 - 40 jaar). Een kenmerk van de ziekte is de gelijktijdige beschadiging van verschillende delen van het zenuwstelsel, wat leidt tot het verschijnen van een verscheidenheid aan neurologische symptomen bij patiënten. De morfologische basis van de ziekte is de vorming van zogenaamde multiple sclerose plaques - foci van myelinevernietiging (demyelinisatie) van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg. De grootte van de plaques is gewoonlijk van enkele millimeters tot enkele centimeters, maar met de progressie van de ziekte is de vorming van grote gefuseerde plaques mogelijk. Bij dezelfde patiënt met speciale onderzoeksmethoden is het mogelijk om plaques van verschillende graden van activiteit te identificeren - vers en oud.

De inhoud

Epidemiologie [bewerken]

Multiple sclerose is een vrij veel voorkomende ziekte. In de wereld zijn er ongeveer 2 miljoen patiënten met multiple sclerose, in Rusland - meer dan 150 duizend.In sommige regio's van Rusland is de incidentie van multiple sclerose vrij hoog en varieert van 30 tot 70 gevallen per 100 duizend inwoners [2]. In grote industriële gebieden en steden is het hoger.

Multiple sclerose treedt meestal op rond de leeftijd van dertig [3], maar kan ook bij kinderen optreden [4]. De primaire progressieve vorm komt vaker voor op de leeftijd van ongeveer 50 jaar [5]. Zoals veel auto-immuunziekten komt multiple sclerose vaker voor bij vrouwen [6] [7] en begint gemiddeld 1-2 jaar eerder, terwijl mannen een ongunstig progressieve vorm van het beloop van de ziekte hebben. Bij kinderen kan de verdeling naar geslacht tot drie gevallen bij meisjes stijgen, versus één geval bij jongens [4]. Na de leeftijd van 50 jaar is de verhouding tussen mannen en vrouwen die lijden aan multiple sclerose ongeveer gelijk [5].

De verspreiding van multiple sclerose is afhankelijk van de breedtegraad. Tot voor kort werd besloten om drie zones toe te wijzen die verschillen in de mate van incidentie van multiple sclerose (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Hoog risico - 30 of meer gevallen per 100 duizend inwoners, dit omvat regio's ten noorden van de 30e breedtegraad op alle continenten;
• Het gemiddelde risico - van 5 tot 29 gevallen per 100 duizend inwoners;
• Laag risico - minder dan 5 gevallen per 100 duizend inwoners.

Het risico op het ontwikkelen van multiple sclerose is niet alleen geassocieerd met de woonplaats, maar ook met een bepaald ras, etnische groep. Het grootste deel van de ziekte komt veel voor bij mensen van het Kaukasische ras. Multiple sclerose komt zelden voor in Japan, Korea, China: van 2 tot 6 gevallen per 100 duizend inwoners (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

In de afgelopen jaren is het aantal patiënten met multiple sclerose toegenomen, zowel door een echte toename van de incidentie als door een toename in de kwaliteit van diagnostiek en uitbreiding van de mogelijkheden van therapie. Verbetering van de kwaliteit van leven en medico-sociale aanpassing heeft geleid tot een toename van de levensverwachting van patiënten, wat ook leidt tot een toename van de prevalentie van multiple sclerose, waardoor de grenzen van zones met een hoog, gemiddeld en laag risico worden versoepeld. hele blijft bestaan.

Volgens sommige gegevens zijn er significante verschillen in epidemiologische indicatoren in dicht gelegen regio's of in dezelfde regio. [8]

Etiologie [bewerken]

De oorzaak van multiple sclerose is niet precies begrepen. Tegenwoordig is de meest voorkomende mening dat multiple sclerose kan optreden als gevolg van de interactie van een aantal nadelige externe en interne factoren. Nadelige externe factoren omvatten virale (bijvoorbeeld HHV-6A) en / of bacteriële infecties; de invloed van giftige stoffen en straling (inclusief zonne-energie); voedsel kenmerken; geo-ecologische woonplaats, met name de invloed ervan op het lichaam van kinderen; trauma; frequente stressvolle situaties. Genetische aanleg voor multiple sclerose is waarschijnlijk geassocieerd met de combinatie van verschillende genen in een bepaald individu, die aandoeningen vooral in het immuunregulatiesysteem veroorzaken.

Genetische factoren [bewerken]

Multiple sclerose wordt niet als een erfelijke ziekte beschouwd. Er is echter aangetoond dat sommige genetische veranderingen het risico op het ontwikkelen van de ziekte verhogen [9]. Het risico op MS is groter bij familieleden van de patiënt dan bij de algemene bevolking, vooral in het geval van broers en zussen, ouders en kinderen [10]. Familie multiple sclerose komt voor in 2-10% van alle gevallen, afhankelijk van de populatie (in Rusland - niet meer dan 3%). In monozygote tweelingen is de mate van overeenstemming slechts ongeveer 35% en neemt deze af tot 5% in broers en zussen en zelfs lager in halfbroers en -zussen [11].

Multiple sclerose komt vaker voor bij sommige etnische groepen dan bij anderen [12].

Er zijn enkele verschillen in de combinatie van de frequentie van genexpressie van HLA-systeem klasse I en II, afhankelijk van de etniciteit van patiënten. In de VS is er bijvoorbeeld een toegenomen verband tussen het voorkomen van multiple sclerose en de aanwezigheid van antigenen B7, DR2 bij patiënten, in Centraal-Rusland - met de loci A3 en B7, in Siberië - A1, A9, B7.

Bij Europese mensen met multiple sclerose wordt meestal het haplotype DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-systemen van klasse II gedefinieerd.

Tegelijkertijd zijn er meldingen van de afwezigheid van loci gedetecteerd door gezonde mensen in zogenaamde beschermende loci bij patiënten met multiple sclerose. De aanwezigheid en verschillende combinaties van verschillende genetische merkers zijn ook vastgesteld, die niet alleen de mogelijkheid van een ziekte vooraf kunnen bepalen, maar ook de kenmerken van pathogenese en immunoregulatie bij patiënten met multiple sclerose, zoals het klinische beloop van de ziekte, beïnvloeden. De aanwezigheid van markers DR3 en TNF a 9 is bijvoorbeeld geassocieerd met een nadelig verloop van multiple sclerose, TNF a 7 - met een klinisch mildere manifestatie van de ziekte.

Risicofactoren [bewerken]

Er zijn infectieuze en niet-infectieuze risicofactoren voor multiple sclerose.

• Geografische breedte. MS komt vaker voor bij mensen die verder van de evenaar leven, hoewel er veel uitzonderingen zijn. [13]. In gebieden met minder zonlicht is er een hoog risico op MS. [14] Dit wordt verklaard door een afname van de endogene productie en consumptie van exogeen vitamine D [15] [16].
• Stress. Sterke stress kan ook een risicofactor zijn voor multiple sclerose, hoewel er onvoldoende bewijs is [14].
• Roken is een onafhankelijke risicofactor voor multiple sclerose [15].
• Vaccinatie tegen hepatitis B. De rol van vaccinatie bij de ontwikkeling van multiple sclerose wordt niet volledig begrepen. Sommige studies hebben het verband aangetoond tussen hepatitis B-vaccinatie en de incidentie van multiple sclerose [13]. In gebieden met minder zonlicht is er een hoog risico op RS-ontwikkeling. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (september 2004). "Recombinant hepatitis B-vaccin: een prospectieve studie.". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft echter een verklaring gepubliceerd dat een analyse van beschikbare informatie niet de hypothese ondersteunt dat hepatitis B-vaccinatie het risico op het ontwikkelen van multiple sclerose verhoogt [17]. Ook tonen de meeste studies een gebrek aan communicatie tussen MS en vaccins [14].

• Urinezuurniveau. Patiënten met MS hebben een laag urinezuurgehalte. Dit leidde tot de hypothese dat urinezuur beschermt tegen MS, hoewel de precieze betekenis hiervan onbekend is [18].

Mechanismen van de ziekte [bewerken]

De rol van het immuunsysteem [bewerken]

Onderzoek in de afgelopen jaren heeft de verplichte deelname van het immuunsysteem, primair of secundair, aan de pathogenese van multiple sclerose bevestigd. Verstoringen van het immuunsysteem, zoals eerder vermeld, zijn geassocieerd met kenmerken van een reeks genen die de immuunrespons regelen. Bij patiënten met multiple sclerose van verschillende nationaliteiten en etnische groepen kan deze genetische originaliteit de kenmerken van het debuut van de ziekte bepalen, klinische vormen zoals behandeling, duur en uitkomst van de ziekte.

De meest voorkomende auto-immuun theorie van multiple sclerose. Ongetwijfeld spelen auto-immuunreacties in de ontwikkelde fase van de ziekte een leidende rol. Er is echter nog steeds geen antwoord op de vraag: zijn deze reacties primair of secundair? Als ontsteking in het hersenweefsel en demyelinisatie het resultaat zijn van een immunologische reactie op hersenantigenen, kunnen we spreken van een primaire auto-immuunziekte vergelijkbaar met reuma, reumatoïde artritis, enz.

In het geval waarin sensibilisatie van immuuncellen hersenen antigenen optreedt resulterend in ontsteking en vernietiging van myeline, dringen door de beschadigde bloed-hersenbarrière in hersenbloedstroom antigenen en verdere ontwikkeling van het gehele complex immuunpathologische reacties geven secundaire autoimmune component in de pathogenese van multiple sclerose.

Tot op heden kan multiple sclerose niet worden beschouwd als een volledig primaire auto-immuunziekte. Niettemin, gezien de leidende rol van immunologische aandoeningen, is de behandeling van deze ziekte voornamelijk gebaseerd op de correctie van immuunstoornissen.

Het optreden van multiple sclerose is geassocieerd met een willekeurige individuele combinatie van ongunstige endogene en exogene risicofactoren. Allereerst moet het complex van loci van HLA klasse II-genen en mogelijk genen die coderen voor TNF-a, genetische falen van immunoregulatie veroorzaken, worden toegeschreven aan endogene factoren. Onder de externe factoren kan belangrijk zijn: het gebied van verblijf in de kindertijd, voedingsgewoonten, de frequentie van virale en bacteriële infecties, etc.

Er moet worden benadrukt dat geen enkele afzonderlijke factor van belang kan zijn bij het optreden van multiple sclerose, maar slechts een bepaalde combinatie van een aantal factoren. In een organisme met een genetisch bepaalde inconsistentie van de regulerende systemen van het immuunsysteem, wordt het immuunsysteem geactiveerd door een van de niet-specifieke provocerende factoren, bijvoorbeeld een virale infectie, trauma of een stressvolle situatie. Tegelijkertijd worden door antigeen gestimuleerde macrofagen en geactiveerde T-helpercellen gefixeerd op de endotheelcellen van de hemato-encephalische barrière (BBB). Cytokinen afgescheiden door gefixeerde cellen brengen op het oppervlak van BBB de belangrijkste histocompatibiliteitscomplex I- en II-klasse-antigenen tot expressie (voor het presenteren van het antigeen), evenals celadhesiemoleculen.

De rol van de bloed-hersenbarrière [bewerken]

De hemato-encephalic barrier (BBB) ​​van gezonde mensen is ondoordringbaar voor bloedcellen, inclusief immuuncellen. Patiënten met multiple sclerose BBB permeabiliteit toeneemt, is er een migratie van geactiveerde T lymfocyten in de hersenen parenchym, verhoogde niveaus van pro-inflammatoire cytokines - g-interferon, TNF-a, IL-1 en anderen; B-lymfocyten worden geactiveerd, die beginnen met het synthetiseren van anti-myeline-antilichamen, en aldus wordt een focus van inflammatoire demyelinisatie gevormd. Compensatie van ontsteking wordt bereikt door de productie van cytokinen zoals IL4, IL10, IL6, TRF.

In een studie van Katerina Akassoglou et al. De rol van fibrinogeen dat door de BBB dringt, bij de lancering van auto-immuunprocessen en demyelinisatie, wordt getoond. Het onderzoek doet twijfels rijzen over het al lang bestaande paradigma dat de auto-immuunreactie in de hersenen aanvankelijk wordt veroorzaakt door T-cellen die erin zijn doorgedrongen, en maakt het mogelijk om een ​​frisse blik te werpen op het mechanisme van hoe het immuunsysteem de hersenen aanvalt. In het voorkomen en de progressie van de ziekte wordt de hoofdplaats ingenomen door bloed. Er ontstaan ​​perspectieven voor nieuwe therapietypen gericht op bloedcoagulatiefactoren. [19] [20]

Demyelination and Remyelination [bewerken]

Het resultaat van de immunopathologische reactie is een focus van chronische inflammatoire demyelinisatie - een plaque van multiple sclerose. In multiple sclerose kunnen morfologische veranderingen niet alleen direct in de foci van demyelinisatie worden vastgelegd, maar ook in normale myeline op cellulair moleculair niveau. Afhankelijk van de mate van rijpheid en de tijd van één en dezelfde patiënt kan onderscheiden verschillende types van plaques: acute (actieve nieuwe brandpunten van demyelinisatie), oude (chronische inactieve laesies) en de oude chronische brandpunten van activering tekenen, meestal op de periferie van de plaques ( W. Maethews et al., 1991), die kan worden beschouwd als een voortzetting van plaquegroei. Sommige auteurs hebben de zogenaamde schaduwplaques geïdentificeerd - zones van pathologisch dunner worden van myeline. Er wordt aangenomen dat dit plaatsen zijn waar remyelinisatie plaatsvindt (H. Lassmann et al., 1991-1994).

De foci bevinden zich in elk deel van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg. Auto-immuunrespons bij multiple sclerose uitsluitend gericht tegen de eiwitten van myeline, maar in de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg beïnvloed myelineschede geleiders zenuwstelsel, meestal in de periventriculaire zone van de hersenhelften, hersenstam, het cerebellum, chiasm optische zenuwen, soms in de hypothalamus, subcorticale structuren ( O. A. Hondkarian et al., 1987).

Met langdurige multiple sclerose en uitgesproken vernietiging van myeline kan secundaire degeneratie van de axiale cilinders van zenuwvezels optreden, en vervolgens zenuwcellen en oligodendrocyten. Dit leidt tot atrofie van de hersenen en het ruggenmerg, de uitbreiding van de ventrikels van de hersenen.

Momenteel bestaat er geen twijfel over de aanwezigheid van een proces van remyelinisatie met multiple sclerose gelijktijdig met demyelinisatie. In de eerste plaats gebeurt dit aan de randen van de actieve plaque (G. Prineas et al., 1993; C. Raine en E. Wu, 1993). Het proces van remyelinisatie verloopt erg langzaam en vertraagt ​​nog meer naarmate de duur van de ziekte toeneemt.

De mate van verlies van zenuwvezels in de vroege stadia van multiple sclerose - 10 - 20%, kan met een lang verloop van de ziekte tot 80% toenemen (H. Lassmann et al., 1994). De acute ontwikkeling van symptomen bij het begin van inflammatoire demyelinisatie gaat gepaard met oedeem en verminderde geleiding van de impulsen door de vezel. Deze veranderingen zijn omkeerbaar, wat remissie kan veroorzaken. Later is de vernietiging van myeline van primair belang bij de vorming van klinische symptomen. Onomkeerbare klinische symptomen ontwikkelen zich, waarschijnlijk als gevolg van secundaire degeneratie van axiale cilinders en neuronen (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller en W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Klinische en pathologische opties [bewerken]

• Diffuse myelinoplastische sclerose Schilder
• De ziekte van Marburg, een zich snel ontwikkelende demyeliniserende hersenziekte, wordt verondersteld een zeer ernstig verloop van multiple sclerose te zijn. Vaak binnen enkele maanden fataal.

Eerder overwogen varianten van het beloop van multiple sclerose, maar die momenteel afzonderlijke ziektes zijn:

• Balo Concentrische Sclerose
• Acute gedissemineerde encefalomyelitis is bijna altijd een eenfase demyeliniserende ziekte, die soms een manifestatie van multiple sclerose kan zijn.
• Opticomyelitis (de ziekte van Devic) is een demyeliniserende ziekte waarbij de oogzenuw en het ruggenmerg worden aangetast en zeer zelden zijn er brandpunten van demyelinisatie in de witte hersenmassa. Veroorzaakt door auto-immuun agressie tegen aquaporin-4.

Klinische manifestaties [bewerken]

Er is een mening [de bron wordt niet aangegeven 919 dagen] dat in de vroege stadia van de ziekte, wanneer de patiënt al multiple sclerose-plaques in de hersenen heeft, objectieve en subjectieve neurologische symptomen mogelijk niet worden gedetecteerd. Dit komt door het feit dat bij het verslaan van een kleine hoeveelheid zenuwvezels de functie volledig wordt gecompenseerd door gezonde (intacte) zenuwvezels, en alleen wanneer het percentage aangetaste vezels 40-50% benadert, ontstaan ​​er focale neurologische symptomen. Dit moet onthouden worden in gevallen waarin de patiënt zich tot een neuropatholoog wendt over een focale hersenlaesie die per ongeluk is gedetecteerd tijdens een MRI-onderzoek, maar de patiënt zelf had geen enkele manifestatie van de ziekte. In deze gevallen is vooral zorgvuldige observatie door een neuroloog vereist.

Klinische manifestaties van multiple sclerose zijn geassocieerd met focale laesies van verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg. Voor de beoordeling van neurologische manifestaties, zijn de Functional System Score (FSS) en de Expanded Disability Status Scale (EDSS) volgens J. Kurtzke de meest gebruikte. [21] FSS schaal omvat het beoordelen op een schaal van 0 tot 6 door de mate van symptoom van lesies van verschillende geleidende koordsystemen en EDSS schaal beoordeelt de algehele mate van invaliditeit schaal van 0 tot 10. Deze schaal wordt gebruikt wanneer nodig kwalitatieve beoordeling van neurologische aandoeningen ( bij het uitvoeren van klinische proeven met geneesmiddelen en het volgen van de patiënt in de loop van de tijd). Een gespecialiseerde gratis openbare online EDSS-calculator is ontwikkeld (http://edss.neurol.ru), waardoor neurologen het proces van het bepalen van de beoordeling van invaliditeit van een patiënt met multiple sclerose op de EDSS-schaal aanzienlijk kunnen vereenvoudigen. De EDSS-calculator werkt op basis van het algoritme dat wordt voorgesteld door de resource Neurostatus.net.

Symptomen van de piramidale baan kan door een toename van de pees en de verschijning van periostale pathologische piramidale reflexen zonder afbreuk te doen of een lichte afname in spierkracht of het uiterlijk van vermoeidheid in de spieren tot expressie worden gebracht bij het uitvoeren van bewegingen, maar met behoud van de basisfuncties; in meer ernstige gevallen wordt matige of uitgesproken mono-, hemi-, para-, tri- of tetraparese gedetecteerd.

Symptomen van laesie van het cerebellum en zijn geleiders komen tot uiting in onbeduidende of ernstige ataxie van de romp en ledematen, opzettelijke tremor en dysmetria bij het uitvoeren van coördinatietests. De ernst van deze symptomen kan variëren van minimaal tot het onvermogen om bewegingen als gevolg van ataxie uit te voeren. Bij het beoordelen van disfuncties van de kleine hersenen moet eraan worden herinnerd dat het onvermogen om de taak uit te voeren mogelijk verband houdt met de aanwezigheid van lidmaatparesis bij de patiënt (3 punten of minder op de ASIA-schaal). Spierhypotonie is typisch voor laesies van het cerebellum.

Bij patiënten met multiple sclerose kunnen centrale en perifere verlammingen van de schedelzenuwen worden opgespoord, meestal - oculomotorische zenuwen, trigeminus-, gezichts-, hypoglossale zenuwen. Foci in de supranucleaire delen van het corticulaire kernkanaal kan leiden tot de ontwikkeling van het pseudobulbarsyndroom en foci in de hersenstam leiden tot het verschijnen van bulbaire symptomen. Bij 50 - 70% van de patiënten met multiple sclerose wordt verticale en horizontale nystagmus gedetecteerd.

Symptomen van verminderde diepe en oppervlakkige gevoeligheid worden gedetecteerd bij 60% van de patiënten. Deze kunnen zijn: vermindering van trillingen articulaire spierpijn, tactiele gevoeligheid of een gevoel van druk op een of meerdere ledematen, evenals mozaïek of zonder duidelijke lokalisatie. Daarnaast kunnen dysesthesie, tintelingen en een branderig gevoel in de distale delen van de vingers en tenen worden gedetecteerd, die zich later in de proximale richting en op het lichaam kunnen verspreiden.

De algemene symptomen van multiple sclerose zijn disfuncties van de bekkenorganen: dwingende aandrang, verhoogde frequentie, retentie van urine en ontlasting, in latere stadia incontinentie. Onvolledige lediging van de blaas is mogelijk, wat vaak de oorzaak is van een urologische infectie. Sommige patiënten kunnen problemen hebben met betrekking tot de seksuele functie, wat kan samenvallen met een disfunctie van de bekkenorganen of een onafhankelijk symptoom kan zijn. Volgens H. Livins en co-auteurs (1976) komen veranderingen in het seksuele leven voor bij 91% van de patiënten met multiple sclerose bij mannen en bij 72% van de vrouwen.

In 70% van de patiënten symptomen van visuele functies: gezichtsscherpte afname in één of beide ogen, veranderingen in de visuele gebieden, vee verschijning, vervagen objecten, verlies van helderheid visie, kleur vervorming, een schending van het contrast.

Neuropsychologische veranderingen in multiple sclerose omvatten verminderde intelligentie, gedragsstoornissen en veranderde hogere corticale functies. Er zijn neurose-achtige symptomen, affectieve stoornissen en een soort van organische dementie [22]. Neurose-achtige stoornissen kunnen worden uitgedrukt in de vorm van asthenisch syndroom, hysterische en hysterovormreacties. Affectieve stoornissen manifesteren vaak depressie of euforie, een schending van de controle over emoties. Depressie komt vaker voor bij patiënten met multiple sclerose, en het kan niet alleen worden geassocieerd met organische hersenbeschadiging, maar ook worden veroorzaakt door een reactie op de informatie over de diagnose, het optreden van problemen in het dagelijks leven en op het werk. Bij multiple sclerose wordt euforie vaak gecombineerd met een afname van intelligentie, een onderschatting van de ernst van iemands aandoening en ontremming van gedrag. Ongeveer 80% van de patiënten met multiple sclerose in de vroege stadia van de ziekte hebben tekenen van emotionele instabiliteit met meerdere scherpe stemmingswisselingen in een korte tijdsperiode.

Naast de organische symptomen van de laesie van verschillende routes, worden enkele kenmerken van de manifestatie van de ziekte kenmerkend voor multiple sclerose, de zogenaamde typische symptoomcomplexen, onderscheiden. Ze worden veroorzaakt door de eigenaardigheden van de locatie van de plaques of door de eigenaardigheden van geleidende impulsen in gedemyeliniseerde geleiders, die erg gevoelig zijn voor veranderingen in de homeostase. Dergelijke syndromen omvatten het syndroom van klinische splitsing, beschreven door D.A. Markov en A.L. Leonovich. Dit is een discrepantie tussen de objectieve symptomen van een laesie van de paden en de subjectieve sensaties van de patiënt. Een afname van de spierkracht in de benen van een patiënt met maximaal 2-3 punten wordt bijvoorbeeld gecombineerd met het feit dat de patiënt meer dan 2 km vrij kan passeren, zonder hulp van buitenaf. "Clinical dissociatie" syndroom of "inconsistentie van de klinische symptomen", zoals een patiënt met een verhoogd peesreflexen en de aanwezigheid van pathologische reflexen bepaald hypotonie, die wordt veroorzaakt door gelijktijdige laesies van het cerebellum. Het "hete-bad-symptoom" of het Uthoff-fenomeen is bekend - een tijdelijke toename van de symptomen van multiple sclerose na het nemen van een heet bad, bij hoge omgevingstemperaturen of tijdens koorts geassocieerd met andere oorzaken. De verslechtering van de toestand van de patiënt wanneer de omgevingstemperatuur stijgt, is geassocieerd met een verhoogde gevoeligheid van gedemyeliniseerde geleiders voor veranderingen in de elektrolytbalans: de temperatuurcoëfficiënt voor inactivering van Na + en activering van K + is hoger dan voor activering van Na + [23].

In zeldzame gevallen kunnen patiënten met multiple sclerose isoleren symptomen van aandoeningen van het perifere zenuwstelsel en verschillende mogelijkheden paroxysmale voorwaarden: pijnlijke tonische krampen in de romp en ledematen, ataxie, convulsies, akinesie, dysartrie, krampen helft van het gezicht, gemiataksiya tegenover paresthesie, choreoathetose tijdens het rijden, narcolepsie paroxismale hoest, nystagmus, verschillende sensorische aanvallen - jeuk, paresthesie, gevoelloosheid, pijn, branden.

Bij sommige patiënten kan er pijn zijn: hoofdpijn, pijn langs de wervelkolom en intercostale ruimtes, in de vorm van een "riem", spierpijn veroorzaakt door een spastische toename van de tonus.

Het verloop van de ziekte is chronisch, er zijn 4 soorten van de ziekte:

1. Remitting-recurrent - de meest voorkomende

• Perioden van exacerbatie worden vervangen door perioden van volledig herstel of gedeeltelijke verbetering.
• Geen toename van symptomen (dwz progressie) tussen exacerbaties

• Het vaak terugkerende beloop van de ziekte wordt vaak vervangen door secundaire progressie
• De ziekte vordert met exacerbaties of zonder hen.

• Vooruitgang vanaf het begin van de ziekte
• Af en toe kunnen er perioden van lichte verbetering zijn.

4. Progressief met verergeringen - de zeldzaamste

• Vooruitgang bij het begin van de ziekte
• De ontwikkeling van duidelijke exacerbaties op de achtergrond van langzame progressie

In de Russische neurologie is het ook gebruikelijk om de volgende klinische vormen van de ziekte te onderscheiden: cerebrospinale, spinale cerebellaire, stengel, optische. Deze classificatie is gebaseerd op het overwicht van de nederlaag van een van het zenuwstelsel. Het type verloop van de ziekte, de duur van remissies, exacerbaties, de respons op de behandeling, de selectiviteit van het verschijnen van plaques van multiple sclerose in de hersenen zijn uiterst individueel. Er zijn geen twee patiënten met dezelfde loop van de ziekte en identieke symptomen. Daarom vereist de diagnose van multiple sclerose een individuele benadering van elke patiënt, een grondige beoordeling van objectieve symptomen en klachten.

Diagnostische criteria [bewerken]

Klassieke klinische criteria voor de diagnose van multiple sclerose zijn klinische diagnostische criteria voor betrouwbare multiple sclerose (G. Schumacher et al., 1965). Deze omvatten: [bron niet gespecificeerd 919 dagen]

1. De aanwezigheid van objectief bewijs van schade aan het zenuwstelsel.
2. Op basis van gegevens van een neurologisch onderzoek of anamnese moeten er tekenen van ten minste twee afzonderlijk geplaatste foci worden geïdentificeerd.
3. Neurologische symptomen moeten duiden op een overheersende laesie van witte stof, de hersenen en het ruggenmerg, dat wil zeggen, de geleiders.
4. Klinische symptomen moeten van voorbijgaande aard zijn en aan een van de volgende eisen voldoen:
   1. er zouden twee of meer episodes van verslechtering moeten zijn, gescheiden door een periode van ten minste 1 maand en een duur van ten minste 24 uur.
   2. er zou een langzame, geleidelijke voortgang van het proces moeten zijn gedurende ten minste 6 maanden.
5. De ziekte begint op de leeftijd van 10 tot en met 50 jaar inclusief.
6. Bestaande neurologische aandoeningen kunnen niet adequater worden verklaard door een ander pathologisch proces (deze conclusie kan alleen worden gemaakt door een arts die bekwaam is in de klinische neurologie).

Met "waarschijnlijke" of "mogelijke" multiple sclerose, en deze termen zijn geïntroduceerd (W. MacDonald en A. Hallidey, 1977) voor de diagnose van klinisch complexe, twijfelachtige gevallen, is een gedetailleerd onderzoek van de patiënt vereist, met behulp van aanvullende diagnostische methoden detectie van subklinische schade aan de geleiders van het zenuwstelsel. Helaas bestaan ​​er momenteel geen laboratoriumtesten specifiek voor multiple sclerose. Verreweg de meest informatieve aanvullende onderzoeksmethoden bij de diagnose van multiple sclerose wordt beschouwd als magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen en het ruggenmerg, alsmede de aanwezigheid van oligoklonale immunoglobulinen in de cerebrospinale vloeistof van patiënten.

Momenteel worden de meest gebruikte criteria aanbevolen door de International Expert Group (2001), ook wel bekend als McDonald-criteria, verfijnd in 2005 en 2010 (zie tabel). [24] De criteria voor het bewijs van "brandpunten van de verspreiding in tijd en plaats," rekening voor de klinische presentatie, en de gegevens MRI van de hersenen en het ruggenmerg, evenals de aanwezigheid van oligoclonale immunoglobuline in de cerebrospinale vloeistof van de patiënt. [25]