Hemolytische ziekte bij pasgeborenen

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (een andere naam voor erytroblastosis) treedt op tegen de achtergrond van onverenigbaarheid van maternaal bloed met foetaal bloed vanwege een aantal factoren. De ziekte is zeer ernstig, omdat deze zich vaak zelfs in de prenatale periode ontwikkelt en verschillende vormen kan aannemen, maar het resultaat van de verwaarloosde toestand is één: de hemolyse van rode bloedcellen en de dood van de foetus (of pasgeborene).

Erytrocytenhemolyse is de vernietiging van het rode bloedcelmembraan met de afgifte van hemoglobine in het plasma. Op zichzelf is dit proces normaal, omdat het na 120 dagen de levenscyclus van de erytrocyt beëindigt. Als echter onder bepaalde omstandigheden pathologische vernietiging optreedt, gaat het hele mechanisme van de bloedsomloop verloren. Overmatig hemoglobine in grote hoeveelheden wanneer het in het plasma vrijkomt, is giftig omdat het het lichaam overbelast met een hoog gehalte aan bilirubine, ijzer, enz. Bovendien leidt het tot de ontwikkeling van bloedarmoede.

Vrij bilirubine uit het bloed komt de lever binnen, waar het wordt geconjugeerd, met andere woorden, geneutraliseerd. Maar wanneer er veel van is, heeft de lever gewoon geen tijd om een ​​grote hoeveelheid te verwerken. Dientengevolge dwaalt de neurotoxische vorm van dit specifieke pigment van het ene orgaan naar het andere, waardoor oxidatieve processen worden vertraagd en destructieve veranderingen in de weefsels en organen op cellulair niveau tot aan hun vernietiging worden veroorzaakt.

Bij concentraties boven 340 μmol / L passeert bilirubine de bloed-hersenbarrière, waardoor de hersenstructuren veranderen. Premature baby's hebben een concentratie van 200 μmol / l nodig. Dit is hoe bilirubine encefalopathie zich ontwikkelt, de hersenen vergiftigt en leidt tot een latere handicap.

Ook is de ziekte inherent aan de zogenaamde extramedulaire hematopoiese - de processen waardoor bloed niet in het beenmergweefsel wordt gevormd, maar in andere organen: de lever, milt, lymfeklieren. Hierdoor is er een toename in de bovengenoemde orgels, tegelijk met een tekort aan dergelijke belangrijke sporenelementen zoals zink, kobalt, ijzer en koper. Erytrocyt-vervalproducten "bezinken" in de cellen van de pancreas, nieren en andere organen.

Oorzaken van hemolyse

Oorzaak van de progressie van de hemolytische ziekte van de pasgeborene wordt in de regel de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de baby als gevolg van de Rh-factor of als gevolg van een ABO-conflict. Maar zelfs met dergelijke gevestigde genetische combinaties (we zullen nu kijken naar de essentie van het probleem), komt de erytrocythemolyse in niet meer dan 6 van de 100 gevallen voor. Dit betekent dat het zinvol is om voor het leven van het kind te vechten en dat er effectieve behandelingen bestaan. Laten we het eens hebben over de gebruikelijke onverenigbaarheden met bloed.

ABO-conflict

Zoals bekend is, zijn er volgens het ABO-systeem 4 combinaties die 4 bloedgroepen omvatten. Dus, als de moeder heeft O (I) bloedgroep, terwijl het ongeboren kind II of III is, is een immuun-conflict tussen antigeen en antilichaam mogelijk. Hoewel algemeen wordt aangenomen dat "vijandigheid" in het ABO-systeem vaker voorkomt dan Rh-conflict, is de hemolytische ziekte van de pasgeborene in dit geval veel gemakkelijker en soms nauwelijks merkbaar, zodat deze niet altijd wordt gediagnosticeerd.

Rhesus-conflict

De Rhesus-factor kan positief of negatief zijn en wordt aangegeven met respectievelijk Rh + en Rh-. De aanwezigheid of afwezigheid van deze factor (sommige antigeen D op het oppervlak van rode bloedcellen) heeft geen invloed op de gezondheid van de eigenaar en het leven zelf, behalve de enige situatie: als het geen vrouw is met een negatieve Rh, getrouwd en wil hebben kinderen uit Rh vader. Dan neemt het risico op gecompliceerde zwangerschappen en het dragen van een foetus toe.

Rhesus-conflict manifesteert zich wanneer het bloed van een vrouw Rh-negatief is en haar ongeboren kind Rh-positief is. Waar komt deze vijandigheid vandaan? Op het moment dat het Rh-positieve bloed van de foetus de bloedbaan van de moeder binnengaat met negatieve Rh, triggert het immuunsysteem van de vrouw een waarschuwing over de invasie van "vreemden" omdat haar lichaam niet bekend is met het Rh-eiwit. Antistoffen worden geproduceerd om de "vijand" te vernietigen, wat blijkt... het bloed van je eigen kind!

De eerste zwangerschap verloopt meestal zonder complicaties, omdat het immuunsysteem van de moeder nog niet is gesensibiliseerd en antilichamen in kleine hoeveelheden worden geproduceerd. Maar er zijn situaties waarin het risico op Rh-conflict groot is. Deze omvatten:

• tweede en volgende aflevering (telkens wanneer het risico op een conflict toeneemt);
• buitenbaarmoederlijke zwangerschap;
• eerste zwangerschap eindigde in miskraam of abortus;
• transfusie van eerder Rh-positief bloed, en de verjaringstermijn speelt geen rol.

Het is geruststellend dat 85% van de mensen in het witte ras een positieve resus hebben.

De aard van de ziekte en symptomen

Er zijn verschillende vormen van hemolytische ziekte van de pasgeborene:

1. Anemic. Het meest gunstig in verhouding tot de ernst van de ziekte, omdat het een minimaal schadelijk effect op de foetus heeft. Bloedarmoede wordt in de regel niet onmiddellijk gediagnosticeerd, maar slechts gedurende 15-20 dagen na de geboorte. Bleke huid, verhoogde niveaus van ongebonden bilirubine, maar over het algemeen is de toestand van het kind bevredigend en reageert het goed op de behandeling.
2. Oedemateuze. De meest ernstige variant van de ziekte, die in 2% van de gevallen voorkomt. Ontwikkeling begint in de baarmoeder en eindigt vaak met de dood van het kind. Als hij erin slaagt te overleven, is de aandoening zeer ernstig: bloedarmoede wordt uitgesproken, de grenzen van het hart, de milt, de lever en andere organen worden vergroot, er is een tekort aan albumine. Het lichaamsgewicht van de pasgeborene is 2 keer de normale waarde. Onderhuids vet is oedemateus, het kind wordt vaak geboren met pleuritis, pericarditis, ascites.
3. Icterisch. Komt voor op de achtergrond van bilirubine-intoxicatie en wordt gekenmerkt door een rijke geelzuchtige huidtint, die onmiddellijk zichtbaar is vanaf de geboorte of na 24 uur. Aan de hand van hoe snel de geelzucht zich manifesteerde, beoordelen ze de ernst van de ziekte. De geboorte van de baby komt meestal van een vroeggeboorte. In het geval van de vorming van nucleaire geelzucht, convulsies, braken, frequente regurgitatie, pasgeboren traag, slecht ontwikkeld zuigreflex worden waargenomen. Wanneer bilirubine-encefalopathie lijdt aan het centrale zenuwstelsel, dat vervolgens de mentale ontwikkeling van de baby beïnvloedt.

diagnostiek

Wanneer een zwangere vrouw wordt geregistreerd, worden eerst haar bloedgroep en Rh-factor bepaald. Toekomstige moeders met negatieve rhesus staan ​​onder de speciale, zorgvuldige aandacht van verloskundigen. Hetzelfde onderzoek passeert de toekomstige vader. Een vrouw wordt uitvoerig gevraagd naar eerdere zwangerschappen, hoe ze verder gingen, of er miskramen waren, abortussen, enz.

In Rh-negatieve mummies, ten minste driemaal tijdens de zwangerschapsperiode, wordt bloed afgenomen om de antiserum-antilichaamtiter te bepalen. Als er een vermoeden van een immuunconflict bestaat, wordt vruchtwaterpunctie uitgevoerd (vruchtwatertestmethode), waardoor gegevens worden verkregen over de optische dichtheid van foetaal bilirubine en de concentratie van andere elementen). Soms gebruik gemaakt van cordocentese.

Bij het uitvoeren van een echografisch onderzoek wordt speciale aandacht besteed aan de mogelijke verdikking van de placenta, de groeisnelheid, de aanwezigheid van polyhydramnio's, ascites, de uitbreiding van de grenzen van de lever en de milt. Dit alles samen kan duiden op een zwelling van de placenta en de ontwikkeling van hemolytische ziekte. En het uitvoeren van een cardiotocografie maakt het mogelijk om de hartactiviteit in te schatten en mogelijke hypoxie aan het licht te brengen.

Na de geboorte is de diagnose van de ziekte gebaseerd op de zichtbare manifestaties (geelheid van het integument, anemische toestanden) en op deze testresultaten in de loop van de tijd. Het gehalte aan bilirubine en hemoglobine in navelstrengbloed, de aanwezigheid (of afwezigheid) van erytroblasten worden bijvoorbeeld geëvalueerd.

behandeling

Het belangrijkste doel van hemolytische manifestaties is antitoxische therapie, dat wil zeggen de eliminatie van toxische stoffen uit het lichaam van de baby, in het bijzonder gratis bilirubine.

Fototherapie is zeer effectief. De methode is gebaseerd op de waarnemingen volgens welke, onder invloed van het daglicht, de geelheid van de huid (een teken van hyperbilirubinemie) aanzienlijk wordt verminderd als gevolg van de afbraak en eliminatie van ongeconjugeerd bilirubine.

Voor de procedure met fluorescentielampen met blauw, wit en blauw-wit licht. Bij het voorschrijven van fototherapiesessies houden ze niet alleen rekening met het bilirubinespiegel, maar ook met het lichaamsgewicht en de leeftijd van de pasgeborene. Tijdens de sessie bevindt de baby zich in een speciaal bed met verwarming of in een broedstoof. Elke 8-12 uur wordt bloed afgenomen voor laboratoriumbewaking van bilirubine.

Na het begin van wijdverbreid gebruik van fototherapie, nam de behoefte aan een vervangende bloedtransfusie af met 40%, de tijd voor het voeden van baby's met geelzucht nam af en er waren een orde van grootte minder complicaties.

De behandeling omvat ook de normalisatie van de lever als gevolg van de introductie van vitamines van groep B, E, C, cocarboxylase. Ze verbeteren het metabolisme. Choleretic drugs helpen galverdikking te bestrijden, en reinigende klysma's en het gebruik van actieve kool vertragen de absorptie van bilirubine in de darm. Een algemene detoxificatie-infusietherapie is aan de gang.

In ernstige situaties (ontwikkeling van anemie), wordt de behandeling snel uitgevoerd, met behulp van verwisselbare bloedtransfusie of de componenten ervan, bijvoorbeeld de rode bloedcelmassa. Dit houdt rekening met de Rh-accessoire foetus.

Kan ik borstvoeding geven?

Eerder was borstvoeding van kinderen in de aanwezigheid van Rh-conflict of hemolytische ziekte verboden, later mocht het kind slechts 2 weken na de geboorte op de borst aanbrengen. Men geloofde dat antithetische antilichamen in de melk schadelijk kunnen zijn voor de baby. Nu is het bewezen dat zij, die in het maag-darmkanaal komen, worden vernietigd door de werking van zoutzuur en enzymen, daarom kunnen zij niet in de bloedbaan komen en daarom geen schade aanrichten.

prognoses

Het is moeilijk om te zeggen hoe de hemolytische manifestaties het kind in de toekomst zullen beïnvloeden, het hangt allemaal af van de ernst van de ziekte. In de meest ongunstige gevallen is er een daaropvolgende ontwikkelingsachterstand, cerebrale parese in verschillende manifestaties. In situaties waar het hepatobiliaire systeem lijdt vanwege de hoge belasting, is de baby vatbaar voor allergieën, kunnen speciale reacties op vaccinatie, scheelzien ontstaan, gehoorproblemen.

het voorkomen

Preventieve maatregelen kunnen in twee fasen worden verdeeld.

Wanneer een vrouw niet gevoelig is

Dat wil zeggen dat het Rh-negatieve bloed niet eerder is aangetroffen met Rh-positieve antigenen. Zo'n moeder zou onder de indruk moeten zijn van haar eerste zwangerschap, omdat ze de grootste kansen heeft op een gunstig resultaat. Ze wordt sterk afgeraden van abortussen en bloedtransfusies. In het derde trimester is een bloedtest voor antilichaamdetectie meerdere keren uitgevoerd.

Wanneer een vrouw gevoelig is

Tijdens de eerste 24 uur na de eerste geboorte en de geboorte van een Rh-positieve baby, wordt een immunoglobuline toegediend om de vorming van Rh-antilichamen in het bloed van de moeder te voorkomen. Een vergelijkbare procedure wordt ook uitgevoerd nadat:

• buitenbaarmoederlijke zwangerschap;
• abortus;
• transfusie van Rh-positief bloed;
• specifieke diagnose bij de foetus: vruchtwaterpunctie, chorionbiopsie, cordocentese.

Een andere optie voor preventie is specifieke desensitisatie. De essentie is als volgt: de huidflap van de echtgenoot (Rh +) wordt naar de vrouw getransplanteerd (met Rh -) en vervolgens "schakelen" de antilichamen hun aandacht naar het transplantaat, waardoor de waarschijnlijkheid van hemolysis van de hemolysis van de rode bloedcellen wordt verminderd.

Zoals je kunt zien, heeft hemolytische ziekte ernstige gevolgen. Om deze reden is het uitermate belangrijk voor een vrouw met Rh-negatief bloed om haar Rh-status te onthouden en om op verantwoorde wijze het probleem van het moederschap en de vruchtbaarheid te benaderen. Als de verloskundige-gynaecoloog zegt dat je aanvullende tests moet doorgeven, is het beter om dat te doen zodat de situatie niet uit de hand loopt. Niet minder belangrijk is tijdige behandeling. Dan zal het risico van hemolyse van rode bloedcellen met alle gevolgen die daaruit voortvloeien worden geminimaliseerd.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Het is vermeldenswaard dat in de afgelopen jaren gevallen van manifestatie van hemolytische ziekte veel frequenter zijn geworden - ongeveer één geval per 250-300 geboorten. In de regel ontstaat deze pathologie als gevolg van de rhesus van het conflict tussen een vrouw en een kind. Als we het hebben over de onverenigbaarheid van de bloedgroep, dan zijn dergelijke gevallen verschillende keren minder. Onverenigbaarheid met andere erytrocytenantigenen wordt over het algemeen als een zeldzaamheid beschouwd, omdat dergelijke gevallen geïsoleerd zijn.

Als de hemolytische ziekte zich ontwikkelt volgens de Rh-factor, verloopt deze vrij gemakkelijk in 3-6% van de gevallen, maar tegelijkertijd is het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen. Er zijn gevallen waarin een hemolytische ziekte van dit type is gedetecteerd bij een pasgeborene die al in een vergevorderd stadium is, wanneer de behandeling geen tastbare resultaten oplevert.

Wanneer een pasgeborene hemolyse of vernietiging van rode bloedcellen begint te ontwikkelen, neemt het niveau van bilirubine in het bloed zeer snel toe en veroorzaakt het de ontwikkeling van bloedarmoede. Wanneer het niveau van bilirubine te hoog is en de kritische index overschrijdt, begint het toxines vrij te geven die de hersenen en vele andere organen van het kind beïnvloeden. Bovendien begint de bloedarmoede zeer snel te vorderen en begint het lichaam al het mogelijke te doen om het gebrek aan zuurstof te compenseren. Zo begint de lever in omvang te groeien, en daarachter de milt.

Klinische vormen van hemolytische anemie bij een pasgeboren baby

Tegenwoordig onderscheiden artsen de volgende klinische vormen van hemolytische anemie:

1. Edematische vorm van HDN. Deze vorm is het meest ernstig en begint zich in utero te ontwikkelen. Als gevolg van de vernietiging van rode bloedcellen ontwikkelt het kind een ernstige vorm van bloedarmoede, het metabolisme wordt verstoord, de weefsels zwellen op en het eiwitgehalte daalt. Als HDN zich in de vroege periode van de zwangerschap begon te ontwikkelen, kan alles in een miskraam eindigen. Als het kind nog steeds overleeft, zal hij heel bleek geboren worden, met uitgesproken oedeem.
2. Geelzuchtige vorm van HDN. Dit formulier is het vaakst te vinden. De belangrijkste symptomen zijn de eerdere ontwikkeling van geelzucht, bloedarmoede en een aanzienlijke toename van de lever en de milt. Geelzucht kan verschijnen onmiddellijk na de geboorte of na ongeveer 1-2 dagen, wat niet kenmerkend is voor fysiologische geelzucht. Hoe vroeger het leek, des te moeilijker het zal zijn om HDN te lekken. Tekenen van de ziekte worden groenachtige huid, donkere urine en kleurloze uitwerpselen.
3. Anemische vorm van HDN. Deze vorm is het zachtst en gemakkelijkst. Het manifesteert zich zeven dagen na de geboorte van het kind. Het is niet altijd mogelijk om het uiterlijk van de bleekheid van de huid onmiddellijk op te merken, en daarom kan HDN worden gediagnosticeerd na 2-3 weken van het leven van de baby. Uiterlijk blijft het kind hetzelfde, maar de lever en milt beginnen in omvang te groeien. Het bilirubinespiegel zal verhoogd zijn, maar niet veel. Deze vorm van de ziekte kan gemakkelijk worden genezen zonder schadelijke gevolgen voor de gezondheid van de baby.

Het is noodzakelijk om de toestand van het kind zorgvuldig te controleren en als er vermoedens van complicaties zijn, neem dan onmiddellijk contact op met een arts.

Diagnose en behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene

Tegenwoordig is de geneeskunde meer ontwikkeld en is het mogelijk om van tevoren de aanwezigheid van hemolytische aandoeningen te diagnosticeren en deze op tijd te behandelen. Tijdige detectie en behandeling is immers de sleutel tot een snel herstel van het kind. Opgemerkt moet worden dat er vandaag twee soorten diagnostiek van HDN zijn: antenatale en postnatale diagnostiek.

Antenatale diagnose wordt zelfs tijdens de zwangerschap uitgevoerd bij vrouwen die risico lopen. Als een vrouw een negatieve Rh heeft, moet ze tijdens de zwangerschap driemaal de aanwezigheid van antistoffen in het bloed ondergaan. Het is heel belangrijk om rekening te houden met de resultaten in de dynamiek, omdat ze een hoog risico kunnen aantonen dat het kind ziek wordt. Om uiteindelijk overtuigd te zijn van de diagnose, is het noodzakelijk om het vruchtwater te onderzoeken op de aanwezigheid van bilirubine, ijzer, glucose en proteïneniveaus. Bovendien kunnen verdenkingen veranderingen in de ontwikkeling van de foetus veroorzaken, die kunnen worden opgespoord door middel van echografie.

Postnatale diagnose wordt uitgevoerd na de geboorte van een kind en is volledig in de studie van de klinische symptomen van de ziekte bij een kind. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om alle gegevens volledig te bestuderen, zowel in het complexe als in de dynamiek.

Hoe hemolytische ziekte te behandelen bij een pasgeboren baby

Als een kind een ernstige vorm van hemolytische ziekte heeft, nemen artsen hun toevlucht tot extreme behandelingsmaatregelen: vervangingstransfusie van bloed, hemosorptie of plasmaferese. Dankzij bloedtransfusies kan overtollig bilirubine uit het lichaam worden verwijderd en kunnen rode bloedcellen en hemoglobine worden aangevuld. Tot op heden hebben artsen niet langer vol bloed getransfundeerd en gebruiken ze voor transfusie erytrocytmassa en vers bevroren plasma.

Indicaties voor bloedtransfusie, als het kind te vroeg is

• Het niveau van indirect bilirubine overschrijdt de kritische waarde;
• het niveau van bilirubine neemt elk uur toe met ongeveer 6-10 μmol / l;
• ernstige bloedarmoede wordt waargenomen.

Als een kind een mildere vorm van de ziekte heeft, wordt de behandeling uitgevoerd volgens de oude methode, die ook het niveau van bilirubine in het bloed vermindert. Om dit te doen, kunnen ze glucoseoplossingen of eiwitpreparaten gieten. Heel vaak kunnen ze fototherapie gebruiken, wat ook een goed resultaat oplevert bij mildere vormen van de ziekte. Om fototherapie uit te voeren, wordt een kind in een speciale incubator geplaatst, waar het begint te worden bestraald met speciaal licht, dat de afbraak van bilirubine stimuleert in een vorm die op natuurlijke wijze uit het lichaam kan worden verdreven.

Bovendien kunnen vitaminen B2, B6, C, actieve kool, prednison, cocarboxylase of fenobarbital worden gebruikt om hemolytische ziekte te behandelen. Opgemerkt moet worden dat eerder werd aangenomen dat als het kind meer hemolytische ziekte heeft, het dan niet op de borst kan worden aangebracht. Vandaag is bewezen dat de antistoffen die in de melk van een vrouw zijn, niet in het bloed van de baby terechtkomen en volledig worden vernietigd door het zoutzuur in de maag van de baby. Wees daarom nergens bang voor en plaats het kind zo vaak mogelijk op de borst. Dit zal hem helpen sneller sterker te worden en de ziekte zelfstandig beginnen bestrijden.

Krasnoyarsk medische portal Krasgmu.net

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) - een pathologische toestand van de pasgeborene, vergezeld van een massale afbraak van rode bloedcellen, is een van de hoofdoorzaken van geelzucht bij pasgeborenen.

Hemolytische ziekte van pasgeborenen wordt gediagnosticeerd bij 0,6% van de pasgeborenen. Hemolytische ziekte van pasgeborenen komt tot uiting in 3 hoofdvormen: anemisch, icterisch, oedemateus.

HEMOLYTISCHE ZIEKTE VAN PASGEBOREN

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (morbus hemoliticus neonatorum) - hemolytische anemie van de pasgeborene, vanwege de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus door de Rh-factor, bloedgroep en andere bloedfactoren. De ziekte wordt waargenomen bij kinderen vanaf het moment van geboorte of wordt gedetecteerd in de eerste uren en dagen van het leven.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene, of foetale erythroblastosis, is een van de meest ernstige ziekten van kinderen in de neonatale periode. Verschijnen in de prenatale periode, kan deze ziekte een van de oorzaken zijn van spontane abortussen en doodgeborenen. Volgens de WHO (1970) wordt de hemolytische ziekte van de pasgeborene bij 0,5% van de pasgeborenen gediagnosticeerd, de mortaliteit daarvan is 0,3 per 1000 levend geboren kinderen.

Etiologie, oorzaken van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

De oorzaak van de hemolytische ziekte van de pasgeborene werd pas in de late jaren 40 van de 20e eeuw bekend. in verband met de ontwikkeling van de leer van de Rh-factor. Deze factor werd ontdekt door Landsteiner en Wiener in 1940 bij apen Macacus rhesus. Later ontdekten dezelfde onderzoekers dat de Rh-factor aanwezig is in de rode bloedcellen van 85% van de mensen.

Verdere studies hebben aangetoond dat de hemolytische ziekte van de pasgeborene te wijten kan zijn aan de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus, zowel in de Rh-factor als in de bloedgroep. In zeldzame gevallen is de ziekte het gevolg van de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus vanwege andere bloedfactoren (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, enz.).

Rh-factor zit in het stroma van rode bloedcellen. Hij heeft geen verband met geslacht, leeftijd en lidmaatschap van ABO- en MN-systemen. Er zijn zes hoofdantigenen van het Rh-systeem, geërfd door drie paar genen en aangeduid als C, C, D, D, E, E (volgens Fisher), of rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (volgens Winnaar). Bij het optreden van hemolytische ziekte van de pasgeborene is het belangrijkste het D-antigeen, dat afwezig is in de moeder en aanwezig is in de foetus als gevolg van zijn erfenis van de vader.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene, vanwege incompatibiliteit van het ABO-systeem, komt vaker voor bij kinderen met bloedgroepen A (II) of B (III). De moeders van deze kinderen hebben een 0 (I) bloedgroep, die agglutinines α en β bevat. De laatste kan rode bloedcellen van de foetus blokkeren.

Er werd vastgesteld dat moeders wiens kinderen werden geboren met manifestaties van hemolytische ziekte, in de meeste gevallen, zelfs vóór het begin van deze zwangerschap, gevoelig waren voor erytrocytenantigenen van deze foetus vanwege eerdere bloedtransfusies, evenals zwangerschappen van de Rh-positieve foetus.

Momenteel zijn er drie bekende typen Rh-antilichamen geproduceerd in een gevoelig lichaam van mensen met Rh-negatief bloed: 1) complete antilichamen, of agglutininen, 2) onvolledig of blokkerend, 3) verborgen.

Volledige antilichamen zijn antilichamen die in staat zijn normaal contact te veroorzaken door agglutinatie van erytrocyten die specifiek zijn voor een gegeven serum; Deze reactie is niet afhankelijk van de zout- of colloïdale toestand van de omgeving. Onvolledige antilichamen kunnen erytrocytagglutinatie alleen in een medium met hoogmoleculaire stoffen (serum, albumine, gelatine) veroorzaken. Verborgen Rhesus-antilichamen worden gevonden in menselijk serum met Rh-negatief bloed in zeer hoge concentraties.

Bij het optreden van hemolytische ziekte van de pasgeborene, wordt de belangrijkste rol gespeeld door onvolledige Rh-antilichamen, die in staat zijn om gemakkelijk de placenta in de foetus binnen te dringen vanwege de kleine omvang van het molecuul.

Pathogenese. Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Het normale verloop van de zwangerschap omvat de synthese van antilichamen door een vrouw met genetisch buitenaardse antigenen van vaderlijke oorsprong die naar haar toe komen. Er is vastgesteld dat in de placenta en vruchtwater maternale antilichamen worden gebonden door foetale antigenen. Met voorafgaande sensibilisatie, met een pathologisch verloop van de zwangerschap, worden de barrièrefuncties van de placenta verminderd en kunnen maternale antilichamen naar de foetus stromen. Dit is het meest intens tijdens de bevalling. Daarom begint de hemolytische ziekte van pasgeborenen meestal na de geboorte.

In de pathogenese van hemolytische ziekte van het belangrijkste belang is het optreden van hemolyse van rode bloedcellen in de foetus of pasgeboren kind als gevolg van schade aan het membraan van rode cellen van een aantal maternale antilichamen. Dit leidt tot voortijdige extravasculaire hemolyse. Bij de afbraak van hemoglobine wordt bilirubine gevormd (35 mg bilirubine wordt gevormd uit elke gram hemoglobine).

Intensieve hemolyse van erythrocyten en enzymatische onvolgroeidheid van de lever van de foetus en het pasgeboren kind leiden tot de accumulatie in het bloed van vrij (indirect) bilirubine, dat toxische eigenschappen heeft. Het is onoplosbaar in water, wordt niet uitgescheiden in de urine, maar dringt gemakkelijk door in lipidenrijke weefsels: de hersenen, bijnieren en lever, waardoor de processen van cellulaire ademhaling, oxidatieve fosforylering en transport van sommige elektrolyten worden verstoord.

Ernstige complicatie van hemolytische ziekte is nucleaire geelzucht (kernicterus), veroorzaakt door het toxische effect van indirect bilirubine op de kernen van de basis van de hersenen (subtalamisch, hypocampus, striataal lichaam, cerebellum, schedelzenuwen). Prematuriteit, acidose, hypoalbuminemie, infectieziekten, evenals een hoog niveau van indirect bilirubine in het bloed (meer dan 342 μmol / l) dragen bij aan deze complicatie. Het is bekend dat wanneer het serum bilirubine niveau 342-428 μmol / l is, nucleaire geelzucht optreedt bij 30% van de kinderen.

In de pathogenese van hemolytische ziekte van de pasgeborene wordt een rol gespeeld door een verminderde functie van de lever, longen en het cardiovasculaire systeem.

Symptomen. Voor. Het klinische beeld van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Drie vormen van hemolytische ziekte van pasgeborenen worden klinisch onderscheiden: oedemateus, icterisch en anemisch.

De oedemateuze vorm is het meest ernstig. Daarvoor is uitgesproken oedeem met vochtophoping in de holtes (pleuraal, abdominaal), bleekheid van de huid en slijmvliezen, een significante toename in de grootte van de lever en de milt zijn hacharacteristisch. Sommige pasgeborenen hebben kleine kneuzingen en petechiën.

Grote veranderingen worden waargenomen in de samenstelling van perifeer bloed. Bij dergelijke patiënten is de hoeveelheid hemoglobine verminderd tot 30-60 g / l, het aantal erytrocyten bedraagt ​​vaak niet meer dan 1x10 12 / l, anisocytose, poikilocytose, polychromasie, normo-en erythroblastosis zijn uitgedrukt; het totale aantal leukocyten is verhoogd, neutrofilie is gemarkeerd met een scherpe verschuiving naar links. Bloedarmoede bij dergelijke kinderen is zo ernstig dat in combinatie met hypoproteïnemie en beschadiging van de capillaire wand leidt tot de ontwikkeling van hartfalen, wat wordt beschouwd als de belangrijkste doodsoorzaak vóór of na de geboorte van het kind.

De icterische vorm is de meest voorkomende klinische vorm van hemolytische ziekte van de pasgeborene. Het eerste symptoom van de ziekte is geelzucht, die optreedt op de 1-2 dag van het leven. De intensiteit en tint van geelzucht veranderen geleidelijk: eerst oranje, dan brons, dan citroen, en tenslotte de kleur van onrijpe citroen. Er is icterische kleuring van slijmvliezen, sclera. De grootte van de lever en de milt neemt toe. In de onderbuik zit een pasteuze tissue. Kinderen worden lethargisch, adynamisch, slecht zuigend, ze hebben verminderde reflexen van pasgeborenen.

In de studie van perifeer bloed onthulde bloedarmoede van verschillende ernst, pseudoleukocytose, die optreedt als gevolg van een toename van jonge kernhoudende cellen van de rode rij, waargenomen in de Goryaev-kamer als leukocyten. Het aantal reticulocyten neemt aanzienlijk toe.

Voor de icterische vorm van de hemolytische ziekte van de pasgeborene is een verhoging van het niveau van indirect bilirubine in het bloed kenmerkend. Al in navelstrengbloed kan het niveau hoger zijn dan 60 μmol / l, en verder bereikt het 265-342 μmol / l en meer. Er is meestal geen duidelijk verband tussen de mate van geelheid van de huid, de ernst van de bloedarmoede en de ernst van hyperbilirubinemie, maar aangenomen wordt dat de geelheid van de handpalmen duidt op een bilirubinegehalte van 257 μmol / L en hoger.

Ernstige complicaties van de icterische vorm van de hemolytische ziekte van de pasgeborene zijn schade aan het zenuwstelsel en de ontwikkeling van nucleaire geelzucht. Wanneer deze complicaties optreden, ontwikkelt het kind eerst lusteloosheid, verminderde spierspanning, de afwezigheid of remming van de Moro-reflex, regurgitatie, braken en pathologisch gapen. Dan verschijnen de klassieke tekens van nucleaire geelzucht: spierhypertensie, stijve nek, gedwongen houding met opisthotonus, stijve ledematen, vuisten gebald met borstels, een scherpe "hersen" -kreet, hypersthesie, uitpuilen van een veer, spiertrekkingen in het gezicht, convulsies, een symptoom van de "ondergaande zon", nystagmus, symptoom Gref; apneu treedt periodiek op.

Een andere relatief frequente complicatie is het syndroom van galverdikking. Zijn symptomen zijn verkleurde ontlasting, rijke urinekleur, leververgroting. Bij de studie van bloed een toename van het niveau van direct bilirubine detecteren.

Anemische vorm wordt waargenomen bij 10-15% van de patiënten met hemolytische ziekte van pasgeborenen. Vroege en aanhoudende symptomen moeten worden beschouwd als een algemene uitgesproken lethargie en bleekheid van de huid en slijmvliezen. Pallor wordt duidelijk gedetecteerd op de 5e - 8e dag na de geboorte, omdat het in eerste instantie wordt gemaskeerd door een kleine geelzucht. Een toename in de grootte van de lever en milt.

In het perifere bloed in deze vorm is het hemoglobinegehalte verlaagd tot 60-100 g / l, het aantal erytrocyten ligt binnen 2,5x1012 / 1 - 3,5x1012 / l, normoblastosis, reticulocytose wordt waargenomen. Bilirubinewaarden zijn normaal of matig verhoogd.

De diagnose van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gebaseerd op anamnese (sensibilisering van de moeder als gevolg van eerdere bloedtransfusies, de geboorte van kinderen in de geelzuchtfamilie, hun dood in de neonatale periode, de instructies van de moeder over haar eerder late miskramen, doodgeboorten) en de beoordeling van klinische symptomen en gegevens laboratoriumonderzoek. De laatste bij de diagnose van de ziekte zijn van het grootste belang.

Allereerst worden de bepaling van de bloedgroep en de Rh-accessoires van de moeder en het kind uitgevoerd, de inhoud van reticulocyten in het perifere bloed en het niveau van bilirubine in het veneuze bloed van het kind onderzocht.

In het geval van Rh-incompatibiliteit wordt de titer van Rh-antilichaam in het bloed en moedermelk bepaald: een directe Coombs-test wordt uitgevoerd met de rode bloedcellen van het kind en indirect met het serum van de moeder. Als het AVO-systeem niet compatibel is in het bloed en de melk van de moeder, wordt de titer van a- of p-agglutinines in zout en eiwitmedia bepaald. Immune-antilichamen in het eiwitmedium hebben een titer die vier keer hoger is dan in zout. Deze antilichamen behoren tot klasse G immunoglobulinen en passeren de placenta, wat de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene veroorzaakt. De directe reactie van Coombs op ABO-incompatibiliteit is meestal negatief.

Als klinische en laboratoriumgegevens duidelijk duiden op hemolyse en het bloed van de moeder en het kind compatibel is met de Rh-factor en het ABO-systeem, is het raadzaam om de Coombs-reactie te testen op individuele compatibiliteit van het moeders bloed en de rode bloedcellen van het kind, op zoek naar antilichamen tegen antigenen die zelden hemolytische aandoeningen veroorzaken pasgeborenen: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Voor prenatale diagnose is de bepaling van bilirubine in het vruchtwater met een zwangerschapsduur van 32-38 weken van prognostisch belang: met optische spectrofotometrische dichtheid van vruchtwater (met een filter van 450 nm) 0,15-0,22 eenheden. ontwikkelt een milde vorm van hemolytische ziekte van de pasgeborene, boven 0,35 eenheden. - ernstige vorm. De oedemateuze vorm van de hemolytische ziekte van de pasgeborene in de prenatale periode kan worden gediagnosticeerd met behulp van echografie.

De detectie van vrouwen die gevoelig zijn voor Rh-antigenen wordt vergemakkelijkt door de bepaling van de rhesus-antilichaamtiter in het bloed van zwangere vrouwen. Het is echter niet altijd de mate van toename van de titer van Rh-antilichamen in het bloed van een zwangere vrouw die overeenkomt met de ernst van de hemolytische ziekte. Prognostisch ongunstig beschouwen de galopperende rhesus-antilichaamtiter van een zwangere vrouw.

Diagnose. Differentiële diagnose van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene moet worden onderscheiden van een aantal ziekten en fysiologische omstandigheden. De eerste stap is om de hemolytische aard van de ziekte vast te stellen en hyperbilirubinemie van lever- en mechanische oorsprong uit te sluiten.

Een van de oorzaken van de verschijning van de tweede groep van geelzucht bij pasgeborenen, de belangrijkste zijn aangeboren ziekten van infectieuze aard: virale hepatitis, syfilis, tuberculose, listeriose, toxoplasmose, cytochroom megalovirusnaya infectie en sepsis, verwierf niet alleen in de baarmoeder, maar ook na de geboorte.

Voorkomende symptomen van geelzucht deze groep zijn de volgende: geen bewijs van hemolyse (bloedarmoede tekenen van irritatie rode serie hemopoiesis, toenemende mate van indirecte bilirubine, vergrote milt) en verhoogde directe bilirubine.

Ook moet worden bedacht dat bij zuigelingen kan geelzucht, dat gebeurt meestal in verband met de ontwikkeling van de galwegen anomalie ervaren - agenesis, atresia en stenose van de intrahepatische galwegen cysten. In deze gevallen verschijnt geelzucht gewoonlijk aan het einde van de eerste week, hoewel dit in de eerste dagen van het leven kan voorkomen. Het wordt geleidelijk verbeterd en de huid wordt donkergroen en in sommige gevallen bruinachtig. De ontlasting kan licht gekleurd zijn. Met afwijkingen van de ontwikkeling van de galwegen is de hoeveelheid bilirubine in het serum erg hoog, het kan 510-680 μmol / l bereiken als gevolg van een toename van het directe bilirubine. In ernstige en gevorderde gevallen kan indirect bilirubine toenemen vanwege de onmogelijkheid om het te vervoegen vanwege een overloop van levercellen met bilirubine van de gal. Urine is donker en vlekken luier geel. De hoeveelheid cholesterol en alkalische fosfatase is meestal verhoogd. De lever en milt zijn vergroot en met verhoogde geelzucht verdicht. Geleidelijk aan ontwikkelen kinderen dystrofie, er zijn tekenen van hypovitaminose K, D en A. Biliaire cirrose ontwikkelt, waarvan kinderen sterven voordat ze de leeftijd van 1 jaar hebben bereikt.

Met een hoog niveau van indirect bilirubine in het bloed en bij afwezigheid van andere tekenen van verhoogde hemolyse van erytrocyten, wordt de vervoeging van geelzucht vermoed. In dergelijke gevallen is het raadzaam om de activiteit van lactaatdehydrogenase en de eerste fractie, hydroxybutyraat dehydrogenase, in het bloedserum van een kind te onderzoeken. Bij hemolytische ziekte van de pasgeborene, is het niveau van deze enzymen sterk verhoogd, en in conjugatie komt geelzucht overeen met de leeftijdsnorm.

We mogen het bestaan ​​van een nogal zeldzame ziekte die bekendstaat als het Kriegler-Nayar-syndroom (Krigler en Najar) niet vergeten. Dit is niet-hemolytische hyperbilirubinemie, vergezeld van de ontwikkeling van nucleaire geelzucht. De ziekte wordt overgeërfd op een autosomaal recessieve manier. Jongens zijn vaker ziek dan meisjes.

In de kern van het syndroom Crigler - Najjar is een dramatische schending van het onderwijs bilirubindiglyukoronida (directe bilirubine) als gevolg van de totale afwezigheid van UDP-glyukoronil- transferase geconjugeerd bilirubine. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is geelzucht, die verschijnt op de eerste dag na de geboorte en die intens groeit en gedurende het hele leven van het kind wordt vastgehouden. Geelzucht gaat gepaard met een sterke toename van het bloed, indirecte bilirubine, waarvan de hoeveelheid zeer snel 340 - 850 μmol / l bereikt. Tegen de achtergrond van een sterke toename van het bloed van indirect bilirubine ontwikkelen zich symptomen van nucleaire geelzucht. Bloedarmoede wordt niet waargenomen. Het aantal jonge vormen van erythrocyten is niet toegenomen. De hoeveelheid urobilin in de urine ligt binnen de normale grenzen. Gal mist direct, geconjugeerd bilirubine. Schade aan het centrale zenuwstelsel leidt tot de dood van een kind in de eerste maanden van zijn leven. Kinderen leven zelden tot 3 jaar.

Erfelijke hemolytische anemie gediagnosticeerd op basis van (specifieke morfologische kenmerken van erytrocyten, meten van hun diameter, osmotische weerstand studies enzymactiviteit van erytrocyten (voornamelijk glucose-6-fosfaatdehydrogenase, etc.), hemoglobine types.

Behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Behandeling van hemolytische aandoeningen bij pasgeborenen met een hoog niveau van indirect bilirubine kan conservatief of werkzaam zijn (werking van verwisselbare bloedtransfusie).

Voor pasgeborenen met hemolytische ziekte is adequate voeding erg belangrijk.

Conservatieve behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene omvat de volgende maatregelen:

1. maatregelen gericht op het verminderen van hemolyse door stabilisatie van het erytrocytmembraan (intraveneuze infusie van 5% glucose-oplossing, ATP-toediening, eryvitis);
2. therapie die het metabolisme en de uitscheiding van bilirubine uit het lichaam versnelt (inname van fenobarbital met een snelheid tot 10 mg / kg per dag, verdeeld in drie doses, via de mond);
3. opdracht stoffen adsorberen bilirubine in de darm en versnellen de uitscheiding van ontlasting (agar-agar 0,1 g driemaal daagse toediening, 12,5% oplossing van xylitol of magnesiumsulfaat in 1 theelepel driemaal daags of allohol ' /₂ gemalen dragees zijn ook drie keer per dag binnen);
4. gebruik van hulpmiddelen en maatregelen om de toxiciteit van indirect bilirubine (fototherapie) te verminderen; Onlangs zijn er meldingen geweest van werkzaamheid bij het bestrijden van de toxische effecten van indirect bilirubine van kleine doses ultraviolette straling.

Het is nuttig om infusietherapie uit te voeren. Het volume van de infusietherapie is als volgt: op de eerste dag - 50 ml / kg en voeg dan 20 ml / kg per dag toe, wat op de 7e dag 150 ml / kg oplevert.

De samenstelling van de infusie-oplossing: 5% glucose-oplossing met de toevoeging voor elke 100 ml van 1 ml van een 10% -oplossing van calcium, vanaf de tweede dag van het leven, 1 mmol natrium en chloor, vanaf de derde dag - 1 mmol kalium. Infusiesnelheid - 3-5 druppels in 1 minuut. De toevoeging van 5% albumine-oplossing is alleen bij kinderen met besmettelijke ziekten geïndiceerd, voortijdig, wanneer hypoproteïnemie wordt gedetecteerd (minder dan 50 g / l). Infusie van hemodez en reopoliglukina met hemolytische ziekte van de pasgeborene wordt niet getoond.

Vervanging bloedtransfusie wordt uitgevoerd voor bepaalde indicaties. Absolute indicatie voor wisseltransfusie is hyperbilirubinemie boven 342 umol / L, en de stijging van bilirubine hoger dan 6 mol / l in 1 uur ter hoogte van het navelstrengbloed dan 60 mmol / l.

Indicaties voor vervanging van bloedtransfusie in de eerste levensdagen zijn anemie (hemoglobine lager dan 150 g / l), normoblastosis en bewezen onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en het kind in een groep of rhesusfactor.

Wanneer Rh conflict wisseltransfusie via bloed van dezelfde groep als die van het kind, Rh negatief maximaal 2-3 dagen bewaren in een hoeveelheid van 150- 180 ml / kg (ter hoogte van indirecte bilirubine meer dan 400 mmol / l - in de hoeveelheid 250-300 ml / kg). In een ABO-conflict wordt bloed getransfundeerd tot groep 0 (I) met een lage titer van a- en ß-agglutininen, maar in een hoeveelheid van 250 - 400 ml; tegelijkertijd is het in de regel de volgende dag noodzakelijk om een ​​tweede vervangende transfusie in hetzelfde volume te maken. Als een kind gelijktijdig onverenigbaar is met resuz- en ABO-antigenen, moet het kind worden getransfundeerd met bloed 0 (I) van de groep.

Bij het uitvoeren van een vervangende bloedtransfusie wordt een catheter ingebracht in de navelstreng gedurende een lengte van niet meer dan 7 cm. Bloed moet worden opgewarmd tot een temperatuur van ten minste 28 ° C. De afzuiging wordt uitgevoerd vóór de operatie. Begin de procedure met het verwijderen van 40-50 ml bloed van de baby, de hoeveelheid toegediend bloed moet 50 ml meer zijn dan die van het geëxtraheerde bloed. De operatie wordt langzaam uitgevoerd (3-4 ml in 1 min), afwisseling van eliminatie en de introductie van 20 ml bloed. De duur van de hele operatie is minstens 2 uur, er moet rekening mee worden gehouden dat voor elke 100 ml geïnjecteerd bloed 1 ml calciumgluconaatoplossing van 10% moet worden geïnjecteerd. Dit wordt gedaan om citraatschokken te voorkomen. 1-3 uur na de vervanging van bloedtransfusie, is het noodzakelijk om het glucosegehalte in het bloed te bepalen.

Complicaties van de uitwisseling transfusie zijn: acuut hartfalen met de snelle introductie van grote hoeveelheden bloed, hartritmestoornissen cardiale transfusie complicaties van verkeerde selectie van de donor, elektrolyt en metabole stoornissen (hyperkaliëmie, hypocalciëmie, acidose, hypoglykemie), hemorragische syndroom, trombose en embolie, infectieuze complicaties (hepatitis, etc.), necrotische enterocolitis.

Na een vervangende bloedtransfusie wordt conservatieve therapie voorgeschreven. De indicatie voor hervervanging van de bloedtransfusie is de snelheid van de groei van indirect bilirubine (vervanging van bloedtransfusie is geïndiceerd bij een bilirubine groeisnelheid van meer dan 6 μmol / l per uur).

Voor het uitvoeren uitwisselingstransfusie moet de volgende reeks gereedschappen hebben: steriele polyethyleen katheters № 8, 10, zwellen probe, schaar, twee chirurgische tang, naaldhouder, zijde, vier of zes spuiten 20 ml en twee tot drie injectiespuit capaciteit van 5 ml, twee kopjes op 100-200 ml.

De techniek van katheterisatie van de navelstrengader is als volgt: na verwerking van het operatieveld wordt het uiteinde van de navelstreng doorgesneden op een afstand van 3 cm van de navelstreng; Met zorgvuldige rotatiebewegingen wordt de katheter ingebracht, die hem leidt nadat de navelstreng langs de buikwand omhoog is gegaan, in de richting van de lever. Als de katheter correct is geplaatst, wordt er bloed door afgescheiden.

Preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

De basisprincipes voor de preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene zijn als volgt. Ten eerste, gezien het grote belang van eerdere sensibilisatie in de pathogenese van de hemolytische ziekte van de pasgeborene, moet elk meisje worden behandeld als een toekomstige moeder, en daarom moet bloedtransfusie alleen om levensredenen bij meisjes worden uitgevoerd. Ten tweede wordt een belangrijke plaats in de preventie van de hemolytische ziekte van de pasgeborene gegeven om te werken aan het uitleggen aan vrouwen van de schade van abortus. Om de geboorte van een kind met hemolytische ziekte van de pasgeborene alle vrouwen met Rh-negatief bloed factor, op de eerste dag na een abortus (of na de bevalling) aanbevolen de invoering van anti-G-globuline in het bedrag van 250-300 g, die een snelle verwijdering van rode bloedcellen stimuleert uit het bloed van het kind te voorkomen moeders, waardoor de synthese van Rh-antilichamen door de moeder wordt voorkomen. Ten derde, zwangere vrouwen met een hoge titer anti-resus antilichamen ziekenhuis gedurende 12-14 dagen in prenatale scheiding qua 8, 16, 24, 32 weken, wanneer ze niet-specifieke behandeling uitgevoerd: intraveneus glucose-infuus met ascorbinezuur, cocarboxylase aanwijzen rutine, vitamine E, calciumgluconaat, zuurstoftherapie; met de ontwikkeling van bedreigde abortus, is progesteron voorgeschreven, endonasale elektroforese van vitamine B₁, C. 7-10 dagen vóór de bevalling, wordt het voorschrift van fenobarbital weergegeven, 100 mg driemaal daags. Ten vierde, met de toename in titers van antiresus-antilichamen bij een zwangere vrouw, wordt de bevalling vóór de geplande tijd in de 37-39e week uitgevoerd door een keizersnede-operatie.

Consequenties en prognose van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Hemolytische ziekte van pasgeborenen: de gevolgen kunnen gevaarlijk zijn, tot de dood van het kind, en de lever- en nierfuncties van het kind kunnen verstoord zijn. Het is noodzakelijk om onmiddellijk met de behandeling te beginnen.

De prognose van de hemolytische ziekte van de pasgeborene hangt af van de vorm van de ziekte en de adequaatheid van de preventieve en therapeutische maatregelen die worden genomen. Patiënten met oedemateuze vorm zijn niet levensvatbaar. De prognose voor icterische vorm is gunstig, mits een adequate behandeling wordt geboden; prognostisch ongunstige ontwikkeling van bilirubine-encefalopathie en nucleaire geelzucht, omdat het percentage invaliditeit in de groep van dergelijke patiënten erg hoog is. De anemische vorm van hemolytische ziekte van de pasgeborene is prognostisch gunstig; bij patiënten met deze vorm wordt zelfgenezing waargenomen.

Het moderne ontwikkelingsniveau van de geneeskunde, de juiste diagnostische en therapeutische tactieken maken het mogelijk om de uitgesproken effecten van de hemolytische ziekte van de pasgeborene te voorkomen.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN): oorzaken, manifestaties, hoe te behandelen

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een veel voorkomende ziekte. Ongeveer 0,6% van de geboorten registreert deze pathologie. Ondanks de ontwikkeling van verschillende behandelingsmethoden, bereikt de mortaliteit door deze ziekte 2,5%. Helaas zijn er een groot aantal wetenschappelijk ongefundeerde 'mythen' verspreid over deze pathologie. Voor een goed begrip van de processen die voorkomen bij hemolytische aandoeningen is kennis van normale en pathologische fysiologie, evenals natuurlijk verloskunde, noodzakelijk.

Wat is hemolytische ziekte van de pasgeborene?

HDN is een gevolg van het conflict tussen het immuunsysteem van de moeder en het kind. De ziekte ontwikkelt zich vanwege de onverenigbaarheid van het bloed van een zwangere vrouw met antigenen op het oppervlak van de rode bloedcellen van de foetus (ten eerste is het een rhesusconflict). Eenvoudig gezegd bevatten ze dergelijke eiwitten, die door het lichaam van de moeder als vreemd worden herkend. Dat is waarom in het lichaam van een zwangere vrouw, de processen van activering van haar immuunsysteem beginnen. Wat is er aan de hand? Dus, in reactie op het binnendringen van een onbekend proteïne, vindt biosynthese van specifieke moleculen plaats, die in staat zijn aan het antigeen te binden en het te "neutraliseren". Deze moleculen worden antilichamen genoemd en de combinatie van antilichaam en antigeen wordt immuuncomplexen genoemd.

Om echter een beetje dichter bij het ware begrip van de definitie van HDN te komen, is het noodzakelijk om het menselijke bloedsysteem te begrijpen. Het is al lang bekend dat het bloed verschillende soorten cellen bevat. Het grootste aantal cellulaire samenstelling wordt weergegeven door rode bloedcellen. Op het huidige niveau van ontwikkeling van de geneeskunde zijn ten minste 100 verschillende systemen van antigene eiwitten die op het erytrocytmembraan worden gepresenteerd bekend. De best onderzochte zijn de volgende: bloedgroepen, rhesus, kell, duffy. Maar helaas is een verkeerd oordeel vrij gewoon dat foetale hemolytische ziekte zich alleen ontwikkelt in groeps- of resus-antigenen.

Het gebrek aan geaccumuleerde kennis van membraan-erytrocyt-eiwitten betekent helemaal niet dat incompatibiliteit uitgesloten is voor dit specifieke antigeen bij een zwangere vrouw. Dit is de openbaring van de eerste en misschien wel de meest basale mythe over de oorzaken van deze ziekte.

Factoren die een immuunconflict veroorzaken:

De moeder is Rh-negatief, terwijl de foetus een positieve resus heeft. In dit geval wordt het antigeen dat zich op het erytrocytmembraan van de foetus bevindt door het maternale organisme als een vreemd voorwerp waargenomen. Het is gebruikelijk om de rhesussysteemeiwitten aan te duiden met de letters D, C, E. Aangenomen wordt dat het D-antigeen door het vrouwelijke immuunsysteem als het gevaarlijkste voorwerp wordt gezien. Het is om deze reden dat zich een uitgesproken immuunconflict ontwikkelt.

rhesusconflict is de meest voorkomende oorzaak van HDN

Video: over de concepten van bloedgroep, Rh factor en Rhesus-conflict

De kans op een conflict als de moeder Rh-negatief is en de vader Rh-positief

Heel vaak maakt een vrouw met een negatieve Rhesus zich zorgen over haar toekomstige nageslacht, zelfs voordat ze zwanger is. Ze is bang voor de mogelijkheid om een ​​Rhesus-conflict te ontwikkelen. Sommigen zijn zelfs bang om met een Rh-positieve man te trouwen.

Maar is het gerechtvaardigd? En wat is de kans op een immunologisch conflict in zo'n paar?

Gelukkig is het teken van Rhesus gecodeerd door de zogenaamde allelische genen. Wat betekent dit? Het feit is dat informatie die zich in dezelfde gebieden van gepaarde chromosomen bevindt verschillend kan zijn:

• Het allel van één gen bevat een dominante eigenschap, die de leidende is en zich manifesteert in het organisme (in ons geval is de Rh-factor positief, we geven dit aan met de hoofdletter R);
• Recessieve eigenschap die zich niet manifesteert en wordt onderdrukt door de dominante eigenschap (in dit geval de afwezigheid van Rh-antigeen, we geven dit aan met een kleine letter r).

Wat levert deze informatie ons op?

De conclusie is dat een persoon die Rh-positief is, ofwel twee dominante eigenschappen (RR) of beide dominant en recessief (Rr) in hun chromosomen kan bevatten.

Tegelijkertijd bevat een moeder die Rh-negatief is slechts twee recessieve eigenschappen (rr). Zoals u weet, kan elk van de ouders tijdens de erfenis slechts één teken aan hun kind geven.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een pathologische toestand van het kind (foetus), die gepaard gaat met de afbraak (hemolyse) van erytrocyten veroorzaakt door de onverenigbaarheid van zijn bloed met de moeder voor erytrocytenantigenen.

De inhoud

Algemene informatie

Erytrocyten zijn rode cellen die gevormde elementen van menselijk bloed zijn. Ze vervullen een zeer belangrijke functie: ze brengen zuurstof van de longen naar de weefsels en keren het transport van kooldioxide terug.

Op het oppervlak van erythrocyten zijn er agglutinogenen (eiwitantigenen) van twee typen A en B, en het bloedplasma bevat antilichamen tegen hen - agglutinines α en ß - respectievelijk anti-A en anti-B. Verschillende combinaties van deze elementen dienen als basis voor het onderscheiden van vier groepen volgens het AB0-systeem:

• 0 (I) - er zijn geen eiwitten, er zijn antilichamen voor;
• A (II) - er is proteïne A en antilichamen tegen B;
• B (III) - er is proteïne B en antilichamen tegen A;
• AB (IV) - er zijn zowel eiwitten als geen antilichamen.

Op het erythrocytenmembraan zijn andere antigenen. De meest significante hiervan is het D-antigeen: in zijn aanwezigheid wordt het bloed geacht een positieve Rh-factor (Rh +) te hebben en bij afwezigheid wordt het als negatief (Rh-) beschouwd.

Bloedgroep volgens het AB0-systeem en de Rh-factor is van groot belang tijdens de zwangerschap: het conflict tussen het bloed van de moeder en het kind leidt tot agglutinatie (lijmen) en daaropvolgende vernietiging van de rode bloedcellen, dat wil zeggen hemolytische ziekte van de pasgeborene. Het komt voor bij 0,6% van de kinderen en leidt zonder adequate therapie tot ernstige gevolgen.

redenen

De oorzaak van de hemolytische ziekte van pasgeborenen is het conflict tussen het bloed van het kind en de moeder. Het gebeurt onder de volgende omstandigheden:

• een vrouw met Rh-negatief (Rh-) bloed ontwikkelt een Rh-positieve (Rh +) foetus;
• in de toekomstige moeder behoort het bloed tot de 0 (I) groep, en in het kind - tot A (II) of B (III);
• er is een conflict over andere antigenen.

In de meeste gevallen ontwikkelt HDN als gevolg van Rh-conflict. Er wordt aangenomen dat incompatibiliteit in het AB0-systeem vaker voorkomt, maar vanwege het milde verloop van de pathologie wordt dit niet altijd gediagnosticeerd.

Rhesus-conflict veroorzaakt hemolytische ziekte van de foetus (pasgeborene) alleen onder de voorwaarde van voorafgaande sensitisatie (verhoogde gevoeligheid) van het organisme van de materie. Sensibiliserende factoren:

• Rh + bloedtransfusie met een vrouw met Rh - ongeacht de leeftijd waarop het werd uitgevoerd;
• eerdere zwangerschappen, inclusief die werden onderbroken na 5-6 weken, het risico van het ontwikkelen van HDN toeneemt met elke volgende geboorte, vooral als ze werden gecompliceerd door placenta abruptie en chirurgische ingrepen.

Bij hemolytische ziekte van pasgeborenen met incompatibiliteit in de bloedgroep, treedt sensibilisatie van het organisme op in het dagelijks leven - met het gebruik van bepaalde producten, tijdens vaccinatie, als gevolg van infecties.

Een andere factor die het risico op pathologie verhoogt, is een overtreding van de barrièrefuncties van de placenta, die optreedt als gevolg van de aanwezigheid van chronische ziekten bij een zwangere vrouw, ondervoeding, slechte gewoonten, enzovoort.

pathogenese

De pathogenese van de hemolytische ziekte van de pasgeborene hangt samen met het feit dat het immuunsysteem van een vrouw de elementen van het bloed (erythrocyten) van de foetus waarneemt als vreemde stoffen en antilichamen produceert voor hun vernietiging.

In het geval van het Rh-conflict komen de Rh-positieve rode bloedcellen van de foetus in het bloed van de moeder met Rh-. Als reactie produceert haar lichaam anti-Rh-antilichamen. Ze passeren de placenta, komen in het bloed van de baby, binden zich aan receptoren op het oppervlak van de rode bloedcellen en vernietigen ze. Tegelijkertijd neemt de hoeveelheid hemoglobine in het foetale bloed aanzienlijk af en neemt het gehalte ongeconjugeerd (indirect) bilirubine toe. Ontwikkel dus bloedarmoede en hyperbilirubinemie (hemolytische geelzucht bij pasgeborenen).

Indirect bilirubine is een galpigment dat een toxisch effect heeft op alle organen - de nieren, lever, longen, hart, enzovoort. Bij hoge concentraties kan het de barrière tussen de bloedsomloop en het zenuwstelsel binnendringen en hersencellen beschadigen, waardoor bilirubine-encefalopathie (nucleaire geelzucht) wordt veroorzaakt. Het risico op hersenschade bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene neemt toe in het geval van:

• vermindering van albumine - een eiwit dat het vermogen heeft om bilirubine in het bloed te binden en te neutraliseren;
• hypoglycemie - glucosetekort;
• hypoxie - gebrek aan zuurstof;
• acidose - verhoging van de zuurgraad van het bloed.

Indirect bilirubine beschadigt levercellen. Als gevolg hiervan neemt de concentratie geconjugeerd (direct, geneutraliseerd) bilirubine in het bloed toe. Onvoldoende ontwikkeling van de galwegen van het kind leidt tot een slechte verwijdering, cholestase (stagnatie van de gal) en hepatitis.

Als gevolg van ernstige bloedarmoede bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene, kunnen er brandpunten van extramedullaire (extra-cerebrale) hematopoëse in de milt en de lever zijn. Als gevolg hiervan nemen deze organen toe en verschijnen erytroblasten in de bloed-onvolgroeide erythrocyten.

Producten van hemolyse van rode bloedcellen hopen zich op in de weefsels van organen, metabole processen worden verstoord en er is een tekort aan veel mineralen - koper, kobalt, zink, ijzer en andere.

De pathogenese van HDN met incompatibiliteit in de bloedgroep wordt gekenmerkt door een vergelijkbaar mechanisme. Het verschil is dat eiwitten A en B later rijpen dan D. Daarom is het conflict een gevaar voor de baby tegen het einde van de zwangerschap. Bij te vroeg geboren baby's komt erytrocyt-desintegratie niet voor.

symptomen

Hemolytische ziekte van pasgeborenen vindt plaats in een van de drie vormen:

• icteric - 88% van de gevallen;
• bloedarmoede - 10%;
• oedemateus - 2%.

Symptomen van icterische vorm:

• geelzucht - verkleuring van de huid en slijmvliezen als gevolg van accumulatie van bilirubine pigment;
• verminderde hemoglobine (bloedarmoede);
• vergrote milt en lever (hepatosplenomegalie);
• lethargie, verminderde reflexen en spierspanning.

In het geval van een conflict over resus, treedt geelzucht onmiddellijk na de geboorte op en volgens het AB0-systeem gedurende 2-3 dagen. De huidtint verandert geleidelijk van oranje in bleke citroen.

Als de indicator van indirect bilirubine in het bloed hoger is dan 300 μmol / l, kan nucleaire hemolytische geelzucht bij pasgeborenen zich 3-4 dagen lang ontwikkelen, wat gepaard gaat met schade aan de subcorticale kernen van de hersenen. Nucleaire geelzucht wordt gekenmerkt door vier fasen:

• Intoxicatie. Het wordt gekenmerkt door verlies van eetlust, eentonige kreet, motorzwakte, braken.
• Het verslaan van de kernen. Symptomen - spanning van de occipitale spieren, scherpe kreet, zwelling van de fontanel, tremor, opisthotonus (houding met gebogen rug), het verdwijnen van sommige reflexen, bradycardie.
• Imaginair welzijn (verbetering van het ziektebeeld).
• Complicaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene. Verschijnen aan het einde van 1 - het begin van 5 maanden van het leven. Onder hen zijn verlamming, parese, doofheid, hersenverlamming, ontwikkelingsachterstand enzovoort.

Bij 7-8 dagen van hemolytische geelzucht bij pasgeborenen kunnen tekenen van cholestasis optreden:

• ontlasting van ontlasting;
• groenachtig-vuile huidtint;
• donkere urine;
• stijging van de bloedspiegels van direct bilirubine.

In anemische vorm, omvatten de klinische manifestaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene:

• bloedarmoede;
• bleekheid;
• hepatosplenomegaly;
• lichte toename of normaal bilirubine niveau.

De anemische vorm wordt gekenmerkt door de mildste weg - het algemene welbevinden van het kind heeft bijna niet te lijden.

De oedemateuze variant (intra-uteriene waterzucht) is de meest ernstige vorm van HDN. symptomen:

• bleekheid en ernstige zwelling van de huid;
• grote buik;
• een duidelijke toename van de lever en de milt;
• spier slapheid;
• doffe harttonen;
• ademhalingsstoornissen;
• ernstige bloedarmoede.

Edematische hemolytische ziekte van de pasgeborene leidt tot miskraam, doodgeboorte en overlijden van kinderen.

diagnostiek

Diagnose van HDN is mogelijk in de prenatale periode. Het omvat:

1. Het nemen van de geschiedenis - het specificeren van het aantal eerdere geboorten, miskramen en transfusies, het achterhalen van informatie over de gezondheidsstatus van oudere kinderen,
2. Bepaling van de Rh-factor en de bloedgroep van de zwangere vrouw, evenals de vader van het kind.
3. Verplichte identificatie van antithritische antilichamen in het bloed van een vrouw met Rh is ten minste 3 keer tijdens de periode van de zwangerschap. Scherpe fluctuaties in aantallen worden als een teken van conflicten beschouwd. Met de incompatibiliteit van het AB0-systeem wordt de titer van allohemagglutininen gecontroleerd.
4. Echografie - toont een verdikking van de placenta, polyhydramnio's, een toename van de lever en de milt van de foetus.

Met een hoog risico op hemolytische ziekte van de pasgeborene, wordt een vruchtwaterpunctie uitgevoerd in week 34 - het vruchtwater wordt door een punctie in de blaas genomen. Dit bepaalt de dichtheid van bilirubine, het gehalte aan antilichamen, glucose, ijzer en andere stoffen.

Na de geboorte wordt de diagnose HDN gesteld op basis van klinische symptomen en laboratoriumtests. Een bloedtest laat zien:

• het niveau van bilirubine boven 310-340 μmol / l onmiddellijk na de geboorte en de groei met 18 μmol / l elk uur;
• hemoglobineconcentratie onder 150 g / l;
• afname van het aantal erytrocyten met een gelijktijdige toename van erytroblasten en reticulocyten (onrijpe vormen van bloedcellen).

Een Coombs-test wordt ook uitgevoerd (het toont het aantal onvolledige antilichamen) en het niveau van antisense-antilichamen en allohemagglutinines in het bloed van de moeder en moedermelk wordt gecontroleerd. Alle indicatoren worden meerdere keren per dag gecontroleerd.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene is gedifferentieerd van bloedarmoede, ernstige asfyxie, intra-uteriene infectie, fysiologische geelzucht en andere pathologieën.

behandeling

Behandeling van ernstige hemolytische ziekte van de pasgeborene tijdens de prenatale periode wordt uitgevoerd door transfusie van rode bloedcellen aan de foetus (via de navelstrengader) of door het gebruik van vervangbare bloedtransfusie (ZPK).

ZPK - procedure voor het achtereenvolgens verwijderen van het bloed van het kind in kleine porties en het inbrengen van donorbloed. Hiermee kunt u bilirubine en maternale antilichamen verwijderen en tegelijkertijd het verlies van rode bloedcellen compenseren. Tegenwoordig gebruikt ZPK niet volbloed, maar erythrocytmassa vermengd met bevroren plasma.

Indicaties voor ZPK voor kinderen met voldragen kinderen met de diagnose "hemolytische geelzucht van pasgeborenen":

• navelstrengbloed bilirubine is hoger dan 60 μmol / l en een toename van deze indicator met 6-10 μmol / l elk uur; het pigmentgehalte in het perifere bloed is 340 μmol / l;
• hemoglobine is lager dan 100 g / l.

In sommige gevallen wordt de procedure na 12 uur herhaald.

Andere methoden voor de behandeling van HDN bij pasgeborenen:

• hemosorptie - het filteren van bloed door sorptiemiddelen die het reinigen van gifstoffen;
• plasmaferese - verwijdering van een deel van het plasma uit het bloed samen met antilichamen;
• toediening van glucocorticoïden.

Behandeling van HDN met lichte en matige doorstroming, evenals na ZPK of bloedzuivering omvat medicatie en fototherapie.

Medicijnen gebruikt bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene:

• eiwitgeneesmiddelen en glucose intraveneus;
• leverenzyminductoren;
• vitamines die het werk van de lever verbeteren en metabole processen activeren, - E, C, groep B;
• cholagogue in geval van verdikking van gal;
• rode bloedtransfusie;
• absorptiemiddelen en reinigende klysma's.

Fototherapie is de procedure voor het bestralen van het lichaam van een kind met een fluorescentielamp met wit of blauw licht, waarbij indirect bilirubine in de huid wordt geoxideerd en vervolgens uit het lichaam wordt uitgescheiden.

Houding van borstvoeding met HDN bij pasgeborenen is dubbelzinnig. Eerder werd aangenomen dat een kind slechts 1-2 weken na de geboorte op de borst kan worden aangebracht, omdat er op dit moment geen antilichaam in melk is. Tegenwoordig zijn artsen geneigd te geloven dat borstvoeding vanaf de eerste dagen begint, omdat anti-rhesusantistoffen in de maag van de baby worden vernietigd.

vooruitzicht

De gevolgen van de hemolytische ziekte van de pasgeborene zijn afhankelijk van de aard van de cursus. Een ernstige vorm kan leiden tot de dood van een kind in de laatste maanden van de zwangerschap of binnen een week na de geboorte.

Als bilirubine-encefalopathie optreedt, zijn dergelijke complicaties mogelijk als:

• hersenverlamming;
• doofheid, blindheid;
• ontwikkelingsachterstand.

Overgebrachte hemolytische ziekte van pasgeborenen op oudere leeftijd veroorzaakt de neiging tot frequente ziekten, onvoldoende reacties op vaccinatie en allergieën. Adolescenten hebben verminderde prestaties, apathie, angst.

het voorkomen

Preventie van hemolytische ziekte van de pasgeborene is gericht op het voorkomen van sensitisatie van vrouwen. De belangrijkste maatregelen zijn bloedtransfusies waarbij alleen rekening wordt gehouden met de Rh-factor, abortussen worden voorkomen, enzovoort.

Aangezien de belangrijkste sensibiliserende factor in Rh-conflict een eerdere geboorte is, moet een vrouw binnen een dag na het verschijnen van het eerste kind met Rh + (of na een abortus) een medicijn nemen met immunoglobuline anti-D. Hierdoor worden rode bloedcellen van de foetus snel uit de bloedbaan van de moeder verwijderd en veroorzaken ze niet de vorming van antilichamen tijdens daaropvolgende zwangerschappen. Een onvoldoende dosis van het medicijn of de late toediening ervan vermindert de effectiviteit van de procedure aanzienlijk.

Preventie van HDN tijdens de zwangerschap bij de detectie van Rh-sensibilisatie omvat:

• niet-specifieke desensitisatie - de introductie van ontgifting, hormonale, vitamine, antihistaminica en andere drugs;
• hemosorptie, plasmaferese;
• specifieke desensibilisatie - transplanteer huidtransplantatie van haar man;
• ZPK voor een periode van 25-27 weken, gevolgd door een spoedbestelling.