Wat is het sarcoom van Kaposi bij HIV-infectie en foto-ziekte

Kaposi-sarcoom is een zeldzame vorm van kanker. Dit is een kwaadaardige tumor van vasculaire oorsprong, die optreedt en zich ontwikkelt in lymfatische en bloedcellen. Het creëert op de huid of slijmvliezen van een tumor met een heldere rode of paarse kleur (de symptomen kunnen variëren afhankelijk van de klinische vormen). De ziekte wordt gekenmerkt door een agressieve loop met uitzaaiingen naar de inwendige organen.

Lokalisatie en prevalentie

Kaposi-sarcoom komt het meest voor bij HIV (ongeveer 40% van degenen die geïnfecteerd zijn met het immunodeficiëntievirus). Gezonde mensen worden vrijwel niet door deze ziekte getroffen.

Tumoren zijn meestal gelokaliseerd op de benen, maar de armen, het lichaam en het gezicht kunnen ook worden aangetast. In de epidemische vorm kunnen tumoren zich in de mond bevinden.

Oorzaken en risicofactoren

De belangrijkste oorzaak van de ziekte is verminderde immuniteit, waarbij het lichaam vatbaar wordt voor kankerproblemen. Er is waargenomen dat bijna 90% van de patiënten is geïnfecteerd met het herpesvirus (stam 8), maar deze infectie is geen trigger voor de ontwikkeling van kanker.
Kaposi-sarcoom valt patiënten vaak aan na orgaantransplantatie of immunosuppressieve therapie. In dergelijke gevallen heeft het een ernstige koers met betrekking tot de interne organen. Mensen die in delen van Afrika wonen, vooral in Malawi, Oeganda, Zambia en Zimbabwe, lijden aan endemische vormen. Bij mensen met aids neemt het risico op het krijgen van een tumor 10 keer toe.

Symptomen en klinische vormen

Er zijn vier klinische en epidemiologische vormen van de ziekte, die verschillen in symptomen en beloop.

Klassieke vorm

De klassieke vorm, in de regel, mensen 50-60 jaar oud lijden. Deze ziekte ontwikkelt zich gedurende een lange periode asymptomatisch.

We vermelden de stadia van de ziekte:

• de eerste is pijnloos groeiende knobbeltjes of vlekken. Ze zijn meestal gelokaliseerd in het onderbeen of de benen;
• gevlekt stadium - huidveranderingen worden gecombineerd tot grotere vormen, waardoor er paarse of donkerrode vlekken ontstaan;
• papulaire stadium - de vlekken verharden en verdikken, degenereren in papels;
• tumorstadium - gezwellen hebben een diameter van 1 cm, ze kunnen bloeden of bedekt worden met zweren. In dit stadium heeft de patiënt gewichtsverlies, koorts en zweten.

De ziekte treft meestal beide ledematen (niet noodzakelijk onmiddellijk) en kan soms gelokaliseerd zijn in de geslachtsorganen, dijen, het gezicht, de romp of zelfs in de interne organen.

Endemische vorm

De endemische (Afrikaanse) vorm, in tegenstelling tot de klassieke, is geen zeldzame ziekte. Het is een van de meest voorkomende kankers in sommige landen van Centraal- en Zuidelijk Afrika. Het treft meestal jongeren onder de 35 jaar. De endemische vorm is verdeeld in drie variëteiten:

• goedaardig papulair (doet denken aan een klassieke Kaposi-tumor);
• agressief - de groei van tumoren gebeurt veel sneller;
• verspreid - doet denken aan een vorm geassocieerd met HIV / AIDS.

De ontwikkeling en symptomen van het verloop van deze ziekte zijn hetzelfde als in de klassieke vorm.

Iatrogene vorm

Iatrogene (immuunonderdrukkende) vorm van Kaposi-sarcoom kan voorkomen bij patiënten die een orgaantransplantatie hebben ondergaan of auto-immuunziekten hebben, waardoor immunosuppressiva al lang worden gebruikt. Huidveranderingen die op het lichaam van de patiënt verschijnen, zijn niet beperkt tot de onderste ledematen en heupen, ze komen voor op alle delen van het lichaam. Na stopzetting van immunosuppressiva kan de ziekte worden gestopt en zelfs volledig worden genezen.

Epidemische vorm

De epidemische vorm van Kaposi-sarcoom is geassocieerd met het humaan immunodeficiëntievirus. Het treft vooral mensen die seksueel zijn geïnfecteerd met HIV. Bij patiënten die zijn geïnfecteerd met andere methoden (bijvoorbeeld door intraveneus drugsgebruik), komt deze ziekte veel minder vaak voor.

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerd

De klinische cursus is altijd agressief. Epidemie Kaposi's sarcoom is gelokaliseerd in de mondholte (vooral in het harde gehemelte), op het gezicht en de slijmvliezen. De eerste fase manifesteert zich door een tumor in de vorm van rode of bruine vlekken en / of korrels. Later groeien ze, krimpen ze of blijven ze in dezelfde vorm. Kanker die zich ontwikkelt, produceert metastasen naar het hart, de longen, de lever, de milt, het maag-darmkanaal en andere organen.

diagnostiek

Voor de diagnose stuurt de arts een fragment van een huidlaesie of lymfeklier voor histologisch onderzoek. Als de tumor gelokaliseerd is in de ademhalingsorganen en het maagdarmkanaal, wordt een biopsie uitgevoerd met een geschikte test: bronchoscopie, gastroscopie of colonoscopie.

behandeling

De behandelingsmethode hangt af van de ernst van de ziekte en de algemene toestand van de patiënt. Therapie kan algemeen, lokaal of gecombineerd zijn.

Lokale behandeling

Deze tactiek is gebaseerd op de lokale vernietiging van huidveranderingen. Het wordt gebruikt bij patiënten met vroege stadia van Kaposi-sarcoom met kleine tumoren, of bij mensen die ernstige gezondheidsproblemen hebben en geen algemene therapie kunnen ondergaan.

1. Chirurgische resectie, lokale cryotherapie en lasercoagulatie zijn effectief voor kleine knobbeltjes en vlekken.
2. Vinblastine, bleomycine, vinkistine - injecteerbare middelen tegen kanker. Ze worden rechtstreeks in het getroffen gebied geïnjecteerd en stimuleren de afbraak van de bloedvaten waaruit het sarcoom bestaat.
3. Imiquimod, alitretinoïne (9-cis-retinoïnezuur) - geneesmiddelen in de vorm van gels en zalven die op de tumor worden aangebracht om de groei te verminderen.
4. Bestralingstherapie is effectief wanneer neoplasmata door het lichaam worden verspreid en de andere hierboven genoemde methoden werken niet. Deze procedure leidt bij 90% van de patiënten tot een betere gezondheid, maar heeft ernstige bijwerkingen.

Algemene behandeling

De beschreven lokale behandelmethoden zijn zeer effectief, maar ze zijn alleen beperkt tot individuele delen van het lichaam en het hele lichaam is ziek met het sarcoom van Kaposi. Daarom is algemene behandeling een belangrijke voorwaarde voor herstel. Het wordt noodzakelijk gebruikt bij patiënten die lijden aan snel progressieve vormen van de ziekte, met laesies van de slijmvliezen en inwendige organen. Er zijn drie soorten therapie: immunotherapie, chemotherapie en antiretrovirale therapie.

1. Immunotherapie - is de introductie van de juiste doses interferon bij de patiënt. Deze stof die in het bloed van elke persoon wordt aangetroffen (zij het in kleine doses) heeft de potentie om het immuunsysteem te reguleren en te controleren. Er wordt aangenomen dat interferon de patiënt stimuleert om de reactie tegen virussen te verhogen, en ook de vorming voorkomt van nieuwe bloedvaten die de tumor van voedingsstoffen voorzien.
2. Chemotherapie is een methode die veel wordt gebruikt bij de behandeling van bijna alle kwaadaardige tumoren, waaronder het sarcoom van Kaposi. Chemotherapeutische middelen werken in verschillende ontwikkelingsstadia van kankercellen en voorkomen hun groei en deling, wat tot remissie kan leiden.
3. Zeer actieve antiretrovirale therapie - gebruikt bij mensen die zijn geïnfecteerd met HIV. Meestal is dit de eerste en meest veelbelovende methode die aan dergelijke patiënten wordt toegewezen. In 90% van de gevallen verandert het de loop van de ziekte en verhoogt het de levensverwachting.

Folk remedies

De traditionele geneeskunde is niet in staat de groei van kwaadaardige veranderingen met succes te beïnvloeden. Bovendien is elke manipulatie van de tumor beladen met activering van kankercellen en de achteruitgang van de patiënt. Toegestaan ​​om alleen natuurlijke hulpmiddelen te gebruiken om de immuniteit te verbeteren - Eleutherococcus, Sabelnik, meidoorn, rozenbottel, witte maretak, enz.

Prognose en complicaties

Tumoren die zich in de interne organen bevinden, vormen een directe bedreiging voor het leven. In dergelijke situaties, mogelijke systemische stoornissen van het hele lichaam en de dood.
In alle andere gevallen heeft het sarcoom van Kaposi een gunstige prognose (afhankelijk van bekwame medische zorg). De snelheid en het succes van herstel hangt af van de toestand van het immuunsysteem van de patiënt, maar deze indicator kan worden aangepast met behulp van moderne farmacotherapie.

het voorkomen

De wetenschap is zich niet bewust van effectieve methoden voor de vroege detectie en preventie van Kaposi-sarcoom. Het vermijden van HIV-infectie is de enige effectieve manier om het risico op morbiditeit te verminderen.

Kaposi-sarcoom voor HIV

Sarcoma Kaposi werd geregistreerd in de vroege jaren 80, nog voor de ontdekking van AIDS. Het was een zeldzame ziekte, waarvan de meest voorkomende vorm (soms "klassiek" genoemd) een polycentrische vasculaire tumor was, die meestal op de benen bij ouderen voorkomt. De tumor kwam 10 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en meestal bij mensen van joodse of Oost-Europese afkomst. De ziekte vorderde langzaam en was chronisch: patiënten stierven op oudere leeftijd vaak aan andere oorzaken.

In Afrika, vooral in bepaalde gebieden ten zuiden van de Sahara, was het sarcoom van Kaposi al lang een endemische ziekte. Naast de vorm die lijkt op de vorm die bekend was bij ouderen met de joodse nationaliteit, en de vorm die hoofdzakelijk lymfeklieren bij jonge kinderen treft, is er ook een variëteit die voorkomt bij jonge volwassenen, die snel vordert en veel gemeenschappelijke kenmerken heeft met het aan AIDS gerelateerde Kaposi-sarcoom. Het laatste zelf is nu niet ongebruikelijk in veel delen van Afrika.

Een derde type Kaposi-sarcoom, niet geassocieerd met AIDS, wordt gevonden bij patiënten die immunosuppressieve therapie ondergaan, voornamelijk bij patiënten met getransplanteerde nieren. In deze groep worden mannen en vrouwen gelijk beïnvloed en kunnen tumoren achteruitgaan na het stoppen met immunosuppressie.

Tegenwoordig is de meest voorkomende vorm van Kaposi-sarcoom in het Verenigd Koninkrijk een vorm die verband houdt met AIDS en zich vooral ontwikkelt bij jonge homoseksuele mannen - elke derde of vierde homoseksueel met aids heeft het. In andere risicogroepen. bijvoorbeeld, onder drugsverslaafden die intraveneuze injecties gebruiken, komt deze tumor veel minder vaak voor, en het uiterlijk van de haarden gaat meestal vooraf aan de ontwikkeling van opportunistische infecties.
Maligne bij patiënten met het verworven immunodeficiëntiesyndroom verhoogt het risico van niet alleen opportunistische infecties, maar ook sommige kwaadaardige tumoren. We hebben het over het sarcoom en het hoogwaardige lymfoom van Kalosha: elk van deze tumoren gevonden in een persoon die seropositief is voor HIV dient op dit moment als een indicatie voor de diagnose van AIDS. Daarnaast lijkt een verhoogde incidentie van oraal squameus celcarcinoom en cloacogeen rectumcarcinoom bij homoseksuele mannen, deels met antilichamen tegen HIV, te zijn waargenomen. Het verband tussen deze neoplasmata en AIDS blijft echter onbetrouwbaar.

Klinische groepen patiënten met Kaposi-sarcoom

• 1. "Klassiek": oudere mannen, meestal Joden of Oost-Europeanen
• 2. Afrikaans (verschillende soorten)
• 3. Patiënten die immunosuppressieve therapie krijgen
• 4. AIDS-geassocieerd

Klinische kenmerken

Foci van Kaposi's sarcoom bij AIDS-patiënten is meestal meervoudig, verloopt vaak snel en kan zich voordoen in vrijwel elk deel van de huid, maar ook in de interne organen. Op de huid verschijnt een tumor in de vorm van kleine platte vlekken van donkerrode of paarse kleur, die in een paar weken of maanden veranderen in uitpuilende, strakke, pijnloze knobbeltjes en plaques. Hoewel de tumor, net als de klassieke vorm, de benen kan beïnvloeden, zijn foci die lijken op de klassieke vorm vaak ook op het lichaam, de armen en het gezicht; op het lichaam zijn ze vaak langwerpig langs de huidplooien. Een vroege manifestatie van de ziekte is vaak een laesie in het gehemelte. In het geval dat het sarcoom de benen of bepaalde delen van het gezicht (vooral rond de ogen) beïnvloedt, wordt vaak zwelling van het weefsel waargenomen. bij de meeste patiënten is het sarcoom van Kaposi enigszins gegeneraliseerd, het beïnvloedt vaak het maag-darmkanaal en de longen. Het verloop van de ziekte varieert, nieuwe foci ontwikkelen zich vaak snel, in een paar maanden. Ondanks deze agressieve aard van de ziekte in sommige gevallen, is het slechts zelden de primaire doodsoorzaak voor AIDS-patiënten.

pathologie

Volgens algemeen aanvaarde begrippen is het sarcoom van Kaposi een kwaadaardige tumor die ontstaat uit het vasculaire endotheel of daarin differentieert. Ongewoon ontwikkelt het zich in een multi-focaal type, nieuwe foci worden gevormd in verschillende oppervlakte- en inwendige gebieden, en dit kan niet worden verklaard door de overdracht van tumorcellen door lymfe of bloed, zoals het geval is met andere neoplasma's.

Hoewel het sarcoom van Kaposi een vasculaire tumor is, blijft het onduidelijk welke cellen er aanleiding toe geven. Eerder werd het altijd als een tumor in de bloedvaten beschouwd, maar moderne studies met monoklonale antilichamen en andere cellulaire markers suggereren dat de tumor althans in sommige gevallen wordt gevormd uit het endotheel van de lymfevaten.

Vroege huidtumorfocus op histologische exemplaren is moeilijk te onderscheiden en ze zijn gemakkelijk te missen. Langwerpige onregelmatige delen verschijnen in de lederhuid, waar het aantal cellen dat kenmerkend is voor chronische ontsteking (in het bijzonder plasmacellen) soms enigszins verhoogd is en hemosiderine wordt afgezet. In het stadium van spotvormige (vlakke) foci van Kaposi-sarcoom geassocieerd met AIDS, worden groepen van anastomosegebieden met een kronkelige contour gezien. In dit stadium wijst vrijwel niets op de aanwezigheid van tumorcellen (het zogenaamde lympangioomachtige type Kaposi-sarcoom). In een meer gevorderd stadium van plaques en tumoren geven de foci van alle soorten Kaposi-sarcoom een ​​meer uitgesproken histopathologisch beeld. In de dermis zie je aggregaten van spindelvormige cellen met rode bloedcellen erin vastzitten, en bloedpigmentafzettingen zijn hier zichtbaar. De mate van chronische ontsteking (het aantal kenmerkende cellen) varieert, evenals de atypische aard van individuele tumorcellen. Ernstige anaplasie van deze cellen met talrijke en abnormale mitotische figuren is eerder uitzondering dan regel.

De directe oorzaak van Kaposi's sarcoom is nog niet opgehelderd en deze vraag blijft controversieel. Hoewel virale deeltjes (met name cytomegalovirusdeeltjes) werden gedetecteerd in het sarcoomweefsel, is het bewijs ten gunste van de virale etiologie op zijn best indirect.

behandeling

In de meeste gevallen wordt Kalosha's sarcoom nooit een bedreiging voor het leven, en de toekomst van de patiënt hangt af van de immuundeficiëntie die erachter schuilgaat, van de gevolgen waarvan ze gewoonlijk sterven. In uitzonderlijke gevallen kunnen zich echter massieve laesies in de buikorganen en longen ontwikkelen, met als gevolg levensbedreigende bloedingen. De behandeling moet geschikt zijn voor de vorm van de ziekte; Met lokale sarcoomnodules van Kaposi, die groter worden en een cosmetisch defect veroorzaken, kan een enkele röntgenbestraling worden toegepast (8 Gy bij 100 kV). Als er niet voldoende regressie van de tumor is, kan de procedure worden herhaald. Uitgebreid oedeem, dat met name op het gezicht en rond de ogen wordt gevormd, kan ook worden verwijderd door perioculaire bestraling. Zweren in de mond kunnen worden blootgesteld aan hoge energiebronnen. Bloedende laesies, vooral op de benen, de penis en het gehemelte, van een dergelijke blootstelling zullen verdwijnen, en dit zal de dreiging van infectie door contacten voorkomen. Intra-focale chemotherapie (vinblastine) wordt ook beschreven, maar het heeft geen merkbaar voordeel ten opzichte van straling, omdat het een pijnlijke procedure is en volgens de resultaten vergelijkbaar is met een röntgenfoto met lage spanning. Met de snel voortschrijdende symptomen van Kaposi-sarcoom, kunt u chemo of immunotherapie toepassen. Immunotherapie met interferon heeft het voordeel dat het nauwelijks tot een dramatische immuundeficiëntie kan leiden. Bovendien werd aangetoond dat sommige patiënten tijdens de behandeling met interferon minder last hebben van opportunistische infecties. Hiervoor zijn echter grote doses interferon nodig, wat gepaard kan gaan met bijwerkingen. Voor de meeste patiënten is het nodig om de dosis te verlagen in vergelijking met de optimale - vanwege symptomen van ongesteldheid, koorts, koude rillingen. In gevallen waarin het directe gevaar geassocieerd met immunodeficiëntie niet wordt verwacht en de patiënt reageerde op chemotherapie met een enkel agens of een combinatie hiervan, kan cytotoxische chemotherapie worden gebruikt. Etoposide (VP-16) en vinblastine werden het meest algemeen als afzonderlijke middelen gebruikt. Gecombineerde chemotherapie was in 30-80% van de gevallen nuttig, maar leidde slechts tot onvolledige en kortdurende remissie.

Kaposi's sarcoom, wat is het? De eerste symptomen en behandelingsmethoden

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde patiënten behoort tot de "AIDS-indicator" -ziekten. Detectie van een tumor van dit type bij jonge mensen zonder duidelijke stoornissen van het immuunsysteem biedt een basis voor het stellen van een diagnose van HIV-infectie in de AIDS-fase, zelfs zonder laboratoriumonderzoeksmethoden te gebruiken. Kaposi's sarcoom is goed voor 85% van alle tumoren die zich ontwikkelen bij AIDS-patiënten. Dit is een kwaadaardige multifocale tumor van vasculaire oorsprong, die de huid, slijmvliezen en inwendige organen aantast. Het heeft verschillende variëteiten, waaronder het AIDS-gerelateerde sarcoom.

Een tumor treft mensen onder de leeftijd van 35-40 jaar oud, komt het vaakst voor in passieve homoseksuelen, verschijnt als vlekken, knobbeltjes of plaques met een helderrode of roodbruine kleur en verspreidt zich snel door de huid, slijmvliezen en interne organen. De elementen van de tumor worden uiteindelijk samengevoegd tot tumorachtige formaties, die uiteindelijk zweren. Kaposi's sarcoom is moeilijk te behandelen en leidt patiënten snel naar de dood. De juiste diagnose wordt eenvoudig vastgesteld en bevestigd door een stuk weefsel onder een microscoop te onderzoeken.

Wat is het?

Kaposi-sarcoom (Kaposi's angiosarcoma of multiple hemorrhagic sarcomatosis) is een meervoudig maligne neoplasma van de dermis (huid). Voor het eerst beschreven door de Hongaarse dermatoloog Moritz Kaposi en naar hem vernoemd. De prevalentie van deze ziekte is over het algemeen klein, maar het sarcoom van Kaposi is de eerste van kwaadaardige tumoren die HIV-patiënten treffen, en bereikte 40-60%.

oorzaken van

Het is niet bekend om bepaalde redenen die het optreden van dergelijke tumoren veroorzaken. Maar wetenschappers zullen zeer waarschijnlijk suggereren dat de ziekte zich kan ontwikkelen tegen de achtergrond van een humaan herpesvirus van het 8e type, dat op zichzelf nog niet voldoende is bestudeerd.

Ook vaak vergezelt Kaposi's sarcoom andere kwaadaardige processen, waaronder:

Voor het ontstaan ​​van pathologie is een aanzienlijke vermindering van de menselijke immuniteit vereist vanwege verschillende redenen. Bovendien hebben sommige groepen mensen een veel hoger risico op Kaposi-sarcomen dan de rest. De ziekte wordt bijvoorbeeld vaker waargenomen bij mannen dan bij vrouwen.

In de risicogroep zijn:

• HIV-geïnfecteerde individuen;
• personen met organen getransplanteerd van donoren (met name de nier);
• oudere mannen die behoren tot de Middellandse Zee-race;
• personen wiens thuisland equatoriaal Afrika is.

Medische wetenschappers zijn éénstemmig in één ding: meestal, vooral in de beginfase van ontwikkeling, is deze ziekte waarschijnlijker een reactief proces (dat is het gevolg van een infectieuze laesie) dan echt sarcoom.

Pathologische anatomie

Meestal heeft de tumor een paarse kleur, maar de kleur kan verschillende tinten hebben: rood, paars of bruin. De tumor kan vlak zijn of iets boven de huid uitstijgen, is een pijnloze plek of knobbeltje. Bijna altijd op de huid, tenminste - op de interne organen. Kaposi's sarcoom wordt vaak gecombineerd met schade aan het slijmvlies van het gehemelte, lymfeklieren. Het verloop van de ziekte is langzaam. Detectie van Kaposi-sarcoom bij HIV-infectie vormt de basis voor de diagnose van AIDS.

De histologische structuur van een tumor wordt gekenmerkt door een groot aantal chaotisch gelegen dunwandig nieuw gevormde bloedvaten en bundels van spindelvormige cellen. De tumor is geïnfiltreerd met lymfocyten en macrofagen. De vasculaire aard van de tumor verhoogt het risico op bloedingen dramatisch. Het is echter niet nodig om een ​​biopsie uit te voeren voor verdenking op het sarcoom van Kaposi. Kaposi-sarcoom is een speciaal type tumor, waarvoor vaak niet alleen verificatie van de diagnose nodig is, maar ook de behandeling ervan. Dit lijkt op het eerste gezicht misschien vreemd. Deze situatie is te wijten aan het feit dat een nauwkeurige diagnose kan worden gesteld zonder een biopsie, en de geïsoleerde behandeling van Kaposi-sarcoom biedt zelden volledige genezing.

Bovendien is de behandeling van Kaposi-sarcoom (vanwege zijn verband met de oorzakelijke factoren van de onderliggende ziekte) gewoonlijk palliatief, dat wil zeggen, alleen gericht op het verminderen van de symptomen van de ziekte.

symptomen

Het klinische beeld van het sarcoom van Kaposi is behoorlijk divers en hangt af van de duur van de ziekte.

In de beginfase van de symptomen van sarcoom verschijnen roodachtig-blauwe vlekken met verschillende vormen en grootten, evenals roze knobbeltjes, die dan blauwachtig van kleur worden. Naarmate het sarcoom van de Kaposi vordert, krijgen de uitbarstingen het uiterlijk van nodulair geïnfiltreerde elementen van roodachtige blauwachtige kleuren, verschillend in grootte. Deze knobbeltjes hebben de neiging om te fuseren, wat leidt tot de vorming van grote nodulaire foci met gevormde scherp pijnlijke zweren. In het gebied van de focus van de huid verdicht, gezwollen, paars-blauwachtige kleur. Hoofdpunten zijn voornamelijk gelokaliseerd op de huid van de distale extremiteiten (94% op de onderste ledematen - de anterolaterale oppervlakken van de benen en voeten) en bevinden zich meestal in de buurt van de oppervlakkige aderen. Vaak duidelijke symmetrie van de laesies van de ledematen.

Volgens zijn koers kan de tumor subacuut, acuut en chronisch zijn. Het acute verloop van het Kaposi-sarcoom wordt gekenmerkt door snel voortschrijdende symptomen en manifesteert zich door gegeneraliseerde huidlaesies in de vorm van een veelheid van knobbelige formaties op het lichaam, gezicht en ledematen, evenals koorts. Deze symptomen gaan gepaard met schade aan de inwendige organen en / of lymfeklieren. De duur van de acute vorm van twee maanden tot twee jaar. Bij subacuut sarcoom komt generalisatie van huidletsels minder vaak voor. Chronische loop wordt gekenmerkt door een geleidelijke progressie van huiduitslag in de vorm van plaque en spotty-nodulaire elementen. De duur van de chronische vorm van acht jaar of meer.

Immuun-suppressief type

De ziekte treedt op bij het nemen van immunosuppressiva (meestal na een niertransplantatie). Gekenmerkt door:

• karige symptomen;
• chronisch en goedaardig beloop;
• zeldzame betrokkenheid bij het proces van interne organen en lymfeklieren.

Met de afschaffing van het immunosuppressieve geneesmiddel is vaak een duidelijke regressie van de ziekte.

Epidemie type

De opkomst van dit neoplasma is een van de belangrijkste symptomen van een HIV-infectie. Voor zo'n Kaposi is sarcoom typisch:

• voorkomen op jonge leeftijd (tot 40 jaar);
• neoplasmen van heldere kleur;
• kenmerkende verplichte betrokkenheid bij het proces van slijmvliezen;
• ongewone opstelling van elementen van sarcoom: op het puntje van de neus, in de mond op een gehemelte, bovenste ledematen.

Dit type ziekte wordt gekenmerkt door een snel en kwaadaardig verloop van lymfeklieren en interne organen in het proces.

Endemisch type

Komt vooral voor bij de inwoners van Afrika, in Rusland gebeurt dit meestal niet. Kenmerkende kenmerken van dit type zijn:

• komt meestal voor in de kindertijd, in het eerste levensjaar;
• gekenmerkt door schade aan de lymfeklieren en inwendige organen;
• op de huid komen pathologische elementen praktisch niet voor.

Stroom opties

• Acuut: snelle progressie van het proces, ongunstige uitkomst zonder behandeling vindt plaats van 2 maanden tot 2 jaar vanaf het begin van de ziekte.
• Subacute: bij afwezigheid van therapie kunnen patiënten tot 3 jaar leven.
• Chronisch: een goedaardig beloop waarbij patiënten 10 jaar of langer zonder therapie kunnen.

Hoe Kapoma's Sarcoom eruit ziet: foto

De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.

diagnostiek

Diagnose van de sarcomatose van Kaposi wordt uitgevoerd door een specialist infectieziekten, een dermatoloog en een oncoloog. Ten eerste luisteren de artsen naar de patiënt en nemen een geschiedenis, en dan:

1. Controleer de tekenen van de ziekte.
2. Doe een biopsie.
3. Voer een histologisch onderzoek uit om de proliferatie van fibroblasten te identificeren.
4. Voer immunologische onderzoeken uit.
5. Bloed wordt afgenomen voor analyse van HIV-infectie.

Ook wordt aan de patiënt aanvullende onderzoeken voorgeschreven, zoals echografie, röntgenfoto's, gastroscopie, CT-scan van de nieren, MRI van de bijnieren en anderen om interne laesies te detecteren.

complicaties

Het optreden van complicaties van Kaposi-sarcomen hangt af van het stadium van ontwikkeling van de ziekte en de lokalisatie van tumoren. De volgende complicaties kunnen optreden:

• lymfatisch oedeem, elephantias als gevolg van knijpen in de lymfeklieren;
• bacteriële infectie van beschadigde tumoren;
• beperking van de motoriek van de ledematen en hun vervorming;
• bloeden van desintegrerende tumoren;
• intoxicatie veroorzaakt door het uiteenvallen van tumoren;
• overtreding van de interne organen tijdens de lokalisatie van neoplasmata op hen.

Sommige complicaties leiden tot levensbedreigende omstandigheden.

Kaposi-sarcoombehandeling

Behandeling van enkele laesies wordt operatief uitgevoerd (excisie van de laesie), gevolgd door bestralingstherapie. Een dergelijke behandeling met het klassieke Kaposi-sarcoom leidt bij 30-40% van de patiënten tot een succesvol resultaat (langdurige remissie).

Als een patiënt met generalisatie van het sarcoom van Kaposi, en in het bijzonder voor een met HIV geïnfecteerde persoon, dan wordt een complex van antiretrovirale therapie, chemotherapie, interferontherapie, bestralingstherapie getoond (dit leidt echter vaak niet tot het gewenste resultaat in de AIDS-fase).

1) Zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART)

• de duur van een dergelijke therapie moet minstens een jaar zijn;
• draagt ​​bij tot de onderdrukking van virale lading en verhoogt de immuunstatus van HIV-infectie;
• Antiretrovirale geneesmiddelen kunnen de vitale activiteit van een van de herpesvirussen die kanker veroorzaken volledig onderdrukken - het sarcoom van Kaposi.

2) Chemotherapie, voor het doel waarvan prospidin (een huismiddeldrug), vincristine en vinblastine (rozevin), etoposide, taxol, doxirubicine, bleomycine en anderen worden gebruikt. De geneesmiddelen hebben bijwerkingen op de bloedvormende organen en andere, die vaak het voorschrijven van hormonale therapie vereisen (prednison, dexamethason).

• Doel: als immunomodulerend effect worden interferonpreparaten voorgeschreven, namelijk: alfa-interferon-recombinant 2a en 2b (intron, roferon, reaferon) of natief (wellferon) in doses van 5-10 miljoen IE / dag v / m, s / c lange kuren.

4) Lokale therapie omvat: bestralingstherapie, cryotherapie, toepassing van speciale gels (panretine), lokale chemotherapie.

Geneesmiddelen die behoorlijk effectief zouden zijn bij het behandelen van HHV-8-infectie zijn nog niet gevonden.

Prognose van het sarcoom van Kaposi

De prognose van de ziekte in het sarcoom van Kaposi is afhankelijk van de aard van het beloop en hangt nauw samen met de toestand van het immuunsysteem van de patiënt. Met hogere immuniteit kunnen manifestaties van de ziekte omkeerbaar zijn, systemische behandeling geeft een goed effect en maakt het mogelijk om remissie te bereiken bij 50-70% van de patiënten. Dus bij patiënten met Kaposi-sarcoom met een CD4-lymfocyttelling van meer dan 400 μl-1, is de frequentie van remissie op de achtergrond van aanhoudende immuuntherapie hoger dan 45% en met CD4 van minder dan 200 μl-1 kan slechts 7% van de patiënten remissie bereiken.

het voorkomen

De belangrijkste graadmeter voor de preventie van de ziekte is een tijdige en juiste behandeling van immunodeficiëntie. Het gebruik van antiretrovirale geneesmiddelen bij HIV-geïnfecteerde patiënten maakt dus lange tijd mogelijk om de normale functie van het immuunsysteem te behouden, waardoor het verschijnen van Kaposi-sarcoom wordt voorkomen.

Na de behandeling van het sarcoom van Kaposi is een grondig onderzoek van de huid en slijmvliezen ten minste eenmaal per 3 maanden noodzakelijk en de toestand van de longen en het maagdarmkanaal moet ten minste eenmaal per zes maanden of een jaar worden beoordeeld. Deze maatregelen zullen op tijd helpen om de herhaling van de ziekte te identificeren.

Kaposi-sarcoom met HIV

Kaposi-sarcoom is een multifocale ziekte van tumorachtige aard, die voornamelijk de huid, slijmvliezen van de mondholte, het maag-darmkanaal, lymfeklieren, gekenmerkt door gegeneraliseerd neoplasma van bloedvaten en verwijde capillaire vaten, die talrijke holtes van verschillende vormen en afmetingen vormen, bedekt door gezwollen endotheel, omvat. Vsrechaetsya in 30-40% van de patiënten met een HIV-infectie. De ziekte werd eerst beschreven door M. Kaposi in 1872 onder de naam "idiopathische meerdere sarcoom," en - "multiple idiopathische hemorragische sarcoom skin."

De factoren die de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom herpes virus uit te lokken wordt meestal aangeduid 8e type (HHV-8 HHV-8). Om het risico op het ontwikkelen van Kaposi-sarcoom zijn onder meer:

Oudere mannen van mediterrane afkomst.

Personen uit equatoriaal Afrika.

Personen met getransplanteerde organen (ontvangers).

Pathogenese van het Sarcoom van Kaposi

Kaposi-sarcoom - immunodependent proces veroorzaakt door veranderingen in proliferatieve endotheelcellen, histogenese nemen zowel endotheelcellen en perivasculaire cellen pluripotent tegen tumorgroei.

Bij patiënten met sarcoom van Kaposi gevonden afname T-cel immuniteit en de productie van alfa- en gammainterferonov,-cytokine remmende activiteit immuunrespons mediatoren (IL-1, IL-2, tumor necrose factor), verminderde ondergroep van T-lymfocyten tot expressie brengen receptoren voor IL 2.

Classificatie van het sarcoom van Kaposi

-klassiek (Europees, sporadisch);

-endemisch (Afrikaans) (a-gevlekt, b-papulair, in-roseolaat);

-immunosuppressivum (komt voor op de achtergrond van het gebruik van immunosuppressoren);

-epidemie (AIDS-gerelateerd).

Gedistribueerd in Centraal-Europa, Rusland en Italië. De favoriete lokalisatie van Kaposi's sarcoom van het klassieke type is de voeten, zijvlakken van het onderbeen en de oppervlakken van de handen. Zeer zelden op slijmvliezen en oogleden. Laesies zijn meestal symmetrisch, asymptomatisch, maar kunnen zelden jeuken en verbranden. Grenzen foci, in de regel, duidelijk.

Er zijn 3 klinische stadia:

Spotty. De vroegste fase. De vlekken in dit stadium zijn roodachtig blauwachtig of roodbruin van kleur van 1 mm tot 5 mm, onregelmatig gevormd. het oppervlak is glad.

Papulaire. De elementen in dit stadium zijn bolvormig of halfbolvormig van vorm, met een dichte elastische consistentie, van 2 mm tot 1 cm in diameter. Vaker geïsoleerd. Bij samenvoeging vormen ze een afgevlakte of halfronde plaque. Het oppervlak van de plaques is glad of ruw (zoals sinaasappelschillen).

Tumor. In dit stadium, de vorming van enkele of meerdere knooppunten. Met een diameter van 1-5 cm, rood-blauwachtige of blauwachtig-bruine kleur. Zachte of strakke elastische consistentie, samensmelten en zweren.

Verdeeld voornamelijk onder de inwoners van Centraal-Afrika. Het begint voornamelijk in de kindertijd, de piek van de incidentie komt voor in het eerste levensjaar van een kind. In de regel worden interne organen en belangrijke lymfeklieren aangetast. Huidletsels zijn zeldzaam en minimaal.

De kenmerken van het Kaposi-sarcoom bij HIV-patiënten zijn:

1) de ontwikkeling van de ziekte op jonge leeftijd (30 - 37 jaar),

2) de wijdverspreide aard van laesies, de helderheid van de kleur en de rijkdom van de neergeslagen elementen.

3) neiging tot snelle generalisatie met schade aan de slijmvliezen van de mondholte, bovenste luchtwegen, lymfeklieren, inwendige organen, op het puntje van de neus en slijmvliezen, op het harde gehemelte en de bovenste ledematen

4) hoge sterfte in de vroege periode na het begin van de eerste manifestaties van de ziekte.

Kliniek: De belangrijkste morfologische veranderingen zijn verstoord vaatneoplasma en proliferatie van spindelvormige cellen die op sarcoomcellen lijken. Roodachtig-blauwachtige of roodachtig-bruine vlekken verschijnen op de huid, die geleidelijk toenemen en een grootte van 3-5 cm in diameter en meer bereiken. Gaandeweg wordt de verkleuring van de vlekken donkerbruin, donkerbruin. Het oppervlak van de vlekken is glad, de kleur verandert niet tijdens diascopie, het aantal laesies neemt geleidelijk toe. Gelijktijdig met vlekken of na enige tijd, dicht elastisch, tot een erwt roze, roodachtig-blauwachtig met een bruine tint, halfbolvormige vorm, knobbeltjes apart gelegen of gegroepeerd verschijnen. Deze knobbeltjes, die toenemen, kunnen worden samengevoegd tot infiltratieve plaques en tumorachtige formaties. Hun oppervlak is heuvelachtig, minder vaak glad. Op het oppervlak is de verwijde mond van de haarzakjes te zien. De kleur van de uitslag is vergelijkbaar met de kleur van de vlekken, maar bruinachtig-blauwe tonen heersen. Tumoren kunnen zweren met de vorming van diepe zweren, gecompliceerd door bloeding. Het proces gaat meestal gepaard met aanzienlijk oedeem.

Opbrengsten, in de regel, chronisch en goedaardig. Ontwikkelt na niertransplantatie, waarna speciale soorten immunosuppressiva worden voorgeschreven. Met de afschaffing van medicijnen komt regressie van de ziekte. Interne organen zijn zelden betrokken.

Ze onderscheiden acute, subacute en chronische vormen van Kaposi-sarcoom.

De acute vorm van Kaposi's sarcoom onderscheidt zich door een snelle generalisatie van het proces. De toenemende symptomen van algemene intoxicatie en cachexie zijn de doodsoorzaak binnen 2 maanden - 2 jaar.

De subacute vorm van Kaposi's sarcoom heeft een minder snel en minder kwaadaardig verloop. De duur van de ziekte zonder behandeling kan 2-3 jaar bedragen. Een relatief goedaardig verloop, een geleidelijke progressie van het proces wordt gekenmerkt door de chronische vorm van Kaposi-sarcoom, waarbij de duur van de ziekte 8-10 jaar of langer kan zijn.

Complicaties van Kaposi-sarcoom worden bepaald door het stadium van de ziekte en de lokalisatie van de laesies. Beperkingen van beweging in de ledematen, hun vervorming, bloeding en bedwelming tijdens het verval van tumoren, visuele achteruitgang met geschikte lokalisatie van laesies, enz. Zijn mogelijk.

Diagnose van het sarcoom van Kaposi

De diagnose van het sarcoom van Kaposi is gebaseerd op de klinische kenmerken van het proces en de resultaten van histologisch onderzoek. In de dermis worden talloze ongeordende nieuw gevormde bloedvaten en proliferatie van spindelvormige cellen gevonden. Er zijn gebieden met bloedingen, hemosiderine-afzettingen.

Differentiële diagnose van Kaposi's sarcoom moet worden uitgevoerd met sarcoïdose, lichen planus, schimmelmycose, Kaposi's pseudosarcoom, hemosiderosis, enz.

Histopathologie. Het vroege stadium van het sarcoom van Kaposi maakt het mogelijk om de aanwezigheid van extravasatie en hemosiderine in het granulomateuze weefsel te vermoeden. De late stadia worden gekenmerkt door de aanwezigheid van angiomatous (talrijke vasculaire lumens, soms sacculair, omgeven door een laag endotheliale en peritheliale cellen) of fibroblastische foci met jonge spindelvormige fibroblasten ontwikkeld uit peritheliale adventitious cellen. De aanwezigheid van extravasaten en hemosiderinekorrels onderscheidt fibroblastische foci in het sarcoom van Kaposi van fibrosarcoom.

De behandeling van het sarcoom van Kaposi kan lokaal en systemisch zijn.

Lokale therapie omvat bestralingsmethoden, cryotherapie, chemotherapie-injecties in de tumor, toepassingen met dinitrochlorobenzeen, interferon-alfa-injecties in de tumor en enkele andere methoden. De belangrijkste indicaties voor blootstelling zijn grote of pijnlijke laesies, evenals een poging om een ​​cosmetisch effect te bereiken. Soms kan de behandeling van Kaposi-sarcoom gepaard gaan met ulceratie van het weefsel, wat zeer gevaarlijk is vanwege de mogelijkheid van infectie tegen de achtergrond van immunodeficiëntie.

Systemische behandeling van Kaposi-sarcoom is mogelijk als er immunologisch gunstige factoren zijn (bijvoorbeeld een groot aantal CD4-cellen) tegen de achtergrond van het asymptomatische beloop van de ziekte. In dit geval neemt de kans op genezing toe. Maar patiënten met een slechte prognose van de ziekte kunnen ook worden beschouwd als kandidaten voor behandeling. In dit geval wordt systemische chemotherapie of palliatieve monochemotherapie uitgevoerd. Het gevaar van het gebruik van polychemotherapie bij immunodeficiëntie is geassocieerd met het toxische effect van chemotherapie op het beenmerg, vooral tegen de achtergrond van geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van HIV-infectie. Doxorbicine 20 mg / kg.

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde patiënten: oorzaken, complicaties, behandeling

Huidkanker ontwikkelt zich in de meeste gevallen tegen de achtergrond van sterk verminderde immuniteit als gevolg van een HIV-infectie, de effecten van abdominale operaties, immunosuppressiva, enz.

Een van deze multifocale ziekten is Kaposi-sarcoom voor HIV, genoemd naar de Hongaarse dermatoloog Moritz Kaposi. Hij was het die als eerste pathologie diagnosticeerde, etiopathogenese en mogelijke complicaties beschreef.

Wat is het

Klinisch gezien is het sarcoom van Kaposi (in de medische literatuur, Kaposi's angiosarcoma, multiple hemorrhagic sarcomatosis) een pathologische toename van de bloedvaten als gevolg van een ontoereikende verdeling van endotheelcellen.

Als resultaat van dit proces verschijnen plaques en knopen met zwelling van omringende weefsels. De aard van kwaadaardige tumoren manifesteerde zich voornamelijk op de huid, maar kan ook worden gelokaliseerd op de lymfeknopen, gastro-intestinale mucosa, longen.

De ziekte is uiterst zeldzaam, maar deze staat het eerst bij hiv-geïnfecteerde patiënten (60-70%) en treft vooral mannen. Volgens de statistieken zijn van de 10 gevallen van Kaposi-sarcoom 9 mannen.

Ondertussen kan hemorragische sarcomatose niet alleen een symptoom zijn van HIV-geïnfecteerde mensen, maar ook een onafhankelijke immuungerelateerde pathologie, bijvoorbeeld veroorzaakt door herpevirus type 8 (HHV-8).

Sarcoomvlekken "gedragen zich" anders. Bij sommige patiënten concentreren ze zich alleen op bepaalde gebieden, terwijl ze in andere worden verspreid door het lichaam zonder duidelijke lokalisatie. Nieuwe merken verschijnen in een duidelijke afhankelijkheid van immuniteit - hoe slechter de toestand van de patiënt, hoe groter het aantal en de grootte van de plaques.

Er zijn 2 soorten van de ziekte:

1. Chronische. Het vordert geleidelijk, nieuwe formaties verschijnen relatief weinig (een keer per maand of meerdere maanden), de toestand van de patiënt is stabiel, immunotherapie wordt uitgevoerd.
2. Rapid. Het verloopt zeer snel, letterlijk binnen zes maanden na de diagnose en tot onomkeerbare gevolgen. In de afwezigheid van een adequate behandeling is beladen met ledemaat misvorming, overvloedige bloedingen van tumoren, lymfostase.

Stadia van Angiosarcoom van Kaposi

Er zijn 3 klinische stadia:

1. Spotted is de beginfase van sarcoom, waarbij kleine (tot 5 mm in diameter) roodachtige of bruine plaques met gekartelde randen op het lichaam van de patiënt verschijnen. Lijkt op een rood korstmos met kenmerkende papulaire uitslag. Het oppervlak is gladde, geïsoleerde foci.
2. Papulair - in dit stadium van de formatie neemt de omvang toe en sommige bereiken een diameter van 2-2,5 cm. Het oppervlak is glad of ruw (zoals een sinaasappelschil), met druk voel je pijn. Een karakteristiek kenmerk van het sarcoom van Moritz Kaposi is telangiëctasie, waarbij plaques zijn bezaaid met spataderen of reticulums.
3. Tumor - verspreiding van foci met vergrote lymfeklieren, verminderde lymfecirculatie, lymfevloeistofretentie in weefsels (lymfostase) en ledemaatmisvorming ("olifantenpoten").

In de derde fase wordt Kaposi's angiosarcoom een ​​echte sarcomatose, dat wil zeggen, wordt kwaadaardig. Vervolgens het proces van metastase in het bot, de longen, de lever. De plaques zijn groot, sommige reiken van 5-7 cm, de kleur is rood en blauwachtig, de textuur is elastisch, kan opgaan in meerdere foci.

In het laatste stadium heeft de patiënt constante koorts, hoge koorts, bloed ophoesten, bloederige diarree, volledige uitputting en als gevolg daarvan de dood.

Het verschijnen van meerdere karakteristieke vlekken bij HIV-geïnfecteerde patiënten wijst op het begin van de destructieve fase. Er is een generalisatieproces gestart waarbij plaques op de huid, de lymfeklieren, het slijmvlies van de maag en darmen zijn gelokaliseerd.

Er is een onmiddellijke daling van de reeds verminderde immuniteit, waarbij de ziekte zich snel ontwikkelt, wat tot een dodelijke afloop leidt.

Kaposi-ziektebehandeling

Wanneer individuele geïsoleerde laesies verschijnen in de beginfase van het klassieke Kaposi-sarcoom, worden chirurgische verwijdering en bestralingstherapie aanbevolen. Deze combinatie van behandeling wordt als het meest effectief beschouwd en leidt in 60% van de gevallen tot langdurige remissie.

HIV-geïnfecteerd, dat wil zeggen patiënten met generalisatie van het Kaposi-sarcoom worden aanbevolen:

• antiretrovirale therapie (HAART) om de reproductie van het virus te onderdrukken en de progressie van de ziekte te vertragen;
• Systemische chemotherapie: medicijnen nemen die de celgroei vernietigen en onderdrukken;
• interferontherapie - onderdrukking van actieve virale replicatie;
• radiotherapie (bestraling) - het effect van ioniserende straling op de laesie om de activiteit van pathogene cellen te onderdrukken.

Bestralingstherapie wordt pas effectief geacht in het stadium van de HIV-infectie. Voor patiënten met AIDS is het nutteloos en veroorzaakt het geen remissie op korte termijn.

In sommige gevallen schrijven artsen een lokale behandeling voor. Als een lokale therapie gebruikt:

1. Acupressuur (blootstelling aan elektronenstraal) op grote formaties en pigmentvlekken om cosmetische defecten te elimineren.
2. Cryotherapie met vloeibare stikstof (maximaal 3 sessies), waarna in 8 van de 10 gevallen een volledige regressie van de huiduitslag optreedt, maar met behoud van het dermale gedeelte.
3. Lokale chemotherapie, die speciaal is aangewezen voor fase 2. Breng voornamelijk Vinblastine aan in een wekelijkse dosering van een enkele dosis gedurende 3 sessies. Vervolgens blijven, nadat de plaque is verwijderd, gepigmenteerde gebieden achter die worden verwijderd met vloeibare stikstof. Het effect is erg hoog.

Al deze methoden hebben betrekking op de klassieke vorm van de ziekte van Kaposi - met HIV-infectie, transplantatie van donororganen. Adequate en effectieve behandeling van SC veroorzaakt door het herpevirus HHV-8 is nog niet gevonden.

Angiosarcoma preventie

Zoals eerder vermeld, is Kaposi angiosarcoma als een onafhankelijke ziekte uiterst zeldzaam. In de risicogroep zijn alleen bepaalde categorieën personen:

• HIV-geïnfecteerde;
• gediagnosticeerd met AIDS;
• transplantatie van donororganen ondergaan;
• mannen ouder dan 50 jaar van de Atlantisch-Mediterrane race;
• inboorlingen van Centraal-Afrika.

Deze categorieën van personen moeten regelmatig, minstens 1 keer in 6 maanden, worden onderzocht. HIV-geïnfecteerde en AIDS-patiënten, dat wil zeggen mensen met immunodeficiëntie veroorzaakt door de ziekte, moeten antiretrovirale geneesmiddelen nemen die hun immuniteit gedurende lange tijd in een normale "werkende" toestand kunnen handhaven.

Als er symptomen van angiosarcoom worden ontdekt, evenals na de behandeling, moet de huid en slijmvliezen met een frequentie van 1 elke 3-4 maanden minimaal eenmaal per jaar worden onderzocht om het terugdringen van het recidief van het maagdarmkanaal en de longen te voorkomen.

Een paar woorden tot slot

Waarom is een routineonderzoek zo belangrijk? Vroegtijdige behandeling voor HIV heeft een zeer gunstige prognose. Meer dan 95% van de patiënten binnen 10 jaar leiden een normaal leven, hebben geen last van bijwerkingen en pijnlijke gevoelens.

Een tijdige biopsie van tumoren op de huid geeft de tijd om interne tumoren te detecteren, wat typisch is voor patiënten met immunodeficiëntievirus. En dit is al 50% van het overlevingspercentage na de therapie.

Als je de ziekte "pakt", zelfs in stadium 2 (papulair), kun je een stabiele remissie bereiken en het leven van de patiënt redden. In een later stadium is het onwaarschijnlijk dat zelfs een complexe behandeling en systemische chemotherapie effectief zijn.

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde patiënten

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde patiënten behoort tot de "AIDS-indicator" -ziekten. Detectie van een tumor van dit type bij jonge mensen zonder duidelijke stoornissen van het immuunsysteem biedt een basis voor het stellen van een diagnose van HIV-infectie in de AIDS-fase, zelfs zonder laboratoriumonderzoeksmethoden te gebruiken. Kaposi's sarcoom is goed voor 85% van alle tumoren die zich ontwikkelen bij AIDS-patiënten. Dit is een kwaadaardige multifocale tumor van vasculaire oorsprong, die de huid, slijmvliezen en inwendige organen aantast. Het heeft verschillende variëteiten, waaronder het AIDS-gerelateerde sarcoom. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1872 door de Hongaarse dermatoloog Moritz Kaposi en naar hem vernoemd.

Een tumor treft mensen onder de leeftijd van 35-40 jaar oud, komt het vaakst voor in passieve homoseksuelen, verschijnt als vlekken, knobbeltjes of plaques met een helderrode of roodbruine kleur en verspreidt zich snel door de huid, slijmvliezen en interne organen. De elementen van de tumor worden uiteindelijk samengevoegd tot tumorachtige formaties, die uiteindelijk zweren. Kaposi's sarcoom is moeilijk te behandelen en leidt patiënten snel naar de dood. De juiste diagnose wordt eenvoudig vastgesteld en bevestigd door een stuk weefsel onder een microscoop te onderzoeken.

Fig. 1. Kaposi-sarcoom bij AIDS.

Epidemiologie van de ziekte

Bij HIV-geïnfecteerde personen komt het sarcoom van Kaposi 300 keer vaker voor dan bij patiënten die immunosuppressieve therapie gebruiken en 2000 maal vaker dan bij de algemene bevolking. In de beginperiode van de pandemie (van 1980 tot 1990) trad de ziekte op bij 40-50% van de AIDS-patiënten (voornamelijk bij homoseksuelen en biseksuelen). Met het gebruik van een combinatie van zeer actieve antiretrovirale therapie, vooral sinds het gebruik van proteaseremmers, is er een afname van het aantal patiënten tot 9-18%. Bij vrouwen met verworven immunodeficiëntiesyndroom ontwikkelt de tumor zich in het geval van geslachtsgemeenschap met biseksuele partners.

Fig. 2. Kaposi-sarcoom bij een HIV-patiënt op de geslachtsorganen.

Fig. 3. Kaposi's sarcoom in de handpalmen. De eerste fase (foto links) en tumorachtige fase (rechter foto).

De veroorzaker van Kaposi's sarcoom

Er wordt aangenomen dat de oorzaak van de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom het herpes simplex-virus type 8 (HHV8) is in combinatie met een significante afname van het menselijke immuunsysteem, dat wordt gevonden bij HIV-infectie in de AIDS-fase. Dit virus is te vinden in elke derde biseksueel of homo, in heteroseksuelen - in 5% van de gevallen. Voortdurend wordt HHV-8 gedetecteerd in weefsels die zijn aangetast door Kaposi-sarcoom. In aangrenzende gebieden worden geen virussen gedetecteerd.

Fig. 4. Op de foto, herpes-virus type 8 (HHV8).

Pathogenese van de ziekte

Een scherpe achteruitgang in het werk van het immuunsysteem leidt tot de activering van de herpes type 8-virussen, die een aantal stoornissen in het lichaam van de patiënt veroorzaken. In de dermis, subcutane weefsels en slijmvliezen wordt de proliferatie van het endotheel van de binnenwand van bloedvaten opgemerkt. De structuur van de vaten zelf is vernietigd, ze lijken op de "zeef". De erytrocyten beginnen in de omringende weefsels te dringen, hemosiderine wordt afgezet in hun clusters. Gemarkeerde proliferatie van jonge fibroblasten, die een spindelvorm hebben, sommige krijgen tekenen van atypie. Detectie van spindelvormige cellen is een histologische marker van de tumor. Macrofagen en lymfocyten verschijnen in grote aantallen in de laesies. Laesies hebben de vorm van vlekken (roseol), plaques, knobbeltjes en tumor-achtige formaties, die uiteindelijk etteren en zweren.

De groei van het met AIDS geassocieerde Kaposi-sarcoom wordt gestimuleerd door:

• glucocorticoïde en immunosuppressiva (cyclosporine),
• cytokines die met HIV geïnfecteerde mononuclears produceren,
• interleukine-6 ​​(IL-6) en interleukine-1bet (IL-1b),
• belangrijke fibroblastische groeifactor,
• vasculaire endotheliale groeifactor,
• transformerende groeifactor beta,
• tat-proteïne HIV et al

Immunosuppressie bij AIDS-patiënten is een belangrijke factor in de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom.

Fig. 5. Kaposi-sarcoom bij een patiënt met AIDS. Meestal is het proces gelokaliseerd op de bovenste helft van het lichaam.

Klinische manifestaties

Immunosuppressie is een van de voorwaarden voor de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom. Met een relatief hoog aantal CD4-lymfocyten bij HIV-geïnfecteerde patiënten ontwikkelt de tumor zich langzaam, en wanneer het aantal CD4-lymfocyten onder 200 in 1 μl ligt, ontwikkelt het zich snel. Met de ontwikkeling van pneumocystische pneumonie of langdurig gebruik van corticosteroïden ontwikkelt het sarcoom van Kaposi bij patiënten zich snel.

Kenmerken van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten

De belangrijkste kenmerken van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten:

• Jonge leeftijd - tot 35 - 40 jaar.
• De ontwikkeling van het tumorproces wordt opgemerkt bij elke derde patiënt. Dit zijn voornamelijk homoseksuele personen en patiënten met de aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen.
• Sarcoom ontwikkelt zich met andere opportunistische infecties (vaak met pneumocystische pneumonie).
• Lokalisatie van primaire elementen op het hoofd, de nek, de bovenhelft van het lichaam en geslachtsorganen.
• Het algemene karakter van laesies (multifocaal). Symmetrie is niet typisch.
• Hemorragische plekken zijn vaak felrood, plaques en knobbeltjes zijn de belangrijkste elementen van de uitslag.
• Huiduitslag vaak etter en zweren.
• Snelle generalisatie van het tumorproces met schade aan de lymfeklieren, longen, maagdarmkanaal en mondslijmvlies.
• Uitgesproken lymfostasis.
• Hoge mortaliteit (levensverwachting van 80% van de patiënten is niet langer dan anderhalf jaar).

Het verschijnen van Kaposi-sarcoom bij een met HIV geïnfecteerde patiënt geeft de overgang van de ziekte naar het AIDS-stadium aan.

Fig. 6. Kaposi-sarcoom van de dunne darm. Foto gemaakt met endoscopie.

Type tumor

Bij HIV-infectie hebben laesies op de huid en slijmvliezen de vorm van vlekken (roseol), papels, plaques of knobbeltjes, vaak paarse kleuren, hebben minder vaak een paarse of bruine kleur. De grenzen van foci zijn duidelijk. De elementen van de tumor zijn pijnloos, jeuk en het verbranden van de patiënt is zelden een probleem. Na verloop van tijd wordt de uitslag talrijk, soms samenvoegend, en vormt het tumorachtige formaties, die uiteindelijk beginnen te bloeden, te etteren en te zweren.

Fig. 7. Vlekken, papels, plaques en knobbeltjes zijn elementen van het sarcoom van Kaposi.

lokalisatie

Bij AIDS-patiënten bevinden tumorelementen zich op het gezicht, de neus, de huid van de bovenste helft van het lichaam, de geslachtsorganen en rond de anus. Meer zelden - op de onderste ledematen, voeten en handpalmen. Vaak is het slijmvlies van de mondholte, longen en gastro-intestinale tractus betrokken bij het pathologische proces. Betrokkenheid van de interne organen in het pathologische proces is geassocieerd met de aanwezigheid van HHV-8.

Met overvloedige huiduitslag, wanneer de uitslag verschijnt op de onderste ledematen, ontwikkelt lymfostasis, gewrichten worden beïnvloed, gevolgd door de ontwikkeling van contracturen.

Fig. 8. Kaposi-sarcoom met AIDS op het mondslijmvlies. De beginfase (foto links), het lopende formulier (foto rechts).

Fig. 9. In de foto talrijke uitbarstingen op het slijmvlies van het tandvlees met Kaposi-sarcoom.

Fig. 10. Kaposi-sarcoom in een hard gehemelte.

Fig. 11. Kaposi's sarcoom op de tong (foto links) en lip (foto rechts).

Kaposi's Sarcoomvormen

De nederlaag van de huid wordt in 2/3 van de gevallen geregistreerd. Het proces wordt gekenmerkt door huiduitslag in de vorm van roseol, papels, plaques en knobbeltjes, vaak paars of bruin. Het gezicht, de nek, de bovenste helft van het lichaam en het anogenitale gebied zijn de meest voorkomende lokalisatie. De uitslag is pijnloos, maar met het verschijnen van ontsteking, zwelling en pijn verschijnen. Grote tumorformaties vaak etter en zweren.

Het verslaan van de slijmvliezen. Huiduitslag is meestal wijdverbreid, gelokaliseerd op het neusslijmvlies (22% van de gevallen), mond en keel. In de mond verschijnen elementen van de tumor op het zachte en harde gehemelte (5% van de gevallen), wangen, armen, tong, strottenhoofd en keelholte. Wanneer het proces wordt gegeneraliseerd, worden de laesies pijnlijk.

De nederlaag van de interne organen wordt waargenomen bij 75% van de patiënten. De slokdarm, darmen, milt, lever, nieren, longen, hart en hersenen, waar infiltraten voorkomen, worden beïnvloed. Met de verspreiding van het pathologische proces op het longweefsel bij patiënten met kortademigheid. Meer dan de helft van de patiënten leeft niet tot 6 maanden.

De nederlaag van het maag-darmkanaal (45% van de gevallen) wordt vaak bemoeilijkt door bloeden, wat dodelijk is. In 61% van de gevallen zijn lymfeklieren aangetast.

Fig. 12. Kaposi-sarcoom van de conjunctiva van het oog (foto links) en sclera (foto rechts).

Stadia van het Sarcoom van Kaposi

Spotty. In het begin zijn er vlekken (roseola). Met AIDS hebben ze een paarse of bruinrode kleur, onregelmatige afgeronde vormen, 1 tot 5 mm in diameter, met een glad oppervlak, pijnloos, niet vergezeld van jeuk. Meestal gelegen op het gezicht, neus, rond de ogen, handpalmen, geslachtsdelen, op de huid van de bovenste helft van het lichaam.

Papulaire. Elementen van de uitslag beginnen boven het oppervlak van de huid uit te komen en veranderen in papels tot een diameter van 1 cm. Ze hebben een halfronde vorm, dicht, elastisch, geïsoleerd. Bij samenvoeging worden plaques met een ruw oppervlak ("sinaasappelschil") gevormd.

Tumor. Bij de samenvloeiing van papels en plaques worden tumorformaties gevormd. Grote knopen zijn stevig aanvoelend, blauwachtig rood, van 1 tot 5 cm in diameter. Na verloop van tijd worden bedekt met zweren en beginnen te bloeden.

Het gebruik van zeer actieve antiretrovirale therapie vertraagt ​​de progressie van het sarcoom van Kaposi.

Fig. 13. Kaposi-sarcoom op de voet, tumorvorm.

Fig. 14. Kaposi's sarcoom van been en voet.

Fig. 15. Kaposi's sarcoom met HIV op het gezicht: aanvankelijke vorm (foto links) en gebruikelijke vorm (foto rechts).

Fig. 16. Kaposi-sarcoom met HIV-infectie op het gezicht.

Fig. 17. Kaposi-sarcoom met HIV op het gezicht: rond de ogen (foto links) en op het voorhoofd in de vorm van knobbeltjes (foto rechts).

Diagnose van het sarcoom van Kaposi

De diagnose van Kaposi-sarcoom is niet moeilijk vanwege het karakteristieke type tumor. De diagnose van sarcoom wordt bevestigd door histologisch onderzoek van een monster van het materiaal. Onder de microscoop kan men talrijke dunwandige vasculaire spleten zien, uitgesproken proliferatie van jonge spindelvormige fibroblasten, waarvan sommige met tekenen van atypie, hemorrhagische plekken met hemosiderine afzettingen, veel macrofagen en lymfocyten.

Detectie van spilvormige cellen in laesies van cellen is een marker van de ziekte.

Histologisch beeld van de ziekte

Fig. 18. De foto links is een vroege vorm van de ziekte. De foto rechts toont de proliferatie van spilcellen, afzonderlijke cellen en clusters van rode bloedcellen.

Fig. 19. De foto toont enorme proliferatie van spilcellen. Enkele erytrocyten en clusters van erythrocyten zijn zichtbaar.

Fig. 20. De foto toont uitgebreide gebieden gevuld met bloed die een goedaardige vasculaire tumor nabootsen.

Fig. 21. Het knooppunt in het sarcomen van Kaposi bevindt zich onder de epidermis, die nog niet is beschadigd (foto links). Op de foto rechts, de oppervlakkige opperhuid boven de laesie met ulceraties.

Fig. 22. Kaposi-sarcoom met lokalisatie op het maagslijmvlies (foto links), in de lymfeklier (foto rechts).

De diagnose van het Kaposi-sarcoom bij HIV-patiënten kan nauwkeurig worden gesteld zonder een biopsie.

Prognose van de ziekte

De prognostische criteria van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten zijn de klinische manifestaties van de ziekte en de indicatoren van laboratoriumonderzoeksmethoden.

Klinische manifestaties die de prognose van de ziekte bepalen:

• De ernst van het pathologische proces.
• Betrokkenheid bij het infectieuze proces van interne organen.
• De ernst van het intoxicatiesyndroom.
• De aanwezigheid van opportunistische infecties.

• Hematocriet.
• CD4-lymfocytentelling.
• De verhouding van CD4 / CD8-lymfocyten.
• Interferon-alfaniveau.

Om de prognose van Kaposi's sarcoom te beoordelen, helpt het niveau van T-cellen:

Wanneer het aantal T-helpercellen meer is dan 300 in 1 μl bij patiënten die meer dan 1 jaar hebben overleefd, wordt het als goed beoordeeld, van 300 tot 100 - voldoende, minder dan 100 - slecht.

De verhouding van CD4 / CD8-lymfocyten bij patiënten die langer dan 1 jaar hebben overleefd, meer dan 0,5 is goed, 0,5-0,2 is bevredigend, minder dan 0,2 is slecht.

Bij AIDS-patiënten is de prognose van het Kaposi-sarcoom ongunstig. 99 - 100% van de patiënten met een veel voorkomende vorm van de ziekte sterft in de eerste 3 maanden van de ziekte.

Fig. 23. Een veel voorkomende vorm van Kaposi-sarcoom bij een aidspatiënt. De prognose is ongunstig.

Behandeling van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten

De keuze van de behandelmethode wordt beïnvloed door de vorm van de ziekte, de lokalisatie van het proces en de algemene kenmerken van een HIV-infectie. Wanneer Kaposi's sarcoom bij AIDS-patiënten wordt gebruikt, worden lokale behandeling en systemische chemotherapie gebruikt.

Lokale behandeling

Lokale behandeling van Kaposi-sarcoom bij HIV-patiënten wordt gebruikt voor gelokaliseerde tumoren en is gericht op het verbeteren van het uiterlijk van de patiënt. Straling, cryotherapie, elektrocoagulatie worden toegepast. De tumor kan operatief worden verwijderd met de daaropvolgende introductie in de laesie van Vinblastine.

Systemische chemotherapie

Het gebruik van dit type behandeling wordt gedicteerd door het agressieve beloop van sarcoom bij de meeste AIDS-patiënten, de betrokkenheid van lymfeklieren en interne organen bij het pathologische proces. De aanwezigheid van opportunistische ziekten, bloedarmoede en immunodeficiëntie beperken echter het gebruik ervan voor veel patiënten in nood. Monotherapie wordt gebruikt voor gematigde manifestaties van de kliniek, gecombineerde chemotherapie wordt gebruikt voor uitgesproken manifestaties. Er is geen enkele benadering voor het gebruik van chemotherapie voor AIDS-patiënten.

Voor de behandeling van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten zijn er veel geneesmiddelen voor chemotherapie: vinblastine (effect 26% effect), etoposide (76%), vincristine (61%), bleomycine (77%), vincristine + vinblastine (45%), bleomycine + vinblastine (62 %), Vinblastine + methotrexaat (77%), doxorubicine + bleomycine + vinblastine (66 - 86%).

immunomodulatoren

In het sarcoom van Kaposi worden endogene interferon-stimulerende middelen en alfa-interferon gebruikt. Het effect van het gebruik van deze groep geneesmiddelen hangt af van de toestand van het immuunsysteem van de patiënt, de ontwikkeling van bloedarmoede en de aanwezigheid van opportunistische ziekten.

Breedspectrum cytostatica

Het is bewezen zeer effectief te zijn bij AIDS-patiënten met Kaposi-sarcoom van een breed spectrum cytostatica - liposomale anthracyclines Dawkes en Doksil. Doxil-therapie is effectiever dan de "gouden standaard" -behandeling voor Kaposi-sarcoom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Actieve antiretrovirale therapie

Actieve antiretrovirale therapie met het gebruik van 3 of meer geneesmiddelen heeft een profylactisch en therapeutisch effect voor Kaposi-sarcoom.

Fig. 24. Topische behandeling van Kaposi-sarcoom wordt toegepast in een gelokaliseerde vorm.

Behandeling van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten is palliatief. Het is alleen gericht op het verminderen van de ernst van de symptomen van de ziekte.