ASC Doctor - Website over longziekten

Longziekten, symptomen en behandeling van ademhalingsorganen.

Goodpasture-syndroom

Nationale klinische richtlijnen (project van 2014) definiëren het Goodpasture-syndroom als een ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen de basale membranen van de longblaasjes en / of de nierglomeruli. De ziekte manifesteert zich door pulmonaire bloeding en glomerulonefritis met een snel voortschrijdend verloop.

Wat is het

De ziekte werd in 1919 beschreven door Ernst Goodpascher als een geval van glomerulonefritis gecombineerd met pulmonaire bloeding tijdens een wereldwijde griepepidemie.

Alveolaire basaalmembraan

Bij het Goodpascher-syndroom worden de alveoli van de longen of de glomeruli van de nieren aangetast. De longblaasjes zijn ademhalingsbellen in clusters aan de uiteinden van de kleinste bronchiolen. Hun wand bestaat uit één laag epitheel in contact met lucht en één laag endotheelcellen die op de wand van de bloedcapillair liggen. Tussen deze lagen bevindt zich het basismembraan, dat doorlaatbaar is voor zuurstof en koolstofdioxide.

De glomerulus is de kleinste functionele eenheid van de nieren. Het is een netwerk van ingewikkelde capillairen ingekapseld in een glomerulus. De haarvaten zijn bekleed met een laag endotheel en aan de zijkant van de capsule zitten cellen - podocyten. Ze worden gescheiden door een basismembraan, dat water, zouten en sommige eiwitten uit het bloed in de capsule brengt. Het gaat verder en eronder, en scheidt de cellen van de niertubuli, die de primaire urine verwijderen, en de bloedcapillairen, waar het grootste deel van de vloeistof wordt geabsorbeerd.

Keldermembraan van de renale glomerulus

Het basismembraan is dus een "biologisch filter" dat zorgt voor de uitscheiding van koolstofdioxide en metabolische producten uit het lichaam en de toevoer van zuurstof uit lucht en vloeistof met zouten en eiwitten uit primaire urine. Bij beschadiging worden deze processen geschonden.

Wanneer het Goodpasture-syndroom voor de cellen van de basaalmembraanantistoffen wordt gevormd, worden beschermende stoffen in het lichaam geproduceerd. Het werkt tegen zijn eigen weefsels, dus dit proces wordt auto-immuun genoemd. Gevormde antilichamen en andere immuuncomponenten worden afgezet op het basismembraan en beschadigen deze. Als een resultaat wordt glomerulonefritis gevormd - ontsteking van de nier glomeruli, evenals pulmonaire bloeding.

Normaal gesproken is het vasculaire endotheel in de pulmonaire haarvaten ondoordringbaar voor antilichamen die zich vormen. Daarom komen ze alleen in het basaalmembraan van de longblaasjes binnen met een toename van de vasculaire permeabiliteit. Daarom zijn er extra voorwaarden nodig om de longen in het Goodpasture-syndroom te beschadigen:

• pulmonale hypertensie;
• hoog zuurstofgehalte in de ingeademde lucht;
• sepsis of de aanwezigheid van toxines in het bloed van de patiënt;
• blootstelling aan koolwaterstofproductdampen (bijvoorbeeld benzine);
• bovenste luchtweginfecties;
• roken.

Auto-immuunlesie van het basaalmembraan van de renale glomerulus

Wie is er vaker ziek

Goodpasture-syndroom is een zeldzame ziekte. In Europese landen komt het voor bij 1 op de 2 miljoen mensen. Het veroorzaakt 1 tot 5% van alle gevallen van glomerulonefritis.

Vaker lijden vertegenwoordigers van het Europese ras, maar ziektegevallen worden wereldwijd geregistreerd.

Hoewel een persoon van elke leeftijd ziek kan worden, is deze kans groter in twee groepen:

• mannen 20-30 jaar oud;
• mannen en vrouwen ouder dan 60 jaar.

redenen

De oorzaak van het Goodpasture-syndroom is onbekend. Daarom zijn er geen maatregelen voor de preventie ervan ontwikkeld.

Er zijn verschillende factoren geïdentificeerd die mogelijk relevant zijn voor het optreden van de ziekte:

• virale infecties, zoals influenza A2c;
• langdurig contact met benzine en organische oplosmiddelen;
• roken;
• schokgolf-lithotripsie ("crushing stones") in de ureter tijdens urolithiasis;
• Genetische kenmerken - de aanwezigheid van bepaalde HLA-genen bij de mens.

Ziekteprogressie

Goodpasture-syndroom is een auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door de vorming van antilichamen tegen de lichaamseigen cellen. Antilichamen tegen het glomerulaire basale membraan zijn betrokken bij de ontwikkeling ervan. Ze zijn gericht op binding aan een specifiek (vierde) type collageen, en met een van zijn molecuulsecties, het niet-collageen domein van de derde keten.

Type IV collageenstructuur

Er zijn verschillende soorten collageen. Het 4e type is een netwerk van verbonden spiralen, die elk uit 3 strengen bestaan. Pathologische autoantilichamen zijn gericht op een specifiek fragment van een dergelijk biopolymeer. Dit fragment wordt het Goodpascher-antigeen genoemd en veroorzaakt bij gezonde mensen geen pathologische reacties.

Het antigeen van Goodpasture is overvloedig aanwezig in de renale glomeruli, longblaasjes, alsook in de wanden van de haarvaten van het netvlies, het slakkenhuis van het binnenoor, en choroïde plexus van de hersenen.

Antilichamen binden aan het Goodpasture-antigeen, dat activering van de complementsysteemspecifieke immuuneiwitten veroorzaakt. Een cascade-eiwitreactie wordt consequent uitgevouwen, waardoor ontstekingscellen, leukocyten, worden aangetrokken door de focus van contact van antilichamen met antigenen.

Leukocyten infiltreren de aangetaste weefsels en vernietigen ze. Als reactie op een complexe immuunrespons is er een toename van het aantal epitheliale cellen dat op de basale membraan wordt afgezet in de vorm van microscopische hemilunums. Dientengevolge, is de nierfunctie beduidend geschaad, en zij kunnen giftige producten niet volledig verwijderen. Dezelfde reactie in de longvaten leidt tot hun beschadiging en het binnendringen van bloed in de holte van de longblaasjes.

symptomen

Bij het begin van de ziekte verschijnen niet-specifieke symptomen van het Goodpasture-syndroom:

• malaise, onverklaarbare zwakte, vermoeidheid;
• koorts zonder een duidelijke reden;
• pijn in verschillende gewrichten zonder zwelling of roodheid;
• gewichtsvermindering.

Al in dit stadium verschijnt, zelfs bij afwezigheid van pulmonaire bloeding, anemie bij de patiënt.

Niet-specifieke symptomen bij het syndroom van Goodpasture zijn meestal minder uitgesproken dan bij andere reumatologische ziekten. Vaak gaat de patiënt niet naar de dokter en begint de ziekte snel te vorderen.

Bij bijna 70% van de patiënten wordt hemoptysis het eerste symptoom van de ziekte. Het is vooral kenmerkend voor rokers. Nu merken dokters een daling van de frequentie van dit symptoom op, wat geassocieerd kan zijn met een afname in de prevalentie van deze schadelijke gewoonte.

Naast hemoptysis, omvatten de symptomen kortademigheid en hoesten, en later ontwikkelt de longbloeding zich.

Longbloedingen komen niet noodzakelijkerwijs voor op de achtergrond van bloedspuwing en zijn niet afhankelijk van de ernst ervan. Bij veel patiënten ontwikkelt het zich plotseling en wordt het binnen enkele uren de doodsoorzaak. Deze toestand gaat gepaard met ernstige kortademigheid en een blauwachtige huid. Het kan gecompliceerd zijn door longoedeem of longontsteking.

Een paar maanden na het begin van de eerste pulmonaire symptomen bij een patiënt met het syndroom van Goodpasture, verschijnt snel progressieve glomerulonefritis, die nierfalen veroorzaakt. Deze aandoening is ook vaak fataal in de komende twee jaar.

De belangrijkste symptomen van nierbeschadiging:

• zwakte, gebrek aan eetlust, bleke huid;
• hoofdpijn en pijn in de onderrug;
• verschillende pijn in het hart;
• hoge bloeddruk;
• veel voorkomende oedemen;
• wazig zicht;
• afname van het urinevolume.

Deze symptomen bij het Goodpasture-syndroom komen volledig tot uiting binnen 4 tot 6 weken na hun optreden. Daarom wordt dergelijke glomerulonefritis snel progressief genoemd.

Goodpasture-syndroom bij kinderen

Gevallen van Goodpasture-syndroom bij kinderen worden zelden gerapporteerd. Deze ziekte veroorzaakt 0,4-1% van de gevallen van ernstig nierfalen bij patiënten jonger dan 20 jaar. De gemiddelde leeftijd van dergelijke patiënten is 17 jaar. Mortaliteit van het Goodpasture-syndroom bij kinderen varieert van 0 tot 3%, hun prognose is beter dan bij volwassenen.

De incidentie van meisjes en jongens is ongeveer hetzelfde. Maar de ziekte treft niet alleen tieners. De jongste van de bekende patiënten was 11 maanden oud.

De literatuur somt slechts enkele tientallen gevallen van de ziekte op. Het syndroom van Goodpasture bij kinderen beïnvloedt de nieren en veroorzaakt glomerulonefritis, wat later nierfalen veroorzaakt. Een van de eerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van rode bloedcellen in de urine. Daarom is het belangrijk om regelmatig preventieve controles bij het kind te ondergaan en te worden getest. Als u een nierbeschadiging vermoedt, moet u uw nefroloog zorgvuldig onderzoeken en, indien nodig, er zeker van zijn dat u akkoord gaat met een biopsie van dit orgaan.

De behandeling wordt op dezelfde manier uitgevoerd als bij volwassen patiënten.

diagnostiek

Als het syndroom van Goodpasture wordt vermoed, moet een enzymgekoppelde immunosorbenttest (ELISA) van bloed met de bepaling van antilichamen tegen het glomerulaire basaal membraan worden uitgevoerd. Bovendien moeten alle patiënten met snel progressieve glomerulonefritis een biopsie van de nier hebben. In de histologische studie van biopsiemateriaal onder een microscoop worden specifieke veranderingen bepaald die, in combinatie met de detectie van antilichamen, het mogelijk maken om het Goodpasture-syndroom op een betrouwbare manier te diagnosticeren.

Diagnose Goodpascher-syndroom

• sputumanalyse: siderofagen worden gedetecteerd - cellen die rode bloedcellen hebben geabsorbeerd en de hemoglobine die ze bevatten;
• bloedonderzoek: ESR verhoogd, leukocytenaantal verhoogd, hemoglobine en rode bloedcelconcentraties afgenomen;
• biochemische bloedtest: het niveau van creatinine, kalium en urinezuur is verhoogd, indicatoren van het lipidemetabolisme zijn verstoord;
• urineanalyse: rode bloedcellen en eiwit gedetecteerd;
• Reberg-test: vermindering van de glomerulaire filtratiesnelheid.

Diagnose van het Goodpasture-syndroom moet gepaard gaan met de uitsluiting van andere ziekten. Hun lijst is vrij uitgebreid. Daarom moet de patiënt, in geval van verdenking van deze ziekte, zo snel mogelijk naar een reumatoloog worden gestuurd en ook worden onderzocht door een nefroloog en een longarts.

Welke ziekten differentiële diagnose wordt uitgevoerd met:

Wat is het Goodpasture-syndroom?

Goodpasture-syndroom is een systemische ziekte die de basale membranen van de nieren aantast, evenals de longblaasjes. Afhankelijk van de kenmerken van de laesie kan de ziekte zowel voorkomen door het type glomerulonefritis als door het type hemorragische pneumonie.

Risicogroepen

De naam van dit syndroom werd gegeven ter ere van de wetenschapper die het voor het eerst ontdekte. In 1919, tijdens een griepepidemie, ontdekte Ernest William Goodpascher voor het eerst deze pathologie bij patiënten die, na influenza leed, zich wendde tot specialisten met vermoedelijke nierbeschadiging en longontsteking.

Ondanks de verscheidenheid aan symptomen, waren allen die zich hadden aangemeld heel gewoon:

• Bloedspuwing.
• Nefritis.
• Inflammatoire laesie van de longen.

Ondanks het feit dat de ziekte zelf bijna honderd jaar geleden bekend werd, debatteren wetenschappers nog steeds over het mechanisme van het voorkomen ervan en hoe het te behandelen.

Meestal komt de ziekte voor bij volwassenen. De eerste piek van de ziekte valt op 20-30 jaar, de tweede op 50-60 jaar. Op een eerdere leeftijd lijden de mannen van Goodpasture aan de ziekte en op de tweede piek lijden mensen van beide geslachten met dezelfde frequentie.

Bij kinderen komt de ziekte vrijwel niet voor, maar er is bewijs van het optreden van het syndroom bij diegenen wiens moeders alcohol slikten en ook rookten tijdens de zwangerschap. Volgens statistieken komt de ziekte voor met een frequentie van 1: 2.000.000.

Pathologisch beeld, pathogenese

Onder de belangrijkste pathologische manifestaties zijn de volgende:

• Schade aan de nieren en longen.
• Er is een capillaire venulitis.
• De ontwikkeling van glomerulonefritis, die in de latere stadia van de ziekte kan leiden tot de vorming van nierfalen.
• Bloedingen in de longblaasjes.
• De ontwikkeling van pneumosclerose op de achtergrond van de progressie van alveolitis.

Pathogenese van de ziekte

Experts geloven dat de belangrijkste link in de pathogenese van de ziekte van Goodpasture de vorming is van zijn eigen antilichamen tegen de glomerulaire en alveolaire membranen. De interactie van het complementsysteem en antilichamen leidt tot de ontwikkeling van ontsteking in de doelorganen.

Ook suggereren wetenschappers dat er een verband bestaat tussen de auto-antigenen van de longblaasjes en de nieren. Het vertragen van de afgifte van membraanafbraakproducten leidt tot de vorming van een auto-immuun laesie.

De vorming van immuuncomplexen en hun daaropvolgende afzetting langs de membraanwand veroorzaken de ontwikkeling van ontstekingsprocessen in de alveoli en glomeruli. Dit leidt respectievelijk tot alveolitis en glomerulonefritis. De hoofdrol in dit proces wordt gespeeld door T-lymfocyten, macrofagen en endotheelcellen. Ook van vrij groot belang zijn vrije zuurstofradicalen, die lipideperoxidatie veroorzaken.

De oorzaken en vormen van de ziekte

Er zijn verschillende hoofdopties voor de ontwikkeling van pathologie:

• Snel progressieve glomerulonefritis en hemorragische pneumonie die vatbaar is voor recidieven.
• Langzame progressie van veranderingen in doelorganen.
• Primaire nierbeschadiging met de ontwikkeling van nierfalen.

oorzaken van

Zoals eerder vermeld, zijn de oorzaken van het voorkomen nog niet precies bepaald. Er zijn verschillende mogelijke factoren voor de ontwikkeling van het syndroom:

• Genetische aanleg.
• De gevolgen van infecties van zowel bacteriële als virale aard.
• Aanvaarding van bepaalde medicijnen (penicillamine-preparaten).
• Lange onderkoeling.

Dus, volgens wetenschappers, is een marker van genetische aanleg de aanwezigheid van het DRW2-gen in het HLA-systeem. Bovendien zijn mensen die worden blootgesteld aan een negatieve invloed op het milieu, met HIV besmet, die lijden aan verschillende kankerpathologieën vatbaar voor een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Diagnostische criteria, symptomen

Er zijn verschillende criteria die erop kunnen wijzen dat de patiënt het Goodpasture-syndroom heeft, namelijk:

• Complexe laesie van de luchtwegen en urinewegen.
• Standaard röntgenfoto in de vorm van een schending van het pulmonaire patroon en de aanwezigheid van infiltratieve foci.
• Verlaagd hemoglobinegehalte.
• Constante ontwikkeling van nier- en ademhalingsfalen.
• Verhoogde hoeveelheid antilichamen tegen de glomeruli van de nieren en alveolair weefsel.
• De systemische aard van de ziekte zonder schade aan andere organen, met uitzondering van doelorganen.

Symptomen van de ziekte

Vóór het begin van de ziekte overheersen niet-specifieke symptomen, namelijk:

• Algemene malaise.
• Behoudt de lichaamstemperatuur op 37,5 ° C.
• Tekenen van bloedarmoede.
• Merkbaar gewichtsverlies.

Het belangrijkste ziektebeeld begint met longschade. Hemoptysis verschijnt voor het eerst. Als het afwezig is, is radiografisch bewijs het belangrijkste teken van longschade. Tijdens inspanning kan zich dyspneu ontwikkelen. Er zal ook hoest en pijn in de borst zijn.

Op het moment van de manifestatie van de ziekte in de longen, is het auscultatorische beeld volledig afwezig en verschijnen er overvloedige droge rales. Op de achtergrond van de nederlaag van het ademhalingssysteem kan oedeem syndroom veroorzaken.

Met percussie wordt het geluid verkort over de plaats van uitgebreide bloedingen, maar dit gebeurt vrij zeldzaam. Meestal wordt bij deze ziekte geen verandering in het percussiegeluid waargenomen.

We mogen de mogelijke veranderingen in het werk van het hart en de bloedsomloop als geheel niet vergeten. Dus de patiënt heeft mogelijk:

• Verhoogde bloeddruk.
• Compensatie van relatieve saaiheid van het hart.
• Systolische ruis.
• Met de progressie van renale pathologie kan pericardiale wrijving optreden.
• Vorming van linkerventrikelfalen.

Nierbeschadiging manifesteert zich door glomerulonefritis. Aan het begin van de ziekte ontstaat urinair syndroom. In urine eiwit en rode bloedcellen worden bepaald. De ontwikkeling van het oedeem syndroom treedt niet op vanwege de snelle progressie van de ziekte.

Slechts een paar weken is nodig voor de vorming van terminale nierziekte. De diagnose van deze manifestaties is niet moeilijk, maar het is vaak niet beschikbaar.

Laboratoriumgegevens

• Anemisch syndroom, leukocytose met een linker shift, evenals een hoog niveau van ESR zijn kenmerkend voor de algemene bloedtest.
• In de urine: proteïnurie, cilindrurie, erythrocyturie. Naarmate de ziekte vordert, kan de dichtheid van urine afnemen met de vorming van isohypostenurie.
• In de biochemische analyse van bloed: verlaagde niveaus van ijzer, toegenomen ureum en creatinine.
• Bij de analyse van sputum worden hemosiderine en siderofagen gedetecteerd.
• De studie van biopsie van de nieren en longen door het uitvoeren van ELISA, die afzettingen van antigeen-antilichaamcomplexen zal vertonen.

Differentiële diagnose

De ziekte van Goodpascher moet worden onderscheiden van pathologieën die op de een of andere manier leiden tot pulmonaire bloeding. Je moet ook aandacht besteden aan de ziekte, die leidt tot stagnatie van het bloed in de kleine cirkel van de bloedcirculatie.

Van de systemische ziekten waarvan de ontwikkeling respiratoir en nierfalen kan worden waargenomen, moet het volgende worden benadrukt:

• Wegener-granulomatosis.
• Systemische lupus erythematosus.
• Hemorragische vasculitis.
• Nodulaire polyarteritis.

behandeling

Moderne therapie heeft enige verbetering in de prognose van deze pathologie mogelijk gemaakt. Dus in het geval van ernstige pulmonaire bloeding is het noodzakelijk om met methylprednisolon pulstherapie te starten, met de daaropvolgende overgang naar een lange behandelingskuur met corticosteroïden binnenin.

Als er geen tekenen van pulmonaire bloeding zijn, begint de opname van hormonen binnenin onmiddellijk. Volgens het uitgevoerde onderzoek neemt het effect van hormonale inname in combinatie met immunosuppressiva, cyclofosfamide of azathioprine toe.

Een positief effect wordt waargenomen bij patiënten die hemodialyse en plasmaferese ondergaan. Het is vermeldenswaard dat het alleen mogelijk is om te wachten op verbetering als een niertransplantatie wordt uitgevoerd, maar dit sluit de mogelijkheid van herontwikkeling van glomerulonefritis niet uit.

De volgende medicijnen worden gebruikt om de ziekte te behandelen:

• Prednisolon.
• Indomethacine.
• Chimes.
• Azathioprine.

vooruitzicht

Helaas, als de ziekte niet tijdig werd gediagnosticeerd, blijft de prognose ongunstig. Zelfs met de juiste therapie eindigt het Goodpasture-syndroom in de dood. De belangrijkste doodsoorzaak is nierfalen. Van de manifestatie van de belangrijkste symptomen tot de dood, duurt het meestal enkele jaren.

Als de behandeling tijdig is gestart, is het mogelijk om een ​​milder verloop van de ziekte te bereiken. Er dient echter te worden opgemerkt dat de behandeling alleen effect zal hebben als manifestaties van nierfalen zich nog niet hebben gemanifesteerd.

Daarom is het zo belangrijk om uitgebreide onderzoeken te ondergaan die je in staat stellen om ernstige schendingen in het lichaam te identificeren.

Schaar voor interne geneeskunde, propedeuse, algemene zorg. / HUDPASCHER SYNDROOM

Goodpasture-syndroom (hemorragisch long-renaal syndroom) is een progressieve auto-immuunziekte van de longen en de nieren, gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen de basaalmembranen van de nier glomerulaire capillairen en longblaasjes en manifesteert zich door een combinatie van pulmonale en renale bloedingen.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Goodpascher in 1919, komt op elke leeftijd voor, vaker bij mannen.

Etiologie en pathogenese

De etiologie van de ziekte is niet precies vastgesteld. Een genetische aanleg voor het syndroom van Goodpasture wordt verondersteld, de aanwezigheid van HIA-DRW2 wordt als zijn marker beschouwd. Er is een mening over de mogelijke rol van een virale infectie (hepatitis A-virus en andere virale ziekten), industriële gevaren, geneesmiddelen (met name D-penicillamine).

De basis van de pathogenese van het Goodpasture-syndroom is het beeld van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de haarvaten van de glomeruli van de nieren en longblaasjes. Deze antilichamen behoren tot de IgG-klasse, ze binden aan antilichamen van de basismembranen in aanwezigheid van de C3-component van het complement, met de daaropvolgende ontwikkeling van immuunontsteking van de nieren en alveoli van de longen. Gevormde immuuncomplexen worden afgezet langs de basale membranen van de glomerulaire capillairen, wat leidt tot de ontwikkeling van een immuno-inflammatoir proces in de glomeruli (glomerulonefritis) en alveoli (alveolitis).

De ziekte begint meestal met de klinische manifestaties van pulmonaire pathologie. Patiënten klagen over hoest, gepaard met pijn in de borst, bloedspuwing (vrij vaak - uitgesproken longbloeding), kortademigheid (voornamelijk tijdens inspanning), gewichtsverlies. Tijdens bloedspuwing kan kortademigheid toenemen. Bezorgdheid is ook zwakte, verminderde werkcapaciteit.

Bij onderzoek zijn bleekheid van de huid, cyanose van de slijmvliezen, pastoznost of uitgesproken zwelling van het gezicht, verminderde spierkracht, verlies van lichaamsgewicht opmerkelijk. De lichaamstemperatuur is meestal verhoogd tot koorts.

Wanneer percussie van de longen kan worden bepaald door het verkorten van het percussiegeluid over uitgebreide foci van pulmonaire bloeding, maar dit wordt zelden waargenomen, vaker is er geen verandering in het percussiegeluid.

Een kenmerkend auscultatief symptoom van het Goodpasture-syndroom zijn droge en vochtige reuzen, hun aantal neemt aanzienlijk toe tijdens of na de bloedspuwing.

In de studie van het cardiovasculaire systeem wordt arteriële hypertensie gedetecteerd, een toename van de relatieve saaiheid van het linkerhart is mogelijk, gedempte harttonen, zacht systolisch geruis en met de ontwikkeling van ernstig nierfalen, verschijnt er een pericardiale wrijvingsruis. Met progressieve nierbeschadiging op de achtergrond van significante arteriële hypertensie, is de ontwikkeling van acuut linkerventrikelfalen met een afbeelding van hartastma en longoedeem mogelijk.

De kenmerkende klinische symptomen van nierpathologie zijn hematurie (soms macrohematurie), snel progressief nierfalen, oligoanurie, arteriële hypertensie.

In 10-15% van de gevallen begint het syndroom van Goodpasture met klinische tekenen van nierpathologie - een kliniek met glomerulonefritis verschijnt (oligurie, oedeem, arteriële hypertensie, ernstige bleekheid) en vervolgens komen symptomen van longlaesie samen. Veel patiënten hebben myalgie, artralgie.

Ongeacht de beginopties is het Goodpasture-syndroom in de meeste gevallen ernstig, de ziekte vordert gestaag en ernstige pulmonale en nierinsufficiëntie ontwikkelen zich. De levensverwachting van patiënten vanaf het begin van de ziekte varieert van enkele maanden tot 1-3 jaar. Meestal overlijden patiënten aan uremie of longbloeding.

1. EIK. IJzertekort hypochrome bloedarmoede, hypochromie, anisocytose, poikilocytose van erythrocyten zijn kenmerkend. Er is ook een leukocytose, een verschuiving naar links van de leukocytenformule, een significante toename van de ESR.

2. OAM. In de urine wordt eiwit gedetecteerd (de mate van proteïnurie kan significant zijn), cilinders (korrelig, hyaline, erythrocyten), erythrocyten (kan grove hematurie zijn). Naarmate het CRF vordert, neemt de relatieve dichtheid van urine af en in het monster volgens Zimnitsky ontwikkelt isohypoenuria zich.

3.BAK Een toename van het bloedgehalte van ureum, creatinine, haptoglobine, seromucoïde, a2- en γ-globulines, een afname van het ijzergehalte wordt waargenomen.

4.IAK. Een afname van het aantal T-lymfocytenonderdrukkers kan worden gedetecteerd, circulerende immuuncomplexen worden gedetecteerd. Antilichamen tegen het basaalmembraan van de capillairen van de glomerulaire alveoli worden gedetecteerd door indirecte immunofluorescentie of radioimmunoassay.

5. Sputumonderzoek. In het sputum zijn veel erythrocyten, hemosiderine en siderofagen te vinden.

1. X-ray onderzoek van de longen. Kenmerkende röntgenologische logische tekens zijn pulmonale infiltraten in het wortelgebied met verspreiding naar de lagere en middelste delen van de longen, evenals progressieve, symmetrische bilaterale wolkachtige infiltraten.

2. De studie van de ademhalingsfunctie. Spirografie onthult een beperkend type ademhalingsinsufficiëntie (verminderde VC); naarmate de ziekte voortschrijdt, neemt het obstructieve type ademhalingsfalen (verminderde FEV) toe₁, Tiffno-index).

3. EKG. Er zijn tekenen van ernstige myocarddystrofie van anemische en hypoxische genese (afname van de amplitude van de T-golven en het ST-interval in veel leads, vaker in de linker thoracale). In gevallen van ernstige arteriële hypertensie verschijnen tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel. De studie van de gassamenstelling van het bloed. Arteriële hypoxemie wordt gedetecteerd.

4. Onderzoek naar long- en nierbiopten. Kenmerkende eigenschappen:

-aanwezigheid van morfologische tekenen van glomerulonefritis (meestal extracapillair), hemorrhagische alveolitis, hemosiderosis en interstitiële fibrose;

-immunofluorescentie detectie van lineair IgG en C3 component complement op de basale membranen van de longblaasjes en renale glomeruli.

Goodpasture-syndroom moet worden onderscheiden van een aantal ziekten die hemoptysis of pulmonaire bloeding vertonen. Kanker van de bronchiën en longen, tuberculose, longabcessen, bronchiëctasie, ziekten van het hart en bloedvaten (leidend tot stagnatie en hypertensie in de kleine cirkel), systemische vasculitis, hemorrhagische diathese moeten worden uitgesloten.

De differentiële diagnose van het syndroom van Goodpasture en idiopathische pulmonale hemosiderosis is weergegeven in de tabel.

De behandeling bestaat uit het voorschrijven van prednisolon tot 100 mg per dag in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen met immunosuppressieve eigenschappen (azathioprine of cyclofosfamide 150-200 mg per dag).

Met de ontwikkeling van nierfalen zijn hemodialyse en niertransplantatie geïndiceerd. In de afgelopen jaren is plasmaferese gebruikt in combinatie met immunosuppressiva en pulstherapie met methylprednisolon (1000 mg intraveneus infuus 1 keer per dag voor High).

In het algemeen blijft de prognose van de ziekte nog steeds ongunstig, overlijden vindt plaats binnen 0,5-1 jaar na het begin van de ziekte met tekenen van pulmonale hartziekte of nierfalen.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een auto-immuunpathologie die wordt gekenmerkt door de vorming van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de nierglomeruli en longblaasjesblaasjes. Klinisch gezien manifesteert het syndroom van Goodpasture zich door terugkerende longbloedingen, progressieve glomerulonefritis en nierfalen. De diagnose van het Goodpasture-syndroom wordt bevestigd door de detectie van antilichamen tegen het glomerulaire basismembraan (Anti GBM), gegevens van een biopsie van de nieren en longen en een röntgenonderzoek van de longen. Behandeling van het Goodpasture-syndroom omvat immunosuppressieve therapie (glucocorticosteroïden, cytostatica), plasmaferese, volgens indicaties - hemodialyse, niertransplantatie.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een immuun-inflammatoire laesie van de haarvaten van de nieren en longen, die optreedt bij de ontwikkeling van glomerulonefritis en hemorragische pneumonitis. Voor de eerste keer werden de tekenen van deze pathologie beschreven in 1919 door de Amerikaanse pathofysioloog E.U. Goodpascher, waarvoor de ziekte naar hem is vernoemd. In reumatologie verwijst Goodpasture syndroom naar systemische vasculitis en wordt vaak aangeduid als "hemorragisch long-renaal syndroom", "hemorragische pneumonie met glomerulonefritis", "idiopathische hemosiderosis van de longen met nefritis". De incidentie van het Goodpasture-syndroom is 1 geval per 1 miljoen inwoners. Er zijn twee leeftijdspieken van incidentie - in 20-30 jaar en 50-60 jaar; meestal zijn mannen ziek. Bij afwezigheid van behandeling voor het syndroom van Goodpasture bereikt de mortaliteit bij patiënten 75-90%.

Oorzaken van Goodpasture-syndroom

Etiologische mechanismen van de ziekte worden niet op betrouwbare wijze geïdentificeerd. Klinische observaties wijzen op een verband tussen de ontwikkeling van het syndroom van Goodpasture en eerdere virale infecties (influenza, virale hepatitis A, enz.), Medicatie (carbimazol, penicillamine), beroepsrisico's (inademing van dampen van organische oplosmiddelen, vernissen, benzine), onderkoeling, roken. Genetische aanleg voor dit syndroom bij individuen-dragers van HLA-DRwl5, HLA-DR4 en HLA-DRB1 allelen werd opgemerkt. Gezinszaken van het Goodpasture-syndroom worden beschreven.

Onder invloed van een etiologische factor, als een resultaat van veranderingen in de tolerantie van het immuunsysteem, begint het lichaam auto-antilichamen te produceren voor de basale membranen van de longblaasjes en de renale glomeruli. Er wordt aangenomen dat de structurele component a-3 van type IV collageenketen, die aanwezig is in de basale membranen van de long- en niercapillairen, de rol van een zelf-antigeen speelt. Gevormde antilichamen (GBM-antilichamen) in de aanwezigheid van C3-complement binden aan antigenen; De resulterende immuuncomplexen worden langs de basale membranen afgezet, waardoor immuno-inflammatoire schade aan de renale glomeruli (glomerulonefritis) en alveoli (alveolitis) wordt veroorzaakt. Bij de ontwikkeling van auto-immuunontsteking wordt een grote rol gespeeld door de activering van cellulaire elementen (T-lymfocyten, endotheliocyten, monocyten, alveolaire macrofagen, polymorfonucleaire leukocyten), cytokines (insulineachtige, bloedplaatjesgroeifactoren, tumornecrosefactoren, interleukine-1), vrije radicalen, linkse tomoproteïnen, interleukine-1; factoren die het nier- en longweefsel beïnvloeden.

De pathomorfologische substraten van het Goodpasture-syndroom zijn hemorrhagische necrotiserende alveolitis en nephrosonefritis. Histologisch onderzoek van nierweefsel onthult proliferatieve vliezige, proliferatieve of necrotiserende glomerulonefritis, glomerulaire sclerose en nierparenchymfibrose. Morfologisch onderzoek van longweefsel onthult capillaire interalveolaire septa, pulmonaire infiltraten, hemosiderosis, pneumosclerose.

Symptomen van Goodpasture-syndroom

Drie varianten van het klinische verloop van het Goodpasture-syndroom worden onderscheiden: kwaadaardig, matig en langzaam. Recidiverende hemorragische pneumonie en snel progressieve glomerulonefritis zijn kenmerkend voor de kwaadaardige loop. In het tweede type ontwikkelt het long-renale syndroom zich langzamer en wordt het gematigd uitgedrukt. In de derde variant van het Goodpasture-syndroom prevaleren glomerulonefritis en CRF; pulmonaire manifestaties ontwikkelen zich laat.

De kwaadaardige versie van het Goodpasture-syndroom debuteert met pulmonaire bloeding en acuut nierfalen, waarvoor intensieve therapie nodig is (eliminatie van water-elektrolytenstoornissen, compensatie voor bloedverlies, zuurstofinhalatie, mechanische ventilatie, hemodialyse of peritoneale dialyse). In andere gevallen kan de ziekte beginnen met veel voorkomende symptomen: subfebrile, malaise, gewichtsverlies. Soms wordt het verschijnen van klachten voorafgegaan door overgedragen ARVI. Van de specifieke symptomen zijn de tekenen van beschadiging van de longen meestal de eerste die zich ontwikkelen: hoest, progressieve kortademigheid, cyanose, pijn op de borst, terugkerende hemoptoë of longbloeding. Longschade bij het syndroom van Goodpasture wordt vaak gecompliceerd door hartastma en longoedeem.

Al snel worden nierklachten toegevoegd aan de pulmonaire manifestaties: hematurie, oligurie, perifeer oedeem, arteriële hypertensie. Bij 10-15% van de patiënten manifesteert het Goodpasture-syndroom zich met klinische tekenen van glomerulonefritis. In veel gevallen gaat het verloop van de ziekte gepaard met myalgie, artralgie, bloedingen van de huid en slijmvliezen, intraretinale bloedingen, pericarditis.

Diagnose Goodpascher-syndroom

Bij het onderzoeken van patiënten met het syndroom van Goodpasture trekt de bleekheid van de huid, pastoznost of zwelling van het gezicht de aandacht. In de longen zijn droge en vochtige rales te horen, waarvan het aantal toeneemt ten tijde van de bloedspuwing en daarna. In het algemeen wordt een bloedtest gedetecteerd hypochrome anemie, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, een sterke toename van de ESR. Voor algemene urineanalyse kenmerk van proteïnurie, cilindrurie, erythrocyturie; monster Zimnitsky onthult isohypostenurie. In de biochemische analyse van bloed wordt bepaald door de toename van het niveau van creatinine, ureum, seromukoïde; verminderde ijzerconcentratie. Voor het Goodpacus-syndroom is het gebruikelijk om een ​​groot aantal rode bloedcellen, siderofagen en hemosiderine te detecteren in de algemene sputumanalyse.

De meest gevoelige en specifieke methode voor de diagnose van het syndroom van Goodpasture is de bepaling van antilichamen tegen het glomerulaire basaalmembraan (Anti-GBM) met behulp van ELISA of RIA. Op radiografieën van de longen worden meerdere focale schaduwen gedetecteerd. Morfologische bevestiging van het syndroom van Goodpasture is gebaseerd op gegevens van een long- en nierbiopt. De resultaten van instrumentele diagnostiek zijn van secundair belang: spirometrie, echografie van de nieren, ECG, EchoCG.

Behandeling en prognose van het Goodpasture-syndroom

In de acute periode van het syndroom van Goodpasture is pulp-therapie met methylprednisolon of combinatietherapie (methylprednisolon + cyclofosfamide) geïndiceerd, gevolgd door overdracht naar ondersteunende therapie na het bereiken van klinische, laboratorium- en röntgenfoto-remissie. Om circulerende immuuncomplexen te elimineren, wordt plasmaferese uitgevoerd. Symptomatische behandeling van het Goodpasture-syndroom omvat rode bloedcel- en bloedplasmatransfusies, voorschrijven van ijzervoorbereidingen. Met de ontwikkeling van terminale nierinsufficiëntie worden hemodialysesessies gebruikt. Nefrectomie kan worden uitgevoerd met een volgende niertransplantatie, maar dit sluit het opnieuw optreden van necrotiserende glomerulonefritis in het transplantaat niet uit.

De loop van het Goodpasture-syndroom is gestaag progressief; de voorspelling is niet erg bemoedigend. De dood van patiënten is meestal te wijten aan overvloedige pulmonaire bloeding, ernstige nier- of ademhalingsinsufficiëntie. Bij een kwaadaardige variant gebeurt de dood binnen enkele weken; in andere gevallen varieert de gemiddelde levensverwachting van enkele maanden tot 1-3 jaar. De literatuur beschrijft een enkele spontane remissie van het Goodpasture-syndroom.

Goodpasture-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Goodpasture-syndroom is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van moleculen van auto-immuunantilichamen tegen membranen van het basale type van de nier glomeruli, evenals aan de membranen van de alveoli van de longen.

Klinische manifestaties van het Goodpasture-syndroom bij pulmonaire bloeding, met eigenschappen om terug te vallen.

Deze bloeding provoceert de ontwikkeling van de progressieve aard van glomerulonefritis, evenals nierfalen.

Goodpasture-syndroom is een vrij zeldzame ziekte van het immuunsysteem, die een immuun inflammatoir bezit heeft en niet altijd duidelijke etiologie. Met deze pathologie wordt het apparaat van de longblaasjes beschadigd en de glomerulaire celmembranen van het nierorgaan worden ook aangetast.

Haarvaten in de bloedbaan

De haarvaten zijn de kleinste bloedvaten van de bloedsomloop. Schade aan de haarvaten in de interne organen leidt tot de vernietiging van dit orgaan en het verdwijnen van zijn functionaliteit.

De nederlaag van de haarvaten veroorzaakt de ontwikkeling van het syndroom van Goodpasture, dat zich ontwikkelt bij mensen van 20 tot 30 kalenderjaren oud, evenals bij een andere leeftijdscategorie van 50 jaar tot 60 kalenderjaren.

Het optreden van pathologie vindt plaats op een leeftijd die niet relevant is voor deze leeftijdscategorieën, maar dit zijn geïsoleerde gevallen van de ontwikkeling van het Goodpasture-syndroom.

Als het syndroom van Goodpasture zich ontwikkelt op basis van orgaanfalen - renaal en pulmonaal, dan is de prognose voor herstel gunstiger. Maar vergeet niet de tijdige behandeling van deze pathologie.

De Amerikaanse arts-pathofysioloog E. Goodpascher beschreef eerst het type necrotiserende vasculopathie en isoleerde het in een afzonderlijke ziekte van overgevoelige angiitis - Goodpasture-syndroom.

Goodpasture-syndroomcode op de ICD-10

Volgens de internationale classificatie van ziekten van de tiende herziening van ICD-10, behoort deze pathologie tot de klasse "Andere necrotiserende vasculopathie" en heeft de code M31.0 "Overgevoelige angiitis" of Goodpasture Syndroom.

Oorzaken van Goodpasture-syndroom

De belangrijkste oorzaak van de pathologie van Goodpascher vandaag is niet volledig begrepen en niet geïdentificeerd. Op het moment van een auto-immuunziekte worden auto-antilichamen geproduceerd die het cellulaire moleculaire niveau op het membraan van twee organen, de nieren en de longen beïnvloeden.

In de slagaders van deze organen ontwikkelt zich een systemisch type vasculitis met zijn ontstekingsimmuunproces.

Er zijn slechts enkele bestudeerde onderliggende oorzaken die gerelateerd zijn:

• Met schade aan de organen van virale of infectieziekten;
• Effect op hepatitis type A op nier- en longcellen;
• Langdurige behandeling met antibacteriële geneesmiddelen uit de penicillinegroep;
• Intoxicatie van het lichaam met toxische verbindingen en dampen van deze verbindingen;
• Sterke en langdurige onderkoeling van het hele organisme;
• Nicotineverslaving gedurende lange tijd - nicotine-intoxicatie van organen;
• Alcoholafhankelijkheid - bedwelming van het lichaam met chronische alcohol;
• HIV is een ziekte;
• Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS);
• Oncologische pathologie met metastase.

De genetische locatie van de erfelijke aard van het Goodpasture-syndroom werd ook gevonden in de structuur van het HLA-DRwl5-gen, het HLA-DR4-gen en in het HLA-DRB1-gen.

Erfelijkheid wordt bestudeerd op voorbeelden van het syndroom bij familieleden.

Pathogenese van capillaire schade bij het Goodpasture-syndroom

Volgens de norm in het systeem van bloedvaten van het menselijk lichaam, bestaat tot 50% van de haarvaatjes in de wachtpositie, op het moment van het falen van de beschadigde die functioneren, worden ze vervangen. Deze haarvaatjes zijn niet betrokken en verkeren in een rusttoestand.

Kleine vaten bevinden zich in alle organen van het lichaam en hebben verschillende vormen van tortuosity (er zijn verslaafd capillairen, en ook in de vorm van glomeruli).

Het membraan van het basale type in zijn drielaagse structuur:

• Collageen filamenten;
• Glyco-eiwitcomplex;
• Lipoproteïne-complex.

De functionele verantwoordelijkheden van het membraan zijn de filtratie van de noodzakelijke stoffen, hiervoor is er een drielaagse barrièrebescherming in de structuur van het membraan van het vaatmembraan.

De pathogenese van de pathologie van het Goodpasture-syndroom hangt samen met het ontstekingsproces, dat selectief optreedt in het membraan van het basale type in de kleine vaten van de alveoli van longcellen, evenals in de glomeruli van het nierorgaan.

De aard van dit ontstekingsproces ligt in de aard van een auto-immuunproces. Deze actie betekent de zelfvernietiging van het membraan onder invloed van zijn antilichamen in geval van slechte of onjuiste barrièrebescherming.

Zelfverdediging, die wordt geproduceerd door cellen van het immuunsysteem, kan niet op tijd stoppen en veroorzaakt destructieve acties op de vaten met een kleine diameter. De destructieve acties van een grote kracht gericht tegen collageen, vervat in de bulk ervan in de organen van de nieren en longen.

De reden voor dergelijke selectiviteit is tot op de dag van vandaag niet bestudeerd.

De structuur van het basismembraan

Basale celmembraancellen worden door organismen aanvaard als vreemde lichamen en er worden antilichamen tegen geproduceerd die het ontstekingsproces veroorzaken.

Dit is een capillaire ontsteking die zich manifesteert in de combinatie van twee stoornissen in het lichaam:

• De nederlaag van de longvaten (capillairen) - exudatieve longontsteking met bloedspuwing;
• De nederlaag van de renale glomeruli - glomerulonefritis.

De rol van bloedmoleculen bij ontstekingen die het Goodpasture-syndroom veroorzaken

Ze ondersteunen antilichamen in hun strijd tegen het membraan van het bloedmolecuul, evenals elementen van de weefselmoleculen.

Bewezen effect op het ontstekingsproces:

• T-lymfocytmoleculen;
• Monocyte cellen;
• Leukocyten polymorfonucleair type;
• Endotheliocyten moleculen;
• Alveolaire macrofagen die meer dan 40 soorten cytokinen produceren, evenals protease-enzymmoleculen die destructief werken op de alveoli van het longweefsel.

Typen cytokinen die interageren met antilichamen:

• Tumornecrosefactor;
• De interleukinefactor is de eerste;
• Bloedplaatjes groeifactor;
• Beta-transformerende factor;
• Groeifactor insuline-achtig.

De hyperreactiepartners zijn bloedcellen en weefselelementen.

Het mechanisme van ontsteking bij het Goodpasture-syndroom

Geeft ontstekingen in het lichaam de volgende reacties:

• Splitsing van arachidonzuur - afbraakproducten veroorzaken ontsteking;
• Zuurstofmoleculen die verzadigd zijn met vrije radicalen;
• Enzymen van het proteolytische type;
• Adhesieve moleculen zijn combinaties van moleculaire aard die immuuncelmoleculen binden voor algemene beweging langs de bloedbaan van het menselijk lichaam.

Ontstekingen van het Goodpascher-syndroom gaan gepaard met bloeding van de bloedvaten en bloedingen, die zich verplaatsen naar de scheidingswanden tussen de longblaasjes en ook naar de hyalinose van de structuur van het nierorgaan.

Dit proces is onomkeerbaar en vormt een ontwikkeling in deze organen van mislukking.

Renaal-pulmonaal Goodpasture-syndroom bij kinderen

Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich bij kinderen van rokende moeders die tijdens de zwangerschap de nicotineverslaving niet hebben opgegeven en aanzienlijke hoeveelheden alcoholische dranken hebben ingenomen. Door het gebrek aan zuurstof in de zich vormende foetus in de baarmoeder, werden de longen van het kind vergelijkbaar met die van de roker.

De aanwezigheid van infectieziekten die het ademhalingssysteem tijdens de zwangerschap in het lichaam van een vrouw aantasten, ontwikkelt de pathologie van het ademhalingssysteem, zelfs in utero, en inname van nicotine verergert dit proces.

Speelt een belangrijke rol en factor van genetische erfelijkheid. De pathologie van dit proces bestaat uit pathologische processen in het long- en nierorgaan.

Het proces van pathologische aard in de cellen van de bloedvaten van de long:

• Ontsteking van het vaatbed van het perifere orgaan;
• Processen van destructieve proliferatieve aard;
• Ontsteking in de venules;
• Laesie van arteriolen;
• Vernietiging van longcapillairen;
• De ontwikkeling van pathologie alveolitis hemorrhagic type;
• Bloeding in de longblaasjes uitgesproken;
• Hemosiderosis-ziekte;
• Pathologie pneumosclerose.

Het proces van pathologische aard in de cellen van de niervaten:

• Processen van destructieve proliferatieve aard;
• Veranderingen in de nier glomeruli van het type circulatoire;
• Glomerulonephritis extracapillaire soorten;
• Renale fibrose;
• Pathologie van de nieren - hyalinosis;
• Nierorgaan disfunctie.

Symptomen van progressie van renaal pulmonaal syndroom Goodpasture

De symptomen van de ziekte met het Goodpasture-syndroom komen meestal tot uiting in de alveoli van de long:

• Droge en sterke hoest;
• Kortademigheid, die optreedt tijdens inspanning op het lichaam en stijgt in de periode van hoest met het ophoesten van het bloed;
• Pijn in de borst;
• Scherpe afname in lichaamsgewicht;
• De zwakte van het hele lichaam;
• Verhoogde lichaamstemperatuur van de patiënt;
• rillingen;
• De scheiding van bloederige klonters van het lichaam met een sterke hoest.

koorts

Hemoptysis kan afwezig zijn bij de ontwikkeling van de ziekte en bijna 40,0% van de patiënten met het syndroom van Goodpasture heeft klinische manifestaties in de vorm van de pathologie van de bruto hematurie (bloed in de urine).

Bij nierinsufficiëntie kan bloed in de urine het enige klinische symptoom zijn voor een zeer lange periode van ontwikkeling van de ziekte.

Klinisch onderzoek van pathologie

Visueel geïnspecteerd door een arts met het syndroom van Goodpasture, zijn de volgende uitgesproken manifestaties van het syndroom te zien:

• Bloedpathologie ontwikkelt - bloedarmoede, die zich manifesteert door de droogheid van de bleekheid van de huid;
• Droge slijmvliezen;
• Blueing (cyanose) van de lippen en nasolabiale plooien;
• Het gezicht is pasteus;
• Wallen van de onderste ledematen;
• De temperatuur stijgt hoger dan 38.0 graden;
• Zwakke spierspanning;
• Zwakte van het lichaam;
• Een verhoogde bloeddrukindex is hypertensie.

Met de methode van auscultatie van het Goodpasture-syndroom kan worden vastgesteld:

• Piepende ademhaling in het longorgaan van een droge of natte aard;
• Gedempte harttonen, die kunnen ontstaan ​​door het ontwikkelen van mitrale stenose, als de gevolgen van het Goodpasture-syndroom;
• Hartmomentum dat wordt beluisterd ten tijde van de systole van de hartspier;
• Het vormen van pericarditis, als gevolg van het falen van het nierorgaan;
• Tijdens auscultatie is pericardiaal frictiegeluid hoorbaar.

Bij de auscultatiemethode lijken de symptomen en tekenen van het syndroom helderder nadat de patiënt zijn keel heeft schoongemaakt.

Symptomen in de terminale fase van het Goodpasture-syndroom

In het laatste stadium van de ontwikkeling van de pathologie ontwikkelt glomerulonefritis, die de kliniek verergert van insufficiëntie van het hartorgaan, evenals arteriële hypertensie.

In dit ontwikkelingsstadium doet zich het volgende voor:

• Nachtelijke astma-aanvallen;
• Wallen van de longen;
• Ziekte longembolie.

Ook manifesteerden zich in dit stadium van ontwikkeling van het Goodpasture syndroom tekenen van niercelbeschadiging en de ontwikkeling van nierfalen.

• Bloed in de urine;
• Kleine uitscheiding van urine-organismen;
• Wallen van gezicht;
• Wallen van de ledematen;
• Verhoogde bloeddrukindex en aanvallen van hypertensieve crisis;
• Huid van de huid;
• Spierpijn;
• Pijn in de gewrichten.

Bloeddrukindex stijgt

Vormen van het syndroom

Drie vormen van vorming en ontwikkeling van het Goodpasture-syndroom worden onderscheiden:

• De vorm van de kwaadaardige loop van de pathologie - bij een patiënt met het syndroom van Goodpasture, ontsteking van de longen van een hemorragische aard gebeurt vrij snel, en pleuritis ontwikkelt. Glomerulonefritis ziekte voortschrijdt met uitgesproken nierinsufficiëntie;
• Een vorm van Goodpasture-syndroom met overheersende vernietiging van de nierglomeruli, die nierinsufficiëntie vormen;
• Het trage verloop van de pathologie met schade aan beide organen - de longen, evenals de nieren.

Diagnose van het syndroom

In de diagnostische studie van pathologie, en wanneer een differentiële diagnose wordt gesteld, is anamnese erg belangrijk, vooral voor een erfelijke genetische lijn.

De diagnose begint met het testen van de samenstelling van het bloed voor de detectie van DNA-antilichamen - door enzymimmunoassay.

Voor een completer beeld is het noodzakelijk om laboratorium- en instrumentele studies van de ziekte te ondergaan:

• Volledige bloedtelling;
• Algemene analyse van urine;
• Immunogram-methode;
• Sputum-analyse;
• Microscopie van cellen van weefsels van het nierorgaan, evenals van de longen;
• Röntgenstralen;
• Meting van de ademhalingsfrequentie en het volume van de lucht ingeademd door de longen;
• ECG (elektrocardiografie van het hartorgaan);
• Spirografische methode;
• CT-scan van de longen (computertomografie);
• Meting van druk in het bloed van de slagaders van zuurstofionen en koolstofdioxidemoleculen;
• Echografie (echografie) van de nieren;
• ECHO-cardiografie van het hart.

In een diagnostisch onderzoek is het noodzakelijk om het Goodpasture-syndroom duidelijk te onderscheiden van:

• Ziekten Wegener-granulomatosis;
• Polyarteritis nodulair type;
• Systemische lupus erythematosus;
• Hemorrhagic vasculitis type.

Deze pathologieën lijdt aan een auto etiologie en gelijkaardige symptomen, maar ze hebben geen antilichamen tegen antigenen die lijken te hebben.

Diagnostische criteria

Het is tamelijk moeilijk om het Goodpasture-syndroom te diagnosticeren en een nauwkeurige diagnose te stellen, omdat veel tekenen van pathologie niet-specifiek van aard zijn en de symptomen sterk lijken op vele andere ziekten.

Om deze reden werden criteria voor de diagnostische studie van het renaal-pulmonaire syndroom vastgesteld:

• De combinatie van tekenen van bloeding van de longen met nierpathologie - glomerulonefritis. Dit is het eerste teken van het Goodpasture-syndroom;
• De progressie van de pathologie en de snelle ontwikkeling van nierfalen en falen van het ademhalingssysteem;
• Bloedarmoede, die zich manifesteert tegen de achtergrond van een tekort aan het lichaam van ijzermoleculen;
• Verhoogde concentratie van antilichamen in het bloed die agressie vertonen tegen het basaalmembraan van de longblaasjes, evenals tegen de glomeruli van de nieren;
• Componenten van antilichamen worden vergezeld door capillairen.

Diagnostiek wordt zeer zorgvuldig uitgevoerd en het is noodzakelijk om pathologieën uit te sluiten die ook bloedspuwing manifesteren:

• Longtuberculose;
• Nieuwe gezwellen in de longen;
• Oncologische tumoren in de bronchiën;
• Abcesweefsel van het longorgaan;
• Pneumosclerose met bronchiale extase;
• Pathologie van het hartorgaan, gecombineerde hartdefecten, ontwikkelende hypertensie van pulmonale etiologie;
• Pathologie van het bloedstroomsysteem;
• Ziekten die deel uitmaken van de systemische vasculitisgroep;
• Diathese van hemorragische manifestaties.

Behandeling van het Goodpasture-syndroom

Behandelmethoden voor het Goodpasture-syndroom hebben de hoofdrichtingen:

• Methode om allergische reacties in het lichaam te onderdrukken;
• Bloedingen en bloeding stoppen;
• Zuivering van het bloed van antilichamen en afval van zure ontbinding;
• Restauratie van de functionele verantwoordelijkheden van de nieren;
• Herstelactiviteiten voor de gezondheid van de longen.

Medicamenteuze behandeling is om medicatie te nemen:

• Om de auto-immuunreactie te onderdrukken - het medicijn Cyclophosphamide;
• Het nemen van geneesmiddelen van de glucocorticoïde-geneesmiddelengroep is het medicijn Prednisolon.

Het principe van de therapie voor het Goodpasture-syndroom is in het beginstadium van de behandeling een verhoogde dosering, die vervolgens afneemt tot onderhoudstherapie. De voorschrijvende arts schrijft het schema voor van medicamenteuze behandeling en dosering van medicijnen. Klinische aanbevelingen:

Ook wordt, samen met medicamenten, plasmaferese elke dag behandeld, of één keer per twee dagen. Plasmaferesietarief - tot 30 kalenderdagen.

Met de snelle ontwikkeling van longfalen, wordt een methode van kunstmatige ventilatie van het orgel uitgevoerd.

Uitgevoerde therapie met medicijnen die ijzerionen bevatten.

Om infectieziekten te voorkomen, wordt een antibacteriële behandeling voorgeschreven.

In geval van insufficiëntie van het nierorgaan, wordt hemodialyse behandeld met niertransplantatie in het vergevorderde stadium van de ontwikkeling van de pathologie van het syndroom van Goodpasture.

Behandeling voor het Goodpasture-syndroom is een lang proces dat maximaal een jaar duurt. Dit komt door het feit dat tijdens deze periode, met de juiste therapie, het proces van vorming en ontwikkeling van nieuwe antilichaammoleculen stopt.

De behandeling van deze pathologie omvatte:

• Arts reumatoloog;
• Physician nefroloog;
• Profielspecialist pulmonology.

Een tijdige diagnostische studie van het syndroom van Goodpasture en de behandeling die op tijd is gestart, kunnen de symptomen van de ziekte verlichten en het leven van de patiënt verlengen.

Preventieve maatregelen van het Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een vrij zeldzame pathologie die optreedt in de medische praktijk, met een onverkende etiologie en een ernstige vorm van ontwikkeling.

Er zijn niet alleen het klassieke type pathologie, maar ook het atypische Goodpasture-syndroom, evenals de fulminante ontwikkeling van de ziekte, die tot een snel dodelijk resultaat leidt.

Er zijn geen speciaal ontworpen preventieve maatregelen om het syndroom te voorkomen.

Goodpasture, en er zijn algemene preventieve maatregelen voor het ademhalingssysteem en alle soorten systemische vasculitis:

• Verlaat nicotine en alcoholverslaving;
• Tijdige diagnose en behandeling van verkoudheden van virale of infectieuze etiologie;
• Wanneer de eerste symptomen van bloed in de urine, evenals bij de eerste tekenen van bloed in slijm, onmiddellijk een afspraak met een arts te zoeken;
• Hoe vroeger de oorzaak van de pathologie wordt vastgesteld en hoe de behandeling wordt voorgeschreven, hoe groter de kans op leven.

De prognose voor het leven met het Goodpasture-syndroom

Deze pathologie in een van de manifestaties - dit is geen troost prognose. Syndroom van Goodpasture met hemoptysis - gunstiger is voor het leven, omdat het een kans om te worden gediagnosticeerd in de beginfase van de pathologie.

Wanneer de ontsteking van de renale manifestaties van het syndroom - een slechte prognose. Patiënten leven niet langer dan 3 jaar, zelfs met behulp van de methode van hemodialyse, en in geval van een kwaadaardige ontwikkeling van nierfalen - binnen 30 - 120 kalenderdagen.

Bij een nier orgaantransplantatie zijn complicaties van orgaanafstoting mogelijk, evenals uremisch coma.

Het pulmonale type Goodpasture-syndroom is niet langer dan 2-3 kalenderjaren van het leven. Oorzaken van overlijden in het pulmonaire type zijn - hevig bloeden.

Vroegtijdige behandeling levert resultaten op en verlengt meerdere jaren van leven, maar met constante therapie en afwijzing van schadelijke verslavingen.

Terugval van de ziekte komt niet zelden voor, en op het moment van terugval verloopt het syndroom van Goodpasture vrij snel, wat altijd leidt tot een dodelijke afloop.

Goodpasture-syndroom - de prognose voor het leven is ongunstig.