Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire malformatie.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische componenten van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en ondervoeding in het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, terwijl de vloeistof beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatische stroming, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de ledematen vormen 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen, worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de koers geassocieerd met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een fatale afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die het eerst gediagnosticeerd is na 40-50 jaar, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire malformaties zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord, daarom is het werk om de oorzaken van voorkomen te identificeren nu aan de gang.

Belangrijkste oorzakelijke factoren:

1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De beroemdste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen zijn vaker van een enkel teken.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om na de behandeling in de loop van de tijd te stijgen of terug te keren, is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische bloedvat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W op de foto) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venules (B).

Hamburg classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

1. Arteriële.
2. Veneuze.
3. Afwijkend arterioveneus.
4. Lymfatische.
5. Microvasculair (capillair).
6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

• stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
• begrensde en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
• diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Een echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed.

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders verwijd, kronkelig

Bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex met angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

• huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
• pijnsyndroom;
• schending van gevoeligheid;
• infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
• bloeden;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
• tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is aanvullend onderzoek noodzakelijk (echografie, soms een biopsie van het weefsel).

diagnostiek

Een volledige bevraging van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten iemand toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

Vermoede pathologie misvorming van hersenvaten veroorzaakt klachten over:

• stijgend pijnsyndroom;
• herhaald looppatroon, slecht zicht of slechthorendheid;
• afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

Als u twijfelt, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. Voor angiodysplasieën is de "gouden standaard" voor diagnostiek ontwikkeld:

Duidelijk bepaalt het type bloedstroom in de misvorming (snel, langzaam of afwezig)

Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

De studie is niet-informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

De belangrijkste onderzoeksmethode voor misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek om patiënten met behandelde angiodysplasie van de extremiteiten te monitoren.

Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van monstervaten)

Behandelmethoden

Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is de volledige verwijdering of stopzetting van alle bindingsvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de ondersteunende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelingsprotocollen.

Chirurgische methoden

1. Open of abdominale chirurgie met excisie van het gehele laesievolume, inclusief de omliggende weefsels, is de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale (met volledige excisie) chirurgie toe. In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

Vaak vereisen de deelname van verschillende specialisten: vasculair en kunststof profiel, traumatoloog en neurochirurg.

Medische methoden

Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek naar dit gebied van behandeling is aan de gang.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van de manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief en gaat het snel naar het stadium van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire veranderingen in weefsels (zweren, bloedingen).

Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

Vasculaire misvorming

Ze vertegenwoordigen een dichte wirwar van uitgezette vaten, waarbij de aders in contact staan ​​met de slagaders zonder de deelname van het capillaire netwerk vanwege de afwezigheid ervan. Als gevolg van de afwijking wordt arterieel bloed overbrugd in het systeem van diepe en oppervlakkige aderen zonder de afgifte van voedingsstoffen en verwijdering van koolstofdioxide. De omvang van vasculaire malformaties kan zowel klein als groot zijn.

De oorzaken van de overtreding worden niet volledig begrepen, maar er wordt aangenomen dat het niet te maken heeft met erfelijkheid. Symptomatologie is wazig en niet-specifiek, waardoor AVM wordt gedetecteerd tijdens CT / MRI van de hersenen of het ruggenmerg vanwege een reden van een derde partij (bijvoorbeeld tijdens een beroerte of letsel). De mechanismen en gevolgen van de invloed van de AVM op de vitale activiteit van een persoon zijn onvoorspelbaar, daarom vereist de ziekte adequate behandeling.

Oorzaken van vasculaire malformaties

Vasculaire misvorming is een aangeboren defect van de vasculaire structuur van het centrale zenuwstelsel. Het is gecorreleerd met foetale disbalans en geboorteblessures, maar de specifieke precipiterende factoren van dit fenomeen zijn niet opgehelderd.

Lokale anomalieën van de vorming van slagaders en aders van de hersenen komen in het embryo niet later dan 1-2 maanden zwangerschap voor.

De directe relatie tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals de leeftijd of het geslacht van de patiënt, is tot op heden niet gevonden.

Symptomatologie en ziektebeeld

AVM's zijn misschien al jarenlang niet voelbaar, dus patiënten komen vaak toevallig te weten over hun diagnose, en geven diagnostische maatregelen om gerelateerde redenen. Misvormingen die in volume toenemen, kunnen een excessieve druk op de hersenen uitoefenen, en alleen in dit geval verschijnen neurologische (focale) symptomen.

Het ziektebeeld van de stoornis is niet-specifiek en vereist daarom een ​​diepgaande differentiële diagnose.

In het gewone leven kan een AVM zich manifesteren in de volgende symptomen:

• Intracraniële hypertensie met een karakteristiek druksyndroom of pulserend;

• slapheid, apathie, verminderde prestaties;

• bewegingscoördinatiestoornis;

• Schijnbare vermindering van intellectuele capaciteiten;

• Motorische afasie en andere spraakstoornissen;

• Onderdrukking van de innervatie van bepaalde delen van het lichaam;

• onvaste gang en plotselinge valpartijen (vaak aan de achterkant of zijkant);

• Spierachtige hypotonie en convulsieve aanvallen;

• Visuele beperking (scheelzien, verlies van gezichtsvelden, gedeeltelijke of volledige blindheid);

• epileptische aanvallen van verschillende duur en intensiteit;

Symptomen van de ziekte zijn volledig afhankelijk van de locatie van de misvorming (frontale of temporale lob, cerebellum, basis van de hersenen, ruggenmerg).

De breuk van pathologisch veranderde vasculaire kluwens brengt ook bepaalde acute manifestaties met zich mee. Deze complicatie leidt tot interne bloedingen in de hersenen of het ruggenmerg, in combinatie met een plotselinge verstoring van hun bloedtoevoer. Met subarachnoïde hemorragie en hematoomvorming in de hersenen worden manifestaties van de pathologie te onderscheiden.

De patiënt kan klagen over de volgende symptomen:

• Een scherpe en plotselinge aanval van hevige hoofdpijn;

• Misselijkheid en braken zonder objectieve redenen (uitbarsting van de maaginhoud biedt geen verlichting);

• Fotofobie (pijn in de oogbollen bij het kijken naar de lichtbron of in een verlichte ruimte);

• Immobiliteit van de ogen en slechtziendheid, tot het volledige verlies;

• Overtredingen van expressieve en indrukwekkende spraak (de patiënt spreekt ongearticuleerde geluiden en fragmenten van frases uit, neemt geen informatie waar van de lippen van derden);

Als u of uw familieleden geconfronteerd worden met de klinische manifestaties van de pathologie, zoek dan onmiddellijk professionele hulp.

Differentiële diagnose van AVM

De beste specialisten van de afdeling bloedvatchirurgie in ons centrum organiseren optimale diagnostische maatregelen om de ziekte in welke vorm dan ook te herkennen. Differentiële diagnostiek in onze afdeling wordt uitgevoerd in overeenstemming met de hoogste medische normen.

Vasculaire misvormingen worden bepaald met behulp van dergelijke studies:

1. Beoordeling van de huidige toestand van de patiënt, analyse van zijn klachten, grondige studie van de geschiedenis;

2. Primair neurologisch onderzoek, waarbij de tekenen van een specifieke locatie van de AVM worden gedetecteerd in overeenstemming met het klinische beeld van de laesie van bepaalde gebieden van de hersenen of het ruggenmerg;

3. Computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI), die het mogelijk maken de structuur van de hersenen in lagen te bestuderen, visueel de locatie van de AVM en het volume ervan te bekijken, de algemene toestand van het bestudeerde orgaan te evalueren;

4. Ultrasone doppler-echografie, die het mogelijk maakt om de ruimtelijke positie van de bloedvaten in het getroffen gebied in real time te observeren, en om pathologie te differentiëren met andere wijzigingen van hun anatomische structuur;

5. Angiografie uitgevoerd met behulp van een contrastmiddel dat in de bloedbaan wordt ingebracht; helpt bij het beoordelen van de conditie van de aderen en slagaders met behulp van röntgenfoto's.

Als het moeilijk is om een ​​diagnose te stellen, hebt u mogelijk aanvullend advies van een neuroloog en een neurochirurg nodig. Meestal wordt bij vasculaire misvorming (als de patiënt er één heeft) onmiddellijk gediagnosticeerd.

Ziektebehandeling methoden

De volwaardige therapie van patiënten met vasculaire malformaties vereist de mogelijkheid om de belangrijkste behandelingsopties uit te voeren: embolisatie, radiochirurgie en chirurgie. Tactieken worden geselecteerd door een ervaren specialist. Tegelijkertijd wordt het potentiële risico op complicaties van de gekozen behandelmethode beoordeeld in relatie tot het risico van spontane progressie en het beloop van de ziekte.

De behandeling is strikt gericht op het uitwissen van misvormingen om de dreiging van een bloeding te elimineren. Hoe dit doel zal worden bereikt, beslist de specialist, op basis van de resultaten van de diagnose, de individuele kenmerken en de leeftijdscategorie van de patiënt.

Chirurgische behandeling is een nogal gecompliceerde procedure, waarbij de AVM wordt verwijderd uit de hersenen via de trephine opening (mechanische opening van de schedelholte).

Radicale extirpatie wordt gebruikt in gevallen van grote hoeveelheden AVM-klitten.

Radioklinische behandeling (waarbij malformatie wordt weggenomen met een gamma-mes met behulp van specifieke straling) is alleen geschikt in het geval van kleine afmetingen van de vasculaire spoel.

De endovasculaire methode is niet zo agressief en impliceert een overlapping van het lumen van de AVM door het vat.

Als u de behandeling negeert, kan vasculaire misvorming ernstige complicaties veroorzaken:

• Hemorragie in de hersenen of het ruggenmerg op de achtergrond van de breuk van de AVM-focus;

• Aanhoudende bewegingsstoornissen (parese van ledematen en andere delen van het lichaam);

• Ernstige neurologische aandoeningen.

Als de behandeling niet mogelijk was vanwege de grote omvang van de AVM, moet deze worden genomen om te voorkomen dat deze breekt.

Preventieve maatregelen

Doelgericht om de vorming van vasculaire misvormingen te voorkomen kan dat niet, omdat ze zich nog steeds in de baarmoeder ontwikkelen. Als echter een AVM is gediagnosticeerd, maar de behandeling is op dit moment niet mogelijk, moet u zorgen voor een adequate preventie van de misvormingsbreuk.

Voorkom complicaties op de volgende manieren:

1. Controle over het niveau van de bloeddruk, arrestatie van aanvallen van de toename met behulp van antihypertensiva;

2. Eliminatie van psycho-emotionele stress;

3. Weigering van zware lichamelijke inspanning.

Onze specialist zal u persoonlijk vertrouwd maken met andere maatregelen ter bescherming tegen complicaties van de AVM.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Het komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18%, als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoonde. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van een defect in het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de malformatieplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van de luchtwegen, afscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en verslavingen van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met latente loop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam gevoeliger, vaker - één kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom een ​​zodanige hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ademt Galen voor het eerst tot uiting in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine convulsieve aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en verhoogde skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door verminderde visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een misvorming van het tumor-type, manifesteert zich met een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een reeks instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. In de periode van exacerbatie is een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rond de misvorming ingesloten, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Misvorming van de hersenvaten: waarom het voorkomt en hoe het te behandelen

Misvorming van cerebrale vaten wordt een aangeboren ontwikkelingsafwijking genoemd, die de glomerulaire glomeruli is van verschillende vormen en maten van verweven en verwijde vaten. Dergelijke conglomeraten van pathologische vaten kunnen uit aderen, slagaders of een gemengde structuur bestaan. Vaker worden arterioveneuze malformaties gedetecteerd, waarbij de slagaders onmiddellijk in de aderen passeren en de capillaire vaten afwezig zijn. De aanwezigheid van deze structuren in de hersenen kan leiden tot het overval syndroom en compressie van hersenweefsel. Bovendien is de druk altijd verhoogd in de glomeruli, en vanwege deze kunnen hun breuk en ontwikkeling van een bloeding optreden.

Volgens de waarnemingen van specialisten worden misvormingen van cerebrale bloedvaten gedetecteerd bij ongeveer 2 van de 100.000 pasgeborenen. Vaker manifesteert de ziekte zich voor het eerst op de leeftijd van 20-40 jaar, maar zijn debuut is mogelijk op elke andere leeftijd. Als deze entiteiten bij vrouwen worden geïdentificeerd, is hun beloop tijdens de zwangerschap waarschijnlijk gecompliceerd. Deskundigen merken op dat in het geval van per ongeluk identificeren van cerebrale misvorming op hoge leeftijd, er kansen zijn op een asymptomatisch verloop in de toekomst.

Het risico van ruptuur van cerebrale misvormingen wordt geschat op 2-4% per jaar. Dergelijke bloedingen in de hersenen komen mogelijk niet tot uiting, maar vaak zijn ze enorm en veroorzaken ze de dood van de patiënt. Tegelijkertijd is het onmogelijk om de waarschijnlijkheid van breuk van misvormingen te voorspellen en de ernst van mogelijke gevolgen te beoordelen. Volgens statistieken is de sterfte als gevolg van bloedingen ten gevolge van de breuk van misvormingen ongeveer 10%, en heeft ongeveer 50% van de patiënten een handicap. De waarschijnlijkheid van terugkerende vasculaire ongevallen in deze pathologie is 6-18%. Bovendien worden de vaatwanden op de plaats van misvorming verdund en kunnen er aneurysma's van hersenvaten op ontstaan, als ze worden gescheurd, bereikt de kans op een dodelijk resultaat ongeveer 50%.

Waarom vinden er hersenmisvormingen plaats? Hoe zijn ze? Hoe worden deze vasculaire anomalieën gemanifesteerd, gediagnosticeerd en behandeld? U kunt antwoorden op deze vragen krijgen door dit artikel te lezen.

redenen

Tot dusverre zijn wetenschappers niet in staat geweest om de exacte oorzaken van de ontwikkeling van cerebrale misvormingen vast te stellen. Vaker worden schendingen in de vorming van het vasculaire systeem van de hersenen waargenomen wanneer de volgende factoren het lichaam van de zwangere vrouw en de foetus beïnvloeden:

• intra-uteriene infecties;
• overmatige ioniserende straling;
• chronische intoxicatie;
• chronische ziekten bij de aanstaande moeder: diabetes mellitus, bronchiale astma, glomerulonefritis, enz.;
• verslaving: roken, alcoholisme en drugsverslaving;
• medicatie met teratogene effecten;
• geboortetrauma.

Cerebrale misvormingen kunnen zich vormen op alle delen van de hersenen, en het is de locatie van hun lokalisatie die de aard van de symptomen bepaalt die optreden bij een patiënt. De afwezigheid van capillairen in deze vasculaire cerebrale conglomeraten leidt tot de terugvloeiing van bloed uit de slagaders naar de aderen en de ontwikkeling van lokale ischemie in een of ander gebied van de hersenen. Bovendien wordt de druk in de glomerulaire formaties voortdurend verhoogd, en de wanden van de bloedvaten worden dunner en kunnen op elk moment breken en de ontwikkeling van bloedingen veroorzaken.

classificatie

Cerebrale misvormingen zijn:

• arteriële - vasculaire plexus bevindt zich op het slagaderlijke vat;
• veneuze - abnormale vaten komen voor in het gebied van het veneuze vat;
• arterioveneuze - bestaat uit slagaders en aders, het capillaire netwerk daarin is afwezig.

Arteriële en veneuze misvormingen worden zelden gedetecteerd. Arterioveneuze misvormingen worden bij de meeste patiënten gevonden. Ze kunnen vuistig, rationeel en micro-misvormd zijn. 75% van de patiënten hebben rationele misvormingen.

Afhankelijk van de grootte van de abnormale vasculaire conglomeraten zijn onderverdeeld in:

• klein - hun diameter is niet meer dan 3 cm;
• medium - van 3 tot 6 cm;
• groot - meer dan 6 cm.

Naast de bovengenoemde classificaties gebruiken artsen complexere. Ze worden gebruikt om de risico's te beoordelen die zich tijdens de operatie voordoen. In dergelijke gevallen krijgt elke parameter (grootte, locatie van de formaties met betrekking tot de functionele gebieden van de hersenen, drainagetype, enz.) Van een misvorming een specifieke score van 0 tot 3. Afhankelijk van de som van deze indicatoren, wordt vasculaire misvorming geclassificeerd op basis van operationeel risico. Eén punt is bijvoorbeeld een klein operationeel risico, vijf punten is een hoog risico voor sterfte en invaliditeit.

symptomen

Het verloop van cerebrale vasculaire malformaties kan zijn:

• hemorragisch - wordt waargenomen in de formaties van kleine omvang en leidt tot scheuring van het vasculaire conglomeraat en bloeding in de hersenen;
• torpide - manifestaties worden veroorzaakt door compressie van hersenweefsel door grote misvormingen.

De hemorrhagische variant van de manifestaties van vasculaire misvormingen wordt waargenomen bij ongeveer 70% van de patiënten. De symptomen worden meestal veroorzaakt door misvormingen van kleine omvang met drainerende aderen of formaties in de achterste schedelfossa. Patiënten met dergelijke pathologische vasculaire formaties ontwikkelen arteriële hypertensie, wat kan leiden tot een breuk van de misvorming. De ernst van bloedingen in de hersenen hangt af van hun locatie en intensiteit van bloeden. In ongeveer 52% van de gevallen treedt subarachnoïdale bloeding op. Bij de overige 42% van de patiënten veroorzaakt het scheuren van misvormingen gecompliceerde bloedingen met de vorming van intracerebrale of subdurale hematoom. In sommige gevallen wordt bloeding gecompliceerd door bloeding in de ventrikels van de hersenen.

Manifestaties van een misvormingsbreuk zijn afhankelijk van de locatie van de misvorming en de bloedsnelheid. Bij veel patiënten met een vasculaire catastrofe is er een sterke verslechtering van de algemene toestand, gepaard gaande met een scherp groeiende hoofdpijn en bewustzijnsstoornissen (van verwarring tot coma). Bij parenchymale en gemengde bloedingen worden manifestaties van misvormingsruptuur aangevuld met neurologische stoornissen:

• misselijkheid en braken;
• parese en verlamming;
• gezichtsvermogen, stank en gehoor;
• verlies van gevoeligheid;
• onduidelijke spraak.

Het traumatische verloop van cerebrale misvormingen is kenmerkend voor middelgrote en grote formaties die zich in de hersenschors bevinden. In deze variant heeft de patiënt clusterhoofdpijn (aanvallen van cephalgia, die niet langer duurt dan 3 uur), duizeligheid en misselijkheid. De pijn bij dit type cephalgia is niet zo hevig als bij misvormingen, maar ze storen de patiënt met hun regelmaat. Op hun achtergrond hebben sommige patiënten convulsies.

In sommige gevallen, met een traumatisch verloop van misvormingen, ontwikkelen zich symptomen die lijken op manifestaties van een hersentumor. Dergelijke patiënten hebben deze of andere focale symptomen:

• gevoeligheidsstoornissen;
• epileptische aanvallen;
• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• parese en verlamming;
• gehoorverlies en spraakherkenning;
• verslechtering of veranderingen in het gezichtsvermogen: vermindering van de gezichtsscherpte (tot blindheid), onvermogen om een ​​bewegend object te herkennen of om zich bewust te zijn van de gelezen tekst;
• spraakstoornissen.

diagnostiek

Vaak worden vasculaire malformaties van de hersenen toevallig gedetecteerd tijdens instrumentele onderzoeken (CT, MRI, enz.) Voor andere ziekten. De arts kan de aanwezigheid van deze formaties vermoeden volgens de klachten van de patiënt met aanhoudende hoofdpijn, het optreden van een epileptische aanval of focale symptomen.

Om misvormingen van hersenschors te identificeren, kunnen de volgende onderzoeken worden voorgeschreven:

De meest accurate diagnostische methoden voor cerebrale misvormingen zijn CT en MRI van de hersenen. Als een breuk wordt vermoed, is een meer informatieve onderzoeksmethode MRI.

Soms, met een torpide variant van de ziekte, zijn CT-gegevens van de hersenen normaal. In dergelijke gevallen is de detectie van misvorming alleen mogelijk met behulp van cerebrale angiografie, MR-angiografie of CT van de bloedvaten. Deze onderzoeken worden uitgevoerd na de introductie van contrast, waarmee u vasculair conglomeraat op de foto's kunt detecteren.

Het onderzoek van de patiënt wordt aangevuld met bloedonderzoeken (algemeen, biochemisch en coagulogram). Om het effect van misvormingen op de gezichtsorganen te beoordelen, wordt raadpleging van een oogarts aangesteld.

behandeling

Conservatieve therapie bij vasculaire misvormingen is niet effectief, en vanwege het gevaar van scheuren van deze formaties, is aangetoond dat de patiënten hun verwijdering hebben. Het heeft de voorkeur dat de operatie op een geplande manier werd uitgevoerd, maar in het geval van een misvormingbreuk wordt de ingreep ook uitgevoerd na de voltooiing van de acute periode en de resorptie van het hematoom. In sommige klinische gevallen kan operatieve verwijdering van hematoom worden uitgevoerd in de acute periode, en gelijktijdige verwijdering van misvormingen en hematomen is alleen mogelijk met de lobaire positie en de kleine omvang van de vasculaire formatie. Wanneer bloed de ventrikels binnenkomt, wordt eerst de externe ventriculaire drainage uitgevoerd.

Voorafgaand aan een geplande operatie om een ​​cerebrale misvorming te verwijderen, wordt de patiënt geadviseerd de volgende regels in acht te nemen om de breuk te voorkomen:

• beperk fysieke activiteit en elimineer gewichtheffen;
• minimaliseren van stressvolle situaties en psycho-emotionele stress;
• slechte gewoonten opgeven;
• controleer constant de bloeddruk en neem antihypertensiva om het te stabiliseren;
• voer het dieet in dat rijk is aan natriumproducten (plantaardige oliën, harde kazen, zeevruchten, noten, enz.).

De tactiek van het verwijderen van cerebrale vaatmisvormingen wordt bepaald door de volgende factoren:

• type opleiding;
• de locatie;
• misvormingen;
• de aanwezigheid van bloeding.

Bij klassieke operaties wordt craniotomie uitgevoerd, waardoor toegang tot de vasculaire formatie wordt verkregen. Vervolgens coaguleert de chirurg de vaten die de misvorming vormen, wijst deze toe, ligeert de vaten die zich daaruit uitstrekken en excuseert het vasculaire conglomeraat. Dergelijke operaties zijn alleen mogelijk als de misvorming zich buiten de functioneel significante gebieden van de hersenen bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml. In andere gevallen een gecombineerde behandeling.

Indien mogelijk wordt endovasculaire embolisatie van de slagader uitgevoerd om de misvorming te verwijderen, leidend tot bloed in het vasculaire conglomeraat. Tijdens deze operatie, onder controle van röntgenapparatuur, wordt een katheter ingebracht in de ader, waardoor een scleroserend agens in het lumen van het vat wordt ingebracht, waardoor het lumen van abnormale bloedvaten verstopt raakt. Embolisatie is alleen mogelijk als er toegang is tot de adductarterie. De omvang van dergelijke interventies wordt bepaald door de structuur van de misvorming. Volledige embolisatie is mogelijk bij ongeveer 30% van de patiënten, subtotaal in 30% van de gevallen, en bij de rest van de patiënten wordt slechts gedeeltelijke verstopping van de bloedvaten bereikt.

Wanneer de omvang van misvormingen niet meer dan 3-3,5 cm is, kan een radiochirurgische behandeling worden uitgevoerd. Tijdens een dergelijke operatie beïnvloeden dunne stralingsbundels de pathologische formatie onder verschillende hoeken, waardoor het conglomeraat wordt vernietigd en gezonde weefsels niet worden aangetast. Ondanks zijn minimaal invasieve kracht heeft deze techniek één nadeel - het kan 1-3 jaar duren om de misvorming volledig te verwijderen, en soms wordt het wegwerken van de formatie alleen bereikt door gefaseerde bestraling gedurende meerdere jaren.

Wanneer gecombineerde tactieken van chirurgische behandeling van cerebrale misvorming om het te verwijderen, worden de bovenstaande methoden in fasen toegepast. Na onvolledige embolisatie van de slagader van de misvorming wordt het bijvoorbeeld uitgesneden na het trepanning van de schedel. Als het onmogelijk is om de pathologische vasculaire focus volledig te verwijderen, wordt een radiochirurgische behandeling uitgevoerd.

Welke arts moet contact opnemen

Als u last heeft van hoofdpijn, misselijkheid, braken, duizeligheid, visusstoornissen, gehoor en geur, veranderingen in motorische coördinatie en epileptische aanvallen, moet u contact opnemen met uw neuroloog. Na een reeks onderzoeken (MRI, CT, cerebrale angiografie, bloedonderzoeken, oogonderzoeken, enz.), Zal de arts aanbevelen contact op te nemen met een neurochirurg, die de tactieken van verdere chirurgische behandeling zal bepalen.

Misvormingen van cerebrale vaten zijn een anomalie van de ontwikkeling van cerebrale vaten, wat leidt tot de ontwikkeling van ischemie van hersenweefsel, hun compressie en kan resulteren in scheuring van de pathologische formatie en bloeding in de omliggende weefsels. Behandeling van deze vasculaire conglomeraten kan alleen chirurgisch worden bereikt en moet zo vroeg mogelijk beginnen, omdat bij een toename van de misvorming de kans op breuk groter wordt.

Over misvorming van hersenvaten in het programma "Om gezond te leven!" Met Elena Malysheva:

Het gevaar van vasculaire misvorming: hoe een gevaarlijke pathologie te diagnosticeren en te voorkomen

Met abnormale ontwikkeling van het vaatstelsel van congenitale etiologie genaamd "misvormingen van de hersenvaten", zijn aders, slagaders en kleine bloedvaten verkeerd verbonden. De ziekte heeft een aantal symptomen die zich voornamelijk tussen de tien en dertig jaar lijken te manifesteren. De ziekte kan echter pas na de volwassenheid van de patiënt tot uiting komen na vijftig jaar.

In dit geval is er de grootste kans op volledig herstel. Deze ziekte brengt bepaalde gevaren met zich mee, kan tot ernstige complicaties leiden.

In de helft van de gevallen veroorzaakt het een hemorragische beroerte, in 30% van de gevallen lijden patiënten aan partiële epileptische aanvallen van een eenvoudige of complexe vorm. Extensieve bloeding kan in de dood eindigen.

Wat is arterioveneuze malformatie van de hersenen

Vasculaire misvorming, ook bekend als arterioveneuze angiodysplasie (AVD), kan zich in het embryo in de baarmoeder ontwikkelen en beïnvloedt zowel de hersenen als het ruggenmerg. In de bloedsomloop van de hersenen tussen de slagaders en aders een abnormaal netwerk van schepen - glomerulaire weeft.

Tegelijkertijd is de bloedtoevoer naar de aangrenzende hersengebieden verstoord. Het is bekend dat dergelijke schendingen, afhankelijk van de uitgestrektheid en vertakking, tot verschillende ziekten leiden. Pathologie wordt jaarlijks gediagnosticeerd bij negentien van de honderdduizend baby's, het mannelijke geslacht is er meer vatbaar voor.

Classificatie van vasculaire malformaties

In de meeste gevallen is er een misvorming van de bloedvaten in de achterste gebieden van de hersenhelften, hoewel structurele en functionele afwijkingen van de slagaders en aders in andere delen van de hersenen kunnen voorkomen. Diepe lokalisatie, de grote omvang van de laesie leidt tot meer uitgesproken neurologische manifestaties van de ziekte. Er zijn verschillende principes voor de classificatie van pathologie.

Met onjuiste fusie in de aderen van de misvorming die veneus wordt genoemd. Als de veranderingen in de slagaders worden waargenomen en het bloed van hen rechtstreeks wordt ingebracht in de veneuze bloedvaten, hebben we het over dit type ziekte als arterioveneuze malformatie. Het is het laatste type van pathologie dat het meest voorkomt bij patiënten. Door de uitzetting van de slagaders worden de wanden van de bloedvaten dunner, het bloed begint door de uitstromende aders te stromen, waardoor de bloedstroom toeneemt.

De aders nemen in diameter toe, zijn overbelast en pulseren. Vanwege de verbeterde bloedtoevoer naar het pathologische gebied, ontvangen de hersencellen niet genoeg zuurstof en voedingsstoffen, en hun functioneren is aangetast.

Op type morfologie

In termen van morfologie kan de misvorming van slagaders en aders racemisch, fistelig, holachtig zijn. Angiografische classificatie identificeert 3 soorten misvormingen:

• arterioveneuze fistel: extra paden verbinden drie afzonderlijke slagaders en één drainerende ader;
• arterioveneuze fistels: meerdere arteriolen zijn verbonden met de drainage ader;
• meerdere shunts, die een groot aantal verbindingen tussen arteriolen en venulen vertegenwoordigen.

Met behulp van de Hamburg-classificatie is het mogelijk om aan te geven welke anomalieën de schepen leiden. Ze kunnen zijn:

• arteriële;
• veneuze;
• rangeren arteriovenous;
• lymfe;
• capillair;
• gecombineerd.

Onderscheid ook de vorm van de ziekte, op basis van welke schepen zijn verbonden, hoe diep ze zich bevinden. In de stamvorm is de extra binding enkelvoudig, in het geval van niet gesteelde, ongelijk gevormde obligaties hebben ze een los karakter. Laesies kunnen van een beperkt of diffuus type zijn. Ze kunnen zich diep in het hersenweefsel bevinden of dichter bij het oppervlak.

Volgens de ISSVA-methode

Met behulp van de classificatie gevolgd door de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA), is het mogelijk om de snelheid van de bloedstroom in verschillende angiodysplasie te beschrijven, om erachter te komen of ze goedaardig zijn.

Als de bloedcirculatie is versneld, geeft dit aan dat er sprake is van een arterioveneuze malformatie of arterioveneuze fistel. In het geval van een vertraagde doorbloeding, is het een capillaire, veneuze, lymfatische of gecombineerde misvorming. Vasculaire tumoren worden weergegeven door verschillende hemangiomen.

Schobinger-classificatie beschrijft de stadia van de ziekte in zijn ontwikkeling. Het heeft een belangrijke diagnostische waarde, helpt bij het correct navigeren bij het kiezen van een therapie. onderscheiden:

• de eerste fase (rust), waarbij hyperemie en hyperthermie worden waargenomen in het getroffen gebied, toont ultrageluid de beweging van bloed uit de slagaders direct in de aderen, de focus is vergelijkbaar met een goedaardige vasculaire tumor;
• de tweede fase (progressie), waarbij de hierboven beschreven manifestaties gepaard gaan met een toename in bloedvaten in diameter, verwijding en kromming van de aderen, verhoogde arteriële pulsatie;
• de derde fase (vernietiging), gedurende welke de lijst van overtredingen wordt aangevuld door verslechtering van de bloedtoevoer naar de weefsels, erosies, bloedingen;
• de laatste fase (decompensatie) met het optreden van tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie, een toename van de linker hartkamer.

Oorzaken van pathologie

Arterioveneuze malformatie in het algemeen is niet een veel voorkomende congenitale ziekte. De redenen zijn nog steeds onverklaard. Deskundigen zijn geneigd te geloven dat maternaal letsel tijdens de zwangerschap en de aanwezigheid van ontwikkelingsdefecten in het embryo de vorming van bloedvaten kunnen beïnvloeden. De kans op het optreden van de ziekte neemt toe bij mannen en bij aanwezigheid van een erfelijke aanleg.

Overigens kunnen sommige verwante pathologieën dezelfde redenen hebben, bijvoorbeeld met het syndroom van een leeg Turks zadel van de hersenen.

Sommige soorten misvormingen worden geërfd, bijvoorbeeld hemorrhagische angiomatosis. Maar er zijn enkele willekeurige schendingen. De neiging tot misvorming van de groei en terugval na behandeling is het gevolg van het feit dat de laesie bestaat uit cellen die hun vermogen om te groeien niet hebben verloren.

symptomen

Hersenvaatafwijkingen kunnen zich ontwikkelen in het hemorragische type. Dit type ziekteprogressie wordt bij zeventig procent van de patiënten gediagnosticeerd. In dit geval, de wirwar van met elkaar verweven vaten van kleine omvang, lijdt de patiënt aan hoge bloeddruk. Als het pathologische gebied het hersenweefsel niet comprimeert, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het bestaan ​​van de ziekte.

Versterking van de manifestatie kan scheuren van bloedvaten met stoornissen in de bloedsomloop veroorzaken. Bij een lichte bloeding zijn de symptomen bijna niet uitgesproken. Als het uitgebreid is, worden de weefsels van de kritieke gebieden van de hersenen aangetast, een beroerte optreedt.

Als een gevolg van schade aan de oogzenuw, thalamus, basale kern, hippocampus, kleine hersenen, spraak, visuele, auditieve functie, geheugen, coördinatie van bewegingen kan worden waargenomen in een persoon, kan volledige of gedeeltelijke verlamming of parese ontwikkelen. In extreme gevallen eindigt het allemaal in de dood.

Als de ziekte zich manifesteert in een torpide type, bevindt de significante choroïde plexus zich in de weefsels van de hersenschors, deze kan verward worden met een tumor. De takken van de middelste hersenslagader voeden het met bloed.

De patiënt is pijnlijk en duizelig, misselijk. Cephalgia kan zowel matig als zeer ernstig zijn en opmerkelijk genoeg komen de locatie van het getroffen gebied en de plaats van de hoofdpijn niet overeen. De patiënt lijdt aan krampen, zowel gedeeltelijk als totaal.

Tegelijkertijd zijn er bewustzijnsstoornissen. Neurologische focale manifestaties nemen toe met de tijd. En ze kunnen voor elke persoon afzonderlijk zijn, afhankelijk van vele omstandigheden. Deze tekenen zijn echter niet voldoende voor de arts om misvorming te vermoeden.

In de regel wordt arterioveneuze malformatie onverwacht gedetecteerd in de loop van computer- of magnetische resonantiebeeldvorming, uitgevoerd om een ​​andere ziekte te zoeken en te diagnosticeren.

Zeer kenmerkend is de situatie wanneer de vasculaire malformatie van de hersenen geen manifestaties heeft tot de breuk van het bloedvat en de bloeding. Statistieken duiden op een risico van drie procent van een dergelijk scenario, en in het geval van een primaire bloeding is de kans op een terugval, die zich in zes procent van de gevallen voordoet, steeds groter in de loop van de jaren.

Kleine foci breken vaker dan grote. Maar over het algemeen is het onmogelijk om nauwkeurig te voorspellen of een schip zal scheuren. Soms is er een sterke groei van abnormale vaten en soms regressie.

Bovenal verschijnen er symptomen bij mensen van jonge en middelbare leeftijd, hoewel dit geen noodzakelijke voorwaarde is. Misvorming, ontdekt door toeval in de hersenen van een oudere persoon, zal hoogstwaarschijnlijk niet verder gaan en hem verder storen. Bij vrouwen kan exacerbatie van de ziekte veroorzaakt worden door zwangerschap. Dit komt door een toename van het bloedvolume en de intensivering van de bloedstroom.

Diagnose van de ziekte

Met kenmerkende symptomen kan een neuropatholoog de vasculaire misvorming van de hersenen diagnosticeren. Om dit te doen, gebruikt het een verscheidenheid aan methoden van onderzoeksschepen, waarmee de locatie van de abnormale spoel, de parameters en kenmerken ervan kunnen worden bepaald:

• MRI verkleint de zoekopdracht;
• CT-scan of CT-angiografie onthult een laesie;
• contrastmiddelangiografie toont vasculaire verbindingen;
• duplex scannen meet de snelheid van de bloedstroom.

Ook wordt arterioveneuze malformatie bevestigd met behulp van algemene bloed- en urinetests, biochemische bloedtesten, coagulogram. De patiënt onderzoekt bovendien een oogarts.

behandeling

Het wegwerken van vasculaire misvormingen van de hersenen is op verschillende manieren mogelijk. Bij het kiezen van een behandelstrategie wordt rekening gehouden met het type anomalie, de locatie, de grootte van de AVM. Er wordt ook rekening mee gehouden of er eerder gevallen van vasculaire ruptuur en bloeding zijn geweest. De individuele kenmerken van het lichaam en de symptomen van de patiënt worden geëvalueerd, het effect van de aandoening op het leven en de gezondheid wordt in aanmerking genomen.

In sommige situaties worden vasculaire malformaties constant waargenomen door een conservatieve behandeling uit te voeren, waarbij periodiek het lichaam van de patiënt wordt onderzocht. Maar vaker moet men zich wenden tot de chirurgische behandelingsmethode. Tijdens de operatie moeten alle extra schepen worden verwijderd of van het netwerk worden losgekoppeld. Tegenwoordig wordt het beschouwd als een blunder om de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts te verbinden. Dit verergert alleen de pathologie en verslechtert de toestand van de patiënt.

De operatie wordt op drie manieren uitgevoerd. Elk heeft zijn eigen indicaties en contra-indicaties, zodat alleen een hooggekwalificeerde specialist de juiste kan kiezen. AVM-hersenvaten kunnen worden verwijderd door middel van open chirurgie.

Het wordt uitgevoerd bij ondiepe en kleine anomalieën en wordt als tamelijk effectief beschouwd. Complete excisie is soms op deze manier onmogelijk (verspreide foci of diep in het hersenweefsel). In dit geval wordt het gecombineerd met intravasculaire chirurgie. Tegelijkertijd is gecoördineerd werk van dergelijke nauwe professionals zoals vaatchirurg, traumachirurg, neurochirurg vereist.

Een minimaal invasieve methode wordt beschouwd als complete endovasculaire embolisatie met röntgenbestrijding. De essentie van deze methode ligt in het feit dat een zachte katheter in abnormale vaten wordt geplaatst en gesloten, "verzegeld" met hun speciale preparaten, met uitzondering van vaten uit de algemene bloedstroom.

Verschillende van dergelijke manipulaties zijn altijd noodzakelijk, omdat angiodysplasie de neiging heeft terug te keren. Dit type behandeling wordt als hoofdbehandeling gebruikt, alleen als er geen voorwaarden zijn voor volledige resectie.

Lasertherapie wordt gebruikt voor ondiepe laesies van kleine omvang bij kinderen (minder dan drie centimeter). Radiosurgery met een gamma-mes is een lokale nauwkeurige stralingsblootstelling van de glomerulaire glomeruli met hun vernietiging.

De gezonde zones rondom worden niet beïnvloed, omdat de stralen gericht zijn op het getroffen gebied. De behandeling wordt in verschillende fasen uitgevoerd, de effectiviteit neemt toe bij elk herhaald gebruik. Deze methode is geschikt als de symptomen niet erg duidelijk zijn, er is geen duidelijk gevaar dat de bloedvaten barsten.

Met de hulp van stereotactische bestralingstherapie kan de pathologie in vijfennegentig procent van de gevallen volledig worden verwijderd, maar dit is een lang proces dat soms maanden duurt. Het is niet-invasief, er zijn geen contra-indicaties voor, anesthesie is niet nodig. Maar vanwege de duur van de behandeling bestaat het gevaar dat er een bloeding in het weefsel rond de nidus optreedt.

Medicamenteuze therapie omvat medicijnen die de vasculaire groei remmen, pijn en zwelling verminderen zonder de focus van de pathologie te beïnvloeden. Deze klasse van geneesmiddelen wordt nog steeds actief bestudeerd door onderzoekers.

Parallel hieraan wordt de patiënt geadviseerd om zijn modus en menu te wijzigen om zich te ontdoen van gewoonten die schadelijk zijn voor de gezondheid. Het is erg belangrijk om te stoppen met roken, alle vette, zoute en gerookte smaken uit de voeding te verwijderen.

Het is raadzaam om niet aan te komen. Je kunt vis, groentegerechten, meer fruit en bessen eten. In plaats van dierlijke vetten is het beter om plantaardige oliën te gebruiken om de zoutinname aanzienlijk te verminderen. Alcohol is alleen toegestaan ​​in kleine hoeveelheden. Maar het is volledig verboden als de patiënt nerveuze en psychische stoornissen heeft.

Alternatieve geneeswijzen kunnen alleen worden behandeld als aanvulling op de hoofdbehandeling, om de symptomen te verlichten en de algehele conditie van het lichaam te behouden. Folk remedies met succes te normaliseren bloeddruk, vasculaire toon. Hirudotherapie is effectief als er atherosclerotische aandoeningen in de bloedvaten zijn.

Mogelijke complicaties en prognose

Vaak onderschatten patiënten de bedreiging voor hun leven, wat een vasculaire misvorming is. Weigering tot chirurgische interventie kan leiden tot bloedingen in de hersenen, verlies van cognitieve en andere belangrijke hersenfuncties en overlijden. Onzekerheid van de symptomen en onvoorspelbaarheid van exacerbatie van de ziekte compliceert de situatie. Met een aanhoudende toename van bloedvaten, neemt de manifestatie van pathologie toe, is er een risico op bloeding.

De aandoening kan verergeren onder invloed van stress, trauma, zwangerschap. Wanneer pathologie de mogelijkheid van breuk van abnormale bloedvaten vergroot vanwege hun expansie in de zone van arterioveneuze samenvloeiing. Voor baby's zijn aneurysma's eerder zeldzaam.

Als er geen manifestaties van de ziekte zijn, breng dan medicatie aan. In acute gevallen heeft de patiënt dringend een operatie nodig, omdat er een kans bestaat van tachtig procent om te overlijden als gevolg van intracerebrale bloedingen.

Er is ook het gevaar van cerebrale disfuncties als gevolg van hemorragische, ischemische beroerte, vernauwing van het lumen van de hersenen, de waarschijnlijkheid van verlies van gezichtsvermogen, gehoor, verlies van het vermogen om zichzelf te dienen in het dagelijks leven, verlamming, spijsverteringsstoornissen. Dit alles leidt tot invaliditeit. In de meest ernstige gevallen is overlijden mogelijk.

Bij het voorspellen van de uitkomst houdt u rekening met wanneer de ziekte werd gediagnosticeerd, hoe correct en volledig behandeld. In de kindertijd kan de anomalie snel groeien en is het moeilijk om resectie te weerstaan.

Therapie is in dit geval gericht op het voorkomen van recidiverende bloedingslaesies. Als de pathologie voortduurde zonder duidelijke manifestaties vóór de vijftigste verjaardag, is volledige genezing mogelijk met behoud van alle functies van het lichaam. De ziekte komt niet terug als het mogelijk is om zieke bloedvaten volledig te verwijderen. Als het om een ​​of andere reden moeilijk is, zal de ziekte terugkeren.

Preventie van complicaties

Arterioveneuze malformatie is een vrij ernstige ziekte. Om het risico van een scheuring van een AVM te verminderen en opnieuw te bloeden, raden artsen aan dat patiënten deze regels volgen:

• niet om gewichten op te heffen, niet om lichamelijk te overbelasten;
• leren stress te overwinnen, geen zorgen te maken, te ontspannen;
• behoud van de bloeddruk op een normaal niveau. Neem drukverlagende middelen, geselecteerd door een arts, bij de eerste symptomen van hypertensie: cephalgia, lethargie, gevoelloosheid van de vingers, blozen van de huid van het gezicht, hyperthermie;
• pas het menu aan door meer plantaardige oliën, kazen, noten, zuurkool, zeevruchten toe te voegen;
• geef sigaretten en alcohol op.