Thrombocytopenic idiopathische purpura

Idiopathische trombocytopenische purpura wordt waargenomen in verschillende leeftijdsgroepen, maar kinderen en jongeren zijn vaker ziek. ITP-volwassenen komen op elke leeftijd voor, maar meestal bij mensen van 20-40 jaar oud. Bij jongens en meisjes wordt de ziekte met dezelfde frequentie gedetecteerd. Onder volwassenen zijn vrouwen vaker ziek. De verhouding van zieke vrouwen en mannen varieert van 4: 3, 3: 1; er zijn 4,5 mannen en 7,5 vrouwen per 100 duizend inwoners. De prevalentie van ITP bij kinderen en volwassenen varieert van 1 tot 13% per 100 duizend mensen, en de jaarlijkse toename in ITP, volgens J.N. George et al. (1995), is 10-125 patiënten (kinderen en volwassenen) per 1 miljoen inwoners.

De symptomen van ITP zijn al bekend sinds de tijd van Hippocrates, maar pas in 1735 isoleerde Verlhof het in een afzonderlijke nosologische eenheid en beschreef het als een "ziekte van gevlekte bloedingen" bij jonge vrouwen.

Etiologie en pathogenese. De etiologie van de ziekte is niet precies vastgesteld. Bij kinderen wordt de ontwikkeling van ITP meestal waargenomen na een infectieziekte, vooral virale (influenza, mazelen, rubella, waterpokken, HIV, enz.), Vaccinatie en persistentie van virussen (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfectie - CMV) en parvovirus B19. Bij het vaststellen van de redenen die hebben geleid tot de ontwikkeling van ITP bij volwassenen, moeten dezelfde factoren in aanmerking worden genomen, dat wil zeggen, in de eerste plaats de voorgaande infectieuze processen. Sommige geneesmiddelen kunnen de ontwikkeling van immune trombocytopenie veroorzaken: kinidine, goudzouten, antibiotica, nalidixinezuur, trimethoprim, paracetamol, salicylzuur, verschillende niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, captopril, morfine, heparine en andere geneesmiddelen. In de afgelopen jaren is overtuigend bewijs verkregen over de rol van Helicobacter pylory-infectie bij de ontwikkeling van idiopathische trombocytopenische purpura (Michel M. et al., 2002). Volgens een onderzoek van K. Kohda en co-auteurs (2002), met de eliminatie van deze infectie, vertoonde 63,2% van de patiënten een significante toename van het aantal bloedplaatjes en, omgekeerd, een significante afname van IgG.

Idiopathische trombocytopenische purpura is een verworven ziekte. Bij de ontwikkeling van ITP speelt een erfelijke predispositie een bepaalde rol: een autosomaal dominant type overgedragen door de kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes. ITP wordt gekenmerkt door een verhoogde afbraak van bloedplaatjes door de vorming van antilichamen tegen hun membraanantigenen, veroorzaakt door een abnormale reactie op antigenen. De basis van het pathologische proces in ITP is de afbraak van immunologische tolerantie voor zijn eigen antigeen.

Classificatie Stroomafwaarts zijn er acute (duurt van 3 tot 6 maanden) en chronische vormen van ITP. De laatste zijn onderverdeeld in opties:

a) met zeldzame terugvallen;

b) met frequente terugvallen;

c) continu relapsing-verloop.

Acute exacerbatie (crisis), klinische remissie (afwezigheid van manifestaties van het hemorragische syndroom met aanhoudende trombocytopenie) en klinische en hematologische remissie worden onderscheiden door de periode van de ziekte.

De volgende criteria zijn kenmerkend voor een ITP:

1) geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes 9 / l) bij afwezigheid van andere afwijkingen in de berekening van bloedcellen;

2) de afwezigheid van klinische en laboratoriumtekenen van de ziekte bij bloedverwanten;

3) normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg;

4) de afwezigheid van morfologische en laboratoriumkenmerken die kenmerkend zijn voor erfelijke vormen van trombocytopenie;

5) de afwezigheid bij patiënten van klinische manifestaties van andere ziekten of factoren die trombocytopenie kunnen veroorzaken (bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, HIV-infectie, acute leukemie, myelodysplastisch syndroom, a-gamma globulinemie, behandeling met bepaalde geneesmiddelen);

6) detectie van antibloedplaatjes TpA-IgG of serum-antilichamen;

7) effect van therapie met corticosteroïden.

De acute vorm van ITP komt vooral voor bij kinderen (80-90%). Een kind, vaker na een infectieziekte of vaccinatie, en in de regel neemt na 3 weken het aantal bloedplaatjes plotseling af en het hemorragische syndroom ontwikkelt zich volgens het type microcirculatie. Hemorragisch syndroom wordt meestal weergegeven door huidbloedingen (petechiën, purpura, ecchymose), bloedingen in de slijmvliezen, bloeding uit de slijmvliezen (nasaal, tandvlees, uit de geëxtraheerde tand, baarmoeder, minder vaak - melena, hematurie). Lichamelijk onderzoek van de patiënt, met uitzondering van hemorragisch syndroom, andere laesiesyndromen (intoxicatie, lymfadenopathie en hepatosplenomegalie) worden niet gedetecteerd. Bij sommige patiënten zijn de lever en milt echter vergroot. In het geval van een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes, neemt het risico van overvloedige bloeding toe met de ontwikkeling van ernstige posthememorrhagische anemie, die een bedreiging vormt voor het leven van de patiënt. De belangrijkste doodsoorzaak is, hoewel vrij zeldzaam (minder dan 1% in ITP), intracraniële bloeding. De risicofactoren voor de laatste zijn de volgende: extreme hevigheid van het hemorragische huidsyndroom met petechiën gelokaliseerd op de oren, gezicht, mondslijmvlies, bloedingen in de sclera, bloeding uit het neusslijmvlies met trombocytenaantal minder dan 20 x 10 9 / l.

Bij kinderen ouder dan 10 jaar en volwassenen vaker is er een chronische vorm van ITP. Bovendien ontwikkelt de idiopathische vorm van de ziekte zich vaak zonder een duidelijk verband met een voorgaande ziekte, hoewel het bij zorgvuldige afname van de geschiedenis vaak mogelijk is provocerende factoren te identificeren, zoals een acute acute respiratoire virale ziekte, een zere keel, langdurig medisch gebruik van geneesmiddelen, langdurig contact met chemische factoren ( verf, nitro-email en pesticiden), etc. Het belangrijkste klinische symptoom van de ziekte zijn bloedingen als gevolg van trombocytopenie. De ernst van hemorragisch syndroom is heel anders - van enkele kneuzingen en kleine petechiën tot massale bloedingen van inwendige organen en bloedingen in vitale organen en centra. Observeer hematurie (nierbekken, blaas, urethra), bloeding uit het maagdarmkanaal (bloederig braken, melaena) en bloedingen in de hersenen, in het netvlies. Bloedingen op de huid in de vorm van petechiën en ecchymose zijn vaak gelokaliseerd aan de voorzijde van de romp en ledematen. Ze kunnen op de injectieplaats verschijnen. Op het mondslijmvlies komen vaak hemorrhagische vesiculitis en bullae voor. Bloedingen op het gezicht, in het bindvlies, op de lippen worden beschouwd als een ernstig symptoom dat wijst op de mogelijkheid van bloedingen in de hersenen. Recidiverende gingivitis en epistaxis zijn vaak overvloedig. Vaak is het enige symptoom van de ziekte menorragie, dat verschijnt aan het begin van de puberteit. Bloeden tijdens het trekken van de tanden komt niet altijd voor, begint onmiddellijk na de ingreep en duurt enkele uren en dagen. Maar na een stop worden ze in de regel niet verlengd.

Het vergroten van de grootte van de milt is niet typerend voor chronische ITP, hoewel het soms met echografie mogelijk is om gematigde splenomegalie te detecteren. Er zijn geen specifieke veranderingen in de milt tijdens ITP. Morfologisch onderzoek onthulde hyperplasie van het lymfoïde weefsel, uitgedrukt in de expansie van de kiemcentra van de follikels, het uiterlijk van een brede perifolliculaire zone van jonge lymfoïde elementen. De grootte van de lever tijdens ITP is ook meestal niet veranderd. In de studie van perifeer bloed bleek een afname van het aantal bloedplaatjes (altijd 9 / l, vaak tot nul). In gevallen waarbij het aantal trombocyten meer dan 50 x 109 / l bedraagt, wordt hemorragische diathese zelden waargenomen.

Erytrocyten- en hemoglobinewaarden kunnen normaal zijn. Als de bloedarmoede zich ontwikkelt, dan is het in de meeste gevallen ijzertekort (als gevolg van bloedverlies). Bij sommige patiënten is bloedarmoede, zoals trombocytopenie, van immune oorsprong met een positieve Coombs-test. Het gehalte aan leukocyten is bij de meeste patiënten normaal of licht verhoogd. Leukopenie wordt waargenomen bij een gecombineerde laesie van twee of drie hemopoiesis spruiten. De bloedingstijd bij patiënten met ITP wordt verlengd, de terugtrekking van het bloedstolsel wordt verminderd.

ITP-behandeling. Bij de behandeling van auto-immune trombocytopenie van welke oorsprong dan ook, is het gebruik van corticosteroïde hormonen (allereerst), intraveneuze immunoglobulinen, splenectomie en cytostatische immunosuppressiva traditioneel.

Spontaan herstel bij volwassenen met chronische ITP is uiterst zeldzaam. Bij een bloedplaatjesniveau van> 50 x 109 / l bij afwezigheid van hemorragisch syndroom, is er geen indicatie voor therapie. Echter, met een bloedplaatjesniveau van 20-30 x 109 / l en 9 / l en hemorragisch syndroom (of identificerende risicofactoren voor bloedingen, zoals hypertensie, maagzweer of actieve levensstijl), hebben patiënten behandeling nodig.

Bij volwassen patiënten met chronische ITP worden glucocorticoïden beschouwd als de standaard behandelingsmethode en worden ze gebruikt als initiële therapie voor matige tot ernstige trombocytopenie met hemorragische manifestaties. HA's zijn geïndiceerd voor volwassen patiënten met ITP met een aantal bloedplaatjes van 9 / l (inclusief in de afwezigheid van klinische manifestaties), met minimale purpura, evenals met ernstig hemorragisch syndroom. In de afgelopen jaren zijn intraveneuze immunoglobulinen (IgG) in toenemende mate gebruikt bij de behandeling van ITP, die de vorming van antilichamen remmen. Meestal worden ze gebruikt bij patiënten die resistent zijn tegen HA of andere behandelingsmethoden, hoewel ze ook worden gebruikt als een primaire therapiemethode. In de complexe therapie van patiënten met ITP worden ook antithymische (ATH) en anti-lymfocytische (ALG) immunoglobulinen gebruikt.

Met onvolledig en onstabiel effect van de behandeling van patiënten met ITP (meestal 3-4 maanden na het begin van de behandeling) treden er aanwijzingen voor splenectomie op. Splenectomie wordt niet eerder dan 1 jaar na de diagnose uitgevoerd. De grootste problemen in het therapeutisch plan zijn patiënten met ITP na ineffectieve splenectomie, waarbij een terugkeer naar hormoontherapie niet succesvol is of een tijdelijk en onstabiel effect geeft, zelfs bij het gebruik van hoge doses hormonen. Deze patiënt is geïndiceerd voor therapie met cytostatische immunosuppressiva in combinatie met corticosteroïde hormonen. Er moet echter worden benadrukt dat het gebruik van immunosuppressiva vóór splenectomie irrationeel is, omdat een dergelijke behandeling de voorwaarden voor daaropvolgende chirurgie verergert, wat zelden nodig is om zonder te doen. Bovendien is bij jonge patiënten en kinderen de behandeling met cytotoxische geneesmiddelen beladen met een mutageen effect en steriliteit. Daarom is het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen eerder een "wanhoop" -therapie in het geval van ineffectieve splenectomie.

Symptomatische behandeling van hemorragisch syndroom bij trombocytopenie omvat lokale en algemene hemostatische middelen. Rationeel gebruik van ACC, adroxon, ascorbinezuur, ascorutine en andere middelen. Lokaal worden, vooral met neusbloedingen, hemostatische spons, geoxideerde cellulose, adroxon, lokale cryotherapie en ACC veel gebruikt. Indicaties voor rode bloedceltransfusie dienen strikt te worden beperkt (diepe acute anemie) en om herimmunisatie van de patiënt met leukocyten en bloedplaatjesafval te voorkomen, worden alleen gewassen rode bloedcellen uitgeschonken, waarvan de dosis individueel wordt geselecteerd. De behoefte aan trombocytentransfusies bij immune trombocytopenie is controversieel.

Prognose. De prognose voor het leven is overwegend gunstig. In de overgrote meerderheid van de kinderen (80-90%) resulteert ITP in een spontaan herstel, met of zonder therapie. Herstel vindt meestal binnen 6 maanden plaats, omdat antilichamen tegen bloedplaatjes tot 3-6 maanden in het bloed kunnen circuleren. Patiënten met chronische ITP hebben constante monitoring nodig. Overvloedig bloeden in ernstige vorm kan dodelijk zijn.

Idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenische purpura behoort tot de groep van diathese. Van alle vormen van diathese is purpura van deze vorm de meest voorkomende. Meer recent werd de ziekte herkend als idiopathisch.

Maar de laatste jaren zijn steeds meer specialisten geneigd te geloven dat de ziekte auto-immuun is in zijn oorsprong. Onderzoek op dit gebied heeft betrekking op de sectie geneeskunde - hematologie.

Wat is een ziekte?

Thrombocytopenische functie gaat gepaard met hemorragische uitslag, evenals een verandering in het aantal bloedplaatjes.

Thrombocytopenie wordt in dit geval gekenmerkt door een afname van het aantal. Met dit feit was de ziekte voor het eerst gebonden in de XVIII eeuw, en het werd gedaan door de Duitse arts P. Verlgof. Dat is de reden waarom paars anders de 'ziekte van Verlgof' wordt genoemd.

Er is een regionale afhankelijkheid van trombocytopenische purpura. In verschillende geografische gebieden varieert het aantal gevallen per 100 duizend mensen van één tot dertien. Van de kinderen per 100 duizend worden maximaal twee mensen ziek.

De meest voorkomende patiënten met trombocytopenische purpura:

• meisjes;
• Jonge meisjes en vrouwen;
• Vrouwen van middelbare leeftijd.

In ICD-10 heeft idiopathische trombocytopenische purpura code D69.3

Voor purpura gekenmerkt door de aanwezigheid van primaire en secundaire veranderingen. Dit moment wordt noodzakelijkerwijs meegenomen in de differentiaaldiagnose.

De secundaire veranderingen omvatten de gevolgen van eerder overgedragen en actieve ziekten:

• vasculitis;
• Systemische lupus erythematosus;
• Maligne neoplasmata en laesies;
• Acute en chronische leukemie.

Veranderingen in het lichaam met idiopathische trombocytopenische purpura

De belangrijkste pathologische veranderingen komen voor in de samenstelling van het bloed. De belangrijkste plaats in het mechanisme van processen wordt ingenomen door immuunveranderingen en genetische aanleg.

Genetisch gezien krijgt een persoon de neiging van bloedplaatjes tot vroegtijdige veroudering. Door het verlies van hun functionaliteit en een ongewone vorm van bloedplaatjes sterft de milt sneller. De reden hiervoor is overmatige fagocytische activiteit.

Macrofagen worden bloedplaatjes-antigenen. Dit proces is te wijten aan een aantal mogelijke provocerende factoren. De rol van de laatste wordt vaak gespeeld door de inname van bepaalde medicijnen of een eerdere infectie. Wanneer antigenen in contact zijn met lymfocyten, worden antilichamen van het bloedplaatjestype geproduceerd.

Het grootste probleem is dat antilichamen de controle verliezen over het herkenningssysteem van vriendelijke en vijandige agenten. Er is een liquidatie van eigen bloedplaatjes. Dit is de belangrijkste oorzaak van trombocytopenie.

Onvoldoende bloedplaatjes in het bloed leiden tot een afname van het gehalte aan serotonine in het lichaam, waardoor de doorlaatbaarheid van het capillaire membraan toeneemt. Bloeden wordt gevormd als gevolg van de vrije afgifte van rode bloedcellen uit het bed van bloedvaten.

Waarschijnlijke oorzaken van idiopathische trombocytopenische purpura

De exacte etiologie van idiopathische purpura is onbekend. Nu zien onderzoekers een genetische aanleg als de hoofdoorzaak van de ziekte.

Het is een feit dat in een aantal families waar trombocytopenische purpura plaatsvond, er soortgelijke gevallen van de ziekte waren bij eerdere generaties van familieleden. De overige factoren zijn het vermelden waard, maar ze kunnen niet voldoende overtuigend worden genoemd.

Deze omvatten:

• Een eerdere infectie van het bacteriële type;
• Vaccin falen;
• De postoperatieve periode;
• De gevolgen van ernstige verwondingen;
• Gevolgen van hypothermie;
• Gevolgen van medicijnen.

Eerder overgedragen bacteriële infectie werd opgemerkt in iets meer dan 10% van de gevallen van idiopathische purpura.

Dit punt is van toepassing op zowel volwassenen als kinderen. Impliceert HIV, mononucleosis en zelfs waterpokken.

Een paar procent van de kinderen met idiopathische trombocytopenische purpura werd na de BCG-vaccinatie ziek van haar.

Gevallen van idiopathische purpura zijn gemeld wanneer patiënten eerder bepaalde geneesmiddelen hebben gebruikt, waaronder:

• indomethacine;
• Acetylsalicylzuur;
• furosemide;
• clonazepam;
• ampicilline;
• Levamisole en anderen.

Alle bovengenoemde factoren leiden tot een daling van het aantal bloedplaatjes.

Het resultaat van de reactie van het lichaam tijdens de periode van de ziekte idiopathische purpura wordt formaties in het bloed, die kunnen worden gekarakteriseerd als een symbiose van antigenen en antilichamen. Het lichaam begint het proces van hun vernietiging, dat direct in de milt plaatsvindt.

Het bestaan ​​van bloedplaatjes blijft ongeveer een week bestaan. Vanwege hun korte levensduur is de integriteit van de wanden van het vat verstoord.

De gevolgen zijn:

• Bloeden (toegenomen wanneer het kritieke Frank-getal is bereikt);
• Veranderingen in contractiliteit;
• Aandoeningen bij de vorming van bloedstolsels.

Er moet worden verduidelijkt dat onder het kritieke Frank-getal wordt verstaan ​​dat het aantal bloedplaatjes per 1 μl niet groter is dan 25-30 duizend.

De geschatte etiologie van idiopathische trombocytopenische purpura heeft een aantal kenmerken van de ziekte bij zuigelingen aan het licht gebracht.

Onder deze kenmerken valt op:

• Het meest voorkomende verschijnsel van pathologie bij jongens;
• Moeders van baby's ondervonden complicaties tijdens de zwangerschap;
• Een eenvoudigere manier om risicofactoren te identificeren.

Klinische manifestaties van trombocytopenische purpura

Het meest voorkomende symptoom van idiopathische purpura is een zogenaamd hemorrhagisch syndroom.

De essentie ligt in onverwachte bloedingen op de huid en slijmvliezen. Een andere manifestatie is periodieke bloeding.

Hemorragische symptomen van de ziekte:

• Petechiae op de huid en slijmvliezen;
• Verschillen in pigmentkleur;
• Het optreden van een bloeding 's nachts;
• Geen reactie op tweaks en geboeide samples;
• Asymmetrie van hemorragische manifestaties;
• Gebrek aan uitsteeksels onder de huid.

Het verschil in kleuring lijkt geleidelijk op de kleur van de luipaardvacht. Als kinderen ziek worden, is de kenmerkende uitslag in hen te vinden op de slijmvliezen van ogen en mond.

Bij zowel volwassenen als kinderen wordt petechiën meestal gezien op de huid van het vooroppervlak van het lichaam, evenals op de ledematen. De plekken in de nek komen veel minder vaak voor.

Naar de resterende symptomen van de ziekte:

• Lichte zwakte;
• Atypische temperatuurstijging.

Bloeden heeft een gemiddeld gevaar, omdat ze niet alleen ontstaan ​​uit de neusslijmvliesmembranen. De maag, nieren en darmen bloeden vaak. Bloed kan worden gevonden in ontlasting, urine en braken. Bij vrouwen en meisjes gedurende de periode van de ziekte komt menstruatie overvloedig voor..

Het grootste gevaar bij idiopathische purpura-ziekte is hersenbloeding. Ze komen uitzonderlijk zelden voor - de maximale snelheid is 1-2% van alle geregistreerde gevallen.

Het moment van bloeden herkennen kan op de volgende gronden zijn:

• hoofdpijn;
• convulsies;
• Vertroebeling van het bewustzijn;
• braken;
• Neurologische manifestaties;
• Duizeligheid.

Uitstroming in het geval van ITP-ziekte kan optreden in het conjunctivale membraan van het oog of in zijn netvlies. Bij zuigelingen is er een nogal krachtig ziektebeeld. De milt neemt zeer aanzienlijk toe.

Er zijn ook anemische manifestaties:

• Bleken van de huid;
• Ernstige zwakte;
• De blauwachtige tint van de huid nabij de nasolabiale driehoek;
• Koud bij aanraking van de voet en de hand.

Oudere patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura lijden niet aan een aanzienlijke toename van de milt en lever in volume. En anemische manifestaties van de ziekte worden helemaal niet waargenomen.

ITP-classificatie

Idiopathische trombocytopenische purpura kan een ander beloop hebben.

Er zijn twee hoofdvormen van de ziekte:

De acute vorm verstrijkt binnen zes maanden. Terwijl chronisch veel langer duurt.

Chronische idiopathische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door een herhaling van cycli van crises en remissies.

Hier wordt de classificatie van de ziekte uitgevoerd volgens de cyclische frequentie:

• Continue terugvallen;
• Frequente cycli;
• Zeldzame cycli.

De classificatie van de ziekte is van toepassing op periodes van exacerbaties. De vorm van trombocytopenische purpura wordt bepaald afhankelijk van of er bloedingen zijn.

De volgende twee vormen worden onderscheiden:

• Natte ergernis;
• Droge exacerbatie.

De overgrote meerderheid van de gevallen is acuut. Als gevolg hiervan is de patiënt in remissie, zowel hematologisch als klinisch. Remissie is aanhoudend. Chronisch verloop ontwikkelt zich niet meer dan in 10-15% van de gevallen.

Thrombocytopenische purpura

Thrombocytopenische purpura is een type hemorrhagische diathese, gekenmerkt door een tekort aan rode bloedplaatjes - bloedplaatjes, vaak veroorzaakt door immuunmechanismen. Tekenen van trombocytopenische purpura zijn spontane, meervoudige, polymorfe bloedingen in de huid en slijmvliezen, evenals neus-, tandvlees- en baarmoederbloedingen en andere bloedingen. Als trombocytopenische purpura wordt vermoed, worden anamnestische en klinische gegevens, algemeen bloedbeeld, coagulogram, ELISA, bloeduitstrijkmicroscopie en beenmergpunctie geëvalueerd. Voor therapeutische doeleinden worden patiënten corticosteroïd voorgeschreven, hemostatische geneesmiddelen, cytostatische therapie, splenectomie uitgevoerd.

Thrombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura (ziekte van Verlof, goedaardige trombocytopenie) is een hematologische pathologie die wordt gekenmerkt door een kwantitatieve tekort aan bloedplaatjes in het bloed, vergezeld door een neiging tot bloeden, de ontwikkeling van hemorragisch syndroom. Bij trombocytopenische purpura daalt het niveau van bloedplaatjes in het perifere bloed aanzienlijk onder de fysiologische waarde - 150x109 / l, met een normaal of licht verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg. De frequentie van optreden van trombocytopenische purpura wordt gerangschikt als eerste onder andere hemorrhagische diathese. De ziekte manifesteert zich meestal in de kindertijd (met een piek in de vroege en pre-schoolperiode). Bij adolescenten en volwassenen wordt de pathologie 2-3 keer vaker gedetecteerd bij vrouwen.

De classificatie van trombocytopenische purpura houdt rekening met zijn etiologische, pathogenetische en klinische kenmerken. Er zijn verschillende opties - idiopathische (ziekte van Verlgof), iso-, trans-, hetero- en auto-immune trombocytopenische purpura, het symptoomcomplex Verlgof (symptomatische trombocytopenie).

Met de stroom van acute, chronische en terugkerende vormen. De acute vorm is meer typisch voor kinderen, duurt tot 6 maanden met de normalisatie van het bloedplaatjesniveau, heeft geen terugvallen. De chronische vorm duurt langer dan 6 maanden, komt vaker voor bij volwassen patiënten; recidiverend - heeft een cyclisch verloop met herhalingen van episodes van trombocytopenie na de normalisatie van de bloedplaatjesspiegels.

Oorzaken van trombocytopenische purpura

In 45% van de gevallen treedt idiopathische trombocytopenische purpura op, die zich spontaan ontwikkelt, zonder aanwijsbare reden. In 40% van de gevallen van trombocytopenie gaan verschillende infectieziekten (viraal of bacterieel) ongeveer 2-3 weken daarvoor vooraf. In de meeste gevallen zijn dit infecties van de bovenste luchtwegen van niet-specifieke genese, bij 20% zijn ze specifiek (waterpokken, mazelen, rode hond, bof, infectieuze mononucleosis, kinkhoest). Thrombocytopenische purpura kan het verloop van malaria, tyfeuze koorts, leishmaniasis, septische endocarditis compliceren. Soms verschijnt trombocytopenische purpura op de achtergrond van immunisatie - actief (vaccinatie) of passief (toediening van γ-globuline). Thrombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het innemen van medicijnen (barbituraten, oestrogenen, arseen, kwik), langdurige blootstelling aan röntgenfoto's (radioactieve isotopen), uitgebreide operaties, trauma's, overdadige instraling. Er zijn familiegevallen van de ziekte.

De meeste varianten van trombocytopenische purpura zijn van een immuunsysteem en zijn geassocieerd met de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes (IgG). De vorming van immuuncomplexen op het oppervlak van bloedplaatjes leidt tot de snelle vernietiging van bloedplaatjes, waardoor hun levensverwachting tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen onder normale omstandigheden wordt verminderd.

De iso-immune vorm van trombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het binnengaan van "vreemde" bloedplaatjes in het bloed na herhaalde bloedtransfusies of bloedplaatjes, evenals de antigene onverenigbaarheid van de bloedplaatjes van de moeder en de foetus. Een heteroimmune vorm ontwikkelt zich wanneer de antigene structuur van bloedplaatjes wordt beschadigd door verschillende middelen (virussen, medicijnen). Een auto-immuun variant van trombocytopenische purpura wordt veroorzaakt door het verschijnen van antilichamen tegen zijn eigen ongewijzigde antigenen van bloedplaatjes en wordt meestal gecombineerd met andere ziekten van dezelfde genese (SLE, auto-immune hemolytische anemie). De ontwikkeling van trans-immune trombocytopenie bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door antitrombotische autoantistoffen die door de placenta van de moeder gaan en die lijden aan trombocytopenische purpura.

Het ontbreken van bloedplaatjes bij trombocytopenische purpura kan in verband worden gebracht met functionele beschadiging van megakaryocyten, een schending van het scoringsproces van rode bloedplaten. Het symptoomcomplex van Verlgof wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door de ineffectiviteit van hemopoëse bij bloedarmoede (B12-deficiënt, aplastisch), acute en chronische leukemie, systemische ziekten van de bloedvormende organen (reticulosen), beenmergmetastasen van kwaadaardige tumoren.

Bij trombocytopenische purpura is er een overtreding van de vorming van tromboplastine en serotonine, een afname van de samentrekbaarheid en een toename van de permeabiliteit van de capillaire wanden. Dit gaat gepaard met verlenging van de bloedingstijd, verstoring van de bloedstolling en terugtrekking van een bloedstolsel. Bij hemorragische exacerbaties wordt het aantal bloedplaatjes teruggebracht tot enkele cellen in de bereiding en tijdens remissie wordt het hersteld tot een niveau onder de norm.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura komt klinisch tot uiting wanneer het aantal bloedplaatjes onder 50x109 / l daalt, meestal 2-3 weken na blootstelling aan de etiologische factor. Bloeden in het petechial-spotted (blauwe plek) type is kenmerkend. Bij patiënten met trombocytopenische purpura verschijnen er pijnloze meervoudige bloedingen onder de huid, in de slijmvliezen (de "droge" versie) en ook in de bloeding (de "natte" versie). Ze ontwikkelen zich spontaan (vaak 's nachts) en hun ernst komt niet overeen met de sterkte van de traumatische impact.

Hemorrhagische laesies polymorfe (petechiën van kleine tot grote en blauwe plekken en kneuzingen blauwe plekken) en polychromatische (van fel paars-blauwe tot licht geel-groen, afhankelijk van het tijdstip van verschijning). Meestal komen bloedingen voor aan de voorkant van de romp en ledematen, zelden in het gezicht en de nek. Bloeding en bepaald op de mucosa van de amandelen, zachte en harde gehemelte, conjunctiva retina trommelvlies in vetweefsel, parenchymateuze organen, hersenen sereuze vliezen.

Pathognomonische intensieve bloeding - neus en tandvlees, bloeding na verwijdering van de tanden en tonsillectomie. Bloedspuwing, bloederig braken en diarree, bloed in de urine kan verschijnen. Bij vrouwen heerst gewoonlijk baarmoederbloeding in de vorm van menorragie en metrorragie, evenals ovulatoire bloedingen in de buikholte met symptomen van buitenbaarmoederlijke zwangerschap. Direct voor de menstruatie verschijnen huidbloedaderelementen, neus en andere bloedingen. De lichaamstemperatuur blijft normaal, mogelijk tachycardie. Thrombocytopenische purpura heeft matige splenomegalie. Wanneer overvloedige bloedingen leiden tot bloedarmoede van inwendige organen, hyperplasie van het rode beenmerg en megakaryocyten.

De medicijnvorm manifesteert zich kort na het innemen van het medicijn, duurt van 1 week tot 3 maanden met een spontaan herstel. Stremmende trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door ernstige hemorrhagische diathese met de overgang van het beenmerg naar de hypo- en aplastische toestand. Infantiele vorm (bij kinderen jonger dan 2 jaar) heeft een acuut begin, ernstige, vaak chronische en uitgesproken trombocytopenie (9 / l).

Tijdens trombocytopenische purpura worden periodes van hemorragische crisis, klinische en klinisch-hematologische remissie gedetecteerd. Bij hemorragische crises zijn bloedingen en laboratoriumveranderingen uitgesproken, bloedingen verschijnen niet tijdens klinische remissie tegen trombocytopenie. Met volledige remissie is er geen bloeding en laboratoriumveranderingen. Acute posthemorrhagische anemie wordt waargenomen bij trombocytopenische purpura met groot bloedverlies en chronische bloedarmoede met ijzertekort met een langdurige chronische vorm.

De meest verschrikkelijke complicatie - bloeding in de hersenen ontwikkelt zich plotseling en snel, vergezeld van duizeligheid, hoofdpijn, braken, toevallen, neurologische aandoeningen.

Diagnose van trombocytopenische purpura

Diagnose trombocytopenische purpura hematoloog ingesteld gezien de geschiedenis, het verloop en de resultaten van het laboratoriumonderzoek (CBC en urineonderzoek, coagulatie, ELISA, microscopie bloed uitstrijkjes, beenmergpunctie).

Op trombocytopenische purpura wijzen op een sterke afname van het aantal bloedplaatjes (9 / l), een toename van de bloedingstijd (> 30 min.), Protrombinetijd en APTT, verminderde mate of het gebrek aan stolsel retractie. Het aantal leukocyten ligt meestal in het normale bereik, bloedarmoede verschijnt met aanzienlijk bloedverlies. Op het hoogtepunt van een hemorragische crisis worden positieve endotheelmonsters gedetecteerd (knijpen, tourniquet, injecties). In het bloed wordt uitstrijk bepaald door de toename in grootte en afname in korrelgrootte van bloedplaatjes. Rode of beenmergpreparaten vertonen een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten, de aanwezigheid van onrijpe vormen, de ligatie van bloedplaatjes op enkele punten. De auto-immune aard van purpura wordt bevestigd door de aanwezigheid van antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed.

Trombocytopenische purpura, aplastische of onderscheiden van beenmerg infiltratieve processen, acute leukemie, trombotsitopaty, SLE, hemofilie, hemorrhagische vasculitis, hypo- en disfibrinogenemy, juveniele baarmoeder bloeden.

Behandeling en prognose van trombocytopenische purpura

Met trombocytopenische purpura met geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes> 50x10 9 / l) zonder hemorragisch syndroom, wordt de behandeling niet uitgevoerd; bij matige trombocytopenie (30-50 x 10 9 / l) is medicamenteuze behandeling aangewezen in geval van een verhoogd risico op bloedingen (arteriële hypertensie, maagzweer en twaalf zweren in de twaalfvingerige darm). Wanneer het niveau van bloedplaatjes 9 / l behandeling wordt uitgevoerd zonder aanvullende indicaties in het ziekenhuis.

Het bloeden wordt gestopt door de introductie van hemostatische geneesmiddelen, plaatselijk aangebrachte hemostatische spons. Om immuunreacties te onderdrukken en de vasculaire permeabiliteit te verminderen, worden corticosteroïden voorgeschreven in een lagere dosis; hyperimmune globulines. Bij groot bloedverlies zijn transfusies van plasma en gewassen rode bloedcellen mogelijk. Infusie van de trombocytenmassa in trombocytopenische purpura wordt niet getoond.

Bij patiënten met een chronische vorm met recidieven van hevig bloeden en bloedingen in vitale organen, wordt splenectomie uitgevoerd. Misschien de benoeming van immunosuppressiva (cytostatica). Behandeling van trombocytopenische purpura, indien nodig, moet worden gecombineerd met de behandeling van de onderliggende ziekte.

In de meeste gevallen, trombocytopenische purpura prognose is zeer gunstig, een volledig herstel mogelijk is in 75% van de gevallen (kinderen - 90%). Complicaties (bijv. Hemorragische beroerte) worden waargenomen in de acute fase, waardoor een risico op overlijden ontstaat. Thrombocytopenische purpura vereist constante observatie door een hematoloog, met uitsluiting van geneesmiddelen die de aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes beïnvloeden (acetylsalicylzuur tot ta, cafeïne, barbituraten), voedselallergenen, voorzichtigheid wordt betracht bij het vaccineren van kinderen, de zonnestraling is beperkt.

Idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenische purpura is de meest voorkomende vorm van diathese (tot 40% van alle gevallen van hemorragische uitslag) die artsen tegenkomen. De ziekte wordt als idiopathisch beschouwd (met een onbekende oorzaak), maar er zijn al gegevens over de auto-immuunoorsprong verkregen.

Pathologie was bekend ten tijde van Hippocrates. Pas in 1735 associeerde de Duitse arts P. Verlgof het met een verlaging van het aantal bloedplaatjes. Daarom was de tweede naam vastgesteld - ziekte van Verlgof.

De algemene prevalentie van idiopathische trombocytopenische purpura onder de bevolking varieert in verschillende regio's van 1 tot 13 per 100.000 personen. En bij kinderen lijden ze aan 1,5-2 per 100.000, meestal aan meisjes, van volwassenen 'kiest' het voor jonge en middelbare leeftijdsvrouwen.

In de internationale statistische classificatie die valt onder de code D69.3. Bij de diagnose is het belangrijk om onderscheid te maken tussen primaire en secundaire veranderingen - de effecten van verschillende ziekten (leukemie, vasculitis, systemische lupus, kwaadaardige laesies).

Welke veranderingen veroorzaakt thrombocytopenische purpura?

Het veranderde immuunsysteem en de erfelijke aanleg krijgen de hoofdrol in het mechanisme van stoornissen in de bloedopbouw. De neiging van bloedplaatjescellen tot vroegtijdige veroudering wordt door het kind geërfd. Hun ongewone vorm en functieverlies veroorzaken een verhoogde dood in de milt als gevolg van verhoogde fagocytische activiteit.

Onder invloed van provocerende factoren (vaak overgedragen infecties of medicatie) worden macrofagen getransformeerd in bloedplaatjes-antigenen. Bij contact met lymfocyten worden antilichamen tegen bloedplaatjes geproduceerd.

Ze verliezen de controle over het herkenningssysteem "vriend-vijand" en beginnen de vernietiging van hun eigen bloedplaatjes te versnipperen en nemen ze als buitenaardse agenten. Dit leidt tot een afname van het niveau van cellen - trombocytopenie.

De meest waarschijnlijke oorzaken van pathologie

Onder de redenen verdient erfelijkheid aandacht (bewezen door de aanwezigheid van gevallen in families waar familieleden eerder aan deze ziekte leden).

De resterende factoren lijken minder overtuigend:

• in 11% van de pathologie ontwikkeld na een eerdere bacteriële infectie;
• 6% van de kinderen bleek geassocieerd te zijn met profylactische vaccinatie;
• ongeveer 7% bevindt zich in een postoperatieve toestand of na een ernstig letsel.

Bij het identificeren van de ziekte van Verlgof in de babyperiode zijn er kenmerken:

• jongens worden vaker ziek;
• de moeder had complicaties tijdens de zwangerschap;
• provocerende factoren zijn gemakkelijker vast te stellen.

Klinische manifestaties

Het meest typische symptoom van de ziekte is hemorrhagisch syndroom. Het manifesteert zich door plotselinge bloedingen op de huid en slijmvliezen, bloeden.

Karakteristieke kenmerken van hemorragische symptomen:

• aangezien het type laesie capillair is, worden er kleine heldere rode stippen (petechiën) op de huid en slijmvliezen zichtbaar, het is mogelijk dat ze samenvloeien in gewone kneuzingen;
• de kleur is anders als gevolg van het "vervagen" van sommige elementen en het verschijnen van nieuwe elementen, het lijkt op de kleuring van de luipaardhuiden;
• komen vaker 's nachts voor;
• komen niet overeen met de mate van compressie;
• reageer positief op het monster met een manchet of snuifje huid;
• niet uitsteken over de huid;
• asymmetrisch.

De helft van de kinderen heeft uitslag op de slijmachtige ogen, in de mond.

• de algemene toestand van de patiënt is niet gestoord of bezorgd over een lichte zwakte;
• temperatuurtoename atypisch.

Gevaarlijke hemorragieën in het hersenweefsel komen voor bij 1-3% van de gevallen van de ziekte van Verlgof. Vaak vergezeld van:

• hoofdpijn,
• duizeligheid,
• stuiptrekkingen,
• vertroebeld bewustzijn
• braken,
• focale neurologische symptomen.

Bloedingen zijn mogelijk in de oogbol (netvlies, conjunctivale membraan).

Bij zuigelingen ontwikkelen de symptomen snel, meestal een vergrote milt, manifestaties van bloedarmoede (bleekheid van de huid, zwakte, cyanose van de nasolabiale driehoek, handen en voeten koud aanvoelend).

Bij oudere patiënten werd bij onderzoek een matige vergroting van de lever en de milt waargenomen, er werden geen symptomen van anemie waargenomen.

Vormen van idiopathische trombocytopenische purpura

Verlhof-ziekte komt op verschillende manieren voor. Het is aanvaard om, zoals bij alle trombocytopenie, het volgende toe te wijzen:

• acute vorm - duurt maximaal zes maanden;
• chronisch - meer dan 6 maanden.

In chronisch beloop is er een cyclische herhaling van exacerbaties (crises) en remissie. Ze zijn op frequentie verdeeld op:

• zeldzaam,
• frequent,
• continu relapsing natuurlijk.

Exacerbaties afhankelijk van de aanwezigheid van bloeding worden genoemd:

90% van de gevallen is acuut en resulteert in aanhoudende klinische en hematologische remissie. Tot 15% wordt chronisch.

In chronisch verloop zijn de kenmerken:

• aanhoudende bloeding tot zes maanden, zelfs tegen de achtergrond van de therapie;
• de toename en pijn van regionale lymfeklieren (submandibulair, inguïnaal, oksel);
• plotselinge crises en exacerbaties zonder enige reden.

Meestal zijn er brandpunten van chronische infectie, daarom zijn volwassen patiënten meer vatbaar voor chronische ziekten.

Hoe wordt de diagnose bevestigd?

Naast huidverschijnselen en bloeding, heeft idiopathische trombocytopenie veranderingen in perifeer bloed en in de aard van hematopoëse van het beenmerg.

In de bloedtest:

• verminderd aantal bloedplaatjes;
• bij langdurige bloeding is hypochrome bloedarmoede mogelijk (afname van het aantal erytrocyten, hemoglobine);
• veranderingen in de vorm en grootte van erytrocietcellen (anisocytose en poikilocytose) in de crisisfase;
• matige leukocytose, verschuivende formule naar links;
• in chronisch beloop verschijnen plasmacellen van geïrriteerde lymfeknopen;
• ESR is normaal.

In de studie van door sternum punctaat gedetecteerde schending van het beenmergproces van bloedvorming:

• in het stadium van crisis - overstroming met de cellen van de erytrocytenlijn van ontwikkeling;
• toename van het aantal megakaryocyten op de achtergrond van een scherpe daling van de bloedplaatjes.

Welke soorten hemorrhagische diathese heb je nodig om idiopathische purpura te onderscheiden?

De ziekte van Verlgof bij kinderen moet worden onderscheiden van andere hemorragische trombocytopathieën.

Onder hen is heteroimmune - ook geassocieerd met antibloedplaatjes-antigenen. Experts geloven dat ze niet vaak genoeg en correct worden gediagnosticeerd. Voor het lichaam van een kind zijn 4 opties mogelijk:

1. voedselallergisch - veroorzaakt door voedsel, kunstmatige toevoegingen bij het voeren van koemelk, vruchtensappen, citrusvruchten;
2. medicatie - overmatige allergische effecten van medicijnen;
3. post-infectieus - manifesteert zich tegen de achtergrond van infecties, vaak virale aard, en daarna;
4. postprivivochny.

Herstel van laboratoriumparameters vindt plaats binnen 2-4 weken met de afschaffing van het geneesmiddel, de uitsluiting van het allergeenproduct.

Uit andere diathese is het noodzakelijk om uit te sluiten:

• hemorrhagische vasculitis (ziekte van Shenlein-Genoch);
• hemofilie;
• verschillende hemorragische syndromen (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) geassocieerd met erfelijke pathologie in combinatie met een bloedziekte, elk heeft onderscheidende tekens in biochemische testen, bijkomende ontwikkelingsstoornissen;
• congenitale amegakaryocytische trombocytopenie - vergezeld van anomalieën van de radiale botten;
• trombocytopathie - er is hemorragisch syndroom, maar het niveau van bloedplaatjes is niet verminderd;
• secundaire trombocytopenie bij verschillende ziekten;
• huidziekten.

Bij pasgeborenen moeten twee soorten hemorrhagische diathese worden verondersteld:

• allo-immune trombocytopenische purpura;
• trans-immune trombocytopenische purpura.

Alloimmune trombocytopenische purpura lijkt op hemolytisch, vanwege het immuunconflict van specifieke bloedplaatjesantigenen verkregen van de vader en niet beschikbaar voor de moeder. Het verschijnen van antilichamen door de placenta draagt ​​bij aan de dood van de bloedplaatjescellen van de baby. Petechiën op de huid en slijmvliezen verschijnen in de eerste dagen van het leven. Typische neusbloedingen, bloederige ontlasting. Dood wordt waargenomen in 10-15% van de gevallen.

De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van voeding met donormelk, corticosteroïden, Ditsinona, bloedtransfusie van een externe donor (niet de moeder). Het resultaat is effectiever, hoe later de incompatibiliteit verschijnt.

Trans-immune trombocytopenische purpura wordt overgedragen van een patiënt met trombocytopenie naar een moeder met een primaire ziekte of een andere, vergezeld van een laag aantal bloedplaatjes. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met de vorige beschrijving, maar zijn gemakkelijker te dragen, komen zelden tot een fatale laesie.

behandeling

De keuze van de therapie hangt af van de vorm en het stadium van de ziekte:

• voor crises ligt de nadruk vooral op het voorkomen van massale bloedingen;
• in het stadium van remissie - preventie van exacerbaties en complicaties.

In acute toestand heeft de patiënt een intramurale behandeling nodig in een gespecialiseerde afdeling met bedrust. Overvloedig drinken wordt aanbevolen, een dieet een semi-vloeibare tabel nr. 5, alle gerechten moeten afkoelen.

Ter bestrijding van hemorragische manifestaties worden toegewezen:

• plaatselijk - tamponade met een hemostatische spons bij het uitscheiden van bloed uit de neus, bloedend tandvlees, het inslikken van stukken ijs tijdens maagbloedingen;
• aminocapronzuur wordt intraveneus geïnjecteerd (zo niet, hematurie);
• trombocytentransfusies worden uitgevoerd.

Bij afwezigheid van het effect, worden de volgende extra gebruikt:

• intraveneuze toediening van specifieke immunoglobulinen;
• glucocorticoïde therapie;
• milt-verwijderingschirurgie (splenectomie).

Er is geen consensus van artsen over het gebruik van immunoglobuline bij de behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura.

In de remissiefase en met de "droge" vorm van de ziekte:

• er worden fondsen toegewezen die gericht zijn op het versterken van het trombogeenvormend vermogen van bloedplaatjes (Ditsinon, lithiumcarbonaat, Adrokson);
• bij het identificeren van foci van chronische infectie, moeten ze worden gereorganiseerd met antibiotica;
• aanbevolen langdurig gebruik van cholereticum geneesmiddelen, medicinale kruidenpreparaten die de werking van de levercellen verbeteren (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Vitaminen C, B, E-groepen worden getoond.

Patiënten die een acute vorm hebben en lijden aan chronische veranderingen zijn categorisch gecontra-indiceerd in alle salicylaten (aspirineachtige geneesmiddelen), Aminazin, het gebruik van fysiotherapeutische procedures zoals UHF, ultraviolet.

Kenmerken van hormoontherapie

Glucocorticoïde hormonen worden gebruikt voor beperkte indicaties als de patiënt:

• ernstige algemene (gegeneraliseerde) hemorragische huiduitslag en bloeding op een niveau van trombocytopenie van 15 x 109 / l en lager;
• purpura wordt als "nat" beschouwd, er is bewijs voor de toevoeging van posthememorrhagische anemie;
• bloedingen in het netvlies, die op vergelijkbare veranderingen in de hersenen kunnen duiden, verhogen de kans op inwendige orgaanbloedingen.

Als er alleen uitslag is (zonder bloeding), wordt hormoontherapie niet gebruikt.

De rol van splenectomie

Chirurgische verwijdering van de milt bij de behandeling van trombocytopenie werd voor het eerst toegepast in 1916. In het geval van de ziekte van Verlhof wordt het in de volgende gevallen uitgevoerd:

• het ontbreken van een stabiel resultaat van hormoontherapie en de noodzaak van herhaalde cursussen;
• het optreden van complicaties, bedreigingen voor het leven van de patiënt (met een bloeding in de hersenen, de operatie wordt met spoed uitgevoerd).

Vóór de operatie krijgen kinderen intraveneus hydrocortison, in de postoperatieve periode wordt het elke 6 uur toegediend. Het is noodzakelijk voor de preventie van het stoppen van hormonale behandeling.

Het resultaat in de vorm van een verhoging van het aantal bloedplaatjes in het bloed wordt al 4 uur na het verwijderen van de milt gedetecteerd. In een bloedtest wordt neutrofiele leukocytose, erytrocytenfragmentatie, gedurende twee weken aangehouden.

De ineffectiviteit van chirurgische interventie is geassocieerd met de aanwezigheid in de patiënt van een niet-geïdentificeerd extra miltweefsel. Dit wordt waargenomen bij elke tiende patiënt, maar niet alle hebben invloed op de resultaten van de behandeling.

Gedurende het jaar wordt aanbevolen om maandelijks Bicilline te injecteren ter preventie.

Het therapeutische effect in de acute vorm van de ziekte van Verlgof bij kinderen wordt in 90% van de gevallen bereikt. In de toekomst moeten ouders toezicht houden op de uitvoering van de aanbevelingen van de arts. In de volwassen staat en volwassen moet het kind worden verteld over de gevolgen en het gevaar van een terugval. Elke huidmanifestatie die lijkt op petechiën vereist een spoedbehandeling bij een arts.

Idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenie (ITP) is een ziekte van de bloedsomloop, wanneer de concentratie van kleurloze cellen daalt, kleven ze samen in microthrombi en verstoppen ze kleine bloedvaten.

Als resultaat van bloedonderzoek werd een afname in bloedplaatjes aangetoond, deze worden besteed aan trombusvorming. De ziekte van Verlgof wordt als een gevaarlijke ziekte beschouwd, geeft complicaties aan het hart en de lever, hersenen en andere organen.

Vaker wordt ITP gediagnosticeerd bij volwassen vrouwen, maar baby's, ouderen en tieners kunnen ziek worden. De redenen voor de ontwikkeling van pathologie zijn niet vastgesteld, er zijn theorieën over de aanwezigheid van een immuunsysteem, evenals virale en enzymatische aard. De erfelijke vorm van Verlhof-syndroom komt in zeldzame gevallen voor, voornamelijk de ziekte wordt verworven.

Oorzaken van ITP en belangrijkste symptomen

Een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed is in strijd met het stollingsmechanisme. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, produceert het beenmerg intensief bloedplaatjes en megakaryocyten. Wanneer de ziekte wordt geassocieerd met een verstoorde werking van het immuunsysteem, vernietigen antilichamen bloedplaatjesplaten. Met de erfelijke aard van de ziekte in de bloedtest bleek een afname van het aantal trombopoëtinen, en het membraan membraan van bloedplaatjes is beschadigd. Bij kinderen begint trombocytopenische purpura te verschijnen als gevolg van angina, vaccinatie, griep.

Het klinische beeld van ITP manifesteert zich op verschillende manieren - het verloop van de ziekte hangt af van de ernst, het ontwikkelingsstadium en het type pathologie. Met deze ziekte verstoppen bloedstolsels de loop van haarvaten - de kleinste bloedvaten. Vermoede trombocytopenie kan zijn op grond van:

• hoofdpijn;
• vermoeidheid door gewone zaken;
• verlies van eetlust;
• braken, af en toe met misselijkheid;
• zich moe voelen zonder speciale reden;
• koorts;
• de achteruitgang van de gezichtsorganen;
• pijn in het borstbeen, buikholte.

In het zicht van de patiënt kan de arts vermoeden dat hij idiopathische trombocytopenische purpura heeft - dit wordt aangegeven door blauwe plekken en bloedingen die door het lichaam zijn verspreid. Naarmate de ziekte vordert, worden symptomen toegevoegd: desoriëntatie, ataxie, plotselinge bloeding en toevallen.

In zeldzame gevallen detecteren patiënten het bloeden van de slijmvliezen en de huid na een injectie, blauwe plekken of helemaal geen reden. Verder wordt de afbeelding aangevuld met tekenen van ischemische laesies van het hart, de hersenen en andere organen.

Typen idiopathische purpura

Er zijn verschillende criteria op basis waarvan artsen de ziekte van Verlgof classificeren. Rekening houdend met het mechanisme van ontwikkeling van de pathologische toestand, worden deze soorten purpura onderscheiden:

• symptomatisch. Het is een teken van de ontwikkeling van pathologieën in het lichaam. Dit kan hyperemie, leukemie of blootstelling aan straling zijn;
• auto. Komt voort op de achtergrond van immuunziekten. Dit zijn hemolytische anemie en lupus erythematosus;
• isoimmune. Gemanifesteerd na herhaalde bloedtransfusies;
• Neonatale. Het kind wordt door de moeder geïnfecteerd, terwijl het in de baarmoeder door de placenta loopt.

Idiopathische purpura komt voor in een acute en chronische vorm. Chronische trombocytopenie ontwikkelt zich met zeldzame, frequente en constante recidieven.

De ziekte doorloopt 3 stadia:

• hemorragische crisis. Het wordt gekenmerkt door bloedende slijmvliezen en weefsels. De resultaten van de bloedtest onthullen een kleiner aantal kleurloze cellen en het lichaam van de patiënt is bedekt met blauwe plekken;
• klinische remissie. Het stadium wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes als gevolg van OAM, maar er zijn geen uitgesproken symptomen;
• klinische en hematologische remissie. In dit stadium zijn de testresultaten normaal, geen symptomen van de ziekte.

Redactieraad

Als u de conditie van uw haar wilt verbeteren, moet u speciale aandacht besteden aan shampoos die u gebruikt.

Een angstaanjagende figuur - in 97% van de shampoos van bekende merken zijn stoffen die ons lichaam vergiftigen. De belangrijkste componenten, waardoor alle problemen op de labels worden aangeduid als natriumlaurylsulfaat, natriumlaurethsulfaat, cocosulfaat. Deze chemicaliën vernietigen de structuur van het haar, het haar wordt broos, verliest elasticiteit en kracht, de kleur vervaagt. Maar het ergste is dat dit spul in de lever, het hart en de longen terechtkomt, zich ophoopt in de organen en kanker kan veroorzaken.

We adviseren u om af te zien van het gebruik van fondsen waarin deze stoffen zich bevinden. Onlangs hebben deskundigen van onze redactie een analyse van sulfaatvrije shampoos uitgevoerd, waarbij de eerste plaats werd ingenomen door fondsen van het bedrijf Mulsan Cosmetic. De enige fabrikant van volledig natuurlijke cosmetica. Alle producten worden vervaardigd onder strikte kwaliteitscontrole- en certificeringssystemen.

We raden aan om de officiële online winkel mulsan.ru te bezoeken. Als u twijfelt aan de natuurlijkheid van uw cosmetica, controleer dan de vervaldatum, deze mag niet langer zijn dan een jaar opslag.

Trombocytopenie bij kinderen

Kinderen als gevolg van mobiliteit vallen, krijgen lichte en ernstige verwondingen. Kleine kneuzingen storen hun ouders niet te veel, met de tijd absorberen ze zichzelf, zelfs als ze de blauwe plek niet aan. Als er plotseling blauwe plekken verschijnen, is er geen reden voor, misschien heeft de baby idiopathische trombocytopenische purpura.

Deze statistieken bevestigen dat trombocytopenie het meest voorkomt bij andere bloedziekten op het gebied van kindergeneeskunde. De meeste pathologie bleek bij jongens van 2-8 jaar. De oorzaken van de ziekte zijn erfelijke en immuunfactoren. Volgens sommige artsen wordt de ziekte van Verlgof veroorzaakt door defecte bloedcellen.

Symptomen van trombocytopenie bij een kind verschijnen na vaccinatie, virale ziekten, medicatie, een abrupte verandering in temperatuur. Veel voorkomende factoren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken:

• verminderde ontwikkeling van kleurloze bloedcellen;
• verlaging van de duur van de plaatjesactiviteit tot 1-2 dagen (gewoonlijk 10-12 dagen);
• de samenstelling van het bloed verandert, een deel van de bloedplaatjes wordt besteed aan de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten. Vanwege de verschillende samenstelling van het bloed, functioneert het hele lichaam niet goed;
• De synthese van antilichamen gericht tegen de eigen bloedplaatjes wordt geactiveerd.

Identificatie en behandeling van trombocytopenische purpura

Omdat de primaire klinische manifestaties van purpura vergelijkbaar zijn met de symptomen van andere ziekten, moet de diagnose worden gesteld door een aantal onderzoeken uit te voeren, gevolgd door een adequate behandeling. Diagnose van de ziekte van Verlgof (ITP) omvat de volgende activiteiten:

• overleg met een arts, verzameling van anamnese en gehoorklachten;
• onderzoek van de huid, controle van de reactie van een snuifje;
• manchet test;
• Valdman's test;
• KLA;
• bloedstollingstest.

De opgesomde onderzoeken zijn fundamenteel: indien nodig, zal de arts studies van de milt en andere organen voorschrijven.

Nadat de diagnose is voltooid, wordt een behandelingsregime geselecteerd. Medicijnen worden voorgeschreven, maar als de ziekte aan de gang is, is miltverwijdering geïndiceerd - een operatie die splenectomie wordt genoemd.

De volledige lijst van therapeutische maatregelen die beschikbaar zijn voor de arts:

• voorschrijven van hormonale geneesmiddelen;
• opstellen van een medisch dieet;
• plasma uitwisseling;
• bloedplaatjes infusie;
• splenectomie.

Als de patiënt een crisis ontwikkelt, is het dringend noodzakelijk om het bloeden te stoppen. In de acute vorm vindt de behandeling plaats in het ziekenhuis en tijdens remissie worden complicaties voorkomen.

Therapeutisch dieet

Speciaal ontwikkelde voedingsrichtlijnen voor de ziekte van Verlgof zijn uitzonderlijk gezonde gerechten. Het voedsel moet compleet zijn en de nodige vitamines en mineralen bevatten. Alcoholische dranken zijn verboden en kruidige, vette en gefrituurde voedingsmiddelen moeten minder vaak worden geconsumeerd. Koolzuurhoudende dranken en fast food zijn schadelijk.

Fruit, groenten, granen, zuivelproducten en schoon water zijn nuttig. Voedsel moet warm zijn om gevoelige slijmvliezen niet te verbranden.

Bij trombocytopenie is het goed om netelinfusie, bessen van viburnum en een infusie van kamille, munt en herderstas in te nemen. Voor het koken bouillon 1 eetl. de medicijnverzameling wordt in een thermoskan geplaatst en giet 200 ml kokend water. Een uur later is de infusie gereed. Neem het twee keer per dag voor een half kopje.

Afhankelijk van het dieet, idiopathische trombocytopenische purpura retraites, verbetert de algemene toestand.

Geneesmiddelen en methoden voor idiopathische trombocytopenie

Er zijn een aantal geneesmiddelen die worden gebruikt om het aantal bloedplaatjes in het bloed te stabiliseren, de immuunkrachten te verhogen, het proces van stolling te verbeteren:

• glucocorticosteroïden (Prednisolon, Methylprednisolon) worden voorgeschreven door de arts in een standaard of verhoogde dosering, wanneer de ziekte zich in de acute fase bevindt of zeer geavanceerd is. Hormonen kunnen bijwerkingen veroorzaken - dyspeptische problemen, verhoogde bloeddruk;
• immunoglobulinen. Benoemd in de vorm van intraveneuze injecties. Bij mensen met chronische trombocytopenie helpen immunoglobulinen het aantal bloedplaatjes in het bloed te behouden. Langdurig gebruik van medicijnen veroorzaakt pijn in het hoofd, koorts, koude rillingen;
• interferon-alfa wordt voorgeschreven voor chronische trombocytopenie, als hormonen niet effectief zijn. Onder de bijwerkingen bleek vaak koude rillingen, koorts, pijn in het hoofd. Om de kans op bijwerkingen te verminderen, wordt paracetamol gedronken een week voordat interferon wordt gebruikt.

Andere medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van trombocytopenische purpura zijn Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol. Medicijnen worden vermeld voor uw referentie, het is gevaarlijk om ze zelf te nemen.

Naast medicijnen schrijven artsen een bloedplaatjestransfusie voor. Dit is niet in alle gevallen noodzakelijk, maar bij uitgebreide chirurgische ingrepen, neurologie en diepe trombocytopenie kan transfusie niet worden voorkomen. Het effect is tijdelijk, maar zeer positief. Transfusie wordt uitgevoerd in de omstandigheden van een medische instelling volgens een speciaal voorgeschreven schema. Elk uur krijgt de patiënt 1-2 doses bloedplaatjes, of 6-8 doses om de 4 uur. Aan de efficiëntie van transfusie was hoger, pre-IVIG.

Bij ITP wordt de milt sterk vergroot, wat zich uit in de bijbehorende ongunstige symptomen. Als de standaardbehandeling voor trombocytopenie niet effectief is en de toestand verslechtert, neemt het risico op ernstige bloedingen toe met alle gevolgen van dien. Zodra het leven van de patiënt in gevaar is, verwijdert de arts het orgel. Splenectomie wordt voorgeschreven in de volgende situaties:

• trombocytopenische purpura gaat gepaard met ernstige bloedingen, die niet met geneesmiddelen met het overeenkomstige effect kunnen worden gestopt;
• De ITP is chronisch, er is geen speciale reactie op geneesmiddelen, het aantal bloedplaatjes is constant;
• remissie wordt niet langer dan een jaar waargenomen, de patiënt voelt zich altijd slecht.

Voorbereiding is vereist voor splenectomie. De patiënt krijgt hormonale medicijnen en IVIG voorgeschreven. De arts stuurt de patiënt eerst naar een echografie om de toestand van de organen in de buikholte te beoordelen. Na de operatie verschijnt het effect niet onmiddellijk, maar pas na een bepaalde tijd. Bovendien geven de statistieken aan dat ongeveer 50% van de patiënten verbetering van hun toestand verwacht. Dit is geen reden om de toegewezen operatie te staken, omdat je altijd maar minimale kansen moet gebruiken.

Samenvattend kan worden opgemerkt - de ziekte van Verlgof (ITP) is een gevaarlijke bloedziekte, die bij afwezigheid van behandeling gevaarlijk is voor de gezondheid en het leven van de patiënt. Nadat de symptomen zijn gevonden die kenmerkend zijn voor de pathologie, is het noodzakelijk om tijdig contact op te nemen met de medische instelling, onderzoek te ondergaan en afspraken te ontvangen. Hoe sneller maatregelen worden genomen, hoe groter de kans op herstel.