Definities van blastcellen in een bloedtest, ziektesymptomen

In de regel is leukemie onderverdeeld in twee soorten. Dit is een veel voorkomende leukemie en acute leukemie. Deze scheiding hangt niet alleen af ​​van de klinische passage, maar ook in verband met de parameters van de tumor in de celsamenstelling. De kenmerken van de bloedtest verschillen ook. Artsen acute leukemie wordt gekenmerkt als een vorm van opvoeding, waarbij de jonge cellen de basis vormen van de cellaag. Kinderen lijden het meest aan deze ziekte. Deze ziekte wordt gekenmerkt door versnelde uitzaaiing van de cellen. Bij patiënten kan extracraniële cerebrale manifestatie worden waargenomen. Het gevolg is dat het hart, de nieren en de spijsverteringsorganen slecht functioneren.

Wanneer de zaak al behoorlijk ontwikkeld is, worden bepaalde cellen van het ontwikkelende type en een bepaald aantal tamelijk rijpe componenten in het bloedsysteem uitgescheiden. Artsen noemen deze aansluiting 'leukemie failure' wanneer cellen niet van de ene vorm naar de andere kunnen gaan. En in de analyse van de patiënt zijn er geen eosinofielen en basofielen. Als verschillende parameters onmiddellijk beginnen te veranderen in de bloedtest, dan worden bloedplaatjes gevormd. Als de zieke megakaryoblastische leukemie heeft, overtreffen bloedplaatjes daarom in een zinvolle vorm de huidige snelheid. In het geval van kritieke leukemische leukemie, wordt de methode van leucoconcentratie gebruikt om de samenstelling van het bloed correct te bepalen. Het is meestal gebaseerd op de sedimentatie van bepaalde gevormde componenten.

Symptomen van blastcellen bij de analyse van bloed

Tijdens remissie is beeldanalyse veel beter in perifeer bloed. Wanneer het volledige proces is verdwenen, wordt een conclusie getrokken, het beenmerg in detail bestudeerd en het type leukemie ontcijferd. Als de infectie zich in aanzienlijke mate heeft ontwikkeld, zijn de blastcellen in de bloedtest tot 80 procent. Met remissie vormen ze slechts 5 procent.

In de eindsituatie met kritieke leukemie, symptomen van bloedarmoede, onmiddellijke leukopenie, een aanzienlijk aantal basofielen en eosinofielen, kunnen lage aantallen neutrofielen worden opgemerkt (u kunt ook ons ​​artikel over de symptomen van miltziekte bij mensen lezen). In dit stadium van ontwikkeling kan worden ontdekt Blast crisis. Het samenvattende rapport laat niet toe om de bron van een of andere bloedformatie te bepalen, maar het speelt een grote rol bij de implementatie van de juiste therapie. Bijgevolg ondergaat een patiënt met een dergelijke diagnose procedures voor een immunologische en cytochemische reactie, waardoor u het fenotype van de cellen correct kunt bepalen. Aldus kunnen enzymen, glycogeen en lipiden worden gedetecteerd.

De patiënt in het bloedsysteem verhoogt de mobiliteit van urinezuur, AST, LDH en glucose, fibrinogeen en albumine aanzienlijk. Verschuivingen in de biochemie zijn te zien in de situatie wanneer de bloedtest een ander werk van de lever, nieren en andere organen vertoont. Zo'n ziekte heeft veel symptomen die zich op geheel andere manieren kunnen manifesteren. Sommige symptomen worden geassocieerd met verminderde bloedvorming. In de regel kunt u bleekheid, verlies van eetlust, zwakte, snelle hartslag en gewichtsverlies vinden. Als er een tekort is aan bloedplaatjes, bloeding van het tandvlees, intestinale en nasale bloedingen, kan blauwe plekken en blauwe plekken worden opgemerkt. Vanwege het feit dat de blastcellen in de bloedtest de neiging hebben zich te accumuleren, zijn de lymfeklieren, meestal de cervix, vrij vaak vergroot. Een toename kan ook inguinaal en axillair zijn. In de gewrichten en botten kun je de pijn van verschillende manifestaties observeren, in sommige gevallen voel je de pathologische pijn van gebroken botten. De temperatuur stijgt als gevolg van de vorming van een vergelijkbare infectie en ook als gevolg van een tumor. In sommige gevallen kan de manifestatie van acute leukemie worden gezien aan de hand van de duur van de angina pectoris, waarbij zelfs antibiotica niet helpen.

We leren wat ontploffing in het bloed

Bloed is het belangrijkste trofische weefsel van het menselijk lichaam, dat alle organen en weefsels voorziet van essentiële voedingsstoffen, zuurstof, dient als bufferoplossing, een beschermende en thermoregulerende functie uitoefent. Bij een gezond persoon heeft het bloed een constante samenstelling en de geringste veranderingen in de samenstelling van het bloed zijn echt bewijs van de ziekte. Het bloed bestaat uit gevormde elementen en plasma (vloeibare intercellulaire substantie).

Wat zijn explosiecellen?

Normaal zijn alle bloedcellen volwassen. Het proces van hun rijping vindt plaats in de bloedvormende organen: in het rode beenmerg, de milt, de lymfeklieren en de thymusklier. De grondstof voor de bloedcellen zijn de zogenaamde blastcellen of normoblasten. Deze formaties mogen niet in de bloedbaan vallen en blijven in de weefsels van het rode beenmerg achter.

Omdat het onvolgroeide bloedcellen zijn, zijn normoblasten niet in staat om alle functies die kenmerkend zijn voor bloedcellen volledig uit te voeren. Onrijpe erythrocyten hebben hun kern nog niet verloren, daarom is er minder hemoglobine in hun samenstelling dan in een volwassen erytrocyt.

Zo'n cel kan minder zuurstof en koolstofdioxide bevatten.

Wat is acute leukemie?

Een van de gevaarlijkste ziekten waarbij het aantal ontploffingscellen in het bloed toeneemt, is acute leukemie.

Acute leukemie is een voorwaardelijke naam, omdat deze ziekte nooit chronische leukemie passeert en vice versa, chronische leukemie kan nooit acuut worden. Acute leukemie wordt oncologische schade aan het beenmerg genoemd, het substraat waarvoor alleen de blastcellen zijn.

Acute leukemie gaat gepaard met immuundeficiënte toestanden vanwege het feit dat het rode beenmerg stopt met het produceren van voldoende witte bloedcellen. Het lichaam wordt door talloze infecties getroffen, wat tot de dood kan leiden.

Daarnaast is de karakteristieke schade aan de wanden van bloedvaten en het centrale zenuwstelsel.

Bekijk een video over acute leukemie

Anna Ponyaeva. Afgestudeerd aan Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) en Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016) Stel een vraag >>

Hoe wordt het bepaald?

De aanwezigheid van blastcellen wordt gediagnosticeerd door een bloedtest.

Een kleine hoeveelheid van dit weefsel dient als een grondstof voor de bereiding van een microdrug, die wordt onderzocht met behulp van een gewone lichtmicroscoop.

Het uiterlijk van de explosiecel verschilt van het type gerijpt gevormde elementen, waardoor een specialist gemakkelijk een element kan onderscheiden dat ongebruikelijk is voor het bloed van een gezond persoon.

In het visuele veld van de microscoop is er een speciaal raster waarmee je snel het aantal ontploffingscellen en het aantal normale bloedcellen kunt berekenen. Vervolgens wordt het resulterende aantal vermenigvuldigd met het bloedvolume en de verhouding van blastcellen en normaal gevormde elementen wordt berekend.

Op basis van deze gegevens wordt een diagnose gesteld.

Voorbereiding op de studie

Er is geen speciale voorbereiding nodig voor de analyse van blast blood cells. Meestal wordt 's ochtends een bloedtest uitgevoerd, de patiënt is 8-12 uur gecontra-indiceerd voordat bloed wordt afgenomen. Bloed wordt uit een ader gehaald. Voordat u enkele dagen analyseert, moet u afzien van het nemen van alcoholische dranken, tenminste één dag mag niet worden gerookt. Als de patiënt medicijnen gebruikt, is overleg met de arts noodzakelijk. Ook kunnen verschillende infecties, verwondingen, brandwonden en vergiftiging de nauwkeurigheid van de resultaten beïnvloeden.

Al deze verschijnselen dragen bij aan een toename van het aantal leukocyten, waaronder onrijp zijn.

Normen van ontploffingscellen

Een gezond persoon van elk geslacht en leeftijd heeft geen ontploffingscellen in het bloed.

Met andere woorden, voor mannen, vrouwen en kinderen zal de snelheid van ontploffingscellen hetzelfde zijn - 0%.

In het rode beenmerg is er tot 1% van dergelijke cellen bij een gezond persoon en tot 10% bij een patiënt (bijvoorbeeld verkoudheid of griep), maar deze fluctuaties worden meestal niet weerspiegeld in het bloed.

Afwijkingen van de norm

redenen

De meest voorkomende oorzaak van het verschijnen van blastcellen in de bloedbaan is acute leukemie.

Wat is er aan de hand

Bij leukemie delen de normoblasten zich ongecontroleerd in en gaan ze de haarvaten van het beenmerg in een onvolgroeide staat binnen, van waaruit ze andere bloedvaten binnendringen. Het aantal normaal gevormde elementen neemt af, wat de verschijning van leukemiesymptomen veroorzaakt.

Wat te doen

Allereerst moet u vaststellen welk beenmerg is beschadigd. Bij de mens bevindt rood beenmerg zich in de epifysen (koppen) van buisvormige botten, bijvoorbeeld de femorale botten, evenals in de wervels, de bekkenbotten en het borstbeen.

Om de focus van de ziekte te identificeren, wordt een punctie gebruikt (verzameling van een klein aantal weefselcellen voor onderzoek onder een microscoop). Wanneer wordt vastgesteld waar de ziekte zich op richt, begint het lange behandelingsproces.

Hoogstwaarschijnlijk zal de patiënt gezond beenmerg van een andere persoon moeten transplanteren.

Zonder chirurgie kan de ziekte ook worden genezen. Hiervoor wordt chemotherapie gebruikt. Speciale preparaten, die gericht zijn tegen cellen die in staat zijn te delen, zijn toxisch voor de tumor, maar praktisch onschadelijk voor gezonde gedifferentieerde cellen. Tegelijkertijd sterven echter ook slecht gedifferentieerde cellen van het organisme die zich kunnen delen (cellen van haarzakjes, darmepitheel, enz.). Daarom is chemotherapie een slopende en pijnlijke procedure.

conclusie

Bloedstolingen in het bloed zijn dus onrijpe gevormde elementen die de bloedbaan zijn binnengekomen tijdens laesies van het beenmerg met een oncologische aandoening (acute leukemie).

Een gezond persoon ontbreekt.

Geïdentificeerd door een bloedmonster onder een microscoop te onderzoeken.

Bloed ontploft wat het is

Call Center: +7 (812) 235-71-65
doordeweeks vanaf 08.30 uur tot 19:00 uur.

• Nieuw niveau van betrouwbaarheid en veiligheid van operaties
• Laboratoriumdiagnostiek, radioisotopenafdeling, MRI, CT, mammografie, echografie, coronaire angiografie, endos.
• We nodigen donors uit!
• Therapeutische fysieke training, halochamber, watergymnastiek, droge kooldioxidebaden, lasertherapie
• Word een donor, het is gemakkelijk!
• Echografie, echocardiografie, elektro-encefalografie, rheoencephalography, duplex scannen
• Digitale gastrische endoscopie, digitale colonoscopie, endoscopische polypectomie

Patiënten helpen. Hematologische ziektes. Deel V. Acute leukemie

Acute leukemie is de meest gevaarlijke en snelle bloedziekte. Bij acute leukemie is er een afbraak op het niveau van de jongste bloedcellen, progenitorcellen en blastencellen, die een van de ondersoorten van de witte bloedcellen en leukocyten zijn. Het woord explosie komt van het woord blastos, wat in het Grieks "spruit, kiem, ontsnapping" betekent. Blasten zijn snelgroeiende cellen. Een gezonde blastcel ontwikkelt zich in de loop van de tijd tot een bruikbare bloedcel. Normaal gesproken overschrijdt het aantal blasten niet meer dan 1% van alle beenmergcellen. In het bloed gaan ze bijna nooit. Als een persoon dringend een groot aantal bloedcellen nodig heeft (bijvoorbeeld leukocyten met een ernstige infectie), kan het lichaam meer blasten produceren, maar het relatieve aantal overschrijdt zelden 10%.

Blasten die zich vermenigvuldigen bij acute leukemie, anderen. Ze kunnen worden vergeleken met hooligans-parasieten in de menselijke samenleving, omdat ze niet werken, ze voeden zich met de reserves van het lichaam en in plaats van zich te ontwikkelen tot bruikbare cellen, fokken ze snel hun eigen soort. Leukemieontploffingen verdringen gezonde bloedcellen uit hun huis in de botten en vestigen zich daar zelf. Hierdoor is het proces van hernieuwing van normaal bloed verstoord, begint het tekort: de hemoglobine, bloedplaatjes en gezonde witte bloedcellen nemen snel af. De patiënt begint te verzwakken, spontaan bloeden en hoge koorts kan optreden. In een bloedtest ziet de arts een afname van hemoglobine en bloedplaatjes en een sterke toename van leukocyten door tumorcellen-ontploffing. De meeste tumorcellen bevinden zich in het beenmerg.

In principe onderscheiden artsen twee soorten ontploffingen: lymfoblasten en myeloblasten. Afhankelijk van het type ontploffing en leukemie, zijn er lymfoblastische en myeloblastische (niet-lymfoblastische). Het hangt af van welk van de twee ontwikkelingspaden van de bloedcel aan het begin van het ongeval.

Normaal vormen gezonde lymfoblasten (precursorcellen) hoogst gespecialiseerde cellen van de B- en T-lymfocyten van het immuunsysteem. De taken van B- en T-cellen kunnen worden vergeleken met de taken van speciale krachten, die nauwkeurig en efficiënt werken. Van myeloblasten in de toekomst worden andere soorten cellen verkregen: rode bloedcellen, bloedplaatjes, granulocyten. Rode bloedcellen (erythrocyten) - zuurstof vervoeren, bloedplaatjes zijn verantwoordelijk voor de bloedstolling, als we bijvoorbeeld gewond zijn. Granulocyten zijn het "gecombineerde armen" -deel van het immuunsysteem, ze werken door massievere beroertes.

Als een storing optreedt, rijpen de normale cellen niet en blijven de ontploffingen onderontwikkeld. Door het verschijnen van de ontploffingen, evenals door flowcytometrie, is het mogelijk om te bepalen welke cel er uit kan worden verkregen. Het is belangrijk om een ​​behandeling te kiezen en te begrijpen hoe succesvol de behandeling zal zijn. Artsen duiden een type progenitorcellen aan in de diagnose, bijvoorbeeld: acute B-lymfoblastische leukemie (leukemie van precursorcellen van B-lymfocyten), acute monoblastische leukemie (leukemie van precursorcellen van monocyten), enz.

De diagnose "acute leukemie" wordt gesteld als ze erachter komen dat de blasten in het beenmerg van de patiënt meer dan 20% zijn. Om te begrijpen wat voor soort leukemie een patiënt heeft, is flowcytometrie van de ontploffing voltooid.

Acute leukemieën zijn heel verschillend. Leukemie kan bijvoorbeeld uit het niets verschijnen, dat wil zeggen een persoon die nog nooit een ziekte heeft gehad die slechter is dan de gewone verkoudheid. Kinderen en jongeren lijden meestal aan dergelijke leukemieën. Bij oudere mensen zijn acute leukemieën meestal secundair. Dit betekent dat als gevolg van een aantal redenen (chemotherapie voor andere ziekten, bestraling of vergiftiging met bepaalde chemicaliën) de bloedvorming verstoord kan zijn, dat wil zeggen dat er een zogenaamd myelodysplastisch syndroom verschijnt (we hebben het al in andere secties van onze site beschreven). De laatste fase van myelodysplastisch syndroom is secundaire acute leukemie. Primaire leukemieën zijn agressiever dan secundaire, maar alle leukemieën worden behandeld volgens dezelfde principes. Om een ​​patiënt volledig te genezen, is het vaak nodig donorstamcellen te transplanteren.

We zullen het hebben over enkele soorten acute leukemie in dit hoofdstuk:

Acute myeloblastische (niet-lymfoblastische) leukemie

Acute myeloïde leukemie is een bloedtumorziekte waarbij snel verdeelde myeloïde ontploffingen verschijnen. (We hebben al verteld over blastcellen in het hoofdstuk "Acute leukemie"). Dit is het meest voorkomende type van acute volwassenleukemie.

De diagnose

Om een ​​diagnose te stellen, is het noodzakelijk om een ​​analyse uit te voeren, die "flowcytometrie van ontploffing" wordt genoemd. Met behulp van deze analyse kunt u niet alleen bevestigen dat het precies acute myeloblastische leukemie is, maar ook een variant van deze leukemie. In medische documenten die de diagnose aangeven, gebruiken artsen de FAB-classificatie van acute myeloblastische leukemie, die in 1976 werd voorgesteld door de Frans-Amerikaans-Britse werkgroep van wetenschappers. In deze classificatie worden alle leukemiesoorten genummerd naar de volwassenheid van zieke bloedvoorlopercellen: van de jongste cellen - "M0", naar de oudere cellen - ouder "M7". Het is moeilijk te zeggen welke variant van leukemie gevaarlijker is voor deze patiënt, het bepaalt niet altijd het verloop van de ziekte. Het is belangrijker om te bepalen of er genetische defecten in de tumorcellen zijn. Ze kunnen worden gevonden in cytogenetische en moleculair genetische analyse.

behandeling

Alle leukemieën worden op dezelfde manier behandeld als chemotherapie. Chemotherapie vindt plaats in 3 fasen: het is inductie, consolidatie en ondersteuning. Als de behandeling succesvol is, dan is als gevolg van de eerste fase de volledige respons van de ziekte op medicijnen (complete remissie) en kan worden gezegd dat de patiënt "tijdelijk gezond" is geworden. In dit geval stierf de overgrote meerderheid van tumorcellen, voelt de patiënt zich veel beter, maar er zijn slechts een paar "slapende" tumorcellen, dus de behandeling moet worden voortgezet. De volgende fase wordt "consolidatie" genoemd, dat wil zeggen consolidatie van het behaalde resultaat. In de regel tolereert de patiënt consoliderende of "fixerende" chemotherapie beter, hoewel grote doses medicijnen worden gebruikt. In de toekomst brengen sommige patiënten verschillende cursussen van onderhoudstherapie door om de resterende tumorcellen met kleine doses chemotherapie te vernietigen.

Ondanks het feit dat meestal chemotherapie in de beginfase goed werkt en de meerderheid van de patiënten een volledige respons bereiken, blijven er toch veel mensen een terugval ontwikkelen, dat wil zeggen dat de ziekte terugkeert. Om dit te voorkomen ondergaan jonge patiënten een transplantatie van bloedstamcellen.

Acute promyelocytische leukemie-M3 wordt als een van de gevaarlijkste leukemiesoorten beschouwd, omdat bij het begin van de ziekte de kans op ernstige bloedingen of trombose hoger is dan bij andere leukemieën. Moderne therapie maakt het echter mogelijk om ongeveer 95% van de patiënten met de M3-variant van acute leukemie volledig te genezen.

Merk op dat nadat bloedstamceltransplantatiecentra in grote Russische steden begonnen te werken, de resultaten van de behandeling van onze patiënten met acute leukemie veel beter werden. Ze zijn nu hetzelfde als in de hematologische centra van Noord-Amerika en West-Europa.

Acute lymfoblastische leukemie / lymfoom

Acute lymfoblastaire leukemie / lymfoom (ALL) is een neoplastische bloedziekte waarbij zich snel vermenigvuldigende lymfoïde ontploffingen voordoen. (We hebben al verteld over blastcellen in het hoofdstuk "Acute leukemie".)

Symptomen van acute lymfoblastische leukemie zijn zeer divers. Vaak klaagt de patiënt over zwakte, nachtelijk zweten, "pijn" in het hele lichaam, hevige hoofdpijn; Er zijn nog andere klachten. Bij onderzoek ontdekt de arts dat de patiënt een vergrote lever, milt, lymfeklieren kan hebben en er zijn tumorblasten in de bloedtest.

De diagnose

Om een ​​diagnose te stellen, moet u een bloedtest of beenmerg uitvoeren, wat 'flowcytometrie van ontploffing' wordt genoemd. Als de patiënt vergrote lymfeklieren heeft, wordt een fragment ervan, om een ​​diagnose te stellen, genomen voor morfologisch en immunohistochemisch onderzoek. Als de ziekte zich alleen manifesteert door vergrote lymfeklieren, noemen artsen deze aandoening 'lymfoblastisch lymfoom'. Als de patiënt tumorcellen in het beenmerg heeft, wordt acute lymfatische leukemie gediagnosticeerd. Wanneer de morfoloog een conclusie geeft over de resultaten van een studie van de lymfeklier, schrijft hij soms een diagnose door een schuine streep, die beide ziekten aangeeft. Dit is acceptabel omdat de prognose en behandeling van deze ziekten hetzelfde is. Een meer nauwkeurige diagnose wordt door de behandelende arts gemaakt op basis van de volledige analyse van de patiënt.

In medische dossiers, die de diagnose registreren, geven artsen aan van welke cellen de leukemie afkomstig is (B- of T-cel). De diagnose van "leukemie" is op zichzelf zeer ernstig, maar uiterst belangrijke tekenen die het verloop van de ziekte voorspellen, zijn genetische defecten in tumorcellen. Ze worden waargenomen en beschreven door cytogenetische artsen tijdens cytogenetisch onderzoek.

behandeling

Lymfoblastische leukemieën worden behandeld met chemotherapie. Het kan worden onderverdeeld in 3 fasen: het is inductie, consolidatie en ondersteuning. Het resultaat van de inductiefase moet een volledige respons zijn (volledige remissie), dat wil zeggen dat we kunnen zeggen dat de patiënt "tijdelijk gezond" is geworden. Dit betekent dat de overgrote meerderheid van tumorcellen stierf, het welbevinden van de patiënt aanzienlijk verbeterde, maar er bleven nog maar weinig "slapende" tumorcellen over, dus de behandeling moet worden voortgezet. Als het volledige antwoord is bereikt, wordt de volgende fase "consolidatie" of consolidatie van het behaalde resultaat genoemd. In de regel tolereert de patiënt consoliderende, of "fixerende" chemotherapie beter, hoewel het bestaat uit grote doses chemotherapiedrugs. In de toekomst krijgen individuele patiënten verschillende cursussen van onderhoudstherapie om de resterende tumorcellen met kleine doses chemotherapie te vernietigen. Ondanks het feit dat chemotherapie meestal in de beginfase goed werkt en de meeste patiënten een volledige respons bereiken, keert de ziekte terug naar sommige patiënten en deze patiënten ontwikkelen een terugval. Als het risico op een recidief hoog is, worden jonge patiënten, om dit te voorkomen, getransplanteerd met bloedstamcellen. Merk op dat toen stamceltransplantatiecentra werden geopend in grote Russische steden, de resultaten van de behandeling van onze patiënten aanzienlijk verbeterden. Ze zijn hetzelfde geworden als in de hematologische centra van Noord-Amerika en Europa.

Myeloïde sarcoom (chloor, granulocytensarcoom, buitenste myeloïde tumor)

Myeloïde sarcoom is een bloedtumor, hetzelfde met acute myeloblastische leukemie, alleen bij myeloïde sarcoom zijn leukemische blastoomcellen niet verspreid door het lichaam en vormen ze, stevig met elkaar verbonden, een enkele sarcoomtumor. Het kan vanzelf verschijnen, maar het kan optreden bij het begin of tijdens de terugval van acute leukemie. Klachten in myeloïde sarcoom kunnen anders zijn: als de tumor het zenuwuiteinde samendrukt, maakt de pijn zich zorgen, als de bronchus, dan hoest. Soms wordt een tumor ook bij toeval aangetroffen tijdens onderzoeken bij preventieve onderzoeken. Meestal ontwikkelt myeloïde sarcoom zich bij mannen ouder dan 50 jaar. Dit is meestal een enkele tumor, maar soms worden sarcomen gevormd in verschillende delen van het lichaam.

De diagnose

De diagnose "myeloïde sarcoom" kan worden gesteld als u een deel van de tumor neemt voor histologisch en immunohistochemisch onderzoek. Hoewel als de tumorcellen blasten in het bloed of in het beenmerg zijn, is het voldoende om flowcytometrie van de blasten uit te voeren voor diagnose.

behandeling

De behandeling van myeloïde sarcoom (onafhankelijke of bijbehorende acute leukemie) is hetzelfde als bij andere acute leukemie: chemotherapie. Als de tumor moeilijk te behandelen is, wordt soms radiotherapie gebruikt. En de kansen op genezing van myeloïde sarcomen zijn hetzelfde als bij acute leukemie.

Chemotherapie vindt plaats in 3 fasen: het is inductie, consolidatie en ondersteuning. Als de behandeling succesvol is, resulteert de eerste fase in de volledige respons van de ziekte op medicatie (complete remissie) en kan worden gezegd dat de patiënt "tijdelijk gezond" is geworden. In dit geval stierf de overgrote meerderheid van tumorcellen, voelt de patiënt zich veel beter, maar er zijn slechts een paar "slapende" tumorcellen, dus de behandeling moet worden voortgezet. De volgende fase wordt "consolidatie" genoemd, dat wil zeggen consolidatie van het behaalde resultaat. In de regel is de patiënt bestand tegen het consolideren van chemotherapie of consolidatiechemotherapie, hoewel grote doses geneesmiddelen worden gebruikt. In de toekomst brengen sommige patiënten verschillende cursussen van onderhoudstherapie door om de resterende tumorcellen met kleine doses chemotherapie te vernietigen. De grootste kans op volledig herstel bestaat tijdens de transplantatie van stamcellen (moederlijke) bloedcellen. Merk op dat toen stamceltransplantatiecentra werden geopend in grote Russische steden, de resultaten van de behandeling van onze patiënten aanzienlijk verbeterden. Ze zijn hetzelfde geworden als in de hematologische centra van Noord-Amerika en Europa.

Acute leukemie gemengd fenotype

Het woord 'fenotype' in medische taal betekent 'uiterlijk'. Acute leukemie van een gemengd fenotype is een bloedtumorziekte waarbij zich snel blazen verdelen (we hebben het al gehad over ontploffingen in het hoofdstuk "Acute leukemie"). Uitwendig lijken deze cellen tegelijkertijd op blasten in zowel lymfoïde als myeloïde acute leukemie. Dit type leukemie omvat bifenotypische leukemie, bilineaire leukemie, natuurlijke killercelleukemie, ongedifferentieerde leukemie (dat wil zeggen, die verscheen in het vroegste stadium van bloedontwikkeling, namelijk de stamcel). Acuut leukemie gemengd fenotype is zeer zeldzaam, niet meer dan 4% van alle gevallen van acute leukemie. De ziekte is precies hetzelfde als bij andere acute leukemie.

De diagnose

Om een ​​diagnose te stellen, is het noodzakelijk om een ​​analyse uit te voeren, die "flowcytometrie van ontploffing" wordt genoemd. Met deze analyse kun je niet alleen bevestigen dat het acute leukemie is, maar ook de variant van deze leukemie. Het is erg belangrijk om te bepalen of er genetische defecten in de tumorcellen zijn. Ze kunnen worden gevonden in cytogenetische en moleculair genetische analyse.

behandeling

Acute leukemieën van het gemengde fenotype worden op dezelfde manier behandeld als andere acute leukemieën en chemotherapie. Chemotherapie vindt plaats in 3 fasen: het is inductie, consolidatie en ondersteuning. Als de behandeling succesvol is, resulteert de eerste fase in de volledige respons van de ziekte op medicatie (complete remissie) en kan worden gezegd dat de patiënt "tijdelijk gezond" is geworden. In dit geval stierf de overgrote meerderheid van tumorcellen, voelt de patiënt zich veel beter, maar er zijn slechts een paar "slapende" tumorcellen, dus de behandeling moet worden voortgezet. De volgende fase wordt "consolidatie" genoemd, dat wil zeggen consolidatie van het behaalde resultaat. In de regel is de patiënt bestand tegen consolidatie of consolidatie van chemotherapie, hoewel grote doses geneesmiddelen worden gebruikt. In de toekomst brengen sommige patiënten verschillende cursussen van onderhoudstherapie door om de resterende tumorcellen met kleine doses chemotherapie te vernietigen. De hoogste kansen op volledig herstel worden geboden door het transplanteren van stamcellen (moederlijke) bloedcellen. Merk op dat toen stamceltransplantatiecentra werden geopend in grote Russische steden, de resultaten van de behandeling van onze patiënten aanzienlijk verbeterden. Ze zijn hetzelfde geworden als in de hematologische centra van Noord-Amerika en Europa.

Leukemie: acuut en chronisch - typen, oorzaken, tekenen, hoe te behandelen

Aanzienlijke vooruitgang is geboekt bij de behandeling van hematopoëtische weefseltumoren, hemoblastoses, waaronder leukemieën en hematosarcomen. Sommige vormen van deze pathologie begonnen niet alleen op te treden met een langdurige remissie, maar ook om te herstellen in het algemeen. Kortom, leukemie werd bijna beheersbaar. Bijna omdat de ziekte, die voornamelijk de kinderjaren beïnvloedt, nog steeds de eerste plaats inneemt tussen de pathologische omstandigheden die leiden tot de dood van jonge patiënten.

Tumorziekten van het hematopoietische weefsel worden nog steeds "leukemie of leukemie" genoemd voor dezelfde aandoening op veel ouderwetse manieren als leukemie of bloedkanker. Echter, de naam "leukemie" is ook iets uit het verleden, deze term heeft ooit een belangrijke, maar later, een optionele eigenschap uitgedrukt: toegang tot de bloedbaan van een groot aantal neoplastische leukocyten. Ondertussen, bij leukemie witte bloedcellen is niet altijd veel bovendien deze groep vallen ook andere tumoren, bestaande bijvoorbeeld erythrokaryocytes, zodat maligne aandoening waarbij de belangrijkste hematopoietische orgel - beenmerg, bevolkt door tumorcellen, we genaamd leukemie, zoals gebruikelijk in medische kringen. De begrippen 'bloedleukemie' of 'bloedkanker' zijn fundamenteel verkeerd, en daarom kunnen ze niet aanwezig zijn in het lexicon van mensen die een beetje bekend zijn met medicijnen.

Wat is er gebeurd

Leukemie - een kwaadaardige tumor van hematopoietische weefsel, kan worden gezien alleen onder een microscoop, en niet kan, net als andere tumoren, aanraken, totdat ze begon te uitzaaien. Duidelijke tekenen van leukemie in het geval van de chronische variant zijn lang afwezig, de tumor zit in het beenmerg en vervolgens in het bloed, dat bij patiënten net zo rood is als bij gezonde mensen.

ontploffing in het bloed en het beenmerg

Het neoplastische proces wordt gevormd omdat ergens in het beenmerg, op een bepaald moment, onder invloed van sommige factoren bij de geboorte van nieuwe cellen, is mislukt, maar voordat de ziekte zichzelf verklaart, gaat het door twee stadia van leukemie: goedaardig (monoklonaal) en kwaadaardig (polyklonaal). De ontwikkeling van het pathologische proces in het bloedsysteem volgt meestal dit patroon:

1. De voorouder van alle bloedcellen - stamcel ondergaat een mutatie, waarna ze verloor het vermogen om normale nakomelingen te reproduceren, geeft leven aan een speciale groep van hun eigen soort - leukemische kloon die tekenen al gemodificeerde cellen. De cel zelf verwerft nieuwe morfologische en cytochemische eigenschappen, er treden chromosomale veranderingen op, die de kenmerken van de kern, het cytoplasma en andere cellulaire elementen beïnvloeden. Dienovereenkomstig veranderen de vorm en de afmeting van de cel. Deze monoklonale periode van de ziekte, die goedaardig wordt genoemd, kan leukemie symptomen niet verschijnen voor een lange tijd (chronische myeloïde leukemie), terwijl polyklonaal (laatste) fase eindigt zeer snel (snelle blast crisis en de dood van de patiënt voor een korte tijd).
2. Het kwaadaardige stadium van het proces begint wanneer de mutante cellen, die een verhoogde variabiliteit hebben verkregen, beginnen met het produceren van mutante subklonen binnen de initiële kloon. Bij sommige subklonen kan het lichaam de hulp van hormonale effecten of andere factoren aan, en ze zullen worden vernietigd. Degenen van de subklonen die "niemand of wat dan ook gehoorzamen" (zij worden autonoom genoemd) zullen zich verder gaan vermenigvuldigen. Tumorcellen - de afstammelingen van subklonen (ontploffingen) tijdens het ontwikkelen van de ziekte, kunnen zo ver van hun voorgangers verwijderd zijn dat ze over het algemeen niet identificeerbaar zijn.
3. Tumor klonen groeien voor het eerst op een bepaald gebied van het beenmerg, die slechts één spruit, dan beginnen ze te verdringen andere gelokaliseerde er kiemen van bloed, en vervolgens vestigen in het lichaam en zijn te vinden in organen ver van hematopoietische (huid, nier, hersenen).
4. Het neoplastische proces begint geleidelijk of onregelmatig uit de hand te lopen en stopt met reageren op cytostatische, hormonale, stralingseffecten.
5. Blastelementen verlaten het beenmerg en andere plaatsen van lokalisatie (lymfeknopen, milt) en worden naar perifeer bloed gestuurd, waardoor het aantal leukocyten daar significant toeneemt).

Zoals alle kwaadaardige tumorprocessen hebben leukemieën de neiging om te metastatiseren. Infiltratie van leukemische cellen kunnen worden gevonden in de lymfeknopen, lever, milt, hersenen en de vliezen, longen en bovendien tumor emboli, verstopping van de lumen van kleinere schepen en breken microcirculatie, leiden tot de ontwikkeling van verschillende complicaties (ulcera, hartaanvallen, necrose).

Ongedifferentieerde elementen kunnen natuurlijk niet de volwaardige witte bloedcellen in de bloedbaan vervangen en hun belangrijke functionele taken vervullen. Chaos begint in het lichaam...

Video: Medische animatie van de pathogenese van acute lymfatische leukemie

... en waarom?

Dergelijke metamorfosen van hematopoëtisch weefsel worden gedefinieerd als "polyetiologisch", omdat het erg moeilijk is om een ​​reden te noemen die zeker een pathologische verandering in het hematopoietische systeem veroorzaakt. Ondertussen, met vermelding van de redenen, is het nog steeds nodig om enkele factoren aan te wijzen, vooral die met mutagene eigenschappen:

• Afzonderlijke chemische elementen en verbindingen zijn kankerverwekkende stoffen die zijn opgenomen in de samenstelling van geneesmiddelen, middelen ter bestrijding van plagen van de landbouw, huishoudelijke chemicaliën. Het is op betrouwbare wijze bekend dat sommige antibiotica, NSAID's (bij langdurig gebruik), cytotoxische geneesmiddelen en chemotherapie geneesmiddelen hematologische aandoeningen kunnen veroorzaken. Wat betreft andere chemicaliën die vreemd zijn aan het menselijk lichaam, is het vermogen om leukemie te induceren al lang waargenomen in benzeen, melfalan, chloorbutine, cyclofosfaan, enz.
• Ioniserende straling (neerslag van kernproeven na kernproeven, het gebruik van radioactieve isotopen en straling in de industrie en de geneeskunde, enz.) Wordt erkend als de belangrijkste etiologische factor in de pathologie van het hematopoëtische systeem. De wetenschap heeft al lang het bestaan ​​bevestigd van "stralings" leukemieën die vele jaren later voorkomen bij de bevolking die kernbomaanslagen heeft overleefd (Japan) of het ongeluk bij de dichtstbijzijnde kerncentrale, evenals bij radiologen die hun lichaam dagelijks aan straling blootstellen of die werden behandeld radio-isotopen of röntgenstralen.
• Bij de meeste leukemieën kunnen bepaalde genetische abnormaliteiten (Philadelphia-chromosoom, gen-translocatie) worden gevonden, die nog lange tijd onmerkbaar blijven, omdat ze geen klinische manifestaties hebben. Het vestigen van deze oorzaken werd mogelijk gemaakt door de verworvenheden van cytogenetica.

• Erfelijkheid. Er wordt aangenomen dat overerving zelf niet uitgezonden leukemie en informaties genoom oncovirussen - oncogen (provirus), die onbeperkt in het lichaam kan in een onderdrukte toestand, maar stimuleren (carcinogene factor) op de achtergrond van immunodeficiëntie bij verschillende ziekten activeert de "slapende" vorm, en het begint cellulaire transformatie in de bloedvormende organen te veroorzaken. Hoe kan anders het voorkomen van leukemie in één familie na verschillende generaties worden verklaard? Onder de erfelijke ziektes die geassocieerd zijn met leukemie, wordt ook een dergelijke chromosomale afbraak (of niet-koppeling van een bepaald paar), die niets met tumoren te maken lijkt te hebben, geteld. Echter, trisomie 21 paren die kenmerkend zijn voor de ziekte van Down of gen-translocatie verhogen het risico van 20 leukemie ontwikkelen. Bij spontane chromosoombreuken (Fanconi, Klinefelter, ziekte van Turner) wordt ook een toename van de frequentie van hemoblastosis opgemerkt. Bovendien veroorzaken erfelijke ziektes die geassocieerd zijn met immunodeficiëntie vaak leukemie.
• Virussen als een mutageen worden niet direct toegeschreven aan de specifieke factoren die de ziekte veroorzaken. Tegelijkertijd lijkt er geen speciale reden te zijn om afbreuk te doen aan hun betekenis. Ze kunnen provocateurs zijn van oncogenese en, onder andere, een negatieve invloed hebben op het immuunsysteem, wat soms een voorwaarde is voor de ontwikkeling van cellulaire transformatie.

Het voorkomen en de ontwikkeling van hemoblastosis kan dus niet één oorzaak hebben, maar een reeks van gebeurtenissen die een mutatie triggeren of een oncogen activeren dat al in het lichaam aanwezig is, wat resulteert in de vorming van een tumorcel, die onbeperkt op zijn eigen soort begint te klonen. Herhaalde mutatie die optrad in een tumorcel leidt tot progressie en de vorming van een neoplastisch proces. De combinatie van verschillende provocerende factoren zal zeker leiden tot een toename van de incidentie van ziekten.

Hoe worden leukemieën geclassificeerd?

Alvorens de classificatie van leukemieën aan te raken, moet een belangrijke observatie worden gemaakt, die echter een van de principes van classificatie is: acute en chronische leukemie is geen stadium van één ziekte, waarbij de ene in de andere overgaat. Dit zijn twee onafhankelijke ziektes, daarom wordt acute leukemie (van ontploffing) niet chronisch en chronisch (van volwassen en volwassen elementen), vloeiend met periodes van exacerbaties (blastaire crisis), wordt nooit acuut. Dus, leukemie, niet zozeer door het type stroom, als door het morfologische substraat (een kenmerk van tumorcellen), zijn verdeeld in acuut en chronisch.

rijping van bloedcellen en classificatie van leukemie

In de afvoer van acute leukemie (OL) zijn er toestanden gecombineerd door een eigenschap die inherent is aan de hele groep: het tumorsubstraat is onrijpe cellen die ontploffingen worden genoemd. Eén vorm LM onderscheidt zich van de andere, afhankelijk van wat zij normale voorlopers van tumorcellen - lymfoblasten, myeloblasten, erythroblasten monoblasty, mielomonoblasty en anderen, vandaar de naam van de ziekte: acute lymfoblastische leukemie, acute myelogene leukemie (megacaryoblastic, plazmoblastny en t. d.). Als acute leukemie cellen (blasten) gebruikt die niet als substraat kunnen worden geïdentificeerd, wordt deze ongedifferentieerd genoemd.

De groep van chronische leukemieën (CL) bestaat uit volwassen cellulaire (gedifferentieerde) neoplasie van het hematopoietische systeem. Het belangrijkste substraat van deze tumoren zijn rijpe en rijpe cellen (bijvoorbeeld lymfocyten met chronische lymfatische leukemie), waarvan ze de namen krijgen:

1. Myelocytisch - van myelocyten (neutrofiel, eosinofiel, basofiel, enz.);
2. Lymfocytair - van lymfocyten (chronische lymfatische leukemie);
3. Monocytisch - van monocyten (monocytisch, monomyelocytisch).

De lezer wellicht geïnteresseerd om dat leukemie wordt verdeeld en het aantal witte bloedcellen en blast cellen in het bloed circuleert weten:

• In leukemische vormen wordt significante leukocytose met de aanwezigheid van ontploffing waargenomen in het bloed (het aantal witte cellen kan de snelheid met 10 keer of meer overschrijden);
• Een dergelijke sterke toename van leukocyten in de bloedtest is niet kenmerkend voor de subleukemische variant, maar hun aantal kan oplopen tot 80 x 109 / l, ook dit is niet compleet zonder springelementen;
• Weinig leukocyten worden waargenomen in leukopene vormen, echter perifere bloedstoten treden op;
• Het gehalte aan witte bloedcellen in de bloedtest is lager dan normaal en er zijn helemaal geen explosie-elementen met aleukemische leukemie.

Hematologen van de wereld voor de classificatie van acute leukemie met behulp van de FAB-systeem (FAB), ontworpen door vooraanstaande Franse specialisten, Amerika en Groot-Brittannië (vandaar de naam), die voorziet in diverse notatie wanneer gedeeld door AL rijping van de ontploffing en zonder dat de mate van polymorfisme, afhankelijk van de vorm van de kern van explosie-elementen en hun cytoplasma. In het algemeen is dit alles erg moeilijk en onbegrijpelijk, zelfs voor een arts uit een andere industrie, dus ons verdere verhaal zal worden gewijd aan de meest voorkomende vormen van acuut en chronisch neoplastisch proces gelokaliseerd in het beenmerg, stadia, symptomen en tekenen van leukemie, evenals moderne methoden voor de behandeling van deze verraderlijke ziekte.

Afzonderlijke vormen van grootste belang

Bekend en bestudeerd op dit moment, worden groepen van neoplastische bloedziekten gecombineerd in families van neoplasieën die niet in elkaar overgaan. Een vrij veelvoorkomende en interessante lezer is de familie van lymfoïde leukemieën, waaronder:

• Acute lymfoblastische leukemie, vaker voorkomend bij kinderen en met alle kenmerken van acute leukemie (zie hieronder). Bij kinderen is acute lymfoblastische leukemie beter dan andere behandeld en vaker dan bij veel van hen, zoals herstel;
• Chronische lymfatische leukemie, geeft de voorkeur aan de volwassen populatie en heeft een gunstiger beloop en betere prognose dan zijn myeloproliferatieve "collega" - chronische myeloïde leukemie.

Ondertussen houden hematologen zich vooral bezig met leukemie, die het voorvoegsel "myelo" heeft, wat wijst op een ernstiger verloop, een slecht uitziende prognose en een hoog sterftecijfer.

De basis voor de ontwikkeling van acute myeloïde leukemie is de kwaadaardige degeneratie van myeloïde voorlopercellen. De verscheidenheid aan vormen van acute myeloïde leukemie omvat een tumor zoals acute myeloblastische leukemie, evenals de klinische en morfologische variant ervan - acute myelomonoblastische leukemie. Acute myeloblastische leukemie treft voornamelijk mensen van 30-40 jaar. Het klinische beeld van leukemie is stormachtig, ernstig:

bloed van de patiënt met acute myeloblastische leukemie

1. De ziekte maakt zijn debuut met hoge koorts, necrotische angina, een afname van het aantal granulocytcellen in het bloed;
2. In de vroege stadia van de ziekte nemen de lymfeklieren bij volwassenen gewoonlijk niet toe, de lever en de milt blijven in normale grootte, extra-cerebrale veranderingen in de hersenen beïnvloeden vaak de leeftijd van kinderen, hoewel ze daar zelfs niet bijzonder kenmerkend zijn;
3. Het zenuwstelsel, zo niet tijdig actie ondernemen, zal lijden bij 25% van de patiënten, en niet in de acute periode, maar in het stadium van terugval of remissie;
4. De milt bij acute myeloblastische leukemie neemt niet onmiddellijk toe, maar soms tot een aanzienlijke omvang. In de meeste gevallen treedt tegelijkertijd een toename van de lever (infiltratie door tumorcellen) en de milt op, waardoor de longen vaak worden aangetast. In de regel vergrote milt indicatief voor een ongunstig verloop van de ziekte, die uit de hand en reageert niet op cytostatische behandeling.
5. Besmettelijke complicaties, sepsis, hemorrhagisch syndroom - prognostisch teleurstellende tekenen van leukemie van deze vorm.

Helaas is het bij acute myeloblastische leukemie onmogelijk om de prognose te bevredigen. Vanwege de significante remming van bloedvorming, metastase van het neoplastische proces naar andere organen en diepe orgaanlaesies die onverenigbaar zijn met het leven, kan de dood wachten op een persoon bij elke stap, dat wil zeggen in elk stadium van de ziekte.

Kenmerken van leukemie bij kinderen

Leukemie is een ziekte die geen bepaalde leeftijd heeft, maar het heeft enkele onderscheidende kenmerken bij volwassenen en kinderen. Leukemie bij kinderen heeft zijn eigen, eigen aan de leeftijd van kinderen, kenmerken:

• De uitzonderlijke overheersing van acute varianten, waaronder het primaat behoort tot acute lymfoblastische leukemie (ALL);
• Pediatrische hematologen kunnen trots zijn op de significante effectiviteit van therapeutische maatregelen, vooral met betrekking tot acute lymfatische leukemie, hij is degene die leidt in het aantal langlevers (remissie overschrijdt meer dan 5 jaar);
• De statistieken van pediatrische leukemie bederft acute myeloïde leukemie en "baby-piek" - leeftijd van 2 tot 4 jaar (de hoogste incidentie van morbiditeit en mortaliteit). Opgemerkt wordt dat jongens vaker op deze trieste statistiek in gaan dan meisjes;
• Acute myeloïde leukemie bij kinderen is zeldzaam, de ziekte milder, maar allesbehalve eenvoudig hoge koorts, vergrote lymfeklieren, necrose in zijn keel, het aantal granulocyten in het bloed sterk verminderd. Remissies bij acute myeloblastaire leukemie en bij kinderen komen niet vaak voor;
• Moeilijkheden bij de diagnose van leukemie bij kinderen bolezni- creëren zogenaamde "masker", omdat de neoplastische proces kan "verbergen" achter een dergelijke gemeenschappelijke voorwaarden bij kinderen als verlies van eetlust, bleekheid, huiduitslag (wat kan gebeuren bij kinderen?), Dat ouders behandelen problemen van andere kinderen die niet worden geassocieerd met ernstige pathologie.

Erkenning van acute leukemie bij kinderen in de eerste fase vereist een zeer grondige analyse van alle beschikbare gegevens, volgens een vorm van de ziekte is nog steeds mogelijk om de tekenen van leukemie met myelosuppressie en symptomen die kenmerkend hyperplastische lesies van hematopoiese onderscheiden. Onbegrijpelijke bloedarmoede, hemorrhagische diathese, lymfadenitis, leukemoïde reacties zijn de basis voor een diepgaand onderzoek van het kind met de punctie van het beenmerg, lymfeklieren en trepanobiopsy.

Video: leven na leukemie - het verhaal van Gali Bolshova, winnende leukemie

Acute leukemie

Klinische stadia

Veranderingen in klinische manifestaties en laboratoriumparameters zijn afhankelijk van de stadia van leukemie, die gewoonlijk als volgt worden geclassificeerd:

1. Het gevorderde stadium of de eerste aanval wordt gekenmerkt door het verschijnen van een groot aantal blaaselementen in het beenmerg (meer dan 30%). Twijfels over acute leukemie veroorzaken een relatief klein gehalte in het myelogram van ontploffing (10-15%), in welk geval ze een wachtpositie innemen (3-4 weken zonder enige behandeling) en het beenmerg opnieuw onderzoeken.
2. Het stadium van volledige remissie kan een aandoening worden genoemd wanneer het aantal blasten in het beenmerg niet meer is dan 5%, en er helemaal geen explosie-elementen in het perifere bloed zijn. In de bloedanalyse met volledige remissie is er een enigszins verminderd aantal leukocyten (binnen 3,0 x 109 / l) en bloedplaatjes (ongeveer 100,0 x 109 / l), hetgeen wordt verklaard door de recente cytostatische behandeling en de verplaatsing van de beenmergkiemen.
3. Voor een gedeeltelijke respons kan kenmerkend enige verbetering in zowel de staat en hematologische indicatoren (afname van blastische cellen myelogram) zijn.
4. Bij terugkerende acute leukemie, beenmerg die (het aantal ontploffing in het beenmerg begint te stijgen en dan 5 procent grens) en vnekostnomozgovym gekenmerkt door het verschijnen van leukemische infiltraten in verschillende organen: milt, lymfeknopen, maxillaire sinussen, testikels en anderen.
5. Het terminale stadium, dat als klinisch conditioneel wordt beschouwd, geeft aan dat de mogelijkheden van het hematopoietische systeem en de therapeutische maatregelen volledig zijn uitgeput. Er komt een tijd dat alle pogingen tevergeefs zijn, cytostatica niet werken, de tumor vordert, agranulocytose toeneemt, late symptomen van leukemie verschijnen: necrose op slijmvliezen, bloeding, de ontwikkeling van sepsis. In de terminale fase wordt de behandeling gericht op de tumor geannuleerd, waardoor alleen symptomatische therapie overblijft om het lijden van de patiënt te verlichten.

Voor acute leukemie is het begin van een dergelijke fase als herstel niet uitgesloten. Het kan worden toegeschreven aan een toestand van complete remissie, die meer dan 5 jaar duurt. In de regel is deze optie een gelukkige gebeurtenis bij kinderen met acute lymfoblastaire leukemie.

De eerste symptomen van acute leukemie - hoe deze te herkennen?

De symptomen van leukemie in een vroeg stadium zijn zo geschikt voor andere veel voorkomende processen dat noch de patiënt zelf noch zijn familieleden een kwaadaardig proces gewoonlijk vermoeden. Een uitzondering kan acute myeloblastische leukemie zijn, die helderdere klinische manifestaties geeft (ze zijn hierboven beschreven).

En zoals gewoonlijk de patiënten naar de dokter gaan met klinische verschijnselen van de ziekte, die zij zichzelf hebben gesteld, zonder associëren met de tekenen van leukemie:

• ARVI echter, iets dat lang duurt;
• Keelpijn, die volgens berekeningen ook had moeten zijn verstreken;
• longontsteking;
• Osteochondrose, reumatoïde artritis (pijn in de botten en gewrichten, karakteristieke ochtendstijfheid);
• Gezwollen lymfeklieren, koorts tot subfebrile;
• Het uiterlijk van een onbegrijpelijke tumor in de huid of het onderhuidse weefsel.

Het is duidelijk dat het begin van leukemie bij volwassenen, evenals bij kinderen, verbergt onder het masker van andere pathologische aandoeningen, daarom wordt het meest voor de hand liggende teken van leukemie beschouwd als veranderingen in hematologische parameters.

Wanneer de ziekte in volle gang is

Als beenmergbeschadiging meer uitgesproken verandering van bloedanalyse en myelograms, het verlies van andere organen ontstaan ​​leukemie met name symptomen veroorzaakt door proliferatie van leukemie foci van infiltratie, die afhangt van de vorm van neoplasie.

veel voorkomende symptomen van progressieve leukemie

Leukemiden (leukemische gezwellen) kunnen worden gevonden in verschillende systemen en organen van een patiënt met menselijke leukemie:

1. Lymfeklieren. Acute lymfoblastische leukemie bij kinderen komt met een laesie van de lymfeklieren, terwijl vergelijkbare verschijnselen bij volwassenen minder uitgesproken zijn, en bij andere vormen van leukemie kunnen ze volledig afwezig zijn.
2. Zenuwstelsel Metastasen naar de hersenen zijn een complicerende factor in alle vormen van hemoblastosis. Ondertussen slaagt acute lymfoblastische leukemie bij kinderen in dit geval en meestal metastasizes naar de substantie van de hersenen, trunks en membranen. Metastasen worden in dit geval vaak gemanifesteerd door het verhogen van meningeale syndroom: eerst hoofdpijn, dan misselijkheid met braken. Soms is het meningeale syndroom afwezig en zijn de symptomen van leukemie beperkt tot het veranderen van het gedrag van de baby: hij is wispelturig, hij wordt prikkelbaar, stopt met spelen, beantwoordt geen vragen. Zelden wordt het lijden van het zenuwstelsel uitgedrukt door een geïsoleerde laesie van de schedelzenuwen met het verschijnen van de bijbehorende symptomen (visuele of auditieve stoornissen, parese van mimische spieren, enz.). In de terminale fase van alle vormen van acute leukemie kan echter heel vaak de verspreiding van leukemische infiltraten naar de wortelkanaalwortels (met de ontwikkeling van radiculair syndroom) of hersubstantie met tekenen van een tumor van deze lokalisatie (paralyse van de onderste ledemaat, verlies van gevoel, bekkenaandoeningen) worden waargenomen. De combinatie van symptomen veroorzaakt door het weken van de hersenen en de membranen ervan wordt neuroleukemie genoemd.
3. Lever. Dit orgaan lijdt aan alle soorten leukemie. Tegen de achtergrond van een duidelijke toename en afdichting van de randen, blijft de lever pijnloos en de symptomen van toxische schade verschijnen alleen met het gebruik van cytostatica.

Leer. Huidlaesies zijn met name kenmerkend voor de late stadia van acute myeloblastische leukemie. Ze zien eruit als zachte of dichte verhogingen van roze of lichtbruin van kleur, hoewel soms de huid ter plaatse van de verwonding de gebruikelijke kleur blijft. Leukemiden kunnen enkelvoudig zijn of gelijktijdig in verschillende gebieden voorkomen, in andere gevallen doordringen ze dieper en verspreiden ze zich naar het subcutane weefsel.

Diagnose van acute leukemie

Typisch begint de diagnose van acute leukemie in een "corrosieve" laboratoriummicroscoop die bloeduitstrijkjes onderzoekt. Hij detecteert eerst de morfologische veranderingen in bloedcellen en vindt blastvormen, wat wordt bevestigd door een arts in een meer gedetailleerd onderzoek. Veranderingen in de bloedtest kunnen twee opties hebben:

• Als de explosie-elementen het beenmerg verlaten en het perifere bloed binnengaan, dan kan het worden gevonden in jonge cellen (blasten) en rijpe granulocyten, monocyten, lymfocyten. Maar in de bloedtest is het aantal promyelocyten en myelocyten klein, daarom is er in de leukocytenformule een "faling" tussen jonge en volwassen cellen.
• Als de blasten het beenmerg nog niet hebben verlaten, maar het lichaam van de patiënt al iets verkeerd heeft ervaren, kan een groot aantal blaaselementen worden verwacht in het myelogram, en bloedarmoede, een afname van het aantal leukocyten en bloedplaatjes zal worden waargenomen in de bloedtest.

Hoogstwaarschijnlijk zal deze informatie, die van algemene aard is, de lezer niet tevreden stellen, daarom zou een meer gedetailleerd onderzoek van de algemene bloedtest geschikt zijn:

1. bloedarmoede;
2. Het gehalte in het hemoglobine van witte bloedcellen in de beginfasen ligt meestal onder de norm, hoewel het mogelijk is dat het eerste teken van leukemie een significante toename is van leukocyten met een overwicht aan blaaselementen;
3. Bloedplaatjes worden vaak verminderd, maar kunnen zich binnen normale grenzen bevinden. Het is uiterst zeldzaam om een ​​situatie tegen te komen waarbij het aantal bloedplaatjes gewoon enorm is en enkele miljoenen cellen bedraagt, terwijl de bizarre vorm van bloedplaatjes wordt gecombineerd met een toename in grootte;
4. Met een verminderd aantal rode bloedcellen worden soms geïsoleerde erythrocaryocyten aangetroffen in de algemene analyse, wat kan duiden op een toename van ontploffing en lijden van het beenmerg (kankermetastasen van andere organen kunnen ook een vergelijkbaar beeld geven). Nogmaals: zeer zelden in het hemogram kan een aanzienlijk aantal rode bloedcellen worden opgemerkt, wat de benadering van het ontwikkelde stadium van acute leukemie niet uitsluit;
5. De erythrocytenbezinkingssnelheid (ESR) wordt vaak verhoogd, soms in grote mate echter, en er zijn geen verrassingen: het kan volkomen normaal zijn.

In elk geval is elke onbegrijpelijke cytopenie reden voor verdenking, daarom is de beenmergpunctie, die de basis vormt voor de diagnose van leukemie, in dergelijke situaties onvermijdelijk. Hier is het echter niet altijd mogelijk om een ​​definitief antwoord te krijgen.

beenmergpunctie - een sleutelmethode voor het detecteren van leukemie

Veel problemen worden veroorzaakt door een bloedtest waarbij ontploffingen ontbreken, bloedplaatjes zijn normaal en in de beenmergontploffingselementen worden niet onderscheiden door bepaalde atypieën en lijken veel op normale voorgangers. Twijfels over acute leukemie zullen in dit geval helpen om trepanobiopsy te verdrijven, omdat het proliferaties van jonge cellen kan vinden.

Moeilijkheden van laboratoriumdiagnostiek

Ondertussen kunnen bij de diagnose van acute leukemie bepaalde problemen optreden, wat vaak gebeurt:

• Leukemie-ontploffingen zijn onvoorspelbaar, heterogeen van structuur, typische vertegenwoordigers kunnen tegenkomen in enkele exemplaren. De resterende cellen die het veld vullen, kunnen moeilijk te herkennen zijn - de chromatinestructuur, cytoplasma en nucleolen zijn onherkenbaar veranderd, dus er is een regel in laboratoriumdiagnostiek: vreemde, abnormale cellen kunnen op geen enkele manier als ontploffing worden geteld. Dit is erg belangrijk in termen van het bepalen van remissie, waarbij het aantal ontploffingen een belangrijke rol speelt (ze mogen de 5% -markering niet overschrijden). Bovendien kunnen dergelijke fouten duur zijn voor patiënten die bijzonder beïnvloed kunnen worden. Bijvoorbeeld, een persoon ontving een cytostatische en hormonale behandeling (prednison) voor een andere ziekte, ging en keurde een algemene bloedtest, zoals het hoort, en dan het vonnis: "Leukemie". Om deze diagnose in de toekomst te weerleggen, zal zeer problematisch zijn en er mee leven - des te meer.
• Bepaalde moeilijkheden kunnen worden veroorzaakt door de diagnose van acute myeloblastische leukemie. Ten eerste is er een duidelijke toename in het gehalte van alle jonge vormen (blasten, promyelocyten, myelocyten, metamyelocyten...) in het bloed. Soortgelijke omstandigheden suggereren het debuut van chronische myeloïde leukemie, die onmiddellijk overging in het terminale stadium en brak in een explosiecrisis. Het zou goed zijn om in deze situatie te kijken naar chromosomale analyse, maar als dat om welke reden dan ook niet mogelijk is, moet u niet bijzonder boos zijn, omdat de behandeling van acute myeloblastische leukemie en blastaire crisis bij chronische myeloïde leukemie identiek zal zijn aan elkaar.
• Een verlaging van het aantal bloedelementen (leukocyten, bloedplaatjes), de aanwezigheid van bloedarmoede (cytopenisch syndroom) kan een tijdelijk obstakel worden voor de diagnose van acute leukemie, hoewel vermoedens hierover voorkomen. In een dergelijke situatie blijven de patiënt en de dokters in afwachting van duidelijkheid, terwijl de weken en maanden de tests steeds weer herhalen.

Behandeling van acute leukemie

De behandeling van acute leukemie is een moeilijke en verantwoordelijke taak, het laat geen halve maatregelen en onafhankelijke actie toe. Vanaf het moment van de diagnose beginnen actieve maatregelen, voornamelijk met cytostatische therapie, uitgevoerd volgens speciale programma's die zijn ontwikkeld afhankelijk van de vorm van leukemie, of volgens protocollen, als het probleem van de behandeling niet is opgelost (vaker acute niet-lymfoblastische leukemie). Het doel van deze gebeurtenissen is een langdurige remissie of volledig herstel. Dus, zonder ons te verdiepen in de schema's, programma's en namen van geneesmiddelen die alleen beschikbaar zijn voor hematologiespecialisten, zullen we ons concentreren op de belangrijkste componenten van de behandeling van leukemie:

• Cytostatica, hormonen, immunosuppressiva (kuren voor inductie van remissie, versterkende en ondersteunende therapie);
• Geneesmiddelen die het metabolisme van tumorcellen beïnvloeden (bijdragen aan de verdere rijping van cellen of de kloon vernietigen);
• Transfusie van bloedcomponenten (trombus, erythrocytmassa);
• Beenmerg autotransplantatie (een patiënt neemt zijn eigen beenmerg tijdens remissie, verwijdert leukemie-elementen, slaat op bij ultra-lage temperaturen, zodat later, wanneer een persoon een kuur van chemo- en radiotherapie ondergaat, het opnieuw transplanteert);
• Allograft beenmerg. Het transplanteren van een gezonde, normaal functionerende substantie is een goede zaak, maar het vinden van een beenmerg dat immunologisch compatibel is met HLA-antigenen is een groot probleem. Helaas kan alleen beenmerg dat wordt afgenomen van een tweelingbroer of tweelingzus volledige immunologische compatibiliteit bieden, de rest van de familieleden, zelfs als het broers of zussen zijn, zijn zelden geschikt. De kans om een ​​donor bij vreemden te vinden, is in de regel niet verre van nul, hoewel je contact kunt opnemen met de Wereldbank van Donoren, maar een transplantatie kost in dit geval veel geld.

Video: acute leukemie in het programma "Live is geweldig!"

Chronische leukemie

Als een voorbeeld van chronische leukemie, zou ik graag een ziekte presenteren die vaak voorkomt bij andere vormen van hematologische pathologie, die slecht ontvankelijk is voor therapeutisch effect, geen bijzondere neiging tot remissie vertoont en daarom geen gunstige prognose heeft - chronische myeloïde leukemie.

Het substraat van deze tumor wordt myelopoiese precursorcellen genoemd (voornamelijk granulocytenreeksen, neutrofielen), die differentiëren tot rijpe vormen.

Twee stadia (goedaardige monoklonale en kwaadaardige polyklonale) voor deze ziekte zijn natuurlijk. Vaker zijn mensen ziek van 30 tot 70 jaar oud met enige dominantie van mannen, maar er zijn gevallen van diagnose van chronische leukemie bij kinderen (tot 3% van alle vormen). Dit neoplastische proces heeft verschillende vormen bij volwassenen (met het Philadelphia-chromosoom, zonder het Ph'-chromosoom, meer dan 60 jaar met het Ph'-chromosoom) en bij kinderen (infantiele en juveniele vorm). In de ontwikkelde fase is onbeperkte groei kenmerkend voor slechts één spruit - granulocyt, hoewel alle drie door leukemie worden beïnvloed. De eerste fase van de ziekte als gevolg van klinische tekenen van leukemie, ondanks alle pogingen, is niet geïsoleerd, de symptomen zijn onbetrouwbaar, omdat ze slecht zijn gecoördineerd in perifere bloedtellingen (neutrofiele leukocytose met een verschuiving naar myelocyten en promyelocyten en de toestand van de patiënt is normaal).

Video: medische animatie van de pathogenese van chronische myeloïde leukemie

symptomen

Symptomen van leukemie, als zodanig, in de goedaardige fase kunnen afwezig zijn of lichte afwijkingen vertonen van de normale gezondheidstoestand van de patiënt, hoewel ze niet verdwijnen met symptomatische behandeling, en wanneer het proces is veranderd in een kwaadaardige vorm, gaan ze verder in de ontwikkelde fase:

1. Algemene zwakte, zwakte, vermoeidheid, zweten, afname van vitale activiteit - asthenisch syndroom, dat is gebaseerd op toegenomen cellulair verval, vaak gemanifesteerd door veranderingen in de biochemische analyse van bloed en urine (verhoogde urinezuurspiegels), de vorming van nierstenen;
2. Bloedsomloopstoornissen (meestal cerebrale), vanwege hoge leukocytose;
3. Gastro-intestinale bloedingen met mogelijke ontwikkeling van DIC;
4. Ernst in linker hypochondrium (vergroting van de milt) en vervolgens rechts (reactie van de lever).

Uiteraard zijn deze symptomen niet vereist voor elke patiënt en zijn ze mogelijk niet tegelijkertijd aanwezig.

Helaas kan niemand voorspellen wanneer het proces ophoudt goedaardig te zijn, in een kwaadaardige vorm terecht te komen en het eindstadium in te gaan met de ontwikkeling van een explosie-crisis, waarbij de symptomen van leukemie een geheel andere kleur zullen aannemen:

• De milt, waarin hartaanvallen voorkomen, begint snel te stijgen;
• Zonder aanwijsbare reden stijgt een hoge lichaamstemperatuur;
• Vaak is er intense pijn in de botten;
• Dichte pijnlijke foci van tumorgroei beginnen zich te vormen in de lymfeknopen en op de huid. Blastische leukemieën op de huid vertonen een verbazingwekkend vermogen om snel metastaseren naar andere organen en systemen;
• Laboratoriumindicatoren: remming van normale bloedvorming, toename van het aantal blastelementen, basofielen (voornamelijk door jonge vormen), fragmenten van megakaryocytische kernen. Trombocytopenie met hoge myelocytose is een ongunstig prognostisch teken.

Opgemerkt moet worden dat de symptomen van leukemie en bloedindices in blastaire crisis zeer divers zijn, daarom is het niet mogelijk om een ​​typisch beeld te beschrijven dat in alle situaties past.

Behandeling en prognose

Momenteel zijn er speciale programma's voor de behandeling van chronische leukemie ontwikkeld, waarvan de belangrijkste zijn:

1. chemotherapie;
2. Verwijdering van de milt (samen met een massa tumorcellen);
3. Bij toenemende trombocytopenie wordt trombose getransfundeerd, wat een tijdje een positief resultaat geeft, maar speciale selectie vereist;
4. Beenmergtransplantatie, die erg moeilijk op te pikken is als de patiënt geen zuster of tweelingbroer heeft.

De prognose voor chronische myeloïde leukemie is teleurstellend, leukemie wordt al enige tijd behandeld, maar niet genezen. Met alle inspanningen van de hematologische dienst verlengt de patiënt het leven tot een of twee jaar en alleen beenmergtransplantatie maakt het in andere gevallen mogelijk om een ​​remissie van 7 jaar te bereiken, kortom, deze ziekte wordt beschouwd als een van de meest ongunstige vormen van chronische leukemie.