Sclerodermie - vormen, symptomen (vlekken), foto's, behandelingen en medicijnen

Sclerodermie of "huidharden"

Het onderwerp van ons artikel van vandaag is sclerodermie. Het behoort tot de "grote bindweefselziekten" en wordt daarom systemisch genoemd. Gewoonlijk de ziekte, of, als artsen zeggen, "nosologische categorie" of nog eenvoudiger - "nosologie" in leerboeken reumatologie grenzend aan ziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, en reumatoïde artritis. Ze zijn verenigd door een systematische nederlaag. Voordat we het hebben over wat het is - sclerodermie en hoe het te behandelen, moet je een paar woorden zeggen over systemische ziekten.

Als u een studieboek met interne ziektes opent, vindt u daar geen van de bovenstaande pathologieën, en misschien vindt u in de gids met meerdere volumes de rubriek "reumatische aandoeningen". Het is een feit dat interne ziekten bepaalde ziekten van inwendige organen bestuderen. En reumatische aandoeningen hebben vooral invloed op het bindweefsel: ligamenten, pezen, gewrichten en ten slotte losse formaties waarin de vaten liggen.

Al deze verschillende soorten bindweefsel, wat natuurlijk, vooral in de gewrichten van de ondersteunende - bewegingsapparaat - in de gewrichten, maar komt ook voor in het "skelet" van de inwendige organen, en ook in de huid.

Al dit aggregaat van bindweefsel verspreid door het lichaam vormt een "systeem". Het kan geen specifiek orgaan specificeren, omdat het hele lichaam lijdt. En sclerodermie verwijst juist naar dergelijke ziekten.

Het moet worden behandeld door een reumatoloog of specialist in dergelijke ziekten. Maar dit betekent niet dat de inwendige organen apart blijven: bij veel systemische ziekten raken ze vroeg of laat betrokken bij het pathologische proces. Hoe definieert de moderne wetenschap sclerodermie?

Snelle overgang op de pagina

Sclerodermie - wat is het?

sclerodermie huidfoto

Wat is het? Systemische sclerodermie is een diffuus lijden van het bindweefsel en de huid, die ook van invloed is op de bloedvaten (voornamelijk haarvaten), het bewegingsapparaat (gewrichten) en sommige inwendige organen. Wanneer dit gebeurt, een karakteristieke huidlaesie, die optreedt als gevolg van:

1. Overtredingen van de capillaire microcirculatie;
2. Inflammatoire auto-immuuncascade (gericht op zijn eigen weefsel);
3. Vaak voorkomende of gegeneraliseerde fibrose.

sclerodermie fotoplekken en littekens op de huid

In deze ziekte een voldoende helder kliniek, zodat de SSD (of systemische sclerose) is niet alleen een typische vertegenwoordiger van een auto-immuunziekte, maar de kop van de hele groep "scleroderma ziekte." Het omvat ook ziekten zoals:

• focale of beperkte sclerodermie-lesie van de huid;
• diffuse eosinofiele allergische fasciitis;
• Busle sclerodermie;
• multifocale of multicenter fibrose;
• sommige pseudosclerodermale (sclerodermie-achtige syndromen).

Volgens ICD - 10 wordt sclerodermie gecodeerd als M-34, een groep van systemische sclerose, een sectie van bindweefsel.

Hoe vaak gebeurt deze interessante nederlaag en welke oorzaken hebben geleid tot het ontstaan ​​ervan?

Oorzaken van sclerodermie

Sclerodermie komt vrij vaak voor en de groeisnelheid varieert enorm: in verschillende regio's van 4 tot 20 gevallen per miljoen inwoners per jaar.

Dit betekent dat in een stad met een bevolking van een miljoen mensen dit aantal nieuwe gevallen elk jaar wordt geregistreerd, en de incidentie is ongeveer 25 personen per 100 duizend inwoners. Dit betekent dat in dezelfde stad ongeveer 250 mensen deze diagnose zullen hebben (uitgaande van een uitstekende diagnose).

Kort gezegd komt de piekincidentie voor in de werkende leeftijd: van 30 tot 50 jaar. Tot nu toe zijn de oorzaken van de ziekte onbekend. Er zijn familiegevallen, er is een verband tussen de ziekte en het antigene systeem van histocompatibiliteit. De rol van virussen bij de ontwikkeling van de ziekte, het voorkomen ervan in milieuonvriendelijke en industriële regio's (siliciumaerosols, industriële stof) wordt besproken.

• Het effect van pesticiden, producten van destillatie van aardolie en sommige geneesmiddelen (bijvoorbeeld bleomycine) bij het begin van SJS is bewezen.

Als we het hebben over de pathogenese of ontwikkeling van de ziekte, is het erg complex en niet volledig begrepen. Dit is misschien de moeilijkste, meertraps en kruisontsteking, met de deelname van vele eenheden van allergie en immuniteit. Schepen worden aangetast, verdikking van hun wanden treedt op, trombose wordt gevormd.

Het belangrijkste resultaat hiervan is het optreden van chronische weefselischemie, die leidt tot een verhoogde synthese van fibreus weefsel en collageen - bindweefselproteïne in te grote hoeveelheden. In welke vormen wordt het geregistreerd en welke symptomen van SJS treden er op bij patiënten?

Vormen van sclerodermie bij volwassenen en kinderen

Omdat het ziektebeeld zeer divers is, zijn er ook tal van menselijke sclerodermie. Reumatologen onderscheiden de volgende types van de ziekte bij volwassenen en kinderen:

• Diffuse sclerodermie (beïnvloedt al het bindweefsel).

Gedurende het jaar wordt de huid van de armen, benen, gezicht, romp aangetast en ontstaat er capillaire circulatoire insufficiëntie (het syndroom van Raynaud). Vroeg van invloed op de inwendige organen (longen, nieren, hart).

• Beperkte sclerodermie

Beperkte sclerodermie komt vaak tot uiting door een al lang bestaand 'single' syndroom van Raynaud, en de huid wordt meestal aangetast op het gezicht, de voeten en de handen en het lichaam is vrij. Uit de pathologie van de interne organen - een latere nederlaag van het maagdarmkanaal (bijvoorbeeld de slokdarm) ontstaat, pulmonaire hypertensie verschijnt.

• Kruisvorm Tegelijkertijd worden de symptomen van SJS gecombineerd met andere tekenen van systemische laesies, bijvoorbeeld met reumatoïde artritis;
• Het verslaan van de interne organen. Dit is een viscerale of atypische vorm. Er zijn geen huidklachten. Er is het syndroom van Raynaud en progressieve orgaanschade (hartfibrose, het optreden van symptomen van een scleroderma-nier);
• Jeugd sclerodermie. Sterker nog, het is sclerodermie bij kinderen. Verschijnt vóór de leeftijd van 16, de huid wordt vaak aangetast, zoals in het focale type. Aangezien het begin vroeg is, is het mogelijk om verschillende contracturen te ontwikkelen die leiden tot invaliditeit, en de resulterende afwijkingen in de ontwikkeling van de armen en benen.

Onderzoekers scheiden ook een bepaald type geïnduceerde diffuse scleroderma, die ontwikkeld na blootstelling aan milieufactoren en presklerodermiyu, die niets anders dan het geïsoleerde, syndroom van Raynaud gescheiden met een verminderde capillaire bloedstroom en immuun inflammatoire verschijnselen.

Symptomen van systemische sclerodermie

De naam "sclerodermie" wordt vertaald als "dichte" (of "harde") huid. Vaak begint de ziekte met het optreden van dicht oedeem op de huid, met zijn verharding en het verschijnen van hyperpigmentatieplekken. Artritis of schade aan de gewrichten treedt op, het lichaamsgewicht daalt, koorts verschijnt. In diffuse vorm zijn de interne organen vroegtijdig betrokken.

Huidbetrokkenheid

Huidletsels bij deze ziekte zijn het meest kenmerkend, en ze gaven de naam van de hele ziekte. De symptomen die op de huid verschijnen, veranderen zelfs het uiterlijk van de patiënten. Consequent, bijvoorbeeld op het eerste gezicht, is er een dicht oedeem, genezing (verharding), weefselatrofie, vlekken met sclerodermie.

Het gezicht lijkt op een masker, gekenmerkt door "purge string" -rimpels rond de mond. Huidspanning ontstaat, kaalheid is mogelijk. Er zijn spataderen op de huid.

Het fenomeen van sclerodactyly is kenmerkend - de huid van de handen zwelt ook op en wordt dichter, het bewegingsbereik vermindert, er ontstaan ​​contracturen. Door de dichte zwelling van de vingers worden ze als "worsten". Een dergelijk maskerachtig beeld van het gezicht van een patiënt met "worstvormige" vingers maakt het vaak mogelijk om een ​​voorlopige correcte diagnose te stellen.

• Soms is er een lineaire vorm van SSD, waarin schurft-vormige strepen lijken op sabellittekens.

Heel vaak zijn er laesies van bloedvaten, vooral met een gestoorde microcirculatie. Vroege vasculaire crises ontstaan ​​waarbij de vingers en tenen gevoelloos en bleek worden, vooral bij koud weer en opwinding. De progressie van ontsteking in de haarvaten en ernstige ischemie leidt tot het ontstaan ​​van zweren en littekens aan de uiteinden van de vingers, zoals een "rattenbeet", soms met de ontwikkeling van gangreen.

Trofische zweren komen ook voor in verschillende delen van het lichaam, bijvoorbeeld over de gewrichten, op de enkels en zelfs op de oorschelpen.

Over de nederlaag van de interne organen

In SJS worden ook botten en gewrichten aangetast en vindt vernietiging van de terminale vingerkootjes (osteolyse) plaats. Betrokken organen van het maag-darmkanaal: Wanneer oesofagitis (ontsteking van de slokdarm), is er een hardnekkige maagzuur, "iemand" achter het borstbeen, is er gastro-oesofageale refluxziekte, dwz het gieten van de maagsappen in de slokdarm.

De eerste doodsoorzaak bij SJS is progressieve longschade. Wanneer SJS fibrose-alveolitis ontwikkelt. Over hem is er een apart artikel, dat goed beschreven letsel van bindweefsel is. Ook is er pulmonale hypertensie, het ontwikkelen van rechterventrikelhartfalen, acuut pulmonaal hart.

Vaak is de doodsoorzaak pulmonaire trombose of longembolie - omdat immuunontsteking leidt tot intravasculaire diffuse trombose.

Met de nederlaag van het hart ontstaat uitgesproken myocardiale fibrose. Dit leidt tot een schending van de contractiele functie, hartfalen en hartritmestoornissen. Verschillende soorten pericarditis en endocarditis ontwikkelen zich, het risico op coronaire trombose met de ontwikkeling van hartaanvallen, waaronder recidiverende, is hoog.

Met betrekking tot nierschade en zijn dus gevoelig in 20% van de gevallen en kan doorgaan als verborgen (latente) en die de dood van de patiënt als gevolg van snelle progressie van nierfalen, en een normale bloeddruk.

Loop van de ziekte

Volgens de bovenstaande lijst van lokalisaties zijn er 3 stadia in het beloop van de ziekte:

1. In de eerste fase van sclerodermie is niet bekend of het proces wordt gegeneraliseerd of beperkt blijft. Daarom, als er niet meer dan 3 lokalisaties zijn, wordt fase 1 ingesteld;
2. In stadium 2 van sclerodermie kunnen we spreken van een systemische laesie;
3. Stadium 3 wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van interne organen, met de ontwikkeling van tekenen van een falen (hart, long, nier).

Behandeling van sclerodermie bij volwassenen en kinderen, medicijnen

Behandeling voor sclerodermie is een ernstig probleem, dat lijkt op een enorme knoop in een donkere kamer, waaruit tientallen tips naar voren komen. Er is nog steeds geen geneesmiddel, methode of behandelmethode die radicaal geneest. De redenen zijn ook onduidelijk, daarom is alleen pathogenetische behandeling beschikbaar, evenals symptomatische behandeling.

De eerste taak is om vaataandoeningen, trombose en ischemie te vertragen en vervolgens, indien mogelijk, de fibrose te vertragen en de interne organen te beschadigen. Een belangrijke rol bij het vertragen van deze processen wordt gespeeld door niet-medicamenteuze behandelmethoden:

• belastingvermindering (zowel fysiek als psycho-emotioneel);
• elimineer de effecten van trillingen en kou, de periode van verblijf in de zon;
• vasculaire traumatische factoren verminderen: u moet stoppen met roken, stoppen met het gebruik van koffie en medicijnen die vaten vernauwen (bijvoorbeeld druppels in de neus).

Medicamenteuze therapie heeft tot doel het syndroom van Raynaud te verlichten en de microcirculatie te herstellen.

Stel ACE-remmers in, calciumantagonisten ("Nifedipine"). Deze fondsen voorkomen vasospasme. Wanneer het syndroom van Raynaud zich ontwikkelt, wordt Vazaprostan gebruikt, wat is geïndiceerd voor zweren en necrose. Het kan ook een systemisch effect hebben.

Gebruikt ook vazadilotatory, antiplatelet agents ("Kurantil", "Trental"). Patiënten worden aanbevolen kuren met heparine, fraxiparine en andere fracties met laag molecuulgewicht.

Ook bij de behandeling van verschillende soorten sclerodermie gebruik:

• Standaard gebruik van NSAID's (om artritis pijn te verminderen en koorts te verlichten);
• Glucocorticosteroïde hormonen met diffuse huidlaesies. Dus, behandeling van focale sclerodermie met hormonen wordt niet uitgevoerd;
• Cytostatica (cyclofosfamide), methotrexaat. Het wordt gebruikt bij de vroege ontwikkeling van alveolitis, gecombineerd met D-penicillamine. Deze behandeling wordt beschreven in een artikel over fibroserende alveolitis;
• Stamceltransplantatie. Het kan een enorm effect geven, maar het vereist een complexe selectie van een donor en grote moeilijkheden;
• Antifibrous therapy (D - penicillamine, "Kuprenil"). De werking ervan is geassocieerd met remming van collageensynthese.

In geavanceerde gevallen worden ook chirurgische behandelingsmethoden gebruikt. Natuurlijk genezen ze sclerodermie niet, maar ze helpen het bewegingsbereik te herstellen in de aanwezigheid van contracturen, met aanhoudende afbraak van de passage van voedsel door de slokdarm, met de ontwikkeling van nierfalen - soms zijn er aanwijzingen voor niertransplantatie.

Ook worden, met behulp van chirurgische interventie, vingers tijdens de ontwikkeling van gangreen geamputeerd en wordt sympathectomie uitgevoerd om progressie van vasospasme te voorkomen.

In diffuse vormen en de snelle progressie van de ziekte worden extracorporale ontgiftingsmethoden, zoals plasmaferese, gebruikt. Het is de taak om het bloed van circulerende immuuncomplexen en antilichamen die kunnen bijdragen aan de generalisatie van het proces schoon te maken.

vooruitzicht

Sclerodermie is een ernstige ziekte. Er zijn meer dan 10 studies in de wereld waaraan meer dan 2000 patiënten hebben deelgenomen. De overleving na vijf jaar was gemiddeld 68%. In dat geval, als de diffuse vorm snel begon te vorderen, vooral op de leeftijd van meer dan 45 jaar oud, dan daalt dit cijfer tot 33%.

Met andere woorden, slechts één op de drie patiënten kan 5 jaar leven, en als de ziekte zich al ontwikkelt tegen de achtergrond van chronische longziekten, nierschade, bloedarmoede, zal het overlevingspercentage ondanks alle soorten behandeling zelfs nog lager zijn.

sclerodermie

Sclerodermie is een aandoening van het bindweefsel, waarvan de belangrijkste manifestaties geassocieerd zijn met verminderde bloedtoevoer en verdichting van organen en weefsels. Vrouwen hebben de overhand bij patiënten (de geschatte verhouding van vrouwen en mannen is 6: 1).

redenen

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Er wordt aangenomen dat sclerodermie zich ontwikkelt onder invloed van bepaalde externe factoren bij mensen met bepaalde genetische stoornissen. Externe factoren die de ontwikkeling van sclerodermie kunnen veroorzaken omvatten

• retrovirussen (voornamelijk cytomegalovirussen),
• kwarts en kolenstof,
• organische oplosmiddelen
• vinylchloride,
• sommige geneesmiddelen (bleomycine en een aantal andere geneesmiddelen die worden gebruikt voor chemotherapie).

Manifestaties van sclerodermie

Als systemische ziekte wordt sclerodermie gekenmerkt door een gelijktijdige beschadiging van de huid, bloedvaten, het bewegingsapparaat en de inwendige organen, waaronder het hart, de longen, de nieren en het maag-darmkanaal.

Een kenmerkend vroeg teken van sclerodermie is het syndroom van Raynaud - voorbijgaande episodes van vasculaire spasmen van de huid van de ledematen onder invloed van koude of emotionele stress. Het syndroom van Raynaud komt klinisch tot uiting in duidelijk afgebakende gebieden met verkleuring van de vingers. Aan het begin van een aanval van vasculaire spasmen worden de vingers van de handen bleek van kleur, wat binnen enkele minuten verandert in een blauwachtig-paarse tint. Na het oplossen van de spasmen en het herstellen van de bloedstroom, wordt de huid rood en krijgt de huid een intens roze kleur.

Bij sommige patiënten gaan aanvallen van vasculaire spasmen gepaard met een gevoel van bevriezing van de handen, gevoelloosheid of een overtreding van de gevoeligheid. In de rood wordende fase van de huid kunnen patiënten pijn in de vingers voelen.

Vasculaire spasmen kunnen ook worden blootgesteld aan vaten van de huid van het gezicht en andere gebieden. In deze gevallen worden karakteristieke kleurveranderingen waargenomen in de punt van de neus, lippen en oorschelpen, boven de kniegewrichten.

Het meest specifieke symptoom van sclerodermie is huidlaesie in de vorm van zijn verdikking en verdikking, die bij de overgrote meerderheid van de patiënten worden waargenomen. De ernst en prevalentie van huidverstrakking varieert van individuele patiënten, maar huidverstrakking met sclerodermie begint altijd met de vingers van de handen en kan zich later verder uitstrekken tot de ledematen en de romp.

Gelijktijdig met de vingers van de handen wordt de huid van het gezicht vaak aangetast, waardoor nasolabiale en frontale plooien worden gladgemaakt, de rode rand van de lippen dunner wordt, waardoor radiale rimpels verschijnen.

Met langdurige observatie gemarkeerd stadia huidletsels: zwelling, verharding, dunner worden. Condensatie van de huid neigt naar vooruitgang in de eerste 3-5 jaar van de ziekte. In de latere stadia van de ziekte wordt de huid minder dicht en blijft de verzegeling alleen op de vingers achter.

Vaak is intense verkleuring van de huid, beperkt of wijdverspreid, met gebieden van hypo- of depigmentatie ("zout met peper") een teken van sclerodermie.

Een kenmerkend teken zijn zweren op de vingers, die zeer pijnlijk kunnen zijn. Zwerende huidaandoeningen worden waargenomen in andere gebieden die worden blootgesteld aan mechanische stress: boven de elleboog- en kniegewrichten, in de enkels en de hielen.

Als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop verschijnen er littekens op de vingers, gestippelde gebieden van dunner worden van de huid ("rattenbeet"). Littekens op de vingers kunnen voorkomen na genezing van zweren. Door de dood van haarzakjes, zweet en talgklieren, wordt de huid op verdichtingsplekken droog en ruw, verliest het haar.

Gewrichtspijn en ochtendstijfheid zijn een frequente manifestatie van sclerodermie, vooral in de vroege stadia van de ziekte.

Het resultaat van stoornissen in de bloedsomloop is de vernietiging van de nagelflenzen, die zich manifesteert door het verkorten en vervormen van de vingers.

Spierbeschadiging kan leiden tot de ontwikkeling van spierzwakte.

De nederlaag van het maagdarmkanaal ontwikkelt zich bij 90% van de patiënten met sclerodermie. De nederlaag van de slokdarm komt tot uiting in een schending van slikken, aanhoudende brandend maagzuur, die na het eten toeneemt. Schade aan de maag en de twaalfvingerige darm komt tot uiting door buikpijn, winderigheid. De nederlaag van de dunne darm is vaker asymptomatisch, maar met opmerkelijke veranderingen ontwikkelt zich het syndroom van verstoorde intestinale absorptie met diarree, winderigheid en gewichtsverlies. Het resultaat van de nederlaag van de dikke darm is constipatie.

Longschade ontwikkelt zich bij meer dan 70% van de patiënten met sclerodermie en manifesteert zich door toenemende kortademigheid en aanhoudende hoest.

Andere veel voorkomende manifestaties van sclerodermie zijn het syndroom van Sjogren (20%) en schildklierbeschadiging (Hashimoto thyroïditis of de thyreïditis van De Kerven), wat leidt tot een afname van de schildklierfunctie.

diagnostiek

In ongeveer de helft van de gevallen werd een toename van de ESR van meer dan 20 mm / uur waargenomen. Met dezelfde frequentie worden tekenen van ontstekingsactiviteit bij sclerodermie gedetecteerd: een toename van het gehalte aan fibrinogeen en seromucoïd; minder vaak is er een toename van C-reactief proteïne.

Bij 10-20% van de patiënten wordt bloedarmoede gedetecteerd, waarvan de oorzaak ijzergebrek en vitamine B12, nierschade of rechtstreeks in het beenmerg kan zijn. Van groot belang is de identificatie van sclerodermie-specifieke auto-antilichamen.

Van de vele instrumentele methoden van onderzoek speelt capillaroscopie van het nagelbed een belangrijke rol. Microcirculatieonderzoeksmethoden, zoals laser-Doppler-flowmetry, plethysmografie en andere, zijn van secundair belang in de diagnose van sclerodermie vanwege de significante variabiliteit van de resultaten.

Behandeling met sclerodermie

Therapie wordt altijd individueel voorgeschreven, afhankelijk van de vorm en het verloop van de ziekte, de aard en de omvang van de laesies. Gezien de voortgang van de ziekte in de meeste gevallen, is het belangrijk om de aandacht van de patiënt te vestigen op de noodzaak van constante medische observatie en regelmatig onderzoek voor vroege detectie van tekenen van ziekteprogressie en mogelijke correctie van therapie.

Therapie wordt uitgevoerd om:

• preventie en behandeling van vasculaire complicaties;
• het onderdrukken van de progressie van fibrose van de huid en inwendige organen;
• effecten op immuun-inflammatoire mechanismen van sclerodermie;
• preventie en behandeling van laesies van inwendige organen.

Patiënten moeten de tijd in de zon verminderen, langdurige blootstelling aan koude, lokale vibratie-effecten vermijden. Om de frequentie en intensiteit van aanvallen van vasculaire spasmen te verminderen, wordt het aanbevolen om warme kleding te dragen, waaronder ondergoed voor warmteonderhoud, hoeden, wollen sokken en wanten (in plaats van handschoenen). Met hetzelfde doel wordt de patiënt geadviseerd om te stoppen met roken, om te stoppen met het nuttigen van koffie en cafeïnehoudende dranken.

De belangrijkste aanwijzingen voor de medicamenteuze behandeling van sclerodermie zijn vaat-, antifibrose- en immunosuppressieve therapie.

Vasculaire therapie wordt uitgevoerd om de frequentie en intensiteit van episoden van het syndroom van Raynaud te verminderen en de bloedstroom te verbeteren, en omvat het gebruik van vasodilatoren, evenals geneesmiddelen die de bloedviscositeit en bloedplaatjesverlijming beïnvloeden.

De meest effectieve vaatverwijders zijn calciumantagonisten (verapamil, gallopamil, nifedipine, amlodipine, nicardipine, isradipine, lacidipine, nimodipine, nitrendipine, riiodipine, felodipine, diltiazem, cinnarizine, flunarizine).

Het voorkeursgeneesmiddel is nifedipine (synoniemen: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), waarvan de effectieve dagelijkse dosis 30-60 mg is in drie of vier doses. Nifedipine vermindert de frequentie en intensiteit en in sommige gevallen de duur van episoden van vasculaire spasmen aanzienlijk.

Ongeveer 1/3 van de patiënten met behandeling met nifedipine ontwikkelt bijwerkingen die kenmerkend zijn voor de meesten, waaronder de meest voorkomende zijn verhoogde hartslag, hoofdpijn, duizeligheid, blozen in het gezicht en zwelling van de benen.

Onlangs zijn langwerkende vormen van nifedipine (calcigard retard, cordipin-retard) in toenemende mate gebruikt, die een relatief constante concentratie van het geneesmiddel in het bloed creëren en daardoor fluctuaties in bloeddruk en de bijbehorende bijwerkingen verminderen.

Als nifedipine niet verdraagt, kunnen andere geneesmiddelen worden voorgeschreven. Amlodipine (amlovas, calchek, norvask, normodipine) heeft een langdurig effect en wordt eenmaal in een dosis van 5-10 mg toegediend. De meest voorkomende bijwerking van amlodipine is zwelling van de enkel, die optreedt bij ongeveer 50% van de patiënten.

Isradipine (lomir) wordt toegediend in een dagelijkse dosis van 5 mg in twee doses. Met onvoldoende effect en goede tolerantie kan de dagelijkse dosis worden verhoogd tot 10 mg. De meest voorkomende complicaties bij de behandeling van isradipine zijn hoofdpijn en blozen in het gezicht.

Felodipine (auronal, plendil, felodil) in een dagelijkse dosis van 10-20 mg vermindert de frequentie en ernst van vasculaire spasmen.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) met een therapeutische dosis van 180 mg / dag is minder effectief dan nifedipine, maar heeft een betere verdraagbaarheid. Wanneer een hogere dosis wordt ingenomen, kunnen zwelling in de enkel en hoofdpijn optreden.

In aanwezigheid van contra-indicaties of intolerantie voor calciumantagonisten, worden vasodilatorgeneesmiddelen van andere groepen gebruikt. Bijvoorbeeld alfa-adrenoreceptorblokkers (dihydroergotamine, doxazosine, nicergoline, prazosine, terazosine). Goede resultaten worden waargenomen bij de behandeling van gestandaardiseerd extract van ginkgo biloba (tanakan - 40 mg tabletten 3 maal per dag). In ernstige gevallen (bijvoorbeeld pulmonale hypertensie, niercrisis, gangreen) wordt synthetische prostaglandine E1 (alprostadil) intraveneus toegediend in een dosis van 20-40 μg, binnen 15-20 dagen, of prostacycline-analogen (iloprost).

De effectiviteit van de behandeling van vasculaire manifestaties van sclerodermie neemt toe met de opname in de therapie van geneesmiddelen die de bloedstroom verbeteren - anti-agonisten (acetylsalicylzuur, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifylline, ticlopidine) en, indien nodig, anticoagulantia (acenocoumarol, warfarine, heparinehep en heparine). ethyl-biscumacetaat).

De combinatie van vaatverwijders en plaatjesaggregatieremmers maakt het mogelijk de minimale effectieve dosis van elk van deze geneesmiddelen voor te schrijven en daardoor de frequentie van bijwerkingen te verminderen. Voor dit doel wordt pentoxifylline het meest gebruikt in een dagelijkse dosis van 600-1200 mg. In gevallen van meervoudig en resistent tegen de gebruikelijke behandeling van ulceratieve laesies, wordt een korte kuur (10-15 dagen) van de therapie aanbevolen, bij voorkeur met heparine met laag moleculair gewicht.

Antifibrous therapy is voorgeschreven voor diffuse sclerodermie. D-penicillamine - het belangrijkste medicijn dat de ontwikkeling van fibrose remt - verstoort de collageensynthese en splitst cross-links tussen nieuw gesynthetiseerde moleculen.

Penicillamine (artamine, cuprenyl) beïnvloedt verschillende delen van het immuunsysteem. De effectieve dosis van het medicijn is 250-500 mg / dag. Penicillamine wordt uitsluitend op een lege maag ingenomen. Met de ontwikkeling van bijwerkingen (ongemak in de maag, overgevoeligheid, een verlaging van het aantal witte bloedcellen en / of trombofieten in het bloed, auto-immuunreacties, enz.), Is een dosisverlaging of stopzetting van het geneesmiddel noodzakelijk. De reden voor de afschaffing van penicillamine is de uitscheiding van eiwitten in de urine van meer dan 2 g / dag. Vanwege de hoge frequentie van bijwerkingen (tot 25%), die vaak dosisafhankelijk van aard zijn, is het tijdens het behandelingsproces noodzakelijk om patiënten zorgvuldig te volgen, bloed- en urinetests om de 2 weken in de eerste 6 maanden van de behandeling en later - eenmaal per maand.

Anti-inflammatoire therapie (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, tselkoksib) in standaard therapeutische doses zijn geïndiceerd voor de behandeling van musculo-articulaire manifestaties van sclerodermie, aanhoudende koorts.

Hormonen (betamethason, hydrocortison, dexamethason, methylprednisolon, prednisolon, triamcinolon - niet meer dan 15-20 mg / dag) worden voorgeschreven met duidelijke tekenen van ontstekingsactiviteit en in het vroege (oedemateuze) stadium van sclerodermie, maar hebben geen invloed op de progressie van fibrose. Het nemen van hogere doses verhoogt het risico op het ontwikkelen van nierschade.

Met de nederlaag van de slokdarm adviseren frequent split maaltijden. Om verstoord slikken te elimineren, worden prokinetica in korte kuren voorgeschreven: domperidon, meclozine, ondansetron, metoclopramide; met refluxoesofagitis - protonpompremmers (omeprazol 20 mg / dag, lansoprazol 30 mg / dag, rabeprozol, enz.). Met de ontwikkeling van een hernia van het oesofageale deel van het diafragma, is chirurgische behandeling geïndiceerd.

Wanneer intestinale laesie gebruikte antibiotica: Erythromycine (sinerit, erythromycine, eriflyuid), ciprofloxacine (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacine), amoxicilline (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotica moeten elke 4 weken worden vervangen om de ontwikkeling van microbiële resistentie te voorkomen. Prokinetica worden in een vroeg stadium voorgeschreven.

Met de nederlaag van de longen voorgeschreven lage doses prednison en cyclofosfamide. Een goed effect wordt in de meeste gevallen waargenomen bij intraveneuze pulstherapie met cyclofosfamide in een dosis van 1 g / m2 / maand in combinatie met prednison in een dosis van 10-20 mg per dag. Pulstherapie met cyclofosfamide wordt bij de aangegeven dosis gedurende ten minste 6 maanden voortgezet (bij afwezigheid van bijwerkingen). Met een positieve dynamiek van pulmonale functionele tests en radiologische veranderingen, neemt het interval tussen pulstherapie met cyclofosfamide tot 2 maanden toe en met behoud van positieve dynamiek - 3 maanden. Pulstherapie met cyclofosfamide moet gedurende ten minste 2 jaar worden uitgevoerd.

vooruitzicht

De prognose voor sclerodermie blijft de meest ongunstige bij systemische ziekten van het bindweefsel en hangt grotendeels af van de vorm en het beloop van de ziekte. Volgens de resultaten van 11 onderzoeken varieert de 5-jaars overleving van patiënten met sclerodermie van 34 tot 73% en gemiddeld 68%.

De factoren van een ongunstige prognose zijn:

• gemeenschappelijke vorm;
• leeftijd van begin van de ziekte is meer dan 45;
• mannelijk geslacht;
• pulmonaire fibrose, pulmonale hypertensie, aritmie en nierschade in de eerste 3 jaar van de ziekte;
• bloedarmoede, hoge ESR, uitscheiding van eiwit in de urine bij het begin van de ziekte.

Alle patiënten met sclerodermie zijn onderworpen aan follow-up. Medisch onderzoek wordt elke 3-6 maanden uitgevoerd, afhankelijk van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid en de ernst van laesies van de inwendige organen. Tegelijkertijd worden algemene en biochemische bloed- en urinetesten uitgevoerd. De studie van de ademhalingsfunctie en echocardiografie wordt aanbevolen.

Bij patiënten die warfarine gebruiken, moeten de protrombinecijferindex en de internationaal genormaliseerde ratio worden gecontroleerd en bij de behandeling met cyclofosfamide moeten algemene bloed- en urinetests eenmaal per 1-3 maanden worden onderzocht.

Sclerodermie - wat is het, is het levensbedreigend?

Sclerodermie is een chronische ziekte van het bindweefsel van het hele lichaam, uitgedrukt in verdichting van alle bindweefselstructuren die deel uitmaken van de organen en de huid als gevolg van verstoring van hun bloedtoevoer. Tijdens de ontwikkeling van deze ziekte vindt de vorming van littekenweefsel plaats, dat wil zeggen verdikt bindweefsel in organen en systemen.

Sclerodermie is een zeldzame ziekte, maar vormt geen gevaar voor de mensen rond de patiënt, omdat het niet besmettelijk is. Meestal komt deze pathologie van bindweefsel voor bij vrouwen in de leeftijd van ongeveer 50 jaar. Ter vergelijking: sclerodermie bij mannen is 5 keer minder vaak voorkomend. Bij kinderen en volwassenen gebeurt met dezelfde frequentie.

Manifestaties van sclerodermie kunnen systemisch (wijdverbreid, diffuus) en lokaal (focaal, beperkt) zijn. In het eerste geval zijn naast de nederlaag van de huid verschillende menselijke organen en systemen betrokken bij het pathologische proces. Met focale sclerodermie vormen alleen huidmanifestaties, dat wil zeggen dat deze vorm ook huid kan worden genoemd.

Oorzaken van sclerodermie:

De belangrijkste oorzakelijke factor is de overmatige vorming en accumulatie van collageeneiwit in de weefsels van de huid met de vorming van littekens en het kenmerkende klinische beeld van de ziekte. Maar de ziekte is hier niet altijd mee geassocieerd: er is een mening dat de vorming van overtollig collageen, vergezeld van ontstekingsprocessen, een reactie is van een auto-immune aard, wanneer het menselijke immuunsysteem gespecialiseerde beschermende eiwitten begint te produceren tegen zijn eigen organisme.

Ondanks het bestaan ​​van deze versies van het voorkomen van sclerodermie, is er nog geen enkel gezichtspunt over zijn etiologie beschikbaar.

Factoren die de ontwikkeling van sclerodermie kunnen veroorzaken

1. Gevallen van bevriezing en onderkoeling
2. Het effect van vibratie op het lichaam
3. Blootstelling aan toxische stoffen (oplosmiddelen, silicastof)
4. Seks (in het bijzonder vrouwen)
5. Infectieziekten die het zenuwstelsel aantasten (bijvoorbeeld malaria)
6. Hormoonontregeling
7. Traumatisch letsel
8. Medicijnen (bijvoorbeeld bleomycine)

symptomen:

Een van de veel voorkomende symptomen die niet alleen bij sclerodermie, maar ook bij andere ziekten kunnen worden opgespoord, kan een gevoel van zwakte, maskerachtige gelaatsuitdrukking, beperkte mobiliteit van werk in de gewrichten, stoornissen van de bloedsomloop in de ledematen, verminderde gezondheid en snelle vermoeidheid van een persoon worden genoemd.

De ziekte begint in een geleidelijk tempo, een persoon kan niet eens het begin van de ziekte voelen.

De eerste manifestaties op de huid worden meestal onverwacht en per ongeluk gedetecteerd, waarna het hele beeld van de loop van de sclerodermie een golfachtig karakter krijgt met periodieke exacerbaties van het proces en tijdelijke remissie van de symptomen.

De kwaliteit van leven van patiënten lijdt merkbaar, om maar te zwijgen van het uiterlijk van de huid. Er zijn pathologische laesies op de huid, die door drie stadia van ontwikkeling gaat: vlek, plaque, atrofie. Het zijn de huidlaesies van verschillende typen die het belangrijkste symptomatische symptoom zijn van huidsclerodermie, en ze verschillen voor elk van zijn vormen.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in:

Vormen van huidsclerodermie en hun karakteristieke manifestaties

• Focal (fragmentarisch)
  Het meest voorkomende type sclerodermie op de huid. Het wordt gekenmerkt door het voorkomen van enkele of meervoudige (in het geval van ernstige ziekte) pathologische foci van roze kleur, enigszins verhoogd boven het niveau van een gezonde huid en gelijkend op plaques. De grootte van de laesies varieert in het bereik van 1-20 cm. In vorm zijn ze meestal rond of ovaal, zeer zelden zijn er letsels met een onregelmatige vorm. Foci van sclerodermie kan zowel symmetrisch als asymmetrisch worden gelokaliseerd, meestal op de huid van de ledematen en de romp. Foci kan zich ook op de hoofdhuid bevinden. Het haar op de plaques valt eruit en vormt een kalende zone. Huidpatroon wordt gladgemaakt, zweten en talguitscheiding stopt.
  Er is ook een ziekte van een geheel andere aard, die wordt gekenmerkt door roze vlekken - korstmosroze.

lineair
Het komt veel minder vaak voor dan het vorige. Het verlies van de huid heeft de vorm van stroken ("linten"), die diep gelegen zachte weefsels zijn die aan elkaar zijn gelast (spier, onderhuids vet, de huid zelf). De banden bevinden zich afzonderlijk of vermenigvuldigen zich op het hoofd, het gezicht, de bovenste en onderste ledematen en verschijnen zelden op het lichaam.

Extern bereiken ze een grootte van enkele centimeters, hebben een bruine of gelige tint. Voor het specifieke uiterlijk van de littekens in deze vorm van sclerodermie worden vergeleken met littekens na het raken van de sabel.

Behandeling met sclerodermie

Therapeutische maatregelen in de aanwezigheid van sclerodermie zijn niet uniform voor iedereen en worden voor elke patiënt afzonderlijk geselecteerd, maar voor elke vorm van sclerodermie, ongeacht of deze focaal (fragmentarisch) is, zal lineaire of diffuse behandeling hetzelfde zijn. Hoe vroeger de behandeling werd gestart, hoe minder uitgesproken symptomen en vooruitgang kunnen zijn in de loop van de ziekte.

Gebruikte externe vormen van medicijnen in de vorm van vochtinbrengende, hormonale, ontstekingsremmende en vasculaire zalven.

Ontstekingsremmende zalven (ter verlichting van pijn en tekenen van ontstekingsreacties op de plaats van de laesie op de huid):

• indomethacine
• fenylbutazon
• dimexide
• Methyluracilum

Vasculaire zalven (om de bloedtoevoer naar het getroffen gebied te verbeteren en de vorming van bloedstolsels te voorkomen):

• heparine
• troksevazin
• Heparoïde behandeling
• aktovegin

Hormonale zalven (verminderen ook de ernst van ontstekingen, vooral tijdens de duur van de ziekte):

• flutsinar
• Afloderm
• hydrocortison
• dayvobet

Vochtinbrengende zalf (om de huid te verzachten):

• akriderm
• salicylisch
• Kartalin

Ook gebruikte geneesmiddelen geproduceerd in de vorm van tabletten en oplossingen voor injectie.

Medicatietabletten:

• delagil
• Plaquenil
• niacine
• penicillamine

• benzylpenicilline
• fuzidine-natrium
• lidasa
• Longidaza

Therapie voor sclerodermie folk remedies omvat het gebruik van paardestaart, wilde rozemarijn, heide, rododendron, grote weegbree, citroenmelisse, veldmunt, pioenroos.

Prognose voor sclerodermie:

Huidvormen van sclerodermie na een adequate en tijdige beloop hebben een gunstige prognose en zijn niet levensbedreigend. Als de ziekte gestaag progressief van aard is en niet in de vereiste periode aan therapie is onderworpen, kan deze in een systemische vorm gaan met de betrokkenheid van organen en systemen in het pathologische proces.

Sclerodermie brengt een aantal complicaties met zich mee, zoals een verandering in het uiterlijk van het gezicht, het verschijnen van rimpels, haarverlies, een verandering in de vorm van de nagels en het nagelbed. Over het algemeen veranderen alle eigenschappen van de normale huid, met name de elasticiteit gaat verloren.

Sclerodermie is een ernstige ziekte van het menselijke bindweefsel, ongeacht de vorm van de manifestatie. Maar met de juiste benadering van de behandeling, en vooral met het voorkomen van voorvallen, kan de vorming van deze zeldzame pathologie worden voorkomen.

sclerodermie

Sclerodermie (letterlijk "dikke huid") of, zoals deze ziekte ook wordt genoemd, sclerodermie is een laesie van het bindweefsel van de huid, waarin het wordt verdikt, dat wil zeggen, sclerosed en verhardt. Sclerodermie komt voor in verschillende leeftijdsgroepen, maar het treft meestal vrouwen, wier leeftijd zich in het bereik van 30-50 jaar bevindt.

Sclerodermie classificatie

Sclerodermie is onderverdeeld in 2 hoofdtypen:
1. Systeem.
2. Gelokaliseerd (beperkt).

Systemische sclerodermie is een huidziekte van collageen. De ziekte beïnvloedt de huid, interne organen, vergezeld van vasculaire en immuunveranderingen. Het wordt als gevaarlijker beschouwd dan gelokaliseerd, beïnvloedt organen en systemen, terwijl de laatste - alleen de huid en de nabijgelegen lagen. Het komt bij vrouwen 3-7 keer vaker voor dan bij mannen.

Systemische sclerodermie is op zijn beurt verdeeld in:

1. Diffuse sclerodermie (of progressieve systemische sclerose). Het beïnvloedt de huid van de romp en ledematen, inwendige organen: longen, hart, darmen.
2. Beperkt. Distale extremiteiten lijden: elleboog, knie en ook gezicht. Gastro-intestinale aandoeningen, pulmonale hypertensie ontwikkelen zich later.
3. Sclerodermie zonder huidverstrakking (zonder sclerodermie). Er wordt geen aanscherping van de huid waargenomen, maar het maagdarmkanaal wordt aangetast, pulmonaire fibrose, enz. Wordt gediagnosticeerd bij het begin van de ziekte.
4. Juveniele sclerodermie. Komt voor bij kinderen.
5. Cross-vorm (wanneer de ziekte gepaard gaat met andere systemische ziekten).

Beperkte of gelokaliseerde sclerodermie beïnvloedt de huid en het onderhuidse weefsel, soms - dieper weefsel (spieren, botten, enz.), Maar tast de inwendige organen niet aan en heeft daarom de reputatie lichter en minder gevaarlijk te zijn voor het leven van de patiënt. Het wordt beschouwd als de meest voorkomende bij kinderen en adolescenten, vooral meisjes.

Het is verdeeld in vormen zoals:

1. Blyashechnaya. Foci van erytheem (roodheid van de huid veroorzaakt door de uitzetting van capillairen) en verharding (verdichting) verschijnen op de romp en ledematen. Komt voor in beperkte delen van de huid op plaatsen waar de integriteit van de huid wordt geschonden. In zeldzame gevallen gaat het zelfstandig. Het wordt beschouwd als de meest voorkomende vorm van sclerodermie.
2. Lineair vaak gediagnosticeerd bij kinderen. Komt op het gebied van haargroei en voorhoofd. Als de ziekte zich op de onderste ledematen ontwikkelt, bestaat er een risico op trofische ulcera. Er kunnen meerdere patiënten in de familie zijn.
3. Ringvormig.
4. Oppervlakkige sclerodermie ontwikkelt zich in de vorm van blauwachtig bruine plaques.

Symptomen van sclerodermie

Meerdere vormen van sclerodermie hebben individuele manifestaties. In sommige gevallen is het eenvoudig om een ​​juiste diagnose te stellen, in andere gevallen is een langdurige en zorgvuldige observatie van de patiënt vereist. Overweeg de symptomen van sclerodermie.

Systemische sclerodermie. Het duurt 3 stadia van ontwikkeling:

1. Het proces beïnvloedt slechts maximaal drie delen van het lichaam (bijvoorbeeld huid, gewrichten, spierstelsel).
2. De ziekte begint zich te verspreiden en beïnvloedt vele systemen van het lichaam.
3. Sclerodermie beïnvloedt één of meerdere organen (hart, nieren, longen, enz.) Die vooral belangrijk zijn voor het functioneren van het lichaam.

Geneeskunde onderscheidt verschillende varianten van het verloop van de ziekte:

1. Acuut. Het vordert snel en heeft binnen twee jaar invloed op organen en huid. Bij het ontbreken van de noodzakelijke behandeling leidt tot de dood. Als de patiënt de juiste behandeling krijgt, verbetert zijn toestand.
2. Subacute. De hoofdkliniek - schade aan de huid, evenals gewrichten en spieren. Vaak is er een kruisvorm.
3. Chronisch. Het wordt gekenmerkt door langzame progressie, daarom bestaan ​​de symptomen lange tijd alleen in het syndroom van Raynaud. Viscerale systeem (interne organen) is langzaam betrokken bij het pathologische proces.

De eerste symptomen van de ziekte komen vaak voor en het is erg moeilijk om sclerodermie in hen te vermoeden. Patiënten klagen over een verhoogde subfebrile temperatuur (tot 38 graden), slechte eetlust, wat een gewichtsverlies met zich meebrengt. En pas na een bepaalde tijd verschijnen er meer herkenbare tekens: schade aan de huid, gewrichten, spieren en interne organen.

Leer. Het vroege stadium wordt gekenmerkt door het optreden van oedeem (voornamelijk op de handen en het gezicht), dat uiteindelijk dichter en wasachtig wordt. Rimpels in het gezicht worden gladgemaakt, gezichtsuitdrukkingen zijn zo mild dat het gezicht op een masker lijkt, de mond smaller wordt. De laesie van de vingers maakt ze gezwollen en dicht, beweging is moeilijk.

De huid verandert van kleur (gebieden met verhoogde pigmentatie worden afgewisseld met gebieden van afwezigheid), het wordt dunner en atrofieplaatsen verschijnen al snel op de slijmvliezen.

Een spasme van bloedvaten, het syndroom van Raynaud, manifesteert zich in de vorm van blancheren van de huid van de vingers, ze beginnen koud en pijnlijk te worden. De manifestatie van het syndroom van Raynaud is onderverdeeld in verschillende fasen, die elkaar opvolgen:

1. Wanneer emotionele overbelasting of hypothermievaten versmallen, bleek zijn, is er een tintelend of branderig gevoel, gevoelloosheid wordt gevoeld.
2. Wanneer de spasmen aanhouden, begint de pijn, wordt de huid blauwachtig.
3. Na verwarming of plotseling na 15-20 minuten wordt de spasme geëlimineerd, de vingers warm.

Musculoskeletal systeem. Waargenomen pijn in de gewrichten, hun stijfheid in de ochtend, beperkte beweging, pijn in de spieren. Met het verslaan van de botten bij patiënten is er een verkorting, evenals vervorming van de vingers. Tijdens verkalking (zoutafzetting) beginnen witte laesies door de huid te schemeren in het gebied van vingers en gewrichten.

Longen. Longschade is mogelijk de enige manifestatie van sclerodermie. De hoofdkliniek - kortademigheid, droge hoest. De ontwikkeling van de volgende ziekten is mogelijk:

1. Interstitiële pulmonaire fibrose.
2. Pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de longen).
3. Pleurisy.

Hart.
1. Cicatriciale veranderingen (fibrose) van de hartspier.
2. Pericarditis.
3. Endocarditis.

Nieren.
1. Chronisch verloop van de ziekte, asymptomatisch of mild. Het kan gepaard gaan met een toename van de bloeddruk en eiwit in de urine.
2. Het acute beloop (sclerodermische nier) komt tot uiting in een sterke stijging van de bloeddruk en een snelle toename van nierfalen.

Maag-darmkanaal.
1. Meestal treft sclerodermie de slokdarm. Buiken, gieten van maaginhoud in de slokdarm, vergezeld van de vorming van zweren, enz.
2. Darmen. Peristaltiek is verminderd, patiënten lijden aan constipatie, diarree en zwaar gevoel in de maag.

Zenuwstelsel Overtreding van gevoeligheid in de bovenste en onderste ledematen, pijn.

Endocriene systeem. Het is vastgesteld dat het vaakst in geval van sclerodermie de schildklier lijdt, de functie ervan afneemt.

Diffuse sclerodermie. Het wordt gekenmerkt door vroege huidlaesies (romp en gezicht) binnen een jaar, evenals door de aanwezigheid van het syndroom van Raynaud en een snel effect op de inwendige organen. Voor een beperkte vorm, de typische lange termijn en geïsoleerde loop van het syndroom van Raynaud.

Kruisvormen zijn een combinatie van de symptomen van sclerodermie en andere ziekten van reumatologische etiologie.

Viscerale (of sclerodermie zonder sclerodermie) wordt gekenmerkt door het feit dat het de inwendige organen beïnvloedt, maar niet uiterlijk verschijnt.

Fragmentarisch. Beperkte sclerodermie, ook wel plaque genoemd, lijkt gelokaliseerd in de vorm van kleine of grote (palm-sized) plaques. Ze zijn scherp begrensd en hebben een dichte structuur en een glad, glanzend oppervlak. De platen hebben een kenmerkende geelachtig grijze tint, omcirkeld in een paarse rand. Verschijnt meestal in gebieden waar de integriteit van de huid wordt geschonden. Kinderen kunnen verschijnen onder de leeftijd van 10 jaar. Lokalisatieplaatsen - voornamelijk gezicht, romp, ledematen.

Dit formulier is verdeeld in 3 fasen.
1. De plaques zijn rond, blauwachtig rood. De huid zwelt op en begint te lijken op de consistentie van het deeg.
2. Een paar weken later observeren artsen de ontwikkeling van de zogenaamde collageenhypertrofie: de huid wordt "houten" (dat wil zeggen verhardt), lijkt qua consistentie op was. Haar in de aangetaste huid ontbreekt, het kan niet in een plooi worden samengevouwen.
3. Atrofie. De huid begint op perkament te lijken, de kroon van perifere groei verdwijnt.

Lineair. De lineaire sclerodermie heeft invloed op het gezicht (de huid van het voorhoofd, de hoofdhuid en "kruipt" dan naar de achterkant van de neus). De vorm van de laesie lijkt op een wond met een sabel en bestaat uit een transparante dikke huid. Soms te vinden op de borst, benen, langs de zenuwstammen (als de ziekte neurotrofische pathogenese heeft). Lineaire sclerodermie wordt vaak gecombineerd met atrofie van de helft van het gezicht en wordt bij kinderen gediagnosticeerd. De ziekte kent drie stadia. Kan van twee tot vijf jaar duren.

Ringvormig is. Onderscheiden door het uiterlijk op de huid van witte kleur plaques vrij grote vormen. Aangezien er geen interne verharding in zit, kunnen ze na verloop van tijd verdwijnen zonder de juiste behandeling (maar dit gebeurt zelden).

Het komt voor in de kindertijd, maar bij andere vormen van sclerodermie wordt het als de meest zeldzame beschouwd. Ze lijden aan ziekten van de onderarm, vingers, handen en voeten. Kan worden gecombineerd met ivoor.

Oppervlakkige sclerodermie. Er verschijnen platen met een blauwachtige bruine tint, die bijna verstoken zijn van een perifere lila ring, kleine vaten worden gezien in het licht naar beneden vallende midden. Ze verspreiden zich langzaam door het lichaam. Vaak lokaliseringssites - de onderste ledematen en terug.

Pathogenese van sclerodermie

Tot nu toe zijn wetenschappers zich niet bewust van de redenen voor de ontwikkeling van sclerodermie, omdat het kan worden gediagnosticeerd bij zowel volwassenen als kinderen, ongeacht ras of sociale status (hoewel wetenschappers hebben vastgesteld dat Afrikanen en Noord-Amerikaanse Indianen vaker ziek zijn). Veroorzaakt deze ziekte hoge niveaus van collageen in het lichaam, maar waarom is er een vergelijkbare reactie?

De volgende predisponerende factoren spelen een rol bij de ontwikkeling van sclerodermie:

1. Genetische aanleg. Met systemische sclerodermie veroorzaakt de aangeboren inferioriteit van immuniteit bijvoorbeeld verstoringen in zijn werk en leidt tot auto-immuunziekten.
2. Infecties (erysipelas, difterie, roodvonk, etc.), retrovirussen (cytomegalovirus).
3. Letsel.
4. Stress.
5. Overcooling.
6. De aanwezigheid van endocriene ziekten.

Soms is de risicofactor het nemen van bepaalde medicijnen (geneesmiddelen die worden gebruikt voor chemotherapie), vaccinatie, bloedtransfusies. Als er een focale sclerodermie is die bepaalde delen van de huid aantast, kan deze zich uiteindelijk ontwikkelen tot een systemische, met viscerale laesies.

De impact van de omgeving draagt ​​ook bij. Blootstelling aan de volgende stoffen zou ook het risico op sclerodermie verhogen:

1. Siliciumstof.
2. Bepaalde chemische oplosmiddelen.
3. Ultraviolette bestraling.
4. Trillen.

Sclerodermie - hoe is het gevaarlijk?

Complicaties van sclerodermie variëren van kleine problemen tot ernstige, levensbedreigende gevolgen voor de patiënt. De eerste die lijdt, is natuurlijk de huid: het verandert zijn kwaliteiten volledig, zijn gezichtskenmerken veranderen en er verschijnen rimpels. Kan necrose van de vingertoppen bereiken. Ook beïnvloedt de ziekte het spierstelsel, veroorzaakt spieratrofie en later - en bot, waardoor de ledematen worden gewijzigd. Sclerodermie gaat gepaard met stoornissen van het maag-darmkanaal, het hart en de longen. Waargenomen schendingen van het voortplantingssysteem, en zowel mannen als vrouwen.

De prognose voor sclerodermie hangt af van de vorm van de ziekte. Dus, met een beperkte vorm, is het gunstiger dan in het geval van systemische sclerodermie met schade aan inwendige organen. Gemiddeld is een overlevingspercentage van 5 jaar voor deze ziekte 68%.

Wanneer kunnen we praten over een slechte prognose? Als er factoren zijn zoals:

1. Mannelijk geslacht.
2. Leeftijd ouder dan 45 jaar.
3. Gemeenschappelijke vorm.
4. Laesies van de longen en nieren in de eerste 3 jaar na de diagnose.
5. Anemie volgens testresultaten, evenals verhoogde ESR en eiwit in urineanalyse.

Diagnose van sclerodermie

Als u waarschuwingssignalen heeft, dient u een reumatoloog te raadplegen. Diagnostiek begint allereerst met een onderzoek (luisteren met een fonendoscoop van het hart en de longen), het afleggen van de geschiedenis, het analyseren van de klachten van de patiënt.

Kan ook worden toegewezen aan:

1. Algemene en klinische bloedtesten.
2. Immunologische onderzoeken voor de detectie van auto-antilichamen.
3. Biopsie (zowel aangetaste huid als organen).
4. Capillaroscopie van het nagelbed maakt het mogelijk om veranderingen in de vaten te detecteren.

Studies van organen die de ziekte aantasten worden getoond: radiografie van de longen en gewrichten, echografie van het hart, enz.

Behandeling met sclerodermie

De behandeling is gericht op het stoppen van de progressie van de ziekte en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt. Gebruik voor de behandeling anti-inflammatoire, vasculaire, immunosuppressieve (onderdrukking van de activiteit van het immuunsysteem), antifibrose en versterkende stoffen.

Vasculaire therapie is nodig om de manifestaties van het syndroom van Raynaud te elimineren, de bloedvaten te verwijden en de bloedstroom te verbeteren. Calciumantagonisten - verapamil, amlodipine, nifedipine en anderen - hebben de reputatie gekregen van de meest effectieve vasodilaterende geneesmiddelen, waarvan het gebruik wordt aangetoond in combinatie met ACE-remmers, die de bloeddruk verlagen en de nierfunctie verbeteren.

De werkzaamheid van vasodilatorgeneesmiddelen neemt toe wanneer deze wordt gecombineerd met geneesmiddelen die de bloedstroom verbeteren - antiagentia, evenals anticoagulantia.

Antifibraire behandeling wordt noodzakelijk voor diffuse sclerodermie. Het belangrijkste medicijn van deze groep is D-penicillamine (cuprenyl, artamine), dat de groei van fibrose onderdrukt.

Anti-inflammatoire therapie is nodig om de musculo-articulaire manifestaties van de ziekte, aanhoudende koorts te behandelen. Weergegeven: ibuprofen, diclofenac, ketoprofen.

Als er duidelijke tekenen van ontstekingsactiviteit zijn, zijn hormonen aangewezen. Ze hebben geen invloed op de verspreiding van fibrose. Doses van hormonen moeten zorgvuldig worden geselecteerd, omdat hoge doses het reeds bestaande risico op nierbeschadiging vergroten.

Met de nederlaag van de slokdarm zal de arts zeker een fractioneel dieet en geneesmiddelen voorschrijven die een schending van het slikken - de prokinetiek - behandelen. In aanwezigheid van een ziekte zoals refluxoesofagitis, worden protonpomppreparaten voorgeschreven. Longschade wordt behandeld met lage doses cyclofosfamide en prednison.

Behandeling van systemische sclerodermie gaat gepaard met het gebruik van medische gymnastiek, massage, lokale therapie (toepassingen met dimethylsulfoxide, die kunnen worden gecombineerd met vasculaire en ontstekingsremmende geneesmiddelen). Als de toepassingen niet effectief of niet effectief zijn, is het mogelijk om thermische procedures uit te voeren (bijvoorbeeld paraffine), elektrische procedures - echografie, laser, enz. In ieder geval is acupunctuur effectief.

Patiënten met chronische SJS worden behandeld met een sanatorium-resort, wat afhankelijk is van de vorm en het stadium van systemische sclerodermie. Misschien het gebruik van balneotherapie, moddertherapie, fysiotherapie, etc. Met overheersende huidlaesies, waterstofsulfide en kooldioxide baden goed helpen, met predominante laesie van het bewegingsapparaat-radon. In het geval van fibreuze contracturen wordt pelotherapie toegepast (moddertherapie).

Behandeling van lokale (focale) sclerodermie omvat, naast thermische procedures en andere therapieën die hierboven zijn beschreven, ook massage- en therapeutische oefeningen.

Om de effectiviteit van de behandeling te verbeteren, moet rekening worden gehouden met enkele nuances:

1. Niet zonnebaden. Probeer direct zonlicht op de huid te vermijden.
2. Elimineer trillingen.
3. Niet te gek worden.
4. Draag warme kleding.
5. Stop met roken en drinken met cafeïne.

Sclerodermie en zwangerschap

Sclerodermie en zwangerschap - dingen zijn bijna onverenigbaar, omdat de ziekte het lichaam van de vrouw sterk verzwakt en er een risico op overlijden bestaat als abortus wordt geweigerd. Patiënten hebben echter in de regel geen problemen bij het concipiëren. In 83% van de gevallen krijgen vrouwen levenskrachtige kinderen, bij 17% eindigt de zwangerschap in een miskraam. Er is een vrij hoog niveau van complicaties - placenta-abruptie, anomalieën van arbeid, etc. Premature baby's hebben afwijkingen.

Folkmedicijnen bij de behandeling van sclerodermie

Neem de volgende kruiden in gelijke delen: zoete klaver, framboos, sint-janskruid, hooglander, bosbes, munt, paardebloemwortels, bosbessensap, duizendblad en fijn hakken. Brouw 50 g gemengd gras, vul het met een liter water en laat het 's nachts op een warme plaats staan. Ga vervolgens door een zeef. Het wordt aanbevolen om de infusie gedurende ten minste 2 maanden in te nemen, daarna een pauze te nemen (2 weken) en de kuur te herhalen.

Voor de behandeling van focale scleroderma wordt zalf lokaal toegepast. Het is noodzakelijk om ichthyol zalf te mengen met aloë-sap en op plekken aan te brengen. Het effect is meer uitgesproken als de patiënt voor het kompres in het bad is gestegen.

Bak een middelgrote ui in de oven en hak deze fijn. Een eetlepel ui, giet kefir (twee eetlepels) en voeg een theelepel honing toe. Meng grondig. Compressen 's nachts 4 keer per week.