Plasma coagulatie factoren

Plasmahemostase wordt voornamelijk uitgevoerd door eiwitten die plasma-coagulatiefactoren worden genoemd. Plasma coagulatiefactoren zijn procoagulanten, waarvan de activering en interactie leiden tot de vorming van een fibrinestolsel.

Volgens de internationale nomenclatuur worden plasma coagulatiefactoren aangeduid in Romeinse cijfers, met uitzondering van de factoren Willebrand, Fletcher en Fitzgerald. Om de geactiveerde factor aan te geven, wordt de letter "a" aan deze cijfers toegevoegd. Naast de digitale benaming, worden andere namen van coagulatiefactoren gebruikt - door hun functie (bijvoorbeeld factor VIII - antihemofiel globuline), door de namen van patiënten met de eerste ontdekte tekortkoming van een of andere factor (factor XII - Hageman-factor, factor X - Stewart-Prauer-factor), minder vaak - door de namen van de auteurs (bijvoorbeeld de Willebrand-factor).

Hieronder staan ​​de belangrijkste coagulatiefactoren en hun synoniemen in de internationale nomenclatuur en hun belangrijkste eigenschappen in overeenstemming met de gegevens van literatuur en speciale studies.

Fibrinogen (factor I)

Fibrinogeen wordt gesynthetiseerd in de lever en cellen van het reticulo-endotheliale systeem (in het beenmerg, de milt, de lymfeklieren, enz.). In de longen onder de werking van een speciaal enzym - fibrinogenase of fibrinodestruktazy - de vernietiging van fibrinogeen. Het plasmafibrinogeengehalte is 2-4 g / l, de halfwaardetijd is 72-120 uur. Het minimale niveau vereist voor hemostase is 0,8 g / l.

Onder invloed van trombine verandert fibrinogeen in fibrine, dat de reticulaire basis vormt van het stolsel dat het beschadigde bloedvat verstopt.

Prothrombine (factor II)

Prothrombine wordt gesynthetiseerd in de lever met deelname van vitamine K. Het gehalte aan protrombine in plasma is ongeveer 0,1 g / l, de halfwaardetijd is 48 tot 96 uur.

Het niveau van protrombine, of de functionele bruikbaarheid ervan, neemt af bij endogeen of exogeen vitamine K-tekort, wanneer een defect protrombine wordt gevormd. De snelheid van bloedstolling wordt alleen verstoord als de concentratie van protrombine lager is dan 40% van de norm.

Onder natuurlijke omstandigheden, bloedcoagulatie onder de werking van tromboplastine en calciumionen, evenals met de deelname van factoren V en Xa (geactiveerde factor X), verenigd door de algemene term "protrombinase", verandert protrombine in trombine. Het proces van het omzetten van protrombine in trombine is nogal gecompliceerd, omdat tijdens de reactie een aantal derivaten van protrombine, autoprothrombine en ten slotte verschillende soorten trombine (trombine C, trombine E) worden gevormd, die procoagulerende, anticoagulerende en fibrinolytische activiteit hebben. Het resulterende trombine C - het hoofdproduct van de reactie - draagt ​​bij aan de coagulatie van fibrinogeen.

Weefsel tromboplastine (factor III)

Weefseltromboplastine is een thermostabiel lipoproteïne, het wordt aangetroffen in verschillende organen - in de longen, hersenen, nieren, hart, lever, skeletspieren. De weefsels zijn niet aanwezig in de actieve toestand, maar in de vorm van een precursor, protromboplastine. Weefseltromboplastine kan, wanneer het interageert met plasmafactoren (VII, IV), factor X activeren, het neemt deel aan de externe route van protrombinase-vorming - een complex van factoren die protrombine in thrombine veranderen.

Calciumionen (factor IV)

Normaal is het gehalte aan calciumionen (factor IV) in het plasma 0,09 - 0,1 g / l (2,3 - 2,75 mmol / l). In het proces van coagulatie wordt het niet geconsumeerd. Daarom kan het worden gedetecteerd in het serum. Het coagulatieproces blijft normaal, zelfs met een verlaging van de calciumconcentratie, waarbij convulsiesyndroom wordt waargenomen.

Calciumionen zijn betrokken bij alle drie fasen van bloedstolling: bij de activering van protrombinase (fase I), de omzetting van protrombine in trombine (fase II) en fibrinogeen in fibrine (fase III). Calcium kan heparine binden, waardoor de bloedstolling wordt versneld. Bij afwezigheid van calcium zijn de aggregatie van bloedplaatjes en de terugtrekking van bloedstolsels verstoord. Calciumionen remmen fibrinolyse.

Proaccelerin (factor V)

Proaccelerine (factor V, plasma AC-globuline of labiele factor) wordt in de lever gevormd, maar is in tegenstelling tot andere hepatische factoren van het protrombinecomplex (II, VII en X) niet afhankelijk van vitamine K. Het wordt gemakkelijk vernietigd. Het gehalte aan factor V in plasma is 12-17 eenheden / ml (ongeveer 0,01 g / l), de halfwaardetijd is 15-18 uur. Het minimumniveau dat vereist is voor hemostase is 10-15%.

Proaccelerine is noodzakelijk voor de vorming van interne (bloed) protrombinase (activeert factor X) en voor de omzetting van protrombine in trombine.

Accelerin (factor VI)

Accelerin (factor VI of serum AC-globuline) is de actieve vorm van factor V. Het is uitgesloten van de stollingsfactornomenclatuur, alleen de inactieve vorm van het enzym wordt herkend - factor V (proaccelerine), die in een actieve vorm verandert wanneer sporen van trombine verschijnen.

Proconvertin, convertin (factor VII)

Proconvertin wordt gesynthetiseerd in de lever met de toevoeging van vitamine K. Het blijft lange tijd in gestabiliseerd bloed en wordt geactiveerd door een bevochtigd oppervlak. Het gehalte aan factor VII in plasma is ongeveer 0,005 g / l, de halfwaardetijd is 4 tot 6 uur. Het minimale niveau vereist voor hemostase is 5-10%.

Convertine - de actieve vorm van de factor - speelt een belangrijke rol bij de vorming van weefselprotrombinase en bij de omzetting van protrombine in trombine. De activering van de VII-factor vindt plaats aan het begin van de kettingreactie bij contact met een buitenaards oppervlak. Bij het coaguleren wordt proconvertin niet geconsumeerd en in serum bewaard.

Antihemofiel globuline A (factor VIII)

Antihemofiel globuline A wordt geproduceerd in de lever, milt, endotheelcellen, leukocyten, nieren. Het gehalte aan factor VIII in het plasma - 0,01 - 0,02 g / l, halfwaardetijd - 7 - 8 uur. Het minimale niveau vereist voor hemostase is 30-35%.

Antihemofiel globuline A is betrokken bij de "interne" route van protrombinase-vorming, waardoor het activerende effect van factor IXa (geactiveerde factor IX) op factor X wordt versterkt. Factor VIII circuleert in het bloed en wordt geassocieerd met von Willebrand-factor.

Antihemofiel globuline B (Kerstfactor, factor IX)

Antihemofiel globuline B (kerstfactor, factor IX) wordt in de lever gevormd met de toevoeging van vitamine K, is thermostabiel en blijft lange tijd in plasma en serum. Het gehalte aan factor IX in plasma is ongeveer 0,003 g / l. Halfwaardetijd is 7-8 uur. Het minimale niveau vereist voor hemostase is 20-30%.

Antihemofiel globuline B is betrokken bij de "interne" route van protrombinase-vorming, te activeren in combinatie met factor VIII, calciumionen en factor 3-trombocytenfactor X.

De Stuart-Prouer-factor (factor X)

De Stuart-Prauera-factor wordt geproduceerd in de lever in een inactieve toestand, wordt geactiveerd door trypsine en een enzym uit het gif van de adder. K-vitamine afhankelijk, relatief stabiel, halfwaardetijd - 30 - 70 uur. Het gehalte aan factor X in plasma is ongeveer 0,01 g / l. Het minimale niveau vereist voor hemostase is 10-20%.

De Stuart-Prouer-factor (factor X) is betrokken bij de vorming van protrombinase. In het moderne bloedstollingsschema is de actieve factor X (Xa) de centrale protrombinase factor die protrombine in trombine verandert. Factor X transformeert in actieve vorm onder de werking van factoren VII en III (extern, weefsel, het pad van vorming van protrombinase) of factor IXa samen met VIIIa en fosfolipide met de deelname van calciumionen (inwendig, bloed, route voor de vorming van protrombinase).

Plasmastromboplastine precursor (factor XI)

Plasmastromboplastine precursor (factor XI, factor Rosenthal, antihemofiele factor C) wordt gesynthetiseerd in de lever, thermolabiel. Het gehalte aan factor XI in plasma is ongeveer 0,005 g / l, de halfwaardetijd is 30 tot 70 uur.

De actieve vorm van deze factor (XIa) wordt gevormd met de deelname van factoren XIIa, Fletcher en Fitzgerald. Vorm XIa activeert factor IX, die overgaat in factor IXa.

Hageman-factor (factor XII, contactfactor)

Hageman-factor (factor XII, contactfactor) wordt gesynthetiseerd in de lever, geproduceerd in een inactieve toestand, halfwaardetijd - 50 - 70 uur. Het gehalte van de factor in het plasma is ongeveer 0,03 g / l. Bloeden treedt niet op, zelfs met een zeer diepe tekort-factor (minder dan 1%).

Het wordt geactiveerd door contact met het oppervlak van kwarts, glas, celliet, asbest, bariumcarbonaat en in het lichaam door contact met de huid, collageenvezels, chondroitine zwavelzuur en verzadigde vetzuren micellen. Factor XII-activatoren zijn ook Fletcher-factor, kallikreïne, factor XIa, plasmine.

De Hageman-factor is betrokken bij de "interne" route van protrombinase-vorming, activerende factor XI.

Fibrinestabiliserende factor (factor XIII, fibrinase, plasma-transglutaminase)

Fibrinestabiliserende factor (factor XIII, fibrinase, plasma-transglutaminase) wordt bepaald in de vaatwand, bloedplaatjes, erythrocyten, nieren, longen, spieren, placenta. Het plasma is in de vorm van een pro-enzym gekoppeld aan fibrinogeen. Omgezet in actieve vorm onder invloed van trombine. Het plasma bevat in de hoeveelheid van 0,01 - 0,02 g / l, de halfwaardetijd is 72 uur. Het minimale niveau vereist voor hemostase is 2-5%.

Fibrinestabiliserende factor is betrokken bij de vorming van een dicht stolsel. Het beïnvloedt ook de adhesiviteit en aggregatie van bloedplaatjes.

Von Willebrand-factor (antihemorrhagische vasculaire factor)

De von Willebrand-factor (anthemorrhagische vasculaire factor) wordt gesynthetiseerd door het vasculaire endotheel en megakaryocyten, het zit in plasma en in bloedplaatjes.

De von Willebrand-factor dient als een intravasculair dragereiwit voor factor VIII. De binding van von Willebrand factor aan factor VIII stabiliseert het molecuul van de laatste, verhoogt de halfwaardetijd ervan in het vat en vergemakkelijkt het transport naar de plaats van de beschadiging. Een andere fysiologische rol van het verband tussen factor VIII en von Willebrand-factor is het vermogen van de von Willebrand-factor om de concentratie van factor VIII op de plaats van beschadiging van het vat te verhogen. Omdat de circulerende von Willebrand-factor bindt aan zowel blootgestelde subendotheliale weefsels als gestimuleerde bloedplaatjes, stuurt het factor VIII naar het getroffen gebied, waar dit laatste nodig is voor de activering van factor X met de deelname van factor IXa.

Fletcher-factor (plasma-prekallikreïne)

Fletcher-factor (plasma-prekallikreïne) wordt gesynthetiseerd in de lever. Het gehalte van de factor in het plasma is ongeveer 0,05 g / l. Bloeden treedt niet op, zelfs met een zeer diepe tekort-factor (minder dan 1%).

Neemt deel aan de activering van de factoren XII en IX, plasminogeen, vertaalt kininogeen naar kinine.

Fitzgerald-factor (plasmakininogeen, Flazhek-factor, Williams-factor)

Fitzgerald-factor (plasmakininogeen, Flazhek-factor, Williams-factor) wordt gesynthetiseerd in de lever. Het gehalte van de factor in het plasma is ongeveer 0,06 g / l. Bloeden treedt niet op, zelfs met een zeer diepe tekort-factor (minder dan 1%).

Neemt deel aan de activering van factor XII en plasminogeen.

Referenties:

• Handboek van klinische laboratoriumonderzoeksmethoden. Ed. E.A. Kost. Moskou, "Medicine", 1975
• Barkagan Z. S. Hemorragische ziekten en syndromen. - Moskou: Medicine, 1988
• Gritsyuk A.I., Amosova E.N., Gritsyuk I.A. Praktische hemostasiologie. - Kiev: Gezondheid, 1994
• Shiffman FJ. Bloedpathofysiologie. Vertaling uit het Engels - Moskou - St. Petersburg: "BINOM Publishing House" - "Nevsky Dialect", 2000
• Referentie "Laboratoriumonderzoeksmethoden in de kliniek", red. prof. V.V. Menshikov. Moskou, "Medicine", 1987
• De studie van het bloedsysteem in de klinische praktijk. Ed. G. I. Kozinets en V. A. Makarov. - Moskou: Triad-X, 1997

Gerelateerde artikelen

Plasma-anticoagulantia

Plasma-anticoagulantia kunnen worden onderverdeeld in twee grote groepen - fysiologisch, in het bloed bepaald onder normale (natuurlijke) omstandigheden en pathologisch, en verschijnen in het bloed met een aantal pathologieën.

Sectie: hemostasiologie

Bloedplaatjescoagulatie en fibrinolyse factoren

Bloedplaatjescoagulatiefactoren kunnen worden onderverdeeld in endogeen (gevormd in de bloedplaatjes zelf) en exogeen (plasmafactoren geadsorbeerd op het oppervlak van de bloedplaatjes). Endogene factoren van bloedplaatjes worden meestal aangeduid met Arabische cijfers, in tegenstelling tot plasmafactoren, die worden aangeduid met Romeinse cijfers. Opgemerkt moet worden dat van de hieronder beschreven bloedplaatjesfactoren, vijf overeenkomen met de algemeen aanvaarde nomenclatuur, de nummering van de andere factoren arbitrair is en niet overeenkomt met die in andere literatuur. De meest bestudeerde 12 endogene bloedplaatjesfactoren.

Sectie: hemostasiologie

Endotheelcoagulatie en fibrinolyse-factoren

Endotheel speelt een belangrijke rol bij de hemostase, die wordt veroorzaakt door een aantal factoren. Ten eerste heeft het normale endotheel een glad oppervlak, voorzien van een laag glycocalyx die het van binnenuit bedekt. Glycocalyx bestaat uit glycoproteïnen die anti-adhesieve eigenschappen hebben, dat wil zeggen dat ze adhesie van bloedplaatjes aan het endotheel voorkomen.

Sectie: hemostasiologie

Von Willebrand-factor. functies

Willebrand-factor, die enerzijds verband houdt met stollingsfactoren van endotheel en bloedplaatjes en anderzijds met plasma-stollingsfactoren, heeft twee hoofdfuncties: deelname aan primaire hemostase (vasculaire-plaatjeshemel) en deelname aan secundaire (coagulatieve) hemostase.

Sectie: hemostasiologie

Plasminogeen activatoren

Plasminogeenactivatoren dragen bij aan de omzetting van plasminogeen in plasmine - de hoofdcomponent van plasma-fibrinolytisch systeem. Plasminogeenactivatoren vanuit het oogpunt van hun fysiologische en pathofysiologische waarden kunnen van natuurlijke (fysiologische) en bacteriële oorsprong zijn.

Sectie: hemostasiologie

Bloedstolling (hemostase)

Het proces van bloedstolling begint met bloedverlies, maar massaal bloedverlies, vergezeld van een verlaging van de bloeddruk, leidt tot dramatische veranderingen in het hele hemostase-systeem.

Bloedstollingssysteem (hemostase)

Het bloedcoagulatiesysteem is een complex complex van meerdere componenten van de menselijke homeostase dat zorgt voor het behoud van de integriteit van het lichaam als gevolg van het constante onderhoud van de vloeibare toestand van het bloed en de vorming, indien nodig, van verschillende soorten bloedstolsels, evenals activering van de genezingsprocessen in plaatsen van vasculaire en weefselschade.

De werking van het stollingssysteem wordt verzekerd door de continue interactie van de vaatwand en het circulerend bloed. Er zijn bepaalde componenten die verantwoordelijk zijn voor de normale werking van het coagulologische systeem:

• endotheelcellen van de vaatwand,
• bloedplaatjes,
• adhesieve plasmamoleculen
• plasma stollingsfactoren,
• fibrinolysis systemen
• systemen van fysiologische primaire en secundaire anticoagulantia - antiproteases,
• plasmasysteem van fysiologische primaire reparant-genezers.

Elke beschadiging van de vaatwand, "bloedverwonding", leidt enerzijds tot een verschillende ernst van de bloeding en anderzijds tot fysiologische en later pathologische veranderingen in het hemostase-systeem, die op zichzelf kunnen leiden tot de dood van het organisme. Natuurlijke ernstige en frequente complicaties van massaal bloedverlies omvatten acuut gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom (acute DIC).

Bij acuut massaal bloedverlies, en het kan niet worden verondersteld zonder de bloedvaten te beschadigen, vindt bijna altijd lokale trombose plaats (op de plaats van de verwonding), wat in combinatie met een daling van de bloeddruk een acute DIC kan veroorzaken, het belangrijkste en meest pathogene meest ongunstige mechanisme voor alle kwalen van een acuut zwaar bloedverlies.

Endotheelcellen

De endotheelcellen van de vaatwand zorgen voor het behoud van de vloeibare toestand van het bloed, waardoor vele mechanismen en verbindingen van trombusvorming direct worden beïnvloed, volledig geblokkeerd of effectief tegengehouden. De vaten verschaffen de laminaire bloedstroom, die hechting van cellulaire en eiwitcomponenten voorkomt.

Het endotheel draagt ​​een negatieve lading op het oppervlak ervan, evenals cellen die in het bloed circuleren, verschillende glycoproteïnen en andere verbindingen. Gelijkmatig geladen endotheel en circulerende elementen van het bloed stoten elkaar af, wat hechting van cellen en eiwitstructuren in het circulatiebed belet.

Een vloeibare staat van bloed behouden

Het onderhouden van een vloeibare staat van bloed wordt bevorderd door:

• prostacycline (BGA₂)
• NEE en ADPase,
• eiwitsysteem C
• weefsel tromboplastine-remmer,
• glucosaminoglycanen en in het bijzonder heparine, antitrombine III, heparine II cofactor, weefselplasminogeenactivator, enz.

prostacycline

Blokkade van agglutinatie en aggregatie van bloedplaatjes in de bloedbaan wordt op verschillende manieren uitgevoerd. Endothelium produceert actief prostaglandine I₂ (BGA₂), of prostacycline, dat de vorming van primaire bloedplaatjesaggregaten remt. Prostacycline kan vroege agglutinaten en aggregaten van bloedplaatjes "breken", terwijl het een vasodilatator is.

Stikstofmonoxide (NO) en ADPase

Bloedplaatjesdesaggregatie en vasodilatatie worden ook uitgevoerd door de productie van stikstofoxide (NO) door endotheel en de zogenaamde ADPase (een enzym dat adenosine difosfaat - ADP) afbreekt - een verbinding geproduceerd door verschillende cellen en is een actief middel dat de bloedplaatjesaggregatie stimuleert.

Proteïne C-systeem

Het remmende en remmende effect op het bloedstollingssysteem, voornamelijk op het interne activeringspad, wordt uitgeoefend door het proteïne C-systeem. Het complex van dit systeem omvat:

1. thrombomoduline,
2. eiwit C,
3. eiwit S,
4. trombine als proteïne C activator,
5. proteïne C-remmer.

Endotheliale cellen produceren trombomoduline, dat, met de deelname van trombine, proteïne C activeert en het dienovereenkomstig omzet in eiwit Ca. Geactiveerd proteïne Ca met de participatie van proteïne S inactiveert factoren Va en VIIIa, die het interne mechanisme van het bloedcoagulatiesysteem onderdrukken en remmen. Bovendien stimuleert geactiveerd eiwit Sa de activiteit van het fibrinolysesysteem op twee manieren: door de productie en afgifte van endogene cellen in de bloedbaan van de weefselplasminogeenactivator te stimuleren, en ook door de blokkering van de weefselplasminogeenactivatorinhibitor (PAI-1).

Pathologie van het proteïne C-systeem

Vaak waargenomen erfelijke of verworven pathologie van het proteïne C-systeem leidt tot de ontwikkeling van trombotische toestanden.

Fulminant paars

Homozygote deficiëntie van proteïne C (fulminante purpura) is een uiterst moeilijke pathologie. Kinderen met fulminante purpura zijn praktisch niet levensvatbaar en sterven op jonge leeftijd aan ernstige trombose, acute DIC en sepsis.

trombose

Heterozygote erfelijke deficiëntie van proteïne C of proteïne S draagt ​​bij aan trombose bij jonge mensen. Trombose van de hoofd- en perifere aderen, pulmonaire trombo-embolie, vroege myocardiale infarcten en ischemische beroertes komen vaker voor. Bij vrouwen met een tekort aan proteïne C of S, waarbij hormonale anticonceptiva worden gebruikt, neemt het risico op trombose (frequenter dan cerebrale trombose) 10-25 keer toe.

Omdat eiwitten C en S vitamine K-afhankelijke proteasen zijn die in de lever worden geproduceerd, kan de behandeling van trombose met indirecte anticoagulantia zoals syncumara of pelentan bij patiënten met erfelijke eiwitdeficiëntie C of S tot een verergering van het trombotische proces leiden. Bovendien kan een aantal patiënten met een behandeling met indirecte anticoagulantia (warfarine) perifere huidnecrose ontwikkelen ("warfarin-necrose"). Hun uiterlijk betekent bijna altijd de aanwezigheid van een heterozygoot tekort aan proteïne C, wat leidt tot een afname van de bloedfibrinolytische activiteit, lokale ischemie en huidnecrose.

V-factor leiden

Een andere pathologie die direct verband houdt met het functioneren van het proteïne C-systeem wordt erfelijke resistentie tegen geactiveerd eiwit C of V-factor Leiden genoemd. In wezen is de V-factor Leiden een mutante V-factor met een puntvervanging van arginine op de 506e positie van factor V met glutamine. Factor V Leiden heeft een verhoogde resistentie tegen de directe werking van geactiveerd eiwit C. Als erfelijke proteïne-C-deficiëntie zich voornamelijk voordoet bij patiënten met veneuze trombose in 4-7% van de gevallen, dan is de V-factor Leiden, volgens verschillende auteurs, 10-25%.

Weefsel-tromboplastine-remmer

Het vasculaire endotheel kan ook trombose remmen wanneer het wordt geactiveerd door bloedcoagulatie door een extern mechanisme. Endotheelcellen produceren actief een weefseltromboplastine-inhibitor die het weefselfactorcomplex inactiveert - factor VIIa (TF - VIIa), wat leidt tot een blokkering van het externe bloedstollingsmechanisme, geactiveerd wanneer weefseltromboplastine de bloedstroom binnenkomt, waardoor de bloedstroom in het circulatiekanaal wordt gehandhaafd.

Glucosaminoglycanen (heparine, antitrombine III, heparine II cofactor)

Een ander mechanisme voor het handhaven van de vloeibare toestand van het bloed is geassocieerd met de productie door het endotheel van verschillende glucosaminoglycanen, waarvan heparan en dermatansulfaat bekend zijn. Deze glucosaminoglycanen zijn qua structuur en functie vergelijkbaar met heparines. Heparine, geproduceerd en vrijgegeven in de bloedbaan, bindt aan de antitrombine III (AT III) moleculen die in de bloedbaan circuleren en activeert ze. De geactiveerde AT III vangt en activeert factor Xa, trombine en een aantal andere factoren van het bloedcoagulatiesysteem. Naast het mechanisme van inactivatie van coagulatie via AT III, activeren heparines de zogenaamde heparine cofactor (KG II). Geactiveerde KG II, zoals AT III, remt de functie van factor Xa en trombine.

Naast het beïnvloeden van de activiteit van fysiologische anticoagulantia-antiproteases (AT III en CG II), zijn heparines in staat om de functies van adhesieve plasmamoleculen zoals Willebrand-factor en fibronectine te modificeren. Heparine vermindert de functionele eigenschappen van de von Willebrand-factor en helpt het trombotische potentieel van het bloed te verminderen. Als gevolg van heparine-activering bindt fibronectine zich aan verschillende objecten - doelwitten van fagocytose - celmembranen, weefselafval, immuuncomplexen, fragmenten van collageenstructuren, stafylokokken en streptokokken. Vanwege de opsonische interacties van fibronectine gestimuleerd door heparine, wordt inactivering van fagocytose doelen in de organen van het macrofaagsysteem geactiveerd. Het opruimen van het circulatiebed van fagocytoseobjectobjecten helpt om de vloeibare toestand en vloeibaarheid van het bloed te behouden.

Bovendien kan de heparine stimuleren en vrij in de circulatie remmer van weefseltromboplastine, waardoor de kans op trombose vermindert het externe activering van de bloedstolling.

Het proces van bloedcoagulatie - bloedstolsels

Samen met het bovenstaande zijn er mechanismen die ook geassocieerd zijn met de toestand van de vaatwand, maar niet bevorderlijk zijn voor het handhaven van de vloeibare toestand van het bloed, maar die verantwoordelijk zijn voor de stolling ervan.

Het proces van bloedcoagulatie begint met schade aan de integriteit van de vaatwand. Tegelijkertijd worden interne en externe mechanismen van de trombusvorming onderscheiden.

In het interne mechanisme leidt de schade alleen aan de endotheliale laag van de vaatwand tot het feit dat de bloedstroom in contact is met de structuren van het subendotheel - met het basismembraan, waarin collageen en laminine de belangrijkste trombogene factoren zijn. De von Willebrand-factor en fibronectine in het bloed interageren met hen; trombus vormen van bloedplaatjes, en dan een fibrinestolsel.

Opgemerkt moet worden dat bloedstolsels die zich vormen in omstandigheden van snelle bloedstroming (in het slagadersysteem) vrijwel alleen kunnen bestaan ​​met de medewerking van de von Willebrand-factor. In tegenstelling tot de vorming van trombus bij een relatief lage stroomsnelheden (in de microvasculatuur het veneuze systeem) omvat zowel von Willebrand factor en fibrinogeen, fibronectine, trombospondine.

Een ander mechanisme van trombose wordt uitgevoerd met de directe deelname van de von Willebrand-factor, die, als de integriteit van de bloedvaten wordt beschadigd, in kwantitatieve termen aanzienlijk toeneemt als gevolg van de endotheelafgifte van de Weybol-Pallas-lichamen.

Bloedstolling systemen en factoren

tromboplastine

Een cruciale rol in het extern mechanisme van trombusvorming speelt een weefsel tromboplastine in de bloedbaan van de tussenruimte nadat hij de integriteit van de vaatwand. Het induceert trombose door het bloedstollingssysteem te activeren met medewerking van factor VII. Aangezien weefseltromboplastine een fosfolipide gedeelte bevat, zijn bloedplaatjes weinig betrokken bij dit mechanisme van trombusvorming. Het is het verschijnen van weefseltromboplastine in de bloedbaan en zijn deelname aan de pathologische trombusvorming die de ontwikkeling van acute DIC bepalen.

cytokines

Het volgende mechanisme van trombose wordt geïmplementeerd met de deelname van cytokinen - interleukine-1 en interleukine-6. De tumornecrosefactor die resulteert uit hun interactie stimuleert de productie en afgifte van weefseltromboplastine uit het endotheel en monocyten, waarvan de significantie al is genoemd. Dit verklaart de ontwikkeling van lokale bloedstolsels bij verschillende ziektes die optreden met duidelijk uitgesproken ontstekingsreacties.

bloedplaatjes

Gespecialiseerde bloedcellen die betrokken zijn bij het stollingsproces zijn bloedplaatjesvrije nucleaire cellen die fragmenten zijn van het cytoplasma van megakaryocyten. Bloedplaatjesproductie is geassocieerd met een specifiek cytokine, trombopoietine, dat trombocytopoëse reguleert.

Het aantal bloedplaatjes in het bloed is 160-385 × 10 9 / L. Ze zijn duidelijk zichtbaar in de lichtmicroscoop, dus bij het uitvoeren van een differentiële diagnose van trombose of bloedingen, is perifeer bloeduitstrijkmicroscopie noodzakelijk. Normaal gesproken is de grootte van de bloedplaatjes niet groter dan 2-3,5 micron (ongeveer ⅓-diameter van de erytrocyt). Wanneer lichtmicroscopie onveranderde bloedplaatjes er uitzien als afgeronde cellen met gladde randen en roodviolette korrels (α-granules). De levensduur van bloedplaatjes is gemiddeld 8-9 dagen. Normaal gesproken zijn ze van discoïde vorm, maar wanneer ze geactiveerd worden, hebben ze de vorm van een bol met een groot aantal cytoplasmatische uitsteeksels.

Er zijn 3 soorten specifieke korrels in bloedplaatjes:

• lysosomen, die in grote hoeveelheden zure hydrolasen en andere enzymen bevatten;
• α-granules die een grote verscheidenheid aan eiwitten (fibrinogeen, von Willebrand factor, fibronectine, trombospondine, etc.) en gekleurd met Giemsa Romanovsky-violet-rood van kleur;
• δ-granules - dichte korrels met een grote hoeveelheid serotonine, K + -ionen, Ca 2+, Mg 2+, enz.

A-granules bevatten strikt specifieke bloedplaatjeseiwitten, zoals de 4e bloedplaatjesfactor en β-tromboglobuline, die markers zijn voor plaatjesactivering; hun bepaling in plasma kan helpen bij de diagnose van de huidige trombose.

Bovendien bevat de structuur van bloedplaatjes een dicht buizensysteem, dat vergelijkbaar is met een depot voor Ca 2+ -ionen, evenals een groot aantal mitochondriën. Wanneer bloedplaatjes worden geactiveerd, treden een reeks biochemische reacties op die, met de deelname van cyclo-oxygenase en thromboxaansynthetase, leiden tot de vorming van tromboxaan A₂ (TXA₂) van arachidonzuur - een krachtige factor die verantwoordelijk is voor de onomkeerbare aggregatie van bloedplaatjes.

De bloedplaatjes zijn bedekt met een drielaags membraan, op het buitenoppervlak ervan zitten verschillende receptoren, waarvan er veel glycoproteïnen zijn en een wisselwerking hebben met verschillende eiwitten en verbindingen.

Bloedplaatjeshemostase

De glycoproteïne Ia-receptor bindt aan collageen, de glycoproteïne Ib-receptor interageert met von Willebrand-factor, glycoproteïnen IIb-IIIa met fibrinogeenmoleculen, hoewel het kan binden aan von Willebrand-factor en fibronectine.

Wanneer bloedplaatjes worden geactiveerd door agonisten - ADP, collageen, trombine, adrenaline, enz. - verschijnt een derde bloedplaatjesfactor (membraanfosfolipide) op hun buitenmembraan, waardoor de snelheid van bloedstolling wordt geactiveerd en met 500-700 duizend keer wordt verhoogd.

Plasma coagulatie factoren

Bloedplasma bevat verschillende specifieke systemen die betrokken zijn bij de bloedstollingscascade. Dit zijn systemen:

• hechtende moleculen
• bloedcoagulatiefactoren
• fibrinolyse factoren
• factoren van fysiologische primaire en secundaire anticoagulantia - antiproteases,
• factoren van fysiologische primaire reparant-genezingen.

Plakplasmasysteem

Het systeem van adhesieve plasmamoleculen is een complex van glycoproteïnen dat verantwoordelijk is voor intercellulaire, cel-substraat- en cel-eiwitinteracties. Dit omvat:

1. von Willebrand-factor
2. fibrinogeen,
3. fibronectine,
4. trombospondine,
5. vitronectine.

Von Willebrand-factor

Willebrand-factor is een glycoproteïne met hoog molecuulgewicht met een molecuulgewicht van 103 kD of meer. De von Willebrand-factor vervult vele functies, maar de belangrijkste daarvan zijn twee:

• interactie met de VIII-factor, waardoor het antihemofiele globuline wordt beschermd tegen proteolyse, wat de levensverwachting verhoogt;
• het waarborgen van de processen van adhesie en aggregatie van bloedplaatjes in het circulatiebed, in het bijzonder bij hoge bloedstroomsnelheden in de vaten van het slagadersysteem.

Een afname in het niveau van de von Willebrand-factor lager dan 50%, waargenomen in geval van ziekte of von Willebrand-syndroom, leidt tot ernstige petechiale bloeding, meestal van het type microcirculatie, gemanifesteerd door kneuzingen met lichte verwondingen. Echter, in ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand kan hematoomtype bloeding optreden, vergelijkbaar met hemofilie (hemorragie in de gewrichtsholte - hemarthrosis).

Integendeel, een significante toename in de concentratie von von Willebrand-factor (meer dan 150%) kan leiden tot een trombofiele toestand, die vaak klinisch tot uiting komt door verschillende soorten perifere veneuze trombose, myocardiaal infarct, pulmonale arteriële trombose of cerebrale bloedvaten.

Fibrinogen Factor I

Fibrinogeen, of factor I, is betrokken bij vele cel-cel interacties. De belangrijkste functies zijn om deel te nemen aan de vorming van een fibrinetrombus (thrombusversterking) en de implementatie van het bloedplaatjesaggregatieproces (de aanhechting van sommige bloedplaatjes aan anderen) vanwege specifieke glycoproteïne IIb-IIIa-receptoren voor bloedplaatjes.

Plasmafibronectine

Plasmafibronectine is een adhesief glycoproteïne dat interageert met verschillende bloedstollingsfactoren Een van de functies van plasmafibronectine is het herstel van vaat- en weefseldefecten. Het is aangetoond dat de toepassing van fibronectine op gebieden van weefseldefecten (trofische ulcera van het hoornvlies van het oog, erosie en zweren van de huid) bijdraagt ​​aan de stimulatie van reparatieve processen en snellere genezing.

De normale concentratie van plasmafibronectine in het bloed is ongeveer 300 μg / ml. Bij ernstige verwondingen, massaal bloedverlies, brandwonden, lange abdominale operaties, sepsis, acute DIC, als gevolg van consumptie, neemt het niveau van fibronectine af, wat de fagocytische activiteit van het macrofaagsysteem vermindert. Dit kan de hoge incidentie van infectieuze complicaties bij personen die massaal bloedverlies hebben ondergaan, en de raadzaamheid van toediening aan patiënten van een transfusie van cryoprecipitaat of vers ingevroren plasma dat fibronectine bevat in grote hoeveelheden, verklaren.

trombospondine

De belangrijkste functies van trombospondine zijn volledige plaatjesaggregatie en de binding ervan aan monocyten.

vitronectine

Vitronectine, of glasbindend eiwit, is betrokken bij verschillende processen. In het bijzonder bindt het het AT III-trombinecomplex en verwijdert het vervolgens uit de bloedsomloop door het macrofaagsysteem. Bovendien blokkeert vitronectine de cellulaire lytische activiteit van de uiteindelijke cascade van factoren van het complementsysteem (complex C₅-C₉), waardoor de implementatie van het cytolytische effect van activering van het complementsysteem wordt voorkomen.

Bloedstollingsfactoren

Het systeem van plasma-stollingsfactoren is een complex multifactorieel complex, waarvan de activering leidt tot de vorming van een resistent fibrinestolsel. Het speelt een belangrijke rol bij het stoppen van bloedingen in alle gevallen van schade aan de integriteit van de vaatwand.

Fibrinolysesysteem

Het systeem van fibrinolyse is het belangrijkste systeem dat de ongecontroleerde stolling van bloed voorkomt. De activering van het fibrinolysesysteem wordt intern of extern gerealiseerd.

Intern activeringsmechanisme

Het interne mechanisme van de activering van fibrinolyse begint met de activering van de plasma XII-factor (Hageman-factor) met deelname van het hoogmoleculaire kininogeen- en kallikreïne-kininesysteem. Als gevolg hiervan gaat plasminogeen naar plasmine, dat fibrinemoleculen splitst in kleine fragmenten (X, Y, D, E), die worden opsonated door plasmafibronectine.

Extern activeringsmechanisme

Activering van de externe weg van het fibrinolytische systeem kan streptokinase, urokinase of weefselplasminogeenactivator zijn. De externe route voor de activering van fibrinolyse wordt vaak gebruikt in de klinische praktijk voor lizirovanie acute trombose van verschillende lokalisatie (met longembolie, acuut myocardiaal infarct, enz.).

Systeem van primaire en secundaire anticoagulantia - antiproteases

Een systeem van fysiologische primaire en secundaire anticoagulantia-antiproteases bestaat in het menselijk lichaam om verschillende proteasen, plasma-coagulatiefactoren en vele componenten van het fibrinolytische systeem te inactiveren.

De primaire anticoagulantia omvatten een systeem dat heparine, AT III en CG II omvat. Dit systeem remt voornamelijk trombine, factor Xa en een aantal andere factoren van het bloedcoagulatiesysteem.

Het systeem van proteïne C remt, zoals reeds opgemerkt, Va en VIIIa plasma-coagulatiefactoren, die uiteindelijk bloedcoagulatie door een intern mechanisme remmen.

De systeeminhibitor van weefseltromboplastine en heparine remmen de externe route van activering van bloedcoagulatie, namelijk de complexe TF-VII-factor. Heparine in dit systeem speelt de rol van activator van productie en afgifte in de bloedstroom van de remmer van weefseltromboplastine van het vaatwandendotheel.

PAI-1 (een remmer van weefselplasminogeenactivator) is de belangrijkste antiprotease die de activiteit van weefselplasminogeenactivator inactiveert.

De fysiologische secundaire anticoagulantia-antiproteasen omvatten componenten, waarvan de concentratie tijdens de bloedstolling toeneemt. Een van de belangrijkste secundaire anticoagulantia is fibrine (antitrombine I). Het absorbeert actief op het oppervlak en inactiveert vrije trombine moleculen die in de bloedbaan circuleren. Derivaten van factoren Va en VIIIa kunnen ook trombine inactiveren. Bovendien inactiveert trombine in het bloed de circulerende moleculen van oplosbaar glycocalicine, die glycoproteïne Ib-bloedplaatjesreceptorresten zijn. Als onderdeel van glycocalicine is er een specifieke sequentie - een "val" voor trombine. De deelname van oplosbaar glycocalicine aan de inactivatie van circulerende trombinemoleculen maakt het mogelijk om zelfbeperkende trombose te bereiken.

Primair Reparative Healing System

In het bloedplasma zijn er bepaalde factoren die bijdragen aan de processen van genezing en herstel van vasculaire en weefseldefecten - het zogenaamde fysiologische systeem van primaire reparant healing. Dit systeem omvat:

• plasma fibronectine,
• fibrinogeen en zijn afgeleide fibrine,
• transglutaminase of XIII stollingsfactor,
• trombine,
• groeifactor voor bloedplaatjes - trombopoëtine.

De rol en betekenis van elk van deze factoren afzonderlijk zijn al genoemd.

Bloedstollingsmechanisme

Wijs intern en extern stollingsmechanisme toe.

Interne bloedcoagulatieroute

Het interne mechanisme van bloedcoagulatie omvat factoren die zich in normale omstandigheden in het bloed bevinden.

Intern begint het proces van bloedcoagulatie met contact- of proteaseactivering van factor XII (of Hageman-factor) met de deelname van hoogmoleculair kininogeen en kallikreïne-kininesysteem.

De XII-factor wordt omgezet in de XIIa (geactiveerde) factor, die de XI-factor (de voorloper van plasmatromboplastine) activeert en vertaalt in de XI-factor.

De laatste activeert factor IX (antihemofilie factor B of kerstfactor), en vertaalt deze met de deelname van factor VIIIa (antihemofilie factor A) in factor IXa. Ca 2+ ionen en de 3e plaatjesfactor zijn betrokken bij de activatie van factor IX.

Het complex van factoren IXa en VIIIa met Ca 2+ ionen en de derde bloedplaatjesfactor activeert de X-factor (Stuart-factor), en vertaalt deze naar factor Xa. Factor Va (proaccelerin) is ook betrokken bij de activering van de X-factor.

Het complex van factoren Xa, Va, Ca-ionen (IV-factor) en de derde plaatjesfactor wordt protrombinase genoemd; het activeert protrombine (of factor II) en verandert het in trombine.

De laatste breekt fibrinogeenmoleculen af ​​en vertaalt deze in fibrine.

Fibrine uit een oplosbare vorm onder invloed van factor XIIIa (fibrinestabiliserende factor) verandert in onoplosbaar fibrine, dat direct en de versterking (versterking) van een bloedplaatjespropbus uitvoert.

Externe stollingsroute

Het uitwendige mechanisme van bloedcoagulatie wordt uitgevoerd wanneer het het circulatiebed binnentreedt uit weefsel van weefsel tromboplastine (of III, weefsel, factor).

Weefseltromboplastine bindt aan factor VII (proconvertin) en vertaalt dit in factor Vila.

De laatste activeert de X-factor en vertaalt deze naar factor Xa.

Verdere transformaties van de coagulatiecascade zijn hetzelfde als met de activering van plasma coagulatiefactoren door een intern mechanisme.

Bloedstolling mechanisme kort

In het algemeen kan het bloedstollingsmechanisme kort worden beschreven als een reeks opeenvolgende stadia:

1. Als gevolg van de verstoring van de normale bloedstroom en schade aan de integriteit van de vaatwand, ontwikkelt zich een endotheliaal defect
2. von Willebrand-factor en plasmafibronectine hechten aan het blootgestelde endothelium-basismembraan (collageen, laminine);
3. circulerende bloedplaatjes hechten ook aan het collageen en laminine van het basismembraan en vervolgens aan de von Willebrand-factor en fibronectine;
4. adhesie van bloedplaatjes en hun aggregatie leiden tot het verschijnen van de derde plaatjesfactor op hun buitenste oppervlaktemembraan;
5. met de directe deelname van de derde lamellaire factor treedt de activering van plasmastollingsfactoren op, wat leidt tot de vorming van fibrine in een trombocyten-trombus - de trombus begint te worden versterkt;
6. het systeem van fibrinolyse wordt geactiveerd door zowel de interne (door de XII-factor, het hoog-moleculaire kininogeen- en kallikreïne-kininesysteem) als door de externe (onder invloed van TAP) mechanismen, die verdere stolselvorming tegengaan; tegelijkertijd treedt niet alleen lysis van bloedstolsels op, maar ook de vorming van een grote hoeveelheid fibrineafbraakproducten (FDP), die op hun beurt de pathologische trombusvorming blokkeren, met fibrinolytische activiteit;
7. de reparatie en genezing van het vasculaire defect begint onder invloed van de fysiologische factoren van het herstelgenezingsysteem (plasmafibronectine, transglutaminase, trombopoietine, enz.).

Bij acuut massaal bloedverlies, gecompliceerd door shock, wordt het evenwicht in het hemostatische systeem, namelijk tussen de mechanismen van trombusvorming en fibrinolyse, snel verstoord, omdat het verbruik de productie aanzienlijk overtreft. Ontwikkeling van uitputting van bloedstollingsmechanismen en is een van de schakels in de ontwikkeling van acute DIC.

Regeling en factoren van bloedcoagulatie

Bloedstollingsfactor 7 (of proconvertin) is een specifiek eiwit, gamma-globuline, dat een belangrijke rol speelt bij het normale bloedstollingsproces. Het wordt gesynthetiseerd in de lever en vitamine K (of vikasol) is noodzakelijk voor de natuurlijke vorming van een dergelijke stof. Het tekort ervan verstoort de vorming van een bloedstolsel en problemen met het stoppen van bloeden worden waargenomen bij mensen. Langdurige massale bloedingen zijn levensbedreigend.

Waarom bloedstolling optreedt

Bloedstolling is een beschermende reactie van het lichaam op de schending van de integriteit van bloedvaten. Dankzij haar staat hij bloedverlies niet toe, behoudt het zijn constante volume. Het mechanisme van de vorming van bloedstolsels wordt veroorzaakt door een verandering in de fysische en chemische samenstelling van de lichaamsvloeistof op basis van de aanwezigheid van opgelost fibrinogeen.

Dit eiwit wordt onoplosbaar fibrine, dat eruit ziet als de fijnste strengen. Ze vormen een dooreengevlochten, dichtmazig netwerk dat bloedelementen aantrekt. Er verschijnt dus een bloedstolsel of trombus. Na verloop van tijd wordt het verder verdicht en worden de beschadigde randen strakker. Het stolsel scheidt serum af - een heldere vloeistof van lichte schaduw.

De overgang van het fibrinogeenbindende enzym naar fibrine wordt gecompleteerd door de deelname van bloedplaatjes aan dit proces. Ze verdikken het bloedstolsel en het bloed stopt nog sneller.

Het vouwproces starten

Dit fenomeen is volledig afhankelijk van het werk van bloedenzymen. Het schema voor de transformatie van oplosbaar eiwitfibrinogeen in onoplosbaar fibrine is onmogelijk zonder de aanwezigheid van een specifieke verbinding - trombine. Elke persoon bevat een kleine hoeveelheid van deze stof. Onvoldoende trombine-niveau signaleert de ontwikkeling van ernstige pathologie van hemostase.

Niet-geactiveerd trombine wordt protrombine genoemd. Het wordt pas een actieve stof na blootstelling aan tromboplastine. Dit enzym komt vrij in de bloedbaan als bloedplaatjes en andere lichaamscellen worden beschadigd. Het optreden van tromboplastine is een vrij complex fysiologisch proces dat de actieve deelname van het eiwit vereist.

Wanneer een persoon deze belangrijke stoffen zal missen, zal de vorming van een stolsel niet starten, wat betekent dat het bloeden niet kan worden gestopt. Mensen die gestoorde bloedstolling hebben, sterven soms aan bloedverlies, zelfs na een kleine snee in de vinger.

Het meest bevorderlijk voor coagulatie is lichaamstemperatuur - ongeveer 37 graden. Een afname van deze indicator heeft een negatieve invloed op de intensiteit van dit proces.

Coagulatiefase

Er zijn dergelijke fysiologische fasen van bloedcoagulatie.

1. Activering. Het omvat een complex van opeenvolgende reacties voor de vorming van protrombinase en de omzetting van protrobin in trombine.
2. Coagulatie is het fenomeen van de vorming van fibrine, dat verantwoordelijk is voor de vorming van in water onoplosbare filamenten.
3. Retractie is de vorming van een fibrinestolsel.

Deze stadia zijn geassocieerd met de activiteit van alle enzymen die nodig zijn voor de normale vorming van een bloedstolsel. Het is opmerkelijk dat deze stadia, fasen van het stollingsproces al in het begin van de vorige eeuw werden beschreven en nog steeds niet hun relevantie verloren hebben om de complexe processen in het bloed te begrijpen.

In het bloedcoagulatiesysteem wordt factor 7 een prominente plaats gegeven. De activiteit van factor VII in plasma, de duur van de vorming van een bloedstolsel zijn belangrijke indicatoren van de toestand van het proces van bloedstolsels. Als deze substantie voldoende is, wordt binnen 5 minuten een dicht stolsel uit het bloed gevormd.

Rassen van bloedstolsels

Factoren die de bloedstolling beïnvloeden, laten toe om in relatief korte tijd een bloedstolsel te vormen. Vanaf de tijd waarin het wordt gevormd, hangt de stopzetting van het bloeden af.

Er zijn dit soort bloedstolsels.

1. Witte prop. Het bestaat uit bloedplaatjes, fibrine en leukocyten. Het aantal rode bloedcellen erin is niet significant. De gebruikelijke plaats van formatie is de arteriële bloedstroom.
2. De rode prop bestaat uit bloedplaatjes, fibrine en rode bloedcellen die in het rooster vallen. Deze soorten bloedstolsels worden gevormd in de veneuze bloedvaten, waar aandoeningen worden gecreëerd zodat rode bloedcellen kunnen binden aan fibrinevezels.
3. Het meest voorkomende type gemengde bloedstolsel. Het bevat gevormde elementen, kenmerkend voor de twee vorige soorten stolsel. Kan worden gevormd in de veneuze bloedvaten, de holte van het aorta-aneurysma, hart. Onderscheid de kop (het verlengde deel), het lichaam (de gemengde stolsel zelf), de staart (bevat een groot aantal rode bloedcellen).
4. Een speciaal type bloedstolsels is hyaline. Bevat gehemolyseerde erythrocyten, bloedplaatjes en plasma-eiwitten. Hyaline bloedstolsels bevatten bijna geen fibrine. Deze stolsels worden gevonden in het capillaire bed.

Factoren die betrokken zijn bij bloedcoagulatie

Bloedstollingsfactoren zijn verdeeld in plasma en bloedplaatjes. Allemaal zijn ze betrokken bij het proces van het laten groeien van bloedstolsels en het stoppen van bloedingen. Componenten in het bloedplasma worden aangegeven met Romeinse cijfers. Er zijn er slechts 13. Ze zijn aangegeven met Romeinse cijfers.

1. I - fibrinogeen. Het is een eiwit met hoog molecuulgewicht dat onder invloed van trombine in fibrine kan veranderen.
2. II - protrombine - gesynthetiseerd in de lever. Met zijn ziekten wordt de hoeveelheid van deze stof verminderd.
3. III - tromboplastine.
4. IV - calciumionen. Zijn essentieel voor het normale activatieproces van protrombinase.
5. V - proaccelerin. De activiteit is niet afhankelijk van de aanwezigheid van vitamine K.
6. VI - accelero.
7. VII - Aroconvertin - gesynthetiseerd in de lever. De interactie van plasmafactor VII met andere geneesmiddelen (bijvoorbeeld anticoagulantia) leidt tot verstoring van het trombotische proces.
8. VIII - antihemofiel globuline A. In het bloed van de 8-factor bestaat in een complex als een verbinding van 3 subeenheden.
9. IX - antihemofiel globuline V.
10. X - Stuart Prauer-factor. De hoeveelheid ervan is geassocieerd met de protrombinetijd. De toename van de activiteit van factor X leidt tot een aanzienlijke vermindering
11. XI - PTA. De voorloper van tromboplastine.
12. XII - hoogmoleculaire verbinding.
13. XIII - fibrinestabiliserende factor.

Trombocytenfactoren zijn vervat in bloedplaatjes. Ze worden meestal aangeduid met Arabische cijfers. Ze zijn verdeeld in endogene, dat wil zeggen, die gevormd in bloedplaatjes en exogeen, die geadsorbeerd zijn op het oppervlak van deze gevormde elementen. De meest bestudeerde 12 endogene factoren. Hiertoe behoren trombospondine, von Wiedebrand factor, proteoglycanen, fibronectine en andere stoffen.

Al deze componenten vormen een tamelijk complex beschermend systeem van het lichaam dat beschermt tegen bloedverlies en zorgt voor de stabiliteit van de interne omgeving.

Bloedstolling

Om de eigenaardigheden van bloedcoagulatieprocessen te achterhalen, krijgt een patiënt een studie toegewezen - een coagulogram. Het moet worden gedaan als u trombose vermoedt, sommige auto-immuunziekten, spataderen, sommige chronische bloedingen. Coagulogram maakt allemaal zwanger. Het wordt met voorzichtigheid gebruikt bij verzwakte patiënten die zich voorbereiden op een operatie.

Normaal zou het bloed gedurende 3 tot 4 minuten stollen. Na 5 of 6 minuten ze wordt een gelatineachtig stolsel. In de capillair moet binnen 2 minuten een stolsel worden gevormd. Met de leeftijd neemt de indicator van de tijdsperiode die nodig is voor de vorming van een stolsel toe.

Andere indicatoren van de norm van de belangrijkste factoren:

• protrombine - van 78 tot 142%;
• protrombine-index (de verhouding van de standaardindicator tot die verkregen tijdens het onderzoek van een bepaalde patiënt) - van 70 tot 100%;
• protrombinetijd - 11 - 16 seconden;
• fibrinogeengehalte - van 2 tot 4 gram per liter bloed.

De snelheid van dit cruciale proces kan niet door een indicator worden bepaald. Voor mannen, vrouwen en kinderen verschillen ze weinig. Bij vrouwen in bepaalde perioden (bijvoorbeeld vóór en tijdens de menstruatie, tijdens de periode van vruchtbaarheid) verschillen de laboratoriumindicatoren.

Wat voorkomt bloedstolling

De meest voorkomende factoren die dit belangrijke proces belemmeren, zijn:

• leverziekte;
• gebruik van acetylsalicylzuur;
• bloedverlies;
• gebrek aan calcium in het bloed;
• trombocytopenie en trombocytopathie;
• hemofilie;
• actieve vormen van allergische reacties;
• kwaadaardige gezwellen;
• toediening van heparine en andere geneesmiddelen uit de groep van antioxidanten (injectie of infusie);
• exfoliatie van de placenta;
• slechte voeding, wat leidt tot een tekort aan calcium in het lichaam;
• menselijke plasmafactordeficiëntie VIII.

Bijzondere aandacht is vereist bij het nemen van anticoagulantia - geneesmiddelen die normale bloedstolling voorkomen. Ze remmen de vorming van fibrine. De indicaties voor het gebruik ervan zijn toegenomen neiging tot vorming van bloedstolsels. Directe contra-indicatie voor gebruik is het risico van de vorming van abnormale bloedingen.

Het effect van coagulanten houdt nog lang aan. Ze kunnen complicaties geven in de vorm van een verhoging van de bloedstroomsnelheid, wat absoluut onaanvaardbaar is tijdens trombocytopenie. Tijdens de ontwikkeling van deze complicaties neemt het medicinale effect op andere systemen van het lichaam toe. Dat is de reden waarom het gebruik van anticoagulantia alleen mag worden uitgevoerd onder toezicht van een arts.

In het geval van insufficiëntie van 7 factoren, wordt de introductie ervan in het organisme getoond. Dit is vooral belangrijk voor de behandeling van hepatitis C. Om het risico van overdracht van hepatitis C-virussen te verminderen, is het testen van de plasmapool verplicht. Het gebruik van anticoagulantia moet zeer voorzichtig zijn. In het bijzonder is Rivaroxaban gecontra-indiceerd bij dergelijke patiënten.

Opgemerkt moet worden dat de coagulatietijd van het citroenzuurzout, hirudine, fibrinolysine verhoogd is. De bloedzuigers hebben hetzelfde effect. Frequente en langdurige procedures van hirudotherapie leiden tot verstoring van de activiteit van het stollingssysteem.

Coaguleerbaarheid bij pasgeborenen

In de eerste week van het leven van een baby is de bloedstolling langzaam. Tijdens de 2e week is de uitvoering van dit proces bijna normaal. Vervolgens benaderen de fibrinogeen-waarden de "volwassen" -snelheid.

Indicatoren van de activiteit van het stollingsproces zijn grotendeels afhankelijk van de gezondheid van het bloed van de zwangere. Soms laten deze vrouwen de introductie van factor VII zien. Tijdens zwangerschap en borstvoeding moet de veiligheid van factor VII worden bevestigd door laboratoriumtests.

Stollingsfactoren zijn nodig voor de volledige werking van het systeem om het lichaam te beschermen tegen bloeding. Vanwege hun aanwezigheid stopt de bloeding na een relatief korte tijd. Een ontoereikende hoeveelheid of afwezigheid van enige factor leidt tot ernstige gevolgen voor de menselijke gezondheid en het leven.