Coarctatie van de aorta bij pasgeborenen en oudere kinderen

Coarctatie van de aorta in uiterlijk lijkt op de vorming van een taille op dit orgel, dat visueel lijkt op een zandloper. Dit is een gevaarlijke pathologie, in geval van weigering om te behandelen, wat ernstige complicaties of de dood kan zijn.

Het is vrij eenvoudig om het te genezen, want nadat de diagnose is gesteld, is het gemakkelijk om de noodzakelijke maatregelen te identificeren om de overtreding te elimineren.

Beschrijving van de ziekte

Coarctatie van de aorta - een gedeeltelijke vernauwing van de interne ruimte. Deze aandoening resulteert in hypertensie van de handvaten, hypoperfusie van het maagdarmkanaal en de benen, een significante toename van de grootte van de linker hartkamer.

Het aantal en de intensiteit van de symptomen worden bepaald door de grootte van de rest van de vrije binnenste aortavorm.

Als de pathologie zich in een vroeg stadium ontwikkelt, voelt de patiënt een onaangenaam gevoel in de borst, pijn in het hoofd, algemene malaise en afkoeling van de bovenste en onderste ledematen. Symptomen nemen toe met een toename van de intensiteit van de pathologie.

Wanneer maatregelen niet worden genomen om te behandelen of als de toestand van een ziek kind in eerste instantie zeer ernstig is, bestaat het risico van het ontwikkelen van fulminant hartfalen, wat leidt tot shock. De locatie van de vernauwing wordt bepaald bij het luisteren naar de borst. De arts merkt een klein geluid op.

Oorzaken en risicofactoren

Coarctatie van de aorta manifesteert zich door de vorming van pathologieën in het proces van aanleg en vorming, het komt voor in het stadium van foetale ontwikkeling. Meestal wordt de meest opvallende vernauwing opgemerkt in het gebied van de arteriële ductus.

Wetenschappers hebben gesuggereerd dat dit proces wordt beïnvloed door de locatie van sommige ductale weefsels te veranderen, omdat ze rechtstreeks naar de aorta gaan. Bij het sluiten hebben ze invloed op de arteriële wand, die na een tijdje een lichte en vervolgens een aanzienlijke vernauwing kan veroorzaken.

Types, vormen, stadia

Er zijn twee soorten ziekten:

Beide soorten overtredingen kunnen voorkomen bij het functioneren van de arteriële ductus of bij het niet-actief zijn ervan.

Johnson 1951 en Edwards 1953 onderscheiden twee soorten ziekte:

1. Coarctatie in geïsoleerde vorm.
2. Coarctatie met normale arteriële duct-connector.

Pokrovsky identificeerde 3 soorten coarctatie:

1. Geïsoleerde vorm.
2. Coarctatie met open arteriële ductus.
3. Coarctatie met andere aandoeningen van de hemodynamica, die functionele pathologieën van het cardiovasculaire systeem veroorzaken.

Gevaar en complicaties

Coarctatie van de aorta kan ernstige hartziekten en de dood van de patiënt veroorzaken, daarom is onmiddellijke medische interventie vereist. Als de juiste maatregelen niet worden genomen, bestaat het risico op dergelijke complicaties:

1. Beroerte.
2. Hypertensie van de slagaders van de patiënt.
3. Het falen van de linker hartkamer, met verergering, leidt tot het optreden van hartastma en inwendig longoedeem, waar niet elke patiënt zich in de kindertijd mee bezighoudt.
4. Bloeding in de subarachnoïdale ruimte.
5. Destructieve verschijnselen op het gebied van aneurysma.
6. Nephroangiosclerose op basis van hypertensie.
7. Endocarditis van infectieuze aard, die moeilijk te genezen is, zelfs met behulp van krachtige antibiotica.

symptomen

Het gevaarlijkste is coagulatie van de aorta bij pasgeborenen en baby's (er is een volwassen soort ziekte). Het is een gevaarlijke snelle vorming van pulmonale hypertensie, die de scherpe achteruitgang van de patiënt bepaalt.

Het is mogelijk om de plaats van contractie duidelijk te herkennen tijdens een lange loop van de ziekte, omdat de lichaamsbouw van het kind wordt beïnvloed door verhoogde druk, die zich bevindt in het gebied van het kleinste aortalumen. Want coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door het feit dat het lichaam een ​​pseudo-atletische structuur verwerft, dat wil zeggen dat het onderlichaam minder ontwikkeld is dan de schouders en de bovenborst.

In sommige gevallen zijn er veranderingen in het functioneren van de kransslagaders van morfologische aard, verstoorde cerebrale circulatie, waaronder ernstige bloedingen in de hersenen of de omliggende ruimte, fibroelastose, wat een secundair symptoom is, verschillende pathologieën van de linker hartkamer.

Soms hebben net geboren kinderen al een sterke vernauwing van de aorta ontwikkeld. In dit geval bestaat er een risico van circulatoire shock in combinatie met nierfalen en acidose, te beginnen op basis van metabole stoornissen.

Algemene symptomen worden verward door ouders en onvoldoende ervaren artsen met systemische pathologieën, zoals sepsis.

Vaak is de vernauwing van de inwendige ruimte van de aorta minimaal, en in het eerste levensjaar van een kind heeft zo'n pathologie misschien geen heldere symptomen, dus het blijft lang onopgemerkt. Als er een vermoeden bestaat van de aanwezigheid van een dergelijke ziekte, moet u het kind op de volgende symptomen controleren:

1. Pijn op de borst.
2. Frequente hoofdpijn.
3. Het onvermogen om grote fysieke activiteit uit te oefenen vanwege het bijna onmiddellijk verschijnen van kreupelheid (zonder extra redenen).
4. Frequente manifestaties van zwakte, lethargie.

Deze symptomen ontwikkelen zich geleidelijk naarmate het kind ouder wordt. Een van de eerste kenmerkende symptomen is toenemende hypertensie.

Om tot een consult met een arts te komen is noodzakelijk wanneer de eerste symptomen van aortische coagulatie verschijnen. Het is raadzaam om een ​​kinderarts te bezoeken, hij zal aanwijzingen geven voor een bezoek aan een cardioloog. Met de vorming van een significante intensiteit en specifiek voor de ziekteverschijnselen, kunt u onmiddellijk een cardioloog bezoeken.

diagnostiek

Om de ziekte te identificeren met behulp van deze methoden:

• ECG. De methode is vooral handig voor oudere kinderen. Met zijn hulp komen zelfs de kleine afwijkingen in verband met de toename van dimensies van een linkerventrikel aan het licht.
• Phonocardiography. Tijdens het onderzoek worden trillingen en geluiden geregistreerd die worden geproduceerd wanneer het cardiovasculaire systeem functioneert. Als de patiënt pathologie heeft, is er een toename in toon II.
• Echocardiografie. Kan allegorisch ultrageluid van het hart worden genoemd. Bij juiste decodering zijn zowel specifieke als aanvullende pathologiesymptomen aangegeven.
• X-ray. De afbeelding toont de verhoging van het bovenste deel van het hart, de uitzetting van de opwaartse aorta.
• Hartkatheterisatie. Met behulp van de studie wordt de druk in dit gebied geregistreerd en vervolgens wordt het verschil in systolische en arteriële indicatoren van de bloedstroom geanalyseerd. Omzeil de plaatsen boven en onder het knelgebied van de hoofdslagader.
• Aortografie. Hiermee kunt u de exacte balans bepalen van het lumen in de ader, de lengte van de pathologie en kenmerken van de vernauwing, omdat deze vaak ongelijk is en willekeurige contouren heeft.

Over de maatregelen voor de diagnose en behandeling van uiterst onplezierige vasculitis - granulomatose van Wegener - kom hier te weten.

En in dit artikel wordt het verteld over de hartziekte onder de mooie naam Tetrad Fallo. De uitingen ervan zijn echter veel gevaarlijker.

Behandelmethoden

Een radicale en vaak noodzakelijke procedure voor coarctatie van de aorta is een operatie. De belangrijkste indicatie voor het gebruik van deze maatregel is het significante verschil in systolische druk in de onderste en bovenste ledematen. Indicatoren moeten meer dan 50 mm Hg verschillen. Art.

Onmiddellijke chirurgie voor zuigelingen wordt uitgevoerd met significante, toenemende arteriële hypertensie en decompensatie van het hart.

Soms wordt pathologie pas enige tijd na de geboorte gediagnosticeerd. Vaak is het verloop van de ziekte stabiel. Bij besluit van de artsen wordt de operatie uitgevoerd, maar slechts gedurende 5-6 jaar na de geboorte.

Chirurgie kan op oudere leeftijd worden uitgevoerd, maar in dit geval bestaat het risico dat slechts een deel van het positieve effect wordt bereikt, aangezien arteriële hypertensie pas op jonge leeftijd wordt geëlimineerd.

Verschillende soorten operaties worden gebruikt wanneer het nodig is om de contouren van het orgel te normaliseren:

• Plastische chirurgie op de aorta met het gebruik van prothesen om de bloedvaten te vervangen. Deze methode is relevant voor pathologieën waarbij de slagader een vernauwing heeft op de minimale grootte van de site, die het niet mogelijk maakt om de uiteinden van natuurlijk gevormde fragmenten te verbinden.
• Resectie van de vernauwing met insertie van fistels aan het einde van twee gezonde kanten. Deze methode wordt geprobeerd door de opening over een kleine lengte te versmallen en met volledig gezonde overblijvende delen van de aorta.
• Bypassoperatie. Van dit materiaal wordt een vaatprothese vervaardigd. De randen van dit apparaat zijn genaaid op de stoffen op een niveau onder en boven het vernauwde punt. Dit is nodig voor het vrije verkeer van bloed.

Lees meer over de ziekte in de video:

Prognoses en preventieve maatregelen

De prognose verschilt afhankelijk van de mate van aorta-reductie bij een bepaald kind: een normale levensstijl is verzekerd met kleine manifestaties van de pathologie. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is gelijk aan deze periode bij mensen zonder dergelijke ziekten.

Bij een ernstige pathologie kan de patiënt 30 tot 35 jaar leven als de noodzakelijke operatie niet wordt uitgevoerd. De doodsoorzaak is bacteriële endocarditis, evenals ernstig hartfalen. Een onverwachte dood kan optreden als gevolg van een scherpe breuk van aortaweefsel, aneurysma of een ernstige beroerte.

Preventie van deze pathologie bij een kind is de naleving van een gezonde levensstijl bij zijn ouders. Vóór het concipiëren en tijdens de zwangerschap zijn zowel vader als moeder verplicht niet te roken, geen alcohol en drugs te gebruiken.

Coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door specifieke symptomen die niet te missen zijn om een ​​scherpe progressie van de ziekte te voorkomen. Zelfs bij normale fysieke ontwikkeling bij kinderen kan deze overtreding zich manifesteren en optreden in een matige of zelfs ernstige vorm. Als u de ziekte op tijd opmerkt, bestaat de kans op volledig herstel van de ziekte en terugkeer naar het normale leven.

Wat gebeurt er tijdens aorta coarctatie, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: welk soort hartaandoening wordt aortische coarctatie genoemd, bloedsomloopfuncties bij aangeboren misvormingen. Oorzaken van voorkomen en kenmerkende symptomen, hoe de pathologie verloopt en zich ontwikkelt. Diagnose en behandelingsmethoden, prognose voor herstel.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Coarctatie van de aorta is een congenitale misvorming, een vernauwing van een groot bloedvat, waardoor bloed vanuit de linker hartkamer de bloedcirculatie binnendringt.

Wat gebeurt er in pathologie? Bij de uitgang van de linker hartkamer, draait de aorta soepel naar beneden naar de thoracale regio. Op deze plaats (overgang van de aortaboog naar het dalende deel) vormen zich een vernauwing (stenose), die lijkt op een zandloper in vorm. Stenose wordt een obstakel voor een normale doorbloeding:

• de linker hartkamer is niet in staat om de benodigde hoeveelheid bloed door de vernauwing te duwen, de wanden rekken en dikker worden;
• in het gebied van de aorta tot het defect stijgt de arteriële druk gestaag;
• in het gebied van de aorta onder de vernauwende druk neemt af.

Als gevolg hiervan ontwikkelen zich tal van tekorten in de bloedtoevoer naar organen en weefsels, hartfalen, aanhoudende arteriële hypertensie en zuurstofgebrek van organen (cerebrale ischemie van de hersenen, nieren, darmen).

Coarctatie is een ernstige congenitale misvorming, het lijkt te wijten aan defecten aan de intra-uteriene vorming van het hart en de bloedvaten. Als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop in het eerste levensjaar sterft ongeveer 55-65% van de pasgeborenen, krijgen de andere kinderen na de operatie een kans, hun levensverwachting neemt toe tot 30-40 jaar.

Volwassen pathologie verschilt van de pediatrische meer uitgesproken manifestaties: naarmate ze ouder worden, neemt het hartfalen toe, komen er verschillende complicaties bij (aneurysma van vitale bloedvaten).

Pathologie is gevaarlijk in de ontwikkeling van fatale complicaties: acuut hartfalen (hartaanval), aneurysmaruptuur (uitsteeksel van de wand) van de aorta, beroerte (hersenbloeding), septische endocarditis (bacteriële ontsteking van de binnenwand van het hart).

Het genezen van congenitale coarctatie van de aorta is volledig onmogelijk. Met behulp van chirurgische methoden is het mogelijk om de prognose te verbeteren en de levensduur van de patiënt te verlengen, na de operatie wordt de patiënt gedurende het leven gevolgd en geadviseerd door een cardioloog.

Kenmerken van de bloedsomloop tijdens aortische coarctatie

Vanwege de lage bandbreedte van de aorta ontwikkelt zich een speciaal bloedcirculatieregime:

• bloeddruk stijgt op de vaatwand boven het defect, daarom werkt het hart met een belasting (het volume van de bloeduitstoot per slag en per minuut neemt toe);
• de wanden van de linker hartkamer worden onder invloed van de bloeddruk dikker;
• het aantal laterale vasculaire takken van de aorta en andere vaten van de bovenste helft van het lichaam (linker subclavia, intercostale, thoracale slagaders) neemt toe, met hun hulp probeert het lichaam de gebreken in de bloedtoevoer te compenseren;
• alle slagaders nemen sterk toe in diameter en na verloop van tijd (en onder invloed van hoge bloeddruk) uitpuilen hun wanden (aneurysma).

Het meest significant voor verdere voorspelling en levensverwachting zijn aneurysmata van de aorta en cerebrale vaten, hun breuk leidt tot de dood (doodsoorzaak door de leeftijd van 20 in 50%)

Bij 88% van de stoornissen in de bloedsomloop ontwikkelen zich in 2 soorten en worden veroorzaakt door de aanwezigheid of afwezigheid van een extra verbinding tussen de aorta en de longslagader (Botallova-kanaal, normaal gesproken bij kinderen in de prenatale periode en 3 maanden na de geboorte overgroeid):

1. Volgens het "kinderachtige" type, wanneer het Botallov-kanaal na de geboorte open blijft, zijn er in dit geval verstoringen in de bloedtoevoer naar de hersenen, pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de longvaten).
2. Volgens het "volwassen" type, wanneer het Botallov-kanaal sluit. Verstoringen manifesteren zich door aanhoudende hypertensie van de bovenste helft van het lichaam (hoofd, armen, nek) en hypotensie (lage druk) in de onderste helft van het lichaam.

Beide soorten aandoeningen hangen niet af van de leeftijd van de patiënt, alleen van de tijdige of vroegtijdige begroeiing van het Botallova-kanaal. In 12% van de gevallen wordt congenitale coarctatie van de aorta vergezeld door andere misvormingen van het hart en de bloedvaten (gemengd type).

Oorzaken van pathologie

Het mechanisme van het ontstaan ​​van coarctatie is niet helemaal duidelijk, suggereren dat de oorzaak van defecten in de vorming van de aorta kan zijn:

• genetische aanleg;
• genetische mutaties (Shereshevsky-Turner-syndroom, seksuele chromosomale abnormaliteit);
• drugseffecten;
• alcohol gebruik;
• infectieuze intoxicatie (rubella, mazelen, roodvonk).

De belangrijkste periode voor de vorming van het hart is het eerste trimester van de zwangerschap, het is op dit moment dat de nadelige invloed van externe factoren een defect kan veroorzaken.

De risicofactor is geslacht, congenitale misvorming komt 4 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Kenmerkende symptomen

Symptomen van coarctatie van de aorta hangen af ​​van de mate van vernauwing van het vat, als het niet al te lang wordt uitgesproken (tot 12-14 jaar), gaat de ziekte bijna onmerkbaar voort. Een kind kan alleen klagen over zwakte en kortademigheid na lichamelijke inspanning, dit verslechtert de kwaliteit van het leven van de patiënt niet.

In de loop van de tijd vordert hartfalen en stoornissen in de bloedsomloop van de organen en manifesteren zich door meer uitgesproken symptomen: zwakte en kortademigheid na matige en milde lichamelijke inspanning (later vastgehouden in een rusttoestand), hoofdpijn, nasale bloedingen, krampen in de benen, buikpijn en achter het borstbeen.

Bij ernstige misvormingen (duidelijke vernauwing van de aorta) verschijnen de symptomen onmiddellijk na de geboorte en zijn ze goed uitgesproken: het kind is bleek, rusteloos, ademt zwaar (hartastma) en zweet veel. Dergelijke kinderen worden gekenmerkt door een sterke achterstand in fysieke ontwikkeling, algemene zwakte, verminderde immuniteit (frequente infecties) en beperkte werkcapaciteit.

Coarctatie van de aorta bij kinderen: zoals gemanifesteerd, behandeling

Coarctatie van de aorta bij kinderen is een aangeboren hartaandoening, uitgedrukt in de vernauwing van het aortalumen. Vaker wordt het segment van dit grootste bloedvat vernauwd in het gebied van het dalende deel van zijn boog, minder vaak in het thoracale of abdominale gebied. Volgens de statistieken komt een dergelijke aangeboren afwijking van de aorta vaker voor bij jongens en ongeveer 3 (volgens sommige informatie 4-5) die minder vaak worden waargenomen bij meisjes.

Over het algemeen is deze ontwikkelingsanomalie ongeveer 7-15% van alle aangeboren afwijkingen. Vaak wordt bij kinderen de coarctatie van de aorta niet geïsoleerd waargenomen, maar gecombineerd met andere misvormingen van de bloedvaten en het hart of wordt gecombineerd met een open arteriële (botale) ductus.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, het mechanisme van ontwikkeling, manifestaties, methoden voor diagnose en behandeling, voorspellingen van aortische coarctatie bij kinderen. Als u deze informatie hebt bestudeerd, kunt u de eerste alarmerende symptomen van een gevaarlijke pathologie niet missen en de nodige maatregelen nemen om het kind te behandelen.

redenen

Het proces van schending van de vorming van de aorta begint tijdens de ontwikkeling van de foetus. Dit kan worden veroorzaakt door de volgende factoren:

• genetische aanleg;
• Shereshevsky-Turner-syndroom;
• virale en bacteriële ziekten van de moeder;
• teratogene geneesmiddelen gebruiken tijdens de zwangerschap;
• slechte gewoonten van de moeder;
• ongunstige ecologie;
• contact met giftige stoffen tijdens de zwangerschap.

Ontwikkelingsmechanisme

Er wordt van uitgegaan dat bij de foetus coarctatie van de aorta optreedt bij ongeveer 9-10 weken zwangerschap. Onder invloed van de bovengenoemde factoren strekken sommige weefsels van de slagaderlijke leiding die de aorta verbindt met de linker longslagader zich uit tot de aorta. Na de geboorte begint de baby te ademen met de longen en wordt het kanaal gesloten. Het is het proces van de sluiting dat een soort vernauwing van de aorta kan veroorzaken, en het krijgt de vorm van een zandloper op deze plaats.

De coarctatieplaats kan van verschillende lengtes zijn - van enkele millimeters tot enkele centimeters. Collaterals (bijkomende bloedvaten), die door het lichaam worden gevormd als reactie op een aangetaste hemodynamiek om een ​​normale bloedcirculatie te behouden, gaan weg van de plaats van de stenose.

Cardiologen identificeren twee soorten aortische coarctatie bij kinderen:

• infantiel type - een groot deel van de aorta is versmald en de arteriële ductus blijft open;
• volwassen type - versmald een klein gedeelte van de aorta met een gesloten arteriële ductus.

De mate van coarctatie kan verschillen. Vanwege de vernauwing van het hart, wordt het moeilijk om het benodigde volume bloed door dit vat te duwen, en een significante afname van het lumen van de aorta leidt tot een verslechterde hemodynamiek, resulterend in verhoogde druk in de vaten van het bovenlichaam (hoofd, nek, longen en handen), linker ventrikelhypertrofie en onvoldoende bloedtoevoer benen en buikorganen. De ernst van dergelijke schendingen hangt af van de mate van verenging.

Bovendien veroorzaakt de coarctatie van de aorta de vorming van krommingen en onregelmatigheden op de ribben van het kind, omdat de rib-slagaders pathologische expansie en kronkeligheid ondergaan. Een dergelijk symptoom wordt "rib uzura" genoemd en het is een van de onbetwiste symptomen van deze misvorming van de aorta.

Stadia van stroom

Tijdens de coarctatie van de aorta worden de volgende stadia onderscheiden:

• latente hypertensie - verschijnselen van verhoogde druk in de vaten van de bovenste helft van het lichaam verschijnen alleen tijdens inspanning;
• voorbijgaande veranderingen - het uiterlijk van de patiënt verandert, uzura-ribben verschijnen, de bloeddruk stijgt tijdens inspanning en in rust;
• sclerose - de aorta wordt verdicht en sclerotisch, de druk op de handen is altijd verhoogd, er ontstaat een linkerventrikelhypertrofie;
• complicaties - schendingen van de hemodynamiek veroorzaken verschillende laesies van de bloedvaten en het hart.

symptomen

De ernst van de symptomen bij de coarctatie van de aorta bij kinderen hangt af van de volgende factoren:

• de mate van vernauwing van de aorta;
• de aanwezigheid van gelijktijdige vasculaire en hartafwijkingen.

Met een lichte vernauwing van het lumen van de aorta kan het defect gedurende lange tijd asymptomatisch zijn tot de adolescentie, en in ernstige vormen, tekenen van stenose al in de eerste dagen van het leven van een pasgeborene.

Het is mogelijk voor een jong kind om de aanwezigheid van aortische coarctatie op de volgende gronden te vermoeden:

• bleekheid;
• prikkelbaarheid en angst (door hoofdpijn);
• het verschijnen van kortademigheid tijdens het voeren of actieve bewegingen;
• snelle vermoeidheid bij het zuigen;
• toegenomen zweten;
• onevenredige lichaamsbouw (borst is meer ontwikkeld dan het onderste deel van het lichaam);
• langzame gewichtstoename;
• achterblijven in lichamelijke ontwikkeling;
• neusbloedingen;
• frequente ontstekingsziekten van de longen en bronchiën.

Bij het onderzoeken van een baby kan een kinderarts vaststellen:

• cyanose van de voeten;
• uzura-ribben;
• verzwakking van de pulsaties in de benen;
• verschillende bloeddrukmetingen gemeten aan de armen en benen.

Bij het onderzoeken van een cardioloog bij een kind worden geïdentificeerd:

• hartgeruis;
• veranderingen in coronaire schepen;
• linkerventrikelhypertrofie.

In ernstige gevallen leidt vernauwing van de aorta tot de ontwikkeling van circulatieschokken, leidend tot metabole acidose en nierfalen. Met de leeftijd worden alle manifestaties van aortische coarctatie alleen maar verergerd en kunnen op elke leeftijd tot de dood leiden.

Als op het moment van geboorte de vernauwing van de aorta opmerkelijk onbeduidend was, dan begint deze zich te manifesteren in een ouder of adolescententijdperk. In dergelijke gevallen doet coarctatie zich de volgende symptomen voelen:

• algemene zwakte;
• vermoeidheid;
• hoofdpijn;
• oorsuizen;
• sensaties van bloed stromen naar het gezicht;
• pulsatie of zwaar gevoel in het hoofd;
• pijn in de borst tijdens het sporten;
• hartkloppingen;
• arteriële hypertensie;
• neusbloedingen;
• kortademigheid (vooral op de achtergrond van fysieke inspanning);
• gewaarwordingen van gevoelloosheid en kou in de benen;
• pijn in de kuitspieren onder belasting;
• lange genezing van wonden op de benen;
• claudicatio intermittens (zelden);
• geheugenstoornis;
• verminderd gezichtsvermogen en gehoor;
• mentale achteruitgang.

In sommige gevallen ontwikkelen meer volwassen kinderen septische endocarditis:

• ernstige zwakte;
• zweten;
• hoge koorts en koude rillingen;
• duizeligheid;
• algemene dronkenschap;
• bleekheid;
• bloedarmoede.

Deze aandoening kan leiden tot trombo-embolie van verschillende lokalisatie en infarct van de interne organen (hersenen, milt, nieren).

Bij onderzoek van de patiënt kan de arts de volgende symptomen van coarctatie van de aorta vaststellen:

• het verschil in de kenmerken van de pols: een completere vulling, normaal, gespannen of springend op de handen en een kleine vulling en spanning op de benen;
• ongelijke polsslag op verschillende handen (niet altijd);
• verschillende bloeddrukindicatoren in de bovenste en onderste ledematen;
• zichtbaar toegenomen pulsatie van bloedvaten in de borstkas en de buikwand;
• verhoogde rimpel bij voorover leunen of tijdens het sporten;
• geluid boven de ondergeschikte vaten (meestal aan de zijkanten van het borstbeen en in het interscapulaire gebied);
• uitbreiding van de grenzen van de linkerventrikel met percussie en röntgenstralen;
• verhoogde hartslagen;
• "Cat's spinnen" in de II-III intercostale ruimte;
• systolisch gefluister II-III (soms IV) intercostale ruimte;
• geaccentueerde tweede toon over de aorta;
• Wilson's semi-horizontale of horizontale elektrische positie van het hart en links dominantie op het ECG;
• systolisch geruis op het voorste en achterste oppervlak van de borst en accent van de tweede toon op de aorta op basis van de resultaten van fonocardiografie.

Mogelijke complicaties

Wanneer coarctatie van de aorta-complicaties wordt veroorzaakt door de volgende stoornissen:

• hypertensie;
• veranderingen in de aorta en collateralen die zijn verschenen;
• de ontwikkeling van bacteriële of infectueus-allergische inflammatoire processen.

Dergelijke complicaties omvatten de volgende pathologieën:

• longoedeem;
• acute aandoeningen van de cerebrale circulatie;
• bloedingen in het ruggenmerg en de hersenen, leidend tot parese en verlamming;
• hypertensie;
• hartastma;
• nierfalen;
• hartfalen;
• aorta-aneurysma en zijn breuk;
• intercostale slagader aneurysma;
• bacteriële endocarditis;
• endoaortit;
• aortawand verkalking;
• endomyocarditis.

De bovenstaande complicaties van aortische coarctatie kunnen op elke leeftijd tot de dood van een kind leiden.

diagnostiek

Als aortakleuring wordt vermoed, moet een cardioloog worden geraadpleegd. Een vermoedelijke diagnose kan worden gesteld op basis van de volgende symptomen die worden vastgesteld tijdens het onderzoek van de patiënt:

• arteriële hypertensie;
• het verschil in druk, gemeten aan arm en been;
• zwakke pols op het been;
• hartelijke geluiden.

Om de aanwezigheid van aortische coarctatie te bevestigen, worden de volgende hardwaretests toegewezen:

behandeling

In sommige gevallen is de coarctatie van de aorta vrij onbeduidend, verloopt niet en heeft geen invloed op het welzijn van het kind. Met zo'n traject van vernauwing van dit grote vaartuig, kan de operatie niet worden uitgevoerd, en zal de arts alleen dispensary observatie van de pathologie aanbevelen.

In andere gevallen kan coarctatie van de aorta bij kinderen alleen worden geëlimineerd door een operatie. De datum van de operatie wordt altijd bepaald door de klinische casus. Bij een infantiele vorm van coarctatie, moet het onmiddellijk worden uitgevoerd en met een volwassen type met een gunstig beloop, kan het worden uitgesteld tot 3-5 (soms 10) jaar. Er wordt aangenomen dat de interventie op een latere leeftijd niet zo effectief is, omdat hypertensie langer zal aanhouden.

Voor een kind is de indicatie voor de interventie arteriële hypertensie, vergezeld van decompensatie van het hart. In andere gevallen wordt de operatie uitgevoerd wanneer het verschil in bloeddruk op de handen en voeten meer is dan 50 mm Hg. Art.

Vóór de interventie krijgt het kind een milde behandeling voorgeschreven met minimale lichamelijke activiteit, een dieet met vetreductie en symptomatische medicamenteuze behandeling. Medicatie is gericht op het verminderen van de belasting van het hart. Hiervoor kunnen geneesmiddelen worden gebruikt om de bloedstroom te verbeteren, hypertensie en microcirculatie te corrigeren.

Het type hartchirurgie om aortische coarctatie te elimineren, wordt bepaald door de klinische casus. Dergelijke bewerkingen kunnen worden uitgevoerd:

1. Aortoplastie met behulp van vaatprothesen. Een dergelijke ingreep wordt uitgevoerd met een groot deel van de aorta-versmalling, wanneer het onmogelijk is om de einden na resectie van het stenosesegment te passen. Een vaatprothese wordt gebruikt als vervanging voor een locatie op afstand.
2. Resectie van coarctatie met het opleggen van de anastomose end-to-end. Het wordt uitgevoerd als het versmallingsegment klein is. Na de resectie vergelijkt de chirurg de uiteinden van de aorta en naait deze.
3. Aorta-plastics met behulp van de linker subclavia-slagader. Uitgevoerd met hypoplasie van het onderste deel van de boog bij pasgeborenen. Een fragment van de linker subclavia-slagader wordt gebruikt voor aortaprothetiek.
4. Rangeerterrein met coarctatie. Het wordt uitgevoerd met behulp van een vaatprothese die boven of onder de stenose is gestikt om een ​​bypass-pad van de bloedstroom te creëren.
5. Ballonangioplastie met aortastenting. Het wordt uitgevoerd wanneer de aorta opnieuw wordt versmald door een veld van een reeds uitgevoerde bewerking. De essentie van de methode is de introductie van een opblaasballon in het vatlumen. Het verwijdert de vernauwing. Indien nodig wordt het resultaat vastgesteld door de introductie van een stent die de aorta in een normale toestand ondersteunt.

Na de operatie

Ondanks de chirurgische interventie en de eliminatie van coarctatie, kunnen de gevolgen niet snel worden geëlimineerd en duurt het even voordat de aortastand is hersteld. De duur van deze periode is individueel en is afhankelijk van de klinische casus. Op dit moment moet het kind een aantal aanbevelingen van de arts in acht nemen:

1. Ontvangst van medicijnen. Na de operatie kan arteriële hypertensie nog enige tijd aanhouden. Om dit te voorkomen, krijgt de arts de nodige medicijnen voorgeschreven. De duur van hun opname wordt individueel bepaald.
2. Goede voeding en dieet. Voedsel moet 4-5 keer per dag in kleine hoeveelheden worden ingenomen. Overeten zou niet mogen worden toegestaan. In de dagelijkse voeding zijn noodzakelijkerwijs voedingsmiddelen opgenomen die rijk zijn aan vitamines en calcium. Het vloeistofvolume en de hoeveelheid zout is beperkt. Vitamine- en mineraalcomplexen worden periodiek ingenomen.
3. Beperk fysieke activiteit. Baby's met borstvoeding worden aangemoedigd om over te schakelen naar kunstmatige. Dit wordt verklaard door het feit dat met dergelijke voeding het kind minder tijd zal besteden aan zuigen. Oudere kinderen moeten de lichaamsbeweging beperken. Hun volume wordt individueel ingesteld. Schoolkinderen krijgen vrijstelling van lichamelijke opvoeding voor een herstelperiode. Daarna kunnen ze zich bezighouden met lichamelijke opvoeding in de voorbereidende groep van lichamelijke activiteit.
4. Preventie van virale en bacteriële infecties. Na de operatie kunnen virale en streptokokkeninfecties ernstige complicaties veroorzaken. Om ze te voorkomen, kan het aangeraden zijn om immunostimulantia en vitamines in te nemen, het contact met anderen tijdens epidemieën te verharden of te beperken.

De duur van de herstelperiode wordt bepaald door de arts, die zich laat leiden door de gegevens van instrumentele onderzoeken. Na de voltooiing ervan moet ook de uitbreiding van fysieke activiteit en voeding met de arts worden overeengekomen.

Een observatie door een cardioloog na een operatie om de coarctatie van de aorta te elimineren, moet levenslang zijn. In sommige gevallen krijgt de patiënt een handicapgroep toegewezen.

prognoses

Met een lichte, asymptomatische en niet progressieve vernauwing van de aorta, kan het kind geen beperkingen in acht nemen. Bij dergelijke kinderen verandert de levensverwachting niet.

Met een significante vernauwing van de aorta en de afwezigheid van chirurgische behandeling, is de prognose van de uitkomst van de ziekte altijd ongunstig. Gemiddeld leven dergelijke patiënten niet meer dan 30-35 jaar. De dood bij deze kinderen kan op elke leeftijd voorkomen. Ze sterven aan hartfalen, bacteriële endocarditis, aorta-ruptuur, beroerte of andere complicaties van deze pathologie. Het begin van een plotselinge hartstilstand is niet uitgesloten.

Vaak gaat coarctatie van de aorta bij kinderen gepaard met andere hart- of vaataandoeningen. In dergelijke gevallen sterft, bij gebrek aan tijdige behandeling in het eerste levensjaar, ongeveer 50% van de patiënten.

Met een tijdige en vakkundig uitgevoerde chirurgische behandeling van aortische coarctatie bij kinderen (vooral tot 10 jaar), wordt de prognose veel gunstiger. De vijfjaarsoverleving bij deze kinderen is ongeveer 80-95%.

Medische animatie over het onderwerp "Coarctation of the aorta":

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta is een congenitale misvorming, gekenmerkt door segmentale (lokale) versmalling van het lumen van de aorta of de volledige breuk in de landengte van zijn boog, laat staan ​​in het thoracale of abdominale deel ervan. Coarctatie van de aorta is, strikt genomen, geen aangeboren defect van het hart zelf, omdat het buiten het lichaam is gelokaliseerd, wat de aorta beïnvloedt - het grootste ongepaarde arteriële vat van de longcirculatie, dat zich uitstrekt van de linker hartkamer. De structuur van het hart zelf met deze aangeboren pathologie is normaal. Toch coarctatie van de aorta steeds behoren tot de groep van aangeboren hartafwijkingen, omdat het lijdt het gehele bloedsomloop (hart en bloedvaten), en de vorming van de Coarctatie van de aorta is direct gerelateerd aan de structuur van het hart en kan worden gecombineerd met een aantal andere congenitale misvormingen is. Coarctation van de aorta werd voor het eerst beschreven in 1791 door de Italiaanse patholoog D. Morgagni.

Coarctatie van de aorta bevindt zich meestal op een bepaalde, typische plaats ervoor - waar de aortaboog het aflopende deel van de aorta passeert. Een dergelijke lokalisatie is te wijten aan het feit dat er normaal een vernauwing is van het binnenlumen van de aorta: deze twee delen worden gevormd door verschillende embryonale knoppen.

Schematische illustratie van aortische coarctatie

De frequentie van dit aangeboren defect is van 6,7 tot 15% van alle aangeboren hartafwijkingen, en 3-5 keer vaker bij mannen dan bij vrouwen.

Er zijn twee soorten aorta coarctatie:

1) "Volwassen" type coarctatie van de aorta - er is een segmentale vernauwing van het aortalumen onder (stroomafwaarts van het bloed) van de plaats waar de linker subclaviale ader ervan afwijkt; het slagaderkanaal is gesloten;
2) "Kinder" (infantiele) soort coarctatie van de aorta - er is hypoplasie (onderontwikkeling) van de aorta op dezelfde plaats, maar de arteriële ductus is open.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken zijn er bovendien drie verschillende varianten van coarctatie:

1. Geïsoleerde coarctatie van de aorta (zonder combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen);
2. Coarctatie van de aorta, gecombineerd met de open arteriële ductus; op zijn beurt kan worden onderverdeeld:
• postduktalnaya (bevindt zich onder de plaats waar de open arteriële ductus vertrekt);
• yukstaduktalnaya (coarctatie bevindt zich ter hoogte van de open arteriële ductus);
• preductum (open arteriële ductus opent onder de aortische coarctatie).
3. Coarctatie van de aorta, gecombineerd met andere congenitale hartafwijkingen: atriaal septumdefect (DMPP), ventrikelseptumdefect (VSD), Valsalva sinusaneurisma, transpositie van de grote bloedvaten, aortastenose en andere.

Het open arteriële kanaal wordt gedetecteerd bij meer dan 60% van de kinderen met coarctatie van de aorta en de diameter van het kanaal kan groter zijn dan de diameter van de aorta. Geïsoleerde coarctatie van de aorta komt vaker voor bij oudere kinderen.

Beneden (stroomafwaarts van het bloed) vanaf de plaats van de aortische vernauwing, wordt zijn wand dunner en wordt het lumen vergroot, waarbij het soms het karakter krijgt van een aorta-aneurysma (uitzetting van het aortische gebied veroorzaakt door pathologische veranderingen in de bindweefselstructuren van de wanden). Aneurysmatische veranderingen zijn het gevolg van blootstelling aan de aortawanden met een turbulente (onregelmatige) bloedstroom onder de plaats van de vernauwing. Bij oudere kinderen ontwikkelen zich aneurysmatische veranderingen en boven de vernauwing - in de opgaande aorta.

Met atypische lokalisatie van aortische coarctatie bevindt het zich in het thoracale of abdominale gedeelte van de aorta. Soms zijn er meerdere weeën.
Er zijn ook "pseudo-aorta-aorta" - vergelijkbaar met coarctatie, aorta-misvorming, die de bloedstroom niet significant belemmert, omdat het een eenvoudige kronkeligheid en verlenging van de aorta is.

Oorzaken van aortische coarctatie

De ontwikkeling van coarctatie van de aorta is te wijten aan een schending van het proces van vorming van de aorta tijdens de ontwikkeling van de foetus. Meestal Coarctatie van de aorta is yukstaduktalnoy (gelegen aan de ductus arteriosus niveau. De arteriële kanaal, waardoor de aorta verbindt met de linker longslagader, die normaal werkt alleen in de baarmoeder en na de geboorte van het kind en het begin van de alveolaire adem gesloten. Blijkbaar, in de baarmoeder sommige een deel van het ductale weefsel beweegt naar de aorta, waardoor de aortawand betrokken is bij het afsluiten, wat vervolgens leidt tot vernauwing.

In sommige zeldzame gevallen kan coarctatie van de aorta gedurende het hele leven optreden als gevolg van atherosclerotische aorta-verwonding, aorta-verwonding of Takayasu-syndroom (een ontstekingsziekte van onbekende oorsprong die de aorta en zijn vertakkingen beïnvloedt).

Genetische aanleg voor de vorming van Coarctatie van de aorta aanwezig bij patiënten met het syndroom Shereshevscky-Turner (chromosomale ziekte, veroorzaakt door de aanwezigheid van slechts één seksueel X-chromosoom en het ontbreken van een tweede en gaat gepaard met kenmerkende afwijkingen fysische ontwikkeling, korte gestalte en seksuele onrijpheid). Elke tiende patiënt met dit syndroom vertoont coarctatie van de aorta.

Het mechanisme van ontwikkeling van hemodynamische stoornissen (bloedbeweging)

Tijdens de coarctatie van de aorta leidt de aanwezigheid van een mechanische obstructie (de zogenaamde gateway) op de weg van de bloedstroom in de aorta tot de vorming van twee verschillende bloedsomloopmodi. Boven de plaats waar de bloedstroom wordt belemmerd, neemt de arteriële druk toe en wordt het vaatbed verwijd; de linker hartkamer als gevolg van systolische (tijdens de hartslag) overbelasting is hypertrofisch (de spiermassa en -omvang nemen toe). Onder het obstakel voor de bloedstroom wordt de slagaderdruk verlaagd en de bloedstroom gecompenseerd door het ontwikkelen van meerdere manieren van circuleren (collaterale) bloedtoevoer. De ernst van hemodynamische stoornissen varieert afhankelijk van de lengte en ernst van de aortalumen vernauwing, evenals het type coarctatie.

In het "volwassen" type coarctatie, wanneer de arteriële duct is overwoekerd (gesloten), zijn de belangrijkste aandoeningen van de hemodynamica geassocieerd met een toename van de bloeddruk in de vaten van het bovenlichaam, en de systolische en diastolische druk is verhoogd. Een dergelijke arteriële hypertensie gaat gepaard met een sterke toename in het werk van de linker hartkamer, evenals een toename van de hoeveelheid circulerend bloed. Tegelijkertijd wordt de druk in de slagaders van de onderste helft van het lichaam verlaagd, waardoor het niermechanisme voor het verhogen van de bloeddruk wordt geactiveerd, wat leidt tot een nog grotere drukverhoging in de bovenste helft van het lichaam.

In het type "kinder" coarctatie van de aorta, wanneer de slagader open is, kan de toename van de bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie niet zo significant zijn en is de collaterale (bypass) circulatie slecht ontwikkeld. Afhankelijk van de variant van de relatie tussen coarctatie en de open arteriële ductus, zijn er ook verschillen in de mechanismen van hemodynamische stoornissen. Dus, met post-ductale coarctatie van de aorta, wordt hogedrukbloed uit de aorta vrijgegeven via de open arteriële duct in de linker longslagader, wat vroeg kan leiden tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie).

In het geval van een pre-octale coarctatie van de aorta, wordt bloed geloosd van de longstam naar de dalende aorta (onder coarctatie) door het open arteriële kanaal; In de situatie waarin ten preduktalnom uitvoeringsvorm een ​​reset coarctatio de longslagader in de dalende aorta, bijna het gehele volume van bloed minuten Mologa voor de circulatie en de onderste helft van het lichaam door een verhoogde werk rechterventrikel. Het "kinderlijke" (infantiele) type coarctatie van de aorta leidt tot verminderde longcirculatie, en in de meeste gevallen al in de vroege kinderjaren, tot de ontwikkeling van hartfalen.

Symptomen van aortische coarctatie

Het klinische beeld van coarctatie van de aorta wordt voornamelijk bepaald door leeftijd, morfologische veranderingen, combinatie met andere hartafwijkingen.

In de vroege kinderjaren gaat dit defect vaak gepaard met recidiverende (herhaalde) longontsteking, de ontwikkeling van pulmonale hartziekten vanaf de eerste levensdagen. Scherpe bleekheid van de huid, ernstige kortademigheid, vergezeld van congestief piepende ademhaling in de longen. Kinderen met coarctatie van de aorta lopen vaak achter op het gebied van lichamelijke ontwikkeling.

De uitbreiding van de grenzen van het hart en de versterking van de apicale impuls worden bepaald. Auscultatie (luisteren naar) van het hart arts onthult grove toon systolische (gedurende cardiale contractie) ruis op het vooroppervlak van de thorax in een uitsteeksel basis van het hart of op het achteroppervlak van de interscapulaire regio links (wanneer het geprojecteerde aorta isthmus). In aanwezigheid van een open arteriële duct luistert de arts naar systolodiastolic noise in de tweede intercostale ruimte links van het sternum. Er is ook een toename van de II-harttint boven de longslagader en de aorta.

Een cruciale rol bij de initiële diagnose van coarctatie van de aorta wordt gespeeld door de aard van de puls in de bovenste en onderste ledematen te bepalen: de combinatie van een intense pols in de slagaders in de ellebogen met de afwezigheid of abrupte verzwakking van de pols in de dij slagaders.

Wanneer preduktalnom uitvoeringsvorm coarctation waarbij afscheiding van de longslagader in de afdalende aorta (venoarterialny reset) tegelijkertijd verzwakken van de puls wordt bepaald op poten zogenaamde gesplitste cyanose: cyanose pootvel bij normale kleur van de huid van de handen. Bij kinderen met uitgesproken en geïsoleerde (niet in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen) coarctatie van de aorta, kan de bloeddruk gemeten op de handen zeer hoge waarden bereiken, tot 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. In het geval van een combinatie van coarctatie van de aorta met andere aangeboren hartafwijkingen, bereikt de gemeten bloeddruk op de handen 130-170 / 80-90 mm Hg. Kunst. Zeer zelden is het normaal. Arteriële druk op de benen wordt helemaal niet gedetecteerd of drastisch verminderd. Er kan een verschil in raterdruk op de handen zijn (in het geval van een abnormale scheiding van de rechter subclavia-slagader van de afnemende aorta). Bij kinderen van de eerste levensjaren ontwikkelt zich hartfalen in beide cirkels van de bloedsomloop.

Bij volwassenen en oudere kinderen, wanneer er geen klachten zijn, wordt een toename van de bloeddruk vaak door toeval gedetecteerd. Deze patiënten klagen over duizeligheid, hoofdpijn, zwaar gevoel in het hoofd, vermoeidheid, terugkerende neusbloedingen, in sommige gevallen pijn in het hart. Tegelijkertijd klagen patiënten over pijn in de benen en zwakte in hen, spierkrampen in de benen, kilte van de voeten. Vrouwen kunnen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid ervaren. Over het algemeen wordt bij normale fysieke ontwikkeling een disproportionele spierontwikkeling opgemerkt: de spieren in de bovenste helft van het lichaam en de bovenste ledematen zijn overontwikkeld en de spieren van het bekken en de onderste ledematen zijn slecht ontwikkeld. Voeten koud aanvoelend. De geïntensiveerde pulsatie van de intercostale slagaders wordt bepaald. De systolische bloeddruk gemeten op de handen is 50-60 mm Hg. Art. overschrijdt de systolische druk op de benen, hoewel normaal de druk op de benen hoger zou moeten zijn. Diastolische druk blijft normaal. Kinderen van de oudere leeftijdsgroep hebben meestal geen hartfalen: het ontwikkelt zich na 20-30 jaar, wat een ongunstig prognostisch teken is.

Complicaties van aortische coarctatie:

1. Ernstige arteriële hypertensie;
2. intra-cerebrale bloeding (beroerte);
3. Subarachnoïdale bloeding;
4. Linkerventrikelhartfalen met de ontwikkeling van hartastma en longoedeem;
5. Hypertensieve nefroangiosclerose (schade aan de arteriolen (kleine slagaders) van de nieren bij hypertensie, die geleidelijk leidt tot de ontwikkeling van de zogenaamde primaire gerimpelde nier);
6. Gaps verlengd aneurysma;
7. Infectieuze (bacteriële) endocarditis is een laesie van het endocardium (binnenwand van het hart) en hartkleppen veroorzaakt door een infectie (meestal bacterieel). De ontwikkeling van infectieuze endocarditis wordt vaker waargenomen wanneer aortische coarctatie wordt gecombineerd met aangeboren aortakleppathologie (bijvoorbeeld de aanwezigheid van een bicuspide aortaklep). Bacteriële endocarditis met coarctatie van de aorta is vaak resistent tegen het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen.

Instrumentele diagnostiek:

1. Elektrocardiografie (ECG): in het geval van matige aortische coarctatie is het elektrocardiogram bijna hetzelfde als het normale elektrocardiogram. De kinderen van de eerste levensjaren bij een combinatie van coarctatie van de aorta met patente ductus arteriosus en ventrikelseptumdefect aangegeven verplaatsing (deviatie) van elektrische as van het hart (EOS) naar rechts of van zijn verticale opstelling, zijn er ook tekenen van toenemende spiermassa (hypertrofie) of beide ventrikels van het hart, meer graadrecht. Voor een elektrocardiogram van zieke oudere kinderen zijn geïsoleerde tekenen van een toename van de spiermassa van de linker hartkamer kenmerkend. Bij volwassen patiënten met coarctatie van de aorta wordt de elektrische as van het hart naar links verplaatst en tekenen van een toename van de spiermassa van de linker hartkamer kunnen ook worden bepaald door de onvolledige blokkade van het linkerbeen van de His-bundel.

2. Fonocardiografie (registratie van trillingen en geluidssignalen die worden afgegeven tijdens de activiteit van het hart en de bloedvaten). Wanneer Phonocardiography vaste volume II toon van de aorta, diamant piek-systolische geruis in de tweede en derde intercostale ruimte links borstbeen rand in het tweede intercostale ruimte aan de rechterrand van het sternum, en op de rug.

3. Echocardiografie (echografie van het hart) stelt u in staat om een ​​vernauwing van de aorta in het gebied van de landengte te detecteren. Doppler-echocardiografie maakt het mogelijk om de tekenen te identificeren die kenmerkend zijn voor coarctatie: een turbulente systolische stroming onder het vernauwingspunt, het verschil in systolische bloeddruk tussen het deel van de aorta vóór de vernauwing en zijn deel onder de vernauwing. Identificeerde ook indirect echocardiografische (echografie) aanwijzingen Coarctatie van de aorta: vergroten van spiermassa (myocardiale hypertrofie) van de linker ventrikel verhoogde mobiliteit van de achterwand, de vergroting van het linker atrium.

4. Radiografie van de borstorganen (hart en longen). Het pulmonaire patroon zonder pathologische veranderingen, met post-ductale coarctatie, of in het geval van een combinatie met een interventriculair septumdefect, wordt versterkt langs het arteriële bed. De schaduw van het hart heeft een bolvorm, de top is verhoogd en de opgaande aorta is verwijd. Patiënten oudere kinderen hart van normale grootte of meer verhoogd naar links, verder gedefinieerd uzuratsiya ( "gecorrodeerde") van de onderste rand van de achterste gedeelten van de ribben als gevolg van de verdieping van de rib groeven op het binnenoppervlak van de ribben door de druk verlengde kronkelige intercostale arteriën.

5. Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om de druk in de aorta te meten en onthult een kenmerkend teken van coarctatie van de aorta - het verschil in systolische bloeddruk is hoger en lager in de bloedstroom van de aortische vernauwende plaats.

6. Aortografie (de introductie van radiopaque substantie in de aorta door speciale katheters) maakt het mogelijk om direct het niveau en de mate van vernauwing van het aortalumen te bepalen.

Aortogram van een patiënt met coarctatie van de aorta, gemaakt in de rechter schuine projectie: de pijl geeft een volledige breuk aan in de schaduw van de contrasterende aorta in het gebied van zijn landengte.

Behandeling van coarctatie van de aorta

De indicatie voor chirurgische interventie voor coarctatie van de aorta is het verschil in systolische druk gemeten op de handen en voeten, groter dan 50 mm Hg. Art. Bij pasgeborenen en zuigelingen kan de basis voor chirurgie ernstige arteriële hypertensie en decompensatie van het hart zijn. In gevallen waar de ziekte een relatief gunstig beloop heeft, wordt de operatie uitgesteld tot de leeftijd van 5-6 jaar. Het is mogelijk om op een later tijdstip een operatie uit te voeren, maar vanwege de mogelijkheid om de arteriële hypertensie daarna in stand te houden, zijn de resultaten slechter.

Momenteel zijn er verschillende methoden ontwikkeld voor de chirurgische behandeling van aortische coarctatie - resectie en reconstructie van de aorta:

1. Resectie van coarctatie van de aorta met het opleggen van fistels (anastomose) van begin tot eind. De voorwaarde voor het gebruik van deze methode is de aanwezigheid van een kleine vernauwing, en daarom is het mogelijk om de uiteinden van een normale, ongewijzigde aorta te vergelijken.
2. Aortakunststoffen met behulp van vaatprothesen. Deze methode wordt gebruikt in het geval dat de versmalling een grote lengte heeft en het matchen van de uiteinden daarom niet mogelijk is. Het pathologisch veranderde (vernauwde) gebied van de aorta wordt geablateerd (verwijderd), en een speciale vaatprothese gemaakt van een speciaal synthetisch materiaal wordt op zijn plaats gehecht.
3. Aortakunststof met behulp van het eigen biologische materiaal van de patiënt - de linker subclavia-slagader.
4. Rangeren van het pathologisch versmalde gebied van de aorta: de randen van een vaatprothese gemaakt van een speciaal synthetisch materiaal worden genaaid boven en onder het versmalde gebied, waardoor een oplossing wordt gecreëerd voor de bloedstroom.
5. Ballonangioplastiek en aorta-coarctiestenting worden gebruikt in gevallen waarin na een eerdere chirurgische interventie een tweede vernauwing van het aortische gebied is opgetreden. Met deze ingreep introduceert de röntgenfotochirurg een speciaal ontworpen ballon met behulp van een speciale geleider door de perifere vaten in de aorta, die, wanneer opgeblazen, een dergelijke vernauwing elimineert. In sommige gevallen worden de zogenaamde stents extra geïnstalleerd, die in de vorm van een stijf skelet de gewenste aortadiameter bepalen.

De prognose voor coarctatie van de aorta

De prognose voor deze congenitale misvorming hangt voornamelijk af van de mate van aortastenose. Een lichte coarctatie van de aorta creëert geen obstakels voor de patiënten om een ​​normale levensstijl te leiden, en de levensverwachting van dergelijke patiënten kan gelijk zijn aan de gemiddelde levensverwachting in een bepaalde populatie.

In gevallen van ernstige coarctatie van de aorta is de gemiddelde levensverwachting van patiënten zonder chirurgische ingreep in de regel 30-35 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken voor deze patiënten zijn ernstig hartfalen, bacteriële endocarditis, plotselinge sterfte door een aorta-ruptuur of aneurysma en een beroerte.