logo

Hoe en hoe lang leven mensen met een diagnose van leukoencephalopathie?

Leukoencephalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de nederlaag van de witte stof van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden onderscheiden:

  1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Van nature een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten zijn, leidt tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan deze pathologie leiden tot de ontwikkeling van dementie.
  2. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een blijvende oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en dodelijk.
  3. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. Een favoriete plaats voor de lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de hemisferische regio's die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van leukoencefalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of op de achtergrond van infectie met menselijk polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

  • HIV-infectie en AIDS;
  • kwaadaardige bloedziekten (leukemie);
  • hypertensie;
  • immunodeficiëntie staten met immunosuppressieve therapie (na transplantatie);
  • kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose);
  • tuberculose;
  • kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme;
  • sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

  • gebrek aan coördinatie van bewegingen;
  • verzwakking van de motorische functie (hemiparese);
  • schending van de spraakfunctie (afasie);
  • het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie);
  • verminderde gezichtsscherpte;
  • verminderde gevoeligheid;
  • verminderde intellectuele capaciteiten van een persoon met een toename van dementie (dementie);
  • vertroebeling van het bewustzijn;
  • persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties;
  • overtreding van de slikhandeling;
  • een geleidelijke toename van algemene zwakte;
  • epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten;
  • hoofdpijn van permanente aard.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

  • advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog;
  • voeren electroencephalography;
  • computertomografie van de hersenen;
  • magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
  • Om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie, enigszins inferieur aan MRI in termen van informatie-inhoud, en kan foci van de ziekte alleen weergeven in de vorm van foci van een hartaanval.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele laesies of een enkele laesie zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek kan directe ingreep in het hersenweefsel in de vorm van een biopsie worden vermeden.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tegenwoordig zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een enigszins verhoogd eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Onderhoudstherapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle medische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicijnen niet kunnen doordringen.

Opdat een medicijn deze barrière zou passeren, moet het lipofiel zijn in zijn structuur (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

  • acyclovir;
  • Peptide T;
  • dexamethason;
  • heparine;
  • interferonen;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

Forecast teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovengenoemde behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus vond de dood plaats binnen 1 maand na het begin van de ziekte.
In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van de totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter preventie ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

  • selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner.
  • weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm.
  • gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is de preventie ervan de beste remedie voor deze ziekte. Leukoencephalopathy van de hersenen, verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, stop wat niet mogelijk is.

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie van de hersenen

Klassieke leuko-encefalopathie is een chronisch progressieve ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door infectie door een humaan type 2-polyomavirus, waarbij overwegend witte hersenmassa wordt aangetast en gepaard gaat met demyelinatie - vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwvezels. Het komt voor bij mensen met immunodeficiënties.

Ernstige leuko-encefalopathie manifesteert zich door mentale, neurologische aandoeningen en symptomen van intoxicatie tegen de achtergrond van de reproductie van het virus. De kliniek manifesteert ook cerebrale en meningeale symptomen.

Het virus dat de ziekte veroorzaakte, werd voor het eerst geïdentificeerd in 1971. Als een onafhankelijke ziekte werd progressieve leuko-encefalopathie in 1958 geïsoleerd. Het JC-virus, vernoemd naar de eerste patiënt, John Cunningham, is ongeveer 80% van de wereldbevolking. Door de normale werking van het immuunsysteem manifesteert de infectie zich echter niet en gaat deze in een latente toestand door.

In het midden van de 20e eeuw was de incidentie 1 geval per 1 miljoen inwoners. Tegen het einde van de jaren 90 nam de incidentie af tot één geval per 200 duizend inwoners. Na de introductie van een nieuwe behandelingsmethode voor HAART (zeer actieve antiretrovirale therapie), werd progressieve hersenleukoenafilofie bij één op de 1000 patiënten met hiv gebruikelijk.

Naast virale leuko-encefalopathie zijn er ook andere soorten letsels van witte stof met hun aard en ziektebeeld. Ze worden besproken in de paragraaf "classificatie".

redenen

De basis voor de ontwikkeling van leukoencephalopathie is de reactivering van het virus als gevolg van de achteruitgang van het immuunsysteem. Bij 80% van de patiënten met leukoencefalopathie, AIDS of drager van HIV-infectie. 20% van de overgebleven patiënten lijdt aan kwaadaardige tumoren, de lymfomen van Hodgkin en non-Hodgkin.

JC-virus is een opportunistische infectie. Dit betekent dat het bij gezonde mensen zich niet manifesteert, maar zich begint te vermenigvuldigen onder de voorwaarde van verminderde immuniteit. Het virus wordt overgedragen door druppeltjes in de lucht en door de fecaal-orale route, die wijst op de prevalentie ervan onder de wereldbevolking.

De initiële infectie van een gezond organisme veroorzaakt geen symptomen en de dragertoestand is latent. In het lichaam van een gezond persoon, namelijk in de nieren, beenmerg en milt, is het virus in een staat van persistentie, dat wil zeggen, het is eenvoudigweg in het "behoud" van een gezond lichaam.

Wanneer het werk van het immuunsysteem is verslechterd, bijvoorbeeld een persoon die besmet is geraakt met HIV, valt de algemene en specifieke weerstand van de immuunmechanismen. Virus-reactivering begint. Het vermenigvuldigt zich actief en komt in de bloedstroom terecht, vanwaar het de bloed-hersenbarrière doorloopt naar de witte hersenmassa. Hij leeft in oligodendrocyten en astrocyten, die als gevolg van zijn leven vernietigen. Het JC-virus komt de cel binnen via binding aan cellulaire receptoren - serotonine 5-hydroxytryptamine-2A-receptor. Na de vernietiging van oligodendrocyten begint een actief demyelinisatieproces en ontwikkelt zich multifocale encefalopathie van de hersenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie onder een microscoop manifesteert zich door de vernietiging van oligodendrocyten. Virusresten en vergrote kernen worden gevonden in cellen. Astrocyten worden groter. Op een gedeelte in de hersenen worden de foci van demyelinisatie gevonden. In deze gebieden zijn er kleine gaatjes.

classificatie

Witte stof wordt niet alleen vernietigd als gevolg van virale infectie of immunosuppressie.

Dyscirculatoire leuko-encefalopathie

Encefalopathie in algemene zin is de geleidelijke vernietiging van de hersubstantie als gevolg van circulatiestoornissen, vaak in de aanwezigheid van vasculaire pathologie: arteriële hypertensie en atherosclerose. Encefalopathie gaat gepaard met grootschalige veranderingen in de substantie. Het spectrum van de laesie omvat ook de witte materie van de hersenen. Meestal is het diffuse leuko-encefalopathie. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van witte stof in de meeste delen van de hersenen.

Leukoencephalopathie van de hersenen van vasculaire genese gaat gepaard met de vorming van kleine infarcten van witte stof. Tijdens het ontwikkelen van de ziekte verschijnen er brandpunten van demyelinisatie, oligodendrocyten en astrocyten sterven. In dezelfde gebieden worden cysten en oedeem rond de bloedvaten aangetroffen op de plaats van micro-infarcten als gevolg van een ontsteking.

Kleine focale leuko-encefalopathie, waarschijnlijk van vasculaire genese, gaat vervolgens gepaard met gliosis, de vervanging van normaal werkend zenuwweefsel door een analoog van bindweefsel. Gliosis is de focus van weinig of geen functioneel weefsel.

Een ondersoort van dyscirculatory encephalopathy is microangiopathische leukoencephalopathy. Wit weefsel wordt vernietigd door de nederlaag of verstopping van kleine bloedvaten: arteriolen en haarvaten.

Kleine focale en periventriculaire leukoencephalopathie

De moderne naam van de pathologie is periventriculaire leukomalisatie. De ziekte gaat gepaard met de vorming van brandpunten van dood weefsel in de witte hersenmassa. Het komt voor bij kinderen en is een van de oorzaken van hersenverlamming. Leukoencefalopathie van de hersenen bij kinderen wordt meestal gevonden bij doodgeborenen.

Leucomalacia, of verzachting van de witte stof, treedt op als gevolg van hypoxie en cerebrale ischemie. Het wordt meestal geassocieerd met lage bloeddruk bij een kind, respiratoire insufficiëntie onmiddellijk na de geboorte of complicaties zoals een infectie. Periventriculaire leuko-encefalopathie van de hersenen bij een kind kan zich ontwikkelen als gevolg van vroeggeboorte of slechte gewoonten van de moeder, waardoor het kind tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling vergiftiging had.

Een combinatie kan voorkomen bij een dood kind - multifocale en periventriculaire leuko-encefalopathie van vasculaire genese. Dit is een combinatie van vaataandoeningen, zoals aangeboren hartafwijkingen en ademhalingsstoornissen na de geboorte.

Giftige leukoencephalopathie

Het ontwikkelt zich als gevolg van het nemen van giftige stoffen, bijvoorbeeld het injecteren van medicijnen of als een resultaat van een bedwelming met afbraakproducten. Het kan ook optreden als gevolg van leverziekten, waarbij producten van het metabolisme van giftige stoffen die de witte stof vernietigen de hersenen binnendringen. Verscheidenheid - posterior reversible leukoencephalopathy. Dit is een secundaire reactie op verminderde circulatie, meestal tegen een achtergrond van drastische veranderingen in de bloeddruk, gevolgd door stagnatie van het bloed in de hersenen. Dientengevolge treedt hyperperfusie op. Ontwikkeld hersenoedeem, gelokaliseerd in de nek.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Dit is een genetisch bepaalde ziekte veroorzaakt door een mutatie van de genen van de EIF-groep. Normaal gesproken coderen ze voor eiwitsynthese, maar na mutatie gaat hun functie verloren en wordt de hoeveelheid gesynthetiseerd eiwit met 70% verminderd. Het wordt gevonden bij kinderen.

Schaal classificatie:

  • Kleine focale niet-specifieke leuko-encefalopathie. In de witte stof ontstaan ​​kleine brandpunten of micro-infarcten.
  • Multifocale leuko-encefalopathie. Hetzelfde als het vorige, maar de haarden bereiken grote maten en er zijn er veel.
  • Diffuse leukoencephalopathie. Het wordt gekenmerkt door een lichte laesie van witte materie in het gehele hersengebied.

symptomen

Het klinische beeld van klassieke progressieve multifocale encefalopathie bestaat uit neurologische, mentale, infectieuze en cerebrale symptomen. Het intoxicatiesyndroom gaat gepaard met hoofdpijn, vermoeidheid, prikkelbaarheid en koorts. Neurologische symptomen van leukoencephalopathie:

  1. irritatie van de hersenmembranen: fotofobie, hoofdpijn, misselijkheid en braken, stijfheid van de nekspieren en de specifieke houding van de geschopte hond;
  2. verzwakking of volledige verdwijning van spierkracht op de ledematen van één kant van het lichaam;
  3. eenzijdig verlies van gezichtsvermogen of vermindering van de nauwkeurigheid ervan;
  4. verstoring van bewustzijn en coma.

Neuropsychiatrische aandoeningen omvatten dementie. Bij patiënten verdwijnt de aandacht, het volume van het kortetermijngeheugen vermindert. Patiënten worden apathisch, lethargisch, onverschillig. In de loop van de tijd hebben ze de interesse in de buitenwereld volledig verloren. Insulten komen voor bij 20% van de patiënten.

Het ziektebeeld kan worden aangevuld met een ontsteking van het hersenweefsel en focale symptomen. Dus, bijvoorbeeld, enkele niet-specifieke foci van leukoencephalopathie in de voorhoofdskwabben kunnen gepaard gaan met ontremming van het gedrag en moeilijkheden bij het beheersen van emotionele reacties. Familieleden en familieleden klagen vaak over de vreemde en impulsieve acties van de patiënt, die geen adequate verklaring hebben.

Leukoencephalopathie met met uitsterven bedreigde witte stof is klinisch onderverdeeld in de volgende stadia:

De babyvariant wordt gediagnosticeerd vóór het eerste levensjaar. Na de geboorte worden neurologische stoornissen en bijbehorende verworven of aangeboren laesies van interne organen objectief gedetecteerd.

De vorm van kinderen komt voor op de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het ontstaat door externe factoren, vaker neuro-infectie of stress. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een snelle toename van neurologische symptomen van het tekort, een verlaging van de bloeddruk en een verminderd bewustzijn, zelfs een comateuze toestand.

Late leukoencephalopathie wordt na 16 jaar vastgesteld. Het manifesteert zich voornamelijk door neurologische symptomen: het cerebellum en het piramidale kanaal zijn verstoord. Epilepsie ontwikkelt zich later. Op hoge leeftijd wordt dementie gevormd. Psychiatrische stoornissen worden ook opgemerkt bij patiënten: depressie, involutiepsychose, migraine en een sterke afname van het libido. Bij vrouwen gaat de late versie gepaard met hormonale stoornissen. Vaste dysmenorroe, onvruchtbaarheid, vroege menopauze. Diagnose wordt belemmerd door het feit dat neurologische aandoeningen, en niet cerebrale en neurologische symptomen, op de voorgrond treden bij vrouwen.

Tekenen van vasculaire leuko-encefalopathie:

  1. Neuropsychologische stoornissen. Dit omvat gedragsstoornissen, cognitieve stoornissen en emotioneel-volitional stoornissen.
  2. Bewegingsstoornissen Moeilijke, bewuste bewegingen zijn verstoord, focale symptomen in de vorm van hemiparese of hemiplegie kunnen ook worden waargenomen.
  3. Vegetatieve aandoeningen: verlies van eetlust, hyperhidrose, diarree of obstipatie, kortademigheid, hartkloppingen, duizeligheid.

diagnostiek

De basis voor de diagnose van klassieke leuko-encefalopathie is de detectie van het virus-DNA door polymerasekettingreactie. De diagnose omvat ook magnetische resonantie beeldvorming en de studie van hersenvocht. Veranderingen in cerebrospinale hersenvocht zijn echter niet-specifiek en weerspiegelen vaak typische veranderingen in ontsteking.

MRI vertoont focussen van verhoogde intensiteit, die asymmetrisch zijn gelokaliseerd in het gebied van witte materie van de frontale en occipitale lobben. MR-foto van periventriculaire klein-focale leukoencephalopathie: op T1-modus, lage intensiteit foci. Foci worden ook gevonden in de hersenschors, de stengel en het cerebellum.

Behandelmethoden

Er is geen behandeling om de oorzaak van de ziekte te elimineren. Het hoofddoel van de therapie is om het pathologische proces te beïnvloeden met behulp van glucocorticoïden en cytotoxische middelen. Behandeling wordt ook aangevuld door geneesmiddelen die het immuunsysteem stimuleren. De tweede lijn van therapie is de eliminatie van symptomen.

vooruitzicht

De prognose is ongunstig. Hoeveel wonen: vanaf het moment van diagnose leven patiënten gemiddeld 3 tot 20 maanden.

het voorkomen

Mensen die neurodegeneratieve ziekten in de familie hebben gehad, hebben preventieve diagnostiek voor de aanwezigheid van het JC-virus te zien gekregen. Vanwege de hoge incidentie van het virus is het echter moeilijk om de prognose van de ontwikkeling van de ziekte te bepalen. In 2013 heeft de Food and Drug Administration een vragenlijst opgesteld om vroege visusstoornissen, gevoeligheid, emoties, spraak en gang te vermoeden en, als het testresultaat positief is, een persoon voor een onderzoek te sturen.

Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

  • virussen;
  • vasculaire pathologieën;
  • gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. Voor het eerst werd pathologie aan het eind van de 19e eeuw beschreven door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zul je ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, de diagnose wordt gesteld en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire genese, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leuko-encefalopathie hebben dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie vastgesteld met een genetische aanleg om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van de bloedvaten, wat resulteert in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (in deze pathologie wordt het bloed dikker, de stroom vertraagt);
  • aangeboren en verworven spinale pathologieën waarbij er een verslechtering is in de bloedtoevoer naar de hersenen;
  • obesitas;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook bij de ontwikkeling van pathologie leiden fouten in de voeding en een hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het veroorzakende agens is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen het lichaam binnen, verzwakken het immuunsysteem verder.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie nog algemener, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • bewustzijnsverdovende syndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • FMN-schade;
  • extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Spraakstoornissen, volledig verlies van gezichtsvermogen kan optreden. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die het verlies van efficiëntie en invaliditeit veroorzaken.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
  • lijden aan een kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Typisch bevinden pathologische foci zich in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen een paar dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

  • slechte coördinatie van de beweging geassocieerd met laesies van het cerebellum;
  • paresis van armen en benen;
  • geheugenstoornis, mentale retardatie en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan één jaar hebben problemen met voeden, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning in de armen en benen, convulsies, slaapapneu en coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk om moeilijke woorden uit te spreken, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en er is tinnitus.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, ernstige dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

  • bewegingsstoornissen, die zich manifesteren als een verminderde coördinatie van beweging, zwakte in de armen en benen;
  • er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
  • spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
  • gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
  • slikstoornis;
  • urine-incontinentie;
  • epileptische aanval;
  • verzwakking van het intellect en lichte dementie;
  • misselijkheid;
  • hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van het geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

  • onderzoek door een neuroloog;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
  • magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
  • elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
  • Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt identificeren;
  • PCR om DNA-pathogenen in de hersenen te detecteren;
  • hersenbiopsie;
  • spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als een arts vermoedt dat een virale infectie de basis is van leukoencephalopathie, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om de antigenen van het micro-organisme te detecteren. In deze cerebrale spinale vloeistof wordt lymfocytische pleocytose waargenomen.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

  • toxoplasmose;
  • cryptokokkose;
  • HIV-dementie;
  • leukodystrofie;
  • lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
  • subacute scleroserende panencefalitis;
  • multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

De behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

  • medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
  • adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
  • glucocorticosteroïden, die helpen het ontstekingsproces te stoppen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetine);
  • anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
  • met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.
  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • acupunctuur;
  • ademhalingsoefeningen;
  • homeopathie;
  • kruidengeneeskunde;
  • massage van het nekgebied;
  • manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen niet de BBB binnendringen en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die resulteerde in de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

  • versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
  • normaliseer uw gewicht;
  • een actieve levensstijl leiden;
  • bezoek regelmatig de open lucht;
  • stop met het gebruik van drugs en alcohol;
  • stoppen met roken;
  • vermijd casual seks;
  • gebruik in geval van intimiteit een condoom;
  • eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
  • leren omgaan met stress;
  • voldoende tijd uittrekken voor rust;
  • vermijd overmatige fysieke inspanning;
  • bij het opsporen van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling beginnen die de levensverwachting zal helpen verhogen.

Waarom het onmogelijk is om de leukoencephalopathie van de hersenen te genezen: kenmerken van het beloop en de oorzaken van de ziekte

Leukoencefalopathie van de hersenen kan een persoon van elke leeftijd treffen. Meestal wordt het begin en de ontwikkeling van deze ziekte geassocieerd met een consequent verhoogde druk, episoden van zuurstofgebrek en de verspreiding van het polyomavirus.

Geneesmiddelen die de ontwikkeling van de ziekte kunnen stoppen, bestaan ​​op dit moment niet.

beschrijving

Leucoencephalopathy is een ziekte die wordt gekenmerkt door aanhoudende vernietiging van witte stof in de hersenen. De ziekte ontwikkelt zich snel en leidt bijna altijd tot de dood.

Pathologie werd voor het eerst beschreven door Ludwig Binswanger in 1964, dus het wordt soms de ziekte van Binswanger genoemd.

redenen

Het is gebruikelijk om 3 hoofdoorzaken uit te splitsen die leiden tot leuconencephalopathie. Deze hypoxie, consequent hoge bloeddruk en virussen. De volgende ziekten en aandoeningen provoceren het voorkomen ervan:

  • endocriene stoornissen;
  • hypertensie;
  • atherosclerose;
  • kwaadaardige tumoren;
  • tuberculose;
  • HIV en AIDS;
  • spinale pathologie;
  • genetische factor;
  • slechte gewoonten;
  • geboortewond;
  • medicijnen gebruiken die de immuunrespons van het lichaam verminderen.

De provocerende werking van schadelijke factoren leidt tot demyelinisatie van bundels zenuwvezels. Witte stof neemt af in volume, wordt zacht, verandert de structuur. Bloedingen, laesies, cysten verschijnen erin.

Vaak veroorzaken polymeavirussen demyelinisatie. In een inactieve toestand zijn ze constant aanwezig in iemands leven en blijven ze in de nieren, het beenmerg en de milt. Verzwakking van de immuniteit leidt tot activering van virussen. Leukocyten brengen ze over naar het centrale zenuwstelsel, waar ze een gunstige omgeving in de hersenen vinden, erin gaan zitten en het vernietigen.

Gewoonlijk ondergaat alleen witte stof onomkeerbare veranderingen. Er zijn echter aanwijzingen dat de periventriculaire verschijning van leukoencephalopathie waarschijnlijk ook leidt tot de nederlaag van de grijze stof.

classificatie

Door de onderliggende oorzaak van de pathologie en de aard van de loop te bepalen, kunt u verschillende soorten leukoencephalopathie selecteren.

bloedsomloop

De belangrijkste oorzaak van het verschijnen en ontwikkelen van kleine-focale leukoencephalopathie van vasculaire genese is de beschadiging van cerebrale vaten veroorzaakt door hypertensie, verwondingen, het verschijnen van atherosclerotische plaques, endocriene ziekten, aandoeningen van de wervelkolom. Bloedcirculatie is verstoord door verdikking van het bloed en verstopping van bloedvaten. Een verslechtering van de conditie is alcoholisme en obesitas. Er wordt aangenomen dat de ziekte zich ontwikkelt in de aanwezigheid van verzwarende erfelijke factoren.

Deze pathologie wordt ook wel progressieve vasculaire leuko-encefalopathie genoemd. Eerst verschijnen er kleine haarden van vasculaire laesies, daarna nemen ze toe in grootte, waardoor de patiënt achteruitgaat. In de loop van de tijd zijn tekenen van pathologie zichtbaar, die merkbaar zijn voor anderen. Het geheugen verslechtert, intelligentie vermindert, psycho-emotionele stoornissen optreden.

De patiënt klaagt over misselijkheid, hoofdpijn, constante vermoeidheid. Vasculaire kleine focale encefalopathie wordt gekenmerkt door drukstoten. Een persoon kan niet slikken, kauwt op voedsel met moeite. Er ontstaat een beving die de ziekte van Parkinson onderscheidt. Verloren vermogen om urineren en ontlasting te beheersen.

Focale encefalopathie van vasculaire genese wordt voornamelijk bij mannen na 55 jaar geregistreerd. Eerder was deze overtreding opgenomen in de ICD-lijst, maar werd deze vervolgens uitgesloten.

Progressive Multifocal

Het belangrijkste kenmerk van dit type overtreding is het verschijnen van een groot aantal laesies. Menselijk polyomavirus 2 (JC polyomavirus) veroorzaakt ontsteking. Het wordt gevonden in 80% van de bewoners van de aarde. In de latente toestand, leeft het in het lichaam voor meerdere jaren, maar wanneer de immuniteit verzwakt is, wordt het geactiveerd en veroorzaakt het ontsteking in het centrale zenuwstelsel.

Factoren die bijdragen aan de ziekte zijn AIDS, HIV-infectie, langdurig gebruik van immunosuppressiva en geneesmiddelen voor de behandeling van kanker. Progressieve multifocale encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij de helft van de AIDS-patiënten en bij 5% van de mensen met een HIV-infectie.

Nederlaag is vaak asymmetrisch. Tekenen van PML zijn verlamming, parese, spierstijfheid, een Parkinson-achtige tremor. Het gezicht heeft de vorm van een masker. Mogelijk verlies van gezichtsvermogen. Kennelijke ernstige cognitieve stoornissen, verlies van aandacht.

Multifocale leuko-encefalopathie wordt niet behandeld. Om de conditie van de patiënt te verbeteren, verwijdert u geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Als de ziekte wordt veroorzaakt door een orgaantransplantatie, moet deze worden verwijderd.

periventriculaire

Leukopathie van de hersenen bij een kind veroorzaakt hypoxie, die zich heeft voorgedaan tijdens de bevalling. Instrumentele diagnostische methoden stellen u in staat gebieden van weefselsterfte te zien, meestal in de buurt van de hersenventrikels. Periventriculaire vezels zijn verantwoordelijk voor motorische activiteit en hun verlies leidt tot hersenverlamming. Laesies verschijnen symmetrisch, in ernstige gevallen worden ze aangetroffen in alle centrale gebieden van de hersenen. Een laesie wordt gekenmerkt door de passage van 3 stadia:

  • verschijning;
  • ontwikkeling die leidt tot structurele verandering;
  • cyste of littekenvorming.

Periventriculaire leukoencephalopathie wordt gekenmerkt door 3 graden van de ziekte. Milde mate wordt gekenmerkt door lichte ernst van de symptomen. Meestal passeren ze een week na de geboorte. Voor de gematigde graad is een toename van de intracraniale druk kenmerkend en treden convulsies op. Met ernstig, is het kind in coma.

Symptomen verschijnen niet onmiddellijk, sommige zijn pas 6 maanden na de geboorte van het kind te zien. Meestal trekken parese en verlamming de aandacht. Waargenomen scheelzien, lethargie, hyperactiviteit.

De behandeling omvat massage, fysiotherapie, speciale oefeningen.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

De belangrijkste oorzaak van deze ziekte zijn genmutaties die eiwitsynthese onderdrukken. Komt het vaakst voor bij kinderen, meestal tussen de twee en zes jaar oud. De provocerende factoren omvatten ernstige mentale stress veroorzaakt door trauma of ernstige ziekte.

De ziekte wordt gekenmerkt door parese, convulsies, zwakte en spierrigiditeit, lethargie en denkstoornissen. Zuigelingen hebben problemen met zuigen, vaak braken, temperatuur, tekenen van sterke opwinding. 'S Nachts zijn gevallen van apneu mogelijk. Bij vrouwen zijn de eierstokken verstoord, er treedt een hormonale onbalans op. In ernstige toestand, de patiënt valt in een coma. De studie toont aan dat in een dergelijke staat de volledige verdwijning van witte stof mogelijk is, maar alleen de cortex en wanden van de kamers blijven.

symptomen

De ziekte ontwikkelt zich in de meeste gevallen vrij snel. In het begin trekken afwezigheid, emotionele labiliteit, onverschilligheid, neiging tot depressie en het verschijnen van fobieën de aandacht. De patiënt verliest het vermogen om woorden uit te spreken, zich te concentreren en van richting te veranderen, wordt snel moe, kan zelfs de gebruikelijke gebeurtenissen van de dag niet analyseren, vergeet de namen van familieleden.

Progressieve ziekte leidt tot slaapstoornissen, prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning, het optreden van onvrijwillige bewegingen van het hoofd, ogen. Het gangpatroon van de patiënt is verstoord.

In het volgende stadium is er sprake van een overtreding van bewegingen, slikken, het vertragen van de uitvoering van alle acties, verlamming, verlies van gevoeligheid, gevoelloosheid, tremor, epileptische aanvallen. Cognitieve vermogens verslechteren, dementie ontwikkelt zich. Mogelijk verlies van spraak. Een sterke verslechtering van het gezichtsvermogen kan leiden tot blindheid. Vaak lijden mensen aan urine-incontinentie, uitwerpselen.

diagnostiek

Raadpleging van een neuropatholoog en een specialist infectieziekten is noodzakelijk bij het geringste vermoeden van encefalopathie van welke oorsprong dan ook.

Elektro-encefalografie is verplicht toegewezen - hiermee kunt u de elektrische activiteit van de hersenen bepalen, om tekenen en foci van krampachtige activiteit te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming zal nauwkeurige informatie verschaffen over de vaten, lokalisatie van laesies, hun aantal, kenmerken. Bijna alle patiënten krijgen een biopsie toegewezen - neem een ​​monster van hersenweefsel. De bioassay wordt gebruikt in PCR en stelt u in staat om het virus te detecteren. Om het eiwit in de hersenvocht te detecteren, kan de lumbale punctie worden uitgevoerd.

Als een van de diagnostische maatregelen wordt een consult met een psychiater gehouden. Hij verduidelijkt de psychische stoornissen van de patiënt door neuropsychologisch testen.

Laboratoriumtests maken een compleet bloedbeeld, een test voor narcotische en toxische stoffen.

behandeling

Tot op heden is er geen middel om de vernietiging van de witte stof van het centrale zenuwstelsel te voorkomen. De belangrijkste reden - het onvermogen om ontstekingen te beïnvloeden. Geneesmiddelen dringen de bloed-hersenbarrière niet binnen (een natuurlijk obstakel tussen hersenweefsel en bloed).

Voorgeschreven therapie heeft een uitgebreid ondersteunend karakter. Het doel is om de snelheid van de ontwikkeling van de ziekte te vertragen, de psycho-emotionele toestand van een persoon te normaliseren, symptomen te verlichten:

  1. Medicijnen die de bloedcirculatie stimuleren en normaliseren - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropische geneesmiddelen - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparaten ter bescherming van schepen - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Anti-virusproducten - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Geneesmiddelen die steroïde hormonen bevatten - Dexamethason.
  6. Geneesmiddelen die de bloedstolling verbeteren, Heparine, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminecomplexen met vitamine A, B, E.
  9. Geneesmiddelen die de weerstand van het lichaam tegen de schadelijke gevolgen van het milieu kunnen verhogen - extracten van aloë, ginsengpreparaten.

Behandelingen omvatten homeopathische geneesmiddelen, kruidengeneesmiddelen. Bovendien wordt massage uitgevoerd, voornamelijk van het nekgebied, fysiotherapeutische methoden, reflexotherapie, acupunctuur.

vooruitzicht

Leucoencephalopathy wordt niet behandeld. Hoeveel mensen er leven in wie deze pathologie wordt onthuld, hangt af van de eigenaardigheden van het verloop en de naleving van medische voorschriften. Het constante gebruik van voorgeschreven medicijnen, de implementatie van preventieve maatregelen, de implementatie van fysiotherapiebehandeling verlengen de levensduur van de patiënt tot anderhalf jaar na het begin van de eerste symptomen.

Zonder ondersteuning van geneesmiddelen is de levensduur zes maanden. Het ontbreken van een tijdige en correcte behandeling van een zich acuut ontwikkelende ziekte vermindert de prognose van het leven tot een maand.

het voorkomen

Aangezien leukoencefalopathie optreedt als gevolg van hypertensie en hypoxie, zijn de belangrijkste preventieve maatregelen gericht op het voorkomen van verergering van deze factoren. Het wordt aanbevolen om het gewicht te normaliseren, sporten, het immuunsysteem te versterken, overmatige fysieke en emotionele stress te voorkomen, het dagelijkse regime te volgen, voorgeschreven medicijnen toe te passen. Om besmetting met AIDS te voorkomen, moet men casual seks vermijden.

Vermindering van het risico van hypertensie, diabetes, HIV-infectie, een persoon daardoor vermindert de kans op encefalopathie.

Moderne geneeskunde maakt het mogelijk om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, om de oorzaken van leukoencephalopathie te identificeren, maar het is niet in haar macht om de ontwikkeling van deze ziekte te stoppen en het voorkomen ervan te voorkomen. De meeste moderne geneesmiddelen helpen om de toestand van de patiënt voor korte tijd te verlichten, wat enkele symptomen verlicht. Het gebruik ervan is echter gerechtvaardigd, omdat ze iemand een paar jaar langer laten leven.

Symptomen en preventie van hersleukoencefalopathie

Leukoencefalopathie van de hersenen - een pathologie die bij mensen dementie veroorzaakt. Er zijn andere namen voor deze ziekte - Binswanger-encefalopathie, subcorticale arteriosclerotische encefalopathie. De ziekte beïnvloedt de witte stof, meestal wordt deze gevormd door arteriële hypertensie. Doorgaans is de focus van de ziekte gelokaliseerd in de hersenstam. Er zijn verschillende vormen van deze ziekte, maar een ding verenigt hen - de aanwezigheid van leukoencephalopathie, die op elke leeftijd dodelijk is. Volgens statistieken komt deze ziekte vaker voor bij mensen van gevorderde leeftijd, maar gevallen van detectie van dit probleem bij jonge kinderen zijn niet uitgesloten. Encefalopathie is dodelijk, het heeft karakteristieke tekenen die niet moeilijk te bepalen zijn.

Classificatie van leukoencefalopathie

In de medische praktijk is het gebruikelijk om verschillende vormen van deze pathologie te onderscheiden.

  1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Deze aandoening is chronisch, met een langzame vernietiging van hersencellen. In gevaar zijn mensen die de lijn passeerden na 58 jaar. De oorzaak van dit fenomeen wordt beschouwd als een erfelijke aanleg. Ook kan kleine focale leukoencephalopathie chronische hypertensie veroorzaken. Het gevolg van de ziekte is dementie en de dood van de patiënt.
  2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie. Dit type ziekte is acuut en heeft een virale oorsprong. Vanwege de zwakke immuniteit heeft de witte massa de neiging vloeibaar te worden, wat van nature leidt tot onomkeerbare processen in de hersenschors. Pathologie kan zich snel ontwikkelen, omdat multifocale leuko-encefalopathie zich manifesteert tegen de achtergrond van een somatische ziekte.
  3. Niet-specifieke periventriculaire leuko-encefalopathie. De ziekte wordt uitgedrukt door beschadiging van een brein tegen coronaire hartziekte. De stam in de hersenschors is meestal onderworpen aan een pathologisch proces. De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van gebrek aan zuurstof en verhongering van de hersenvaten, deze vorm is gelokaliseerd in het cerebellum, daarom worden in de aanwezigheid van de ziekte eerst motorische stoornissen gedetecteerd. Als de ziekte bij een kind werd ontdekt, veroorzaakt het cerebrale parese. Meestal krijgt het kind de ziekte bij de geboorte, als gevolg van een geboortetrauma.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

Afhankelijk van de vorm kan het ontstaan ​​van de ziekte variëren. Dus vasculaire leuko-encefalopathie van de hersenen komt tot uiting in de aanwezigheid van aanhoudende arteriële hypertensie, evenals met de deelname van dergelijke ongunstige factoren:

  • diabetes;
  • hypertensie;
  • endocriene verstoring;
  • genetische aanleg;
  • ernstige atherosclerose;
  • misbruik van slechte gewoonten.

Milde periventriculaire leuko-encefalopathie kan optreden als er:

  • geboortetrauma;
  • congenitale misvormingen;
  • spinale misvorming geassocieerd met letsel of veranderingen in de leeftijd.

Multifocale leuko-encefalopathie van de hersenen komt tot uiting tegen de achtergrond van een verzwakt immuunsysteem. De oorzaak van deze aandoening is:

  • tuberculose;
  • humaan immunodeficiëntievirus;
  • een kwaadaardige tumor;
  • AIDS;
  • ontvangst van chemicaliën;
  • antidepressiva.

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie is een ernstige vorm van de ziekte, het is van virale oorsprong. Pathogene bacteriën worden door leukocyten direct naar het centrale systeem overgebracht en daar verspreid. Met de volledige verdwijning van witte stof is de hersenschors volledig bewaard gebleven. Hoogrisicogroepen zijn onder meer:

  • HIV-patiënten;
  • granuloma-patiënten;
  • orgaantransplantatie patiënten.

Hoe lang mensen met een diagnose van leukoencephalopathie leven is moeilijk te zeggen. Hier is de onderliggende factor hoe snel de ziekte werd ontdekt, de mate van hersenschade en wat voor soort behandeling werd uitgevoerd.

symptomatologie

De symptomatologie van de pathologie is behoorlijk divers, onomkeerbare processen kunnen zich ontwikkelen van milde functiestoornissen tot een ernstiger probleem. Focale symptomen manifesteren zich in ernstige spraakstoornissen en zelfs blindheid, en sommige stoornissen van de voortgang van het motorsysteem en leiden vaak tot invaliditeit. De aard van de tekens en hun ernst hangt af van de locatie van de ziekte. Er zijn grote afwijkingen waardoor u de aanwezigheid van de ziekte kunt bepalen:

  • hoofd spasmen;
  • mentale stoornis (angst);
  • algemene staat van zwakte;
  • misselijkheid;
  • wiebelig lopen;
  • krampen;
  • onvrijwillig plassen;
  • dementie;
  • wazig zicht;
  • langzame spraak

De ernst van de bovenstaande symptomen hangt af van het menselijke immuunsysteem. Bij patiënten met een slechte gezondheid wordt de grijze massa bijvoorbeeld meer beïnvloed dan bij mensen met een normale immuniteit.

Diagnose van de ziekte

Om de diagnose correct vast te stellen en de locatie van de ziekte te bepalen, moeten de volgende maatregelen worden genomen:

  • tomografie van de hersenhelften;
  • overleg met een neuroloog;
  • gedetailleerd bloedbeeld;
  • electroencephalography;
  • biopsie van hersenhelften;
  • magnetische resonantie beeldvorming (maakt het mogelijk om het discourse type encefalopathie te differentiëren);
  • spinale punctie;
  • PCR (polymerasekettingreactie).

Als de arts gelooft dat het leukocytenvirus de basis van de ziekte is, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt. Bij het uitvoeren van immunocytochemische analyse kunnen antigenen van het micro-organisme worden geïdentificeerd. Ook bij de diagnose van de ziekte helpen verschillende tests voor de coördinatie van bewegingen.

Differentiële diagnose moet dergelijke pathologieën uitsluiten:

  • cryptokokkose;
  • toxoplasmose;
  • HIV;
  • multiple sclerose;
  • lymfoom van het zenuwstelsel.

Een MRI-scan kan verschillende ziektes in de witte stof blootleggen. Aldus kan de ziekte in een vroeg stadium worden geïdentificeerd, waardoor kostbare tijd verloren gaat. De verraderlijkheid van de ziekte ligt in het feit dat een persoon kan leven en zich niet bewust is van zijn aanwezigheid, aangezien symptomen kunnen voorkomen en een tijdje kunnen verdwijnen, daarom is het uitermate belangrijk om tijdig een diagnose te stellen.

Laboratoriummethoden voor onderzoek omvatten PCR, de methode maakt het mogelijk om viraal DNA in hersencellen te detecteren. Deze diagnosemethode is populair, omdat de informatie-inhoud van de procedure minimaal 95% is. Met behulp van PCR kunt u operatie - biopsie voorkomen.

Lombal-punctie wordt ook gebruikt in de medische praktijk, maar uiterst zelden, vanwege de lage informatie-inhoud. Welke onderzoeksmethode beter is om te kiezen, beslist alleen de behandelende arts, gebaseerd op de algemene toestand van de patiënt.

Behandelmethoden

We zeggen meteen dat de populaire behandelmethoden hier niet geschikt zijn. Leucoencephalopathy is een ziekte die niet volledig kan worden genezen. Als de patiënt werd gediagnosticeerd, schrijft de arts een ondersteunende behandeling met speciale medicijnen voor. Het zal gericht zijn op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, het verlichten van symptomen en het remmen van de verdere ontwikkeling ervan.

Het is noodzakelijk om pathologie in elk geval anders te behandelen, rekening houdend met de eigenaardigheden van het organisme. De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

  1. Betekent dat de cerebrale circulatie te verbeteren - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Middelen die het metabolisme stimuleren - Pantokalcin, Cerebrolysin.
  3. Vitaminen - Retinol of Tocoferol.
  4. Antidepressiva - fluoxetine.
  5. Zovirax, Viferon, Ziktopheron.

Bovendien wordt encefalopathie gecorrigeerd door: fysiotherapie, massage van de nek, homeopathie, reflexotherapie, manuele therapie.

vooruitzicht

Helaas is het onmogelijk om de ziekte te genezen. Het is moeilijk om de levensverwachting van patiënten met een dergelijke diagnose nauwkeurig te bepalen: volgens statistieken, bij gebrek aan therapeutische behandeling, leeft een volwassene niet langer dan 6 maanden. Antivirale behandeling kan het leven verlengen tot twee tot drie jaar of langer als de hersenstructuur niet ernstig wordt beïnvloed. Natuurlijk kan de dood eerder optreden als het een baby is die vanaf de geboorte een vreselijke ziekte heeft gekregen.

Preventieve maatregelen

Er is geen speciale therapie tegen leukoencephalopathie. Maar het risico op het ontwikkelen van de ziekte kan tot een minimum worden beperkt. Hiervoor moet je een aantal regels volgen:

  • ontvangst van minerale complexen, versterking van het immuunsysteem zal de activiteit van schadelijke microben helpen verminderen, als ze bestaan;
  • gewichtscontrole;
  • uitsluiting van het leven met slechte gewoonten;
  • regelmatig verblijf in schone lucht;
  • gebalanceerde voeding;
  • tijdige medicatie.

Aangezien dementie wordt veroorzaakt door virale schade aan het hoofd, zal de therapie direct gericht zijn op het onderdrukken van de symptomen van de ziekte. De moeilijkheid in dit stadium van de behandeling kan zijn om de zogenaamde bloed-hersenbarrière te overwinnen. Om ervoor te zorgen dat het medicijn deze barrière passeert, moet het goed worden opgelost in vetten.

Op dit moment worden veel antivirale geneesmiddelen echter als in water oplosbaar beschouwd en daardoor moeilijk in gebruik. Decennia lang hebben experts allerlei soorten drugs geprobeerd, de lijst is groot en het heeft geen zin om het op te noemen, in beide gevallen wordt het medicijn individueel geselecteerd.

om samen te vatten

Aangezien deze aandoening uitsluitend tegen de achtergrond van een verzwakte immuniteit lijkt, moeten alle preventieve maatregelen gericht zijn op ondersteuning van de beschermende krachten. Elk herfst-lente-seizoen is het noodzakelijk om een ​​complex van vitaminen te drinken, maar voordat een geneesmiddel wordt gebruikt, is het raadzaam om een ​​arts te raadplegen. De ernst van de ziekte hangt voornamelijk af van de toestand van het immuunsysteem. Momenteel zijn artsen van over de hele wereld actief op zoek naar effectieve manieren om deze ziekte te behandelen. Maar zoals de praktijk heeft aangetoond, is de beste manier om te beschermen hoogstaande preventie. Leukoencephalopathie van de hersenen is gerangschikt onder die pathologieën die momenteel onmogelijk te genezen zijn.