Leukemie. Oorzaken, risicofactoren, symptomen, diagnose en behandeling van de ziekte.

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts.

Soorten leukemie - acuut en chronisch

• Acute leukemieën - een snel progressieve ziekte ontwikkelen als gevolg van aandoeningen van rijping van bloedcellen (witte bloedcellen, witte bloedcellen) in het beenmerg, het klonen hun precursors (onrijpe (blast) cellen), de vorming van deze tumoren en de verspreiding in het beenmerg, met een mogelijke verdere uitzaaiing (verspreiding van bloedcellen of lymfecellen naar gezonde organen).
• Chronische leukemieën worden onderscheiden van acute, waardoor de ziekte wordt verlengd jaren is er pathologische ontwikkeling van voorlopercellen en rijpe witte bloedcellen, verstoren de vorming en andere cellijnen (erytrocyten en trombocyten lijnen). Een tumor wordt gevormd uit rijpe en jonge bloedcellen.

Leukemieën zijn ook onderverdeeld in verschillende typen en hun namen worden gevormd afhankelijk van het type cellen dat eraan ten grondslag ligt. Sommige soorten leukemie: acute leukemieën (lymfocyten, myeloïde, monoblastic, megacaryoblastic, eritromieloblastny, plazmoblastny enz.), Chronische leukemieën (megakaryocytische, monocytische, lymfocytische, multiple myeloma, etc.).
Leukemie kan zowel volwassenen als kinderen veroorzaken. Mannen en vrouwen lijden in dezelfde verhouding. In verschillende leeftijdsgroepen zijn er verschillende soorten leukemie. Bij kinderen, vaker voor bij acute lymfatische leukemie, 20-30 jaar oud - acute myeloïde, 40-50 jaar oud - komt vaker voor chronische myeloïde, op oudere leeftijd - chronische lymfatische leukemie.

Anatomie en fysiologie van het beenmerg

Beenmerg is een weefsel dat zich in de botten bevindt, voornamelijk in de botten van het bekken. Dit is het belangrijkste orgaan dat betrokken is bij het proces van bloedvorming (geboorte van nieuwe bloedcellen: rode bloedcellen, leukocyten, bloedplaatjes). Dit proces is nodig voor het lichaam om de stervende bloedcellen te vervangen door nieuwe. Het beenmerg bestaat uit fibreus weefsel (het vormt de basis) en hematopoëtisch weefsel (bloedcellen in verschillende stadia van rijping). Hematopoëtisch weefsel omvat 3 cellijnen (erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes), die respectievelijk 3 groepen cellen vormen (erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes). Een gemeenschappelijke voorouder van deze cellen is de stamcel, die het proces van bloedvorming start. Als het proces van vorming van stamcellen of hun mutatie wordt verstoord, is het proces van de vorming van cellen langs alle 3 cellijnen verstoord.

Rode bloedcellen zijn rode bloedcellen die hemoglobine bevatten, het fixeert zuurstof, waarmee de cellen van het lichaam zich voeden. Bij een tekort aan rode bloedcellen is er onvoldoende verzadiging van de cellen en weefsels van het lichaam met zuurstof, waardoor het zich manifesteert met verschillende klinische symptomen.

Leukocyten omvatten: lymfocyten, monocyten, neutrofielen, eosinofielen, basofielen. Het zijn witte bloedcellen, ze spelen een rol bij de bescherming van het lichaam en de ontwikkeling van immuniteit. Hun tekort veroorzaakt een afname van de immuniteit en de ontwikkeling van verschillende infectieziekten.
Bloedplaatjes zijn bloedplaten die betrokken zijn bij de vorming van een bloedstolsel. Gebrek aan bloedplaatjes leidt tot verschillende bloedingen.
Lees meer over de soorten bloedcellen in een apart artikel na de link.

Oorzaken van leukemie, risicofactoren

Symptomen van verschillende soorten leukemie

1. Bij acute leukemie worden 4 klinische syndromen genoteerd:

• Anemisch syndroom: door een gebrek aan rode bloedcellen kunnen veel of sommige van de symptomen aanwezig zijn. Gemanifesteerd in de vorm van vermoeidheid, bleekheid van de huid en sclera, duizeligheid, misselijkheid, snelle hartslag, broze nagels, haaruitval, abnormale perceptie van geur;
• Hemorragisch syndroom: ontstaat als gevolg van een gebrek aan bloedplaatjes. Gemanifesteerd door de volgende symptomen: eerst bloeden uit het tandvlees, blauwe plekken, bloedingen in de slijmvliezen (tong en anderen) of in de huid, in de vorm van kleine stippen of vlekken. Vervolgens, met de progressie van leukemie, ontwikkelen zich massieve bloedingen als gevolg van het DIC-syndroom (gedissemineerde intravasculaire coagulatie);
• Syndroom van infectieuze complicaties met symptomen Intoxicatie wordt veroorzaakt door een tekort aan witte bloedcellen en gevolgd door verminderde immuniteit, verhoogde lichaamstemperatuur tot 39 0 C, misselijkheid, braken, gebrek aan eetlust, drastische gewichtsverlies, hoofdpijn, algemene zwakte. Een patiënt voegt zich bij verschillende infecties: griep, longontsteking, pyelonefritis, abcessen en andere;
• Metastasen - door de stroom van bloed of lymfe komen tumorcellen in gezonde organen terecht, verstoren hun structuur, functie en vergroten hun omvang. Ten eerste vallen metastasen in de lymfeklieren, milt, lever en vervolgens in andere organen.

Myeloblastische acute leukemie, verstoorde rijping van de myeloïde cel, waaruit eosinofielen, neutrofielen en basofielen volwassen worden. De ziekte ontwikkelt zich snel, gekenmerkt door een uitgesproken hemorrhagisch syndroom, symptomen van intoxicatie en infectieuze complicaties. Een toename in de grootte van de lever, milt, lymfeklieren. In het perifere bloed is een verminderd aantal rode bloedcellen, een uitgesproken afname van leukocyten en bloedplaatjes, jonge (myeloblastische) cellen aanwezig.
Erythroblastische acute leukemie, de voorlopercellen worden aangetast, van waaruit erytrocyten zich verder moeten ontwikkelen. Het komt vaker voor op oudere leeftijd, gekenmerkt door een uitgesproken anemisch syndroom, er is geen toename van de milt, lymfeklieren. In het perifere bloed, het aantal erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes, is de aanwezigheid van jonge cellen (erytroblasten) verminderd.
Monoblastische acute leukemie, verminderde productie van lymfocyten en monocyten, respectievelijk, zullen ze worden verminderd in perifeer bloed. Klinisch gemanifesteerd door koorts en de toevoeging van verschillende infecties.
Megakaryoblastische acute leukemie, verstoorde productie van bloedplaatjes. Elektronenmicroscopie onthult megakaryoblasten in het beenmerg (jonge cellen waaruit bloedplaatjes worden gevormd) en verhoogd aantal bloedplaatjes. Zeldzame optie, maar vaker voor bij kinderen en heeft een slechte prognose.
Chronische myeloïde leukemie, versterkte vorming van myeloïde cellen waaruit leukocyten worden gevormd (neutrofielen, eosinofielen, basofielen), als resultaat zal het niveau van deze groepen cellen worden verhoogd. Lange tijd kan asymptomatisch zijn. Later verschijnen symptomen van intoxicatie (koorts, algemene zwakte, duizeligheid, misselijkheid) en de toevoeging van symptomen van bloedarmoede, een vergrote milt en lever.
Chronische lymfatische leukemie, verbeterde celvorming - de voorloper van lymfocyten, als een resultaat, neemt het niveau van lymfocyten in het bloed toe. Dergelijke lymfocyten kunnen hun functie (ontwikkeling van immuniteit) niet vervullen, daarom sluiten patiënten zich aan bij verschillende soorten infecties met intoxicatiesymptomen.

Diagnose van leukemie

• Verhoogde lactaatdehydrogenase (normaal 250 U / l);
• Hoge ASAT (normaal tot 39 U / l);
• Hoog ureum (normaal 7,5 mmol / l);
• Verhoogd urinezuur (normaal tot 400 μmol / l);
• Verhoogd bilirubine ˃20 μmol / l;
• Verminderd fibrinogeen 30%;
• Lage waarden van rode bloedcellen, leukocyten, bloedplaatjes.

1. Trepanobiopsy (histologisch onderzoek van biopsie van het iliacale bot): staat geen nauwkeurige diagnose toe, maar bepaalt alleen de groei van tumorcellen, met de vervanging van normale cellen.
2. Cytochemische studie van het punctaat van het beenmerg: onthult specifieke enzymen van blasten (reactie op peroxidase, lipiden, glycogeen, niet-specifieke esterase), bepaalt de variant van acute leukemie.
3. Immunologische onderzoeksmethode: identificeert specifieke oppervlakte-antigenen op cellen, bepaalt de variant van acute leukemie.
4. Echografie van de inwendige organen: niet-specifieke methode, onthult vergrote lever, milt en andere inwendige organen met uitzaaiing van tumorcellen.
5. X-thorax: is een niet-specifieke methode die de aanwezigheid van ontsteking in de longen detecteert na infectie en vergrote lymfeklieren.

Leukemie behandeling

Medicamenteuze behandeling

1. Polychemotherapie, wordt gebruikt voor antitumorwerking:

Voor de behandeling van acute leukemie worden verschillende middelen tegen kanker in één keer voorgeschreven: Mercaptopurine, Leicrane, Cyclophosphamide, Fluorouracil en anderen. Mercaptopurine wordt ingenomen in een dosis van 2,5 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt (therapeutische dosis), Leikaran wordt gegeven in een dosis van 10 mg per dag. Behandeling van acute leukemie met geneesmiddelen tegen kanker, duurt 2-5 jaar bij onderhoud (lagere) doses;

1. Transfusietherapie: erythrocytmassa, bloedplaatjesmassa, isotone oplossingen, om het uitgesproken anemisch syndroom, hemorragisch syndroom en ontgifting te corrigeren;
2. Restauratieve therapie:

• gebruikt om het immuunsysteem te versterken. Duovit 1 tablet 1 keer per dag.
• IJzerpreparaten voor de correctie van ijzertekort. Sorbifer 1 tablet 2 keer per dag.
• Immunomodulatoren verhogen de reactiviteit van het lichaam. Timalin, intramusculair op 10-20 mg eenmaal daags, 5 dagen, T-activine, intramusculair op 100 mcg 1 keer per dag, 5 dagen;

1. Hormoontherapie: Prednisolon in een dosis van 50 g per dag.
2. Breedspectrumantibiotica worden voorgeschreven voor de behandeling van geassocieerde infecties. Imipenem 1-2 g per dag.
3. Radiotherapie wordt gebruikt om chronische leukemie te behandelen. Bestraling van de vergrote milt, lymfeklieren.

Chirurgische behandeling

Traditionele behandelmethoden

Gebruik zoutverbanden met 10% zoutoplossing (100 g zout per 1 liter water). Maak de linnenstof nat in een warme oplossing, knijp de stof een beetje, vouw hem in vieren en breng hem aan op een zere plek of tumor, bevestig hem met plakband.

Infusie van geraspte dennenaalden, droge schil van uien, rozenbottels, meng alle ingrediënten, voeg water toe en breng aan de kook. Dring aan op dag, druk en drink in plaats van water.

Eet rode biet, granaatappel, wortelsap. Pompoen eten.

Infusie van kastanjebloemen: neem 1 eetlepel kastanjebloemen, giet er 200 g water in, kook en laat enkele uren trekken. Drink één slok tegelijk, je moet 1 liter per dag drinken.
Goed helpt bij het versterken van het lichaam, een afkooksel van de bladeren en vruchten van bosbessen. Ongeveer 1 liter kokend water, giet 5 eetlepels bosbessen bladeren en fruit, sta erop voor enkele uren, drink alles in één dag, duurt ongeveer 3 maanden.

Wat is bloedleukemie: symptomen en tekenen van de ziekte

Leukemie (anders - bloedarmoede, leukemie, leukemie, bloedkanker, lymfosarcoom) - een groep kwaadaardige bloedziekten van verschillende etiologieën. Leukoses worden gekenmerkt door de ongecontroleerde reproductie van pathologisch veranderde cellen en de geleidelijke vervanging van normale bloedcellen. De ziekte treft mensen van beide geslachten en verschillende leeftijden, waaronder baby's.

Algemene informatie

Bloed is per definitie een ongewoon type bindweefsel. De intercellulaire substantie wordt vertegenwoordigd door een complexe multicomponentoplossing waarin gesuspendeerde cellen vrij bewegen (anders worden de bloedcellen gevormd). Er zijn drie soorten cellen in het bloed:

• Erytrocyten of rode bloedcellen die de transportfunctie uitvoeren;
• Leukocyten of witte bloedcellen, die het lichaam immuun beschermen;
• Bloedplaatjes of bloedplaatjes die betrokken zijn bij het proces van bloedstolling in het geval van schade aan bloedvaten.

Alleen functioneel rijpe cellen circuleren in de bloedbaan, de voortplanting en rijping van nieuw gevormde elementen komen voor in het beenmerg. Leukemie ontwikkelt zich in de kwaadaardige degeneratie van cellen waaruit leukocyten worden gevormd. Het beenmerg begint abnormale witte bloedcellen (leukemische cellen) te produceren die niet in staat of gedeeltelijk in staat zijn om hun basisfuncties uit te voeren. Leukemie-elementen groeien sneller en sterven niet met de tijd, in tegenstelling tot gezonde leukocyten. Ze stapelen zich geleidelijk op in het lichaam, verdringen een gezonde populatie en belemmeren de normale werking van het bloed. Leukemiecellen kunnen zich ophopen in de lymfeklieren en sommige organen, wat hun vergroting en pijn veroorzaakt.

classificatie

Onder de algemene naam - leukocyten - verwijst naar verschillende soorten cellen die verschillen in structuur en functie. Meestal ondergaan de voorlopers (blastcellen) van twee soorten cellen - myelocyten en lymfocyten - kwaadaardige transformaties. Lymfoblastosis en myeloblastosis onderscheiden zich door het type cellen dat leukemie is geworden. Andere soorten ontploffingscellen zijn ook gevoelig voor kwaadaardige laesies, maar ze komen veel minder vaak voor.

Afhankelijk van de agressiviteit van het verloop van de ziekte, wordt acute en chronische leukemie onderscheiden. Leukemie is de enige ziekte waarbij deze termen niet opeenvolgende stadia van ontwikkeling betekenen, maar twee fundamenteel verschillende pathologische processen. Acute leukemie wordt nooit chronisch en chronisch wordt bijna nooit acuut. In de medische praktijk zijn uiterst zeldzame gevallen van acute chronische leukemie bekend.

De basis van deze processen zijn verschillende pathogenetische mechanismen. Met het verslaan van onrijpe (explosie) cellen ontwikkelt zich acute leukemie. Leukemiecellen vermenigvuldigen zich snel en groeien snel. Bij gebrek aan tijdige behandeling is de kans op overlijden groot. De patiënt kan binnen enkele weken na het verschijnen van de eerste klinische symptomen sterven.

Bij chronische leukemie zijn functioneel volwassen witte bloedcellen of cellen in de rijpingfase betrokken bij het pathologische proces. De vervanging van een normale populatie verloopt traag, de leukemiesymptomen van enkele zeldzame vormen zijn mild en de ziekte wordt bij toeval gedetecteerd bij het onderzoeken van een patiënt op andere ziekten. Chronische leukemie kan zich langzaam door de jaren heen ontwikkelen. Patiënten worden toegewezen aan onderhoudstherapie.

Dienovereenkomstig worden in de klinische praktijk de volgende soorten leukemie onderscheiden:

• Acute lymfoblastische leukemie (ALL). Deze vorm van leukemie wordt het vaakst waargenomen bij kinderen, zelden bij volwassenen.
• Chronische lymfatische leukemie (CLL). Het wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 55 jaar oud, zeer zelden bij kinderen. Er zijn gevallen van detectie van deze vorm van pathologie bij leden van één familie.
• Acute myeloïde leukemie (AML). Het beïnvloedt kinderen en volwassenen.
• Chronische myeloïde leukemie (CML). De ziekte wordt voornamelijk gedetecteerd bij volwassen patiënten.

Oorzaken van ziekte

De oorzaken van de kwaadaardige degeneratie van bloedcellen zijn niet definitief vastgesteld. Een van de meest bekende factoren die het pathologische proces teweegbrengen, is het effect van ioniserende straling. De mate van risico op het ontwikkelen van leukemie is weinig afhankelijk van de stralingsdosis en neemt zelfs toe bij een lichte bestraling.

De ontwikkeling van leukemie kan worden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, waaronder geneesmiddelen die worden gebruikt bij chemotherapie. Tot de potentieel gevaarlijke medicijnen behoren penicilline-antibiotica, chlooramfenicol, butadieen. Het leukozogenny-effect wordt bewezen voor benzeen en een aantal pesticiden.

Mutatie kan ook worden veroorzaakt door een virale infectie. Bij infectie is het genetische materiaal van het virus ingebed in de cellen van het menselijk lichaam. Onder bepaalde omstandigheden kunnen geïnfecteerde cellen degenereren tot kwaadaardige cellen. Volgens de statistieken komt de hoogste incidentie van leukemie voor bij degenen die met HIV zijn geïnfecteerd.

Sommige gevallen van leukemie zijn erfelijk. Het mechanisme van overerving is niet volledig begrepen. Erfelijkheid is een van de meest voorkomende oorzaken van leukemie bij kinderen.

Een verhoogd risico op leukemie wordt waargenomen bij mensen met genetische pathologieën en bij rokers. Tegelijkertijd blijven de oorzaken van veel gevallen van de ziekte onduidelijk.

symptomen

Als leukemie wordt vermoed bij volwassenen en kinderen, worden tijdige diagnose en behandeling van cruciaal belang. De eerste tekenen van leukemie zijn niet specifiek, ze kunnen worden aangezien voor overwerkt zijn, manifestaties van catarrale of andere ziekten die niet zijn geassocieerd met laesies van het hematopoietische systeem. De waarschijnlijke ontwikkeling van leukemie kan wijzen op:

• Algemene malaise, zwakte, slaapstoornissen. De patiënt lijdt aan slapeloosheid of, integendeel, is slaperig.
• Verstoorde weefselregeneratieprocessen. Wonden genezen niet lang, tandvlees kan bloeden of neusbloedingen kunnen optreden.
• Lichte pijn in de botten verschijnt.
• Lichte constante temperatuurstijging.
• De lymfeklieren, milt en lever nemen geleidelijk toe en bij sommige vormen van leukemie worden ze matig pijnlijk.
• De patiënt maakt zich zorgen over overmatig zweten, duizeligheid, mogelijk flauwvallen. De hartslag neemt toe.
• Tekenen van immunodeficiëntie manifesteren zich. De patiënt lijdt vaker en langer aan verkoudheid, exacerbaties van chronische ziekten zijn moeilijker te behandelen.
• Patiënten hebben een verminderde aandacht en geheugen.
• Eetlust verslechtert, de patiënt verliest zwaar.

Dit zijn veelvoorkomende symptomen van het ontwikkelen van leukemie en om het meest sombere scenario van de ontwikkeling van gebeurtenissen uit te sluiten, met de manifestatie van verschillende van hen, is het raadzaam om een ​​hematoloog te raadplegen. Tegelijkertijd heeft elk van de vormen specifieke klinische manifestaties.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, ontwikkelt de patiënt hypochrome anemie. Het aantal leukocyten neemt duizenden keren toe in vergelijking met de norm. Vaartuigen worden fragiel en worden gemakkelijk beschadigd door de vorming van hematomen, zelfs wanneer ze licht worden ingedrukt. Bloedingen onder de huid, slijmvliezen, interne bloedingen en bloedingen zijn mogelijk, in de latere stadia van de ontwikkeling van leukemie ontwikkelen pneumonie en pleuritis zich met bloedeffusie in de longen of de pleurale holte.

De meest verschrikkelijke manifestatie van leukemie - ulceratieve-necrotische complicaties, vergezeld van een ernstige vorm van angina pectoris.

Voor alle vormen van leukemie is een toename van de milt geassocieerd met de vernietiging van een groot aantal leukemiecellen. Patiënten klagen over een gevoel van zwaarte aan de linkerkant van de buik.

Leukemisch infiltraat dringt vaak door in het botweefsel, de zogenaamde chloor-leukemie ontwikkelt zich.

diagnostiek

De diagnose van leukemie is gebaseerd op laboratoriumtests. Mogelijke kwaadaardige processen in het lichaam worden aangegeven door specifieke veranderingen in de bloedformule, met name een te hoog aantal leukocyten. Bij het identificeren van tekenen die duiden op leukemie, voer een complex van studies uit voor de differentiële diagnose van verschillende soorten en vormen van pathologie.

• Cytogenetisch onderzoek wordt uitgevoerd om atypische chromosomen te identificeren die kenmerkend zijn voor verschillende vormen van de ziekte.
• Immunofenotypische analyse op basis van antigeen-antilichaamreacties maakt differentiatie van myeloïde en lymfoblastische vormen van de ziekte mogelijk.
• Cytochemische analyse wordt gebruikt om acute leukemie te differentiëren.
• Myelogram geeft de verhouding weer van gezonde en leukemische cellen waarmee de arts kan concluderen over de ernst van de ziekte en de dynamiek van het proces.
• Lumbale punctie, naast informatie over de vorm van de ziekte en het type aangetaste cellen, maakt het mogelijk om hun gevoeligheid voor chemotherapie te bepalen.

Aanvullend instrumentale diagnostiek uitgevoerd. Leukemiecellen die zich ophopen in de lymfeklieren en andere organen veroorzaken de ontwikkeling van secundaire tumoren. Om metastase computertomografie uit te sluiten.

Röntgenonderzoek van de borst wordt aangetoond bij patiënten met aanhoudende hoest, vergezeld van het vrijkomen van bloedstolsels of zonder hen. De röntgenfoto toont veranderingen in de longen geassocieerd met secundaire laesies of foci van infectie.

Als de patiënt klaagt over een schending van de gevoeligheid van de huid, zien we visuele stoornissen, duizeligheid, tekenen van verwarring en wordt MRI van de hersenen aanbevolen.

Als er metastasen worden vermoed, wordt histologisch onderzoek uitgevoerd van weefsels die zijn afgenomen van doelorganen.

Het onderzoeksprogramma voor verschillende patiënten kan variëren, maar alle voorschriften van de arts moeten strikt worden gevolgd. Kiezen voor de behandeling van leukemie in een specifiek geval, de arts heeft niet het recht om tijd te verspillen - soms gaat het snel weg.

behandeling

Tactiek van de behandeling wordt gekozen afhankelijk van de vorm en het stadium van de ziekte. In de vroege stadia van ontwikkeling wordt leukemie met succes behandeld door chemotherapie. De methode bestaat uit het gebruik van krachtige medicijnen die de voortplanting en de groei van leukemiecellen vertragen, tot hun vernietiging. Het verloop van de chemotherapie is verdeeld in drie fasen:

• inductie;
• consolidatie;
• Ondersteunende therapie

Het doel van de eerste fase is om de populatie van mutante cellen te vernietigen. Na intensieve therapie in de bloedbaan zouden ze dat niet moeten zijn. Remissie treedt op bij ongeveer 95% van de kinderen en 75% van de volwassen patiënten.

In de consolidatiefase is het noodzakelijk om de resultaten van de vorige kuur te consolideren en de herhaling van de ziekte te voorkomen. Deze fase duurt maximaal 6 maanden, de patiënt kan in het ziekenhuis zijn of in de stationaire modus van de dag verblijven, afhankelijk van de wijze van toediening van geneesmiddelen.

Onderhoudstherapie duurt maximaal drie jaar thuis. De patiënt ondergaat regelmatig een vervolgonderzoek.

Als chemotherapie volgens objectieve indicaties onmogelijk is, worden erytrocytenmassatransporties uitgevoerd volgens een specifiek schema.

In kritieke gevallen heeft de patiënt chirurgische behandeling nodig - beenmerg of stamceltransplantatie.

Na de hoofdbehandeling, om herhaling van leukemie en de vernietiging van micrometastasen te voorkomen, kan de patiënt worden behandeld met bestralingstherapie.

Monoklonale therapie is een relatief nieuwe methode voor de behandeling van leukemie, gebaseerd op het selectieve effect van specifieke monoklonale antilichamen op antigenen van leukemische cellen. Normale leukocyten worden niet beïnvloed.

vooruitzicht

De prognose van leukemie hangt grotendeels af van de vorm, het ontwikkelingsstadium van de ziekte en het type cellen dat een transformatie heeft ondergaan.

Als het begin van de behandeling wordt uitgesteld, kan de patiënt binnen enkele weken na het detecteren van een acute vorm van leukemie sterven. Met tijdige behandeling ervaart 40% van de volwassen patiënten aanhoudende remissie, bij kinderen bereikt dit cijfer 95%.

De prognose van leukemieën die voorkomen in een chronische vorm varieert sterk. Met tijdige behandeling en goede onderhoudstherapie kan de patiënt rekenen op 15-20 jaar.

het voorkomen

Aangezien de exacte oorzaken van de ziekte in veel klinische gevallen onduidelijk zijn, behoren de volgende voor de hand liggende primaire maatregelen voor de preventie van leukemie:

• Strikte naleving van de voorschriften van een arts bij de behandeling van ziekten;
• Naleving van individuele beschermingsmaatregelen bij het werken met potentieel gevaarlijke stoffen.

In de vroege stadia van ontwikkeling wordt leukemie met succes behandeld, dus negeer de jaarlijkse controles met gespecialiseerde specialisten niet.

Secundaire preventie van leukemie bestaat uit het tijdig bezoeken van de arts en het volgen van de regimes van de voorgeschreven ondersteunende behandeling en aanbevelingen voor levensstijlcorrectie.

leukemie

Leukemie is een kwaadaardige laesie van het beenmergweefsel, die leidt tot verminderde rijping en differentiatie van hemopoietische leukocytenprecursorcellen, hun ongecontroleerde groei en verspreiding door het hele lichaam in de vorm van leukemie-infiltraten. Symptomen van leukemie kunnen zwakte, gewichtsverlies, koorts, botpijn, onredelijke bloedingen, lymfadenitis, splenose en hepatomegalie, meningeale symptomen en frequente infecties zijn. De diagnose van leukemie wordt bevestigd door een algemene bloedtest, sternale punctie met beenmergonderzoek, trepanobiopsy. Behandeling van leukemie vereist langdurige continue polychemotherapie, symptomatische therapie en, indien nodig, beenmerg- of stamceltransplantatie.

leukemie

Leukemie (leukemie, bloedkanker, leukemie) is een tumoraandoening van het hematopoietische systeem (hemoblastosis) geassocieerd met de vervanging van gezonde gespecialiseerde cellen van de leukocytenreeks met abnormaal veranderde leukemiecellen. Leukemie wordt gekenmerkt door de snelle expansie van het systeem en het verslaan van het lichaam -. De hematopoietische en vasculaire systemen, lymfeknopen en lymfoïde formaties, milt, lever, centraal zenuwstelsel, enz leukemie beïnvloedt zowel volwassenen als kinderen, is de meest voorkomende kanker ziekten bij kinderen. Mannen zijn 1,5 keer vaker ziek dan vrouwen.

Leukemiecellen zijn niet in staat om volledig te differentiëren en hun functies te vervullen, maar tegelijkertijd hebben ze een langere levensduur en een hoog delingpotentieel. Leukemie gaat gepaard met een geleidelijke vervanging van de populaties van normale leukocyten (granulocyten, monocyten, lymfocyten) en hun voorgangers, evenals een tekort aan bloedplaatjes en erytrocyten. Dit wordt mogelijk gemaakt door de actieve zelfreproductie van leukemische cellen, hun hogere gevoeligheid voor groeifactoren, de afgifte van groeibevorderaars voor tumorcellen en factoren die normale bloedvorming remmen.

Leukemie classificatie

Volgens de eigenaardigheden van ontwikkeling, wordt acute en chronische leukemie onderscheiden. Bij acute leukemie (50-60% van alle gevallen) is er een snel voortschrijdende groei van de populatie van slecht gedifferentieerde blastcellen die hun vermogen om te rijpen hebben verloren. Gegeven de morfologische, cytochemische, immunologische symptomen, wordt acute leukemie verdeeld in lymfoblastische, myeloblastische en ongedifferentieerde vormen.

Acute lymfoblastische leukemie (ALL) - vormt tot 80-85% van de gevallen van leukemie bij kinderen, voornamelijk op de leeftijd van 2-5 jaar. Een tumor gevormd door hematopoiese en lymfoïde lijnen omvat lymfocytenvoorlopers - lymfoblasten (L1, L2, L3 type) met betrekking tot B-cellen, T-cellen of celproliferatieve O-kiem.

Acute myeloblastische leukemie (AML) is het gevolg van schade aan de myeloïde bloedlijn; aan de basis van leukemie groeien myeloblasten en hun nakomelingen, andere soorten ontploffingscellen. Bij kinderen is het aandeel AML 15% van alle leukemiesoorten, met de leeftijd is er een toenemende toename van de incidentie van de ziekte. Baken verschillende opties AML - met minimale tekenen van differentiatie (M0) zonder rijping (M1), met tekenen van rijping (M2), promyelocytische (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erythroïde (M6) en megakaryocytaire (M7).

Ongedifferentieerde leukemie wordt gekenmerkt door de groei van vroege progenitorcellen zonder tekenen van differentiatie, weergegeven door homogene kleine pluripotente stamcellen van het bloed of gedeeltelijk bepaalde halfstamcellen.

De chronische vorm van leukemie is vastgesteld in 40-50% van de gevallen, de meest voorkomende bij de volwassen bevolking (40-50 jaar en ouder), vooral bij diegenen die worden blootgesteld aan ioniserende straling. Chronische leukemie ontwikkelt zich langzaam, over meerdere jaren, manifesteert zich door een excessieve toename van het aantal volwassen, maar functioneel inactieve, langlevende leukocyten - B- en T-lymfocyten in de lymfocytische vorm (CLL) en granulocyten en rijpende myeloïde voorlopercellen in de myelocytische vorm (CML). Afzonderlijk juveniele, kinderen en volwassen varianten van CML, erythremie, myeloom (plasmacytoma) worden onderscheiden. Erythremia wordt gekenmerkt door erytrocytleukemische transformatie, hoge neutrofiele leukocytose en trombocytose. De oorzaak van myeloom is tumorgroei van plasmacellen, metabole stoornissen Ig.

Oorzaken van leukemie

De oorzaak van leukemie is intra- en interchromosomale aberratie - een schending van de moleculaire structuur of de uitwisseling van chromosoomgebieden (deleties, inversies, fragmentatie en translocatie). Bij chronische myeloïde leukemie wordt bijvoorbeeld een Philadelphia-chromosoom met translocatie t waargenomen (9; 22). Leukemiecellen kunnen in elk stadium van de hematopoëse voorkomen. In deze chromosomale afwijkingen kan primair zijn - hematopoïetische cellen met een verandering van de eigenschappen en de capaciteit van de specifieke kloon (monoklonovaya leukemie) of secundaire, ontstaan ​​in het proces van de proliferatie van leukemie kloon genetisch instabiel (kwaadaardiger polyklonaal vorm).

Leukemie wordt vaker waargenomen bij patiënten met chromosomale aandoeningen (Down-syndroom, Klinefelter-syndroom) en primaire immunodeficiëntie. Een mogelijke oorzaak van leukemie is infectie met oncogene virussen. De aanwezigheid van erfelijke aanleg draagt ​​bij aan de ziekte, omdat het vaker voorkomt in families met patiënten met leukemie.

Kwaadaardige transformatie van hematopoietische cellen kan optreden onder invloed van verschillende mutagene factoren: ioniserende straling, elektromagnetisch hoogspanningsveld, chemische carcinogenen (geneesmiddelen, pesticiden, sigarettenrook). Secundaire leukemie wordt vaak geassocieerd met radiotherapie of chemotherapie bij de behandeling van een andere oncopathologie.

Symptomen van leukemie

Het beloop van leukemie doorloopt verschillende stadia: initiële, ontwikkelde manifestaties, remissie, herstel, terugval en terminaal. Symptomen van leukemie zijn niet-specifiek en hebben gemeenschappelijke kenmerken bij alle soorten ziekten. Ze worden bepaald door hyperplasie van de tumor en infiltratie van het beenmerg, de bloedsomloop en lymfatische systemen, het centrale zenuwstelsel en verschillende organen; tekort aan normale bloedcellen; hypoxie en intoxicatie, de ontwikkeling van hemorrhagische, immuun- en infectieuze effecten. De mate van manifestatie van leukemie hangt af van de locatie en massaliteit van leukemiebeschadigingen van hematopoiese, weefsels en organen.

Met acute leukemie, algemene malaise, zwakte, verlies van eetlust en gewichtsverlies, bleekheid van de huid snel verschijnen en groeien. Patiënten maken zich zorgen over hoge koorts (39-40 ° C), koude rillingen, artralgie en botpijn; gemakkelijk voorkomend slijmvliesbloeden, huidbloedingen (petechiën, blauwe plekken) en bloeding van verschillende lokalisatie.

Er is een toename van regionale lymfeklieren (baarmoederhals, oksel, inguinal), zwelling van de speekselklieren, er is hepatomegalie en splenomegalie. Besmettelijke-ontstekingsprocessen van de orofaryngeale mucosa ontwikkelen zich vaak - stomatitis, gingivitis en ulceratieve-necrotische angina. Bloedarmoede, hemolyse wordt gedetecteerd en er kan DIC ontstaan.

Meningeale symptomen (braken, hevige hoofdpijnen, zwelling van de oogzenuw, convulsies), pijn in de wervelkolom, parese, verlamming wijzen op neuroleukemie. In ALL ontwikkelen zich massieve blaaslaesies van alle groepen van lymfeklieren, thymus, longen, mediastinum, gastro-intestinale tractus, nieren en geslachtsorganen; in AML - meerdere myelosarcomen (chloromen) in het periost, inwendige organen, vetweefsel, op de huid. Bij oudere patiënten met leukemie is angina pectoris mogelijk, een hartritmestoornis.

Chronische leukemie vertoont een langzame of matig progressieve loop (van 4-6 tot 8-12 jaar); typische manifestaties van de ziekte worden waargenomen in het ontwikkelde stadium (versnelling) en terminaal (blastcrisis), wanneer uitzaaiingen van blastcellen buiten het merg plaatsvinden. Tegen de achtergrond van verergering van veel voorkomende symptomen is er sprake van een dramatische uitputting, een toename in de grootte van de inwendige organen, met name de milt, gegeneraliseerde lymfadenitis, pustuleuze huidlaesies (pyodermie) en pneumonie.

In het geval van erythremia, vasculaire trombose van de onderste ledematen, verschijnen cerebrale en kransslagaders. Myeloom komt voor met enkele of meerdere tumorinfiltraten van de botten van de schedel, ruggengraat, ribben, schouder, dij; osteolyse en osteoporose, botmisvorming en frequente fracturen, gepaard gaand met pijn. Soms ontwikkelt zich AL-amyloïdose, myeloomnefropathie met CRF.

De dood van een patiënt met leukemie kan optreden in elk stadium vanwege het omvangrijke bloedingen, bloedingen in vitale organen, gescheurde milt, de ontwikkeling van septische complicaties (peritonitis, sepsis), ernstige intoxicatie, nier- en hartfalen.

Diagnose van leukemie

Als onderdeel van de diagnostische studies bij leukemie algemeen en biochemische bloedonderzoek, diagnostische punctie beenmerg (sternum) en ruggenmerg (lumbale), biopsie en biopsie van lymfklieren, röntgenstraling, echografie, CT en MRI van de vitale organen.

In het perifere bloed is er duidelijke anemie, trombocytopenie, een verandering in het totale aantal leukocyten (meestal een toename, maar er kan een tekort zijn), een schending van de leukocytenformule, de aanwezigheid van atypische cellen. Bij acute leukemie worden blasten en een klein percentage rijpe cellen zonder overgangselementen ("leukemisch falen") bepaald, bij chronische laesies, beenmergcellen van verschillende ontwikkelingsklassen.

De sleutel tot leukemie is de studie van beenmergbiopsiespecimens (myelogram) en cerebrospinale vloeistof, inclusief morfologische, cytogenetische, cytochemische en immunologische analyses. Hiermee kunt u de vormen en subtypes van leukemie specificeren, wat belangrijk is voor het kiezen van een behandelprotocol en het voorspellen van een ziekte. Bij acute leukemie is het niveau van niet-gedifferentieerde blasten in het beenmerg meer dan 25%. Een belangrijk criterium is de detectie van het Philadelphia-chromosoom (Ph-chromosoom).

Leukemie is gedifferentieerd van auto-immune trombocytopenische purpura, neuroblastoom, juveniele reumatoïde artritis, infectieuze mononucleosis, evenals andere tumor- en infectieziekten die een leukemoïde reactie veroorzaken.

Leukemie behandeling

Behandeling van leukemie wordt uitgevoerd door hematologen in gespecialiseerde oncohematologische klinieken in overeenstemming met de geaccepteerde protocollen, met inachtneming van duidelijk vastgestelde termen, hoofdfasen en volumes van therapeutische en diagnostische maatregelen voor elke vorm van de ziekte. Het doel van de behandeling van leukemie is om een ​​langdurige klinische en hematologische remissie te verkrijgen, de normale bloedvorming te herstellen en terugval te voorkomen en, indien mogelijk, het herstel van de patiënt te voltooien.

Acute leukemie vereist een onmiddellijke start van een intensieve behandelingskuur. Als basismethode voor leukemie wordt multicomponent chemotherapie gebruikt, waarbij de acute vormen het meest gevoelig zijn (werkzaamheid in ALL - 95%, AML

80%) en kinderleukemie (tot 10 jaar). Om remissie van acute leukemie als gevolg van de reductie en eradicatie van leukemische cellen te bereiken, worden combinaties van verschillende cytotoxische geneesmiddelen gebruikt. In de periode van remissie, langdurige (gedurende meerdere jaren), wordt de behandeling voortgezet in de vorm van verankering (consolidatie) en vervolgens onderhoudschemie met de toevoeging van nieuwe cytostatica aan het regime. Voor de preventie van neuroleukemie tijdens remissie is intrathecale en intralumbalale lokale toediening van chemotherapie en hersenbestraling geïndiceerd.

Behandeling van AML is problematisch vanwege de frequente ontwikkeling van hemorragische en infectieuze complicaties. De promyelocytaire vorm van leukemie is gunstiger, die volledig klinische en hematologische remissie ondergaat door de werking van promyelocytdifferentiatiestimulanten. In het stadium van complete remissie van AML is allogene beenmergtransplantatie (of stamcelinjectie) effectief, waardoor 55-70% van de gevallen 5-jaars overleving bereikt zonder terugval.

Bij chronische leukemie in het preklinische stadium zijn constante monitoring en herstelmaatregelen (een volwaardig dieet, een rationele werk- en rusttijden, uitsluiting van zonnestraling, fysiotherapie) voldoende. Buiten de verergering van chronische leukemie worden stoffen voorgeschreven die de tyrosinekinase-activiteit van het Bcr-Abl-eiwit blokkeren; maar ze zijn minder effectief in de fase van versnelling en explosie. In het eerste jaar van de ziekte is het raadzaam om a-interferon te introduceren. Met CML kan allogene beenmergtransplantatie van een gerelateerde of niet-gerelateerde HLA-donor goede resultaten geven (60% van de gevallen van volledige remissie gedurende 5 jaar of meer). Tijdens exacerbatie wordt mono- of polychemotherapie onmiddellijk voorgeschreven. Misschien is het gebruik van bestraling van de lymfeklieren, milt, huid; en volgens bepaalde indicaties - splenectomie.

Hemostatische en ontgiftingstherapie, bloedplaatjes- en leukocyteninfusie, antibioticatherapie worden gebruikt als symptomatische maatregelen bij alle vormen van leukemie.

Prognose van leukemie

De prognose van leukemie hangt af van de vorm van de ziekte, de prevalentie van de laesie, de risicogroep van de patiënt, de timing van de diagnose, de respons op de behandeling, enz. De leukemie heeft een slechtere prognose bij mannelijke patiënten, bij kinderen ouder dan 10 jaar en volwassenen ouder dan 60; met een hoog niveau aan leukocyten, de aanwezigheid van het Philadelphia-chromosoom, neuroleukemie; in gevallen van late diagnose. Acute leukemieën hebben een veel slechtere prognose vanwege de snelle loop en, indien onbehandeld, leiden ze snel tot de dood. Bij kinderen met een tijdige en rationele behandeling is de prognose van acute leukemie gunstiger dan bij volwassenen. Een goede prognose van leukemie is de kans op een 5-jaars overlevingspercentage van 70% of meer; het risico op een recidief is minder dan 25%.

Chronische leukemie bereikt een explosiecrisis, verwerft een agressieve loop met een risico op overlijden als gevolg van de ontwikkeling van complicaties. Met de juiste behandeling van de chronische vorm kan de remissie van leukemie vele jaren worden bereikt.

Wat is leukemie, symptomen bij volwassenen, diagnose en behandeling

Bloedleukemie (leukemie of leukemie is synoniem voor de ziekte) is een prominente oncologische aandoening. Als we de vraag stellen wat leukemie is, krimpen mensen onwillekeurig in afwachting van het vonnis. Het feit is dat de redenen voor de ontwikkeling van deze pathologie nog steeds niet volledig worden begrepen.

Volgens officiële statistieken van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) is hemoblastosis verantwoordelijk voor ongeveer 30% van alle kankers bij kinderen. Met deze term wordt een groep van kwaadaardige neoplasma's bedoeld die hematopoietische en lymfatische cellen beïnvloeden.

Voor acute leukemie zijn twee leeftijdspieken van incidentie kenmerkend. De eerste valt op 3-4 jaar, de tweede piek wordt na veertig jaar waargenomen.

Hematoblastosis is onderverdeeld in:

• leukemie (lymfoblastische en myeloblastische leukemie):
• gematosarkomy;
• limfotsitomy.

Wat is leukemie

Synoniemen voor leukemie zijn:

Hematosarcomen omvatten tumoren die zich ontwikkelen uit hematopoietische cellen, maar deze groep pathologieën wordt gekenmerkt door extra-costale cerebrale proliferatie van ontploffingen.

In lymfocyten groeit lymfatisch weefsel (of een tumor wordt gevormd door volwassen lymfocytcellen) tegen de achtergrond van een niet-aangetast beenmerg.

Bij hematosarcomen en lymfocytomen is de nederlaag van CM secundair, dat wil zeggen als een resultaat van actieve metastase van de tumor. En bij bloedleukemie wordt het beenmerg altijd primair beïnvloed.

Myeloïde en lymfatische bloedleukemie - wat is het

Lymfoblastische leukemie is een kwaadaardige pathologie van het hematopoietische systeem, gekenmerkt door intensieve reproductie van tumor (gemuteerde) cellen afkomstig van een lymfocytische kiem. Ongecontroleerde productie van tumor-lymfoblasten wordt uitgevoerd door het beenmerg.

Myeloblastische leukemie is een kwaadaardige ziekte van het hematopoietische systeem, veroorzaakt door ongecontroleerde deling (vorming van klonen), gemuteerde myeloblasten. Net als bij lymfoblastische leukemie, wordt klonale expansie (intensieve deling) van tumorcellen uitgevoerd door het beenmerg.

Oorzaken van acute leukemie

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van acute leukemie zijn chromosomale mutaties die optreden bij patiënten (chromosomale veranderingen worden waargenomen bij bijna 70% van de patiënten). De oorzaak van mutaties is de impact van nadelige externe factoren:

• ioniserende straling;
• elektromagnetisch veld;
• giftige chemicaliën (werken in gevaarlijke industrieën, leven in milieuonvriendelijke regio's);
• benzeen;
• bepaalde medicijnen (cyclofosfamide);
• roken.

Merk ook de erfelijke factor op bij de ontwikkeling van acute leukemie.

In 1982 werd een virale theorie van het ontstaan ​​van acute leukemie voorgesteld. Retrovirussen (RNA-virussen) werden als de oorzaak van de ziekte beschouwd. Volgens de virale theorie draagt ​​de ontwikkeling van leukemie bij tot de introductie van viraal genetisch materiaal in het DNA van de cellen van een geïnfecteerde persoon. Als gevolg van het binnenkomen in de cellen van een nieuw genetisch materiaal beginnen mutaties, gevolgd door ongecontroleerde deling van tumorcellen.

In 2002 onderzocht de WHO de theorie van de ontwikkeling van acute leukemie bij kinderen als gevolg van hepatitis B-vaccinatie. In het bijzonder werd overwogen dat thiomersal (een kwikbevattend conserveermiddel dat wordt gebruikt bij de vervaardiging van vaccins) acute lymfatische leukemie veroorzaakt.

Als resultaat van het onderzoek werd echter bewezen dat thiomersal (in de vorm van ethylkwik) binnen 5-6 dagen volledig uit het lichaam wordt uitgescheiden en geen leukemie, hemosarcoom, lymfoom, enz. Kan veroorzaken. Daarom wordt deze theorie als verworpen beschouwd.

Op dit moment is er geen enkele theorie die uitlegt wat precies leukemie veroorzaakt. De belangrijkste redenen voor het verschijnen van gemuteerde leukocytcellen zijn chromosomale afwijkingen en retrovirussen.

Hoe leukocyten volwassen worden

• granulocytenleukocyten (neutrofiele, basofiele en eosinofiele cellen);
• agranulocytische leukocyten (monocytische en lymfocytische cellen).

De vorming van leukocytcellen wordt uitgevoerd in het beenmerg.

Het belangrijkste orgaan van het hematopoëtische systeem is het beenmerg (CM). Het is een gelatineus, gevasculariseerd (goed voorzien van bloed) bindweefsel dat zich in de botholtes bevindt en onrijpe cellen bevat die actief betrokken zijn bij het proces van bloedvorming.

Bij pasgeborenen wordt het hele beenmerg rood genoemd (omdat het actief erytrocytcellen synthetiseert). Op de leeftijd van twintig jaar wordt de normale rode CM, gelegen in de diafyse van de lange botten, geleidelijk vervangen door de gele CM.

Het wordt geel genoemd vanwege het hoge gehalte aan vetbevattende cellen (adventitiale reticulaire cellen), die niet in staat zijn tot hematopoëse.

KM-massa is ongeveer vijf procent van de totale lichaamsmassa. Normaal gesproken biedt het beenmerg:

• rijping en reproductie van bloedcellen;
• aflevering van bloedcellen in de algemene bloedbaan;
• micro-omgeving vereist voor de rijping van B- en T-lymfocytcellen.

Hun nakomelingen zijn de voorlopers van de halfstamcel van lymfopoëse en myelopoiese. In dit stadium is het proces van bloedvorming verdeeld in twee takken.

Lymfoblasten en myeloblasten worden gevormd uit progenitorcellen. Lymfoblastische cellen zijn voorlopers van T- en B-lymfocyten.

Van myeloblasten worden gevormd:

Een schematische voorstelling van hemopoiese wordt getoond in de afbeelding:

Wanneer leukemie optreedt een primaire laesie KM, met de vorming van gemuteerde tumorcellen. Afhankelijk van het type leukemie zullen tumor-lymfoblasten of myeloblasten zich actief delen.

Gegeven dat de mutatie plaatsvindt op het niveau van stamcellen, worden verdere differentiatie en de snelheid van celrijping ook geschonden. Gemuteerde cellen verschillen van normale onbeheersbare, ongecontroleerde groei.

Leukemie. classificatie

Acute leukemie is een tumor waarvan het substraat onrijpe cellen is - de ontploffing.

Het type leukemie zal afhangen van wat voor ontploffing het presenteert:

• acute myeloblastische leukemie
• acute erythroblastische leukemie,
• acute monoblastische leukemieën,
• acute lymfoblastische leukemie, etc.

Als acute leukemie ontstaat uit niet-identificeerbare cellen, wordt een dergelijke bloedleukemie ononderscheidbaar genoemd.

Bij chronische leukemie zal het overweldigende aantal tumorcellen worden weergegeven door volwassen cellulaire elementen.

Acute leukemieën zijn ook verdeeld in twee grote groepen: lymfoblastisch en niet-lymfoblastisch.

In de groep acute niet-lymfoblastische leukemieën worden zeven histologische typen onderscheiden:

• M0 - ongedifferentieerde leukemie;
• M1 - myeloblastisch zonder cytochemische tekenen van celrijping;
• M2 - myeloblastische bloedleukemie met celrijping;
• M3 - promyelocytisch (basofiel en eosinofiel);
• M4 - myelomonoblastisch;
• M5 - monoblastisch;
• M6 - erythrocyten;
• M7 - megakaryoblastische leukemieën.

Acute lymfoblastische leukemie is verdeeld in drie histologische types:

• L1 - microliferatief (komt voor in 25% van de gevallen);
• L2 - typische lymfoblastische leukemie (gevonden in 70% van de gevallen, dit type leukemie komt vaker voor bij volwassen patiënten);
• L3 - macrolimphoblast (de meest zeldzame vorm).

Ook wordt acute lymfoblastische leukemie geclassificeerd volgens het type lymfocytcellen dat in de tumor heerst:

• T - lymfoblastische leukemie;
• B - lymfoblastische leukemie;
• Nul - lymfoblastische (geen T- of B-) leukemie.

Chronische leukemieën zijn onderverdeeld in:

• myeloproliferatieve tumoren (chronische myeloïde leukemie, erythremie, chronische macrofaagleukemie, enz.);
• dimoproliferatieve tumoren (chronische lymfocytische leukemie);
• paraproteïnemische hemoblastosis (multipel myeloom, ziekten van de longen en zware ketens, enz.);
• neuroleukemische hemoblastosis (lymfocytoom, lymfosarcoom).

Acute leukemie. Symptomen bij volwassenen

De symptomen van leukemie in de acute fase worden veroorzaakt door:

• hyperplasie van tumorweefsels (blast degeneratie KM, een toename in LU (lymfeklieren) en het verschijnen van tumor-achtige infiltraten in de organen);
  
• remming van normale hematopoëse (bloedarmoede, hemorragische aandoeningen en bloeding, frequente infecties door leukopenie);
  
• geleidelijke intoxicatie.

Acute lymfoblastische leukemieën komen vaker voor bij kinderen, myeloblastische komen vaker voor bij volwassen patiënten. Myeloblastische leukemieën zijn veel erger dan lymfoblastische chemotherapie, maar worden zelden gecompliceerd door beschadiging van het centrale zenuwstelsel.

De symptomen van leukemie bij volwassenen en kinderen geassocieerd met hyperplastisch syndroom (hyperplasie van tumorweefsels) manifesteren zich door een matige en pijnloze toename van de LU, lever en milt. Bij een kwart van de patiënten is er een toename van amandelen en mediastinum van mediastinum. Met een aanzienlijke toename in mediastinum van de LU kunnen dyspnoe en obsessieve hoest verschijnen.

Huidtumorinfiltraten worden gevormd als gevolg van ophopingen van tumorcellen in de huid. Leukemiden hebben het uiterlijk van plaques en onderscheiden zich door een specifieke blauwachtig rode tint.

Anemisch syndroom bij patiënten met acute leukemie komt tot uiting in een afname van het niveau van hemoglobine en rode bloedcellen. De mate van anemie hangt af van de ernst van leukemie hyperplasie en CM infiltratie. Een uitgesproken remming van hematopoëse met een afname van Hb (hemoglobine) onder 60 g / l en rode bloedcellen van minder dan 1,3 * 1012 wordt waargenomen bij een derde van de patiënten.

Symptomen van trombocytopenie

Acute leukemie - hemorragische symptomen:

• de aanwezigheid van kleine en kleine vlekkerige uitslag (de eerste uitslag verschijnt het vaakst op de benen);
• frequente neusbloedingen;
• het verschijnen van zwaar of overvloedig bloeden;
• ontwikkeling van neurologische symptomen als gevolg van NMC (cerebrovasculair accident).

In verband met de onderdrukking van hematopoiese en ernstige leukopenie, ervaren patiënten met leukemie frequente infectieziekten. Bij 80% van de patiënten worden vaak recidiverende pneumonie, etterende huidinfecties en herpesinfecties opgemerkt. In ernstige gevallen kan sepsis ontstaan.

Acute leukemie. Symptomen van CNS-schade

De belangrijkste manifestaties zijn:

• ontwikkeling van meningoencephalic syndrome;
• pseudotumor syndroom (verhoogde intracraniale druk, een staat van bedwelming, braken, hoofdpijn, enz.);
• laesie van de schedelzenuwen (de symptomen hangen af ​​van het paar dat aangedaan is) en de perifere zenuwen.

Tekenen van niet-specifieke leukemie

Acute leukemie kan zich manifesteren door botpijn (ossalgie), ernstig zweten, onverklaarbaar gewichtsverlies, vermoeidheid, voortdurende slaperigheid, lichte koorts (zonder duidelijke reden), af en toe koude rillingen en koorts, aanhoudende spierzwakte en verminderde immuniteit.

Extern is er een sterke bleekheid (vergeling of een ongezonde grijze kleur is mogelijk) van de huid, donkere kringen onder de ogen, een hemorragische uitslag op de huid en slijmvliezen, een toename van de LU, lever en milt.

De ernst van het klinische beeld en de snelheid van bevestiging van specifieke symptomen van leukemie zal afhangen van de ernst van de hematopoëse van het beenmerg.

Bloedonderzoek voor leukemie (acuut)

In de UAC bij acute leukemie onthullen:

• de aanwezigheid van bloedarmoede;
• trombocytopenie;
• fluctuatie in het aantal leukocyten (kan aanzienlijk variëren van 0,1 tot 200 * 109);
• is er een zogenaamd leukemisch falen (de afwezigheid van intermediaire vormen tussen volwassen cellen en ontploffing).

Niet-lymfoblastische acute leukemie kan gepaard gaan met de aanwezigheid in het bloed van onrijpe granulocytcellen (myelocyten, promyelocyten, enz.). Het aantal onrijpe cellen is in de regel niet groter dan 10%.

Acute leukemieën kunnen ook worden geclassificeerd volgens het niveau van veranderingen in leukocyten.

Met leukemische leukemie is er een toename van leukocytcellen van 80 * 109 (tot 500 * 1012). Subleukemische leukemieën gaan gepaard met een niveau van leukocyten van 25 tot 80. Aleukemichesky - van de leeftijdsnorm tot 25. Voor leukopene vormen van acute leukemie is een daling van het aantal witte bloedcellen onder de leeftijdsnorm kenmerkend.

Diagnose van leukemie

De vaststelling van morfologische vormen van leukemie wordt uitgevoerd met behulp van:

• CM-uitstrijkjes en perifeer bloed;
• histologisch onderzoek van biopsie van de LU;
• de resultaten van cytochemische diagnose (voor myeloïde leukemie wordt gekenmerkt door een positieve reactie met zwart Sudan B, myeloperoxidase, licht positief met niet-specifieke esterase en negatief met alkalische fosfatase);
• methode van immunofentiatie van KM-cellen (specifiek voor elke leukemie specifieke antigenen worden onderzocht.Deze methode wordt ook gebruikt om het type lymfoblastische leukemie (T- of B-cel) te verduidelijken);
• moleculair genetische analyse van ontploffing.

Chronische leukemie

Het belangrijkste verschil met chronische leukemie door acute is de afwezigheid van leukemisch falen en een klein aantal blastcellen in de analyses.

Leukemie behandeling

De belangrijkste focus van de behandeling van leukemie zal het gebruik van cytostatische therapie zijn, gericht op de vernietiging van tumorcellen.

Behandeling van leukemie is verdeeld in bepaalde stadia. Onder hen zijn:

• remissie creëren (inductie-remissie);
• behoud van de behaalde remissie;
• preventie van schade aan het centrale zenuwstelsel (neuroleukemie);
• therapie in remissie;
• post-inductiebehandeling.

De belangrijkste geneesmiddelen tegen kanker zijn:

• cyclofosfamide,
• rituximab,
• vincristine,
• methotrexaat
• Mercaptopurine, etc.

Cytotoxische geneesmiddelen worden gecombineerd met behandeling met glucocorticosteroïden (dexamethason, prednison).

Om neuroleukemie te voorkomen, wordt de kop bestraald en wordt methotrexaat endolyumbaal (in het wervelkanaal) of intrathecaal (onder de hersenvliezen) toegediend.

Bovendien wordt volgens indicaties symptomatische therapie (antibacterieel, antischimmel, ontgifting), bloedtransfusie, enz. Uitgevoerd.

Beenmergtransplantatie is zeer effectief. Na de implementatie is er vrijwel geen herhaling van leukemie. Er is echter een risico op overlijden van de patiënt als gevolg van transplantaatafstoting en de ontwikkeling van immunodeficiëntie.

Leukemie-prognose

De prognose voor leukemie hangt grotendeels af van de leeftijd van de patiënt. Gunstig is de leeftijd van maximaal dertig jaar. In deze categorie patiënten is er vaker een gestage remissie. Het is ook sneller en vaker mogelijk om remissie bij vrouwen te induceren.

Zeer ongunstig voor de voorspelling is de leeftijd van 30 tot 60 jaar.

Slechte prognostische symptomen zijn: de aanwezigheid van M3, M4, L3 morfologische type leukemie, massale bloedingen, een daling van het aantal bloedplaatjes onder 30 * 1012, een toename van de leukocyteniveaus van meer dan 20 * 1012, de ontwikkeling van neuroleukemie, de toevoeging van schimmel- en bacteriële infecties.

De belangrijkste prognosecriteria voor kinderen staan ​​in de tabel:

Tijdens onderhoudstherapie moet de patiënt constant worden gecontroleerd door een hematoloog. Het volledige bloedbeeld wordt eenmaal per week uitgevoerd tot het einde van de onderhoudsbehandeling (hierna - eenmaal per maand). Biochemische analyse wordt eens in de drie maanden uitgevoerd.

Punctie CM wordt uitgevoerd als een terugval wordt vermoed.

Bij het bereiken van een stabiele remissie, de volledige afwezigheid van recidieven en daarmee samenhangende ziekten vijf jaar na het einde van de onderhoudsbehandeling, kan de patiënt uit het register worden verwijderd.