Oorzaken, symptomen en behandeling van pulmonale hypertensie

Uit dit artikel zul je leren: wat is pulmonale hypertensie. De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, de soorten verhoogde druk in de bloedvaten van de longen en hoe de pathologie zich manifesteert. Kenmerken van diagnose, behandeling en prognose.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening waarbij er sprake is van een geleidelijke toename van de druk in het pulmonaire vasculaire systeem, wat leidt tot een toenemende insufficiëntie van de rechterventrikel en uiteindelijk resulteert in de vroegtijdige dood van een persoon.

Meer dan 30 - onder belasting

Wanneer de ziekte in de bloedsomloop van de longen optreedt, treden de volgende pathologische veranderingen op:

1. Vasoconstrictie of spasmen (vasoconstrictie).
2. Vermindering van het vermogen van de vaatwand om uit te rekken (elasticiteit).
3. De vorming van kleine bloedstolsels.
4. De proliferatie van gladde spiercellen.
5. Sluiting van het lumen van bloedvaten door bloedstolsels en verdikte wanden (vernietiging).
6. De vernietiging van vasculaire structuren en hun vervanging door bindweefsel (reductie).

Om het bloed door de veranderde bloedvaten te laten passeren, neemt de druk in de longslagader toe. Dit leidt tot een toename van de druk in de holte van de rechterkamer en leidt tot een schending van zijn functie.

Zulke veranderingen in de bloedbaan manifesteren zich met toenemend respiratoir falen in de vroege stadia en ernstig hartfalen in de laatste fase van de ziekte. Vanaf het begin legt het onvermogen om te ademen normaal gesproken aanzienlijke beperkingen op aan het gewone leven van patiënten, waardoor ze gedwongen worden zich te beperken tot stress. De afname in weerstand tegen fysieke arbeid wordt verergerd naarmate de ziekte vordert.

Pulmonale hypertensie wordt als een zeer ernstige ziekte beschouwd - zonder behandeling leven patiënten minder dan twee jaar en hebben ze meestal hulp nodig bij de zorg voor zichzelf (koken, de kamer schoonmaken, eten kopen, enz.). Tijdens de behandeling verbetert de prognose enigszins, maar het is onmogelijk om volledig te herstellen van de ziekte.

Klik op de foto om te vergroten

Het probleem van het diagnosticeren, behandelen en observeren van mensen met pulmonale hypertensie wordt beoefend door artsen met vele specialismen, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte die het kan zijn: therapeuten, longartsen, cardiologen, specialisten in infectieziekten en genetica. Als chirurgische correctie nodig is, voegen vasculaire en thoracale chirurgen zich bij.

Classificatie van pathologie

Pulmonale hypertensie is een primaire, onafhankelijke ziekte, slechts in 6 gevallen per 1 miljoen van de bevolking, deze vorm omvat de onredelijke en erfelijke vorm van de ziekte. In andere gevallen zijn veranderingen in het vaatbed van de longen geassocieerd met elke primaire pathologie van een orgaan of orgaansysteem.

Op basis hiervan is een klinische classificatie van drukverhoging in het longslagaderstelsel gecreëerd:

Pulmonale hypertensie: het voorkomen, tekenen, vormen, diagnose, therapie

Pulmonale hypertensie (PH) is kenmerkend voor ziekten die volledig verschillen, zowel door de redenen voor hun optreden als door de bepalende symptomen. LH is geassocieerd met het endotheel (binnenste laag) van de longvaten: expanderend, het vermindert het lumen van arteriolen en verstoort de bloedstroom. De ziekte is zeldzaam, slechts 15 gevallen per 1 000 000 mensen, maar de overlevingskans is erg laag, vooral met de primaire vorm van LH.

De weerstand neemt toe in de longcirculatie, de rechterventrikel van het hart wordt gedwongen om de samentrekking te versterken om het bloed in de longen te duwen. Het is echter niet anatomisch aangepast aan drukbelasting op de lange termijn, en met LH in het pulmonaire arterysysteem stijgt het boven 25 mm Hg. in rust en 30 mm Hg met fysieke inspanning. Eerst worden in een korte compensatiecomponent myocardiale verdikking en een toename van de rechter hartsecties waargenomen en vervolgens een sterke afname van de kracht van contracties (disfunctie). Het resultaat - een voortijdige dood.

Waarom ontwikkelt LH zich?

De redenen voor de ontwikkeling van PH zijn nog steeds niet volledig bepaald. In de jaren zestig van de vorige eeuw werd bijvoorbeeld in Europa een toename van het aantal gevallen vastgesteld, wat verband hield met het overmatig gebruik van anticonceptiva en afslankmiddelen. Spanje, 1981: complicaties in de vorm van spierlaesies die begonnen na de popularisering van koolzaadolie. Bijna 2,5% van de 20.000 patiënten werd gediagnosticeerd met arteriële pulmonale hypertensie. De wortel van het kwaad was tryptofaan (aminozuur), dat in olie zat, wat wetenschappelijk veel later werd bewezen.

Verminderde functie (disfunctie) van het vasculaire endotheel van de longen: de oorzaak kan een genetische predispositie zijn, of de invloed van externe schadelijke factoren. In ieder geval, de normale balans van de uitwisseling van stikstofoxide-veranderingen, de vasculaire tonus verandert in de richting van de spasmen, dan ontsteking, het endotheel begint te groeien en het slagaderlumen neemt af.

Verhoogd endotheline-gehalte (vasoconstrictor): veroorzaakt door een verhoging van de productie in het endotheel, of een afname van de afbraak van deze stof in de longen. Het wordt genoteerd in de idiopathische vorm van LH, aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, systemische ziekten.

Verminderde synthese of beschikbaarheid van stikstofoxide (NO), verlaagde niveaus van prostacycline, de extra uitscheiding van kaliumionen - alle afwijkingen van de norm leiden tot arteriële spasmen, de groei van de vaatwand en het endotheel. In ieder geval wordt het einde van de ontwikkeling een schending van de bloedstroom in het longslagaderstelsel.

Tekenen van ziekte

Matige pulmonale hypertensie geeft geen uitgesproken symptomen, dit is het grootste gevaar. Tekenen van ernstige pulmonale hypertensie worden alleen bepaald in de late perioden van zijn ontwikkeling, wanneer de pulmonale arteriële druk stijgt, vergeleken met de norm, twee of meer keren. Druk in de longslagader: systolische 30 mm Hg, diastolisch 15 mm Hg.

Eerste symptomen van pulmonale hypertensie:

• Onverklaarbare kortademigheid, zelfs met weinig lichaamsbeweging of in volledige rust;
• Geleidelijk gewichtsverlies, zelfs bij normale, goede voeding;
• Asthenie, constant gevoel van zwakte en machteloosheid, depressieve stemming - ongeacht het seizoen, het weer en het tijdstip van de dag;
• Aanhoudende droge hoest, hese stem;
• Abdominaal ongemak, gevoel van zwaarte en "barsten": het begin van bloedstagnatie in het poortadersysteem, dat veneus bloed van de darm naar de lever leidt;
• Duizeligheid, flauwvallen - manifestaties van zuurstofgebrek (hypoxie) van de hersenen;
• Hartkloppingen, na verloop van tijd wordt de pulsatie van de ader van de slagader merkbaar op de hals.

Latere manifestaties van PH:

1. Sputum met strepen bloed en bloedspuwing: signaal van toenemend longoedeem;
2. Aanvallen van angina pectoris (pijn op de borst, koud zweet, een gevoel van angst voor de dood) - een teken van myocardiale ischemie;
3. Aritmie (hartritmestoornissen) naar type atriale fibrillatie.

Pijn in het hypochondrium aan de rechterkant: een grote cirkel van bloedcirculatie is al betrokken bij de ontwikkeling van veneuze stagnatie, de lever is toegenomen en de schaal (capsule) is uitgerekt - dus is pijn verschenen (de lever zelf heeft geen pijnreceptoren, deze bevinden zich alleen in de capsule)

Zwelling van de benen, in de benen en voeten. De ophoping van vocht in de buik (ascites): manifestatie van hartfalen, perifere bloedstasis, decompensatiefase - een direct gevaar voor het leven van de patiënt.

Eindtrap LH:

• Bloedstolsels in de arteriolen van de longen leiden tot de dood (infarct) van het actieve weefsel, de toename van verstikking.

Hypertensieve crises en aanvallen van acuut longoedeem: vaker optreden 's nachts of' s morgens. Ze beginnen met een gevoel van ernstig gebrek aan lucht, dan komt er een sterke hoest bij, wordt bloederig sputum vrijgegeven. De huid wordt blauwachtig (cyanose), de aders in de nek pulseren. De patiënt is opgewonden en bang, verliest zelfbeheersing, kan onregelmatig bewegen. In het beste geval zal de crisis eindigen met een overvloedige lozing van lichte urine en ongecontroleerde afvoer van uitwerpselen, in het slechtste geval - een fatale afloop. De doodsoorzaak kan de overlap zijn van de trombus (trombo-embolie) van de longslagader en het daaropvolgende acute hartfalen.

De belangrijkste vormen van LH

1. Primaire, idiopathische pulmonale hypertensie (van de Griekse idios en pathos - "een soort ziekte"): vastgesteld door een afzonderlijke diagnose, in tegenstelling tot secundaire PH geassocieerd met andere ziekten. Varianten van primaire LH: familiale LH en erfelijke aanleg van bloedvaten voor expansie en bloeding (hemorrhagische telangiëctasieën). De reden - genetische mutaties, de frequentie van 6 - 10% van alle gevallen van PH.
2. Secundaire LH: manifesteert zich als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Systemische bindweefselaandoeningen - sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus.

Aangeboren hartafwijkingen (met bloeden van links naar rechts) bij pasgeborenen, voorkomend in 1% van de gevallen. Na corrigerende bloedstroomoperaties is de overlevingskans van deze categorie patiënten hoger dan bij kinderen met andere vormen van PH.

Late stadia van disfunctie van de lever, pulmonaire en pulmonale vasculaire pathologieën bij 20% geven een complicatie in de vorm van PH.

HIV-infectie: PH wordt gediagnosticeerd in 0,5% van de gevallen, het overlevingspercentage voor drie jaar daalt tot 21% in vergelijking met het eerste jaar - 58%.

Intoxicatie: amfetaminen, cocaïne. Het risico neemt met drie dozijn keer toe als deze stoffen al meer dan drie maanden op rij worden gebruikt.

Bloedziekten: bij sommige vormen van bloedarmoede bij 20 - 40% van de patiënten met LH wordt de diagnose gesteld, wat de mortaliteit verhoogt.

Chronische obstructieve longziekte (COPD) wordt veroorzaakt door langdurige inademing van deeltjes van steenkool, asbest, schalie en giftige gassen. Vaak gevonden als een professionele ziekte onder mijnwerkers, arbeiders in gevaarlijke industrieën.

Slaapapnoesyndroom: gedeeltelijke stopzetting van de ademhaling tijdens de slaap. Gevaarlijk, gevonden bij 15% van de volwassenen. Het gevolg kan zijn LH, beroerte, aritmieën, arteriële hypertensie.

Chronische trombose: opgemerkt in 60% na het interviewen van patiënten met pulmonale hypertensie.

Laesies van het hart, de linkerhelft: verworven defecten, coronaire aandoeningen, hypertensie. Ongeveer 30% is geassocieerd met pulmonale hypertensie.

Diagnose van pulmonale hypertensie

Diagnose van precapillaire LH (geassocieerd met COPD, pulmonale arteriële hypertensie, chronische trombose:

• Pulmonale arteriële druk: ≥ 25 mm Hg in rust, meer dan 30 mm bij spanning;
• Verhoogde druk van pulmonale arteriële wiggen, bloeddruk in het linker atrium, eind diastolische ≥15 mm, weerstand van pulmonale bloedvaten ≥ 3 eenheden. Wood.

Postcapillaire LH (voor ziekten van de linker helft van het hart):

1. Druk in de longslagader: gemiddeld ≥25 (mmHg)
2. Oorspronkelijk:> 15 mm
3. Verschil ≥12 mm (passieve PH) of> 12 mm (reactief).

ECG: juiste overbelasting: ventriculaire vergroting, atriale vergroting en verdikking. Extrasystole (buitengewone contracties van het hart), fibrillatie (chaotische samentrekking van spiervezels) van beide atria.

Röntgenonderzoek: verhoogde perifere transparantie van de longvelden, longwortels worden vergroot, de grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, de schaduw van de boog van de uitgebreide longslagader is zichtbaar langs de hartcontour.

foto: pulmonale hypertensie op X-stralen

Functionele respiratoire testen, kwalitatieve en kwantitatieve analyse van de samenstelling van gassen in het bloed: het niveau van ademhalingsfalen en de ernst van de ziekte wordt gedetecteerd.

Echo-cardiografie: de methode is zeer informatief - het staat je toe om de gemiddelde druk in de longslagader (SDLA) te berekenen, bijna alle defecten en het hart te diagnosticeren. LH wordt al in de beginfasen herkend, met een SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: voor LH met een overlapping van het lumen van de longslagader met een trombose (trombo-embolie). De gevoeligheid van de methode is 90 - 100%, specifiek voor trombo-embolie met 94 - 100%.

Computeren (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI): bij hoge resolutie, gecombineerd met het gebruik van een contrastmiddel (met CT), kunt u de toestand van de longen, grote en kleine slagaders, wanden en holtes van het hart beoordelen.

De introductie van een katheter in de holte van het "juiste" hart, de test van de reactie van bloedvaten: het bepalen van de graad van PH, problemen met de bloedstroom, evaluatie van de effectiviteit en de relevantie van de behandeling.

LH-behandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is alleen mogelijk in combinatie, waarbij algemene aanbevelingen voor het verminderen van het risico op exacerbaties worden gecombineerd; adequate therapie van de onderliggende ziekte; symptomatische behandeling van veel voorkomende manifestaties van PH; chirurgische methoden; behandeling van volksremedies en onconventionele methoden - alleen als hulpmiddel.

Aanbevelingen voor risicovermindering

Vaccinatie (influenza, pneumokokkeninfecties): voor patiënten met auto-immuunsysteemaandoeningen - reuma, systemische lupus erythematosus, enz., Ter voorkoming van exacerbaties.

Nutrition control en fysieke activiteit gedoseerd: in geval van gediagnosticeerde cardiovasculaire insufficiëntie van elke oorsprong (oorsprong), in overeenstemming met de functionele fase van de ziekte.

Preventie van zwangerschap (of, volgens de getuigenis, zelfs de onderbreking ervan): het bloedcirculatiesysteem van de moeder en het kind zijn met elkaar verbonden, waardoor de belasting van het hart en de bloedvaten van een zwangere vrouw met LH kan leiden tot de dood. Volgens de medische wetten behoort de prioriteit voor het redden van leven altijd toe aan de moeder, als het niet mogelijk is om beide tegelijk te redden.

Psychologische ondersteuning: alle mensen met chronische ziekten staan ​​voortdurend onder druk, de balans van het zenuwstelsel is verstoord. Depressie, een gevoel van nutteloosheid en belastbaarheid voor anderen, prikkelbaarheid ten opzichte van kleinigheden is een typisch psychologisch portret van een "chronische" patiënt. Deze toestand verslechtert de prognose voor elke diagnose: een persoon moet noodzakelijkerwijs willen leven, anders kan het medicijn hem niet helpen. Gesprekken met een psychotherapeut, sympathie voor de ziel, actieve communicatie met lotgenoten en gezonde mensen is een uitstekende basis om een ​​smaak voor het leven te krijgen.

Onderhoudstherapie

• Diureticum geneesmiddelen verwijderen de geaccumuleerde vloeistof, verminderen de belasting van het hart en verminderen de zwelling. De elektrolytsamenstelling van bloed (kalium, calcium), bloeddruk en nierfunctie worden zeker gecontroleerd. Een overdosis kan te veel waterverlies en drukverlies veroorzaken. Met een daling van het kaliumniveau beginnen aritmieën, spierkrampen wijzen op een verlaging van de calciumspiegel.
• Trombolytica en anticoagulantia lossen de reeds gevormde bloedstolsels op en voorkomen de vorming van nieuwe bloedstolsels, waardoor de doorgankelijkheid van de bloedvaten wordt gewaarborgd. Constante controle van het bloedcoagulatiesysteem (bloedplaatjes) is vereist.
• Zuurstof (zuurstoftherapie), 12 tot 15 liter per dag, door een luchtbevochtiger: voor patiënten met chronische obstructieve longziekte (COPD) en ischemie van het hart, helpt het de zuurstofvoorziening van het bloed te herstellen en de algemene toestand te stabiliseren. Er moet aan worden herinnerd dat te veel zuurstofconcentratie het vasomotorisch centrum (MTC) remt: ademhalen vertraagt, bloedvaten verwijden, druk daalt, een persoon verliest bewustzijn. Voor normale werking heeft het lichaam koolstofdioxide nodig, het is na de toename in het gehalte in het bloed dat de CTC "het bevel geeft" om op adem te komen.
• Hartglycosiden: de actieve ingrediënten zijn geïsoleerd van digitalis, Digoxine is de bekendste van de geneesmiddelen. Het verbetert de hartfunctie en verhoogt de doorbloeding; bestrijdt aritmieën en vasculaire spasmen; vermindert zwelling en kortademigheid. In geval van overdosering - verhoogde prikkelbaarheid van de hartspier, hartritmestoornissen.
• Vasodilatoren: de spierwand van slagaders en arteriolen ontspant, hun lumen neemt toe en de bloedstroom verbetert, de druk in het longslagaderstelsel vermindert.
• Prostaglandinen (PG's): een groep werkzame stoffen die in het menselijk lichaam wordt geproduceerd. Bij de behandeling van LH worden prostacyclinen gebruikt, deze verlichten vasculaire en bronchiale spasmen, voorkomen de vorming van bloedstolsels, blokkeren de groei van het endotheel. Veelbelovende medicijnen, effectief tegen PH bij hiv, systemische ziekten (reuma, sclerodermie, etc.), hartafwijkingen, evenals familiaire en idiopathische vormen van PH.
• Endothelinereceptorantagonisten: vasodilatatie, onderdrukking van proliferatie (proliferatie) van het endotheel. Bij langdurig gebruik neemt de kortademigheid af, wordt de persoon actiever, de druk weer normaal. Ongewenste reacties op de behandeling - oedeem, bloedarmoede, leverfalen, daarom is het gebruik van geneesmiddelen beperkt.
• Stikstofmonoxide en PDE type 5-remmers (fosfodiësterase): voornamelijk gebruikt voor idiopathische LH, als standaardtherapie zichzelf niet rechtvaardigt, maar sommige geneesmiddelen zijn effectief voor elke vorm van LH (sildenafil). als gevolg daarvan verhoogde weerstand tegen fysieke activiteit. Stikstofmonoxide wordt dagelijks gedurende 5-6 uur, tot 40 ppm, een kuur van 2-3 weken ingeademd.

Chirurgische behandeling van PH

Ballon atriale septostomie: uitgevoerd om de afvoer van zuurstofrijk bloed in het hart, van links naar rechts, te vergemakkelijken vanwege het verschil in systolische druk. Een katheter met een ballon en een mes wordt in het linker atrium gestoken. Het mes snijdt het septum tussen de boezems en de gezwollen ballon breidt de opening uit.

Longtransplantatie (of long-hartcomplex): uitgevoerd om gezondheidsredenen, alleen in gespecialiseerde medische centra. De operatie werd voor het eerst uitgevoerd in 1963, maar in 2009 werden jaarlijks meer dan 3.000 succesvolle longtransplantaties uitgevoerd. Het grootste probleem is het gebrek aan donororganen. De longen nemen slechts 15%, het hart - van 33%, en de lever en de nieren - van 88% van de donors. Absolute contra-indicaties voor transplantatie: chronisch nier- en leverfalen, HIV-infectie, kwaadaardige tumoren, hepatitis C, de aanwezigheid van HBs-antigeen, evenals roken, gebruik van geneesmiddelen en alcohol gedurende zes maanden vóór de operatie.

Behandeling van folk remedies

Gebruik alleen in een complex, als hulpmiddel voor de algemene verbetering van de gezondheidstoestand. Geen zelfbehandeling!

1. Vruchten van rode lijsterbes: een eetlepel voor een glas gekookt water, ½ kopje driemaal daags. De amygdaline in de bessen vermindert de gevoeligheid van de cellen voor hypoxie (lagere zuurstofconcentratie), vermindert oedeem als gevolg van het diuretisch effect en de set vitamine-mineralen heeft een gunstig effect op het hele lichaam.
2. Adonis (lente), kruid: een theelepel in een glas kokend water, 2 uur aandringen, tot 2 eetlepels op een lege maag, 2-3 keer per dag. Gebruikt als een diureticum, pijnstiller.
3. Vers pompoensap: een half glas per dag. Het bevat veel kalium, nuttig bij sommige soorten aritmie.

Classificatie en voorspelling

De classificatie is gebaseerd op het principe van functionele beperkingen in PH, de variant is aangepast en geassocieerd met manifestaties van hartfalen (WHO, 1998):

• Klasse I: LH met normaal fysiek. activiteit. Standaard belastingen worden goed verdragen, gemakkelijk voor LH, 1 graad uitval.
• Klasse II: LH plus activiteit afgenomen. Het comfort bevindt zich in een rustige positie, maar duizeligheid, kortademigheid en pijn op de borst beginnen met normale stress. Matige pulmonale hypertensie, toenemende symptomen.
• Klasse III: LH met beperkt initiatief. Problemen zelfs bij lage belasting. De hoge mate van doorbloedingstoornissen, de verslechtering van de voorspelling.
• Klasse IV: LH met intolerantie voor minimale activiteit. Dyspnoe, vermoeidheid wordt gevoeld en in volledige rust. Tekenen van falen van de bloedsomloop - congestieve manifestaties in de vorm van ascites, hypertensieve crises, longoedeem.

De voorspelling zal gunstiger zijn als:

1. De mate van ontwikkeling van symptomen van LH is klein;
2. De behandeling verbetert de toestand van de patiënt;
3. De druk in het longslagaderstelsel neemt af.

Negatieve prognose:

1. Symptomen van PH ontwikkelen zich snel;
2. Tekenen van decompensatie van de bloedsomloop (longoedeem, ascites) nemen toe;
3. Drukniveau: in de longslagader meer dan 50 mm Hg;
4. Met primaire idiopathische PH.

De algehele prognose voor pulmonale arteriële hypertensie is geassocieerd met de vorm van LH en de fase van de heersende ziekte. Sterfte per jaar, met de huidige behandelmethoden, is 15%. Idiopathische PH: patiëntoverleving na een jaar is 68%, na 3 jaar - 48%, na 5 jaar - slechts 35%.

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een bedreigende pathologische aandoening veroorzaakt door een aanhoudende toename van de bloeddruk in het vaatbed van de longslagader. De toename van pulmonale hypertensie is geleidelijk, progressief en veroorzaakt uiteindelijk de ontwikkeling van rechterventriculair hartfalen, leidend tot de dood van de patiënt. De meest voorkomende pulmonale hypertensie treedt op bij jonge vrouwen van 30-40 jaar oud, die 4 maal vaker aan deze ziekte lijden dan mannen. Malosymptomatisch verloop van gecompenseerde pulmonale hypertensie leidt ertoe dat het vaak alleen in ernstige stadia wordt gediagnosticeerd, wanneer patiënten hartritmestoornissen, hypertensieve crises, bloedingen, aanvallen van longoedeem hebben. Bij de behandeling van pulmonale hypertensie worden vaatverwijders, desaggreganten, anticoagulantia, zuurstofinhalaties en diuretica gebruikt.

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een bedreigende pathologische aandoening veroorzaakt door een aanhoudende toename van de bloeddruk in het vaatbed van de longslagader. De toename van pulmonale hypertensie is geleidelijk, progressief en veroorzaakt uiteindelijk de ontwikkeling van rechterventriculair hartfalen, leidend tot de dood van de patiënt. De criteria voor de diagnose van pulmonale hypertensie zijn indicatoren voor de gemiddelde druk in de longslagader van meer dan 25 mm Hg. Art. in rust (met een snelheid van 9-16 mm Hg) en meer dan 50 mm Hg. Art. onder belasting. De meest voorkomende pulmonale hypertensie treedt op bij jonge vrouwen van 30-40 jaar oud, die 4 maal vaker aan deze ziekte lijden dan mannen. Er zijn primaire pulmonale hypertensie (als een onafhankelijke ziekte) en secundaire (als een gecompliceerde variant van het beloop van ziekten van de ademhalingsorganen en de bloedcirculatie).

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pulmonale hypertensie

Significante oorzaken van pulmonale hypertensie worden niet geïdentificeerd. Primaire pulmonale hypertensie is een zeldzame ziekte met een onbekende etiologie. Aangenomen wordt dat factoren zoals auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, sclerodermie, reumatoïde artritis), familiegeschiedenis en orale anticonceptiva verband houden met het voorkomen ervan.

Bij de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie kunnen veel ziekten en defecten van het hart, de bloedvaten en de longen een rol spelen. Meestal is secundaire pulmonale hypertensie een gevolg van congestief hartfalen, mitralisstenose, atriaal septumdefect, chronische obstructieve longziekte, pulmonaire veneuze trombose en longslagaderstakken, pulmonale hypoventilatie, coronaire hartziekte, myocarditis, levercirrose, enz. is hoger bij HIV-geïnfecteerde patiënten, drugsverslaafden, mensen die eetlustremmers nemen. Anders kan elk van deze aandoeningen een verhoging van de bloeddruk in de longslagader veroorzaken.

De ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt voorafgegaan door een geleidelijke vernauwing van het lumen van kleine en middelgrote vasculaire vertakkingen van het longslagaderstelsel (capillairen, arteriolen) door verdikking van het binnenste choroïde - endotheel. In geval van ernstige schade aan de longslagader is ontstekingsvernietiging van de spierlaag van de vaatwand mogelijk. Schade aan de wanden van bloedvaten leidt tot de ontwikkeling van chronische trombose en vasculaire obliteratie.

Deze veranderingen in het pulmonaire vasculaire bed veroorzaken een progressieve toename in intravasculaire druk, d.w.z. pulmonale hypertensie. Een voortdurend verhoogde bloeddruk in het bed van de longslagader verhoogt de belasting van de rechterkamer, waardoor de wanden hypertrofisch worden. De progressie van pulmonale hypertensie leidt tot een afname van het samentrekkende vermogen van de rechterkamer en de decompensatie ervan - rechterventrikelhartfalen (pulmonaal hart) ontwikkelt zich.

Classificatie van pulmonale hypertensie

Om de ernst van pulmonale hypertensie te bepalen, worden 4 klassen van patiënten met cardiopulmonaire circulatoire insufficiëntie onderscheiden.

• Klasse I - patiënten met pulmonale hypertensie zonder verstoring van lichamelijke activiteit. Normale belastingen veroorzaken geen duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
• Klasse II - patiënten met pulmonale hypertensie, die een geringe vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. De rusttoestand veroorzaakt geen ongemak, maar de gebruikelijke fysieke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
• Klasse III - patiënten met pulmonale hypertensie, die een significante vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. Onbelangrijke lichamelijke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
• Klasse IV - patiënten met pulmonale hypertensie, vergezeld van ernstige duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte met minimale inspanning en zelfs in rust.

Symptomen en complicaties van pulmonale hypertensie

In het stadium van compensatie kan pulmonale hypertensie asymptomatisch zijn, daarom wordt de ziekte vaak in ernstige vormen gediagnosticeerd. De initiële manifestaties van pulmonale hypertensie worden genoteerd met een toename van de druk in het longslagaderstelsel met 2 of meer keren vergeleken met de fysiologische norm.

Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, onverklaarbare kortademigheid, gewichtsverlies, vermoeidheid tijdens lichamelijke activiteit, verschijnen hartkloppingen, hoest, heesheid van stem. Relatief vroeg in de kliniek van pulmonale hypertensie kunnen duizeligheid en flauwvallen voorkomen als gevolg van een hartritmestoornis of de ontwikkeling van acute hypoxie in de hersenen. Latere uitingen van pulmonale hypertensie zijn hemoptysis, pijn op de borst, zwelling van de benen en voeten, pijn in de lever.

De lage specificiteit van de symptomen van pulmonale hypertensie maakt geen diagnose op basis van subjectieve klachten mogelijk.

De meest voorkomende complicatie van pulmonale hypertensie is rechterventrikelhartfalen, vergezeld van een ritmestoornis - atriale fibrillatie. In ernstige stadia van pulmonale hypertensie ontwikkelt zich pulmonale arteriole trombose.

Bij pulmonale hypertensie kunnen hypertensieve crises optreden in het vaatbed van de longslagader, gemanifesteerd door aanvallen van longoedeem: een sterke toename van verstikking (meestal 's nachts), ernstige hoest met sputum, hemoptysis, ernstige algemene cyanose, psychomotorische agitatie, zwelling en pulsatie van de cervicale aders. De crisis eindigt met het vrijkomen van een grote hoeveelheid lichtgekleurde urine van lage dichtheid, onvrijwillige stoelgang.

Bij complicaties van pulmonale hypertensie is overlijden mogelijk als gevolg van acute of chronische cardiopulmonale insufficiëntie, evenals longembolie.

Diagnose van pulmonale hypertensie

Meestal gaan patiënten die hun ziekte niet kennen naar de dokter met klachten van kortademigheid. Bij onderzoek van de patiënt wordt cyanose gedetecteerd en tijdens langdurige pulmonaire hypertensie worden distale vingerkootjes vervormd in de vorm van "drumsticks" en nagels - in de vorm van "horlogeglazen". Tijdens auscultatie van het hart wordt het accent van toon II bepaald en wordt de splijting in de projectie van de longslagader, met percussie, de uitbreiding van de grenzen van de longslagader bepaald.

Diagnose van pulmonale hypertensie vereist de gezamenlijke deelname van een cardioloog en een longarts. Om pulmonale hypertensie te herkennen, is het noodzakelijk om een ​​volledig diagnostisch complex uit te voeren, waaronder:

• ECG - om hypertrofie van het juiste hart te detecteren.
• Echocardiografie - voor inspectie van bloedvaten en holtes van het hart, bepaal de snelheid van de bloedstroom in de longslagader.
• Computertomografie - laag-voor-laag-beelden van de borstorganen vertonen vergrote longslagaders, evenals bijkomende pulmonale hypertensiehart- en longaandoeningen.
• Radiografie van de longen - bepaalt de uitstulping van de hoofdstam van de longslagader, de uitzetting van zijn hoofdtakken en de vernauwing van kleinere bloedvaten, stelt u in staat indirect de aanwezigheid van pulmonale hypertensie te bevestigen bij het opsporen van andere ziekten van de longen en het hart.
• Katheterisatie van de longslagader en het rechterhart - wordt uitgevoerd om de bloeddruk in de longslagader te bepalen. Het is de meest betrouwbare methode voor de diagnose van pulmonale hypertensie. Door een punctie in de halsader wordt de sonde naar de juiste delen van het hart gebracht en wordt de bloeddruk in het rechterventrikel en de longslagaders bepaald met behulp van een drukmonitor op de sonde. Hartkatheterisatie is een minimaal invasieve techniek, met vrijwel geen risico op complicaties.
• Angiopulmonografie is een radiopaque onderzoek van de longvaten om het vaatpatroon in het longslagaderstelsel en de vasculaire bloedstroom te bepalen. Het wordt uitgevoerd onder condities van speciaal uitgeruste röntgenstralen die werken met inachtneming van voorzorgsmaatregelen, aangezien de introductie van een contrastmiddel een pulmonale hypertensieve crisis kan veroorzaken.

Behandeling van pulmonale hypertensie

De belangrijkste doelen bij de behandeling van pulmonale hypertensie zijn het elimineren van de oorzaken, lagere bloeddruk in de longslagader en het voorkomen van trombusvorming in de longvaten. Het behandelingscomplex van patiënten met pulmonale hypertensie omvat:

1. Ontvangst van vaatverwijdende middelen die de gladde spierlaag van bloedvaten ontspannen (prazosine, hydralazine, nifedipine). Vasodilatoren zijn effectief in de vroege stadia van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie vóór het optreden van duidelijke veranderingen in arteriolen, hun occlusies en vernietigingen. In dit verband, het belang van vroege diagnose van de ziekte en de vaststelling van de etiologie van pulmonale hypertensie.
2. Acceptatie van antibloedplaatjesagentia en indirecte anticoagulantia die de bloedviscositeit verlagen (acetylsalicylzuur, dipyridamol, enz.). Wanneer uitgedrukte verdikking van het bloed tot bloedingen. Hemoglobinewaarden tot 170 g / l worden als optimaal beschouwd voor patiënten met pulmonale hypertensie.
3. Inademing van zuurstof als symptomatische therapie voor ernstige kortademigheid en hypoxie.
4. Acceptatie van diuretica voor pulmonale hypertensie, gecompliceerd door rechterventrikelfalen.
5. Hart- en longtransplantatie in extreem ernstige gevallen van pulmonale hypertensie. De ervaring met dergelijke operaties is nog steeds klein, maar geeft de effectiviteit van deze techniek aan.

Prognose en preventie van pulmonale hypertensie

Een verdere prognose voor reeds ontwikkelde pulmonale hypertensie hangt af van de oorzaak en het niveau van de bloeddruk in de longslagader. Met een goede respons op de therapie is de prognose gunstiger. Hoe hoger en stabieler het drukniveau in het longslagaderstelsel, hoe slechter de prognose. Wanneer uitgedrukt verschijnselen van decompensatie en druk in de longslagader meer dan 50 mm Hg. een aanzienlijk deel van de patiënten sterft binnen de komende 5 jaar. Prognostisch extreem ongunstige primaire pulmonale hypertensie.

Preventieve maatregelen zijn gericht op vroege detectie en actieve behandeling van pathologieën die leiden tot pulmonale hypertensie.

Tekenen van pulmonale hypertensie ct

Pulmonale hypertensie Zorgvuldig verzamelde geschiedenis, rekening houdend met omgevingsfactoren, familiegeschiedenis, slechte gewoonten, beroepsmatige effecten, verband tussen de ziekte en zwangerschap, bevalling, operatie, enz., Is de sleutel tot succes bij het vaststellen van de diagnose van pulmonale hypertensie.

Er zijn geen specifieke symptomen voor pulmonale hypertensie (zie tabel). De initiële manifestaties van pulmonale hypertensie kunnen minimaal zijn, wat de oorzaak is van een late diagnose van de ziekte. Vermoede pulmonale hypertensie dient plaats te vinden wanneer symptomen zoals kortademigheid, algemene zwakte, vermoeidheid en verminderde prestaties optreden.

Een symptoom

Symptoom frequentie,%

Pulsatie van de rechterkamer

Het vergroten van de grenzen van het hart naar rechts

Accent II toon over de longslagader

Systolische tricuspidalisinsufficiëntie mislukt

De meest persistente klacht bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie is kortademigheid, wat ook een objectief symptoom is. Hoe hoger de druk in de longslagader, hoe sterker de kortademigheid, hoewel niet in alle gevallen de ernst overeenkomt met de mate van drukverhoging in de longslagader.

Hartkloppingen worden ook zo vaak opgemerkt als kortademigheid, gepaard gaande met lichamelijke inspanning en met een afname van de cardiale output.

Vaak wordt bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie syncope waargenomen. In de regel treden deze aandoeningen op tijdens het trainen en zijn het resultaat van een vaste cardiale output. Dicht bij pathogenese is een klacht over duizeligheid.

Hartpijn is een veel voorkomende klacht bij patiënten met pulmonale hypertensie. In de regel is het compressief van aard, is gelokaliseerd achter het sternum, straalt naar de arm, scapula, duurt van enkele minuten tot enkele uren, maar in tegenstelling tot pijn met IHD gaat het altijd gepaard met kortademigheid.

Hoest is ook een frequente klacht bij patiënten met pulmonale hypertensie, waarvan de oorzaak de druk is op de bronchiën veroorzaakt door verwijde en dichte longslagaders. De kenmerken van zo'n hoest zijn het onproductieve, paroxysmale karakter en de versterking in rugligging.

In sommige gevallen is er een verandering in de kleur van de stem (hees, hees, geregeld, enz.). Er wordt aangenomen dat dit fenomeen geassocieerd is met n-compressie. herstelt de vergrote hoofdstam en linker tak van de longslagader bij patiënten met hoge graad pulmonale arteriële hypertensie.

Hemoptysis kan ook een teken zijn van PAK, wat gepaard gaat met een ruptuur van broncho-pulmonale anastomosen, kleine slagaders in de armen en de ontwikkeling van hartaanvallen in de longen.

Een belangrijke stap in de diagnose van pulmonale hypertensie is een objectief onderzoek van de patiënt.

Allereerst moet u op het uiterlijk letten. Bij ernstige pulmonale arteriële hypertensie is er een vertraging in de lichaamsmassa, vaak worden misvorming van de borst en cyanose waargenomen. Vingernagels zien eruit als "kijkglazen", vingers en tenen zien eruit als "drumsticks". Langs de linkerrand van het sternum en in het epigastrische gebied, kunt u de pulsatie van het rechterventrikel zien, die beter wordt gedetecteerd door palpatie. Het bepalen van de grenzen van het hart voor de diagnose van pulmonale arteriële hypertensie is niet erg informatief, omdat de verplaatsing ervan kan worden geassocieerd met de ontwikkeling van hartfalen.

Wanneer auscultatie van het hart wordt bepaald accent II toon van de longslagader, die wordt beschouwd als het meest betrouwbare teken van toenemende druk in het vliegtuig. Soms luisteren ze naar de zogenaamde systolische klik, die wordt veroorzaakt door sclerose en aneurysma van de longslagader. Met de ontwikkeling van relatieve insufficiëntie van de klep van het vliegtuig, Graham-Still's protodiastolic lawaai wordt gehoord, soms een galopritme over het juiste ventrikel.

Pulsveranderingen en atriale fibrillatie zijn geen karakteristieke tekenen van pulmonale arteriële hypertensie. Bloeddruk heeft de neiging af te nemen, wat geassocieerd is met de VV-reflex. Parin. Sluit de combinatie van pulmonale arteriële hypertensie en arteriële hypertensie echter niet uit.

Informativiteit van instrumentele onderzoeksmethoden voor de diagnose van pulmonale arteriële hypertensie

Elektrocardiografie (ECG) - is een van de eerste onderzoeken van vermoedelijke pulmonale hypertensie, volgens welke de gedetecteerde rechterventrikelhypertrofie, P-pulmonale en gedeeltelijke of volledige blokkade van rechterbundeltakblok. Registreer tegelijkertijd het zogenaamde R- of qR-type ECG in de leads III, II, AVF, V₁-V₂, wat vooral getuigt van een hypertrofie van uitstroomwegen van een rechterventrikel. De reductie van het ST-segment en de negatieve T-golf in deze leads gaan ook gepaard met systolische overbelasting van de pancreas (figuur 1). ECG bij pulmonale hypertensie heeft echter niet voldoende gevoeligheid (55%) en specificiteit (70%). Symptomen van rechterventrikelhypertrofie en overbelasting van de juiste laesie zijn late en indirecte tekenen van pulmonale arteriële hypertensie. Zwak uitgedrukt PAH gaat niet altijd gepaard met karakteristieke veranderingen van het ECG in rust. Niettemin zijn de ECG-gegevens, zelfs bij afwezigheid van specifieke klinische symptomen, de enige voldoende basis voor verder onderzoek om pulmonale arteriële hypertensie (echoCG en katheterisatie van het rechter hart) te bevestigen.

Fig. 1. ECG-patiënt 30 jaar. Diagnose: idiopathische PAK. ADHD 130 mmHg Art.

Bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie voor een lange tijd bewaard sinusritme, dus als het detecteert tekenen van pulmonale hypertensie en boezemfibrilleren nader moet worden onderzocht om postcapillaire vormen van PH uit te sluiten.

Röntgenonderzoek van de borstkas kan in 90% van de gevallen pathologische veranderingen detecteren. De meest voorkomende symptomen zijn groter conus longslagader (uitpuilende II bogen van het linkerhart contourlijn projectie), de toename in diameter van de rechter longslagader takken (meestal 14 mm), depletie pulmonaire patroon op de omtrek van vernauwing en zapustevaniya kleine longvaten (Fig. 2, 3). Het is mogelijk om de uitbreiding van het rechteratrium en de rechterventrikel te identificeren, die beter zijn gedefinieerd in de laterale projectie.

Fig. 2, 3. Röntgenfoto in directe projectie. Diagnose van ILG

Volgens X-ray studies blijkt longziekten, congestie in de longen als een teken van de post-capillaire pulmonale hypertensie, tekenen van verhoogde linkerhartkamer, een verandering van hart configuratie aangeboren hartafwijkingen die moeten in de differentiële diagnose van PH beschouwd.

Onder niet-invasieve methoden heeft echoCG de hoogste sensitiviteit en specificiteit, zijnde de belangrijkste screeningsmethode voor pulmonale hypertensie (figuur 4). Een typisch morfologisch beeld bij pulmonale hypertensie omvat hypertrofie en expansie van de rechterkamer (in 75% van de gevallen), paradoxale beweging van het interventriculaire septum (in 59% van de gevallen), uitbreiding van het rechter atrium. Het eind-diastolische volume van de linker hartkamer blijft normaal of neemt af vanwege de onvoldoende vulling.

Fig. 4. EchoCG van een patiënt met ILH, DM / 1A 110 mmHg. Art.

Om een ​​diagnose van pulmonale hypertensie vast te stellen, is het belangrijk om de Doppler-snelheid van de omgekeerde stroom op de tricuspidalisklep te meten met de beoordeling van de pulmonaire systolische druk (SDLA).

Gebruik de formule om de SDL te berekenen:

СДЛА = ΔР + druk in PP

Waar ΔР = 4v 2 • v de systolische transtricuspid drukgradiënt is, is v de maximale snelheid van de regurgitatiestroom.

De druk in het rechter atrium wordt verondersteld 5 mm Hg te zijn. Art. afhankelijk van de ineenstorting van de inferieure vena cava (IVC) na een diepe inademing van meer dan 50%. Als de ineenstorting van de IVC minder is dan 50%, wordt de druk in het rechter atrium beschouwd als 15 mm Hg. Art. Een dergelijke beoordeling hangt nauw samen met een invasief gedefinieerd niveau van SDLA. Volgens de literatuur varieert de gevoeligheid ervan bij de diagnose van pulmonale hypertensie van 79 tot 100%, specificiteit van 69 tot 98%. De gouden standaard is echter een directe meting van de druk tijdens de katheterisatie van het rechterhart en de longslagader.

Transesofagale echocardiografie bij de diagnose van pulmonale hypertensie is niet beter dan transthoracale echocardiografie, maar zijn cijfers informatief voor het detecteren intracardiale shunts (vooral atriumseptum - WVP) en grote trombo in de longslagader, die wordt waargenomen in posttromboembolicheskoy pulmonale hypertensie, alsmede de aanwezigheid van bloedstolsels in de holten van het hart.

Indien volgens echocardiografie toonde tekenen van pulmonale hypertensie met een gelijktijdige toename in de linker hartkamers (vooral LP), systolische en diastolische linker ventriculaire disfunctie, de aanwezigheid van defecten van de aorta- of mitraalklep, de vorm moet worden gediagnosticeerd post-capillaire pulmonale hypertensie (aanbeveling klasse IIa, Grade A).

Test met een wandeling van 6 minuten. Momenteel zijn de testresultaten met een wandeling van 6 minuten (6 MWT) de belangrijkste indicator voor het beoordelen van de fysieke conditie van een patiënt met PAH. Tijdens de vergadering wordt de afstand gemeten die de patiënt in 6 minuten op een geschikt tempo aflegde. De testresultaten zijn belangrijk voor het verduidelijken van de diagnose tijdens een uitgebreid onderzoek, het bewaken van de dynamiek van de ziekte, het bepalen van de effectiviteit van de behandeling en het evalueren van de prognose (bewijsniveau C, aanbevelingsklasse I). Een loopafstand van 99m Te moet worden uitgevoerd om chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTELG) uit te sluiten. Het maakt het mogelijk om longembolie te bevestigen in 81% van de gevallen op basis van de detectie van perfusiedefecten die de lob of de hele long vangen. De aanwezigheid van alleen segmentale defecten vermindert de nauwkeurigheid van de diagnose tot 50% en subsegmental - tot 9%. De specificiteit van PSL is lager dan de gevoeligheid, daarom moet in de aanwezigheid van afwijkingen van de norm pulmonale arteriografie worden uitgevoerd.

Computertomografie (CT) wordt gebruikt voor differentiële diagnose, omdat er bij pulmonale arteriële hypertensie meestal geen veranderingen optreden in het longparenchym. Spiraal-CT met contrast maakt het mogelijk de toestand van de longslagader en zijn vertakkingen te bepalen. Voor de diagnose van longembolie is het een betrouwbare methode en vervangt het de angiografie van de longvaten.

Rechter hart catheterisatie vereist om te bevestigen en het bepalen van de ernst van pulmonale hypertensie, uitzonderingen linker hartziekten en intracardiale shunt (drukbepaling "jamming" boven 12-15 mm die typisch is voor deze patiënten), en testen uitvoeren met een vasodilator (vasoreactiviteit test). Het uitvoeren van een vasoreactieve test is nodig om patiënten te identificeren, "respondenten" die worden behandeld met calciumantagonisten. Geïnhaleerd NO, iloprost, intraveneuze toediening van adenosine of prostacycline worden gebruikt als vasodilatoren. De European Society of Cardiology heeft de criteria bepaald voor een positieve vasoreactieve test: een verlaging van de SDLA tot 10 mm Hg. Art. of meer terwijl de hartindex wordt gehandhaafd of verhoogd.

Als aanvullende onderzoeksmethode voor patiënten met pulmonale hypertensie werd een bloedtest voor de aanwezigheid van circulerende auto-antilichamen aanbevolen. Detectie van FAB, BS1-70 of hoge titers van DNA-antilichamen duidt op een reumatische ziekte en hoge titers van anticardiolipine-antilichamen duiden op de aanwezigheid van het antifosfolipide-syndroom.

Differentiële diagnose van ziekten met pulmonale hypertensie

Voor ziekten die gepaard gaan met postcapillaire pulmonale hypertensie, gekenmerkt door een combinatie van symptomen van pulmonale hypertensie met de klinische manifestaties van de onderliggende ziekte bij systolische, diastolische disfunctie van de linkerventrikel, of beide. Dit is coronaire hartziekte, DCM, arteriële hypertensie, hcmp, aorta-defecten. De diagnose van ziekten met postcapillaire pulmonale hypertensie (mitrale stenose, myxoma en trombose van het linker atrium) hoeft ook niet te worden beschreven, echoCG is een betrouwbare methode om deze te bevestigen.

Voor al deze ziekten worden gekenmerkt, naast de klinische symptomen van de onderliggende ziekte, de symptomen van stagnatie in de longen, die tot uiting komen door de aanwezigheid van kleine nezvuchnye crepitatie en vochtig rhonchus, orthopnea status symptomen van astma cardiale en longoedeem geschiedenis, zelfs bij een patiënt met rechterkamer falen. Behandeling van de onderliggende ziekte (herstel van coronaire bloedstroom bij coronaire hartziekte, effectieve antihypertensieve therapie voor hypertensie, corrigerende chirurgie voor hartafwijkingen, enz.) Helpt om de druk in de longslagader te verminderen zonder speciale therapie.

In PTELG ontwikkelt PAH zich in de regel als gevolg van acute obstructie van de distale delen van de longslagader of recidiverende longembolie. Volgens verschillende auteurs komt het voor bij ongeveer 5% van de patiënten na behandeling voor longembolie. Het meest waarschijnlijk, het exacte aantal van dergelijke patiënten is niet bekend als de diagnose PTELG belemmerd door een gebrek aan waakzaamheid en te wijten aan het feit dat longembolie is vaak van middelbare leeftijd en ouder straten op de achtergrond van andere ziekten (coronaire hartziekten, cardiomyopathie, kleplijden, en anderen.), Dus de ontwikkeling van rechterventrikelfalen bij dergelijke personen wordt vaak verklaard door deze pathologie.

De diagnose van PTHL is gebaseerd op het optreden en de intensivering van dyspneu, cyanose, tekenen van rechterventrikelfalen. Misschien een syncope. D-dimeer wordt gedetecteerd in het bloedplasma en een toename van de tekenen van een overbelasting van de rechterkamer en rechter atrium op het ECG. De diagnose wordt bevestigd door scintigrafie, CT en angiografie.

De diagnose van pulmonale arteriële hypertensie bij aangeboren hartafwijkingen is gebaseerd op een verandering in het klinische beeld van de misvorming zelf tijdens de ontwikkeling van pulmonale arteriële hypertensie.

Bij patiënten met een ventriculair septumdefect met de ontwikkeling van het Eisenmenger-syndroom neemt de intensiteit van de karakteristieke systolische ruis voor dit defect geleidelijk af en kan deze geheel verdwijnen; Er zijn tekenen van rechter harthypertrofie, aanvankelijk samen met linker ventriculaire hypertrofie, typisch voor dit bankschroef en daarna met een overheersende rechterventrikelhypertrofie met systolische overload syndrome (RIII> RI, qR of R's in de V₁-V₃, negatieve T in deze leads, blokkade van de juiste bundel van His, P-pulmonale). Een toename in het rechterhart kan worden gedetecteerd met behulp van andere instrumentele onderzoeksmethoden (radiologisch, echoCG, CT). Wanneer Doppler-echocardiografie wordt bepaald door het rechtszijdige rangeren van bloed. Klinisch treedt diffuse cyanose op en neemt bij de patiënt toe, een symptoom van "drumsticks" wordt gevormd en er ontstaat rechterventrikelfalen.

Bij een open arteriële duct verdwijnt de systolische-diastolische ruiskarakteristiek van een defect eerst door de diastolische component boven de longslagader, de II-toon wordt geaccentueerd en ongesplitst. Gevormde hypertrofie van de rechterkamer.
Een kenmerk van DMPP is de latere ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de bloedvaten van de longen en de bijbehorende kliniek.

Ideopathische pulmonale hypertensie. Zelfs voor ervaren artsen is de diagnose ILH een complexe klinische taak. De laatste jaren zijn echter gekenmerkt door een aanzienlijke aanvulling van de wetenschappelijke gegevens als gevolg van een aantal fundamentele en klinische onderzoeken naar nieuwe onderzoeksmethoden voor onderzoek en behandeling.

De symptomen van familiaire en sporadische vormen van PAK zijn hetzelfde. De ziekte komt vaker voor bij jonge vrouwen. In de gevorderde fase van ILH is het meest constante symptoom dyspneu. Andere klinische manifestaties (duizeligheid, flauwvallen, ernstige zwakte) worden geassocieerd met een klein, vast CVA-volume van de LV als gevolg van hoge LSS. In dit opzicht is het noodzakelijk om aandacht te schenken aan het feit dat, zoals bij andere vormen van pulmonale arteriële hypertensie, patiënten geen klinische tekenen van stagnatie in de longen hebben, er is geen sprake van orthopneu. Andere klinische symptomen - accent II-toon van de longslagader, de detectie van rechterventrikelhypertrofie en rechteratrium volgens ECG en echoCG - komen ook vaak voor bij andere vormen van pulmonale arteriële hypertensie. Van de kenmerken moet worden opgemerkt dat de tekenen van rechterkamerhypertrofie bij ILH uitgesproken zijn en overheersen ten opzichte van dilatatie, de bloedverzadiging met zuurstof gedurende een lange tijd dicht bij normaal blijft (SaО₂).

De diagnose van ILH is gebaseerd op de consistente uitsluiting van andere, meer algemene oorzaken met vergelijkbare klinische symptomen. Bij screening, naast een eenvoudig uitgebreid onderzoek, is het noodzakelijk om de druk in de longslagader te bepalen met behulp van echocardiografie.

De diagnose van familiaire PAH wordt vastgesteld in gevallen waarin ten minste twee familieleden ziek zijn. twee genetische defect wordt nu gedefinieerd, waarbij pulmonale hypertensie veroorzaken: een mutatie in het bot morfogenetische eiwit receptor-2 (BMPR-2) op chromosoom 2q33, wat leidt tot LAS 20% dragers van deze mutaties en mutaties in het ALK-1 gen.

Bij pulmonale hypertensie geassocieerd met luchtwegaandoeningen (COPD, interstitiële longaandoening), het klinische beeld in de eerste plaats zijn er tekenen van longziekte (LN) - obstructieve zijn vorm in COPD, restrictief - beschadiging van het longparenchym. Opvallend is de rechter ventrikel van de vroege ontwikkeling van het feit van de mislukking, zelfs met milde of normale MPAP zijn waarde verhogen, dat een aantal auteurs onlangs als gevolg van de ontwikkeling van de degeneratieve processen in de hartspier als gevolg van chronische hypoxemie en intoxicatie. Daarom zijn expiratoire dyspnoe en het vroege optreden van diffuse cyanose gecorreleerd met hypoxemie kenmerkend. Ze onthullen ook tekenen van emfyseem, bronchiale obstructie met droge rales, toenemende veranderingen in respiratoire functie (LF), een afname van het geforceerde expiratoire volume in 1 s (FEV₁) en piekvolumetrische snelheid (foto). Wanneer parenchymale laesies van de longen percussie veranderingen, crepitus en vochtige sonore rales onthullen. De resultaten van röntgenonderzoek wijzen op focale of diffuse veranderingen in de longen, een afname van het longweefsel, een afname van de longcapaciteit, volgens een onderzoek naar de ademhalingsfunctie.

Diagnose van secundaire pulmonale hypertensie

Lichamelijk onderzoek

Laboratoriumtests

Instrumentele studies

• rotatie van de elektrische as van het hart meer dan 110 ° (in afwezigheid van blokkade van het rechterbeen van de bundel van His);
• de R-golf is kleiner dan de S-golf in leiding V6;
• de amplitude van de P-golf is meer dan 0,20 mV in de leidingen II, III en VF en de rotatie van de elektrische as van de P-golf is meer dan 90 °;
• blokkade (vaak onvolledig) van de juiste bundel van Hem;
• kenmerk S 1 S 2 S 3;
• kenmerk S 1 Q 3;
• laagspanningscomplex QRS.

• RAP = 20 mmHg wanneer de uitademingsdiameter van de onderste vena cava meer dan 2 cm bedraagt ​​en de inademing samenvouwing minder is dan 50%;
• RAP = 10 mm Hg wanneer de uitademingsdiameter van de inferieure vena cava kleiner is dan 2 cm en de inspiratoire ineenstorting minder is dan 50%;
• RAR = 5 mm Hg met een uitademingsdiameter van de onderste vena cava van minder dan 2 cm en een inspiratoire instorting van meer dan 50%.

• ernstige pulmonale hypertensie (druk in de longslagader door deze niet-invasieve methode is meer dan 45 mm Hg);
• frequente episoden van rechterventrikelhartmislukking;
• ernstige exacerbatie van COPD, gepaard gaand met arteriële hypotensie en shock;
• pre-operatieve voorbereiding van patiënten voor chirurgische reductie van longvolume of longtransplantatie.

Echografie is de voortplanting van longitudinale golfoscillaties in een elastisch medium met een frequentie van> 20.000 oscillaties per seconde. De ultrasone golf is een combinatie van opeenvolgende compressies en zeldzaamheid, en de volledige golfcyclus is een compressie en een vacuüm.

In het huidige stadium wordt de volgende terminologie gebruikt om stoornissen in het lipidenspectrum te karakteriseren: dyslipidemie, hyperlipoproteïnemie en hyperlipidemie.

De studie van de hartslagvariabiliteit (HRV) werd gestart in 1965, toen Hon en Lee-onderzoekers opmerkten dat de foetale nood was voorafgegaan door de afwisseling van intervallen tussen de hartslagen voordat er waarneembare veranderingen in de hartslag optraden.

Een verscheidenheid aan veranderingen die worden gedetecteerd in compensatoire hypertrofie van een deel van het hart wordt veroorzaakt door: een toename van de elektrische activiteit van het hypertrofische deel van het hart; het vertragen van de geleiding van een elektrische puls er doorheen; ischemische, dystrofische, metabole en sclerotische veranderingen.

Oefentesten is een veel voorkomende, maar ook betaalbare methode voor diagnose en onderzoek van patiënten met hart- en vaatziekten. Al in 1929 ontwikkelden Master en Oppenheimer een gestandaardiseerd belastingsprotocol voor het beoordelen van de functionele status van IHD-patiënten.