Sclerodermie: wat is het en hoe moet het worden behandeld?

Veranderingen in het lichaam kunnen de persoon waarschuwen, vooral als het de huid betreft. Soms duiden huidproblemen op ziekten van de interne organen. Een ziekte zoals sclerodermie, in aanvulling op externe manifestatie, kan worden uitgedrukt in de nederlaag van sommige lichaamssystemen. Daarom is het de moeite waard om een ​​arts te bezoeken als u de eerste tekenen van een vergelijkbare ziekte vindt.

De manifestatie van de symptomen van deze diagnose en zijn kenmerken

Sclerodermie is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem de weefsels van het lichaam als vreemd opneemt en beschadigt. Dit is te wijten aan schendingen van de functie van dit systeem. De diagnose van sclerodermie is een ernstige ziekte die zich manifesteert in de vorm van veranderingen in de huid en interne organen - sclerose. Soortgelijke problemen ontstaan ​​door de verstoring van kleine bloedvaten, wat dientengevolge helpt om de hoeveelheid vezelig weefsel of collageen te vergroten, en ook leidt tot weefselhypoxie. Er is ook een verlies aan elasticiteit van de weefsels van bloedvaten, verdikking van hun wanden of volledige overlap.

Zo'n proces veroorzaakt veranderingen in de bloedcirculatie in de bloedvaten en weefsels van het lichaam, wat vaak tot enkele nadelige effecten leidt. Stoornissen in het werk van het cardiovasculaire systeem, het maagdarmkanaal en het musculoskeletale systeem kunnen worden waargenomen. Er zijn twee hoofdsymptomen van deze diagnose:

1. aanpassing van de handen - lange, dunne vingers met dikke kootjes onder de nagels;
2. de complexiteit van de reproductie van normale gezichtsuitdrukkingen.

Dergelijke criteria, samen met andere veranderingen in de huid, kunnen duiden op sclerodermie. Om de diagnose te bevestigen, worden in de regel twee criteria uit de grote en kleine groep gediagnosticeerd:

1. Een grote groep wordt proximale sclerodermie genoemd - een verdikking van de huid op de vingers, meestal symmetrisch gelegen. Vergelijkbare veranderingen zijn te zien op de huid van de buik of nek;
2. De kleine groep omvat drie criteria:

• Bilaterale basale pulmonaire fibrose, die kan worden gezien met longfoto's.
• Kleine terugtrekkingen van de huid op de vingers zijn digitale littekens.
• Een teken van sclerodactyly - een grote groep veranderingen alleen op de vingers.

De oorzaken van de ziekte

De hoofdoorzaak van deze ziekte is een genetische aanleg voor de verstoring van de functionele vermogens van fibroblasten, die het vermogen hebben om collageen te synthetiseren. Een extra factor kan een verandering in hormonale niveaus zijn, bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap of na een kunstmatige onderbreking ervan. Soms kan sclerodermie verschijnen tijdens de menopauze. Daarom wordt deze diagnose vaker door vrouwen dan door mannen gehoord.

Vaak zijn de redenen voor deze diagnose infectieuze effecten op het lichaam, stress, verstoring van het endocriene systeem, schadelijke straling, een storing van het metabole proces van het lichaam of een banale hypothermie, evenals verminderde immuniteit.

Wat is de diagnose van sclerodermie

Sommige huidziekten die vergelijkbaar zijn in hun eigenschappen kunnen soms verward zijn. Dus, bijvoorbeeld, worden onomkeerbare veranderingen in de huid van alcoholafhankelijkheid soms vergeleken met sclerodermie. Vanwege soortgelijke uitwendige tekenen lijkt deze ziekte op een verbranding of litteken van een snee.

Symptomen van plaque sclerodermie kunnen vergelijkbaar zijn met de manifestatie van de diagnose van door teken overgedragen borreliose. Een kleine focale sclerodermie, of scleroatrofe korstmos, die zich manifesteert als een uitslag van lila of witachtige kleur, wordt soms gedifferentieerd met andere soorten lichen, zoals roze versicolor. Sclerodermie moet ook worden onderscheiden van reumatoïde artritis - dit is van toepassing op de beginfase van de ziekte of het Buschke-syndroom.

Een specifiek kenmerk van de onderzochte ziekte is de aanwezigheid van een genetische achtergrond, maar ondanks dit, voor gelijkaardige symptomen, is het de moeite waard om contact op te nemen met een medische instelling.

Voor het vaststellen van een juiste diagnose zijn medische diagnoses en de mening van een arts vereist.

Verschillende soorten sclerodermie

In de medische praktijk is er een indeling in systemisch of beperkt, het zijn ook huidvormen. Systeemformulieren kunnen in soorten worden verdeeld:

• acrosclerose - focale verdikking, vaak symmetrisch, van de huid op het gezicht, lichaam, armen of benen, gepaard met schade aan inwendige organen, vaak chronisch;
• Het fenomeen van Raynaud - verandering in de kleur van de vingertoppen als gevolg van de acute reactie van de kleine bloedvaatjes in de bloedsomloop;
• schade aan de slokdarm;
• diffuse sclerodermie of progressieve systemische sclerose - gekenmerkt door diffuse laesies van de huid;
• telangiectasia - een toename van kleine schepen, die zich manifesteert in de vorm van een raster of sterretjes;
• sclerodactyly - schade aan de huid van de vingers in de vorm van zijn verzegeling en atrofie van de zachte onderliggende weefsels.

Beperkte of huidvormen zijn als volgt - lineair, plaque en klein brandpunt. Ze komen meestal vaker voor bij vrouwen ouder dan 40 jaar. Huidlaesies verschijnen als enkele of groepsuitbarstingen.

Lineaire sclerodermie is een laesie van de huid met een verandering in de kleur, in de vorm van een strip. Het wordt gekenmerkt door huidatrofie en diepe weefselbeschadiging. In een gevorderd stadium kan de microcirculatie in het getroffen gebied worden verstoord, wat kan leiden tot ondervoeding, bijvoorbeeld van een ledemaat.

Plaque sclerodermie manifesteert zich in de vorm van individuele samengeperste vlekken op de menselijke huid. Hun kleur verandert van roze naar wit. Dergelijke vlekken worden soms plaques genoemd, visueel verschillen ze van de intacte huid. Dergelijke formaties kunnen gepaard gaan met jeuk.

Kleine focale sclerodermie wordt gekenmerkt door de verspreiding van witachtige of lila papels boven het lichaam. Na verloop van tijd veranderen ze in witte gebieden met een geatrofieerde huid. Zo'n ziekte kan gepaard gaan met verbranding en jeuk. Het wordt vaak gevonden bij vrouwen tijdens de menopauze.

Sclerodermie bij kinderen

Deze ziekte kan zich niet alleen bij volwassen patiënten, maar ook bij kinderen manifesteren. Voor kinderen is een beperkte vorm van de ziekte karakteristiek, die met de leeftijd overgaat in een systemische vorm. Onderkoeling, stressvolle situaties, vaccinaties, snijwonden en schaafwonden, evenals virale infecties kunnen aanvullende factoren worden in de ontwikkeling van de ziekte. Sclerodermie is niet besmettelijk en vereist geen quarantaine.

In dit geval zullen de symptomen van de ziekte in principe hetzelfde zijn als bij volwassen patiënten. Als een verdachte ontsteking van de huid op de huid wordt aangetroffen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. In de vroege stadia is er een grote kans op een succesvol resultaat in de behandeling. Methoden voor diagnose en follow-up therapie worden altijd voorgeschreven door een arts en zijn in de regel ingewikkeld.

Diagnose van een vergelijkbare ziekte

Bij het bezoek aan een arts, naast visuele inspectie, vaak een aanvullend onderzoek benoemen. Dit kan een echografieonderzoek, röntgenfoto, MRI zijn. Een biopsie, histologisch onderzoek en laboratoriumanalyse van bloedonderzoeken. Biochemische analyse kan bepaalde antilichamen en hypergammaglobulinemie aan het licht brengen, en klinische analyse kan de bezinkingssnelheid van erytrocyten evalueren. Ook belangrijk zal het algemene klinische beeld zijn - erfelijkheid, vroegere infectieziekten, veranderingen in het gewicht van de patiënt.

Behandelingsmethoden voor sclerodermie

In de regel wordt de behandeling van sclerodermie voorgeschreven, afhankelijk van het stadium van de ziekte. Er zijn drie van dergelijke stadia:

1. aanvankelijk, waarin sprake is van tachycardie, infectieziekten van het ademhalingssysteem, het syndroom van Raynaud. Voor een succesvol resultaat is het wenselijk om de ziekte in dit stadium te diagnosticeren;
2. gegeneraliseerd - het wordt gekenmerkt door de verergering van de ontwikkeling van de ziekte;
3. terminal - het komt overeen met het vergevorderde stadium van de ziekte en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam.

Ongeacht de fase dient de behandeling plaats te vinden onder toezicht van een arts, Regelmatige onderzoeken en laboratoriumtesten zijn vaak vereist. Met de nederlaag van de interne organen, wordt de behandeling geselecteerd voor een specifiek systeem van het lichaam. Het complex van therapie omvat soms anti-fibreuze, ontstekingsremmende, vasculaire en immuunmodulerende geneesmiddelen, vitaminecomplexen, elementen van fysiotherapie.

Aanvullende aanbevelingen kunnen goede voeding, slaap, goed werk en rust zijn, wandelen in de frisse lucht en de volledige eliminatie van overcooling van het lichaam en interactie met chemicaliën, evenals het vermijden van alcohol.

Aanbevolen preventieve maatregelen

In dit geval zal preventie niet gericht zijn op het voorkomen of behandelen van de ziekte, maar op het verlichten van de toestand van de patiënt en het verminderen van de ontwikkelingssnelheid van sclerodermie. Dergelijke acties moeten onmiddellijk na de diagnose worden ondernomen. Als toelaatbare maatregelen wordt soms aanbevolen:

• beperking van de arbeidsomstandigheden - het is niet toegestaan ​​om in vochtige, koele ruimtes te verblijven, maar ook in gevaarlijke industrieën te werken;
• de opmerkingen van de eerste alinea zijn van toepassing op het dagelijks leven;
• u moet uzelf beschermen tegen andere infecties, ongecontroleerde behandeling - zowel procedures als geneesmiddelen;
• vermijding van stressvolle situaties, nerveus of fysiek overspannen zal nuttig zijn;
• de diagnose is het overwegen waard bij het plannen van de zwangerschap en tijdens de zwangerschap.

Patiënten met een diagnose van sclerodermie moeten hypothermie, contact met besmettelijke patiënten, het opheffen van gewichten en schadelijke werkomstandigheden, bijkomende verwondingen en tremoren vermijden.

Enkele voorspellingen voor de diagnose van sclerodermie

Vanwege de genetische aard van deze ziekte, de chronische aard en schade aan inwendige organen, is het niet altijd mogelijk om een ​​volledige genezing te bereiken - vaker zal de prognose ongunstig zijn. De meest ernstige gevolgen van langzame progressieve sclerodermie zijn laesies van het hart en het ademhalingssysteem. Maar in onze tijd heeft de geneeskunde zo'n niveau bereikt dat het dankzij een tijdige diagnose en juiste behandeling mogelijk is om de werkcapaciteit en kwaliteit van leven van de patiënt enigszins te verbeteren en de ontwikkeling van de ziekte te vertragen.

Sclerodermie is een van de meest voorkomende huidziekten waarbij interne organen kunnen lijden. Behandeling van deze diagnose vereist geduld van de patiënt. Met tijdige behandeling en naleving van medische aanbevelingen kan een positieve trend zijn. Het is belangrijk om periodieke medische onderzoeken te ondergaan voor onderzoek van het lichaam. Het is niet alleen nuttig voor de diagnose van sclerodermie, maar ook om andere bestaande gezondheidsproblemen te identificeren.

Wat is sclerodermie, classificatie en symptomen van de ziekte, behandeling en prognose

De term "sclerodermie" wordt gevormd door de Griekse woorden Skleros (hard, hard) en derma (huid) en wordt gebruikt om de ziekte te beschrijven, vergezeld van een progressieve verharding van de huid. De ziekte was Hippocrates bekend, die het als een verdikking van de huid beschouwde.

De eerste vrij volledige beschrijving van de pathologie werd gemaakt in 1752, en de term "sclerodermie" werd erop toegepast in 1836. In 1945 introduceerde Robert Goetz het concept van sclerodermie als een systemische ziekte en begon hij de uitdrukking "progressieve systemische sclerose" te gebruiken om de schade van het hele organisme en de progressieve aard ervan te benadrukken.

Wat is sclerodermie

Dit is een systemische auto-immuunziekte van onbekende oorsprong, gekenmerkt door overmatige accumulatie van collageen en andere grote bindweefselmoleculen in de huid en interne organen, uitgesproken veranderingen in de microcirculatie en talrijke humorale en cellulaire immunologische stoornissen. Hoewel de ziekte niet erfelijk is, heeft genetische aanleg een zekere waarde in zijn ontwikkeling.

Systemische sclerodermie is een progressieve heterogene ziekte die in verschillende vormen voorkomt - van beperkte huidlaesies tot diffuse huidsclerose en betrokkenheid van inwendige organen. Komt voor en heeft een snel verloop van de ziekte. De progressie van de ziekte leidt tot onomkeerbare veranderingen in de interne organen, wat een schending van vitale functies veroorzaakt en uiteindelijk tot de dood van de patiënt leidt.

classificatie

Er zijn drie hoofdvormen van de ziekte:

• diffuse;
• beperkt (gelokaliseerd);
• juveniele sclerodermie (gemanifesteerd op de leeftijd van 16 jaar).

Er is ook een kruisvorm waarin sclerodermie wordt gecombineerd met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en andere pathologie van het bindweefsel. Bij 1-2% van de patiënten met sclerodermie wordt de huid niet aangetast.

In Rusland is het gebruikelijk om onderscheid te maken tussen de snelheid van progressie en het stadium van de ziekte, wat helpt bij de behandeling.

Gelokaliseerde sclerodermie

Het wordt vaker waargenomen op de ellebogen en de knieën, maar het gezicht en de nek kunnen erbij betrokken zijn. Interne organen worden niet beïnvloed. De ziekte heeft een goedaardig verloop waarbij alleen de huid betrokken is. Een synoniem voor deze aandoening is lineaire sclerodermie.

Om het type cutane sclerose te beschrijven, wordt de reeds verouderde term 'cross syndrome' (CREST) ​​gebruikt - een combinatie van verschillende van de volgende kenmerken:

• verkalking;
• Het fenomeen van Raynaud (perifere vaatziekte);
• motiliteitsstoornissen van de slokdarm;
• sclerodactylie (verandering van vingers);
• telangiectasia (kleine vasculaire dilatatie).

Crest-syndroom bij sclerodermie, hoewel vergezeld van enkele veranderingen in andere organen, is een goedaardige vorm van de ziekte.

Diffuse sclerodermie

Gemanifesteerd door verdikking van de huid op de romp en ledematen, boven de ellebogen en knieën, evenals de betrokkenheid van het gezicht. Er zijn zeldzame gevallen van typische laesies van de sclerodermie van de inwendige organen met ongewijzigde huid.

De systemische aard van de ziekte is het meest duidelijk in de huid, echter, het maagdarmkanaal, ademhalingsorganen, nieren, cardiovasculaire, endocriene, musculoskeletale en urinogenitale systemen zijn ook betrokken.

Lees meer over systemische sclerodermie door op de link te klikken.

Oorzaken en prevalentie van de ziekte

De exacte oorzaak van sclerodermie is onbekend. De ziekte is niet geërfd, maar er is een genetische aanleg voor. Deze neiging ontwikkelt zich tot een ziekte onder de invloed van dergelijke provocerende factoren zoals:

• silica;
• oplosmiddelen (vinylchloride, koolstoftetrachloride, trichloorethyleen, epoxyharsen, benzeen);
• bestraling of radiotherapie;
• onderkoeling en trillingen.

Vaak verschijnen de eerste tekenen van ziekte na een sterke emotionele schok.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus werden als provocerende middelen beschouwd, maar overtuigend bewijs van hun rol in de ontwikkeling van de ziekte werd niet verkregen.

Pathologie is overal in de wereld gebruikelijk, maar de frequentie ervan verschilt in verschillende landen. Mensen van het negroïde ras zijn dus vatbaarder voor de ontwikkeling van de ziekte.

De incidentie is maximaal 12 gevallen per miljoen inwoners per jaar, en de prevalentie is ongeveer 250 gevallen. In de afgelopen halve eeuw neemt de incidentie voortdurend toe. De piek komt voor op de leeftijd van 30-50 jaar, hoewel er gevallen zijn in de kindertijd en op hoge leeftijd. Vrouwen lijden 4-10 keer vaker aan sclerodermie dan mannen, maar het mechanisme hiervan is niet volledig begrepen.

Ziekteprogressie

De ziekte tast de huid en veel interne organen aan. Symptomen van sclerodermie zijn het resultaat van drie pathologische processen:

• proliferatie van bindweefsel in de wanden van kleine slagaders;
• overmatige afzetting van collageen en andere grote moleculen in de huid en interne organen;
• immuniteitsveranderingen.

Het is nog niet duidelijk welke van deze processen van het grootste belang is.

Onder invloed van een onbekende oorzaak, tegen de achtergrond van genetische veranderingen, is het werk van de cellen die de vaten van binnenuit bekleden, de endotheelcellen, verstoord. Dit leidt tot een toename van de productie van stoffen daarin die ontsteking en verdere schade veroorzaken, gelijktijdig met de onderdrukking van de synthese van beschermende factoren. De stoffen die ontstekingen veroorzaken, trekken inflammatoire cellen en voorlopers van volwassen bindweefselcellen aan op schade. Ze dringen de omliggende weefsels binnen en blijven daar, en produceren ontstekings- en schadelijke stoffen. Als gevolg hiervan begint het proces van fibrose (verdichting) van weefsels.

Als reactie op weefselbeschadiging begint de productie van talrijke auto-antilichamen, het werk van cellulaire en humorale immuniteit is aangetast.

symptomen

Een van de leidende klinische symptomen is het syndroom van Raynaud, het wordt waargenomen bij bijna alle patiënten. Het syndroom manifesteert zich als een plotselinge spasme van kleine slagaders, veroorzaakt door stress of de invloed van kou. Het kan een- of tweezijdig zijn en gaat gepaard met gevoelloosheid en pijn in de handen. In de toekomst verschijnen zweren als gevolg van voedingsstoornissen van de weefsels bij de vingertoppen, wanneer ze genezen, ontstaan ​​kleine littekens die opnieuw kunnen zweren.

Bij het syndroom van Raynaud heeft de patiënt drie symptomen:

• verhoogde gevoeligheid van de handen voor verkoudheid;
• verkleuring van de huid van de vingers in de kou;
• Blauwe of blekende vingers.

Deze tekenen kunnen lang vóór de ontwikkeling van andere symptomen van sclerodermie verschijnen. Geleidelijk aan worden andere schendingen toegevoegd.

Bij veel patiënten wordt de huid aangetast, waarbij verschillende stadia elkaar vervangen. Aanvankelijk zwelt de huid van de handen, de patiënt knijpt nauwelijks zijn hand in een vuist. Geleidelijk aan wordt de huid dikker, dikker, verandert de kleur en ontwikkelt zich vervolgens atrofie.

Calcium hoopt zich op in de spieren en onder de huid, die openbarst om zweren te vormen. "Vaat-asterisken" zijn zichtbaar - teleangiectasia op de armen, borst, gezicht. Het gezicht verandert: het puntje van de neus wordt scherper, rimpels worden gevormd in de vorm van een buidel rond de mond en gezichtsuitdrukkingen verdwijnen geleidelijk. Tenslotte is er een resorptie van de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers, wat gepaard gaat met hun dunner worden, vervorming, verkorting. Kleine ligamenten en gewrichten lijden, flexie contracturen van de vingers verschijnen ("bevriezing" hen in een gebogen positie).

Karakteristieke veranderingen in gezichts sclerodermie en gezichtsuitdrukkingen

Voor sclerodermie is beschadiging van de gewrichten en spieren vrij kenmerkend. Er zijn aanhoudende pijn in de gewrichten, soms een ontsteking met duidelijk oedeem, die lijkt op reumatoïde artritis. Geleidelijk aan worden de pezen en de omliggende gewrichten dichter.

Manifestaties van diffuse sclerodermie

Spierbeschadiging (myopathie) manifesteert zich door zwakte. Minder vaak, spierpijn, een sterke toename van de concentratie van creatinefosfokinase in het bloed, veranderingen in het elektromyogram. Geleidelijk aan verliezen de spieren hun beweeglijkheid en atrofie.

Bij de meeste patiënten neemt de spierspanning van de slokdarm af, wat zich uit in brandend maagzuur, slikmoeilijkheden. Vaak is er een reflux van maaginhoud vanuit de maag naar de slokdarm als gevolg van een afname in de tonus van de ringvormige spier (sluitspier) op de plaats van de overgang van de slokdarm naar de maag. Zweren verschijnen op de oesofageale mucosa als gevolg van de werking van zuur maagsap. Geleidelijk aan verwerft het slijmvlies van de slokdarm de kenmerken van het epitheel van de maag ("Barrett's esophagus") is een precancereuze toestand die kan worden omgezet in adenocarcinoom, een kwaadaardige tumor van de slokdarm.

Overtreding van de darm gaat gepaard met constipatie of diarree, de opname van voedingsstoffen is verstoord. Fecale incontinentie kan zich ontwikkelen.

Bij 8 van de 10 patiënten zijn de longen aangetast. Fibrose van het longweefsel ontwikkelt zich en de druk in het longslagaderstelsel neemt toe. Bij nierbeschadiging treedt acuut of chronisch nierfalen op. Soms is er acute nefropathie veroorzaakt door veranderingen in de niervaten, wat leidt tot 50% mortaliteit.

Heeft luchtpijp last van sclerodermie? Ja, dit is mogelijk als de patiënt het Sjogren-syndroom heeft - droge slijmvliezen. Behandelt naast de luchtpijp ook de ogen, mond, vagina.

Veranderingen in het werk van het hart manifesteren zich door ritmestoornissen, een afname in contractiliteit en ischemie. Er kan asymptomatische fibrose zijn, alleen gediagnosticeerd volgens electro- en echocardiografie.

Bij de meeste patiënten in het bloed wordt bepaald door een van de bovengenoemde autoantilichamen. Na verloop van tijd verandert het uiterlijk van deze antilichamen niet. Dit komt waarschijnlijk door verschillende genetische afwijkingen bij specifieke patiënten. Auto-antilichamen kunnen zelfs vóór de ontwikkeling van symptomen worden gedetecteerd, wat belangrijk is bij de diagnose.

Is zwangerschap mogelijk?

Sclerodermie en zwangerschap zijn in de meeste gevallen verenigbaar. Meestal vindt de bevruchting zonder problemen plaats, de eerste helft van de zwangerschap verloopt normaal. In de tweede helft van de zwangerschap neemt het risico op complicaties toe:

• premature bevalling;
• doodgeboorte.

Bovendien kan pijn in de gewrichten en spieren, vasculaire aandoeningen, zwelling en hyperpigmentatie van de huid verschijnen of verergeren tijdens de zwangerschap. Over het algemeen is de wederzijdse invloed van zwangerschap en ziekte niet voldoende onderzocht, maar in de meeste gevallen is vruchtbaarheid niet gecontra-indiceerd.

diagnostiek

In 2013 publiceerde het Gemengd Comité van het American College of Rheumatology en de European League against Rheumatism herziene classificatiecriteria. De voorgaande criteria worden echter veel gebruikt om de kwaliteit van de diagnose te verbeteren.

Criteria voor de diagnose van sclerodermie bij volwassenen:

De algehele score wordt bepaald door het maximale aantal punten in elke categorie toe te voegen. Met een score van 9 of meer wordt de ziekte geclassificeerd als gedefinieerde sclerodermie.

De sensitiviteit en specificiteit van deze criteria overschrijdt 90%.

In Rusland worden traditioneel de diagnostische criteria van N. G. Guseva gebruikt. Ze bevatten basis- en extra functies.

Belangrijkste kenmerken:

• kenmerkende huidlaesie;
• Syndroom van Raynaud, zweren en littekens op de vingertoppen;
• schade aan de gewrichten, spieren, contracturen;
• vernietiging van nagel falanxen;
• calcificatie (foci van verkalking in de weefsels);
• pulmonaire fibrose;
• sclerotische veranderingen in het hart;
• nederlaag van het spijsverteringsstelsel;
• acute nefropathie.

Extra functies:

• verhoogde huidpigmentatie;
• telangiectasia;
• gewrichtspijn;
• spierpijn;
• pleuritis, pericarditis;
• chronische nierschade.

Diagnose van sclerodermie in een vroeg stadium is gebaseerd op de definitie van het syndroom van Raynaud en zwelling van de handen. Elke patiënt moet een bloedonderzoek ondergaan om de antinucleaire factor te bepalen. Als de test positief is, moet de patiënt worden doorverwezen naar een specialist.

Welke dokter behandelt sclerodermie?

Als u deze ziekte vermoedt, moet u contact opnemen met een ervaren reumatoloog.

De tweede fase van de diagnose omvat capillaroscopie en sclerodermietests: de definitie van auto-antilichamen. Wanneer de diagnose wordt bevestigd, wordt een onderzoek van het hart, de longen en de slokdarm uitgevoerd. Het werk van de lever en de nieren wordt geëvalueerd (met mogelijke biliaire cirrose, bilirubine en astma zijn verhoogd, in het geval van nierfalen, creatinine en bloedureum zijn toegenomen).

Screening (massascreening van de populatie) voor de detectie van sclerodermie is niet van toepassing.

Behandeling met sclerodermie

Om het risico van het fenomeen van Raynaud zo klein mogelijk te houden, is het noodzakelijk om de patiënt te leren niet te oververhitten en hypothermie te vermijden, om het stoppen met roken aan te moedigen, inclusief de passieve. De patiënt moet huidletsel voorkomen, vooral op de vingers, en het langdurige effect van kou op hen.

Is het mogelijk om het bad te bezoeken voor sclerodermie?

Zowel hypothermie als oververhitting kan een patiënt met deze ziekte beschadigen. Het wordt aanbevolen om het bezoek aan het bad te beperken, warme baden uit te sluiten.

Dieet voor sclerodermie moet compleet zijn qua samenstelling en caloriegehalte. Voedsel wordt beter opgenomen in een halfvloeibare of armoedige hitte, in kleine porties. Het is noodzakelijk om scherpe, zoute en andere irriterende producten te vermijden, om het gebruik van koffie te weigeren.

Hoe behandel je deze ziekte met medicijnen?

De volgende groepen medicijnen worden gebruikt:

• vaatverwijdende middelen;
• prostanoïden;
• endotheline-receptorblokkers;
• sildenafil;
• anti-inflammatoire;
• immunosuppressiva (D-penicillamine, methotrexaat, corticosteroïden, cyclofosfamide);
• angiotensine converterende enzymremmers;
• antisecretoire geneesmiddelen.

Naast systemische middelen worden ook zalven met glucocorticoïden, indomethacine, Solcoseryl, Heparine en Troxevasin gebruikt. Ze faciliteren de manifestaties van het syndroom van Raynaud.

Homeopathie behandeling voor deze ziekte kan alleen worden uitgevoerd door een gekwalificeerde technicus. Deze medicijnen kunnen de progressie van de ziekte vertragen, maar zelfmedicatie is onaanvaardbaar. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur en enkele anderen worden gebruikt. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste indicatie voor het ontvangen van homeopathische geneesmiddelen oppervlakkige sclerodermie is.

In ernstige gevallen wordt de mogelijkheid van hemodialyse en transplantatie van de nieren en longen beschouwd, aangezien geneesmiddelen niet langer het gewenste effect hebben.

Volksgeneeskunde

Het is duidelijk dat folkremedies voor de behandeling van sclerodermie alleen een symptomatisch effect kunnen hebben en alleen na raadpleging van een arts kunnen worden gebruikt. Er zijn dus aanwijzingen dat deze planten helpen:

• adaptogenen (citroengras, Rhodiola rosea, ginseng);
• afkooksels van kruiden voor orale toediening - paardenbloem wortels, paardestaart, duizendblad, weegbree, kamille, munt, alsem en anderen;
• uiterlijk - zalf op basis van stinkende gouwe, dragon.

Traditionele behandelmethoden mogen niet in de plaats komen van een volledig onderzoek en behandeling door een reumatoloog. Bedenk dat systemische sclerodermie een dodelijke ziekte is, om te bestrijden waarvoor u de modernste methoden moet gebruiken.

Het is onmogelijk om sclerodermie te genezen, maar om de kwaliteit van leven te verbeteren, is het noodzakelijk om dergelijke patiënten voortdurend te rehabiliteren: fysiotherapie en massage, fysiotherapie, educatieve programma's, sanatorium-resortbehandeling (voornamelijk therapeutische modder en baden).

Prognose voor sclerodermie

De vijfjaarsoverleving voor systemische sclerodermie is 80% en voor beperkte huidlaesies is dit ongeveer 90%.

Factoren die de prognose verergeren:

• jonge leeftijd;
• Negroid race;
• snelle progressie van huidklachten;
• aanzienlijke betrokkenheid van de huid;
• bloedarmoede;
• verhoogde ESR;
• schade aan de longen, nieren, hart.

Mogelijke complicaties en gevolgen:

• vinger necrose;
• pulmonale hypertensie;
• myositis;
• nierfalen;
• wondinfectie;
• osteonecrose van het lunate-bot van de pols.

Hoeveel mensen leven met sclerodermie?

Met een gunstig verloop, de afwezigheid van de bovengenoemde complicaties, nadert de levensverwachting normaal. Ongeveer 1 op de 8 mensen sterft echter binnen 5 jaar na het bevestigen van de diagnose. Systemische sclerodermie gaat gepaard met het hoogste sterftecijfer onder alle systemische ziekten. Mogelijke doodsoorzaken:

• pulmonale hypertensie;
• interstitiële longziekte;
• nierfalen.

Sclerodermie: oorzaken, types, foto's, symptomen en behandeling

Sclerodermie is een chronische, progressieve aandoening van het bindweefsel, die wordt gekenmerkt door harden, verdichting en littekens.

Als focale sclerodermie niet wordt gestopt, kan de ziekte in een systemische vorm veranderen en dan zal het bindweefsel pathologisch in de spieren en interne organen groeien. De meest voorkomende systemische sclerodermie in het hart, de nieren, de maag, de darmen en de longen.

Oorzaken van sclerodermie en ziekteprogressie

Sclerodermie, foto 1

De oorzaken van de ziekte zijn nog niet onderzocht, maar het mechanisme van weefselschade aan specialisten is duidelijk. Na de disfunctie van fibroblasten, wordt collageen geproduceerd in volumes die het lichaam niet aankan, en het is niet het type dat normaal gesproken kenmerkend is voor een orgaan, maar pathologisch dat wordt gesynthetiseerd.

Het antwoord van het auto-immuunsysteem bestaat uit het afstoten en aanvallen van zijn eigen weefsels - dit mechanisme leidt tot de wijziging en verdichting van het verbindende omhulsel. Dit betekent dat het immuunsysteem pathologisch collageen probeert te verwijderen, maar het veroorzaakt een ontstekingsreactie in de organen. Vergelijkbare processen kunnen worden veroorzaakt door:

• constante stressvolle situaties;
• regelmatige lichaamshypothermie;
• overdracht van acute infecties;
• geavanceerde chronische ziekten;
• bestraling en chemotherapie;
• langdurig gebruik van agressieve therapeutische geneesmiddelen;
• de introductie van vaccins van lage kwaliteit met een hoog allergeenpotentieel;
• bloedtransfusies en orgaantransplantaties;
• hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, de puberteit of de menopauze.

Als je het mechanisme van de ontwikkeling van sclerodermie in meer detail begrijpt, gebeurt het volgende: het endocriene systeem produceert veel serotonine, dat vasospasme veroorzaakt. Tegelijkertijd is de verbinding tussen hyaluronidase en hyaluronzuur verbroken. In het bindweefsel treedt accumulatie van monosacchariden op, het bindweefsel "degradeert" en de synthese van collageen is niet beperkt.

De ziekte van Sclerodermie beïnvloedt elk element van het bindweefsel, dus verwijder het zo hard. Elastine- en collageenvezels, vasculaire eindpunten, capillairen, zenuwuiteinden, evenals interstitiële cellen en een adhesief middel, lijden.

Het hele mechanisme beïnvloedt de samenstelling van het bloed in de vorm van onevenwichtigheden van leukocyten en eiwitvoorvallen. Dientengevolge kan de vicieuze cirkel niet worden doorbroken - deze is gesloten.

Volgens statistieken krijgen vrouwen 4 keer vaker sclerodermie dan mannen. Predispositie wordt ook bepaald door het klimaat en zelfs ras - onder de populatie van Afrika en Noord-India werden de meeste gevallen gedetecteerd (dit is hoogstwaarschijnlijk het gevolg van een toegenomen mate van zoninstraling). De leeftijd van een persoon heeft geen invloed op de waarschijnlijkheid van manifestatie van sclerodermie.

Symptomen van sclerodermie, foto

Symptomatologie verschilt afhankelijk van de vorm van sclerodermie. Sommige symptomen kunnen zich gedragen als afzonderlijke ziekten en zelfs reageren op lokale behandeling. Er zijn echter verschillende voorkomende manifestaties van sclerodermie voor alle vormen:

• Modificatie van de huid. De meest voorkomende letsels van de ledematen en het gezicht. De huid is te uitgerekt, hierdoor is er een karakteristieke glans. Er is zwelling in de vingerkootjes en tussen de vingers. Een verandering in huid en zwelling vindt plaats rond de borstels en rond de lippen. Beweging kan pijnlijk en moeilijk worden.
• Het syndroom van Raynaud - de nederlaag van de ledematen als reactie op koud weer of stress. Kleine vaten worden overgevoelig voor de temperatuur en impulsen van het zenuwstelsel, zodat de vingers of zelfs de handpalmen verdoofd raken tegen de achtergrond van vasospasme (een afname van de diameter van de vaten). Tegen de achtergrond van een chronisch beloop, verandert de kleur van de handen en voeten, kan er pijn in de ledematen zijn, tintelingen en jeuk.
• GERD - gastro-oesofageale refluxziekte geassocieerd met disfunctie en verdikking van de wanden van de slokdarm en de nederlaag van zijn spiersfincter. Schade aan de muren door verhoogde zuurgraad en oprisping. Peristaltiek van de maag is verstoord, daarom wordt de spijsvertering van voedsel moeilijk. Er zijn problemen met de absorptie van sporenelementen en vitamines via de wanden van het maag-darmkanaal. Avitaminosis en kleine hormonale verstoringen kunnen optreden als gevolg van GERD.

Focal sclerodermie - symptomen en typen

Focal sclerodermie foto 3

foto 4 - sclerodermie bij kinderen

Wordt ook wel gelokaliseerd genoemd en heeft een medische code: L94 sclerodermie mcb-10. Het heeft verschillende ondersoorten waarvan de symptomen verschillen.

• Plaque (beperkte) sclerodermie

Deze vorm van sclerodermie kreeg zijn naam vanwege de vorming van plaques op de huid met duidelijk gedefinieerde randen met een lila of blauwachtige rand.

De grootte van de vlekken kan variëren van 2 tot 15 cm. De plaque zelf is grijs of geelachtig, heeft een glad, glanzend oppervlak en kan zich boven of onder het algemene niveau van de huid bevinden. De vorm van de vlekken kan elke vorm hebben; ovaal, cirkel, lijn, en ze bevinden zich op de ledematen, romp en gezicht, kunnen aanwezig zijn op de haargebieden.

De symptomen van plaque sclerodermie zijn verschillend in verschillende stadia. Vanaf het begin wordt zwelling gevormd op de plaats van de bedoelde vlek, en de huid wordt stevig, zacht en uitgerekt. De plaquette krijgt een paarsrode tint en heeft een vorm in de buurt van de omtrek.

Na een paar weken begint de huid te harden, de plaque begint qua consistentie op was te lijken. De overgang van de plaque en de intacte huid is zeer dicht en scherp gedefinieerd. Het haar op de plaque valt eruit en het kan elke vorm aannemen. De huid verliest volledig zijn elasticiteit, dus de tweede fase van plaque sclerodermie wordt collageenhypertrofie genoemd.

De derde fase wordt gekenmerkt door atrofie van de huid op de plaats van de plaque. Visueel wordt de huid zo dun mogelijk, maar het is niet zo kwetsbaar als het lijkt. In grootte kan de vlek niet meer veranderen.

In de derde fase neemt de plaque vaak de vorm aan van een ovaal of lint, maar een zeldzamer patroon van een spiraal, bel of ring wordt gevonden.

• Sclerodermie van het lint (band).

Kan alleen aanwezig zijn op verschillende delen van het menselijk lichaam (d.w.z. heeft een favoriete locatie): van de hoofdhuid over het voorhoofd naar het puntje van de neus, een verticale strook op de borst en een lijn langs de zenuwstam (Geda-zone).

De strip lijkt op een merkteken. De lintachtige vorm van sclerodermie suggereert dat de neurotrofische pathogenese van de ziekte heeft plaatsgevonden - sclerodermie beweegt zich naar de zenuwvezels. Anders gaat de ziekte vooraf aan de atrofie van de helft van het gezicht bij jonge kinderen.

• Ziekte "witte vlekken"

Kleine witte vlekken, met een diameter van slechts 1 cm, kunnen op de schouders, nek, borst, geslachtsorganen en mondholte voorkomen. Vaak zijn de vlekken gerangschikt in kleine groepen, die elk duidelijk zijn omlijnd met een roodbruine rand.

Ze hebben een was, glanzend oppervlak, maar hun kleur is noodzakelijkerwijs lichter dan de huid of slijmvliezen. Vlekken kunnen onder de huid opkomen of vallen, wat helpt om ze te onderscheiden van schimmelziekten, zoals beroving.

De meest milde vorm van sclerodermie, waardoor op de rug en de onderste ledematen kleine stukjes grijsbruine tint verschijnen. Ze gaan praktisch niet vooruit, maar hebben geen duidelijke randen.

Het centrum van zo'n plaquette bevindt zich onder het niveau van de hoofdhuid. De huid in het midden van de plek wordt zo dun, omdat je zelfs kleine bloedvaten kunt overwegen.

Systemische sclerodermie - symptomen, eerste tekenen

foto 5 - symptomen van systemische sclerodermie

De volledige medische naam is: systemische diffuse progressieve, gegeneraliseerde sclerodermie. Deze vorm van de ziekte is zeer ernstig, hij verspreidt zich geleidelijk naar alle weefsels van het lichaam en tast de inwendige organen aan.

In de regel verschijnen de eerste tekenen van systemische sclerodermie bij meisjes tijdens de adolescentie en worden ze geassocieerd met hormonale veranderingen in de puberteit. Meer zelden begint de ziekte in de kindertijd en beïnvloedt het mannelijke geslacht.

Er zijn verschillende veel voorkomende symptomen van systemische sclerodermie:

• platen op het gezicht en de handen, en vervolgens op de romp en ledematen;
• vergeling van vlekken, wasachtig uiterlijk van de huid, verlies van elasticiteit en gevoeligheid;
• verwijding van bloedvaten in de getroffen gebieden;
• de huid op de plaques is gespannen, de beweging van de ledematen is beperkt, gezichtsuitdrukking op het gezicht is onmogelijk;
• de neus slijpen, de mond verkleinen en versmallen;
• vergrote lymfeklieren in de lies en oksels;
• slapeloosheid;
• pijn langs het pad van zenuwuiteinden;
• gevoel van gevoelloosheid en benauwdheid van de huid;
• zwakte, hoofdpijn, koorts;
• pijn in spieren en gewrichten;
• het verschijnen van kleine kalkachtige knobbeltjes onder de huid, die zich als zweren kunnen gedragen - verkalking (het is geassocieerd met de afzetting van calciumzouten, die gemakkelijk gehecht zijn aan het pathologisch veranderde collageen).

Verkalking kan tot de meest onaangename en onomkeerbare gevolgen leiden. De toppen van de tenen en handen worden geslepen, dit leidt tot hun disfunctie en bijgevolg atrofie. De pezen worden dunner en de gewrichten klinken niet meer.

De wanden van de slijmvliezen in het maagdarmkanaal, de farynx, het strottenhoofd en de mondholte worden ook aangetast: ze worden droog en krimpen en veroorzaken ongemak bij het eten. Er zijn transformaties van het zachte gehemelte, met name de huig, die slikken aanzienlijk bemoeilijkt.

Taal is soms betrokken bij het pathologische proces en dit leidt tot een spraakstoornis. De klinische symptomen van systemische sclerodermie zijn dus zeer divers.

De gevaarlijkste diagnose voor de manifestatie van sclerodermie is een geval waarbij de laesies van de inwendige organen: nieren, hart, lever en maag eerder optreden dan plaques of vlekken op de huid verschijnen.

Aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte zijn typische symptomen in medisch onderzoek erg moeilijk te identificeren. Patiënten met anti-plasma-lichaampjes kunnen alleen in het plaque-stadium in het bloedserum worden bepaald.

Behandeling van sclerodermie, medicijnen

Als een patiënt focale sclerodermie heeft, wordt de behandeling voorgeschreven in de vorm van intramusculaire injecties van het hyaluronidasepreparaat (een enzympreparaat dat tropisme voor bindweefselvezels vertoont). Lidase (een ander enzym) kan ook direct worden geïnjecteerd in de plaque en vlekken met echografie en elektroforese.

Bovendien kunnen medicijnen worden voorgeschreven die de bloedvaten verwijden en de microcirculatie in de weefsels stimuleren: andekamin, nicogan, kallikrein.

Als de sclerodermiebehandeling al in de consolidatiefase plaatsvindt, worden injecties met sterke antibiotica van de penicillinegroep gebruikt. In de complexe therapie worden ook de vitamines A, B15, B en C voorgeschreven, ze helpen de aangetaste huid te herstellen na stimulatie met antibiotica.

Soms schrijft een dermatoloog of specialist in infectieziekten hormoontherapie voor, waarbij de patiënt schildklier of estradiolbenzoaat inneemt.

In zeer zeldzame gevallen wordt aan de patiënt een antimalariageneesmiddel voorgeschreven: plaquenil of hingamine, die de voortschrijdende groei van bindweefsel stoppen.

Als de patiënt systemische sclerodermie heeft, worden intraveneuze injecties van dextranen met een laag molecuulgewicht bij de behandeling gebruikt. Het percentage plasma neemt toe, het bloed wordt meer vloeibaar en circuleert actiever.

In het complex wordt fysiotherapie voorgeschreven in de vorm van elektroforese, echografie, Bernard diadynamische stromen en paraffine- en ozoceriettoepassingen. De patiënt maakt gebruik van modder- en waterstofsulfidebaden, massage, therapeutische oefeningen.

Prognose voor sclerodermie

Na te hebben vastgesteld hoe gevaarlijk sclerodermie is, wat het is en hoe een dergelijke ziekte moet worden behandeld, maken artsen een voorspelling voor een specifieke patiënt. Focal sclerodermie wordt vaak met succes behandeld en de kwaliteit van leven van de patiënt wordt in de toekomst niet minder.

De prognose van de systemische vorm is puur individueel, omdat de ziekte langzaam en over een zeer lange periode vordert. In 80% van de gevallen is het leven van de patiënt veilig, de dood is zeer zelden mogelijk.

Sclerodermie - vormen, symptomen (vlekken), foto's, behandelingen en medicijnen

Sclerodermie of "huidharden"

Het onderwerp van ons artikel van vandaag is sclerodermie. Het behoort tot de "grote bindweefselziekten" en wordt daarom systemisch genoemd. Gewoonlijk de ziekte, of, als artsen zeggen, "nosologische categorie" of nog eenvoudiger - "nosologie" in leerboeken reumatologie grenzend aan ziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, en reumatoïde artritis. Ze zijn verenigd door een systematische nederlaag. Voordat we het hebben over wat het is - sclerodermie en hoe het te behandelen, moet je een paar woorden zeggen over systemische ziekten.

Als u een studieboek met interne ziektes opent, vindt u daar geen van de bovenstaande pathologieën, en misschien vindt u in de gids met meerdere volumes de rubriek "reumatische aandoeningen". Het is een feit dat interne ziekten bepaalde ziekten van inwendige organen bestuderen. En reumatische aandoeningen hebben vooral invloed op het bindweefsel: ligamenten, pezen, gewrichten en ten slotte losse formaties waarin de vaten liggen.

Al deze verschillende soorten bindweefsel, wat natuurlijk, vooral in de gewrichten van de ondersteunende - bewegingsapparaat - in de gewrichten, maar komt ook voor in het "skelet" van de inwendige organen, en ook in de huid.

Al dit aggregaat van bindweefsel verspreid door het lichaam vormt een "systeem". Het kan geen specifiek orgaan specificeren, omdat het hele lichaam lijdt. En sclerodermie verwijst juist naar dergelijke ziekten.

Het moet worden behandeld door een reumatoloog of specialist in dergelijke ziekten. Maar dit betekent niet dat de inwendige organen apart blijven: bij veel systemische ziekten raken ze vroeg of laat betrokken bij het pathologische proces. Hoe definieert de moderne wetenschap sclerodermie?

Snelle overgang op de pagina

Sclerodermie - wat is het?

sclerodermie huidfoto

Wat is het? Systemische sclerodermie is een diffuus lijden van het bindweefsel en de huid, die ook van invloed is op de bloedvaten (voornamelijk haarvaten), het bewegingsapparaat (gewrichten) en sommige inwendige organen. Wanneer dit gebeurt, een karakteristieke huidlaesie, die optreedt als gevolg van:

1. Overtredingen van de capillaire microcirculatie;
2. Inflammatoire auto-immuuncascade (gericht op zijn eigen weefsel);
3. Vaak voorkomende of gegeneraliseerde fibrose.

sclerodermie fotoplekken en littekens op de huid

In deze ziekte een voldoende helder kliniek, zodat de SSD (of systemische sclerose) is niet alleen een typische vertegenwoordiger van een auto-immuunziekte, maar de kop van de hele groep "scleroderma ziekte." Het omvat ook ziekten zoals:

• focale of beperkte sclerodermie-lesie van de huid;
• diffuse eosinofiele allergische fasciitis;
• Busle sclerodermie;
• multifocale of multicenter fibrose;
• sommige pseudosclerodermale (sclerodermie-achtige syndromen).

Volgens ICD - 10 wordt sclerodermie gecodeerd als M-34, een groep van systemische sclerose, een sectie van bindweefsel.

Hoe vaak gebeurt deze interessante nederlaag en welke oorzaken hebben geleid tot het ontstaan ​​ervan?

Oorzaken van sclerodermie

Sclerodermie komt vrij vaak voor en de groeisnelheid varieert enorm: in verschillende regio's van 4 tot 20 gevallen per miljoen inwoners per jaar.

Dit betekent dat in een stad met een bevolking van een miljoen mensen dit aantal nieuwe gevallen elk jaar wordt geregistreerd, en de incidentie is ongeveer 25 personen per 100 duizend inwoners. Dit betekent dat in dezelfde stad ongeveer 250 mensen deze diagnose zullen hebben (uitgaande van een uitstekende diagnose).

Kort gezegd komt de piekincidentie voor in de werkende leeftijd: van 30 tot 50 jaar. Tot nu toe zijn de oorzaken van de ziekte onbekend. Er zijn familiegevallen, er is een verband tussen de ziekte en het antigene systeem van histocompatibiliteit. De rol van virussen bij de ontwikkeling van de ziekte, het voorkomen ervan in milieuonvriendelijke en industriële regio's (siliciumaerosols, industriële stof) wordt besproken.

• Het effect van pesticiden, producten van destillatie van aardolie en sommige geneesmiddelen (bijvoorbeeld bleomycine) bij het begin van SJS is bewezen.

Als we het hebben over de pathogenese of ontwikkeling van de ziekte, is het erg complex en niet volledig begrepen. Dit is misschien de moeilijkste, meertraps en kruisontsteking, met de deelname van vele eenheden van allergie en immuniteit. Schepen worden aangetast, verdikking van hun wanden treedt op, trombose wordt gevormd.

Het belangrijkste resultaat hiervan is het optreden van chronische weefselischemie, die leidt tot een verhoogde synthese van fibreus weefsel en collageen - bindweefselproteïne in te grote hoeveelheden. In welke vormen wordt het geregistreerd en welke symptomen van SJS treden er op bij patiënten?

Vormen van sclerodermie bij volwassenen en kinderen

Omdat het ziektebeeld zeer divers is, zijn er ook tal van menselijke sclerodermie. Reumatologen onderscheiden de volgende types van de ziekte bij volwassenen en kinderen:

• Diffuse sclerodermie (beïnvloedt al het bindweefsel).

Gedurende het jaar wordt de huid van de armen, benen, gezicht, romp aangetast en ontstaat er capillaire circulatoire insufficiëntie (het syndroom van Raynaud). Vroeg van invloed op de inwendige organen (longen, nieren, hart).

• Beperkte sclerodermie

Beperkte sclerodermie komt vaak tot uiting door een al lang bestaand 'single' syndroom van Raynaud, en de huid wordt meestal aangetast op het gezicht, de voeten en de handen en het lichaam is vrij. Uit de pathologie van de interne organen - een latere nederlaag van het maagdarmkanaal (bijvoorbeeld de slokdarm) ontstaat, pulmonaire hypertensie verschijnt.

• Kruisvorm Tegelijkertijd worden de symptomen van SJS gecombineerd met andere tekenen van systemische laesies, bijvoorbeeld met reumatoïde artritis;
• Het verslaan van de interne organen. Dit is een viscerale of atypische vorm. Er zijn geen huidklachten. Er is het syndroom van Raynaud en progressieve orgaanschade (hartfibrose, het optreden van symptomen van een scleroderma-nier);
• Jeugd sclerodermie. Sterker nog, het is sclerodermie bij kinderen. Verschijnt vóór de leeftijd van 16, de huid wordt vaak aangetast, zoals in het focale type. Aangezien het begin vroeg is, is het mogelijk om verschillende contracturen te ontwikkelen die leiden tot invaliditeit, en de resulterende afwijkingen in de ontwikkeling van de armen en benen.

Onderzoekers scheiden ook een bepaald type geïnduceerde diffuse scleroderma, die ontwikkeld na blootstelling aan milieufactoren en presklerodermiyu, die niets anders dan het geïsoleerde, syndroom van Raynaud gescheiden met een verminderde capillaire bloedstroom en immuun inflammatoire verschijnselen.

Symptomen van systemische sclerodermie

De naam "sclerodermie" wordt vertaald als "dichte" (of "harde") huid. Vaak begint de ziekte met het optreden van dicht oedeem op de huid, met zijn verharding en het verschijnen van hyperpigmentatieplekken. Artritis of schade aan de gewrichten treedt op, het lichaamsgewicht daalt, koorts verschijnt. In diffuse vorm zijn de interne organen vroegtijdig betrokken.

Huidbetrokkenheid

Huidletsels bij deze ziekte zijn het meest kenmerkend, en ze gaven de naam van de hele ziekte. De symptomen die op de huid verschijnen, veranderen zelfs het uiterlijk van de patiënten. Consequent, bijvoorbeeld op het eerste gezicht, is er een dicht oedeem, genezing (verharding), weefselatrofie, vlekken met sclerodermie.

Het gezicht lijkt op een masker, gekenmerkt door "purge string" -rimpels rond de mond. Huidspanning ontstaat, kaalheid is mogelijk. Er zijn spataderen op de huid.

Het fenomeen van sclerodactyly is kenmerkend - de huid van de handen zwelt ook op en wordt dichter, het bewegingsbereik vermindert, er ontstaan ​​contracturen. Door de dichte zwelling van de vingers worden ze als "worsten". Een dergelijk maskerachtig beeld van het gezicht van een patiënt met "worstvormige" vingers maakt het vaak mogelijk om een ​​voorlopige correcte diagnose te stellen.

• Soms is er een lineaire vorm van SSD, waarin schurft-vormige strepen lijken op sabellittekens.

Heel vaak zijn er laesies van bloedvaten, vooral met een gestoorde microcirculatie. Vroege vasculaire crises ontstaan ​​waarbij de vingers en tenen gevoelloos en bleek worden, vooral bij koud weer en opwinding. De progressie van ontsteking in de haarvaten en ernstige ischemie leidt tot het ontstaan ​​van zweren en littekens aan de uiteinden van de vingers, zoals een "rattenbeet", soms met de ontwikkeling van gangreen.

Trofische zweren komen ook voor in verschillende delen van het lichaam, bijvoorbeeld over de gewrichten, op de enkels en zelfs op de oorschelpen.

Over de nederlaag van de interne organen

In SJS worden ook botten en gewrichten aangetast en vindt vernietiging van de terminale vingerkootjes (osteolyse) plaats. Betrokken organen van het maag-darmkanaal: Wanneer oesofagitis (ontsteking van de slokdarm), is er een hardnekkige maagzuur, "iemand" achter het borstbeen, is er gastro-oesofageale refluxziekte, dwz het gieten van de maagsappen in de slokdarm.

De eerste doodsoorzaak bij SJS is progressieve longschade. Wanneer SJS fibrose-alveolitis ontwikkelt. Over hem is er een apart artikel, dat goed beschreven letsel van bindweefsel is. Ook is er pulmonale hypertensie, het ontwikkelen van rechterventrikelhartfalen, acuut pulmonaal hart.

Vaak is de doodsoorzaak pulmonaire trombose of longembolie - omdat immuunontsteking leidt tot intravasculaire diffuse trombose.

Met de nederlaag van het hart ontstaat uitgesproken myocardiale fibrose. Dit leidt tot een schending van de contractiele functie, hartfalen en hartritmestoornissen. Verschillende soorten pericarditis en endocarditis ontwikkelen zich, het risico op coronaire trombose met de ontwikkeling van hartaanvallen, waaronder recidiverende, is hoog.

Met betrekking tot nierschade en zijn dus gevoelig in 20% van de gevallen en kan doorgaan als verborgen (latente) en die de dood van de patiënt als gevolg van snelle progressie van nierfalen, en een normale bloeddruk.

Loop van de ziekte

Volgens de bovenstaande lijst van lokalisaties zijn er 3 stadia in het beloop van de ziekte:

1. In de eerste fase van sclerodermie is niet bekend of het proces wordt gegeneraliseerd of beperkt blijft. Daarom, als er niet meer dan 3 lokalisaties zijn, wordt fase 1 ingesteld;
2. In stadium 2 van sclerodermie kunnen we spreken van een systemische laesie;
3. Stadium 3 wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van interne organen, met de ontwikkeling van tekenen van een falen (hart, long, nier).

Behandeling van sclerodermie bij volwassenen en kinderen, medicijnen

Behandeling voor sclerodermie is een ernstig probleem, dat lijkt op een enorme knoop in een donkere kamer, waaruit tientallen tips naar voren komen. Er is nog steeds geen geneesmiddel, methode of behandelmethode die radicaal geneest. De redenen zijn ook onduidelijk, daarom is alleen pathogenetische behandeling beschikbaar, evenals symptomatische behandeling.

De eerste taak is om vaataandoeningen, trombose en ischemie te vertragen en vervolgens, indien mogelijk, de fibrose te vertragen en de interne organen te beschadigen. Een belangrijke rol bij het vertragen van deze processen wordt gespeeld door niet-medicamenteuze behandelmethoden:

• belastingvermindering (zowel fysiek als psycho-emotioneel);
• elimineer de effecten van trillingen en kou, de periode van verblijf in de zon;
• vasculaire traumatische factoren verminderen: u moet stoppen met roken, stoppen met het gebruik van koffie en medicijnen die vaten vernauwen (bijvoorbeeld druppels in de neus).

Medicamenteuze therapie heeft tot doel het syndroom van Raynaud te verlichten en de microcirculatie te herstellen.

Stel ACE-remmers in, calciumantagonisten ("Nifedipine"). Deze fondsen voorkomen vasospasme. Wanneer het syndroom van Raynaud zich ontwikkelt, wordt Vazaprostan gebruikt, wat is geïndiceerd voor zweren en necrose. Het kan ook een systemisch effect hebben.

Gebruikt ook vazadilotatory, antiplatelet agents ("Kurantil", "Trental"). Patiënten worden aanbevolen kuren met heparine, fraxiparine en andere fracties met laag molecuulgewicht.

Ook bij de behandeling van verschillende soorten sclerodermie gebruik:

• Standaard gebruik van NSAID's (om artritis pijn te verminderen en koorts te verlichten);
• Glucocorticosteroïde hormonen met diffuse huidlaesies. Dus, behandeling van focale sclerodermie met hormonen wordt niet uitgevoerd;
• Cytostatica (cyclofosfamide), methotrexaat. Het wordt gebruikt bij de vroege ontwikkeling van alveolitis, gecombineerd met D-penicillamine. Deze behandeling wordt beschreven in een artikel over fibroserende alveolitis;
• Stamceltransplantatie. Het kan een enorm effect geven, maar het vereist een complexe selectie van een donor en grote moeilijkheden;
• Antifibrous therapy (D - penicillamine, "Kuprenil"). De werking ervan is geassocieerd met remming van collageensynthese.

In geavanceerde gevallen worden ook chirurgische behandelingsmethoden gebruikt. Natuurlijk genezen ze sclerodermie niet, maar ze helpen het bewegingsbereik te herstellen in de aanwezigheid van contracturen, met aanhoudende afbraak van de passage van voedsel door de slokdarm, met de ontwikkeling van nierfalen - soms zijn er aanwijzingen voor niertransplantatie.

Ook worden, met behulp van chirurgische interventie, vingers tijdens de ontwikkeling van gangreen geamputeerd en wordt sympathectomie uitgevoerd om progressie van vasospasme te voorkomen.

In diffuse vormen en de snelle progressie van de ziekte worden extracorporale ontgiftingsmethoden, zoals plasmaferese, gebruikt. Het is de taak om het bloed van circulerende immuuncomplexen en antilichamen die kunnen bijdragen aan de generalisatie van het proces schoon te maken.

vooruitzicht

Sclerodermie is een ernstige ziekte. Er zijn meer dan 10 studies in de wereld waaraan meer dan 2000 patiënten hebben deelgenomen. De overleving na vijf jaar was gemiddeld 68%. In dat geval, als de diffuse vorm snel begon te vorderen, vooral op de leeftijd van meer dan 45 jaar oud, dan daalt dit cijfer tot 33%.

Met andere woorden, slechts één op de drie patiënten kan 5 jaar leven, en als de ziekte zich al ontwikkelt tegen de achtergrond van chronische longziekten, nierschade, bloedarmoede, zal het overlevingspercentage ondanks alle soorten behandeling zelfs nog lager zijn.