Hoe en hoe lang leven mensen met een diagnose van leukoencephalopathie?

Leukoencephalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de nederlaag van de witte stof van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden onderscheiden:

1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Van nature een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten zijn, leidt tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan deze pathologie leiden tot de ontwikkeling van dementie.
2. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een blijvende oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en dodelijk.
3. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. Een favoriete plaats voor de lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de hemisferische regio's die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van leukoencefalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of op de achtergrond van infectie met menselijk polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

• HIV-infectie en AIDS;
• kwaadaardige bloedziekten (leukemie);
• hypertensie;
• immunodeficiëntie staten met immunosuppressieve therapie (na transplantatie);
• kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose);
• tuberculose;
• kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme;
• sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• verzwakking van de motorische functie (hemiparese);
• schending van de spraakfunctie (afasie);
• het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie);
• verminderde gezichtsscherpte;
• verminderde gevoeligheid;
• verminderde intellectuele capaciteiten van een persoon met een toename van dementie (dementie);
• vertroebeling van het bewustzijn;
• persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties;
• overtreding van de slikhandeling;
• een geleidelijke toename van algemene zwakte;
• epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten;
• hoofdpijn van permanente aard.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

• advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog;
• voeren electroencephalography;
• computertomografie van de hersenen;
• magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
• Om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie, enigszins inferieur aan MRI in termen van informatie-inhoud, en kan foci van de ziekte alleen weergeven in de vorm van foci van een hartaanval.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele laesies of een enkele laesie zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek kan directe ingreep in het hersenweefsel in de vorm van een biopsie worden vermeden.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tegenwoordig zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een enigszins verhoogd eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Onderhoudstherapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle medische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicijnen niet kunnen doordringen.

Opdat een medicijn deze barrière zou passeren, moet het lipofiel zijn in zijn structuur (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

• acyclovir;
• Peptide T;
• dexamethason;
• heparine;
• interferonen;
• cidofovir;
• topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

Forecast teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovengenoemde behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus vond de dood plaats binnen 1 maand na het begin van de ziekte.
In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van de totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter preventie ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

• selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner.
• weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm.
• gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is de preventie ervan de beste remedie voor deze ziekte. Leukoencephalopathy van de hersenen, verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, stop wat niet mogelijk is.

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie van de hersenen

Klassieke leuko-encefalopathie is een chronisch progressieve ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door infectie door een humaan type 2-polyomavirus, waarbij overwegend witte hersenmassa wordt aangetast en gepaard gaat met demyelinatie - vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwvezels. Het komt voor bij mensen met immunodeficiënties.

Ernstige leuko-encefalopathie manifesteert zich door mentale, neurologische aandoeningen en symptomen van intoxicatie tegen de achtergrond van de reproductie van het virus. De kliniek manifesteert ook cerebrale en meningeale symptomen.

Het virus dat de ziekte veroorzaakte, werd voor het eerst geïdentificeerd in 1971. Als een onafhankelijke ziekte werd progressieve leuko-encefalopathie in 1958 geïsoleerd. Het JC-virus, vernoemd naar de eerste patiënt, John Cunningham, is ongeveer 80% van de wereldbevolking. Door de normale werking van het immuunsysteem manifesteert de infectie zich echter niet en gaat deze in een latente toestand door.

In het midden van de 20e eeuw was de incidentie 1 geval per 1 miljoen inwoners. Tegen het einde van de jaren 90 nam de incidentie af tot één geval per 200 duizend inwoners. Na de introductie van een nieuwe behandelingsmethode voor HAART (zeer actieve antiretrovirale therapie), werd progressieve hersenleukoenafilofie bij één op de 1000 patiënten met hiv gebruikelijk.

Naast virale leuko-encefalopathie zijn er ook andere soorten letsels van witte stof met hun aard en ziektebeeld. Ze worden besproken in de paragraaf "classificatie".

redenen

De basis voor de ontwikkeling van leukoencephalopathie is de reactivering van het virus als gevolg van de achteruitgang van het immuunsysteem. Bij 80% van de patiënten met leukoencefalopathie, AIDS of drager van HIV-infectie. 20% van de overgebleven patiënten lijdt aan kwaadaardige tumoren, de lymfomen van Hodgkin en non-Hodgkin.

JC-virus is een opportunistische infectie. Dit betekent dat het bij gezonde mensen zich niet manifesteert, maar zich begint te vermenigvuldigen onder de voorwaarde van verminderde immuniteit. Het virus wordt overgedragen door druppeltjes in de lucht en door de fecaal-orale route, die wijst op de prevalentie ervan onder de wereldbevolking.

De initiële infectie van een gezond organisme veroorzaakt geen symptomen en de dragertoestand is latent. In het lichaam van een gezond persoon, namelijk in de nieren, beenmerg en milt, is het virus in een staat van persistentie, dat wil zeggen, het is eenvoudigweg in het "behoud" van een gezond lichaam.

Wanneer het werk van het immuunsysteem is verslechterd, bijvoorbeeld een persoon die besmet is geraakt met HIV, valt de algemene en specifieke weerstand van de immuunmechanismen. Virus-reactivering begint. Het vermenigvuldigt zich actief en komt in de bloedstroom terecht, vanwaar het de bloed-hersenbarrière doorloopt naar de witte hersenmassa. Hij leeft in oligodendrocyten en astrocyten, die als gevolg van zijn leven vernietigen. Het JC-virus komt de cel binnen via binding aan cellulaire receptoren - serotonine 5-hydroxytryptamine-2A-receptor. Na de vernietiging van oligodendrocyten begint een actief demyelinisatieproces en ontwikkelt zich multifocale encefalopathie van de hersenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie onder een microscoop manifesteert zich door de vernietiging van oligodendrocyten. Virusresten en vergrote kernen worden gevonden in cellen. Astrocyten worden groter. Op een gedeelte in de hersenen worden de foci van demyelinisatie gevonden. In deze gebieden zijn er kleine gaatjes.

classificatie

Witte stof wordt niet alleen vernietigd als gevolg van virale infectie of immunosuppressie.

Dyscirculatoire leuko-encefalopathie

Encefalopathie in algemene zin is de geleidelijke vernietiging van de hersubstantie als gevolg van circulatiestoornissen, vaak in de aanwezigheid van vasculaire pathologie: arteriële hypertensie en atherosclerose. Encefalopathie gaat gepaard met grootschalige veranderingen in de substantie. Het spectrum van de laesie omvat ook de witte materie van de hersenen. Meestal is het diffuse leuko-encefalopathie. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van witte stof in de meeste delen van de hersenen.

Leukoencephalopathie van de hersenen van vasculaire genese gaat gepaard met de vorming van kleine infarcten van witte stof. Tijdens het ontwikkelen van de ziekte verschijnen er brandpunten van demyelinisatie, oligodendrocyten en astrocyten sterven. In dezelfde gebieden worden cysten en oedeem rond de bloedvaten aangetroffen op de plaats van micro-infarcten als gevolg van een ontsteking.

Kleine focale leuko-encefalopathie, waarschijnlijk van vasculaire genese, gaat vervolgens gepaard met gliosis, de vervanging van normaal werkend zenuwweefsel door een analoog van bindweefsel. Gliosis is de focus van weinig of geen functioneel weefsel.

Een ondersoort van dyscirculatory encephalopathy is microangiopathische leukoencephalopathy. Wit weefsel wordt vernietigd door de nederlaag of verstopping van kleine bloedvaten: arteriolen en haarvaten.

Kleine focale en periventriculaire leukoencephalopathie

De moderne naam van de pathologie is periventriculaire leukomalisatie. De ziekte gaat gepaard met de vorming van brandpunten van dood weefsel in de witte hersenmassa. Het komt voor bij kinderen en is een van de oorzaken van hersenverlamming. Leukoencefalopathie van de hersenen bij kinderen wordt meestal gevonden bij doodgeborenen.

Leucomalacia, of verzachting van de witte stof, treedt op als gevolg van hypoxie en cerebrale ischemie. Het wordt meestal geassocieerd met lage bloeddruk bij een kind, respiratoire insufficiëntie onmiddellijk na de geboorte of complicaties zoals een infectie. Periventriculaire leuko-encefalopathie van de hersenen bij een kind kan zich ontwikkelen als gevolg van vroeggeboorte of slechte gewoonten van de moeder, waardoor het kind tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling vergiftiging had.

Een combinatie kan voorkomen bij een dood kind - multifocale en periventriculaire leuko-encefalopathie van vasculaire genese. Dit is een combinatie van vaataandoeningen, zoals aangeboren hartafwijkingen en ademhalingsstoornissen na de geboorte.

Giftige leukoencephalopathie

Het ontwikkelt zich als gevolg van het nemen van giftige stoffen, bijvoorbeeld het injecteren van medicijnen of als een resultaat van een bedwelming met afbraakproducten. Het kan ook optreden als gevolg van leverziekten, waarbij producten van het metabolisme van giftige stoffen die de witte stof vernietigen de hersenen binnendringen. Verscheidenheid - posterior reversible leukoencephalopathy. Dit is een secundaire reactie op verminderde circulatie, meestal tegen een achtergrond van drastische veranderingen in de bloeddruk, gevolgd door stagnatie van het bloed in de hersenen. Dientengevolge treedt hyperperfusie op. Ontwikkeld hersenoedeem, gelokaliseerd in de nek.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Dit is een genetisch bepaalde ziekte veroorzaakt door een mutatie van de genen van de EIF-groep. Normaal gesproken coderen ze voor eiwitsynthese, maar na mutatie gaat hun functie verloren en wordt de hoeveelheid gesynthetiseerd eiwit met 70% verminderd. Het wordt gevonden bij kinderen.

Schaal classificatie:

• Kleine focale niet-specifieke leuko-encefalopathie. In de witte stof ontstaan ​​kleine brandpunten of micro-infarcten.
• Multifocale leuko-encefalopathie. Hetzelfde als het vorige, maar de haarden bereiken grote maten en er zijn er veel.
• Diffuse leukoencephalopathie. Het wordt gekenmerkt door een lichte laesie van witte materie in het gehele hersengebied.

symptomen

Het klinische beeld van klassieke progressieve multifocale encefalopathie bestaat uit neurologische, mentale, infectieuze en cerebrale symptomen. Het intoxicatiesyndroom gaat gepaard met hoofdpijn, vermoeidheid, prikkelbaarheid en koorts. Neurologische symptomen van leukoencephalopathie:

1. irritatie van de hersenmembranen: fotofobie, hoofdpijn, misselijkheid en braken, stijfheid van de nekspieren en de specifieke houding van de geschopte hond;
2. verzwakking of volledige verdwijning van spierkracht op de ledematen van één kant van het lichaam;
3. eenzijdig verlies van gezichtsvermogen of vermindering van de nauwkeurigheid ervan;
4. verstoring van bewustzijn en coma.

Neuropsychiatrische aandoeningen omvatten dementie. Bij patiënten verdwijnt de aandacht, het volume van het kortetermijngeheugen vermindert. Patiënten worden apathisch, lethargisch, onverschillig. In de loop van de tijd hebben ze de interesse in de buitenwereld volledig verloren. Insulten komen voor bij 20% van de patiënten.

Het ziektebeeld kan worden aangevuld met een ontsteking van het hersenweefsel en focale symptomen. Dus, bijvoorbeeld, enkele niet-specifieke foci van leukoencephalopathie in de voorhoofdskwabben kunnen gepaard gaan met ontremming van het gedrag en moeilijkheden bij het beheersen van emotionele reacties. Familieleden en familieleden klagen vaak over de vreemde en impulsieve acties van de patiënt, die geen adequate verklaring hebben.

Leukoencephalopathie met met uitsterven bedreigde witte stof is klinisch onderverdeeld in de volgende stadia:

De babyvariant wordt gediagnosticeerd vóór het eerste levensjaar. Na de geboorte worden neurologische stoornissen en bijbehorende verworven of aangeboren laesies van interne organen objectief gedetecteerd.

De vorm van kinderen komt voor op de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het ontstaat door externe factoren, vaker neuro-infectie of stress. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een snelle toename van neurologische symptomen van het tekort, een verlaging van de bloeddruk en een verminderd bewustzijn, zelfs een comateuze toestand.

Late leukoencephalopathie wordt na 16 jaar vastgesteld. Het manifesteert zich voornamelijk door neurologische symptomen: het cerebellum en het piramidale kanaal zijn verstoord. Epilepsie ontwikkelt zich later. Op hoge leeftijd wordt dementie gevormd. Psychiatrische stoornissen worden ook opgemerkt bij patiënten: depressie, involutiepsychose, migraine en een sterke afname van het libido. Bij vrouwen gaat de late versie gepaard met hormonale stoornissen. Vaste dysmenorroe, onvruchtbaarheid, vroege menopauze. Diagnose wordt belemmerd door het feit dat neurologische aandoeningen, en niet cerebrale en neurologische symptomen, op de voorgrond treden bij vrouwen.

Tekenen van vasculaire leuko-encefalopathie:

1. Neuropsychologische stoornissen. Dit omvat gedragsstoornissen, cognitieve stoornissen en emotioneel-volitional stoornissen.
2. Bewegingsstoornissen Moeilijke, bewuste bewegingen zijn verstoord, focale symptomen in de vorm van hemiparese of hemiplegie kunnen ook worden waargenomen.
3. Vegetatieve aandoeningen: verlies van eetlust, hyperhidrose, diarree of obstipatie, kortademigheid, hartkloppingen, duizeligheid.

diagnostiek

De basis voor de diagnose van klassieke leuko-encefalopathie is de detectie van het virus-DNA door polymerasekettingreactie. De diagnose omvat ook magnetische resonantie beeldvorming en de studie van hersenvocht. Veranderingen in cerebrospinale hersenvocht zijn echter niet-specifiek en weerspiegelen vaak typische veranderingen in ontsteking.

MRI vertoont focussen van verhoogde intensiteit, die asymmetrisch zijn gelokaliseerd in het gebied van witte materie van de frontale en occipitale lobben. MR-foto van periventriculaire klein-focale leukoencephalopathie: op T1-modus, lage intensiteit foci. Foci worden ook gevonden in de hersenschors, de stengel en het cerebellum.

Behandelmethoden

Er is geen behandeling om de oorzaak van de ziekte te elimineren. Het hoofddoel van de therapie is om het pathologische proces te beïnvloeden met behulp van glucocorticoïden en cytotoxische middelen. Behandeling wordt ook aangevuld door geneesmiddelen die het immuunsysteem stimuleren. De tweede lijn van therapie is de eliminatie van symptomen.

vooruitzicht

De prognose is ongunstig. Hoeveel wonen: vanaf het moment van diagnose leven patiënten gemiddeld 3 tot 20 maanden.

het voorkomen

Mensen die neurodegeneratieve ziekten in de familie hebben gehad, hebben preventieve diagnostiek voor de aanwezigheid van het JC-virus te zien gekregen. Vanwege de hoge incidentie van het virus is het echter moeilijk om de prognose van de ontwikkeling van de ziekte te bepalen. In 2013 heeft de Food and Drug Administration een vragenlijst opgesteld om vroege visusstoornissen, gevoeligheid, emoties, spraak en gang te vermoeden en, als het testresultaat positief is, een persoon voor een onderzoek te sturen.

Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

• virussen;
• vasculaire pathologieën;
• gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. Voor het eerst werd pathologie aan het eind van de 19e eeuw beschreven door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zul je ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, de diagnose wordt gesteld en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire genese, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leuko-encefalopathie hebben dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie vastgesteld met een genetische aanleg om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

• atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van de bloedvaten, wat resulteert in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
• diabetes mellitus (in deze pathologie wordt het bloed dikker, de stroom vertraagt);
• aangeboren en verworven spinale pathologieën waarbij er een verslechtering is in de bloedtoevoer naar de hersenen;
• obesitas;
• alcoholisme;
• nicotineverslaving.

Ook bij de ontwikkeling van pathologie leiden fouten in de voeding en een hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het veroorzakende agens is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen het lichaam binnen, verzwakken het immuunsysteem verder.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie nog algemener, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

• perifere parese en verlamming;
• eenzijdige hemianopsie;
• bewustzijnsverdovende syndroom;
• persoonlijkheidsstoornis;
• FMN-schade;
• extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Spraakstoornissen, volledig verlies van gezichtsvermogen kan optreden. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die het verlies van efficiëntie en invaliditeit veroorzaken.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

• patiënten met hiv en aids;
• het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
• ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
• lijden aan een kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Typisch bevinden pathologische foci zich in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen een paar dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

• slechte coördinatie van de beweging geassocieerd met laesies van het cerebellum;
• paresis van armen en benen;
• geheugenstoornis, mentale retardatie en andere cognitieve stoornissen;
• atrofie van de oogzenuw;
• epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan één jaar hebben problemen met voeden, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning in de armen en benen, convulsies, slaapapneu en coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk om moeilijke woorden uit te spreken, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en er is tinnitus.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, ernstige dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

• bewegingsstoornissen, die zich manifesteren als een verminderde coördinatie van beweging, zwakte in de armen en benen;
• er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
• spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
• gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
• slikstoornis;
• urine-incontinentie;
• epileptische aanval;
• verzwakking van het intellect en lichte dementie;
• misselijkheid;
• hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van het geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

• onderzoek door een neuroloog;
• compleet aantal bloedcellen;
• bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
• magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
• elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
• Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt identificeren;
• PCR om DNA-pathogenen in de hersenen te detecteren;
• hersenbiopsie;
• spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als een arts vermoedt dat een virale infectie de basis is van leukoencephalopathie, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om de antigenen van het micro-organisme te detecteren. In deze cerebrale spinale vloeistof wordt lymfocytische pleocytose waargenomen.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

• toxoplasmose;
• cryptokokkose;
• HIV-dementie;
• leukodystrofie;
• lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
• subacute scleroserende panencefalitis;
• multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

De behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

• medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
• adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
• glucocorticosteroïden, die helpen het ontstekingsproces te stoppen (Prednisolon, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoxetine);
• anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
• met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• acupunctuur;
• ademhalingsoefeningen;
• homeopathie;
• kruidengeneeskunde;
• massage van het nekgebied;
• manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen niet de BBB binnendringen en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die resulteerde in de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

• versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
• normaliseer uw gewicht;
• een actieve levensstijl leiden;
• bezoek regelmatig de open lucht;
• stop met het gebruik van drugs en alcohol;
• stoppen met roken;
• vermijd casual seks;
• gebruik in geval van intimiteit een condoom;
• eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
• leren omgaan met stress;
• voldoende tijd uittrekken voor rust;
• vermijd overmatige fysieke inspanning;
• bij het opsporen van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling beginnen die de levensverwachting zal helpen verhogen.

Leucoencephalopathy van de hersenen hoeveel leven

Leukoencephalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de nederlaag van de witte stof van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden onderscheiden:

1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Van nature een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten zijn, leidt tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan deze pathologie leiden tot de ontwikkeling van dementie.
2. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een blijvende oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en dodelijk.
3. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. Een favoriete plaats voor de lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de hemisferische regio's die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van leukoencefalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of op de achtergrond van infectie met menselijk polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

• HIV-infectie en AIDS;
• kwaadaardige bloedziekten (leukemie);
• hypertensie;
• immunodeficiëntie staten met immunosuppressieve therapie (na transplantatie);
• kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose);
• tuberculose;
• kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme;
• sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• verzwakking van de motorische functie (hemiparese);
• schending van de spraakfunctie (afasie);
• het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie);
• verminderde gezichtsscherpte;
• verminderde gevoeligheid;
• verminderde intellectuele capaciteiten van een persoon met een toename van dementie (dementie);
• vertroebeling van het bewustzijn;
• persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties;
• overtreding van de slikhandeling;
• een geleidelijke toename van algemene zwakte;
• epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten;
• hoofdpijn van permanente aard.

De ernst van de symptomen kan variëren afhankelijk van de immuunstatus van de persoon. Bij mensen met minder gestoorde immuniteit is er mogelijk niet zo'n uitgesproken symptomatisch beeld van de ziekte.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

• advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog;
• voeren electroencephalography;
• computertomografie van de hersenen;
• magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
• Om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie, enigszins inferieur aan MRI in termen van informatie-inhoud, en kan foci van de ziekte alleen weergeven in de vorm van foci van een hartaanval.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele laesies of een enkele laesie zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek kan directe ingreep in het hersenweefsel in de vorm van een biopsie worden vermeden.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tegenwoordig zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een enigszins verhoogd eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

- Een ernstige erfelijke ziekte die altijd eindigt in de dood. Methoden voor onderhoudstherapie zijn te vinden in het artikel.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Onderhoudstherapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle medische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicijnen niet kunnen doordringen.

Opdat een medicijn deze barrière zou passeren, moet het lipofiel zijn in zijn structuur (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

• acyclovir;
• Peptide T;
• dexamethason;
• heparine;
• interferonen;
• cidofovir;
• topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

Forecast teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovengenoemde behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus vond de dood plaats binnen 1 maand na het begin van de ziekte.

In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van de totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter preventie ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

• selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner.
• weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm.
• gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is de preventie ervan de beste remedie voor deze ziekte. Leukoencephalopathy van de hersenen, verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, stop wat niet mogelijk is.

De moderne geneeskunde stelt ons in staat de meeste van de bestaande pathologische processen nauwkeurig te diagnosticeren. Zo'n aandoening als leukoencephalopathie werd eerder gediagnosticeerd bij mensen met het immunodeficiëntievirus (HIV-infectie) en nu wordt het veel vaker gevonden. Hierdoor kunnen patiënten die niet weten wat hun ziekte is, hun leven verlengen. Anders wordt het geleidelijk beter, waardoor een persoon de kans wordt ontnomen om een ​​gewone manier van leven te leiden.

Er is leukoencephalopathie in de vorm van schade aan de witte merg en het treft vooral ouderen. De oorsprong van de ziekte is tamelijk verward, maar recente studies hebben aangetoond dat deze ontstaat door de activering van een polyomavirus.

De oorzaken van de ontwikkeling en vorm van de ziekte

Wetenschappers konden bewijzen dat leukoencefalopathie zich manifesteert in mensen met polyomavirus. Dit is echter niet erg goed nieuws, omdat ze 80% van de wereldbevolking besmetten. Het virus manifesteert zich, ondanks de deprimerende statistieken, uiterst zeldzaam. Voor de activering ervan is een combinatie van een aantal factoren noodzakelijk, waarvan de belangrijkste een verzwakte immuniteit is. Daarom had het probleem eerder vooral betrekking op mensen met een HIV-infectie.

Onder andere redenen die van invloed kunnen zijn op de ontwikkeling van leukoenfealopatii kunnen de belangrijkste kenmerken worden onderscheiden:

• ziekte van Hodgkin;
• AIDS en HIV-infectie;
• Ziekten van de bloedgroep van leukemie;
• Oncologische pathologie;
• Hypertensie (hoge bloeddruk);
• Reumatoïde artritis;
• tuberculose;
• Gebruik van enkelkanaals antilichamen;
• sarcoïdose;
• Het gebruik van geneesmiddelen met immunosuppressieve effecten, die worden aangewezen na transplantatie van weefsels of organen;
• Systemische lupus erythematosus.

Tot op heden zijn de volgende vormen van leukoencefalopathie geclassificeerd:

• Klein brandpunt. Chronische pathologieën van cerebrale (cerebrale bloedvaten) zijn daar karakteristiek voor. Ze hebben een progressief verloop en daarom wordt de witte stof in de loop van de tijd beschadigd. Het klein-focale type van leukoencephalopathie, waarschijnlijk van vasculaire genese, komt voornamelijk tot uiting bij mannen boven de 60 die aan hypertensie lijden. Naast hen omvat de risicogroep mensen met erfelijke aanleg. In de meeste gevallen heeft focale pathologie van vasculaire genese bepaalde gevolgen, bijvoorbeeld dementie (dementie);
• Progressief multifocaal (multifocaal) type van vasculaire leuko-encefalopathie. Meestal is het een gevolg van de impact van virale infecties op het zenuwstelsel. Hierdoor is witte hersenstof beschadigd. Dit proces vindt voornamelijk plaats tegen de achtergrond van de ontwikkeling van een HIV-infectie. Onder de gevolgen van PML kunnen snel fatale afloop te onderscheiden;
• Periventriculaire leukoencephalopathie. Het komt voort uit het voortdurende gebrek aan voedingsstoffen als gevolg van hersenischemie. Deze vorm van pathologie heeft invloed op het cerebellum, de hersenstam en onderverdelingen die verantwoordelijk zijn voor de menselijke beweging. Het manifesteert zich voornamelijk bij pasgeborenen als gevolg van hypoxie die optrad tijdens de ontwikkeling van de foetus. Cerebrale parese kan worden onderscheiden van de gevaarlijkste complicaties.

Tekenen van

Manifestaties van het pathologische proces zijn rechtstreeks afhankelijk van de lokalisatie van de laesie en de variëteiten. Aanvankelijk zijn de symptomen niet bijzonder uitgesproken. Patiënten voelen een algemene zwakte en verslechtering van mentale vermogens op de achtergrond van snelle vermoeidheid, maar geven vaak de symptomen van vermoeidheid de schuld.

Neuropsychiatrische manifestaties komen in elk verschillend voor. In sommige gevallen duurt het proces 2-3 dagen en in andere 2-3 weken. Onafhankelijk detecteren van de aanwezigheid van leukoencephalopathie, met de nadruk op de meest basale symptomen:

• Het optreden van epileptische aanvallen;
• Verhoogde hoofdpijn;
• Falen in de coördinatie van bewegingen;
• Ontwikkeling van spraakgebreken;
• Vermindering van motorische vaardigheden;
• Wazig zicht;
• desensibilisatie;
• Depressie van het bewustzijn;
• Emoties komen vaak voor;
• Verminderde mentale alertheid;
• Problemen bij het slikken als gevolg van storingen in de slikreflex.

Er waren situaties waarin experts laesies alleen in het ruggenmerg diagnosticeerden. In dit geval patiënten gemanifesteerd uitsluitend spinale symptomen geassocieerd met aandoeningen van het bewegingsapparaat. Cognitieve achteruitgang was overwegend afwezig.

diagnostiek

Bij het detecteren van 2-3 tekens, wordt het aanbevolen om een ​​ervaren neuroloog te zoeken voor diagnose. De arts zal de patiënt interviewen en een onderzoek uitvoeren en vervolgens de volgende onderzoeksmethoden voorschrijven:

• Magnetic resonance imaging (MRI). Het wordt gebruikt om foci van pathologie te identificeren en hun lokalisatie te bepalen. MRI wordt ook in de loop van de therapie gebruikt om de voortgang van de ziekte te volgen;
• Polymerase kettingreactie (PCR). Deze methode van moleculair genetische studies kunnen de hersenen biopsie vervangen en geeft voldoende accurate informatie over de beschikbaarheid en de ontwikkeling van de ziekte.

Focussen op de gegevens, zal de arts een behandelingsregime maken. Het is echter noodzakelijk om regelmatig te worden onderzocht om de ontwikkeling van het pathologische proces te volgen.

Loop van de therapie

Ondanks de mate van ontwikkeling van de moderne geneeskunde, konden wetenschappers geen effectieve remedie voor leukoencephalopathie vinden. Elk van zijn vormen zal geleidelijk vorderen en volledig stoppen met de ziekte zal niet werken. Het verloop van de behandeling, samengesteld door een neuroloog, is gericht op het handhaven van de toestand van de patiënt. Het doel is om de ontwikkeling van pathologie te vertragen, symptomen te verlichten en mentale vermogens te herstellen. Corticosteroïden worden gebruikt om ontstekingsprocessen te voorkomen. Als er een immunodeficiëntie-virus is, zal de arts antiretrovirale geneesmiddelen voorschrijven.

Onafhankelijk medicatie nemen tegen leuko-encefalopathie verboden, evenals doses individueel worden geselecteerd.

Geleidelijk kunnen sommige medicijnen helemaal worden geannuleerd of worden vervangen door andere geneesmiddelen met een aangepaste dosering.

Prognose en preventie

De prognose voor leukoencephalopathie is buitengewoon teleurstellend. In de meeste gevallen varieert de levensduur van de patiënt van 1 maand tot 2 jaar. Om de ontwikkeling van het pathologische proces te voorkomen, wordt aanbevolen om de volgende preventieregels in acht te nemen:

• Vóór de geslachtsgemeenschap moet erop worden gelet dat een anticonceptiemiddel beschikbaar is;
• U moet alleen normale seksuele partners kiezen en deze niet elke maand veranderen;
• Slechte gewoonten, bijvoorbeeld van het roken van sigaretten en het gebruik van drugs en alcoholische dranken, moeten worden opgegeven;
• In het dieet moeten veel groenten en fruit zitten, en het is wenselijk om daarnaast vitaminecomplexen te gebruiken;
• Stressvolle situaties, evenals fysieke en mentale overbelasting is wenselijk om te voorkomen.

Er is geen medicijn en geen betrouwbare manier om te voorkomen dat leuko-encefalopathie wordt voorkomen, maar volgens bepaalde regels is het mogelijk om de kans op het uiterlijk ervan tot een minimum te beperken. Als de ziekte toch optreedt, moet u onmiddellijk een diagnose ondergaan en een onderhoudstherapie beginnen om de levensduur te verlengen.

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

• virussen;
• vasculaire pathologieën;
• gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. Voor het eerst werd pathologie aan het eind van de 19e eeuw beschreven door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zul je ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, de diagnose wordt gesteld en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire genese, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leuko-encefalopathie hebben dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie vastgesteld met een genetische aanleg om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

• atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van de bloedvaten, wat resulteert in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
• diabetes mellitus (in deze pathologie wordt het bloed dikker, de stroom vertraagt);
• aangeboren en verworven spinale pathologieën waarbij er een verslechtering is in de bloedtoevoer naar de hersenen;
• obesitas;
• alcoholisme;
• nicotineverslaving.

Ook bij de ontwikkeling van pathologie leiden fouten in de voeding en een hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het veroorzakende agens is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen het lichaam binnen, verzwakken het immuunsysteem verder.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie nog algemener, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

• perifere parese en verlamming;
• eenzijdige hemianopsie;
• bewustzijnsverdovende syndroom;
• persoonlijkheidsstoornis;
• FMN-schade;
• extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Spraakstoornissen, volledig verlies van gezichtsvermogen kan optreden. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die het verlies van efficiëntie en invaliditeit veroorzaken.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

• patiënten met hiv en aids;
• het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
• ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
• lijden aan een kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Typisch bevinden pathologische foci zich in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen een paar dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

• slechte coördinatie van de beweging geassocieerd met laesies van het cerebellum;
• paresis van armen en benen;
• geheugenstoornis, mentale retardatie en andere cognitieve stoornissen;
• atrofie van de oogzenuw;
• epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan één jaar hebben problemen met voeden, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning in de armen en benen, convulsies, slaapapneu en coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk om moeilijke woorden uit te spreken, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en er is tinnitus.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, ernstige dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

• bewegingsstoornissen, die zich manifesteren als een verminderde coördinatie van beweging, zwakte in de armen en benen;
• er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
• spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
• gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
• slikstoornis;
• urine-incontinentie;
• epileptische aanval;
• verzwakking van het intellect en lichte dementie;
• misselijkheid;
• hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van het geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

• onderzoek door een neuroloog;
• compleet aantal bloedcellen;
• bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
• magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
• elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
• Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt identificeren;
• PCR om DNA-pathogenen in de hersenen te detecteren;
• hersenbiopsie;
• spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als een arts vermoedt dat een virale infectie de basis is van leukoencephalopathie, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om de antigenen van het micro-organisme te detecteren. In deze cerebrale spinale vloeistof wordt lymfocytische pleocytose waargenomen.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

• toxoplasmose;
• cryptokokkose;
• HIV-dementie;
• leukodystrofie;
• lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
• subacute scleroserende panencefalitis;
• multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

De behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

• medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
• adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
• glucocorticosteroïden, die helpen het ontstekingsproces te stoppen (Prednisolon, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoxetine);
• anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
• met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• acupunctuur;
• ademhalingsoefeningen;
• homeopathie;
• kruidengeneeskunde;
• massage van het nekgebied;
• manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen niet de BBB binnendringen en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die resulteerde in de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

• versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
• normaliseer uw gewicht;
• een actieve levensstijl leiden;
• bezoek regelmatig de open lucht;
• stop met het gebruik van drugs en alcohol;
• stoppen met roken;
• vermijd casual seks;
• gebruik in geval van intimiteit een condoom;
• eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
• leren omgaan met stress;
• voldoende tijd uittrekken voor rust;
• vermijd overmatige fysieke inspanning;
• bij het opsporen van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling beginnen die de levensverwachting zal helpen verhogen.

We raden ten zeerste aan om niet zelf medicatie te geven, het is beter om contact op te nemen met uw arts. Alle materialen op de site zijn alleen ter referentie!

Ivan Drozdov 17/07/2017

Leukoencephalopathie is een progressief type encefalopathie, ook wel Binswanger-ziekte genoemd, dat de witte stof van de subcorticale weefsels van de hersenen aantast. De ziekte wordt beschreven als vasculaire dementie, ouderen zijn er na 55 jaar gevoeliger voor. De nederlaag van de witte stof leidt tot de beperking en het daaropvolgende verlies van hersenfunctie, de patiënt sterft na een korte tijd. In ICD-10 Binswanger-ziekte is de code І67.3 toegewezen.

Soorten Leukoencephalopathie

De volgende soorten ziekten worden onderscheiden:

1. Leukoencephalopathie van vasculaire genese (kleine focale) is een chronische pathologische aandoening waarbij de structuren van de hersenhelften langzaam worden aangetast. De risicocategorie omvat ouderen ouder dan 55 jaar (meestal mannen). De oorzaak van de ziekte is een erfelijke aanleg, evenals chronische hypertensie, die tot uiting komt in frequente aanvallen van toenemende bloeddruk. Het gevolg van de ontwikkeling van dit type leukoencephalopathie op hoge leeftijd kan dementie en overlijden zijn.
2. Progressieve leukoencephalopathie (multifocaal) is een acute aandoening waarbij, door een afname van de immuniteit (waaronder de progressie van het immunodeficiëntievirus), de witte hersenstof verdund is. De ziekte ontwikkelt zich snel, met het ontbreken van de nodige medische zorg sterft de patiënt.
3. Periventriculaire leukoencephalopathie - de subcorticale weefsels van de hersenen ondergaan een schadelijk effect als gevolg van langdurig zuurstofgebrek en de ontwikkeling van ischemie. Pathologische foci zijn meestal geconcentreerd in het cerebellum, de hersenstam en de structuren die verantwoordelijk zijn voor de functies van beweging.

Oorzaken van ziekte

Afhankelijk van de vorm van de ziekte kan leuko-encefalopathie om een ​​aantal redenen voorkomen die niet met elkaar verband houden. Dus de ziekte van vasculaire genese manifesteert zich op oudere leeftijd onder de invloed van de volgende pathologische oorzaken en factoren:

• hypertensie;
• diabetes en andere endocriene disfuncties;
• atherosclerose;
• de aanwezigheid van slechte gewoonten;
• erfelijkheid.

De oorzaken van negatieve veranderingen die optreden in de structuren van de hersenen bij periventriculaire leukoencephalopathie zijn aandoeningen en ziekten die zuurstofhongering van de hersenen veroorzaken:

• congenitale misvormingen veroorzaakt door genetische afwijkingen;
• verwondingen door de geboorte als gevolg van verstrengeling van het snoer, onjuiste presentatie;
• vervorming van de wervels als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen of verwondingen en verminderde bloedstroom in de hoofdaders.

Multifocale encefalopathie lijkt tegen de achtergrond van ernstig verminderde immuniteit of de volledige afwezigheid ervan. De redenen voor de ontwikkeling van deze staat kunnen zijn:

• HIV-infectie;
• tuberculose;
• kwaadaardige tumoren (leukemie, lymfogranulomatose, sarkodioz, carcinoom);
• het nemen van krachtige chemicaliën;
• ontvangen immunosuppressiva gebruikt tijdens orgaantransplantatie.

Het bepalen van de betrouwbare reden voor het optreden van leukoencephalopathie stelt artsen in staat een adequate behandeling voor te schrijven en het leven van de patiënt enigszins te verlengen.

Symptomen en tekenen van leukoencephalopathie

De mate en aard van symptomen van leukoencephalopathie hangt direct af van de vorm van de ziekte en de locatie van de laesies. Tekenen kenmerkend voor deze ziekte zijn:

• permanente hoofdpijn;
• zwakte in de ledematen;
• misselijkheid;
• angst, gratuite angst, angst en een aantal andere neuropsychiatrische aandoeningen, terwijl de patiënt de aandoening niet als pathologisch ervaart en medische hulp weigert;
• onstabiele en onvaste gang, verminderde coördinatie;
• visuele stoornissen;
• verminderde gevoeligheid;
• schending van gespreksfuncties, slikreflex;
• spierkrampen en krampen, mettertijd overgaand bij epileptische aanvallen;
• dementie in de beginfase manifesteerde zich in een afname van geheugen en intelligentie;
• onvrijwillig plassen, stoelgang.

De ernst van de beschreven symptomen hangt af van de toestand van de menselijke immuniteit. Bij patiënten met verminderde immuniteit zijn er bijvoorbeeld meer uitgesproken tekenen van laesie van de hersubstantie dan bij patiënten met een normaal immuunsysteem.

diagnostiek

Als een van de soorten leukoencefalopathie wordt vermoed, zijn de resultaten van instrumentele en laboratoriumonderzoeken van fundamenteel belang voor de diagnose. Na een eerste onderzoek door een neuroloog en een arts met een besmettelijke ziekte, krijgt de patiënt een aantal instrumentele onderzoeken toegewezen:

• Electroencephalogram of Doppler - om de staat van de vaten van de hersenen te bestuderen;
• MRI - om meerdere laesies van de witte hersenmaterie te detecteren;
• CT - methode is niet zo informatief als de vorige, maar stelt je toch in staat om pathologische stoornissen in de hersenstructuren te identificeren in de vorm van infarct foci.

Laboratoriumtests om leukoencephalopathie te diagnosticeren, zijn onder andere:

• PCR-diagnostiek is een "polymerasekettingreactie" -methode, die het op het DNA-niveau mogelijk maakt om virale pathogenen in hersencellen te detecteren. Voor analyse neemt een patiënt bloed, de informatie-inhoud van het resultaat is niet minder dan 95%. Dit elimineert de noodzaak voor biopsie en open interventie in de hersenstructuur als resultaat.
• Biopsie - een techniek omvat het nemen van monsters van hersenweefsel om structurele veranderingen in cellen te identificeren, de mate van ontwikkeling van onomkeerbare processen, evenals de snelheid van de ziekte. Het gevaar van een biopsie is de noodzaak van directe interventie in het hersenweefsel voor materiaalbemonstering en de ontwikkeling van complicaties als resultaat.
• Lumbale punctie - is gemaakt om de cerebrospinale vloeistof te bestuderen, namelijk de mate van toename van het eiwitgehalte daarin.

Op basis van de resultaten van een uitgebreid onderzoek concludeert de neuroloog over de aanwezigheid van de ziekte, evenals de vorm en snelheid van de progressie.

Behandeling van leukoencephalopathie

Ziekte leukoencephalopathie kan niet volledig worden genezen. Bij het diagnosticeren van leukoencephalopathie schrijft de arts een ondersteunende behandeling voor die gericht is op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, verlichting van de symptomen, remming van de ontwikkeling van het pathologische proces en handhaving van de functies waarvoor de getroffen gebieden van de hersenen verantwoordelijk zijn.

De belangrijkste geneesmiddelen die worden voorgeschreven aan patiënten met leukoencephalopathie zijn:

1. Geneesmiddelen die de bloedsomloop in hersenstructuren verbeteren - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropische geneesmiddelen die een stimulerend effect op hersenstructuren hebben - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotectieve geneesmiddelen die helpen de tonus van de vaatwanden te herstellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminecomplexen met een overwicht aan vitamine E, A en B.
5. Adaptogenen die het lichaam helpen tegen negatieve factoren zoals stress, virussen, vermoeidheid en klimaatverandering - glasvocht, Eleutherococcus, Ginseng-wortel, aloë-extract.
6. Anticoagulantia, die normalisatie van vasculaire permeabiliteit mogelijk maken door bloedverdunnen en trombosepreventie, - Heparine.
7. Antiretrovirale geneesmiddelen in gevallen waarin leukoencefalopathie wordt veroorzaakt door het immunodeficiëntievirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Naast medische behandeling, schrijft de arts een aantal procedures en technieken voor om verstoorde hersenfuncties te herstellen:

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• therapeutische oefeningen;
• massagebehandelingen;
• manuele therapie;
• acupunctuur;
• lessen met gespecialiseerde specialisten - revalidatoren, logopedisten, psychologen.

Ondanks de uitgebreide medicijntherapie en het werk met een patiënt van een groot aantal specialisten, is de prognose voor overleving met gediagnostiseerde leukoencefalopathie teleurstellend.

Ongeacht de vorm en snelheid van het pathologische proces, is leukoencephalopathie altijd dodelijk en varieert de levensverwachting in het volgende tijdsinterval:

• tijdens de maand - in het acute verloop van de ziekte en het ontbreken van een passende behandeling;
• tot 6 maanden - vanaf het moment van detectie van de eerste symptomen van schade aan hersenstructuren bij afwezigheid van ondersteunende behandeling;
• van 1 tot 1,5 jaar - in het geval van het ontvangen van antiretrovirale geneesmiddelen onmiddellijk na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte.