Hemolytische anemie bij kinderen (lezing)

Kindergeneeskunde Lezing 5

Onderwerp Hemolytische bloedarmoede bij kinderen.

Van bloedziekten is hemolytische anemie 5% en onder anemische aandoeningen 11%.

Hemolytische anemie is een groep van verschillende ziekten vanuit het oogpunt van zijn aard, maar verenigd door een enkel symptoom - de hemolyse van rode bloedcellen.

Erytrocytenfysiologie. Erytrociet leefde een gemiddelde van 120 dagen, en gedurende deze tijd doet hij de weg van het bloed is ongeveer 180 km en 160 duizend. Oxygenatie, dat is een rode bloedcel heeft een enorme functionele belasting, en daarom wordt gekenmerkt door een sterke stofwisseling.

De functionele activiteit van de erytrocyt wordt bepaald door de volgende factoren:

Behoud van de structuur van de erytrocyt ("erytrocytencompositie")

Behoud van de erytrocytvorm (biconcave schijf)

De veiligheid van de processen die het metabolisme van hemoglobine garanderen (is een onderdeel van de erytrocyt).

De belangrijkste indicatie verschaffen actieve factor een functioneel volledige biochemische activiteit, biochemische processen - glycolyse, die de synthese van ATP (macroergs) bepaalt welke energie levert aan erytrocyten te ontleden.

Glutathion schild. Een uniek tripeptide-eiwit, glutathion, werd geïsoleerd uit de erytrocytstructuur. Hij is degene die deelneemt aan alle basisprocessen van vitale activiteit van de erytrocyt, en die ervoor zorgt dat de veiligheid van de structuur ervan betrokken is bij het garanderen van het normale metabolisme van hemoglobine.

De belangrijkste component om de vorm en structuur van de erytrocyt te behouden, zijn de lipoproteïnen van het erytrocytmembraan. Tot op zekere hoogte zijn ze betrokken bij endo- en exocytoseprocessen.

Van groot belang voor het waarborgen van de bruikbaarheid van erytrocytmembranen is gehecht aan zijn eiwitstructuren. Een belangrijke rol wordt gespeeld door het vermogen van de erytrocyte om vervormbaar te zijn, dat wil zeggen het vermogen om niet vast te raken bij het binnengaan van de microcapillairen en bij het verlaten van de sinussen van de milt. Vervormbaarheid is afhankelijk van:

intra-erythrocyte viscositeit, die wordt verzekerd door de optimale concentratie van hemoglobine die het middengedeelte van de erythrocyte vult

intra-erythrocytische oncotische druk, die moet worden gelijkgesteld aan de oncotische druk van het bloedplasma. Als de oncotische druk hoger is, snellen de elementen van het plasma de binnenkant van de erytrocyt in en barst het los. De oncotische druk in de erythrocyten hangt af van het gehalte aan kalium- en magnesiumkationen in de erytrocyt. Op zijn beurt hangt het optimale gehalte aan kalium en magnesium af van de overeenkomstige transportmechanismen - eiwitten, en hun inhoud en activiteit hangen af ​​van de toestand van het erythrocytenmembraan. De toestand van het erytrocytmembraan wordt bepaald door visco-elastische eigenschappen, die worden bepaald door de harmonische verhouding van fosfolipiden in het membraan, eiwitcomponenten. Dat wil zeggen, alsof alle membraanfactoren aan elkaar zijn gekoppeld. Als verstoord sommige elementen van de genetische programma van de erytrocyten - controle erytrocytenmembraan synthese, synthese van transporteiwitten - de samenstelling zal lijden interne factoren en erytrocyten zullen sterven.

Externe factoren (factoren die buiten de rode bloedcellen vallen):

oncotische druk van bloedplasma

transporteiwitten die hemoglobine transporteren

mechanismen die het metabolisme van hemoglobine (voornamelijk hepatische factoren) waarborgen

Overtredingen van deze factoren worden bijvoorbeeld aangetroffen bij een brandwondenziekte.

Externe factoren omvatten parasitaire factoren (malaria)

De combinatie van externe en interne factoren zorgt dus voor de activiteit van de erytrocyt.

Werkversie van de classificatie van hemolytische bloedarmoede bij kinderen.

Groep 1 - erfelijke bloedarmoede:

Bloedarmoede in verband met gestoorde erytrocytenmembraanstructuur: de ziekte van Minkowski-Chauffard, pycnocytose, ovalocytose.

Anemie geassocieerd met een deficiëntie of defect in de enzymsystemen van erytrocyten: tekort aan glucose-6-fosfatidegidrogenazy, pyruvaatkinase, glutathion-afhankelijke enzymen.

Anemie geassocieerd met gestoorde structuur en hemoglobine-synthese: thalassemie (klein en groot), hemoglobinose (sikkelcelanemie), methemoglobinemie.

Groep 2 - bloedarmoede:

Immuunsysteem: hemolytische ziekte van de pasgeborene, auto-immune hemolytische anemie

Niet-immune bloedarmoede: parasitair, verbrand.

Erfelijke hemolytische anemie geassocieerd met een defect in de structuur van het membraan van de erytrocyt.

Minkowski-Chauffard-ziekte (erfelijke microspherocytose). Het type overerving is autosomaal dominant, dat wil zeggen, als een van de ouders de drager is, dan zal het kind een ziekte hebben. Echter, elk vierde niet-geërfd geval, kennelijk, deze mutatie is gebaseerd op een bepaalde mutatie ontwikkeld onder invloed van teratogene factoren, ontstaat spontaan). Het belangrijkste symptoom van deze ziekte is een toename van het gehalte aan microspherocyten, dat pre-hemolytisch is. Een aantal genetisch bepaalde factoren zijn geïdentificeerd die leiden tot de versnelling van de rode bloedcellevensduur:

de erythrocyte heeft een defect in membraanlipiden, wat leidt tot enige samentrekking van het membraan, wat de schending van de vorm ervan garandeert

abnormaal transporteiwit, dat zorgt voor de overdracht van kalium en magnesium, wat betekent dat de erytrocyt lijdt aan suboptimale oncotische druk

de vorming van normale erythrocyten contractiele fibrillen is verstoord

vanwege onbekende redenen, blijkt dat de intensiteit van het metabolisme van microspherocyten extreem hoog is (veel hoger dan in gezond)

een hoger gehalte aan hemoglobine in de erytrocyten is bewezen (en het biedt intra-erythrocyt viscositeit), dat wil zeggen dat de intra-erytrocyt viscositeit toeneemt.

Dit alles verklaart de aard van hemolyse, als een gevolg van de ontwikkeling van hypoxie, hyperbilirubinemie en bloedarmoede.

De ziekte verloopt volgens het type afwisseling van exacerbaties en remissies. Een verergering wordt een crisis genoemd. Predispose to the crisis:

verergering van chronische infectie

Klinische manifestaties van erfelijke microspherocytose.

Algemene achteruitgang: zwakte, hoofdpijn, verhoogde vermoeidheid tijdens inspanning, hartkloppingen. Soms buikpijn, dunne ontlasting. Maar de belangrijkste symptomen zijn:

geelzucht (citroengeel), splenomegalie, sommige kinderen kunnen een vergrote lever hebben. Een objectief onderzoek naast geelzucht, splenomegalie kan worden opgemerkt gedempte tonen, systolisch geruis, de uitbreiding van de grenzen van de relatieve hartdilheid.

Geelzucht van hemolytische genese en in tegenstelling tot de mechanische en parenchymateuze wordt niet gekenmerkt door het verschijnen van verkleurde ontlasting en urine van de kleur van bier.

De diagnose wordt bevestigd door laboratoriumgegevens: in een klinische bloedonderzoek: vermindering van het aantal rode bloedcellen en hemoglobine, maar de inhoud van hemoglobine in de rode bloedcellen is niet veranderd, zodat de kleur index of normale of verhoogde, wat onderscheidt dit van hemolytische anemie.

De toename van het gehalte aan microspherocyten tot 20-30%. Vaak gebruikte de differentiaaldiagnose de Price-Jones-curve (een curve die de aanwezigheid van rode bloedcellen met verschillende diameters weergeeft) waarlangs er een verschuiving naar microspherocyten plaatsvindt. In het perifere bloed verschijnen onrijpe cellen van de erytroïde reeks, het aantal reticulocyten stijgt tot 50 ppm (normaal 12). Een van de karakteristieke kenmerken van deze bloedarmoede is een afname van de osmotische minimale weerstand, en maximale weerstand blijft normaal.

Alle leeftijden zijn gehoorzaam aan deze ziekte: zelfs in de neonatale periode. De eerste symptomen die achterdocht bij de pasgeborene geelzucht moet verhogen wordt verlengd in de tijd (door de manier, wanneer geelzucht is een risico van kernicterus - de nederlaag van de subcorticale kernen van de CNS). De meeste crises ontwikkelen zich op de leeftijd van 3-5 jaar, omdat er op deze leeftijd meer provocerende factoren zijn.

Differentiële diagnose van Minkowski-Chauffard-anemie in de neonatale periode:

hemolytische ziekte van de pasgeborene

atresie van de galwegen

intra-uteriene infectie (bij intra-uteriene infectie wordt de lever meestal aangetast)

In de kindertijd:

symptomatisch (vitamines, etc.)

met ernstige bloedarmoede - bloedtransfusie, rode bloedceltransfusie

splenectomie. Deze operatie wordt beschouwd als de voorkeursmethode, die het mogelijk maakt in de toekomst het uiterlijk van een crisis scherp af te snijden. Sinds hemolyse zich ontwikkelt vanwege het feit dat rode bloedcellen vast komen te zitten in de sinussen van de milt.

Elliptocytose. Ovalocytose in perifeer bloed onthult ovale erythrocyten. Dit is een gunstige vorm van de ziekte. Er kunnen drie vormen van de ziekte zijn:

met gecompenseerde hemolyse (hemolyse is, maar klinische manifesteert het zich niet)

in 10-11% van de gevallen verloopt de ovalocytose volgens het type hemolytische anemie.

De tactieken zijn absoluut hetzelfde als bij microspherocytose: bij ernstige bloedarmoede, bloedtransfusie, splenectomie.

Erfelijke anemie geassocieerd met een defect of tekort aan de erytrocytenenzymsystemen.

De belangrijkste vertegenwoordigers van deze groep anemieën zijn hemolytische anemie geassocieerd met een tekort aan het enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase (GFDG). Er is vastgesteld dat een tekort aan dit enzym wordt weerspiegeld in de synthese van ATP, de toestand van het thiolschild, metabolisme, glutathion. Het type overerving is gedeeltelijk autosomaal dominant en gedeeltelijk geslachtsgebonden. De ziekte verloopt ook als remissies en crises. Oorzaken van crises: een belangrijke plaats wordt gegeven aan chemische factoren en in het bijzonder geneesmiddelen. Crisissen bij patiënten die niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen gebruiken, sommige antibiotica, vitaminepreparaten, sulfonamiden, enz. Worden beschreven. Een infectie of onderkoeling kan een precipiterende factor zijn.

Favisme is een variant van deze pathologie, het wordt hier zelden gezien (voornamelijk in Zuidoost-Azië). Crisis veroorzaakt door het eten van bonen.

Klinisch kan de ziekte op elke leeftijd worden gedetecteerd. Pasgeborenen hebben een hoog risico om nucleaire geelzucht te ontwikkelen. De cursus is chronisch. Tijdens de crisis, geelzucht, die wordt gecombineerd met verkleurde ontlasting, met de release van donkere urine. Algemene symptomen: hartkloppingen, lethargie, gebrek aan eetlust.

vermindering van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine

normale kleurindicator

hoge reticulocytose (tot 100 ppm)

De beslissende diagnostische methode is de studie van G6PDG-activiteit in de erytrocyt.

Verwijder het medicijn dat de crisis veroorzaakte

Splenectomie is in dit geval niet van toepassing.

De groep anemieën die geassocieerd is met een tekort aan het enzym dat de uitwisseling van glutathion verzorgt: glutathione peroxidase, reductase, synthetase. De varianten van het ontbreken van één of meer enzymen worden beschreven. Clinic, zie hierboven. Crisisfactoren:

Sommige mensen ervaren spontane hemolyse. Er zijn methoden voor het bepalen van de activiteit van deze enzymen. Behandeling - bloedtransfusie, splenectomie.

Anemieën veroorzaakt door erfelijk defect van het hemoglobinemetabolisme.

Bij de mens worden 7 varianten van hemoglobine toegewezen. Hemoglobine bestaat uit 2 parallelle paren van alfa- en bètaketens. In het geval van puntmutaties ligt de betekenis van een hemoglobinedefect in de schending van de sequentie van de plaatsing van aminozuurresiduen in de bètaketen.

In het geval van mutaties in het gebied van regulerende loci zal een meer grove overtreding optreden: er wordt helemaal geen keten gesynthetiseerd of de ketenlengte wordt ingekort.

Zo is in beide gevallen de harmonische structuur van hemoglobine verstoord, in het tweede geval ontstaat een uiterst moeilijke variant - thallassemie.

Hemoglobinose treedt op met puntmutaties. Bijvoorbeeld: sikkelcelanemie (S-celanemie) is een erfelijke ziekte. Crisissen worden veroorzaakt door dezelfde factoren. Onder invloed van deze factoren wordt de compensatie verstoord en de intra-erythritische viscositeit als gevolg van pervers hemoglobine (nog meer spilvormige vormen die barsten door de cellen die de vorm breken en daardoor een situatie creëren die leidt tot hemolyse) wordt nog sterker geïntensiveerd.

KLINIEK: de kliniek van sikkelcelanemieën lijkt op de kliniek van enige andere hemolytische bloedarmoede: geelzucht, hepatosplenomegalie, vanwege het feit dat de erytrocyten van vorm veranderen, het verliest zijn vermogen om vast te komen, dus hematurie, verlamming en parese, braken, diarree, ernstige pijn treedt op.

In de klinische analyse van bloed wordt reticulocytose gedetecteerd tot 200 ppm, leukocytose, neutrofilie met een verschuiving naar links, soms koortsachtige toestanden. Sommige kinderen vertonen klachten uit een crisis vanwege vermoeidheid en gebrek aan eetlust.

Methemoglobinemia. Een van de oorzaken is idiopathisch (ontwikkelen onder invloed van onbekende redenen, maar vaker wordt aangenomen dat dit te wijten is aan het misbruik van voedsel dat rijk is aan nitraten en nitrieten.) Nitrieten en nitraten verergeren de overgang van methemoglobine naar hemoglobine en als gevolg daarvan neemt het gehalte methemoglobine in het bloed (meer dan 1-2%) toe en methemoglobine bindt zuurstof stevig en dissocieert niet in weefsels die weefselhypoxie veroorzaken De erfelijke vormen van methemoglobinemie zijn het gevolg van het ontbreken van regenererende systemen. Warmte-neonatale waargenomen uitgesproken cyanose, hart- en ademhalingsproblemen, hepatomegalie.

methyleenblauw met glucose (chromosmon)

Vitamine C voor een lange tijd (tijdens een crisis en gedurende lange tijd tijdens remissie)

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie bij kinderen is een groep van ziekten die verschillend zijn in de pathogenese, waarvan het belangrijkste symptoom een ​​afname in de levensduur van rode bloedcellen en de ontwikkeling van hun hemolyse is. Het ziektebeeld heeft veel voorkomende symptomen: het optreden van geelzucht, splenomegalie, minder vaak hepatomegalie, donkere urinekleuring. Laboratoriumtests worden gekenmerkt door een afname van hemoglobine, reticulocytose, een verhoging van het bilirubine-niveau (voornamelijk als gevolg van de indirecte fractie), een toename van LDH en urine-urobilinogeen. De behandelingsmethode hangt af van de etiologie van anemie: mogelijke medicamenteuze behandeling, bloedtransfusie, splenectomie met hypersplenisme.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie is erythrocytopathie, waarbij er een aanhoudende of massieve overheersing is van de vernietiging van rode bloedcellen over hun vorming. Onder alle anemieën, kinderen worden gevonden in 11,5% van de gevallen, in 5,3% van het totale aantal bloedziekten. In het aantal patiënten dat enigszins wordt gedomineerd door mannen. Erfelijke vormen worden vaak gediagnosticeerd (76,6%) en vooral erfelijke sferocytische hemolytische anemie (56,4%). Sommige vormen worden geassocieerd met etniciteit: thalassaemia is kenmerkend voor Aziaten, inwoners van de Kaukasische republieken, de kust van de Middellandse Zee; sikkelcelanemie - voor mensen van het negroïde ras, deficiëntie van G-6-FD - voor vertegenwoordigers van de joodse nationaliteit. Hemolytische ziekte van de foetus op het grondgebied van de Russische Federatie komt voor bij 0,6% van de pasgeborenen.

redenen

De etiologie van erfelijke en verworven hemolytische anemie varieert. Bij erfelijke anemieën zijn pathologieën in de structuur van rode bloedcellen geprogrammeerd op genetisch niveau: er zijn 16 bekende varianten met een autosomaal dominante wijze van overerving, 29 met een recessieve, 7 variëteiten met X-koppeling. Alle oorzaken die tot hemolyse leiden, zijn verdeeld in extracellulair en intracellulair.

Extracellulaire oorzaken zijn typisch voor verworven bloedarmoede. In dit geval hebben erytrocyten geen defecten, maar worden ze vernietigd door externe factoren: reticulo-endotheliale hyperactiviteit (hypersplenisme), mechanische en chemische verstoringen van de integriteit van rode bloedcellen, immunologische abnormaliteiten (onder invloed van antilichamen), parasitaire invasie, vitaminetekort, sommige infecties. De intracellulaire oorzaken van hemolyse zijn een schending van de structuur en functies van erytrocyten, zoals defecten in het metabolisme van erythrocyten, de structuur van hemoglobine en celmembranen.

pathogenese

In de pathogenese van erfelijke hemolytische anemie speelt extravasculaire hemolyse een belangrijke rol: de vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in de cellen van het reticulo-endotheliale systeem. De vrijgekomen heem breekt af tot ongebonden bilirubine. In de lever kan een dergelijke hoeveelheid bilirubine niet volledig binden aan glucuronzuur, hyperbilirubinemie ontwikkelt zich. Het wordt klinisch gemanifesteerd door een toename van geelzucht, de vorming van galblaasstenen die calciumbilirubine bevatten bij kinderen op jonge leeftijd. In de darm wordt bilirubine gemetaboliseerd tot urobilin, waarvan de overmaat de urine in een donkere kleur kleurt. De hyperactiviteit van de milt leidt tot een toename van zijn grootte met de ontwikkeling van hypersplenisme.

Intravasculaire hemolyse treedt op wanneer hemolytische anemie wordt verworven. Erytrocyten breken af ​​in de bloedbaan, de vrijgekomen hoeveelheid hemoglobine is niet volledig geassocieerd met plasma haptoglobine, waardoor hemoglobinurie ontstaat. Overtollig hemosiderin, dat wordt gevormd in de milt, de nieren en de lever, draagt ​​bij aan de ontwikkeling van hemosiderose van deze organen en de schending van hun functie. Compensatoire verhoging van erytropoëse veroorzaakt reticulocytose. Beenmerg hyperplasie leidt tot deformatie van de schedel en het skelet bij kinderen.

classificatie

De algemeen aanvaarde classificatie van hemolytische anemie bij kinderen wordt voorgesteld door L.I. Idelson. in 1975. Volgens dit zijn er twee hoofdgroepen: erfelijk en verworven, in elk waarvan etiopathogenetische vormen zijn aangegeven. Erfelijke anemie wordt geclassificeerd door de locatie van een genetische afwijking die leidt tot de inferioriteit van rode bloedcellen. Deze omvatten:

• Membranopatii. Hemolytische anemie is geassocieerd met defecten in eiwit- en lipidecomplexen van erytrocytenmembranen: congenitale erytropoëtische porfyrie, erfelijke elliptocytose en sferocytose - ziekte van Minkowski-Chauffard.
• Fermentopathy. Hemolyse wordt veroorzaakt door een tekort aan erytrocytenzymen die zorgen voor de pentose-fosfaatcyclus, glycolyse, de synthese van ATP en porfyrines, de uitwisseling van nucleotiden en glutathion.
• Hemoglobinopathieën. Pathologische aandoeningen veroorzaakt door structurele aandoeningen van hemoglobine en veranderingen in de synthese van zijn ketens: thalassemie, sikkelcelanemie, erythroporfyrie.

Verworven hemolytische anemie is geassocieerd met de invloed van verschillende factoren die bijdragen aan hemolyse in het vaatbed en organen van het reticulo-endotheliale systeem. Onder hen zijn:

• Immuunvormen. De oorzaak van de dood van rode bloedcellen is de productie van antilichamen tegen hen. Met de iso-immune variant dringen anti-erytrocytenantistoffen het lichaam binnen (hemolytische ziekte van de pasgeborene) of komen rode bloedcellen binnen, waartegen de patiënt sensibilisatie heeft (post-transfusie-anemie). Voor hetero-immuunvormen is de fixatie op erythrocyten van geneesmiddelen (penicillinen, sulfonamiden, kinidine) of virussen kenmerkend, waardoor ze een antigeen worden. Auto-immuunanemie wordt veroorzaakt door de vorming van antilichamen tegen zijn eigen normale erytrocyten bij kanker, lymfatische leukemie, myeloom, systemische lupus erythematosus, evenals de productie van warmte en koude antilichamen.
• Mechanische vormen. Hemolyse wordt veroorzaakt door de mechanische vernietiging van rode bloedcellen. Directe schade is mogelijk met kunstmatige hartkleppen, parasitaire invasie (malaria plasmodium, toxoplasma), bacteriële toxines (β-hemolytische streptokokken, meningococcus), giftige slangen, insecten. Bij het marcheren van hemoglobinurie en anemie van atleten na langdurige intensieve inspanning, vindt hemolyse plaats in de haarvaten van de onderste ledematen. Hypersplenisme veroorzaakt de vernietiging van normale erytrocyten in de milt.

symptomen

Het klinische beeld dat zich ontwikkelt met verschillende soorten hemolyse, heeft gemeenschappelijke kenmerken. Acute toename van de symptomen is kenmerkend voor verworven hemolytische anemieën. De meeste erfelijke bloedarmoede treedt chronisch op bij periodieke hemolytische crises. Voor de ontwikkeling van de crisis is het noodzakelijk om een ​​impacttrigger te hebben: hypothermie, gebruik van toxische geneesmiddelen, infectieziekten. De eerste symptomen zijn algemene zwakte, koorts, dyspepsie, hoofdpijn. In de toekomst nemen de tekenen van bilirubine-intoxicatie toe: de icterische slijmvliezen en de geelheid van de huid; er zijn zwaarte, ongemak in de bovenbuik als gevolg van hepato- en splenomegalie, donker worden van de urine - van roze tot bijna zwart. Tegen de achtergrond van anemisatie groeit bleekheid met een wasachtige tint, gevoelens van hartkloppingen en onderbrekingen in het werk van het hart verschijnen. In ernstige gevallen ontwikkelt oligurie (vermindering van de hoeveelheid uitgescheiden urine) en anurie tot shock.

Erfelijke vormen worden gekenmerkt door de identificatie van stigma diesmbriogenesis: maxillaire en dentale misvormingen, hyperchromie van de iris, "toren" van de schedel, depressie van de neusbrug, "Gotisch" gehemelte; in de geschiedenis zijn er aanwijzingen voor hemolytische toestanden bij familieleden, erfelijkheid als gevolg van cholelithiasis is verergerd. Het klinische beeld van iso-immuunanemieën in een moeder-foetusconflict hangt af van de oorzaak van het conflict (Rh, bloedgroep en anderen). Een hoge antilichaamtiter en hun directe effect op de foetus na 20-29 weken zwangerschap leiden tot foetale waterzucht, antilichamen tegen de foetus bereiken antenataal (na 29 weken) of op het moment van de bevalling - tot de ontwikkeling van hemolytische ziekte.

complicaties

Bij verschillende hemolytische anemieën zijn complicaties die alleen voor hen kenmerkend zijn mogelijk. Pasgeborenen met ernstige hyperbilirubinemie veroorzaakt door erfelijke vormen worden bedreigd door de ontwikkeling van nucleaire geelzucht. Tegen drie tot vier jaar bestaat er een risico op cholestase, chronische hepatitis, cirrose van de lever. Een groot aantal bloedtransfusies bij patiënten met ernstige ziekte draagt ​​bij aan hemosiderose van de milt, het beenmerg en de lever. Infectie met parvovirus B19 bij patiënten met thalassemie, sikkelcelanemie leidt tot fatale gevolgen - de ontwikkeling van een regeneratieve crisis. Voor alle hemolytische aandoeningen zijn gedissemineerde intravasculaire coagulatie, acuut hart- en nierfalen en anemisch coma vreselijke complicaties.

diagnostiek

Diagnose van hemolytische anemie in de kindergeneeskunde heeft enkele eigenaardigheden. Na 12 maanden verdwijnen de kenmerken van de neonatale hematopoëse in het bloed van het kind: macrocytose, foetaal hemoglobine, verminderde minimale osmotische stevigheid van erytrocyten, instabiliteit van reticulocyteniveaus. Daarom is een nauwkeurige typering van hemolytische anemie pas na deze leeftijd mogelijk. Een kinderarts en een kinderhematoloog zijn betrokken bij de diagnose. Het onderzoekplan moet het volgende omvatten:

• Het nemen van de geschiedenis en algemene inspectie. Het blijkt etniciteit, de aanwezigheid van familieleden van hemolytische bloedarmoede, galsteenziekte, de geschiedenis van de zwangerschap en de geboorte van de moeder, bloedgroep, Rh-factor van de ouders. Een kinderarts onderzoekt een kind om geelzucht, typische bleekheid, stigmadysambiogenese te identificeren; voert palpatie van de buik uit om hepato-, splenomegalie-, auscultatie van het hart te identificeren om te luisteren naar systolisch geruis aan de top van het hart, hartkloppingen.
• Klinische analyses. Volledige bloedtelling wordt uitgevoerd met de bepaling van de morfologie van erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes. De studie onthulde een afname van hemoglobine, atypische vormen van erytrocyten (met membranopathieën en hemoglobinopathieën), de aanwezigheid van reticulocyten (als een teken van Erythropoiesis-stam), Heinz-Ehrlich-lichaam (met G6PD-deficiëntie), verhoogde ESR. Over het algemeen gaf de analyse van urine een duidelijke stijging van urobilin, hemoglobinurie.
• Bloed biochemie. Hyperbilirubinemie, verhoogde LDH zijn kenmerkend voor biochemische analyse en hyperhemoglobinemie en hypogaptoglobinemie zijn geassocieerd met intravasculaire hemolyse. De directe Coombs-test (directe antiglobulinetest) is positief in de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen het oppervlak van erythrocyten dat kenmerkend is voor immunologische hemolytische anemieën. Maar met massieve hemolyse, evenals met koude en hemolysinevormen van AIHA, veroorzaakt door IgA- of IgM-autoantilichamen, kan het monster negatief zijn.
• Instrumentele methoden. Echografie of CT van de buikholte met hoge nauwkeurigheid bepalen de toename van de grootte van de lever, de milt, hun structuur, de toestand van het galsysteem. Het beenmerg trepanobiopsy wordt uitgevoerd om het type erytropoëse (normaal, megalo of sideroblastisch) te bepalen, evenals beenmergpathologie (aplastische anemie, leukemie, metastatische laesie in kwaadaardige tumoren) uit te sluiten.

Specifieke onderzoeksmethoden. De levensduur van de erytrocyten kan worden bepaald door differentiële agglutinatie, productie van koolmonoxide, flowcytometrie (celbiotinylatie, enz.), Door directe radio-isotopische onderzoeken. Genetische studies en de definitie van mutaties verduidelijken de oorzaken van erfelijke hemolyse.

behandeling

Behandeling van hemolytische anemie wordt uitgevoerd in een ziekenhuis, onder toezicht van een kinderarts, hematoloog, met bloedtransfusies - transfusioloog. De behandelingsbenadering hangt af van de ernst van de toestand van de patiënt, de periode van de ziekte (hemolytische crisis of remissie), de oorzaak van hemolyse. Methoden van therapie kunnen worden gecombineerd in de volgende groepen:

• Medicamenteuze therapie. Benoemd als etiotropisch en symptomatisch. Met een toename van de milt en hepatomegalie worden glucocorticoïde hormonen gebruikt. Auto-immuunanemie vereist de benoeming van cytostatica, erytropoëtine. Wanneer folaatdeficiëntie cyanocobalamine en foliumzuur voorschrijft. Hemolytische crisis vereist infusietherapie, het verwijderen van symptomen van intoxicatie. Om overtollig ijzer te verwijderen, worden chelatietherapieën (desferaal) aan patiënten gegeven. In veel gevallen worden choleretische middelen gebruikt voor profylactische doeleinden.
• Bloedtransfusie. Transfusie van bloedcomponenten wordt uitgevoerd in stationaire omstandigheden met ernstige bloedarmoede om gezondheidsredenen. Transfusie van erytrocytenmassa wordt strikt volgens individuele selectie uitgevoerd, het verdient de voorkeur om gewassen en ontdooide erythrocyten te gebruiken. Langdurige transfusietherapie kan gecompliceerd zijn door overmatige afzetting van ijzer in de weefsels.
• Chirurgische behandeling. Splenectomie - chirurgische verwijdering van de milt - wordt gebruikt voor splenomegalie als medicamenteuze therapie geen effect heeft. De methode is vooral effectief bij hypersplenisme, wanneer rode bloedcelvastlegging plaatsvindt in de milt. Bij hemolytische anemieën ontwikkelt zich dikwijls cholelithiasis, wat een onmiddellijke verwijdering van de galblaas (cholecystectomie) of extractie van tandsteen uit het galkanaal vereist.

Prognose en preventie

De prognose voor hemolytische anemie bij kinderen hangt af van de etiologische factor. Verworven vormen en de meerderheid van de erfelijke vormen hebben een gunstig resultaat met een tijdige ingeleide behandeling en naleving van preventieve maatregelen. Het Pevsner-dieet nr. 5 wordt gebruikt als voedselsysteem en is bedoeld om de belasting van de galwegen te verminderen. De beschermende modus is noodzakelijk: vermijden van oververhitting en overkoeling; uitsluiting van contacten met besmettelijke patiënten; vertrouwd raken met de lijst van geneesmiddelen en stoffen die hemolyse kunnen veroorzaken (kinine, sulfonamiden, chlooramfenicol, aspirine, nitrofuranen en andere); bepaling van indicaties en strikte contra-indicaties voor vaccinatie (met tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase, auto-immuunanemie, immunisatie is verboden, met aanbevolen sferocytose).

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie bij kinderen is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde afbraak van rode bloedcellen en de ontwikkeling van een aantal kenmerkende symptomen. Pathologie wordt gekenmerkt door een cyclische aard - de verandering van periodes van exacerbaties en remissies. De ziekte is het gevaarlijkst voor het zenuwstelsel, vooral de hersenen.

Gele huid met hemolytische bloedarmoede

Oorzaken en belangrijkste mechanismen van de ziekte:

Er zijn dergelijke redenen voor de ontwikkeling van hemolytische anemie, inclusief bij pasgeborenen en kinderen in de kleuter- en lagere schoolleeftijd.

1. Erfelijkheid. Het is een van de meest voorkomende oorzaken van ziekte bij pasgeborenen.
2. Bloedtransfusie, die onverenigbaar is met het bloed van het kind.
3. De effecten van medicijnen, inclusief die van vrouwen tijdens de zwangerschap. Deze omvatten acetylsalicylzuur, grote doses vitamine K, veel antibiotica en antimalariamiddelen.
4. Loodvergiftiging.
5. Auto-immuunprocessen waarbij de erythrocyt door zijn eigen lichaam wordt vernietigd.
6. De inname van het kindslangengif met beten.
7. Causatieve agentia van infectieziekten: clostridia, veroorzakers van malaria en bartonellose, syfilis.
8. Uitgebreide brandwonden.
9. Letsel, langdurig knijpen van het kind, inclusief tijdens het proces van traumatische bevalling.
10. Ernstige hypothermie.

De belangrijkste mechanismen die optreden bij hemolytische bloedarmoede in de kindertijd:

• vermindering van de levensduur van rode bloedcellen onder invloed van bepaalde etiologische factoren;
• een onbalans tussen de synthese en het afsterven van rode bloedcellen (sterft meer dan het vormt in het beenmerg);
• een toename van de activiteit van het beenmerg bij de aanmaak van rode bloedcellen. Het manifesteren van een belangrijk diagnostisch kenmerk - een toename van het gehalte aan reticulocyten in het bloed (onvolgroeide rode bloedcellen)
• reticulocytose op de achtergrond van normale of lage hemoglobineniveaus.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, nemen de symptomen toe of verschijnen er nieuwe tekenen van ernstige stoornissen.

Oorzaken van hemolytische anemie bij kinderen

Symptomen van de ziekte:

Voor hemolytische anemie is een triade van symptomen kenmerkend:

1. Splenomegalie - een toename van de miltgrootte. Het verhogen van de grootte van de lever wordt niet vaak waargenomen.
2. Geelzucht. De huid is geel gekleurd en de sclera is icterisch (gele kleuring).
3. Bloedarmoede gecombineerd met de twee voorgaande symptomen.

De ziekte wordt gekenmerkt door een vroeg begin en een geleidelijke toename van de symptomen. Cyclische cursus is een belangrijk kenmerk van pathologie. Naarmate de ziekte vordert, kunnen symptomen van intoxicatie optreden:

• misselijkheid, braken;
• buikpijn;
• temperatuurstijging;
• tachycardie.

Periodes van hemolytische anemie:

• hemolytische crisis - een sterke toename in het proces van hemolyse, die gepaard gaat met veranderingen in de prestaties van andere bloedcellen. Het begin van een hemolytische crisis stimuleert het effect van de oorzakelijke factor;

• het vertragen van de snelheid van vernietiging van erytrocyten - remissie.

Geelzucht met hemolytische bloedarmoede

De geelheid van de huid en de sclera is altijd matig. Periodiek wordt de huidskleur genormaliseerd, alleen de icterische sclera blijft over. Intensieve vergeling van de huid en sclera wordt nooit waargenomen, zoals in het geval van hepatische geelzucht. Ook is er geen kenmerkende jeukende huid en huiduitslag. De pols van een kind vertraagt ​​niet. Urine behoudt normale kleur, bilirubine is afwezig. De uitwerpselen zijn niet verkleurd, maar worden verzadigd van kleur. Indicatoren van bilirubine in het bloed namen toe.
Kenmerken van rode bloedcellen met hemolytische bloedarmoede
Kenmerkend is de kwalitatieve verandering in rode bloedcellen. Grote veranderingen:
• verkleinen van de rode bloedcellen - microcytose, wat een belangrijk teken is van de erfelijke vorm van de ziekte;
• een afname van de stabiliteit van rode bloedcellen;
• een toename van het aantal onrijpe vormen van erytrocyten - reticulocyten;
• bolvormige vorm van erytrocyten4
• afname van het hemoglobinegehalte. Dit cijfer bereikt 90-120 g / l.
Veranderingen in de milt met hemolytische bloedarmoede
De milt is altijd vergroot. Het is verdicht, het wordt bijna hard en pijnlijk bij het onderzoeken. Zelden iets verhoogde lever.

De ernst van de geelheid van de huid bij verschillende concentraties van bilirubine

Vormen van de ziekte:

Afhankelijk van de reden zijn er twee groepen pathologie:

• aangeboren (erfelijk);
• verworven.

Congenitale hemolytische anemie

In de medische literatuur kan een andere naam voor een dergelijke ziekte worden gevonden - membranopathie. Deze vorm van bloedarmoede wordt veroorzaakt door chromosomale defecten van eiwitten of lipiden in de membranen van erythrocyten, die gemakkelijk worden vervormd, wat leidt tot de dood van rode bloedcellen in de milt, minder vaak in de lever. Congenitale hemolytische anemieën omvatten ook zeldzame pathologieën als de ziekte van Coule, sikkelcel, ovale cel, macrocytische anemie.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Ontwikkeld onder invloed van externe en interne factoren die geen verband houden met de structuur van rode bloedcellen. De meest nauwkeurige diagnose kan worden gesteld bij kinderen ouder dan 12 maanden, aangezien het bloed van het kind nu stabieler wordt en de fysiologische kenmerken van het bloed van kinderen in het eerste levensjaar worden geëlimineerd. Sommige artsen ontkennen volledig het bestaan ​​van een verworven vorm van bloedarmoede.

Deze vorm van pathologie gaat gepaard met meer uitgesproken symptomen en vaker voorkomende gevallen van vergrote lever. Verwijdering van de milt is een effectievere behandelingsmethode dan bij de erfelijke vorm van bloedarmoede.

Classificatie van congenitale hemolytische anemie bij kinderen

Diagnose van de ziekte:

In de regel is de diagnose niet moeilijk. Een belangrijke rol bij het onderzoek van het kind is het identificeren van dergelijke kenmerken:

• identificatie van erfelijke aanleg;
• bepaling van de weerstand tegen rode bloedcellen. Beckman-onderzoek wordt uitgevoerd. Hiervoor wordt de milt bestraald met minimale doses röntgenstraling of massage, waarna de osmotische stabiliteit van erytrocyten wordt bepaald. Met hemolytische bloedarmoede, zal dit cijfer aanzienlijk worden verminderd;
• bepaling van bilirubine in het bloed.

Verplichte diagnostische methoden:

• bloedtest. Het is belangrijk om een ​​gedetailleerde bloedformule te berekenen met de bepaling van het aantal reticulocyten;
• onderzoek naar de eigenschappen van rode bloedcellen: grootte, vorm, mate van volwassenheid;
• urine-analyse, waarbij urobilin wordt gedetecteerd;
• studie van de milt (echografie, sondering, definitie van grenzen en pijn).

Een belangrijke stap is het uitvoeren van differentiële diagnose. Pathologieën die een soortgelijk klinisch beeld geven, zijn de volgende:

• Gaucher-splenomegalie;
• amyloïdose van de lever en milt;
• tromboflebitische milt;
• cirrose van de lever;
• Banti-ziekte;
• malaria;
• leishmaniasis.

Het is noodzakelijk om de aanwezigheid van deze pathologieën uit te sluiten om een ​​juiste diagnose te stellen.

Behandeling, complicaties en preventie van de ziekte:

Medicamenteuze therapieën omvatten het gebruik van dergelijke groepen medicijnen:

• ijzerpreparaten;
• lever medicijnen;
• injecteren van cholesterol;
• introductie van lecithine;
• intraveneuze infusie om de bloedeigenschappen te herstellen;
• cytostatische middelen (indien aangegeven);
• transfusie van bloed (erytrocytenmassa) volgens indicaties;
• introductie van adrenocorticotroop hormoon;
• cortison.

Een belangrijke rol wordt weggelegd voor het volgen van een dieet dat rijk is aan vitaminen en mineralen die nodig zijn voor de normalisatie van het bloed. De eliminatie van de oorzaak van de pathologie is een effectieve en redelijke benadering in de therapie van verworven vormen.
De meest effectieve chirurgische behandeling van de ziekte is splenectomie - verwijdering van de milt. In het bijzonder is deze behandelingsmethode gerechtvaardigd, als wordt bewezen dat hemolyse voornamelijk in de milt is gelokaliseerd. Aangeboren vormen van de ziekte worden ook operatief behandeld.

Het ontbreken van tijdige behandeling van de ziekte kan leiden tot de volgende complicaties:
• hartafwijkingen;
• nierfalen;
• ernstige hypoxie;
• scheuring van de milt;
• miltinfarct;
• ernstige hypoxie van interne organen;
• hypoxie van de hersenen;
• overlijden (uiterst zeldzaam).

• weigering om toxische medicijnen te nemen tijdens de zwangerschap;
• het verkrijgen van een normale hoeveelheid vitaminen en mineralen die nodig zijn om de normale samenstelling van het bloed te verzekeren;
• uitsluiting van vergiftiging en bedwelming;
• tijdige behandeling van interne pathologieën die kunnen leiden tot schendingen van de eigenschappen van rode bloedcellen;
• wandelen in de frisse lucht;
• rationeel gebruik van drugs.

De prognose is bevredigend. Volledig herstel treedt nooit op. Daarom verwijst hemolytische anemie naar chronische bloedziekten. Een tijdige diagnose en rationele behandeling zullen de levenskwaliteit van het kind aanzienlijk verbeteren en gevaarlijke complicaties voorkomen.

De prognose voor gezondheid en leven bij hemolytische anemie is gunstig.

Hemolytische anemie - symptomen, oorzaken en behandeling van hemolytische bloedarmoede

Wat is hemolytische bloedarmoede

Hemolytische anemie is bloedarmoede die optreedt als gevolg van toegenomen erythrodiesis, wanneer erytrocytvernietiging de overhand heeft boven hun vorming, wat te wijten is aan hun toegenomen verval. Met hemolytische anemie als gevolg van de toegenomen vernietiging van rode bloedcellen, wordt hun levensduur verkort tot 12-14 dagen.

De frequentie van optreden van hemolytische anemie is ongeveer 2 gevallen per 19 duizend inwoners. De meest frequent waargenomen bloedarmoede van Minkowski-Chauffard, elliptocytose. Onder andere soorten bloedarmoede, hemolytische bezetten 11%. De ziekte kan beginnen zoals in de vroege kindertijd, en de eerste tekenen geven op volwassen leeftijd.

Bij ernstige hemolytische anemie kunnen complicaties zoals encefalopathie en galcirrose optreden.

Oorzaken van hemolytische anemie

Hemolytische anemie kan zich op elke leeftijd en in elke bevolkingsgroep ontwikkelen. De belangrijkste oorzaak van hemolytische anemie is de vernietiging van rode bloedcellen.

De vernietiging van rode bloedcellen kan leiden tot bloedziekte en blootstelling aan gifstoffen. Ook het trigger-mechanisme voor het begin van de vernietiging van rode bloedcellen zijn enkele ziektes:

• hepatitis;
• Epstein-Barr-ziekte;
• buiktyfus;
• sikkelcelanemie;
• leukemie;
• lymfoom;
• verschillende tumoren;
• Whiskott Aldridge Syndrome;
• lupus erythematosus;
• infectie met E. coli en streptococcus.

Het komt voor dat het gebruik van bepaalde medicijnen hemolytische anemie veroorzaakt, meestal dit:

• penicilline;
• pijnmedicatie;
• paracetamol.

Het mechanisme van hemolytische bloedarmoede

De basis van de ziekte is een genetisch defect in het erytrocytmembraaneiwit. De bestaande anomalie van het membraan leidt tot de penetratie in de erytrocyt van overtollige natriumionen en de verhoogde accumulatie van water erin, resulterend in de vorming van sferische erytrocyten (sferocyten). Spherocyten hebben, in tegenstelling tot biconcave normale erytrocyten, niet het vermogen om te vervormen in nauwe delen van de bloedstroom, bijvoorbeeld wanneer ze in de sinussen van de milt komen.

Dit leidt tot een vertraging van de beweging van erytrocyten in de sinussen van de milt, de eliminatie van een deel van het oppervlak van de erytrocyt met de vorming van microspherocyten (vandaar de naam van de ziekte - "microspheresis") en hun geleidelijke dood. Vernietigde rode bloedcellen worden geabsorbeerd door miltmacrofagen. Constante hemolyse van erythrocyten in de milt leidt tot hyperplasie van de cellen van zijn pulp en een toename in orgaan.

In verband met de verhoogde afbraak van rode bloedcellen in het serum verhoogt het gehalte aan vrij bilirubine. Bilirubine, dat een verhoogde hoeveelheid in de darm binnengaat, wordt uitgescheiden in de urine en wordt voornamelijk uitgescheiden in de vorm van stercobilin. Dagelijkse toewijzing van stercobilin in erfelijke microspherocytose overtreft de norm met 10-20 keer. Een gevolg van verhoogde uitscheiding van bilirubine in gal is pleyechromia van gal en de vorming van pigmentstenen in de galblaas en kanalen.

Symptomen van hemolytische anemie

Heel vaak kan een persoon die lang aan deze ziekte lijdt, de symptomen helemaal niet voelen. Een ziekte buiten perioden van exacerbatie kan praktisch niet worden gevoeld.

Als de bloedarmoede echter verergert, kan de patiënt het volgende voelen:

• zware aanvallen van duizeligheid;
• zwakte;
• sterke temperatuurstijging.

Een van de meest opvallende tekenen van hemolytische anemie is de geelheid van de huid. Dit fenomeen is te wijten aan de overmatige vorming van bilirubine in het lichaam, die onder normale omstandigheden door de lever wordt gebonden. Als de hemolytische anemie vordert, heeft de lever geen tijd om al het bilirubine te binden, waarvan de overmaat zich manifesteert in de vorm van geelzucht.

Een ander onweerlegbaar bewijs van de aanwezigheid van hemolytische anemie is felrode of donkerbruine ontlasting, waarbij hemoglobine wordt afgegeven in een praktisch zuivere vorm.

Heel vaak klagen mensen die aan deze ziekte lijden over zwaarte aan de linkerkant. Dit symptoom is te wijten aan een aanzienlijke toename van de milt, waarbij hemolyse optreedt (verhoogde rode bloedcellen) met verhoogde intensiteit. In veel gevallen steekt de milt eenvoudig uit onder de ribboog, waardoor ondraaglijke pijn ontstaat.

De meest intense manifestatie van symptomen vindt plaats tijdens perioden van hemolytische crises, die kunnen uitlokken:

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Hemolytische anemie wordt behandeld afhankelijk van de aard en oorzaak. In veel gevallen is splenectomie, miltverwijdering, een redelijk effectieve methode.

Echter, alleen frequente hemolytische crises, miltinfarcten, aanvallen van nierkoliek of ernstige bloedarmoede kunnen indicaties zijn voor deze operatie. Daarnaast worden, om hemolyse te verminderen, speciale glucocorticoïd-hormonale geneesmiddelen (Prednisolon) voorgeschreven, die, indien correct toegediend en correct berekend in dosering, de verhoogde afbraak van rode bloedcellen aanzienlijk verminderen en soms volledig stoppen.

Over het algemeen wordt de dosering van dit medicijn berekend op 1 mg / kg lichaamsgewicht per dag. Naarmate de toestand van de patiënt verbetert, wordt de dosering teruggebracht tot ondersteunend en bedraagt ​​deze ongeveer 5-10 mg / dag.

In combinatie met prednison kunnen immunosuppressiva in sommige gevallen worden voorgeschreven. De behandeling is een vrij lang proces en kan 2-3 maanden duren, totdat de geïntensiveerde afbraak van rode bloedcellen volledig stopt.

Hemolytische anemie is in veel gevallen behandelbaar, maar u moet begrijpen dat een dergelijke complexe aandoening veel tijd kost voor diagnose en behandeling. Daarom is het erg belangrijk om op tijd een arts te raadplegen en alle noodzakelijke onderzoeken te ondergaan om de oorzaken van de ziekte te achterhalen.

Prognose voor hemolytische anemie

De prognose voor hemolytische anemie is over het algemeen gunstig: meestal is het mogelijk om de hemolyse volledig te stoppen of aanzienlijk te verminderen.

De langetermijnresultaten zijn afhankelijk van de kenmerken van het pathologische proces, pathogenetische therapie en actieve profylaxe. Bij sommige vormen van verworven hemolytische anemie, veroorzaakt door blootstelling aan chemische, fysische en immunologische factoren, is herstel mogelijk als de laatste worden geëlimineerd en een passende behandeling wordt gegeven. Bij aangeboren hemolytische anemieën komt volledig herstel niet voor, maar in sommige gevallen is het mogelijk om langdurige remissie te bereiken.

Complicaties van hemolytische anemie

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarmoede.

Ook soms toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• tachycardie;
• lage bloeddruk;
• verminderen van de hoeveelheid uitgescheiden urine;
• galsteenziekte.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de conditie kou. Het is duidelijk dat dergelijke mensen worden aanbevolen om altijd warm te zijn.

Diagnose van hemolytische anemie

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo-of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, ESR-versnelling. Bij auto-immune hemolytische anemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie (een toename van de fractie indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase, vastgesteld.

Urinalyse onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. In het coprogram is het gehalte aan stercobilin verhoogd. Een studie van het punctaat van het beenmerg onthult hyperplasie van een erytroïde kiem.

In het proces van differentiële diagnose zijn hepatitis, cirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom en hemoblastosis uitgesloten.

Classificatie van hemolytische anemie

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven. Als gevolg van de overerving van genetische defecten van functioneel defectieve erytrocyten, wordt een kind geboren met aangeboren hemolytische anemie. Verworven hemolytische anemie wordt veroorzaakt door het effect van schadelijke factoren op rode bloedcellen.

1. bloedarmoede geassocieerd met erythrocyten membraanstructuur verstoring:
   • elliptocytose;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffard-ziekte.
2. bloedarmoede geassocieerd met enzymdeficiëntie van de erytrocyt:
   • pyruvaat-kinase-deficiëntie;
   • glucose-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutathion-afhankelijke enzymen.
3. bloedarmoede geassocieerd met gestoorde structuur en hemoglobine-synthese:
   • methemoglobinemia;
   • hemoglobinose (sikkelcelanemie);
   • thalassemie (groot en klein).

1. immuun:
   • auto-immune hemolytische anemie;
   • hemolytische ziekte van de pasgeborene.
2. niet-immune bloedarmoede:
   • parasitaire,
   • verbranden,
   • koud weer

Auto-immuun hemolytische anemie

Auto-immune hemolytische anemie wordt beschouwd als een pathologisch proces, dat is gebaseerd op de productie van antilichamen tegen de antigene structuur van zijn eigen rode bloedcellen. Het immuunsysteem neemt om een ​​of andere reden zijn antigeen voor iemand anders en begint met hem te vechten.

Er zijn twee soorten auto-immune hemolytische bloedarmoede:

1. Symptomatische auto-immune hemolytische anemie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een andere pathologie:
   • hematologische maligniteiten,
   • chronische hepatitis
   • gezwellen,
   • systemische lupus erythematosus,
   • reumatoïde artritis,
   • de ziekte van Hodgkin.
2. Idiopathische variant van auto-immune hemolytische anemie, veroorzaakt door verschillende factoren:
   • infectie
   • medicatie,
   • letsel
   • zwangerschap,
   • generaties.

Hemolytische anemie tijdens de zwangerschap

Deze vorm van bloedarmoede tijdens de zwangerschap is uiterst zeldzaam.

Bij matige bloedarmoede is het verloop van de zwangerschap meestal niet verstoord, maar observatie door een hematoloog is noodzakelijk tot aan de geboorte. Als de ziekte optreedt met frequente hemolytische crises, kan de arts het nodig vinden om een ​​miltvloeistof uit te voeren (verwijdering van de milt), waarna er een significante verbetering in de aandoening optreedt en de resterende periode van zwangerschap en bevalling normaal verloopt.

Vrouwen die lijden aan erfelijke vormen van hemolytische anemie, is het noodzakelijk om zich voor te bereiden op het moederschap, omdat de zwangerschap kan optreden met ernstige complicaties. Vanwege het feit dat de conditie van zwangere vrouwen met verergering van bloedarmoede erg snel verslechtert, vertonen ze ook splenectomie. Na de operatie verbetert de conditie van de patiënten, in de meeste gevallen eindigt de zwangerschap bij een normale bevalling. Bij vrouwen die vóór de zwangerschap splenectomie hebben ondergaan, wordt de ziekte in de zwangerschapsperiode gewoonlijk niet verergerd en verloopt de bevalling zonder complicaties.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie bij kinderen is de op een na meest voorkomende ziekte die behoort tot de groep van anemieën. Deze bloedarmoede is het gevolg van het feit dat rode bloedcellen die in normale hoeveelheden worden geproduceerd, te snel worden vernietigd. Hun levensduur is slechts enkele weken.

De oorzaken van bloedarmoede bij kinderen zijn meestal erfelijk. Er zijn twee soorten van dit type bloedarmoede, afhankelijk van hoe de ziekte werd overgeërfd. Zoals iedereen waarschijnlijk onthoudt van de schoolloopbaan van de algemene biologie, zijn twee soorten genen verantwoordelijk voor alle tekenen in het lichaam - dominant of primordiaal en recessief of minder belangrijk.

Als het dominante gen ziek is en het recessieve gezond is, zal de ziekte dominant zijn. Welnu, als de ziekte wordt veroorzaakt door een combinatie van twee recessieve zieke genen, wordt de ziekte als recessief beschouwd.

Recessief type hemolytische bloedarmoede bij kinderen is veel ernstiger dan de dominante. Gelukkig is het dominante type van de ziekte, de Minkowski-Chauffard-anemie, bij de hemolytische anemieën het meest voorkomend. Bij dit type bloedarmoede treedt de vernietiging van rode bloedcellen in de milt op, waar zich in feite zou moeten voordoen. Maar met niet-sferocytische hemolytische anemieën die worden geërfd door het recessieve type, worden rode bloedcellen overal vernietigd - in de lever, in het beenmerg, in de milt.

Hemolytische anemie bij kinderen heeft de volgende symptomen:

• Constante bleekheid van de huid aan het begin van de ziekte.
• Naarmate de ziekte vordert, wordt de geelheid van de huid meer uitgesproken.
• Periodieke toename van de lichaamstemperatuur tot 30 graden.

Op basis van gegevens uit bloedtests en welzijn in laboratoria, kiezen artsen voor tactieken voor de behandeling van bloedarmoede bij kinderen. Meestal wordt een bloedtransfusie uitgevoerd om de toestand van het kind te verlichten. En na stabilisatie bevelen artsen vaak een chirurgische methode aan voor de behandeling van hemolytische anemie - splenectomie. Splenectomie is de verwijdering van de milt, die verantwoordelijk is voor de vernietiging van rode bloedcellen.

Na deze operatie vindt een volledige klinische genezing plaats voor het zieke kind met een mate van ernst van dominante hemolytische anemie. Het genetisch defect bij de mens blijft echter nog steeds bestaan ​​en in de toekomst is de kans groot dat de ziekte kan worden overgeërfd.

Maar de situatie in het geval van een ziekte met niet-sferocytische vormen van hemolytische anemie is veel gecompliceerder. Vanwege het feit dat erytrocyten in veel organen worden vernietigd, en niet alleen in de milt, geeft de verwijdering ervan slechts een klein effect, zo niet volledig nutteloos.

Preventie van hemolytische anemie

Preventie van hemolytische anemie komt neer op een waarschuwing:

• onderkoeling;
• oververhitting;
• fysieke en chemische overbelastingen.

Ook om dragers van G-6-FDG-deficiëntie te identificeren in die gebieden waar deze pathologie bestaat. Het is noodzakelijk om te onthouden over de mogelijkheid van hemolytische actie van een aantal veel gebruikte medicijnen:

• acetylsalicylzuur;
• sulfonamiden;
• fenacetine;
• amidopirina;
• kinine;
• anti-tuberculosegeneesmiddelen;
• sommige antibiotica.

Bij de benoeming van deze geneesmiddelen moet zorgvuldig worden verzameld geschiedenis om de tolerantie van hun patiënten te bepalen, om wijdverspreide propaganda onder de bevolking over de gevaren van zelfmedicatie uit te voeren.