Hodgkin-lymfoom, wat is deze ziekte? Symptomen en behandeling bij volwassenen

Hodgkin-lymfoom (de ziekte van Hodgkin) is een kwaadaardige ziekte van het lymfoïde weefsel, met de vorming van granulomen, weergegeven op microscopisch niveau door specifieke gigantische Reed-Berezovsky-Sternberg-cellen, evenals hun micro-omgeving.

Lymfogranulomatose wordt als een ongewoon lymfoom beschouwd, aangezien kwaadaardige cellen minder dan 1% uitmaken en de tumor voornamelijk bestaat uit ontstekingscellen en bindweefselvezels. Dit beeld is te wijten aan de effecten van cytokinen (biologisch actieve stoffen) gesynthetiseerd door Reed-Berezovsky-cellen.

Wat is deze ziekte?

Het lymfoom van Hodgkin is een type tumor dat gewoonlijk het lymfestelsel van het lichaam aantast, bestaande uit lymfeklieren met elkaar verbonden door kleine bloedvaten. Als gevolg van de permanente verdeling van de aangetaste lymfocyten worden hun nieuwe cellen overgebracht naar de somatische organen en lymfeknopen, waardoor hun adequate werking wordt verstoord. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1832 door Thomas Hodgkin. Tot 2001 heette het de ziekte van Hodgkin of de ziekte van Hodgkin. Dit pathologische proces treft mensen van elke leeftijd. Bovendien tonen statistieken aan dat vrouwen veel minder vaak aan deze ziekte lijden dan mannen.

De veel voorkomende vraag "is lymfoomkanker of niet?" Kan kort en ondubbelzinnig worden beantwoord: "Ja". De term "kanker" is een Russisch taaltraceringspapier (dat wil zeggen, een letterlijke vertaling) van het Latijnse woord "kanker" (krab). In de oorspronkelijke taal van de wetenschap was Latijn de naam van alle interne tumoren sinds de oudheid, asymmetrisch en met een onregelmatige hoekige vorm bij het sonderen en vergezeld van ondraaglijke knagende pijnen.

Daarom werd de term "kanker" (of in de letterlijke Russische vertaling - "kanker") toegewezen aan alle kwaadaardige tumoren. En in brede zin wordt het vaak overgebracht naar elk tumorproces, hoewel combinaties van 'kanker van het bloed' of 'kanker van de lymfe' die in spreektaal worden gebruikt, het oor van een specialist vervormen, omdat kanker een kwaadaardige tumor is van epitheliale cellen. Op basis hiervan zou het juister zijn om lymfomen kwaadaardige tumoren te noemen, in plaats van de term 'kanker'.

redenen

Tot dusverre zijn deskundigen niet in staat geweest om de specifieke oorzaken van de ziekte van Hodgkin definitief te identificeren. Sommige wetenschappers zijn geneigd tot de virale etiologie van de ziekte. Ze geloven dat de oorzaak van Hodgkin's lymfoom het Epstein-Barr-virus is, dat de ontwikkeling van cellulaire veranderingen en mutaties op genniveau oproept.

Bovendien hebben experts verschillende factoren geïdentificeerd die de pathologie teweegbrengen:

• Blootstelling aan straling;
• Leven in ongunstige omgevingsomstandigheden;
• Werk met kankerverwekkende of chemische stoffen zoals pesticiden, benzeen, herbiciden, organische oplosmiddelen, enz.;
• Aanwezigheid in de familiegeschiedenis van voorouders met pathologieën van het lymfesysteem (controversiële factor)

Het voorkomen van lymfomen wordt vaak beïnvloed door antikankermedicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van chemotherapie of op hormonen gebaseerde producten. Bovendien kunnen ziekten met een auto-immuunziekte zoals lupus, reumatoïde artritis, enz. De aanwezigheid van pathologie beïnvloeden.

In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, is de genetische factor niet bijzonder belangrijk bij de vorming van lymfomen. Hoewel als de laesie wordt gevonden in een van de identieke tweelingen, zal het in de andere tweeling zijn.

classificatie

WHO belicht verschillende soorten Hodgkin-lymfoom:

• Gemengd celtype. Komt voor in 20 procent van de gevallen van granulomen. Een vrij agressieve vorm, maar de prognose is nog steeds gunstig;
• Nodulaire sclerose. De meest gediagnosticeerde vorm is 80 procent van de patiënten die vaak genezen zijn;
• Hodgkin-lymfoom met een groot aantal lymfocyten is ook een zeldzame vorm van de ziekte;
• Nodulair lymfoom. Een ander zeldzaam type ziekte komt het vaakst voor bij adolescenten. Symptomen manifesteren zich niet, hebben een zeer trage loop;
• Lymfoïde dystrofie. Zeer zeldzame vorm, ongeveer 3 procent van de gevallen. Het is moeilijk te herkennen, maar de prognose is ongunstig.

Symptomen van Hodgkin-lymfoom

Het belangrijkste symptoom van Hodgkin-lymfoom is een toename van de lymfeklieren. De groei van lymfeklieren vindt geleidelijk en pijnloos plaats. Wanneer de vergroting zichtbaar wordt voor het oog, ontdekt de patiënt plotseling een dichte, ronde, pijnloze massa, meestal in de nek of boven het sleutelbeen. Lymfeklieren in andere gebieden kunnen ook groeien - axillair, inguinaal.

Schade aan de lymfeklieren in de buik- en borstholte wordt niet bepaald door het oog, maar veroorzaakt symptomen veroorzaakt door compressie van de inwendige organen - hoesten, moeilijk ademhalen en pijn. De ziekte manifesteert zich ook door de symptomen die alle lymfomen gemeen hebben - zwakte, nachtelijk zweten en incidentele koorts.

podium

De stadia van Hodgkin-lymfoom worden geclassificeerd op basis van de ernst en de omvang van de tumorlaesie.

• In stadium 1 zijn in bijna alle gevallen klinische symptomen afwezig. De ziekte wordt meestal bij toeval ontdekt, tijdens onderzoek om een ​​andere reden. In één groep van lymfeklieren, of één nabijgelegen orgaan, worden tumorgroei genoteerd.
• In stadium 2 van het lymfoom van Hodgkin verspreidt het tumorproces zich naar verschillende groepen lymfeklieren boven het abdominale septum en granulomateuze laesies worden gevonden in de dichtstbijzijnde structuren.
• Stadium 3 wordt gekenmerkt door uitgebreide vorming van vergrote lymfeklieren aan beide zijden van het abdominale septum (diafragma) met de aanwezigheid van meerdere granulomateuze insluitsels in verschillende weefsels en inwendige organen. Bij bijna alle patiënten worden tumoren gediagnosticeerd in de weefsels van de milt, de structuur van de lever en het hematopoietische orgaan.
• In stadium 4 van lymfoom wordt de ontwikkeling van tumorprocessen in veel structuren opgemerkt, die hun functionele activiteit veranderen en verstoren. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt tegelijkertijd een toename van de lymfeklieren waargenomen.

De aard van de klinische symptomen van Hodgkin-lymfoom is zeer divers, maar de pathologie kan zich lange tijd niet manifesteren, wat een frequente oorzaak wordt van late diagnose.

diagnostiek

De diagnose van Hodgkin-lymfoom is als volgt:

• bepaalt de groeisnelheid van lymfeklieren;
• "alcoholische" pijnzones op de plaatsen van verlies vestigen;
• een geschiedenis van intoxicatiesymptomen wordt onderzocht;
• KNO-arts onderzoekt de nasofarynx, palatine amandelen;
• een excisionele biopsie wordt uitgevoerd vanaf de vroegste lymfeknoop die is verschenen. Het wordt volledig verwijderd met de afwezigheid van mechanische schade;
• zorgvuldig palperen: alle perifere groepen van de UL (submandibulair en cervico-supraclaviculair, subclaviaal en axillair, darmbeen en inguinal, popliteal en femoraal, elleboog en occipital), lever en milt.

Histologisch onderzoek bevestigt de diagnose, want alleen als er een specifieke beschrijving is van de diagnostische cellen van Berezovsky-Reed-Sternberg en de bijbehorende cellen, wordt de diagnose als definitief beschouwd. Volgens het klinische beeld, radiografie, een veronderstelde histologische of cytologische conclusie zonder een beschrijving van de cellen, zal de diagnose als controversieel worden beschouwd.

Neem voor de histologische studie de lies-LU niet, als het proces ook hun andere groepen betreft. De initiële diagnose wordt niet alleen bepaald door een enkele punctiebiopsie.

Daarom gaat de lijst met diagnostische maatregelen verder:

• volgens indicaties - osteoscintigrafie;
• CT-scan van de nek, borst, buik en bekken;
• Röntgenfoto van botten (met klachten van patiënten die pijn lijden en geïdentificeerde veranderingen op scintigrammen);
• biochemische bloedtests voor creatinine, bilirubine, ureum, totaal eiwit, AST, ALT, LDH, alkalische fosfatase;
• studie van de bloedgroep en Rh-factor, algemene bloedtest, inclusief de aanwezigheid van rode bloedcellen, bloedplaatjes, hemoglobine, leukocytenformule, ESR;
• een studie van de hoeveelheid schildklierhormonen als de cervicale lymfeklieren worden aangetast en de nek wordt bestraald;
• gallium scintigrafie;
• biopsie van het beenmerg, terwijl biopsie van de vleugel van het ileum wordt behandeld, omdat cytologisch onderzoek de diagnose niet definitief bevestigt;
• Echografie van perifere LU: cervicaal, supraclaviculair en subclavisch, axillair, inguinaal en femoraal, peritoneale en pelvis. Tegelijkertijd worden de lever, milt, para-aorta en iliacale lui onderzocht.

Als het lymfoom van Hodgkin definitief bepaald is, wordt de diagnose geformuleerd met een indicatie van het stadium, B-symptomen (indien aanwezig), zones met enorme schade, betrokkenheid van extranodale zones en milt. De belangrijkste risicofactoren die de prognose van de ziekte bepalen, zijn:

• A - massale laesie van mediastinum met mediastinum-thoracale index (MTI) ≥ 0,33. MTI wordt bepaald aan de hand van de verhouding van de maximale breedte van het mediastinum en de borst (niveau 5-6 wervels van het borstgebied);
• B - extranodale schade;
• C - ESR ≥ 50 mm / uur in stadium A; ESR ≥ 30 mm / uur in fase B;
• D - schade van drie lymfatische zones en meer.

Hodgkin-lymfoombehandeling

De behandeling hangt af van het stadium van ontwikkeling en het type lymfoom. Behandelingstactieken worden ook beïnvloed door het algemene welzijn van de patiënt en de bijbehorende ziekten.

Het doel van therapeutische maatregelen is complete remissie (verdwijnen van symptomen en tekenen van de ziekte). Als volledige remissie niet kan worden bereikt, praten artsen over gedeeltelijke remissie. In dit geval krimpt de tumor en houdt op met het infecteren van nieuwe weefsels van het lichaam.

Behandeling voor het lymfoom van Hodgkin omvat:

• medische methoden (immunotherapie en chemotherapie),
• radiotherapie (bestraling).

Soms gebruik en chirurgische behandelingen. Chemotherapie en radiotherapie worden gebruikt in de vroege stadia van de ziekte van Hodgkin. In de latere stadia worden chemotherapie, radiotherapie en immunotherapie gebruikt.

• Chemotherapie voor Hodgkin-lymfoom omvat het nemen van speciale medicijnen die kwaadaardige cellen vernietigen. Tegenwoordig schrijven artsen pillen en intraveneuze injecties voor. Gebruik verschillende geneesmiddelen om de kans op herstel te vergroten. De combinatie van geneesmiddelen wordt voorbereid door een specialist, op basis van de individuele kenmerken van de patiënt.
• Radiotherapie kan kwaadaardige cellen in de lymfeklieren of interne organen vernietigen. Bestraling legt alle delen van het lichaam bloot waar kankercellen zich vermoedelijk hebben verspreid.
• Immunotherapie is gericht op ondersteuning van het menselijk immuunsysteem. Thuis kunt u traditionele methoden voor de behandeling van kanker gebruiken.

vooruitzicht

Lymfogranulomatose, wat de meest voorkomende lymfomen is, is een van de meest gunstige in termen van prognose. Met de detectie van Hodgkin-lymfoom in de eerste of tweede fase, trad klinisch herstel na behandeling op bij 70% van de patiënten.

De ontwikkeling van de ziekte vermindert het niveau van een gunstig resultaat. Fase 4 maakt de prognose ongunstig. Maar zoals altijd bij het voorspellen van de geneeskunde, mogen we niet vergeten dat dit een uniek organisme is in zijn individualiteit. Een eenvoudige overdracht van statistieken kan niet echt bepalend zijn voor de uitkomst van de ziekte.

Dergelijke niet-meetbare factoren, zoals geloof, hoop, doorzettingsvermogen, beïnvloeden de weerstand van het lichaam en geven gunstige resultaten, waardoor de effectiviteit van de behandeling wordt verhoogd.

het voorkomen

Duidelijke richtlijnen voor de preventie van de ziekte bestaan ​​niet. Het wordt aanbevolen om uzelf te beschermen tegen infectie met virussen en HIV, de effecten van kankerverwekkende stoffen en op tijd om herpes van verschillende soorten te detecteren en te behandelen.

De ziekte van Hodgkin is een kanker van het lymfestelsel. Gelukkig heeft het een zeer hoog percentage uitharding - meer dan 90 procent in de tweede fase. Het enige dat nodig is, is waakzaamheid en jaarlijks medisch onderzoek.

Hodgkin-lymfoom

Lymfoom, wat is deze ziekte? Dit is een nederlaag van het lymfestelsel van het lichaam door verschillende kwaadaardige tumoren, dat wil zeggen, van de lymfeklieren samen met de kleine bloedvaten die hen verenigen. Bij lymfoom beginnen tumorcellen zich eindeloos te delen en beginnen afstammelingen lymfeklieren (LN) en / of interne organen te koloniseren en hun normale werking te verstoren.

Meer dan 30 ziekten met verschillende klinische manifestaties, verloop en prognose worden verenigd door het concept van "lymfoom". De belangrijkste soorten lymfomen zijn Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom. Ze behoren tot lymfoproliferatieve ziekten die elk orgaan aantasten, met verschillende histologische en klinische symptomen en prognose. B- en T-cel lymfoproliferatieve ziekten (met uitzondering van B- en T-celleukemie) zijn gegroepeerd - "non-Hodgkin lymfomen".

De primaire ontwikkeling van lymfoproliferatieve aandoeningen in het beenmerg wordt leukemie genoemd (bijvoorbeeld CLL). Het eerste optreden van een tumor in het lymfoïde weefsel buiten het beenmerg wordt lymfoom genoemd. Als lymfoom ontstaat uit het lymfoïde weefsel van een inwendig orgaan: de hersenen, lever, colon en anderen, dan wordt de naam van het aangetaste orgaan, bijvoorbeeld "maaglymfoom" toegevoegd aan het woord "lymfoom".

De manifestatie, diagnose en behandeling van Hodgkin-lymfoom

Hodgkin lymfoom, wat is het?

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1832 door Thomas Hodgkin, de naam werd in 2001 geïntroduceerd in de WGO. Hodgkin lymfoom heeft een tweede naam: lymphogranulomatosis. Het beïnvloedt de lichamen van mannen vaker dan vrouwen.

Hodgkin-lymfoom, wat is deze ziekte? Voorafgaand aan het creëren van een classificatie van lymfomen, werd aangenomen dat het lymfoom van Hodgkin twee ontwikkelingspieken heeft - op de leeftijd van 15-40 jaar en na 50 jaar. Bij het herzien van histologische geneesmiddelen begon immunofenotypering te gebruiken. Het wees op de afwezigheid van een tweede piek of de geringe ontwikkeling ervan. Daarom werden na retrospectieve analyse de meeste histologische agentia toegeschreven aan het tweede type lymfoom - niet-Hodgkin's grootcellig lymfoom.

Hodgkin-lymfoom, voorheen ongeneeslijk, na tijdige detectie en behandeling met moderne technieken en geneesmiddelen, kan in 85% van de gevallen worden genezen, of permanente remissie kan optreden.

Wat is Hodgkin-lymfoom? Specifieke symptomen van de ziekte verschijnen na de vroege fase. Na lymfeklierletsel heeft lymfogranulomatose of Hodgkin-lymfoom de neiging om zich te verspreiden en elk orgaan te grijpen dat vergezeld gaat van uitgesproken symptomen van intoxicatie. Het klinische beeld van Hodgkin-lymfoom wordt bepaald door de primaire laesie van een orgaan of systeem.

Informatieve video

Oorzaken van Hodgkin lymfoom

Hodgkin-lymfoom is nog niet volledig begrepen, maar wetenschappers hebben een aantal provocerende factoren geïdentificeerd die de ziekte provoceren.

De oorzaken van Hodgkin-lymfoom zijn als volgt:

• verzwakking van het immuunsysteem als gevolg van HIV-infectie, orgaantransplantatie, onvrijwillige medicatie en de aanwezigheid van zeldzame ziekten die het immuunsysteem nadelig beïnvloeden;
• infectie met het Epstein-Barr-virus, dat klierkoorts veroorzaakt.

Volgens studies met het Hodgkin-lymfoom behoren de oorzaken en symptomen van de ziekte niet tot een infectieziekte en worden ze niet van een patiënt op een andere persoon overgedragen. De uitzonderingen zijn tweelingen, omdat ze een hoger risico op de ziekte hebben dan de rest van de gezinsleden met een genetische factor.

Tekenen en symptomen van Hodgkin-lymfoom

Symptomen en manifestaties van Hodgkin-lymfoom:

• op het oppervlak van de huid bij 90% van de patiënten (inclusief kinderen) is de LU voelbaar: ze zwellen op, maar ze doen geen pijn. Ze hopen zich op in de gebieden: nek, nek, onder de oksels, over het sleutelbeen of de lies, misschien hun manifestatie in verschillende gebieden tegelijk;
• in aanwezigheid van laesies in de lymfeklieren van de borst, longen of pleura - manifeste kortademigheid en chronische hoest;
• met schade aan de lymfeklieren van het peritoneum of andere organen: milt of lever - gemanifesteerd door rugpijn, een gevoel van zwaarte in de buik of diarree;
• wanneer lymfoomcellen het beenmerg binnenkomen, zijn symptomen van een bleke huid (bloedarmoede) als gevolg van een tekort aan rode bloedcellen kenmerkend;
• in het geval van botschade, pijn in de botten en gewrichten.

Symptomen van Hodgkin-lymfoom verschijnen langzaam en nemen in de loop van een maand of zes maanden toe. Elke patiënt heeft "zijn eigen" symptomen met verschillende manifestaties. Bij kinderen kan Hodgkin lymfoom zich achter een veel voorkomende infectie verbergen. Of, integendeel, de groei van lymfeklieren tijdens een virale infectie wordt aangezien voor lymfoom.

In het geval van de groei van de LU en het samenvoegen ervan tot grote conglomeraten, manifesteren de symptomen van Hodgkin-lymfoom pijn.

Vergrote lymfeklieren van het mediastinum bij 15-20% van de patiënten duiden op het begin van de ziekte. Dit kan alleen per toeval worden gedetecteerd met fluorografie. Op dit moment kan hoesten, kortademigheid en knijpen van de superieure vena cava optreden, wat merkbaar is aan de zwelling en cyanose van het gezicht, minder vaak bij pijn op de borst.

Geïsoleerde gevallen van pijn in de lumbale regio als gevolg van geïsoleerde laesies van de paraortale LU geven het begin van de pathologie aan.

De symptomen van Hodgkin's lymfoom komen ook tot uiting in acute koorts, verergerd nachtelijk zweten en snel gewichtsverlies, dat optreedt bij 5-10% van de patiënten in de eerste fase van de ziekte. Ze hebben later de LU verhoogd en vroege leukopenie en anemie (anemie) begeleiden de ziekte. Afvallen zonder oorzaak is een duidelijk symptoom van de ziekte.

Lymfoom wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan koorts. Met dagelijkse kortstondige stijgingen van de temperatuur, rillingen verschijnen, dan zweet de patiënt overdreven en eindigt alles.

Met ontwikkelde manifestaties van lymfoom, worden alle lymfoïde organen, systemen en andere organen in het lichaam aangetast. Bij 25-30% wordt de milt aangetast in de aanwezigheid van 1 en 2 klinische stadia, die worden gediagnosticeerd vóór splenectomie. Valdeira-ring: amandelen en lymfoïde weefsels van de keelholte worden zelden aangetast bij lymfoom.

Met de nederlaag van het longweefsel:

• cellen van het mediastinum van de LU groeien infiltrerend;
• er worden afzonderlijke foci of diffuse infiltraties ontwikkeld die kunnen vervallen en holten kunnen vormen;
• vocht hoopt zich op in de pleuraholten.

Een specifieke laesie van het borstvlies is te zien op de röntgenfoto. In de pleurale vloeistof oncocyten detecteren: lymfoïde, reticulaire en ook Berezovsky-Sternberg. Het borstvlies wordt aangetast bij lymfogranulomatose met de aanwezigheid van vergrote lymfeklieren van het mediastinum of foci in het longweefsel. Van de LU van het mediastinum groeit de tumor uit in het pericardium, myocardium, luchtpijp en slokdarm.

De ziekte beïnvloedt het botsysteem bij 20% van de patiënten, waarbij het proces van wervels, borstbeen, heupbeenderen, ribben, buisvormige botten (zelden) wordt vastgelegd. Met de betrokkenheid van het botensysteem bij het pijnproces, wat een duidelijk teken is van de ziekte van Hodgkin.

Met schade aan het beenmerg neemt het niveau van bloedplaatjes en leukocyten in het bloed af, begint bloedarmoede of verschijnen de symptomen helemaal niet.

Compensatoire capaciteiten van de lever laten niet toe om oncologie in een vroeg stadium te detecteren. Bij Hodgkin-lymfoom treedt een toename van het orgel op, een toename van de activiteit van alkalische fosfatase, een afname van serumalbumine.

Met de kieming van de tumor van de aangetaste LU of knijpen in het maagdarmkanaal lijdt secundair. Met de nederlaag van de maag en dunne darm, verspreidt het proces zich door de submucosale laag zonder de vorming van zweren.

Het centrale zenuwstelsel is aangetast: in het ruggenmerg accumuleren oncocyten in de bekleding van de hersenen, wat leidt tot ernstige neurologische aandoeningen of volledige verlamming.

Kleine uitslag in het lymfoom van Hodgkin veroorzaakt bij 25-30% van de patiënten een jeukende huid. Jeuk kan van dermatitis zijn of op plaatsen met vergrote lymfeklieren door het hele lichaam. Patiënten lijden pijnlijk aan jeuk, ze verliezen slaap en eetlust, er doen zich mentale stoornissen voor.

Er is geen specifieke verandering in de bloedtest voor lymfoom. Meestal hebben patiënten een gematigd niveau van leukocyten. Alleen de latere stadia van het lymfoom worden gekenmerkt door een afname van lymfocyten in het bloed.

Informatieve video

Typen Hodgkin-lymfomen

Bij het verschijnen van de tumorcellen onder een microscoop worden vijf vormen van de ziekte van Hodgkin benadrukt. Vier soorten combineren "klassiek Hodgkin-lymfoom".

In overeenstemming met de WHO-classificatie (2008) worden morfologische varianten van de ziekte van Hodgkin overwogen:

1. Hodgkin-lymfoom, nodulair type lymfoomoverheersing.
2. Klassiek Hodgkin-lymfoom. Het omvat:

• klassiek Hodgkin-lymfoom - lymfoïde predominantie;
• klassiek Hodgkin-lymfoom - nodulaire sclerose (nodulaire vorm);
• klassiek Hodgkin-lymfoom - gemengde cel;
• klassiek Hodgkin-lymfoom - lymfoïde uitputting.

Nodulair type lymfoomoverheersing

Dit type is 5% van alle variëteiten van Hodgkin-lymfoom en komt vaker voor bij mannen, vanaf de kindertijd, en na 30-40 jaar. Vanwege het lange beloop van lymfadenopathie, wordt pathologie gedetecteerd in stadia I of II bij 80% van de patiënten. Sommige patiënten worden genezen door het gebruik van excisie therapie.

Het verschilt van klassiek lymfoom wat betreft gedrag, histologische structuur, kenmerken: moleculair genetisch en immunohistochemisch. De VU van het nodulair type van lymfoïde overheersing van enkele plastic LH-cellen, veel kleine B-cellen hebben nodulaire tekens.

Cervicale, axillaire en inguinale lymfeklieren worden aangetast (minder vaak). Meer zelden wordt lymfoom gevonden in andere groepen van LU.
Bij de meeste patiënten kan het verloop van de ziekte traag zijn, vaak treden recidieven op, maar progressie en overlijden zijn zeldzaam bij 5% van de patiënten.

Klassiek Hodgkin-lymfoom

Histologisch is klassiek lymfoom gerangschikt in een ander aantal cellen:

• Reed Shtrenberga;
• mononucleaire Hodgkin's;
• hun varianten (H / RS), gelokaliseerd tussen kleine lymfocyten (overwegend T-cellen);
• eosinofielen, neutrofielen, histiocyten, plasmacellen, fibroblasten op de achtergrondpopulatie en collageen.

Vier subtypen onderscheiden zich door klinische manifestaties en associatie met het Epstein-Barr-virus. Immunohistochemische en moleculair genetische kenmerken van H / RS-cellen zijn identiek. In de lymfoïde dominantie van kleine Reed-Sternberg-cellen overheersen veel B-cellen, reticulated sclerose.

Klassiek Hodgkin-lymfoom is ziek vanaf de vroege jeugd, de top van de ziekte is 15-35 jaar oud en op oudere leeftijd. Vaak zijn mensen met infectieuze mononucleosis en HIV-infectie ziek.

In het klassieke Hodgkin-lymfoom worden laesies aangetroffen in de centrale groepen van de LU:

• hals
• mediastinale
• okselstandig
• lies
• paraortalnyh
• mesenteriaal (zelden)

Hodgkin's scleroserend nodulair lymfoom

Nodulaire sclerose van Hodgkin-lymfoom wordt gevonden bij 60% -67% van de patiënten, meestal mediastinale tumoren die de LN- en thymusklier beïnvloeden. De milt wordt aangetast door een tumor bij 20% van de patiënten, daarna wordt het verspreid via de hematogene route naar de lever en het beenmerg. De ring van de Waldeyer wordt minder vaak aangetast (in het gebied van de palatinale en faryngeale tonsillen). De ontwikkeling van nodulaire sclerose vindt geleidelijk plaats.

Namelijk verbaasd:

• in de eerste fase - één groep LU of lymfoïde structuur;
• in de tweede fase, twee groepen (of meer) LN- of lymfoïde structuren aan één zijde van het diafragma;
• in de derde fase - LU of lymfoïde structuren aan beide zijden van het diafragma;
• in de vierde fase, niet-nodezones, zoals het beenmerg of de lever.

Klassiek Hodgkin-lymfoom wordt bepaald door systemische manifestaties: koorts, overvloedig nachtelijk zweten en gewichtsverlies valt in de categorie van "B-symptomen", wat een ongunstige prognose geeft.

Gemengde cel lymfoom

Kliniek van folliculaire lymfomen wordt bepaald door de cytologische kenmerken van de cellen die de follikels vormen. Wanneer trage lymfadenopathie voor verschillende jaren vóór de diagnose werd gedetecteerd. De patiënt kan zich na de diagnose 5 jaar en langer goed voelen. Maar er kan een voorbijgaande manifestatie van lymfoom zijn, die een dringende behandeling vereist. Het is nu bekend dat folliculair lymfoom met de aanwezigheid van een lage maligniteit kan transformeren. Hieruit is een zeer kwaadaardig diffuus grootcellig lymfoom herboren.

Folliculair kleincellig lymfoom bestaat uit kleine cellen met een gespleten nucleus en grote cellen. Gemengde infiltratie is zichtbaar in Reed-Sternberg-cellen. Na haar behandeling is er een langdurige remissie zonder recidieven. Projecties genezen erg hoog.

Lymfoïde uitputting

Het zeldzaamste type klassiek lymfoom is lymfoïde uitputting. Het komt voor bij 5% van de mensen na 50 jaar,

Reed-Sternberg-cellen overheersen in de tumor. Kleine patches van lymfocyten zijn merkbaar tussen hen. Bij diffuse sclerose overheersen de groei van ruwe koorden van bindweefselvezels, waarin amorfe eiwitmassa's vallen. In tumorcellen neemt het niveau van lymfocyten voortdurend af.

Fasen van Hodgkin-lymfomen

Bij het vaststellen van de stadia van Hodgkin-lymfoom, anamnese, klinisch onderzoek, biopsiegegevens en de resultaten van het visueel verkregen onderzoek, was de manifestatie van de ziekte anders: lymfatisch (nodaal) en extralymfatisch (extranodaal).

Het symbool E staat voor extralymfatische (extranodale) manifestatie.

Faseclassificatie:

1. In stadium 1 Hodgkin-lymfoom wordt één lymfatische zone of structuur (I) beïnvloed. Eén lymfatische zone of structuur wordt aangetast en aangrenzende weefsels (IE) zijn betrokken. Gelokaliseerd beïnvloedde één extralymfatisch orgaan (IE).
2. In stadium 2 zijn één extra lymfatisch orgaan en zijn regionale lymfeklieren met schade (of zonder aanval) van andere lymfatische zones aan één kant van het diafragma (IIE) gelokaliseerd. De voorspelling voor fase 2 binnen 5 jaar is 90-95%.
3. In stadium 3 worden de lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma (III) aangetast. Het pathologische proces wordt gecombineerd met een gelokaliseerd getroffen extra lymfatisch orgaan of weefsel (IIIE), een milt (IIIS) of een laesie van beide (IIIE + S). Hodgkin lymfoom stadium 3: prognose voor overleving - 65-70% (volgens verschillende bronnen).
4. In stadium 4 Hodgkin-lymfoom ondergaan een of meer extra lymfatische organen met of zonder lymfeklierbeschadiging een gedissemineerde laesie; het extralymfatische orgaan met de inbeslagneming van een verre lymfeklier wordt geïsoleerd. De overlevingsprognose voor 5 jaar is 55-60%.

Fasen van Hodgkin-lymfomen

Als de remissie de vijfjarige barrière overschrijdt, wordt het lymfoom als genezen beschouwd. Er moeten echter jaarlijks onderzoeken naar het lichaam worden uitgevoerd, omdat terugval kan optreden na 10-20 jaar van remissie. Misschien de manifestatie van de langetermijneffecten van HL na chemotherapie - cardiomyopathie (hartspierbeschadiging).

Diagnose van de ziekte

De diagnose van Hodgkin-lymfoom is als volgt:

• een geschiedenis van intoxicatiesymptomen wordt onderzocht;
• "alcoholische" pijnzones op de plaatsen van verlies vestigen;
• bepaalt de groeisnelheid van lymfeklieren;
• zorgvuldig palperen: alle perifere groepen van de UL (submandibulair en cervico-supraclaviculair, subclaviaal en axillair, darmbeen en inguinal, popliteal en femoraal, elleboog en occipital), lever en milt;
• KNO-arts onderzoekt de nasofarynx, palatine amandelen;
• een excisionele biopsie wordt uitgevoerd vanaf de vroegste lymfeknoop die is verschenen. Het wordt volledig verwijderd met de afwezigheid van mechanische schade.

Histologisch onderzoek bevestigt de diagnose, want alleen als er een specifieke beschrijving is van de diagnostische cellen van Berezovsky-Reed-Sternberg en de bijbehorende cellen, wordt de diagnose als definitief beschouwd. Volgens het klinische beeld, radiografie, een veronderstelde histologische of cytologische conclusie zonder een beschrijving van de cellen, zal de diagnose als controversieel worden beschouwd.

Neem voor de histologische studie de lies-LU niet, als het proces ook hun andere groepen betreft. De initiële diagnose wordt niet alleen bepaald door een enkele punctiebiopsie.

Daarom gaat de lijst met diagnostische maatregelen verder:

• Echografie van perifere LU: cervicaal, supraclaviculair en subclavisch, axillair, inguinaal en femoraal, peritoneale en pelvis. Tegelijkertijd worden de lever, milt, para-aortische en iliacale LU onderzocht;
• CT-scan van de nek, borst, buik en bekken;
• volgens indicaties - osteoscintigrafie;
• Röntgenfoto van botten (met klachten van patiënten die pijn lijden en geïdentificeerde veranderingen op scintigrammen);
• studie van de bloedgroep en Rh-factor, algemene bloedtest, inclusief de aanwezigheid van rode bloedcellen, bloedplaatjes, hemoglobine, leukocytenformule, ESR;
• biochemische bloedtests voor creatinine, bilirubine, ureum, totaal eiwit, AST, ALT, LDH, alkalische fosfatase;
• een studie van de hoeveelheid schildklierhormonen als de cervicale lymfeklieren worden aangetast en de nek wordt bestraald;
• biopsie van het beenmerg, terwijl biopsie van de vleugel van het ileum wordt behandeld, omdat cytologisch onderzoek de diagnose niet definitief bevestigt;
• gallium scintigrafie

Als het lymfoom van Hodgkin definitief bepaald is, wordt de diagnose geformuleerd met een indicatie van het stadium, B-symptomen (indien aanwezig), zones met enorme schade, betrokkenheid van extranodale zones en milt.

De belangrijkste risicofactoren die de prognose van de ziekte bepalen, zijn:

• A - massale laesie van mediastinum met mediastinum-thoracale index (MTI) ≥ 0,33. MTI wordt bepaald aan de hand van de verhouding van de maximale breedte van het mediastinum en de borst (niveau 5-6 wervels van het borstgebied);
• B - extranodale schade;
• C - ESR ≥ 50 mm / uur in stadium A; ESR ≥ 30 mm / uur in fase B;
• D - schade van drie lymfatische zones en meer.

Hodgkin-lymfoombehandeling

Hodgkin-lymfoom wordt behandeld volgens de stadia en risicofactoren van de ziekte. Moderne therapie gaat gepaard met nauwkeurige verificatie van een tumorsubvariant. Als de diagnose wordt vereenvoudigd en een "groep" -diagnose wordt gevormd (bijvoorbeeld "lymfoom met een hoge maligniteit"), neemt de kans om medische zorg aan de patiënt te verlenen af.

Chemotherapie voor lymfoom en bestraling van Hodgkin is inbegrepen in het programma, afhankelijk van de nosologische diagnose en stadiëring van de ziekte.

Cytostatische middelen worden het CHOP-programma:

Chemotherapie voor Hodgkin-lymfoom wordt intensief uitgevoerd in afwezigheid van leukemie. Tegelijkertijd wordt een volgende transplantatie van autoloog beenmerg uitgevoerd, die door patiënten voorafgaand aan een intensieve behandeling van tevoren wordt voorbereid.

Volledige remissie na de toepassing van moderne programma's komt voor bij 70-90% van de patiënten met primaire lymfoom. Relapevrije overleving na 20 jaar met volledige remissie na de eerste fase van de behandeling is hoger dan 60%.

Als een onafhankelijke behandeling is de chirurgische methode niet van toepassing op het lymfoom van Hodgkin. Bestralingstherapie, als een onafhankelijk regime, wordt gebruikt in een enkele dosis van 1,5-2,0 Gy. Zones van klinisch aangetaste lymfeknopen worden bestraald met een totale focale dosis van 40-45 Gy, als alleen bestralingstherapie wordt gebruikt. De zones van profylactische bestraling ontvangen - 30-35 Gy. In Rusland wordt de methode van breedveldbestraling gebruikt.

Behandeling van primaire patiënten met het gebruik van monochemotherapie wordt niet uitgevoerd. De uitzondering vormen de verzwakte patiënten van de ouderdom met de aanwezigheid van hypoplasie van het beenmerg na herhaalde chemiebeurten. Het effect van monochemotherapie is 15-30%, maar het biedt ook enige bevredigende gezondheidstoestand gedurende enige tijd en belemmert de progressie van Hodgkin-lymfoom bij patiënten die niet in staat zijn om moderne therapieën uit te voeren.

Chemotherapiemedicijnen, regimes en kuren die worden gebruikt voor de behandeling van Hodgkin-lymfoom

• Meestal wordt de behandeling uitgevoerd in Vinblastine mono-modus. Dosis - 6 mg / kg eenmaal per week. Het interval wordt verlengd tot 2-3 weken na de injectie van 3-4 injecties.

Dagelijks toegediende cursussen:

1. 100 mg Natulan, totale dosis - 6-8 g;
2. 10 mg chlorambucil (5 dagen), de totale dosis - 400-500 mg.

• De primaire patiënt met Hodgkin-lymfoom wordt gebruikt in combinatie met chemoradiatie volgens het ABVD-schema. De medicijnen in het schema worden 1-14 dagen in de ader geïnjecteerd. Namelijk, voer in (met een interval van 2 weken tussen de gangen):

1. 375 mg / m² - Dacarbazine;
2. 10 mg / m² - bleomycine;
3. 25 mg / m² - Doxorubicine;
4. 6 mg - Vinblastine.

• Vanaf de 15e dag na de laatste toediening van het geneesmiddel begint de volgende behandelingscyclus. Geef de voorkeur aan behandeling volgens het BEASORR-schema in een dosis-escalatiemodus:

1. Dag één - 650 mg / m² Cyclophosphamide en 25 mg / m² Doxorubicine worden intraveneus geïnjecteerd;
2. Dag 1-3 (drie) dagen - Etoposide wordt toegediend bij 100 mg / m²;
3. Dag acht - 10 mg / m2 bleomycine en 1,4 mg / m2 vincristine worden toegediend;
4. binnen duurt 1-7 dagen. - 100 mg / m² Procarbazine en 2 weken 40 mg / m² Prednisolon.

Een pauze naar de volgende cursus is 7 dagen (na inname van Prednisolone) en 21 dagen na de start van de cursus. Stralingstherapie wordt uitgevoerd na chemie.

Hooggedoseerde chemotherapie voor Hodgkin-lymfoom (behalve voor patiënten met stadium-IA zonder risicofactoren en een histologische variant van lymfoïde predominantie, die slechts één bestralingstherapie per getroffen gebied gebruikt - SOD 30 Gy) wordt bijvoorbeeld gebruikt volgens de volgende schema's:

1. ABVD-regeling

De behandeling wordt uitgevoerd:

• Doxorubicine - 25 mg / m² door intraveneuze infusie (gedurende 20-30 minuten), bleomycine - 10 mg / m² (gedurende 10 minuten) en vinblastine - 6 mg / m² (gedurende 15-30 minuten) - op de 1e en 15e dag;
• Dacarbazine - 375 mg / m² intraveneus gedurende 15-30 minuten in 1-15 dagen.

Pauze - 2 weken, de volgende cursus begint op de 29ste dag na het begin van de vorige cursus.

2. Op BEACOPP gebaseerd schema

De behandeling wordt uitgevoerd:

• Cyclophosphamide - 650 mg / m² in de ader (gedurende 20-30 minuten) op de eerste dag;
• Doxorubicine - 25 mg / m² in de ader (gedurende 20-30 minuten) op de eerste dag;
• Etoposide - 100 mg / m² intraveneus (gedurende 30-60 minuten) in 1-3 dagen;
• Procarbazine - 100 mg / m² binnen 1-7 dagen binnen;
• Prednison - 40 mg / m² binnen 1-14 dagen;
• Vincristine - 1,4 mg / m² - intraveneus op de 8e dag (maximale dosis - 2 mg);
• Bleomycin - 10 mg / m² in de ader op de 8e dag.

De volgende cursus begint 7 dagen na het gebruik van Prednisolon of op de 22e dag vanaf het begin van de eerste cursus.

3. BEACOPP-gealarmeerd schema

De behandeling wordt uitgevoerd:

• Cyclophosphamide - 1250 mg / m² in de ader (60 minuten) - op de 1e dag;
• Doxorubicine - 35 mg / m² in / in (gedurende 20-30 minuten) op de eerste dag;
• Etoposide - 200 mg / m² IV (60 minuten) in 1-3 dagen;
• Procarbazine - 100 mg / m² op dagen 1-7;
• Prednisolon - 40 mg / m² binnen voor 1-14 dagen;
• Vincristine - 1,4 mg / m² m / m op de 8e dag (niet meer dan 2 mg);
• Bleomycin - 10 mg / m² IV (gedurende 10-15 minuten) op de 8e dag;
• Granulocyt koloniestimulerende factor (G - CSF) subcutaan gedurende 8-14 dagen.

Begin de volgende cursus 7 dagen na het einde van Prednisolone of op de 22e dag vanaf het begin van de vorige cursus.

4. Schema BEAM

De behandeling wordt uitgevoerd:

• BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² op de 1e dag;
• Etoposide - 100-200 mg / m² op de 2e 5e dag;
• Cytosar - 200 mg / m² elke 12 uur op dagen 2-5;
• Melphalan - 140 mg / m² op de 6e dag;
• Autotransplantatie en / of terugkeer van de precursorcellen van perifere bloedhematopoëse op de 8e dag.

5. CBV-schema

De behandeling wordt uitgevoerd:

• Cyclofosfamide 1,5 g / m² in 1-4 dagen;
• Etoposide 100-150 mg / m² elke 12 uur, 6 toedieningen op de 1-3e dag;
• BCNU (Carmustine) 300 mg / m² op dag 1;
• Door autologe transplantatie en / of terugkeer van de progenitorcellen van perifere bloedhematopoëse op de 5e dag.

Het volgende onderdeel van de behandeling is bestralingstherapie. Alleen zones met het initiële tumorproces worden bestraald. Als de standaard chemotherapiebehandelingen geen effect hebben, wordt een hoge dosis chemotherapie uitgevoerd en worden hematopoëtische stamcellen getransplanteerd.

Voor de behandeling van patiënten met beperkte stadia wordt een behandelingsprogramma gebruikt: 2-3 kuren ABVD en bestraling van zones met een tumorproces - een dosis van 30 Gy. De volgende cursus is over 2 weken.

Informatieve video

Traditionele therapie voor lymfoom van Hodgkin

Behandeling van Hodgkin-lymfoom met folkremedies is opgenomen in de algemene therapie.

Stinkende gouwe behandeling

Stinkende gouwe geoogst in april-mei tijdens de bloei, is het wenselijk om de plant te verzamelen weg van wegen en vervuilde gebieden. Wortels moeten worden gereinigd met een mes, het is niet nodig om de wortels te wassen en te kneden. Alleen de droge en vuile bladeren van vorig jaar worden weggegooid. Snijd de plant in stukjes van 2-3 mm. op een schoon bord waar geen vlees was gesneden.

Gesteriliseerde fles van 3 liter gevuld met opgeklopte stinkende gouwe en stampen met een schone deegroller. Hals de fles met gaas en leg op 3 dagen op kamertemperatuur op een donkere plaats. Met een schone houten stok doorboort u de inhoud van de pot 3-5 keer per dag naar de bodem, zoals zuurkool.

Op de 4e dag met behulp van een juicer perssap. Krijg ongeveer 600-700 ml. stinkende gouwe sap. In flessen in een fles (blikjes) zet je het sap 2 dagen op een donkere plaats. Taartplanten worden terug in de fles gedaan en voegen wodka of sterke maneschijn toe - 500-700 ml. Sta erop - 8-9 dagen in het donker. Vervolgens wordt de tinctuur gescheiden van de dikke en zet deze op aandringen, zoals sap. Na 2 dagen wordt het sap de kleur van thee of modderige thee. Flessensap en infusie. Sluit ze met plastic doppen en plak een etiket met de productiedatum.

Stinkelandensap is nodig om het lymfoom van Hodgkin (of een andere oncologische aandoening) te behandelen. Accepteer voor de behandeling:

• 1-2 graden - 1 eetl. l. per 100 ml melk (gefermenteerd melkproduct) - 1 keer per nacht. Je kunt zelfs nog meer melk drinken - 100 ml. De cursus vereist 0,5 liter of iets meer;
• 3-4 graden - 1 eetl. l. per 100 ml melk - 2 keer met een interval van 12 uur. Het zal een loop van 0.7 liter duren. Beschouw deze techniek als de belangrijkste remedie.

Voor de preventie van de ziekte zal nodig hebben - 350 ml. Na elke fles sap gedronken om een ​​bloedtest te doen. Na de eerste week is een verergering van de aandoening mogelijk, verbetering zal binnen een week optreden, wat wordt aangetoond door een bloedtest.

Een aanvullende (begeleidende) behandeling zal kastanjebier zijn. Om het te maken:

• kastanjes (20-30 stuks), groeiend in het park verdeeld in 2-4 delen en gevouwen fles - 3 l;
• Bereid een mengsel van kruiden: stinkende gouwe (5 el. L.) Voeg kamille en calendula, duizendblad en klein hoefblad - 2 eetl. l. De collectie (1 eetl.) Wordt in een gaaszak met een stuk silicium geplaatst en op de dagen van de fles geplaatst;
• kastanjes en gras gieten wei, voeg zure room toe (1 el.);
• bind de flessenhals met gaas in 2 lagen en leg het op het raam, maar niet onder de directe stralen van de zon;
• Zodra de gisting begint (na 2-3 weken), is het noodzakelijk om 1-2 items per dag te consumeren, gesmolten water en honing (suiker) aan de fles toe te voegen.

Gevolgen van behandeling en herhaling van de ziekte

Met moderne behandelmethoden in de laatste 5-8 jaar bereikte het Hodgkin-lymfoom een ​​langdurige remissie (meer dan 5 jaar) en een gunstige prognose voor meer dan de helft van de patiënten uit alle gevallen. Patiënten met IA-IIA lymfoomstadia behoren tot de kleinste groep. Met een kleine hoeveelheid behandeling is de levensverwachting van 10 jaar of meer 96-100%. De groep omvat patiënten jonger dan 40 jaar zonder risicofactoren. Volledige remissie werd vastgesteld bij 93-95% van de patiënten, recidiefvrije loop van 80-82%, 15-jaars overlevingspercentage bij 93-98% van de patiënten.

In aanwezigheid van risicofactoren bij patiënten met stadium IIA, stadium IIB en stadium IIIA, is overleving zonder terugval gedurende 5-7 jaar na bestraling slechts 43-53%. Overlevingspatiënten uitsluitend vanwege de progressieve behandeling van recidieven.

Als het lymfoom van Hodgkin gediagnosticeerd is, hoeveel patiënten van de intermediaire prognostische groep leven dan? Volgens studies was de 15-jaars overlevingskans 69%. Het risico van terugkerende Hodgkin-lymfoom bij het ontvangen van radicale bestralingstherapie was 35%, terwijl het de gecombineerde behandeling ontving - 16%.

Patiënten van de ongunstige prognostische groep gebruiken polychemotherapie. Volledige remissie van effectieve behandeling was 60-80%. Terugval van Hodgkin-lymfoom na de introductie van nieuwe geneesmiddelen (Etoposide) in het eerstelijns-programma en de verlaging van de intervallen tussen injecties was 4-22%.

Onlangs is de behandeling meestal uitgevoerd volgens het programma BEASORR-14 met de introductie van koloniestimulerende factoren van 9 tot 13 dagen in standaarddoses en de hervatting van de cursus op de 15e dag. Besteed ook 8 chemiecycli en vervolgens bestraling, zoals in de modus BEASORR - base. Het effect van het programma BEASORR-14 is vergelijkbaar met het programma BEASORR-geëscaleerd met toxiciteit gelijk aan het programma BEASORR-base. Maar het programma BEASORR-14 is korter dan de programma's BEASORR-basic en BEASORR - geëscaleerd, wat het een extra voordeel geeft.

Met het gebruik van radicale bestraling na terugval worden complete remissies vastgesteld bij 90% van de patiënten die polychemotherapie van eender welk eerstelijnsregime gebruiken. Remissies op lange termijn - in 60-70%, afhankelijk van de omvang van de laesie.

Met de diagnose van Hodgkin-lymfoom - de levensverwachting van patiënten met recidieven na chemotherapie of gecombineerde inductie chemoradiatie behandeling hangt af van de aard van de behandeling van de ziekte en de respons op de behandeling.

Dergelijke patiënten zijn verdeeld in drie groepen:

• De eerste groep bestaat uit patiënten die na het eerste behandelingsprogramma geen volledige remissie hadden. Dit zijn primaire resistente patiënten met een mediane overleving van 1,3 jaar.
• De tweede groep bestaat uit patiënten met een remissie van 1 jaar en een mediane overlevingskans van 2,6 jaar.
• De derde groep omvat patiënten met een remissie van meer dan 1 jaar en een mediane overlevingskans van 4,3 jaar.

Na gebruik van de chemie van de eerste en tweede lijn volgens de schema's CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, werden herhaalde volledige remissies (na primaire remissie tot 1 jaar) opgemerkt bij 10-15% van de patiënten en bij 50-85% van de patiënten met primaire remissie meer 1 jaar. Echter, na herhaalde behandeling in het eerste en tweede lijns programma was slechts 11% van de patiënten statistisch in staat om te overleven gedurende meer dan 20 jaar, 24% van de patiënten met primaire remissie gedurende meer dan 1 jaar.

Na een hoge dosis therapie is de overleving van patiënten van 3-5 jaar met een eerdere remissie van meer dan 1 jaar en de aanwezigheid van een goede algemene conditie 75%, bij patiënten met remissie van minder dan 1 jaar - 50%, bij resistente patiënten - 20%.

Prognostische verschijnselen zoals B-symptomen, extranodale laesies bij terugval en een remissieduur van minder dan 1 jaar hebben invloed op de overlevingskans van 3 jaar. Als ze afwezig zijn, kan er drie jaar leven - 100% van de patiënten, de aanwezigheid van één kenmerk vermindert de prognose tot 81%, de aanwezigheid van twee - tot 40%, met drie - het zal 0% zijn.

Besmettelijke complicaties beïnvloeden de dodelijke toxiciteit van therapie met hoge doses. Volgens verschillende onderzoeken bereikt het 0-13%, maar tijdens de transplantatie tijdens de derde of volgende terugval bereikt het 25%. Hieruit volgt dat de belangrijkste indicatie voor een hoge dosis chemie de eerste vroege en tweede terugval is. Speciale uitrusting en opgeleid medisch personeel zijn ook vereist.

Adequaat onderzoek en gebruik van moderne behandelingsregimes: volledige remissies werden geregistreerd bij 70-80% van de oudere patiënten. Maar geassocieerde ziekten interfereren met de volledige reikwijdte van de therapie. Bij dergelijke patiënten is de 5-jaars terugval-vrije overlevingskans slechts - 43% met een totale terugvalvrije cursus - 60%. Patiënten met lokale stadia die voldoende zijn behandeld, hebben een prognose van 5-jaars overleving - 90%.

Informatieve video

Complicaties en revalidatie

Ondanks het hoge percentage 5-jaars overleving in fasen, verslechteren de bestaande complicaties de kwaliteit van leven en zijn ze fataal.

Het grootste probleem is secundaire oncologie. Zelfs na 15-17 jaar na de initiële behandeling van Hodgkin-lymfoom kan Hodgkin-lymfoom leiden tot de dood van de patiënt. Systemische ziekten en leukemieën - komen voort uit de effecten van bestralingstherapie, vaste tumoren - van de bestraling van organen en weefsels, waar ze beginnen te groeien. Late complicaties na de behandeling kunnen leiden tot mortaliteit, waardoor de 20-jaars overleving met 20% afneemt.

Patiënten kunnen ziek worden:

• schildklierdisfunctie;
• cardiovasculaire pathologie;
• pneumonitis;
• disfunctie van de geslachtsklieren;
• secundaire oncologische ziekten.

De meest verschrikkelijke complicatie - recidiverend maligne neoplasma ontwikkelt zich en is:

• secundaire myeloïde leukemie - 2,2%;
• niet-hormonaal lymfoom - 1,8%;
• vaste tumor - 7,5%.

De piek in de ontwikkeling van secundaire myeloïde leukemie bij patiënten met Hodgkin-lymfoom treedt op bij 5-7 jaar observatie. Vaste tumoren kunnen voorkomen in de periode van 5-7 tot 20 jaar. De risicofactor is leeftijd ouder dan 40 jaar en radicale radiotherapie. Secundaire tumoren kunnen zich ontwikkelen in de longen, maag, schildklier, in de borstklier, melanoom is mogelijk. Roken met Hodgkin-lymfoom verhoogt het risico op het ontwikkelen van terugkerende kanker.

Hoe nuttig was het artikel voor jou?

Als je een fout vindt, markeer die dan en druk op Shift + Enter of klik hier. Heel erg bedankt!

Bedankt voor je bericht. We zullen de fout snel oplossen

Hodgkin-lymfoom

Hodgkin-lymfoom (de ziekte van Hodgkin, de ziekte van Hodgkin) is een kwaadaardige tumor van het lymfoïde weefsel met de vorming van specifieke polymorfe celgranulomen. Het Hodgkin lymfoom-tumorsubstraat - Reed-Sternberg-cellen (lacunaire histiocyten) zijn grote polyploïde cellen die een multilobulaire kern bevatten. Het grootste deel van de tumor van de aangetaste lymfeknoop is een granuloom met ophopingen van lymfocyten (T-cellen hebben de overhand daaronder), granulocyten, histiocyten, eosinofielen, plasma en reticulaire cellen. Het weefsel van de aangetaste lymfeknoop is doorzeefd met bindweefsel van fibreus bindweefsel dat uit de capsule komt.

De ziekte is genoemd naar Thomas Hodgkin, die in 1832 zeven gevallen van de ziekte beschreef en stelde voor om een ​​afzonderlijke nosologische eenheid van pathologie toe te wijzen, waarvan een algemeen kenmerk bestaat uit een toename van de lymfeklieren en milt, cachexie (extreme uitputting van het lichaam) en overlijden.

Adequate en tijdige behandeling zorgt voor goede resultaten, het is mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken bij meer dan 50% van de patiënten.

De gemiddelde incidentie van Hodgkin-lymfoom varieert tussen 0.6-3.9% bij mannen en 0.3-2.8% bij vrouwen en bedraagt ​​gemiddeld 2.2 gevallen per 100.000 inwoners. De ziekte komt in alle leeftijden voor en is de op twee na meest voorkomende kanker bij kinderen.

Oorzaken van Hodgkin lymfoom

De etiologische factor van de ziekte blijft onduidelijk. Er wordt aangenomen dat het lymfoom van Hodgkin een B-celtumor is, zich ontwikkelend op de achtergrond van T-cel-immunodeficiëntie, veroorzaakt door de hypofunctie van de thymus.

Er zijn verschillende predisponerende factoren:

• infectieziekten - cellen van het lymfestelsel beginnen met ongecontroleerde deling en ondergaan mutaties onder invloed van virussen (herpesvirussen, retrovirussen, enz.);
• aangeboren aandoeningen van het immuunsysteem - Louis-Bar-syndroom, Wiskott-Aldrich-syndroom en anderen;
• auto-immuunziekten - reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren, coeliakie, systemische lupus erythematosus, enz.;
• genetische aanleg - genetische markers zijn niet geïdentificeerd, maar er is een toename van de frequentie van Hodgkin-lymfoom in families waar reeds soortgelijke ziekten zijn gediagnosticeerd;
• het effect van kankerverwekkende chemicaliën - benzeen, aniline kleurstoffen, zware metaalzouten, aromatische koolwaterstoffen, pesticiden, enz.;
• werk in verband met blootstelling aan verhoogde straling, hoogfrequente stromen, straling.

Vormen van de ziekte

De classificatie van Hodgkin-lymfoom is gebaseerd op de histologische karakterisering van het aangetaste weefsel.

In de vroege stadia van de ziekte verloopt in de regel zonder symptomen.

Er zijn vier histologische varianten van het lymfoom van Hodgkin:

• Nodulaire (nodulaire) sclerose (types 1 en 2) is de meest voorkomende vorm van de ziekte, vergezeld door de vorming van collageenkoorden in de lymfeklieren in de borstholte, die het gevormde tumorweefsel in vele afgeronde secties verdelen. Reed-Sternberg-cellen worden gedetecteerd;
• lymfohistiocytisch (lymfoïde predominantie) is een klassieke versie van Hodgkin-lymfoom, gekenmerkt door de aanwezigheid van een groot aantal lymfocyten in het aangetaste orgaan. Reed-Sternberg-cellen zijn zeldzaam, Hodgkin-cellen worden vaak gevonden. Accumulaties van lymfocyten fuseren met elkaar en vormen gebieden met diffuse groei, fibrose en necrose zijn afwezig. Cervicale axillaire, inguinale lymfeklieren worden meestal aangetast;
• lymfoïde uitputting - Reed-Sternberg-cellen overheersen in het aangetaste weefsel, er zijn slechts een paar patches van lymfocyten daartussen, waarvan het niveau constant daalt. De variant van lymfoïde depletie komt meestal overeen met stadium IV van de verspreiding van de ziekte en wordt gekenmerkt door een ongunstig beloop;
• variant met gemengde cellen - het histologische beeld wordt weergegeven door een groot aantal lymfocyten, eosinofielen, plasmacellen, Reed-Sternberg-cellen in het aangetaste weefsel. Vaak gevonden foci van necrose, het veld van fibrose.

Stadia van Hodgkin lymfoom

Bij het vaststellen van de stadia van het Hodgkin-lymfoom, gegevens van onderzoeksresultaten en biopsie, het aantal organen en weefsels betrokken bij het pathologische proces, wordt de prevalentie van het proces boven of onder het diafragma bepaald:

• I - één groep lymfeklieren aangetast;
• I E - I + betrokkenheid van een extra lymfatisch orgaan in het pathologische proces;
• II - twee of meer groepen lymfeklieren aan één kant (boven of onder) van het middenrif worden aangetast;
• II E - schade aan het lymfoïde orgaan met een toename van 1-2 groepen van lymfeklieren, de lokalisatie van de laesie - aan dezelfde kant ten opzichte van het diafragma;
• III - verschillende groepen van lymfeklieren aan beide zijden (boven en onder) van het middenrif worden aangetast;
• III S - genegenheid van de milt joins;
• III E - III + gelokaliseerde laesie van het extralymfatische orgaan of weefsel;
• IV - diffuse of verspreide (multifocale) laesie van een of meer inwendige organen, die gepaard kan gaan met schade aan de lymfeklieren.

Het verschijnen van tekenen van biologische activiteit in de periode van remissie duidt op een beginnende verergering.

Stadium IV kan de volgende stroomvarianten hebben:

• En - dronkenschap is afwezig;
• B - tekenen van intoxicatie, verlies van lichaamsgewicht in de afgelopen zes maanden;
• a - biologische activiteit in termen van bloedonderzoek ontbreekt;
• b - biologische activiteit wordt onthuld.

Symptomen van Hodgkin-lymfoom

Aanvankelijk ontwikkelt het pathologische proces zich in de lymfeklieren. Ze nemen geleidelijk toe, het tumorproces verspreidt zich en beïnvloedt andere organen en weefsels. In de vroege stadia van de ziekte verloopt in de regel zonder symptomen. Naarmate de lymfeklieren groeien, worden ze pijnlijk en verschijnen er symptomen die samenhangen met het uitknijpen van omliggende weefsels en organen.

Lokale symptomen van Hodgkin-lymfoom:

• gezwollen lymfeklieren;
• schade aan inwendige organen.

Het belangrijkste symptoom van Hodgkin-lymfoom is lymfadenopathie (gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de lymfeklieren). De lymfeklieren van het middelste en voorste mediastinum worden aangetast, soms - de thymus. Ook kan een laesie van invloed zijn op alle organen, de milt, lever, huid, beenmerg, longen, pleura, botweefsel kan hierbij betrokken zijn.

Veel voorkomende symptomen van Hodgkin-lymfoom:

• koorts met een golfachtig karakter;
• overmatig zweten 's nachts (overvloedig nachtelijk zweten);
• zwakte, apathie;
• gebrek aan eetlust;
• jeuk;
• plotseling gewichtsverlies zonder oorzaak, een afname van het lichaamsgewicht kan kritische indicatoren bereiken;
• bloedarmoede;
• verminderde immuniteit, gevoeligheid voor infectieziekten.

Met een duidelijke toename van de lymfeklieren van de borst ontwikkelen zich de volgende symptomen:

• droge, niet-productieve hoest;
• heesheid;
• gevoel van zwaarte in het getroffen gebied;
• dysfagie (slikstoornis);
• dyspneu (kortademigheid);
• kava-syndroom (stoornissen in de bloedsomloop in het superieure vena cava-bekken);
• pleuritis, pericarditis.

Bij de behandeling van Hodgkin-lymfoom heeft chemotherapie in combinatie met bestraling de voorkeur, het geeft het maximale effect met het minimale aantal complicaties.

Wanneer het proces wijdverspreid is, zijn er tekenen van schade aan inwendige organen. Meestal wordt schade aan de lymfeklieren van de milt en lever aangetroffen. Als gevolg van een toename van deze interne organen, is er sprake van compressie van de maag en verplaatsing van de nieren. Betrokkenheid van de lymfeklieren manifesteert zich door het optreden van buikpijnen van variërende intensiteit.

Schade aan de longen is in de regel secundair van aard en is een gevolg van het overgangsproces van de lymfeklieren van het mediastinum naar de longen. Vaak gedetecteerde ophoping van vocht in de pleuraholten.

Schade aan het zenuwstelsel wordt vastgesteld na uitgebreide verspreiding van de ziekte van Hodgkin in de lymfeklieren en de inwendige organen. De meest voorkomende letsels van het ruggenmerg, waarbij lymfogranulomateuze elementen in het epidurale weefsel groeien en in het ruggenmerg knijpen. In dergelijke gevallen gaat de ziekte verder als een ruggenmergtumor met geleidingsgevoeligheidsstoornissen, parese en verlamming, pijn in de ledematen.

Twee hoofdpaden van botbeschadiging zijn lymfohematogene disseminatie en kieming van lymphogranuloma in botweefsel. Primaire botschade wordt gedetecteerd tijdens het eerste jaar van de ziekte, secundaire veranderingen in de botten verschijnen in 1,5 - 2,5 jaar vanaf het begin van de ziekte. Veranderingen in het skelet treden op wanneer het proces zich vanuit de aangrenzende lymfeklieren, pleura, mediastinum verspreidt. Lymfogranulomateus weefsel veroorzaakt vernietiging van botstructuur en osteosclerose. De druk van de vergrote lymfeknopen op de aangrenzende zenuwplexus komt tot uiting door hevige pijn in het ruggengraatgebied, in de aangedane botten van het skelet.

Bij de behandeling van patiënten met Hodgkin-lymfoom en gegeneraliseerde ziekte, is 5-jaars overleving, zonder progressie, 90%, met stadium III - 60-80%, minder dan 45% van de patiënten in stadium IV van remissie.

Tekenen van de biologische activiteit van het proces als gevolg van cytokineproductie worden ook opgemerkt: een toename in serum haptoglobineniveau, erythrocytsedimentatiesnelheid, ceruloplasmine en lactaatdehydrogenase-niveaus, fibrinogeenconcentraties boven referentiewaarden. Het verschijnen van tekenen van biologische activiteit in de periode van remissie duidt op een beginnende verergering.

diagnostiek

Vroegtijdige detectie van de ziekte is moeilijk vanwege het feit dat klinische symptomen niet strikt gedefinieerd zijn en vaak ontbreken.

De diagnose van Hodgkin-lymfoom is gebaseerd op het morfologische beeld van de aangetaste lymfeklier of orgaan. Benoemde blije studies:

• klinisch onderzoek en anamnese - speciale aandacht wordt besteed aan de symptomen van intoxicatie, palpatie van alle perifere groepen van lymfeklieren, milt en lever, onderzoek van de nasopharynx, amandelen;
• biopsie van aangetaste lymfeklieren met histologische en immunohistochemische analyse van biopsiemateriaal. Het criterium voor Hodgkin-lymfoom is de aanwezigheid van specifieke Reed-Sternberg-cellen, onvolwassen Hodgkin-cellen in het genomen materiaal;
• laboratoriumtests - algemene en biochemische bloedanalyse, erythrocytensedimentatiesnelheid, serumalkalinefosfatase-activiteit, nier- en hepatologische tests. In de klinische analyse van bloed, een toename van ESR, neutrofiele leukocytose, matige eosinofilie, een toename in fibrinogeenconcentratie, trombocytose, is een verlaging van albumineniveaus mogelijk. In het beginstadium van de ziekte onthullen bloedtesten matige leukocytose, die naarmate de ziekte vordert, wordt vervangen door leukopenie;
• laboratoriumbeoordeling van de schildklierfunctie - met de nederlaag van de cervicale lymfeklieren;
• immunofenotypische studies van tumorweefsel - onthullen kwalitatieve en kwantitatieve schendingen van de T-celimmuniteit.
• Röntgenonderzoek van de borstkas, skelet, maagdarmkanaal - zijn van primair belang bij het bepalen van de aard en het identificeren van de locatie van laesies;
• Abdominale echografie - met hetzelfde doel als radiografie;
• computertomografie, magnetische resonantietomografie van de nek, borst, buik en bekken - hiermee kunt u de aanwezigheid van tumorformaties in verschillende delen van het lichaam detecteren;
• trephine biopsie - wordt uitgevoerd in het geval van een vermoeden van beenmergbeschadiging van de iliacale botten;
• osteoscintigrafie - met verhoogde niveaus van alkalische fosfatase in het bloedserum;
• diagnostische laparotomie - gebruikt voor het nemen van biopsiemonsters van mesenterische en para-aortische lymfeklieren.

Hodgkin-lymfoombehandeling

Verschillende behandelingsregimes zijn ontwikkeld, hun keuze is gemaakt rekening houdend met het type en de omvang van de laesie, de duur van het beloop en de ernst van de ziekte, de aanwezigheid van comorbiditeiten.

Er wordt aangenomen dat het lymfoom van Hodgkin een B-celtumor is, zich ontwikkelend op de achtergrond van T-cel-immunodeficiëntie, veroorzaakt door de hypofunctie van de thymus.

Het algemene behandelingsschema van lymfoom omvat twee fasen:

• stimulatie van remissie met cyclische chemotherapie;
• consolidatie van remissie door middel van radicale radiotherapie en onderhoudscycli van medicamenteuze behandeling.

Bij het plannen van het behandelvolume wordt rekening gehouden met de nadelige factoren die de ernst en de omvang van het tumorproces bepalen:

• de betrokkenheid van drie of meer zones van lymfatische verzamelaars;
• massale laesie van de milt en / of mediastinum;
• de aanwezigheid van een geïsoleerde extranodale laesie;
• een toename van de ESR met meer dan 30 mm / uur in aanwezigheid van symptomen van intoxicatie en meer dan 50 mm / u bij afwezigheid.

Verschillende soorten stralingstherapie worden toegepast - van lokale bestraling van primaire laesies in verminderde doses tot bestraling met behulp van een radicaal programma van alle lymfeklieren in stadium A IV. Om de verspreiding van tumorcellen in het lymfestelsel te voorkomen, wordt bestraling uitgevoerd naast de laesies van de regionale afdelingen.

Polychemotherapie is het gelijktijdig gebruik van verschillende cytostatica. Er zijn verschillende schema's van gecombineerde chemotherapie (protocollen), medicijnen worden voorgeschreven in lange cursussen. Gefaseerde behandeling, voorziet in cycli van twee weken met intervallen van twee weken, na de voltooiing van zes cycli voorgeschreven ondersteunende behandeling.

De voorkeur wordt gegeven aan chemotherapie in combinatie met bestraling, dit geeft het maximale effect met het minimale aantal complicaties. Eerst wordt een inleidende polychemotherapie uitgevoerd met bestraling van alleen vergrote lymfeknopen en vervolgens bestraling van alle andere lymfeklieren. Na blootstelling aan straling wordt onderhoudschemotherapie volgens een of ander schema uitgevoerd. Intensieve behandeling tijdens de verbeteringsperiode vermindert het aantal late complicaties en verhoogt de kans op exacerbatietherapie.

De gemiddelde incidentie van Hodgkin-lymfoom varieert tussen 0.6-3.9% bij mannen en 0.3-2.8% bij vrouwen en bedraagt ​​gemiddeld 2.2 gevallen per 100.000 inwoners.

Als het proces gelokaliseerd is en beschikbaar is voor chirurgische ingrepen, worden de milt, geïsoleerde lymfeklieren, geïsoleerde lymfklierconglomeraten verwijderd, gevolgd door bestraling op gamma-therapeutische locaties. Splenectomie is ook geïndiceerd in gevallen van diepe depressie van de bloedvorming, die interfereert met cytostatische behandeling.

In het geval van progressie van de ziekte en falen van de behandeling is beenmergtransplantatie geïndiceerd.

Mogelijke gevolgen en complicaties

De ziekte van Hodgkin kan de volgende complicaties hebben:

• sepsis;
• hersen- of ruggemergkanker;
• bloeden;
• druk van het neoplasma op de luchtwegen, leidend tot verstikking;
• syndroom superior vena cava;
• ontwikkeling van obstructieve geelzucht (met compressie van het galkanaal);
• immunologische veranderingen;
• darmobstructie (met compressie van de darm door lymfeklieren);
• cachexia;
• schildklierdisfunctie;
• fistelvorming van perifere lymfeknopen;
• myocarditis en pericarditis;
• secundaire maligne neoplasmen;
• overtreding van het eiwitmetabolisme van de nieren en darmen;
• bijwerkingen van chemotherapie en bestraling.

vooruitzicht

Adequate en tijdige behandeling zorgt voor goede resultaten, het is mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken bij meer dan 50% van de patiënten. De effectiviteit van therapie wordt bepaald door de gedifferentieerde aanpak van de ontwikkeling van behandelingsregimes voor verschillende groepen patiënten, geselecteerd op basis van ongunstige prognostische factoren.

Bij intensieve programma's wordt het klinische effect in de regel al tijdens de eerste cyclus waargenomen. Bij de behandeling van patiënten met Hodgkin-lymfoom en gegeneraliseerde ziekte, is 5-jaars overleving, zonder progressie, 90%, met stadium III - 60-80%, minder dan 45% van de patiënten in stadium IV van remissie.

De ziekte van Hodgkin komt op alle leeftijden voor en is de op twee na meest voorkomende kinderkankeraandoening.

Ongunstige prognostische tekens:

• massieve lymfeklierconglomeraten met een diameter groter dan 5 cm;
• lymfoïde uitputting;
• gelijktijdige beschadiging van drie of meer groepen lymfeklieren;
• de uitbreiding van de schaduw van het mediastinum meer dan 30% van het volume van de borst.

het voorkomen

Speciale maatregelen voor primaire preventie van de ziekte van Hodgkin zijn niet ontwikkeld. Bijzondere aandacht wordt besteed aan secundaire preventie - het voorkomen van terugval. Mensen die het lymfoom van Hodgkin hebben gehad, worden geadviseerd om fysieke, elektrische en thermische procedures uit te sluiten, fysieke overbelasting, zonnevlekken te vermijden, ze zijn gecontra-indiceerd bij werkzaamheden in verband met blootstelling aan schadelijke productiefactoren. Om een ​​afname van het aantal leukocyten te voorkomen zijn bloedtransfusies. Om bijwerkingen te voorkomen, wordt vrouwen geadviseerd om niet eerder dan twee jaar na herstel een zwangerschap te plannen.