Anomalie Arnold Chiari Type 1

Er zijn ziekten geassocieerd met de abnormale locatie van organen vanwege wat, er zijn disfuncties in deze gebieden. Een van deze ziekten is het Arnold Chiari-syndroom (Chiari-misvorming). Een abnormale locatie van het cerebellum en de hersenstam in de schedelbak is kenmerkend voor hem, en daarom gaan ze iets naar het achterhoofd foramen. Dit fenomeen gaat gepaard met pijnlijke aanvallen in de nek, onsamenhangende spraak, incoördinatie, verzwakking van de spieren van het strottenhoofd en andere symptomen. De ziekte is onderverdeeld in 4 types, die elk hun eigen kenmerken en behandeling hebben.

Chiari's anomalie wordt eenvoudigweg gediagnosticeerd en hiervoor is het voldoende om een ​​MRI te maken. Pathologie kan alleen worden genezen met behulp van chirurgische ingrepen.

Kenmerken van de ziekte

Er is een duidelijk onderscheid tussen het ruggenmerg en de hersenen, dat is het occipitale foramen. Op dit punt zijn ze verbonden en daarboven bevindt zich de posterieure craniale fossa die het cerebellum, de brug en de medulla bevat. Bij de ziekte van Chiari vallen hersenweefsel uit in het achterhoofd foramen waardoor de gebieden van de medulla en het ruggenmerg, gelokaliseerd in dit gebied, worden samengeperst. Vaak verslechtert, als gevolg van dit proces, uitstroom van hersenvocht uit de kop (cerebrospinale vloeistof), wat leidt tot de ontwikkeling van hydrocephalus (hersenoedeem).

Chiari-syndroom verwijst naar aangeboren afwijkingen van de verbinding van de schedel en de bovenste wervelkolom.

Een dergelijke diagnose is vrij zeldzaam en volgens statistieken wordt waargenomen bij 10 pasgeborenen per 120 duizend mensen.

Het is mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte te detecteren na één of twee dagen vanaf het moment van geboorte, maar sommige soorten van de ziekte worden alleen op volwassen leeftijd gedetecteerd. Meestal ontwikkelt de ziekte van Arnold Chiari zich met syringomyelia, die wordt gekenmerkt door lege gebieden in de substantie van de dorsale en medulla oblongata.

Oorzaken van ontwikkeling

De anomalie van Arnold Chiari is nog niet veel onderzocht en niemand kan de precieze factoren noemen die van invloed zijn op de ontwikkeling van de ziekte. Er zijn veel aannames, bijvoorbeeld, sommige deskundigen geloven dat de pathologie veroorzaakt wordt door de te kleine afmeting van de achterste craniale fossa. Als gevolg hiervan hebben de weefsels onvoldoende ruimte en dalen ze af naar het achterhoofd foramen. Een alternatieve theorie is dat de hersenen vanaf de geboorte boven de normale grootte zijn. Dat is waarom hij sommige van zijn weefsels in het achterhoofd foramen duwt.

Vanwege de stagnatie van cerebrospinale vloeistof en de daaropvolgende vorming van hydrocephalus heeft de pathologie meer uitgesproken symptomen. Inderdaad, vanwege deze ziekte, nemen de ventrikels toe, en bijgevolg de grootte van de hersenen. Dit proces verbetert het persen van de cerebellaire amandelen in het occipitale foramen. Hoofdletsel kan het verloop van de ziekte verergeren. De ziekte van Chiari wordt niet alleen gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling van het overgangsweefsel tussen het ruggenmerg en de hersenen, maar ook door anomalieën van de ligamenten. Eventuele schade aan het hoofd van het hoofd drukt het cerebellum nog meer in het achterhoofdgedeelte, waardoor de ziekte duidelijker wordt.

Variaties van het pathologische proces

Chiari-misvorming heeft de volgende soorten ontwikkeling:

• De eerste weergave. Voor Arnold Chiari-anomalie type 1 is het kenmerkend voor de cerebellaire amandelen om het achterhoofd foramen binnen te gaan. Meest gemanifesteerde ziekte in de adolescentie en soms al op volwassen leeftijd. Het komt zeer vaak voor bij misvormingen van Arnold Chiari type 1 die hydromyelia opduiken;
• De tweede weergave. Deze diagnose wordt gesteld in de eerste dagen sinds de geboorte van het kind. De anomalie van Arnold Chiari type 2 is veel zwaarder dan type 1. In de gevallen treedt een deel van de kleine hersenen (naast de amygdala), evenals de vierde ventrikel en de medulla, de occipitale holte binnen. Hydrocephalus bij dit type ziekte komt veel vaker voor. De reden voor dit fenomeen ligt in de meeste gevallen in de congenitale spinale hernia;
• De derde soort. Het verschil met het tweede type is dat de weefsels die zijn afgedaald in het achterhoofd foramen de meningocele (hernia) binnenkomen, die zich in het cervico-occipitale gedeelte bevindt;
• De vierde soort. De essentie zit in het onderontwikkelde cerebellum, dat zich, in tegenstelling tot andere ziekteverschijnselen, niet verplaatst naar het occipitale foramen. Sommige deskundigen zijn van mening dat Chiari's type 4-ziekte deel uitmaakt van het Dandy-Walker-syndroom. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cysten gelocaliseerd in de achterste schedelfossa en waterzucht van de hersenen.

De tweede en derde soorten afwijkingen gaan vaak gepaard met de abnormale ontwikkeling van andere weefsels van het zenuwstelsel, namelijk:

• Atypische rangschikking van de weefsels van de hersenschors;
• Pathologieën van het corpus callosum;
• Polymicrogyria (veel kleine convoluties);
• Onderontwikkeling van weefsels van subcorticale structuren, evenals sikkel van het cerebellum.

symptomatologie

Anomalie Arnold Chiari 1 graad wordt het vaakst gediagnosticeerd. Het combineert de volgende syndromen:

• syringomyelic;
• Liquor hypertensie;
• Tserebellobulbarny.

Tegen deze achtergrond zijn craniale zenuwvezels aangetast en leven zonder symptomen met deze pathologie tot de adolescentie. Bij sommige mensen worden de eerste tekenen na 20 jaar zichtbaar.

Het liquor hypertension-syndroom, kenmerkend voor de anomalie van Arnold Chiari, manifesteert zich door de volgende symptomen:

• Pijn in het cervicale en occipitale gebied, die zich manifesteert tijdens hoesten en niezen, maar ook als gevolg van spierspanning op deze plaats;
• Onredelijk braken;
• Nekspierspanning;
• Incoherente spraak;
• Slechte coördinatie van bewegingen;
• Ongecontroleerde oscillatie van het oog (nystagmus).

Na verloop van tijd, als gevolg van schade aan de hersenstam en de omliggende zenuwen, heeft een persoon de volgende symptomen:

• Wazig zicht;
• Beeld splitsen voor ogen (diplopie);
• Problemen met slikken;
• Slechthorenden;
• Frequente duizeligheid;
• tinnitus;
• Slaapstoornissen gepaard gaande met het stoppen van de ademhaling door de neus en mond gedurende 10 seconden of langer;
• Verlies van bewustzijn;
• Onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen, gemanifesteerd als gevolg van lage bloeddruk bij het veranderen van de lichaamshouding.

Met de anomalie van Arnold Chiari worden de symptomen verergerd door scherpe bochten en de ziekte manifesteert zich als volgt:

• Duizeligheid neemt toe;
• Tinnitus wordt luider;
• Bewustzijn is vaker verloren;
• De helft van de taal ondergaat een atrofische verandering (afname in grootte);
• De spieren van het strottenhoofd verzwakken vanwege wat moeilijk wordt om te ademen, en een schor stem;
• De verzwakking van de spieren van de ledematen, voornamelijk het bovenleer.

Vaak is de pathologie eigen aan syringomyelic syndroom en in dit geval manifesteert het zich als volgt:

• Verminderde gevoeligheid;
• Eiwit-energietekort (hypotrofie) van spierweefsel;
• gevoelloosheid;
• Verzwakking of volledige afwezigheid van abdominale reflexen;
• Bekkenstoornissen;
• Neurogene arthropathie (gewrichtsmisvorming).

Het cerebellobulbar-syndroom als gevolg van de ziekte van Chiari manifesteert zich door de volgende symptomen:

• Disfunctie van de trigeminuszenuw;
• Vestibulochlear nervosis;
• Coördinatieproblemen;
• nystagmus;
• Duizeligheid.

De tweede en derde graad van de ziekte manifesteert zich op een vergelijkbare manier, maar de eerste symptomen zijn al zichtbaar na 2-3 dagen vanaf het moment van geboorte. Voor type 2 heeft de anomalie van Arnold Chiari zijn eigen kenmerken:

• Luide ademhaling, die soms 10-15 seconden stopt;
• Bilaterale verzwakking van de spieren van het strottenhoofd, wat resulteert in slikproblemen, en vloeibaar voedsel wordt vaak in de neus gegooid;
• nystagmus;
• Het verharden van de spieren van de bovenste ledematen door een verhoogde toon;
• Blauwe huid (cyanose);
• Bewegingsmoeilijkheden tot verlamming van het grootste deel van het lichaam (tetraplegia).

Het derde type anomalie is veel moeilijker en wordt zelden gecombineerd met het leven vanwege ernstige schendingen.

diagnostiek

Vroeger was het uitermate moeilijk om pathologie te diagnosticeren, omdat een onderzoek, onderzoek en standaard onderzoeksmethoden geen specifieke resultaten opleverden. Ze toonden de aanwezigheid van hypertensie en waterzucht in de hersenen. De röntgenopname vereenvoudigde de taak een beetje, omdat deze botachtige misvormingen in de schedel vertoonde, maar hierdoor kon niemand volledig zeker zijn van de diagnose. De situatie veranderde na het verschijnen van topografische onderzoeken. Deze diagnostische methode maakte het immers mogelijk om de formatie op de posterieure schedelfossa volledig te beschouwen. Dat is de reden waarom MRI (Magnetic Resonance Imaging) wordt beschouwd als een onmisbare onderzoeksmethode voor het onderscheiden van het Kiari-syndroom bij andere pathologische processen.

Met een MRI-scan moet u het gebied rond de nek en de borst onderzoeken. Inderdaad, in deze plaatsen van de wervelkolom zijn vaak meningocele, evenals syringomyelic cysten. Tijdens het onderzoek moet de arts niet alleen overtuigd zijn van de aanwezigheid van Chiari-syndroom, maar ook andere pathologische processen uitsluiten die er vaak mee gepaard gaan.

Loop van de therapie

Voor de anomalie van Arnold Chiari is behandeling niet alleen nodig als de pathologie asymptomatisch is. In een dergelijke situatie moeten hartslag en verwondingen aan hoofd en nek worden vermeden om het verloop van de ziekte niet te verergeren.

Als de ziekte voortgaat met minimale symptomen, namelijk met milde pijn, dan is een reeks medicijnen met een verdovend en ontstekingsremmend effect noodzakelijk. Interfereer niet met de benoeming van spierverslappers om de spieren te ontspannen.

In ernstige gevallen, wanneer de ziekte voortgaat met een uitgesproken symptomatologie (verzwakking van de spieren, disfunctie van de schedelzenuwen, enz.), Is chirurgische interventie vereist. Tijdens de operatie zal de arts het achterhoofd foramen uitzetten door een stuk van het achterhoofdsbeen te verwijderen. Als u druk van de romp en het ruggenmerg wilt verwijderen, moet u een deel van de amandelen van de kleine hersenen en de voorste helft van de 2 bovenste wervels verwijderen. Om de circulatie van hersenvocht te normaliseren, moet de chirurg een pleister maken in de dura mater.

In sommige gevallen wordt chirurgische behandeling uitgevoerd door middel van bypass. Zo'n operatie is een vertakking van de hersenvocht met behulp van drainage waardoor deze stopt met stagneren.

vooruitzicht

Veel mensen die lijden aan het Arnold Chiari-syndroom vragen zich af hoe lang ze nog moeten leven. U kunt deze vraag beantwoorden op basis van het type pathologie en de ernst van de cursus. Een belangrijke factor is ook de tijdigheid van chirurgische interventie.

Mensen met de ziekte van Chiari type 1 hebben vaak een gemiddelde levensverwachting, omdat de pathologie asymptomatisch kan zijn. Als 1 of 2 soorten van de ziekte neurologische symptomen hebben, is het belangrijk om de operatie sneller af te ronden. De complicaties die verband houden met de hersenen en het ruggenmerg kunnen immers niet worden behandeld. Het derde type ziekte eindigt meestal met de dood van de patiënt bij de geboorte.

De ziekte van Arnold Chiari is een aangeboren afwijking die moet worden behandeld wanneer de eerste symptomen optreden. Anders kun je altijd uitgeschakeld blijven of je leven verliezen.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

De anomalie van Arnold-Chiari wordt toegeschreven aan de defecten van de cranio-wervelzone. Het wordt gevormd in de posterieure craniale fossa (ACF), met een onvoldoende volume waarvan de achterste hersenen en het cerebellum naar het grote achterhoofd foramen worden verplaatst, en de stroom hersenvocht wordt ook verstoord.

De achterkant van de schedel vormt de zogenaamde posterior craniale fossa, waarin zich de hemisferen en de worm van het cerebellum bevinden, de brug, de medulla, die na het passeren van het grote foramen in de dorsale passeert. Het grote occipitale foramen is beperkt tot de botbasis van de schedel en is niet in staat om de diameter te veranderen; elke verplaatsing van hersenstructuren is beladen met een discrepantie tussen hun grootte en de diameter van de opening, wiggen en knijpen van het zenuwweefsel, waarvan de gevolgen fataal kunnen zijn.

In de medulla oblongata zijn vitale zenuwcentra geconcentreerd, die verantwoordelijk zijn voor de activiteit van het cardiovasculaire systeem en de ademhaling, daarom zal niet alleen het neurologische tekort een manifestatie van de ziekte zijn. In ernstige gevallen worden de vitale functies geremd en kan de patiënt overlijden. De verplaatsing van de halve bol van het cerebellum leidt tot het stoppen van de circulatie van de liquor met hydrocephalus, wat de bestaande aandoeningen nog verergert.

De anomalie van Arnold-Chiari is aangeboren, ontwikkelt zich in de foetus en wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen, en de kliniek verschijnt niet altijd meteen. In sommige gevallen, vóór de manifestatie van pathologie, gaat een aanzienlijke tijdsperiode voorbij of ontstaat een situatie die eerder de manifestatie van een asymptomatische anomalie veroorzaakt, en bij andere patiënten kan het een willekeurige bevinding zijn van MRI. Vaak wordt de pathologie verworven en treedt deze op onder invloed van externe oorzaken, terwijl de hersenen en de schedel bij de geboorte een normale structuur hebben.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van de posterieure craniale fossa (ACF)

Er is geen consensus over de etiologie van Chiari-anomalie. Wetenschappers hebben verschillende theorieën naar voren gebracht, die elk goed gefundeerd zijn en het bestaansrecht hebben.

Eerder werd de anomalie uitsluitend als een aangeboren afwijking beschouwd, maar observaties door deskundigen toonden aan dat slechts een klein aantal patiënten gebreken had tijdens de ontwikkeling van de foetus, de rest werd verworven in de loop van hun leven.

De redenen voor de verworven pathologie van de cranio-vertebrale junctie zijn de ongelijke groeisnelheid van het zenuwweefsel van de hersenen en de botbasis van de schedel, wanneer de hersenen veel sneller groeien dan de botcontainer waarin deze zich bevindt. De resulterende ongelijkheid in volume en dient als basis voor de ziekte van Arnold Chiari.

Congenitale vorm van pathologie gecombineerd met been dysplasie meebrengt onderontwikkeling van de schedel botten, en in strijd met de vorming van ligamenten en storingen, trauma dramatisch verergeren de symptomen van pathologie. Een kenmerk is de combinatie van het defect van de schedelfossa met andere stoornissen van baarmoederontwikkeling en aangeboren syndromen.

Neurologen hebben twee hoofdmechanismen geformuleerd voor de vorming van pathologie:

• Het verkleinen van de PCF met normale volumes van de hersenen (waarschijnlijk als gevolg van stoornissen tijdens de prenatale periode).
• De toename van het volume van de hersenen zelf met behoud van de juiste parameters van de schedelfossa en het grote occipitale foramen, wanneer de hersenen de caudale delen in de richting van het occipitale foramen duwen.

Omdat de anomalie aangeboren kan zijn, geeft een van de redenen aan dat deze de normale loop van de zwangerschap en de ontwikkeling van de foetus kan veranderen:

1. Misbruik van drugs, alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, wanneer de organen en systemen van het embryo alleen worden gevormd;
2. Virale laesies bij zwangere vrouwen, waaronder infecties met een teratogeen effect, zoals rubella, cytomegalovirus, enz., Zijn bijzonder gevaarlijk.

De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat om een ​​aantal verworven redenen met aanvankelijk goed ontwikkelde hersenen en schedelbotten. Naar zijn uiterlijk leiden na de geboorte kan:

1. Geboortewonden, zowel spontaan als met obstetrische voordelen;
2. Traumatische hersenletsel en hydrodynamische impact van de hersenvocht op de wanden van het kanaal van het ruggenmerg in geval van schending van de liquorodynamica (dit gebeurt bij volwassenen);
3. Waterhoofd.

Hydrocephalus kan een provocerende factor zijn, omdat een toename van het volume van de inhoud in de schedel, zelfs als dit ten koste gaat van vloeistof, onvermijdelijk leidt tot een toename van de druk en een verschuiving in de hersengebieden in de caudale (posterieure) richting. Aan de andere kant is het een manifestatie van de anomalie zelf, wanneer de afdaling van de kleine hersenen een blokkade van de cerebrospinale vloeistofpaden veroorzaakt en een toename van de druk van de hersenvocht die door de hersenholten circuleert.

Typen en graden van Arnold Chiari-anomalie

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde veranderingen in de hersen- en botbasis van de schedel, is het gebruikelijk om verschillende varianten van de anomalie van Arnold-Chiari te onderscheiden:

• Anomalie Chiari Type 1 ontstaat wanneer naar beneden beweegt cerebellaire tonsillen, meestal ontdekt bij volwassenen en adolescenten, vaak gecombineerd met een verminderde liquorodynamics en accumulatie van CSF in het centrale kanaal ruggenmerg (gidromieliya). Mogelijke compressie van de hersenstam.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - de meest gediagnosticeerde en met een vrij gunstige prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - al manifest bij de pasgeborene, omdat de verplaatsing van de hersenen volume is aanzienlijk groter dan in Type 1: amygdala en worm oblongata met het vierde ventrikel, misschien - de vorming van de middenhersenen. Meestal is er bij 2 graden defect een overtreding van de stroom van de vloeistof met hydromyelia. De ziekte wordt vaak gecombineerd met de aanwezigheid van een aangeboren hernia van het ruggenmerg en wervelafwijkingen.
• Type 3-ziekte wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de pia mater met de substantie van de hersenen in het occipitale gebied, dat ook het cerebellum en de medulla omvat.

Arnold Chiari anomalie type 3 op de foto

• De anomalie van Arnold-Chiari type 4 is een onderontwikkeling van het cerebellum wanneer de laatste is verminderd, dus deze daalt niet distaal van het kanaal in het bot af. Pathologie maakt een pasgeborene niet levensvatbaar en eindigt meestal in de dood.

Wat betreft de zwaartekracht, dan:

De anomalie van Arnold-Chiari 1e graad kan worden beschouwd als een van de gemakkelijkste pathologievarianten, omdat er praktisch geen hersenkrakkingen in voorkomen en de kliniek volledig afwezig kan zijn en alleen onder ongunstige omstandigheden verschijnt - trauma, neuro-infectie, enz.

Afwijkingen aan de tweede en derde graad beurt vaak gecombineerd met verschillende afwijkingen aan het zenuwweefsel - hypoplasie van bepaalde delen van de hersenen en basale ganglia, de verplaatsing van de grijze stof, cerebrospinale vloeistof cysten manieren onderontwikkeling gyri.

Manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom

De symptomatologie van het Arnold-Chiari-syndroom wordt bepaald door het type en de aard van de verschuiving van de structuren van de FCF. Vaak is het asymptomatisch en wordt het tijdens hersenonderzoeken toevallig gevonden. Bij volwassenen kan het optreden van symptomen hoofdletsel veroorzaken, bij kinderen zijn sommige vormen van de ziekte al merkbaar in de eerste uren en dagen van het leven.

Type I anomalie wordt het vaakst gediagnosticeerd en kan zich manifesteren in de adolescentie of volwassenheid met de volgende syndromen:

1. hypertensie;
2. cerebellaire;
3. bulbair;
4. syringomyelic;
5. Craniale zenuwbeschadiging.

Hypertensiesyndroom wordt veroorzaakt door een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van uitstroom van hersenvocht door verplaatste hersengebieden. Het manifesteert zich:

• Hoofdpijn in het achterhoofd, vooral bij niezen, hoesten;
• Misselijkheid en braken, waarna de patiënt geen opluchting voelt;
• Nekspierspanning.

Tekenen van betrokkenheid van de kleine hersenen (cerebellair syndroom) worden beschouwd als aandoeningen van spraak, motoriek, evenwicht en nystagmus. Patiënten klagen over onvastheid van het lopen, instabiliteit van de lichaamspositie in de ruimte, moeilijkheid van fijne motoriek en duidelijkheid van bewegingen.

Het verslaan van de hersenstam is gevaarlijk vanwege de locatie van de kernen van de schedelzenuwen en vitale zenuwcentra. Stam symptomen zijn:

1. duizeligheid; dubbelzien en verminderd zicht;
2. moeite met slikken;
3. gehoorverlies, geluid in de oren;
4. flauwvallen, hypotensie, slaapapneu.

Volwassen dragers van misvormingen van Arnold Chiari wijzen op een toename van duizeligheid en tinnitus, evenals paroxysmen van bewustzijnsverlies bij het draaien en buigen van het hoofd. Door de compressie van de stammen van de schedelzenuwen, atrofie van de helft van de tong en verstoring van de beweging van het strottenhoofd met de stoornis van de handeling van slikken, ademen en golding verschijnen.

Bij de vorming van holtes en cerebrospinale vloeistof van spinale cysten op de achtergrond van de gecompliceerde stroom van cerebrospinaal vocht bij variant I malformatie er tekenen syringomyelic syndroom - een aandoening van kwetsbare gebieden, gevoelloosheid van de huid, spieratrofie, disfunctie van de bekkenorganen, achteruitgang en verdwijning van buikreflexen, perifere neuropathie, en veranderingen in de gewrichten.

Zintuiglijke aandoeningen gaan gepaard met een schending van de waarneming van zijn eigen lichaam, wanneer de patiënt, nadat hij zijn ogen heeft gesloten, niet kan zeggen in welke positie zijn handen of voeten zijn. Gevoeligheid voor pijn en temperatuur is ook verminderd.

Volgens de waarnemingen van neurologen beïnvloeden de diameter en lokalisatie van de cyste van het ruggenmerg niet noodzakelijkerwijs de ernst en prevalentie van stoornissen van de sensorische en motorische bol, spierhypotrofie.

Bij het syndroom van het tweede en derde type is het verloop van de pathologie veel ernstiger, symptomen verschijnen onmiddellijk na de geboorte bij het kind. Ademhalingsstoornissen - stridor (lawaaierige ademhaling), epileptische aanvallen en bilaterale parese van het strottenhoofd, waardoor slikstoornissen ontstaan ​​wanneer vloeibaar voedsel de neusholtes binnendringt - zijn kenmerkend.

Het tweede type anomalie bij baby's tijdens de eerste maanden van het leven gaat gepaard met nystagmus, verhoogde spiertonus in de handen en een blauwachtige huid, die vooral opvallen als de baby borstvoeding geeft. Bewegingsstoornissen zijn variabel, hun manifestaties veranderen, tetraplegie is mogelijk - verlamming van zowel de bovenste als onderste ledematen.

De derde en vierde varianten van de Arnold-Chiari-anomalie zijn moeilijk, het is een aangeboren pathologie die niet compatibel is met normaal functioneren, daarom kan de prognose voor een dergelijke diagnose niet als gunstig worden beschouwd.

Arnold-Chiari-misvormingen kunnen leiden tot complicaties veroorzaakt door de blokkering van de CSF-stroom, schade aan de kernen van de schedelzenuwen en beperking van de stengelstructuren. De meest voorkomende zijn:

• Hypertensie-hydrocephalisch syndroom - een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van liquor-drainagepaden, mogelijk bij zowel kinderen als volwassenen;
• Ademhalingsaandoeningen, apneu;
• Besmettelijke-ontstekingsprocessen - bronchopneumonie, uro-infecties, die verband houden met de ligpositie van de patiënt, overtreding van daden van slikken en ademen, bekkenorganen functioneren.

Bij ernstige pathologieën kunnen coma, hartstilstand en ademhalingsdepressie optreden, wat in enkele minuten tot de dood leidt. Reanimatiemaatregelen bieden vitale functies, maar het is bijna onmogelijk om de hersenen tot leven te brengen en de onomkeerbare effecten van compressie van haar afdelingen te elimineren.

Diagnose en behandeling van misvormingen van Arnold Chiari

Afhankelijk van de kenmerken van de symptomen en op basis van onderzoek door een neuroloog, kan de diagnose Chiari-misvorming niet worden gesteld. Encefalografie, onderzoek van de vaten van het hoofd zal ook geen informatie geven over de oorzaken van neurologische aandoeningen, maar kan de aanwezigheid van verhoogde druk in de schedel aantonen. Radiografie, CT, MSCT zal de aanwezigheid van defecten in de botten van de schedel aangeven, die kenmerkend zijn voor deze pathologie, maar de toestand van structuren van zacht weefsel, zenuwweefsel kan niet worden vastgesteld.

Accurate diagnose van afwijkingen wordt mogelijk gemaakt door het gebruik van MRI, waarmee een arts kan bepalen en botdefecten en mogelijkheden voor de ontwikkeling van de hersenen en zijn gereedschap, onderverdelingsvlak ten opzichte van de schedelbotten, grootte, het volume van de postérieure fossa en de breedte van het foramen magnum. MRI kan worden beschouwd als de enige nauwkeurige en meest betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie.

MRI vereist immobilisatie van de patiënt, die geruime tijd stil op de tafel moet rusten. Kinderen met deze kunnen aanzienlijke problemen hebben, dus het onderzoek wordt uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Om te zoeken naar gecombineerde defecten van het ruggenmerg en de wervelkolom, worden ook deze delen van de wervelkolom onderzocht.

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt de patiënt doorverwezen naar een neurochirurg of een neuroloog om het behandelplan, indicaties voor een operatie en het type ervan te bepalen.

De afwijking van Arnold Chiari, die asymptomatisch is, hoeft niet te worden behandeld. Bovendien is de pathologiedrager zelf misschien niet op de hoogte dat er iets mis is in het lichaam. Als klinische symptomen van de ziekte optreden, is een conservatieve of chirurgische behandeling aangewezen.

Als manifestaties beperkt zijn tot hoofdpijn, wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven, waaronder ontstekingsremmende geneesmiddelen (nise, ibuprofen, diclofenac), analgetica (ketorol) en medicijnen die spierspasmen verlichten (mydocalm).

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen, tekenen van compressie van de hersenen, zenuwstrunks, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling gedurende 3 maanden, vereist de patiënt chirurgische correctie.

De operatie is noodzakelijk om de compressie van het zenuwweefsel te elimineren en de circulatie van hersenvocht te normaliseren. De meest populaire operatie voor Chiari-ziekte is craniovertebrale decompressie, die gericht is op het vergroten van de PCF.

Tijdens de decompressie verwijdert de chirurg delen van het achterhoofdsbeen, verwijdert de amandelen van de kleine hersenen en snijdt zo nodig de achterste delen van de eerste nekwervels weg. Om de verzakking van de achterste delen van de hersenen te voorkomen, worden speciale synthetische pleisters over de dura mater op de dura mater gelegd.

voorbeeld van het verwijderen van delen van het achterbeen en de halswervels

Het decomprimeren van VFH wordt zowel traumatisch als risicovol beschouwd. De statistieken zijn zodanig dat complicaties optreden bij ten minste elke tiende patiënt, terwijl zonder operatie het sterftecijfer veel lager is. Vanwege het hoge risico van chirurgische behandeling nemen neurochirurgen er alleen gebruik van in geval van echt ernstige indicaties - compressieklinieken van hersengebieden.

Een andere optie voor chirurgische behandeling is rangeren, waardoor de uitstroom van liquor uit de schedelholte naar de borstkas of buikholte verloopt. Door speciale buizen te implanteren, nemen hersenvochtstromen en intracraniële druk af.

Bij ernstige vormen van pathologie zijn ziekenhuisopname, maatregelen ter voorkoming van infectieuze complicaties en correctie van neurologische aandoeningen aangewezen. De toename van cerebraal oedeem als gevolg van het inbrengen van de onderdelen in de occipitale foramina vereist behandeling bij reanimatie, inclusief de strijd tegen oedeem (magnesia, furosemide, diacarb), de instelling van kunstmatige beademing bij respiratoire insufficiëntie, enz.

De levensverwachting en prognose voor Arnold-Chiari-afwijkingen hangen af ​​van het type pathologie. Bij type I kan de prognose als gunstig worden beschouwd, in sommige gevallen komt de kliniek helemaal niet voor of wordt alleen geprovoceerd door sterke traumatische factoren. In asymptomatische toestand leven dragers van de anomalie zolang alle andere mensen leven.

Met anomalieën van het tweede en eerste type met klinische manifestaties is de prognose iets slechter, aangezien neurologisch tekort zich manifesteert, wat moeilijk te elimineren is, zelfs met actieve behandeling, daarom is tijdige chirurgie van groot belang voor dergelijke patiënten. De eerdere chirurgische hulp wordt aan de patiënt verleend, de minder uitgesproken neurologische veranderingen worden verwacht.

Misvormingen van het derde en vierde type zijn de meest ernstige vormen van pathologie. De prognose is ongunstig, omdat er veel hersenstructuren bij betrokken zijn, vaak zijn er gecombineerde defecten van andere organen, ernstige disfuncties van de hersenstam, die niet compatibel zijn met het leven.

Anomalie Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de disproportionele grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. Tegelijkertijd dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau af en kunnen ze verstoord zijn.

Symptomen van de anomalie van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms met een herseninfarct. Tekenen van abnormaliteiten kunnen lange tijd afwezig zijn en kunnen zich vervolgens abrupt verklaren, bijvoorbeeld na een virale infectie, een header of andere provocerende factoren. En het kan op elk onderdeel van het leven gebeuren.

Ziekte beschrijving

De essentie van de pathologie wordt teruggebracht tot een abnormale lokalisatie van de medulla oblongata en de kleine hersenen, met als gevolg dat craniospinale syndromen verschijnen, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en spinale tumoren. Bij de meerderheid van de patiënten wordt de abnormale ontwikkeling van rhombencephalon gecombineerd met andere stoornissen in het ruggenmerg - cysten die een snelle afbraak van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale abnormaliteit aan het einde van de 18e eeuw beschreef en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte in dezelfde periode bestudeerde. De prevalentie van de stoornis varieert van 3-8 gevallen voor elke 100.000 personen. Arnold Chiari 1 en 2 graden anomalie wordt voornamelijk gevonden, terwijl volwassenen met type 3 en 4 afwijkingen niet lang leven.

De anomalie van Arnold Chiari type 1 is het verlagen van de elementen van de posterieure schedelfossa in het wervelkanaal. Chiari's ziekte type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en de vierde ventrikel, en dit is vaak waterzuchtig. Veel minder vaak voorkomend is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door een uitgesproken verplaatsing van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn neerwaartse verschuiving.

Oorzaken van ziekte

Volgens sommige auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in hersengebieden. Anomalie Arnold Chiari 1 graad - de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is de eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren als gevolg van de neerwaartse beweging van de medulla, vaak pathologie vergezeld door verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen slechts op 3-4 dozijn van het leven voorkomen. Opgemerkt moet worden dat de asymptomatische ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en zich vaak toevallig manifesteert op een MRI. Tot op heden is de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

• genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;
• traumatiserende pijlstaartrog tijdens de bevalling;
• hoge druk van de hersenvocht op de wanden van het wervelkanaal.

manifestaties

De frequentie van het optreden van de volgende symptomen:

• hoofdpijn bij een derde van de patiënten;
• ledematenpijn - 11%;
• zwakte in armen en benen (in één of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
• gevoelloosheid in de ledematen - de helft van de patiënten;
• vermindering of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
• instabiel lopen - 40%;
• onwillekeurige trillingen van de ogen - een derde van de patiënten;
• dubbel zicht - 13%;
• slikstoornissen - 8%;
• braken bij 5%;
• schendingen van de uitspraak - 4%;
• duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gelaatsgebied - bij 3% van de patiënten;
• syncope (flauwvallen) staat - 2%.

Chiari's ziekte van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en de vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in de lumbale regio (hernia van het wervelkanaal met een uitsteeksel van de substantie van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich op de achtergrond van de abnormale structuur van het achterhoofdsbeen en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is er hydrocephalus, vaak een vernauwing van de watertoevoer naar de hersenen. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocèle vindt plaats in de eerste dagen na de geboorte. Daaropvolgende chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa zorgt voor goede resultaten. Veel patiënten hebben rangeren nodig, vooral bij stenose van het aquaduct van Sylvian. In geval van een afwijking van de derde graad wordt een schedelhernia onder in de nek of in de bovenste cervicale regio gecombineerd met een verstoorde ontwikkeling van de hersenstam, de schedelbasis en de bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum en in 50% van de gevallen de occipitale lob.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een ongunstige prognose en verkort de levensverwachting zelfs na een operatie aanzienlijk. Het is onmogelijk om precies te zeggen hoeveel mensen zullen leven na tijdige interventie, maar hoogstwaarschijnlijk, dat niet lang, deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke cerebellaire hypoplasie en behoort tegenwoordig niet tot de Arnold-Chiari-symptoomcomplexen.

Klinische manifestaties in het eerste type vorderen langzaam over meerdere jaren en gaan gepaard met de opname van de bovenste cervicale spinale en distale medulla oblongata in het proces van het cerebellum en de caudale groep van de schedelzenuwen. Zo worden bij personen met de anomalie Arnold-Chiari drie neurologische syndromen onderscheiden:

• Het Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, pre-cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd zijn er schendingen van slikken en spraak, het neerslaan van spontane nystagmus, duizeligheid, ademhalingsstoornissen, parese van het zachte gehemelte aan de ene kant, heesheid, ataxie, disc Coordinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
• Syringomyelitis-syndroom manifesteert atrofie van de spieren van de tong, verzwakt slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gelaatsgedeelte, heesheid van stem, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van spierspanning, enz.
• Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotoneus van de armen en benen. De peesreflexen op de ledematen zijn verhoogd, abdominale reflexen worden niet veroorzaakt of verminderd.

Pijn in de nek en nek kan verergeren door hoesten, niezen. In de handen neemt de temperatuur- en pijngevoeligheid af, evenals de spierkracht. Vaak zijn er flauwvallen, duizeligheid, visusproblemen bij patiënten. Bij het verschijnen van de vorm verschijnen apneu (kort stoppen met ademen), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen roept symptomen op (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van valsalva (verbeterde uitademing met gesloten neus en mond). Met de groei van focale symptomen (stengel, cerebellaire, spinale) en hydrocephalus, rijst de vraag van de chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa (suboccipital decompressie).

diagnostiek

De diagnose van een anomalie van het eerste type gaat niet gepaard met schade aan het ruggenmerg en wordt voornamelijk bij volwassenen veroorzaakt door CT en MRI. Volgens de autopsie wordt bij kinderen met hernia van het wervelkanaal in de meeste gevallen de ziekte van Chiari van het tweede type gedetecteerd (96-100%). Met behulp van echografie kunt u stoornissen in de bloedsomloop van de drank bepalen. Normaal circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Side X-ray en MRI van de schedel tonen de uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1 en C2. Op de angiografie van de halsslagaders wordt een envelop van de amygdala van de arteria cerebellis waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als de onderontwikkeling van de atlas, het denticulaire proces van de epistrofie en de verkorting van de afstand tussen de atlantische en de occipitale periode.

Syringomyelia in het laterale röntgenbeeld toont onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede nekwervel, vervorming van het grote occipitale foramen, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1-C2. Bovendien moet een MRI en een invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van de symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor het identificeren van tumoren van de achterste craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen helpen de symptomen van de patiënt om een ​​diagnose te stellen: lage haarlijn, kortere nek, enz., Evenals craniospinale symptomen van botveranderingen op X-stralen, CT en MRI.

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van een aandoening MRI van de hersenen en de cervico-thoracale regio. Misschien intra-uteriene ultrasone diagnostiek. De waarschijnlijke ECHO-tekenen van verzwakking zijn onder meer interne waterzucht, een citroenachtige vorm van het hoofd en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek.

Om de diagnose te verduidelijken met behulp van verschillende scangebieden, kunt u verschillende informatie vinden over de ziektesymptomen bij de foetus. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft een echoscopie een van de belangrijkste scanopties om de pathologie van de foetus uit te sluiten in het tweede en derde trimester.

behandeling

Met asymptomatische flow wordt continue observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek getoond. Als het enige teken van abnormaliteit lichte pijn is, wordt aan de patiënt een conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met het gebruik van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

Je kunt jezelf geen pijnstillers voorschrijven, omdat ze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie selecteren. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als een dergelijke behandeling niet binnen twee tot drie maanden effect heeft, wordt de operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te voorkomen.

Bij sommige patiënten is een chirurgische revisie een manier om een ​​definitieve diagnose te stellen. Het doel van de interventie is om de compressie van de zenuwstructuren te elimineren en de liquorodynamica te normaliseren. Deze behandeling leidt tot een aanzienlijke verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitbreiding van de schedelfossa draagt ​​bij tot het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van tastbaarheid en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Binnen drie jaar na de interventie kunnen terugvallen optreden. Dergelijke patiënten krijgen een handicap door een beslissing van de medisch-sociale commissie.