Transpositie van grote schepen

Transpositie van de grote vaten is een van de meest voorkomende hartafwijkingen bij zuigelingen en de meest voorkomende cyanotische CHD van de kindertijd (20-30 gevallen per 100.000 pasgeborenen). TMS komt voor bij 5-7% van de kinderen met CHD. Onder de patiënten met dit defect overheersen jongens, met de verhouding M / D = 1,5-3,2 / 1. Van de patiënten met transpositie van de belangrijkste slagaders heeft 10% misvormingen van andere organen. Minder gebruikelijk is het zogenaamde aangeboren gecorrigeerde TMS, waarvan het klinische beeld en de behandelingstactieken significant verschillen van TMS.

morfologie
Voor de eerste keer werd de anatomische beschrijving van TMS gegeven door M. Baillie in 1797, en de term 'transpositie' werd in 1814 door Farre geïntroduceerd als een kenmerk van het defect waarbij de belangrijkste slagaders tegenstrijdig zijn met de ventrikels en de atria en ventrikels met elkaar overeenstemmen. Met andere woorden, morfologisch is PP verbonden met de morfologisch rechterventrikel, waaruit de aorta volledig of grotendeels emaneert, en verbindt het morfologisch linker atrium zich met de morfologisch linkerventrikel, waaruit de longslagader begint.

In de meest voorkomende variant van TMS - D-TMS - bevindt de aorta zich aan de rechter- en voorkant en bevindt de longslagader zich aan de linkerkant en achter de aorta.

De term "gecorrigeerde transpositie" betekent een ander type defect waarbij atrioventriculaire en ventric-arteriële discordantie wordt waargenomen. Bij gecorrigeerde transpositie bevindt de aorta zich links van de longslagader.

De meeste auteurs noemen een defect met geïsoleerde ventriculoarteriële discordantie eenvoudige TMS, terwijl de combinatie van TMS met andere defecten (gewoonlijk met VSD en pulmonaire stenose) wordt aangeduid als complex TMS. Onder alle gevallen van D-transpositie van de belangrijkste slagaders, vindt 50% plaats met een intact MZHP, nog eens 25% - met VSD en ongeveer 20% - met VSD en longarteriestenose. In de zogenaamde eenvoudige transpositie zijn er geen extra cardiale anomalieën, behalve voor het open ovale venster en het persistente arteriële kanaal. In combinatie met TMS met VSD (dat voorkomt bij 40-45% van de patiënten), heeft ongeveer een derde van deze patiënten kleine interventriculaire defecten die geen ernstige hemodynamische betekenis hebben.

VSD is de meest voorkomende concomitante afwijking van het hart.

Ze zijn klein, groot en kunnen in elk deel van de partitie worden gelokaliseerd. Kleine membraneuze of spierdefecten kunnen spontaan met de tijd verdwijnen. Soms is er een DMZHP van het atrioventriculaire kanaaltype geassocieerd met een enkele AV-klep. Soms kan er ook een verschuiving zijn van de tricuspidalisklep naar links met zijn locatie boven het interventriculaire septum (grensoverschrijdende tricuspidaalklep) en hypoplasie van de pancreas.

Tegelijkertijd met TMS kunnen er andere bijkomende defecten zijn - meestal OAP of aortische coarctatie, coronaire anomalieën. Coronaire anomalieën zijn meer kenmerkend voor D-TMS met intacte OIF's dan met D-TMS met VSD. De obstructie van het LV-laagkanaal treedt op in minder dan 10% van de gevallen in TMS met een intacte MRF en is gewoonlijk dynamisch als gevolg van een IVF-verplaatsing naar links, omdat de druk in het rechter ventrikel hoger is dan in het linker ventrikel. Als het septum naar voren en naar rechts is verschoven, dan is er een verplaatsing van de pulmonale stam met de locatie boven de IUP plus subaortische stenose.

In dergelijke gevallen moet men ook de aanwezigheid van abnormaliteiten in de structuur van de aortaboog verwachten, zoals hypoplasie, coarctatie en andere vormen van de onderbreking.

De obstructie van het LV-LV-kanaal vindt plaats in 1 / 8-1 / 3-gevallen en vaker in combinatie met een interventriculair defect dan met intact TMS. Af en toe zijn anomalieën zoals de fibromusculaire tunnel, vezelig membraan en afwijkende bevestiging van de kleppen van de atrioventriculaire kleppen de oorzaak van de obstructie.

Coronaire anatomie
Hoewel de anatomie van de epicardiale takken van de kransslagaders anders kan zijn, worden de twee sinussen van de Valsalva-wortel van de aorta altijd geconfronteerd met de longslagader en veroorzaken ze de belangrijkste kransslagaders; ze worden coronaire sinussen genoemd (tegenover elkaar liggende sinussen).

Omdat de hoofdslagaders naast elkaar liggen, bevinden de coronaire sinussen zich voor en achter en de niet-coronaire sinus naar rechts. Als (zoals gewoonlijk) de aorta voor en rechts ligt, dan bevinden de coronaire sinussen zich linksvoor en rechts achter. Meestal (in 68% van de gevallen) wijkt de linker kransslagader af van de coronaire sinus aan de linkerkant en veroorzaakt de linker voorste afnemende en circumflex vertakking, en de rechter kransslagader wijkt direct van de coronaire sinus af. De envelop is vaak afwezig, maar verschillende takken voorzien de linker- en achteroppervlakken van de LV van de linker kransslagader. In 20% van de gevallen komt de omhullende tak voort uit de rechter kransslagader (afkomstig van de coronaire sinus naar rechts achter) en passeert achter de longslagader langs de linker atrioventriculaire sulcus. In deze situatie vertrekt de linker anterieure dalende slagader afzonderlijk van de coronaire sinus naar links aan de voorkant.

Deze twee soorten coronaire anatomie zijn te vinden in meer dan 90% van de D-TMS-gevallen. Andere varianten omvatten een enkele rechter coronaire slagader (4,5%), een enkele linker kransslagader (1,5%), omgekeerde kransslagaders (3%) en intramurale kransslagaders (2%). In intramurale kransslagaders bevinden de monden van de kransslagaders zich bij de commissuren, en twee monden in de rechterholte of de enige mond die aanleiding geeft tot de rechter en linker kransslagaders kunnen worden waargenomen.

Hemodynamische aandoeningen
In TMS zijn de kleine en grote circulatiesystemen gescheiden (parallelle circulatie) en de pasgeborene overleeft alleen tijdens de periode van foetale communicatie (arteriële ductus, open ovaal venster). De belangrijkste factoren die de mate van verzadiging van arterieel bloed met zuurstof bepalen, zijn het aantal en de omvang van de communicatie tussen de systemische en de longcirculatie. Het volume van de bloedstroom in de longen is veel hoger dan normaal als gevolg van deze communicatie en lage weerstand van de longvaten. Daarom is de systemische verzadiging het meest afhankelijk van de zogenaamde effectieve pulmonaire en systemische bloedstroom - de hoeveelheid onverzadigd bloed uit de systemische bloedstroom die van de grote naar de longcirculatie komt voor oxygenatie (effectieve pulmonale bloedstroom - ELC) en het volume van zuurstofrijk bloed dat terugkeert van de kleine cirkel naar de grote voor gasuitwisseling op capillair niveau (effectieve systemische bloedstroom - ESC). Volumes van ELC en ESC moeten gelijkwaardig zijn (intercirculatory mixing), anders zal het hele bloedvolume naar een van de cirkels van de bloedcirculatie gaan.

Meestal is het mengen van bloed door het ovale venster en het afsluitende arteriële kanaal niet voldoende om de weefsels volledig te oxygeneren, waardoor metabole acidose zich snel ontwikkelt en het kind sterft. Als de patiënt leeft door defecten aan de hartwanden of PDA, komt een zware pulmonale hypertensie met obstructieve laesie van de longvaten snel samen. Onvoldoende hoge nalaad van de LV leidt tot de geleidelijke ontwikkeling van de secundaire hypoplasie.

De duur van het begin van de symptomen
De duur van het optreden van de symptomen hangt af van de mate van bloedmenging tussen parallelle cirkels van de pulmonale en systemische bloedstroom. Meestal zijn er vanaf de eerste uren na de geboorte tekenen van TMS zichtbaar (vanaf het moment van arteriële kanaalvernauwing en het ovale venster is gesloten), maar soms verschijnen ze na een paar dagen of weken van leven als volumetrische foetale shunts blijven functioneren of is er VSD.

symptomen
Pasgeborenen met TMS hebben meer kans om geboren te worden met een normaal lichaamsgewicht. Het neonatale beeld van ondeugd varieert van een bedrieglijk welvarende verschijning van een schijnbaar gezonde baby tot acuut totaal hartfalen en cardiogene shock. Parallelle bloedsomloop gaat gepaard met ernstige hypoxemie, daarom is centrale cyanose het leidende symptoom van vlek. De blauwe of paarse kleur van de huid en slijmvliezen suggereert TMS. Niet alleen de duur van cyanose, maar de mate hangt nauw samen met de morfologische kenmerken van het defect en de mate van bloedmenging tussen twee parallelle cirkels van bloedcirculatie. Tijdens het eerste lichamelijk onderzoek na de geboorte kan het kind over het algemeen gezond lijken, met uitzondering van een enkel symptoom, cyanose.

Bij patiënten met intact FPM (d.w.z. zonder VSD) verschijnt cyanose gedurende het eerste uur van het leven in 56% en aan het einde van de eerste dag van het leven, in 92%. De aandoening verergert zeer snel als gevolg van de vernauwing van de arteriële ductus, binnen 24-48 uur na de geboorte, met een toename van kortademigheid en tekenen van polyorgan failure. PaO2 wordt meestal op 25-40 mmHg gehouden. en neemt bijna niet toe bij het geven van 100% zuurstof. In afwezigheid van DMPP en met een kleine omvang van het ovale venster, treedt ernstige acidemie op. Tegelijkertijd hebben de meeste patiënten geen geluid in het hart en worden de grenzen van het hart niet uitgebreid naar de 5-7ste dag van het leven. Bij een klein deel van de patiënten is er een zwak systolisch geruis te horen aan de linkerrand van het borstbeen in het midden of het bovenste derde deel als gevolg van de versnelling van de bloedstroom in het LV-uitscheidingskanaal of het afsluitende arteriële kanaal. Zelfs een röntgenopname op de borst en een ECG in de eerste dagen van het leven in het verpleeghuis kunnen normaal zijn. Het defect kan op dit moment worden herkend met behulp van een onmiddellijk uitgevoerde echo-cardiografie.

Als de pasgeborene een grote PDA of VSD heeft, kan de diagnose TMS mogelijk niet op tijd worden gesteld vanwege het kennelijke welbevinden. Cyanosis is in deze gevallen niet significant en verschijnt alleen op de momenten van huilen, de grenzen van het hart in de 1e week van het leven zijn normaal en het geluid kan niet worden gehoord, zelfs als er berichten tussen de linker en rechter secties zijn vanwege de gelijkheid van druk erin. In deze gevallen trekt uitgesproken tachypneu met een relatief zwakke cyanose de aandacht. Dergelijke klassieke symptomen van PDA, zoals continu systolodiastolic geruis, jumping pulse, worden waargenomen bij minder dan de helft van de patiënten in deze groep. Wanneer de pulmonaire vasculaire weerstand aanzienlijk wordt verminderd, nemen de symptomen van ernstig hartfalen toe. Pasgeborenen met TMS en grote PDA lopen een risico op het ontwikkelen van necrotische enterocolitis als gevolg van retrograde diastolische bloedafvloeiing van de aorta naar de longslagader en ischemische schade aan de darmen.

diagnostiek
Radiologisch aan de voorzijde beeld van de borst in de eerste dagen en weken van het leven van kinderen met zogenaamde TMC eenvoudige röntgenfoto van de borst kan normaal of met een lichte uitbreiding van cardiale schaduw verschijnen, maar 1/3 van de patiënten niet cardiomegalie hebben. Het vaatpatroon wordt niet versterkt bij 1 / 3-1 / 2 patiënten en in het begin is er geen ovale vorm van het hart, hoewel de bloedvatbundel versmald is. De rechter aorteboog wordt relatief zelden gezien - bij 4% van de kinderen met eenvoudige TMS en bij 11% met TMS plus VSD.

Na 1,5-3 weken, bij bijna alle patiënten zonder obstructie van het LV-uitscheidingskanaal, gaat cardiomegalie voort door zowel de ventrikels als de PP te vergroten, wat toeneemt met elke volgende studie. De ovale vorm van de hartschaduw in de vorm van een ei dat op zijn kant ligt en de vernauwing van de schaduw van het bovenste mediastinum (smalle vaatbundel) zijn kenmerkend. Tekenen van hypervolemie van de longcirculatie zijn duidelijk uitgesproken.

Bij sommige patiënten, zelfs na een adequate atrioseptostomie van de ballon, is er geen dramatische toename van het vasculaire patroon van de longen in de eerste 1-2 weken van het leven en kan de lage arteriële O2-saturatie aanhouden. Dit suggereert de aanwezigheid van persistente vasoconstrictie van de arteriële vaten van de longcirculatie, waardoor een onvoldoende toename van het volume van de pulmonale bloedstroom de effectiviteit van atrioceptomostomie minimaliseert. Eerder, wanneer de chirurgische correctie vertraagd maanden na ballon atrioseptostomii In sommige dergelijke patiënten een sterke achteruitgang bij toenemende cyanose gevolg van geleidelijke vermindering van de pulmonale bloedvolume gevolg van de beperking van de output dynamische LV darmkanaal.

In combinatie met TMS met VSD zijn cardiomegalie en een groter vasculair patroon van de longen aanzienlijk uitgesproken in vergelijking met eenvoudig TMS. De vaten in de wortels van de longen zijn dramatisch geëxpandeerd en aan de rand van de longvelden lijken ze vaak versmald vanwege vasoconstrictie. De linker contour van een hartelijke schaduw kan worden vervormd vanwege het opleggen van een schaduw van aanzienlijk uitgebreide longstam.

Op het elektrocardiogram wordt meestal de elektrische as van het hart naar rechts afgewezen, er zijn tekenen van pancreas en PT-hypertrofie (Fig. 5.49). Tijdens de eerste dagen van het leven kan een ECG normaal zijn en na 5 tot 7 dagen treedt bij patiënten met TMS zonder VSD een groeiende pathologische afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts op. Wanneer TMS wordt gecombineerd met VSD, bevindt bij 1/3 van de patiënten de elektrische as van het hart zich normaal. Biventriculaire hypertrofie komt voor bij 60-80% van de kinderen met TMS plus VSD. Een diepe Q-tand wordt gevonden in V6 bij 70% van de patiënten met TMS en grote VSD, en met intacte AVM - in 44%. Symptomen van geïsoleerde linkerventrikelhypertrofie zijn zeer zeldzaam, met TMS in combinatie met een groot interventriculair defect, tricuspidalisklep verplaatst naar links en pancreashypoplasie.

In het geval van een Doppler-echocardiogram, visualisatie van de discordante scheiding van de hoofdslagaders van de ventrikels van de epigastrische (subcostale) toegang. Tegelijkertijd zijn de aorta-ontlading van de alvleesklier, het parallelle verloop van de aorta en de longslagader, de pulmonale arterie-afvoer uit de LV en de tak van de longslagader zichtbaar. Bijkomende kenmerken in conventionele transthoraxprojecties zijn de wederzijdse ruimtelijke locatie van de aorta en longslagader zij aan zij, zonder de gebruikelijke chiasme, evenals de afvoer van de kransslagaders van het hoofdvat afkomstig van de pancreas. PZh en PP zijn aanzienlijk verwijdend. In de projectie van vier kamers vanaf de top is de karakteristiek van het achterliggende schip gespecificeerd, d.w.z. longslagader met een karakteristieke indeling in de rechter en linker takken. Met behulp van dopplerografie, bloedafvoer door het ovale venster of DMPP en de arteriële duct worden bepaald, significante regurgitatie op de tricuspidalisklep waargenomen. Bovendien specificeert de echocardiografie de aanwezigheid en lokalisatie van de FO, obstructie van het LV-excretiek kanaal (of stenose van de longstam), evenals de aanwezigheid van andere aanvullende abnormaliteiten (de grootte van de genormaliseerde matrices, de aanwezigheid van coarctatie van de aorta, de vorm en functie van de mitralis- en tricuspidalisklep).

Laboratoriumgegevens - in de studie van bloedgassen zijn PaO2 en 8p02 verlaagd, het PaCO2-gehalte is verhoogd, het bicarbonaatgehalte en de pH zijn verlaagd. Over het algemeen, de analyse van bloed door verhoging van de polycytemie door verhoging van het aantal rode bloedcellen, verhoogde niveaus van hemoglobine en hematocriet.

TMS gecombineerd met een grote VSD
Bij pasgeborenen met dit defect, kunnen er aan het begin geen symptomen optreden, met uitzondering van zwakke cyanose, die gewoonlijk optreedt tijdens het huilen of tijdens het voeden. Ruis kan eerst minimaal zijn of luisteren naar systolische ruis 3-4 / 6 gradatie volgens Loude, evenals III hartton, galopritme, splitsing en versterking van II toon op basis van het hart. In dergelijke gevallen wordt het defect het vaakst herkend door de symptomen van congestief hartfalen, meestal na 2-6 weken van het leven. Naast kortademigheid is er hevig transpireren, vermoeidheid tijdens het voeden, slechte gewichtstoename, galopritme, "grommende" ademhaling, tachycardie, hyperexcitabiliteit, hepatomegalie, oedeem, toename van cyanose.

Als de FO ook vergezeld gaat van een longslagader stenose (LV excretie obstructie) of pulmonaire atresia, wordt de pulmonaire bloedstroom verminderd en bij deze patiënten is er een uitgesproken cyanose vanaf de geboorte in combinatie met klinische symptomen zoals bij tetralogie van Fallot met pulmonale atresie.
Schade aan het centrale zenuwstelsel

Congenitale CZS-afwijkingen zijn zeldzaam bij patiënten met TMS. Hypoxisch-ischemische schade aan het centrale zenuwstelsel kan optreden bij patiënten met ontoereikende palliatieve correctie of als het niet wordt uitgevoerd. Het meest voorkomende debuut van het centrale zenuwstelsel is een plotselinge hemiparese bij een pasgeborene of baby. Het risico op dergelijke complicaties is verhoogd bij kinderen met hypochrome microcytaire anemie in combinatie met ernstige hypoxemie. Op oudere leeftijd komen cerebrovasculaire aandoeningen meestal voor op de achtergrond van ernstige polycytemie, wat resulteert in aanhoudende hypoxemie.

Natuurlijke evolutie van ondeugd
Zonder behandeling sterft 30% van de patiënten met TMS in de eerste week, 50% - aan het einde van de eerste maand, 70% - gedurende de eerste 6 maanden en 90% - tot 12 maanden van het leven.
Observatie vóór de operatie

Direct na de geboorte wordt een continue intraveneuze infusie van prostaglandine E1 of E2 (beginsnelheid van 0,02-0,05 μg / kg per minuut, waarna de dosis wordt getitreerd om te effectueren) gestart, wat wordt voortgezet totdat een palliatieve of radicale chirurgische correctie wordt uitgevoerd. In de regel is ademhalingsondersteuning (ALV) vereist vanwege ernstig hartfalen (of apneu met ingespoten prostaglandine E1). Bovendien worden diuretica en inotrope geneesmiddelen voorgeschreven (meestal dopamine-infusie ≥ 5 μg / kg per minuut).

De timing van chirurgische behandeling
In de neonatale periode is palliatieve of radicale chirurgie vereist.

Soorten chirurgische behandeling
Als het niet direct na de geboorte van bloed bij schakelen, wordt de bewerking palliatieve uitgevoerd - mini-invasieve ballon atrioseptostomiyu Rashkinda onder echografische of angiografische controle, waardoor een voldoende menging van bloed verkregen wanneer de grootte van het defect in de ovale fossa grootte van 0,7-0,8 cm.

De laatste vier decennia radicale operatieve correctie TMS geëvolueerd van een eerder gebruikte Senning procedures of Mosterd met creatie intra-tunnel leiden van het bloed uit de aderen van de kleine en de grote bloedsomloop naar de respectieve deze kringen ventrikels om de fysiologische werking arteriële schakelinrichting (switch), waarbij de aorta en de longslagader wordt verplaatst naar zijn normale anatomische posities. De technisch meest moeilijke fase van de operatie is de gelijktijdige beweging van de kransslagaders. Arterieel schakelen kan het beste worden uitgevoerd in de eerste dagen of weken van het leven. De optimale periode van radicale correctie voor D-TMS is de eerste 14 dagen van het leven. Als om een ​​of andere reden het kind later wordt afgeleverd, wordt de pulmonaire arteriële banding + de systemische-pulmonale anastomose het eerst uitgevoerd. Voor de werking van arterieel schakelen na banding wordt het interval van 2 weken als het meest acceptabel beschouwd. Er zijn criteria die gunstig zijn voor de werking van arteriële omschakeling: 1) de wanddikte van de LV - zoals normaal bij leeftijd; 2) de verhouding van de druk in de LV tot de druk in de pancreas> 70%; 3) de waarde van het volume van de linkerventrikel en de massa van zijn myocardium, gelijk aan de leeftijd. H. Yasui et al. (1989) vond dat in deze gevallen de volgende omstandigheden veilig genoeg zijn voor een werking van de arteriële schakelaar: 1) de overmaat van de LV-massa boven de norm met 60%; 2) LV-druk> 65 mmHg; 3) de drukverhouding in LV / RV> 0,8.

Als TMS wordt gecombineerd met pulmonale stenose en VSD, dan worden, indien nodig, in de eerste maanden van het leven, palliatieve operaties uitgevoerd (het type daarvan is afhankelijk van de leidende hemodynamische stoornissen) en de belangrijkste corrigerende misvormingen worden later uitgevoerd. Als ernstige cyanose wordt waargenomen, zijn eerst een ballon of open atrioseptostomie en een systemische-pulmonale anastomose nodig om de bloedmenging te verbeteren. Andere patiënten hebben een meer gebalanceerde combinatie van deze defecten, zodat ze zich vele maanden goed voelen zonder palliatieve interventies. Dan is de klassieke correctieve procedure voor deze patiënten de Rastelli-operatie, die u in staat stelt om de bloedstroom van de LV via de intraventriculaire tunnel naar de aorta te leiden en de boodschap van de alvleesklier met de longslagader door de klep bevattende leiding geeft.

Het resultaat van een radicale chirurgische behandeling
In recente jaren, in de buitenlandse centra voor hartchirurgie, varieert de vroege postoperatieve mortaliteit van 1,6 tot 11-13% voor D-TMS met intact interventriculair septum bij afwezigheid van andere risicovolle factoren. De factoren van verhoogd risico op postoperatieve sterfte bijkomende nadelen van de hartstructuur, coronaire aangeboren afwijkingen, prematuriteit of laag lichaamsgewicht op het moment van de operatie gedurende lange tijd tijdens cardiopulmonaire bypassoperaties (> 150 min). Coronaire anomalieën, zoals de scheiding van alle drie kransslagaders van één sinus of de intramurale stroom van de kransslagaders, zijn bijzonder verzwarend.

De frequentie van dergelijke resterende complicaties, zoals supravalvulaire stenose van de longslagader, neo-aortische insufficiëntie, coronaire arteriële stricturen, is vrij laag.
Postoperatieve observatie

Vroege ervaring met de arteriële schakeloperatie ging in sommige gevallen gepaard met supravalvulaire stenose van de longslagader, waarvan de frequentie afnam na de introductie van een pericardiale pleister ter compensatie van het tekort aan weefsel na het ontleden van de valsalva-sinussen in een niet-pulmonaire ader.

Myocardiale ischemie als gevolg van coronaire insufficiëntie blijft de meest voorkomende oorzaak van postoperatieve letaliteit, maar de laatste jaren is het minder gebruikelijk geworden omdat myocard-beschermingstechnologie en coronaire beweging zich ontwikkelen.

De meest voorkomende oorzaak van heroperatie na een arteriële switch is pulmonaire stenose, die kan optreden met een frequentie van 7 tot 21%. Het wordt gevormd om verschillende redenen, maar meestal vanwege onvoldoende groei van de longstam, wanneer stenose gelokaliseerd is in het gebied van de hechting, de pancreas. Soms is er neoïdale regurgitatie (5-10%), die zwak tot uiting komt en niet vordert. Postoperatieve complicaties treden vaak op na intra-atriale schakeloperaties; deze omvatten atriale aritmieën, ventriculaire disfunctie en obstructie van gewrichtsartriale berichten.

Transpositie van de grote vaten: symptomen, behandelingsprincipes

Met anatomisch correcte ontwikkeling van het hart en bloedvaten, communiceert de aorta met de linker hartkamer en voert zuurstof verrijkt bloed door een grote cirkel van bloedcirculatie. En de longstam ontkiemt van de rechterkamer en levert bloed naar de longen, waar het wordt verrijkt met zuurstof en terugkeert naar het linker atrium. Vervolgens komt zuurstofrijk bloed in de linker hartkamer.

Echter, onder invloed van een aantal ongunstige factoren, kan cardiogenese verkeerd optreden en een dergelijke aangeboren misvorming als de volledige transpositie van de grote vaten (TMS) zal zich vormen in de foetus. Met deze anomalie zijn de aorta en de longslagader omgekeerd - de aorta vertakt van rechts af en de longslagader van de linker hartkamer. Dientengevolge komt niet-geoxygeneerd bloed de systemische circulatie binnen en wordt geoxygeneerd bloed opnieuw afgeleverd in de kleine cirkel (d.w.z. naar de longen). Er is dus een scheiding van de bloedcirculatiecirkels en deze vertegenwoordigen twee gesloten ringen die niet met elkaar communiceren.

De hemodynamische verstoring met dergelijke TMS is onverenigbaar met het leven, maar deze anomalie wordt vaak gecombineerd met een open ovaal venster in het interatriale septum dat dit compenseert. Hierdoor kunnen twee cirkels met elkaar communiceren via deze shunt, en er is op zijn minst een lichte vermenging van veneus en arterieel bloed. Een dergelijk licht geoxygeneerd bloed kan het lichaam echter niet volledig verzadigen. Als er ook een defect is in het interventriculaire septum in het hart, dan wordt de situatie gecompenseerd, maar een dergelijke verrijking van bloed met zuurstof is niet voldoende voor de normale werking van het lichaam.

Een kind geboren met zo'n aangeboren afwijking valt snel in een kritieke toestand. Cyanose manifesteert zichzelf in de eerste uren van het leven en bij gebrek aan onmiddellijke hulp sterft de pasgeborene.

Volledig TMS is een kritiek hartdefect van het blauwe type, dat onverenigbaar is met het leven en altijd een dringende hartchirurgie vereist. Als er een open ovaal venster en een atrium septumdefect zijn, kan de operatie worden uitgesteld, maar deze moet worden uitgevoerd in de eerste weken van het leven van het kind.

Dit aangeboren defect wordt toegeschreven aan de meest voorkomende afwijkingen van het hart en de bloedvaten. Hij, samen met Fallot's notitieboekje, een open ovaal venster, ventriculair septumdefect en coarctatie van de aorta, is opgenomen in de "Big Five" -hartafwijkingen. Volgens de statistieken ontwikkelt TMS zich driemaal vaker bij mannelijke foetussen en is het 7-15% van alle aangeboren afwijkingen.

Bij kinderen met gecorrigeerd TMS verandert de locatie van de kamers, in plaats van de slagaders. Bij dit type vlek bevindt veneus bloed zich in de linker ventrikel en is het zuurstofrijk aan de rechterkant. Vanaf de rechterventrikel komt het echter in de aorta en komt het in de bloedcirculatie. Dergelijke hemodynamica is ook atypisch, maar de bloedsomloop wordt nog steeds uitgevoerd. In de regel heeft dit type anomalie geen invloed op de toestand van het kind dat wordt geboren en vormt het geen bedreiging voor zijn leven. Vervolgens kunnen deze kinderen enige vertraging in de ontwikkeling ervaren, omdat de functionaliteit van de rechterkamer lager is dan die van de linker ventrikel, en het kan niet volledig omgaan met het verzekeren van de normale bloedtoevoer naar de longcirculatie.

In dit artikel zullen we u vertrouwd maken met de mogelijke oorzaken, typen, symptomen, methoden voor diagnose en correctie van de belangrijkste vatentranspositie. Deze informatie zal u helpen om een ​​algemeen idee te krijgen van de essentie van deze gevaarlijke aangeboren hartafwijking van het blauwe type en de principes van de behandeling ervan.

redenen

Net als alle andere aangeboren hartafwijkingen ontwikkelt TMS zich in de prenatale periode onder invloed van de volgende ongunstige factoren:

• erfelijkheid;
• ongunstige ecologie;
• teratogene medicijnen gebruiken;
• virale en bacteriële infecties (mazelen, epideparotitis, waterpokken, rode hond, ARVI, syfilis, enz.) overgedragen aan een zwangere vrouw;
• toxemia;
• endocriene systeemziekten (diabetes mellitus);
• leeftijd van de zwangere vrouw is meer dan 35-40 jaar oud;
• polyhypovitaminosis tijdens zwangerschap;
• contact van de aanstaande moeder met giftige stoffen;
• slechte gewoonten van zwangere vrouwen.

De abnormale rangschikking van de grote vaten wordt gevormd op de tweede maand van embryogenese. Het mechanisme voor de vorming van dit defect is nog niet voldoende bestudeerd. Eerder werd aangenomen dat het defect werd gevormd als gevolg van onjuiste buiging van het aorta-pulmonale septum. Later begonnen wetenschappers te veronderstellen dat de transpositie wordt gevormd vanwege het feit dat wanneer de slagaderstam is vertakt, de abnormale groei van de subpulmonaire en subaortische kegels optreedt. Als gevolg hiervan bevindt de klep van de longslagader zich boven de linker en bevindt de aortaklep zich boven de rechterventrikel.

classificatie

Afhankelijk van de begeleidende defecten die de rol spelen van shunts-compenserende hemodynamica in TMS, worden een aantal varianten van een dergelijke anomalie van het hart en de bloedvaten onderscheiden:

• misvorming vergezeld van een voldoende hoeveelheid pulmonale bloedstroom en hypervolemie en gecombineerd met een open ovaal venster (of een eenvoudig TMS), ventriculair septumdefect of open arterieel kanaal en de aanwezigheid van extra shunts;
• het defect gaat gepaard met onvoldoende pulmonale bloedstroming en wordt gecombineerd met een defect van het interventriculaire septum en stenose van het externe kanaal (gecompliceerd TMS) of vernauwing van het externe kanaal van de linker hartkamer.

Ongeveer 90% van de patiënten met TMS gecombineerd met hypervolemie van de longcirculatie. Bovendien vertoont 80% van de patiënten een of meer aanvullende compenserende shunts.

De meest gunstige variant van TMS is een geval waarbij, vanwege atriale en interventriculaire septumdefecten, voldoende vermenging van arterieel en veneus bloed is verzekerd en een matige vernauwing van de longslagader het begin van significante hypervolemie in kleine cirkels voorkomt.

Normaal gesproken verkeren de aorta en longstam in een gekruiste toestand. Tijdens de transpositie zijn deze schepen parallel gerangschikt. Afhankelijk van hun relatieve positie, worden de volgende TMC-varianten onderscheiden:

• D-optie - de aorta rechts van de longstam (in 60% van de gevallen);
• L-variant - de aorta links van de longstam (40% van de gevallen).

symptomen

Tijdens intra-uteriene ontwikkeling manifesteert TMS zich bijna helemaal niet, omdat met de foetale circulatie de kleine cirkel nog niet functioneert en de bloedstroom plaatsvindt door het ovale venster en de open arteriële ductus. Gewoonlijk worden kinderen met een dergelijke hartziekte in normale termen geboren, met voldoende of lichtelijk zwaarder gewicht.

Nadat de baby is geboren, wordt de levensvatbaarheid volledig bepaald door de aanwezigheid van extra communicatie die zorgt voor de vermenging van arterieel en veneus bloed. Bij afwezigheid van dergelijke compenserende shunts - een open ovaal venster, een ventriculair septumdefect of een open arterieel kanaal - sterft de pasgeborene na de geboorte.

Gewoonlijk kan TMS onmiddellijk na de geboorte worden gedetecteerd. De uitzonderingen zijn gevallen van gecorrigeerde transponering - het kind ontwikkelt zich normaal en de anomalie verschijnt later.

Na de geboorte heeft de pasgeborene de volgende symptomen:

Als deze anomalie wordt gecombineerd met coarctatie van de aorta en de open arteriële ductus, dan heeft het kind gedifferentieerde cyanose, gemanifesteerd door een grotere cyanose van het bovenlichaam.

Later bij kinderen met TMS gaat het hartfalen verder (de omvang van het hart en de lever neemt toe, ascites ontwikkelen zich minder vaak en oedeem verschijnt). In eerste instantie is het lichaamsgewicht van het kind normaal of licht overschreden, maar later (met 1-3 maanden) ontstaat hypotrofie als gevolg van hartinsufficiëntie en hypoxemie. Zulke kinderen lijden vaak aan acute respiratoire virale infecties en longontsteking, die achterblijven in de fysieke en mentale ontwikkeling.

Na onderzoek kan de arts de volgende symptomen herkennen:

• piepende ademhaling in de longen;
• vergrote borst;
• ongespleten luide II-toon;
• geluidgerelateerde anomalieën;
• snelle puls;
• hart bult;
• vervorming van vingers zoals "drumsticks";
• vergrote lever.

Met gecorrigeerd TMS, dat niet gepaard gaat met bijkomende aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van het hart, kan het defect gedurende lange tijd asymptomatisch zijn. Het kind ontwikkelt zich normaal en klachten verschijnen alleen wanneer de rechter hartkamer er niet meer in slaagt om een ​​grote cirkel van bloedcirculatie te voorzien van voldoende zuurstofrijk bloed. Bij onderzoek door een cardioloog bij dergelijke patiënten worden paroxismale tachycardie, hartgeruis en atrioventriculair blok bepaald. Als gecorrigeerd TMS wordt gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen, heeft de patiënt klachten die kenmerkend zijn voor de huidige afwijkingen in de ontwikkeling van het hart.

diagnostiek

Vaker wordt TMS gedetecteerd in het kraamkliniek. Na onderzoek ontdekt de arts een uitgesproken mediaal verplaatste hartimpuls, cardiale hyperactiviteit, cyanose en uitzetting van de borstkas. Bij het luisteren naar de tonen wordt de versterking van beide tonen onthuld, de aanwezigheid van systolische ruis en geluiden die kenmerkend zijn voor gelijktijdige hartafwijkingen.

Voor een gedetailleerd onderzoek van een kind met TMS, worden de volgende diagnostische methoden voorgeschreven:

• ECG;
• echocardiografie;
• thoraxfoto;
• hartkatheterisatie;
• angiocardiografie (aorto, atrio, ventriculo en coronaire angiografie).

Op basis van de resultaten van instrumentele studies van het hart, maakt de hartchirurg een plan voor verdere chirurgische correctie van de anomalie.

behandeling

Met volledige TMS voeren alle kinderen in de eerste dagen van hun leven nood palliatieve operaties uit, gericht op het creëren van een defect tussen de kleine en grote cirkels van bloedcirculatie of de uitbreiding ervan. Voorafgaand aan dergelijke interventies wordt aan het kind een medicijn voorgeschreven dat niet-vereniging van het arteriële kanaal, prostaglandine E1, bevordert. Deze aanpak maakt het mengen van veneus en arterieel bloed mogelijk en biedt het kind vitaliteit. Contra-indicatie voor de uitvoering van dergelijke operaties wordt ontwikkeld onomkeerbare pulmonale hypertensie.

Afhankelijk van het klinische geval, wordt een van de methoden van dergelijke palliatieve operaties geselecteerd:

• ballon atrioseptostomy (Parkov-Rashkind endovasculaire techniek);
• open atrioseptectomie (resectie van het interatriale septum volgens de methode van Blélok-Henlon).

Dergelijke interventies worden uitgevoerd om levensbedreigende hemodynamische aandoeningen te elimineren en zijn voorbereidingen voor de noodzakelijke correctie van hartchirurgie.

Om hemodynamische stoornissen die optreden tijdens TMS te elimineren, kunnen de volgende bewerkingen worden uitgevoerd:

1. Volgens de methode van Senning. De hartchirurg breidt met behulp van speciale patches de atriale holtes opnieuw uit, zodat het bloed uit de longaderen naar het rechteratrium begint te stromen en vanuit de holle aderen naar links.
2. Volgens de methode van Mustard. Na het openen van het rechter atrium, snijdt de chirurg het grootste deel van het interatriale septum uit. De arts knipt een stukje in de vorm van een broek uit een vel pericardium en zoomt het zo in dat het bloed uit de longaders het rechter atrium binnenkomt en van de holle aderen naar links.

Om anatomisch de onjuiste locatie van de grote vaten tijdens de transpositie te elimineren, kunnen de volgende arteriële schakeloperaties worden uitgevoerd:

1. Kruising en orthotopische herplanting van de grote bloedvaten, ligatie van de PDA (volgens Zhatene). De longslagader en de aorta kruisen elkaar en gaan naar de bijbehorende ventrikels. Bovendien worden de vaten anastomosed door hun distale secties met proximale segmenten van elkaar. Vervolgens voert de chirurg een coronaire slagader transplantatie uit in de neoorty.
2. Eliminatie van pulmonale stenose en plastisch van ventriculair septumdefect (door Rastelli). Dergelijke operaties worden uitgevoerd met een combinatie van transpositie met ventriculair septumdefect en pulmonale stenose. Het defect van het interventriculaire septum wordt afgesloten met een stukje pericardium of synthetisch materiaal. Pulmonaire stenose wordt geëlimineerd door de mond te sluiten en een vaatprothese te implanteren die communicatie verschaft tussen de rechterkamer en de longstam. Bovendien vormen ze nieuwe manieren van bloedafvloeiing. Van het rechterventrikel naar de longslagader stroomt bloed door de gecreëerde extracardiale leiding en van de linker hartkamer naar de aorta door de intracardiale tunnel.
3. Arterieel schakelen en plastic van het interventriculaire septum. Tijdens de interventie wordt de excisie en reïmplantatie van de longslagader naar rechts en de aorta in de linker hartkamer uitgevoerd. De kransslagaders worden aan de aorta gehecht en het ventriculaire septumdefect wordt afgesloten met een synthetische of pericardiale pleister.

Meestal worden dergelijke operaties uitgevoerd tot 2 weken van het leven van het kind. Soms wordt hun implementatie tot 2-3 maanden vertraagd.

Elk van de bovenstaande methoden voor anatomische correctie van TMS heeft zijn eigen indicaties, contra-indicaties, voor- en nadelen. Tactiek van arteriële switching wordt geselecteerd afhankelijk van het klinische geval.

Na het uitvoeren van een hartoperatie wordt een verdere levenslange follow-up met een hartchirurg aanbevolen voor patiënten. Ouders worden geadviseerd ervoor te zorgen dat het kind aan een goedaardig regime voldoet:

• uitsluiting van zware lichamelijke inspanning en overmatige activiteit;
• volle slaap;
• juiste organisatie van het dagelijkse regime;
• goede voeding;
• profylactische antibiotica vóór tandheelkundige of chirurgische procedures om infectieuze endocarditis te voorkomen;
• regelmatige observatie door een arts en nakoming van zijn afspraken.

Op volwassen leeftijd moet de patiënt dezelfde aanbevelingen en beperkingen naleven.

vooruitzicht

Bij gebrek aan tijdige hartchirurgie is de prognose van de uitkomst van TMS altijd ongunstig. Volgens de statistieken sterft ongeveer 50% van de kinderen tijdens de eerste levensmaand en tot 1 jaar overleven meer dan 2/3 van de kinderen niet vanwege ernstige hypoxie, toenemende acidose en hartfalen.

Projecties na hartchirurgie worden gunstiger. Met complexe defecten worden positieve langetermijnresultaten waargenomen bij ongeveer 70% van de patiënten, met eenvoudigere in 85-90%. Van geen enkel belang in de uitkomst van dergelijke gevallen is regelmatige controle door een hartchirurg. Nadat er corrigerende operaties zijn uitgevoerd, kunnen patiënten langdurige complicaties ontwikkelen: stenose, trombose en verkalking van leidingen, hartfalen, enz.

Transpositie van de grote bloedvaten is een van de gevaarlijkste hartafwijkingen en kan alleen operatief worden verwijderd. Even belangrijk voor de gunstige uitkomst is de tijdigheid van hartchirurgie. Dergelijke operaties worden uitgevoerd tot 2 weken van het leven van het kind, en kunnen slechts in sommige gevallen worden uitgesteld tot 2-3 maanden. Het is wenselijk dat een dergelijke ontwikkelingsanomalie al vóór de geboorte van de baby wordt ontdekt en dat zwangerschap en bevalling worden gepland, rekening houdend met de aanwezigheid van deze gevaarlijke aangeboren hartaandoening bij het toekomstige kind.

CONGENITALE HARTZIEKTEN

Transpositie van grote schepen (TMS)

Transpositie van de grote bloedvaten is een aangeboren hartaandoening waarbij de grote en kleine cirkels van bloedcirculatie afzonderlijk en parallel functioneren, zonder consistent met elkaar te communiceren (zoals in een gezond hart).

Schematisch kan het als volgt worden weergegeven: Fig.1.

De gezondheidstoestand en toestand van het kind zijn in dit geval volledig afhankelijk van de aanwezigheid en de grootte van berichten (communicatie) tussen de cirkels van de bloedcirculatie. Deze communicatie, soms noemen we ze foetale communicatie, is dringend nodig, zodat het arteriële bloed (weergegeven in rood) en veneus bloed (blauw) worden gemengd en de zuurstofconcentratie in slagaderlijk bloed op een constant niveau wordt gehouden. Als bij de geboorte van een kind de grootte van het atriale septumdefect niet voldoende is, breiden we het uit tot de vereiste diameter met toegang door het vat.

Deze manipulatie is minimaal invasief en zacht voor de baby, effectief (Rashkind-procedure of atrioseptostomie van de ballon genoemd). In moeilijke situaties kunt u met de implementatie de toestand van het kind stabiliseren en voorbereiden op een chirurgische behandeling. De taak van chirurgische behandeling is om de grote bloedvaten samen met de kransslagaders te verplaatsen, dus wordt de operatie de "slagaderschakelwerking" of, volgens de auteur, de werking van Zhatan genoemd.

Dit type chirurgische behandeling moet zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd, in de eerste 14 dagen van het leven van het kind. De operatie is radicaal, dat wil zeggen, hartziekten worden volledig geëlimineerd in één operatie en herhaalde interventies op het hart zijn in de regel niet vereist. In ons hartcentrum wordt de techniek van herimplantatie (verplanten) van de kransslagaders in een nieuw vat - de aorta - gebruikt wanneer de aorta wordt verwijderd, dat wil zeggen wanneer de aorta wordt gevuld en de wanden worden afgeplat (figuur 2).

Dit maakt het mogelijk om de kransslagaders optimaal te positioneren (zonder knikken en torsie) in relatie tot de grote bloedvaten, zelfs met de complexe anatomie van de kransslagaders! In veel opzichten bepaalt deze fase van de operatie het succes van de behandeling als geheel. Een belangrijk kenmerk van de operatie is ook de techniek van de reconstructie van de nieuwe longslagader. Om dit te doen, gebruiken we een pleister uit het eigen weefsel van het kind - een autopericardium in de vorm van een "broek", en stik het op een zodanige manier dat verschillende groeizones van het vat worden gevormd (figuur 3).

Hiermee kunt u de ontwikkeling van een formidabele complicatie op de lange termijn na de operatie voorkomen - het verschijnen van een stenose (vernauwing) van de longslagaderstam. Deze technieken kunnen de resultaten van de arteriële schakeloperatie verbeteren.

Complicaties na de operatie van arterieel schakelen.

De werking van arterieel schakelen (operatie Zhatane) is radicaal, dat wil zeggen, waarbij de congenitale hartziekte volledig wordt gecorrigeerd. Daarom zijn in het overgrote deel van de gevallen herhaalde interventies in het hart van het kind niet nodig. De ontwikkeling van complicaties wordt echter soms na verschillende jaren waargenomen, waarvoor een herhaalde chirurgische behandeling nodig is.
Deze omvatten het verschijnen van stenose van de longslagader, de ontwikkeling van insufficiëntie van de aortaklep, problemen met eerder geïmplanteerde kransslagaders kunnen voorkomen. Elk van deze aandoeningen vereist een zorgvuldige diagnose en monitoring door een cardioloog.
Pulmonaire stenose.

Het kan verschijnen in een paar maanden, jaren na de operatie. Vaak is dit te wijten aan het feit dat er twee rijen steken (anastomosen) zijn die de groei van het vat op deze plaats kunnen belemmeren. Dit kan leiden tot zijn stenose (vernauwing). Een andere voorwaarde voor de ontwikkeling van stenose kan het gebruik zijn van vreemde materialen voor de reconstructie van de longslagader, bijvoorbeeld lapjes xenopericardium. Dit laatste is een weefsel van een dier, varken of kalf, op een speciale manier behandeld. Daarom geven we in ons centrum de voorkeur aan patches gemaakt van de eigen weefsels van het kind, bijvoorbeeld het pericardium (dit is het weefsel dat het hart van het kind omgeeft en een soort pericardiale zak vormt). Het heeft ook de eigenaardigheid van de methode om zo'n patch in het vat te plaatsen. We gebruiken een patch in de vorm van een "broek" voor de reconstructie van de longslagader. En naai het, zoals weergegeven in figuur 3. Deze techniek creëert de mogelijkheid (groeipotentieel) voor de groei van het vat op verschillende plaatsen.
Aortaklep insufficiëntie.

De reden voor de ontwikkeling van aortaklepinsufficiëntie is gerelateerd aan het feit dat het een longklep is door zijn anatomische structuur, dat wil zeggen dat het is aangepast voor een vat met lage druk (25-35 mmHg).Tijdens de slagaderlijke schakeling, wanneer de vaten van plaats veranderen, wordt deze klep aorta. In de aorta wordt de druk van het kind gehandhaafd op 75 - 120 mm Hg, dat wil zeggen dat de belasting van deze klep nu meerdere malen groter is! Soms wordt het onder druk van een dergelijke druk uitgerekt (uitgezet), waarna de vleugel punten van contact verliest (kaptatie) en de sluitfunctie van de klep wordt verstoord - er treedt aortaklep insufficiëntie op.

De mate van medische zorg voor kinderen met TMS in Krasnojarsk.

Tijdens de zwangerschap, bij 20-22 weken, is het zeer waarschijnlijk dat een diagnose van TMS kan worden gemaakt. Hiervoor wordt een echografie van de foetus uitgevoerd, volgens welke een parallelle loop van de magistevaten wordt gedetecteerd (figuur 4). De arts moet ook andere hartdefecten uitsluiten die verband houden met TMS (ventriculair septumdefect, coarctatie van de aorta, stenose van de longslagader) en defecten van andere organen en systemen. Daarna wordt prenataal (vóór de geboorte van het kind) een consult gehouden met de medewerking van een specialist uit ons Cardiologisch Centrum, waar we aanbevelingen doen en de ouders uitleggen hoe de chirurgische behandeling werkt. Verder verloopt de zwangerschap zoals gepland met prenatale hospitalisatie in het perinatale centrum van Krasnojarsk. De leveringstermijn wordt afgesproken met de artsen van het Cardio Center om de timing van het transport van het kind en de operatie op het meest geschikte moment te plannen. Direct na de geboorte wordt een echocardiografie uitgevoerd. Na bevestiging van de diagnose wordt het kind door een gespecialiseerd medisch team naar ons Cardio Center gebracht. Tegenwoordig is deze medische tactiek de meest optimale en kunt u de resultaten van een chirurgische behandeling maximaliseren!

In 2013 werden 11 patiënten met een diagnose van transpositie van de grote bloedvaten in de afdeling Congenitale hartziekten geopereerd. Hiervan ondergingen 6 patiënten met eenvoudig TMS een arteriële omschakeling. Alle operaties waren succesvol.

Figuur 1. Hemodynamica van eenvoudige transpositie. De pijlen geven de richting van de bloedstroom aan.

Figuur 2. Diagram van implantatie van de kransslagader. De aorta is open en gevuld met bloed, de plaats van implantatie van de kransslagader wordt bepaald en de aorta wordt gepuncteerd, waarna de aorta opnieuw wordt ingedrukt.

Transpositie van grote bloedvaten: de essentie van CHZ, oorzaken, behandeling, prognose

Transpositie van de grote vaten (TMS) wordt een ernstige hartafwijking genoemd wanneer de aorta de rechterventrikel (RV) verlaat en de longstam van links is. TMS is goed voor maximaal 15-20% van alle aangeboren hartafwijkingen (CHD), bij patiënten met drie keer zoveel jongens. TMS is een van de meest voorkomende vormen van CHD, samen met Fallot's tetrade, aorta coarctatie, ventriculair septumdefect (VSD), etc.

Bij de transpositie van de hoofdslagaders is het slagaderlijke bloed niet verrijkt met zuurstof, omdat het in een gesloten cirkel beweegt, waarbij het de longen omzeilt. Een kleine patiënt wordt onmiddellijk na de geboorte cyanotisch, met duidelijke tekenen van hartfalen. TMS is een "blauw" defect met ernstige weefselhypoxie, die chirurgische behandeling vereist in de eerste dagen en weken van het leven.

Oorzaken van TMS

Het is meestal onmogelijk om de precieze oorzaken te achterhalen van het uiterlijk van een pathologie bij een bepaalde baby, omdat tijdens de zwangerschap een moeder verschillende nadelige effecten had kunnen ondervinden. Een rol bij het optreden van deze anomalie kan spelen:

• Virale ziekten tijdens de zwangerschap (rubella, waterpokken, herpes, luchtweginfecties);
• Ernstige gestosis;
• Ioniserende straling;
• Alcoholgebruik, geneesmiddelen met teratogene of mutagene effecten;
• Concomitante pathologie bij een zwangere vrouw (bijvoorbeeld diabetes);
• De leeftijd van mama is ouder dan 35, vooral als de eerste zwangerschap.

Het valt op dat TMS vaker voorkomt bij kinderen met het Down-syndroom, waarvan de oorzaken ook chromosomale afwijkingen zijn die door de bovengenoemde redenen zijn veroorzaakt. Bij kinderen met TMC kunnen ook defecten van andere organen worden vastgesteld.

Het effect van erfelijkheid is mogelijk, hoewel het exacte gen dat verantwoordelijk is voor de abnormale ontwikkeling van het hart nog niet is gevonden. In sommige gevallen wordt de oorzaak een spontane mutatie, terwijl de moeder de kans op externe blootstelling in de vorm van röntgenfoto's, medicijnen of infecties ontkent.

Het leggen van organen en systemen vindt plaats in de eerste twee maanden van de ontwikkeling van het embryo, dus gedurende deze periode is het noodzakelijk om het zeer gevoelige embryo te beschermen tegen allerlei soorten toxische factoren. Als het hart zich verkeerd begon te vormen, zal het niet veranderen en zullen de tekenen van ondeugd onmiddellijk na de geboorte verschijnen.

Bloedbeweging met TMS

Ik zou graag meer in detail willen stilstaan ​​bij hoe bloed door de holtes van het hart en de vaten beweegt tijdens hun transpositie, omdat het zonder een goed begrip van deze mechanismen moeilijk is om de essentie van de ondeugd en zijn manifestatie in te beelden.

Kenmerken van de bloedstroom in TMS bepalen de aanwezigheid van twee gesloten, niet-gerelateerde cirkels van de bloedsomloop. Van de biologie weet iedereen dat het hart bloed "pompt" in twee cirkels. Deze streams zijn gescheiden, maar vertegenwoordigen één geheel. Veneus bloed verlaat de alvleesklier in de longen en keert terug in de vorm van slagaderlijk, verrijkt met zuurstof, in het linker atrium. Van de LV naar de aorta komt arterieel bloed met zuurstof binnen, op weg naar organen en weefsels.

Bij TMS begint de aorta niet links, maar in de rechterventrikel en beweegt de longstam van links af. Er worden dus twee cirkels verkregen, waarvan er één "veneus bloed" door de organen "drijft", en de tweede stuurt het naar de longen en ontvangt het in feite terug. In deze situatie kan er geen adequate uitwisseling van spraak zijn, omdat zuurstofrijk bloed geen andere organen dan de longen bereikt. Dit soort onvolkomenheden wordt compleet TMS genoemd.

Volledige transpositie van de foetus is vrij moeilijk te detecteren. Met een echografie ziet het hart er normaal uit, vier kamers, twee schepen vertrekken ervan. In dit geval kan het diagnostische criterium van het defect een parallel parcours zijn van de hoofdslagaders, normaal kruisend, evenals de visualisatie van een groot vat, dat afkomstig is van de linker hartkamer en is verdeeld in twee takken - de longslagaders.

Het is duidelijk dat de bloedcirculatie tot een kritisch niveau wordt verstoord, en zonder op zijn minst enige gelegenheid om arterieel bloed naar de organen te sturen, is onmisbaar. Hulp van een ziek hartje kan komen, vreemd genoeg klinkt het, andere CHD's. In het bijzonder zal een open arterieel kanaaldefect in de septa tussen de boezems of de kamers voordeel hebben. De aanwezigheid van dergelijke extra communicatiemiddelen stelt ons in staat om beide cirkels te verbinden en, hoewel minimaal, maar toch de levering van zuurstof aan de weefsels te verzekeren. Aanvullende paden verschaffen vitale activiteit voorafgaand aan de operatie en zijn beschikbaar bij 80% van de patiënten met TMS.

pathways van pathologisch bloed voor een volwassene compenseren gedeeltelijk het defect en zijn aanwezig bij de meeste patiënten

Even belangrijk in relatie tot de kliniek en de prognose is de toestand van de longcirkel van de bloedstroom, de aanwezigheid of afwezigheid van de overbelasting van het bloed. Vanuit deze positie is het gebruikelijk om de volgende typen TMS te onderscheiden:

1. Met overbelasting of normale druk in de longen;
2. Met verminderde longcirculatie.

Negen van de tien patiënten vinden overbelasting van een kleine cirkel van "extra" bloed. De redenen hiervoor kunnen gebreken in het septum, open arteriële kanaal, de aanwezigheid van extra manieren van communicatie zijn. De verarming van een kleine cirkel vindt plaats wanneer het LV-ontluchtingsgat versmald is, wat gebeurt in een geïsoleerde vorm of in combinatie met een ventriculair septumdefect.

Anatomisch meer complexe defect is de gecorrigeerde transpositie van de grote vaten. Beide kamers en bloedvaten zijn "verward" in het hart, maar dit maakt het mogelijk om een ​​verzwakte bloedstroom te compenseren en deze op een acceptabel niveau te brengen. In gecorrigeerd TMS veranderen beide ventrikels met de bloedvaten die zich van hen uitstrekken van plaats: het linkeratrium gaat over in de rechterkamer, de aorta volgt en vanaf het rechteratrium beweegt het bloed naar de LV en de longstam. Een dergelijke "verwarring" zorgt er echter voor dat vloeistof in de juiste richting beweegt en dat weefsels worden verrijkt met zuurstof.

Volledige TMS (links) en gecorrigeerde bankschroef (rechts), foto: vps-transpl.ru

In het geval van een gecorrigeerde misvorming, zal het bloed in de fysiologische richting bewegen, daarom is de aanwezigheid van aanvullende communicatie tussen de atria of ventrikels niet vereist, en als dat het geval is, zal het een negatieve rol spelen, leidend tot hemodynamische stoornissen.

Video: TMS - Medical Animation (NL)

Manifestaties van TMC

Tijdens de prenatale periode manifesteert deze hartziekte zich niet, omdat de longcirkel van de foetus niet werkt. Na de geboorte, wanneer het hart van de baby op eigen kracht bloed naar de longen begint te pompen, wordt TMS ook volledig gemanifesteerd. Als de omzetting wordt gecorrigeerd, dan is de kliniek schaars, als het defect is voltooid, zullen de tekenen ervan niet lang op zich laten wachten.

De mate van overtredingen bij volledige TMS hangt af van de communicatiemiddelen en de grootte ervan. Hoe meer bloed wordt gemengd in het hart van pasgeborenen, hoe meer zuurstof weefsel krijgt. De beste optie is wanneer er voldoende openingen in de schotten zijn en de longslagader enigszins versmald is, wat een overbelasting van het volume van de longcirkel voorkomt. Volledige omzetting zonder extra afwijkingen is onverenigbaar met het leven.

Kinderen met transpositie van de hoofdvaten worden op tijd geboren, met een normale massa of zelfs grote, en in de eerste uren van het leven zijn tekenen van CHD merkbaar:

• Sterke cyanose van het hele lichaam;
• Kortademigheid;
• Verhoogde hartslag.

Verder nemen de verschijnselen van hartfalen snel toe:

1. Het hart groeit in omvang;
2. Vloeistof verschijnt in de holtes (ascites, hydrothorax);
3. De lever neemt toe;
4. Zwelling treedt op.

Andere tekenen van een defect in het hart trekken ook de aandacht. De zogenaamde "hartbult" (misvorming van de borst) wordt veroorzaakt door een vergroot hart, de vingerkootjes worden dikker, de baby loopt achter en komt niet goed aan. Bepaalde moeilijkheden ontstaan ​​bij het voeden, omdat het moeilijk is voor het kind om in de borst te zuigen met ernstige kortademigheid. Elke beweging en zelfs huilen kan voor zo'n kind een onmogelijke taak zijn.

Als er een teveel aan bloed in de longen komt, is er een neiging tot infectueuze ontstekingsprocessen, vaak pneumonie.

De gecorrigeerde vorm van TMS verloopt veel gunstiger. Bij afwezigheid van andere hartafwijkingen in de kliniek, kan er helemaal geen transpositie zijn, omdat het bloed correct beweegt. Het kind zal naar behoren groeien en zich ontwikkelen op basis van leeftijd, en het defect kan bij toeval worden gedetecteerd door de aanwezigheid van tachycardie, hartgeruis en geleidingsstoornissen.

Als gecorrigeerde transpositie wordt gecombineerd met andere stoornissen, zullen de symptomen door hen worden bepaald. Bijvoorbeeld, met een opening in het interventriculaire septum zal kortademigheid verschijnen, de pols zal toenemen, tekenen van hartfalen in de vorm van oedeem, een vergrote lever zal verschijnen. Dergelijke kinderen lijden aan longontsteking.

TMS-correctiemethoden

Gezien de aanwezigheid van anatomische veranderingen in het hart, is de enige mogelijke behandeling voor een defect chirurgie en hoe sneller deze wordt uitgevoerd, hoe minder onomkeerbaar de gevolgen voor de ziekte zullen zijn.

Noodinterventie is geïndiceerd voor patiënten met volledig TMS en vóór de operatie worden prostaglandinen voorgeschreven om sluiting van de ductus arteriosus te voorkomen, waardoor bloed kan worden "gemengd".

In de eerste dagen van het leven van een baby is het mogelijk om operaties uit te voeren die zorgen voor de verbinding van bloedcirculatiekringen. Als er gaten in de partities zijn - ze worden uitgebreid, bij gebrek aan defecten - creëren ze. De Rashkind-operatie wordt endovasculair uitgevoerd, zonder in de borstholte te penetreren en bestaat uit de introductie van een speciale ballon die het ovale venster verlengt. Deze interventie biedt slechts een tijdelijk effect gedurende enkele weken, waarin de kwestie van radicale behandeling moet worden opgelost.

De meest correcte en effectieve behandeling wordt beschouwd als een operatie waarbij de aorta terugkeert naar de linker hartkamer en de longstam naar rechts, zoals ze normaal zouden zijn geweest. De ingreep wordt op een open manier uitgevoerd, onder algemene anesthesie, de duur is anderhalf tot twee uur of langer, afhankelijk van de complexiteit van het defect.

Voorbeeld van TMS-bewerking

Nadat de baby is ondergedompeld in anesthesie, snijdt de chirurg door de weefsels van de borst en bereikt het hart. Tegen die tijd wordt kunstmatige bloedstroom vastgesteld, wanneer het apparaat de rol van het hart vervult en het bloed bovendien wordt gekoeld om complicaties te voorkomen.

Na de weg naar de hoofdslagaders en het hart te hebben geopend, snijdt de dokter beide vaten iets hoger af dan hun bevestiging, ongeveer in het midden van de lengte. De coronaire zoom wordt gehecht aan de mond van de longslagader, waarna de aorta hier wordt 'teruggestuurd'. De longslagader is bevestigd aan het gebied van de aorta, dat bij de uitgang van de rechter hartkamer blijft, met behulp van een fragment van het hartzakje.

Het resultaat van de operatie is de normale locatie van de bloedvaten, wanneer de aorta uit de linker hartkamer komt, beginnen de kransslagaders van het hart en de longader stamt uit de rechterhelft van het orgel.

De optimale periode voor behandeling is de eerste maand van het leven. Natuurlijk is het mogelijk om langer te leven in haar wachten, maar dan zal de interventie zelf ongepast worden. Zoals u weet, is de linker ventrikel dikker dan de rechter en is ontworpen voor een grote drukbelasting. In het geval van ondeugd, zal het atrofiëren, aangezien het bloed in een kleine cirkel duwt. Als de operatie later wordt uitgevoerd, is het linkerventrikel niet klaar om bloed in de bloedcirculatie te pompen.

Wanneer de tijd wordt gemist, en het is al onmogelijk om de anatomie van het hart te herstellen, is er een andere manier om de bloedstroom te corrigeren. Dit is de zogenaamde intraatriale correctie die al meer dan 25 jaar wordt gebruikt en die een effectieve manier is gebleken om TMS te behandelen. Het wordt aan kinderen getoond die de bovenstaande operatie niet op tijd hebben uitgevoerd.

De essentie van intra-atriale correctie bestaat uit het ontleden van het rechter atrium, het verwijderen van het septum ervan en het naaien van een "pleister", die aderlijk bloed van de grote cirkel naar de linker hartkamer leidt, van waar het naar de longen gaat, terwijl de longaderen geoxygeneerd bloed naar het "juiste" hart retourneren en vervolgens in de abnormaal geplaatste aorta. Dus, zonder de locatie van de hoofdslagaders te veranderen, wordt de beweging van bloed in de juiste richting bereikt.

Prognose en resultaten van de behandeling

Wanneer een baby met een transpositie van het schip wordt geboren, maken zijn ouders zich grote zorgen over de vraag niet alleen over de operatie, maar ook over wat er zal gebeuren, hoe het kind zich zal ontwikkelen en wat hem in de toekomst te wachten staat. Met een tijdige chirurgische behandeling is de prognose vrij gunstig: tot 90% of meer van de patiënten leven een normaal leven, bezoeken periodiek een cardioloog en passeren een minimum aan onderzoeken om het werk van het orgel te volgen.

Bij complexe gebreken kan de situatie erger zijn, maar toch hebben de meeste patiënten een aanvaardbare kwaliteit van leven. Na de operatie van intra-atriale correctie ervaart ongeveer de helft van de patiënten geen beperkingen in het leven, en de duur ervan is vrij hoog. De andere helft kan lijden aan hartritmestoornissen, symptomen van hartfalen. Daarom wordt aangeraden om de fysieke inspanning te beperken en worden vrouwen gewaarschuwd voor de risico's van zwangerschap en bevalling.

Vandaag de dag is TMS een volledig behandelbare anomalie en honderden kinderen en volwassenen die de operatie met succes hebben ondergaan, zijn hier het bewijs van. Veel hangt af van de ouders, hun vertrouwen in succes en de wens om hun kind te helpen.