Oorzaken, symptomen en behandeling van pulmonale hypertensie

Uit dit artikel zul je leren: wat is pulmonale hypertensie. De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, de soorten verhoogde druk in de bloedvaten van de longen en hoe de pathologie zich manifesteert. Kenmerken van diagnose, behandeling en prognose.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening waarbij er sprake is van een geleidelijke toename van de druk in het pulmonaire vasculaire systeem, wat leidt tot een toenemende insufficiëntie van de rechterventrikel en uiteindelijk resulteert in de vroegtijdige dood van een persoon.

Meer dan 30 - onder belasting

Wanneer de ziekte in de bloedsomloop van de longen optreedt, treden de volgende pathologische veranderingen op:

1. Vasoconstrictie of spasmen (vasoconstrictie).
2. Vermindering van het vermogen van de vaatwand om uit te rekken (elasticiteit).
3. De vorming van kleine bloedstolsels.
4. De proliferatie van gladde spiercellen.
5. Sluiting van het lumen van bloedvaten door bloedstolsels en verdikte wanden (vernietiging).
6. De vernietiging van vasculaire structuren en hun vervanging door bindweefsel (reductie).

Om het bloed door de veranderde bloedvaten te laten passeren, neemt de druk in de longslagader toe. Dit leidt tot een toename van de druk in de holte van de rechterkamer en leidt tot een schending van zijn functie.

Zulke veranderingen in de bloedbaan manifesteren zich met toenemend respiratoir falen in de vroege stadia en ernstig hartfalen in de laatste fase van de ziekte. Vanaf het begin legt het onvermogen om te ademen normaal gesproken aanzienlijke beperkingen op aan het gewone leven van patiënten, waardoor ze gedwongen worden zich te beperken tot stress. De afname in weerstand tegen fysieke arbeid wordt verergerd naarmate de ziekte vordert.

Pulmonale hypertensie wordt als een zeer ernstige ziekte beschouwd - zonder behandeling leven patiënten minder dan twee jaar en hebben ze meestal hulp nodig bij de zorg voor zichzelf (koken, de kamer schoonmaken, eten kopen, enz.). Tijdens de behandeling verbetert de prognose enigszins, maar het is onmogelijk om volledig te herstellen van de ziekte.

Klik op de foto om te vergroten

Het probleem van het diagnosticeren, behandelen en observeren van mensen met pulmonale hypertensie wordt beoefend door artsen met vele specialismen, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte die het kan zijn: therapeuten, longartsen, cardiologen, specialisten in infectieziekten en genetica. Als chirurgische correctie nodig is, voegen vasculaire en thoracale chirurgen zich bij.

Classificatie van pathologie

Pulmonale hypertensie is een primaire, onafhankelijke ziekte, slechts in 6 gevallen per 1 miljoen van de bevolking, deze vorm omvat de onredelijke en erfelijke vorm van de ziekte. In andere gevallen zijn veranderingen in het vaatbed van de longen geassocieerd met elke primaire pathologie van een orgaan of orgaansysteem.

Op basis hiervan is een klinische classificatie van drukverhoging in het longslagaderstelsel gecreëerd:

Welke druk in de longslagader is de norm?

Normale druk in de longslagader geeft een gezonde toestand aan, niet alleen van de longen, maar van het gehele cardiovasculaire systeem. Wanneer afwijkingen in de slagader bijna altijd worden gedetecteerd als een secundaire overtreding, als de druk in de longslagader. De snelheid kan worden overschreden vanwege een aantal pathologieën. De primaire vorm wordt alleen uitgesproken in geval van onmogelijkheid om de oorzaak van de overtreding vast te stellen. Pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door vernauwing, fibrillatie en vasculaire hypertrofie. De gevolgen zijn hartfalen en overbelasting van de rechterkamer.

Norm indicatoren

Normale druk in de longslagader stelt u in staat de toestand van het vaatstelsel te bepalen. Om de diagnose vast te stellen, wordt rekening gehouden met 3 hoofdindicatoren:

• de snelheid van de systolische druk in de longslagader is 23-26 mmHg. v.;
• diastolische druk van 7-9 mm Hg. v.;
• het gemiddelde is 12-15 mm Hg. Art.

De WHO is het eens geworden over de indicatoren van de norm volgens welke de normale systolische druk in de longslagader wordt opgenomen tot 30 mm Hg. Art. Met betrekking tot de diastolische index is de maximale waarde van de norm 15 mm Hg. Art. Diagnose van pulmonale arteriële hypertensie wordt gemaakt beginnend bij 36 mmHg. Art.

Verhoogde druk in de longslagader, waarvan de snelheid meerdere malen kan worden overschreden, is het belangrijkste symptoom van pulmonale hypertensie

Aanpassingsmechanisme

Aanpassing van de hypertensieve toestand wordt uitgevoerd door receptoren die zich in de wanden van bloedvaten bevinden. Een vertakking van de nervus vagus en het sympathische systeem zijn verantwoordelijk voor het veranderen van het lumen. Het vinden van de grootste gebieden met de locatie van de receptoren kan worden gedaan door het vinden van grote slagaders en vasculaire vertakkingspunten.

In het geval van een spasme in de longslagader, wordt een afwijking in het zuurstoftoevoersysteem van de volledige bloedbaan uitgelokt. Hypoxie van weefsels van verschillende organen leidt tot ischemie. Door gebrek aan zuurstof treedt overmatige afgifte van stoffen op om de vasculaire tonus te verhogen. Deze toestand leidt tot een vernauwing van het lumen en verergering van de staat.

Door irritatie van de zenuwuiteinden in de nervus vagus neemt de lokale bloedstroom in de longweefsels toe. Wanneer de stimulatie van de sympatische zenuw het tegenovergestelde effect optreedt, vernauwen de bloedvaten geleidelijk, waardoor de weerstand tegen de bloedstroom toeneemt. Zenuwen zijn in evenwicht als de druk in de longen normaal is.

Oorzaken van pulmonale hypertensie

Artsen diagnosticeren een hypertensieve conditie alleen met een toename tot 35 mm Hg. Art. systolische index, maar het is met actieve fysieke inspanning. In rust mag de druk niet hoger zijn dan 25 mm Hg. Art. Bepaalde pathologieën zijn in staat om een ​​pathologie in druk uit te lokken, maar een aantal medicijnen leiden ook tot schendingen. Artsen maken vrijwel dezelfde uitkomst van zowel de primaire als de secundaire vormen van pathologie vast, maar secundaire LH wordt vaker gediagnosticeerd. Primair komt slechts 1-2 keer per miljoen gevallen voor.

Pulmonale hypertensie (LH) is kenmerkend voor ziekten die volledig verschillen, zowel door de redenen voor hun optreden als door de bepalende tekens

Gemiddeld wordt de pathologie geregistreerd op de leeftijd van 35 jaar. Er werd een geslachtseffect waargenomen op het aantal geregistreerde gevallen, bij vrouwen tweemaal zoveel patiënten. Meestal treedt sporadische vorm van de overtreding op (10 keer meer gevallen), familiepathologie wordt minder vaak gediagnosticeerd.

Hoofdzakelijk met de genetische overdracht van pathologie, vindt mutatie plaats in het gen van het botmorfogenetische eiwit van het tweede type. Een extra 20% van de patiënten met sporadische aandoeningen ervaart een genmutatie.

Factoren die LH uitlokken zijn ziekten van het herpesvirus 8 en pathologie bij de overdracht van serotonine. Oorzaken van acute pathologie zijn:

• acute vorm van linker ventrikelfalen, ongeacht het ontstaan;
• vorming van bloedstolsels in slagaders of longembolieën;
• hyaline membraanziekte;
• bronchitis met een astmatische component.

Factoren die chronische pathologie veroorzaken:

• toename van het bloed in de longslagader:

1. open arteriële kanalen;
2. congenitale anomalie van het septum in de boezems;
3. pathologie in het interventriculaire septum;

Door de toename van de druk in de slagaders van de longen neemt de belasting op het rechteratrium toe, wat vaak leidt tot een verminderde hartfunctie

• Linker atriale overdruk:

1. falen in de linker hartkamer;
2. de vorming van een bloedstolsel of myxoma (laesie in het linker atrium);
3. aanwezigheid van aangeboren afwijkingen in de structuur van de mitralisklep;

• overmatige weerstand tegen de longslagader:

1. obstructieve genese:
2. drugsgebruik;
3. terugkerende vorm van longembolie;
4. diffuse ziekte van het bindweefsel;
5. primaire hypertensie;
6. veno-occlusieve ziekte;
7. vasculitis;

• hypoxische vorm:

1. subatelektaz;
2. hoogteziekte;
3. COPD.

symptomatologie

De druk in de longslagader vóór de echografie is vrij moeilijk te bepalen, omdat LH in gematigde vorm geen uitgesproken symptomen heeft. Karakteristieke en zichtbare tekenen komen alleen voor bij ernstige vormen van letsel, wanneer de drukfrequentie meerdere malen duidelijk is toegenomen.

In de regel komt pulmonale arteriële hypertensie tot uiting door symptomen zoals vermoeidheid, mogelijk flauwvallen, kortademigheid bij inspanning, ernstige duizeligheid

Symptomen van pulmonale hypertensie in de beginfase:

• kortademigheid verschijnt in de afwezigheid van grote fysieke activiteit, soms zelfs in een staat van kalmte;
• langdurig gewichtsverlies, dit symptoom is niet afhankelijk van de kwaliteit van voedsel;
• asthenische stoornis, ernstige zwakte, gebrek aan prestaties, depressie. Kenmerkend is dat de toestand niet verandert afhankelijk van het weer, het tijdstip van de dag, enzovoort;
• langdurige en regelmatige hoest, geen ontslag;
• hees stem;
• ongemak in de buikholte, langdurig gevoel van zwaarte of druk van binnenuit. De reden voor de stagnatie van bloed in de poortader, die bloed naar de lever moet overbrengen;
• hypoxie beïnvloedt de hersenen, het kan flauwvallen en frequente duizeligheid veroorzaken;
• tachycardie wordt geleidelijk voelbaar en merkbaar in de nek.

Sputum met strepen bloed en bloedspuwing: signaal van toenemend longoedeem

Bij progressie neemt de druk in de longslagader via echografie toe en de volgende symptomen verschijnen:

• sputum samen met hoest, waarbij bloedverlies merkbaar wordt, wat wijst op longoedeem;
• paroxysmale angina pectoris met kenmerkende pijn in het borstbeen, overmatige afscheiding van zweetklieren en een onverklaarbaar gevoel van angst. Symptomen duiden op myocardiale ischemie;
• atriale fibrillatie;
• pijnsyndroom in het rechter hypochondrium. De aandoening ontstaat door het opnemen van een groot aantal pathologieën op het gebied van bloedtoevoer, zodat de lever in omvang toeneemt, dit provoceert het uitrekken van de capsule. In het rekproces verschijnt pijn, omdat er in de envelop veel receptoren aanwezig zijn;
• zwelling van de onderste ledematen;
• ascites (de vorming van een grote hoeveelheid vocht in de peritoneale holte). Vanwege de insufficiëntie van de hartspier en stagnatie, wordt de decompensatorische fase gevormd in de bloedbaan - deze symptomen bedreigen direct iemands leven.

Het terminale stadium wordt gekenmerkt door de vorming van trombose in de arteriolen, wat leidt tot een hartaanval en toenemende verstikking.

diagnostiek

Een aantal hardware-onderzoeken worden gebruikt om de conditie te bepalen:

Sdl 30 mmHg

Synoniemen: primaire pulmonale hypertensie, Aerza-Arylago-syndroom, Aerza-ziekte, Escudero-ziekte

Idiopathische (primaire) pulmonale hypertensie (ILH) is een zeldzame ziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door een uitgesproken toename van de algemene pulmonale vasculaire weerstand (OLSS) en pulmonale arteriële druk, vaak met een progressief beloop met rechterventriculaire decompensatie, fatale prognose.

De diagnose ILH wordt gesteld met een gemiddelde druk in de longslagader (DLAS.) Meer dan 25 mm Hg. in rust en meer dan 30 mm Hg. tijdens fysieke inspanning, normale druk op de aanvallen in de longslagader (JA) (tot 10-12 mm Hg) en de afwezigheid van mogelijke oorzaken van pulmonale hypertensie (LH) - hartaandoeningen, longaandoeningen, chronische longembolie, enz.

Code op ICD-10: I27.0 MES 070120.

De incidentie van IPH in de algemene bevolking is niet meer dan 1-2 gevallen per miljoen inwoners per jaar. WIV kan op elke leeftijd voorkomen, ongeacht het geslacht, meestal komt het debuut van de ziekte voor bij 20-30 jaar bij vrouwen en bij 30-40 jaar bij mannen. Raciale aanleg voor de ontwikkeling van IPH wordt niet in acht genomen. Volgens het National Clinical Institute of Health (VS), het ILG-register, dat 187 patiënten op een gemiddelde leeftijd van 36 jaar opnam, was de verhouding van vrouwen tot mannen 1,7: 1: 9% van de patiënten was ouder dan 60 jaar en 8% was jonger dan 20 jaar. De gemiddelde periode vanaf het begin van de ziekte tot het moment van diagnose was ongeveer 2 jaar, de gemiddelde overleving vanaf het moment van diagnose was 2,8 jaar. De doodsoorzaak in 47% van de gevallen was rechterkamer hartfalen, bij 26% van de patiënten - plotselinge hartstilstand.

Preventieve maatregelen tegen PHH zijn momenteel niet vastgesteld.

De klinische symptomen van IPH zijn niet-specifiek, waardoor het moeilijk is om de ziekte vroegtijdig te diagnosticeren.

Screening voor patiënten met IPH wordt beschouwd als transthoracale echocardiografie (echocardiografie). De systolische druk in het rechterventrikel bij gezonde mensen van 1-89 jaar is 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), neemt toe met de leeftijd en een toename van de body mass index. Soft LH kan worden ingesteld op 36-50 mmHg. of de snelheid van tricuspid regurgitatie is 2,8-3,4 m / s. Bij een aantal patiënten is de druk in de longslagader in rust normaal, maar neemt deze boven de toegestane waarden bij het trainen toe. De sensitiviteit van echocardiografie met load-breakdown (HEM) is 87%, de specificiteit is 100% bij het onderzoeken van familieleden van patiënten met familiale PH. In twijfelgevallen worden patiënten getoond met een katheterisatie van het rechter hart.

PHI onthult mutaties in het gen dat codeert voor de type II-receptor van botmorfogenese-eiwit (chromosoom 2), genen die coderen voor NO-synthase, carbimylfosfaatsynthase en synthese van serotoninedragers. De rol van genetische screening in IPH is echter nog niet vastgesteld, het is een gebied voor verder intensief onderzoek.

Sinds 1951 de term "primaire LH" betekende LH met onbekende etiologie in afwezigheid van enige pathologie van het hart en de longen, zowel familiaal (tot 6% van het aantal patiënten met primaire LH) en sporadische gevallen.

Op het 3e Wereld Symposium over het LH-probleem (Venetië, 2003), werd de term 'idiopathische' LG aanbevolen om de term 'idiopathisch' te gebruiken in plaats van de term 'primair'. Tegenwoordig wordt ILG gezien als sporadische gevallen van de ziekte.

De etiologie van IPH, ondanks intensieve experimentele en klinische studies, is nog onbekend.

In de pathogenese van ILH moeten vier belangrijke pathofysiologische verschijnselen worden onderscheiden:

1. vaatvernauwing
2. vermindering van het pulmonaire vaatbed
3. afname van de elasticiteit van de longvaten
4. obliteratie van longvaten (in situ trombose, proliferatie van gladde spiercellen).

Tot dusverre zijn processen die een startrol spelen bij de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de longvaten tijdens IPH niet precies vastgesteld. In de helft van de gevallen van familiale LH en een kwart van de sporadische gevallen van LH, werd een associatie met mutaties in het gen dat codeert voor de receptor voor type II-botmorfogenese-eiwit vastgesteld (chromosoom 2). Het transport van het mutante gen manifesteert zich in veranderingen in angiogenese, vasculaire differentiatie, organogenese van de longen en nieren. Gekenmerkt door een autosomaal dominante wijze van overerving met genetische anti-sipine, dat wil zeggen, de manifestatie van de ziekte op een vroegere leeftijd en in een meer ernstige vorm in elke volgende generatie. Het fenomeen van onvolledige penetratie wordt opgemerkt: niet alle dragers van een mutatie ontwikkelen een ziekte. Blijkbaar vereist dit extra triggers, bijvoorbeeld het polymorfisme van genen die coderen voor NO-synthase, activine receptor-achtige kinase 1, carbimyl fosfaat synthase, synthese van serotonine dragers of andere factoren die verantwoordelijk zijn voor het regelen van de groei van cellen van de longvaten.

Moderne theorieën van LH-pathogenese richten zich op disfunctie of schade aan het endotheel met een onbalans tussen vasoconstrictieve en vaatverwijdende stoffen en de ontwikkeling van vasoconstrictie. Bij de studie van vasoactieve stoffen werd een verhoogde productie van tromboxaan en een krachtig vasoconstrictor-peptide van endotheeloorsprong met mitogene eigenschappen met betrekking tot gladde spiercellen van endotheline-1, deficiëntie van de prostacyclinevasodilatator en stikstofmonoxide aangetoond. Niet geïdentificeerd totdat chemotactische stoffen die de migratie van gladde spiercellen naar de intima van de longarteriolen veroorzaken, worden vrijgegeven uit de beschadigde cellen van het endotheel. Uitscheiding van lokaal actieve mediatoren met uitgesproken vasoconstrictieve werking bevordert de ontwikkeling van trombose in situ. Schade aan het endotheel vordert gestaag, wat leidt tot pulmonale vasculaire hermodellering, een toename van vasculaire obstructie en vernietiging. Pathologische processen beïnvloeden alle lagen van de vaatwand, verschillende soorten cellen - endotheel, glad spierweefsel, fibroblasten. Bij adventitia is er een verhoogde productie van extracellulaire matrix, inclusief collageen, elastine, fibronectine en tenascine. Ontstekingscellen en bloedplaatjes spelen ook een belangrijke rol bij de ontwikkeling van IPH. Verhoogde niveaus van pro-inflammatoire cytokines worden gedetecteerd in het bloedplasma van patiënten en het metabolisme van serotonine is verstoord in bloedplaatjes.

Dus, in ILH, wordt een erfelijke predispositie gerealiseerd onder invloed van risicofactoren, wat leidt tot veranderingen in verschillende celtypes (bloedplaatjes, glad spierweefsel, endotheelcellen, ontstekingscellen), evenals in de extracellulaire matrix van de microvasculatuur van de longen. De onbalans tussen trombotische, mitogene, pro-inflammatoire, vasoconstrictieve factoren en de omgekeerde-actiemechanismen - anticoagulans, antimitogeen, vasodilatatie, bevordert vasoconstrictie, trombose, proliferatieve en inflammatoire veranderingen in de microvasculatuur van de longen. Obstructieve processen in de longvaten bij IPH veroorzaken een toename van de OLSS, waardoor overbelasting en decompensatie van de rechter ventrikel ontstaat.

Dyspnoe van inspiratoire aard, die zich alleen onder intense inspanning voordoet en zich in rust en met weinig moeite voltrekt, is het meest constante, vaak het eerste symptoom van IPH. Naarmate de ziekte vordert, neemt deze geleidelijk toe en zijn er gewoonlijk geen verstikkingsaanvallen. Dyspnoe gaat gepaard met een afname van de cardiale output tijdens fysieke activiteit, reflexexcitatie van het ademcentrum vanuit de baroreceptoren van de vaatwand als reactie op een toename van de druk in de longslagader. In de gevorderde fase van de ziekte treden verstoringen in de bloedgassamenstelling en zuur-basenbalans op. Volgens de Amerikaanse National Institutes of Health Registry had 60% van de patiënten met IPH kortademigheid en was het eerste symptoom van de ziekte, en werd later opgemerkt bij 98% van de patiënten.

Thoracale pijn bij patiënten met IPH is meestal van verschillende aard - aandrang, pijn, steken, samentrekken - duurt enkele minuten tot een dag; ze verschijnen zonder een duidelijk begin en nemen vaak toe met fysieke inspanning, ze worden meestal niet gestopt door nitroglycerine te nemen. Een aantal patiënten met IPH hebben typische angina pijnen, die coronaire hartziekten en zelfs acuut myocardiaal infarct kunnen maskeren. Pijn in het hart met IPH kan te wijten zijn aan een afname van het hartminuutvolume en een afname van de druk in de kransslagaders, ernstige rechterventrikelhypertrofie met de ontwikkeling van relatieve coronaire insufficiëntie als gevolg van een laag minuutvolume en een toename van de myocardiale zuurstofbehoefte, evenals een relatief zwakke ontwikkeling van collaterale bloedtoevoer, visceraal -viscerale reflex met overstrekking van de longslagader, evenals hypoxie.

Duizeligheid en flauwvallen bij (50-60%) patiënten met IPH worden geprovoceerd door lichamelijke inspanning, bleekheid, cyanose van de huid van het gezicht, ledematen en donker worden van het bewustzijn. De duur van flauwvallen van 2 tot 20 minuten. Onder de mogelijke mechanismen van syncopale en presynopale toestanden in IPH, moet een afname in cardiale output tijdens inspanning, carotisreflex, cerebrale vasculaire ziekte met de ontwikkeling van cerebrale hypoxie worden opgemerkt.

Hartslagen en onderbrekingen in het werk van het hart (60-65%) komen vaak voor op de achtergrond van fysieke inspanning, terwijl op het ECG, maligne ritmestoornissen niet vaker worden geregistreerd, sinustachycardie.

Hoest wordt waargenomen bij een derde van de patiënten met IPH, geassocieerd met congestie en de toevoeging van inflammatoire veranderingen in de longen en bronchiën.

Hemoptysis (tot 10% van de patiënten met IPH) komt meestal één keer voor, maar kan enkele dagen aanhouden, geassocieerd met trombo-embolie van kleine takken van de longslagader of breuk van kleine longvaten op de achtergrond van hoge PH.

De meeste patiënten met IPH hebben een of meer van de bovenstaande symptomen.

Diagnostische zoekopdracht voor ILH is gericht op het vaststellen van de genese en de ernst van PH, en het beoordelen van de functionele en hemodynamische kenmerken van de ziekte.

In sommige gevallen kan ILH factoren identificeren die geassocieerd zijn met debuut of verergering van de ziekte. Het meest voorkomende optreden van de eerste symptomen of verergering van de aandoening bij patiënten met IPH vond plaats na de griep, ARVI - tot 60%, na acute bronchitis of pneumonie - 13%. Bevalling, abortus ging aan de ontwikkeling van de ziekte vooraf in bijna een derde van de patiënten. Exacerbatie van tromboflebitis, stressvolle situaties, zonneschijn kan ook het begin van symptomen veroorzaken of bijdragen aan de progressie van de ziekte. De verzameling van familiegeschiedenis - de aanwezigheid van familieleden van symptomen van pulmonale hypertensie - zal toelaten de familievormen van de ziekte uit te sluiten.

Lichamelijk onderzoek van patiënten met IPH onthult vaak acrocyanose uitgedrukt in verschillende mate. De intense "zwarte" cyanose beschreven door Aerz als een pathognomonisch symptoom van IPH is vrij zeldzaam, in de regel, aan het einde van de ziekte en wordt veroorzaakt door hypoxie in de aanwezigheid van hartfalen en ernstige verstoringen in gasuitwisseling. Bij een lang verloop van de ziekte bij patiënten met IPH worden veranderingen in de vingerkootjes van de vingers opgemerkt, zoals "drumsticks" en nagels in de vorm van "horlogeglazen". Met de ontwikkeling van rechterkamer hartfalen - gezwollen cervicale aderen, hepatomegalie, perifeer oedeem, ascites. Tijdens de auscultatie van het hart wordt een accent II van de toon boven de longslagader gehoord, het pansystolische geruis van tricuspide insufficiëntie, het geruis van Graham Stiell - het diastolisch gefluister van een insufficiëntie van de longklep.

Patiënten met IPH moeten routinematige bloedtests uitvoeren - biochemische en algemene bloedtests, evenals hormonale - om de schildklierfunctie, immunologische antilichamen tegen cardiolipine, lupus-anticoagulans, coagulogramstudie, niveaus van D-dimeer, antitrombine III, proteïne C om trombofilie uit te sluiten, te beoordelen. Bij een derde van de patiënten met IPH worden antilichamen tegen cardiolipine gedetecteerd in een lage titer van minder dan 1:80. Alle patiënten moeten worden getest op HIV-infectie om de ontstaansgeschiedenis van LH te verduidelijken, omdat HIV-geïnfecteerde patiënten een hoog risico hebben om LH te ontwikkelen in vergelijking met de algemene bevolking.

Elektrocardiografie (ECG) bij patiënten met IPH onthult een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts (79%), tekenen van hypertrofie en overbelasting van de rechter ventrikel (87%), dilatatie en hypertrofie van het rechter atrium (p-pulmonale). De ECG-gevoeligheid is echter slechts 55% en de specificiteit is 70%, dus de methode is geen optie voor het screenen van patiënten. Onveranderd ECG sluit de diagnose van ILH niet uit. Met behulp van vectorcardiografie kunnen tekenen van hypertrofie van het rechterhart worden gediagnosticeerd in eerdere stadia van de ziekte.

Phonocardiografie maakt het mogelijk hypertensie of hypervolemie in de longcirculatie te diagnosticeren, de relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep en de pulmonale arterieklep in IPH.

Radiografie van de borstorganen is vaak een van de eerste methoden om patiënten met IPH te onderzoeken. Bij 90% van de patiënten op het moment van diagnose, werd een toename van de transparantie van de longvelden aan de periferie als gevolg van de uitputting van het pulmonaire patroon gedetecteerd. De belangrijkste röntgenfoto's van PH zijn uitpuilen van de romp en de linker tak van de longslagader, die in een directe projectie de tweede boog vormen langs de linker contour van het hart, de uitzetting van de wortels van de longen, in de latere stadia van de ziekte - een toename in het rechter hart.

Transthoracale echocardiografie is een niet-invasieve methode voor het diagnosticeren van LH, waarmee niet alleen de mate van systolische druk in de longslagader kan worden beoordeeld, maar ook om de oorzaken en complicaties van druktoename in de longcirculatie te beoordelen. In ILH is het mogelijk om de expansie van de superieure vena cava, rechter ventrikel, rechter atrium, vermindering van de contractiele functie van de rechter ventrikel, paradoxale beweging van het interventriculaire septum, de aanwezigheid van pericardiale effusie te onthullen. Bij afwezigheid van obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, kan de mate van systolische druk in de longslagader (SDLA) worden bepaald door berekening in overeenstemming met de mate van drievoudige regurgitatie. De berekening wordt uitgevoerd volgens de gemodificeerde Bernoulli-vergelijking ΔР = 4V 2, waarbij Р de drukgradiënt is door de tricuspidalisklep, V is de snelheid van tricuspid regurgitatie in m / s. Als AP 85 mmHg is - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. De druk in de longslagader, zoals bepaald door echocardiografie, correleert nauw met die gemeten tijdens katheterisatie.

De "gouden standaard" voor het verifiëren van de diagnose ILG is een katheterisatie van het rechterhart met nauwkeurige meting van de druk in de longslagader en de bepaling van cardiale output, OLSS. ILG is geïnstalleerd op DLASR. meer dan 25 mm.rt.st. in rust of meer dan 30 mm.rt.st. onder belasting, DZLA minder dan 15 mm Hg. (precapillaire LH), OLSS meer dan 3 mm Hg / l / min.

Acute testen met vasodilatatoren (prostaglandine E1, geïnhaleerd stikstofmonoxide) maken het mogelijk de vasoreactiviteit van de longvaten bij patiënten met IPH te evalueren (Tabel 2). De criteria voor een positieve test zijn een verlaging van de DLASr. meer dan 10 mm Hg. met een toename of constante hoeveelheid cardiale output. Ongeveer 10-25% van de patiënten met IPH heeft een positieve test met een vasodilatator.

Tabel 2. Acute farmacologische tests om de vasoreactiviteit bij patiënten met IPH te beoordelen.

Welke druk in de longslagader is de norm

Verhoogde druk in de longslagader, waarvan de snelheid meerdere malen kan worden overschreden, is het belangrijkste teken van pulmonale hypertensie. In bijna alle gevallen is deze ziekte een secundaire aandoening, maar als artsen de oorzaak van het optreden niet kunnen bepalen, wordt pulmonale hypertensie als primair beschouwd. Dit type wordt gekenmerkt door vernauwing van de bloedvaten, hun daaropvolgende hypertrofie. Door de toename van de druk in de slagaders van de longen neemt de belasting op het rechteratrium toe, wat vaak leidt tot een verminderde hartfunctie.

In de regel wordt pulmonale arteriële hypertensie gemanifesteerd door symptomen zoals vermoeidheid, flauwvallen, kortademigheid bij inspanning, ernstige duizeligheid en ongemak in de borststreek. Diagnostische maatregelen zijn om longdruk te meten. Hypertensie wordt behandeld met vasodilatormiddelen en in bijzonder moeilijke gevallen is chirurgische interventie vereist.

Hoe te regelen

Gereguleerd door verhoogde drukreceptoren van de vaatwand, takken van de nervus vagus en de sympathische zenuw. In de grote, middelste slagaders zijn de aders en plaatsen van hun vertakking de meest uitgebreide receptorzones. Wanneer een spasme van de slagaders een schending van de zuurstoftoevoer naar het bloed is. En zuurstofverbranding door weefsel stimuleert de afgifte in het bloed van stoffen die de tonus verhogen en de pulmonale drukgradiënt verhogen.

Vezels van de nervus vagus, wanneer geïrriteerd, verhogen de bloedstroom door de weefsels van de longen, en de sympatische zenuw daarentegen, heeft een vaatvernauwend effect. Als de pulmonale druk normaal is, is de interactie van de zenuwen in evenwicht.

Normale prestaties

Normale indicatoren van de bloeddruk in de longen worden beschouwd als:

• systolische 23-26 mm Hg;
• diastolisch 7-9 mm Hg;
• gemiddeld 12-15 s.rt.st.

Volgens aanbevelingen van de WHO mag de normale geschatte systole de 30 mm Hg niet overschrijden. Art. De maximale diastolische druk is 15 mm. Hg. Art. Pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd beginnend op 36 mm. Hg. Art.

Pulmonale slagaderwigdruk (DZLA) wordt gebruikt in de medische praktijk. Dit cijfer is 6-12 mm. Hg. Art. Het wordt gebruikt om de hydrostatische druk in de longslagaders te bepalen, waarmee kan worden vastgesteld hoe waarschijnlijk het longoedeem is. De druk wordt gemeten met behulp van een ballon en een katheter.

Maar het probleem is dat DZLA ook wordt gemeten met verminderde bloedstroom in de bloedvaten. Als de ballon aan het einde van de katheter wordt weggeblazen, wordt de bloedstroom weer hersteld en zal de bloeddruk hoger zijn dan de CLA. Om het verschil te bepalen, worden de waarden van de kracht van de bloedstroom en de weerstand tegen de bloedstroom in de longaderen vergeleken.

catheterisatie

De ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt bevestigd door katheterisatietechnieken. Het wordt ook gebruikt om de ernst van de effecten van verhoogde druk en hemodynamische pathologieën te beoordelen. Tijdens de enquête worden de volgende indicatoren geëvalueerd:

• druk in het rechter atrium;
• systolische druk in de longslagader;
• diastolische en gemiddelde drukniveaus;
• Paop;
• cardiale output;
• pulmonale en systemische vasculaire druk.

De diagnose wordt bevestigd als de druk in de longslagaders groter is dan 25 mm. Hg. Art. in rust, met een belasting van meer dan 30, is de stoordruk minder dan 15.

Toegepaste methoden

In de praktijk worden twee varianten van de procedure gebruikt: katheterisatie met een gesloten en open methode. Met een open procedure wordt de huid gesneden om het veneuze gebied te openen, dat wordt geselecteerd om de katheter te installeren, op een afstand van ongeveer 2-3 cm met de daaropvolgende opening van zijn lumen. Vervolgens wordt een katheter in het lumen ingebracht en gemanipuleerd. Na het onderzoek wordt de ader afgebonden als deze geen speciale rol speelt in de functionaliteit van het orgel en als deze groot en significant is, worden er steken op de incisie aangebracht. Voor de open methode wordt de hoofdader meestal gekozen in het onderste gedeelte van de schouder.

Therapeutische maatregelen

Om te bepalen hoe hypertensie moet worden behandeld, moet u weten welke druk toeneemt. De basische behandeling worden gericht op het elimineren van de oorzaak van zijn verschijning op de drukval tot normale niveaus, om de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten van de longen te verhinderen. Gecombineerde therapie omvat het gebruik van geneesmiddelen uit verschillende farmacologische groepen.

Het ontvangen van medicijnen om de gladde spierlaag van bloedvaten te ontspannen is het eerste onderdeel. Vasodilatatoren zijn effectiever in de beginfase van de ziekte tot het moment waarop uitgesproken veranderingen in arteriolen verschijnen: hun vernietigingen en occlusies. Daarom is het voor een succesvolle behandeling van groot belang om hypertensie tijdig te diagnosticeren.

Behandeling met anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers is noodzakelijk om de bloedviscositeit te verlagen. Het probleem van de bloedstolling wordt opgelost door een bloeding. Voor patiënten met pulmonale hypertensie mag de hemoglobinewaarde niet hoger zijn dan 170 g / l.

Inhalatieprocedures met het gebruik van zuurstof voorgeschreven met een sterke manifestatie van symptomen zoals ademhalingsproblemen, zuurstofgebrek.

Geneesmiddelen met diuretische werking worden gebruikt voor hypertensie, gecompliceerd door pathologie van de rechterkamer.

Zeer ernstige vormen van de ziekte vereisen een hart- en longtransplantatie. Dergelijke operaties zijn een beetje uitgevoerd, maar de effectiviteit van de methode is getuige.

Algemene informatie

Pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd met een gemiddelde bloeddruk van meer dan 25 mm. Hg. Art. Veel pijnlijke aandoeningen en het nemen van bepaalde medicijnen kan leiden tot de ontwikkeling van een stoornis. De meest voorkomende secundaire hypertensie - de primaire vorm is zeer zelden vastgesteld: letterlijk 1-2 gevallen per miljoen.

Als we het mannelijke en vrouwelijke geslacht vergelijken, is de primaire hypertensie meer kenmerkend voor vrouwen. Gemiddeld wordt de ziekte gediagnosticeerd in de leeftijdsgroep van 35 jaar. De ziekte kan sporadisch voorkomen vanwege de overmaat van de normindicator van angioproteïne-1. De provocerende factoren kunnen ook infectie met het herpes-virus 8 en gestoorde serotoninesynthese omvatten.

conclusie

Pulmonale hypertensie is een uiterst ernstige aandoening waarbij de druk in de longvaten gestaag toeneemt. De ontwikkeling van longpathologie komt niet onmiddellijk voor, na verloop van tijd gaat de ziekte verder, wat de pathologie van de rechterkamer, hartfalen en de dood tot gevolg heeft. In de vroege stadia van de ziekte kan zich zonder symptomen voordoen, daarom wordt de diagnose vaak al in complexe vormen gesteld.

Over het algemeen is de prognose slecht, maar alles wordt bepaald door de reden voor de toename van de bloeddruk.

Als de ziekte vatbaar is voor behandeling, neemt de kans op een succesvol resultaat toe. Hoe sterker de druk stijgt en hoe stabieler de groei, hoe slechter de waarschijnlijke uitkomst.

Met een uitgesproken manifestatie van falen en overdruk van 50 mm. Hg. Art. de meeste patiënten sterven 5 jaar. Vooral ongunstige doeleinden primaire hypertensie. Maatregelen om de ziekte te voorkomen bestaan ​​grotendeels in de vroege detectie en tijdige behandeling van aandoeningen die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken.

Pulmonale hypertensie: het voorkomen, tekenen, vormen, diagnose, therapie

Pulmonale hypertensie (PH) is kenmerkend voor ziekten die volledig verschillen, zowel door de redenen voor hun optreden als door de bepalende symptomen. LH is geassocieerd met het endotheel (binnenste laag) van de longvaten: expanderend, het vermindert het lumen van arteriolen en verstoort de bloedstroom. De ziekte is zeldzaam, slechts 15 gevallen per 1 000 000 mensen, maar de overlevingskans is erg laag, vooral met de primaire vorm van LH.

De weerstand neemt toe in de longcirculatie, de rechterventrikel van het hart wordt gedwongen om de samentrekking te versterken om het bloed in de longen te duwen. Het is echter niet anatomisch aangepast aan drukbelasting op de lange termijn, en met LH in het pulmonaire arterysysteem stijgt het boven 25 mm Hg. in rust en 30 mm Hg met fysieke inspanning. Eerst worden in een korte compensatiecomponent myocardiale verdikking en een toename van de rechter hartsecties waargenomen en vervolgens een sterke afname van de kracht van contracties (disfunctie). Het resultaat - een voortijdige dood.

Waarom ontwikkelt LH zich?

De redenen voor de ontwikkeling van PH zijn nog steeds niet volledig bepaald. In de jaren zestig van de vorige eeuw werd bijvoorbeeld in Europa een toename van het aantal gevallen vastgesteld, wat verband hield met het overmatig gebruik van anticonceptiva en afslankmiddelen. Spanje, 1981: complicaties in de vorm van spierlaesies die begonnen na de popularisering van koolzaadolie. Bijna 2,5% van de 20.000 patiënten werd gediagnosticeerd met arteriële pulmonale hypertensie. De wortel van het kwaad was tryptofaan (aminozuur), dat in olie zat, wat wetenschappelijk veel later werd bewezen.

Verminderde functie (disfunctie) van het vasculaire endotheel van de longen: de oorzaak kan een genetische predispositie zijn, of de invloed van externe schadelijke factoren. In ieder geval, de normale balans van de uitwisseling van stikstofoxide-veranderingen, de vasculaire tonus verandert in de richting van de spasmen, dan ontsteking, het endotheel begint te groeien en het slagaderlumen neemt af.

Verhoogd endotheline-gehalte (vasoconstrictor): veroorzaakt door een verhoging van de productie in het endotheel, of een afname van de afbraak van deze stof in de longen. Het wordt genoteerd in de idiopathische vorm van LH, aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, systemische ziekten.

Verminderde synthese of beschikbaarheid van stikstofoxide (NO), verlaagde niveaus van prostacycline, de extra uitscheiding van kaliumionen - alle afwijkingen van de norm leiden tot arteriële spasmen, de groei van de vaatwand en het endotheel. In ieder geval wordt het einde van de ontwikkeling een schending van de bloedstroom in het longslagaderstelsel.

Tekenen van ziekte

Matige pulmonale hypertensie geeft geen uitgesproken symptomen, dit is het grootste gevaar. Tekenen van ernstige pulmonale hypertensie worden alleen bepaald in de late perioden van zijn ontwikkeling, wanneer de pulmonale arteriële druk stijgt, vergeleken met de norm, twee of meer keren. Druk in de longslagader: systolische 30 mm Hg, diastolisch 15 mm Hg.

Eerste symptomen van pulmonale hypertensie:

• Onverklaarbare kortademigheid, zelfs met weinig lichaamsbeweging of in volledige rust;
• Geleidelijk gewichtsverlies, zelfs bij normale, goede voeding;
• Asthenie, constant gevoel van zwakte en machteloosheid, depressieve stemming - ongeacht het seizoen, het weer en het tijdstip van de dag;
• Aanhoudende droge hoest, hese stem;
• Abdominaal ongemak, gevoel van zwaarte en "barsten": het begin van bloedstagnatie in het poortadersysteem, dat veneus bloed van de darm naar de lever leidt;
• Duizeligheid, flauwvallen - manifestaties van zuurstofgebrek (hypoxie) van de hersenen;
• Hartkloppingen, na verloop van tijd wordt de pulsatie van de ader van de slagader merkbaar op de hals.

Latere manifestaties van PH:

1. Sputum met strepen bloed en bloedspuwing: signaal van toenemend longoedeem;
2. Aanvallen van angina pectoris (pijn op de borst, koud zweet, een gevoel van angst voor de dood) - een teken van myocardiale ischemie;
3. Aritmie (hartritmestoornissen) naar type atriale fibrillatie.

Pijn in het hypochondrium aan de rechterkant: een grote cirkel van bloedcirculatie is al betrokken bij de ontwikkeling van veneuze stagnatie, de lever is toegenomen en de schaal (capsule) is uitgerekt - dus is pijn verschenen (de lever zelf heeft geen pijnreceptoren, deze bevinden zich alleen in de capsule)

Zwelling van de benen, in de benen en voeten. De ophoping van vocht in de buik (ascites): manifestatie van hartfalen, perifere bloedstasis, decompensatiefase - een direct gevaar voor het leven van de patiënt.

Eindtrap LH:

• Bloedstolsels in de arteriolen van de longen leiden tot de dood (infarct) van het actieve weefsel, de toename van verstikking.

Hypertensieve crises en aanvallen van acuut longoedeem: vaker optreden 's nachts of' s morgens. Ze beginnen met een gevoel van ernstig gebrek aan lucht, dan komt er een sterke hoest bij, wordt bloederig sputum vrijgegeven. De huid wordt blauwachtig (cyanose), de aders in de nek pulseren. De patiënt is opgewonden en bang, verliest zelfbeheersing, kan onregelmatig bewegen. In het beste geval zal de crisis eindigen met een overvloedige lozing van lichte urine en ongecontroleerde afvoer van uitwerpselen, in het slechtste geval - een fatale afloop. De doodsoorzaak kan de overlap zijn van de trombus (trombo-embolie) van de longslagader en het daaropvolgende acute hartfalen.

De belangrijkste vormen van LH

1. Primaire, idiopathische pulmonale hypertensie (van de Griekse idios en pathos - "een soort ziekte"): vastgesteld door een afzonderlijke diagnose, in tegenstelling tot secundaire PH geassocieerd met andere ziekten. Varianten van primaire LH: familiale LH en erfelijke aanleg van bloedvaten voor expansie en bloeding (hemorrhagische telangiëctasieën). De reden - genetische mutaties, de frequentie van 6 - 10% van alle gevallen van PH.
2. Secundaire LH: manifesteert zich als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Systemische bindweefselaandoeningen - sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus.

Aangeboren hartafwijkingen (met bloeden van links naar rechts) bij pasgeborenen, voorkomend in 1% van de gevallen. Na corrigerende bloedstroomoperaties is de overlevingskans van deze categorie patiënten hoger dan bij kinderen met andere vormen van PH.

Late stadia van disfunctie van de lever, pulmonaire en pulmonale vasculaire pathologieën bij 20% geven een complicatie in de vorm van PH.

HIV-infectie: PH wordt gediagnosticeerd in 0,5% van de gevallen, het overlevingspercentage voor drie jaar daalt tot 21% in vergelijking met het eerste jaar - 58%.

Intoxicatie: amfetaminen, cocaïne. Het risico neemt met drie dozijn keer toe als deze stoffen al meer dan drie maanden op rij worden gebruikt.

Bloedziekten: bij sommige vormen van bloedarmoede bij 20 - 40% van de patiënten met LH wordt de diagnose gesteld, wat de mortaliteit verhoogt.

Chronische obstructieve longziekte (COPD) wordt veroorzaakt door langdurige inademing van deeltjes van steenkool, asbest, schalie en giftige gassen. Vaak gevonden als een professionele ziekte onder mijnwerkers, arbeiders in gevaarlijke industrieën.

Slaapapnoesyndroom: gedeeltelijke stopzetting van de ademhaling tijdens de slaap. Gevaarlijk, gevonden bij 15% van de volwassenen. Het gevolg kan zijn LH, beroerte, aritmieën, arteriële hypertensie.

Chronische trombose: opgemerkt in 60% na het interviewen van patiënten met pulmonale hypertensie.

Laesies van het hart, de linkerhelft: verworven defecten, coronaire aandoeningen, hypertensie. Ongeveer 30% is geassocieerd met pulmonale hypertensie.

Diagnose van pulmonale hypertensie

Diagnose van precapillaire LH (geassocieerd met COPD, pulmonale arteriële hypertensie, chronische trombose:

• Pulmonale arteriële druk: ≥ 25 mm Hg in rust, meer dan 30 mm bij spanning;
• Verhoogde druk van pulmonale arteriële wiggen, bloeddruk in het linker atrium, eind diastolische ≥15 mm, weerstand van pulmonale bloedvaten ≥ 3 eenheden. Wood.

Postcapillaire LH (voor ziekten van de linker helft van het hart):

1. Druk in de longslagader: gemiddeld ≥25 (mmHg)
2. Oorspronkelijk:> 15 mm
3. Verschil ≥12 mm (passieve PH) of> 12 mm (reactief).

ECG: juiste overbelasting: ventriculaire vergroting, atriale vergroting en verdikking. Extrasystole (buitengewone contracties van het hart), fibrillatie (chaotische samentrekking van spiervezels) van beide atria.

Röntgenonderzoek: verhoogde perifere transparantie van de longvelden, longwortels worden vergroot, de grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, de schaduw van de boog van de uitgebreide longslagader is zichtbaar langs de hartcontour.

foto: pulmonale hypertensie op X-stralen

Functionele respiratoire testen, kwalitatieve en kwantitatieve analyse van de samenstelling van gassen in het bloed: het niveau van ademhalingsfalen en de ernst van de ziekte wordt gedetecteerd.

Echo-cardiografie: de methode is zeer informatief - het staat je toe om de gemiddelde druk in de longslagader (SDLA) te berekenen, bijna alle defecten en het hart te diagnosticeren. LH wordt al in de beginfasen herkend, met een SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: voor LH met een overlapping van het lumen van de longslagader met een trombose (trombo-embolie). De gevoeligheid van de methode is 90 - 100%, specifiek voor trombo-embolie met 94 - 100%.

Computeren (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI): bij hoge resolutie, gecombineerd met het gebruik van een contrastmiddel (met CT), kunt u de toestand van de longen, grote en kleine slagaders, wanden en holtes van het hart beoordelen.

De introductie van een katheter in de holte van het "juiste" hart, de test van de reactie van bloedvaten: het bepalen van de graad van PH, problemen met de bloedstroom, evaluatie van de effectiviteit en de relevantie van de behandeling.

LH-behandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is alleen mogelijk in combinatie, waarbij algemene aanbevelingen voor het verminderen van het risico op exacerbaties worden gecombineerd; adequate therapie van de onderliggende ziekte; symptomatische behandeling van veel voorkomende manifestaties van PH; chirurgische methoden; behandeling van volksremedies en onconventionele methoden - alleen als hulpmiddel.

Aanbevelingen voor risicovermindering

Vaccinatie (influenza, pneumokokkeninfecties): voor patiënten met auto-immuunsysteemaandoeningen - reuma, systemische lupus erythematosus, enz., Ter voorkoming van exacerbaties.

Nutrition control en fysieke activiteit gedoseerd: in geval van gediagnosticeerde cardiovasculaire insufficiëntie van elke oorsprong (oorsprong), in overeenstemming met de functionele fase van de ziekte.

Preventie van zwangerschap (of, volgens de getuigenis, zelfs de onderbreking ervan): het bloedcirculatiesysteem van de moeder en het kind zijn met elkaar verbonden, waardoor de belasting van het hart en de bloedvaten van een zwangere vrouw met LH kan leiden tot de dood. Volgens de medische wetten behoort de prioriteit voor het redden van leven altijd toe aan de moeder, als het niet mogelijk is om beide tegelijk te redden.

Psychologische ondersteuning: alle mensen met chronische ziekten staan ​​voortdurend onder druk, de balans van het zenuwstelsel is verstoord. Depressie, een gevoel van nutteloosheid en belastbaarheid voor anderen, prikkelbaarheid ten opzichte van kleinigheden is een typisch psychologisch portret van een "chronische" patiënt. Deze toestand verslechtert de prognose voor elke diagnose: een persoon moet noodzakelijkerwijs willen leven, anders kan het medicijn hem niet helpen. Gesprekken met een psychotherapeut, sympathie voor de ziel, actieve communicatie met lotgenoten en gezonde mensen is een uitstekende basis om een ​​smaak voor het leven te krijgen.

Onderhoudstherapie

• Diureticum geneesmiddelen verwijderen de geaccumuleerde vloeistof, verminderen de belasting van het hart en verminderen de zwelling. De elektrolytsamenstelling van bloed (kalium, calcium), bloeddruk en nierfunctie worden zeker gecontroleerd. Een overdosis kan te veel waterverlies en drukverlies veroorzaken. Met een daling van het kaliumniveau beginnen aritmieën, spierkrampen wijzen op een verlaging van de calciumspiegel.
• Trombolytica en anticoagulantia lossen de reeds gevormde bloedstolsels op en voorkomen de vorming van nieuwe bloedstolsels, waardoor de doorgankelijkheid van de bloedvaten wordt gewaarborgd. Constante controle van het bloedcoagulatiesysteem (bloedplaatjes) is vereist.
• Zuurstof (zuurstoftherapie), 12 tot 15 liter per dag, door een luchtbevochtiger: voor patiënten met chronische obstructieve longziekte (COPD) en ischemie van het hart, helpt het de zuurstofvoorziening van het bloed te herstellen en de algemene toestand te stabiliseren. Er moet aan worden herinnerd dat te veel zuurstofconcentratie het vasomotorisch centrum (MTC) remt: ademhalen vertraagt, bloedvaten verwijden, druk daalt, een persoon verliest bewustzijn. Voor normale werking heeft het lichaam koolstofdioxide nodig, het is na de toename in het gehalte in het bloed dat de CTC "het bevel geeft" om op adem te komen.
• Hartglycosiden: de actieve ingrediënten zijn geïsoleerd van digitalis, Digoxine is de bekendste van de geneesmiddelen. Het verbetert de hartfunctie en verhoogt de doorbloeding; bestrijdt aritmieën en vasculaire spasmen; vermindert zwelling en kortademigheid. In geval van overdosering - verhoogde prikkelbaarheid van de hartspier, hartritmestoornissen.
• Vasodilatoren: de spierwand van slagaders en arteriolen ontspant, hun lumen neemt toe en de bloedstroom verbetert, de druk in het longslagaderstelsel vermindert.
• Prostaglandinen (PG's): een groep werkzame stoffen die in het menselijk lichaam wordt geproduceerd. Bij de behandeling van LH worden prostacyclinen gebruikt, deze verlichten vasculaire en bronchiale spasmen, voorkomen de vorming van bloedstolsels, blokkeren de groei van het endotheel. Veelbelovende medicijnen, effectief tegen PH bij hiv, systemische ziekten (reuma, sclerodermie, etc.), hartafwijkingen, evenals familiaire en idiopathische vormen van PH.
• Endothelinereceptorantagonisten: vasodilatatie, onderdrukking van proliferatie (proliferatie) van het endotheel. Bij langdurig gebruik neemt de kortademigheid af, wordt de persoon actiever, de druk weer normaal. Ongewenste reacties op de behandeling - oedeem, bloedarmoede, leverfalen, daarom is het gebruik van geneesmiddelen beperkt.
• Stikstofmonoxide en PDE type 5-remmers (fosfodiësterase): voornamelijk gebruikt voor idiopathische LH, als standaardtherapie zichzelf niet rechtvaardigt, maar sommige geneesmiddelen zijn effectief voor elke vorm van LH (sildenafil). als gevolg daarvan verhoogde weerstand tegen fysieke activiteit. Stikstofmonoxide wordt dagelijks gedurende 5-6 uur, tot 40 ppm, een kuur van 2-3 weken ingeademd.

Chirurgische behandeling van PH

Ballon atriale septostomie: uitgevoerd om de afvoer van zuurstofrijk bloed in het hart, van links naar rechts, te vergemakkelijken vanwege het verschil in systolische druk. Een katheter met een ballon en een mes wordt in het linker atrium gestoken. Het mes snijdt het septum tussen de boezems en de gezwollen ballon breidt de opening uit.

Longtransplantatie (of long-hartcomplex): uitgevoerd om gezondheidsredenen, alleen in gespecialiseerde medische centra. De operatie werd voor het eerst uitgevoerd in 1963, maar in 2009 werden jaarlijks meer dan 3.000 succesvolle longtransplantaties uitgevoerd. Het grootste probleem is het gebrek aan donororganen. De longen nemen slechts 15%, het hart - van 33%, en de lever en de nieren - van 88% van de donors. Absolute contra-indicaties voor transplantatie: chronisch nier- en leverfalen, HIV-infectie, kwaadaardige tumoren, hepatitis C, de aanwezigheid van HBs-antigeen, evenals roken, gebruik van geneesmiddelen en alcohol gedurende zes maanden vóór de operatie.

Behandeling van folk remedies

Gebruik alleen in een complex, als hulpmiddel voor de algemene verbetering van de gezondheidstoestand. Geen zelfbehandeling!

1. Vruchten van rode lijsterbes: een eetlepel voor een glas gekookt water, ½ kopje driemaal daags. De amygdaline in de bessen vermindert de gevoeligheid van de cellen voor hypoxie (lagere zuurstofconcentratie), vermindert oedeem als gevolg van het diuretisch effect en de set vitamine-mineralen heeft een gunstig effect op het hele lichaam.
2. Adonis (lente), kruid: een theelepel in een glas kokend water, 2 uur aandringen, tot 2 eetlepels op een lege maag, 2-3 keer per dag. Gebruikt als een diureticum, pijnstiller.
3. Vers pompoensap: een half glas per dag. Het bevat veel kalium, nuttig bij sommige soorten aritmie.

Classificatie en voorspelling

De classificatie is gebaseerd op het principe van functionele beperkingen in PH, de variant is aangepast en geassocieerd met manifestaties van hartfalen (WHO, 1998):

• Klasse I: LH met normaal fysiek. activiteit. Standaard belastingen worden goed verdragen, gemakkelijk voor LH, 1 graad uitval.
• Klasse II: LH plus activiteit afgenomen. Het comfort bevindt zich in een rustige positie, maar duizeligheid, kortademigheid en pijn op de borst beginnen met normale stress. Matige pulmonale hypertensie, toenemende symptomen.
• Klasse III: LH met beperkt initiatief. Problemen zelfs bij lage belasting. De hoge mate van doorbloedingstoornissen, de verslechtering van de voorspelling.
• Klasse IV: LH met intolerantie voor minimale activiteit. Dyspnoe, vermoeidheid wordt gevoeld en in volledige rust. Tekenen van falen van de bloedsomloop - congestieve manifestaties in de vorm van ascites, hypertensieve crises, longoedeem.

De voorspelling zal gunstiger zijn als:

1. De mate van ontwikkeling van symptomen van LH is klein;
2. De behandeling verbetert de toestand van de patiënt;
3. De druk in het longslagaderstelsel neemt af.

Negatieve prognose:

1. Symptomen van PH ontwikkelen zich snel;
2. Tekenen van decompensatie van de bloedsomloop (longoedeem, ascites) nemen toe;
3. Drukniveau: in de longslagader meer dan 50 mm Hg;
4. Met primaire idiopathische PH.

De algehele prognose voor pulmonale arteriële hypertensie is geassocieerd met de vorm van LH en de fase van de heersende ziekte. Sterfte per jaar, met de huidige behandelmethoden, is 15%. Idiopathische PH: patiëntoverleving na een jaar is 68%, na 3 jaar - 48%, na 5 jaar - slechts 35%.