logo

Sclerodermie - wat het is en hoe te behandelen

Veranderingen in het lichaam kunnen de persoon waarschuwen, vooral als het de huid betreft. Soms duiden huidproblemen op ziekten van de interne organen. Een ziekte zoals sclerodermie, in aanvulling op externe manifestatie, kan worden uitgedrukt in de nederlaag van sommige lichaamssystemen. Daarom is het de moeite waard om een ​​arts te bezoeken als u de eerste tekenen van een vergelijkbare ziekte vindt.

De manifestatie van de symptomen van deze diagnose en zijn kenmerken

Sclerodermie is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem de weefsels van het lichaam als vreemd opneemt en beschadigt. Dit is te wijten aan schendingen van de functie van dit systeem. De diagnose van sclerodermie is een ernstige ziekte die zich manifesteert in de vorm van veranderingen in de huid en interne organen - sclerose. Soortgelijke problemen ontstaan ​​door de verstoring van kleine bloedvaten, wat dientengevolge helpt om de hoeveelheid vezelig weefsel of collageen te vergroten, en ook leidt tot weefselhypoxie. Er is ook een verlies aan elasticiteit van de weefsels van bloedvaten, verdikking van hun wanden of volledige overlap.

Zo'n proces veroorzaakt veranderingen in de bloedcirculatie in de bloedvaten en weefsels van het lichaam, wat vaak tot enkele nadelige effecten leidt. Stoornissen in het werk van het cardiovasculaire systeem, het maagdarmkanaal en het musculoskeletale systeem kunnen worden waargenomen. Er zijn twee hoofdsymptomen van deze diagnose:

  1. aanpassing van de handen - lange, dunne vingers met dikke kootjes onder de nagels;
  2. de complexiteit van de reproductie van normale gezichtsuitdrukkingen.

Dergelijke criteria, samen met andere veranderingen in de huid, kunnen duiden op sclerodermie. Om de diagnose te bevestigen, worden in de regel twee criteria uit de grote en kleine groep gediagnosticeerd:

  1. Een grote groep wordt proximale sclerodermie genoemd - een verdikking van de huid op de vingers, meestal symmetrisch gelegen. Vergelijkbare veranderingen zijn te zien op de huid van de buik of nek;
  2. De kleine groep omvat drie criteria:
  • Bilaterale basale pulmonaire fibrose, die kan worden gezien met longfoto's.
  • Kleine terugtrekkingen van de huid op de vingers zijn digitale littekens.
  • Een teken van sclerodactyly - een grote groep veranderingen alleen op de vingers.

De oorzaken van de ziekte

De hoofdoorzaak van deze ziekte is een genetische aanleg voor de verstoring van de functionele vermogens van fibroblasten, die het vermogen hebben om collageen te synthetiseren. Een extra factor kan een verandering in hormonale niveaus zijn, bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap of na een kunstmatige onderbreking ervan. Soms kan sclerodermie verschijnen tijdens de menopauze. Daarom wordt deze diagnose vaker door vrouwen dan door mannen gehoord.

Vaak zijn de redenen voor deze diagnose infectieuze effecten op het lichaam, stress, verstoring van het endocriene systeem, schadelijke straling, een storing van het metabole proces van het lichaam of een banale hypothermie, evenals verminderde immuniteit.

Wat is de diagnose van sclerodermie

Sommige huidziekten die vergelijkbaar zijn in hun eigenschappen kunnen soms verward zijn. Dus, bijvoorbeeld, worden onomkeerbare veranderingen in de huid van alcoholafhankelijkheid soms vergeleken met sclerodermie. Vanwege soortgelijke uitwendige tekenen lijkt deze ziekte op een verbranding of litteken van een snee.

Symptomen van plaque sclerodermie kunnen vergelijkbaar zijn met de manifestatie van de diagnose van door teken overgedragen borreliose. Een kleine focale sclerodermie, of scleroatrofe korstmos, die zich manifesteert als een uitslag van lila of witachtige kleur, wordt soms gedifferentieerd met andere soorten lichen, zoals roze versicolor. Sclerodermie moet ook worden onderscheiden van reumatoïde artritis - dit is van toepassing op de beginfase van de ziekte of het Buschke-syndroom.

Een specifiek kenmerk van de onderzochte ziekte is de aanwezigheid van een genetische achtergrond, maar ondanks dit, voor gelijkaardige symptomen, is het de moeite waard om contact op te nemen met een medische instelling.

Voor het vaststellen van een juiste diagnose zijn medische diagnoses en de mening van een arts vereist.

Verschillende soorten sclerodermie

In de medische praktijk is er een indeling in systemisch of beperkt, het zijn ook huidvormen. Systeemformulieren kunnen in soorten worden verdeeld:

  • acrosclerose - focale verdikking, vaak symmetrisch, van de huid op het gezicht, lichaam, armen of benen, gepaard met schade aan inwendige organen, vaak chronisch;
  • Het fenomeen van Raynaud - verandering in de kleur van de vingertoppen als gevolg van de acute reactie van de kleine bloedvaatjes in de bloedsomloop;
  • schade aan de slokdarm;
  • diffuse sclerodermie of progressieve systemische sclerose - gekenmerkt door diffuse laesies van de huid;
  • telangiectasia - een toename van kleine schepen, die zich manifesteert in de vorm van een raster of sterretjes;
  • sclerodactyly - schade aan de huid van de vingers in de vorm van zijn verzegeling en atrofie van de zachte onderliggende weefsels.


Beperkte of huidvormen zijn als volgt - lineair, plaque en klein brandpunt. Ze komen meestal vaker voor bij vrouwen ouder dan 40 jaar. Huidlaesies verschijnen als enkele of groepsuitbarstingen.

Lineaire sclerodermie is een laesie van de huid met een verandering in de kleur, in de vorm van een strip. Het wordt gekenmerkt door huidatrofie en diepe weefselbeschadiging. In een gevorderd stadium kan de microcirculatie in het getroffen gebied worden verstoord, wat kan leiden tot ondervoeding, bijvoorbeeld van een ledemaat.

Plaque sclerodermie manifesteert zich in de vorm van individuele samengeperste vlekken op de menselijke huid. Hun kleur verandert van roze naar wit. Dergelijke vlekken worden soms plaques genoemd, visueel verschillen ze van de intacte huid. Dergelijke formaties kunnen gepaard gaan met jeuk.

Kleine focale sclerodermie wordt gekenmerkt door de verspreiding van witachtige of lila papels boven het lichaam. Na verloop van tijd veranderen ze in witte gebieden met een geatrofieerde huid. Zo'n ziekte kan gepaard gaan met verbranding en jeuk. Het wordt vaak gevonden bij vrouwen tijdens de menopauze.

Sclerodermie bij kinderen

Deze ziekte kan zich niet alleen bij volwassen patiënten, maar ook bij kinderen manifesteren. Voor kinderen is een beperkte vorm van de ziekte karakteristiek, die met de leeftijd overgaat in een systemische vorm. Onderkoeling, stressvolle situaties, vaccinaties, snijwonden en schaafwonden, evenals virale infecties kunnen aanvullende factoren worden in de ontwikkeling van de ziekte. Sclerodermie is niet besmettelijk en vereist geen quarantaine.

In dit geval zullen de symptomen van de ziekte in principe hetzelfde zijn als bij volwassen patiënten. Als een verdachte ontsteking van de huid op de huid wordt aangetroffen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. In de vroege stadia is er een grote kans op een succesvol resultaat in de behandeling. Methoden voor diagnose en follow-up therapie worden altijd voorgeschreven door een arts en zijn in de regel ingewikkeld.

Diagnose van een vergelijkbare ziekte

Bij het bezoek aan een arts, naast visuele inspectie, vaak een aanvullend onderzoek benoemen. Dit kan een echografieonderzoek, röntgenfoto, MRI zijn. Een biopsie, histologisch onderzoek en laboratoriumanalyse van bloedonderzoeken. Biochemische analyse kan bepaalde antilichamen en hypergammaglobulinemie aan het licht brengen, en klinische analyse kan de bezinkingssnelheid van erytrocyten evalueren. Ook belangrijk zal het algemene klinische beeld zijn - erfelijkheid, vroegere infectieziekten, veranderingen in het gewicht van de patiënt.

Behandelingsmethoden voor sclerodermie

In de regel wordt de behandeling van sclerodermie voorgeschreven, afhankelijk van het stadium van de ziekte. Er zijn drie van dergelijke stadia:

  1. aanvankelijk, waarin sprake is van tachycardie, infectieziekten van het ademhalingssysteem, het syndroom van Raynaud. Voor een succesvol resultaat is het wenselijk om de ziekte in dit stadium te diagnosticeren;
  2. gegeneraliseerd - het wordt gekenmerkt door de verergering van de ontwikkeling van de ziekte;
  3. terminal - het komt overeen met het vergevorderde stadium van de ziekte en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam.

Ongeacht de fase dient de behandeling plaats te vinden onder toezicht van een arts, Regelmatige onderzoeken en laboratoriumtesten zijn vaak vereist. Met de nederlaag van de interne organen, wordt de behandeling geselecteerd voor een specifiek systeem van het lichaam. Het complex van therapie omvat soms anti-fibreuze, ontstekingsremmende, vasculaire en immuunmodulerende geneesmiddelen, vitaminecomplexen, elementen van fysiotherapie.

Aanvullende aanbevelingen kunnen goede voeding, slaap, goed werk en rust zijn, wandelen in de frisse lucht en de volledige eliminatie van overcooling van het lichaam en interactie met chemicaliën, evenals het vermijden van alcohol.

Aanbevolen preventieve maatregelen

In dit geval zal preventie niet gericht zijn op het voorkomen of behandelen van de ziekte, maar op het verlichten van de toestand van de patiënt en het verminderen van de ontwikkelingssnelheid van sclerodermie. Dergelijke acties moeten onmiddellijk na de diagnose worden ondernomen. Als toelaatbare maatregelen wordt soms aanbevolen:

  • beperking van de arbeidsomstandigheden - het is niet toegestaan ​​om in vochtige, koele ruimtes te verblijven, maar ook in gevaarlijke industrieën te werken;
  • de opmerkingen van de eerste alinea zijn van toepassing op het dagelijks leven;
  • u moet uzelf beschermen tegen andere infecties, ongecontroleerde behandeling - zowel procedures als geneesmiddelen;
  • vermijding van stressvolle situaties, nerveus of fysiek overspannen zal nuttig zijn;
  • de diagnose is het overwegen waard bij het plannen van de zwangerschap en tijdens de zwangerschap.

Patiënten met een diagnose van sclerodermie moeten hypothermie, contact met besmettelijke patiënten, het opheffen van gewichten en schadelijke werkomstandigheden, bijkomende verwondingen en tremoren vermijden.

Enkele voorspellingen voor de diagnose van sclerodermie

Vanwege de genetische aard van deze ziekte, de chronische aard en schade aan inwendige organen, is het niet altijd mogelijk om een ​​volledige genezing te bereiken - vaker zal de prognose ongunstig zijn. De meest ernstige gevolgen van langzame progressieve sclerodermie zijn laesies van het hart en het ademhalingssysteem. Maar in onze tijd heeft de geneeskunde zo'n niveau bereikt dat het dankzij een tijdige diagnose en juiste behandeling mogelijk is om de werkcapaciteit en kwaliteit van leven van de patiënt enigszins te verbeteren en de ontwikkeling van de ziekte te vertragen.

Sclerodermie is een van de meest voorkomende huidziekten waarbij interne organen kunnen lijden. Behandeling van deze diagnose vereist geduld van de patiënt. Met tijdige behandeling en naleving van medische aanbevelingen kan een positieve trend zijn. Het is belangrijk om periodieke medische onderzoeken te ondergaan voor onderzoek van het lichaam. Het is niet alleen nuttig voor de diagnose van sclerodermie, maar ook om andere bestaande gezondheidsproblemen te identificeren.

Sclerodermie: wat is het en hoe moet het worden behandeld?

Vanwege de zeldzaamheid van de ziekte weten veel mensen, nadat ze de diagnose hebben gehoord, niet wat sclerodermie is. Het wordt beschouwd als een chronische, auto-immuunziekte waarbij de huid begint uit te harden en littekens te krijgen.

Als dit niet wordt gecontroleerd, verspreidt het zich naar andere delen van de huid en interne organen: de nieren, de maag, de darmen, de longen en het hart. Dientengevolge bederft de ziekte de kwaliteit van iemands leven sterk, en als het niet wordt behandeld, wordt het dodelijk.

Soorten ziekte

De vorm van de ziekte is centraal, waarbij alleen de huidlagen en systemische ongunstig beïnvloedt, mozhetohvatyvat ook interne organen, gewrichten en bloedvaten. Systemische sclerodermie komt voor bij mensen van verschillende leeftijden, maar komt vaker voor bij vrouwen van 30-50 jaar oud.

Focale weergave

Deze vorm van de ziekte wordt onderverdeeld in plaque scleroderma, wanneer vormt een starre ovale vlekken op de huid. In het begin zijn ze rood, later krijgen ze een paarse tint met een witte vlek naar binnen. Laesies kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn. In gevallen waarbij bloedvaten of interne organen zijn betrokken, wordt de ziekte gegeneraliseerde focale sclerodermie genoemd.

Een ander type is lineaire sclerodermie. Het valt in strips op de huid en heeft vaak spier- en botweefsel, in zeldzame gevallen zijn er interne organen bij betrokken. Als de pathologie in de kindertijd verscheen, kan er een verminderde motoriek van de aangedane ledematen optreden.

Systemische sclerodermie

Dit type wordt ook gegeneraliseerd genoemd, het kan gelijktijdig organen en huid, gewrichten en bloedvaten aantasten. De soort heeft ook twee vormen, een van hen is diffuus, het snel invloed op de weefsels, de andere wordt beperkt genoemd, de ontwikkeling ervan is langzamer en sneller genezen.

Oorzaken van ziekte

Tot nu toe is de geneeskunde niet de exacte oorsprong van de ziekte bekend, volgens sommigen het zich voordoet na een infectie geconstateerd dat sclerodermie - is vaak een erfelijke ziekte en het kan worden veroorzaakt door:

  • omgevingsfactoren;
  • medische benodigdheden;
  • lage immuniteit;
  • spanning;
  • ontstekingsprocessen.

Mutatie van genen kan plaatsvinden in het lichaam van een gezonde persoon, en de redenen hiervoor kunnen zijn:

  • gebruik van levensmiddelenadditieven, nitraten, pesticiden, oplosmiddelen;
  • geïoniseerde straling;
  • UV-straling;
  • hoge en lage temperaturen;
  • bacteriële antigenen en virussen.

Medisch onderzoek heeft een aantal geografische gebieden vastgesteld waarin mensen meer kans hebben op sclerodermie. Provoceren ziekte kan de chemische elementen, waaronder beïnvloeden: silicium, kwik, zware metalen, vinylchloride, epoxyhars, tolueen, benzeen, trichloorethyleen, ureumformaldehydehars, was en siliconen.

symptomen

Sclerodermie kan niet worden geïnfecteerd door een andere persoon, echter, is het niet onschadelijk te maken, kan de patiënt leiden tot de dood, omdat het de werking van de interne organen kan verstoren.

De ziekte wordt herkend door de volgende kenmerken:

  1. Op het lichaam of het gezicht zichtbare zeehonden, de huid op deze plaatsen begint te schijnen. Foto: Syndroom van Raynaud
  2. De vingers, soms de uiteinden van de oren of neus, beginnen blauw te kleuren of worden wit van verkoudheid of opwinding. De aandoening wordt het syndroom van Raynaud genoemd.
  3. Zweren verschijnen op de armen of rond de spijkerplaten.
  4. Kleine, rode vlekken verschijnen op het gezicht en de borst.
  5. Zwelling van vingers en tenen, vaak 's ochtends.
  6. Er is gewrichtspijn, spierzwakte bij handelen op het zenuwstelsel.
  7. Droogt in mond en ogen.
  8. De kleur van de aangetaste huid verandert en het haar valt erop.
  9. Mogelijk gewichtsverlies door beschadiging van het endocriene systeem.

Na verloop van tijd, bij afwezigheid van een behandeling, verschijnt de patiënt in de spataderen, calciumzouten (calcinaten) worden onder de huid afgezet. Schade kan infectie en pus veroorzaken.

Hoe gaat deze ziekte, in welke stadia gaat het?

Veranderingen in de opperhuid veranderen in verdichte, pijnlijke zwelling, verharding, atrofie. Vaker zijn borstels en gezicht. In het geval van een lange kuur passeert het de induratieve fase, waarbij de huid sterk gecondenseerd is. Wanneer gelokaliseerd op het gezicht, wordt het glad, onbeweeglijk, de vaten zijn duidelijk zichtbaar.

Zich wendend tot het stadium van atrofie, ziet het gezicht er uitgerekt en glanzend uit. Plooien vormen rond de mond, het wordt moeilijk om het volledig te bedekken. De ziekte kan optreden in acute, subacute en chronische vormen. De verschillen liggen in de ernst van de symptomen en de snelheid van de pathologie.

Gezichtssclerodermie

    Acute vorm.

Verschilt in de activiteit van het ontstekingsproces, er is weefselfibrose. Eerder leidde de ziekte vaak tot de dood, dankzij de moderne geneeskunde nam het overlevingspercentage toe

Verschilt in de aanwezigheid van tekenen van immuun inflammatoir proces - dicht huidoedeem, artritis, myositis

Vooruitgang door de jaren heen. De ziekte beïnvloedt de bloedvaten, het Raynaud-syndroom is aanwezig, waarbij huidveranderingen langzaam plaatsvinden. Pulmonale hypertensie wordt geleidelijk gevormd, weefselvoeding wordt verstoord, het spijsverteringskanaal wordt aangetast.

De ziekte doorloopt 3 stadia, waaronder de initiaal, het stadium van generalisatie en terminaal. Afhankelijk van hun symptomen, kunnen diagnose en behandelmethoden enige verschillen vertonen.

Welke tests onthullen sclerodermie?

Voor diagnose wordt de patiënt voorgeschreven om een ​​reeks medische onderzoeken te ondergaan, wanneer sclerodermie wordt gedetecteerd, zijn de indicatoren als volgt:

  1. In het bloed van een patiënt tekenen van anemie, daling of stijging van de leukocyten, verhoogde eiwit, immunoglobulinen en ESR. In sommige gevallen tonen immunologische onderzoeken de aanwezigheid van RF, antinucleaire antilichamen, lupuscellen.
  2. Volgens studies van urine merk je een toename in eiwit en hydroxyproline op, die het proces van vernietiging van botten aangeeft.
  3. Op de röntgenfoto zijn zoutafzettingen te zien, vaak in het gebied van de vingers, voeten, ellebogen en knieën. Botlagen worden vernietigd op de achterste ribben, vingers, ellebogen. Osteoporose verschijnt in de buurt van de gewrichten, op het kraakbeen van de gewrichten van erosie. Er is een toename of samentrekking van de slokdarm. Diffuse pneumosclerose verschijnt, de hartspier neemt toe.
  4. ECG-indicatoren stellen u in staat veranderingen in het myocardweefsel, atrioventriculair blok, te zien. X-ray: zoutafzettingen

Gewoonlijk zijn voor de juiste diagnose van systemische sclerodermie drie indicatoren voldoende: veranderingen in de huid en het maagdarmkanaal, botafbraak.

Behandelmethoden

Helaas is de ziekte niet volledig genezen, kan het gebruik van medicijnen de symptomen stoppen, het functioneren van beschadigde organen verbeteren en de levenskwaliteit van de patiënt verbeteren. Om de progressie van de ziekte te beheersen, moet de patiënt regelmatig worden onderzocht en, indien nodig, de therapie worden gecorrigeerd.

Met tekenen van sclerodermie wordt aanbevolen om de tijd doorgebracht in de zon en in de kou te verkorten. Om de regelmaat van aanvallen van vasculaire spasmen te verminderen, moet u warme kleding dragen en koffie en sigaretten weigeren.

De hoofdrichtingen van de behandeling:

  • vasculaire;
  • antifibrotische;
  • ontstekingsremmende therapie.

vaat-

Met deze therapie vermindert de frequentie en intensiteit van aanvallen van het syndroom van Raynaud en verwijdt de bloedvaten. Hiervoor drugs die calciumkanalen blokkeren, kan de ontvangst worden ingedeeld: (Cinnarizine, verapamil, nifedipine, gallopamil, flunarizine, valium, amlodipine, Latsidilina, felodipine, nicardipine, nimodipine, diltiazem, nitrendipine, isradipine). Alle geneesmiddelen hebben contra-indicaties, dus de keuze en dosering wordt bepaald door de arts.

antifibrotische

De behandelmethode wordt gekozen voor de diffuse vorm van sclerodermie. De ontwikkeling van fibrose en collageengroei wordt gehinderd door een medicijn genaamd D-penicillamine. Het behandelingsproces vereist monitoring, dus periodiek moet de patiënt bloed- en urinetests ondergaan. De eerste zes maanden van de behandeling 1 keer in 14 dagen, daarna zijn de tests slechts 1 keer per maand voldoende.

Anti-inflammatoire

Voor de behandeling van spier-articulaire manifestaties volgende voorgeschreven geneesmiddel (diclofenac, Tselikoksib, piroxicam, ibuprofen, meloxicam, ketoprofen).

Bij oesofageale laesies, schrijven het gebruik van prokinetica (metoclopramide, meklozin, Ondansetron, domperidon) in strijd met de handeling van het slikken.

Bij reflux oesofagitis waarbij protonpompremmers (rabeprazol, metronidazol, omeprazol). Maaltijden tijdens deze periode moeten fractioneel zijn. Hernia van het voedselgedeelte van het diafragma vereist chirurgische behandeling.

Indien de beschadigde darmwand, een antimicrobieel afgevoerd efficiënt te gebruiken (erytromycine Sinerita, Eriflyuida), (ciprofloxacine, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoxicilline, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, metronidazol). Antibiotica worden elke maand vervangen om de weerstand van microben te vermijden.

Als de longen beschadigd zijn, worden prednison en cyclofosfamide voorgeschreven in kleine doseringen. Bij afwezigheid van contra-indicaties duurt een continue behandeling met Cyclophosphamide een half jaar met intervallen van 2-3 maanden, afhankelijk van de aandoening. De totale duur van het innemen van het medicijn is 2 jaar.

Niet-medicamenteuze behandeling

Patiënten wordt aanbevolen om regelmatig te bewegen om hun algehele conditie te verbeteren. Het uiterlijk van de huid verbeteren met behulp van laserchirurgie en ultraviolette stralen. In sommige gevallen hebben patiënten amputatie nodig, anders bestaat er een risico op infectie met gangreen. Als de longen beschadigd zijn, kan een transplantatie nodig zijn.

Volksrecepten

Uien en honing

Bak de ui in de oven, snijd hem in en neem 1 theelepel honing, een kwart groente en 2 eetlepels. lepels van kefir. Het resulterende mengsel wordt gebruikt als een kompres 's nachts voor beschadigde huid, niet meer dan 1 keer in 2 dagen.

weegbree

Voor gebruik binnen de voorbereide infusie van weegbree bladeren. De in kokend water gebrouwen plant moet anderhalf uur worden gebrouwen, waarna het in 1 el wordt geconsumeerd. lepel, 4 keer per dag gedurende 20 minuten vóór de maaltijd.

Puzatka

Effectief bij de behandeling van het gebruik van infusie van hoge puzatki. Om te koken, wordt het droge gras uitgegoten met een glas water, gedurende drie minuten gekookt, laat het een uur brouwen. Zeef de vloeistof is verdeeld in 3 keer, drinken voor de maaltijd.

Aloë vera

Voor uitwendig gebruik aloë-sap. Voor het aanbrengen van het getroffen gebied moet worden gestoomd, is het beter om het bad te bezoeken.

paardestaart

Gebruik voor het bereiden van de volgende infusie 4 grote lepels gemalen paardenstaart, die 500 ml heet water wordt gegoten. De vloeistof wordt gedurende 2 uur toegediend, nadat het in een half glas is geconsumeerd, 3 keer per dag, 60 minuten na een maaltijd. De plant kan 's nachts in een thermosfles worden ingebracht om te baden. Overdag moet je 3 keer een bad nemen.

alsem

Bij de behandeling van effectief gebruik van zalf, thuis gemaakt, waarbij ze het varkensvet smelten en alsem toevoegen, in een verhouding van 5: 1. Daarna wordt de massa 6 uur in de oven geplaatst, vervolgens gefilterd, gekoeld en bewaard om in de koelkast te worden bewaard. De aangetaste huid wordt 3 keer per dag besmeurd. Op dezelfde manier, bereid de zalf met de toevoeging van cocklebur en stinkende gouwe in een verhouding van 1: 1. Daarna, gedurende 3 maanden, wisselgeld dagelijks.

Brandnetel en eikenschors

Voor lotions, dressings en baden, kunt u infusies van brandnetel of eikenschors bereiden. Neem hiervoor 3 eetlepels. lepels droge mix en giet 250 ml kokend water.

Rhodiola rosea en paardenbloem

Het is even belangrijk om de immuniteit tijdens de periode van ziekte te verbeteren, wat kan worden bereikt door bepaalde kruiden te gebruiken, waarvan er één wordt beschouwd als Rhodiola Rosea. Alcoholtinctuur wordt bereid vanaf de wortels van de plant. De hoeveelheid dagelijkse inname wordt berekend uit 1 druppel per 2 kg lichaamsgewicht en 3 keer per dag geconsumeerd. Na 14 dagen innemen wordt een afkooksel bereid uit de paardenbloem, driemaal driemaal daags voor de maaltijd. De algemene behandelingskuur is 3 maanden.

Weegbree, sint-janskruid, duizendblad, munt, bosbessensap, framboos en zoete klaver

Het is nuttig om 60 dagen infusie van weegbree, sint-janskruid, duizendblad, munt, bosbessensap, framboos, zoete klaver te nemen. De totale hoeveelheid van het verzamelen van 50 gram., 1 liter kokend water wordt genomen.

complicaties

Bij afwezigheid van behandeling of vertraging hiermee, kan een groot aantal complicaties optreden, zowel licht als levensbedreigend:

De ziekte veroorzaakt ernstige vasoconstrictie, wat leidt tot een verslechtering van de bloedcirculatie. Als gevolg hiervan kan weefselsterfte optreden en vervolgens amputatie, vaker op de vingers of tenen.

Littekens van organen schaden hun functioneren, kortademigheid verschijnt zelfs na milde fysieke activiteit. Misschien verhoogde druk in de longslagaders.

Schade aan de weefsels van het lichaam veroorzaakt aritmieën, congestief hartfalen, pericarditis

De hoeveelheid eiwit stijgt in de urine, een groot gevaar wordt veroorzaakt door een sterke stijging van de bloeddruk en nierfalen.

Mannelijk geslacht kan de wens volledig verliezen, bij vrouwen is er vrijwel geen smering, de vagina versmalt

Van de huid heeft de mond problemen met het tandenpoetsen. Speeksel wordt geproduceerd in kleine hoeveelheden, er is een risico op cariës. Door zure reflux wordt het oppervlak van de tanden vernietigd, een verandering in het tandvlees veroorzaakt verlies van

Ondanks het feit dat sclerodermie een zeldzame ziekte is, is het erg gevaarlijk, dus het verschijnen van de eerste tekenen zou een reden moeten zijn om naar het ziekenhuis te gaan. Om jezelf te beschermen tegen de ziekte moet je in de eerste plaats de factoren verwijderen die de aandoening veroorzaken. Leid een gezonde levensstijl, eet goed, verplaats meer, vermijd stress en productietrillingen, vaker in de frisse lucht.

Sclerodermie: wat is het en hoe moet het worden behandeld?

Wat is het?

De naam van de ziekte komt van twee Latijnse woorden: "sclerose" - stevig en "derma" - huid. Het is bekend sinds de tijd van het oude Griekenland, een denker en filosoof Hippocrates behandelde het als een sterke verdikking van de huid.

De term 'sclerodermie' verscheen in 1836 in de medische wetenschap en in 1945 werd de systemische aard ervan onthuld (waarbij het hele lichaam werd betrokken bij het proces) en er verscheen een andere naam voor de ziekte - progressieve systemische sclerose (R. Goetz).

Sclerodermie: foto's van vlekken die een van de eerste tekenen van de ziekte zijn

Wat veroorzaakt sclerodermie en wat voor soort ziekte is het, wetenschappers zijn nog aan het studeren. Het is bekend dat het is gebaseerd op de overmatige vorming van collageen in de huid en de membranen van inwendige organen, maar de oorzaken van de ziekte blijven onverklaard.

Mensen van verschillende leeftijden (maar bovenal ziek onder 30-50-jarige patiënten), alle naties en alle sociale groepen zijn onderhevig aan deze ziekte. Meestal heeft sclerodermie echter invloed op Afro-Amerikanen, mensen met een lichte huid hebben minder vaak last van sclerodermie.

De ziekte ontwikkelt zich onvoorspelbaar - soms langzaam, beperkt zich alleen tot huidpathologieën, soms razendsnel, met progressieve stoornissen in het functioneren van de inwendige organen en ernstige complicaties voor het leven en de gezondheid van patiënten. De prognose en het beloop van sclerodermie hangen af ​​van de mate van ontwikkeling van pathologische veranderingen.

ICD-10-code

Geneeskunde relateert de ziekte aan verschillende groepen:

  • met systemische laesies van het bindweefsel (code - M30-M34);
  • met gelokaliseerde (beperkte) sclerotische manifestaties (code - 0).

Afzonderlijk geclassificeerde sclerodermie bij kinderen, namelijk bij pasgeborenen - P83.8.

Voor baby's is het uiterlijk van een dergelijke ziekte beladen met een tragere groei, een laag gewicht, een afname van de immuniteit en een vertraging in de ontwikkeling.

Artsen die worden geconfronteerd met manifestaties van sclerodermie, benadrukken dat de ziekte zich op drie hoofdgebieden ontwikkelt:

  • proliferatie van verbindingsvezels in de wanden van bloedvaten;
  • afzetting van collageen in de weefsels van inwendige organen;
  • veranderingen in immuunreacties in het lichaam.

Welke van deze processen leidende wetenschappers zijn, is nog niet duidelijk.

  1. Diffuse of systemische sclerodermie. Het wordt gekenmerkt door een verhoogde dichtheid van de huid op het lichaam, de ledematen en het gezicht en beïnvloedt tegelijkertijd het spijsverteringskanaal, de longen, het hart, endocriene klieren, botten en spieren en de nieren. Het komt voor dat systemische sclerodermie niet gepaard gaat met dermatologische problemen (bij presclerodermie, sclerodermie zonder sclerodermie) of veranderingen zich langzaam ontwikkelen (in beperkte vorm), cross-sclerodermie is ook mogelijk, gecombineerd met vasculitis of dermatomyositis.
  2. Gelokaliseerde sclerodermie. Het komt tot uiting in de verandering van de huid op de ellebogen, knieën, nek en gezicht. Focus sclerodermie verschilt van systemisch doordat de inwendige organen van een persoon niet worden aangetast, pathologie beïnvloedt alleen de oppervlakkige lagen van de huid. De meest voorkomende vorm van sclerodermie van dit type is - fragmentarisch. In dergelijke gevallen gaat de ziekte verder met de vorming van enkelvoudige of meervoudig samengeperste plots van 1 tot 15 cm. Andere soorten gelokaliseerde sclerodermie zijn ook bekend: lineair (vorming van lange banden, zoals een "sabres strike" of band), witte vlekkenziekte, die wordt gekenmerkt door de vorming van traanvormige of lichen-achtige zeehonden, er zijn ook zeldzame vormen van focale sclerodermie: idiopathische atrofotodermie, gezichtshemiotrofie.

redenen

De oorsprong van de ziekte is niet volledig onthuld, maar er zijn een aantal factoren die als een stimulans kunnen dienen voor de ontwikkeling van de ziekte:

  1. Auto-immuunziekten en ziektes in het lichaam, wanneer het zijn cellulaire structuren begint te vernietigen door een verkeerd algoritme.
  2. Voorbestemming voor het ontstaan ​​van tumoren op de huid.
  3. De erfelijkheid inherent aan het menselijk genoom, d.w.z. de aanwezigheid van een defect chromosoom - een drager van de collageenproductiestoornis.
  4. Lange-termijn effecten van virale, schimmel- of bacteriële infecties.
  5. Hormonale aandoeningen en endocriene ziekten.
  6. Verwondingen, verwondingen.
  7. Ernstige hypothermie, bevriezing.
  8. Chronische huidziekten.
  9. Stofwisselingsziekten.
  10. Blootstelling aan straling, ioniserende, magnetische, ultraviolette straling.
  11. Psycho-emotionele onrust, stress.

Symptomen en symptomen

Het klinische beeld van sclerodermie komt tot uitdrukking:

  • bij verkalking - afzetting van overtollig calcium op de wanden van bloedvaten, in zachte en harde weefsels;
  • in perifere vasculaire laesies (syndroom van Raynaud), wanneer krampachtige capillairen slecht worden voorzien van bloed en zeer gevoelig zijn voor de effecten van verkoudheid;
  • verandering in het uiterlijk van de vingers (verdikking, vervorming, verkorting);
  • daling van de peristaltiek van de maag, darmen en galwegen, zwakte van de sluitspier;
  • verwijding van kleine bloedvaten (telangiectasia);
  • ledematenpijnen;
  • overgevoeligheid van handen te koud;
  • de vorming op het lichaam van subcutane knobbeltjes, ulceraties, gebieden met necrose;
  • ontwikkeling van gewrichtscontracturen (schending van hun flexie-extensorfunctie en de vorm van de gewrichten);
  • tachycardie, aritmieën, bradycardie, extrasystolen.

Hoe te behandelen?

Ziektetherapie wordt uitgevoerd door een reumatoloog.

Als sclerodermie wordt vermoed, worden een aantal diagnostische onderzoeken voorgeschreven:

biochemische en algemene bloedonderzoek, tests voor autoantilichamen, cholesterol, bilirubine, creatinine, ureum, en X-ray en echografie van de inwendige organen.

In overeenstemming met de verkregen resultaten en de ernst van de ziekte, ontwikkelt de arts een behandelplan en geeft klinische aanbevelingen aan zijn patiënten.

  • Het is belangrijk om overkoeling en plotselinge veranderingen in luchttemperatuur, wind, direct zonlicht en contact met huishoudelijke schoonmaakmiddelen te voorkomen.
  • moet stoppen met roken, alcoholgebruik, een lang verblijf in open vijvers, zwembaden, van bezoeken aan het bad of de sauna.
  • in het dieet moet pittig, pittig, zout, zeer gekoeld voedsel worden vermeden.


Van de geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van vasodilatatoren, ontstekingsremmende, antisecretoire geneesmiddelen. Evenals immunosuppressiva, enzymen en steroïde hormonen.

Fysiotherapie omvat: laserbehandeling, elektroforese, ultrasone golven, ozoceriet- en paraffinebaden, modderpakkingen, mineraalbaden.

Wat is sclerodermie, classificatie en symptomen van de ziekte, behandeling en prognose

De term "sclerodermie" wordt gevormd door de Griekse woorden Skleros (hard, hard) en derma (huid) en wordt gebruikt om de ziekte te beschrijven, vergezeld van een progressieve verharding van de huid. De ziekte was Hippocrates bekend, die het als een verdikking van de huid beschouwde.

De eerste vrij volledige beschrijving van de pathologie werd gemaakt in 1752, en de term "sclerodermie" werd erop toegepast in 1836. In 1945 introduceerde Robert Goetz het concept van sclerodermie als een systemische ziekte en begon hij de uitdrukking "progressieve systemische sclerose" te gebruiken om de schade van het hele organisme en de progressieve aard ervan te benadrukken.

Wat is sclerodermie

Dit is een systemische auto-immuunziekte van onbekende oorsprong, gekenmerkt door overmatige accumulatie van collageen en andere grote bindweefselmoleculen in de huid en interne organen, uitgesproken veranderingen in de microcirculatie en talrijke humorale en cellulaire immunologische stoornissen. Hoewel de ziekte niet erfelijk is, heeft genetische aanleg een zekere waarde in zijn ontwikkeling.

Systemische sclerodermie is een progressieve heterogene ziekte die in verschillende vormen voorkomt - van beperkte huidlaesies tot diffuse huidsclerose en betrokkenheid van inwendige organen. Komt voor en heeft een snel verloop van de ziekte. De progressie van de ziekte leidt tot onomkeerbare veranderingen in de interne organen, wat een schending van vitale functies veroorzaakt en uiteindelijk tot de dood van de patiënt leidt.

classificatie

Er zijn drie hoofdvormen van de ziekte:

  • diffuse;
  • beperkt (gelokaliseerd);
  • juveniele sclerodermie (gemanifesteerd op de leeftijd van 16 jaar).

Er is ook een kruisvorm waarin sclerodermie wordt gecombineerd met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en andere pathologie van het bindweefsel. Bij 1-2% van de patiënten met sclerodermie wordt de huid niet aangetast.

In Rusland is het gebruikelijk om onderscheid te maken tussen de snelheid van progressie en het stadium van de ziekte, wat helpt bij de behandeling.

Gelokaliseerde sclerodermie

Het wordt vaker waargenomen op de ellebogen en de knieën, maar het gezicht en de nek kunnen erbij betrokken zijn. Interne organen worden niet beïnvloed. De ziekte heeft een goedaardig verloop waarbij alleen de huid betrokken is. Een synoniem voor deze aandoening is lineaire sclerodermie.

Om het type cutane sclerose te beschrijven, wordt de reeds verouderde term 'cross syndrome' (CREST) ​​gebruikt - een combinatie van verschillende van de volgende kenmerken:

  • verkalking;
  • Het fenomeen van Raynaud (perifere vaatziekte);
  • motiliteitsstoornissen van de slokdarm;
  • sclerodactylie (verandering van vingers);
  • telangiectasia (kleine vasculaire dilatatie).

Crest-syndroom bij sclerodermie, hoewel vergezeld van enkele veranderingen in andere organen, is een goedaardige vorm van de ziekte.

Diffuse sclerodermie

Gemanifesteerd door verdikking van de huid op de romp en ledematen, boven de ellebogen en knieën, evenals de betrokkenheid van het gezicht. Er zijn zeldzame gevallen van typische laesies van de sclerodermie van de inwendige organen met ongewijzigde huid.

De systemische aard van de ziekte is het meest duidelijk in de huid, echter, het maagdarmkanaal, ademhalingsorganen, nieren, cardiovasculaire, endocriene, musculoskeletale en urinogenitale systemen zijn ook betrokken.

Lees meer over systemische sclerodermie door op de link te klikken.

Oorzaken en prevalentie van de ziekte

De exacte oorzaak van sclerodermie is onbekend. De ziekte is niet geërfd, maar er is een genetische aanleg voor. Deze neiging ontwikkelt zich tot een ziekte onder de invloed van dergelijke provocerende factoren zoals:

  • silica;
  • oplosmiddelen (vinylchloride, koolstoftetrachloride, trichloorethyleen, epoxyharsen, benzeen);
  • bestraling of radiotherapie;
  • onderkoeling en trillingen.

Vaak verschijnen de eerste tekenen van ziekte na een sterke emotionele schok.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus werden als provocerende middelen beschouwd, maar overtuigend bewijs van hun rol in de ontwikkeling van de ziekte werd niet verkregen.

Pathologie is overal in de wereld gebruikelijk, maar de frequentie ervan verschilt in verschillende landen. Mensen van het negroïde ras zijn dus vatbaarder voor de ontwikkeling van de ziekte.

De incidentie is maximaal 12 gevallen per miljoen inwoners per jaar, en de prevalentie is ongeveer 250 gevallen. In de afgelopen halve eeuw neemt de incidentie voortdurend toe. De piek komt voor op de leeftijd van 30-50 jaar, hoewel er gevallen zijn in de kindertijd en op hoge leeftijd. Vrouwen lijden 4-10 keer vaker aan sclerodermie dan mannen, maar het mechanisme hiervan is niet volledig begrepen.

Ziekteprogressie

De ziekte tast de huid en veel interne organen aan. Symptomen van sclerodermie zijn het resultaat van drie pathologische processen:

  • proliferatie van bindweefsel in de wanden van kleine slagaders;
  • overmatige afzetting van collageen en andere grote moleculen in de huid en interne organen;
  • immuniteitsveranderingen.

Het is nog niet duidelijk welke van deze processen van het grootste belang is.

Onder invloed van een onbekende oorzaak, tegen de achtergrond van genetische veranderingen, is het werk van de cellen die de vaten van binnenuit bekleden, de endotheelcellen, verstoord. Dit leidt tot een toename van de productie van stoffen daarin die ontsteking en verdere schade veroorzaken, gelijktijdig met de onderdrukking van de synthese van beschermende factoren. De stoffen die ontstekingen veroorzaken, trekken inflammatoire cellen en voorlopers van volwassen bindweefselcellen aan op schade. Ze dringen de omliggende weefsels binnen en blijven daar, en produceren ontstekings- en schadelijke stoffen. Als gevolg hiervan begint het proces van fibrose (verdichting) van weefsels.

Als reactie op weefselbeschadiging begint de productie van talrijke auto-antilichamen, het werk van cellulaire en humorale immuniteit is aangetast.

symptomen

Een van de leidende klinische symptomen is het syndroom van Raynaud, het wordt waargenomen bij bijna alle patiënten. Het syndroom manifesteert zich als een plotselinge spasme van kleine slagaders, veroorzaakt door stress of de invloed van kou. Het kan een- of tweezijdig zijn en gaat gepaard met gevoelloosheid en pijn in de handen. In de toekomst verschijnen zweren als gevolg van voedingsstoornissen van de weefsels bij de vingertoppen, wanneer ze genezen, ontstaan ​​kleine littekens die opnieuw kunnen zweren.

Bij het syndroom van Raynaud heeft de patiënt drie symptomen:

  • verhoogde gevoeligheid van de handen voor verkoudheid;
  • verkleuring van de huid van de vingers in de kou;
  • Blauwe of blekende vingers.

Deze tekenen kunnen lang vóór de ontwikkeling van andere symptomen van sclerodermie verschijnen. Geleidelijk aan worden andere schendingen toegevoegd.

Bij veel patiënten wordt de huid aangetast, waarbij verschillende stadia elkaar vervangen. Aanvankelijk zwelt de huid van de handen, de patiënt knijpt nauwelijks zijn hand in een vuist. Geleidelijk aan wordt de huid dikker, dikker, verandert de kleur en ontwikkelt zich vervolgens atrofie.

Calcium hoopt zich op in de spieren en onder de huid, die openbarst om zweren te vormen. "Vaat-asterisken" zijn zichtbaar - teleangiectasia op de armen, borst, gezicht. Het gezicht verandert: het puntje van de neus wordt scherper, rimpels worden gevormd in de vorm van een buidel rond de mond en gezichtsuitdrukkingen verdwijnen geleidelijk. Tenslotte is er een resorptie van de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers, wat gepaard gaat met hun dunner worden, vervorming, verkorting. Kleine ligamenten en gewrichten lijden, flexie contracturen van de vingers verschijnen ("bevriezing" hen in een gebogen positie).

Karakteristieke veranderingen in gezichts sclerodermie en gezichtsuitdrukkingen

Voor sclerodermie is beschadiging van de gewrichten en spieren vrij kenmerkend. Er zijn aanhoudende pijn in de gewrichten, soms een ontsteking met duidelijk oedeem, die lijkt op reumatoïde artritis. Geleidelijk aan worden de pezen en de omliggende gewrichten dichter.

Manifestaties van diffuse sclerodermie

Spierbeschadiging (myopathie) manifesteert zich door zwakte. Minder vaak, spierpijn, een sterke toename van de concentratie van creatinefosfokinase in het bloed, veranderingen in het elektromyogram. Geleidelijk aan verliezen de spieren hun beweeglijkheid en atrofie.

Bij de meeste patiënten neemt de spierspanning van de slokdarm af, wat zich uit in brandend maagzuur, slikmoeilijkheden. Vaak is er een reflux van maaginhoud vanuit de maag naar de slokdarm als gevolg van een afname in de tonus van de ringvormige spier (sluitspier) op de plaats van de overgang van de slokdarm naar de maag. Zweren verschijnen op de oesofageale mucosa als gevolg van de werking van zuur maagsap. Geleidelijk aan verwerft het slijmvlies van de slokdarm de kenmerken van het epitheel van de maag ("Barrett's esophagus") is een precancereuze toestand die kan worden omgezet in adenocarcinoom, een kwaadaardige tumor van de slokdarm.

Overtreding van de darm gaat gepaard met constipatie of diarree, de opname van voedingsstoffen is verstoord. Fecale incontinentie kan zich ontwikkelen.

Bij 8 van de 10 patiënten zijn de longen aangetast. Fibrose van het longweefsel ontwikkelt zich en de druk in het longslagaderstelsel neemt toe. Bij nierbeschadiging treedt acuut of chronisch nierfalen op. Soms is er acute nefropathie veroorzaakt door veranderingen in de niervaten, wat leidt tot 50% mortaliteit.

Heeft luchtpijp last van sclerodermie? Ja, dit is mogelijk als de patiënt het Sjogren-syndroom heeft - droge slijmvliezen. Behandelt naast de luchtpijp ook de ogen, mond, vagina.

Veranderingen in het werk van het hart manifesteren zich door ritmestoornissen, een afname in contractiliteit en ischemie. Er kan asymptomatische fibrose zijn, alleen gediagnosticeerd volgens electro- en echocardiografie.

Bij de meeste patiënten in het bloed wordt bepaald door een van de bovengenoemde autoantilichamen. Na verloop van tijd verandert het uiterlijk van deze antilichamen niet. Dit komt waarschijnlijk door verschillende genetische afwijkingen bij specifieke patiënten. Auto-antilichamen kunnen zelfs vóór de ontwikkeling van symptomen worden gedetecteerd, wat belangrijk is bij de diagnose.

Is zwangerschap mogelijk?

Sclerodermie en zwangerschap zijn in de meeste gevallen verenigbaar. Meestal vindt de bevruchting zonder problemen plaats, de eerste helft van de zwangerschap verloopt normaal. In de tweede helft van de zwangerschap neemt het risico op complicaties toe:

  • premature bevalling;
  • doodgeboorte.

Bovendien kan pijn in de gewrichten en spieren, vasculaire aandoeningen, zwelling en hyperpigmentatie van de huid verschijnen of verergeren tijdens de zwangerschap. Over het algemeen is de wederzijdse invloed van zwangerschap en ziekte niet voldoende onderzocht, maar in de meeste gevallen is vruchtbaarheid niet gecontra-indiceerd.

diagnostiek

In 2013 publiceerde het Gemengd Comité van het American College of Rheumatology en de European League against Rheumatism herziene classificatiecriteria. De voorgaande criteria worden echter veel gebruikt om de kwaliteit van de diagnose te verbeteren.

Criteria voor de diagnose van sclerodermie bij volwassenen:

De algehele score wordt bepaald door het maximale aantal punten in elke categorie toe te voegen. Met een score van 9 of meer wordt de ziekte geclassificeerd als gedefinieerde sclerodermie.

De sensitiviteit en specificiteit van deze criteria overschrijdt 90%.

In Rusland worden traditioneel de diagnostische criteria van N. G. Guseva gebruikt. Ze bevatten basis- en extra functies.

Belangrijkste kenmerken:

  • kenmerkende huidlaesie;
  • Syndroom van Raynaud, zweren en littekens op de vingertoppen;
  • schade aan de gewrichten, spieren, contracturen;
  • vernietiging van nagel falanxen;
  • calcificatie (foci van verkalking in de weefsels);
  • pulmonaire fibrose;
  • sclerotische veranderingen in het hart;
  • nederlaag van het spijsverteringsstelsel;
  • acute nefropathie.

Extra functies:

  • verhoogde huidpigmentatie;
  • telangiectasia;
  • gewrichtspijn;
  • spierpijn;
  • pleuritis, pericarditis;
  • chronische nierschade.

Diagnose van sclerodermie in een vroeg stadium is gebaseerd op de definitie van het syndroom van Raynaud en zwelling van de handen. Elke patiënt moet een bloedonderzoek ondergaan om de antinucleaire factor te bepalen. Als de test positief is, moet de patiënt worden doorverwezen naar een specialist.

Welke dokter behandelt sclerodermie?

Als u deze ziekte vermoedt, moet u contact opnemen met een ervaren reumatoloog.

De tweede fase van de diagnose omvat capillaroscopie en sclerodermietests: de definitie van auto-antilichamen. Wanneer de diagnose wordt bevestigd, wordt een onderzoek van het hart, de longen en de slokdarm uitgevoerd. Het werk van de lever en de nieren wordt geëvalueerd (met mogelijke biliaire cirrose, bilirubine en astma zijn verhoogd, in het geval van nierfalen, creatinine en bloedureum zijn toegenomen).

Screening (massascreening van de populatie) voor de detectie van sclerodermie is niet van toepassing.

Behandeling met sclerodermie

Om het risico van het fenomeen van Raynaud zo klein mogelijk te houden, is het noodzakelijk om de patiënt te leren niet te oververhitten en hypothermie te vermijden, om het stoppen met roken aan te moedigen, inclusief de passieve. De patiënt moet huidletsel voorkomen, vooral op de vingers, en het langdurige effect van kou op hen.

Is het mogelijk om het bad te bezoeken voor sclerodermie?

Zowel hypothermie als oververhitting kan een patiënt met deze ziekte beschadigen. Het wordt aanbevolen om het bezoek aan het bad te beperken, warme baden uit te sluiten.

Dieet voor sclerodermie moet compleet zijn qua samenstelling en caloriegehalte. Voedsel wordt beter opgenomen in een halfvloeibare of armoedige hitte, in kleine porties. Het is noodzakelijk om scherpe, zoute en andere irriterende producten te vermijden, om het gebruik van koffie te weigeren.

Hoe behandel je deze ziekte met medicijnen?

De volgende groepen medicijnen worden gebruikt:

  • vaatverwijdende middelen;
  • prostanoïden;
  • endotheline-receptorblokkers;
  • sildenafil;
  • anti-inflammatoire;
  • immunosuppressiva (D-penicillamine, methotrexaat, corticosteroïden, cyclofosfamide);
  • angiotensine converterende enzymremmers;
  • antisecretoire geneesmiddelen.

Naast systemische middelen worden ook zalven met glucocorticoïden, indomethacine, Solcoseryl, Heparine en Troxevasin gebruikt. Ze faciliteren de manifestaties van het syndroom van Raynaud.

Homeopathie behandeling voor deze ziekte kan alleen worden uitgevoerd door een gekwalificeerde technicus. Deze medicijnen kunnen de progressie van de ziekte vertragen, maar zelfmedicatie is onaanvaardbaar. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur en enkele anderen worden gebruikt. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste indicatie voor het ontvangen van homeopathische geneesmiddelen oppervlakkige sclerodermie is.

In ernstige gevallen wordt de mogelijkheid van hemodialyse en transplantatie van de nieren en longen beschouwd, aangezien geneesmiddelen niet langer het gewenste effect hebben.

Volksgeneeskunde

Het is duidelijk dat folkremedies voor de behandeling van sclerodermie alleen een symptomatisch effect kunnen hebben en alleen na raadpleging van een arts kunnen worden gebruikt. Er zijn dus aanwijzingen dat deze planten helpen:

  • adaptogenen (citroengras, Rhodiola rosea, ginseng);
  • afkooksels van kruiden voor orale toediening - paardenbloem wortels, paardestaart, duizendblad, weegbree, kamille, munt, alsem en anderen;
  • uiterlijk - zalf op basis van stinkende gouwe, dragon.

Traditionele behandelmethoden mogen niet in de plaats komen van een volledig onderzoek en behandeling door een reumatoloog. Bedenk dat systemische sclerodermie een dodelijke ziekte is, om te bestrijden waarvoor u de modernste methoden moet gebruiken.

Het is onmogelijk om sclerodermie te genezen, maar om de kwaliteit van leven te verbeteren, is het noodzakelijk om dergelijke patiënten voortdurend te rehabiliteren: fysiotherapie en massage, fysiotherapie, educatieve programma's, sanatorium-resortbehandeling (voornamelijk therapeutische modder en baden).

Prognose voor sclerodermie

De vijfjaarsoverleving voor systemische sclerodermie is 80% en voor beperkte huidlaesies is dit ongeveer 90%.

Factoren die de prognose verergeren:

  • jonge leeftijd;
  • Negroid race;
  • snelle progressie van huidklachten;
  • aanzienlijke betrokkenheid van de huid;
  • bloedarmoede;
  • verhoogde ESR;
  • schade aan de longen, nieren, hart.

Mogelijke complicaties en gevolgen:

  • vinger necrose;
  • pulmonale hypertensie;
  • myositis;
  • nierfalen;
  • wondinfectie;
  • osteonecrose van het lunate-bot van de pols.

Hoeveel mensen leven met sclerodermie?

Met een gunstig verloop, de afwezigheid van de bovengenoemde complicaties, nadert de levensverwachting normaal. Ongeveer 1 op de 8 mensen sterft echter binnen 5 jaar na het bevestigen van de diagnose. Systemische sclerodermie gaat gepaard met het hoogste sterftecijfer onder alle systemische ziekten. Mogelijke doodsoorzaken:

  • pulmonale hypertensie;
  • interstitiële longziekte;
  • nierfalen.

Sclerodermie: oorzaken, types, foto's, symptomen en behandeling

Sclerodermie is een chronische, progressieve aandoening van het bindweefsel, die wordt gekenmerkt door harden, verdichting en littekens.

Als focale sclerodermie niet wordt gestopt, kan de ziekte in een systemische vorm veranderen en dan zal het bindweefsel pathologisch in de spieren en interne organen groeien. De meest voorkomende systemische sclerodermie in het hart, de nieren, de maag, de darmen en de longen.

Oorzaken van sclerodermie en ziekteprogressie

Sclerodermie, foto 1

De oorzaken van de ziekte zijn nog niet onderzocht, maar het mechanisme van weefselschade aan specialisten is duidelijk. Na de disfunctie van fibroblasten, wordt collageen geproduceerd in volumes die het lichaam niet aankan, en het is niet het type dat normaal gesproken kenmerkend is voor een orgaan, maar pathologisch dat wordt gesynthetiseerd.

Het antwoord van het auto-immuunsysteem bestaat uit het afstoten en aanvallen van zijn eigen weefsels - dit mechanisme leidt tot de wijziging en verdichting van het verbindende omhulsel. Dit betekent dat het immuunsysteem pathologisch collageen probeert te verwijderen, maar het veroorzaakt een ontstekingsreactie in de organen. Vergelijkbare processen kunnen worden veroorzaakt door:

  • constante stressvolle situaties;
  • regelmatige lichaamshypothermie;
  • overdracht van acute infecties;
  • geavanceerde chronische ziekten;
  • bestraling en chemotherapie;
  • langdurig gebruik van agressieve therapeutische geneesmiddelen;
  • de introductie van vaccins van lage kwaliteit met een hoog allergeenpotentieel;
  • bloedtransfusies en orgaantransplantaties;
  • hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, de puberteit of de menopauze.

Als je het mechanisme van de ontwikkeling van sclerodermie in meer detail begrijpt, gebeurt het volgende: het endocriene systeem produceert veel serotonine, dat vasospasme veroorzaakt. Tegelijkertijd is de verbinding tussen hyaluronidase en hyaluronzuur verbroken. In het bindweefsel treedt accumulatie van monosacchariden op, het bindweefsel "degradeert" en de synthese van collageen is niet beperkt.

De ziekte van Sclerodermie beïnvloedt elk element van het bindweefsel, dus verwijder het zo hard. Elastine- en collageenvezels, vasculaire eindpunten, capillairen, zenuwuiteinden, evenals interstitiële cellen en een adhesief middel, lijden.

Het hele mechanisme beïnvloedt de samenstelling van het bloed in de vorm van onevenwichtigheden van leukocyten en eiwitvoorvallen. Dientengevolge kan de vicieuze cirkel niet worden doorbroken - deze is gesloten.

Volgens statistieken krijgen vrouwen 4 keer vaker sclerodermie dan mannen. Predispositie wordt ook bepaald door het klimaat en zelfs ras - onder de populatie van Afrika en Noord-India werden de meeste gevallen gedetecteerd (dit is hoogstwaarschijnlijk het gevolg van een toegenomen mate van zoninstraling). De leeftijd van een persoon heeft geen invloed op de waarschijnlijkheid van manifestatie van sclerodermie.

Symptomen van sclerodermie, foto

Symptomatologie verschilt afhankelijk van de vorm van sclerodermie. Sommige symptomen kunnen zich gedragen als afzonderlijke ziekten en zelfs reageren op lokale behandeling. Er zijn echter verschillende voorkomende manifestaties van sclerodermie voor alle vormen:

  • Modificatie van de huid. De meest voorkomende letsels van de ledematen en het gezicht. De huid is te uitgerekt, hierdoor is er een karakteristieke glans. Er is zwelling in de vingerkootjes en tussen de vingers. Een verandering in huid en zwelling vindt plaats rond de borstels en rond de lippen. Beweging kan pijnlijk en moeilijk worden.
  • Het syndroom van Raynaud - de nederlaag van de ledematen als reactie op koud weer of stress. Kleine vaten worden overgevoelig voor de temperatuur en impulsen van het zenuwstelsel, zodat de vingers of zelfs de handpalmen verdoofd raken tegen de achtergrond van vasospasme (een afname van de diameter van de vaten). Tegen de achtergrond van een chronisch beloop, verandert de kleur van de handen en voeten, kan er pijn in de ledematen zijn, tintelingen en jeuk.
  • GERD - gastro-oesofageale refluxziekte geassocieerd met disfunctie en verdikking van de wanden van de slokdarm en de nederlaag van zijn spiersfincter. Schade aan de muren door verhoogde zuurgraad en oprisping. Peristaltiek van de maag is verstoord, daarom wordt de spijsvertering van voedsel moeilijk. Er zijn problemen met de absorptie van sporenelementen en vitamines via de wanden van het maag-darmkanaal. Avitaminosis en kleine hormonale verstoringen kunnen optreden als gevolg van GERD.

Focal sclerodermie - symptomen en typen

Focal sclerodermie foto 3

foto 4 - sclerodermie bij kinderen

Wordt ook wel gelokaliseerd genoemd en heeft een medische code: L94 sclerodermie mcb-10. Het heeft verschillende ondersoorten waarvan de symptomen verschillen.

  • Plaque (beperkte) sclerodermie

Deze vorm van sclerodermie kreeg zijn naam vanwege de vorming van plaques op de huid met duidelijk gedefinieerde randen met een lila of blauwachtige rand.

De grootte van de vlekken kan variëren van 2 tot 15 cm. De plaque zelf is grijs of geelachtig, heeft een glad, glanzend oppervlak en kan zich boven of onder het algemene niveau van de huid bevinden. De vorm van de vlekken kan elke vorm hebben; ovaal, cirkel, lijn, en ze bevinden zich op de ledematen, romp en gezicht, kunnen aanwezig zijn op de haargebieden.

De symptomen van plaque sclerodermie zijn verschillend in verschillende stadia. Vanaf het begin wordt zwelling gevormd op de plaats van de bedoelde vlek, en de huid wordt stevig, zacht en uitgerekt. De plaquette krijgt een paarsrode tint en heeft een vorm in de buurt van de omtrek.

Na een paar weken begint de huid te harden, de plaque begint qua consistentie op was te lijken. De overgang van de plaque en de intacte huid is zeer dicht en scherp gedefinieerd. Het haar op de plaque valt eruit en het kan elke vorm aannemen. De huid verliest volledig zijn elasticiteit, dus de tweede fase van plaque sclerodermie wordt collageenhypertrofie genoemd.

De derde fase wordt gekenmerkt door atrofie van de huid op de plaats van de plaque. Visueel wordt de huid zo dun mogelijk, maar het is niet zo kwetsbaar als het lijkt. In grootte kan de vlek niet meer veranderen.

In de derde fase neemt de plaque vaak de vorm aan van een ovaal of lint, maar een zeldzamer patroon van een spiraal, bel of ring wordt gevonden.

  • Sclerodermie van het lint (band).

Kan alleen aanwezig zijn op verschillende delen van het menselijk lichaam (d.w.z. heeft een favoriete locatie): van de hoofdhuid over het voorhoofd naar het puntje van de neus, een verticale strook op de borst en een lijn langs de zenuwstam (Geda-zone).

De strip lijkt op een merkteken. De lintachtige vorm van sclerodermie suggereert dat de neurotrofische pathogenese van de ziekte heeft plaatsgevonden - sclerodermie beweegt zich naar de zenuwvezels. Anders gaat de ziekte vooraf aan de atrofie van de helft van het gezicht bij jonge kinderen.

  • Ziekte "witte vlekken"

Kleine witte vlekken, met een diameter van slechts 1 cm, kunnen op de schouders, nek, borst, geslachtsorganen en mondholte voorkomen. Vaak zijn de vlekken gerangschikt in kleine groepen, die elk duidelijk zijn omlijnd met een roodbruine rand.

Ze hebben een was, glanzend oppervlak, maar hun kleur is noodzakelijkerwijs lichter dan de huid of slijmvliezen. Vlekken kunnen onder de huid opkomen of vallen, wat helpt om ze te onderscheiden van schimmelziekten, zoals beroving.

De meest milde vorm van sclerodermie, waardoor op de rug en de onderste ledematen kleine stukjes grijsbruine tint verschijnen. Ze gaan praktisch niet vooruit, maar hebben geen duidelijke randen.

Het centrum van zo'n plaquette bevindt zich onder het niveau van de hoofdhuid. De huid in het midden van de plek wordt zo dun, omdat je zelfs kleine bloedvaten kunt overwegen.

Systemische sclerodermie - symptomen, eerste tekenen

foto 5 - symptomen van systemische sclerodermie

De volledige medische naam is: systemische diffuse progressieve, gegeneraliseerde sclerodermie. Deze vorm van de ziekte is zeer ernstig, hij verspreidt zich geleidelijk naar alle weefsels van het lichaam en tast de inwendige organen aan.

In de regel verschijnen de eerste tekenen van systemische sclerodermie bij meisjes tijdens de adolescentie en worden ze geassocieerd met hormonale veranderingen in de puberteit. Meer zelden begint de ziekte in de kindertijd en beïnvloedt het mannelijke geslacht.

Er zijn verschillende veel voorkomende symptomen van systemische sclerodermie:

  • platen op het gezicht en de handen, en vervolgens op de romp en ledematen;
  • vergeling van vlekken, wasachtig uiterlijk van de huid, verlies van elasticiteit en gevoeligheid;
  • verwijding van bloedvaten in de getroffen gebieden;
  • de huid op de plaques is gespannen, de beweging van de ledematen is beperkt, gezichtsuitdrukking op het gezicht is onmogelijk;
  • de neus slijpen, de mond verkleinen en versmallen;
  • vergrote lymfeklieren in de lies en oksels;
  • slapeloosheid;
  • pijn langs het pad van zenuwuiteinden;
  • gevoel van gevoelloosheid en benauwdheid van de huid;
  • zwakte, hoofdpijn, koorts;
  • pijn in spieren en gewrichten;
  • het verschijnen van kleine kalkachtige knobbeltjes onder de huid, die zich als zweren kunnen gedragen - verkalking (het is geassocieerd met de afzetting van calciumzouten, die gemakkelijk gehecht zijn aan het pathologisch veranderde collageen).

Verkalking kan tot de meest onaangename en onomkeerbare gevolgen leiden. De toppen van de tenen en handen worden geslepen, dit leidt tot hun disfunctie en bijgevolg atrofie. De pezen worden dunner en de gewrichten klinken niet meer.

De wanden van de slijmvliezen in het maagdarmkanaal, de farynx, het strottenhoofd en de mondholte worden ook aangetast: ze worden droog en krimpen en veroorzaken ongemak bij het eten. Er zijn transformaties van het zachte gehemelte, met name de huig, die slikken aanzienlijk bemoeilijkt.

Taal is soms betrokken bij het pathologische proces en dit leidt tot een spraakstoornis. De klinische symptomen van systemische sclerodermie zijn dus zeer divers.

De gevaarlijkste diagnose voor de manifestatie van sclerodermie is een geval waarbij de laesies van de inwendige organen: nieren, hart, lever en maag eerder optreden dan plaques of vlekken op de huid verschijnen.

Aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte zijn typische symptomen in medisch onderzoek erg moeilijk te identificeren. Patiënten met anti-plasma-lichaampjes kunnen alleen in het plaque-stadium in het bloedserum worden bepaald.

Behandeling van sclerodermie, medicijnen

Als een patiënt focale sclerodermie heeft, wordt de behandeling voorgeschreven in de vorm van intramusculaire injecties van het hyaluronidasepreparaat (een enzympreparaat dat tropisme voor bindweefselvezels vertoont). Lidase (een ander enzym) kan ook direct worden geïnjecteerd in de plaque en vlekken met echografie en elektroforese.

Bovendien kunnen medicijnen worden voorgeschreven die de bloedvaten verwijden en de microcirculatie in de weefsels stimuleren: andekamin, nicogan, kallikrein.

Als de sclerodermiebehandeling al in de consolidatiefase plaatsvindt, worden injecties met sterke antibiotica van de penicillinegroep gebruikt. In de complexe therapie worden ook de vitamines A, B15, B en C voorgeschreven, ze helpen de aangetaste huid te herstellen na stimulatie met antibiotica.

Soms schrijft een dermatoloog of specialist in infectieziekten hormoontherapie voor, waarbij de patiënt schildklier of estradiolbenzoaat inneemt.

In zeer zeldzame gevallen wordt aan de patiënt een antimalariageneesmiddel voorgeschreven: plaquenil of hingamine, die de voortschrijdende groei van bindweefsel stoppen.

Als de patiënt systemische sclerodermie heeft, worden intraveneuze injecties van dextranen met een laag molecuulgewicht bij de behandeling gebruikt. Het percentage plasma neemt toe, het bloed wordt meer vloeibaar en circuleert actiever.

In het complex wordt fysiotherapie voorgeschreven in de vorm van elektroforese, echografie, Bernard diadynamische stromen en paraffine- en ozoceriettoepassingen. De patiënt maakt gebruik van modder- en waterstofsulfidebaden, massage, therapeutische oefeningen.

Prognose voor sclerodermie

Na te hebben vastgesteld hoe gevaarlijk sclerodermie is, wat het is en hoe een dergelijke ziekte moet worden behandeld, maken artsen een voorspelling voor een specifieke patiënt. Focal sclerodermie wordt vaak met succes behandeld en de kwaliteit van leven van de patiënt wordt in de toekomst niet minder.

De prognose van de systemische vorm is puur individueel, omdat de ziekte langzaam en over een zeer lange periode vordert. In 80% van de gevallen is het leven van de patiënt veilig, de dood is zeer zelden mogelijk.