Sclerodermie: symptomen, oorzaken en behandelingsmethoden

Sclerodermie is een auto-immuun laesie van het bindweefsel, die zich manifesteert door foci van sclerose en ontsteking in de huid en interne organen. De ziekte komt voor in twee hoofdvarianten: systemisch en gelokaliseerd.

Volgens statistieken komt de ziekte voor bij ongeveer 20 mensen per miljoen per jaar. Tegelijkertijd wordt een beperkte vorm vooral gediagnosticeerd bij vrouwelijke kinderen en adolescenten. De geschatte verhouding van vrouwen en mannen met sclerodermie is 6: 1.

Wat is het?

Sclerodermie is een auto-immuunziekte van het bindweefsel, met een kenmerkende beschadiging van de huid, bloedvaten, musculoskeletaal systeem en inwendige organen (longen, hart, spijsverteringskanaal, nieren), die is gebaseerd op microcirculatiestoornissen, ontsteking en gegeneraliseerde fibrose.

oorzaken van

Tot nu toe is er geen unanieme mening van wetenschappers over de oorzaak van sclerodermie, daarom is het passender om te spreken over de provocerende onderzochte factoren. Deze omvatten:

• bevriezing;
• blootstelling aan trillingen;
• malaria in het verleden;
• falen van het endocriene systeem;
• trauma;
• genetische aanleg en geïdentificeerde genetische veranderingen;
• virusinfectie, in het bijzonder cytomegalovirus;
• stof van kwarts en uit steenkool;
• contact met organische oplosmiddelen;
• vinylchloride polymeer materiaal;
• enkele krachtige cytostatica die worden gebruikt bij tumorchemotherapie.

De studie van de bloedsamenstelling van patiënten met sclerodermie onthulde een hoog gehalte aan coagulatiefactor VIII, enzymen (granzym-A) die de binnenbekleding van de vaatwand zouden kunnen beschadigen.

Sclerodermie classificatie

Afhankelijk van de prevalentie van het pathologische proces, worden de volgende vormen van deze ziekte onderscheiden:

• diffuus (vaak voorkomende huidlaesies, vroege ontwikkeling van de pathologie van inwendige organen);
• sclerodermie zonder sclerodermie (het fenomeen van Raynaud, geen zegels op de huid, er zijn tekenen van schade aan inwendige organen);
• beperkt of beperkt (gedurende lange tijd wordt alleen het syndroom van Raynaud behouden, waaraan huidlaesies vervolgens worden toegevoegd in het gebied van handen, voeten en gezicht, gevolgd door interne organen);
• kruisvormen (combinatie van tekenen van systemische sclerodermie met andere ziekten van het bindweefsel);
• presclerodermie (geïsoleerd syndroom van Raynaud plus capillaire veranderingen die kenmerkend zijn voor systemische sclerodermie);
• juveniele sclerodermie (debuut op de leeftijd van 16 jaar, huidlaesies van het type focale sclerodermie, vorming van contracturen, beschadiging van inwendige organen manifesteert zich niet klinisch, maar wordt alleen tijdens het onderzoek gedetecteerd).

Het is vermeldenswaard dat elk van deze vormen van de ziekte bovendien wordt gekenmerkt door bepaalde veranderingen in de bloedvaten die worden gedetecteerd door capillaroscopie, evenals enkele kenmerken van de bloedtest. Aangezien dit artikel echter is bedoeld voor een breed scala aan lezers, hebben we besloten u niet met zulke specifieke gegevens te belasten.

Veel voorkomende symptomen van sclerodermie

Symptomatologie verschilt afhankelijk van de vorm van sclerodermie. Sommige symptomen kunnen zich gedragen als afzonderlijke ziekten en zelfs reageren op lokale behandeling. Er zijn echter verschillende voorkomende manifestaties van sclerodermie voor alle vormen:

1. Het syndroom van Raynaud - de nederlaag van de ledematen als reactie op koud weer of stress. Kleine vaten worden overgevoelig voor de temperatuur en impulsen van het zenuwstelsel, zodat de vingers of zelfs de handpalmen verdoofd raken tegen de achtergrond van vasospasme (een afname van de diameter van de vaten). Tegen de achtergrond van een chronisch beloop, verandert de kleur van de handen en voeten, kan er pijn in de ledematen zijn, tintelingen en jeuk.
2. Modificatie van de huid. De meest voorkomende letsels van de ledematen en het gezicht. De huid is te uitgerekt, hierdoor is er een karakteristieke glans. Er is zwelling in de vingerkootjes en tussen de vingers. Een verandering in huid en zwelling vindt plaats rond de borstels en rond de lippen. Beweging kan pijnlijk en moeilijk worden.
3. GERD - gastro-oesofageale refluxziekte geassocieerd met disfunctie en verdikking van de wanden van de slokdarm en de nederlaag van zijn spiersfincter. Schade aan de muren door verhoogde zuurgraad en oprisping. Peristaltiek van de maag is verstoord, daarom wordt de spijsvertering van voedsel moeilijk. Er zijn problemen met de absorptie van sporenelementen en vitamines via de wanden van het maag-darmkanaal. Avitaminosis en kleine hormonale verstoringen kunnen optreden als gevolg van GERD.

Hoe sclerodermie eruit ziet: foto

De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.

diagnostiek

Na een bezoek aan de therapeut gaat de patiënt naar een reumatoloog, die de symptomen beoordeelt en beslist hoe de ziekte moet worden behandeld. Een extern onderzoek wordt uitgevoerd wanneer het wordt beoordeeld:

• Veranderingen in de huid van de ledematen en carpaal-falangale gewrichten;
• Pathologie tips op de vingers;
• Karakteristieke veranderingen in de huid van het lichaam en gezicht.

Laboratoriumtests maken het mogelijk om de belangrijkste aandoeningen in het lichaam te identificeren - structureel, metabolisch, functioneel:

• bloed biochemie - een hoog niveau van ureum, creatinine geeft nierfalen aan, hoog bilirubine geeft schade aan de galwegen aan;
• Een klinische bloedtest onthult bloedarmoede, trombocytopenie (verlaagd aantal bloedplaatjes), met een ongunstig beloop van de ziekte - verhoogde ESR;
• bloedtest om het niveau van CXCL4 en NT-proBNP te bepalen - biologisch werkzame stoffen waarvan de toename in de productie wijst op pulmonale fibrose en pulmonale hypertensie;
• urineonderzoek - gedetecteerde eiwitten en rode bloedcellen duiden op functionele nierinsufficiëntie;
• tests voor auto-antilichamen (reumafactor) - uitgevoerd om auto-immuunziekte te detecteren;
• analyse van het C-reactieve eiwit onthult een acuut stadium van ontsteking in het lichaam.

Ook wordt de patiënt uitgevoerd:

• ECG om abnormaliteiten van het hart te detecteren;
• Echografie van de interne organen om hun structuur en functies te beoordelen;
• transthoracale echografie om de druk in de longslagader te bepalen;
• capillaroscopie van het nagelbed om de toestand van de perifere haarvaten te onderzoeken;
• meting van het long vitaal volume om de mate van orgaanbetrokkenheid in het sclerotische proces te identificeren;
• meting van het long vitaal volume om de mate van orgaanbetrokkenheid in het sclerotische proces te identificeren;
• histologisch onderzoek (biopsie) van de huid en longen om veranderingen in het sclerotische weefsel te detecteren.

Naast laboratoriumtests worden ook radiologische methoden gebruikt: computertomografie en radiografie, die nodig zijn om osteomyelitis, pulmonaire fibrose, verkalkingshaarden onder de huid te detecteren.

complicaties

Sclerodermie treft bijna alle menselijke organen en systemen. Daarom wordt de ziekte als geneesbaar beschouwd.

Aanvankelijk lijdt de huid natuurlijk aan sclerodermie. Op basis hiervan, en diagnosticeer deze ziekte. Het standaardbeeld is gezwollen en rode huid op hoofd en handen. Bovendien is de bloedcirculatie vaak verstoord in deze gebieden, zijn er steenpuisten, verandert de vorm van de nagel en valt haar uit. Gezichtskenmerken veranderen, rimpels verschijnen. De huid verliest zijn kwaliteiten. Het gebeurt dat de ziekte niet alleen het hoofd en de handen vangt, maar ook andere delen van het lichaam. In dit geval wordt de ziekte diffuse sclerodermie genoemd, maar als slechts bepaalde delen van het lichaam worden aangetast, is dit beperkte sclerodermie.

Het gebeurt dat de ziekte het spierstelsel beïnvloedt. Van deze spiervezels zijn deformaties, sommige fragmenten sterven af, het volume spierweefsel wordt kleiner en de ligamenten daarentegen worden groter. Als de ziekte een complicatie voor het menselijk skelet oplevert, worden de vingers op alle ledematen vervormd. Dit is ook een van de tekenen van sclerodermie.

Ongeveer 50% van de patiënten met sclerodermie heeft ook last van de organen van het spijsverteringskanaal. Als een echoscopie van deze organen wordt uitgevoerd en hun veranderingen worden gedetecteerd, zal dit ook een teken van sclerodermie zijn. Bovendien heeft bijna twee derde van de patiënten last van problemen met het hart en de longen.

Methoden voor de behandeling van sclerodermie

Hoe sclerodermie moet worden behandeld, hangt af van de vorm van de ziekte, de omvang van het pathologische proces en de diepte van schade aan organen en systemen. De belangrijkste therapeutische methoden omvatten de volgende medicijnen:

1. Antifibrous vascular drugs, die gericht zijn op het voorkomen van spasmen van bloedvaten. Calciumantagonisten worden beschouwd als de meest effectieve manier van vasculaire expansie. Deze omvatten: dihydropyridines (amlodipine, nifedipine, nicardipine), fenylalkylamines (gallopamil, verapamil) en piperazine-derivaten (flunarizin, cinnarizine).
2. Antiplatelet-middelen die trombose voorkomen. Zulke medicijnen als acetylsalicylzuur, ticlopidine, dipyridamol verhogen de effectiviteit van vasodilatorgeneesmiddelen.
3. Antifibrous behandeling. Artsen voor sclerodermie krijgen vaak penicillamine voorgeschreven aan de patiënt, wat de vorming van collageen remt. Aldus treedt blokkering van de overmatige vorming van bindweefsel op.
4. Ontstekingsremmende therapie met diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulide in standaarddoses elimineert aandoeningen van het bewegingsapparaat.
5. Symptomatische behandeling die gericht is op het elimineren van individuele symptomen van de ziekte. Dus, in het geval van een ontsteking van de lagere slokdarm, raden artsen aan om zich te houden aan de regels van fractionele voeding en een cursus van prokinetiek te volgen in de vorm van meklozine, domperidon of ondansetron. Laesies van de dunne darm vereisen het gebruik van antibacteriële middelen (amoxicilline, erytromycine en metronidazol). Manifestaties van pulmonaire fibrose worden gestopt door lage doses prednison.

Therapie voor beperkte vormen van sclerodermie is individueel. Het doel van deze behandeling is om de voortgang van scleroserende ontsteking van de huid te stoppen.

fysiotherapie

Patiënten met sclerodermie worden getoond:

• massage;
• elektroforese met enzym, resorbeerbare, ontstekingsremmende geneesmiddelen;
• lasertherapie;
• fototherapie - PUVA-therapie (ultraviolet-therapie).

Goed effect hebben kooldioxide- en waterstofsulfide-baden. Acupunctuur (acupunctuur) sessies worden voorgeschreven aan patiënten met een systemische vorm van de ziekte.

Voeding en dieet

Sclerodermie is niet van toepassing op ziekten waarvoor een specifiek dieet vereist is. Goede voeding kan echter het ongemak verminderen en de algemene toestand van de patiënt verlichten.

Wanneer sclerodermie wordt aanbevolen om te voldoen aan de volgende voedingsprincipes:

• als de slokdarm beschadigd is, moet vast voedsel worden vermeden;
• genoeg calorieën moeten consumeren;
• grote hoeveelheden vitamine C (meer dan 1000 mg / dag) moeten worden vermeden, omdat het de vorming van bindweefsel stimuleert;
• met de nederlaag van de darm, is het noodzakelijk om voedsel te eten dat rijk is aan plantaardige vezels;
• moet een grote hoeveelheid vitamines en mineralen bevatten, omdat hun absorptie in de darm vaak verminderd is;
• bij nierbeschadiging is het raadzaam om de hoeveelheid zout en water die uit voedsel komt te verminderen.

vooruitzicht

Bij sclerodermie blijft de prognose het meest ongunstig bij systemische ziekten van het bindweefsel en hangt grotendeels af van de vorm en het beloop van de ziekte. Volgens de resultaten van 11 onderzoeken varieert de 5-jaars overleving van patiënten met sclerodermie van 34 tot 73% en gemiddeld 68%.

De factoren van een ongunstige prognose zijn:

• mannelijk geslacht;
• gemeenschappelijke vorm;
• leeftijd van begin van de ziekte is meer dan 45;
• bloedarmoede, hoge ESR, uitscheiding van eiwit in de urine bij het begin van de ziekte;
• pulmonaire fibrose, pulmonale hypertensie, aritmie en nierschade in de eerste 3 jaar van de ziekte.

Alle patiënten met sclerodermie zijn onderworpen aan follow-up. Medisch onderzoek wordt elke 3-6 maanden uitgevoerd, afhankelijk van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid en de ernst van laesies van de inwendige organen. Tegelijkertijd worden algemene en biochemische bloed- en urinetesten uitgevoerd. De studie van de ademhalingsfunctie en echocardiografie wordt aanbevolen.

Bij patiënten die warfarine gebruiken, moeten de protrombinecijferindex en de internationaal genormaliseerde ratio worden gecontroleerd en bij de behandeling met cyclofosfamide moeten algemene bloed- en urinetests eenmaal per 1-3 maanden worden onderzocht.

Wat is sclerodermie, classificatie en symptomen van de ziekte, behandeling en prognose

De term "sclerodermie" wordt gevormd door de Griekse woorden Skleros (hard, hard) en derma (huid) en wordt gebruikt om de ziekte te beschrijven, vergezeld van een progressieve verharding van de huid. De ziekte was Hippocrates bekend, die het als een verdikking van de huid beschouwde.

De eerste vrij volledige beschrijving van de pathologie werd gemaakt in 1752, en de term "sclerodermie" werd erop toegepast in 1836. In 1945 introduceerde Robert Goetz het concept van sclerodermie als een systemische ziekte en begon hij de uitdrukking "progressieve systemische sclerose" te gebruiken om de schade van het hele organisme en de progressieve aard ervan te benadrukken.

Wat is sclerodermie

Dit is een systemische auto-immuunziekte van onbekende oorsprong, gekenmerkt door overmatige accumulatie van collageen en andere grote bindweefselmoleculen in de huid en interne organen, uitgesproken veranderingen in de microcirculatie en talrijke humorale en cellulaire immunologische stoornissen. Hoewel de ziekte niet erfelijk is, heeft genetische aanleg een zekere waarde in zijn ontwikkeling.

Systemische sclerodermie is een progressieve heterogene ziekte die in verschillende vormen voorkomt - van beperkte huidlaesies tot diffuse huidsclerose en betrokkenheid van inwendige organen. Komt voor en heeft een snel verloop van de ziekte. De progressie van de ziekte leidt tot onomkeerbare veranderingen in de interne organen, wat een schending van vitale functies veroorzaakt en uiteindelijk tot de dood van de patiënt leidt.

classificatie

Er zijn drie hoofdvormen van de ziekte:

• diffuse;
• beperkt (gelokaliseerd);
• juveniele sclerodermie (gemanifesteerd op de leeftijd van 16 jaar).

Er is ook een kruisvorm waarin sclerodermie wordt gecombineerd met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en andere pathologie van het bindweefsel. Bij 1-2% van de patiënten met sclerodermie wordt de huid niet aangetast.

In Rusland is het gebruikelijk om onderscheid te maken tussen de snelheid van progressie en het stadium van de ziekte, wat helpt bij de behandeling.

Gelokaliseerde sclerodermie

Het wordt vaker waargenomen op de ellebogen en de knieën, maar het gezicht en de nek kunnen erbij betrokken zijn. Interne organen worden niet beïnvloed. De ziekte heeft een goedaardig verloop waarbij alleen de huid betrokken is. Een synoniem voor deze aandoening is lineaire sclerodermie.

Om het type cutane sclerose te beschrijven, wordt de reeds verouderde term 'cross syndrome' (CREST) ​​gebruikt - een combinatie van verschillende van de volgende kenmerken:

• verkalking;
• Het fenomeen van Raynaud (perifere vaatziekte);
• motiliteitsstoornissen van de slokdarm;
• sclerodactylie (verandering van vingers);
• telangiectasia (kleine vasculaire dilatatie).

Crest-syndroom bij sclerodermie, hoewel vergezeld van enkele veranderingen in andere organen, is een goedaardige vorm van de ziekte.

Diffuse sclerodermie

Gemanifesteerd door verdikking van de huid op de romp en ledematen, boven de ellebogen en knieën, evenals de betrokkenheid van het gezicht. Er zijn zeldzame gevallen van typische laesies van de sclerodermie van de inwendige organen met ongewijzigde huid.

De systemische aard van de ziekte is het meest duidelijk in de huid, echter, het maagdarmkanaal, ademhalingsorganen, nieren, cardiovasculaire, endocriene, musculoskeletale en urinogenitale systemen zijn ook betrokken.

Lees meer over systemische sclerodermie door op de link te klikken.

Oorzaken en prevalentie van de ziekte

De exacte oorzaak van sclerodermie is onbekend. De ziekte is niet geërfd, maar er is een genetische aanleg voor. Deze neiging ontwikkelt zich tot een ziekte onder de invloed van dergelijke provocerende factoren zoals:

• silica;
• oplosmiddelen (vinylchloride, koolstoftetrachloride, trichloorethyleen, epoxyharsen, benzeen);
• bestraling of radiotherapie;
• onderkoeling en trillingen.

Vaak verschijnen de eerste tekenen van ziekte na een sterke emotionele schok.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus werden als provocerende middelen beschouwd, maar overtuigend bewijs van hun rol in de ontwikkeling van de ziekte werd niet verkregen.

Pathologie is overal in de wereld gebruikelijk, maar de frequentie ervan verschilt in verschillende landen. Mensen van het negroïde ras zijn dus vatbaarder voor de ontwikkeling van de ziekte.

De incidentie is maximaal 12 gevallen per miljoen inwoners per jaar, en de prevalentie is ongeveer 250 gevallen. In de afgelopen halve eeuw neemt de incidentie voortdurend toe. De piek komt voor op de leeftijd van 30-50 jaar, hoewel er gevallen zijn in de kindertijd en op hoge leeftijd. Vrouwen lijden 4-10 keer vaker aan sclerodermie dan mannen, maar het mechanisme hiervan is niet volledig begrepen.

Ziekteprogressie

De ziekte tast de huid en veel interne organen aan. Symptomen van sclerodermie zijn het resultaat van drie pathologische processen:

• proliferatie van bindweefsel in de wanden van kleine slagaders;
• overmatige afzetting van collageen en andere grote moleculen in de huid en interne organen;
• immuniteitsveranderingen.

Het is nog niet duidelijk welke van deze processen van het grootste belang is.

Onder invloed van een onbekende oorzaak, tegen de achtergrond van genetische veranderingen, is het werk van de cellen die de vaten van binnenuit bekleden, de endotheelcellen, verstoord. Dit leidt tot een toename van de productie van stoffen daarin die ontsteking en verdere schade veroorzaken, gelijktijdig met de onderdrukking van de synthese van beschermende factoren. De stoffen die ontstekingen veroorzaken, trekken inflammatoire cellen en voorlopers van volwassen bindweefselcellen aan op schade. Ze dringen de omliggende weefsels binnen en blijven daar, en produceren ontstekings- en schadelijke stoffen. Als gevolg hiervan begint het proces van fibrose (verdichting) van weefsels.

Als reactie op weefselbeschadiging begint de productie van talrijke auto-antilichamen, het werk van cellulaire en humorale immuniteit is aangetast.

symptomen

Een van de leidende klinische symptomen is het syndroom van Raynaud, het wordt waargenomen bij bijna alle patiënten. Het syndroom manifesteert zich als een plotselinge spasme van kleine slagaders, veroorzaakt door stress of de invloed van kou. Het kan een- of tweezijdig zijn en gaat gepaard met gevoelloosheid en pijn in de handen. In de toekomst verschijnen zweren als gevolg van voedingsstoornissen van de weefsels bij de vingertoppen, wanneer ze genezen, ontstaan ​​kleine littekens die opnieuw kunnen zweren.

Bij het syndroom van Raynaud heeft de patiënt drie symptomen:

• verhoogde gevoeligheid van de handen voor verkoudheid;
• verkleuring van de huid van de vingers in de kou;
• Blauwe of blekende vingers.

Deze tekenen kunnen lang vóór de ontwikkeling van andere symptomen van sclerodermie verschijnen. Geleidelijk aan worden andere schendingen toegevoegd.

Bij veel patiënten wordt de huid aangetast, waarbij verschillende stadia elkaar vervangen. Aanvankelijk zwelt de huid van de handen, de patiënt knijpt nauwelijks zijn hand in een vuist. Geleidelijk aan wordt de huid dikker, dikker, verandert de kleur en ontwikkelt zich vervolgens atrofie.

Calcium hoopt zich op in de spieren en onder de huid, die openbarst om zweren te vormen. "Vaat-asterisken" zijn zichtbaar - teleangiectasia op de armen, borst, gezicht. Het gezicht verandert: het puntje van de neus wordt scherper, rimpels worden gevormd in de vorm van een buidel rond de mond en gezichtsuitdrukkingen verdwijnen geleidelijk. Tenslotte is er een resorptie van de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers, wat gepaard gaat met hun dunner worden, vervorming, verkorting. Kleine ligamenten en gewrichten lijden, flexie contracturen van de vingers verschijnen ("bevriezing" hen in een gebogen positie).

Karakteristieke veranderingen in gezichts sclerodermie en gezichtsuitdrukkingen

Voor sclerodermie is beschadiging van de gewrichten en spieren vrij kenmerkend. Er zijn aanhoudende pijn in de gewrichten, soms een ontsteking met duidelijk oedeem, die lijkt op reumatoïde artritis. Geleidelijk aan worden de pezen en de omliggende gewrichten dichter.

Manifestaties van diffuse sclerodermie

Spierbeschadiging (myopathie) manifesteert zich door zwakte. Minder vaak, spierpijn, een sterke toename van de concentratie van creatinefosfokinase in het bloed, veranderingen in het elektromyogram. Geleidelijk aan verliezen de spieren hun beweeglijkheid en atrofie.

Bij de meeste patiënten neemt de spierspanning van de slokdarm af, wat zich uit in brandend maagzuur, slikmoeilijkheden. Vaak is er een reflux van maaginhoud vanuit de maag naar de slokdarm als gevolg van een afname in de tonus van de ringvormige spier (sluitspier) op de plaats van de overgang van de slokdarm naar de maag. Zweren verschijnen op de oesofageale mucosa als gevolg van de werking van zuur maagsap. Geleidelijk aan verwerft het slijmvlies van de slokdarm de kenmerken van het epitheel van de maag ("Barrett's esophagus") is een precancereuze toestand die kan worden omgezet in adenocarcinoom, een kwaadaardige tumor van de slokdarm.

Overtreding van de darm gaat gepaard met constipatie of diarree, de opname van voedingsstoffen is verstoord. Fecale incontinentie kan zich ontwikkelen.

Bij 8 van de 10 patiënten zijn de longen aangetast. Fibrose van het longweefsel ontwikkelt zich en de druk in het longslagaderstelsel neemt toe. Bij nierbeschadiging treedt acuut of chronisch nierfalen op. Soms is er acute nefropathie veroorzaakt door veranderingen in de niervaten, wat leidt tot 50% mortaliteit.

Heeft luchtpijp last van sclerodermie? Ja, dit is mogelijk als de patiënt het Sjogren-syndroom heeft - droge slijmvliezen. Behandelt naast de luchtpijp ook de ogen, mond, vagina.

Veranderingen in het werk van het hart manifesteren zich door ritmestoornissen, een afname in contractiliteit en ischemie. Er kan asymptomatische fibrose zijn, alleen gediagnosticeerd volgens electro- en echocardiografie.

Bij de meeste patiënten in het bloed wordt bepaald door een van de bovengenoemde autoantilichamen. Na verloop van tijd verandert het uiterlijk van deze antilichamen niet. Dit komt waarschijnlijk door verschillende genetische afwijkingen bij specifieke patiënten. Auto-antilichamen kunnen zelfs vóór de ontwikkeling van symptomen worden gedetecteerd, wat belangrijk is bij de diagnose.

Is zwangerschap mogelijk?

Sclerodermie en zwangerschap zijn in de meeste gevallen verenigbaar. Meestal vindt de bevruchting zonder problemen plaats, de eerste helft van de zwangerschap verloopt normaal. In de tweede helft van de zwangerschap neemt het risico op complicaties toe:

• premature bevalling;
• doodgeboorte.

Bovendien kan pijn in de gewrichten en spieren, vasculaire aandoeningen, zwelling en hyperpigmentatie van de huid verschijnen of verergeren tijdens de zwangerschap. Over het algemeen is de wederzijdse invloed van zwangerschap en ziekte niet voldoende onderzocht, maar in de meeste gevallen is vruchtbaarheid niet gecontra-indiceerd.

diagnostiek

In 2013 publiceerde het Gemengd Comité van het American College of Rheumatology en de European League against Rheumatism herziene classificatiecriteria. De voorgaande criteria worden echter veel gebruikt om de kwaliteit van de diagnose te verbeteren.

Criteria voor de diagnose van sclerodermie bij volwassenen:

De algehele score wordt bepaald door het maximale aantal punten in elke categorie toe te voegen. Met een score van 9 of meer wordt de ziekte geclassificeerd als gedefinieerde sclerodermie.

De sensitiviteit en specificiteit van deze criteria overschrijdt 90%.

In Rusland worden traditioneel de diagnostische criteria van N. G. Guseva gebruikt. Ze bevatten basis- en extra functies.

Belangrijkste kenmerken:

• kenmerkende huidlaesie;
• Syndroom van Raynaud, zweren en littekens op de vingertoppen;
• schade aan de gewrichten, spieren, contracturen;
• vernietiging van nagel falanxen;
• calcificatie (foci van verkalking in de weefsels);
• pulmonaire fibrose;
• sclerotische veranderingen in het hart;
• nederlaag van het spijsverteringsstelsel;
• acute nefropathie.

Extra functies:

• verhoogde huidpigmentatie;
• telangiectasia;
• gewrichtspijn;
• spierpijn;
• pleuritis, pericarditis;
• chronische nierschade.

Diagnose van sclerodermie in een vroeg stadium is gebaseerd op de definitie van het syndroom van Raynaud en zwelling van de handen. Elke patiënt moet een bloedonderzoek ondergaan om de antinucleaire factor te bepalen. Als de test positief is, moet de patiënt worden doorverwezen naar een specialist.

Welke dokter behandelt sclerodermie?

Als u deze ziekte vermoedt, moet u contact opnemen met een ervaren reumatoloog.

De tweede fase van de diagnose omvat capillaroscopie en sclerodermietests: de definitie van auto-antilichamen. Wanneer de diagnose wordt bevestigd, wordt een onderzoek van het hart, de longen en de slokdarm uitgevoerd. Het werk van de lever en de nieren wordt geëvalueerd (met mogelijke biliaire cirrose, bilirubine en astma zijn verhoogd, in het geval van nierfalen, creatinine en bloedureum zijn toegenomen).

Screening (massascreening van de populatie) voor de detectie van sclerodermie is niet van toepassing.

Behandeling met sclerodermie

Om het risico van het fenomeen van Raynaud zo klein mogelijk te houden, is het noodzakelijk om de patiënt te leren niet te oververhitten en hypothermie te vermijden, om het stoppen met roken aan te moedigen, inclusief de passieve. De patiënt moet huidletsel voorkomen, vooral op de vingers, en het langdurige effect van kou op hen.

Is het mogelijk om het bad te bezoeken voor sclerodermie?

Zowel hypothermie als oververhitting kan een patiënt met deze ziekte beschadigen. Het wordt aanbevolen om het bezoek aan het bad te beperken, warme baden uit te sluiten.

Dieet voor sclerodermie moet compleet zijn qua samenstelling en caloriegehalte. Voedsel wordt beter opgenomen in een halfvloeibare of armoedige hitte, in kleine porties. Het is noodzakelijk om scherpe, zoute en andere irriterende producten te vermijden, om het gebruik van koffie te weigeren.

Hoe behandel je deze ziekte met medicijnen?

De volgende groepen medicijnen worden gebruikt:

• vaatverwijdende middelen;
• prostanoïden;
• endotheline-receptorblokkers;
• sildenafil;
• anti-inflammatoire;
• immunosuppressiva (D-penicillamine, methotrexaat, corticosteroïden, cyclofosfamide);
• angiotensine converterende enzymremmers;
• antisecretoire geneesmiddelen.

Naast systemische middelen worden ook zalven met glucocorticoïden, indomethacine, Solcoseryl, Heparine en Troxevasin gebruikt. Ze faciliteren de manifestaties van het syndroom van Raynaud.

Homeopathie behandeling voor deze ziekte kan alleen worden uitgevoerd door een gekwalificeerde technicus. Deze medicijnen kunnen de progressie van de ziekte vertragen, maar zelfmedicatie is onaanvaardbaar. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur en enkele anderen worden gebruikt. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste indicatie voor het ontvangen van homeopathische geneesmiddelen oppervlakkige sclerodermie is.

In ernstige gevallen wordt de mogelijkheid van hemodialyse en transplantatie van de nieren en longen beschouwd, aangezien geneesmiddelen niet langer het gewenste effect hebben.

Volksgeneeskunde

Het is duidelijk dat folkremedies voor de behandeling van sclerodermie alleen een symptomatisch effect kunnen hebben en alleen na raadpleging van een arts kunnen worden gebruikt. Er zijn dus aanwijzingen dat deze planten helpen:

• adaptogenen (citroengras, Rhodiola rosea, ginseng);
• afkooksels van kruiden voor orale toediening - paardenbloem wortels, paardestaart, duizendblad, weegbree, kamille, munt, alsem en anderen;
• uiterlijk - zalf op basis van stinkende gouwe, dragon.

Traditionele behandelmethoden mogen niet in de plaats komen van een volledig onderzoek en behandeling door een reumatoloog. Bedenk dat systemische sclerodermie een dodelijke ziekte is, om te bestrijden waarvoor u de modernste methoden moet gebruiken.

Het is onmogelijk om sclerodermie te genezen, maar om de kwaliteit van leven te verbeteren, is het noodzakelijk om dergelijke patiënten voortdurend te rehabiliteren: fysiotherapie en massage, fysiotherapie, educatieve programma's, sanatorium-resortbehandeling (voornamelijk therapeutische modder en baden).

Prognose voor sclerodermie

De vijfjaarsoverleving voor systemische sclerodermie is 80% en voor beperkte huidlaesies is dit ongeveer 90%.

Factoren die de prognose verergeren:

• jonge leeftijd;
• Negroid race;
• snelle progressie van huidklachten;
• aanzienlijke betrokkenheid van de huid;
• bloedarmoede;
• verhoogde ESR;
• schade aan de longen, nieren, hart.

Mogelijke complicaties en gevolgen:

• vinger necrose;
• pulmonale hypertensie;
• myositis;
• nierfalen;
• wondinfectie;
• osteonecrose van het lunate-bot van de pols.

Hoeveel mensen leven met sclerodermie?

Met een gunstig verloop, de afwezigheid van de bovengenoemde complicaties, nadert de levensverwachting normaal. Ongeveer 1 op de 8 mensen sterft echter binnen 5 jaar na het bevestigen van de diagnose. Systemische sclerodermie gaat gepaard met het hoogste sterftecijfer onder alle systemische ziekten. Mogelijke doodsoorzaken:

• pulmonale hypertensie;
• interstitiële longziekte;
• nierfalen.

Sclerodermie: wat is het en hoe moet het worden behandeld?

Wat is het?

De naam van de ziekte komt van twee Latijnse woorden: "sclerose" - stevig en "derma" - huid. Het is bekend sinds de tijd van het oude Griekenland, een denker en filosoof Hippocrates behandelde het als een sterke verdikking van de huid.

De term 'sclerodermie' verscheen in 1836 in de medische wetenschap en in 1945 werd de systemische aard ervan onthuld (waarbij het hele lichaam werd betrokken bij het proces) en er verscheen een andere naam voor de ziekte - progressieve systemische sclerose (R. Goetz).

Sclerodermie: foto's van vlekken die een van de eerste tekenen van de ziekte zijn

Wat veroorzaakt sclerodermie en wat voor soort ziekte is het, wetenschappers zijn nog aan het studeren. Het is bekend dat het is gebaseerd op de overmatige vorming van collageen in de huid en de membranen van inwendige organen, maar de oorzaken van de ziekte blijven onverklaard.

Mensen van verschillende leeftijden (maar bovenal ziek onder 30-50-jarige patiënten), alle naties en alle sociale groepen zijn onderhevig aan deze ziekte. Meestal heeft sclerodermie echter invloed op Afro-Amerikanen, mensen met een lichte huid hebben minder vaak last van sclerodermie.

De ziekte ontwikkelt zich onvoorspelbaar - soms langzaam, beperkt zich alleen tot huidpathologieën, soms razendsnel, met progressieve stoornissen in het functioneren van de inwendige organen en ernstige complicaties voor het leven en de gezondheid van patiënten. De prognose en het beloop van sclerodermie hangen af ​​van de mate van ontwikkeling van pathologische veranderingen.

ICD-10-code

Geneeskunde relateert de ziekte aan verschillende groepen:

• met systemische laesies van het bindweefsel (code - M30-M34);
• met gelokaliseerde (beperkte) sclerotische manifestaties (code - 0).

Afzonderlijk geclassificeerde sclerodermie bij kinderen, namelijk bij pasgeborenen - P83.8.

Voor baby's is het uiterlijk van een dergelijke ziekte beladen met een tragere groei, een laag gewicht, een afname van de immuniteit en een vertraging in de ontwikkeling.

Artsen die worden geconfronteerd met manifestaties van sclerodermie, benadrukken dat de ziekte zich op drie hoofdgebieden ontwikkelt:

• proliferatie van verbindingsvezels in de wanden van bloedvaten;
• afzetting van collageen in de weefsels van inwendige organen;
• veranderingen in immuunreacties in het lichaam.

Welke van deze processen leidende wetenschappers zijn, is nog niet duidelijk.

1. Diffuse of systemische sclerodermie. Het wordt gekenmerkt door een verhoogde dichtheid van de huid op het lichaam, de ledematen en het gezicht en beïnvloedt tegelijkertijd het spijsverteringskanaal, de longen, het hart, endocriene klieren, botten en spieren en de nieren. Het komt voor dat systemische sclerodermie niet gepaard gaat met dermatologische problemen (bij presclerodermie, sclerodermie zonder sclerodermie) of veranderingen zich langzaam ontwikkelen (in beperkte vorm), cross-sclerodermie is ook mogelijk, gecombineerd met vasculitis of dermatomyositis.
2. Gelokaliseerde sclerodermie. Het komt tot uiting in de verandering van de huid op de ellebogen, knieën, nek en gezicht. Focus sclerodermie verschilt van systemisch doordat de inwendige organen van een persoon niet worden aangetast, pathologie beïnvloedt alleen de oppervlakkige lagen van de huid. De meest voorkomende vorm van sclerodermie van dit type is - fragmentarisch. In dergelijke gevallen gaat de ziekte verder met de vorming van enkelvoudige of meervoudig samengeperste plots van 1 tot 15 cm. Andere soorten gelokaliseerde sclerodermie zijn ook bekend: lineair (vorming van lange banden, zoals een "sabres strike" of band), witte vlekkenziekte, die wordt gekenmerkt door de vorming van traanvormige of lichen-achtige zeehonden, er zijn ook zeldzame vormen van focale sclerodermie: idiopathische atrofotodermie, gezichtshemiotrofie.

redenen

De oorsprong van de ziekte is niet volledig onthuld, maar er zijn een aantal factoren die als een stimulans kunnen dienen voor de ontwikkeling van de ziekte:

1. Auto-immuunziekten en ziektes in het lichaam, wanneer het zijn cellulaire structuren begint te vernietigen door een verkeerd algoritme.
2. Voorbestemming voor het ontstaan ​​van tumoren op de huid.
3. De erfelijkheid inherent aan het menselijk genoom, d.w.z. de aanwezigheid van een defect chromosoom - een drager van de collageenproductiestoornis.
4. Lange-termijn effecten van virale, schimmel- of bacteriële infecties.
5. Hormonale aandoeningen en endocriene ziekten.
6. Verwondingen, verwondingen.
7. Ernstige hypothermie, bevriezing.
8. Chronische huidziekten.
9. Stofwisselingsziekten.
10. Blootstelling aan straling, ioniserende, magnetische, ultraviolette straling.
11. Psycho-emotionele onrust, stress.

Symptomen en symptomen

Het klinische beeld van sclerodermie komt tot uitdrukking:

• bij verkalking - afzetting van overtollig calcium op de wanden van bloedvaten, in zachte en harde weefsels;
• in perifere vasculaire laesies (syndroom van Raynaud), wanneer krampachtige capillairen slecht worden voorzien van bloed en zeer gevoelig zijn voor de effecten van verkoudheid;
• verandering in het uiterlijk van de vingers (verdikking, vervorming, verkorting);
• daling van de peristaltiek van de maag, darmen en galwegen, zwakte van de sluitspier;
• verwijding van kleine bloedvaten (telangiectasia);
• ledematenpijnen;
• overgevoeligheid van handen te koud;
• de vorming op het lichaam van subcutane knobbeltjes, ulceraties, gebieden met necrose;
• ontwikkeling van gewrichtscontracturen (schending van hun flexie-extensorfunctie en de vorm van de gewrichten);
• tachycardie, aritmieën, bradycardie, extrasystolen.

Hoe te behandelen?

Ziektetherapie wordt uitgevoerd door een reumatoloog.

Als sclerodermie wordt vermoed, worden een aantal diagnostische onderzoeken voorgeschreven:

biochemische en algemene bloedonderzoek, tests voor autoantilichamen, cholesterol, bilirubine, creatinine, ureum, en X-ray en echografie van de inwendige organen.

In overeenstemming met de verkregen resultaten en de ernst van de ziekte, ontwikkelt de arts een behandelplan en geeft klinische aanbevelingen aan zijn patiënten.

• Het is belangrijk om overkoeling en plotselinge veranderingen in luchttemperatuur, wind, direct zonlicht en contact met huishoudelijke schoonmaakmiddelen te voorkomen.
• moet stoppen met roken, alcoholgebruik, een lang verblijf in open vijvers, zwembaden, van bezoeken aan het bad of de sauna.
• in het dieet moet pittig, pittig, zout, zeer gekoeld voedsel worden vermeden.

Van de geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van vasodilatatoren, ontstekingsremmende, antisecretoire geneesmiddelen. Evenals immunosuppressiva, enzymen en steroïde hormonen.

Fysiotherapie omvat: laserbehandeling, elektroforese, ultrasone golven, ozoceriet- en paraffinebaden, modderpakkingen, mineraalbaden.

sclerodermie

Sclerodermie is een aandoening van het bindweefsel, waarvan de belangrijkste manifestaties uitharden (verdikking) van de huid en vernauwing van kleine bloedvaten. Met sclerodermie neemt de hoeveelheid collageen in de dermis toe. De incidentie is hetzelfde in alle leeftijdsgroepen, ongeacht geslacht. Exacte diagnostische criteria voor sclerodermie zijn nog niet gedefinieerd, daarom is de uitsluiting van vergelijkbare dermatologische aandoeningen bij de diagnose van belang. Therapie voor sclerodermie omvat de benoeming van antifibrotische geneesmiddelen, corticosteroïden en enzympreparaten, lasertherapie en fysiotherapie.

sclerodermie

Sclerodermie is een aandoening van het bindweefsel, waarvan de belangrijkste manifestaties uitharden (verdikking) van de huid en vernauwing van kleine bloedvaten. Met sclerodermie neemt de hoeveelheid collageen in de dermis toe. De incidentie is hetzelfde in alle leeftijdsgroepen, ongeacht geslacht.

Oorzaken van sclerodermie

De etiologie van de ziekte is niet volledig begrepen, maar de aanwezigheid van endocriene ziekten bij patiënten met sclerodermie is veel hoger. Aanvaarding van bepaalde medicijnen, transfusie van bloedbestanddelen en vaccinatie in geïsoleerde gevallen leiden tot de ontwikkeling van sclerodermie. Frequente hypothermie en genetische aanleg verhogen ook het risico om ziek te worden.

Klinische manifestaties

De belangrijkste symptomen van sclerodermie zijn zwelling en verdikking van de huid. Tegelijkertijd is het oedeem zo dicht dat bij druk op de huid er geen depressie is. Het proces begint met de vingers en handen en met de progressie van de huid naar de onderarm, gezicht. De romp en de onderste ledematen zijn alleen in geïsoleerde gevallen bij het proces betrokken.

Beperkte sclerodermie heeft een goedaardig verloop en in het eerste stadium manifesteert het zich alleen door zwelling van de huid, gevolgd door consolidatie en verharding van de huid. Met een lang verloop van weefsel treedt atrofie op en een verandering in pigmentatie. Bij kinderen komt lineaire sclerodermie vaker voor. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van gebieden met een verdikte huid in de vorm van lange banden aan de bovenste en onderste ledematen, minder vaak op het gezicht en op de hoofdhuid. Lineaire sclerodermie eindigt in feite in herstel. Slechts 5% van de gevallen ontwikkelt systemische sclerodermie.

Plaque sclerodermie heeft ook een goedaardig verloop. Het wordt klinisch gemanifesteerd door geelachtige wasachtige vlekken op de huid, die zijn omgeven door een roze of paarse rand. De elementen worden uiteindelijk verdicht en zien eruit als platen. Plaque sclerodermie gaat zelden verder en eindigt meestal vanzelf.

Systemische sclerose wordt gekenmerkt door huidlaesies, bewegingsapparaat en inwendige organen, waarbij het bindweefsel (hart, longen, nieren, maag-darmkanaal) zijn. Omdat scleroderma waargenomen vasoconstrictie, vasculaire aandoeningen die optreden naargelang het type van het syndroom van Raynaud, wanneer circulatiestoornissen symmetrisch en leiden tot weefselnecrose van de bovenste ledematen. De vingers worden pasta-achtig en de huid wordt cyanotisch van kleur. Bij vrouwen wordt systemische sclerodermie, met vezelachtige veranderingen in de inwendige organen, zevenmaal vaker gediagnosticeerd dan bij mannen.

De belangrijkste reden die leidt tot systemische sclerodermie is een schending van de synthese van bindweefselvezels, wanneer de hoeveelheid collageen aanzienlijk toeneemt. Bloedmicrocirculatiestoornissen en immunodeficiënties verhogen de kans op het ontwikkelen van sclerodermie.

In de meeste gevallen zal het debuut systemische sclerose Raynaud-fenomeen, en daarom moeten patiënten met dit syndroom periodiek onderzocht door een reumatoloog voor de vroegtijdige opsporing van scleroderma. Verdere artritis en beperkte beweeglijkheid van de vingers komen samen, daarom is het noodzakelijk om differentiële diagnostiek uit te voeren met reumatoïde artritis. Bij een minderheid van de patiënten kan systemische sclerodermie zich alleen manifesteren door spierzwakte.

De belangrijkste complicaties van sclerodermie zijn verstoorde bloedcirculatie, ledemaatmisvorming, meer dan de helft van de patiënten lijdt aan longfibrose, wat zich uit in kortademigheid, langdurige pijnlijke hoest en pleurale pijn.

Diagnose van sclerodermie

Accurate diagnostische en er zijn geen tekenen, want als er randvoorwaarden die weefsel zwelling veroorzaakt door sclerodermie, is het noodzakelijk om alle mogelijke pathologie te diagnosticeren uit te sluiten. De belangrijkste diagnostische kenmerken van sclerodermie zijn sclerodermie huidletsels, het syndroom positief Raynaud, gewrichten en spieren syndroom, sclerose en fibrose van interne organen.

Aanvullende diagnostische criteria zijn hyperpigmentatie van de huid, telangiëctasieën, een sterk verlies van lichaamsgewicht (10 kg of meer), een significant verhoogde erythrocytsedimentatiesnelheid tijdens een klinisch onderzoek van bloed. Biochemische bloedonderzoeken tonen hypergammaglobulinemie, de aanwezigheid van antilichamen tegen DNA en ANF (antinucleaire factor) en een positieve reactie op reumatoïde factor. De aanwezigheid van drie betrouwbare tekenen of drie extra in combinatie met fibro-sclerotische veranderingen van de interne organen is een criterium voor de diagnose.

Behandeling met sclerodermie

De eerdere sclerodermatherapie is gestart, hoe kleiner de kans is dat deze zich verspreidt. Ongecompliceerde vormen van de ziekte verdwijnen meestal vanzelf. Systemische sclerodermie vereist langdurige therapie, waarvan de basisprincipes de toediening van antifibrose-medicijnen zijn - penicillamine, solusulfon. De medicijnen worden volgens het voorgeschreven schema gedurende 3-5 jaar genomen, alleen in dit geval is het mogelijk om schade aan inwendige organen te voorkomen.

Enzympreparaten en glucocorticosteroïden worden voorgeschreven zoals aangegeven als aanvullende therapie. Lokaal weergegeven massage, elektroforese met dimethylsulfoxide, lasertherapie. Acupunctuur wordt getoond aan alle patiënten met systemische sclerodermie, waterstofsulfide en koolzuurbaden hebben een gunstig effect op sclerodermie.

De nieuwste behandeling voor sclerodermie is stamceltherapie. Door de introductie van stamcellen in het menselijk lichaam worden de beschermende eigenschappen van het lichaam aanzienlijk verhoogd, het vermogen om nieuwe bloedvaten te vormen en de beschadigde te omzeilen, wordt geactiveerd. Stamcellen vervangen ook dode zenuwcellen, waardoor de aanvallen van vasculaire spasmen worden beëindigd en het proces van weefselregeneratie wordt geactiveerd. Vezelachtige veranderingen in de inwendige organen worden geleidelijk hersteld, wat hun sclerose voorkomt.

Sclerodermie: oorzaken, types, foto's, symptomen en behandeling

Sclerodermie is een chronische, progressieve aandoening van het bindweefsel, die wordt gekenmerkt door harden, verdichting en littekens.

Als focale sclerodermie niet wordt gestopt, kan de ziekte in een systemische vorm veranderen en dan zal het bindweefsel pathologisch in de spieren en interne organen groeien. De meest voorkomende systemische sclerodermie in het hart, de nieren, de maag, de darmen en de longen.

Oorzaken van sclerodermie en ziekteprogressie

Sclerodermie, foto 1

De oorzaken van de ziekte zijn nog niet onderzocht, maar het mechanisme van weefselschade aan specialisten is duidelijk. Na de disfunctie van fibroblasten, wordt collageen geproduceerd in volumes die het lichaam niet aankan, en het is niet het type dat normaal gesproken kenmerkend is voor een orgaan, maar pathologisch dat wordt gesynthetiseerd.

Het antwoord van het auto-immuunsysteem bestaat uit het afstoten en aanvallen van zijn eigen weefsels - dit mechanisme leidt tot de wijziging en verdichting van het verbindende omhulsel. Dit betekent dat het immuunsysteem pathologisch collageen probeert te verwijderen, maar het veroorzaakt een ontstekingsreactie in de organen. Vergelijkbare processen kunnen worden veroorzaakt door:

• constante stressvolle situaties;
• regelmatige lichaamshypothermie;
• overdracht van acute infecties;
• geavanceerde chronische ziekten;
• bestraling en chemotherapie;
• langdurig gebruik van agressieve therapeutische geneesmiddelen;
• de introductie van vaccins van lage kwaliteit met een hoog allergeenpotentieel;
• bloedtransfusies en orgaantransplantaties;
• hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, de puberteit of de menopauze.

Als je het mechanisme van de ontwikkeling van sclerodermie in meer detail begrijpt, gebeurt het volgende: het endocriene systeem produceert veel serotonine, dat vasospasme veroorzaakt. Tegelijkertijd is de verbinding tussen hyaluronidase en hyaluronzuur verbroken. In het bindweefsel treedt accumulatie van monosacchariden op, het bindweefsel "degradeert" en de synthese van collageen is niet beperkt.

De ziekte van Sclerodermie beïnvloedt elk element van het bindweefsel, dus verwijder het zo hard. Elastine- en collageenvezels, vasculaire eindpunten, capillairen, zenuwuiteinden, evenals interstitiële cellen en een adhesief middel, lijden.

Het hele mechanisme beïnvloedt de samenstelling van het bloed in de vorm van onevenwichtigheden van leukocyten en eiwitvoorvallen. Dientengevolge kan de vicieuze cirkel niet worden doorbroken - deze is gesloten.

Volgens statistieken krijgen vrouwen 4 keer vaker sclerodermie dan mannen. Predispositie wordt ook bepaald door het klimaat en zelfs ras - onder de populatie van Afrika en Noord-India werden de meeste gevallen gedetecteerd (dit is hoogstwaarschijnlijk het gevolg van een toegenomen mate van zoninstraling). De leeftijd van een persoon heeft geen invloed op de waarschijnlijkheid van manifestatie van sclerodermie.

Symptomen van sclerodermie, foto

Symptomatologie verschilt afhankelijk van de vorm van sclerodermie. Sommige symptomen kunnen zich gedragen als afzonderlijke ziekten en zelfs reageren op lokale behandeling. Er zijn echter verschillende voorkomende manifestaties van sclerodermie voor alle vormen:

• Modificatie van de huid. De meest voorkomende letsels van de ledematen en het gezicht. De huid is te uitgerekt, hierdoor is er een karakteristieke glans. Er is zwelling in de vingerkootjes en tussen de vingers. Een verandering in huid en zwelling vindt plaats rond de borstels en rond de lippen. Beweging kan pijnlijk en moeilijk worden.
• Het syndroom van Raynaud - de nederlaag van de ledematen als reactie op koud weer of stress. Kleine vaten worden overgevoelig voor de temperatuur en impulsen van het zenuwstelsel, zodat de vingers of zelfs de handpalmen verdoofd raken tegen de achtergrond van vasospasme (een afname van de diameter van de vaten). Tegen de achtergrond van een chronisch beloop, verandert de kleur van de handen en voeten, kan er pijn in de ledematen zijn, tintelingen en jeuk.
• GERD - gastro-oesofageale refluxziekte geassocieerd met disfunctie en verdikking van de wanden van de slokdarm en de nederlaag van zijn spiersfincter. Schade aan de muren door verhoogde zuurgraad en oprisping. Peristaltiek van de maag is verstoord, daarom wordt de spijsvertering van voedsel moeilijk. Er zijn problemen met de absorptie van sporenelementen en vitamines via de wanden van het maag-darmkanaal. Avitaminosis en kleine hormonale verstoringen kunnen optreden als gevolg van GERD.

Focal sclerodermie - symptomen en typen

Focal sclerodermie foto 3

foto 4 - sclerodermie bij kinderen

Wordt ook wel gelokaliseerd genoemd en heeft een medische code: L94 sclerodermie mcb-10. Het heeft verschillende ondersoorten waarvan de symptomen verschillen.

• Plaque (beperkte) sclerodermie

Deze vorm van sclerodermie kreeg zijn naam vanwege de vorming van plaques op de huid met duidelijk gedefinieerde randen met een lila of blauwachtige rand.

De grootte van de vlekken kan variëren van 2 tot 15 cm. De plaque zelf is grijs of geelachtig, heeft een glad, glanzend oppervlak en kan zich boven of onder het algemene niveau van de huid bevinden. De vorm van de vlekken kan elke vorm hebben; ovaal, cirkel, lijn, en ze bevinden zich op de ledematen, romp en gezicht, kunnen aanwezig zijn op de haargebieden.

De symptomen van plaque sclerodermie zijn verschillend in verschillende stadia. Vanaf het begin wordt zwelling gevormd op de plaats van de bedoelde vlek, en de huid wordt stevig, zacht en uitgerekt. De plaquette krijgt een paarsrode tint en heeft een vorm in de buurt van de omtrek.

Na een paar weken begint de huid te harden, de plaque begint qua consistentie op was te lijken. De overgang van de plaque en de intacte huid is zeer dicht en scherp gedefinieerd. Het haar op de plaque valt eruit en het kan elke vorm aannemen. De huid verliest volledig zijn elasticiteit, dus de tweede fase van plaque sclerodermie wordt collageenhypertrofie genoemd.

De derde fase wordt gekenmerkt door atrofie van de huid op de plaats van de plaque. Visueel wordt de huid zo dun mogelijk, maar het is niet zo kwetsbaar als het lijkt. In grootte kan de vlek niet meer veranderen.

In de derde fase neemt de plaque vaak de vorm aan van een ovaal of lint, maar een zeldzamer patroon van een spiraal, bel of ring wordt gevonden.

• Sclerodermie van het lint (band).

Kan alleen aanwezig zijn op verschillende delen van het menselijk lichaam (d.w.z. heeft een favoriete locatie): van de hoofdhuid over het voorhoofd naar het puntje van de neus, een verticale strook op de borst en een lijn langs de zenuwstam (Geda-zone).

De strip lijkt op een merkteken. De lintachtige vorm van sclerodermie suggereert dat de neurotrofische pathogenese van de ziekte heeft plaatsgevonden - sclerodermie beweegt zich naar de zenuwvezels. Anders gaat de ziekte vooraf aan de atrofie van de helft van het gezicht bij jonge kinderen.

• Ziekte "witte vlekken"

Kleine witte vlekken, met een diameter van slechts 1 cm, kunnen op de schouders, nek, borst, geslachtsorganen en mondholte voorkomen. Vaak zijn de vlekken gerangschikt in kleine groepen, die elk duidelijk zijn omlijnd met een roodbruine rand.

Ze hebben een was, glanzend oppervlak, maar hun kleur is noodzakelijkerwijs lichter dan de huid of slijmvliezen. Vlekken kunnen onder de huid opkomen of vallen, wat helpt om ze te onderscheiden van schimmelziekten, zoals beroving.

De meest milde vorm van sclerodermie, waardoor op de rug en de onderste ledematen kleine stukjes grijsbruine tint verschijnen. Ze gaan praktisch niet vooruit, maar hebben geen duidelijke randen.

Het centrum van zo'n plaquette bevindt zich onder het niveau van de hoofdhuid. De huid in het midden van de plek wordt zo dun, omdat je zelfs kleine bloedvaten kunt overwegen.

Systemische sclerodermie - symptomen, eerste tekenen

foto 5 - symptomen van systemische sclerodermie

De volledige medische naam is: systemische diffuse progressieve, gegeneraliseerde sclerodermie. Deze vorm van de ziekte is zeer ernstig, hij verspreidt zich geleidelijk naar alle weefsels van het lichaam en tast de inwendige organen aan.

In de regel verschijnen de eerste tekenen van systemische sclerodermie bij meisjes tijdens de adolescentie en worden ze geassocieerd met hormonale veranderingen in de puberteit. Meer zelden begint de ziekte in de kindertijd en beïnvloedt het mannelijke geslacht.

Er zijn verschillende veel voorkomende symptomen van systemische sclerodermie:

• platen op het gezicht en de handen, en vervolgens op de romp en ledematen;
• vergeling van vlekken, wasachtig uiterlijk van de huid, verlies van elasticiteit en gevoeligheid;
• verwijding van bloedvaten in de getroffen gebieden;
• de huid op de plaques is gespannen, de beweging van de ledematen is beperkt, gezichtsuitdrukking op het gezicht is onmogelijk;
• de neus slijpen, de mond verkleinen en versmallen;
• vergrote lymfeklieren in de lies en oksels;
• slapeloosheid;
• pijn langs het pad van zenuwuiteinden;
• gevoel van gevoelloosheid en benauwdheid van de huid;
• zwakte, hoofdpijn, koorts;
• pijn in spieren en gewrichten;
• het verschijnen van kleine kalkachtige knobbeltjes onder de huid, die zich als zweren kunnen gedragen - verkalking (het is geassocieerd met de afzetting van calciumzouten, die gemakkelijk gehecht zijn aan het pathologisch veranderde collageen).

Verkalking kan tot de meest onaangename en onomkeerbare gevolgen leiden. De toppen van de tenen en handen worden geslepen, dit leidt tot hun disfunctie en bijgevolg atrofie. De pezen worden dunner en de gewrichten klinken niet meer.

De wanden van de slijmvliezen in het maagdarmkanaal, de farynx, het strottenhoofd en de mondholte worden ook aangetast: ze worden droog en krimpen en veroorzaken ongemak bij het eten. Er zijn transformaties van het zachte gehemelte, met name de huig, die slikken aanzienlijk bemoeilijkt.

Taal is soms betrokken bij het pathologische proces en dit leidt tot een spraakstoornis. De klinische symptomen van systemische sclerodermie zijn dus zeer divers.

De gevaarlijkste diagnose voor de manifestatie van sclerodermie is een geval waarbij de laesies van de inwendige organen: nieren, hart, lever en maag eerder optreden dan plaques of vlekken op de huid verschijnen.

Aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte zijn typische symptomen in medisch onderzoek erg moeilijk te identificeren. Patiënten met anti-plasma-lichaampjes kunnen alleen in het plaque-stadium in het bloedserum worden bepaald.

Behandeling van sclerodermie, medicijnen

Als een patiënt focale sclerodermie heeft, wordt de behandeling voorgeschreven in de vorm van intramusculaire injecties van het hyaluronidasepreparaat (een enzympreparaat dat tropisme voor bindweefselvezels vertoont). Lidase (een ander enzym) kan ook direct worden geïnjecteerd in de plaque en vlekken met echografie en elektroforese.

Bovendien kunnen medicijnen worden voorgeschreven die de bloedvaten verwijden en de microcirculatie in de weefsels stimuleren: andekamin, nicogan, kallikrein.

Als de sclerodermiebehandeling al in de consolidatiefase plaatsvindt, worden injecties met sterke antibiotica van de penicillinegroep gebruikt. In de complexe therapie worden ook de vitamines A, B15, B en C voorgeschreven, ze helpen de aangetaste huid te herstellen na stimulatie met antibiotica.

Soms schrijft een dermatoloog of specialist in infectieziekten hormoontherapie voor, waarbij de patiënt schildklier of estradiolbenzoaat inneemt.

In zeer zeldzame gevallen wordt aan de patiënt een antimalariageneesmiddel voorgeschreven: plaquenil of hingamine, die de voortschrijdende groei van bindweefsel stoppen.

Als de patiënt systemische sclerodermie heeft, worden intraveneuze injecties van dextranen met een laag molecuulgewicht bij de behandeling gebruikt. Het percentage plasma neemt toe, het bloed wordt meer vloeibaar en circuleert actiever.

In het complex wordt fysiotherapie voorgeschreven in de vorm van elektroforese, echografie, Bernard diadynamische stromen en paraffine- en ozoceriettoepassingen. De patiënt maakt gebruik van modder- en waterstofsulfidebaden, massage, therapeutische oefeningen.

Prognose voor sclerodermie

Na te hebben vastgesteld hoe gevaarlijk sclerodermie is, wat het is en hoe een dergelijke ziekte moet worden behandeld, maken artsen een voorspelling voor een specifieke patiënt. Focal sclerodermie wordt vaak met succes behandeld en de kwaliteit van leven van de patiënt wordt in de toekomst niet minder.

De prognose van de systemische vorm is puur individueel, omdat de ziekte langzaam en over een zeer lange periode vordert. In 80% van de gevallen is het leven van de patiënt veilig, de dood is zeer zelden mogelijk.