Oorzaken en symptomen van trombocytopathie bij kinderen

Trombocytopathie bij kinderen omvat een breed scala aan ziekten veroorzaakt door verstoringen in de hemostase (het lichaamssysteem waarvan de functies zijn om bloedingen te voorkomen en te stoppen) wanneer bloedplaatjes (bloedplaten die betrokken zijn bij bloedstolling) kwalitatief defect worden, terwijl hun aantal normaal blijft.

Trombocytopathie kan zowel erfelijk als verworven zijn. In de erfelijke vorm van de ziekte bij een kind, hebben ook andere familieleden last van bloedingen. Pathologie doet zich al op jonge leeftijd voor, vaak gepaard gaand met disfunctie van immuniteit, wat zich uit in vaak terugkerende infecties, pigmentatiestoornissen (bijvoorbeeld albinisme), abnormale skeletstructuur, verhoogde rekbaarheid van de huid en spieren. Het kan gepaard gaan met hyperkinese van de gewrichten (hun onwillekeurige bewegingen in de vorm van teken en convulsies), verzakking van de mitralisklep van het hart (wanneer de kleppen in de holte instorten terwijl de linker ventrikel wordt verkleind) en andere stoornissen in het lichaam.

Thrombocytopathy wordt uitgedrukt in het verschijnen van puntbloedingen (petechiën), hematomen en bloedingen (bloeding) van verschillende intensiteitsniveaus, zelfs bij lichte verwondingen. Het kan nasale, baarmoeder-, gastro-intestinale bloedingen zijn, vergezeld van bloedarmoede (lage niveaus van hemoglobine - rode bloedcellen die de lichaamscellen van zuurstof voorzien).

Oorzaken en risicofactoren

Er zijn verschillende redenen voor deze pathologie bij kinderen. Dit kan een overgeërfde overtreding van de structuur van bloedplaatjes zijn. Een dergelijke overtreding kan worden verkregen door een aantal ziekten: hemoblastosis (hematopoietische celtumor), vitamine B12-tekort, lever- en nierziekten, stralingsziekte, uitgebreide transfusies van bloedcomponenten en andere.

Risicofactoren voor trombocytopathie zijn de aanwezigheid van familieleden met bloedplaatjesstoornissen, een tekort aan het dieet van belangrijke sporenelementen en vitamines, wat vaak wordt waargenomen bij vegetariërs.

Een aantal ongunstige factoren verergeren het bloeden: adolescent alcoholgebruik; azijnproducten bevatten; ontstekingsremmende en bloedverdunnende medicijnen; enige fysiotherapie, verslechtering van de eigenschappen van bloedplaatjes; blootstelling aan ultrahoge frequenties; ultraviolette bestraling, etc.

symptomen

Tekenen van trombocytopathie zijn zeer divers. Minimaal onder hen zijn bij kinderen: blauwe plekken, zelfs bij lichte verwondingen, het minste wrijven van kleding veroorzaakt bloedingen, af en toe is er niet veel bloedverlies van de neus en hebben adolescente meisjes langdurige menstruatie.

Meer ernstige symptomen die onmiddellijke opname in het ziekenhuis vereisen: intensieve gastro-intestinale, uteriene en nasale bloedingen. Vaak is de oorzaak van langdurig zwaar bloeden een operatie (het verwijderen van de tonsillen of de tand).

Het klinische beeld van congenitale trombocytopathie is vergelijkbaar met de symptomen van ziekten zoals: hypoxie (zuurstofgebrek), acidose (verstoring van de zuurbalans van het lichaam), geboortetrauma, bacteriële virale infecties, hypovitaminose (vitaminetekort), sepsis (een soort besmettelijke ziekte). Symptomen kunnen zowel op zichzelf verschijnen als worden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde soorten fysiotherapie, zoals UHF en UFO, vaccinaties, etc.

Het belangrijkste symptoom is een recidief bloedsyndroom. De mate van ernst kan licht of zwaar zijn (zware bloeding). Trombocytopathie bij de pasgeborene kan zich manifesteren als intracraniële bloeding, cephalohematoma en langzame genezing van de navelstreng foramen.

Trombocytopathie bij kinderen op jonge leeftijd wordt uitgedrukt door bloeding tijdens het tandjes krijgen, toegenomen bloeden van het tandvlees, herhaaldelijk bloeden uit de neus, langdurige genezing van wonden en krassen. Af en toe worden gastro-intestinale hemorragieën, hematurie (bloed in de urine) en bloedingen in het oog-eiwit gevonden.

De bloedarmoede die ontstaat als gevolg van aanzienlijk bloedverlies manifesteert zich als algemene zwakte, duizeligheid, tachycardie, flauwvallen, bleke huid, kortademigheid, lage bloeddruk (BP). Als de pathologie bij een kind wordt gecombineerd met bindweefseldysplasie, verschijnen er: verstoring van de houding, nephroptosis (mobiliteit van de nieren), platvoet, verminderde mitralisklep van het hart, enz.

diagnostiek

Diagnose omvat:

1. Analyse van de geschiedenis van de ziekte en symptomen, analyse van het leven van de patiënt (de aanwezigheid van chronische of erfelijke ziektes, slechte gewoonten, het nemen van medicijnen, of er tumoren werden gedetecteerd, of er contact was met giftige stoffen).
2. Lichamelijk onderzoek (kleur en conditie van de huid, polsmeting en bloeddruk).
3. Bloedonderzoek voor bloedplaatjes-, erytrocyten- en hemoglobineniveaus. Hun snelheid is verschillend, afhankelijk van de leeftijd van het kind, maar gemiddeld mag niet minder zijn dan 100 g / l (gram per liter bloed).
4. Urinalyse (als er bloedingen in de nieren of de urinewegen zijn, worden rode bloedcellen gedetecteerd).
5. Biochemische analyse van bloed bepaalt de niveaus van cholesterol, glucose, creatine, urinezuur, elektrolyten (calcium, kalium, natrium), en identificeert mogelijke bijkomende ziekten.
6. Schat de duur van de bloeding door de oorlel of vinger te doorboren (een verhoogde temporale indicator duidt op trombocytopathie).
7. Hemostasiogram (laboratoriummethode, stap voor stap evaluatie van het proces van bloedstolling).
8. Onderzoek van het beenmerg door punctie. Deze procedure wordt uitgevoerd om het proces van bloedvorming te onderzoeken. Het onthult de mate van bloedplaatjesvorming (toegenomen of normaal).
9. Trepanobiopsy (het nemen van een beenmergdeeltje met een bot en een periosteum op de proef met een speciaal instrument - trephine). Geproduceerd in zeldzame gevallen.

Behandeling, prognose en preventie

Conservatieve therapie van trombocytopathie bij een kind maakt gebruik van fibrinolyse-remmers (medicijnen die geen bloedstolsels en bloedstolsels laten oplossen in bloedingsgebieden, die de conditie en functie van bloedplaatjes verbeteren). Ook om de eigenschappen van bloedplaatjes te verbeteren en om de metabole processen in de cellen te verbeteren, gebruikten we metabolische geneesmiddelen.

Tijdens perioden waarin het bloeden toeneemt, krijgen kinderen aggregaten toegewezen (geneesmiddelen die een goede bloedstolling bevorderen).

Gebruik medicijnvernauwende bloedvaten om het bloed snel te stoppen. Verminder het risico op bloedingen en verbeter de structuur van de wanden van de bloedvatenvitamines van de groepen A, PP, B en C.

Doses van deze of andere geneesmiddelen worden berekend op basis van het lichaamsgewicht van de patiënt.

Voor plaatselijke bloedingen stopt, wordt een tourniquet gebruikt, een speciale hemostatische (stopbloed) spons, met neusbloedingen, de tamponade wordt gemaakt (de neusholte wordt strak gevuld met stukken gaas, watten of ander absorberend materiaal), een drukverband. Er wordt een koude plaats op de bloedende locatie geplaatst (het kan een warmwaterkruik met ijs zijn, enz.)

In ernstige gevallen, met terugkerende uitgebreide bloedverlies, wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd. Het kan de verwijdering van de milt inhouden (dit orgaan is de plaats van de dood van bloedcellen). In dit geval wordt de levensduur van de cellen verlengd. Dit kan het verwijderen van een deel van een beschadigd vat zijn (soms wordt het vervangen door een prothese).

Wanneer bloeding in het gewricht het doorprikken en verwijderen van het bloed erin goot. Als het gewricht blijvend wordt beschadigd, kan protheses noodzakelijk zijn. Fysiotherapie (fysiotherapie) en fysiotherapeutische procedures (elektromyostimulatie, magnetische therapie, fonoforese, paraffinetherapie, enz.) Helpen om een ​​normaal bereik van bewegingen in het gewricht na een bloeding te handhaven Deze en andere technieken dragen bij tot de resorptie van bloedingen en herstellen het gewricht na hen.

Transfusie van donorbloedcomponenten wordt gebruikt (hemocomponent-therapie), transfusie van vers ingevroren plasma (zo worden de noodzakelijke stollingseigenschappen erin bewaard en wordt hun deficiëntie in het lichaam van de patiënt gecompenseerd). Meerdere plasmatransfusies kunnen echter niet worden uitgevoerd, omdat dit een verstoring van het immuunsysteem kan veroorzaken, wat de afweer van het lichaam is. Om het bloeden snel te stoppen, worden donorplaatjes en rode bloedcelmassa, of zogenaamde "gewassen rode bloedcellen", gescheiden van aan hun oppervlak gehechte eiwitten, ook getransfundeerd. Erytrocytenwassen minimaliseren de kans op nadelige lichaamsreacties na transfusie. De procedure wordt uitgevoerd in overeenstemming met de vitale indicaties, d.w.z. als er een bedreiging is voor het leven van de patiënt. Voor een persoon, in het bijzonder - een kind met een laag aantal rode bloedcellen, zijn twee aandoeningen bedreigend: een bloedarmoede-coma, wanneer er een verlies van bewustzijn is en het lichaam geen reactie heeft op externe stimuli als gevolg van zuurstofverbranding van de hersenen (de reden is een aanzienlijk verminderd aantal rode bloedcellen, vooral snelle ontwikkeling van het proces) en ernstige anemie, wanneer het hemoglobinegehalte lager is dan 70 g / l.

Vroege detectie van trombocytopathie bij kinderen met de juiste behandeling helpt intensief bloedverlies te voorkomen en helpt de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren. Als de pathologie is gestart en er een uitgebreide intracraniale bloeding is opgetreden, is de prognose voor het leven van een dergelijke patiënt niet optimistisch.

Zoals u weet, is elke ziekte gemakkelijker te voorkomen dan te behandelen. Preventieve maatregelen tegen trombocytopathie bij een kind in een familie die genetisch voorbestemd is, zijn medisch-genetic counseling met een specialist en nauwlettend toezicht op de medicijnen die de patiënt om de een of andere reden heeft ingenomen. Als de diagnose trombocytopathie bij een kind wordt gesteld, moet deze worden geregistreerd bij een kinderarts, pediatrische oogarts, hematoloog, tandarts en KNO-arts. Hij moet regelmatig een volledig laboratoriumonderzoek ondergaan om preventieve therapie uit te voeren. Beroepen die een blessuresport bedreigen, moeten worden uitgesloten. Wat betreft profylactische vaccinatie van kinderen - dit probleem moet uitsluitend afzonderlijk worden opgelost.

Trombocytopathie bij kinderen

Trombocytopathie (TP) is een hemorragische ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde functie van bloedplaatjes in hun normale of subnormale aantal (WHO, 1969).

De frequentie van TP prevaleert boven trombocytopenische toestanden. Er wordt aangenomen dat 5-10% van de wereldbevolking lijdt aan functionele stoornissen van bloedplaatjes in verschillende mate (meestal mild). De basis van TP zijn kwalitatieve schendingen van bloedplaatjes vanwege hun functionele inferioriteit. Bij erfelijke TP is dit een aangeboren afwijking: bij verworven ziekten lijden de functionele eigenschappen van de bloedplaten aan de onderliggende ziekte. TP ligt ten grondslag aan obscuur nasale en gingivale bloedingen, verhoogde bloeduitstortingen en aanhoudende baarmoederbloedingen bij meisjes tijdens de puberteit.

Volgens verschillende auteurs is 36 tot 65% van alle bloedingen bij kinderen geassocieerd met TA.
Volgens 3. S. Barkagan is TP goed voor 36% van alle erfelijke hemorragische ziekten. Bovendien wordt erfelijke TA vaker geregistreerd bij kinderen met milde bloedingen, bij kinderen met ernstige purpura, vaak gecombineerde hemostatische aandoeningen.

Helaas, TA wordt vaak niet tijdig gediagnosticeerd en patiënten een lange tijd zonder succes behandeld in een smal profiel specialisten - otolaryngologists (zoals neusbloedingen in sommige gevallen de enige symptoom van de ziekte met hemorragische diathese), gynaecologen, tandartsen, enz. Op hetzelfde moment, de meerderheid van de patiënten in deze. pathologie eerste tekenen van bloeding verschijnen in de kindertijd. Precinct kinderartsen hechten niet voldoende aandacht voor manifestaties hemorragische, en slechts een fractie van de patiënten worden doorverwezen naar een gespecialiseerde opvang naar een hematoloog voor de diagnose.

We uitgevoerd epidemiologisch onderzoek onder 2690 kinderen en adolescenten van de Udmurt Republiek toonden aan dat elke derde kind een hemorragische syndroom, en elke 4e (24,2%) gediagnosticeerd klinisch significante vorm van TA.
We vonden dat kinderen met TP 3 keer vaker voorkomende erfelijke vormen van de ziekte, waarvan de eerste symptomen verschijnen in vroege en voorschoolse jaren. Wanneer verworven TP hemorrhagic syndroom wordt voornamelijk geregistreerd bij kinderen op schoolleeftijd.

Momenteel bestaat er geen uniforme TP-classificatie. In de binnenlandse literatuur is de meest uitgebreide classificatie 3. S. Barkagan, waar erfelijke vormen worden gegroepeerd op basis van de soorten disfunctie, morfologische en biochemische aandoeningen van bloedplaatjes. Voor een praktische arts is deze classificatie omslachtig, daarom presenteren we een verkorte versie van de classificatie van TP.

Thrombocytopathy classificatie:

Erfelijke vormen:
1. Vormen met schending van de plaatjesaggregatiefunctie (disaggregatie) - Glantsman trombasthenie, type 1 essentieel atrombium, Mei-Hegglin-afwijking, enz.
2. Vormen met verminderde reactie van afgifte (aspirinopodobny syndroom, essentiële atrombium type II).
3. Ziekten van onvoldoende opslagpool (Kherzhmansky-Pudlak-syndroom, met Chediak-Higashi-syndroom).
4. Vormen met verminderde adhesie van bloedplaatjes (trombose van Bernard-Soulier) en verstoorde plasmahemostase (ziekte van von Willebrand).
5. Complex afwijkingen en bloedplaatjesdysfunctie combinatie met andere genetische afwijkingen: Wiskott-Aldrich syndroom, glycogenoses, Ehlers-Danlos syndroom van Marfan, enz CHD.

Verworven vormen komen in hematologische maligniteiten, vitamine B12 deficiëntie anemie, DIC-syndroom, cirrose, tumoren, parasitaire ziekten van de lever foci van chronische infectie, medicatie, uremie, vitamine C-deficiëntie, hormonale stoornissen, stralingsziekte, massieve bloedtransfusie, trombose en reuze nevus.

diagnose:

Geschiedenis: de aanwezigheid van een verhoogd bloedingsrisico van familieleden en cutane hemorragische syndroom (petechiae, ecchymose) op jonge leeftijd bij erfelijke TP (meestal autosomaal dominante overerving); terugkerende neusbloedingen (episoden van andere bloedingen), langdurige bloeding met verwondingen, extractie van tanden en andere chirurgische ingrepen.

Symptomen van trombocytopathie:

De ernst van klinische manifestaties is variabel en hangt af van het type TP, de mate van disfunctie van bloedplaatjes (volledig of gedeeltelijk); kan variëren van de ene bloedingsepisode tot de andere. De eerste klinische manifestaties komen vaker voor in de vroege of voorschoolse leeftijd. Met de leeftijd kan de intensiteit van het bloeden afnemen. Jongens en meisjes worden met dezelfde frequentie ziek.

Thrombocytopathy wordt gekenmerkt door microcirculatoire hemorrhagic syndrome. Huid bloedingen in de vorm van petechiae en ecchymose, bloedingen van slijmvliezen: neus, tandvlees, baarmoeder-, nier-, maag-; postoperatieve bloeding; zelden - hersenbloeding. Endotheliale monsters zijn positief.

PO onze gegevens, de belangrijkste symptomen van verhoogde bloeden trombocytopathie wanneer kinderen epistaxis (86%), cutane bloeding (81%), hyper-polimenoreya (63% van de vrouwen die mensis gehad). Basis nasalbleedings geïsoleerd in 80% van de kinderen ligt kwalitatieve bloedplaatjes defecten en slechts in 20% van de gevallen van recidiverende epistaxis bij kinderen als gevolg van lokale pathologie ENT of hypertensie waterhoofd-syndroom.

Bloeden kan worden veroorzaakt door spontane of werking veroorzakend factoren: virale of bacteriële infecties, chronische ontstekingen, trauma, chirurgie, een isolatie, fysiotherapie (UFO, UHF), medicatie of producten die bloedplaatjes remmers. De meeste kinderen met trombocytopathie onthulde tekenen van bindweefsel dysplasie (schending van houding, platvoeten, mitralisklep prolaps, de extra akkoord in het linker ventrikel, nephroptosis et al.).

Laboratorium diagnose:

1) normaal of subnormaal aantal bloedplaatjes (in sommige gevallen een matige toename of verlaging van de bloedplaatjes tot 100 x 10 9 / l);
2) de morfologie van de bloedplaatjes is verstoord (aniso-, poikilocytose en vacuolisatie);
3) Duke-bloedingstijd is verlengd of normaal;
4) intrekking van het bloedstolsel is afwezig, verminderd of normaal;
5) verminderde aggregatie van bloedplaatjes met verschillende aggregaten: ADP in kleine en grote doses, adrenaline, collageen, trombine, ristomycine;
6) het hechtvermogen van de bloedplaatjes wordt verbroken bij contact met glas of collageen;
7) de activiteit van dehydrogenases (succinaat dehydrogenase en alfa-glycerofosfaat dehydrogenase) in bloedplaatjes is verminderd.

Om differentiële diagnose coagulopathieën onderzocht gemokoagulogrammu (APTT, PTT, TB) eventueel - stollingsfactoren (VIII, IX). Om het membraandefect van bloedplaatjes te bevestigen, worden glycoproteïnen (GP) bepaald met behulp van monoklonale antilichamen (in gespecialiseerde laboratoria). In het bijzonder wanneer trombasthenie Glantsmana waargenomen kwantitatieve en kwalitatieve defect complexe GPIIb / Ilia bloedplaatjesmembraan, wat resulteert in verstoorde plaatjes binding aan fibrinogeen en bijgevolg is er geen plaatjesaggregatie. Elektronenmicroscopie onthult een tekort aan korrels in de bloedplaatjes.

Wanneer trombasthenie Glantsmana (autosomaal recessieve overerving) en athrombia I type (autosomaal dominante overerving), een scherpe daling van aggregatie met ADP, epinefrine, collageen en trombine, maar het terugtrekken van bloed stolselvorming wordt verminderd of afwezig is als trombasthenie, terwijl athrombia - in normaal. Wanneer TA schending "release reactie" en "onvoldoende storage pool" is typerend voor het gebrek aan collageen-aggregatie en "tweede golflengte" aggregatie aan ADP en epinefrine. Het terugtrekken van de bloedstolsel is normaal.

Bij erfelijke hemorrhagische trombodistrofii (macrocytair trombodistrofiya Bernard-Soulier) - autosomaal recessieve wijze van overerving - matige trombocytopenie vaak de overhand gigantische bloedplaatjes vorm sterk gereduceerde hechting aan glas en collageen gebroken aggregatie met ristocetine.

Bij de ziekte van von Willebrand (autosomaal dominante overerving) trombotsitopaty (verminderde adhesie aan glas en collageen gebroken aggregatie met Ristomycine) secundair en primair een tekort in de coagulatie verbinding van hemostase (verminderde activiteit van factor VIII, het niveau en / of de activiteit van de von Willebrand factor). Het type bloeding is gemengd (hematomische microcirculatie).

Volgens epidemiologische studies door ons uitgevoerde, in de structuur van het TP bij kinderen overheersen trombocytopathie afgifte (57%) en de partiële TS (36%), minder gediagnosticeerde Glantsmana trombasthenie, athrombia, macrocytische trombodistrofiya Bernard-Soulier en de ziekte van Von Willebrand.

Behandeling van trombocytopathie:

Behandeling van trombocytopathie omvat een spoedbehandeling voor het stoppen van het hemorragische syndroom en profylactische maatregelen gericht op het voorkomen of verminderen van bloedingen:
1. Volledige voeding rijk aan vitamines, bovendien pinda's.
2. Behandeling van de onderliggende ziekte bij symptomatische TA vermijden voorschrijven en fysische behandelingen, lijm remmen van bloedplaatjesaggregatie (aspirine, analgin, carbenicilline, sulfonamiden, barbituraten, UHF, DDT en UVI al.).
3. Angioprotectors (dicine, etamzilat natrium 0,25 binnen de tab V4-1, per dag).
4. Aggreganten (adroxon 0,025% oplossing, 1-2 ml i / m, lithiumcarbonaat aan de binnenkant, 0,05-0,1 g 3-4 keer per dag, ATP 1% oplossing 0,5-1 ml p / a tezamen met magnesium- preparaten - magnesia binnenwaarts 0,25-0,5 g 3-4 keer per dag, Magne B6, magnesium en calcium mond - gluconaat, lactaat, pantetonat).
5. Inhibitoren van Fibrinolysis (epsilon-aminokapro nieuwe zuur in de vorm van 5% oplossing in een hoeveelheid van 0,1-0,2 g / kg lichaamsgewicht of Pamba ambenom binnen tranexaminezuur - transamcha 5% oplossing in een enkele dosis ekzatsil 10-15 mg / kg 3-4 maal per dag).
6. Formuleringen metaboliet acties in de vorm van twee circuits (oorspronkelijke methode): Riboxin en kalium orotaat oraal gedurende 3 dagen, vervolgens de B12 / m, foliumzuur, vitamine B15 en U oraal gedurende 7-10 dagen (1 circuit ); Potassium orotaat, oraal liponzuur en riboflavine mono-nucleotide i / m gedurende 10-14 dagen (tweede schema). Alle voorbereidingen zijn in de leeftijd doseringen Op basis van onze jarenlange ervaring, het gebruik van metabolieten bij kinderen met TS en trombocytopenie heeft een goede hemostatische effect, blijkbaar, als gevolg van de normalisering van de metabole processen in de bloedplaatjes.
7. Vitaminen C, P, A, askorutin.
8. Hemostatische kruiden (brandnetel, duizendblad, aardbeiblad, herdersportemonnee, sint-janskruid, haas, lip, oregano, waterpeper, dogrose) - 1 eetl. kruiden (niet meer dan 2) schonken een glas kokend water gedurende 10-15 minuten. Neem 1 eetl. of 1/2 kop per dag afhankelijk van leeftijd.

Behandeling van kinderen met trombocytopathie is gebaseerd op het gecombineerde gelijktijdige gebruik van verschillende van de bovengenoemde therapeutische middelen. Therapie van erfelijke TP dient gedurende minstens 2-3 weken continu te zijn. Het omvat basis- en profylactische behandelingen. Veel onderzoekers overwegen terecht seizoensgebonden behandeling in de herfst, winter en lente seizoenen (3 gangen per jaar). Cursussen voor hemostatische therapie kunnen worden afgewisseld met de opname van verschillende combinaties van geneesmiddelen en hemostatische kruiden.
9. Voor plaatselijke bloedingstops worden een hemostatische spons, trombine, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxon en waterstofperoxide gebruikt, en een eenvoudige anterieure tamponnade van de neus wordt uitgevoerd.
10. Voor ernstige overvloedige bloeding - in / in epsilon - aminocapronzuur 5% met een snelheid van 1-2 ml / kg of tranexaminezuur 5% (gecontra-indiceerd bij een nierbloeding), dicinon 12,5% oplossing van 1-2 ml, tromboconcentraat 1- 2 doses.
11. Wanneer de baarmoeder zeer hormonale anticonceptiva bloedt.

VOORSPELLING voor het leven bij afwezigheid van intracraniële bloeding is gunstig.

Dispenserregistratie:

1. Observatie bij de kinderarts en hematoloog in IV (ernstige vormen) en III groep apotheekregistratie.
2. Therapie gericht op verbetering van de adhesie-aggregatiefunctie van bloedplaatjes (metabolieten, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, magnesium- en calciumpreparaten, vitamines, hemostatische kruiden). Tot 2-4 maandelijkse cursussen worden per jaar uitgevoerd, afhankelijk van de ernst van de ziekte.
3. Rehabilitatie van foci van chronische infectie en choleretische therapie.
4. Geen medicijnen voorschrijven die de adhesieve aggregatiefunctie van bloedplaatjes verminderen.
5. Profylactische vaccinaties zijn niet gecontra-indiceerd in de procescompensatie. Verhoogde instraling wordt niet aanbevolen.

Disaggregatie trombocytopathie bij kinderen

Disaggregatie Thrombocytopathy is een type van hemorragische ziekte.

De oorzaak is een functionele onbalans van hemostase veroorzaakt door bloedplaatjesafwijkingen met hun juiste volume. Trombocytopathieën zijn erfelijk en verworven. Studies hebben aangetoond dat meer dan zestig procent van de bloeding wordt veroorzaakt door disaggregatie van trombocytopathie bij kinderen.

De ziekte is erg moeilijk te diagnosticeren en ouders wenden zich vaak tot die specialisten die bepaalde organen behandelen (met bloedend tandvlees aan de tandarts, met de afvoer van bloed van de nasale pazur naar de otolaryngoloog, met de baarmoeder naar de gynaecoloog). Maar de symptomen van de ziekte komen vaak tot uiting in kinderen van de jongere leeftijdsgroep. Huisartsen diagnosticeren de ziekte niet altijd correct. Alleen een hematoloog kan een diagnose stellen en een juiste diagnose stellen.

Disaggregatie trombocytopathie bij kinderen manifesteert zich door de volgende symptomen:

• hematomen verschijnen zonder duidelijke reden op de huid (het kind viel niet, raakte niet);
• nasale bloedingen, vaak repetitief, die slecht stoppen;
• bij kinderziekten wordt een toegenomen bloeding waargenomen;
• hemorrhagische uitslag over het hele lichaam;
• bloeding in de gewrichtsholte, nierweefsel, inwendige organen.

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan hemorragisch syndroom.

Bij patiënten vinden zelfs kleine chirurgische ingrepen plaats tegen de achtergrond van lang en actief bloeden. Soms worden in een klinisch beeld bloedingen in sclerotische weefsels en een spijsverteringskanaal waargenomen. Vanwege het grote bloedverlies bij een kind, wordt een afname van het hemoglobinegehalte waargenomen, zijn er klachten over zwakte, kortademigheid, duizeligheid, bleekheid van de huid, snelle hartslag. Kneuzingen en kleine kneuzingen verschijnen op de huid.

De ziekte kan worden gediagnosticeerd als de tweede groep hemorrhagische diathese veroorzaakt door coagulatiepathologie. De reden kan ook worden geassocieerd met allerlei soorten verwondingen, verschillende infectieuze processen, pathologische processen in de interne organen, hematopoëtische organen, nier- en leverfalen, men moet de effecten van bepaalde medicijnen niet uit het oog verliezen. Elke ouder moet bijzonder belang hechten aan de bovenstaande symptomen.

Disaggregatie trombocytopathie wordt behandeld door een hematoloog. Patiënten zijn bij de apotheek. Een hematoloog schrijft een uitgebreid klinisch onderzoek voor en diagnosticeert vervolgens een type trombocytopathie. Een genetische geschiedenis wordt tot in detail verzameld en trombomorfologie van bloedplaatjes wordt onderzocht in die dicht bij de patiënt. Dit wordt gedaan en degenen dicht bij wie er geen bloeding is, omdat de ziekte asymptomatisch kan zijn.

Het is noodzakelijk om aandacht te schenken aan het dieet, omdat sommige producten de bloedafscheiding kunnen verhogen. Het is verboden om voedsel te eten, waaronder de aanwezigheid van azijn, evenals de ontvangst van ingeblikt voedsel in huis, voor de bereiding waarvan aspirine werd gebruikt. Artsen adviseren om pinda's te eten, evenals producten verrijkt met vitamine A, C, R. Zeer zorgvuldig voorgeschreven medicijnen die de bloedplaatjesfunctie en bloedcoagulatie beïnvloeden. Het is ten strengste verboden salicylaten, indomethacine, aminazine, anticoagulantia met indirecte blootstelling en fibrinolytica te krijgen.

Het is effectief om aminocapronzuurbloedingen te beheersen (vooral bij bloedingen uit de baarmoeder en neuspassages). Het positieve hemostatische effect van dit medicijn hangt samen met een gunstig effect op de verschillende schakels van hemostase. Disaggregatie trombocytopathie kan ook worden behandeld met tranexaminezuur. ATP wordt ook parallel aan magnesiumsulfaat voorgeschreven. Overlappende androxon-bloeding creëert een uitstekend hemostatisch effect. Het kan worden gebruikt voor interne toediening, of aangebracht op het beschadigde oppervlak, of natgemaakte servetten om op de wond aan te brengen.

Dicine wordt ook voorgeschreven, armedine. Uitgebreide verwijdering van bloeden is mogelijk door het opleggen van een febriele film met trombine, het opleggen van collageen. Als trombocytopathie wordt gevonden bij uw kind, moet u dringend een hematoloog raadplegen.

Trombocytopathieën bij kinderen Tekst van een wetenschappelijk artikel over de specialiteit "Geneeskunde en gezondheidszorg"

Verwante onderwerpen in medisch en gezondheidsonderzoek, de auteur van het onderzoek is Ozhegov AM,

Tekst van wetenschappelijk werk rond het thema "Trombocytopathie bij kinderen"

18 p _____________ Thema van de emissie: PEDIATRIA _________ '5 (24) november 2007

Trombocytopathie bij kinderen

A. M. Ozhegov, professor, Izhevsk State Medical Academy

Thrombocytopathy (TP) - hemorragische aandoeningen die worden gekenmerkt door een verminderde functie van bloedplaatjes met hun normale of subnormale aantal (WHO, 1969).

In termen van frequentie prevaleert TP boven trombocytopenische toestanden. Er wordt aangenomen dat 5-10% van de wereldbevolking lijdt aan functionele stoornissen van bloedplaatjes in verschillende mate (meestal mild). De basis van TP zijn kwalitatieve schendingen van bloedplaatjes vanwege hun functionele inferioriteit. Bij erfelijke TP is dit een aangeboren afwijking: bij verworven ziekten lijden de functionele eigenschappen van de bloedplaten aan de onderliggende ziekte. TP ligt vaak ten grondslag aan obscure nasale en tandvleesbloedingen, verhoogde blauwheid en aanhoudende baarmoederbloedingen bij meisjes tijdens de puberteit [2].

Volgens verschillende auteurs is 36 tot 65% van alle bloeding bij kinderen geassocieerd met TA [2, 5, 7]. Volgens

Z. S. Barkagan [2], TP is goed voor 36% van alle erfelijke hemorragische aandoeningen. Bovendien wordt erfelijke TA vaker geregistreerd bij kinderen met milde bloedingen, bij kinderen met ernstige purpura, vaak gecombineerde hemostatische aandoeningen.

Helaas wordt TP vaak niet tijdig gediagnosticeerd en worden patiënten lange tijd niet succesvol behandeld door specialisten met een beperkt profiel - KNO-artsen (aangezien neusbloedingen in sommige gevallen het enige symptoom zijn van de ziekte bij hemorragische diathese), gynaecologen, tandartsen, enz. [3]. Tegelijkertijd verschijnen bij de meerderheid van de patiënten met deze pathologie de eerste tekenen van bloeding in de kindertijd. Precinct kinderartsen hechten niet voldoende aandacht voor manifestaties hemorragische, en slechts een fractie van de patiënten worden doorverwezen naar een gespecialiseerde opvang naar een hematoloog voor de diagnose.

Onze epidemiologische onderzoeken onder 2690 kinderen en adolescenten in de Udmurt-republiek hebben aangetoond dat elk derde kind een hemorragisch syndroom heeft en dat elke 4e (24,2%) de diagnose krijgt van een klinisch significante vorm van TP [1]. We vonden dat kinderen met TP 3 keer vaker voorkomende erfelijke vormen van de ziekte, waarvan de eerste symptomen verschijnen in vroege en voorschoolse jaren. Wanneer verworven TP hemorrhagic syndroom wordt voornamelijk geregistreerd bij kinderen op schoolleeftijd.

Momenteel bestaat er geen uniforme TP-classificatie. In de binnenlandse literatuur is de meest complete de classificatie van Z. S. Barkagan [2], waar erfelijke vormen zijn gegroepeerd op basis van de soorten disfunctie, morfologische en biochemische aandoeningen van bloedplaatjes. Voor een praktische arts is deze classificatie omslachtig, daarom presenteren we een verkorte versie van de classificatie van TP.

1. Vormen met schending van de plaatjesaggregatiefunctie (disaggregatie) - Glantsman trombasthenie, type I essentieel atrombium, Mei-Hegglin-afwijking, enz.

2. Vormen met verminderde reactie van afgifte (aspirinopodobny syndroom, essentiële atrombium type II).

3. Ziekten van onvoldoende opslagpool (Kherzhmansky-Pudlak-syndroom, met Chediak-Higashi-syndroom).

4. Vormen met verminderde adhesie van bloedplaatjes (trombose van Bernard-Soulier) en verstoorde plasmahemostase (ziekte van von Willebrand).

5. Complex afwijkingen en bloedplaatjesdysfunctie combinatie met andere genetische afwijkingen: Wiskott-Aldrich syndroom, glycogenoses, Ehlers-Danlos syndroom van Marfan, enz CHD.

Verworven vormen worden gevonden in hemoblastomen, B12-deficiëntie anemie, DIC, cirrose, tumoren, parasitaire leverziekten, foci van chronische infectie, medicatie, uremie, vitamine C-tekort, hormonale stoornissen, stralingsziekte, massale hemotransfusie, trombose en reuzen. angioma.

Geschiedenis: de aanwezigheid van een verhoogd bloedingsrisico van familieleden en cutane hemorragische syndroom (petechiae, ecchymose) op jonge leeftijd bij erfelijke TP (meestal autosomaal dominante overerving); terugkerende neusbloedingen (episoden van andere bloedingen), langdurige bloeding met verwondingen, extractie van tanden en andere chirurgische ingrepen.

Klinisch beeld. De ernst van klinische manifestaties is variabel en hangt af van het type TP, de mate van disfunctie van bloedplaatjes (volledig of gedeeltelijk); kan variëren van de ene bloedingsepisode tot de andere. De eerste klinische manifestaties komen vaker voor in de vroege of voorschoolse leeftijd. Met de leeftijd kan de intensiteit van het bloeden afnemen. Jongens en meisjes worden met dezelfde frequentie ziek.

TP wordt gekenmerkt door microcirculatory hemorrhagic syndrome. Huid bloedingen in de vorm van petechiae en ecchymose, bloedingen van slijmvliezen: neus, tandvlees, baarmoeder-, nier-, maag-; postoperatieve bloeding; zelden - hersenbloeding. Endotheliale monsters zijn positief.

Volgens onze gegevens zijn de belangrijkste symptomen van verhoogde bloedingen bij TP-kinderen nasale bloedingen (86%), huidbloedingen (81%), hyperpolymenorroe (bij 63% van de meisjes met menstruatie). Basis nasalbleedings geïsoleerd in 80% van de kinderen ligt kwalitatieve bloedplaatjes defecten en slechts in 20% van de gevallen van recidiverende epistaxis bij kinderen als gevolg van lokale pathologie KNO-naal of hypertensie waterhoofd-syndroom [1].

Bloeden kan worden veroorzaakt door spontane of werking veroorzakend factoren: virale of bacteriële infecties, chronische ontstekingen, trauma, chirurgie, een isolatie, fysiotherapie (UFO, UHF), medicatie of producten die bloedplaatjes remmers.

De meeste kinderen met TA vertonen tekenen van bindweefseldysplasie (slechte houding, platte voeten, mitralisklepprolaps, extra akkoorden in de linker hartkamer, nephroptosis, enz.).

'5 (24) november 2007

Thema van de kwestie: PEDIATRIE

1) normale of subnormale bloedplaatjestelling (in sommige gevallen een matige toename of verlaging van de bloedplaatjes tot 100 x 109 / l);

2) de morfologie van de bloedplaatjes is verstoord (aniso-, poikilocytose en vacuolisatie);

3) Duke-bloedingstijd is verlengd of normaal;

4) intrekking van het bloedstolsel is afwezig, verminderd of normaal;

5) verminderde aggregatie van bloedplaatjes met verschillende aggregaten: ADP in kleine en grote doses, adrenaline, collageen, trombine, ristomycine;

6) het hechtvermogen van de bloedplaatjes wordt verbroken bij contact met glas of collageen;

7) de activiteit van dehydrogenases (succinaat dehydrogenase en alfa-glycero-fosfaat dehydrogenase) in bloedplaatjes is verminderd [1].

Voor differentiële diagnose met coagulopathie wordt een hemocoagulogram (APTT, PTV, TB) onderzocht en, indien nodig, bloedcoagulatiefactoren (VIII, IX).

Om het membraandefect van bloedplaatjes te bevestigen, worden glycoproteïnen (GP) bepaald met behulp van monoklonale antilichamen (in gespecialiseerde laboratoria). Tijdens de trombustie van Glantsman wordt met name een kwantitatief en kwalitatief defect van het GPIIb / bloedplaatjes-membraancomplex waargenomen, met als gevolg dat de binding van bloedplaatjes aan fibrinogeen wordt verstoord en dienovereenkomstig vindt er geen aggregatie van bloedplaatjes plaats. Elektronenmicroscopie onthult een tekort aan korrels in de bloedplaatjes.

Wanneer trombasthenie Glantsmana (autosomaal recessieve-ste overerving) en athrombia I type (autosomaal dominante overerving), een scherpe daling van aggregatie met ADP, epinefrine, collageen en trombine, maar het terugtrekken van bloed stolselvorming wordt verminderd of afwezig is als trombasthenie, terwijl athrombia - Oké.

Wanneer TA schending "release reactie" en "onvoldoende storage pool" is typerend voor het gebrek aan collageen-aggregatie en "tweede golflengte" aggregatie aan ADP en epinefrine. Het terugtrekken van de bloedstolsel is normaal.

In erfelijke hemorrhagische trombodistrofii (macrocytisch trombodistrofiya Bernard-Soulier) - auto-chromosomale recessieve overerving - matige trombocytopenie vaak overheersen gigantische bloedplaatjes vorm sterk gereduceerde hechting aan glas en collageen gebroken aggregatie met ristocetine.

Bij de ziekte van von Willebrand (autosomaal dominante overerving) trombotsitopaty (verminderde adhesie aan glas en collageen aggregatie met gebroken Ristomycine) secundair en primair een defect in de bloedstolling hemostase verbinding (verminderde activiteit van factor VIII, het niveau en / of de activiteit van factor Ville- Brand). Het type bloeding gemengd (hematomicro-microcirculatory).

Volgens Wij hebben epidemiologische studies, in de structuur van het TP bij kinderen overheersen trombo-tsitopatii afgifte (57%) en de partiële TS (36%), minder gediagnosticeerde trombasthenie Glantsmana, athrombia, macrocytische trombodistrofiya Bern-ra-Soulier en de ziekte van Von Willebrand [1].

De behandeling van TP omvat een spoedbehandeling voor het stoppen van het hemorragische syndroom en profylactische maatregelen gericht op het voorkomen of verminderen van bloedingen:

1. Volledige voeding rijk aan vitamines, bovendien pinda's.

2. Behandeling van de onderliggende ziekte met symptomatische TP, vermijding van het voorschrijven van medicijnen en fysiotherapie, die de adhesieve aggregatie-activiteit van trombus onderdrukken.

bocyten (aspirine, analgin, carbenicilline, sulfonamiden, barbituraten, UHF, DDT, UVR, enz.).

3. Angioprotectors (ditsinon, etamzilat-natrium 0,25 binnen de y-1-tabel per dag)

4. Aggreganten (adroxon 0,025% rr 1-2 ml / m, lithiumcarbonaat binnen 0,05-0,1 g 3-4 keer per dag, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c in combinatie met magnesiumbereidingen - gebrand magnesiet binnenwaarts 0,25-0,5 g 3-4 keer per dag, magneet B6, magneetrota en calciumgluconaat, lactaat, pantetonaat).

5. Inhibitoren van Fibrinolysis (epsilon-aminocapronzuur als een 5% oplossing in een hoeveelheid van 0,1-0,2 g / kg lichaamsgewicht of Pamba ambenom binnen tranexaminezuur - transamcha 5% oplossing ekzatsil een enkele dosis van 10-15 mg / kg 3-4 keer per dag).

6. Bereidingen van een metabolische actie in de vorm van twee schema's (de originele methode): riboxine en kalium orotaat binnen 3 dagen, daarna vitamine B12 w / m, foliumzuur, vitamines en B15 binnen 7-10 dagen (1e schema ); Potassium orotaat, oraal liponzuur en riboflavine mono-nucleotide i / m gedurende 10-14 dagen (tweede schema). Alle geneesmiddelen worden gegeven in leeftijdsdoseringen, zoals uit onze lange-termijnervaring blijkt, heeft het gebruik van metabolieten bij kinderen met TP en trombocytopenie een goed hemostatisch effect, blijkbaar als gevolg van de normalisatie van metabolische processen in de bloedplaten [4].

7. Vitaminen C, P, A, askorutin.

8. Hemostatische kruiden (brandnetel, duizendblad, aardbeiblad, herdersportemonnee, sint-janskruid, haviken, oregano, waterpeper, rozenbottel) - 1 eetl. kruiden (niet meer dan 2) schonken een glas kokend water gedurende 10-15 minuten. Neem 1 eetl. of 1/2 kop per dag afhankelijk van leeftijd.

De behandeling van kinderen met TP is gebaseerd op het gecombineerde gelijktijdige gebruik van verschillende van de bovengenoemde therapeutische middelen. Therapie van erfelijke TP dient gedurende minstens 2-3 weken continu te zijn. Het omvat basis- en profylactische behandelingen. Veel onderzoekers overwegen terecht seizoensgebonden behandeling in de herfst, winter en lente seizoenen (3 gangen per jaar) [6]. Cursussen voor hemostatische therapie kunnen worden afgewisseld met de opname van verschillende combinaties van geneesmiddelen en hemostatische kruiden.

9. Voor plaatselijke bloedingstops worden een hemostatische spons, trombine, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxon en waterstofperoxide gebruikt, en een eenvoudige anterieure tamponnade van de neus wordt uitgevoerd.

10. Voor ernstige overvloedige bloeding - in / in epsilon - aminocapronzuur 5% met een snelheid van 1-2 ml / kg of tranexaminezuur 5% (gecontraïndiceerd bij renale bloedingen), dicinone 12,5% oplossing

1-2 ml, tromboconcentraat 1-2 doses.

11. Wanneer de baarmoeder zeer hormonale anticonceptiva bloedt.

VOORSPELLING voor het leven bij afwezigheid van intracraniële bloeding is gunstig.

1. Observatie bij de kinderarts en hematoloog in IV (ernstige vormen) en III groep apotheekregistratie.

2. Therapie gericht op het verbeteren van de adhesieve aggregatiefunctie van bloedplaatjes (metabolieten, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, magnesium- en calciumpreparaten, vitamines, hemostatische kruiden). Tot 2-4 maandelijkse cursussen worden per jaar uitgevoerd, afhankelijk van de ernst van de ziekte.

3. Rehabilitatie van foci van chronische infectie en choleretische therapie.

4. Geen geneesmiddelen voorschrijven die de ad-adhesieve aggregatiefunctie van bloedplaatjes verminderen (zie hierboven).

5. Profylactische vaccinaties zijn niet gecontra-indiceerd in de procescompensatie. Verhoogde instraling wordt niet aanbevolen.

________________ Ondernemingsnummer: kindergeneeskunde _________________ '5 (24) november 2007

1. Andreeva N. N. De prevalentie en vroege diagnose van trombotische cytopathie bij kinderen: auteur. Diss. MD - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Hemorragische ziekten en syndromen. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Pre-ziekenhuis diagnose van nasale bloedingen bij kinderen. // Bulletin van KNO-arts. - 1991. - № 6. - pagina 38-41.

4. Ozhegov A. M. Efficiëntie van het gebruik van metabolieten bij de behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura en trombocytopathie

bij kinderen. // Russische conferentie. op pediatrische hematologie. - S.-Pb., 1995. - P. 70.

5. Een praktische gids voor kinderziekten. // Onder de algemene redactie van V. F. Kokolina en A. G. Rumyantsev / Hematology / childhood oncology. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV-volume. - blz. 410-416.

6. Tarwe K. I. Diagnose van erfelijke trombocytopathie bij kinderen: Hulp bij het onderwijs. - St. Petersburg, 2004. - 19 p.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Century Praktische hematologie van de kindertijd. - Kiev, 1989. - 397 p.

Behandeling van pyelonefritis bij kinderen

SV MALTSEV, professor, A. I. SAFINA, MD, universitair hoofddocent, Kazan State Medical Academy

Behandeling van pyelonefritis bij kinderen moet alomvattend, langdurig en individueel zijn. Het is noodzakelijk om goed te organiseren en de algemene rijstand een evenwichtige voeding, chronische brandpunten van besmetting, adequate reorganiseren en tijdige benoemen antibacteriële en antioxidant therapie, immunotherapie en anti-sclerotische hold therapie indien nodig. Bij obstructieve pyelonefritis is het in de eerste plaats noodzakelijk om een ​​normale lelijke stoornis te herstellen (bijvoorbeeld met behulp van een katheter of nefrostomie).

1. Algemene therapeutische maatregelen

Modus: met actief ontstekingsproces, bedrust, halfbedrust (gemiddeld 5-7 dagen) is voorgeschreven.

Algemene principes van dieettherapie in de actieve fase:

- beperking van de ontvangst van producten die overtollig eiwit en extractieve stoffen bevatten;

- uitsluiting of beperking van producten waarvan het metabolisme hoge energiekosten vereist;

- beperking van producten die een overmaat aan natrium bevatten.

Bij acute pyelonephritis en exacerbatie van chronische aandoeningen gedurende 7-10 dagen, wordt een melkachtig plantaardig dieet voorgeschreven met een matige eiwitbeperking (1,5-2,0 g / kg), zout (tot 2-3 g per dag) - dieet nr. 5 volgens Pevsner M I. Voldoende drinken wordt aanbevolen - 50% meer dan de leeftijdsnorm met afwisseling van licht alkalisch mineraalwater (zoals "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya", enz.) Met cranberry- of bosbessensap.

De basis van een therapeutisch dieet voor chronische pyelonefritis in remissie is het gebruik van een gemengd dieet, waarbij de functionele belasting van het buisvormige apparaat van de nieren wordt geëlimineerd (met uitzondering van extractieve stoffen, kruiden, augurken, gerookt voedsel, producten met een scherpe smaak - knoflook, uien, koriander, enz.) En rekening houdend met geassocieerde metabolische stoornissen. Dieet voor oxalaataandoeningen vormt een uitzondering, producten die grote hoeveelheden ascorbinezuur en calcium bevatten. Bladgroenten (zuring, spinazie, sla, rabarber, peterselie), bieten, cacao, chocolade, zure bessen en fruit zijn uitgesloten. Om de urine te alkaliseren, hypokaliëmie en hypomagnesiëmie te voorkomen, wordt een grote hoeveelheid ongezoet fruit (peren, pruimen, roker) geïnjecteerd. In het geval van uraatmetabole aandoeningen, wordt aanbevolen om melk toe te voegen

plantaardige producten, granen, citroen. Voedingsmiddelen die rijk zijn aan purinebasen zijn uitgesloten: champignons, geroosterd vlees, gevogelte, ingeblikt vlees en vis, marinades, gerookt vlees, orgaanvlees, sprot, pasteien. Wanneer fosfaturie verboden is: kaas, lever, kip, champignons, noten, cacao, chocolade, bonen, peterselie, dooier, haring, ketovkaviaar. Toegestaan ​​in beperkte hoeveelheden: melk, meelproducten, kwark, boekweit, haver, maïs. Aanbevolen: vlees, plantaardige vetten, vis.

Om de diurese te verhogen, wordt een grote hoeveelheid vocht toegediend, wat bijdraagt ​​tot een afname van de urineconcentratie en kristallisatie van verschillende zouten. Ontvangst van zwak alkalisch en laag-gemineraliseerd mineraalwater wordt aanbevolen (Smirnovskaya, Slavyanovskaya tegen een snelheid van 2-3 ml / kg massa per receptie binnen 20 dagen

2-3 gangen per jaar), afkooksels van kruiden (bosbessensap, klaverblad, duizendknoop, aardbeien, paardenstaart, enz.), Haverafgietsels. Deze modus is vooral belangrijk om te observeren in het hete seizoen en 's avonds, wanneer de urine het meest geconcentreerd is, wat omstandigheden creëert voor de kristallisatie van verschillende zouten in de nieren en de blaas.

• Naleving van het regime van "regelmatig" urineren (na 2-3 uur - afhankelijk van de leeftijd).

• Dagelijkse hygiënemaatregelen (voorzichtig toilet van de externe genitaliën).

2. Antibacteriële therapie

Het succes van de behandeling met pyelonefritis bij kinderen hangt grotendeels af van de tijdigheid van het voorschrijven en de juistheid van de keuze voor antimicrobiële therapie. Een van de belangrijkste behandelingsvoorwaarden moet worden beschouwd als een microbiologisch onderzoek van urine, uitgevoerd door de patiënt vóór het begin van de behandeling. Voorafgaand aan isolatie van de ziekteverwekker, wordt "beginnende" antibacteriële therapie empirisch voorgeschreven (Tabel 1), dat wil zeggen, het is gebaseerd op de kennis van de etiologische kenmerken van de meest waarschijnlijke pyelonefritis pathogenen en hun gevoeligheid voor antibiotica.

Bij het kiezen van een medicijn voor empirische startende therapie van pyelonefritis bij kinderen, zijn ze gericht op antibiotica die zeer effectief zijn tegen de familie van Estetomaypaseae en, vooral, tegen E.soI, omdat het tegenwoordig het belangrijkste veroorzakende agens is van pyelonefritis bij kinderen. Gegevens over de weerstand van de familie Eshetopaseae in Kazan in 2001-2003 (Safina A.I.) worden hieronder getoond (Fig. 1).

Wat is trombocytopathie, hoe wordt het gemanifesteerd en behandeld

Thrombocytopathy - wat is het? Dit is een ziekte waarbij het aantal bloedplaatjes in het bloed normaal blijft (of in de buurt komt), maar hun basisfuncties worden geschonden.

Dit is een wijdverbreide aandoening. Trombocytopathie manifesteert zich voornamelijk als een bloedingsaandoening. Het is de oorzaak van langdurig bloeden van snijwonden, schaafwonden en neus, als gevolg van operaties, menstruatie, enz.

Het is moeilijk om een ​​ziekte te diagnosticeren, aangezien de manifestaties ervan evengoed symptomen van andere ziekten kunnen zijn. Vaak worden patiënten lang en zonder succes behandeld door specialisten van een ander profiel, bijvoorbeeld Laura of een gynaecoloog. Dat de oorzaak van bloedingen veroorzaakt kan worden door trombocytopathie en consultatie door een hematoloog is noodzakelijk, het komt gewoon niet voor. In dit geval kan een correcte en tijdige diagnose de toestand van de patiënt aanzienlijk verlichten.

Symptomen en manifestaties

Tekenen van de ziekte kunnen duidelijk worden uitgedrukt, dan zal de diagnose niet moeilijk zijn. Maar volwassenen hebben vaak geen levendige manifestaties.

• hemorragisch syndroom (verhoogde bloeding van bloedvaten), wat gepaard gaat met het optreden van bloedingen op de huid en / of slijmvliezen;
• het uiterlijk van petechiale en ecchymale laesies op het lichaam met minimale impact (bijvoorbeeld in contact met ruwe kleding);
• "oorzakenloze" bloedneuzen, die niet lang stoppen;
• na schending van de integriteit van weefsels, wonden of kleine schaafwonden, bloed gaat lang mee
• bloedend tandvlees bij afwezigheid van orale ziekten;
• bloeding in de sclera van het oog;
• andere soorten bloedingen - gastro-intestinaal, gynaecologisch, enz.

Frequent bloedverlies, zelfs in kleine hoeveelheden, leidt tot een algemene verslechtering van de toestand van de patiënt.

Tegen deze achtergrond kan zich een anemisch syndroom ontwikkelen, dat wordt gekenmerkt door:

• duizeligheid;
• tachycardie;
• drukreductie;
• verhoogde vermoeidheid, algemene zwakte;
• bleekheid;
• flauwvallen en flauwvallen.

Bovendien kunnen de volgende symptomen optreden bij trombocytopathie:

• afname van het zuurstofgehalte in het bloed (hypoxie);
• vitaminetekorten;
• vitamine B12-tekort;
• laag bloed hemoglobine;
• het mengen van de pH-balans in de richting van verzuring (acidose);
• gevoeligheid voor infectieziekten;
• sepsis.

Ziekte classificatie

Trombocytopathieën zijn verdeeld in aangeboren en verworven. In het eerste geval treedt de erfelijke aard van de ziekte op.

Dergelijke pathologieën zijn onderverdeeld in de volgende typen:

• disaggregatie trombocytopathie;
• defecte afgifteactie;
• met onvoldoende opslag van korrels en hun componenten;
• met verminderde adhesie van bloedplaatjes;
• trombocytopathie gecombineerd met verschillende congenitale defecten;
• niet-geïdentificeerde vorm van de ziekte.

Ze hebben allemaal verschillende pathogenese en vereisen een specifieke behandeling.

Verworven trombocytopathieën zijn symptomatisch en ontwikkelen zich op de achtergrond en onder invloed van andere gezondheidsproblemen, bijvoorbeeld pathologieën van de nieren, lever, oncologische ziekten.

redenen

De belangrijkste provocateur van erfelijke trombocytopathie zijn defecten in de genen die verantwoordelijk zijn voor het werk van bloedplaatjes in verschillende stadia van hemostase.

Verworven trombocytopathie ontstaat als gevolg van:

• medicijnen die de werking van bloedplaatjes verstoren, de productie en kwaliteit van bloedplaten (dit zijn verschillende groepen penicillines, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, aspirine, enz.);
• vitamine B12-tekort aan voedsel;
• leverziekten - cirrose, parasieten in het lichaam, tumoren van verschillende etiologieën;
• DIC;
• leukemie;
• nierfalen;
• hemorrhagische vasculitis;
• stralingsziekte;
• trombose.

Een aantal factoren kan het verloop van de ziekte verergeren, een toename van de symptomen teweegbrengen:

• alcohol gebruik;
• lang verblijf in de zon;
• medicatie die bloedverdunning bevordert;
• het gebruik van fysiotherapie (UFO, UHF);
• het gebruik van azijn, schalen ermee;
• tekort aan dierlijke eiwitten.

Kinderziekte

Trombocytopathie in de kindertijd kan heel veel voorkomen. Het belangrijkste kenmerk dat in de overgrote meerderheid van de gevallen voorkomt, is echter een hemorrhagisch syndroom van verschillende ernst. Het komt periodiek zelfs met lichte traumatische effecten voor (van wrijving met grof doek tot slagen).

Hemorragisch syndroom kan zich uiten in de vorm van kleine kneuzingen, zware bloedingen, hematomen, enz.

Voor baby's is een langdurige genezing van de navelstrengwond typerend. Bijtanden gaat gepaard met bloeden.

Bij oudere kinderen, frequente neusbloedingen, langdurige genezing van kleine snijwonden en schaafwonden, gepaard gaand met aanzienlijk bloedverlies.

Tijdens de puberteit ervaren meisjes zware en langdurige menstruatie en bloeding die niet geassocieerd zijn met de cyclus.

Vanwege al het bovenstaande kan een kind niet alleen anemisch syndroom, zoals een volwassene, maar ook andere, ernstiger pathologieën ervaren. Bijvoorbeeld mitralisklepprolaps, flatfoot, scoliose, nephroptosis, etc. Dit komt door de algemene zwakte van het lichaam.

Ziekte tijdens zwangerschap

De aanwezigheid van deze ziekte bij een vrouw die een kind draagt, vereist aanvullend overleg met een hematoloog en zorgvuldiger selectie van geneesmiddelen. Zwangere vrouwen zouden dus geen medicijnen moeten krijgen die de bloedplaatjesfunctie remmen, omdat dit kan leiden tot langdurige bloedingen.

Als er vervangende therapie nodig is, wordt deze uitgevoerd met speciale bloedproducten die normale bloedplaatjes bevatten.

Kinderen kunnen trombocytopathie van de moeder erven, geboren met tekenen van hemorrhagische diathese. Voor alle pasgeborenen is onderzoek door een hematoloog vereist.

Hoe wordt de diagnose gesteld

In aanwezigheid van een bloeding wendt de patiënt zich eerst tot de therapeut, die het doorverwijst naar specialisten van andere profielen. Verplicht overleg met een hematoloog en een arts met een smaller profiel: gynaecoloog, Laura, tandarts, enz., Afhankelijk van de lokalisatie van de bloeding.

Om de juiste diagnose te stellen, moet de patiënt dergelijke onderzoeken ondergaan als:

• endotheliale test;
• bloedtesten voor het gehalte en de functie van bloedplaatjes (aggregatie, adhesie, terugtrekking van de bloedstolsel), evenals algemeen;
• het bepalen van de duur van bloeden en coagulatie;
• evaluatie van de bloedvormingsfunctie (indien nodig);
• zelden trepanobiopsy.

Welke behandeling is voorgeschreven

Als de diagnose wordt bevestigd en het specifieke type trombocytopathie wordt bepaald, wordt de patiënt behandeld en behandeld met klinische richtlijnen.

Afhankelijk van het type ziekte, worden 1 van de 3 behandelwijzen gebruikt:

• etiotropisch, dat als doel heeft de oorzaak te elimineren en alleen wordt gebruikt voor verworven trombocytopathie;
• profylactisch, ondersteuning van de toestand van de patiënt, geen verdere ontwikkeling van de pathologie;
• dringend, gericht op een snelle eliminatie van het probleem, kan het zelfs een operatie impliceren.

Bovendien wordt aan de patiënt een speciaal dieet voorgeschreven. Voeding kan een belangrijke rol spelen bij de behandeling van trombocytopathie. Dus alcohol, azijn in welke vorm dan ook is volledig uitgesloten. Het wordt aanbevolen om het gehalte aan dierlijke eiwitten in het dieet te verhogen, om het voedsel te verrijken met producten die vitamine C, P, A bevatten. Pinda is nuttig.

Van medicijnen voorgeschreven een cursus vitaminen-mineralencomplex. Voeg medicijnen toe die de stofwisseling stimuleren en vasoconstrictor, bijvoorbeeld voorgeschreven fibrinefilm en aminocapronzuur.

Folk-remedies kunnen ook nuttig zijn. Thee, kruidenpreparaten en infusies die de bloedstolling en de samenstelling ervan verbeteren, worden aanbevolen voor gebruik.

prognoses

Ze zijn afhankelijk van vele factoren: het type trombocytopathie, de plaats van de bloeding en de intensiteit ervan.

Met tijdige diagnose en juiste therapie zijn de projecties voor de toekomst over het algemeen gunstig.