Wat is agranulocytose - oorzaken, symptomen en behandeling

Wat is het? Agranulocytose is een pathologische aandoening, waarvan het belangrijkste diagnostische criterium een ​​afname is van de totale bloedtelling (in de formule) van het totale niveau van leukocyten tot 1,19 / l, precies als gevolg van de granulocytenfractie.

Granulocyten zijn een populatie van leukocyten die de kern bevatten. Op hun beurt zijn ze verdeeld in drie subpopulaties - basofielen, neutrofielen en eosinofielen. De naam van elk van hen is te wijten aan de eigenaardigheden van kleuring, die de biochemische samenstelling aangeven.

Voorwaardelijk wordt aangenomen dat neutrofielen antibacteriële immuniteit verschaffen, eosinofielen - antiparasitair. Het belangrijkste kenmerk en de belangrijkste factor voor de bedreiging van het leven van de patiënt is dus het plotselinge verlies van het vermogen om verschillende infecties te weerstaan.

Oorzaken van agranulocytose

Wanneer de auto-immuunvorm van het syndroom in het functioneren van het immuunsysteem een ​​bepaalde storing optreedt, waardoor het antilichamen produceert (de zogenaamde auto-antilichamen), waarbij granulocyten worden aangevallen, waardoor ze de dood veroorzaken.

Veel voorkomende oorzaken van de ziekte:

1. Virale infecties (veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gele koorts, virale hepatitis) gaan meestal gepaard met matige neutropenie, maar in sommige gevallen kan agranulocytose optreden.
2. Ioniserende straling en bestralingstherapie, chemicaliën (benzeen), insecticiden.
3. Auto-immuunziekten (bijvoorbeeld lupus erythematosus, auto-immune thyroïditis).
4. Ernstige gegeneraliseerde infecties (zowel bacterieel als viraal).
5. Vermagering.
6. Genetische aandoeningen.

Geneesmiddelen kunnen agranulocytose veroorzaken als gevolg van directe onderdrukking van bloedvorming (cytostatica, valproïnezuur, carbamazepine, bèta-lactamantibiotica) of handelen als haptens (goudpreparaten, antithyroid-geneesmiddelen, enz.).

vorm

Agranulocytose is aangeboren en verworven. Congenitaal wordt geassocieerd met genetische factoren en is uiterst zeldzaam.

Verworven vormen van agranulocytose worden gedetecteerd met een frequentie van 1 geval per 1.300 mensen. Het werd hierboven beschreven dat, afhankelijk van de kenmerken van het pathologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan de dood van granulocyten, de volgende typen worden onderscheiden:

• myelotoxisch (cytotoxische ziekte);
• auto;
• hapteen (medicinaal).

Ook bekend is de genuinische (idiopathische) vorm waarin de oorzaak van de ontwikkeling van agranulocytose niet kan worden vastgesteld.

Door de aard van het verloop is agranulocytose acuut en chronisch.

Symptomen van agranulocytose

Symptomatologie begint zich voor te doen nadat het gehalte aan anti-leukocytenantistoffen in het bloed een bepaalde limiet heeft bereikt. In dit opzicht, wanneer agranulocytose verschijnt, houdt de persoon zich in de eerste plaats bezig met de volgende symptomen:

• slecht algemeen welzijn - ernstige zwakte, bleekheid en zweten;
• koorts (39º-40º), koude rillingen;
• het uiterlijk van zweren in de mond, amandelen en een zacht verhemelte. In dit geval, de persoon voelt een zere keel, het is moeilijk voor hem om te slikken, speekselvloed verschijnt;
• longontsteking;
• sepsis;
• ulceratieve laesies van de dunne darm. De patiënt voelt een opgeblazen gevoel, hij heeft dunne ontlasting, krampende buikpijn.

Naast de algemene manifestaties van agranulocytose treden er ook veranderingen op in de bloedtest:

• bij mensen neemt het totale aantal leukocyten scherp af;
• er is een daling van het niveau van neutrofielen, tot volledige afwezigheid;
• relatieve lymfocytose;
• toename van de ESR.

Om de aanwezigheid van agranulocytose bij mensen te bevestigen, moet een beenmergstudie worden voorgeschreven. Na de diagnose begint de volgende fase: de behandeling van agranulocytose.

Diagnose van agranulocytose

De groep van potentiële risico's voor de ontwikkeling van agranulocytose bestaat uit patiënten die een ernstige infectieziekte hebben ondergaan, die straling, cytotoxische of andere medicamenteuze therapie hebben ontvangen, die lijden aan collagenose. Uit de klinische gegevens is de combinatie van hyperthermie, ulceratieve-necrotische laesies van zichtbare slijmvliezen en hemorrhagische manifestaties van diagnostische waarde.

Het belangrijkste voor het bevestigen van agranulocytose is een algemene bloedtest en een beenmergpunctie. Perifeer bloedbeeld wordt gekenmerkt door leukopenie (1-2x109 / l), granulocytopenie (minder dan 0,75x109 / l) of agranulocytose, matige anemie en in ernstige mate trombocytopenie. In de studie van myelogram bleek een afname van het aantal myelokaryocyten, een afname van het aantal en verstoring van de rijping van cellen van de neutrofiele kiem, de aanwezigheid van een groot aantal plasmacellen en megakaryocyten. Om de auto-immune aard van agranulocytose te bevestigen, worden antineutrofiele antilichamen gedetecteerd.

Alle patiënten met agranulocytose blijken een thoraxfoto te hebben, herhaald bloedonderzoek op steriliteit, een biochemisch bloedonderzoek, een consult bij een tandarts en een KNO-arts. Differentiëren agranulocytose is noodzakelijk van acute leukemie, hypoplastische anemie. Eliminatie van de HIV-status is ook noodzakelijk.

complicaties

Myelotoxische ziekte kan de volgende complicaties hebben:

• Longontsteking.
• Sepsis (bloedvergiftiging). Vaak is er staphylococcen sepsis. De gevaarlijkste complicatie voor het leven van de patiënt;
• Perforatie in de darmen. Het ileum is het meest gevoelig voor de vorming van doorlopende gaten;
• Ernstige zwelling van het darmslijmvlies. Tegelijkertijd heeft de patiënt een darmobstructie;
• Acute hepatitis. Vaak wordt tijdens de behandeling epitheliale hepatitis gevormd;
• De vorming van necrose. Verwijst naar infectieuze complicaties;
• Bloedvergiftiging. Hoe meer een patiënt een myelotoxisch type ziekte heeft, hoe moeilijker het is om haar symptomen te elimineren.

Als de ziekte wordt veroorzaakt door haptens of ontstaat door een zwakke immuniteit, lijken de symptomen van de ziekte het duidelijkst. Onder de bronnen die infecties veroorzaken, zenden een saprofytische flora uit, waaronder pseudomonas of E. coli. In dit geval heeft de patiënt een sterke intoxicatie, de temperatuur stijgt naar 40-41 graden.

Hoe agranulocytose te behandelen?

In elk geval wordt rekening gehouden met de oorsprong van agranulocytose, de ernst ervan, de aanwezigheid van complicaties, de algemene toestand van de patiënt (geslacht, leeftijd, comorbiditeit, enz.).

Wanneer agranulocytose wordt gedetecteerd, is een complexe behandeling geïndiceerd, inclusief een aantal maatregelen:

1. Ziekenhuisopname op de afdeling hematologie van het ziekenhuis.
2. Patiënten worden in een afgesloten ruimte geplaatst waar regelmatig lucht wordt gedesinfecteerd. Volledig steriele omstandigheden helpen infecties met een bacteriële of virale infectie te voorkomen.
3. Parenterale voeding is geïndiceerd voor patiënten met necrotiserende enteropathie.
4. Zorgvuldige mondzorg is frequent spoelen met antiseptica.
5. Etiotrope therapie is gericht op het elimineren van de oorzakelijke factor - de beëindiging van bestralingstherapie en de introductie van cytostatica.
6. Antibiotica wordt voorgeschreven aan patiënten met een etterende infectie en ernstige complicaties. Om dit te doen, gebruik in een keer twee breed-spectrum medicijnen - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". De behandeling wordt aangevuld met antischimmelmiddelen - "Nystatine", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytenconcentratie-transfusie, beenmergtransplantatie.
8. Het gebruik van glucorticoïden in hoge doses - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulatie van leukopoëse - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Ontgifting - parenterale toediening van "Hemodez", glucose-oplossing, isotone natriumchloride-oplossing, "Ringer" -oplossing.
11. Correctie van bloedarmoede - bijvoorbeeld. voor IDA ijzerpreparaten: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandeling van hemorragisch syndroom - bloedplaatjestransfusies, de introductie van "Ditsinona", "Aminocapronzuur", "Vikasola".
13. Behandeling van de mondholte met Levorin's oplossing, smering van de zweren met zee-duindoornolie.

De prognose voor de behandeling van een ziekte is meestal gunstig. Het kan het uiterlijk van foci van weefselnecrose en infectieuze ulcera verergeren.

Preventieve maatregelen

Preventie van agranulocytose bestaat voornamelijk in het uitvoeren van een grondige hematologische controle tijdens de behandeling met myelotoxische geneesmiddelen, met uitzondering van het herhaaldelijk gebruik van geneesmiddelen die eerder het fenomeen van immuun agranulocytose bij een patiënt veroorzaakten.

Een ongunstige prognose wordt waargenomen bij de ontwikkeling van ernstige septische complicaties, hernieuwde ontwikkeling van hapteen agranulocytose

agranulocytose

Agranulocytose - klinische en hematologische syndroom, dat is gebaseerd op een scherpe verlaging of afwezigheid van neutrofielen tussen de cellulaire elementen van het perifere bloed. Agranulocytose gaat gepaard met de ontwikkeling van infectieuze processen, tonsillitis, ulceratieve stomatitis, pneumonie, hemorrhagische manifestaties. Van de complicaties zijn frequente sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Van primair belang voor de diagnose van agranulocytose is de studie van hemogram, beenmergpunctie, detectie van antineutrofiele antilichamen. De behandeling is gericht op het elimineren van de oorzaken van agranulocytose, het voorkomen van complicaties en het herstel van bloedvorming.

agranulocytose

Agranulocytose - veranderende perifeer bloed, komt in een aantal onafhankelijke ziekte en wordt gekenmerkt door een afname van het aantal of het verdwijnen van granulocyten. Hematologie onder agranulocytose bedoeld vermindering van het aantal granulocyten in het bloed van minder 0,75h10 9 / l of onder het totale aantal leukocyten 1x10 9 / l. Congenitale agranulocytose is uiterst zeldzaam; De verworven aandoening wordt gediagnosticeerd met een frequentie van 1 geval per 1200 personen. Vrouwen lijden 2-3 keer vaker aan agranulocytose dan mannen; meestal wordt het syndroom gedetecteerd op de leeftijd van 40 jaar. Op dit moment, als gevolg van het ruime gebruik in de medische praktijk cytotoxische therapie, evenals de opkomst van een groot aantal nieuwe farmacologische middelen de incidentie van agranulocytose is aanzienlijk toegenomen.

Classificatie van agranulocytose

Allereerst wordt agranulocytose opgedeeld in aangeboren en verworven. Dit laatste kan een onafhankelijke pathologische aandoening zijn of een van de manifestaties van een ander syndroom. De leidende pathogenetische factor is myelotoxisch, immuun hapteen en auto-immuun agranulocytose. Een idiopathische (gen) vorm met een onbekende etiologie wordt ook geïsoleerd.

Volgens de kenmerken van het klinische beloop differentiëren ze acute en recidiverende (chronische) agranulocytose. De ernst van agranulocytose hangt af van het aantal granulocyten in het bloed en kan licht zijn (op een granulocytenniveau van 1,0 - 0,5 x 109 / l), matig (op een niveau van minder dan 0,5 x 109 / l) of ernstig (in de volledige afwezigheid van granulocyten in het bloed). ).

De rol van granulocyten in het lichaam

Granulocyten worden leukocyten genoemd, in het cytoplasma waarvan, wanneer ze worden gekleurd, specifieke granulariteit (korrels) wordt bepaald. Granulocyten worden geproduceerd in het beenmerg en behoren daarom tot de cellen van de myeloïde serie. Ze vormen de grootste groep van witte bloedcellen. Afhankelijk van de kenmerken van de kleuring korrels deze cellen worden onderverdeeld in neutrofielen, eosinofielen en basofielen - ze verschillen in hun functies in het lichaam.

Het aandeel neutrofiele granulocyten is verantwoordelijk voor maximaal 50-75% van alle witte bloedcellen. Onder hen zijn gesegmenteerde gesegmenteerde (normale 45-70%) en onvolgroeide steek-neutrofielen (normaal 1-6%). Een aandoening die wordt gekenmerkt door verhoogd aantal neutrofielen wordt neutrofilie genoemd; in het geval van een afname van het aantal neutrofielen, spreken ze van neutropenie (granulocytopenie) en bij gebrek daaraan, spreken ze van agranulocytose. In het lichaam spelen neutrofiele granulocyten de belangrijkste beschermende factor tegen infecties (voornamelijk microbieel en fungaal). Wanneer een infectieus agens wordt geïntroduceerd, migreren neutrofielen door de capillaire wand en spoeden zich in het weefsel naar de plaats van infectie, fagocytiseren en vernietigen bacteriën met hun enzymen en vormen actief de lokale ontstekingsreactie. Bij agranulocytose is de reactie van het lichaam op de introductie van een infectieus pathogeen niet effectief, wat gepaard kan gaan met de ontwikkeling van dodelijke septische complicaties.

Oorzaken van agranulocytose

Myelotoxische agranulocytose treedt op als gevolg van de onderdrukking van de productie van voorlopercellen van myelopoëse in het beenmerg. Tegelijkertijd wordt een afname in het niveau van lymfocyten, reticulocyten en bloedplaatjes genoteerd in het bloed. Dit type agranulocytose kan zich ontwikkelen als het wordt blootgesteld aan ioniserende straling, cytostatische geneesmiddelen en andere farmacologische middelen (chlooramfenicol, streptomycine, gentamicine, penicilline, colchicine, aminazine), enz.

Immuun agranulocytose is geassocieerd met de vorming van antilichamen in het lichaam, waarvan de werking gericht is tegen zijn eigen leukocyten. Het optreden van hapten immune agranulocytose lokt het gebruik uit van sulfonamiden, NPVS-derivaten van pyrazolon (amidopirine, analgin, aspirine, butadion), geneesmiddelen voor de behandeling van tuberculose, diabetes mellitus, helminth-infecties, die werken als haptenen. Ze zijn in staat complexe verbindingen te vormen met bloedeiwitten of leukocytenmembranen en worden antigenen waartegen het lichaam antilichamen begint aan te maken. Deze laatste worden op het oppervlak van de witte bloedcellen gefixeerd en veroorzaken hun dood.

De basis van auto-immuun agranulocytose is een pathologische reactie van het immuunsysteem, vergezeld door de vorming van antineutrofil antilichamen. Dit soort agranulocytose wordt gevonden in auto-immune thyroiditis, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en andere collagenoses. Agranulocytose, die zich ontwikkelt bij sommige infectieziekten (influenza, infectieuze mononucleosis, malaria, gele koorts, tyfeuze koorts, virale hepatitis, polio, enz.) Heeft ook een immuunkarakter. Ernstige neutropenie kan wijzen op chronische lymfatische leukemie, aplastische anemie, Felty's syndroom en komt ook parallel voor aan trombocytopenie of hemolytische anemie. Congenitale agranulocytose is een gevolg van genetische aandoeningen.

Pathologische reacties die het verloop van agranulocytose begeleiden, zijn in de meeste gevallen ulceratieve-necrotische veranderingen in de huid, orale mucosa en farynx, minder vaak - de conjunctivale holte, strottenhoofd, maag. Necrotische ulcera kunnen optreden in het darmslijmvlies, waardoor perforatie van de darmwand wordt veroorzaakt, de ontwikkeling van intestinale bloedingen; in de wand van de blaas en de vagina. Microscopie van gebieden met necrose onthult de afwezigheid van neutrofiele granulocyten.

Symptomen van agranulocytose

Kliniek van immuun-agranulocytose ontwikkelt zich gewoonlijk acuut, in tegenstelling tot myelotoxische en auto-immuunvarianten, waarbij pathologische symptomen ontstaan ​​en geleidelijk toenemen. Vroege manifeste manifestaties van agranulocytose omvatten koorts (39-40 ° C), ernstige zwakte, bleekheid, zweten, artralgie. Gekenmerkt door ulcera-necrotische processen van het slijmvlies van de mond en farynx (gingivitis, stomatitis, faryngitis, tonsillitis), necrotisatie van de huig, zacht en hard gehemelte. Deze veranderingen gaan gepaard met speekselvloed, keelpijn, dysfagie, spasme van de kauwspieren. Regionale lymfadenitis wordt opgemerkt, een matige vergroting van de lever en de milt.

Voor myelotoxische agranulocytose is het voorkomen van matig uitgesproken hemorragisch syndroom, gemanifesteerd door bloedend tandvlees, nasale bloedingen, blauwe plekken en hematomen, hematurie typisch. Met de nederlaag van de darm ontwikkelt necrotische enteropathie, manifestaties van die krampen buikpijn, diarree, een opgeblazen gevoel. In ernstige vorm zijn complicaties zoals perforatie van de darm, peritonitis mogelijk.

Wanneer agranulocytose bij patiënten hemorragische pneumonie kan ervaren, gecompliceerd door abcessen en gangreen van de long. Tegelijkertijd zijn de fysische en radiologische gegevens uiterst schaars. Tot de meest voorkomende complicaties behoren perforatie van het zachte gehemelte, sepsis, mediastinitis, acute hepatitis.

Diagnose van agranulocytose

De groep van potentiële risico's voor de ontwikkeling van agranulocytose bestaat uit patiënten die een ernstige infectieziekte hebben ondergaan, die straling, cytotoxische of andere medicamenteuze therapie hebben ontvangen, die lijden aan collagenose. Uit de klinische gegevens is de combinatie van hyperthermie, ulceratieve-necrotische laesies van zichtbare slijmvliezen en hemorrhagische manifestaties van diagnostische waarde.

Het belangrijkste voor het bevestigen van agranulocytose is een algemene bloedtest en een beenmergpunctie. Het patroon van perifeer bloed wordt gekenmerkt door leukopenie (1-2x109 / l), granulocytopenie (minder dan 0,75x109 / l) of agranulocytose, matige anemie en in ernstige mate trombocytopenie. In de studie van myelogram bleek een afname van het aantal myelokaryocyten, een afname van het aantal en verstoring van de rijping van cellen van de neutrofiele kiem, de aanwezigheid van een groot aantal plasmacellen en megakaryocyten. Om de auto-immune aard van agranulocytose te bevestigen, worden antineutrofiele antilichamen gedetecteerd.

Alle patiënten met agranulocytose blijken een thoraxfoto te hebben, herhaald bloedonderzoek op steriliteit, een biochemisch bloedonderzoek, een consult bij een tandarts en een KNO-arts. Differentiëren agranulocytose is noodzakelijk van acute leukemie, hypoplastische anemie. Eliminatie van de HIV-status is ook noodzakelijk.

Behandeling en preventie van agranulocytose

Patiënten met geverifieerde agranulocytose moeten in het ziekenhuis worden opgenomen op de afdeling hematologie. Patiënten worden geplaatst in een isoleerafdeling met aseptische omstandigheden, waar regelmatige kwartsbehandeling wordt uitgevoerd, bezoeken beperkt zijn, medisch personeel werkt alleen in hoeden, maskers en overschoenen. Deze maatregelen zijn gericht op het voorkomen van infectieuze complicaties. In het geval van necrotische enteropathie wordt de patiënt overgezet naar parenterale voeding. Patiënten met agranulocytose vereisen zorgvuldige mondverzorging (frequente mondspoelingen met antiseptische oplossingen, smering van slijmvliezen).

De behandeling van agranulocytose begint met het elimineren van de etiologische factor (de afschaffing van myelotoxische geneesmiddelen en chemicaliën, enz.). Voor de preventie van etterige infectie worden niet-absorbeerbare antibiotica en antischimmelmiddelen voorgeschreven. Intraveneuze toediening van immunoglobuline en antistaphylococcus plasma, leukocytenmassatransfusie en trombocytenmassa is aangetoond voor hemorragisch syndroom. In de immuun- en auto-immune aard van agranulocytose worden glucorticoïden toegediend in hoge doses. In de aanwezigheid van CIC en antilichamen in het bloed wordt plasmaferese uitgevoerd. Bij de complexe behandeling van agranulocytose worden leukopoëse-stimulantia gebruikt.

Preventie van agranulocytose bestaat voornamelijk in het uitvoeren van een grondige hematologische controle tijdens de behandeling met myelotoxische geneesmiddelen, met uitzondering van het herhaaldelijk gebruik van geneesmiddelen die eerder het fenomeen van immuun agranulocytose bij een patiënt veroorzaakten. Een ongunstige prognose wordt waargenomen bij de ontwikkeling van ernstige septische complicaties, hernieuwde ontwikkeling van hapteen agranulocytose

Agranulocytose Wat is het?

Agranulocytose is een klinisch-hematologisch syndroom, vergezeld door gedeeltelijke of volledige verdwijning van agranulocyten uit perifeer bloed. Agranulocytose is van twee soorten - myelotoxisch en immuun. De eerste wordt gekenmerkt door het behoud van enkele granulocyten en wordt cytostatische ziekte genoemd.

Myelotoxische agranulocytose

Deze ziekte treedt op als gevolg van de verstoring van de vorming van granulocyten in het beenmerg of hun dood in het beenmerg of in perifeer bloed. Myelotoxische agranulocytose ontstaat door de onderdrukking van beenmerghematopoëse en de stopzetting van granulocytdifferentiatie onder invloed van cytostatische chemotherapie-geneesmiddelen (cyclofosfamide, myelosan, chlorbutine, enz.), Ioniserende straling.

Bloedvorming wordt ook onderdrukt bij acute leukemie, metastasen van kanker in het beenmerg en sarcomen. Chloramphenicol agranulocytose ontwikkelt zich als een gevolg van een tekort aan enzymen die geneesmiddelen in een oplosbare vorm veranderen en zorgen voor hun eliminatie uit het lichaam.

Pasgeborenen hebben een verhoogde gevoeligheid voor chlooramfenicol en sulfamedicijnen, omdat ze worden gekenmerkt door fermentopenie.

De oorzaak van immuun agranulocytose

De oorzaak van immunologische agranulocytose is de inname van geneesmiddelen die onvolledige antigenen of haptenen bevatten (amidopirine, analgin, sulfonamiden, arsenicum, kwikdiureticum, kinine, ftivazid, enz.).

Als resultaat van de combinatie van antilichamen met antigenen die zijn gelokaliseerd op het oppervlak van leukocyten, komen agglutinatie (lijmen en precipitatie), lysis (vernietiging) en celdood voor. Immuun agranulocytose, zoals alle immuunziekten, wordt gekenmerkt door een snelle ontwikkeling, ongeacht de dosis van het ingenomen medicijn.

Bovendien kan de oorzaak van immunologische agranulocytose het voorkomen zijn in het bloed van anti-leukocyten auto-antilichamen in dergelijke grote collagenoses zoals reumatoïde polyartritis of systemische lupus erythematosus.

Symptomen van agranulocytose

Symptomen van agranulocytose beginnen te verschijnen nadat het gehalte aan anti-leukocytenantistoffen in het bloed een bepaalde limiet heeft bereikt. Dit proces gaat gepaard met een sterke toename van de lichaamstemperatuur. Laboratoriumonderzoek toont een volledige afwezigheid van granulocyten in het perifere bloed en een toename van de ESR. Bovendien hebben sommige patiënten een vergrote milt.

Myelotoxische en immuun agranulocyten variëren in klinische manifestaties. Myelotoxische agranulocytose wordt gekenmerkt door een langzame ontwikkeling. In het beginstadium is de ziekte asymptomatisch. Verdenking van de aanwezigheid van de ziekte is alleen mogelijk met laboratoriumonderzoek, dat een afname in het aantal leukocyten vertoont.

In de regel gaat leukopenie gepaard met trombocytopenie en reticulopenie, en vervolgens ontwikkelt zich erythrocytopenie. De cytostatische ziekte wordt gekenmerkt door de sequentiële ontwikkeling van twee syndromen: oraal, waarvan manifestaties stomatitis, oedeem, hyperkeratose, diepe necrose en hematologische aandoeningen zijn, vergezeld van leukopenie, trombocytopenie, een afname van het aantal reticulocyten.

In het geval van een ernstig verloop van de ziekte, wordt het aantal bloedplaatjes tot kritieke limieten teruggebracht, wat gepaard gaat met bloeding en bloeding op de injectieplaatsen en verwondingen. Grote doses cytostatica geven dergelijke complicaties als cytostatica, colitis, oesofagitis, gastritis, necrotische enteropathie.

De laatste ziekte ontwikkelt zich als een resultaat van de schadelijke effecten van cytostatica op het epitheel van het maag-darmkanaal. Bij necrotische enteropathie wordt de endogene gramnegatieve darmflora geactiveerd. Symptomen van de ziekte zijn vergelijkbaar met de klinische verschijnselen van enterocolitis: koorts, verlaging van de bloeddruk, hemorrhagisch syndroom.

Bovendien wordt cytostatische ziekte vaak gecompliceerd door longontsteking. Immuun agranulocytose, die wordt veroorzaakt door de medicatie van de haptenische groep, wordt gekenmerkt door een acuut begin. Granulocytopenie of agranulocytose, die niet gepaard gaat met een daling van bloedplaatjes, lymfocyten en reticulocyten, ontwikkelt zich onmiddellijk na inname van het medicijn.

Als gevolg van pathologische veranderingen in het bloed van de patiënt, stijgt de lichaamstemperatuur snel en ontwikkelen zich microbiële complicaties (angina, pneumonie, stomatitis, enz.). Met de herhaling van agranulocytose neemt de cellulariteit van het beenmerg af en dan is het verwoest.

Voor de periode van herstel die plaatsvindt na de geschikte therapie, is reactieve leukocytose karakteristiek met een verschuiving naar links. Met dit type leukocytose neemt het aantal leukocyten toe tot 15-20 x 103 in 1 μl of 15.000-20.000 in 1 mm3. Een toename van het gehalte aan promyelocyten en myelocyten wordt waargenomen in het beenmerg, wat wijst op herstel.

behandeling

Patiënten met agranulocytose worden getoond in een klinische behandeling in een geïsoleerde ruimte waarin sterilisatie met ultraviolette lucht wordt uitgevoerd. Wanneer necrotische enteropathie vasten betekent, parenterale voeding. Bovendien vereist de patiënt zorgvuldige zorg voor het mondslijmvlies, sterilisatie van de darm met niet-absorbeerbare antibiotica.

In het geval dat de patiënt een temperatuur van 38 ° bereikt, krijgt hij breedspectrumantibiotica voorgeschreven: 2-3 gram cemorine en 80 mg garamycine per dag. Bovendien wordt intraveneuze toediening van carbenicilline aangetoond, waarvan de dagelijkse dosis 30 g kan bedragen. De behandeling wordt gedurende 5 dagen of langer uitgevoerd.

In aanwezigheid van bacteriële complicaties van cytostatische ziekte worden antibiotica voorgeschreven, die niet alleen gram-negatieve, maar ook gram-positieve flora, alsook schimmels onderdrukken. gluco-corticoïde geneesmiddelen worden in dit geval niet gebruikt. Bovendien wordt een symptomatische behandeling uitgevoerd.

Wanneer de temperatuur verhoogd is, wordt analgin voorgeschreven, voor aandoeningen van het cardiovasculaire systeem, strofanthine, erytrocyten en bloedplaatjestransfusies (1-2 keer per week).

Transfusie van bloedplaatjes is van groot belang bij de preventie en behandeling van trombocytopenische bloedingen. Deze procedure wordt niet alleen voorgeschreven wanneer interne bloedingen worden gedetecteerd, maar ook wanneer kleine bloedingen optreden op de huid van de borst en het gezicht.

Voor de preventie van de ziekte tijdens de cytostatische behandeling met cytostatica blijkt noodzakelijk om regelmatig hematologie controle, in het bijzonder leukocyten, ten minste 2-3 keer per week uit te voeren.

In het geval van het verlagen van het niveau van leukocyten, wordt de dosis van het medicijn met 2 maal verlaagd. In geval van diarree, geelzucht, koorts, stomatitis, moet de behandeling worden gestopt.

Van bijzonder belang voor de preventie van infectieuze complicaties is het creëren van aseptische omstandigheden voor patiënten. Wanneer er tekenen van immunologische agranulocytose verschijnen, moet het gebruik van het medicijn-hapteen, dat de oorzaak van de ziekte is, onmiddellijk worden gestaakt.

Om de vorming van antilichamen in het bloed te stoppen, wordt de patiënt gluco-corticoïde steroïden voorgeschreven - prednison, triamcilon of hun analogen. In de acute periode van de dosis van deze medicijnen moet vrij hoog zijn. Bijvoorbeeld, de dagelijkse dosis prednison is in dit geval 60-80 mg.

Naarmate het leukocytengehalte in het bloed van de patiënt toeneemt, wordt de dosis steroïden snel verlaagd en wanneer de bloedsamenstelling genormaliseerd is, wordt de behandeling volledig gestopt. Samen met het gebruik van glucocorticosteroïden is het noodzakelijk om bacteriële complicaties te behandelen.

In de eerste dagen van de ziekte worden aanzienlijke doses antibiotica voorgeschreven. Het wordt aanbevolen om tegelijkertijd 2-3 medicijnen te gebruiken die verschillende effecten hebben. Om de vorming van necrose in de mondholte te voorkomen, wordt vaak spoelen met gramicidine-oplossingen getoond, waarvan 1 ml wordt verdund in 100 ml water, evenals furatsiline in een verhouding van 1: 5000.

Voor de preventie van candidiasis gebruikt nystatine. Wanneer slokdarmontsteking 3-4 keer per dag koud vloeibaar voedsel en ingestie van olijfolie en 1 theelepel bevat. Het beloop van de antibioticabehandeling wordt onmiddellijk na de normalisatie van bloedleukocyten en de volledige eliminatie van bacteriële complicaties gestopt.

Na herstel is de patiënt gecontra-indiceerd voor de inname van geneesmiddelen die de ontwikkeling van immunologische agranulocytose veroorzaakten. Met een tijdige en juiste behandeling is de prognose van de ziekte gunstig. Wat betreft myelotoxische agranulocytose wordt de prognose van de ziekte bepaald door de ernst van de laesie. In zeldzame gevallen wordt de dood veroorzaakt door sepsis, necrose of gangreen. Auteur: Victor Zaitsev

survey:

Als u een fout vindt, selecteert u het tekstfragment en drukt u op Ctrl + Enter.

Agranulocytose: vormen en oorzaken, tekenen, diagnose, hoe te behandelen

Agranulocytose is een hematologische disfunctie die wordt gekenmerkt door een afname van het perifere bloed van een speciale fractie van leukocyten - granulocyten (waaronder neutrofielen, eosinofielen en basofielen). Dit is een klinisch en hematologisch syndroom van een aantal ziekten waarbij de gevoeligheid van het lichaam voor infecties toeneemt. Bij vrouwen ontwikkelt agranulocytose zich meerdere malen vaker dan bij mannen. Meestal wordt pathologie gevonden bij personen ouder dan 40 jaar.

Granulocyten hebben hun naam gekregen vanwege de aanwezigheid van een speciale granulariteit in het cytoplasma, die wordt gedetecteerd door kleuring met bepaalde kleurstoffen. Omdat granulocyten de overhand hebben in de structuur van de leukocytformule, gaat de ziekte gepaard met leukopenie.

Neutrofielen vormen de basis van granulocyten (meer dan 90%). Dit zijn bloedcellen die een beschermende functie in het lichaam uitoefenen, waardoor het proces van fagocytose en het doden van tumorcellen wordt gewaarborgd. Ze absorberen microben, zieke cellulaire elementen, vreemde lichamen en weefselresten, produceren lysozyme om bacteriën te bestrijden en interferon om virussen te inactiveren.

De belangrijkste functies van de overheersende neutrofiele granulocyten zijn als volgt:

• Behoud immuniteit op een optimaal niveau
• Activering van het bloedstollingssysteem
• Zorgen voor bloedsteriliteit.

Granulocyten worden geproduceerd door beenmergcellen. Vooral intensief vindt dit proces plaats met een infectieuze ontsteking. Cellen (in de eerste plaats neutrofielen) sterven snel in het brandpunt van de ontsteking en maken deel uit van de pus.

Vanwege het wijdverbreide gebruik van moderne cytostatica en radiotherapie is de incidentie van pathologie aanzienlijk toegenomen. Bij afwezigheid van een adequate en tijdige behandeling ontwikkelen zich ernstige complicaties van agranulocytose: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Sterfte met vaak gefixeerde acute vorm van agranulocytose bereikt 80%.

redenen

Agranulocytose is een ernstige pathologie die niet alleen ontstaat. De oorzaken van de ziekte zijn zeer significant en divers.

Endogene oorzaken:

• Genetische aanleg
• Immuunsysteemaandoeningen - collagenose, thyroïditis, glomerulonefritis, spondylitis ankylopoetica, systemische lupus erythematosus,
• Leukemie, aplastische bloedarmoede,
• Metastatische beenmergschade,
• Cachexia.

Exogene factoren:

1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus-infectie, virale hepatitis, tuberculose,
2. Bacteriële infectie, voorkomend in een gegeneraliseerde vorm, sepsis,
3. Aanvaarding van sommige medicijnen - cytostatica, bètalactamantibiotica, Aminazine,
4. Langdurige radiotherapie
5. Stralingsbelasting
6. Effecten op het lichaam van giftige chemicaliën - benzeen, arseen, kwik, insecticiden,
7. Chemicaliën die deel uitmaken van cosmetica, huishoudelijke chemicaliën, verven en vernissen,
8. Slechte alcohol.

classificatie

Agranulocytose, afhankelijk van de oorsprong, is aangeboren en verworven. Aangeboren afwijkingen zijn genetisch bepaald en vrijwel niet geregistreerd.

Volgens het klinische beloop is agranulocytose acuut en recidiverend of chronisch.

Pathogenetische classificatie van de verworven vorm van pathologie:

• Myelotoxische agranulocytose of cytostatische ziekte,
• Immuun of hapteen - met de vorming van auto-antilichamen in het menselijk lichaam,
• Idiopathische of genuinische etiologie en pathogenese zijn niet vastgesteld.

agranulocytose in het bloed (links) en verstoorde celproductie in het beenmerg (rechts)

Immuun agranulocytose

Immuun agranulocytose ontstaat als gevolg van de dood van rijpe granulocyten onder invloed van antilichamen. Neutrofiele voorlopercellen worden in het bloed gedetecteerd, wat duidt op stimulatie van de vorming van deze cellen en bevestigt de diagnose. De dood van een groot aantal granulocyten leidt tot vergiftiging van het lichaam en het verschijnen van tekenen van intoxicatiesyndroom, die vaak gepaard gaan met symptomen van de onderliggende ziekte.

• Auto-immune agranulocytose is een symptoom van systemische auto-immuunziekten: collagenose, sclerodermie, vasculitis. Antistoffen tegen de eigen weefsels van het lichaam worden in het bloed gevormd. De trigger wordt beschouwd als een erfelijke aanleg, virale infecties en psychologisch trauma. De uitkomst en het beloop van auto-immune agranulocytose wordt bepaald door de kenmerken van de onderliggende ziekte.
• Haptonische agranulocytose is een ernstige vorm van pathologie die optreedt als reactie op de toediening van een bepaald medicijn. Haptens zijn chemicaliën die hun antigene eigenschappen verkrijgen na interactie met granulocyten-eiwitten. Antilichamen worden gehecht aan het oppervlak van leukocyten, lijmen en vernietigen ze. Medicijnen vaak fungeren als haptenen "Diakarb", "Amidopyrine", "Aspirine", "Analgin", "Indometacine", "TMP", "pipolfen", "Isoniazid", "Erythromycin", "Fenylbutazon", " Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Natuurlijk leidt deze medicatie tot de ontwikkeling van hapteen of medicinale agranulocytose. Het begint acuut en blijft ontwikkelen, zelfs na extreem lage doses medicijnen.

Myelotoxische agranulocytose

Myelotoxische agranulocytose is een gevolg van bestraling of cytotoxische therapie, onder invloed waarvan de groei van voorlopercellen van granulocyten in het beenmerg wordt onderdrukt.

Alle granulocyten hebben algemene precursoren - beenmergcellen (myeloblasten)

De ernst van de ziekte hangt af van de dosis ioniserende straling en de toxiciteit van het middel tegen kanker. Producten myelopoiese cellen onderdrukt ook de receptie cytostatica - "methotrexaat", "cyclofosfamide", evenals enkele antibiotica uit de groep van penicillines, aminoglycosiden, macroliden.

1. Bij myelotoxische endogene agranulocytose wordt de vorming van bloedcellen in het rode beenmerg onderdrukt door tumor-toxines. Geleidelijk worden beenmergcellen vervangen door kanker.
2. De exogene vorm van pathologie is een symptoom van een ernstige ziekte, de oorzaak hiervan is de negatieve invloed van externe factoren. Beenmergcellen vermenigvuldigen zich snel en zijn zeer gevoelig voor nadelige milieueffecten.
3. Geneesmiddelentypologie van de pathologie vindt plaats onder invloed van cytostatica, die op grote schaal worden gebruikt bij de behandeling van kanker en systemische ziekten. Cytostatica remmen de activiteit van het immuunsysteem en de vorming van granulocyten.

symptomatologie

Myelotoxische agranulocytose is vaak asymptomatisch of manifesteert symptomen van hemorragisch syndroom en necrotische enteropathie:

• Baarmoeder- en nasale bloedingen
• Het verschijnen van hematomen en bloedingen op de huid,
• Bloed in de urine
• Krampachtige buikpijn
• braken,
• diarree,
• Gerommel en spatten in de maag, winderigheid,
• Bloed in ontlasting.

Ontsteking van het darmslijmvlies leidt tot de ontwikkeling van necrotiserende enteropathie. Zweren en foci van necrose vormen zich snel aan de binnenkant van het spijsverteringskanaal. In ernstige gevallen ontstaat een levensbedreigende, overvloedige darmbloeding of een acute buikkliniek.

Soortgelijke processen kunnen optreden op het slijmvlies van de urineleiders, longen en lever. Ontsteking van de longen tijdens agranulocytose heeft een atypische loop. Er vormen zich grote abcessen in het longweefsel en gangreen ontwikkelt zich. Patiënten ontwikkelen hoesten, kortademigheid, pijn op de borst.

Onderscheidende kenmerken van immuun agranulocytose zijn:

1. Acuut begin
2. koorts,
3. Huidplooi
4. hyperhidrosis,
5. Gewrichtspijn
6. Gingivitis, stomatitis, faryngitis, tonsillitis,
7. Vernietigde geur uit de mond,
8. speekselvloed,
9. dysfagie,
10. Regionale lymfadenitis,
11. Hepatosplenomegalie.

Ulceratieve-necrotische veranderingen van het mondslijmvlies als gevolg van de hoge populatie en ongecontroleerde reproductie van saprofytische microflora. Ontsteking van de keelholte, amandelen en tandvlees wordt snel necrotisch. Bacteriën hopen zich op en vermenigvuldigen zich onder de films. Hun gifstoffen en vervalproducten dringen snel door in de algemene bloedbaan, die zich manifesteert door ernstige intoxicatie, koorts, koude rillingen, misselijkheid en hoofdpijn. De diagnose van immuun agranulocytose wordt bevestigd door de detectie van anti-leukocytenantistoffen tijdens serologisch onderzoek.

De ziekte bij kinderen is chronisch. Exacerbaties gaan gepaard met het optreden van zweren op het slijmvlies van de mond en keelholte. Met de toename van granulocyten in het bloed komt remissie. Naarmate het kind ouder wordt, nemen de symptomen geleidelijk af.

Complicaties ernstige agranulocytose zijn: intestinale perforatie, peritonitis, longontsteking, abcesvorming longweefsel, bloed septische falen, respiratoir falen, schade aan het urogenitale systeem, endotoxine shock.

diagnostiek

Diagnose van agronulocytose voornamelijk laboratorium. Deskundigen letten op de belangrijkste klachten van patiënten: koorts, bloedingen en ulceratieve necrotische laesies op het slijmvlies.

Diagnostische maatregelen om agranulocytose te detecteren:

• Algemene klinische bloedanalyse - leukopenie, neutropenie, lymfocytose, bloedarmoede, trombocytopenie.
• Algemene urineanalyse - proteïnurie, cylindrurie.
• Sternale punctie, myelogram, immunogram.
• Bloedonderzoek op steriliteit op het hoogtepunt van hyperthermie.
• Raadpleging van smalle specialisten - KNO-arts en tandarts.
• Radiografie van de longen.

behandeling

De behandeling van patiënten met agranulocytose is complex, inclusief een aantal activiteiten:

1. Ziekenhuisopname op de afdeling hematologie van het ziekenhuis.
2. Patiënten worden in een afgesloten ruimte geplaatst waar regelmatig lucht wordt gedesinfecteerd. Volledig steriele omstandigheden helpen infecties met een bacteriële of virale infectie te voorkomen.
3. Parenterale voeding is geïndiceerd voor patiënten met necrotiserende enteropathie.
4. Zorgvuldige mondzorg is frequent spoelen met antiseptica.
5. Etiotrope therapie is gericht op het elimineren van de oorzakelijke factor - de beëindiging van bestralingstherapie en de introductie van cytostatica.
6. Antibiotica wordt voorgeschreven aan patiënten met een etterende infectie en ernstige complicaties. Om dit te doen, gebruik in een keer twee breed-spectrum medicijnen - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". De behandeling wordt aangevuld met antischimmelmiddelen - "Nystatine", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytenconcentratie-transfusie, beenmergtransplantatie.
8. Het gebruik van glucorticoïden in hoge doses - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulatie van leukopoëse - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Ontgifting - parenterale toediening van "Hemodez", glucose-oplossing, isotone natriumchloride-oplossing, "Ringer" -oplossing.
11. Correctie van bloedarmoede - bijvoorbeeld. voor IDA ijzerpreparaten: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandeling van hemorragisch syndroom - bloedplaatjestransfusies, de introductie van "Ditsinona", "Aminocapronzuur", "Vikasola".
13. Behandeling van de mondholte met Levorin's oplossing, smering van de zweren met zee-duindoornolie.

Om de ontwikkeling van agranulocytose te voorkomen, moet het bloedbeeld zorgvuldig worden gecontroleerd tijdens de behandeling met myelotoxische geneesmiddelen, tijdens bestralingstherapie en chemotherapie. Patiënten moeten dus voedsel eten dat de beenmergfunctie herstelt. Om dit te doen, moet het dieet bestaan ​​uit vette vis, kippeneieren, walnoten, kip, wortels, bieten, appels, vers geperste groenten en vruchtensappen, zeekool, avocado, spinazie. Voor profylactische doeleinden moeten vitamines worden gebruikt die het immuunsysteem op een optimaal niveau ondersteunen.

De prognose van agranulocytose hangt af van het verloop van de onderliggende ziekte. Met de ontwikkeling van septische complicaties, wordt het ongunstig. De ziekte kan leiden tot blijvende invaliditeit en zelfs de dood van de patiënt.

agranulocytose

Agranulocytose is een klinisch en laboratoriumsyndroom waarvan de belangrijkste manifestatie bestaat in een scherpe afname of volledige afwezigheid van neutrofiele granulocyten in perifeer bloed, wat gepaard gaat met een toename van de vatbaarheid van het lichaam voor schimmel- en bacteriële infecties.

Granulocyten zijn de meest talrijke groep leukocyten waarin specifieke korrels (granulariteit) zichtbaar worden wanneer ze in het cytoplasma worden gekleurd. Deze cellen zijn myeloïde en worden geproduceerd in het beenmerg. Granulocyten nemen een actieve rol in de bescherming van het lichaam tegen infecties: wanneer een infectieus agens de weefsels binnendringt, migreren ze uit de bloedbaan door de capillaire wanden en komen ze in het brandpunt van de ontsteking, hier absorberen ze bacteriën of schimmels en vernietigen ze vervolgens met hun enzymen. Het aangegeven proces leidt tot de vorming van een lokale ontstekingsreactie.

Bij agranulocytose is het lichaam niet in staat om infecties te weerstaan, wat vaak een factor wordt in het optreden van septische complicaties.

Bij mannen wordt agranulocytose 2-3 keer minder vaak gediagnosticeerd dan bij vrouwen; mensen boven de 40 zijn daar het meest vatbaar voor.

redenen

Wanneer de auto-immuunvorm van het syndroom in het functioneren van het immuunsysteem een ​​bepaalde storing optreedt, waardoor het antilichamen produceert (de zogenaamde auto-antilichamen), waarbij granulocyten worden aangevallen, waardoor ze de dood veroorzaken. Auto-immune agranulocytose kan optreden tegen de achtergrond van de volgende ziekten:

• auto-immune thyroiditis;
• systemische lupus erythematosus;
• reumatoïde artritis en andere vormen van collagenose.

Agranulocytose, die zich ontwikkelt als een complicatie van infectieziekten, heeft een immuunkarakter, in het bijzonder:

• polio;
• virale hepatitis;
• buiktyfus;
• gele koorts;
• malaria;
• infectieuze mononucleosis;
• griep.

Bij agranulocytose is het lichaam niet in staat om infecties te weerstaan, wat vaak een factor wordt in het optreden van septische complicaties.

Momenteel wordt de hapteenvorm van agranulocytose vaak gediagnosticeerd. Haptens zijn chemische stoffen waarvan het molecuulgewicht 10.000 Da niet overschrijdt. Deze omvatten veel medicijnen. Haptens zelf bezitten geen immunogeniciteit en krijgen deze eigenschap alleen na combinatie met antilichamen. De resulterende verbindingen kunnen een toxisch effect hebben op granulocyten, wat hun dood veroorzaakt. Eenmaal ontwikkeld, zal hapteen-agranulocytose worden herhaald elke keer dat u dezelfde hapteen (geneesmiddel) gebruikt. De meest voorkomende oorzaak van agranulocytose gehapteneerd geworden drugs Diakarb, Amidopyrine, Antipyrine, Analgin, aspirine, Isoniazid, meprobamaat, Fenylbutazon fenacetine, indomethacine, procaïnamide, levamisol, Methicilline, Bactrim en andere sulfonamiden, leponeks, Chloroquine, barbituraten.

Myelotoxische agranulocytose treedt op als gevolg van een verstoring van het myelopoëseproces in het beenmerg en geassocieerd met de onderdrukking van de productie van voorlopercellen. De ontwikkeling van deze vorm is geassocieerd met het effect op het lichaam van cytotoxische geneesmiddelen, ioniserende straling en bepaalde medicijnen (penicilline, gentamicine, streptomycine, levomycetine, aminazine, colchicine). Wanneer myelotoxische agranulocytose in het bloed het aantal niet alleen granulocyten, maar ook bloedplaatjes, reticulocyten, lymfocyten vermindert, wordt deze aandoening een cytotoxische ziekte genoemd.

Om het risico op infectie- en ontstekingsziekten te verminderen, worden patiënten met bevestigde agranulocytose behandeld in de aseptische eenheid van de hematologie-eenheid.

vorm

Agranulocytose is aangeboren en verworven. Congenitaal wordt geassocieerd met genetische factoren en is uiterst zeldzaam.

Verworven vormen van agranulocytose worden gedetecteerd met een frequentie van 1 geval per 1.300 mensen. Het werd hierboven beschreven dat, afhankelijk van de kenmerken van het pathologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan de dood van granulocyten, de volgende typen worden onderscheiden:

• myelotoxisch (cytotoxische ziekte);
• auto;
• hapteen (medicinaal).

Ook bekend is de genuinische (idiopathische) vorm waarin de oorzaak van de ontwikkeling van agranulocytose niet kan worden vastgesteld.

Door de aard van het verloop is agranulocytose acuut en chronisch.

Tekenen van

De eerste symptomen van agranulocytose zijn:

• ernstige zwakte;
• bleekheid van de huid;
• gewrichtspijn;
• overmatig zweten;
• verhoogde lichaamstemperatuur (tot 39-40 ° C).

Gekenmerkt door ulcera-necrotische laesies van het slijmvlies van de mondholte en keelholte, die de vorm kunnen hebben van de volgende ziekten:

• keelpijn;
• zere keel;
• stomatitis;
• gingivitis;
• necrotisatie van harde en zachte gehemelte, huig.

Deze processen gaan gepaard met spasmen van de kauwspieren, moeite met slikken, keelpijn, toegenomen kwijlen.

Wanneer agranulocytose de milt en lever verhoogt, ontwikkelt zich regionale lymfadenitis.

Kenmerken van myelotoxische agranulocytose

Voor myelotoxische agranulocytose, naast de bovengenoemde symptomen, gekenmerkt door een matig uitgesproken hemorragisch syndroom:

• hematoomvorming;
• neusbloedingen;
• verhoogd bloeding tandvlees;
• hematurie;
• braken met bloed of in de vorm van "koffiedik";
• zichtbaar scharlaken bloed in ontlasting of zwarte teerachtige ontlasting (melena).

Zie ook:

diagnostiek

Om agranulocytose te bevestigen, wordt een volledige bloedtelling en een beenmergpunctie uitgevoerd.

Over het algemeen wordt de analyse van het bloed bepaald door ernstige leukopenie, waarbij het totale aantal leukocyten niet hoger is dan 1-2 x 10 9 / l (de norm is 4-9 x 10 9 / l). Tegelijkertijd worden granulocyten helemaal niet gedetecteerd, of hun aantal is minder dan 0,75 x 109 / l (de norm is 47-75% van het totale aantal leukocyten).

In de studie van de cellulaire samenstelling van het beenmerg onthuld:

• afname van het aantal myelokaryocyten;
• toename van het aantal megakaryocyten en plasmacellen;
• verminderde rijping en vermindering van het aantal cellen in een neutrofiele kiem.

Om de auto-immuun agranulocytose te bevestigen, wordt de aanwezigheid van antineutrofil antilichamen bepaald.

Als agranulocytose wordt vastgesteld, moet de patiënt worden geraadpleegd door een KNO-arts en een tandarts. Daarnaast moet hij een drievoudige bloedtest ondergaan voor steriliteit, een biochemische bloedtest en een thoraxfoto.

Agranulocytose vereist differentiële diagnose met hypoplastische anemie, acute leukemie, HIV-infectie.

Agranulocytose is aangeboren en verworven, en de eerste vorm is een uiterst zeldzaam verschijnsel en wordt veroorzaakt door erfelijke factoren.

behandeling

Patiënten met bevestigde agranulocytose worden behandeld in de aseptische eenheid van de afdeling hematologie, wat het risico op infectieuze en inflammatoire complicaties aanzienlijk vermindert. De eerste stap is het identificeren en elimineren van de oorzaak van agranulocytose, bijvoorbeeld om het cytostatische medicijn te annuleren.

Bij agranulocytose van een immuunsysteem moeten hoge doses glucocorticoïde hormonen worden voorgeschreven, plasmaferese wordt uitgevoerd. Leukocytenmassatransporties, intraveneuze toediening van antistaphylococcus-plasma en immunoglobuline worden getoond. Om de productie van granulocyten in het beenmerg te verhogen, moeten leukopoëse-stimulerende middelen worden gebruikt.

Regelmatig spoelen van de mond met antiseptische oplossingen wordt ook voorgeschreven.

Wanneer necrotische enteropathie optreedt, worden patiënten overgezet naar parenterale voeding (voedingsstoffen worden toegediend door intraveneuze infusie van oplossingen die aminozuren, glucose, elektrolyten, enz. Bevatten).

Antibiotica en antischimmelmiddelen worden gebruikt om secundaire infecties te voorkomen.

De prognose verslechtert aanzienlijk met de ontwikkeling van ernstige septische aandoeningen, evenals in het geval van herhaalde episodes van hapteen agranulocytose.

het voorkomen

Zonder recept en zorgvuldige hematologische controle is het onacceptabel om medicijnen te nemen met myelotoxische effecten.

Als een episode van hapteen-agranulocytose wordt geregistreerd, moet u het medicijn dat de ontwikkeling veroorzaakt niet innemen.

Gevolgen en complicaties

De meest voorkomende complicaties van agranulocytose zijn:

De prognose verslechtert aanzienlijk met de ontwikkeling van ernstige septische aandoeningen, evenals in het geval van herhaalde episodes van hapteen agranulocytose.

agranulocytose

Leukocyten, zoals iedereen weet, zijn noodzakelijk voor het lichaam, als voorstanders van verschillende vreemde lichamen die de bloedbaan binnendringen en verschillende ziekten kunnen veroorzaken. De toestand van de menselijke immuniteit hangt direct af van het aantal leukocyten in zijn bloed.

Agranulocytose is een pathologische toestand van het bloed in een ernstige vorm, die wordt gekenmerkt door een afname in het niveau van leukocyten in het bloed als gevolg van het aantal granulocyten, die de belangrijkste fractie van de bovengenoemde leukocyten zijn.

Als het niveau van leukocyten in het bloedplasma wordt verlaagd tot 1,5 x 109 per μl bloed en granulocyten - tot 0,75 x 109 op dezelfde μl bloed, dan kunnen we in dit geval spreken over het verschijnen van agranulocytose. Granulocyten worden vertegenwoordigd door bloedcomponenten zoals neutrofielen, basofielen en eosinofielen. Andere leukocytendeeltjes worden agranulocyten genoemd. En deze omvatten monocyten en lymfocyten. Maar het is vermeldenswaard dat het percentage serumgranulocyten zoals eosinofielen en basofielen vrij laag is. Daarom mag hun vermindering het uiterlijk van deze ziekte niet beïnvloeden. Bovendien wordt bij sommige vormen van agranulocytose een toename van plasma-eosinofielen waargenomen. Daarom wordt agranulocytose vaak een dergelijk synoniem genoemd als kritische neutropenie, die wordt gekenmerkt door een kritische afname van het aantal neutrofielen in serum.

Pathologische processen bij deze ziekte zijn als volgt. In een gezond organisme bestaan ​​bacteriën en andere microflora die het in overvloed bevolken vreedzaam naast de "gastheer". Er zijn gevallen van symbiose van bacteriën en mensen voor de productie van stoffen die gunstig zijn voor het lichaam. Bijvoorbeeld de productie van vitamine K in het darmkanaal, de onderdrukking van pathogene microflora enzovoort. Van leukocyten laten vooral granulocyten proliferatie en verspreiding van pathogenen niet toe. Maar door de hoeveelheid van de bovengenoemde bloeddeeltjes te verminderen, heeft het lichaam niet langer het vermogen om de verspreiding van verschillende pathogene bacteriën en schimmels te beperken. Dit feit leidt tot het ontstaan ​​van infectieziekten van een andere aard en het optreden van complicaties.

ICD-10-code

Oorzaken van agranulocytose

De oorzaken van agranulocytose zijn behoorlijk overtuigend. Precies zoals ze zeggen, zo'n ernstige ziekte komt niet voor.

Dus, de voorwaarden die kunnen leiden tot pathologische veranderingen in het bloed zijn onder meer:

• Blootstelling aan ioniserende straling en bestralingstherapie.
• De inname van chemicaliën zoals benzeen.
• Blootstelling aan insecticiden - stoffen die worden gebruikt om insecten te doden.
• De effecten van het gebruik van bepaalde medicijnen die de bloedvorming direct remmen. Deze geneesmiddelen omvatten de invloed van cytostatica, valproïnezuur, karmazepina, bèta-lactam-antibiotica.
• De gevolgen van het gebruik van medicijnen die op het lichaam inwerken, zoals haptenen, zijn stoffen die niet in staat zijn de productie van antilichamen bij mensen te stimuleren en daarom immuunprocessen veroorzaken. Deze geneesmiddelen omvatten medicijnen op basis van goud, geneesmiddelen van de antithyroid-groep en anderen.
• Sommige ziekten van de auto-immune aard beschikbaar in de geschiedenis van de mens. Het effect op het optreden van agranulocytose van lupus erythematosus en auto-immune thyroiditis is bekend.
• Menselijke infectie met bepaalde infecties, bijvoorbeeld Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gele koorts, virale hepatitis. Het optreden van deze ziekten gaat gepaard met neutropenie in de gematigde fase, maar bij sommige mensen is agranulocytose mogelijk.
• Verkrijgbaar in het lichaam van infectie in een gegeneraliseerde vorm, die vele organen en weefsels van de mens aantasten. De aard van het optreden van infectieuze processen kan zowel viraal als bacterieel zijn.
• Sterke mate van vermagering.
• Menselijke geschiedenis van schendingen van genetische oorsprong.

Symptomen van agranulocytose

Agranulocytose komt meestal tot uiting in infectieuze processen in het lichaam, die worden veroorzaakt door micro-organismen zoals bacteriën en schimmels.

Symptomen van agranulocytose zijn als volgt:

• Veelvoorkomende symptomen van de ziekte worden uitgedrukt in:
  • koorts,
  • zwakte
  • zweten,
  • kortademigheid
  • hartkloppingen.
• De specifieke symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de focus van ontsteking en het type infectieus pathogeen. Daarom, in een persoon met een geschiedenis van deze disfunctie, mogelijke manifestaties van necrotische tonsillitis, longontsteking, huidletsels, enzovoort.
• Als trombocytopenie optreedt tijdens agranulocytose, begint de persoon te lijden aan verhoogde bloedingen van weefsels.
• Allereerst beginnen besmettelijke laesies de menselijke mondholte aan te raken, omdat het een groot aantal pathogene microflora bevat. Met een laag gehalte aan granulocyten in het bloed van de patiënt beginnen allereerst verschillende problemen met de mondholte, die zich manifesteren in:
  • stomatitis - ontstekingsprocessen van de orale mucosa,
  • gingivitis - ontsteking van het tandvlees,
  • tonsillitis - ontstekingsprocessen in de amandelen,
  • faryngitis - ontsteking van het strottenhoofd.

Het is bekend dat bij deze ziekte leukocyten niet geneigd zijn om in de brandpunten van infecties te komen. Daarom is het getroffen gebied bedekt met fibreus necrotisch weefsel. Op het oppervlak van de lokalisatie van de infectie is het mogelijk om een ​​inval van een vuile grijze kleur te detecteren, en bacteriën beginnen zich daaronder te vermenigvuldigen. Vanwege het feit dat het slijmvlies van de mondholte rijkelijk van bloed wordt voorzien, komen toxinen van de vitale activiteit van bacteriën in het bloed. En dan worden ze, met de hulp van de algemene bloedstroom, door het hele lichaam van de patiënt verspreid en veroorzaken ze symptomen van algemene intoxicatie in het ernstige stadium. Daarom ontwikkelt de patiënt een hoge vorm van koorts, vergezeld van een temperatuur van ongeveer veertig graden en meer. Zwakte, misselijkheid en hoofdpijn verschijnen ook.

Lees hier meer over de symptomen van agranulocytose.

Diagnose van agranulocytose

Diagnose van agranulocytose bestaat uit de volgende activiteiten:

• Algemene bloedtest, evenals urine en uitwerpselen.
• Een bloedtest waarbij het belangrijk is om het niveau van reticulocyten en bloedplaatjes vast te stellen.
• Sternale punctie nemen, evenals de studie van het myelogram.
• Gegevens verkrijgen over steriliteit in het bloed, die herhaaldelijk worden genomen, op het hoogtepunt van de manifestatie van koorts. Het is belangrijk om de gevoeligheid van de pathogene flora voor antibiotica te bestuderen.
• Studies van biochemische analyse van bloed, waarin u de hoeveelheid totale eiwit- en eiwitfracties, siaalzuren, fibrine, seromucoïde, transaminase, ureum en creatine kunt vinden.
• Onderzoek door een KNO-arts.
• Het examen afleggen bij de tandarts.
• Röntgenonderzoek van de long.

De resultaten van de volledige bloedtelling, die kan worden gebruikt om agranulocytose te diagnosticeren, zullen hieronder worden beschreven. Maar andere indicatoren moeten de volgende afbeelding laten zien:

• in studies van het beenmerg, een verlaging van het niveau van myelokaryocyten, verminderde granulocytenmaturatiefunctie, karakterisering van verschillende stadia van celontwikkeling, een verhoogd aantal plasmacellen.
• in het algemeen urine-analyse - de aanwezigheid van proteïnurie (voorbijgaande) en cilindrurie.

Bloedonderzoek voor agranulocytose

Bij agranulocytose is een complete bloedtelling een belangrijke laboratoriumtest. De aanwezigheid van deze ziekte kan worden aangegeven door dergelijke resultaten als een toename in ESR, de aanwezigheid van leukopenie en neutropenie, die zelfs kan worden gekenmerkt door het volledig verdwijnen van granulocyten. Het aantal granulocyten is minder dan 1x109 cellen per microliter bloed. Ook voor het klinische beeld van de ziekte wordt gekenmerkt door het optreden van enige lymfocytose. Soms wordt bloedarmoede genoemd, dat wil zeggen een verminderd aantal rode bloedcellen. Trombocytopenie en / of monocytopenie kunnen ook voorkomen. Een belangrijke factor bij het vaststellen van de diagnose is de detectie van plasmacellen in het bloed, ongeveer één of twee procent.

Biochemische bloedonderzoeken (BAC) tonen aan dat gammaglobulines, sialic acids, fibrin en seromucoid in een verhoogd volume zitten.

Met wie kun je contact opnemen?

Behandeling met agranulocytose

Voor een dergelijke ernstige ziekte als agranulocytose is een complexe behandeling noodzakelijk. Het is belangrijk om een ​​aantal maatregelen te nemen die de volgende punten omvatten:

• De oorzaak van de pathologie en de eliminatie ervan achterhalen.
• Creëren voor de patiënt van de optimale voorwaarden voor herstel, waaronder volledige steriliteit.
• De goedkeuring van preventieve maatregelen tegen het voorkomen van besmettelijke infecties, evenals de behandeling van bestaande infecties en hun complicaties.
• Ondergaat de transfusieprocedure voor leukocyten.
• De benoeming van steroïde therapie.
• De passage van procedures die leukopoez stimuleren.

Het is belangrijk om te begrijpen dat de behandeling van agranulocytose een individuele aanpak vereist in elk afzonderlijk geval. Deskundigen houden rekening met veel factoren die de behandeling van de ziekte kunnen beïnvloeden. Deze factoren omvatten:

• de oorzaak van de ziekte en de aard van zijn oorsprong,
• mate van ziekteprogressie,
• bestaande complicaties
• geslacht van de patiënt
• de leeftijd van de patiënt
• geschiedenis van bijkomende onderliggende ziekten van de ziekte.

Parallel aan de behandeling van het hoofdprobleem, wordt het gebruik van de volgende behandelingsregimes aanbevolen:

• Als een dergelijke behoefte zich voordoet, kan een detoxificatietherapie worden voorgeschreven, die op een standaardwijze wordt uitgevoerd.
• Volgens de getuigenis wordt de patiënt behandeld voor bloedarmoede.
• Met de bestaande symptomen ontvangt de patiënt therapie voor hemorrhagisch syndroom.
• Mogelijke corrigerende impact op andere actuele problemen.

Laten we in meer detail de behandelmethoden voor agranulocytose in de praktijk bekijken:

• Als een patiënt een uitgesproken mate van leukopenie samen met agranulocytose heeft, is dit complex van problemen een indicatie voor het gebruik van etiotrope behandeling. Een dergelijke therapie bestaat uit de afschaffing van radiotherapiesessies en het gebruik van cytostatica. Patiënten die een sterke afname van leukocyten hebben ontvangen vanwege de inname van geneesmiddelen die geen direct myelotoxisch effect hebben, met medicinale agranulocytose, moeten stoppen met het innemen van deze medicijnen. In dit geval, als de medicijnen tijdig werden geannuleerd, zijn er grote kansen op een snel herstel van het niveau van leukocyten in het bloed.
• Acute agranulocytose vereist dat de patiënt in volledige steriliteit en isolatie wordt geplaatst. De patiënt wordt in een steriele doos of kamer geplaatst, wat helpt voorkomen dat zijn contact met de externe omgeving infectie door verschillende infecties voorkomt. Een regelmatige kwartssessie moet in de kamer worden gehouden. Het bezoeken van familieleden van mensen die ziek zijn, is verboden totdat de bloedtoestand van de patiënt verbetert.
• Met deze toestand van de patiënt behandelt en behandelt het behandelende personeel infectieuze complicaties. Het maakt gebruik van antibacteriële geneesmiddelen die geen myelotoxische effecten hebben. Een dergelijke therapie is geïndiceerd als het niveau van leukocyten in het bloed wordt verlaagd tot 1x109 cellen per μl bloed en, uiteraard, bij lagere snelheden. Er zijn ook enkele nuances in de correctie van bepaalde aandoeningen: diabetes mellitus, chronische pyelonefritis en andere focussen van infectieuze processen vereisen het gebruik van antibiotica als profylaxe en met een hoger aantal leukocyten in het bloed - ongeveer 1,5x109 cellen per μl bloed.

In het geval van een infectieuze therapie, gebruiken specialisten één of twee antibacteriële geneesmiddelen als profylaxe, die in een gemiddelde dosering aan de patiënt worden gegeven. Geneesmiddelen worden intraveneus of intramusculair toegediend, afhankelijk van de vorm van het medicijn.

In de aanwezigheid van ernstige infectieuze complicaties worden twee of drie antibiotica gebruikt, die een breed werkingsspectrum hebben. Doses tegelijkertijd worden vastgesteld maximum, geneesmiddelen worden oraal toegediend, evenals intraveneus of intramusculair.

Om de vermenigvuldiging van pathogene darmflora te onderdrukken, wordt in de meeste gevallen de toediening van niet-geabsorbeerde (die niet in het bloed worden opgenomen) antibiotica voorgeschreven.

Ook wordt soms gelijktijdig gebruik van antischimmelmiddelen voorgeschreven, bijvoorbeeld Nystatine en Levorin.

Gecombineerde therapie omvat een vrij frequent voorschrift van immunoglobuline en antistaphylococcus plasma.

Alle bovengenoemde anti-infectiemaatregelen worden gebruikt totdat de patiënt kan voorkomen dat agranulocytose verdwijnt.

• Methoden van leukocytmassatransfusie. Deze therapiemethode is geïndiceerd voor die patiënten die geen antilichamen tegen leukocytenantigenen hebben. Tegelijkertijd proberen experts gevallen van afwijzing van de geïntroduceerde massa door het lichaam te vermijden. Voor deze doeleinden gebruiken ze het HLA-antigeen-systeem, waarmee je de compatibiliteit van de leukocyten van de patiënt met de leukocyten van het medicijn dat wordt geïnjecteerd, kunt controleren.
• Glucocorticoïd-therapie. De indicatie voor het gebruik van dit type geneesmiddelen is immunologische agranulocytose. De effectiviteit van deze behandeling is te wijten aan het feit dat glucocorticoïden een remmend effect hebben op anti-leukocytenantistoffen, meer bepaald op hun productie. Ook hebben geneesmiddelen van deze groep het vermogen om leukopoëse te stimuleren. Volgens het standaardschema wordt in dit geval Prednisolon gebruikt, dat dagelijks wordt getoond voor gebruik van veertig tot honderd milligram. De dosis wordt geleidelijk verlaagd nadat het aantal bloedcellen het proces van verbetering van de toestand van de patiënt vertoont.
• Stimulatie van leukopoesis. Een dergelijke maatregel is vereist voor myelotoxische en congenitale agranulocytose. De moderne medische praktijk vindt een redelijk succesvol gebruik van granulocytenkolonie-stimulerende factor (G-CSF).

Agranulocytose preventie

Preventie van agranulocytose kan in de volgende stappen worden uitgedrukt:

• Procedures gebruiken die het aantal leukocyten in het bloed vullen. Deze procedures omvatten behandeling met granulocyt koloniestimulerende factor (G-CSF) of met behulp van granulocyt-macrofaag koloniestimulerende factor (GM-CSF).
• Het is belangrijk om in het schema van het voorkomen van het verlies van leukocyten geneesmiddelen op te nemen die hun productie stimuleren en het verdwijnen van deze deeltjes voorkomen.
• Het is noodzakelijk om een ​​dergelijk dieet vast te stellen, waaronder een groot aantal producten die helpen de beenmergfunctie en de productie van leukocyten te herstellen. Het is nuttig om uw dieet te diversifiëren met vette vis, kippeneieren, walnoten, kippenvlees, wortels, bieten, appels en beter met sappen en mengsels van sappen uit deze rijkdommen van de natuur. Het is ook belangrijk om in het menu van de patiënt zeekool, avocado, pinda's en spinazie op te nemen.

Agranulocytose Voorspelling

De prognose van agranulocytose bij volwassenen met verschillende soorten van de ziekte is als volgt:

• Bij acute agranulocytose, een hoge mate van efficiëntie en nauwkeurigheid van medische zorg aan de patiënt. Hierop is de mogelijkheid van herstel afhankelijk, evenals de preventie van infectieuze complicaties. Een belangrijk punt is het aantal granulocyten in het bloed, bepaald na laboratoriumtests. Niet minder een bepalende factor die een gunstige prognose beïnvloedt, wordt beschouwd als de initiële toestand van de menselijke gezondheid vóór de pathologie die is ontstaan.
• In de chronische vorm van de ziekte worden de vooruitzichten op herstel bepaald door het verloop van de onderliggende ziekte, die de oorzaak was van deze pathologische aandoening.

Vooruitzichten voor herstel van kindertijd vormen van de ziekte is als volgt:

• De prognose van het Kostmann-syndroom (genetisch bepaalde infantiele agranulocytose bij kinderen) was tot nu toe buitengewoon ongunstig. Vooral voor pasgeborenen duidde de aanwezigheid van de ziekte op een dodelijke afloop. Maar de laatste tijd heeft granulocytenkolonie-stimulerende factor (G-CSF) zichzelf bewezen als een therapie.
• Bij agranulocytose op de achtergrond van cyclische neutropenie bij kinderen is de prognose relatief gunstig. Omdat leeftijdsgebonden veranderingen de aard van het beloop van de ziekte verzachten.
• Bij pasgeborenen vindt agranulocytose in een iso-immuunconflict plaats binnen tien tot twaalf dagen vanaf het moment dat de baby wordt geboren. Tegelijkertijd is het belangrijk om de ontwikkeling van infectieuze complicaties te voorkomen, wat tot uitdrukking komt in correct toegepaste antibioticatherapie.

Agranulocytose is een ernstige bloedziekte die leidt tot even ernstige complicaties van infectieuze aard. Daarom is het voor een gunstige uitkomst van deze pathologie belangrijk om op tijd de juiste behandeling te starten en om te voldoen aan alle aanbevelingen van specialisten.